Клінічний випадок вульгарної пухирчатки у літньому віці. Вульгарна пухирчатка

Справжня пухирчатка- ця хвороба хронічного характеру. Вона має аутоімунну природу. Це захворювання проявляється появою пухирів (пухирів) різної конфігурації та розмірів на клінічно здорових шкірних покривахта слизових оболонках. Воно може спричинити серйозні наслідки для пацієнта. Саме тому багато хто стурбований питаннями про те, що за хворобу пухирчатка, як передається і лікується, наскільки вона небезпечна для людини.

Справжня пухирчатка (акантолітична) є бульозним дерматозом. Найчастіше вона виникає у людей віком 40-60 років, хоча іноді відзначається і в іншому віці. Для пухирчатки характерна генералізація висипів, а також постійно прогресуюча течія, яка найчастіше закінчується смертю пацієнта. Неухильно наростаючий тягар пухирчатки іноді переривається ремісіями. різного ступенята тривалості.

Інформації про це шкірне захворювання достатньо, щоб бути стурбованим у разі її появи. Вважається, що воно не передається повітряно-краплинним або контактним шляхом.

Пухирчатка - хвороба, основною причиною якої є порушення аутоімунних процесів. На сьогоднішній день етіологія її залишається невідомою. Внаслідок такого збою «рідні» клітини організму пізнаються імунною системою як антитіла. Що це означає? Іншими словами, у патогенезі цієї хвороби основну роль відіграють аутоімунні процеси, які пов'язані безпосередньо з появою антитіл до міжклітинної речовини епітелію та формуванням у ньому імунного комплексу "антиген-антитіло". Внаслідок цього порушується зв'язок між клітинами, через що з'являються водянисті бульбашки.

Причини такого явища медики не можуть встановити досі, але можна з упевненістю сказати, що порушення структури клітин епідермісу виникає внаслідок впливу деяких зовнішніх факторів. До них відносяться:

вплив ретровірусів;

агресивні умови довкілля.

У кого може виникнути пухирчатка? Історія хвороби батьків відповідає на це питання. У даного захворюванняє певна особливість: у людей із генетичною (спадковою) схильністю ймовірність її виникнення значно підвищується. Пухирчатка - хвороба, причини якої виявляються за допомогою огляду та різних аналізів. Причому після проведеної терапії вона може за сприятливих їй умов знову рецидивувати. Ось чому так важливо правильно задокументована історія хвороби з дерматовенерології. Бульбашка буває різних видів, Кожен з яких має певні особливості.

Види пухирчатки

При цьому захворюванні нерідко спостерігається трансформація однієї форми в іншу.

Існує кілька видів пухирчатки:

Вульгарна, Що зустрічається найчастіше. Її основними симптомами є бульбашки на слизовій оболонці ясен, щік, піднебіння. Вони швидко лопаються, а на їхньому місці утворюються болючі червоні ерозії, які облямовані залишками пухиря. Іноді ці рани покриваються білим нальотом. Згодом у хворої людини бульбашки з'являються на шкірі грудей та спини. При цьому вони можуть бути різної величини. Бульбашки містять прозору серозну рідину. За кілька днів вони підсихають і покриваються кірками. У деяких випадках бульбашки лопаються і їх місці з'являються червоні ерозії. При лікуванні цієї хвороби важливою є історія хвороби. Вульгарна пухирчатканерідко у тих, чиї батьки перенесли цю хворобу. При встановленні спадкового зв'язку лікарю буде легше призначити найбільше ефективний виглядтерапії.

Ериматозна, коли він бульбашки спочатку з'являються на шкірних покривах. Вони утворюються на обличчі, грудях, шиї, волосистій частині голови. На початку захворювання вони мають себорейний характер. Бульбашки відрізняються чіткими межами, а їх поверхня покривається жовто-бурими скоринками. При їхньому відділенні відкривається ерозована поверхня шкіри. Ериматозна пухирчатка - хвороба, яку фахівці диференціюють із себорейним дерматитом або червоним вовчаком.

Листоподібна, що проявляється еритемно-скваматозними висипаннями За неї тонкостінні бульбашкиз'являються на раніше уражених ділянках шкіри. Після їх розтину оголюється червона ерозована поверхня. При її підсиханні утворюються пластинчасті скоринки. При цій формі бульбашки можуть знову з'являтися на них. Через це на шкірі утворюється товста шарувата кірка. Відбувається постійне відділення ексудату.

Вегетуюча, Яка відрізняється млявою течією. При ній бульбашки найчастіше вражають шкіру навколо отворів на тілі та в зоні шкірних складок. Після їх розтину залишаються ерозії зі смердючим запахом. Там з'являються вегетації (патологічні розростання тканини), які покриті серозно-гнійним нальотом.

Клінічні прояви

Пухирчатка - хвороба, симптоми якої, незалежно від її виду, мають певну схожість. Це шкірне захворювання відрізняє хвилеподібний перебіг. За відсутності адекватної терапії спостерігається порушення загального стану здоров'я пацієнта.

Загальні для всіх видів пухирчатки симптоми:

слабкість;

підвищення температури;

уповільнення епітелізації ерозій;

наростання кахексії;

втрата апетиту.

Існують і певні відмінності у симптомах різних видів цього захворювання:

При вульгарній формі бульбашки мають різний розмір. Оболонка пухирів тонка і млява. Найчастіше хвора людина, виявивши у себе в ротовій порожнині ці бульбашки, вирушає на лікування до стоматолога, хоча цим захворюванням повинен займатися лікар-дерматолог. Пацієнт скаржиться на біль під час їжі та при розмові, неприємний запахз рота. Цей період триває 3-12 місяців і за відсутності відповідного лікування набуває поширеного характеру. Далі запальний процеспереходить на покриви шкіри. Занедбана хвороба призводить до погіршення стану хворого, у нього розвивається інтоксикація. До пухирчатки приєднується вторинна інфекція. За відсутності належного лікування пацієнтові загрожує смерть.

