Jaké nemoci je podobná ataxie? Vlastnosti syndromu cerebelární ataxie
34. Studium koordinace pohybů, typy ataxie.
Rombergův test - používá se k detekci statické ataxie- chodidla jsou posunuta a oči jsou zavřené, v přítomnosti ataxie se pacient zavrávorá nebo upadne.
Pokročilá Rombergova póza - chodidla jsou v jedné linii, jedna před druhou, prsty jedné nohy se dotýkají paty druhé, pak se poloha chodidel mění.
Identifikovat dynamická ataxie aplikovat:
Test prstem a nosem Zkouška koleno-pata, test na diadochokinezu - pokud je přítomen, jedna ruka zaostává a pohyby se stávají neobratnými.
K identifikaci hypermetrie - nadměrné pohyby - se používají následující testy:
Schilderův test - ruka se zvedne a poté se zastaví na horizontální úrovni; v přítomnosti hypermetrie ruka na postižené straně klesne níže.
Stewart-Holmesův test - pacient ohne paži v lokti, ale lékař zasáhne a náhle ji spustí. Při hypermetrii ruka zasáhne hrudník - SM „reverzní tlak“.
Test Pronator - Držte ruce natažené s dlaněmi nahoru takto. Na straně postižené cerebelární hemisféry ruka silněji pronuje.
k identifikaci asynergie - zhoršená koordinace v práci antagonistických svalů - Babinského test:
Horní vzorek - svislá poloha, chodidla posunutá, hlava odhozená vzad, tělo zakloněno vzad. Normálně se břišní svaly uvolní a kolena se pokrčí. Když je mozeček poškozen, padá dozadu.
Spodní vzorek - Vleže s rukama zkříženýma na hrudi jste požádáni, abyste se posadili. V přítomnosti asynegrie se nohy zvednou, ale tělo se nemůže zvednout.
Když dojde k poruše koordinace, dojde k ní ataxie.
Statická – nerovnováha ve stoji a dynamická – ztráta koordinace při pohybu.
Typy ataxie v závislosti na umístění léze:
Zadní sloupcový/smyslový - posteriorní sloupce S/M jsou ovlivněny, zesílí, když je vidění vypnuté, a klesají, když je řízeno. V kombinaci s poruchou hlubokého čití a svalovou hypotonií.
Cerebelární ataxie - při narušení f(x) mozečku nebo jeho spojení s jinými částmi centrálního nervového systému. Poškození cerebelární vermis - ataxie trupu; hemisféry - končetiny na postižené straně; svalově-kloubní vjem je zachován, kontrola zraku nehraje roli. Při poškození mozečku se také může vyskytnout: dysmetrie, adiadochokineze, asynergie, intenční třes, svalová hypotonie, skenovaná řeč.
Frontální ataxie - léze fronto-ponto-cerebelárního systému a projevuje se na straně protilehlé k lézi.
Zvýšený svalový tonus dle plastického typu a SM poškození čelního laloku: křečovité otáčení očí a hlavy ve směru opačném k poškozené hemisféře, paréza nebo paralýza pohledu, motorická afázie, motorická apraxie, frontální psychika - lajdáctví, nepořádek.
vestibulární ataxie - poškození labyrintu, vestibulárních jader, kombinované s g/vířením. nystagmus, snížený sluch, hluk v uchu, při pohybu a v Rombergově poloze vybočuje do strany, křečovité otáčení očí a hlavy ve směru opačném k poškozené hemisféře), paréza nebo paralýza pohledu, SM orálního automatismu (Chobotkovy, Astvatatsurov, sání), Yanishevského úchopové reflexy, motorická afázie, motorická apraxie, frontální psychika - lajdáctví, nepořádek, léze.
______________________________________________________
35. Hyperkineze, jejich typy, patogeneze.Hyperkineze - mimovolní nadměrné pohyby, při jejich zkoumání si všímejte povahy, lokalizace, tempa, rozmanitosti či stereotypnosti, stálosti, stupně závažnosti, zda mizí ve spánku a ze které zesiluje. Hyperkineticko-hypotonický syndrom (poškození extrapyramidového systému). Rozvoj poškození striata je poškozením inhibičních neuronů neostriata, jejichž vlákna směřují do globus pallidus a substantia nigra. Tito. dochází k narušení neuronových systémů vyššího řádu, což vede k nadměrné excitaci neuronů v níže položených systémech. V důsledku toho - hyperkineze různých typů. atetóza (perinatální poškození striata) - mimovolní pomalé, červovité pohyby s hyperextenzí distálních částí končetin. Nepravidelné, spastické zvýšení svalového napětí u agonistů a antagonistů – postoje a pohyby jsou značně excentrické. Dobrovolné pohyby jsou narušeny. Může se rozšířit na obličej, jazyk, křečovité výbuchy smíchu nebo pláče. Atetóza může být kombinována s kontralaterální parézou, nebo 2-stranná. Paraspasmus obličeje (Lokalizovaný spasmus) - tonické symetrické kontrakce obličejových svalů úst, tváří, krku, jazyka, očí. Může se vyskytnout blefarospasmus – izolovaná kontrakce kruhových svalů očí s klonickými křečemi svalů jazyka a úst. Vyskytuje se někdy při rozhovoru, jídle, úsměvu. Zesiluje vzrušením a jasným osvětlením. Zmizí ve spánku. Choreická hyperkineze - Komu krátké, rychlé, mimovolní záškuby, náhodně se rozvíjející ve svalech a způsobující různé pohyby připomínající dobrovolné. Od distálního k proximálnímu. grimasy. Svalový tonus klesá. Pomalý vývoj - s Huntingtonovou choreou a minor choreou, sekundární s jinými onemocněními mozku (encefalitida, otrava oxidem uhelnatým, cévní onemocnění). Je postiženo striatum. Možná choreoatetóza- kombinace. Křečovité torticollis - tonická porucha, spastické stahy svalů krční oblasti, vedoucí k pomalým, mimovolním obratům a záklonům hlavy. Pacienti si často podkládají hlavu rukou (kompenzují hyperkinezi). Často se na procesu podílí GKSomastoidní sval a trapéz. Postiženo je putamen a centromedické jádro thalamu, ale i další extrapyramidová jádra (globus pallidus, substantia nigra aj.). Jedná se o časnou SM encefalitidy, Huntingtonovy chorey, hepatocerebrální dystrofie. Torzní dystonie - pasivní rotační pohyby trupu a proximálních segmentů končetin. Onemocnění může být symptomatické (porodní trauma, žloutenka, encefalitida, časná Huntingtonova chorea, Hallerwarden-Spatzova choroba, hepatocerebrální dystrofie). Nebo idiopatické. Balistický syndrom probíhá ve formě hemibalismus . Rychlé kontrakce proximálních svalů končetin rotačního charakteru. Pohyb je velmi silný s kontrakcí velkých svalů. Důvodem je poškození subtalamického jádra Lewise a jeho spojení s laterálním segmentem globus pallidus. Vyvíjí se na straně kontralaterálně k lézi. Myoklonické záškuby obvykle naznačují poškození oblasti trojúhelníku Guillen-Mollare: červené jádro, nižší oliva, zubaté jádro cerebellum. Jedná se o rychlé, obvykle nepravidelné kontrakce různých svalových skupin. Tiki – rychlé mimovolní svalové kontrakce (nejčastěji m. orbicularis oculi a další obličejové svaly).
