La malattia emolitica del neonato, conseguenze nella vita adulta. Forme di HDN e loro caratteristiche cliniche

Malattia emolitica neonati (GBN) è una malattia associata all'incompatibilità del sangue fetale con il sangue materno. Le cause di questa condizione, la diagnosi e il trattamento della patologia saranno discussi in questo articolo.

Cause

L'incompatibilità tra sangue materno e sangue fetale può essere associata al fattore Rh e all'incompatibilità di gruppo. Si sa che ce ne sono 4 gruppi diversi sangue: 0 (I), A (II), B (III) e AB (IV). L'85% degli europei ha il fattore Rh nel sangue e il 15% della popolazione europea è Rh negativo.

L'HDN nel 3-6% dei casi si sviluppa con incompatibilità Rh, quando una madre Rh negativa sviluppa un feto Rh positivo: si verifica un conflitto Rh. L'incompatibilità con gli antigeni di gruppo (conflitto ABO) si sviluppa quando il feto ha A (II) gr. sangue (2/3 casi) o B (III) (circa 1/3 casi) e 0 (I) gr. a casa della madre. Con l'incompatibilità di gruppo, l'HDN è più semplice che con il conflitto Rh.

In tutti questi casi, i globuli rossi del feto hanno qualità antigeniche diverse. Se tali globuli rossi attraversano la barriera placentare ed entrano nel sangue della madre, il corpo della madre inizia a produrre anticorpi contro questi globuli rossi.

Se questi anticorpi specifici Nel feto può iniziare il processo di distruzione dei globuli rossi (emolisi), che porterà allo sviluppo non solo di anemia, ma anche di ittero, che è pericoloso per il feto.

Sensibilizzazione materna (acquisizione ipersensibilità a un antigene specifico) non si verifica solo durante la gravidanza: in misura molto maggiore, i globuli rossi del feto entrano nel corpo materno durante il parto. Pertanto, il rischio di sviluppare TTH per il primo figlio è inferiore (gli anticorpi non sono ancora stati sviluppati nel corpo della madre) rispetto ai figli successivi.

Va tenuto presente che la sensibilizzazione può verificarsi anche durante l'interruzione della gravidanza (aborto spontaneo o aborto farmacologico indotto), poiché il fattore Rh si forma nel feto già a partire dalla 5a settimana di gravidanza. La sensibilizzazione può verificarsi quando una donna viene trasfusa con Rh sangue incompatibile(anche se la trasfusione è stata eseguita nella prima infanzia).

Non sempre, quando i coniugi hanno un'incompatibilità del sangue Rh, nel figlio si sviluppa l'HDN. Un bambino può ereditare o meno il fattore Rh da uno dei suoi genitori.

Pertanto, l'HDN dovuta all'incompatibilità Rh si sviluppa nello 0,5% dei neonati, mentre l'incompatibilità Rh nei coniugi è 20 volte più comune. Inoltre, a tassi di natalità bassi, non tutte le madri sviluppano una sensibilizzazione così grave da far sviluppare nel feto un TTH grave. Anche il grado di permeabilità della placenta è importante per lo sviluppo della malattia.

Quando il TTH si verifica nel sistema ABO, il numero di gravidanze precedenti non ha importanza, poiché molti fattori possono contribuire alla sensibilizzazione.

Il meccanismo di sviluppo dell'HDN

La distruzione dei globuli rossi porta non solo all'anemia del feto o del neonato, ma anche ad un aumento significativo del livello di bilirubina nel sangue. Normalmente, la bilirubina indiretta si lega all'albumina (un tipo di proteina del sangue) e si trasforma in bilirubina diretta. Ma troppo un gran numero di Non bilirubina diretta, rilasciato dai globuli rossi distrutti, non ha il tempo di legarsi all'albumina del sangue e continua a circolare e crescere nel sangue.

La bilirubina indiretta è tossica per sistema nervoso. Quando i livelli superano i 340 μmol/L nei neonati a termine e i 200 μmol/L nei neonati prematuri, è in grado di penetrare la barriera ematoencefalica e colpire il cervello (principalmente la corteccia e i nuclei sottocorticali). Di conseguenza, si sviluppa l'encefalopatia da bilirubina, o kernittero.

La bilirubina indiretta è pericolosa non solo per il sistema nervoso: è un veleno tissutale che provoca alterazioni degenerative in molti organi, inclusa la morte cellulare. Quando il fegato è danneggiato, aumenta anche il livello di bilirubina diretta nel sangue, si sviluppa un ispessimento della bile, il suo ristagno nei dotti biliari e l'epatite reattiva.

Come risultato della distruzione dei globuli rossi, il bambino sviluppa anemia, in risposta alla quale compaiono focolai atipici di emopoiesi. I prodotti di degradazione dei globuli rossi si depositano negli organi interni. Si sviluppa una carenza di microelementi (rame, ferro, ecc.).

Sintomi

L'ittero è uno dei segni dell'HDN.

Esistono le seguenti forme cliniche di HDN:

Edema (la forma più grave, che si sviluppa nel 2% dei casi), si verifica in utero e può portare ad aborto spontaneo e alla nascita di un feto morto. In caso di progressione, porta a ipossia, grave deterioramento, diminuzione dei livelli di proteine nel sangue ed edema dei tessuti. Questa forma è talvolta chiamata “idrope fetale generale”.

Il feto muore nell'utero, oppure il bambino nasce in condizioni molto gravi, con grave edema.

La pelle è pallida, con una tinta itterica. Il bambino è letargico, il tono muscolare è nettamente ridotto, la milza è significativamente ridotta, i sintomi polmonari sono pronunciati. Il livello di emoglobina è inferiore a 100 g/l. Con questa forma, i neonati muoiono entro 1-2 giorni dalla nascita.

Forma di ittero si sviluppa più spesso, nell'88% dei casi. Questa è una forma clinica moderata della malattia. Le sue principali manifestazioni sono: sviluppo rapido e precoce (nel primo giorno di vita, raramente nel secondo) ittero della pelle, anemia, ingrossamento del fegato e della milza. Una sfumatura arancione di giallo è caratteristica. Cresce letteralmente di ora in ora. Quanto prima compare l'ittero, tanto più grave è la malattia.

All'aumentare del livello di bilirubina, il bambino diventa più sonnolento e letargico, si osserva una diminuzione del tono muscolare e appare un pianto monotono. Con concentrazione crescente bilirubina indiretta prima che compaiano i segni degli indicatori critici (di solito 3-4 giorni). kernittero: crampi tiranti, rigonfiamento della fontanella, tensione nei muscoli della parte posteriore della testa, pianto monotono, appare il sintomo del "sole al tramonto" (una piccola parte dell'iride dell'occhio è visibile sopra la palpebra inferiore).

Indicatore critico del livello di bilirubina:

Per il 10% dei neonati a termine affetti da TTH, il livello supera 340 µmol/l;

Per il 30% dei bambini – oltre 430 µmol/l;

Per il 70% dei neonati – oltre 520 µmol/l.

In rari casi, anche questo alto livello la bilirubina indiretta, fino a 650 µmol/l, non porta allo sviluppo dell'ittero nucleare.

Se non trattato, il bambino può morire tra il 3° e il 6° giorno di vita. Con il kernicterus, i bambini sopravvissuti possono sperimentare un'intelligenza ridotta, persino idiozia, e uno sviluppo fisico compromesso.

Entro 7-8 giorni di vita, sullo sfondo della terapia, si sviluppa il ristagno della bile: il bambino sviluppa una tinta verdastra sulla pelle, colore scuro urina e feci scolorite, aumento diretto della bilirubina nel sangue. Un esame del sangue rivela anemia, che può persistere fino a 2-3 mesi. Anche il giallo della pelle persiste a lungo. In assenza di danni al sistema nervoso, il recupero, anche se lungo, è comunque completo.

