Malattia eritremica. Sintomi dello stadio terminale

• Cos'è l'eritremia
• Quali sono le cause dell'eritremia?
• Sintomi dell'eritremia
• Diagnosi di eritremia
• Trattamento dell'eritremia
• Quali medici dovresti contattare se soffri di eritremia?

Cos'è l'eritremia

Eritremia- leucemia cronica con danno a livello cellulare - precursore della mielopoiesi con la crescita illimitata di questa cellula caratteristica del tumore, che conservava la capacità di differenziarsi in 4 linee, principalmente rosse. In alcuni stadi della malattia, e talvolta fin dall'inizio, la metaplasia mieloide nella milza si unisce alla proliferazione delle cellule nel midollo osseo.

Quali sono le cause dell'eritremia?

Patogenesi (cosa succede?) durante l'eritremia

Non sono state riscontrate anomalie citogenetiche specifiche nell'eritremia.

I difetti cromosomici quantitativi e le aberrazioni strutturali sono di natura clonale e non si riscontrano nei linfociti. Nei pazienti trattati con citostatici si verificano più spesso. Secondo gli autori, i pazienti con inizialmente

le anomalie cromosomiche rilevate non sono predisposte a un decorso più maligno della malattia.

Sebbene segni di danno morfologico, enzimatico e citogenetico sistema linfatico non presente con eritremia, stato funzionale I linfociti T sono stati modificati: è stata rilevata una risposta ridotta ai mitogeni conosciuti e un aumento della loro attività spontanea.

Nella fase eritremica si osserva solitamente una completa distruzione della struttura dei germogli con spostamento del grasso nel midollo osseo.

Oltre a questa variante classica, si possono osservare altri 3 tipi di cambiamenti: un aumento delle linee eritroidi e megacariocitarie, un aumento delle linee eritroidi e granulocitiche; un aumento della linea prevalentemente eritroide. Le riserve di ferro nel midollo osseo sono significativamente ridotte. Il sito dell'emopoiesi è spesso espanso e il midollo osseo grasso può apparire rosso ed emopoietico.

La milza è congestionata di sangue, contiene aree di infarto di varia durata, aggregati piastrinici e spesso segni iniziali, moderati o significativi di metaplasia mieloide localizzata nei seni. La struttura follicolare è solitamente preservata.

Nel fegato, insieme alla pletora, sono presenti focolai di fibrosi, connessione dei fasci epatici e talvolta metaplasia mieloide localizzata nei sinusoidi. Nella cistifellea sono spesso visibili calcoli biliari e pigmentati molto spessi.

Un reperto comune sono calcoli di urato, pielonefrite, reni rugosi e una significativa patologia dei loro vasi.

Nella fase anemica della malattia si osserva una pronunciata trasformazione mieloide della milza e del fegato, nonché il loro ingrossamento. Il midollo osseo è spesso fibrotico. In questo caso, il tessuto mieloide può essere sia iperplastico che ridotto, vasi midollo osseo notevolmente aumentati di numero e strutturalmente modificati. IN organi parenchimali Vengono rivelati cambiamenti distrofici e sclerotici. Sono comuni le manifestazioni della sindrome trombotica o della diatesi emorragica.

Lo stato funzionale della produzione degli eritrociti, secondo gli studi radiologici, è nettamente migliorato: l'emivita del ferro radioattivo iniettato in una vena è ridotta, il suo utilizzo da parte del midollo osseo è migliorato e la circolazione è accelerata.

La durata media della vita delle piastrine è spesso ridotta ed esiste una relazione negativa tra la sopravvivenza delle piastrine e le dimensioni della milza.

Sintomi dell'eritremia

La malattia inizia gradualmente. Il rossore aumenta pelle, debolezza, pesantezza alla testa, ingrossamento della milza, ipertensione arteriosa e nella metà dei pazienti - prurito doloroso della pelle dopo il lavaggio, il lavaggio, il nuoto. A volte le prime manifestazioni della malattia sono la necrosi delle dita, la trombosi delle arterie più grandi delle inferiori e arti superiori, tromboflebiti, ictus trombotico, infarto miocardico o polmonare e soprattutto acuto dolore bruciante nei polpastrelli, eliminato con acido acetilsalicilico per 1-3 giorni. Molti pazienti, molto prima della diagnosi, hanno manifestato sanguinamento dopo l'estrazione del dente, prurito cutaneo dopo il bagno e valori dei globuli rossi "buoni", a cui i medici non hanno attribuito la dovuta importanza.

Nello stadio I, che dura 5 anni o più, si osserva un moderato aumento del sangue circolante, la milza non può essere palpata. Nel sangue in questa fase predomina la formazione moderata di globuli rossi. Nel midollo osseo si verifica un aumento di tutti i germi emopoietici. Complicazioni vascolari e viscerali in questo momento sono possibili, ma non frequenti.

L'identificazione dello stadio iniziale (I) dell'eritremia è condizionata. Si tratta essenzialmente di una fase con pochi sintomi, più tipica dei pazienti più anziani. La milza di solito non è palpabile, ma l'esame della sua spesso rivela un leggero ingrossamento. In questa fase della malattia sono possibili anche complicazioni trombotiche.

Lo stadio IIA del processo - eritremico - è esteso e la trasformazione mieloide della milza non è caratteristica per questo. La durata di questa fase è di 10-15 anni o più. Il volume del sangue circolante aumenta, la milza si ingrandisce e poco prima può ingrossarsi anche il fegato. In questa fase si osservano più spesso trombosi dei vasi arteriosi e venosi e complicanze emorragiche. Un esame del sangue indica eritrocitemia “pura” o eritrocitemia e trombocitosi o panmielosi e neutrofilosi con spostamento di banda, aumento del numero di basofili. Nel midollo osseo sono possibili iperplasia totale a tre linee con megacariocitosi pronunciata e mielofibrosi focale del collagene;

Lo stadio IIB comprende anche un processo eritremico esteso, ma con metaplasia mieloide della milza. L'aumento del volume del sangue può essere espresso in misura maggiore o minore e si osserva un ingrossamento del fegato e della milza. Nel sangue in questa fase si osserva un aumento dei globuli rossi, delle piastrine con leucocitosi superiore a 15 H 103 in 1 μl e uno spostamento della formula dei leucociti in mielociti, singoli eritrocariociti. Nel midollo osseo, come nello stadio IIA, può predominare un aumento della linea granulocitaria ed è possibile la reticolina e la mielofibrosi focale del collagene.

IN quadro clinico spesso i leader lo sono complicazioni allergiche e diatesi degli urati.

In questa fase, il paziente può essere esausto, peggiorando le complicanze trombotiche e il sanguinamento.

Lo stadio III dell'eritremia è chiamato anemico. La mielofibrosi può manifestarsi nel midollo osseo; la mielopoiesi è preservata in alcuni casi e ridotta in altri. La trasformazione mieloide si osserva nella milza e nel fegato ingrossati. L'esito dell'eritremia in questa fase può essere la leucemia acuta, la leucemia mieloide cronica, lo stato ipoplastico dell'ematopoiesi e cambiamenti ematologici difficili da classificare.

L'ipertensione arteriosa, che si manifesta con eritremia nel 35-50% dei casi, è causata da un aumento della resistenza periferica in risposta all'aumento della viscosità del sangue, allo sviluppo di diatesi uratica, pielonefrite cronica, disturbi circolatori nel parenchima renale, trombosi e sclerosi arterie renali.

Il prurito cutaneo associato al lavaggio, specifico dell'eritremia, si osserva nel 50-55% dei pazienti. Per molti pazienti diventa il disturbo principale; non si manifesta solo a causa del contatto con l'acqua, ma anche in modo spontaneo, influenzando le prestazioni.

Frequenti complicazioni dello stadio avanzato della malattia sono disturbi microcircolatori con manifestazioni cliniche di eritromelalgia, disturbi transitori circolazione cerebrale e coronarica ed edema emorragico delle gambe, nonché trombosi dei vasi venosi e arteriosi e sanguinamento. Già in questa fase possono verificarsi disturbi dell'emostasi, che spesso appaiono come un pericolo trombogenico latente, rilevato solo in laboratorio e senza manifestazioni cliniche. Allo stesso tempo, i disturbi dell'emostasi possono essere più pronunciati, portando alla coagulazione intravascolare locale come la microtrombosi o la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata - DIC.