Hyperkineze se pravděpodobně vyvíjí v důsledku ztráty inhibičního účinku striata na základní neuronální systémy (globus pallidus, substantia nigra). Patologické impulsy jdou do thalamu, do motorického kortexu a poté podél eferentních kortikálních neuronů. U starších pacientů s cerebrální aterosklerózaČasto lze nalézt příznaky Parkinsonovy poruchy nebo hyperkineze, zejména třes, sklon k opakování slov a frází, závěrečné slabiky slov (logoklonus) a pohyby (polykineze). Může existovat tendence k pseudospontánním pohybům, ale skutečné choreiformní nebo atetoidní pohyby jsou relativně vzácné. Ve většině případů jsou příznaky způsobeny miliárními a poněkud velkými nekrotickými lézemi striatum a globus pallidus, které se nacházejí ve formě jizev a velmi malých cyst. Tento stav je známý jako lakunární stav. Tendence k opakování a logoklonu je považována za důsledek podobných lézí nucleus caudate a třesu - na putamen. Automatické akce – komplexní motorické akty a další následné akce, které se vyskytují bez vědomé kontroly. Vyskytuje se u hemisférických lézí, které ničí spojení kortexu s bazálními ganglii při zachování jejich spojení s mozkovým kmenem; se objevují na končetinách stejného jména jako léze. Na Akineticko-rigidní HF dochází ke ztrátě neuronů obsahujících melanin v substantia nigra. Léze u Parkinsonovy choroby jsou obvykle bilaterální. Při jednostranné ztrátě buněk jsou klinické příznaky pozorovány na opačné straně těla. Lze pozorovat pasivnítřes, nízkofrekvenční (4-8 pohybů za vteřinu), rytmické a výsledek interakce agonistů a antagonistů (antagonistický třes), zastávky při cílených pohybech. Posturální třes Je považován za výsledek působení dvou faktorů: facilitačního efektu synchronizace kortikospinálních drah a ztráty inhibičního, desynchronizačního vlivu strionigrálního komplexu. U některých pacientů jsou indikovány stereotaktické koagulační operace mediální části globus pallidus, pallidotalamických vláken nebo dentatotalamických vláken a jejich terminálního thalamického jádra.
"Ataxie" V doslovném překladu z řečtiny to znamená „nepořádek“. Naše současné chápání tohoto termínu je však špatně koordinované pohyby spojené především s poškozením mozečku a/nebo mozečkových spojení. Navíc cerebelární ataxie(vysvětlující většinu případů ataxie v klinická praxe) existují i případy tzv. senzorické a vestibulární ataxie, způsobené poškozením míšních proprioceptivních drah a vestibulárního systému.
Klinické projevy různých typů ataxií
Cerebelární ataxie
Klinicky se mozečková ataxie projevuje nestabilní a nejistou chůzí s rozšířenou bází, dále nekoordinovaností a neobratností pohybů, dysartrií (zpěvná, trhavá řeč), dysmetrií sakád a kmitů. Pacienti většinou stojí s nohama široce od sebe, když se snaží dát nohy blíže k sobě, začnou se kývat nebo dokonce padat, kvůli nestabilní rovnováze je vyžadována opora nebo podpora od okolních předmětů. Při tzv. tandemové chůzi v přímé linii lze odhalit i drobné projevy ataxie chůze. Ataxie může být generalizovaná nebo primárně ovlivnit chůzi, pohyby paží, nohou, řeč a pohyby očí; může být jednostranný nebo zahrnovat obě strany. Ataxie je často doprovázena svalovou hypotonií, pomalostí pohybu, intenčním třesem (akční třes, jehož amplituda se zvyšuje při přiblížení k cíli), zhoršenou kontrolou složitých vícekloubových pohybů (asynergie), zvýšenými posturálními reflexy, nystagmem (u cerebelární ataxie obvykle horizontální ) a některé kognitivní a afektivní symptomy.změny (takzvaný „cerebelární kognitivně-afektivní syndrom“, obvykle způsobený akutním, dosti velkým ischemickým poškozením zadního laloku mozečku). Je třeba zdůraznit, že motorické poruchy u ataxie obvykle nejsou spojeny se svalovou slabostí, hyperkinezí, spasticitou apod., nicméně všechny, stejně jako další doplňkové příznaky, mohou komplikovat klinický obraz onemocnění. Závažná ataxie může být zase hlavní příčinou invalidity a sociálního nepřizpůsobení.
Relativně izolovaná ataxie trupu s poruchou stání a chůze je pozorována u omezených lézí cerebelárního vermis (pacienti se odchylují nebo padají dopředu s rotačními lézemi vermis a dozadu s kaudálními lézemi). Ataxie na končetinách se obvykle připisuje poškození mozečkových hemisfér, sakadická dysmetrie dysfunkci dorzálních částí vermis. Jednostranné poškození mozečku se projevuje poruchami na stejnojmenné straně: takoví pacienti stojí se sníženým ipsilaterálním ramenem, vrávorají a vybočují při chůzi ve směru poškození, koordinační testy také odhalí ataxii v postižené paži a noze. Ačkoli u lidí neexistuje přísná shoda mezi konkrétními částmi těla a oblastmi cerebelární hemisféry, předpokládá se, že léze předozadních hemisfér mají za následek převážně ataxii nohou (podobný vzorec pozorovaný u alkoholické cerebelární degenerace), zatímco posterolaterální hemisféry jsou spojeny s pohyby paží, obličeje a řeči. Ataxie může být také spojena s poškozením cerebelárních drah; někdy se projevuje zcela charakteristickými klinickými příznaky, jako je hrubý „rubrální“ třes s vysokou amplitudou při natahování paží před sebou (typické pro poškození dentato-rubrální kličky např. u roztroušené sklerózy nebo Wilson-Konovalovovy choroby ).
