Метастази в кістковий мозок симптоми. Метастази в кістковому мозку

Онкозахворювання мієлоїдної (кровотворної) тканини відноситься до розряду гемобластозів, і це рак рак кісткового мозку. Слід зазначити, що ракові клітини з кісткового мозку здатні вражати кісткову тканину, і тоді розвиваються різні форми раку кісток. А можуть спричинити онкологічні ураження крові.

Говорячи про рак кісткового мозку, фахівці мають на увазі онкологічне захворювання найважливішого кровотворного органу людини, який знаходиться в губчастій тканині кісток (кінцевих відділах довгих трубчастих кісток та порожнинах багатьох губчастих кісток, у тому числі кісток тазу, черепа, грудини). Саме особливі клітини мієлоїдної тканини кісткового мозку – гемопоетичні стовбурові клітини – синтезують лейкоцити, тромбоцити, еритроцити, а також еозинофіли, нейтрофіли, базофіли та мононуклеарні фагоцити. Кістковий мозок не синтезує лімфоцити, зате містить В-лімфоцити, які розпізнають у нашому організмі генетично чужорідні речовини(антигени), починають виробляти захисні антитіла та «випускають» їх у кров, забезпечуючи функціонування імунної системи.

Причини раку кісткового мозку

У ході численних досліджень причин раку кісткового мозку з'ясувалося, що окремо від інших органів кістковий мозок уражається рідко. Набагато поширеніша ситуація, коли кістковий мозок стає мішенню метастазів. За даними лікарів-онкологів, метастази раку в кістковий мозок найчастіше спостерігаються у пацієнтів із злоякісними новоутвореннями легень, щитовидної залози, молочних залоз, передміхурової залози, а також при нейробластомі у дітей (раку симпатичної нервової системи). В останньому випадку метастази у кістковий мозок з'являються більш ніж у 60% пацієнтів. У той час як метастази раку в кістковий мозок при злоякісних пухлинах товстої кишки бувають лише у 8% випадків. Дисемінація (розповсюдження) ракових клітинз первинного вогнища пухлини відбувається кров'ю і лімфою, і таким чином ракові клітини, що безконтрольно розмножуються, потрапляють у кістковий мозок.

Однак буває і первинний рак кісткового мозку, справжні причини виникнення якого на сьогодні достеменно невідомі. Такі фактори, як інфекції, шкідливі хімічні речовини або інші несприятливі впливи навколишнього середовища, можуть відігравати певну роль у виникненні раку кісткового мозку, але вагомих доказів цього немає. Як немає і обґрунтованих аргументів того, що тут є спадковий фактор.

Більшість дослідників схильні бачити причини раку кісткового мозку у соматичній мутації плазмоцитів – основних клітин, які виробляють антитіла та є кінцевим етапом розвитку B-лімфоциту. Згідно з цією версією, рак кісткового мозку - саркома кісткового мозку або мієломна хвороба - виникає через руйнування мієлоїдної тканини, що відбувається внаслідок надмірного вмісту плазмоцитів. Іноді плазмоцити можуть повністю витіснити з кісткового мозку нормальну кровотворну тканину.

Симптоми раку

Рак кісткового мозку, як показує медична статистика, вражає в основному чоловіків після 50 років, але може розвиватися і у людей. молодого віку. Захворювання має дві форми: з одним осередком (солітарну) та множинну (дифузну).

Вітчизняні та зарубіжні онкологи вказують на такі основні клінічні симптоми раку кісткового мозку:

• анемія, коли людина швидко втомлюється, скаржиться на слабкість і запаморочення. Іноді анемія є першим і основним проявом хвороби;
• стійкі і посилюються при русі болі в кістках (найчастіше в нижній частині спини, тазу та в області ребер);
• синці на тілі та кровоточивість ясен (проблеми згортання крові пов'язані з низьким рівнемтромбоцитів);
• стиснення спинномозкових нервових закінчень, яке виявляється у слабкості м'язів ніг, оніміння окремих частин тіла або ніг, болях у ділянці сечового міхура або кишечника та проблеми з їх спорожненням;
• підвищена спрага, нудота, блювання, запори (свідчать про високий рівень кальцію в крові – гіперкальціємію);
• кровотечі з носа, затуманеність зору, головний біль, сонливість (пов'язані з підвищеною в'язкістю крові через дуже високий рівень аномального білка класу імуноглобуліну - парапротеїну);
• місця ураження кісткового мозку та кісток (таза, ребер, грудини, черепа, рідше - довгих кістках) у вигляді отворів різних розмірів, але незмінно округлої форми з чіткими межами;
• припухлість над осередком пухлини.

При дифузній формі раку кісткового мозку (мієломи) спостерігаються такі симптоми, як:

• прогресуюча анемія нормохромного типу; виснаження, зниження маси тіла;
• біль у кістках;
• розміри одиночних вузлів ураження збільшуються і зливаються, викликаючи потовщення кісткової тканини;
• системний остеопороз, тобто зниження щільності та міцності кісток (може супроводжуватися патологічними переломами);
• поразка поширюється на хребет, викликаючи його викривлення (кіфосколіоз грудного відділу);
• схильність хворих бактеріальним інфекціямвнаслідок значного зниження імунітету (у зв'язку з гіпогаммаглобулінемією).

Стадії раку

На першій, а нерідко і на другій стадії раку кісткового мозку це захворювання діагностується рідко, оскільки пацієнти приймають болі, що їх страждають, за радикуліт, а лікарі – за остеохондроз, ревматизм, артрит або первинний радикулоневрит. Якщо пацієнти звертаються до уролога щодо проблем із нирками, то у них одразу ж підозрюється мочекам'яна хворобаабо пієлонефрит. І лише на УЗД виявляються локальні патологічні ураження кісткової тканини.

Останньою стадією будь-якого онкологічного захворюваннявважається стан, коли пухлина дала метастази в лімфатичні вузли та інші органи. Рак кісткового мозку 4 ступеня - це велика саркома кісткового мозку з метастазами або дифузна форма мієломної хвороби.

Діагностика раку

Зрозуміло, що симптоматика раку кісткового мозку не може бути єдиною підставою для встановлення діагнозу. Тим більше, що діагностика має бути диференційованою. Необхідні лабораторним аналізом крові (біохімічний та визначення в крові IgM-антитіл), сечі, калу, а також з гістологічним дослідженням частинок уражених тканин (біопсії) та біохімічний аналізмієлоїдної тканини (пункція кісткового мозку).

У діагностиці раку кісткового мозку обов'язково використовуються рентгенологічні методи, сцинтиграфія кісток, комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансне обстеження за допомогою МРТ

У 97% пацієнтів, які мають рак кісткового мозку, показники аналізів крові та сечі на вміст білка аномальні.

Аналіз крові при раку кісткового мозку дуже специфічний. Так, колірний показник крові (тобто відносний вміст гемоглобіну в одному еритроциті) близький до одиниці (при нормі 085-105). Показники ШОЕ підвищені. Виявляється характерна для анемії зміна форми еритроцитів (пойкілоцитоз), значну відмінність у розмірах еритроцитів в однієї людини (анізоцитоз) з великим відсотком аномально дрібних за розміром еритроцитів (мікроцитоз).

При цьому в крові хворих на рак кісткового мозку підвищено кількість ядерних форм еритроцитів та еритробластів (проміжних клітин розвитку червоних кров'яних тілець). Число ретикулоцитів (молодих еритроцитів, які утворюються в кістковому мозку та циркулюють у крові) також вище за норму. А ось вміст тромбоцитів в аналізі крові при раку кісткового мозку значно нижчий за нормативний рівень.

Для підтвердження діагнозу робиться гістологічний аналіз кісткового мозку – біопсія (трепанобіопсія), і складена за його результатами мієлограма дозволяє об'єктивно оцінити стан клітин кісткового мозку.

Лікування раку кісткового мозку

Лікування раку кісткового мозку залежить від форми захворювання. При солітарній формі мієломної хвороби головний метод лікування хірургічний, при якому осередок ураження видаляється.

Також призначається симтоматичне лікування, спрямоване на полегшення болю (прийом знеболюючих препаратів); зміцнення кісток (протектори кісткової тканини – бісфосфонати); підвищення вмісту еритроцитів у крові (стероїдні гормональні засоби).

Для покращення складу крові пацієнтів та зниження в ній рівня парапротеїну може бути використане обмінне переливаннякрові чи мембранний плазмаферез.

Якщо осередки поразки поодинокі, проводиться курс променевої терапії. При дифузній мієломі застосовують різні схеми хіміотерапії – щоб зупинити їх розмноження ракових клітин.

Пересадка (трансплантація) стовбурових клітин може бути одним із варіантів лікування раку кісткового мозку. Це лікування підходить не для всіх випадків, але дає більше шансів на повну ремісію. Стовбурові клітини зазвичай отримують із крові пацієнта з онкозахворюванням перед променевою чи хіміотерапією.

Загальна тривалість лікування раку кісткового мозку до ремісії може становити близько року. У багатьох випадках, коли є часткова ремісія, рано чи пізно хвороба повертається (рецидиви). Згодом лікування рецидивів ускладнюється та утруднюється.

Профілактика раку

Слід зазначити, що у розвитку раку кісткового мозку зниження імунітету відіграє важливу роль. Тому для забезпечення організму речовинами, корисними для кісткового мозку, рекомендується вживати:

• багату на жири морську рибу (як джерело незамінних жирних кислот);
• курятина (білки, селену, вітамінів групи В);
• грецькі горіхи(залізо, кобальт, мідь, йод, цинк, марганець та поліненасичені жирні кислоти);
• арахіс (арахідонова кислота);
• курячі яйця (лютеїн);
• морська капуста (йод).

Дуже важлива адекватна корекція гіперкальціємії, тому людям, які мають діагноз раку кісткового мозку (мієломи), зазвичай рекомендується пити багато рідини - не менше трьох літрів на день. Це допомагає знизити високий рівень кальцію.