При ериматозній формі бульбашки мають невеликі розміри. Їх покришка млява і в'яла. Дуже часто вони мимоволі лопаються. Цю форму важко діагностувати.

При листовій формі уражаються всі покриви шкіри, але іноді запалюються і слизові оболонки. Вона відрізняється від інших видів тим, що при ній одночасно можуть спостерігатися бульбашки, ерозії та кірки, які зливаючись один з одним, утворюють велику ранову поверхню. При листовій формі часто виникає сепсис, що призводить до загибелі пацієнта.

При вегетативної формі навколо утворень в ерозіях з'являються пустули, тому диференціюють її з хронічною піодермією. За своїми клінічними проявами ця пухирчатка подібна до вульгарної.

Діагностика

на початковій стадіїданого захворювання тільки досвідчений фахівець може визначити, що це пухирчатка. Історія хвороби в цьому випадку може охоплювати дуже тривалий періодчасу, оскільки її перебіг може бути досить тривалим. На початкових етапах клінічні прояви пухирчатки є малоінформативними, тому лікар здійснює ретельне опитування пацієнта.

Для підтвердження діагнозу проводять лабораторні дослідження:

Прицитологічний, під час якого в мазках-відбитках виявляють акантолітичні клітини

Гістологічний. З його допомогою виявляють внутрішньоепідермальне розташування бульбашок.

Принципи терапії

Хвороба пухирчатка, лікування якої часто дозволяє врятувати пацієнтові життя, потребує екстраординарних заходів. Терапія має бути лише комплексною. Вона включає:

Лікування кортикостероїдними засобами у підвищених дозах. Найчастіше використовують такі препарати, як "Преднізолон", "Метіпред", "Полькортолон", "Дексаметазон". Підвищення доз необхідне тому, що нормальні схеми прийому цих лікарських засобівне приносять бажаного результату. Після того як гострі проявиПухирчатки будуть куповані, дозування гормональних препаратів поступово знижують до мінімально ефективної.



Прийом цитостатичних засобів, таких як "Метотрексат", "Циклофосфамід", "Азатіоприн".

Гіпоалергенну дієту, за якої з раціону повністю виключається груба їжа, солоні продукти, консерви, прості вуглеводи. При виникненні бульбашок у ротовій порожнині пацієнт повинен відмовитися від твердої їжі та споживати слизові каші, сури-пюре. Раціон слід збагатити білковими продуктами, які прискорюють регенерацію та епіталізацію відкритих ерозій.

Місцеве лікування неагресивними антисептичними розчинамита аніліновими барвниками, кортикостероїдними мазями. Для зрошення виразок застосовують анестичні засоби (ксилокаїн, лідокаїн). Хворому призначають ванни із розчином перманганату калію. Лікарський розчинКуріозин використовують для стимуляції епітелізації.

У лікуванні пухирчатки також використовують методи екстракорпоральної гемокорекції, до яких відносяться мембранний плазмо-і кріоаферез, гемосорбція.

Прогноз

Прогноз цього захворювання завжди несприятливий, оскільки у разі неадекватного лікування загибель пацієнтів від ускладнень, що приєдналися, і вторинної інфекціївідбувається досить швидко.



При пухирчатці потрібний прийом сильнодіючих гормональних препаратів, які в високих дозахможуть призвести до виникнення різних побічних явищщо також несприятливо позначається на здоров'ї пацієнта. Відмова від кортикостероїдного лікування призводить до рецидивів цієї хвороби шкіри. Такий « замкнене коло» та зумовлює несприятливі прогнози фахівців.

Диспансерне спостереження та профілактика

Люди, у яких було діагностовано пухирчатку, мають бути поставлені на постійний диспансерний облік у дерматолога. Усі відомості про перебіг хвороби та методи її терапії відображаються в історії хвороби пацієнта.

Перехворілим пухирчаткою рекомендується трудова діяльність зі щадним режимом роботи. Також слід з обережністю ставитися до фізичним навантаженням, уникати опромінення поверхні шкіри сонячним промінням. Необхідно часто міняти білизну.

Дитяча пухирчатка

Багато людей думають, що пухирчатка – хвороба у дітей з ослабленим імунітетом. Насправді, це захворювання у новонароджених є висококонтагіозною інфекцією шкіри. Її основним симптомом є утворення пустул, що швидко поширюються по тілу та особі.



Дитяча хвороба пухирчатки, на відміну від істинної, має бактеріальну природу. Вона викликається золотистим стафілококом. Протягом захворювання надає великий впливреактивність шкіри новонароджених, що посилюється при недоношеності та пологових травмах. Також вона може бути спровокована неправильним способом життя вагітної жінки.

При появі збудника та порушенні гігієнічних норм на шкірі немовляти з'являються водянисті пухирі, які діагностують як дитячу пухирчатку. В основі цього захворювання лежить наявність у оточуючих новонароджених вогнищ хронічної інфекції. У деяких випадках відзначається аутоінфікування пухирчаткою, особливо у розвитку гнійних захворювань пупка.

Перебіг захворювання

Пухирчатка у немовлят виникає в перші тижні життя. При цьому на шкірі дитини виникають невеликі тонкостінні бульбашки, в яких міститься серозний вміст. Через кілька годин патологічний процес генералізується, а бульбашки збільшуються і лопаються. На місці утворюються хворобливі ерозії, оточені залишками епідермісу з обох боків. Ці ранки покриваються гнійними скоринками.

При несвоєчасне лікуванняспостерігається інтоксикація організму, підвищення температури та втрата апетиту. У занедбаному стані пухирчатка провокує розвиток запалень внутрішніх органів: отит, пневмонію, флегмони. При ослабленому імунітеті у новонародженого може виникнути септична форма захворювання, яка нерідко призводить до смерті.