Il meccanismo di sviluppo delle complicanze trombotiche dell'eritremia è un aumento della massa dei globuli rossi circolanti, un rallentamento del flusso sanguigno e un aumento della sua viscosità. Il loro sviluppo è promosso dalla trombocitosi e dai disturbi qualitativi delle piastrine. Gli aggregati piastrinici circolanti vengono spesso rilevati nel plasma sanguigno, il che è una conseguenza non solo del loro aumento quantitativo, ma anche di una violazione delle proprietà funzionali delle piastrine.

Le complicanze emorragiche dell'eritremia vengono completamente eliminate nei pazienti trattati con salasso quando l'ematocrito è normalizzato.

Con lo sviluppo dell'eritremia, si osserva spesso una carenza di ferro, eliminando la pletora. Manifestazioni cliniche carenza di ferro - debolezza, infiammazione della lingua, diminuzione della resistenza alle infezioni, assottigliamento delle unghie - sono più spesso osservate nelle persone anziane.

Lo sviluppo dello stadio anemico è preceduto da una certa dinamica dei dati clinici ed emorragici, in particolare dall'ingrossamento della milza, dalla graduale diminuzione della pletora e dalla comparsa di un quadro leucoeritroblastico nel sangue periferico. La mielofibrosi si sviluppa gradualmente nel midollo osseo, che può essere accompagnato da un cambiamento nel tipo, dalla proliferazione cellulare, da un aumento della patologia dei vasi del midollo osseo e da un'ematopoiesi inefficace - l'esito dell'eritremia nella mielofibrosi secondaria.

Esistono altre forme e varianti del decorso della malattia, in cui fin dall'inizio viene rilevata un ingrossamento della milza dovuto alla trasformazione mieloide. Le esacerbazioni della malattia dopo il trattamento con citostatici si verificano prevalentemente con congestione e ingrossamento della milza. Si tratta sempre di forme pancitotiche della malattia con quadro ematico leucoeritroblastico, più grave dell'eritremia ordinaria.

Differiscono dall'eritremia per la diffusione extramidollare precoce e pronunciata, per una maggiore direzione di crescita a tre linee e per la mielofibrosi reticolinica, e dalla mielofibrosi idiopatica per la presenza di pletora e la durata della mieloproliferazione e per l'assenza di una tendenza al rapido completamento della mielofibrosi reticolinica. .

Tuttavia, può verificarsi un'anemia che si sviluppa con eritremia meccanismo diverso sviluppo, non è sempre associato alla progressione del processo e in molti casi può essere trattato con successo.

L'anemia può essere una carenza di ferro, causata da sanguinamento e salasso; emodiluizione, associata ad un aumento del volume del plasma circolante dovuto ad un ingrossamento della milza, emolitica, causata da un aumento della funzione della milza. Infine, l'anemia con eritremia può essere una conseguenza di un'emopoiesi inefficace. Quando l'eritremia si sviluppa in leucemia acuta o ipoplasia ematopoietica, si osserva l'anemia caratteristica di questi processi.

L'incidenza dell'eritremia che si trasforma in leucemia acuta è dell'1% nei pazienti non trattati e dell'11-15% in quelli trattati con citostatici (la leucemia mieloblastica acuta e l'eritromielosi si sviluppano più spesso); Messaggeri leucemia acuta, che a volte si verificano 2-3 anni prima della diagnosi, sono febbre non infettiva, leucopenia immotivata, trombo- o pancitopenia e talvolta dermatite.

Mielofibrosi posteritremica- risultato evoluzione naturale malattie. Si osserva in ogni paziente con eritremia che sopravvive a questo periodo. La differenza nelle sue manifestazioni ematologiche e nel suo decorso è sorprendente: da benigna, con compenso ematologico, a maligna, con anemia rapida, depressione della granulo- e trombocitopoiesi, talvolta con blastemia di basso grado. In questi casi si dovrebbe probabilmente presumere una progressione tumorale della malattia, che può richiedere mesi o anni per manifestarsi sotto forma di crisi blastica.

Diagnosi di eritremia

La diagnosi di eritremia è complicata dal fatto che non è l'unica causa di eritrocitosi.

Si distinguono i seguenti tipi di sangue rosso.

1. Eritremia.
2. Eritrocitosi assoluta secondaria (dovuta all'aumentata formazione di eritropoietine).
3. Per l'ipossia tissutale generalizzata (ipossica, compensatoria):

1) con ipossiemia arteriosa: malattia “da altitudine”, malattie polmonari croniche ostruttive, difetti cardiaci “blu” congeniti, anastomosi artero-venosa, carbossiemoglobinemia (dovuta principalmente al fumo di tabacco);

2) senza ipossiemia arteriosa: emoglobinopatie con aumentata affinità per l'ossigeno, deficit di 2,3-difosfoglicerato negli eritrociti.

Per i tumori: cancro del rene, emangioblastoma cerebellare, sindrome di Hippel-Lindau, epatoma, fibromi uterini, tumori della corteccia e della midollare del surrene, adenoma e cisti ipofisari, tumori ovarici mascolinizzanti.

Con ischemia renale locale (disregolatoria): cisti renali (solitarie e multiple), idronefrosi, rigetto del trapianto di rene, stenosi dell'arteria renale.

1. Cobalto (per lo più sperimentale).
2. Parente secondario, eritrocitosi emoconcentrata: eritrocitosi da stress, sindrome di Gaisbeck, pseudopolicitemia.
3. Eritrocitosi primaria.

L'eritremia viene diagnosticata secondo alcuni criteri standardizzati. L'eritremia può essere sospettata da un aumento dei globuli rossi e dell'ematocrito nel sangue periferico: negli uomini più di 5,7 × 106 globuli rossi in 1 μl, HB più di 177 g/l, Ht 52%; per le donne più di 5,2 H 106 globuli rossi in 1 μl.

I criteri diagnostici per l'eritremia sono i seguenti.

1. Aumento della massa dei globuli rossi circolanti: negli uomini - più di 36 ml/kg, nelle donne - più di 32 ml/kg.

1. Saturazione normale sangue arterioso ossigeno (più del 92%).
2. Milza ingrossata.
3. Leucocitosi superiore a 12 H 103 in 1 μl (in assenza di infezioni e intossicazioni).
4. Trombocitosi superiore a 4 H 105 in 1 µl (in assenza di sanguinamento).
5. Aumento dei contenuti fosfatasi alcalina neutrofili (in assenza di infezioni e intossicazioni).

7. Aumento della capacità legante della vitamina B 12 insatura del siero sanguigno.

La diagnosi è affidabile con qualsiasi 3 segni positivi.

Con pletora, milza ingrossata, leucocitosi e trombocitosi la diagnosi di eritremia non è difficile, tuttavia anche in questi casi sono necessarie ricerche ilio allo scopo di confermare la diagnosi e la diagnosi comparativa con altre malattie mieloproliferative.

Problemi diagnostici sorgono in relazione alle forme puramente eritrocitemiche di policitemia senza ingrossamento della milza, che possono essere sia eritremia che eritrocitosi: circa il 30% dei pazienti con eritremia non presenta leucocitosi e trombocitosi al momento della diagnosi.

La diagnosi comparativa richiede la misurazione radiologica della massa eritrocitaria circolante e talvolta del volume plasmatico circolante utilizzando l'albumina sierica.

Quando trovato peso normale eritrociti circolanti e volume plasmatico ridotto, viene diagnosticato un relativo aumento degli eritrociti.

Si deve ipotizzare un'eritrocitosi relativa quando, con conta dei globuli rossi elevata, i pazienti presentano una colorazione normale della pelle e delle mucose.

Con un aumento della massa degli eritrociti circolanti, viene effettuata una diagnosi comparativa tra eritremia ed eritrocitosi assoluta. Nei fumatori, i livelli di carbossiemoglobina vengono esaminati al mattino, pomeriggio e sera, nonché 5 giorni dopo aver smesso di fumare.

Se si esclude l'eritrocitosi ipossica, l'oggetto dello studio dovrebbero essere i reni e quindi altri organi e sistemi le cui malattie sono accompagnate da eritrocitosi.

L'esame istologico dell'ileo consente al medico di determinare diagnosi corretta nel 90% dei casi. Occasionalmente, non si verificano cambiamenti nel midollo osseo con eritremia, e quindi il medico può diagnosticare l'eritremia solo con un quadro clinico ed ematologico convincente.