Прогноз раку

Найчастіше прогноз раку кісткового мозку несприятливий. Хоча за первинної солітарної мієломної хвороби без метастазів виживання пацієнтів становить 75-80%. До смерті в більшості випадків призводять остеогенні пухлини, тобто коли ракові клітини з кісткового мозку проникли в кістки і викликали рак кістки (остеогенну саркому, хондросаркому, хордому, саркому Юінга та ін.).

Скільки живуть за раку кісткового мозку?

Загалом при своєчасному виявленні та проведеному лікуванні близько половини людей живуть 3-4 роки. У деяких випадках захворювання дуже добре відповідає на лікування, і виживання набагато вище. Зокрема, добрі шанси на повну ремісію раку кісткового мозку дає успішна трансплантація стовбурових клітин.

Усі злоякісні пухлини мають схильність до поширення метастазів: з одного онкоочага формується відразу кілька, що посилює перебіг захворювання, ускладнює лікування та погіршує загальний прогноз виживання. Пропонуємо дізнатися про такий стан, як метастази у кістковому мозку.

Що таке метастази?

Метастазами називаються злоякісні пухлини другого порядку, що беруть початок із клітинних структур первинного новоутворення. Стан погіршується додатковою негативною симптоматикоюта швидким прогресуванням онкопроцесу. При ураженні кісткового мозку метастатичні вогнища провокують деформацію його тканин, наростаючий больовий синдром, патологічні переломита інші ускладнення.

Ознаки метастазів виявляються яскравішими, тому, згідно зі статистикою, у кожного третього пацієнта вторинні пухлинні процеси плутають з первинним ракомчи саркомою. Діагноз ставиться на підставі анамнезу хворого, його скарг, даних зовнішнього огляду, лабораторних аналізіві інструментальних досліджень. Як лікування застосовуються стандартні методи – оперативне втручання, прийом цитостатичних засобів та опромінення, також рекомендується пересадка кісткового мозку від здорового донора.

Принцип розвитку та шляхи поширення метастазів

Раковий процес у людському тілі залишається невивченою проблемою. Онкологи досі не можуть точно визначити, чому конкретні клітини починають мутувати та безконтрольно ділитися, формуючи пухлинні осередки першого та другого порядку. У цьому метастази здатні вразити будь-яку анатомічну структуру тіла. У випадку з кістковим мозком злоякісні клітини найчастіше потрапляють у тканини з легень (60%) та молочної залози (30%). Рідше за «винуватців» метастатичних пухлин стають інші органи.

Поширення онкоклітин у кістковий мозок відбувається переважно гематогенним шляхом. Рідше вторинні новоутворення формуються у ньому через близького сусідства з первинним злоякісним осередком. Так, пухлина яєчника може імплантаційним шляхом передати атипові клітини тазовим кісткам.

Симптоми

За статистикою, вторинне ураження кісткового мозку зустрічається лише у 2% випадків. Найчастіше нові пухлини локалізуються в епіфізах стегнових кісток, тазовій ділянці, грудині та хребті.

Кістковий мозок за своєю суттю – завод із виробництва клітин крові, він несе відповідальність за її постійне оновлення. Якщо відбувається його поразка, синтез здорових клітин припиняється, що обов'язково впливає самопочуття людини. Протягом тривалого часу патологічний процес може протікати латентно, тобто без будь-яких клінічних проявів.

З прогресуванням онкозахворювання розвиваються наступні симптоми, які онкологи називають неспецифічними:

• анемія - недокрів'я стає причиною підвищеної слабкості, запаморочення та потемніння в очах;
• зневоднення;
• запор, діарея;
• порушення згортання крові;
• носові кровотечі;
• м'язова слабкість;
• патологічне розростання лімфовузлів;
• відсутність апетиту, виснаження;
• збільшення селезінки;
• порушення сну, депресія.

Існують і місцеві специфічні ознаки, притаманні пізніх стадій розвитку патології. До них відносяться:

• Остеопороз – зниження щільності та, відповідно, міцності кісткової тканини. При цьому стані підвищується ризик спонтанних переломів за будь-якого, навіть незначного навантаження на кістку.
• Больовий синдром. Розвивається як при здійсненні рухової активності, так і у спокої, зазвичай супроводжує пацієнта постійно та посилюється з часом.
• Патологічні потовщення кісткової тканини. Йдеться про нарости в області нижніх кінцівок, ребер та тазу. Ця ознака добре помітна на рентгенограмі.
• Кіфосколіоз – розвиток деформації хребта через ураження структури хребців, якщо метастатичний процес поширився на цю частину тіла.
• Отвори у кістках. Пов'язані з поступовим руйнуванням остеобластів, можуть мати різну форму, розмір, але найголовніше - чітко обмежені межі.

Як показує практика, метастази у кісткових структурах діагностуються не відразу. Оскільки це досить рідкісне явище, багато пацієнтів, а іноді й лікарі приймають патологічний стан за клінічну картину радикуліту, артрозу або артриту. У деяких випадках навіть призначається лікування від перелічених недуг, при цьому ні хворий, ні фахівець не знають про наявність метастазів у кістковому мозку.

На якій стадії виникають?

Будь-яке онкозахворювання має 4 етапи розвитку. На перших стадіях, коли пухлинне вогнище тільки починає своє формування і залишається в межах ураженого органу, процес метастазування, як правило, відсутній (за рідкісним винятком). Починаючи з наступного етапу онкоклітини здатні відриватися від первинного новоутворення і, переміщаючись зі струмом крові та лімфи, досягати різних анатомічних структур та систем.

Тобто метастази у тканинах кісткового мозку зазвичай виявляються на третій та четвертій стадіях онкозахворювання. Клінічні ознаки патології при цьому спочатку нескладно сплутати із симптомами артриту чи ревматизму. Якщо пацієнт зволікає зі зверненням до лікаря, хвороба безжально прогресує, поширюючись новою площею кісткового мозку і прилеглим до нього структурам, у зв'язку з чим прогноз життя буде вкрай невтішним.

Про наявність первинної пухлини в яких органах та системах говорять метастази в кістковому мозку

Одного разу утворившись, злоякісні пухлини можуть поводитися непередбачувано, метастазуючи у різні органи та системи. Починаючи з етапу поширення онкоклітин перебіг хвороби та її лікування помітно ускладнюються. Якщо вторинний онкопроцесс виник у структурі кісткового мозку, прогноз виживання буде вкрай низьким.

Метастазувати у його тканині можуть такі онкопатології:

• аденокарцинома та дрібноклітинний рак легені;
• карцинома чи саркома молочної залози;
• злоякісні пухлини травного тракту, Найчастіше шлунка;
• рак яєчників у жінок та простати у чоловіків;
• новоутворення нирок;
• меланома;
• лімфома та лімфогранулематоз.

В онкології зазначено, що кістковий мозок уражається метастазами переважно у вікових пацієнтів- 50-70 років. При цьому статеві ознаки не відіграють значної ролі – з однаковою ймовірністю вторинні пухлини можуть виникнути як у чоловіків, так і у жінок.

Відмінність метастатичної пухлини від первинної

За гістологічною будовою у клітин первинної та метастатичної пухлин багато спільного, що пояснюється їх єдиним походженням, молекулярним складом та патогенетичною інформацією. Але науково доведено, що метастази прогресують і дають ускладнення значно раніше, ніж материнський онкоосередок. Пов'язано це з тим, що вони мають нижчий ступінь диференціації, що і вказує на їхній стрімкий розвиток.

На відміну від первинної пухлинилікування метастазів ускладнюється такими фактами, як недостатня чутливість до засобів хіміотерапії та опромінення, неоперабельність новоутворення через його розміри та поширення в сусідні анатомічні структури тощо. Все це погіршує загальний прогноз виживання. Ось чому вкрай небажано запускати онкозахворювання до метастатичного раку.

Діагностика

Діагноз ставиться на підставі скарг та анамнезу пацієнта, клінічної картини патології та результатів комплексного обстеження. Якщо інформація про первинне онкозахворювання відсутня, це не є підставою виключити можливість розвитку метастатичного процесу в кістковому мозку.

Діагностика метастазів виконується за допомогою перерахованих нижче методик:

• КТ. Дає можливість пошарово розглянути досліджувану зону під потрібним онкологом ракурсом за допомогою рентгенівського опромінення.
• МРТ. Як і попередній, спосіб також заснований на пошаровому скануванні електромагнітними хвилями, але, на відміну від КТ, мають високу точність. Отримана візуальна картинка, що свідчить про стан кісткового мозку, відображається на екрані комп'ютера.
• УЗД, або ультразвукове дослідження. Знаходить метастатичні пухлини пізніше і менш точно, ніж описані вище діагностичні методи. Незважаючи на це, спосіб не втрачає своєї інформативної значущості і широко застосовується в онкології.

• Клінічний аналіз крові. Специфічний метод пошуку негативних змінв органах кровотворення. Він допомагає виявити такі стани, як анемія, тромбоцитопенія, лейкоцитоз, значне зростання ШОЕ, що дозволяє лікарю запідозрити наявність негативних процесіву кістковому мозку та направити пацієнта на інші види обстеження.
• Пункція. Необхідна методика для підтвердження або, навпаки, спростування злоякісних змін у структурі органу. Спосіб болючий та небезпечний: забір зразків тканин здійснюється за допомогою спеціального інструментарію за допомогою стернального проколу грудини та вилучення вмісту кістки для подальшого гістологічного аналізу.
• Сцинтиграфія. Радіоізотопний діагностичний методдозволяє отримати достовірну інформацію про наявність злоякісних змін першого або другого порядку в кістковому мозку.

Вибір діагностичного протоколу визначає лікар. Він орієнтується на клінічну картину захворювання та починає обстеження з простих і доступних методів. Тільки у разі потреби він призначає проходження інвазивної діагностики.

Лікування

Методи онкологічної допомоги, що використовуються, залежать від різних факторів і мають свої особливості. Розглянемо їх докладніше.