Терапія дитячої бульбашки

Діагностують дитячу пухирчатку після візуального огляду. Її диференціюють із сифілітичною, яка є вродженою і при якій запалення шкіри локалізуються на долонях. Основу лікування цього захворювання становить антибітотикотерапія, що дозволяє значно знизити відсоток летальних наслідків. Найчастіше використовують антистафілококовий гамма-глобулін. Місцево призначають використання анілінових барвників та неагресивних антисептиків. Лікар призначає підтримуючу та дезінтоксикаційну терапію, переливання плазми.

При своєчасній та адекватній терапії дитячої пухирчатки дають сприятливий прогноз. Як профілактичних заходівпотрібно часта змінанатільного та постільної білизни, усунення від новонароджених людей з гнійними запаленнями шкіри, своєчасне лікування таких висипань на епідермісі у вагітної жінки.

САРАТІВСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ

МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ТЕРАПЕВТИЧНОЇ СТОМАТОЛОГІЇ

ІСТОРІЯ ХВОРОБИ

ПІБ хворого

Пацієнтка N

Супутні захворювання: Хронічний тонзиліт

Куратор: студент 5 курсу 10 групи стоматологічного факультету

Єрмолаєва Ю.В.

ПАСПОРТНА ЧАСТИНА.

ПІБ хворого Пацієнт N

Вік 47 років

Адреса м. Саратов, вул. _____

Професія Бухгалтер

Діагноз: Вульгарна пухирчатка

Пацієнтка пред'являє скарги на біль у ділянці слизової оболонки щоки зліва та м'якого піднебіння. Болючість при вживанні їжі та розмові.

АНАМНЕЗ ЗАХВОРЮВАННЯ

Перші ознаки захворювання проявилися приблизно 7 днів тому. Пацієнтка відзначила утворення пухирів у ділянці щоки та м'якого неба, які швидко луснули і на їхньому місці утворилися червоні плями. Проводила домашнє лікування: полоскання розчинами ромашки, шавлії. Лікування не дало позитивного результату. За 1-2 до появи захворювання пацієнтка відзначила осиплість голосу. Раніше подібних проявіву порожнині рота не відзначає.

АНАМНЕЗ ЖИТТЯ

Народилася в Саратові, росла і розвивалася відповідно до віку, від однолітків не відставала. Закінчила 10 класів, здобула вища освіта. Нині працює бухгалтером. Вірусний гепатит, туберкульоз, венеричні хворобизаперечує. Алергоанамнез не обтяжений. Харчування 3 рази на день, регулярне. Чистить зуби 2 рази на день зубною пастою «Blend-a-med», «Colgate» та щіткою середньої жорсткості. Знаходиться на диспансерному обліку з приводу хронічного тонзиліту.Подібні захворювання у родичів заперечує.

ОГЛЯД ХВОРОГО.

ЗОВНІШНІЙ ОГЛЯД.

Шкірні покриви фізіологічного фарбування, без патологій. Симетрію особи не порушено. Повне змикання губ ( ротове диханнявідсутня). Відкриття рота в повному обсязі. Висота нижнього відділуне знижена. Кути рота не опущені, симетричні, ротова щілина звичайних розмірів, губи правильної форми. Червона облямівка губ без видимої патології. Підборіддя та піднижньощелепні лімфатичні вузлине пальпуються.

ОГЛЯД ПЕРЕДВЕРЯ ПОРОЖНИНИ РОТА.

Прикріплення вуздечок верхньої та нижньої губивідповідає нормі. Глибина присінка 1 см. На слизовій щік на рівні 2-го верхнього моляра розташовується сосочок, у вершину якого відкриває проток привушний слинної залозиПри стимуляції залози слина виділяється вільно, прозора, без включень.

ОГЛЯД ПОРОЖНИНИ РОТА.

Тверде небо куполоподібної форми, рельєф виражений, слизова оболонка блідо-рожева без змін. В області м'якого піднебіння на тлі незміненої слизової оболонки розташовуються ерозії овальної форми розмірами 0,5-1 см, кількість ерозій - 8, при пальпації болючі, м'які за консистенцією, наліт відсутній. По периферії ерозій видно уривки покришки бульбашок, при потягуванні яких спостерігається симптом Микольського. Десна блідо-рожева, без патологічних змін. На слизовій оболонці щоки ліворуч у ретромолярній ділянці відзначається ерозія овальної форми розмірами 0,6-0,8 см на фоні незміненої слизової оболонки, при пальпації болюча, м'яка за консистенцією, наліт відсутня. По периферії ерозії видно уривки покришки бульбашок, при потягуванні яких спостерігається симптом Никольского. Мигдалики не виступають за краї піднебінних дужок. Слизова оболонка дуже рожева і чиста. Зів чистий.

На зубах визначається невелика кількість м'якого зубного нальоту.

ОГЛЯД ЗУБНИХ РЯДІВ

0ППСКІК087654321123456780ПККПСПК0

Індекс Гріна-Вермільйона нальоту = 0.46, каменю = 0.

Цілісність зубних рядів порушена, відсутня 2.5

Верхня щелепа у формі напівеліпсу, нижня – параболи. Прикус ортогнатичний.

Індекс Гріна-Вермільйона нальоту = 0.46, каменю = 0. Симптом Микільського позитивний. Цитологічний метод дослідження: виявлення у мазках-відбитках акантолітичних клітин.