Forma anemica si verifica nel 10% dei casi di HDN. Lei è diversa decorso benigno. Le manifestazioni della malattia compaiono immediatamente dopo la nascita o nella prima settimana di vita. In alcuni casi, il caratteristico pallore della pelle non viene rilevato immediatamente - a 2-3 settimane, già in grave anemia.

Le condizioni generali del bambino soffrono poco. All'esame viene rivelato un aumento delle dimensioni del fegato e della milza. La concentrazione di bilirubina indiretta a volte aumenta leggermente. La prognosi è solitamente favorevole.

L'HDN, che deriva da un conflitto nel gruppo sanguigno ABO, si presenta molto spesso in forma lieve, ma se diagnosticata prematura può portare all'encefalopatia da bilirubina.

Con una combinazione di incompatibilità Rh e incompatibilità ABO, cioè con doppia incompatibilità, l'HDN si verifica più facilmente che con un conflitto Rh isolato.

Diagnostica

Esistono diagnosi prenatali (prenatali) e postnatali (postpartum) della probabilità di cefalea di tipo tensivo.

La prenatale viene effettuata in caso di incompatibilità Rh del sangue dei coniugi e tenendo conto della storia ostetrica e ginecologica della donna (aborti, aborti, nati morti, trasfusioni di sangue). Determina la possibilità di un conflitto immunitario.

La diagnosi prenatale comprende:

Durante la gravidanza, il sangue di una donna Rh negativa viene esaminato almeno 3 volte per verificare la presenza di anticorpi anti-Rh. Maggiore valore Ciò che conta non è l’entità del titolo anticorpale, ma la natura dei cambiamenti nel titolo, in particolare le sue forti fluttuazioni.
Se viene identificato il rischio di un conflitto immunitario, viene esaminato il liquido amniotico per determinare il livello di proteine, oligoelementi (rame, ferro), glucosio e immunoglobuline.
L'ecografia consente di confermare lo sviluppo dell'HDN fetale: ciò è evidenziato dall'ispessimento della placenta e dalla sua rapida crescita (a causa dell'edema), polidramnios, aumento delle dimensioni del fegato e della milza fetali.

La diagnosi postnatale di HDN viene effettuata tenendo conto:

sintomi clinici della malattia al primo esame dopo la nascita del bambino e nel tempo (ittero, ingrossamento della milza e del fegato, anemia);
ricerca di laboratorio: livello aumentato indiretto e il suo aumento, rilevamento di giovani cellule del sangue immature - eritroblasti, aumento del numero di reticolociti nel sangue, diminuzione della dinamica del numero di eritrociti, diminuzione dei livelli di emoglobina, risultato positivo del test di Coombs ( rilevazione degli anticorpi anti-Rhesus e anti-eritrociti mediante esame sierologico del sangue). Gli studi di laboratorio sono condotti in dinamica.

Trattamento

È indicato nel trattamento delle forme gravi di cefalea di tipo tensivo scambio trasfusionale fresco (non più di 3 giorni) sangue donato per evitare che il livello di bilirubina raggiunga una concentrazione pericolosa per la vita (20 mg%). Le trasfusioni di sangue vengono effettuate secondo rigorose indicazioni.

Se esiste il rischio di sviluppare mal di testa di tipo tensivo, viene effettuata un'analisi sangue del cordone ombelicale. Se il livello di bilirubina è superiore a 3 mg% e il test di Coombs è positivo, è necessario eseguire immediatamente una trasfusione.

Se non viene effettuato l’esame del sangue cordonale e vi è il sospetto di HDN, viene eseguito un test di Coombs e viene determinato il livello di bilirubina nel sangue del bambino.

Attraverso un catetere, il sangue Rh negativo viene iniettato nella vena ombelicale in ragione di 180-200 ml/kg di peso corporeo del neonato (sostituendo così il 95% del sangue del bambino). Dopo l'infusione di ogni 100 ml di sangue, vengono iniettati 1-2 ml di gluconato di calcio. Per prevenire l'infezione della vena ombelicale, al bambino viene prescritto un ciclo di antibiotici di 3 giorni.

Dopo 96 ore di vita del bambino, le trasfusioni di sangue vengono eseguite a seconda condizione generale Bambino. Con un livello di bilirubina pari a 20 mg%, grave anemia E risultato positivo Test di Coombs: viene eseguita la trasfusione. Se il test è negativo, viene monitorato l'ulteriore contenuto di bilirubina nel sangue.

Dopo la trasfusione di sangue, i livelli di bilirubina vengono monitorati ogni 6 ore. Se viene rilevata un'emolisi in corso, la trasfusione può essere ripetuta.

In caso di incompatibilità ABO, viene somministrato il sangue del donatore del gruppo O (I), che non contiene anticorpi A e B. In caso di un livello elevato (superiore a 20 mg%) di bilirubina nel sangue di un neonato, viene eseguita una trasfusione di sangue a gruppo singolo anche in assenza di incompatibilità del sangue nei genitori.

Oggi questa malattia è molto rara e può essere prevenuta mediante regolari esami del sangue di una donna incinta. Se necessario, il bambino riceverà una trasfusione di sangue prima o dopo la nascita.

La malattia emolitica del neonato (HDN) è una malattia basata sulla distruzione dei globuli rossi a causa di un conflitto immunologico tra il sangue della madre e quello del feto. La malattia si sviluppa quando il sangue della madre e del feto è incompatibile secondo il fattore Rh o i gruppi sanguigni. Se una donna è Rh negativa, cioè i suoi globuli rossi non contengono l'antigene Rh, e il feto è Rh positivo, cioè i suoi globuli rossi hanno l'antigene, allora può svilupparsi un conflitto. Oppure se la madre ha il gruppo sanguigno 0 (1) (e i suoi globuli rossi non hanno antigeni) e il feto ha il gruppo sanguigno A (P) o B (W), cioè i globuli rossi fetali hanno l'antigene A o B - in questo caso può svilupparsi un conflitto per incompatibilità di gruppo.

Per dare alla luce un bambino affetto da HDN, la donna deve aver avuto una precedente sensibilizzazione durante precedenti gravidanze, aborti o trasfusioni di sangue Rh positivo. Per lo sviluppo situazione di conflitto Non tutte le donne Rh negative o quelle con gruppo sanguigno 0(1) sperimentano un conflitto, poiché lo stato della placenta è importante per il suo sviluppo. Se la placenta è sana e svolge una funzione di barriera, non è permeabile agli anticorpi, cioè non penetrano dal corpo della madre al feto. Una compromissione della permeabilità placentare può verificarsi con gestosi della gravidanza e malattie materne, quando già durante la prima gravidanza è possibile lo sviluppo di un conflitto, cioè mal di testa di tipo tensivo.

Problema di incompatibilità del sangue. La malattia emolitica si verifica più spesso a causa dell'incompatibilità del fattore Rh. Quando il sangue della madre è Rh negativo e il sangue del bambino è Rh positivo, la madre produce anticorpi che distruggono i globuli rossi del nascituro. Tuttavia, in questa malattia possono essere coinvolti anche anticorpi di altri gruppi sanguigni.

Senza trattamento, un bambino nasce con un eccesso di bilirubina libera (un prodotto tossico della degradazione dei globuli rossi), che si manifesta come ittero e può causare danni cerebrali irreversibili.

Cause della malattia emolitica dei neonati

La causa della malattia può anche essere una discrepanza nella compatibilità di gruppo: ad esempio, la madre ha il primo gruppo sanguigno e il feto ha un gruppo diverso.