хірургія. Оперативне втручання можна здійснити лише за певних типів злоякісних пухлин. Хірургічне висічення має бути проведене щодо первинного та метастатичних вогнищ у радикальному обсязі. Якщо метастазів безліч, і вони проникли на значну глибину або поширилися на велику площу, операція протипоказана.

Променева терапія.Може бути використана щодо первинної пухлини та метастатичних вогнищ у кістковому мозку. Найкращими результатами має протонна променева терапія. Вона полягає у різнобічному радіаційний впливна пухлинний процес, що особливо актуально для новоутворень, які не можна видалити хірургічно. Цей метод допомагає в повному обсязі усунути виниклі онкоосередки.

Також хочеться відзначити такий варіант променевої терапії, як Гамма-Ніж. Механізм дії методики ґрунтується на точковому опроміненні виявленої пухлини для її подальшого руйнування. Під час процедури на злоякісне новоутвореннявиявляється максимальне радіаційне навантаження. Метод особливо ефективний при «мозкових» онкологічних процесах першого та другого порядку, тобто при ураженні головного, спинного та кісткового мозку.

Хіміотерапія. У разі хіміотерапія призначається нечасто, оскільки більшість цитостатичних і цитотоксичних препаратів нездатні проникнути у тканини кісткового мозку. Найчастіше вони застосовуються щодо первинного новоутворення, з допоміжною метою – при комплексній боротьбі з онкопроцесом.

Симптоматичне лікування.На додаток до стандартної терапіїабо в паліативних заходах пацієнту призначається симптоматичне лікування, спрямоване на поліпшення якості життя та його тривалість, усунення болю та інших проявів патологічного процесу. Найчастіше комплекс лікувальних заходів включає такі методики:

• Гормональна терапія. Необхідна для підвищення рівня еритроцитів у крові та зняття запальних реакцій.
• Препарати-протектори кісткової маси. Засоби, що покращують структуру кісткової тканини, що перешкоджають її стоншенню та патологічним переломам.
• Переливання крові. Міра спрямована на зниження рівня парапротеїну.
• Знеболення. Необхідно на пізніх стадіяхонкозахворювання, що досягається за допомогою ненаркотичних та наркотичних анальгетиків, призначається в постійному режимі.
• Променева терапія. Допомагає усунути поодинокі осередки метастатичних пухлин кісткового мозку.
• Хіміотерапія. Зупиняє дисемінацію злоякісних клітин у організмі, бореться з великими онкоочагами.

Трансплантація кісткового мозку.Найуспішніший спосіб боротьби з злоякісними пухлинами тканин цього органу. Пересаджування здійснюється від здорового донора. Перед процедурою виконується інтенсивний курс хіміотерапії, спрямований на знищення мутованих клітин, внаслідок чого вони не зможуть вразити пересаджені кістковомозкові структури.

Метод складний тим, що досить проблематично підібрати на 100% сумісні біоматеріали донора та реципієнта за численними біохімічними параметрами. Наприклад, така ймовірність є у разі кревної спорідненості, зокрема у близнюків. Виходить, що шанси вилікуватися в даному випадку у звичайної людининевисокі за умови, що він не має брата-близнюка.

Народна медицина.Методи неофіційної терапії онкології не використовуються. Зіткнувшись з метастазами, багато людей шукають будь-який шанс, який допоможе усунути рак та позбавити від негативних симптомів. На жаль, рецепти народної медицини, що складаються з лікарських рослин та продуктів тваринного походження, не є помічниками у цій справі – вилікувати онкологію їм не під силу. Є дані, що з їхньою допомогою можна пом'якшити клінічні прояви захворювання і навіть призупинити прогресування пухлинного процесу, але вони науково не доведені.

Лікарі не радять займатися самолікуванням і звертатися до різних знахарів, травників та інших сумнівних громадян. Терапією раку має займатися спеціаліст-онколог у стінах медичного закладу, який має на це певну ліцензію. Перед використанням будь-яких народних рецептівважливо попередньо обговорити це рішення з лікарем.

Пізно діагностоване онкозахворювання лікарі намагаються перевести в хронічний млявий процес, з яким можна жити не лише місяцями, а й роками. І головне у цій проблемі – правильний настрій хворого та його бажання взаємодіяти з лікарями, розпочавши боротьбу за кожен день життя.

Вперше почувши про свій діагноз, людину зсередини буквально розриває емоційна буря. Часом він не може керувати власними почуттяминормально контактувати з оточуючими і т.д. І такі непрості моменти, які називають психологічними кризами, періодично переслідуватимуть його під час захворювання. Заручившись підтримкою родичів і друзів, легше впоратися з ними, але повноцінну профільну допомогу людині може надати лише кваліфікований психолог.

Завдання, які ставить перед собою цей фахівець, полягають у таких моментах:

• підвищення якості життя хворого та його оточення;
• покращення емоційного станупацієнта;
• моральна підтримка, зниження рівня тривожності та страхів;
• вміння боротися зі стресами;
• формування мотивації до проходження лікування;
• подолання проблем у спілкуванні з близькими та медичним персоналом.

Важливо, що психологічна підтримка необхідна онкологічному хворому починаючи з постановки діагнозу до реабілітації. Якщо мова йдепро обтяжений перебіг патології та несприятливий прогноз, ця допомога неоціненна.

Перебіг та лікування захворювання у дітей, вагітних та годуючих, літніх

Діти. клінічна картиназлоякісного ураження кісткового мозку багато в чому визначено розташуванням первинного новоутворення, характеру метастазів. У дитячому віці найчастіше зустрічаються неспецифічні симптомионкопатології, які нерідко плутають із деякими соматичними захворюваннями.

Метастази в кістковомозкових структурах у дитини потребують ранньої діагностики та інтенсивного лікування. Воно може включати стандартні методи терапії, за їх неефективності рекомендується трансплантація клітин кісткового мозку. Прогноз загалом несприятливий - навіть за позитивної динаміки рецидив онкології можливий у 70% випадків.

Вагітні. Якщо метастази в структурах кісткового мозку діагностовані у майбутньої мами, необхідне невідкладне лікування, спрямоване на боротьбу з первинним новоутворенням, якщо вона не була проведена раніше, та вторинними онкоосередками. Онкологічна допомога при запущеному раковому процесі несумісна з повноцінним зростанням та розвитком плода, подальшим пролонгуванням здорової вагітності.

Питання про її збереження вирішується із медичним персоналом. На пізніх стадіях злоякісного захворювання лікарі рекомендують перервати вагітність за допомогою штучного аборту або передчасних пологів. Вибір у будь-якому випадку залишається за жінкою, але з урахуванням несприятливого прогнозу багато пацієнток не йдуть на компроміс.

Годуючи. Лактація та лікування онкології з метастатичними змінами у кістковомозкових структурах – два складносумісні поняття за умови, що молода мати піклується про здоров'я свого малюка. Метаболіти лікарських препаратів, радіоактивні речовини та інші негативні компоненти проникають у грудне молоко та передаються дитині.

При цьому чутка, що жінка здатна заразити раковими клітинами своє чадо, - лише міф. Злоякісний процес не поширюється за допомогою лактації та з іншими біологічними рідинамидо іншої людини.

Літні. Зважаючи на те, що метастатичні ураження кісткового мозку зустрічаються всього в 2% клінічних випадків, проблема мало вивчена серед пацієнтів похилого віку При розвитку онкологічного процесу у цій галузі прогноз життя хворого буде несприятливим як на тлі складності патології, а й вікових особливостейта хронічних проблем зі здоров'ям.

Відновлення після лікування

У середньому боротьба зі злоякісним процесом у кістковому мозку займає щонайменше рік. І за цей проміжок часу можуть виникнути різні ускладнення та збої в імунній, ендокринній, сечостатевій та інших системах. Рекомендації фахівців після основного лікування – ведення здорового способу життя та правильне харчування. В обов'язковому порядку призначається симптоматична терапія, що полегшує та усуває клінічні ознаки онкопроцесу.

На жаль, сприятливим прогнозом метастатична поразка кісткового мозку не характеризується. Тому на зміну реабілітації та відновлення організму найчастіше приходить паліативне лікування.

Дієта

При злоякісному ураженні кісткового мозку увагу слід приділити стану імунного захисту. Щоб забезпечити організм потрібними мікроелементами, цінними для боротьби з онкозахворюванням, рекомендується включити до раціону перелічені далі продукти:

• Морська риба та інші дари моря як джерела необхідних жирних кислот.
• Курка, індичка та кролятина. Ці дієтичні сортим'яса багаті на селен, вітаміни В і білки, які нормалізують метаболізм і сприяють оновленню здорових клітин.
• Фрукти та овочі, зелень та ягоди - джерела корисних мікроелементів та антиоксидантів, сприяють руйнуванню вільних радикалів та нормалізації роботи органів травлення для евакуації шлаків та токсинів.

Також у меню необхідно включати крупи та пророщені злаки, волоські горіхи та арахіс, морську капусту, яйця, хліб з борошна грубого помелу, кисломолочні напої, зелений чай та негазовану очищену воду. Раціон має бути збалансованим, а страви легкозасвоюваними. 60% щоденного менюв ідеалі можуть становити овочі та фрукти. Харчуватися слід до 6 разів на добу невеликими порціями. Не можна допускати переїдання чи, навпаки, голоду.

Важливо звернути увагу і на корекцію гіперкальціємії – часте ускладнення злоякісного ураження кісткового мозку. Пацієнту потрібно щодня випивати не менше 3 літрів рідини, тільки так без зайвого втручання можна знизити рівень кальцію у крові.

Не слід включати до раціону такі продукти, як напівфабрикати, їжу, багату консервантами та барвниками, копченості та солоності, кондитерські вироби, жирне та смажене, випічку та макарони з білого борошна, газовані та алкогольні напої, черемха, чорний чай і кава.