Citlivá ataxie
Ve srovnání s cerebelární senzorickou ataxií je poměrně vzácná. Obvykle je to důsledek poškození zadních sloupců, a tedy porušení proprioceptivní aferentace (například s Friedreichovou chorobou, nedostatkem vitamínů E a B12, neurosyfilis). Citlivou ataxii lze diagnostikovat zřetelným proprioceptivním deficitem a významným nárůstem symptomů se zavíráním oka. Někdy v takových případech můžete zaznamenat fenomén „pseudoatetózy“ v postižené končetině.
Vestibulární ataxie
Vestibulární dysfunkce může způsobit syndrom zvaný vestibulární (nebo labyrintová) ataxie. Ve skutečnosti lze tento syndrom považovat za specifický podtyp citlivé ataxie. Pacienti s vestibulární ataxií vykazují hrubé zhoršení chůze a stoje (porucha vestibulární rovnováhy), ale bez postižení končetin nebo řeči. Při jednostranných lézích labyrintu je výrazně narušena „bočková chůze“ ve směru poškození. Tento typ ataxie je často doprovázen závratí, zvracením a ztrátou sluchu.
Patofyziologie
Patofyziologicky je cerebelární ataxie selháním normálních antiinerciálních mechanismů, které jsou zodpovědné za hladkost, rovnoměrnost a přesnost pohybů.
V fyziologické stavy jakýkoli dobrovolný pohyb je výsledkem přesně koordinované a organizované činnosti mnoha antagonistických a synergických svalů. V prostoru a čase koordinovaná interakce mezi různými svaly je realizována prostřednictvím bilaterálních spojení mozečku s různými úrovněmi centrálního nervového systému zapojených do výkonu motorických funkcí (motorické oblasti kůry, bazální ganglia, jádra mozkového kmene, retikulární formace, motorické neurony mícha proprioceptivní neurony a dráhy). Jako hlavní koordinační centrum pohybů mozeček proaktivně přijímá informace o jakýchkoli změnách svalového tonusu a postavení částí těla, stejně jako o plánovaných akcích. Pomocí těchto předběžných informací mozeček koriguje svalovou aktivitu, cvičí jemnou motoriku a zajišťuje přesné provádění pohybů. Nemoci postihující mozeček proto vedou k desynchronizaci svalových kontrakcí, která se klinicky projevuje zmatenými nepravidelnými „vtipy“ - skenovaná řeč, intenční třes, dysmetrie, titubace trupu a další mozečkové jevy.
Ataktické poruchy u cerebelárních lézí
Léze mozečku a cerebelárních cest mohou být způsobeny akutním popř chronická patologie(viz tabulka).
Akutní ataxie
Opakované paroxyzmy akutní ataxie jsou pozorovány u periodických (epizodických) ataxií. Tato dědičná onemocnění jsou způsobena genetickými defekty iontových kanálů (vápník, draslík), které následně vedou ke zhoršené excitabilitě neuronů. Někteří pacienti s ataxickými paroxysmy mohou dobře reagovat na acetazolamid (formy periodických ataxií citlivé na acetazolamid). Periodické ataxie patří do skupiny tzv. kanálopatií.
Chronická ataxie může být způsobena řadou různé nemoci(viz tabulka) genetické i negenetické povahy. Chronická nebo subakutní cerebelární ataxie, zejména u v mládí, je typickým projevem roztroušené sklerózy, jejíž diagnózu potvrzuje remitentní průběh a mnohočetná ložiska demyelinizace v mozku a míše na MRI. Vždy je třeba mít na paměti, že chronická nebo subakutní cerebelární ataxie může být způsobena nádorem (mezi nádory charakteristické pro mozeček patří cerebellopontinní schwannom, meduloblastom a hemangioblastom), hydrocefalem s normálním tlakem (Hakimi-Adamsův syndrom) a paraneoplastickou degenerací cerebellum a další systémové novotvary); Všechna tato onemocnění vyžadují vhodnou a včasnou chirurgickou léčbu. Cerebelární degenerace může být také způsobena chronickým alkoholismem, hypotyreózou, celiakií, nedostatkem vitaminu B12, úpalem a zneužíváním některých léků s anxiolytickým, hypnotickým a antikonvulzivním účinkem.
Chronická progresivní ataxie je klíčová vlastnost degenerativní ataktické syndromy, dědičné i sporadické.
Hereditární ataxie jsou klinicky a geneticky heterogenní skupinou onemocnění, přenášených nejčastěji autozomálně dominantním nebo autozomálně recesivním způsobem.
U autozomálně dominantních ataxií (ADA) bylo dosud zmapováno 28 lokusů na různých chromozomech a bylo identifikováno 14 genů a jejich proteinových produktů. U většiny autozomálně dominantních SCA jsou mutace reprezentovány patologickými intragenními expanzemi trinukleotidových repetic ("dynamické" mutace). Nejběžnější expanzí je expanze repetic CAG, které se na proteinové úrovni překládají do proporcionálního prodloužení polyglutaminové oblasti proteinu (odtud název „polyglutaminová“ onemocnění a specifický mechanismus neurodegenerace). Existuje inverzní korelace mezi počtem trinukleotidových repetic v mutantním genu a věkem nástupu onemocnění; Navíc, čím větší rozsah expanze, tím těžší klinické příznaky. Kromě dynamických mutací mohou SCA způsobit i bodové mutace v genech kódujících např. proteinkinázu gama, fibroblastový růstový faktor a řadu dalších proteinů. Frekvence výskytu určitých forem autozomálně dominantního SCA se v různých populacích liší. Například v Rusku je více než 40 % rodin s dominantním SCA spojeno s mutacemi v genu ATXN1 na chromozomu 6p (SCA1), zatímco ve většině západoevropských zemí převládají mutace v genu ATXN3 (SCA3 nebo Machado-Josephova choroba). .
Mezi autozomálně recesivními a X-vázanými recesivními ataxiemi je nejčastější Friedreichova ataxie, způsobená expanzí repetic GAA v nekódující oblasti genu FRDA na chromozomu 9q. Proteinový produkt Předpokládá se, že tento gen, frataxin, se podílí na homeostáze mitochondriálního železa. Friedreichova choroba je tedy mendelovská forma mitochondriálních cytopatií. Typicky se onemocnění projevuje poměrně brzy (do 20 let věku) a projevuje se smíšenou senzoricko-cerebelární ataxií, dysartrií, svalovou slabostí, kardiomyopatií, deformitami skeletu, diabetem a trvale progresivním průběhem. Mezi délkou expanze a klinickými projevy Friedreichovy choroby existuje poměrně přísná korelace, takže relativně pozdní začátek a „benigní“ průběh je charakteristický pro krátkou expanzi repetic GAA.