Sfortunatamente, la malattia emolitica causata da diverse condizioni di Rhesus si verifica nel 99% delle donne con sangue Rhesus negativo.

Quando gli antigeni Rh entrano nel sangue della madre attraverso la placenta, nel sangue della madre iniziano a produrre anticorpi Rh, che possono distruggere o danneggiare solo gli organi ematopoietici in via di sviluppo: fegato, milza, midollo osseo.

Ciò accade approssimativamente nel terzo mese di gravidanza, quando il suo fattore Rh personale viene stabilito nel sangue fetale.

La probabilità e la gravità della malattia aumentano in caso di trasfusioni materne passate di sangue incompatibile, di nascite precedenti o di una gravidanza terminata con un aborto.

Patogenesi. Gli antigeni Rh, gli antigeni A o B degli eritrociti fetali entrano nel sangue della madre attraverso la placenta, provocando la formazione di anticorpi (AT). Gli anticorpi penetrano nella barriera placentare e si fissano sui globuli rossi del feto, sulle membrane dei globuli rossi si forma un antigene-anticorpo, che provoca la distruzione dei globuli rossi, viene rilasciata l'emoglobina, che si scompone in eme e globina . La globina viene convertita in bilirubina indiretta o bilirubina libera, che viene convertita in bilirubina diretta nel fegato ( bilirubina legata) e viene escreto nell'intestino con la bile. Con un alto livello di degradazione dei globuli rossi, l'emoglobina non ha il tempo di convertirsi in bilirubina diretta nel fegato, si accumula nel sangue e porta allo sviluppo dell'ittero. La bilirubina indiretta è liposolubile, quindi si accumula nelle cellule adipose delle cellule adipose sottocutanee del tessuto nervoso, presenta proprietà neurotossiche e provoca encefalopatia da bilirubina. Inoltre, danneggia altri organi: fegato, cuore, polmoni.

Forme cliniche e sintomi della malattia emolitica del neonato

Esistono 3 forme della malattia: edematosa (2%), itterica (88%), anemica (10%). Forma clinica dipende dal grado e dallo stato di sensibilizzazione materna, cioè dalla quantità di anticorpi prodotti.

Forma anemica- più forma leggera. C'è pallore della pelle, un leggero ingrossamento del fegato e della milza. I bambini sono letargici, non allattano bene, la quantità di emoglobina e globuli rossi nel sangue diminuisce con un aumento delle forme immature di globuli rossi - reticolociti, eritrociti e normoblasti. Il livello della bilirubina indiretta è leggermente aumentato.

Forma di ittero si verifica più spesso. Il sintomo principale è l'ittero, che è già presente alla nascita del bambino o compare durante il primo o il secondo giorno, in contrasto con l'ittero fisiologico, che compare il terzo giorno. C'è un ingrossamento del fegato e della milza, anemia nel sangue, diminuzione dell'emoglobina, globuli rossi, aumento dei reticolociti, forme esplosive dei globuli rossi, cioè forme immature. Un aumento della quantità di bilirubina indiretta porta allo sviluppo di sintomi di intossicazione da bilirubina: letargia, sonnolenza, soppressione dei riflessi fisiologici, diminuzione del tono muscolare. Il neonato nasce a termine, con colore della pelle e peso corporeo normali, ma l'ittero compare il 2° giorno. Il bambino succhia male al seno, è letargico e i riflessi sono inibiti.

Se il livello di bilirubina raggiunge valori critici di 340 µmol/l nei nati a termine e 200 µmol/l nei pretermine, possono comparire i sintomi dell'encefalopatia da bilirubina: torcicollo, tensione nella grande fontanella, un grido acuto, il " sintomo del “sole al tramonto”, possono verificarsi febbre centrale elevata, disturbi respiratori e cardiaci. L'urina è giallo scuro, il colore delle feci non cambia.

Forma di edema il più pesante. Il feto muore in utero o nasce prematuro. I bambini non sono vitali. C'è un pronunciato gonfiore di tutti i tessuti, pallore della pelle e delle mucose, accumulo di liquido in tutte le cavità: addominale, toracica. Il fegato e la milza sono notevolmente ingranditi. Nell'esame del sangue, la quantità di emoglobina e globuli rossi è significativamente ridotta. La placenta è ingrossata ed edematosa. Il neonato appare con gonfiore generale.

Se una donna in travaglio ha sangue Rh negativo o gruppo sanguigno 0(1), anche se il bambino è nato senza manifestazioni visibili della malattia (HDN), a tutti viene prelevato il sangue dal cordone ombelicale immediatamente dopo averlo tagliato per il livello della bilirubina indiretta e dell’emoglobina. Viene quindi monitorato l'aumento orario della bilirubina del bambino, ovvero viene prelevato del sangue ogni ora per determinare il livello di bilirubina. Con un rapido aumento del livello di bilirubina indiretta, viene decisa la questione della trasfusione di sangue sostitutiva, senza attendere la comparsa dei sintomi del mal di testa di tipo tensivo.

La diagnosi finale viene effettuata sulla base dell'anamnesi della gravidanza, degli esami del sangue (gruppo e Rh), della determinazione dei livelli di birubilina e di alcuni altri test di laboratorio.

Monitoraggio della gravidanza con malattia emolitica del neonato

Di solito, una donna che ha già dato alla luce un bambino con conflitto Rhesus deve assumerlo misure preventive per fermare la produzione di anticorpi contro l’Rh positivo (ad esempio iniezioni di gammaglobuline). Ma se, nonostante tutte le precauzioni, nel sangue di una donna incinta compaiono ancora anticorpi, viene eseguito un esame del sangue per determinare e valutare il rischio possibili complicazioni a seconda della fase della gravidanza.

Lo sviluppo del feto viene monitorato mediante ultrasuoni per individuare rapidamente eventuali anomalie che l'anemia può provocare: emorragia attorno al cuore, gonfiore generale... In alcuni casi, si esegue l'amniocentesi per chiarire il rischio e misurare il livello di bilirubina nel sangue. liquido amniotico prelevato all'analisi.

Trasfusione nel grembo materno o dopo la nascita

In caso di trasfusione intrauterina viene utilizzato sangue Rh negativo (per evitare la distruzione di nuovi globuli rossi da parte degli anticorpi contenuti nel sangue materno). L'iniezione viene eseguita attraverso il cordone ombelicale sotto guida ecografica e può essere ripetuta più volte prima del parto.

Trattamento della malattia emolitica dei neonati

Il trattamento è principalmente mirato al massimo possibile asportazione chirurgica prodotti di degradazione tossici dal corpo del neonato. Se la birubilina aumenta troppo rapidamente, si decide la questione della trasfusione di sangue.

Le misure terapeutiche mirano a ridurre i livelli di bilirubina, rimuovere gli anticorpi dal corpo del bambino ed eliminare l'anemia.

Trattamento conservativo: infusione di soluzioni di glucosio al 10%, hemodez, albumina; farmaci che promuovono il trasferimento di NB a PB - fenobarbital; farmaci che impediscono il riassorbimento della bilirubina dall'intestino - carbolene, colestiramina; fototerapia: irradiare un bambino con luce blu, poiché sotto l'influenza della luce l'NB nella pelle si disintegra e tessuto sottocutaneo, riducendo così il suo livello nel corpo del bambino. Questa procedura viene solitamente eseguita in incubatrici, sulle quali è installato uno speciale illuminatore. di colore blu, al bambino vengono messi “occhiali protettivi dalla luce. Puoi anche usare quello normale luce del sole, per cui il bambino scoperto viene posto in pieno sole (vicino alla finestra).