Диференціальна діагностика вульгарної пухирчатки:

Вульгарна пухирчаткаБульозний пемфігоїдГострий герпетичний стоматитБагатоформна ексудативна еритемаХвороба Дюрінга Пухирчатка очейМедикаментозний стоматитБульбашкиКрупні, мляві, не стійкі. На незміненій слизовій оболонці. Можуть мати серозний вміст Дрібні, напружені, стійкі. Найчастіше на гіперимованій слизовій оболонці. Можуть мати геморагічний вміст Пухирці, що містять прозорий ексудат, поодинокі або частіше групами, розташовані на гіперимованій слизовій оболонці. Спочатку бульбашки з'являються на шкірі. Переважна локалізація бульбашок на кон'юнктиві і слизових оболонках порожнини рота. Субепітеліальне розташування бульбашок різних розмірів .Круглі ерозії, покриті сірувато-білим нальотом.Хворобливі, покриті фібринозним нальотом. Ерозії епітелізуються через 7-12 днів. Яскраво червоні ерозії з фестончастими краями, зі слабко вираженою хворобливістю. Існують 2-3 тижні. Схильним до рубцювання. Швидко епітелізуються після усунення алергену.Симптом Нікольського+------Симптом Асбо-Хансена++-----Акантолітичні клітини+------Переважний вікЧоловіки та жінки старше 35 роківСтарше 60 роківБудь-якого віку, частіше молодого50-60 роківВід 15 до 60 роківОсоби старші 50 роківБудь-якого віку

Диференційну діагностикупроводять: із гострим герпетичним стоматитом, пухирчаткою очей, пемфігоїдом, хворобою Дюрінга, багатоформною ексудативною еритемою, медикаментозним стоматитом

ПОПЕРЕДНИЙ ДІАГНОЗ

Вульгарна пухирчатка

ОБГРУНТУВАННЯ ДІАГНОЗУ

Діагноз вульгарна пухирчатка був поставлений на підставі:

Скарга хворого на біль у ділянці слизової оболонки щоки зліва та м'якого піднебіння. Болючість при вживанні їжі та розмові.

Анамнезу захворювання: Перші ознаки захворювання проявилися приблизно 7 днів тому. Пацієнтка відзначила утворення бульбашок у ділянці щоки та м'якого неба, які швидко луснули і на їхньому місці утворилися червоні плями. Проводила домашнє лікування: полоскання розчинами ромашки, шавлії. Лікування не дало позитивного результату. За 1-2 до появи захворювання пацієнтка відзначила осиплість голосу.

На підставі даних анамнезу життя: Вірусний гепатит, туберкульоз, венеричні захворювання заперечує. Алергоанамнез не обтяжений. Харчування 3 рази на день, регулярне. Чистить зуби 2 рази на день зубною пастою «Blend-a-med», «Colgate» та щіткою середньої жорсткості. Знаходиться на диспансерному обліку щодо хронічного тонзиліту. Подібні захворювання у родичів заперечують.

Дані об'єктивного обстеження: Шкірні покриви фізіологічного забарвлення, без патологій. Симетрію особи не порушено. Повне змикання губ (ротове дихання відсутнє). Відкриття рота в повному обсязі. Висота нижнього відділу не знижена. Кути рота не опущені, симетричні, щілина рота звичайних розмірів, губи правильної форми. Червона облямівка губ без видимої патології. Підборіддя та піднижньощелепні л/в не пальпуються. Прикріплення вуздечок верхньої та нижньої губи відповідає нормі. Глибина присінка 1 см. На слизовій щік на рівні 2-го верхнього моляра розташовується сосочок, у вершину якого відкриває протоку привушної слинної залози, при стимуляції залози слина виділяється вільно, прозора, без включень. Тверде небо куполоподібної форми, рельєф виражений, слизова оболонка блідо-рожева без змін. В області м'якого піднебіння на тлі незміненої слизової оболонки розташовуються ерозії овальної форми розмірами 0,5-1 см, кількість ерозій - 8, при пальпації болючі, м'які за консистенцією, наліт відсутній. По периферії ерозій видно уривки покришки бульбашок, при потягуванні яких спостерігається симптом Микольського. Десна блідо-рожева без патологічних змін. На слизовій оболонці щоки ліворуч у ретромолярній ділянці відзначається ерозія овальної форми розмірами 0,6-0,8 см на фоні незміненої слизової оболонки, при пальпації болюча, м'яка за консистенцією, наліт відсутня. По периферії ерозії видно уривки покришки бульбашок, при потягуванні яких спостерігається симптом Микольського. Мигдалики не виступають за краї піднебінних дужок. Слизова оболонка дуже рожева і чиста. Зів чистий.

На основі додаткової діагностики: Симптом Микільського позитивний Цитологічний метод дослідження: виявлення у мазках-відбитках акантолітичних клітин.

Заключний діагноз: Вульгарна пухирчатка. Супутнє захворювання: хронічний тонзиліт.

ПЛАН ЛІКУВАННЯ

Призначення кортикостероїдів (Преднізолон)

Для профілактики ускладнень препарати калію (Панангін)

Вітаміни (C, B1, A, E, Квадевіт)

Спостереження у дерматолога.

Знеболення (Лідокаїн)

Полоскання ротової порожнини слабкими антисептиками (фурацилін)

Глюкокортикоїди (Гідрокортизонова мазь)

З моменту появи ознак епітелізації замінити глюкокортикостероїдні препарати на кератопластику ( масляний розчинвітаміну А)

Санація порожнини рота (після настання стадії ремісії)

РЕЦЕПТИ: Tab. Prednisoloni 0,5 № 100.S. по 10 таб. 3 десь у день протягом 10 днів.: Tab. Panangini №50.S. по 1 таблетці 2 рази на день

Rp.: Tab. Calcii gluconatis 0,5 N.90

D.S. По 1 таблетці 3 рази на день перед їжею протягом місяця.: Tab. "Quadevitum" № 60.S. По 1 таблетці 3 рази на день після їди: Aerosolum Lidocaini 10%-65,0.S. Для знеболювання СОПР: Sol. Furacilini 0,02% -200 ml.S. Для обробки слизової оболонки порожнини рота 3 рази на день після їди протягом 10 днів.: Ung. Hydrocortizoni 1% -5,0.S. Для змащування губ 2 десь у день, курс 5-7 днів, до появи ознак епітелізації.