Per la diagnosi comparativa di eritremia ed eritrocitosi, vengono esaminate le eritropoietine, la cui quantità è ridotta nell'eritremia e aumentata nell'eritrocitosi.

Morfologico e caratteristiche funzionali cellule del sangue. L'eritremia è confermata da grandi forme di piastrine e da una violazione delle loro proprietà di aggregazione; un aumento del numero di neutrofili superiore a 7 H 103 in 1 μl; aumentare il contenuto di fosfatasi alcalina in essi; rilevamento alto contenuto Recettori IgG sulla membrana dei neutrofili; aumento del contenuto di lisozima; aumento

numero assoluto di basofili (colorati con blu acrilico) superiore a 65/μl; un aumento del contenuto di gnetamina nel sangue e nelle urine (un prodotto della secrezione basofila).

I pazienti nei quali non è stato possibile determinare le cause della policitemia dovrebbero appartenere al gruppo di pazienti con policitemia non classificata. Il trattamento citostatico non è indicato per questi pazienti.

Trattamento dell'eritremia

Compito del trattamento- normalizzazione della quantità di emoglobina a 140-150 g/l (85-90 unità) e dell'ematocrito (46-47%), poiché è proprio in questo caso che il rischio di complicanze vascolari si riduce drasticamente. Il salasso viene prescritto alla dose di 500 ml a giorni alterni in ospedale e ogni 2 giorni durante il trattamento ambulatoriale. Invece del salasso, è meglio eseguire l'eritrocitoferesi. Il numero di salassi è determinato dal raggiungimento indicatori normali sangue rosso.

Nei pazienti anziani o con malattie concomitanti sistema cardiovascolare, o coloro che non tollerano i salassi, non vengono rimossi più di 350 ml di sangue alla volta e gli intervalli tra i salassi sono leggermente prolungati. Per facilitare il salasso e prevenire complicazioni trombotiche, alla vigilia e il giorno della procedura o durante l'intero periodo del salasso, nonché 1-2 settimane dopo la fine del trattamento, deve essere prescritta una terapia disaggregante: acido acetilsalicilico 0,5-1 g/giorno e suona 150-200 mg/giorno allo stesso tempo. Inoltre, immediatamente prima del salasso, si consiglia di somministrare 400 ml di reopoliglucina.

Se ci sono controindicazioni all'uso dell'acido acetilsalicilico, il medico prescrive carillon, papaverina o farmaci acido nicotinico. Al termine del trattamento, le condizioni e il quadro ematico dei pazienti vengono monitorati ogni 6-8 settimane.

Le indicazioni per la prescrizione dei citostatici sono eritremia con leucocitosi, trombocitosi e ingrossamento della milza, prurito cutaneo, complicanze viscerali e vascolari, condizione grave paziente, nonché l'insufficiente efficacia del precedente trattamento con salassi, la necessità della loro frequente ripetizione, la scarsa tollerabilità e le complicanze sia della trombocitosi stabile che della carenza di ferro clinicamente manifesta. In quest'ultimo caso, sullo sfondo del trattamento con citostatici, viene effettuata la terapia sostitutiva con preparati a base di ferro. Età anziana pazienti (di età superiore a 50 anni), l'incapacità di organizzare la terapia del salasso amplia le indicazioni per il trattamento con citostatici.

La terapia citostatica viene solitamente combinata con il salasso, prescritta fino alla normalizzazione dell'ematocrito e del livello di emoglobina fin dall'inizio della terapia citostatica.

Il monitoraggio ematologico dell'andamento del trattamento viene effettuato settimanalmente e alla fine del trattamento ogni 5 giorni.

La diatesi uratica è un'indicazione per l'uso di milurite (allopurinolo) in una dose giornaliera da 0,3 a 1 g. Il farmaco riduce la sintesi acido urico dall'ipoxantina, il cui contenuto aumenta a causa del cellulare

ipercatabolismo. Nel trattamento con citostatici, il farmaco viene prescritto a scopo profilattico in una dose giornaliera compresa tra 200 e 500 mg o più.

Vengono curati con successo i disturbi microcircolatori e, in particolare, l'eritromelalgia (attacchi di bruciore improvviso soprattutto alle estremità con arrossamento locale e gonfiore della pelle), causati principalmente da un blocco di aggregazione del flusso sanguigno arterioso a livello dei capillari e delle piccole arterie. con acido acetilsalicilico 0,31 g al giorno al giorno. L'efficacia dei soli rintocchi per l'eritromelalgia è significativamente inferiore.

È impossibile non notare quelli che sono apparsi in relazione a uso diffuso acido acetilsalicilico sanguinamento gastrointestinale, compresi quelli a lungo termine e rappresentativi pericolo reale. Sono possibili sangue dal naso e gengive prolungati.

Questa complicazione del trattamento è causata da entrambe le lesioni ulcerative non riconosciute tratto gastrointestinale, caratteristico dell'eritremia ed asintomatico, e l'iniziale difetto funzionale delle piastrine, aggravato dall'acido acetilsalicilico.

Trombosi vascolare acuta- indicazione all'uso non solo di disaggreganti piastrinici, ma anche di eparina e trasfusioni di plasma fresco congelato.

Quando si tratta nella fase anemica, viene preso in considerazione il meccanismo di sviluppo dell'anemia, della trombocitopenia e di altri sintomi. Per l'anemia causata da carenza di ferro o acido folico, viene prescritta un'appropriata terapia sostitutiva. Il trattamento dell'anemia da emodiluizione dovrebbe essere mirato a ridurre le dimensioni della milza mediante radioterapia, citostatici e prednisolone. L'anemia causata da un'insufficiente produzione di globuli rossi viene preferibilmente trattata con androgeni o steroidi anabolizzanti. Il prednisolone viene prescritto principalmente in caso di sospetta origine autoimmune di anemia e trombocitopenia, nonché allo scopo di ridurre le dimensioni della milza.

Vengono utilizzati due regimi di trattamento:

1. Scopo dose elevata prednisolone - 90-120 mg/giorno per 2 settimane, seguito da un passaggio a dosi medie e piccole se efficaci e dalla sospensione del farmaco se inefficace;

2) prescrivere fin dall'inizio dosi medie giornaliere (20-30 mg) e poi piccole dosi (15-10 mg) per 2-3 mesi con sospensione obbligatoria del farmaco. In molti casi si riscontra un chiaro effetto positivo della terapia steroidea, sebbene il meccanismo della sua azione non sia del tutto chiaro.

Per gli esiti nella leucemia acuta si utilizza la polichemioterapia, tenendo conto della variante istochimica, mentre per gli esiti nella leucemia mieloide tipica e atipica si utilizza il mielosan e il mielobromolo e si utilizza l'idrossiurea, ma con scarsi effetti. Per la mielofibrosi post-eritremica, con aumento della leucocitosi e progressione della splenomegalia, sono consigliabili brevi cicli di terapia con mielobromolo (250 mg/die) o mielosan (4-2 mg/die per 2-3 settimane).

Per le sindromi anemiche e trombocitopeniche si utilizzano glucocorticosteroidi, spesso in combinazione con citostatici (a piccole dosi) se si sospetta un ingrossamento della milza. Per lo stesso scopo, la terapia Y può essere utilizzata nell'area della milza in una dose di 5 Gy, a volte leggermente superiore se la conta piastrinica lo consente. Macchiato azione positiva piccole dosi di prednisolone (15-20 mg/die), prescritte per 2-3 mesi, in base alle dimensioni della milza, manifestazioni generali malattie e quadro ematico, ma è limitato al periodo di trattamento e al periodo immediatamente successivo alla sua interruzione.

L'eritremia è un tipo di malattia del sangue caratterizzata dalla proliferazione (crescita) dei globuli rossi e da un notevole aumento del numero di altre cellule (leucociti, piastrine). È una malattia cronica, spesso benigna, piuttosto rara. Tuttavia, è possibile che la leucemia benigna si trasformi in maligna.

L’eritremia è una malattia che colpisce circa 4 persone su 100 milioni all’anno. Non dipende dal sesso, ma viene solitamente diagnosticata in persone anziane e anziane. Sebbene i casi della malattia siano stati segnalati in più in giovane età, spesso si tratta di donne.

L'eritremia (codice ICD-10 - C94.1) ha un decorso cronico.