Лікування раку з метастазами в кістковому мозку в Росії та за кордоном

Пропонуємо дізнатися, як проводиться боротьба з метастазами у кістковому мозку у різних країнах.

Лікування в Росії

Онкологія як наука не стоїть дома, і можливості вітчизняних лікарів поступово розширюються. Найчастіше вони намагаються уповільнити розвиток метастазів у кістках, оскільки їх повне висічення в Росії вважається неможливим. Тактику онкологічної допомоги визначає консиліум лікарів різних спеціальностей, які всебічно перевіряють та оцінюють стан пацієнта.

Вибір схеми лікування залежить від наступних факторів:

• тип та локалізація первинної пухлини;
• терапія, що проводилася раніше;
• кількість метастатичних уражень в організмі та, зокрема, тканинах кісткового мозку;
• виразність клінічних симптомів;
• стан кісток – наявність патологічних переломів, щільність твердих тканин тощо;
• супутні соматичні захворювання та вік пацієнта.

Вторинний злоякісний процес у кістковому мозку в російських онкологічних клініках та диспансерах лікується за допомогою комбінованої хіміотерапії, імунної та цільової терапії, гормонального та променевого впливу. Операції при метастатичному раку виконуються рідше, переважно вони спрямовані видалення первинного онкопроцесса. За спостереженнями вітчизняних онкологів, комплексний лікувальний підхід дає можливість підвищити якість життя пацієнта і в ряді випадків продовжити ведення специфічної протипухлинної терапії, продовжуючи тим самим термін, відміряний людині.

На жаль, більшість державних лікареньза місцем проживання на сьогоднішній день переповнені, і якщо у хворого є можливість звернутися до приватного медичного центру або клініки федерального рівня, багато хто так і робить. Пропонуємо дізнатися приблизну вартістьонкологічної допомоги у Росії з прикладу московської Юсуповської лікарні:

• добове перебування у стаціонарі - 3 тис. руб.;
• консультація лікаря будь-якої спеціалізації – 3600 руб.;
• хіміотерапія – від 50 тис. руб.;
• променева терапія – від 40 тис. руб.;
• оперативне лікування – від 80 тис. руб.

• Госпіталізація до клініки відбувається 24 години на добу 7 днів на тиждень. Онкологічне відділення медустанови оснащене необхідним обладнанням і має в своєму розпорядженні сучасними препаратамидля ефективної боротьбиіз злоякісними пухлинами. У лікарні є відділення інтенсивної терапії та реанімації, надається психологічна та паліативна допомога.
• Клініка De Vita, м. Санкт-Петербург.Приватний медичний центр, що надає якісні діагностичні, лікувальні та реабілітаційні послуги для населення. У клініці ведеться прийом пацієнтів з будь-якими формами та стадіями онкозахворювань, у тому числі на етапі поширення метастазів.

Розглянемо відгуки до перерахованих клінік.

Олеся, 33 роки. «Складно уявити, як проходило лікування моєї мами з метастазами останнього ступеняу стінах державного онкодиспансеру за пропискою. Рада, що нам вдалося зв'язатися з Юсупівською лікарнею та помістити її туди. Знаю, що хвороба невиліковна, що часу замало, але я бачу, що лікарі клініки роблять все можливе, щоб покращити якість життя та продовжити його».

Оксана, 43 роки. «У батька діагностували метастази у тканинах кісткового мозку, первинна пухлина у легкому. на Наразівін знаходиться у клініці «Де Віта» у Санкт-Петербурзі. Наша сім'я дуже задоволена запропонованим лікуванням та, відповідно, його результатами. Дякую всьому медичному персоналу».

Лікування в Німеччині

Згідно зі статистикою, при адекватній терапії останній стадіїонкопроцесу з метастазами в кістковому мозку в німецьких онкологічних клініках людина може прожити не менше 4 років. Фахівці Німеччини вдаються до хірургічних втручань при солідних метастазах, таргетної, променевої та хіміотерапії, використання системи Кібер-Ніж та Гамма-Ніж, у крайньому випадку – трансплантації кісткового мозку.

Німецькі онкологи відзначають, що метастази в тканинах мозку провокують сильний больовий синдром через інфільтративне ураження окістя. Для таких пацієнтів рекомендовано терапію фокусованим ультразвуком під контролем МРТ з метою ефективної анестезії. При такому способі лікування у 52% людей відзначається значне зниження больового порога, причому ефективність методики помітна протягом найближчих 3 діб і триває від 3 до 6 місяців. Багато пацієнтів у результаті такої терапії припинили приймати ненаркотичні та наркотичні аналгетичні засоби.

Вартість лікування залежить від різних факторів, наприклад особливостей первинного та вторинного онкологічного процесу, наявності ускладнень, статусу медичного закладу тощо. Розглянемо приблизні ціни з прикладу Університетської клініки м. Кельна:

• консультація спеціаліста – 600 €;
• хірургічна операція – від 12 тис. €;
• хіміотерапія – від 4 тис. €;
• променева терапія – від 4 тис. €;
• імунотерапія – 6 тис. €.

До яких медустанов можна звернутися:

• Тут працюють кваліфіковані фахівці, які займаються науково-практичною діяльністю та постійно впроваджують у свою роботу нові методи лікування онкологічних захворювань, у тому числі і на пізніх. клінічних етапахіз метастазами. Усі терапевтичні та діагностичні заходи здійснюються за допомогою інноваційного обладнання.
• Університетська клініка м. Ессена.Найбільша провідна медустанова Німеччини, яка успішно поєднує дослідницьку діяльність із лікуванням пацієнтів. Онкоцентр приймає не лише дорослих, а й дітей.

Володимир, 45 років. «В університетській клініці міста Кельна лікувався мій брат від раку легені з метастазами у кістковий мозок. Дякую лікарям за надану допомогу, все пройшло успішно, родича виписано з онкологічного відділення з гарним прогнозом».

Юлія, 34 роки. «З медуллобластомою мозочка і метастазами в кістковий мозок мою племінницю госпіталізували у Університетську клінікуЕссена у Німеччині. Ситуація була критична, і ми розуміли, що вилікувати дитину не вдасться. За час терапії головний біль пройшов, болі в кістках практично не відчувалися, племінниця з нами спілкувалася, ми раділи. Їй удалося прожити довше, ніж прогнозували російські лікарі, вона не страждала і це заспокоює. Дякую німецьким онкологам».

Лікування раку з метастазами у кістковому мозку в Ізраїлі.

Боротьба з метастазами у кістковому мозку в ізраїльських клініках гарантує отримання максимально позитивного результату, оскільки в арсеналі фахівців є найбільш успішні на сьогоднішній день методи боротьби зі злоякісними пухлинами. Обладнання медустанов відповідає інноваційним технологіям, а медичний персоналорганізовує та надає ефективну допомогу всім нужденним пацієнтам.

Лікування метастатичних пухлин у кістковому мозку в Ізраїлі включає кілька етапів, перерахованих далі:

• хірургічне висічення онкопроцесу;
• блокування наступного метастазування;
• відновлення пошкоджених кісткових елементів;
• усунення больового синдрому.

Тактика лікування визначається локалізацією та характером первинного новоутворення, віком та особливостями здоров'я людини. У боротьбу з метастазами можуть бути включені такі методи:

• хірургія;
• хіміотерапія;
• радіотерапія;
• імунотерапія;
• гормональне лікування;
• консервативна допомога;
• трансплантація кісткового мозку;
• радіочастотна ампутація та ін.

Метастатичні пухлини в ізраїльських клініках діагностуються у швидкі терміни з точністю щонайменше 100%. Результати обстеження розглядаються консиліумом лікарів різних спеціальностей. Тактика лікування визначається індивідуально.

Розглянемо зразкові ціни на надання онкологічної допомоги:

• консультація лікаря - 550 $;
• хіміотерапія (курс) – від 2800 $;
• стереотаксична радіохірургія - 22000 $;
• променева терапія - 16000 $;
• оперативне втручання – від 8000 $.

До яких клінік можна звернутися?

• Провідний медичний центр країни спеціалізується на боротьбі з онкозахворюваннями. Може похвалитися ультрасучасним обладнанням та висококваліфікованим штатом онкологів та нейрохірургів.
• Медичний центр "Рамбам", м. Хайфа.Багатопрофільна найбільша клініка країни, відома своїми досягненнями у науковій та практичній сферах. Робота центру перебуває під контролем Міністерства охорони здоров'я Ізраїлю.

Розглянемо відгуки про перелічені клініки.

Ангеліна, 28 років. «Рак міцно оселився в нашій родині, коли у мами виявили лейкоз, до якого приєдналися злоякісні зміни у печінці, метастази у тканинах кісткового мозку, а разом із ними – маса неприємних симптомів. Загалом, хвороба швидко прогресувала, і єдиним порятунком виявилася хіміотерапія з наступною пересадкою стовбурових клітин. Лікування провели в Ізраїлі, в клініці Ассута. Багато в чому завдяки лікарям цього медичного центру мама досі жива. Віримо у краще».

Інга, 26 років. «У мого батька у 57 років діагностували рак легені з метастазами в кістковому мозку, і перше, про що ми запитали лікаря, дізнавшись про хворобу, – скільки живуть із такою патологією? Він ухилився від відповіді та порекомендував спробувати лікування в ізраїльських колег. Наша сім'я звернулася до клініки "Рамбам". Справа пішла на поправку, стан тата стабілізувався, пройшли болісні болі, нормалізувалась температура тіла. Вперше за кілька місяців він жартував, розмовляв із нами. Сподіваємось на тривалу ремісію, хоч і розуміємо, що 5-річний поріг – це максимальна межа».

Ускладнення

Розглянемо, які наслідки можуть спричинити метастази у тканинах кісткового мозку в таблиці.