Il trattamento chirurgico è la trasfusione di sangue sostitutivo (RBT) quando la bilirubina aumenta rapidamente o quando la sua concentrazione è elevata, senza attendere complicazioni. Per PCD, in caso di conflitto Rh, viene utilizzato sangue monogruppo Rh negativo, in caso di incompatibilità ABO, sangue monogruppo viene utilizzato alla dose di 150 ml/kg. Durante l'operazione viene sostituito il 70% del sangue del paziente. L'operazione viene eseguita attraverso un catetere ombelicale: si prelevano alternativamente 20 ml di sangue e si inietta la stessa quantità di sangue del donatore appena preparato. Prima dell'operazione, l'infermiera prepara l'attrezzatura, risciacqua lo stomaco, fa un clistere purificante e fascia il bambino con biancheria sterile, lasciando aperto l'addome. Il bambino viene posto su piastre riscaldanti o in un'incubatrice e vengono monitorate la temperatura e l'attività vitale. organi importanti. Dopo l’intervento chirurgico per PCO è necessario un follow-up intensivo. Oltre alla ZPK, è possibile utilizzare l'emosorbimento o la plasmaferesi (rimozione della bilirubina dal sangue o dal plasma facendoli passare attraverso un assorbente).

Per i primi 5 giorni, il bambino viene nutrito con latte donato. Il bambino viene allattato al seno dopo che il livello di bilirubina nel sangue diminuisce e l'ittero diminuisce.

Prevenzione della malattia emolitica dei neonati

Contabilità rigorosa: sangue correlato al fattore Rh del donatore e del ricevente durante la trasfusione di sangue, avvertenze gravidanza indesiderata, poiché durante sono in corso gli aborti elevata sensibilizzazione delle donne, pertanto alle donne Rh negative non è consigliabile interrompere la prima gravidanza.

Un metodo specifico di prevenzione è la somministrazione di immunoglobulina anti-D a una donna con sangue Rh negativo, che inibisce la formazione di anticorpi. L'immunoglobulina viene somministrata dopo la nascita di un bambino sano Rh positivo e dopo l'interruzione della gravidanza.

Quando il titolo anticorpale aumenta, le donne incinte vengono sottoposte a terapia disintossicante, ormonale e antistaminica. Viene trapiantato un innesto cutaneo del marito per fissare gli anticorpi sull'innesto.

La prognosi per l'HDN dipende dalla gravità della malattia, dal livello più alto di bilirubina, dall'eventuale presenza di encefalopatia da bilirubina e dalla sua gravità. Dopo un'encefalopatia da bilirubina moderata e grave, possono persistere paralisi, cecità, sordità e ritardo mentale. Dopo una lieve encefalopatia, potrebbero esserci reazioni inadeguate alle vaccinazioni preventive, un ritardo sviluppo psicomotorio, disturbi psicovegetativi.

In sette casi su dieci i bambini nascono con la pelle giallastra. In alcuni bambini la deviazione viene rilevata immediatamente, in altri un paio d'ore o giorni dopo la nascita.

Secondo le statistiche, nel 90% dei casi si verifica un esito favorevole, ovvero al neonato viene diagnosticato un "ittero fisiologico".

Nel restante 10%, i medici diagnosticano lo sviluppo di una grave malattia di natura congenita o acquisita, a seguito della quale le mucose e la pelle acquisiscono una tinta giallastra.

Tra questi processi patologici, la malattia emolitica del neonato (HDN) non occupa l'ultimo posto.

Ogni adulto che sta pianificando di avere un figlio dovrebbe sapere di cosa si tratta, come si sviluppa e cosa bisogna fare per prevenire la malattia.

Descrizione della condizione patologica

La malattia emolitica è abbastanza condizione grave, che è caratterizzato da un massiccio decadimento in fluido sanguigno globuli rossi, fenomeno chiamato “emolisi”. Questo processo La maggior parte degli scienziati lo spiega con il fatto che esiste un'incompatibilità tra il sangue del bambino e quello di sua madre.

La distruzione dei globuli rossi porta ad un aumento dei livelli di bilirubina nel sangue. IN in buone condizioni La bilirubina indiretta si lega all'albumina e viene convertita in bilirubina diretta.

Tuttavia, se la sua quantità viene superata, manca la possibilità di questa connessione, per cui circola ulteriormente attraverso il flusso sanguigno e si accumula.

La bilirubina indiretta è una sostanza tossica per il sistema nervoso. Quando la sua concentrazione raggiunge livelli normali nei neonati, si verifica un danno cerebrale. Sullo sfondo di questo processo, il kernicterus inizia ad apparire.

La malattia ha diverse varietà. Tuttavia, la condizione più pericolosa è quella in cui viene diagnosticato un conflitto basato sul fattore Rh.

Quando una malattia si sviluppa con un conflitto di gruppi sanguigni (sistema ABO), si nota un decorso più lieve della malattia.

Nella maggior parte dei casi, l'HDN è caratterizzata da un cambiamento nel tono della pelle. Tuttavia questo segnoè uno dei tanti che accompagnano il processo patologico.

Malattia forma leggera non è così pericoloso per la salute del bambino e nella maggior parte dei casi si verifica senza conseguenze gravi. Ma anche in questo caso è necessario l'intervento di un medico qualificato. In assenza di un trattamento tempestivo per le forme moderate e gravi della malattia, aumenta il rischio di morte del neonato.

Classificazione

Attualmente esistono diverse forme di anemia emolitica:

Edema. Considerato il più grave. Il suo sviluppo viene diagnosticato nel grembo materno. Sullo sfondo di una condizione patologica, il bambino inizia a sviluppare grave anemia e disturbi processi metabolici, la concentrazione dell'elemento proteico diminuisce, appare il gonfiore dei tessuti.
Ittero. È abbastanza comune e viene diagnosticato nella maggior parte dei casi. I sintomi principali includono anemia, ittero fase iniziale sviluppo, milza e fegato notevolmente ingranditi. La manifestazione dell'ittero si nota immediatamente dopo la fine del travaglio o dopo alcune ore/giorni, il che non è tipico per il suo tipo fisiologico. A seconda di quanto presto ha iniziato a manifestarsi, dipenderà la gravità dell'ulteriore decorso della malattia.
Forma anemica- relativamente leggero e delicato sul corpo del bambino. Il suo sviluppo avviene nei primi 7 giorni dopo la nascita del bambino. Vale la pena notare che il pallore della pelle non viene sempre rilevato immediatamente, quindi la patologia può essere stabilita solo nella seconda o terza settimana di vita del neonato. Di aspetto il bambino, tuttavia, non è diverso da un bambino sano organi interni, in particolare il fegato e la milza, si ingrossano, il livello della bilirubina aumenta leggermente. Questa forma facile da trattare, mentre Conseguenze negative mancherà.

Lo stato di salute di un piccolo paziente deve essere costantemente monitorato. Al primo segno di complicazioni è necessaria l'assistenza specialistica di emergenza.

Perché si sviluppa la patologia?

La causa principale della cefalea di tipo tensivo è un conflitto tra il fluido sanguigno del bambino e quello della madre.

Questa condizione è possibile nelle seguenti situazioni:

se una donna con fattore Rh negativo ha un feto positivo;
la futura mamma ha sangue del primo gruppo e il bambino ha sangue del secondo o terzo;
si sviluppa un conflitto riguardo ad altri antigeni.

Molto spesso, la malattia emolitica (eritroblastosi) viene provocata sullo sfondo del conflitto Rh. Secondo molti esperti, in pratica, l'incompatibilità viene diagnosticata proprio secondo il sistema ABO. Tuttavia, a causa di decorso lieve Le sue malattie non possono sempre essere identificate.