Sporadická (idiopatická) degenerativní ataxie je heterogenní skupina, která dále zahrnuje parenchymální kortikální cerebelární atrofii a olivopontocerebelární atrofii. Ten je nyní považován za formu mnohočetné systémové atrofie, závažné neurodegenerativní onemocnění charakterizované postižením řady mozkových a míšních systémů (cerebellum, bazální ganglia, mozkový kmen, autonomní jádra míchy a motorické neurony) a přítomností specifických alfa-synuklein-pozitivních gliálních cytoplazmatických inkluzí.
Diagnóza
U pacientů s ataxickými poruchami je diagnostika založena především na neurozobrazovacích (CT, MRI) a neurofyziologických (evokované potenciály, elektroneuromyografie atd.) studiích, které poskytují údaje o strukturálních a funkčních charakteristikách centrálního a periferního nervového systému. Většinou dědičné ataxie Ověření diagnózy pomocí analýzy DNA je dnes dostupné jak pro samotné pacienty, tak pro jejich klinicky zdravé příbuzné z „rizikové“ skupiny. K prevenci nových případů onemocnění v těchto rodinách lze provádět lékařské genetické poradenství a prenatální DNA diagnostiku.
U pacientů se sporadickou ataxií je nutné pátrat po všem možném somatické poruchy, které mohou způsobit cerebelární příznaky (novotvary, endokrinní onemocnění atd.). Ataxie může být projevem řady metabolických onemocnění (viz tabulka), proto by měl být proveden vhodný biochemický screening.
Léčba
Léčba a prognóza ataxických syndromů se odvíjí od jejich příčiny. Pokud existuje radiální léčba (např. operace mozečkových nádorů nebo korekce deficitu vitamínů), lze očekávat kompletní resp. částečné zotavení nebo alespoň zastavit další postup.
Pro samotnou ataxii neexistuje žádná léčba. Omezený přínos byl hlášen u degenerativních ataxií s amantadinem, buspironem, L-5-hydroxytryptofanem, faktorem uvolňujícím tyrotropin a pregabalinem, nicméně tyto údaje nebyly potvrzeny randomizovanými studiemi. Jsou tam zprávy úspěšná léčba cerebelární třes s isoniazidem a některými antikonvulzivy (klonazepam, karbamazepin a topiramát); v některých případech je možná stereotaktická operace na jádrech thalamu.
Fyzioterapie je důležitou součástí léčby pacientů s ataxií. Je zaměřena na prevenci různých komplikací (jako jsou kontraktury a svalové atrofie), udržení fyzická zdatnost zlepšit koordinaci a chůzi. Doporučují se speciální komplexy „cerebelárních“ a „smyslových“ cvičení, stejně jako procedury s biofeedbackem a stabilografií.
První přístupy ke genové a buněčné terapii dědičných ataxií jsou ve stádiu vývoje; Je možné, že tyto technologie udělají v budoucnu významný průlom v léčbě.
Stůl. Příčiny akutní a chronické ataxie
Akutní ataxie | Chronická ataxie |
|||||
Roztroušená skleróza Traumatické zranění mozku Infekce: Akutní intoxikace drogami a otravy:
MELAS, Leighova choroba a další akutní mitochondriální encefalomyopatie Nádory a malformace s akutními a subakutními projevy Nedostatek thiaminu (Wernicke encefalopatie) Periodické ataxie Paraneoplastická cerebelární degenerace Hypertermie (úpal) Hypoglykémie (inzulinom) Dědičná metabolická onemocnění:
| Roztroušená skleróza Cerebelární nádory Chronická cerebrální ischemie Normální tlakový hydrocefalus (Hakim-Adamsův syndrom) Paraneoplastická cerebelární degenerace Cerebelární dysplazie nebo hypoplazie (vrozená ataxie, obvykle neprogresivní) Prionová onemocnění (ataktická forma) Chronický alkoholismus Hypotyreóza Nedostatek vitaminu B12 Hypertermie (úpal) Zneužívání léků s anxiolytickým, hypnotickým a antikonvulzivním účinkem Ataxie lepku Dědičná ataxie s autozomálně dominantní, autozomálně recesivní a X-vázanou dědičností Sporadické idiopatické degenerativní ataxie:
Genetická metabolická onemocnění:
| |||||
Ataxie, což v překladu z řečtiny znamená porucha, je považováno za onemocnění spojené s nerovnováhou dobrovolných pohybů a porušením jejich koordinace. Přesnost každého pohybu svalů končetin je výsledkem koordinované práce několika struktur nervového systému, které si navzájem přenášejí impulsy ve směru ke svalům končetin z mozku a v opačném směru z mozku. svalových vláken do mozku, který analyzuje správnost provedeného pohybu. V tomto řetězci je určitá posloupnost: mozek (mozková kůra, mozeček) > půlkruhové kanálky labyrintu vnitřního ucha (vestibulární aparát) > zadní míchy a z ní vybíhající periferní nervy > prostupující nervová vlákna svalová tkáň. Při narušení fungování alespoň jednoho článku tohoto řetězce dochází k fenoménu ataxie. A podle toho, kde přesně k poruše došlo, se rozlišuje ataxie mozečková, citlivá, frontální a labyrintová.
- Cerebelární ataxie– je to důsledek porušení struktury a/nebo funkcí mozečku;
- Frontální (kortikální) ataxie– je to důsledek porušení frontálně-cerebelárních drah pro zpracování a přenos impulsů;
- Citlivá ataxie– je to důsledek poškození zadních míšních sloupců a periferních nervů z ní vycházejících;
- Labyrintová ataxie- je to výsledek odchylek ve fungování vestibulárního analyzátoru.
Pro každého z typy ataxie Jeho klinické projevy jsou charakteristické:
Příznaky cerebelární ataxie se projevují v podobě hypermetrie, kdy je špatně vypočítána vzdálenost k předmětu, kterou je třeba vzít, ruka urazí dráhu mnohem větší, než je nutné a mine. Dalším příznakem cerebelární ataxie je skenovaná řeč, kdy člověk mluví, někdy hlasitě, někdy tiše a ostře slova „vyhazuje“, místo aby je plynule vyslovoval, často slova rozděluje na slabiky. S cerebelární ataxií se chůze mění: člověk chodí, kymácí se a plete, jako opilec. Problémy začínají při vstávání z „lehu“, kdy není možné vstát bez pomoci rukou, protože místo trupu se zvedají nohy. Při cerebelární ataxii je narušena dynamika složitých pohybů a při přiblížení k cíli se objevuje třes rukou.