Rp: Sol. Retinoli acetatis oleosa 3,44%-100ml

D.S. для аплікацій уражених слизових оболонок по 20 хвилин 3 рази на день до повної епітелізації.

пухирчатка скарга слизова ерозія

ЩОДЕННИК ЛІКУВАННЯ

Скарги: на болючі ерозії в ділянці слизової оболонки щоки ліворуч і м'якого піднебіння, що довго гояться. Болючість при вживанні їжі та розмові.

Об'єктивно: В області м'якого піднебіння на тлі незміненої слизової оболонки розташовуються ерозії овальної форми. По периферії ерозій видно уривки покришки бульбашок, при потягуванні яких викликається симптом Микольського. Десна блідо-рожева без патологічних змін.

На слизовій оболонці щоки зліва області ретромолярной області відзначається ерозія овальної форми і натомість незміненої слизової. По периферії ерозії видно уривки покришки бульбашок, при потягуванні яких викликається симптом Микольського.

Діагноз: Вульгарна пухирчатка

Явка: 18.02.2014

Скарги: хворий скарг не пред'являє

Об'єктивно: В ділянці м'якого піднебіння та слизової оболонки щоки ліворуч у ретромолярній ділянці відзначаються поліпшення, ерозії епітелізувалися.

Діагноз: Вульгарна пухирчатка

Лікування: Санація порожнини рота

Явка: через 3 місяці

Епікриз

Пацієнтка N звернулася на кафедру Терапевтичної стоматології 10.02.2014 зі скаргами на хворобливі ерозії в області слизової оболонки щоки ліворуч та м'якого піднебіння, які довго гояться. Болючість при вживанні їжі та розмові.

На підставі даних об'єктивного обстеження було поставлено діагноз: Вульгарна пухирчатка.

Було призначено загальне та місцеве лікування.

Вульгарна пухирчатка може виникнути на тлі повного здоров'япацієнта. Потенційно здорова людинапомічає виникнення характерних пухирчастих утворень на шкірі та слизових оболонках. Бульбашки заповнені зсередини прозорою рідиною, Що починає з часом каламутніти. Згодом ці утворення також починають розширюватися, поширюючись поверхнею тіла. Після досягнення певного розміру або внаслідок механічного пошкодження, міхур лопається, залишаючи запалені ділянкивологу шкіру на своєму місці. Таким чином, утворюється ідеальне середовище для розмноження бактерій і інфекції, так як уражені ділянки шкіри не мають достатньої захисної функції.

Лікування необхідно провести на тій стадії, коли ще не почалося поширення пухирів. Для цього використовують препарати, що безпосередньо впливають на імунну систему. Якщо ж запустити захворювання, воно може призвести до вкрай неприємних для здоров'я наслідків. Так як розкриті бульбашки мають властивість призводити до нагноєнь, вульгарна пухирчатка зазвичай має несприятливі прогнози.

Вульгарна пухирчатка, за даними статистики, спостерігається в 1 випадку на 5 мільйонів пацієнтів. Найчастіше трапляється у країнах Середземномор'я та Індійського півострова. Це тим, що у цих народів часто трапляються кровноспоріднені шлюби, які призводять до генетичним патологіямУ тому числі порушується будова гена, який відповідає за стан шкірного покриву.

Таким чином, можна дійти невтішного висновку, як передається захворювання. Заразитися від хворої людини на це захворювання не можна. Але гени, що передаються дітям, можуть спровокувати виникнення патології.

2 Недуга з погляду фізіології

Людський епідерміс має особлива будова, що і зумовлює природу захворювання.

Епідерміс складається з чотирьох основних шарів по всьому тілу, крім долонь і підошв, де цих шарів 5. Два нижні шари з'єднані особливими відростками, що мають білковий характер. Вони називаються десмосомами. Саме ці відростки відповідають за міцність шкірного покриву. Між собою вони створюють спеціальні сполуки на кшталт карабінів.

Наступні 2 шари не мають таких зв'язків та захищають глибинні шари від механічних, термічних та хімічних ушкоджень.

При проявах пухирчатки імунна система людини починає виробляти до білкових сполук антитіла, які руйнують сполуки десмосом. Саме виявлення цих антитіл, які називаються клітинами Тцанка, методом біопсії та дозволяє поставити діагноз.

У процесі від'єднання шкірних пластів утворюється особлива рідина, саме вона і заповнює з'явилися на поверхні шкіри або слизової оболонки. Область появи бульбашок обмежена пошкодженими десмосомами, там, де клітини не пошкоджені і з'являється межа бульбашок. Верхнім шаром міхура виступають захисні шари шкіри. Якщо міхур лопається, то нижні шкірні шари залишаються беззахисними перед зовнішніми впливами. Крім того, рідина, яка містилася у міхурі, була насичена не тільки білковими сполуками, а й електролітами та мікроелементами. Отже, організм втрачає ще й ці речовини у процесі поширення захворювання на шкірні покриви.

3 Причини виникнення патології

Вчені не з'ясували остаточно причини виникнення такого явища. Крім зміни будови гена, що відповідає за правильну будову епідермісу, фахівці виділяють деякі можливі причини, які можуть спровокувати розвиток захворювання:

• порушення водно-електролітного балансу в організмі (в організмі пацієнта затримується велика кількість рідини або скупчуються солі);
• деякі серйозні захворювання нервової системиможуть порушити функції імунітету;
• захворювання надниркових залоз, які порушують їх функціональність у ендокринної системилюдину;
• порушення основних біохімічних реакцій через неправильне функціонування ферментів;
• вплив сонячних променів, хімічні реакціїта впливу агресивних компонентів деяких препаратів.