Lo sviluppo della patologia per questo motivo sembra possibile solo se esiste una previa sensibilizzazione ( alta sensibilità) corpo femminile. I fattori per questa condizione includono:

una gravidanza precedente, inclusa una interrotta dopo cinque settimane;
trasfusione di sangue con fattore Rh positivo a una paziente con fattore negativo, indipendentemente dalla sua età.

Se il provocatore dell'HDN è l'incompatibilità del sangue, si osserverà la sensibilizzazione nella vita di tutti i giorni: durante la vaccinazione, durante i pasti, sullo sfondo dell'infezione.

Un altro motivo altrettanto importante per cui la patologia può iniziare a svilupparsi è una violazione dello strato protettivo della placenta, che può verificarsi sullo sfondo di una malattia forma cronica durante la gravidanza, alimentazione squilibrata, abusi cattive abitudini e altre cose.

Sintomi

I sintomi principali includono:

indicazione nella scheda della madre di informazioni sul conflitto relativo al fattore Rh o al gruppo sanguigno con il feto;
giallo della pelle del bambino;
letargia, mancanza di appetito, rigurgito frequente;
respirazione irregolare;
diminuzione dei riflessi innati;
linfonodi, fegato, milza e muscolo cardiaco ingrossati;
diminuzione dell'emoglobina;
La sindrome del “sole al tramonto” è un innaturale abbassamento degli occhi del neonato verso il basso.

Durante i primi giorni di vita del bambino, gli specialisti eseguono un esame del sangue del cordone ombelicale, i cui risultati possono confermare o smentire la presenza della malattia.

Differenza dalla malattia emolitica del feto

Di norma, HDN e GBP non differiscono in modo significativo. Nel primo caso, il decorso della patologia viene diagnosticato dopo la nascita e, in caso di malattia emolitica del feto, si sviluppa nell'utero. Ma queste due condizioni differiscono l'una dall'altra nel meccanismo del processo patologico.

Mentre una donna è incinta, il feto riceve da lei anticorpi, la cui azione influisce negativamente sulle sue condizioni e porta al deterioramento.

Dopo la nascita del bambino, questo processo si interrompe. È per questo motivo che se una donna ha un bambino malato non le è permesso allattarlo. Ciò è necessario per impedire l'ingresso di anticorpi corpo dei bambini, il che non può che peggiorare la situazione.

Come viene diagnosticata la patologia?

La malattia può essere rilevata nel periodo prenatale. La ricerca di laboratorio si compone delle seguenti fasi:

vengono raccolte le informazioni necessarie sul numero di nascite passate o di aborti e aborti spontanei, sullo stato di salute dei bambini e si accerta anche se sono state effettuate trasfusioni fluido biologico;
vengono stabiliti i gruppi sanguigni e i fattori Rh di entrambi i genitori;
tenuto scansione ad ultrasuoni, grazie al quale è possibile determinare l'ispessimento della placenta e l'ingrossamento degli organi fetali.

Se il rischio di HDN è sufficientemente elevato, a 34 settimane la donna viene sottoposta ad amniocentesi, prelievo di liquido amniotico, che comporta la puntura della vescica. Lo specialista determina la densità della bilirubina, il livello di ferro, anticorpi, glucosio e altre sostanze.

Dopo il parto, la diagnosi viene effettuata sulla base dei sintomi e dei risultati degli esami.

Viene eseguito anche il test di Coombs, che rileva le alloemoagglutinine pure e gli anticorpi difettosi nel latte materno e nel fluido sanguigno. Questi indicatori vengono controllati più di una volta al giorno.

L'esecuzione è obbligatoria per gli specialisti diagnosi differenziale, il compito principale che è la differenza tra HDN e malattie come anemia, ittero fisiologico e altre.

Misure terapeutiche

Nel periodo prenatale, il trattamento di uno stadio grave della patologia consiste nella trasfusione di liquido dei globuli rossi al feto. Questo processo avviene attraverso la vena ombelicale. Inoltre, i medici possono utilizzare la trasfusione sostitutiva, la cui essenza è rimuovere gradualmente il plasma dal bambino e sostituirlo con sangue di donatore.

Questa procedura consente di rimuovere la bilirubina dagli anticorpi della madre e ripristinare i globuli rossi persi.

Le trasfusioni di sangue nei bambini vengono eseguite quando:

raggiungimento di un livello di bilirubina superiore a 60 µmol/l;
una diminuzione della concentrazione di emoglobina al di sotto di 100 g/l di fluido sanguigno.

In alcune situazioni, la trasfusione sostitutiva viene ripetuta 12 ore dopo la prima sessione.

Inoltre, i medici ne usano spesso altri tecniche terapeutiche per eliminare la malattia:

emosorbimento: filtrazione del plasma mediante assorbenti;
plasmaferesi;
glucocorticoidi.

Quando si diagnostica una forma moderata o lieve della malattia linee guida cliniche il seguente:

somministrazione endovenosa di glucosio ed elementi proteici;
induttori degli enzimi epatici;
ricezione complessi vitaminici mirato a migliorare la funzionalità epatica e ad attivare il metabolismo;
farmaci coleretici;
clisteri purificanti;
trasfusione.

Può anche essere prescritta la fototerapia. Questa è una procedura a seguito della quale, sotto l'influenza delle radiazioni, la bilirubina indiretta viene ossidata e rimossa dal corpo del bambino.

Previsione

Le complicanze della patologia dipendono in gran parte dallo stadio del suo decorso. Nei casi più gravi, non si può escludere la morte del bambino nell'ultima fase della gravidanza, così come dopo la nascita nei primi giorni di vita.

Con lo sviluppo del kernicterus possono esserci:

perdita dell'udito e della vista;
paralisi cerebrale;
ritardo nello sviluppo mentale e fisico.

Le conseguenze in età adulta includono:

maggiore predisposizione a malattie frequenti;
una reazione inadeguata a qualcosa sotto forma di allergia, inclusa la vaccinazione;
costante stato di ansia;
diminuzione delle prestazioni.

Per prevenire lo sviluppo conseguenze spiacevoli malattia nei neonati, è necessario seguire rigorosamente tutte le raccomandazioni fornite dallo specialista.

Azioni preventive

Per prevenire lo sviluppo della patologia, è necessario seguire le seguenti istruzioni come misura preventiva:

donare il sangue insieme al proprio coniuge test di laboratorio al momento della registrazione;
se c'è qualche incompatibilità avvisare preventivamente il medico;
monitorare regolarmente gli anticorpi;
fare l'amniocentesi.

L'HDN è una malattia abbastanza grave e pericolosa per la vita di un bambino. Per prevenirlo, gli esperti raccomandano alle future mamme di registrarsi dal ginecologo il prima possibile.

La malattia emolitica dei neonati (un altro nome per l'eritroblastosi) si verifica sullo sfondo dell'incompatibilità del sangue materno con il sangue fetale a causa di una serie di fattori. La malattia è molto grave, poiché spesso si sviluppa durante il periodo prenatale e può svilupparsi varie forme, ma il risultato della condizione trascurata è lo stesso: emolisi dei globuli rossi e morte del feto (o del neonato).

L'emolisi dei globuli rossi è la distruzione della membrana dei globuli rossi, rilasciando emoglobina nel plasma. Questo processo in sé è normale, perché dopo 120 giorni termina ciclo vitale globulo rosso Tuttavia, se in determinate circostanze si verifica una distruzione patologica, l’intero meccanismo operativo va fuori strada sistema circolatorio. L'emoglobina rilasciata in grandi quantità, quando rilasciata nel plasma, è velenosa perché sovraccarica il corpo alto contenuto bilirubina, ferro, ecc. Inoltre, porta allo sviluppo dell'anemia.