Pro frontální ataxii(kortikální) motorické funkce a koordinace pohybů jsou narušeny na straně opačné k mozkové hemisféře, ve které k poruše došlo. Frontální ataxie se projevuje ve formě nestability těla při otáčení, ohýbání nebo otáčení těla. Člověk se prakticky nemůže pohybovat, aniž by se spoléhal na nějaké předměty. Navíc jsou narušeny další funkce nervové soustavy, mizí čich, degraduje psychika (objevuje se úchopový reflex).
Příznaky citlivé ataxie se odrážejí v chůzi člověka, když při chůzi výrazně zvyšuje amplitudu houpání nohou a chodí a hází nohy do stran. Ve stoje se zavřenýma nohama a zavřené oči trup osoby se začne kývat různými směry.
S labyrintovou ataxií objevuje se horizontální nystagmus (neustálý rychlý pohyb očí ze strany na stranu), závratě a mnoho příznaků charakteristických pro poruchu vestibulárního analyzátoru.
Příčiny ataxie pokud nemají genetický původ (nebo jiné anomálie ve vývoji těla), pak jsou spojeny s řadou prodělaných nebo v procesu rozvíjejících se onemocnění, s nedostatkem vitamínů, se zraněními, s intoxikacemi tělo léky nebo chemické škodlivé látky, s infekcemi, s novotvary umístěnými v místech, kde narušují hladké fungování nervového systému, s mrtvicí, s hypertermií (nebo úpalem).
Příčina cerebelární ataxie se mohou stát nádory, roztroušenou sklerózou, toxickými účinky a nedostatkem vitamínů.
Příčina frontální ataxie Mohou existovat zranění, nádory, zánětlivé procesy.
Příčina citlivé ataxie nejčastěji se jedná o poranění nebo nádory míchy a jejích větví, nedostatek vitaminu B12.
Příčina labyrintové ataxie stát se chronická onemocnění ucho, encefalitida, Meniérova choroba, roztroušená skleróza.
Léčba ataxie- to je těžká práce nemocného člověka a správná terapie lékař - neurolog. Terapie se provádí anticholinesterázovými léky, cerebrolysinem, ATP, vitaminovou terapií s léky obsahujícími skupinu B. Někdy jsou předepisovány léky k nápravě imunity. Zpravidla se neléčí ataxie samotná, ale nemoci, které přispívají k jejímu rozvoji.
Pokud je příčinou ataxie operabilní nádor nebo operabilní aneuryzma, pak chirurgická operace s odstraněním traumatického faktoru.
V léčbě ataxie hrají hlavní roli speciální sestavy cviků zaměřené na nácvik koordinace pohybů, lyžování a nordic walking.
Prognóza léčby ataxie závisí na tom, zda je ataxie dědičná nebo abnormální jev a jakými konkrétními chorobami je způsobena.
Ataxie(řecky ataxie – porucha) – narušená koordinace pohybů; jedna z nejčastěji pozorovaných motorických poruch. Síla v končetinách může být zcela zachována. Pohyby se však stávají neobratnými, nepřesnými, narušuje se jejich návaznost a důslednost, rovnováha ve stoji a chůzi.
Zvýraznit:
- ataxie statická - nerovnováha ve stoje,
- dynamická ataxie - nekoordinovanost při pohybech.
Normální koordinace pohybů je dána přátelskou a vysoce automatizovanou činností několika částí centrálního nervového systému - mozečku, vestibulární aparát, vodiče hluboké svalové citlivosti, kortex frontální a temporální oblasti. Ústředním orgánem pro koordinaci pohybů je mozeček.
Klinika.
V klinické praxi je obvyklé rozlišovat mezi:
- ataxie v důsledku narušení hlubokých svalových senzorických vodičů (citlivá nebo zadní sloupcová ataxie);
- ataxie v důsledku cerebelárních lézí (cerebelární ataxie);
- ataxie v důsledku poškození vestibulárního aparátu (vestibulární ataxie);
- ataxie s poškozením frontálního kortexu popř temporookcipitální oblast (kortikální ataxie).
Citlivá neboli zadní sloupcová ataxie vyskytuje se s poškozením zadních sloupců (galské a Burdachovy svazky), mnohem méně často - periferní nervy, hřbetní kořeny, thalamus, kůra parietálního laloku mozku ( tabes dorsalis, funikulární myelóza, některé formy polyneuropatie, cévní poruchy, nádory).
V závislosti na umístění léze může být vyjádřena ve všech končetinách nebo pouze v nohách, v jedné noze nebo paži.
Nejtypičtějším jevem jsou senzitivní ataxie, ke které dochází při poruše kloubně-svalového smyslu v dolní končetiny. Existuje obecná nestabilita. Při chůzi pacient nadměrně ohýbá nohy v kolenou a kyčelních kloubů a nadměrnou silou je spouští na podlahu (dupání). Často se objevuje pocit chůze po tlustém koberci nebo vatě. Pacient se snaží kompenzovat porušení pomocí kontroly zraku funkce motoru a proto se při chůzi neustále dívá na nohy. Kontrola zraku znatelně snižuje a zavírání očí prudce zvyšuje příznaky ataxie. V případech vážného poškození zadních sloupků je stání a chůze zcela nemožné.
Cerebelární ataxie
pozorováno s poškozením vermis, hemisfér a cerebelárních stopek.
V Rombergově poloze nebo při chůzi pacient vybočuje nebo padá směrem k postižené mozečkové hemisféře. Při poškození červa dochází k pádu v různých směrech, často dozadu. Při chůzi pacient vrávorá a široce roztahuje nohy (opilá chůze). Chůze po boku je ostře narušena. Pohyby jsou trapné a rozmáchlé. Na postižené straně je výraznější zpomalení a nekoordinovanost pohybů. Kontrola zraku (zavírání a otevírání očí) má relativně malý vliv na závažnost poruch koordinace. Řeč je narušena - stává se pomalou, nataženou, trhanou a někdy odříkávanou. Změny rukopisu se projevují jeho nerovnoměrností, rozmáchlostí, často dochází k makrografii. Obvykle se snižuje svalový tonus, více na postižené straně, někdy se snižují šlachové reflexy.
Cerebelární ataxie je pozorována s nádory, cévní ložiska v mozečku a mozkovém kmeni.
Vestibulární ataxie
se vyvíjí s poškozením jakékoli části vestibulárního aparátu, který zahrnuje labyrint, vestibulární nerv, jádra v mozkovém kmeni a kortikální centrum ve spánkovém laloku mozku.