Ускладнення	Опис
Гіперкальціємія	Діагностується у 40% випадків. Причина стану - потрапляння у кров великої кількості кальцію із зруйнованих кісткових структур, що негативно відбивається на роботі нирок. На цьому фоні розвивається гіперкальціурія та гіперкальціємія, поліурія, порушується функціонування всіх органів та систем. Перелічені патології викликають розлади роботи ЦНС: міопатію, психічні проблеми, сплутаність та втрату свідомості, зміна серцево-судинної діяльностіаж до зупинки міокарда. Порушення зачіпають і органи ШКТ, що призводить до виснаження, панкреатиту та кишкової непрохідності. З боку бруньок виявляється нефрокальцитоз. Гіперкальціємія тривалий часзалишається непоміченою, оскільки багато лікарів можуть відносити її симптоми до побічних ефектів променевої та хіміотерапії.
Патологічні переломи	Виникають при руйнуванні понад 50% кортикального шару кістки. Найчастіше зустрічаються у хребцях грудного та поперекового відділу та стегнової кістки. Переломи відрізняються множинним характером, що дозволяє запідозрити їхню онкологічну природу. Стан може супроводжуватися компресією спинного мозку та нервових закінчень. До перелому призводять незначні навантаження, наприклад, незручний рух. Порушення цілісності кісткових структур - причина погіршення якості життя і неврологічних розладів.
Компресія спинного мозку	Зустрічається у 5% випадків серед пацієнтів із метастатичними ураженнями хребта. При патологічному здавленні спинного мозку відзначається посилений больовий синдром, м'язова слабкість, розлади чутливості, обмеження нормальної рухливості – парези та паралічі. За відсутності адекватної та своєчасної допомоги перелічені ускладнення стають незворотними - якщо відбулася компресія спинного мозку, важливо допомогти людині протягом кількох годин усунути стан, що виник.

Крім специфічних наслідків, перерахованих у таблиці, існують і загальні ускладнення, До яких призводить первинний та вторинний злоякісний процес в організмі Перерахуємо їх:

• Прогресуючі больові відчуття, що потребують постійного знеболювання.
• Відсутність апетиту, фізичне виснаження як результат ракової інтоксикації та побічних ефектів на хіміо- та променеву терапію, що проводиться.
• Летальний результат.

Прогноз терміну життя

Прогноз при метастазах у кістковому мозку невтішний. Багато залежить від локалізації первинної пухлини. Найгірший прогноз має метастатичний раклегень - тривалість життя при поширенні злоякісних клітин у кістковий мозок становить лише кілька місяців.

Розглянемо, скільки зможе прожити людина за наступних онкологічних процесів:

• пухлини грудей – від 18 до 26 місяців;
• карцинома печінки – 6–12 місяців;
• рак простати – не більше року;
• множинна мієлома – від 2 до 3 років.

Метастази, що уражують тканини кісткового мозку, взаємопов'язані з первинним онкопроцесом, тому прогноз виживання при них безпосередньо залежить від ураженого органу, якого поширив атипові клітини.

Отримання інвалідності

Отримання інвалідності при онкологічних захворюваннях регламентується спеціальними правилами. Багато пацієнтів із подібним діагнозом мають право на визначення групи непрацездатності та отримання пенсії, а також соціальної підтримки від держави. Щоб отримати інвалідність, необхідно звернутися до бюро МСЕ за місцем проживання, надавши потрібний перелік документів.

Питання визначення групи непрацездатності вирішується експертами МСЕ на підставі наданих медичних даних та комплексного обстеження. На її призначення впливає характер злоякісного процесу, кількість оперативних втручань та курсів хіміотерапії, особливості опромінення тощо.

При метастазах та рецидивах онкопатології, тобто при сумнівному прогнозі на майбутнє одужання, людині визначається безстрокова група інвалідності, переважно І групи.

Профілактика

Специфічних заходів профілактики щодо онкологічних захворювань нині відсутні, оскільки справжня причина розвитку злоякісного процесу невідома. На думку фахівців, зміцнення імунної системи – основне, на що потрібно звертати увагу. Саме вона перешкоджає мутації здорових клітин та контролює їх зростання та розвиток. Щоб покращити стан імунного захисту, рекомендується дотримуватися наведених нижче заходів:

• дотримання питного режиму;
• помірні фізичні навантаження;
• загартовування, прийом полівітамінних комплексів;
• відмова від шкідливих звичок;
• збалансоване харчування;
• своєчасне лікування будь-яких захворювань;
• регулярне проходження медичних оглядів.

За дотримання перерахованих правил організм людини буде міцним, його імунна системазможе краще протистояти негативним зовнішнім чинникам. Навіть якщо йому не вдасться уникнути онкологічного захворювання, він активніше боротиметься зі злоякісним процесом, легше перенесе радикальне лікуванняі хіміотерапію, у зв'язку з чим прогноз виживання буде кращим.

Кістковий мозок – м'яка маса, яка заповнює кістку. У кістках людини знаходяться стовбурові клітини. Вони мають здатність відновлювати клітини інших органів, зруйновані внаслідок хвороби чи ушкодження.

Виходить, що кістковий мозок – це своєрідний завод, який оновлює кров. Клітини тут утворюються постійно, отже є можливість появи мутації. Якщо контроль з неї ослаблений, народжуються . Клітини розростаються, діляться та витісняють здорові клітини, таким чином кістковий мозок не виконує своїх функцій.

Причини виникнення раку кісткового мозку

Медики провели безліч досліджень у цій галузі, які показали, що рак кісткового мозку трапляється не часто окремо від інших органів тіла. Це своєрідна мета для стріл метастазів.

Онкологи визначили, що метастази в кістковий мозок переміщаються від недоброякісних утворень в області , та .

Метастази передаються у кістковий мозок у 60% випадках онкозахворювань. Рідко вони посилають свої імпульси в кістковий мозок, якщо з'явилися недоброякісні утворення. Науковцями відзначено 8% таких пацієнтів. З первинних вогнищ ураження відбувається поширення ракових клітин крові або лімфи. Вони безконтрольно розмножуються перед тим, як потрапляють у кістковий мозок.

Медиками відзначаються випадки та первинного ураження кісткового мозку. Ці випадки дуже рідкісні і причини їх виникнення до кінця поки що не відомі. Передбачається, що це захворювання з'являється в результаті несприятливого впливудовкілля, різного родуінфекцій, від впливу хімічних речовинна організм людини, що передається у спадок. Однак усе це залишається на рівні припущень, і доказів досі немає.

Багато вчених пов'язують появу раку кісткового мозку з мутацією клітин усередині організму. Плазмоцити займаються виробництвом антитіл і, отже, виглядають як завершальний етап розвитку B – лімфоциту.

Дотримуючись існуючої теорії, видно: рак кісткового мозку народжується внаслідок розпаду мієлоїдної маси. Воно спричинене надлишком плазмоцитів. Трапляється так, що вони остаточно витісняють із кісткового мозку здорову кровотворну масу.

Симптоми та ознаки

За попередньою статистикою відомо, що чоловіки хворіють на рак кісткового мозку в кілька разів частіше, ніж жінки. Віковий рубіж 50 років і більше. Однак ця хвороба знаходить свій розвиток і у молодих людей.

Це захворювання проходить у двох формах:

• солітарної;
• дифузний.

Серед симптомів раку кісткового мозку виділяють такі:

• біль у багатьох кістках, вони посилюються, коли людина рухається. Біль має незмінний характер. Часто вона виникає в кульшової області, охоплює низ спини;
• часта втома, постійні скарги на слабкість у всьому тілі, суглобах, м'язах, з'являються запаморочення. Часто саме цей симптом раніше за всіх сповіщає про зародження хвороби;
• кровоточать ясна, з'являються на тілі синці. Знижений рівень тромбоцитів перешкоджає швидкій згортання крові;
• слабшають м'язи, німіють ноги та окремі ділянки тіла, турбують болі при сечовипусканні, виникають проблеми при випорожненні кишечника;
• Завжди хочеться пити, часто нудить, трапляються блювотні напади, мучать труднощі у виведенні калу. Ці проблеми свідчать про велику кількість кальцію у складі крові;
• бувають випадки носової кровотечі, падає пильність очей, в очах часто з'являється туман, постійно турбують головний біль, хочеться весь час спати. Ці симптоми пов'язують із високим рівнемпарапротеїну;
• на кістках таза, черепа, ребер, грудини з'являються місця ураження у формі отворів різних розмірівпроте форма їх завжди кругла і межі чіткі;
• над осередком ураження з'являється припухлість.

Кров людей, які захворіли на цей вид раку, наповнена великою кількістю еритробластів і еритроцитів ядерної форми. Кількість щойно народжених еритроцитів більша за допустиму їх норму, число тромбоцитів нижче заданої норми.

Щоб підтвердити поставлений діагноз, проводиться біопсія і лише після аналізу видається висновок про стан клітин кісткового мозку.

Лікування раку кісткового мозку

Якщо виник рак кісткового мозку, лікування недоброякісних утворень пов'язане безпосередньо зі стадією та формою захворювання. Це важкий процес, що вимагає від лікарів віри у свої сили, що хворий буде зцілений. Хірургічний метод використовують при одиночному осередку ураження, коли він підлягає лише видаленню.

Для полегшення болю призначаються різні знеболювальні препарати, передбачається симтоматичне лікування. Щоб зробити кістку міцнішою, ставиться протектор кісткової маси. Щоб підвищити вміст еритроцитів у крові, призначають гормональні ліки.

Щоб покращити кров'яний склад та знизити в ньому парапротеїн, використовують переливання крові.

Променеву терапію проводять, коли виявлено одиночне вогнище ураження. У разі наявності множинних вогнищ ураження використовують, намагаючись призупинити подальшу мутацію.

Успішним способом лікування раку кісткового мозку буде. Не за всіх випадків захворювання застосовують цей метод. Стовбурові клітини, як правило, беруть із крові пацієнта, до початку проведення хіміотерапії.

Курс лікування раку кісткового мозку триває рік. У 70% хворих, при неповній ремісії, будь-коли рецидиви повторюються. Лікувати їх із часом стає складніше.