Cellule del sangue e meccanismo della malattia

Il meccanismo dell'eritremia si sviluppa come segue.

Gli eritrociti sono globuli rossi, la cui funzione principale è trasportare l'ossigeno a tutte le cellule del nostro corpo. Sono prodotti nel midollo osseo, nella milza e nel fegato. Il midollo osseo si trova nelle ossa lunghe, nelle vertebre, nelle costole, nelle ossa del cranio e nello sterno. Il 96% dei globuli rossi è pieno di emoglobina, che svolge la funzione respiratoria. Il ferro dà loro la tinta rossa. I globuli rossi si formano utilizzando una cellula staminale. La loro abilità distintiva è la capacità di dividersi (moltiplicarsi), trasformandosi in qualsiasi altra cellula.

Le ossa contengono anche midollo osseo giallo, rappresentato dal tessuto adiposo. Inizia a produrre elementi del sangue solo in condizioni estreme, quando altre fonti di emopoiesi non svolgono le loro funzioni.

Eritremia (ICD-10 - classificazione internazionale malattie in cui questa malattia codice assegnato C 94.1) - una malattia la cui patogenesi non è stata ancora studiata. Per ragioni che i medici non sono ancora del tutto comprese, il corpo inizia a produrre intensamente globuli rossi, che non si adattano più al flusso sanguigno, la viscosità del sangue aumenta e iniziano a formarsi coaguli di sangue. Nel corso del tempo, l’ipossia (mancanza di ossigeno) aumenta. Le cellule non ricevono una corretta alimentazione, si verifica un fallimento sistema comune corpo.

Alcuni fatti interessanti sull'eritremia

1. L'eritremia è la cosa più grave malattia benigna di tutte le leucemie. Cioè, lei per molto tempo si comporta passivamente e porta a complicazioni abbastanza tardi.
2. Può essere asintomatico e non comparire per molti anni.
3. Nonostante i livelli elevati di piastrine, i pazienti sono soggetti a forti emorragie.
4. L'eritremia ha una predisposizione familiare, quindi, se c'è un paziente in famiglia, aumenta il rischio che si verifichi in uno dei parenti.

Cause dell'eritremia

Come altri, l'eritremia non è stata ancora completamente studiata e le cause della sua insorgenza non sono state identificate. Tuttavia, sono stati espressi fattori che favoriscono il suo verificarsi:

1. Predisposizione genetica.
2. Sostanze tossiche che entrano nel corpo.
3. Radiazione ionizzante.

Predisposizione genetica

Al momento non si sa quale mutazioni genetiche provocano la comparsa di eritremia, ma è accertato che nelle famiglie la malattia si ripresenta spesso nelle generazioni successive. La probabilità di sviluppare la malattia aumenta in modo significativo se una persona soffre di:

• Sindrome di Down (forma alterata del viso e del collo, ritardo dello sviluppo);
• Sindrome di Klinefelter (figura sproporzionata e possibile ritardo dello sviluppo);
• (bassa statura, pigmentazione del viso e suo sviluppo sproporzionato, predisposizione al cancro);
• Sindrome di Marfan (disturbi dello sviluppo del tessuto connettivo).

La predisposizione all'eritremia è spiegata dal fatto che l'apparato genetico cellulare (incluso l'apparato sanguigno) è instabile, quindi una persona diventa suscettibile alle influenze negative esterne: tossine, radiazioni.

Radiazione

Anche i raggi X e i raggi gamma vengono parzialmente assorbiti dall’organismo, colpendo le cellule genetiche. Potrebbero morire o mutare.

Tuttavia, le radiazioni radioattive più forti vengono ricevute dalle persone che effettuano il trattamento malattie oncologiche chemioterapia, così come coloro che si trovavano nell'epicentro delle esplosioni delle centrali elettriche o delle bombe atomiche.

Sostanze tossiche

Quando entrano nel corpo, possono causare la mutazione delle cellule genetiche. Queste sostanze sono chiamate mutageni chimici. Dopo numerosi studi, gli scienziati hanno scoperto che i pazienti affetti da eritremia erano in contatto con queste sostanze prima di sviluppare la malattia. Tali sostanze includono:

• benzene (presente nella benzina e in molti solventi chimici);
• farmaci antibatterici (in particolare "Levomicetina");
• farmaci citostatici (antitumorali).

Stadi dell'eritremia e loro sintomi

L'eritremia ha le seguenti fasi: iniziale, avanzata e terminale. Ognuno di loro ha i suoi sintomi. La fase iniziale può durare decenni senza causare sintomi gravi. I pazienti di solito attribuiscono sintomi minori ad altre malattie meno gravi. Dopotutto, anche i medici spesso non prestano la dovuta attenzione agli esami del sangue imperfetti.

Se c'è eritremia iniziale, gli esami del sangue presentano deviazioni moderate dalla norma.

La fase iniziale è caratterizzata anche da rapido affaticamento, vertigini e acufeni. Il paziente dorme male, ha freddo alle estremità e appare gonfiore alle braccia e alle gambe. C'è una diminuzione prestazione mentale. Nessuno manifestazioni esterne nessuna malattia ancora. Mal di testa non conta segno specifico malattia, ma si verifica stato iniziale per colpa di cattiva circolazione nel cervello. Per lo stesso motivo diminuiscono la vista, l’attenzione e l’intelligenza.

Quando viene diagnosticata l'eritremia, i sintomi della malattia al secondo stadio hanno le loro caratteristiche: le gengive sanguinano, piccoli ematomi diventano evidenti. Sulla parte inferiore della gamba possono comparire macchie scure (sintomi di trombosi) e persino ulcere trofiche. Gli organi in cui si formano i globuli rossi, la milza e il fegato, si ingrandiscono. A causa dello sviluppo della malattia, i linfonodi si gonfiano.

Il secondo stadio dell'eritremia può durare circa 10 anni. Il peso è notevolmente ridotto. La pelle assume un tono ciliegia (di solito braccia e gambe), il palato molle cambia colore e il palato duro mantiene la sua tonalità precedente. Il paziente è infastidito dal prurito della pelle, che si intensifica dopo aver nuotato in acqua tiepida o calda. Le vene gonfie dovute al sangue in eccesso diventano evidenti sul corpo, soprattutto nella zona del collo. Gli occhi sembrano iniettati di sangue, perché l'eritremia, i cui sintomi sono abbastanza evidenti nella seconda fase, favorisce il flusso sanguigno ai vasi oculari.

A causa della scarsa circolazione sanguigna nei capillari, compaiono dolore e sensazione di bruciore alle dita delle mani e dei piedi. IN casi avanzati Le macchie ciatoniche su di essi diventano evidenti.

Sono presenti dolori ossei ed epigastrici. Il dolore articolare gottoso è associato all’eccesso di acido urico. In generale, la funzionalità renale è compromessa, viene spesso diagnosticata la pielonefrite e nei reni si riscontrano calcoli di urati.

Sofferenza sistema nervoso. Il paziente è nervoso, il suo umore è instabile, lacrimoso e cambia frequentemente.

Aumenta la viscosità del sangue, che comporta la comparsa di coaguli di sangue in una varietà di aree vascolari. C'è anche il rischio di svilupparsi sviluppo varicoso vene

Attenzione! I pazienti possono anche soffrire di ipertensione e apertura di ulcere nel duodeno. Ciò è dovuto ad una diminuzione forze protettive corpo e un aumento del numero di Helicobacter pylori: è questo batterio che causa le ulcere.

Il terzo stadio dell'eritremia è caratterizzato da pallore della pelle, svenimenti frequenti, debolezza e letargia. Si osservano sanguinamento prolungato con lesioni minime e anemia aplastica dovuta a una diminuzione del livello di emoglobina nel sangue.

Terzo stadio dell'eritremia: sintomi e complicanze

L'eritremia è una malattia del sangue che diventa aggressiva nel terzo stadio. In questa fase, le cellule del midollo osseo subiscono fibrosi. Non può più produrre globuli rossi, quindi i livelli dei globuli rossi diminuiscono, a volte a livelli critici. Foci di rammollimento compaiono nel cervello e inizia la fibrosi epatica. La cistifellea contiene bile densa e viscosa e calcoli pigmentati. La conseguenza di ciò è la cirrosi epatica e il blocco dei vasi sanguigni.