Charakteristické znaky vestibulární ataxie: systémové závratě (pacientovi se zdá, že se všechny předměty pohybují určitým směrem), horizontální nystagmus, nevolnost, zvracení. Pacient se náhodně potácí do stran nebo padá. Při otáčení hlavy se závratě stupňují. Patrná je opatrnost, s jakou pacienti pohybují hlavou.
Vestibulární ataxie je pozorována, když (špatná cirkulace v vertebrálním systému), kmenová encefalitida, nádory čtvrté komory mozku,
Kortikální ataxie
se vyvíjí především při poškození frontálního laloku mozku v důsledku dysfunkce fronto-pontino-cerebelárního systému.
Nejvíce trpí noha kontralaterálně k lézi. Dochází k nestabilitě při chůzi, zejména při otáčení, a k odchylce ve směru opačném k postižené hemisféře. Vizuální kontrola má relativně malý vliv na stupeň ataxie. V případě těžkých lézí frontálního laloku pacient nemůže vůbec stát ani chodit (astázie-abázie).
Frontální ataxie
je provázena i dalšími příznaky poškození čelního laloku (mentální změny, úchopový reflex, porucha čichu).
Frontální ataxie je někdy obtížné odlišit od cerebelární ataxie. Identifikace průkazu hypotonie v ataxické končetině hovoří ve prospěch cerebelárního poškození. Nejčastějšími příčinami frontální ataxie jsou nádory
Ataxie- jedná se o onemocnění, které představuje selhání kontinuity motorických operací různých svalů na pozadí absence svalové slabosti. Jednoduše řečeno, ataxie je běžně pozorovaná motorická dysfunkce, neuromuskulární vada, která je často genetická. Kromě toho může vzniknout v důsledku vážných přerušení vitaminu B12, což vede k mozkové mrtvici. Motorické akty se u příslušného onemocnění stávají zkreslenými, nemotornými, narušuje se jejich důslednost a řád, při motorických operacích a ve stoji je pozorována nerovnováha. V končetinách může být síla zachována nebo mírně snížena.
Ataxie způsobuje
Nedůslednost v koordinaci pohybových operací se projevuje zhoršením přesného a plynulého provádění pohybů. Vygeneruje se popsaný stav patologické procesy vedoucí k cerebelární degeneraci nebo destrukci aferentních drah.
Cerebelární ataxie může být způsobena toxickými intoxikacemi způsobenými užíváním některých lékopisných léků, tekutin nebo léků obsahujících alkohol, infekčními procesy a stavy po infekci (například HIV), zánětlivými jevy (roztroušená skleróza), nedostatkem vitamínů, endokrinními poruchami ( hypotyreóza), nádorové a neurodegenerativní procesy, strukturální patologie (například arteriovenózní malformace).
Citlivá ataxie vzniká zničením:
- zadní oblasti bílá hmota, která je složkou mozku (vzestupné dráhy mozku), nejčastěji způsobená traumatem;
- periferní nervových struktur, vyvolané axonální degenerací (axonopatií), segmentální demyelinizací, sekundárním degenerativním procesem (rozpadem nervová zakončení);
- hřbetní kořeny v důsledku stlačení nebo poranění;
mediální smyčka (anatomická složka středního mozku), která je prvkem dráhy, která přenáší impulsy do oblastí parietálního segmentu a cerebellum, které umožňují určit polohu těla nebo jeho prvků v prostoru;
- thalamus, který se významně podílí na regulaci reflexů.
Často tato forma Popsané onemocnění generuje destrukci parietálního segmentu z kontralaterálního okraje.
Citlivá ataxie může být často vyvolána následujícími onemocněními: tabes dorsalis, funikulární myelóza, projevující se rozpadem provazců mozku (laterálních a zadních), vyskytující se v důsledku dlouhodobého nedostatku B12, některé typy polyneuropatií, vaskulární patologie, nádorové procesy.
Tato forma ataxie se vyskytuje také u Friedreichovy choroby, která je nejvzácnější forma onemocnění, jehož etiologickým faktorem je dědičnost.
Vestibulární ataxie je způsobena degenerativními procesy postihujícími kortikální centrum, vestibulární nerv, jádra a labyrint mozku. Analyzovaný typ poruchy je pozorován u ušních chorob, Meniérova syndromu (zvýšený obsah endolymfy během vnitřní ucho), encefalitida mozkového kmene, nádorové procesy.
Spinocerebelární ataxie je považována za onemocnění dědičného původu. Vzniká destrukcí strukturních prvků nervového systému. Dotyčná destrukce se vyznačuje eskalací, to znamená, že se postupem času zhoršuje. Nejčastějším typem je Friedreichova ataxie.
Často s popsanou formou poruchy je pozorována atrofie cerebellum, v důsledku čehož dochází k cerebelární ataxii Pierre-Marie, přenášené dominantním mechanismem dědičnosti. Zjednodušeně řečeno, k poruše dochází v důsledku přenosu abnormálního genu od rodiče. Lze identifikovat řadu exogenních faktorů, které jsou považovány za tzv. katalyzátory, které provokují vznik onemocnění a zhoršují jeho průběh. Mezi takové spouštěče patří různé infekční procesy (tyfus, brucelóza, pyelonefritida, úplavice, bakteriální pneumonie), trauma, těhotenství, intoxikace.
Frontální forma popsané patologie se objevuje v důsledku destrukce kortexu frontálního segmentu nebo okcipitotemporální zóny. Často se vyskytuje v důsledku mrtvice, zranění, nádorových procesů probíhajících v mozku, abscesů, roztroušené sklerózy.
Příznaky ataxie
Abychom pochopili, co je ataxie, doporučujeme se obrátit na etymologii tohoto konceptu, což znamená „porucha“, přeloženo z řečtiny. Analyzovaný pojem představuje často se vyskytující motorickou poruchu způsobenou poruchou přenosu vzruchů. Onemocnění se projevuje jako nedostatečná koordinace pohybových operací při absenci svalové slabosti. Popsaná porucha není samostatnou nozologickou formou, ale je důsledkem nebo projevem jakékoli dysfunkce nervového systému.
Dotyčná patologie vede ke ztrátě sekvence a koherence v motorických aktech. Stávají se nepřesnými, nemotornými a chůze často trpí. V některých situacích se mohou objevit poruchy řeči.
Statický typ analyzované patologie je indikován porušením stability výhradně ve stoje. Při poruše koordinace při motorických aktech hovoříme o dynamické formě popisované poruchy.
Cerebelární ataxie se projevuje snížením svalového tonusu ataktické končetiny. Při poruchách motorických operací v důsledku poškození mozečku se projevy neomezují pouze na konkrétní sval, svalovou skupinu nebo individuální pohyb. Tato variace ataxie je rozšířená. Ona má specifické příznaky: vady stoje a chůze, porucha koordinace končetin, pomalá řeč s roztěkanou výslovností slov, záměrné chvění, kmitavý spontánní pohyb oční bulvy, snížený svalový tonus.