Se viene rilasciata troppa bilirubina in forma tossica, gli organi coinvolti nella sua trasformazione ed escrezione ne soffrono.

La bilirubina libera dal sangue entra nel fegato, dove viene coniugata, in altre parole, neutralizzata. Ma quando ce n'è molto, il fegato semplicemente non ha il tempo di elaborarne una grande quantità. Di conseguenza, la forma neurotossica di questo speciale pigmento vaga da un organo all'altro, rallentando i processi ossidativi e causando cambiamenti distruttivi nei tessuti e negli organi. livello cellulare fino alla loro distruzione.

A concentrazioni superiori a 340 µmol/L, la bilirubina attraversa la barriera ematoencefalica, modificando le strutture cerebrali. Per i neonati prematuri è sufficiente una concentrazione di 200 µmol/l. È così che si sviluppa l'encefalopatia da bilirubina, che avvelena il cervello e porta alla successiva disabilità.

La malattia è anche caratterizzata dalla cosiddetta emopoiesi extramidollare - processi in cui il sangue si forma non nel tessuto del midollo osseo, ma in altri organi: fegato, milza, linfonodi. Per questo motivo si verifica un aumento degli organi sopra menzionati e contemporaneamente una loro carenza microelementi importanti, come zinco, cobalto, ferro e rame. I prodotti della degradazione degli eritrociti “si depositano” nelle cellule del pancreas, dei reni e di altri organi.

Ragioni per lo sviluppo dell'emolisi

La progressione della malattia emolitica dei neonati, di regola, è causata dall'incompatibilità del sangue della madre e del bambino a causa del fattore Rh o a causa di un conflitto ABO. Ma anche con combinazioni genetiche così consolidate (considereremo ora l'essenza del problema in dettaglio), l'emolisi dei globuli rossi si verifica in non più di 6 casi su 100. Ciò significa che ha senso lottare per la vita del bambino, ed esistono metodi di trattamento efficaci. Parliamo più in dettaglio delle comuni incompatibilità del sangue.

Conflitto del sistema ABO

Come sapete, secondo il sistema ABO, esistono 4 combinazioni che compongono 4 gruppi sanguigni. Quindi, se la madre ha il gruppo sanguigno O (I) e il nascituro ha II o III, è possibile un immunoconflitto antigene-anticorpo. Sebbene sia generalmente accettato che l'"inimicizia" secondo il sistema ABO si verifichi più spesso del conflitto Rhesus, la malattia emolitica dei neonati in in questo caso Passa molto più facilmente e talvolta è appena percettibile, quindi non sempre viene diagnosticato.

Conflitto di Rhesus

Il fattore Rh può essere positivo o negativo ed è indicato rispettivamente come Rh+ e Rh-. La presenza o l'assenza di questo fattore (un certo antigene D sulla superficie dei globuli rossi) non influisce in alcun modo sulla salute del suo proprietario e sulla vita stessa, ad eccezione di una situazione: se stiamo parlando non di una donna con Rh negativo che si sposa e vuole avere figli da un padre Rh positivo. Quindi aumenta il rischio di gravidanze e gravidanze complicate.

Il conflitto Rh si manifesta quando il sangue di una donna è Rh negativo, ma il sangue del suo bambino non ancora nato è Rh positivo. Da dove viene tale ostilità? Quando il sangue fetale Rh positivo entra nel flusso sanguigno della madre Rh negativa, il sistema immunitario una donna lancia l'allarme sull'invasione di “estranei”, poiché il suo corpo non ha familiarità con la proteina Rh. Vengono prodotti anticorpi volti a distruggere il “nemico”, che risulta essere... il sangue di tuo figlio!

La prima gravidanza di solito si svolge senza complicazioni, poiché il sistema immunitario della madre non è ancora sensibilizzato e gli anticorpi vengono prodotti in piccole quantità. Ma ci sono situazioni in cui il rischio di conflitto Rh è alto. Questi includono:

seconde nascite e successive (ogni volta aumenta il rischio di conflitto);
gravidanza extrauterina;
la prima gravidanza si è conclusa con un aborto spontaneo o con un aborto;
trasfusione di sangue precedentemente Rh positivo e la prescrizione non ha alcun ruolo.

Ci sono situazioni in cui madre e figlio diventano “nemici sanguinari”

La consolazione è che l'85% delle persone di razza bianca sono Rh positivi.

Natura della malattia e sintomi

Esistono diverse forme di malattia emolitica dei neonati:

Anemico. Il più favorevole in relazione alla gravità della malattia, poiché ha effetti dannosi minimi sul feto. L'anemia, di regola, non viene diagnosticata immediatamente, ma solo 15-20 giorni dopo la nascita. Diventano pallidi pelle, il livello di bilirubina non coniugata è aumentato, ma nel complesso le condizioni del bambino sono soddisfacenti e rispondono bene al trattamento.
Edema. La variante più grave della malattia, che si verifica nel 2% dei casi. Lo sviluppo inizia nel grembo materno e spesso termina con la morte del bambino. Se riesce a sopravvivere, la condizione è molto grave: l'anemia è pronunciata, i bordi del cuore, della milza, del fegato e di altri organi sono ingrossati e c'è una carenza di albumina. Il peso corporeo di un neonato è 2 volte superiore al normale. Il tessuto adiposo sottocutaneo è gonfio e il bambino spesso nasce con pleurite, pericardite e ascite.
Ittero. Si verifica sullo sfondo dell'intossicazione da bilirubina ed è caratterizzato da una ricca tinta itterica della pelle, visibile immediatamente alla nascita o dopo 24 ore. La gravità della malattia è giudicata dalla rapidità con cui appare l'ittero. La nascita di un bambino avviene molto spesso da nascita prematura. Nel caso del kernittero si osservano convulsioni, vomito, rigurgito frequente, il neonato è letargico e il riflesso di suzione è poco sviluppato. Con l'encefalopatia da bilirubina, soffre il sistema nervoso centrale, che successivamente colpisce sviluppo mentale Bambino.

Diagnostica

Quando si registra una donna incinta, vengono prima determinati il suo gruppo sanguigno e il fattore Rh. Le future mamme con Rh negativo sono sotto un'attenzione speciale e attenta da parte degli ostetrici. Il futuro padre viene sottoposto allo stesso esame. Alla donna vengono chieste in dettaglio le gravidanze precedenti, come si sono svolte, se ci sono stati aborti, interruzioni di gravidanza, ecc.

Una donna incinta deve essere esaminata in tempo e sottoporsi ai test necessari

Alle madri Rh negative viene effettuato un prelievo di sangue almeno tre volte durante la gravidanza per determinare il titolo degli anticorpi anti-Rhes. Se si sospetta un immunoconflitto, viene eseguita l'amniocentesi (un metodo per esaminare il liquido amniotico), attraverso il quale si ottengono dati sulla densità ottica della bilirubina fetale e sulla concentrazione di altri elementi). A volte ricorrono alla cordocentesi.

Quando si esegue un esame ecografico, viene prestata particolare attenzione al possibile ispessimento della placenta, alla velocità della sua crescita, alla presenza di polidramnios, ascite e all'espansione dei confini del fegato e della milza. Tutto questo insieme può indicare gonfiore della placenta e sviluppo della malattia emolitica. La cardiotocografia consente di valutare l'attività cardiaca e identificare l'eventuale ipossia.