Профілактичні заходи

Щоб уникнути хвороба профілактика раку кісткового мозку має бути спрямована на підвищення імунітету та забезпечення організму всіма необхідними речовинами, зупиніть увагу на правильному харчуванні та наступних продуктах:

• морській рибі (у ній знаходиться велика кількістьжирних кислот, що так необхідні організму людини).
• м'ясо курей. Це білкова їжа, багата на вітамінигрупи B, селен (одним із видів антиоксидантів).
• горіхи волоські (вони містять багато заліза).
• арахісові горіхи.
• яйце курей, воно багате на лютеїн.
• морську капусту, у ній міститься багато йоду.

Прогноз життя для пацієнтів

Прогноз при раку кісткового мозку відзначають песимістичний. Однак коли місце ураження не супроводжується метастазами і є одиночним, повне виліковування пацієнтів становить 80%.

Скільки хворі живуть?

Багатьох пацієнтів та їхніх близьких цікавить питання, скільки років, місяців, днів проживе людина, яка захворіла на рак кісткового мозку? У кожної людини свій індивідуальний організм, своя доля, свій біологічний годинник. Важливу роль цьому грає вік, загальний фізичний стан.

Якщо своєчасно звернутися до лікаря та провести вчасно профілактику, призначений курс лікування, то прожити виходить ще чотири роки. Якщо організм добре реагує на призначений курс лікування, тоді тривалість днів життя пацієнта буде ще вищою. Сьогодні добрі шанси на повну ремісію дає трансплантація стовбурових клітин.

Однак не варто забувати, що вся статистика щодо виживання відносна, вона має загальний характер, в ній не враховано індивідуальну реакцію організму на переносимість призначених ліків або іншої лікувальної дії, інформація, можливо, вже застаріла і в ній не відображені і не враховані останні показники сучасної медицини.

Інформативне відео:

Онкологічна патологія, що стосується підгрупи гемобластозів – рак кісткового мозку. Симптоми пухлини довгий часне даються взнаки, тому рак часто діагностується вже на етапі вторинних ускладнень. Оскільки кістковий мозок – основний орган, відповідальний за вироблення всіх клітин організму, його поразка раком негативно відбивається на самопочутті людини загалом. Прогноз відрізняється великою варіабельністю та залежить від стадії, на якій хвороба була діагностована, а також від віку хворого.

Неспецифічна симптоматика раку

Поразка клітин раку структур кісткового мозку частіше діагностується у чоловіків після 50-55 років. Однак окремі форми пухлин більш характерні для підлітків та дітей.

Протягом тривалого часу симптоми раку кісткового мозку носять прихований характер, а тому людина веде звичний собі спосіб життя, не підозрюючи про формування злоякісної пухлини. Насторожуючими неспецифічними ознаками раку фахівці вказують:

• наростаюча поступово чи швидко втома, стомлюваність;
• часті напади запаморочення;
• епізоди потемніння в очах без видимих ​​причин;
• відчуття спраги – за збереження задовільного питного режиму;
• диспепсичні розлади - схильність до запорів, нудоти;
• носові кровотечі – різної інтенсивності;
• погіршення зорового сприйняття;
• різної локалізаціїта виразності больові відчуття в голові;
• поява петехій на покривних тканинах, гематом;
• тривалі кровотечі навіть при мінімальних ушкодженняхшкіри, слизових оболонок;
• виражена м'язова слабкість;
• мерзлякуватість кінцівок;
• дискомфорт у сечовому міхурі;
• схильність до інфекційних процесів;
• збільшення різних груп лімфовузлів;
• порушення якості нічного відпочинку;
• апатія;
• схуднення.

Оскільки всі перераховані вище ознаки раку можна співвіднести з безліччю інших захворювань, люди воліють через свою зайнятість проводити лікувальні заходи самостійно. Пізніше звернення за медичною допомогоюбагаторазово погіршує прогнози при раку.

Специфічна симптоматика раку

У міру прогресування рак кісткового мозку проявлятиме себе клінічними ознаками, ігнорувати які вже не вдасться - самопочуття хворого через пухлину, що росте, швидко і сильно погіршується.

Так, дифузна форма раку провокує тяжкий остеопороз – значне зниження міцності та щільності кісток. На цьому тлі – коли пухлина буквально «роз'їдає» скелет людини, у хворих трапляються патологічні переломи. При мінімальних навантаженнях та відсутності травм цілісність кінцівок, ребер через пухлину порушується.

Одночасно хворому на рак властиво страждати від стійкого больового синдрому – локального спочатку, дифузного на етапі розгорнутих клінічних проявів пухлини. Інтенсивність і тривалість епізодів болю при раку змінюється на негативний бік. Локалізація неприємних відчуттів нижні кінцівки, таз ребра, там, де осередки пухлини. Позбутися негативних проявів при арці не вдається за допомогою звичайних аптечних анальгетиків - потрібно використовувати наркотичні засоби.

При локалізації вогнища раку безпосередньо у структурах хребта, настає його виражена деформація – кіфосколіоз. Симптоматика раку маскується під прояви інших патологій, наприклад, остеохондроз. Проте, лікувальні заходи не приносять значного поліпшення здоров'я. Поразки пухлиною хребців провокує здавлювання нервових корінців – страждає чутлива, та був і рухова активність. Хворий при раку вказує на випадання у нього однієї або кількох форм сприйняття – тактильної, температурної больової. Кінцівки перестають йому підкорятися - парези, парестезії, паралічі при пухлинах є основними симптомами.

Тактика лікування раку

Виживання при раку безпосередньо залежить від своєчасності та комплексності лікувальних заходів. Так, якщо діагностовано солітарну форму раку – поодиноку пухлину, перевага віддається хірургічного висіченнявогнища. Крім цього, додатково онкологом рекомендуватиметься симптоматична терапія раку:

• анальгетики за потребою – із різних підгруп, аж до наркотичних засобів;
• медикаменти для зміцнення кісток – протектори кісткової тканини, як правило, із підгрупи бісфосфонатів;
• препарати підвищення концентрації здорових клітин у кров'яному руслі – гормональні засоби.

При дифузній формі раку перевага віддаватиметься променевій та хіміотерапії пухлин. Вплив на первинне вогнище пухлини в кістковому мозку іонізуючим випромінюванням, а також сучасними протипухлинними медикаментами. Мета такої тактики – максимально придушити активності клітин раку.

При ранній діагностиціпухлини розглядається питання про трансплантацію стовбурових клітин кісткового мозку. Шанси на одужання та порятунок від раку в цьому випадку набагато вищі. Проте тактика подібного протипухлинного лікуванняпідходить далеко не всім хворим.

Скільки живуть із раком у кістковому мозку: шанси хворих

Практика онкологом переконливо доводить – перемогти рак, що сформувався у структурах кісткового мозку, вдається далеко не завжди. Для цього має збігтися безліч факторів – одиничне вогнище пухлини, вік хворого на доступність сучасної протипухлинної терапії.

Наприклад, при солітарній формі раку та відсутності метастазів, комплексності лікування пухлини п'ятирічна виживання хворих досягає 65-85%. Тоді як при пізньому зверненні за медичною допомогою і низької сприйнятливості пухлини до протиракової терапії, що проводиться, летальний результат при раку видається неминучим і раннім.

Однак, не варто забувати – будь-які статичні відомості мають відносний характер. Опускати руки і упокорюватися зі страшним діагнозом раку не варто. Досягнення медицини дозволяють, якщо вже не перемогти пухлину в кістковому мозку, то суттєво продовжити життя хворого.

В останні роки зусилля онкологів сконцентровані на розробці імуноцитохімічних та молекулярно-генетичних методів діагностики морфологічно подібних, але різних за походженням пухлин дитячого віку(нейробластома, саркома Юінга, рабдоміосаркома), що характеризуються раннім розвитком метастазів у кістковому мозку.

Д.Ф. Глузман, д.м.н., професор, Л.М. Скляренко, д.м.н., В.О. Надгірна, к.б.н., Г.І. Клімнюк, к.м.н.; Інститут експериментальної патології, онкології та радіобіології ім. Р.Є. Кавецького НАН України, Інститут онкології АМН України; м. Київ

Мієлоїдний кістковий мозок відноситься до органів, де найчастіше осідають пухлинні клітини і приховано розвиваються метастази. Розташовуючись у найдрібніших капілярах та імплантовані в синусах на ранніх етапах метастазування, клітини новоутворень можуть бути виявлені в пунктатах та трепанобіоптатах кісткового мозку задовго до появи клінічних та рентгенологічних ознак ураження кісток. Частота виявлення пухлинних клітин у кістковому мозку при новоутвореннях різної локалізації коливається у значних межах та визначається гістологічною структурою пухлини, клінічною стадією захворювання, чутливістю та специфічністю застосованих методів дослідження (морфологічних, імуноцитохімічних, молекулярно-генетичних).

У пацієнтів дитячого віку з солідними пухлинаминайчастіше метастази в кістковий мозок та кістки виявляються при нейробластомі, саркомі Юінга, рабдоміосаркомі, ретинобластомі, медуллобластомі. Нерідко ознаки ураження кісткового мозку визначаються вже на момент встановлення діагнозу. Особливо часто інфільтрація кісткового мозку пухлинними клітинами відзначається в дітей віком до 1 року. Метастази в кістковому мозку можуть діагностуватися на порівняно пізніх стадіях захворювання у дітей з остеогенною саркомою, фібросаркомою, різними формами раку. При таких новоутвореннях, як нефробластома, гепатобластома, пухлини ЦНС, крім медуллобластоми, метастазування в кістковий мозок спостерігається рідко.

У дитячій практиці метастази пухлин майже з однаковою частотою виявляються у гістологічних зрізах трепанобіоптатів та у мазках, отриманих при пункції кісткового мозку в 2-4 точках.