In precedenza, era l'aumento della formazione di trombi a diventare la causa di morte nei pazienti con eritremia. Le pareti dei vasi sanguigni subiscono cambiamenti e si osserva un blocco delle vene nei vasi del cervello, della milza, del cuore e delle gambe. Si verifica un'endarterite obliterante: blocco dei vasi delle gambe con il rischio del loro completo restringimento.

I reni sono colpiti. A causa dell'aumento dell'acido urico, i pazienti soffrono di dolori articolari natura gottosa.

Attenzione! Con l'eritremia, le gambe e le braccia spesso cambiano colore. Il paziente è soggetto a bronchite e raffreddore.

Decorso della malattia

L’eritremia è una malattia a decorso lento. La malattia si manifesta lentamente, la sua insorgenza è progressiva e poco appariscente. I pazienti a volte vivono per decenni, senza prestare attenzione ai sintomi minori. Tuttavia, nei casi più gravi, i coaguli di sangue possono causare la morte entro 4-5 anni.

Insieme all'eritremia, la milza si ingrandisce. Esiste una forma con cirrosi epatica e danni diencefalo. Allergico e complicanze infettive, a volte i pazienti non tollerano alcuni gruppi di farmaci e soffrono di orticaria e altre malattie della pelle. Il decorso della malattia è complicato da condizioni concomitanti, poiché la diagnosi viene solitamente posta nelle persone anziane.

La mielofibrosi posteritremica è la degenerazione della malattia da un decorso benigno a maligno. La condizione è naturale nei pazienti che sono sopravvissuti fino a questo periodo. In questo caso, i medici presumono che l'eritremia abbia acquisito un carattere tumorale.

È estremamente importante diagnosticare correttamente l'eritremia e prescrivere un trattamento appropriato. La diagnostica comprende una serie di studi.

Esame del sangue per l'eritremia

Quando si diagnostica l'eritremia, viene eseguito prima un esame del sangue, i cui indicatori sono molto importanti per fare una diagnosi. Prima di tutto, questo è un esame del sangue generale. Sono le deviazioni dalla norma a diventare il primo campanello d'allarme. Aumento del numero di globuli rossi. Inizialmente non è critico, ma man mano che la malattia progredisce aumenta sempre di più e nell'ultima fase diminuisce. Normalmente, il livello dei globuli rossi nel sangue delle donne va da 3,5 a 4,7 e negli uomini da 4 a 5.

Se viene diagnosticata l'eritremia, un esame del sangue, i cui indicatori indicano un aumento dei globuli rossi, indica anche un corrispondente aumento dell'emoglobina. L'ematocrito, che indica la capacità del sangue di trasportare ossigeno, è aumentato al 60-80%. L'indice del colore non viene modificato, ma nella terza fase può essere qualsiasi cosa: normale, aumentato o diminuito. Aumentano le piastrine e i leucociti. I leucociti crescono più volte e talvolta di più. Aumenta la produzione di eosinofili (a volte insieme ai basofili). Grave Velocità di sedimentazione degli eritrociti: non superiore a 2 mm/ora.

Purtroppo, sebbene un esame del sangue generale sia importante nella diagnosi iniziale, non è molto informativo e solo sulla base di esso non è possibile formulare una diagnosi.

Altri studi per l'eritremia

• Chimica del sangue. Il suo scopo principale è determinare la quantità di ferro nel sangue e il livello dei test epatici: AST e ALT. Vengono rilasciati dal fegato quando le sue cellule vengono distrutte. Determinare la quantità di bilirubina indica la gravità del processo di distruzione dei globuli rossi.
• La puntura viene effettuata utilizzando un ago che viene inserito nella pelle, nella zona del periostio. Il metodo indica lo stato cellule emopoietiche nel midollo osseo. Lo studio indica il numero di cellule nel midollo osseo, la presenza cellule cancerogene e fibrosi (crescita eccessiva del tessuto connettivo).
• Quando si diagnostica l'eritremia cronica, vengono eseguiti anche marcatori di laboratorio ed ecografia addominale. Gli ultrasuoni possono rilevare il traboccamento di sangue negli organi, l'ingrossamento del fegato e della milza, nonché i focolai di fibrosi in essi contenuti.
• L'ecografia Doppler indica la velocità del movimento del sangue e aiuta a identificare i coaguli di sangue.

Trattamento dell'eritremia

Va notato che l'eritremia spesso progredisce lentamente e ha un decorso benigno. Prima di tutto, i medici consigliano di cambiare il proprio stile di vita: trascorrere più tempo all'aria aperta, camminare, provare emozioni positive (la terapia con endorfine a volte ottiene risultati sorprendenti). Dovrebbero essere esclusi i prodotti che contengono grandi quantità di ferro e vitamina C.

Nella prima fase della malattia, l'obiettivo principale quando si diagnostica l'eritremia è ridurre l'emocromo alla normalità: l'emoglobina a 150-160 e l'ematocrito a 45-46. È anche importante ridurre al minimo le complicazioni causate dalla malattia: disturbi circolatori, dolore alle dita, ecc.

Il salasso aiuta a normalizzare l'ematocrito e l'emoglobina, che in questo caso viene ancora utilizzata. Tuttavia questa procedura viene effettuato nell'ambito delle cure di emergenza, perché stimola il midollo osseo e la funzione della trombopoiesi (il processo di formazione delle piastrine). Esiste anche una procedura chiamata eritrocitoaferesi, che comporta la rimozione dei globuli rossi dal sangue. In questo caso, il plasma sanguigno rimane.

Trattamento farmacologico

I citostatici sono farmaci antitumorali utilizzati per le complicanze dell'eritremia: ulcere, trombosi, disturbi circolatori cerebrali che si verificano nella seconda fase della malattia. "Myelosan", "Busulfan", idrossiurea, "Imifos", fosforo radioattivo. Quest'ultimo è considerato efficace perché si accumula nelle ossa e inibisce le funzioni cerebrali.

I glucocorticosteroidi sono prescritti per l'origine emolitica. Il prednisolone è particolarmente popolare. Se il trattamento non produce risultati adeguati, viene prescritto un intervento chirurgico per rimuovere la milza.

Per evitare la carenza di ferro, possono essere prescritti farmaci contenenti ferro: "Hemofer", "Totema", "Sorbifer".

Se necessario vengono prescritti anche i seguenti gruppi di farmaci:

1. Antistaminici.
2. Abbassamento della pressione sanguigna.
3. Anticoagulanti (fluidificanti del sangue).
4. Epatoprotettori.

L'eritremia, che viene spesso curata in ospedale, lo è malattia grave, causando molte complicazioni. È importante identificarlo il prima possibile e iniziare la terapia.

Questa malattia è associata a danni al sangue. Durante questo processo, il tessuto del midollo osseo cresce. Si formano le cellule del sangue, soprattutto i globuli rossi. Di solito la malattia si presenta sotto forma di leucemia benigna cronica.

La malattia è accompagnata non solo da un aumento del numero dei globuli rossi, ma anche da un aumento del numero dei leucociti e delle piastrine. Il che indica un processo patologico persistente infiammatorio. La fonte della formazione del tumore è una cellula staminale.

Va notato che l'eritremia è caratterizzata dal primo e dal secondo stadio di sviluppo. La prima fase di sviluppo è iniziale. La seconda fase dello sviluppo della malattia è ampia segni sintomatici cominciano ad apparire pronunciati.

Il terzo stadio dell'eritremia è il più pericoloso. Si chiama terminale. Cioè, i pazienti possono essere in una condizione terminale. È necessaria assistenza tempestiva.

Cos'è?

L’eritremia è una malattia benigna del sangue. In questo caso è importante il processo progressivo di aumento del numero dei globuli rossi. A questo proposito, la regolazione della formazione del sangue viene interrotta. Questo sintomo è più indicativo della malattia.

La malattia può essere accompagnata dalla formazione di coaguli di sangue nel cervello. La trombosi può colpire anche l’intestino. L'esordio della malattia è graduale. Tuttavia, il corso è progressivo.

La mortalità in questa malattia è associata alla trombosi dei vasi cerebrali e intra-addominali. La malattia può essere combinata con la cirrosi epatica. La cirrosi complica ulteriormente la progressione della malattia.

Cause

L’eziologia della malattia rimane in gran parte sconosciuta. Tuttavia, in alcuni casi, è possibile rintracciare l'eziologia della malattia, associata ai seguenti sintomi:

• fattori infettivi;
• esposizione a veleni;
• danno cerebrale.