Dopo la nascita, la diagnosi della malattia si basa sulle manifestazioni visibili (ittero del tegumento, condizioni anemiche) e su questi risultati degli esami nel tempo. Ad esempio, viene valutato il contenuto di bilirubina ed emoglobina nel sangue del cordone ombelicale e la presenza (o assenza) di eritroblasti.

Trattamento

L'obiettivo principale delle manifestazioni emolitiche è la terapia antitossica, cioè la rimozione di sostanze tossiche dal corpo del bambino, in particolare la bilirubina libera.

La fototerapia è molto efficace. Il metodo si basa su osservazioni secondo le quali, sotto l'influenza luce del giorno il giallo della pelle (un segno di iperbilirubinemia) è significativamente ridotto a causa della degradazione e dell'escrezione della bilirubina non coniugata.

Per eseguire la procedura vengono utilizzate lampade fluorescenti con luce blu, bianca e blu-bianca. Quando si prescrivono sessioni di fototerapia, si tiene conto non solo del livello di bilirubina, ma anche del peso corporeo e dell'età del neonato. Durante la sessione, il bambino si trova in una speciale culla riscaldata o in un'incubatrice. Il sangue viene prelevato ogni 8-12 ore per controllo di laboratorio bilirubina.

Dopo l'inizio ampia applicazione con la fototerapia, la necessità di trasfusioni di sangue sostitutive è diminuita del 40%, il tempo di allattamento dei bambini con ittero è stato ridotto e le complicazioni sono diminuite di un ordine di grandezza.

Il trattamento prevede anche la normalizzazione della funzionalità epatica attraverso l'introduzione di vitamine B, E, C e cocarbossilasi. Migliorano i processi metabolici. Farmaci coleretici aiutano a combattere l'ispessimento della bile, mentre i clisteri purificanti e l'uso del carbone attivo rallentano l'assorbimento della bilirubina nell'intestino. Viene effettuata una terapia infusionale disintossicante generale.

La fototerapia è molto metodo efficace nella lotta contro l’ittero nei neonati

In situazioni gravi (sviluppo di anemia), il trattamento viene effettuato tempestivamente, utilizzando una trasfusione sostitutiva di sangue o dei suoi componenti, ad esempio i globuli rossi. In questo caso, viene presa in considerazione l'affiliazione Rh del feto.

È possibile allattare al seno?

In precedenza, l'allattamento al seno dei bambini in presenza di conflitto Rh o malattia emolitica era vietato, in seguito il bambino poteva essere allattato al seno solo 2 settimane dopo la nascita; Si credeva che gli anticorpi anti-Rh contenuti nel latte potessero danneggiare il bambino. Ora è stato dimostrato che quando entrano tratto gastrico, sono soggetti a distruzione sotto l'influenza di acido cloridrico ed enzimi, quindi non possono entrare nel flusso sanguigno e, quindi, causare danni.

Previsioni

È difficile dire come le manifestazioni emolitiche influenzeranno il bambino in futuro, tutto dipende dalla gravità della malattia; Nei casi più sfavorevoli si verifica un successivo ritardo nello sviluppo, paralisi cerebrale infantile diverse manifestazioni. In situazioni più semplici, il sistema epatobiliare soffre a causa dell'elevato carico su di esso, il bambino è soggetto ad allergie, reazioni speciali alla vaccinazione, possibile sviluppo di strabismo e problemi di udito.

Prevenzione

Le misure preventive possono essere suddivise in due fasi.

Quando una donna non è sensibilizzata

Cioè, il suo sangue Rh negativo non ha mai incontrato antigeni Rh positivi. Una madre del genere dovrebbe trattare la sua prima gravidanza con trepidazione, poiché ha le maggiori possibilità di un esito favorevole. È fortemente sconsigliata ad aborti e trasfusioni di sangue. Nel terzo trimestre vengono eseguiti più volte esami del sangue per rilevare gli anticorpi.

Quando una donna è sensibilizzata

Durante le prime 24 ore dopo il primo parto e la nascita di un bambino Rh positivo, viene somministrata un'immunoglobulina, il cui scopo è prevenire la formazione di anticorpi Rh nel sangue della madre. Una procedura simile viene eseguita anche dopo:

gravidanza extrauterina;
aborti;
trasfusione di sangue Rh positivo;
Diagnostica specifica nel feto: amniocentesi, biopsia dei villi coriali, cordocentesi.

Un'altra opzione di prevenzione è l'iposensibilizzazione specifica. La sua essenza è la seguente: un lembo cutaneo del marito (Rh +) viene trapiantato nella moglie (con Rh -) e quindi gli anticorpi “spostano” la loro attenzione sull'innesto, riducendo così la probabilità di emolisi dei globuli rossi fetali .

Come puoi vedere, la malattia emolitica ha gravi conseguenze. Per questo motivo è estremamente importante che una donna con sangue Rh negativo ricordi il suo stato Rh e adotti un approccio responsabile nei confronti delle questioni relative alla maternità e alla gravidanza. Se l'ostetrico-ginecologo dice che è necessario sottoporsi a ulteriori test, è meglio farlo in modo che la situazione non sfugga al controllo. Non meno importante trattamento tempestivo. Quindi il rischio di sviluppare emolisi dei globuli rossi con tutte le conseguenze che ne conseguono sarà ridotto al minimo.

Quindi, continuiamo la storia del TTH nei neonati e dei metodi per diagnosticare questa condizione prima dell'inizio delle conseguenze pericolose e del momento critico, nonché possibili misure trattamento di una tale patologia se è accaduta all'improvviso a te e al tuo bambino. In tutta onestà, noterò subito che oggi i medici sono consapevoli del conflitto Rh e stanno cercando di fare di tutto per prevenire problemi ai bambini e alle madri.

Clinica e diagnostica

Abbiamo discusso due forme di malattia emolitica dei neonati, ma potrebbe esserci anche una terza forma di questa malattia: anemica, la più favorevole e la più lieve di tutti i tipi di HDN. In termini di prognosi, ha la prognosi migliore: quasi tutti i bambini sopravvivono e si sviluppano normalmente; Di solito la malattia inizia nella prima settimana di vita del bambino, ma a volte può svilupparsi più tardi. Colpisce il pallore pronunciato della pelle e delle mucose, mentre il fegato e la milza sono solitamente ingrossati. Nel sangue dei bambini, il numero di globuli rossi diminuisce a 2-3 milioni contro la norma di 4,5-5,5 milioni in 1 ml di sangue, la quantità di emoglobina è solitamente ridotta a 40-50 g/l contro la norma di 110-140 g/l, mentre nel sangue si riscontrano cellule immature, forme di globuli rossi difettose nella loro funzione. Tale anemia nei bambini è considerata normocromica o ipocromica (l'emoglobina è normale o scarsa nei globuli rossi), con una dimensione ridotta dei globuli rossi. Il numero di leucociti di solito non cambia. A volte lo sviluppo dell'anemia è possibile con un ritardo intorno alla terza settimana dalla nascita e senza precedente ittero e altri cambiamenti.

Come vengono trattati questi mal di testa da tensione?

Il trattamento di tali patologie dovrebbe iniziare anche prima della nascita del bambino, dal periodo in cui i problemi sono stati identificati in precedenza. Se vengono rilevati durante il parto o immediatamente dopo, oggi esistono molti metodi e approcci al trattamento. Ma la base di tutto sono azioni attive e più rapide per risolvere problemi che altrimenti si svilupperebbero disturbi metabolici porterà a conseguenze irreversibili. Pertanto, nella forma anemica di HDN, la correzione efficace dei disturbi può essere effettuata mediante trasfusioni frequenti e frazionate di sangue Rh negativo, e questo è combinato con l'introduzione di vitamine C, gruppo B e integratori di ferro dopo che il bambino raggiunge l'età di un mese.