Senzitivní ataxie při vyšetření se projevuje těmito příznaky: podmíněnost koordinace z kontroly zrakem, porucha svalově-kloubní vnímavosti, vibrační citlivost, ztráta stability v Rombergově poloze se zavřenýma očima, snížené nebo vypnuté šlachové reflexy a nestabilita chůze. .
Specifickým znakem této variace onemocnění je pocit chůze jako po vatě. Aby se kompenzovaly motorické defekty, pacienti se vždy snaží dívat na své nohy, silně se ohýbat a zvedat své dolní končetiny vysoko a spouštět je silou na podlahu.
Hlavním projevem Friedreichovy ataxie je nejistá, nemotorná chůze. Kroky pacientů jsou dlouhé. Chodí s nohama široce roztaženýma a mimo střed. S eskalací onemocnění se poruchy koordinace šíří do obličeje, horních končetin a svalů hruď. Výrazy obličeje se mění a řeč je pomalejší a trhaná. Periosteální a šlachové reflexy chybí nebo jsou značně minimalizovány. Často je pozorováno zhoršení sluchu.
Pierre-Marie cerebelární ataxie je progresivní onemocnění s chronickým průběhem. Jeho klíčový příznak je neuromuskulární dysfunkce motoriky, která se neomezuje na jednotlivé pohybové akty nebo skupinu svalů. Tato variace ataxie se vyznačuje následujícími specifickými projevy: poruchami chůze a statiky, třesem těla a končetin, svalovými záškuby, pomalou řečí, spontánními stabilními oscilačními pohyby očních bulv, změnami v písmu a sníženým svalovým tonusem.
Vestibulární ataxie má tyto specifické příznaky: závažnost symptomů je dána motorickými akty a rotacemi těla a hlavy, hluboké poruchy stoje a chůze bez poruch řeči.
Kromě toho je tato variace ataxie charakterizována přítomností:
- horizontální nystagmus (spontánní oscilační horizontální pohyby oční bulvy, vyznačující se vysokou frekvencí);
— těžké závratě, přítomné i v poloze vleže, často doprovázené nevolností;
- sklon k pádu, nestabilita chůze a odchylka ve směru postižené strany (takové odchylky jsou také pozorovány ve stoje nebo vsedě);
- ztráta sluchu je pozorována zřídka.
V uvažované variantě ataxie je zachována koordinace pohybových aktů rukou. Symptomy, které se zvyšují při otáčení těla, hlavy nebo očí, nutí pacienta pomalu provádět tyto motorické operace a snažit se jim vyhnout. Zhoršená koordinace je kompenzována zrakovou kontrolou, a proto se při zavření očí necítíte jistě. Nedochází k poruchám kloubně-svalové citlivosti. Pokud jsou závratě pozorovány se zavřenýma očima v poloze na zádech, pak jsou často pozorovány poruchy spánku.
Často se také uvádí autonomní reakce: zčervenání obličeje nebo bledost, pocit, zvýšená srdeční frekvence, labilita pulzu, zvýšené pocení. V kortikální formě onemocnění jsou pozorovány motorické dysfunkce, vyjádřené v poruchách chůze. Toto znamení je podobné projevům destrukce mozečku. U pacienta se rozvíjí nestabilita a nejistota chůze. Během chůze je tělo nakloněno dozadu (Hennerův příznak), chodidla jsou umístěna na stejné linii a často je zaznamenáno „zamotání“ končetin.
Spinocerebelární ataxie je charakterizována různými projevy, jejichž klíčem je koordinační dysfunkce. Onemocnění je také charakterizováno poruchami pohybu očí, projevujícími se náhlými, trhavými pohyby očí při pohybu pohledu. Často se vyskytují poruchy polykání, poruchy řeči, snížená funkce naslouchátko, jsou pozorovány poruchy defekace a močení, paralýza končetin, patologické reflexy.
Typy ataxie
Klinická medicína rozlišuje několik variant ataxie: senzitivní, frontální, cerebelární, vestibulární, funkční a dědičná, jako je Friedreich, Pierre-Marie a Louis-Bar ataxie.
Citlivá forma je způsobena poškozením hlubokých odrůd citlivosti. V analyzované podobě se jedná o poruchy kloubně-svalové vnímavosti, která dostává informace o umístění trupu subjektu v prostoru, poruchy citlivosti na vibrace a poruchy vnímání tlaku a hmotnosti. Je zaznamenána „šlapací chůze“, která se projevuje nadměrnou flexí končetin a nadměrně silnou chůzí. Nemocný jedinec často ztrácí představu o umístění prvků vlastního těla v prostoru a necítí směr motorických činů. Subjekty trpící tímto typem patologie se snaží kompenzovat motorické dysfunkce zrakem: při chůzi se vždy dívají na nohy, což pomáhá snižovat pocit ataxie. Pacienti se však nemohou pohybovat se zavřenýma očima.
Klíčovým diferenciálně diagnostickým kritériem pro popsaný typ ataxie je výskyt příznaků nebo významný nárůst příznaků při absenci kontroly zrakem, například se zavřenýma očima, ve tmě.
Tuto formu lze nalézt na horních končetinách, což má za následek pseudoatetózu, což je pomalý, červovitý pohyb rukou se ztrátou zrakové kontroly. Pseudoatetóza a senzitivní forma ataxie jsou na končetinách vždy doprovázeny poruchami hluboké citlivosti.
Mozečková variace ataxie vzniká a vzniká během degenerativních procesů mozečku. Charakteristickým kritériem pro diagnostiku je neschopnost jedince stát v Rombergově poloze. Pacienti padají směrem k postiženému segmentu cerebellum. Pacienti trpící touto variací onemocnění se při chůzi potácejí a široce roztahují končetiny. Jejich pohyby se vyznačují rozmáchlostí, pomalostí a neobratností. Na rozdíl od citlivé rozmanitosti uvažované patologie u této variace ataxie neexistuje žádný silný vztah s viděním. Řeč pacientů je zároveň pomalá, natažená a jejich rukopis se stává nerovnoměrným a rozmáchlým. Vzácně destrukce mozečku způsobuje snížení svalového tonusu a narušení šlachových reflexů. Popsaná variace ataxie je často známkou roztroušené sklerózy, různých encefalitid a maligních nádorových procesů.