In alcuni casi, la malattia può essere combinata con ipertensione e ulcera peptica stomaco. La malattia può essere congenita. La natura congenita della malattia è associata ad anomalie dello sviluppo. Ma molto spesso la malattia può essere associata all'ereditarietà.

Le malattie infettive sono spesso associate al processo di tubercolosi. La tubercolosi colpisce soprattutto la milza. Il veleno può essere associato all'esposizione al cobalto. Il cobalto è il massimo veleno pericoloso con eritremia.

L'esposizione ai veleni contribuisce all'intossicazione del corpo. L'intossicazione del corpo porta a fenomeni irreversibili. Anche il sistema emopoietico ne soffre. Condizione normale le cellule del sangue diventano patologiche.

Il danno cerebrale si sviluppa con la partecipazione della ghiandola pituitaria. Più complicazione pericolosa la malattia è la trombosi. In questo caso, c'è un'alta probabilità esito fatale.

Sintomi

La malattia è associata ad un aumento della produzione di globuli rossi. I globuli rossi sono cellule del sangue. In questo caso, il paziente ha un certo aspetto. I principali sintomi esterni sono i seguenti:

• viso rosso ciliegia;
• infiammazione della congiuntiva;
• labbra color ciliegia;
• lingua color ciliegia.

Anche il personaggio è cianotico. Anche violato circolazione cerebrale. Compaiono i seguenti sintomi:

• mal di testa;
• sensazione di pesantezza;
• sensazione di pienezza;
• distensione della testa;
• deficit visivo.

Questa malattia è caratterizzata anche da segni clinici associati a vertigini, svenimenti e acufeni. I pazienti sperimentano disturbi della memoria, irritabilità, debolezza e sangue dal naso. Da parte degli organi si osserva un aumento delle dimensioni. Ad esempio, la milza aumenta di dimensioni.

Con l'eritremia si osserva un aumento del riempimento sanguigno dei polmoni. Ciò include le vene varicose e l'emorragia. Si osserva anche albuminuria. Anche un numero enorme di leucociti.

Entro quattro o cinque anni l'eritremia porta alla morte. La morte si verifica più spesso per sanguinamento. E anche dalla trombosi vasi cerebrali. Se c'è tumore del cancro, allora il paziente può morire di cachessia.

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Assicurati di consultare uno specialista!

Diagnostica

La diagnosi di eritremia si basa sull'uso dell'anamnesi. Nella maggior parte dei casi, la causa della malattia può essere determinata utilizzando l'anamnesi. L'esame del paziente è importante per la diagnosi. Poiché i segni esterni della malattia sono evidenti.

I test di laboratorio svolgono un ruolo importante nella diagnosi della malattia. Ricerca di laboratorio consente di rilevare la leucocitosi. Si trova anche nel sangue importo aumentato globuli rossi Una grande quantità di proteine ​​si trova nelle urine.

La diagnosi include anche la radiografia. Permette di rilevare un aumento del riempimento di sangue nei polmoni. È importante una visita da un oculista. In questo caso si rileva la dilatazione delle vene del fondo.

Anche la diagnostica ecografica è rilevante nella ricerca su questa malattia. Ti permette di rilevare una milza ingrossata. Tuttavia, questo aumento è moderato.

L'emoglobina può essere aumentata. Molto dipende dalle cause della malattia. La quantità di bilirubina nel sangue aumenta. Aumenta anche la viscosità del sangue.

La diagnosi è caratterizzata dall'uso della risonanza magnetica del cervello. Poiché si osserva spesso un incidente cerebrovascolare. E la circolazione cerebrale porta a determinati sintomi.

La diagnostica è finalizzata alla consultazione con specialisti. Di particolare importanza è l'esame di un ematologo. Oltre a ulteriori ricerche da parte di un oftalmologo o terapista.

La diagnosi della malattia dovrebbe basarsi anche sull'identificazione della predisposizione ereditaria. Sebbene non sia stato dimostrato che l'eritremia lo sia patologia ereditaria. È necessario un esame approfondito.

Prevenzione

Le misure di prevenzione delle malattie mirano a eliminare i fattori impatto negativo. È soprattutto importante evitare l'esposizione ai veleni. Inoltre, la prevenzione dell'eritremia è finalizzata a una determinata dieta.

La dieta prevede l'esclusione di ferro e carne. È meglio mangiare carne di origine alimentare. Viene data la preferenza cibo vegetale, frutta e verdura. Un metodo importante di misure preventive è:

• immagine sana vita;
• dieta;
• rafforzare il sistema immunitario.

In presenza di tumore malignoÈ consigliabile sottoporsi a un ciclo di chemioterapia. Ciò riduce il rischio di sviluppare patologie sistema emopoietico. Nella prevenzione, l'esclusione dei fattori infettivi gioca un ruolo importante. I fattori infettivi sono varie malattie. Tubercolosi compresa.

La presenza di ulcere allo stomaco e ipertensione complicano il decorso della malattia. Pertanto, è necessario trattare queste malattie in modo tempestivo. Per fare ciò, è consigliabile modificare il proprio stile di vita e abbassare la pressione sanguigna.

Ad esempio, è possibile prevenire le ulcere allo stomaco nutrizione appropriata, uno stile di vita sano. Le ulcere allo stomaco possono essere una conseguenza della gastrite. È anche necessario ottenere una cura per la gastrite in tempo.

La prevenzione dell'eritremia è mirata alla visita medica. L'esame clinico può determinare la malattia fase iniziale il suo sviluppo. Dopotutto, i sintomi potrebbero ripresentarsi in futuro. Pertanto, contatta gli specialisti per chiedere aiuto in modo tempestivo!

Trattamento

Il trattamento è principalmente mirato ad eliminare le cause della malattia. Tuttavia, se la malattia è combinata con il processo di tubercolosi, è consigliabile eseguirla terapia curativa malattia di base. Il principale metodo di trattamento mira a sopprimere l'ematopoiesi.

Il metodo più efficace nel trattamento dell'eritremia è il salasso. Il dosaggio del salasso è il seguente:

• cinquecento millilitri due volte a settimana;
• settecento millilitri una volta alla settimana.

La scelta del dosaggio dipende dalle cause e dal decorso della malattia. È anche importante ridurre il rischio di trombosi. In questo caso, è necessario utilizzare l'irudoterapia. Vale a dire, usa le sanguisughe.

La radioterapia è ampiamente utilizzata nel trattamento della malattia. Tuttavia, molto spesso il suo utilizzo è caratterizzato da dosaggi elevati. Attualmente viene utilizzato il metodo di trattamento con fosforo radioattivo.

Vengono utilizzati anche metodi di trattamento chirurgico. Viene utilizzata principalmente la resezione gastrica. Questa tecnica è efficace nel disattivare il fattore ematopoietico gastrico. Per la tubercolosi della milza, viene rimossa.

L'asportazione della milza è l'unica la decisione giusta. Da quando questo processoè coinvolto un fattore secondario di eritremia. Tuttavia, questa tecnica viene eseguita secondo le indicazioni!

Negli adulti

L'eritremia negli adulti è più comune in età avanzata. Circa cinquanta-sessanta anni. Allo stesso tempo, alcuni sintomi vengono identificati nelle persone anziane.

• pesantezza alla testa;
• fatica;
• diminuzione dell'attività mentale;
• disturbi del sonno;
• freddezza degli arti.

Questa sintomatologia nelle persone anziane è osservata in stato iniziale malattie. Successivamente, la malattia acquisisce sintomi più pronunciati. Le persone anziane avvertono i seguenti sintomi:

• mal di testa;
• deficit visivo.

Il dolore al cuore può essere della natura dell'angina pectoris. C'è perdita di peso e perdita dell'udito. I pazienti possono avvertire prurito alla pelle. Nella fase terminale può svilupparsi la cirrosi epatica.

Se non trattata negli adulti, la malattia può portare alla leucemia acuta. Cioè, una lesione maligna. Maggior parte grave complicazione La malattia è anche un disturbo vascolare.

Le cause della malattia negli adulti possono essere infezioni. Oltre a vari effetti dei veleni. Con questa malattia è necessario effettuare una diagnosi tempestiva. Processo di trattamento difficile in presenza di un'eziologia sconosciuta.