Ma tale somministrazione frazionata di sangue o globuli rossi non aiuterà con le forme più gravi quando esiste una minaccia di danni al cervello, ai reni o al fegato e solo le trasfusioni di sangue sostitutive riducono significativamente la gravità delle complicanze e della mortalità. Ma una trasfusione di sangue sostitutiva sarà efficace solo se utilizzata in modo tempestivo: deve essere eseguita entro e non oltre 36 ore dalla nascita del bambino. L'obiettivo principale della sostituzione di tutto il sangue del bambino è rimuovere dal suo corpo tutti i globuli rossi danneggiati dagli anticorpi, che per il corpo sono le principali fonti di bilirubina, che è tossica per l'organismo. Inoltre, succede anche rimozione automatica insieme al sangue e agli anticorpi, nonché alla rimozione della bilirubina e delle tossine già formate da tutti i tessuti del corpo. Anche se non c'è una grave emolisi (distruzione dei globuli rossi), ma c'è un alto livello di bilirubina, viene comunque eseguita una trasfusione di sangue sostitutiva per rimuovere la bilirubina indiretta da essa e disintossicare il corpo. In caso di conflitto relativo al sistema AB0, secondo il gruppo sanguigno, il bambino viene trasfuso con globuli rossi del primo gruppo a metà con plasma sanguigno del quarto, o plasma sanguigno dello stesso gruppo.

A alte concentrazioni bilirubina nel sangue del cordone ombelicale e in presenza di ittero in un bambino nato da madre immunizzata Rh, è necessario iniziare immediatamente una trasfusione sostitutiva di sangue. Nei casi dubbi, il livello di bilirubina viene determinato due o tre volte al giorno e, se aumenta, ciò costituirà anche un'indicazione per l'intervento trasfusionale. Dopo il primo intervento di exsanguinotrasfusione può verificarsi uno speciale fenomeno di “rimbalzo” o di rinculo speciale, con un aumento secondario dei livelli di bilirubina, che lascia i tessuti e gli organi senza avere il tempo di legarsi ed essere eliminata dal fegato. La durata di tali aumenti può variare, così come il livello di bilirubina. Se viene monitorata la sostituzione dei globuli rossi, la quantità di emoglobina fetale (fetale) viene determinata prima e dopo la trasfusione e, nonostante la rimozione quasi completa dei globuli rossi fetali, solo una certa parte della bilirubina viene rimossa dal il suo corpo, e il suo flusso dai tessuti al sangue continua per qualche tempo.

Se l'aumento ripetuto del livello di bilirubina non supera il livello iniziale prima della trasfusione e dopo alcune ore il livello di bilirubina inizia a diminuire, è possibile lasciare il bambino sotto osservazione e non trasfondergli nuovamente globuli rossi. Se il livello di bilirubina aumenta nuovamente, viene ripetuta la procedura di trasfusione di sangue sostitutiva. Non dovresti rifiutare la procedura di trasfusione, soprattutto se si sviluppa ittero, ciò può portare a danni al tessuto cerebrale e conseguenze neurologiche irreversibili; Ciò è particolarmente pericoloso nei neonati prematuri che possono essere sottoposti a procedure di trasfusione di sangue sostitutiva più volte al giorno. In genere, le trasfusioni di scambio vengono eseguite attraverso vena ombelicale, inserendovi un catetere ombelicale, che può rimanervi fino a sette giorni.

È possibile effettuare una trasfusione sostitutiva del sangue attraverso altri vasi: l'arteria radiale o la vena safena della coscia, la vena esterna vena giugulare. Le complicazioni derivanti da tale operazione trasfusionale di scambio non sono frequenti; di solito il livello di potassio nel sangue può aumentare con sonnolenza e ipotensione muscolare, cambiamenti nella funzione cardiaca. Il medico corregge tutto questo. Il sangue viene iniettato solo a temperatura corporea con ulteriore riscaldamento del bambino, lentamente, in porzioni di 10-15 ml, in modo da non sovraccaricare il cuore. Per trattare la forma edematosa dell'HDN si utilizzano trasfusioni multiple di sangue, utilizzando anche punture delle cavità e rimozione del liquido edematoso da esse. Se esiste una minaccia di kernicterus, può essere indicato punture lombari al fine di ridurre i disturbi nella circolazione del liquido cerebrospinale.

Oggi, parallelamente alla trasfusione di sangue sostitutivo, viene utilizzata anche l'introduzione di speciali sostituti del plasma: la soluzione di hemodez, neocompensan, che può assorbire la bilirubina e ridurne la concentrazione nei tessuti. Inoltre, nei primi giorni di HDN, ai bambini viene iniettata una soluzione di albumina o plasma sanguigno a gruppo singolo per legare la bilirubina rimanente e neutralizzarla nel fegato. Oltre a questo, ai bambini viene somministrato glucosio per nutrire i tessuti, poiché non possono ancora assorbire il cibo e hanno bisogno di sostegno. Per la patologia epatica, utilizzare un cuscinetto riscaldante sulla zona del fegato, soluzioni orali di magnesio e lipocaina. Aiutano la funzionalità del fegato e ne impediscono la degenerazione in tessuto adiposo.

Se è presente una forma itterica lieve di HDN, al bambino può essere somministrata la fototerapia con luce bianca o blu per tre giorni, la bilirubina diminuisce abbastanza rapidamente e attivamente e il colore giallo della pelle scompare gradualmente; In caso di grave conflitto Rh e malattia emolitica, l'allattamento al seno dovrebbe essere interrotto per i primi dieci giorni, poiché il latte umano contiene anticorpi che possono attivare un nuovo rilascio di porzioni di bilirubina nel sangue. A poco a poco, man mano che il bambino migliora, viene messo al seno della madre dopo che nel latte materno viene controllata la presenza di anticorpi contro i globuli rossi. Viene anche monitorato un biotest: il bambino viene messo al seno e vengono esaminati i livelli di emoglobina e di globuli rossi. Se gli indicatori sono normali, continua a essere nutrito dal seno di sua madre; se l'emoglobina e i globuli rossi diminuiscono, viene trasferito al latte del donatore o miscele artificiali. Se nel sangue della madre sono presenti anticorpi contro il sistema AB0, l'allattamento al seno dovrebbe essere abbandonato: tali anticorpi rimangono a lungo nel plasma sanguigno e non vengono distrutti anche quando il latte materno viene bollito.

Quali potrebbero essere le conseguenze?

I bambini che hanno sofferto di un forte mal di testa di tipo tensivo o di ittero durante il periodo neonatale possono spesso presentare gravi danni al sistema nervoso centrale, che di solito si manifestano con un rallentamento fisico dello sviluppo o problemi nello sviluppo mentale, sintomi di danno ai nuclei del cervello e gangli con paralisi, problemi con il movimento del corpo, ecc. d. Ma con l'inizio tempestivo del trattamento, tutte queste conseguenze possono essere evitate se vengono effettuate trasfusioni di sangue sostitutive o altri metodi terapeutici. Solo una piccola percentuale di questi bambini trattati in tempo presentava piccole deviazioni dello sviluppo, il resto era solo leggermente indebolito nei primi mesi di vita. Dopo la dimissione, questi bambini vengono attentamente monitorati da un pediatra e un neurologo per i primi sei mesi e le condizioni del sangue vengono regolarmente monitorate. Spesso sviluppano anemia tardiva, che viene trattata con integratori di ferro. Possono verificarsi frequenti raffreddori e allergie, diatesi e problemi digestivi, ma tutti questi fenomeni possono essere corretti e i bambini crescono in modo abbastanza normale e sano.

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