Однак навіть ці фактори не здатні самостійно викликати недугу, тільки генетично схильний до неї організм може відреагувати проявом захворювання.

Вчені також висувають теорію вірусного походження пемфігусу. В основі цієї теорії лежить твердження, що захворювання має вірусну природу, але вірус залишається не знайденим. Навіть у рамках цієї теорії пухирчатка залишається не заразною, тому що вірус може спровокувати зміни тільки в схильному організмі.

4 Симптоматика та характерні прояви

Так як захворювання може розвинутись навіть на тлі повного здоров'я пацієнта, виділяють кілька етапів розвитку патології.

1. Початкова стадія.

Для цього етапу характерна поява дрібних пухирів із тонким верхнім шаром. Вони локалізовані в районі обличчя, часто довкола губ. Верхній шар пухирів швидко руйнується, залишаючи на своєму місці ерозію. Далі пухирчатка починає поширюватися по шкірних покривах, з'являються нові осередки, де локалізовані бульбашки. Найчастіше вони починають з'являтися у місцях з тонким шаромепідермісу:

• пахвові западини;
• статеві органи;
• груди;
• внутрішній бік стегон;
• спина.

Крім косметичного, ця стадія не несе жодного дискомфорту для пацієнта. Після руйнування верхнього шару бульбашок, ділянки шкіри, уражені ерозією, швидко гояться. Шкіра після цього має трохи темніший відтінок.

1. Генералізація.

На цьому етапі збільшується не тільки кількість бульбашок, а й їхній розмір. Тут уражена практично вся поверхня тіла, бульбашки часто з'являються у роті, починають зливатися між собою. Можуть бути такі симптоми:

• безсоння;
• підвищена стомлюваність;
• пригнічений стан та депресія;
• висока температура;
• грибкові інфекції;
• бактеріальні інфекції

Якщо не розпочати лікування, то подібний станможе спровокувати смерть пацієнта.

Правильні методи лікування переведуть пухирчатку на наступну стадію.

1. Епітелізація.

Ерозії поступово гояться, залишаючи по собі темні сліди. Стан пацієнта приходить у норму, шкірні покриви набувають здоровішого вигляду.

У жодному разі не варто пускати захворювання на самоплив. При появі перших симптомів у вигляді локалізованих бульбашок необхідно негайно звернутися до фахівця для подальшої діагностики та проведення кваліфікованого лікування.

Вульгарна пухирчатка або пемфігус - це важке аутоімунне захворювання, при якому відбувається ураження шкіри. Свою назву хвороба отримала через те, що у хворого на шкірних покривах утворюються бульбашки. Ці пухирі заповнені рідиною. Згодом вони лопаються, і шкіра покривається виразкою. В даний час точно не встановлено причин, що провокують початок патології. Вважається, що хвороба може бути спровокована низкою факторів, що впливають на імунітет людини. Захворювання є дуже небезпечним і без належного лікування призводить до смерті. Хворий помирає від виснаження або супутніх патологій. Часто на ерозивній поверхні починають розвиватися бактерії, виникає інфекційний процес, який може перерости у сепсис.

Для терапії захворювання використовують народні засоби. Таке лікування є безпечним і не викликає побічних ефектів. Лікування народними засобами спрямоване на покращення стану шкіри, запобігання розвитку бактеріальної інфекції та загоєнню ран. Крім зовнішніх засобів, приймають ще трав'яні відвари, які зменшують запальний процес та покращують загальний станхворого.

Причини захворювання

Найчастіше вульгарна пухирчатка розвивається у жінок старше 30 років. Більше схильні до цього захворювання жителі Ізраїлю, Індії та країн Середземномор'я. Можливо, спровокувати початок патологічного процесу може сонячне випромінювання.

Вульгарна пухирчатка - аутоімунне захворювання. Це означає, що при цьому патологічному процесів організмі людини утворюються антитіла до власних тканин. У разі пухирчатки антитіла вражають білки клітин шкіри людини, які відповідають за міжклітинні зв'язки.

Точні причини пухирчатки наразі невідомі. Існує низка негативних факторів, які, на думку лікарів, можуть спровокувати розвиток захворювання.

Провокуючі фактори:

• хвороби нервової системи, емоційні розлади, стрес, депресія;
• інфекційні хвороби, зокрема, вірусні інфекції;
• порушення обміну речовин, зокрема, водно-сольового балансу, затримка в організмі рідини та солей;
• ендокринні порушення, зокрема, погіршення роботи надниркових залоз;
• порушення роботи імунної системи;
• негативна дія зовнішніх факторів: ультрафіолетове випромінювання, термічні опіки, ушкодження цілісності шкіри;
• тривалий прийом деяких лікарських засобів;
• генетична схильність.

Пухирчатка – це неінфекційне захворюванняі воно не передається від хворої людини до здорової. Контакти з хворими людьми не становлять жодної небезпеки. Іноді захворювання розвивається в межах однієї сім'ї, але це пов'язано не з передачею хвороби від однієї людини до іншої, а з генетичною схильністю всіх членів сім'ї до пухирчатки.

Історія хвороби

Щоб зрозуміти схему розвитку захворювання, потрібно знати особливості будови шкіри людини. Верхній шар шкіри – це епідерміс. Він складається із чотирьох основних шарів. Під ними лежать два шари живих клітин. Клітини першого з цих шарів, найнижчого, з'єднуються між собою особливими клітинними структурами– десмосомами. Це надає шкірі міцності та перешкоджає розривам. Слідом розташовується зернистий шар. Клітини зернистого шару не поєднуються між собою за допомогою десмосом. Верхні два шари – це відмерлі клітини, їхня основна функція – захисна. Вони захищають код від механічних, термічних і хімічних пошкоджень, мікробної контамінації.