Nei bambini

L'eritremia nei bambini è estremamente rara. Ci sono alcuni fattori predisponenti alla malattia. I fattori predisponenti sono:

• sudorazione;
• diarrea;
• brucia.

L'eziologia della malattia nei bambini può essere correlata a carenza di ossigeno. Anche le cause dell'eritremia sono patologia congenita. Compresi i difetti cardiaci. Le malattie polmonari sono molto meno comuni.

Anche i bambini sperimentano alcuni sintomi di questa malattia. Segni clinici eritremia sono:

• debolezza;
• fatica;
• rumore nelle orecchie;
• arrossamento della pelle.

I bambini sperimentano anche un aumento del sanguinamento delle gengive. Può verificarsi sanguinamento dal naso. Così come il sanguinamento del tratto gastrointestinale.

La previsione della malattia nei bambini dipende dal decorso processo patologico. Nella maggior parte dei casi, la malattia porta alla trombosi vascolare. Possono verificarsi emorragie nelle parti vitali organi importanti. Tuttavia, ciò si verifica con un trattamento inadeguato della malattia.

L'eritremia nei bambini peggiora significativamente la qualità della vita. Il bambino soffre di manifestazioni esterne. Durante il periodo scolastico, le prestazioni intellettuali diminuiscono. Pertanto, la malattia dovrebbe essere rilevata il prima possibile.

L'eritremia nei bambini può verificarsi a qualsiasi età. Come bambino più piccolo più grave è il decorso della malattia. I genitori dovrebbero suonare l'allarme in tempo. Altrimenti, c'è un'alta probabilità che si sviluppino complicazioni.

Previsione

Con l'eritremia, la prognosi è spesso favorevole. Tuttavia, la malattia può progredire fino allo stadio di sviluppo della recidiva. Al fine di ridurre il rischio di recidiva, è necessario prescrivere una terapia tempestiva al paziente.

La prognosi è favorevole se il paziente non solo segue le raccomandazioni del medico, ma segue anche una determinata dieta. Tuttavia, se la malattia è associata a un’ulcera allo stomaco, la prognosi può cambiare. Le previsioni cambiano in peggio.

La prognosi è influenzata anche dall’età del paziente. Le persone anziane spesso sperimentano complicazioni. Inoltre, con lo sviluppo della trombosi vascolare. La trombosi vascolare può portare alla disabilità.

Esodo

La mortalità è elevata se la malattia è associata alla cirrosi epatica. Un'altra complicazione pericolosa è la leucemia. La leucemia è una malattia maligna.

L'esito è favorevole con un significativo miglioramento delle condizioni del paziente. Spesso è necessario un intervento chirurgico. Soprattutto se c'è lesione ulcerosa stomaco.

Il recupero si osserva quando trattamento complesso. Gli aggiustamenti della dieta e dello stile di vita sono importanti. Nella maggior parte dei casi, la malattia finisce bene.

Durata

L'aspettativa di vita di solito non diminuisce con questa malattia. Soprattutto se viene fornita assistenza medica tempestiva. Il paziente segue le raccomandazioni del medico e conduce uno stile di vita sano.

L’aspettativa di vita di questa malattia è influenzata dalla malattia di base. Se la malattia è combinata con la cirrosi epatica, l'aspettativa di vita si riduce. Possibili vittime.

L'aspettativa di vita diminuisce con lo sviluppo della trombosi vascolare. La trombosi vascolare porta a fenomeni irreversibili. Pertanto, è necessario prevenire lo sviluppo di ricadute!

Eritremia

Eritremia (o policitemia vera) è un tumore del sistema sanguigno che origina da una cellula progenitrice della mielopoiesi. L'eritremia è un'opzione leucemia cronica ed è considerato il tumore del sangue più benigno. In altre parole, l'eritremia dura a lungo e porta a complicazioni piuttosto tardive.

Cause di insorgenza

La causa dell'eritremia rimane sconosciuta. Attualmente, la più comune è la teoria genetico-virale dello sviluppo della malattia. Secondo questa teoria, alcuni tipi di virus sono in grado di penetrare nel corpo e infettare le cellule immature del midollo osseo o dei linfonodi. Successivamente, le cellule infette iniziano a dividersi frequentemente, il che porta all'inizio del processo tumorale.

Riguardo cause ereditarie eritremia, allora è dubbio, poiché questa malattia si verifica spesso nelle famiglie.

I fattori predisponenti per lo sviluppo dell'eritremia possono essere: radiazioni, sostanze contenute in vernici e pitture, alcuni tipi di virus, infezioni intestinali, tubercolosi, interventi chirurgici, fatica.

Sintomi

I principali sintomi dell’eritremia sono:

sindrome pletorica: mal di testa e vertigini, dolore toracico quando attività fisica, eritrocianosi, “occhi di coniglio” (arrossamento degli occhi), prurito, aumento pressione sanguigna, eritromelalgia, pesantezza nella parte sinistra dell'addome dovuta all'ingrossamento della milza;

sindrome mieloproliferativa: dolore osseo, pesantezza all'addome sinistro e superiore;

stanchezza e debolezza generale;

aumento della temperatura corporea.

Diagnostica

La diagnosi di eritremia comprende:

·analisi della storia e dei reclami del paziente;

esame fisico;

·analisi del sangue;

·chimica del sangue;

·Analisi delle urine;

Esame del midollo osseo;

biografia del trapano;

·esame ecografico degli organi interni;

Tomografia computerizzata spirale;

·Risonanza magnetica.

Tipi di malattia

L'eritremia si manifesta in più fasi:

I. Fase iniziale della durata di 5 anni o più.

II. Stadio policitemico con ulteriore metaplasia mieloide della milza. Dura dai 5 ai 15 anni.

III. Stadio anemico: si sviluppa 15-20 anni dopo l'esordio della malattia.

Azioni del paziente

Aspetto sintomi allarmanti richiede cure mediche immediate. Se la diagnosi di eritremia è confermata, il paziente deve attenersi rigorosamente alle raccomandazioni del medico e sottoporsi ai necessari cicli di trattamento.

Trattamento

Per normalizzare il numero delle cellule del sangue, viene praticato il salasso. Tipicamente vengono estratti da 200 a 400 ml di sangue. Prima della procedura di salasso, al paziente viene prescritta farmaci speciali, che migliorano la fluidità del sangue e ne riducono la coagulazione.

La rimozione dei globuli rossi in eccesso è possibile utilizzando l'eritrocitoferesi, un metodo per purificare il sangue all'esterno del corpo.

La chemioterapia viene eseguita nella seconda fase, in presenza di metaplasia mieloide della milza. Se la milza è significativamente ingrandita (a causa di un processo tumorale che si verifica in essa), è indicata la radioterapia.

Il trattamento sintomatico dell'eritremia prevede l'uso di farmaci antipertensivi, antistaminici, disaggreganti, anticoagulanti, farmaci emostatici e diuretici.

Nella terza fase della malattia è indicata la trasfusione di componenti del sangue. Viene eseguita una trasfusione di globuli rossi e piastrine (con una significativa diminuzione del numero di piastrine).

Complicazioni

Le complicanze dell'eritremia possono includere:

trombosi, che può verificarsi in varie parti del corpo;

sanguinamento che si verifica con qualsiasi (anche piccolo) interventi chirurgici. IN in rari casi Possono verificarsi sanguinamenti spontanei, in particolare dai vasi del tratto gastrointestinale e dalle emorroidi;

· urolitiasi e gotta;

La mancanza di trattamento può portare alla morte del paziente 18 mesi dopo la diagnosi. Il trattamento può aumentare l’aspettativa di vita di 7-15 anni. Molto spesso, il paziente muore a causa di trombosi, in rari casi, a causa di sanguinamento e sviluppo di tumori secondari.

Prevenzione

Non esistono ancora modi per prevenire l’eritremia.