Симптоми, зумовлені метастатичним ураженням кісткового мозку, варіабельні та не є специфічними. До них відносяться болі в кістках скелета, розвиток анемії, геморагічні прояви, спричинені тромбоцитопенією, інфекційні ускладнення, пов'язані з нейтропенією. При дослідженні периферичної крові у ряду хворих можуть спостерігатися лейкоцитоз або лейкопенія, еозинофілія, нейтрофілоз, лімфоцитоз та моноцитоз. Нерідко відзначається лейкоеритробластична реакція, що супроводжується появою в крові еритро- та нормобластів, а також незрілих гранулоцитів.

Нейробластомавиникає з ембріональних нейробластів, які мігрують з нейрального гребінця в ганглії симпатичної нервової системи та надниркові залози. Належить до найпоширеніших солідних новоутворень в дітей віком (7-10% всіх пухлин дитячого віку). Середній вікхворих становить близько 2 років. В одній третині захворювання захворювання діагностується на першому році життя.

Найчастіше первинна пухлина локалізується в надниркових залозах (32%), паравертебрально в заочеревинному просторі (28%), у задньому середостінні (15%), значно рідше в області малого тазу (6%) та шиї (2%).

Нейробластома здатна до раннього гематогенного метастазування. Майже у 50% дітей під час вступу до клініки спостерігаються метастази в кістковий мозок та кістки, лімфатичні вузли.

Клінічні прояви в дітей із нейробластомою багато в чому визначаються локалізацією первинної пухлини, регіонарних чи віддалених метастазів. В багатьох випадках загальні симптомиє неспецифічними, що спостерігаються при інших поширених у дитячому віці захворюваннях.

Діагностика нейробластоми та вогнищ метастазування здійснюється до початку терапії на основі результатів комп'ютерної томографії, магнітно-резонансного дослідження та сканування з використанням 99m Tc. З метою встановлення метастатичного ураження проводиться пункція кісткового мозку грудини та (або) білатеральна трепанобіопсія гребінців клубової кістки.

При лабораторному дослідженні у дітей з нейробластомою у сироватці крові та сечі можуть визначатися підвищений рівеньпухлиноасоційованих маркерів: метаболітів катехоламінів, нейронспецифічної енолази, феритину, лактатдегідрогенази, гангліозидів (GD2, GD1b, GT1b).

Сучасна гістологічна класифікація периферичних нейробластичних пухлин (ПНО), запропонована Міжнародним комітетом з патології нейробластом на основі адаптації систем Yoshi і Shimada, що існували раніше, включає чотири категорії новоутворень:

• нейробластому (з бідною стромою із Шванновських клітин);
• гангліонейробластому зі змішаним клітинним складом (багату на Шванновську строму);
• гангліонейрому (з переважним стромальним компонентом);
• гангліонейробластому нодулярну зі складною будовою (багату строму, з переважанням строми та бідну строму).

Подібна класифікація становить цінність лише при дослідженні адекватного біопсійного матеріалу, отриманого на початок терапії. Цитоморфологічні ознаки пухлинних клітин (рівень диференціювання нейробластів, співвідношення клітин, що мітотично діляться, і клітин з ознаками каріорексису, частка стромального компонента) з урахуванням віку дитини дозволяють підрозділити ПНО на підгрупи зі сприятливим і несприятливим прогнозом.

В даний час все більше значеннянабувають біологічних прогностичних факторів, заснованих на результатах імунофенотипування та молекулярно-генетичного аналізу клітин нейробластоми.

Однією з найбільш поширених і визнаних є Міжнародна система клінічного стадування нейробластоми (INSS), яка багато в чому ґрунтується на гістологічному вивченні віддаленої при оперативне втручанняпухлини та уражених лімфатичних вузлів, доповнених даними імуногістохімічного та електронномікроскопічного досліджень; вивченні мазків із пунктату чи гістологічних препаратів трепанату кісткового мозку. Ці критерії використовуються для оцінки повноти ремісії після проведеної терапії.

Для відмінності клітин нейробластоми від подібних структурних і цитологічних ознак пухлин іншої тканинної природи все ширше застосовуються імуногістохімічні методи з використанням панелі маркерних моноклональних антитіл. Проводиться імунофенотипування клітин у заморожених, фіксованих у формаліні та укладених у парафін зрізах пухлин та у мазках з пунктатів кісткового мозку при його метастатичному ураженні. У діагностичну панель включаються антитіла до нейронспецифічної енолази, синаптофізину, хромограніну А, антигену Leu-7 (CD57), загальнолейкоцитарному антигену (CD45), нейрофіламентам, віментину, десміну, білку S-100, антигену MIC2 (CD9). Це дозволяє надійно на гістогенетичній основі диференціювати метастази нейробластоми в кістковий мозок і різні цитологічні варіанти найчастіших у дітей гострих лімфобластних лейкозів Т- і В-клітинного походження, метастази ретинобластоми та медулобластоми, а також інших новоутворень, що складаються з малих округлих синіх round cell tumоrs). При дослідженні гістологічних зрізів за маркерними гістогенетичними ознаками нейробластому вдається відрізнити від ряду інших пухлин: дрібноклітинної остеогенної саркоми, мезенхімальної хондросаркоми та інших більш рідко зустрічаються в дитячому віці новоутворень.

У нашому інституті були проаналізовані тонкоголкові пунктати пухлин та мазки кісткового мозку грудини та гребінців здухвинної кістки у 88 дітей з нейробластомою (табл.). У 50 хворих (57%) вже в момент вступу до відділення дитячої онкології Інституту онкології АМН України за даними цитологічного та імуноцитохімічного досліджень було виявлено метастатичну поразку кісткового мозку.

При обстеженні дітей із метастазами нейробластоми дифузний характер ураження кісткового мозку було виявлено у 45 випадках, осередковий – у 5 хворих. Крім цього, за допомогою рутинних цитоморфологічних та імуноцитохімічних методів мікрометастази та окремі пухлинні клітини в кістковому мозку були виявлені в різні терміни спостереження ще у 20 (23%) хворих, які зазнавали терапії. У ряді випадків актуальною в діагностичному плані була диференціація метастазів нейробластоми, рабдоміосаркоми, медуллобластоми, гострого лімфобластного лейкозута ранніх етапів лейкемізації неходжкінських лімфом З цією метою використовувалися результати цитохімічних досліджень (визначення активності кислої фосфатази, лужної фосфатази, кислої неспецифічної естерази, PAS-реакція) та маркерні імунофенотипові ознаки, представлені в таблиці.

При визначенні активності кислої фосфатази в цитоплазмі клітин нейробластоми та метастазів у кістковому мозку відзначалося слабке дифузне або дрібногранулярне забарвлення. Реакція щодо активності лужної фосфатази і кислої неспецифічної естерази була негативною. При виявленні PAS-позитивних речовин спостерігалося слабке дифузне забарвлення цитоплазми пухлинних клітин.

При імуноцитохімічному дослідженні (АВС-АР метод) на поверхневих мембранах клітин первинної пухлини та метастазів, як правило, визначалися антигени нейробластоми, Leu-7 (CD57) та CD56. Експресія нейрофіламентів відзначалася у клітинах більш диференційованих пухлин. У частині клітин нейробластом виявлялися хромогранін А та синаптофізин. Негативними були результати реакцій при виявленні різних типів цитокератинів, десміну, загальнолейкоцитарного антигену (CD45), MIC2 антигену (CD99).

Прогностичне значення мало визначення експресії глікопротеїну CD44, з яким пов'язують реалізацію метастатичного потенціалу різних типів новоутворень на поверхневих мембранах клітин нейробластоми. Глікопротеїн CD44 (H-CAM, Pgp-1) з молекулярною масою 85 кД має схожість з лектинами типу С. Його лігандами є гіалуронова кислота, колаген I та IV типів, фібронектин, ламінін. Він бере участь у міжклітинних взаємодіях, прикріпленні лейкоцитів до ендотеліальних клітин, агрегації лейкоцитів, хомінгу клітин у периферичні органи лімфопоезу. Експресія глікопротеїну CD44 на мембранах клітин нейробластоми є показником сприятливого прогнозу.

Все більше практичне значенняу плані прогнозу та вибору методів терапії хворих на нейробластому набувають результати цитогенетичних та молекулярно-генетичних досліджень. Насамперед це стосується хромосоми 1 – делецій, які ведуть втрати матеріалу з короткого плеча (1р) і додаткових сегментів довгого плеча (1q). Подібні аномаліїспостерігаються у 33% пацієнтів. У 42% хворих із нейробластомою спостерігаються також аномалії хромосоми 17.

До пріоритетних прогностичних критеріїв повинні бути віднесені ампліфікації онкогену N-myc, делеція 1р, ступінь плідності хромосом.

Саркома Юінга.До категорії так званих злоякісних пухлин дитячого та юнацького віку, за яких розвиваються ранні метастази в кістковий мозок, відносяться новоутворення сімейства сарком Юінга. Вони включають недиференційовану типову саркому Юінга та її позаскелетний аналог, злоякісну дрібноклітинну нейроектодермальну пухлину торако-абдомінальної області (пухлина Аскіна), а також групу примітивних нейроектодермальних новоутворень м'яких тканин і кісток (PNET). Пухлини, що належать до сімейства сарком Юінга, мають нейроектодермальне походження і гістогенетично пов'язані з клітинами нервового гребінця. У процесі ембріогенезу клітини нервового гребінця, поширюючись по сомітах, беруть участь у освіті елементів симпатичної периферичної нервової системи. Вони є можливим джерелом розвитку пухлин.

Саркома Юінга є другою за частотою злоякісною пухлиною кісток після остеогенної саркоми у дітей. Пік захворюваності (57,5%) посідає друге десятиліття життя, т. е. на період формування та дозрівання кісткового скелета. Уражаються практично всі відділи кісткового скелета, але найчастіше плоскі кісткитаза, ребра, лопатка, кістки лицевого черепа, діафізи довгих трубчастих кісток – стегнової, великої та малої гомілкової. Приблизно у 20-25% хворих вже в момент встановлення діагнозу визначаються віддалені метастази – у легенях, кістках та кістковому мозку.