При пухирчатці в людини утворюються антитіла до білка десмосом. Ці структури руйнуються, що призводить до роз'єднання клітин. Цей процес має спеціальну назву – акантоліз. Акантоліз протікає з утворенням ексудату, який з обох боків обмежений неушкодженими клітинами шкіри, а зверху – ороговілим епітелієм. Таким чином, при пухирчатці формується міхур. Діаметр новоутворення може бути різним: від кількох міліметрів до кількох сантиметрів.

Верхня шкірка або покришка міхура швидко лопається, і утворюється виразка. По суті це ранова поверхня, яка болить. Часто тут починає розвиватися вторинна бактеріальна інфекція. Такий інфекційний процес може стати генералізованим, і розвивається сепсис. Також це місце легко ушкоджується механічним впливом, термічним або хімічним опіком.

Але небезпека захворювання не лише у пошкодженні шкіри та інфекційному процесі. Головна небезпека полягає у виснаженні організму. Таке виснаження настає у зв'язку з тим, що коли міхур лопається, з нього витікає рідина, багата на білкита електролітами. Це призводить до втрати необхідних організму речовин. Якщо пошкодження шкіри великі, заповнити таку втрату дуже важко.

Симптоми патології

Виділяють кілька етапів розвитку вульгарної пухирчатки.

Діагностика захворювання

Вульгарна пухирчатка діагностується на основі клінічних проявівхвороби. Для підтвердження діагнозу проводять гістологічне дослідження зразка пошкодженої шкіри. Також проводить імунологічне дослідження крові, яке виявляє наявність антитіл до власних білків шкіри. Загальний лабораторний аналізкрові показує анемію та запальний процес.

Лікування вульгарної пухирчатки

Вульгарна пухирчатка є важким аутоімунним захворюванням, Яке без належного лікування може призвести до смерті хворого

Терапія хвороби націлена на відновлення шкіри та якнайшвидше загоєння ран. Також важливо приймати протизапальні засоби. Існує народне лікуванняПухирчатки. Зовнішні народні засоби мають знеболювальну, протизапальну та протимікробну дію. Вони запобігають розвитку вторинної бактеріальної чи грибкової інфекції та сприяють якнайшвидшому загоєннюран. Відвари для прийому внутрішньо надають протизапальну дію та покращують загальний стан здоров'я людини.

Зовнішні народні засоби:

1. Народні зілля. Необхідно подрібнити в кашку і змішати в рівній кількості часник, цибулю, перець, сіль і мед. Все ретельно перемішують і витримують у духовці 15 хвилин. Цю суміш остуджують і зберігають у холодильнику. Мазь використовують для змащування ранової поверхні двічі на день.
2. Народні зілля №2. Подрібнюють у кашку і змішують у рівному співвідношенні листя бузку, полину, деревію та подорожника. Цю кашку наносять на пошкоджену шкіру та накривають марлею. Тривалість процедури – чверть години.
3. Кропива та алое. Сік цих рослин сприяє загоєнню ран, знеболює, знімає запалення та запобігає розвитку інфекції. Застосування соку алое та кропиви можна чергувати. Для приготування зілля листя подрібнюють в кашку і за допомогою згорнутої в кілька шарів марлі віджимають сік. У ньому змочують стерильну марлю або бавовняну тканину, попередньо пропрасовану праскою, і прикладають до ранової поверхні. Щоразу готують свіжий сік.
4. Рослинна олія. Корисно змащувати пошкоджену шкіру оливковою, соняшниковою, кукурудзяною, обліпиховою або іншою. олією. Це допомагає відокремити засохлі кірки, а також сприяє загоєнню.

При розвитку хвороби в порожнині рота застосовують цілющі трав'яні відвари для полоскання. Рецепти:

Зілля для прийому внутрішньо:

1. Трав'яний збір№1. Готують суміш із двох частин евкаліпту, бруньок берези та кольору ромашки, 3 частин трави деревію та 4 частин трави звіробою. У півлітрі окропу запарюють 2 ст. л. такого збору наполягають дві години, потім фільтрують. Вживають по 50 мл зілля кожні 4 години. Терапія триває щонайменше трьох місяців.
2. Піжма. У склянці окропу запарюють 1 ч. л. кольору пижма, настоюють годину, потім проціджують. Випивають по 20 мл настою тричі на день. Терапія триває тиждень, потім роблять тижневу перерву.
3. Конюшина. У 200 мл окропу запарюють 2 ст. л. подрібнених головок конюшини, настоюють дві години та фільтрують. П'ють по 50 мл 3-4 десь у день.

Підхід до лікування має бути комплексним, і в терапії найкраще комбінувати різні засоби. Кожні три тижні необхідно міняти зілля, щоб не виробилося звикання, і не зникло цілюща дія.

Лікування хвороби включає ведення здорового образужиття та правильне харчування. У людини з пухирчаткою часто пропадає апетит, але йому все одно необхідно повноцінно харчуватися, щоб заповнити втрату білка та електролітом з ексудатом. Важливо їсти багато овочів та фруктів, як джерел вітамінів та мінералів. Як пиття підійдуть соки та трав'яні чаї.

Однією з хвороб, що має аутоімунний механізм розвитку, вважається пухирчатка вульгарна. Їй властива поява бульбашок на слизовій оболонці, дермі. Якщо ці розкрити, на місці з'являться рожеві ранки.

Отже, давайте дізнаємося докладніше про симптоми та причини хвороби пухирчатка вульгарна (звичайна), її лікування у дорослих, дітей та новонароджених.

Особливості хвороби

Вульгарну пухирчатку в медичному колі знають як найбільш популярну форму пухирчатки. Найчастіше хвороба зустрічається у старших пацієнтів, вік яких перебуває у межах 30 – 60 років.