La malattia inizia gradualmente. Arrossamento della pelle, debolezza, pesantezza alla testa, ingrossamento della milza, aumento dell'ipertensione arteriosa e, nella metà dei pazienti, prurito doloroso della pelle dopo il lavaggio, il bagno o il nuoto. A volte le prime manifestazioni della malattia sono necrosi delle dita, trombosi delle arterie più grandi degli arti inferiori e superiori, tromboflebite, ictus trombotico, infarto miocardico o polmonare e soprattutto dolore acuto e bruciante sulla punta delle dita, eliminato con acido acetilsalicilico per 1- 3 giorni. Molti pazienti, molto prima della diagnosi, hanno manifestato sanguinamento dopo l'estrazione del dente, prurito cutaneo dopo il bagno e valori dei globuli rossi "buoni", a cui i medici non hanno attribuito la dovuta importanza.
Nello stadio I, che dura 5 anni o più, si osserva un moderato aumento del sangue circolante, la milza non può essere palpata. Nel sangue in questa fase predomina la formazione moderata di globuli rossi. Nel midollo osseo si verifica un aumento di tutti i germi emopoietici. Complicazioni vascolari e viscerali in questo momento sono possibili, ma non frequenti.
L'identificazione dello stadio iniziale (I) dell'eritremia è condizionata. Si tratta essenzialmente di una fase con pochi sintomi, più tipica dei pazienti più anziani. La milza di solito non è palpabile, ma l'esame della sua spesso rivela un leggero ingrossamento. In questa fase della malattia sono possibili anche complicazioni trombotiche.
Lo stadio IIA del processo - eritremico - è esteso e la trasformazione mieloide della milza non è caratteristica per questo. La durata di questa fase è di 10-15 anni o più. Il volume del sangue circolante aumenta, la milza si ingrandisce e poco prima può ingrossarsi anche il fegato. In questa fase si osservano più spesso trombosi dei vasi arteriosi e venosi e complicanze emorragiche. Un esame del sangue indica eritrocitemia “pura” o eritrocitemia e trombocitosi o panmielosi e neutrofilosi con spostamento di banda, aumento del numero di basofili. Nel midollo osseo sono possibili iperplasia totale a tre linee con megacariocitosi pronunciata e mielofibrosi focale del collagene;
Lo stadio IIB comprende anche un processo eritremico esteso, ma con metaplasia mieloide della milza. L'aumento del volume del sangue può essere espresso in misura maggiore o minore e si osserva un ingrossamento del fegato e della milza. Nel sangue in questa fase si osserva un aumento dei globuli rossi, delle piastrine con leucocitosi superiore a 15 H 103 in 1 μl e uno spostamento della formula dei leucociti in mielociti, singoli eritrocariociti. Nel midollo osseo, come nello stadio IIA, può predominare un aumento della linea granulocitaria ed è possibile la reticolina e la mielofibrosi focale del collagene.
Le complicanze allergiche e la diatesi uratica sono spesso le principali nel quadro clinico.
In questa fase, il paziente può essere esausto, peggiorando le complicanze trombotiche e il sanguinamento.
III stadio l'eritremia è detta anemica. La mielofibrosi può manifestarsi nel midollo osseo; la mielopoiesi è preservata in alcuni casi e ridotta in altri. La trasformazione mieloide si osserva nella milza e nel fegato ingrossati. L'esito dell'eritremia in questa fase può essere la leucemia acuta, la leucemia mieloide cronica, lo stato ipoplastico dell'ematopoiesi e cambiamenti ematologici difficili da classificare.
Ipertensione arteriosa, che si manifesta con eritremia nel 35-50% dei casi, è causato da un aumento della resistenza periferica in risposta all'aumento della viscosità del sangue, allo sviluppo di diatesi uratica, pielonefrite cronica, disturbi circolatori nel parenchima renale, trombosi e sclerosi del rene arterie.
Il prurito cutaneo associato al lavaggio, specifico dell'eritremia, si osserva nel 50-55% dei pazienti. Per molti pazienti diventa il disturbo principale; non si manifesta solo a causa del contatto con l'acqua, ma anche in modo spontaneo, influenzando le prestazioni.
Si possono osservare sintomi astenici: debolezza generale, affaticabilità veloce, irritabilità e altri.
Complicazioni frequenti Lo stadio avanzato della malattia comprende disturbi microcircolatori con manifestazioni cliniche di eritromelalgia, disturbi transitori della circolazione cerebrale e coronarica ed edema emorragico delle gambe, nonché trombosi dei vasi venosi e arteriosi e sanguinamento. Già in questa fase possono verificarsi disturbi dell'emostasi, che spesso appaiono come un pericolo trombogenico latente, rilevato solo in laboratorio e senza manifestazioni cliniche. Allo stesso tempo, i disturbi dell'emostasi possono essere più pronunciati, portando alla coagulazione intravascolare locale come la microtrombosi o la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata - DIC.
Il meccanismo di sviluppo delle complicanze trombotiche dell'eritremia è un aumento della massa dei globuli rossi circolanti, un rallentamento del flusso sanguigno e un aumento della sua viscosità. Il loro sviluppo è promosso dalla trombocitosi e dai disturbi qualitativi delle piastrine. Gli aggregati piastrinici circolanti vengono spesso rilevati nel plasma sanguigno, il che è una conseguenza non solo del loro aumento quantitativo, ma anche di una violazione delle proprietà funzionali delle piastrine.
Le complicanze emorragiche dell'eritremia vengono completamente eliminate nei pazienti trattati con salasso quando l'ematocrito è normalizzato.
Con lo sviluppo dell'eritremia, si osserva spesso una carenza di ferro, eliminando la pletora. Le manifestazioni cliniche della carenza di ferro - debolezza, infiammazione della lingua, diminuzione della resistenza alle infezioni, assottigliamento delle unghie - sono più spesso osservate nelle persone anziane.
Lo sviluppo dello stadio anemico è preceduto da una certa dinamica dei dati clinici ed emorragici, in particolare dall'ingrossamento della milza, dalla graduale diminuzione della pletora e dalla comparsa di un quadro leucoeritroblastico nel sangue periferico. La mielofibrosi si sviluppa gradualmente nel midollo osseo, che può essere accompagnato da un cambiamento nel tipo, dalla proliferazione cellulare, da un aumento della patologia dei vasi del midollo osseo e da un'ematopoiesi inefficace - l'esito dell'eritremia nella mielofibrosi secondaria.
Esistono altre forme e varianti del decorso della malattia, in cui fin dall'inizio viene rilevata un ingrossamento della milza dovuto alla trasformazione mieloide. Le esacerbazioni della malattia dopo il trattamento con citostatici si verificano prevalentemente con congestione e ingrossamento della milza. Si tratta sempre di forme pancitotiche della malattia con quadro ematico leucoeritroblastico, più grave dell'eritremia ordinaria.
Differiscono dall'eritremia per la diffusione extramidollare precoce e pronunciata, per una maggiore direzione di crescita a tre linee e per la mielofibrosi reticolinica, e dalla mielofibrosi idiopatica per la presenza di pletora e la durata della mieloproliferazione e per l'assenza di una tendenza al rapido completamento della mielofibrosi reticolinica. .
Tuttavia, l'anemia che si sviluppa con l'eritremia può avere un diverso meccanismo di sviluppo, non è sempre associata alla progressione del processo e in molti casi può essere trattata con successo.
L'anemia può essere una carenza di ferro, causata da sanguinamento e salasso; emodiluizione, associata ad un aumento del volume del plasma circolante dovuto ad un ingrossamento della milza, emolitica, causata da un aumento della funzione della milza. Infine, l'anemia con eritremia può essere una conseguenza di un'emopoiesi inefficace. Quando l'eritremia si sviluppa in leucemia acuta o ipoplasia ematopoietica, si osserva l'anemia caratteristica di questi processi.
L'incidenza dell'eritremia che si trasforma in leucemia acuta è dell'1% nei pazienti non trattati e dell'11-15% in quelli trattati con citostatici (la leucemia mieloblastica acuta e l'eritromielosi si sviluppano più spesso); I precursori della leucemia acuta, che talvolta si manifesta 2-3 anni prima della diagnosi, sono febbre non infettiva, leucopenia immotivata, trombo- o pancitopenia e talvolta dermatiti.
La mielofibrosi posteritremica è il risultato della naturale evoluzione della malattia. Si osserva in ogni paziente con eritremia che sopravvive a questo periodo. La differenza nelle sue manifestazioni ematologiche e nel suo decorso è sorprendente: da benigna, con compenso ematologico, a maligna, con anemia rapida, depressione della granulo- e trombocitopoiesi, talvolta con blastemia di basso grado. In questi casi si dovrebbe probabilmente presumere una progressione tumorale della malattia, che può richiedere mesi o anni per manifestarsi sotto forma di crisi blastica.