Vestibulární typ ataxie se objevuje v důsledku poškození některých struktur vestibulárního aparátu. Klíčovým příznakem je systémové vertigo: subjekt vidí okolní předměty pohybující se jedním směrem. Otočení hlavy zhoršuje vaši závrať. Tato forma je často doprovázena nevolností a horizontálním nystagmem. Může být příznakem encefalitidy mozkového kmene, řady ušních onemocnění a závažných nádorových procesů v mozkových komorách.
Během vyšetření jedinec není schopen ujít několik kroků rovně se zavřenýma očima. Vždy se bude odchylovat od daného směru. Jeho cesta bude mít tvar hvězdy. Pokud se pacient pokusí vstát a udělat pár kroků, často padá směrem k postiženému labyrintu, také dráždění vestibulárního aparátu a otáčení hlavy často ovlivňuje průběh pádu.
Frontální ataxie často doprovází onemocnění, jako jsou mrtvice, mozkové nádory, hematomy a encefalitida. Chůze jedince trpícího touto formou patologie se stává „opilou“. Při chůzi se subjekt odchyluje ve směru opačném ke zdroji destrukce. Při závažných degeneracích frontálního segmentu se objevuje astázie-abázie, která se projevuje neschopností chodit nebo stát bez cizí pomoci při absenci ochrnutí končetin. Často je tato odrůda doprovázena dalšími známkami ničení frontální zóna(změny psychiky, porucha čichu) nebo temporookcipitálního segmentu (částečná slepota, ztráta sluchu, dysfunkce v reakci na probíhající události).
Funkční forma ataxie je pozorována jako hysterický původ. Je charakterizována chůzí, která se mění v dynamice a není vlastní klinickému obrazu výše uvedených typů ataxie. Je kombinován s příznaky hysterické neurózy.
Friedreichova ataxie je progresivní onemocnění dědičného původu. Kombinuje příznaky cerebelární a citlivé ataxie. Tato odrůda nejčastěji postihuje samce. Nemoc se poprvé objevuje v dětství a zesiluje po celou dobu své existence. Porucha je zpočátku pozorována na dolních končetinách, postupně postihuje paže a trup. Jsou také zaznamenány zrakové vady a je vážně narušena citlivost kloubů a svalů. Často se snižuje svalový tonus, šlachové reflexy jsou oslabeny, objevuje se nystagmus a často se snižuje sluch. Navíc je možné, že intelektuální funkce může postupně klesat až do stadia. Kromě neurologických příznaků se u jedinců trpících Friedreichovou ataxií projevuje kyfoskolióza (deformace páteř), myokardiální dystrofie (strukturální změny v myokardu). Proto se po chvíli objeví dušnost, záchvatovitá srdeční algie a zrychlený tep.
Pierre-Marie ataxie má genetickou etiologii a objevuje se u mladých lidí věkové období. S uvažovanou variací analyzované patologie je pozorován pokles síly ve svalech končetin, zvýšený svalový tonus a zesílení šlachových reflexů. V důsledku destrukce se často rozvíjejí okulomotorické poruchy a snížená zraková ostrost zrakový nerv Dochází k omezení zorného pole, objevují se systematické depresivní nálady, klesá.
Louis-Bartova ataxie je také genetická patologie, která kombinuje destrukci nervového systému, dermis, očí a vnitřní orgány. Debutuje brzy etapa dětství. Může být zjištěn při narození. Vyznačuje se příznaky progresivní cerebelární ataxie a vysokou predispozicí k infekčním onemocněním. Dochází k poklesu reflexů a monotónnosti řeči. Často je také pozorována retardace růstu a retardace. intelektuální rozvoj. Specifickým kritériem pro tuto variaci onemocnění je telangiektázie (expanze malých kapilár dermis), vyjádřená jako malé načervenalé podlouhlé skvrny na epidermis, vyplněné sítí drobných kapilár viditelných pod kůží.
Léčba ataxie
Abyste se mohli rozhodnout pro terapeutický kurz, musíte nejprve pochopit, co je ataxie u lidí. Podstatou uvažované patologie je závažný nesoulad pohybových aktů a koordinační vada, která není způsobena svalovou slabostí. Popsané patologické příznaky lze pozorovat na končetinách nebo postihnout celé tělo. Navíc u ataxie to není nic neobvyklého vady řeči a řadu autonomních dysfunkcí.
Toto onemocnění je syndrom místní povahy, který časem roste v celém lidském těle, což vede k dalším patologiím. Proto je při výběru terapeutické strategie důležité směřovat ji k vymýcení podstaty problému, který ataxii způsobil.
Co je ataxie u lidí, by mělo být pochopeno, aby se s ní kompetentně vypořádalo.
Ataxie je komplex defektů, které vedou k chaotické motorice pacienta. Jedinci trpící popsanou destrukcí nejsou schopni ovládat vlastní pohyby.
Léčba ataxie je složitý proces, protože nápravná opatření by neměla být zaměřena ani tak na vymýcení symptomů a oslabení projevů, ale na odstranění etiologického faktoru. Aby toho bylo dosaženo, je často nutné uchýlit se k chirurgické intervenci, například k odstranění cysty nebo nádorového procesu.
Před výběrem léčebné strategie musí lékař určit formu příslušného onemocnění, protože každý typ určuje specifičnost terapie a zahrnuje různé korektivní metody, protože etiologický faktor je u různých typů ataxie odlišný. Například s Louis-Barovou ataxií existuje specifický příznak- teleangiektázie, která efektivní metody nemá korekci. Zde je možná pouze kompetentní péče, náprava imunodeficience a podpora příbuzných.
Pokud procesy intoxikace vedou k ataxii, pak je prvním krokem odstranění příčiny otravy a výživa těla vitamínovými přípravky. U poruch vestibulárního analyzátoru je třeba praxe antibakteriální látky a hormony.
U Friedreichovy ataxie hrají důležitou roli při snižování symptomů látky, které mohou podporovat fungování mitochondrií (riboflavin, kyselina jantarová, vitamín E).
Symptomatická terapie zahrnuje následující algoritmy. Nejprve se provádějí obecná posilovací opatření, včetně vitaminové terapie a předepisování anticholinesterázových léků, speciálně vyvinutého systému cvičení zaměřených na posílení svalů a snížení jevů nekoordinace. Je také indikováno předepisování přípravků vitaminu B, Cerebrolysin, imunoglobuliny, ATP, Riboflavin.
Prognóza ataxií dědičného původu je nepříznivá, protože je zaznamenána progrese nervové poruchy a duševní dysfunkce. Pracovní kapacita klesá. Symptomatická terapie může zabránit opakovaným infekčním onemocněním a intoxikačním procesům, což umožní pacientům dožít se vysokého věku.