Клінічна симптоматика захворювання багато в чому визначається локалізацією первинної пухлини. Основними симптомами є локальний біль та припухлість, порушення функції кінцівки. Пухлини тазових кістокчерез незначну болючість протягом довгого періодучасу залишаються нерозпізнаними. У хворих із саркомою Юінга, особливо за наявності метастазів, можуть виявлятися і такі загальні ознакияк втрата маси тіла, підвищення температури. При лабораторному дослідженні може визначатися непостійне збільшення рівня ЛДГ та феритину в сироватці крові, зміни в системі згортання крові.

Рентгенографія уражених кісток дозволяє встановити літичний та змішаний, літичний та склеротичний характери процесу. Комп'ютерна томографія первинного пухлинного вогнища дає можливість отримати цінну інформацію про ступінь ураження м'яких тканин, що оточують, і про поширення процесу по кістковомозковому каналу. Пошук віддалених метастазів включає обов'язкову рентгенографію та комп'ютерну томографію грудної клітки, сцинтиграфію з використанням 99m Tc, магнітно-резонансну томографію. Проводиться пункційна біопсія кісткового мозку з кількох точок і трепанобіопсія кісткового мозку клубової кістки.

Для встановлення верифікованого діагнозу обов'язковим є проведення відкритої (ексцизійної) біопсії, що дозволяє отримати достатню кількість репрезентативного матеріалу для подальшого гістологічного вивчення, яке при необхідності може бути доповнене результатами імуногістохімічного та молекулярно-генетичного аналізів.

Важливим допоміжним методом у діагностиці саркоми Юінга є цитологічне дослідження мазків з матеріалу, отриманого при пункційній біопсії, що дозволяє при паноптичному забарвленні детальніше вивчити цитоморфологічні та цитохімічні особливості пухлинних клітин. У цитологічних препаратах у хворих на саркому Юінга зазвичай визначається велике скупчення пухлинних клітин, що розташовуються розрізнено або утворюють невеликі скупчення або комплекси у вигляді «псевдорозеток». Пухлинні елементи досить мономорфні, середніх чи дрібних розмірів. Ядерно-цитоплазматичне відношення дуже високе. Ядра округлої форми розташовуються у клітинах центрально, рідше ексцентрично. На тлі дрібнодисперсної структури ядерного хроматину зрідка можуть бути виявлені нуклеоли. В помірно або інтенсивно базофільній цитоплазмі іноді спостерігаються ознаки вакуолізації.

При цитохімічному дослідженні встановлено деякі відмінності саркоми Юінга та інших форм пухлин дитячого віку із малих округлих синіх клітин. Так, у цитоплазмі клітин пухлини Юінга при PAS-реакції у переважній більшості випадків відзначається інтенсивне фарбування з відкладенням кінцевих продуктів у вигляді великих гранул та блоків. Реакція щодо активності лужної фосфатази у клітинах саркоми Юинга, на відміну остеогенної саркоми, негативна, а активність кислої фосфатази коливається від слабкої до помірної при дифузно-гранулярному фарбуванні цитоплазми клітин. Активність мієлопероксидази, нафтол-AS-D-хлорацетатестерази та кислої неспецифічної естерази в клітинах пухлини Юінга та PNET практично не виявляється.

Результати імуногістохімічних досліджень свідчать про важливе значення в діагностиці PNET та саркоми Юінга визначення на поверхневих мембранах клітин глікопротеїну р30/32 (CD99) – продукту гена MIC2. Клітини цих пухлин майже 100% випадків реагували з антитілами 013, НВА71, 12Е7 до антигену. Практично у всіх хворих із новоутвореннями сімейства Юінга відзначається дифузне або фокальне забарвлення цитоплазми пухлинних клітин при виявленні віментину. До додаткових маркерів, виявлення яких може бути використане при діагностиці PNET і саркоми Юінга, відносяться антиген CD57 (Leu-7), білок S-100, білки нейрофіламентів, синаптофізин, що виявляються в 40% випадків. Хромогранін виявляється в пухлинних клітинах у 20% хворих, реакція на десмін та загальнолейкоцитарний антиген (CD45) практично у всіх випадках негативна.

Результати молекулярно-генетичних досліджень також можуть бути використані для раннього виявленняметастазів у кістковий мозок та проведення диференціальної діагностики саркоми Юінга, PNET та інших «дрібно-кругло-синеклітинних» пухлин дитячого віку. Встановлено, що у клітинах саркоми Юінга у 90% випадків відзначається транслокація t(11;22)(q24;q12) із залученням генів FLI-1 та EWS.

Рабдоміосаркома – злоякісна пухлина, що виникає з примітивних мезенхімальних клітин, комітованих до розвитку у поперечно-смугасту м'язову тканину. Є найчастішою в гетерогенній групі сарком м'яких тканин, яких припадає на частку 6,5% всіх злоякісних пухлин дитячого віку. Майже у 70% випадків пухлина діагностується у дітей віком до 10 років. Відзначається два піки захворюваності: у дітей 2-5 років та у підлітковому віці.

Рабдоміосаркомаможе розвиватися в різних органах: в орбіті ока, носоглотці, на обличчі та шиї, в органах сечостатевого тракту(сечовий міхур, передміхурова залоза, піхва, вульва, матка), в заочеревинному просторі, середостінні, в зоні розташування м'язів нижніх і верхніх кінцівок, у м'язах тулуба. Це надзвичайно агресивна пухлина, що має високий рівень злоякісності, здатна до дисемінації як лімфогенним, так і гематогенним шляхом. Приблизно 20% хворих надходять до клініки вже за наявності метастазів. Найчастіше метастази виявляються у легенях, лімфатичних вузлах, кістках та кістковому мозку, рідко в печінці, головному мозку. Початкові ознакита симптоми захворювання багато в чому визначаються локалізацією пухлини, її поширенням на навколишні тканини та топографією віддалених метастазів.

Для встановлення діагнозу необхідна відкрита біопсія з отриманням достатньої кількості матеріалу для проведення рутинного гістологічного дослідження, імуногістохімічного та молекулярно-генетичного аналізів. Дані тонкоголкової пункційної біопсії мають допоміжне значення, дозволяють точніше охарактеризувати цитоморфологічні, цитохімічні та імунофенотипові ознаки клітин новоутворення. Виконується також біопсія уражених лімфатичних вузлів, стернальна пункція та білатеральна трепанобіопсія кісткового мозку гребінців клубової кістки.

Проведенню біопсії передує повне клінічне та лабораторне обстеження, використання даних УЗД, комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії, радіоізотопного сканування кісток скелета.

Передопераційна система стадування, заснована на TNM-класифікації Міжнародного агентства з вивчення раку (MAІР) і використовується європейською групою з вивчення сарком м'яких тканин (SIOP), враховує розміри первинної пухлини та ступінь інвазії навколишніх тканин, стан регіонарних лімфатичних вузлів та . Післяопераційна система TNM(pTNM) базується на результатах вивчення гістологічної структури пухлини, оцінці повноти її видалення (дані мікроскопічного виявлення резидуальних пухлинних клітин) та ступеня уражень лімфатичних вузлів, отриманих під час оперативного втручання.

Важливе прогностичне значення, особливо під час використання сучасної протокольної терапії, мають результати патогистологического дослідження, дозволяють виділити основні форми рабдоміосарком. Виділяють ембріональну, альвеолярну та більш рідкісну у дітей плеоморфну ​​форми рабдоміосарком.

Ембріональна рабдоміосаркома, у тому числі і ботріоїдна, найчастіша у дітей, зустрічається в ділянках, де немає поперечно-смугастих м'язів. Ймовірно, її виникнення пов'язане із проявами дисембріоплазії. Виділяють круглоклітинний, міксоїдний та пучковий варіанти ембріональної рабдоміосаркоми.

Альвеолярна рабдоміосаркома характеризується наявністю псевдозалізистих та псевдоальвеолярних структур, розділених сполучнотканинними прошарками. Просвіт альвеол заповнюють овальні та округлі клітини типу ембріональних міобластів.

Плеоморфна рабдоміосаркома складається з дрібних округлих, овальних або веретеноподібних клітин, кількісне співвідношення яких може змінюватись. Можлива наявність поліморфних гігантських багатоядерних клітин, що нагадують міосимпласти.

У хворих з ембріональною рабдоміосаркомою (особливо при ботріоїдному та веретеноклітинному варіантах) прогноз краще, ніж у дітей з альвеолярною рабдоміосаркомою.

Диференціальна діагностика ембріональної рабдоміосаркоми та інших пухлин із малих округлих клітин із базофільною цитоплазмою вкрай складна. Важливу роль відіграє застосування імуногістохімічних методів з використанням антитіл до відомих гістогенетичних маркерів (віментину, м'язового актину, десміну тощо). Позитивна реакція з антитілами до Віментін спостерігається у всіх клітинах при різних формах рабдоміосарком. Так само надійним маркером служить визначення різних епітопів десміну. У значній кількості випадків у ядрах пухлинних клітин виявляється продукт гена м'язового диференціювання MyoD1, один з регуляторних білків, що контролюють диференціювання та визначають імунофенотип клітин м'язової тканини. З різною частотою в клітинах рабдоміосаркоми визначається експресія антигену CD99 (продукту гена MIC2), антигену CD57, рідко нейронспецифічної енолази, синаптофізіну, хромограніну А.

За даними цитогенетичних досліджень та проточної цитофлуориметрії існує зв'язок між вмістом ДНК у ядрах пухлинних клітин та прогнозом у хворих на рабдоміосаркому. Більш сприятливий прогноз відзначений за наявності анеуплоїдії. До специфічних молекулярно-генетичних аномалій відноситься транслокація t(2;13)(q35;q14), що виявляється з високою частотоюпри альвеолярній рабдоміосаркомі.