Перші прояви відзначаються на слизовій оболонці, що вистилає ротову порожнину. Через деякий час хвороба переходить на дерму. Якщо бульбашки з'являються на статевих органах жінок, у роті вони швидко лопаються.

Про причини, через які в історії хвороби може з'явитися вульгарна пухирчатка, розповімо нижче.

Вульгарна пухирчатка (фото)

Причини виникнення

Зазвичай ця хвороба виникає у разі порушення функціонування імунітету. При цьому організм виробляє антитіла (IgG) до своїх клітин, які локалізовані в шипуватому шарі епідермісу.

Десмосоми, які пов'язують клітини епідермісу, руйнуються через вплив аутоантитіл. При втраті зв'язків між клітинами з'являються простори заповнені міжклітинною рідиною. Так утворюються акантолітичні бульбашки.

Про ознаки пухирчатки розповість відео нижче:

Симптоми

Найчастіше розвиток пухирчатки починається зі слизових оболонок (рот, зів). Виявити їх своєчасно дуже складно, адже ці бульбашки дуже швидко лопаються. Після їхнього випадкового розтину залишаються лише ті, що болять і мають характерне яскраво-червоне забарвлення. Якщо не приступити до лікування, відбувається зростання, злиття бульбашок. На цьому етапі розвитку хвороби спостерігаються такі симптоми:

• смердючий запах з рота;
• зниження апетиту через хворобливість;
• ерозії на слизовій оболонці ротової порожнини.

На епідермісі бульбашки почнуть виявлятися через кілька місяців після утворення на слизовій оболонці рота. Дуже рідко може спостерігатися навколо міхура. Воно подібне до тонкого обідка. Висипання за цієї патології носять осередковий характер. Висипання зазвичай проявляється в таких областях:

• пахові складки;
• спина;
• пахвові області;
• груди.

Розтин бульбашок відбувається через кілька днів після їх виникнення. Ерозії, що утворилися, відрізняються яскраво-рожевим забарвленням, великим розміром, схильністю до зливання. Пацієнта починають турбувати такі ознаки:

• поява гнійного відокремлюваного на ерозіях;
• болі;
• помутніння рідини, що накопичилася всередині бульбашок;
• (Вона може розвинутися після приєднання інфекції).

Діагностика

Особливо важливими вважаються механічні симптоми, що вказують на акантоліз Фахівці можуть провести такі процедури:

1. Виявлення симптому Микільського. Цей симптом полягає у відшаровуванні епідермісу після легкого тертя здорової дерми.
2. Виявлення крайового симптому Микільського. Для цього потрібно потягнути за шматочок шкурочки від міхура, що лопнув. Симптом буде позитивним, якщо епідерміс відшарується на значну відстань від ерозії.
3. Виявлення симптому Асбо-Хансена. На його виконання потрібно натиснути пальцем на міхур. Відповідь буде позитивною при відшаровуванні епідермісу в області периферії міхура, зростання його площі.

Щоб підтвердити передбачуваний діагноз, можна провести цитологічне дослідження (метод Тцанка). Завдяки проведеній мікроскопії мазка, який береться з ранкового дна, можна виявити . Ці клітини присутні в шипуватому шарі епідермісу. На беруть матеріал зі свіжого міхура.

Також можуть проводити імунологічні дослідження (пряма/непряма РІФ). Вони необхідні для підтвердження/спростування аутоімунного характеру хвороби.

Лікування

Єдиний ефективний спосібЛікування цієї хвороби полягає у використанні медикаментів. Як допоміжний спосіб можна скористатися терапевтичним.

Терапевтичне

Поряд із застосуванням медикаментів призначають екстракорпоральну гемокорекцію. Для очищення крові частіше застосовують:

• плазмофорез;
• гемосорбція.

Медикаментозне

Медикаментозна терапія передбачає використання таких груп препаратів:

• кортикостероїди («», «Тріамцинолон», «»);
• цитостатики («», «Азатіоприн»).

Також потрібні антибіотики у разі приєднання інфекції. З метою профілактики ускладнень, які можуть виникати внаслідок кортикостероїдної терапії, необхідно приймати медикаменти, які надають захисну функціюна стінки шлунка («Нітрат вісмуту»).

Не варто проводити лікування пухирчатки народними засобами без дозволу лікаря!

У цьому відео Олена Малишева розповість про лікування пухирчатки:

Профілактика вульгарної пухирчатки

Після усунення ознак хвороби слід подумати про низку профілактичних заходів, які необхідні для запобігання рецидивам. Вони полягають у:

• стеженні за станом дерми;
• прийомом вітамінів, кальцію, калію;
• стеженні за проявом побічних реакційпісля прийому ліків;
• контролі (регулярному) рівня цукру в сечі, крові;
• контроль над протромбіном.

Вульгарна пухирчатка в ротовій порожнині

Ускладнення

Через великої кількостіпобічних ефектів у глюкокортикоїдів можливі серйозні ускладнення. Тривалий прийомцих препаратів може викликати:

• атрофію надниркових залоз, припинення виробництва організмом своїх глюкокортикоїдів;
• збої в вуглеводному обміні, На додаток до цього виникнення стероїдного діабету;
• зміни у психічному стані (виникнення ейфорії, маніакально-депресивного);
• загострення (пептичні);
• тромбофлебіт;
• збої у менструальному циклі;
• збої у білковому обміні;
• уповільнення відновлювальних процесів;
• порушення жирового обміну;
• спонтанні переломи (вони виникають через декальцифікацію кісток);
• зниження імунітету.

Прогноз

Якщо лікування розпочати своєчасно (використовуючи кортикостероїди), летального результатууникнути вдається.Використання препаратів цієї групи може спровокувати розвиток небезпечних ускладненьу сфері внутрішніх органів, систем.

Кортикостероїди пацієнт повинен приймати все життя, але в незначному дозуванні. Багаторічний прийом таких медикаментів також може спровокувати смерть.