Pemfigo volgare: cause, sintomi, trattamento. Caso clinico di pemfigo volgare in età avanzata

Il pemfigo volgare o pemfigo è una forma grave malattia autoimmune, in cui si verifica un danno alla pelle. La malattia ha preso il nome perché si formano vesciche sulla pelle del paziente. Queste bolle sono piene di liquido. Con il passare del tempo scoppiano e la pelle si ulcera. Allo stato attuale, le ragioni che provocano l'insorgenza della patologia non sono state stabilite con precisione. Si ritiene che la malattia possa essere innescata da una serie di fattori che influenzano l'immunità umana. La malattia è molto pericolosa e senza un trattamento adeguato è fatale. Il paziente muore per esaurimento o patologie concomitanti. Spesso i batteri iniziano a svilupparsi sulla superficie erosiva, causando un processo infettivo che può svilupparsi in sepsi.

Utilizzato per curare la malattia rimedi popolari. Questo trattamento è sicuro e non causa effetti collaterali. Il trattamento con rimedi popolari ha lo scopo di migliorare le condizioni della pelle, prevenire lo sviluppo di infezioni batteriche e guarire le ferite. Oltre agli agenti esterni, prendono anche infusi di erbe, che riducono processo infiammatorio e migliorare stato generale malato.

Cause della malattia

Il pemfigo volgare si sviluppa più spesso nelle donne di età superiore ai 30 anni. I residenti in Israele, India e nei paesi del Mediterraneo sono più suscettibili a questa malattia. È possibile che la radiazione solare possa innescare l'insorgenza del processo patologico.

Il pemfigo volgare è una malattia autoimmune. Ciò significa che durante questo processo patologico nel corpo umano si formano anticorpi contro i propri tessuti. Nel caso del pemfigo, gli anticorpi attaccano le proteine ​​presenti nelle cellule della pelle umana responsabili delle comunicazioni intercellulari.

Le cause esatte del pemfigo sono attualmente sconosciute. Esistono numerosi fattori negativi che, secondo i medici, possono innescare lo sviluppo della malattia.

Fattori provocatori:

• malattia sistema nervoso, disturbi emotivi, stress, depressione;
• malattie infettive, in particolare, infezione virale;
• disturbi metabolici, in particolare equilibrio salino, ritenzione di liquidi e sali nel corpo;
• disturbi endocrini, in particolare, deterioramento delle ghiandole surrenali;
• interruzione sistema immunitario;
• azione negativa fattori esterni: radiazioni ultraviolette, ustioni termiche, danni all'integrità della pelle;
• uso a lungo termine Alcuni medicinali;
• predisposizione genetica.

Il pemfigo lo è malattia non trasmissibile, e non si trasmette da una persona malata a una sana. Il contatto con persone malate non rappresenta alcun pericolo. A volte la malattia si sviluppa all'interno di una famiglia, ma ciò non è dovuto alla trasmissione della malattia da una persona all'altra, ma alla predisposizione genetica di tutti i membri della famiglia al pemfigo.

Storia della malattia

Per comprendere il modello di sviluppo della malattia è necessario conoscere le caratteristiche strutturali della pelle umana. Lo strato superiore della pelle è l'epidermide. Si compone di quattro strati principali. Sotto di loro si trovano due strati di cellule viventi. Le cellule del primo di questi strati, il più basso, sono collegate tra loro da speciali strutture cellulari– desmosomi. Ciò conferisce resistenza alla pelle e previene gli strappi. Il prossimo è lo strato granulare. Le cellule dello strato granulare non sono collegate tra loro da desmosomi. I due strati superiori sono cellule morte, la loro funzione principale è protettiva. Proteggono il codice da danni meccanici, termici e chimici e dalla contaminazione microbica.

Con il pemfigo, nel corpo umano si formano anticorpi contro la proteina desmosoma. Queste strutture vengono distrutte, il che porta alla separazione cellulare. Questo processo ha un nome speciale: acantolisi. L'acantolisi si verifica con la formazione di essudato, che è limitato lateralmente da cellule cutanee intatte e superiormente da epitelio cheratinizzato. Così, con il pemfigo, si forma una vescica. Il diametro della neoplasia può variare: da pochi millimetri a diversi centimetri.

La pelle esterna o il rivestimento della vescica scoppia rapidamente e si formano ulcerazioni. In sostanza, questa è una superficie della ferita che fa male. Spesso in questo luogo inizia a svilupparsi un tumore secondario. infezione batterica. Un tale processo infettivo può generalizzarsi e si sviluppa la sepsi. Anche questa zona si danneggia facilmente. impatto meccanico, termico o ustione chimica.

Ma il pericolo della malattia non sta solo nel danno alla pelle e processo infettivo. Il pericolo principale è l'esaurimento del corpo. Questo esaurimento si verifica a causa del fatto che quando la bolla scoppia, il fluido ne esce, ricco di proteine ed elettroliti. Ciò porta alla perdita di sostanze necessarie per il corpo. Se il danno alla pelle è esteso, può essere molto difficile compensare tale perdita.

Sintomi di patologia

Ci sono diverse fasi di sviluppo pemfigo volgare.

Diagnosi della malattia

La diagnosi del pemfigo volgare si basa su manifestazioni cliniche malattie. Per confermare la diagnosi viene eseguito un esame istologico di un campione di pelle danneggiata. Esegue anche un esame del sangue immunologico, che rileva la presenza di anticorpi contro le proteine ​​​​della pelle. Generale analisi di laboratorio il sangue mostra anemia e infiammazione.

Trattamento del pemfigo volgare

Il pemfigo volgare è una grave malattia autoimmune che, senza un adeguato trattamento, può portare alla morte del paziente.

La terapia per la malattia ha lo scopo di ripristinare la pelle e accelerare la guarigione delle ferite. È anche importante assumere farmaci antinfiammatori. Esiste trattamento tradizionale pemfigo. I rimedi popolari esterni hanno effetti analgesici, antinfiammatori e antimicrobici. Impediscono lo sviluppo di infezioni batteriche o fungine secondarie e promuovono guarigione rapida ferita I decotti per la somministrazione orale hanno un effetto antinfiammatorio e migliorano la salute generale di una persona.

Rimedi popolari esterni:

1. Medicina popolare. È necessario macinare in una pasta e mescolare quantità uguali di aglio, cipolla, pepe, sale e miele. Mescolare tutto accuratamente e tenere in forno per 15 minuti. Questa miscela viene raffreddata e conservata in frigorifero. L'unguento viene utilizzato per lubrificare la superficie della ferita due volte al giorno.
2. Medicina popolare n. 2. Macinare in una poltiglia e mescolare in proporzioni uguali le foglie di lillà, assenzio, achillea e piantaggine. Questa pasta viene applicata sulla pelle danneggiata e coperta con una garza. La durata della procedura è di un quarto d'ora.
3. Ortica e aloe. Il succo di queste piante favorisce la guarigione delle ferite, allevia il dolore, allevia l'infiammazione e previene lo sviluppo di infezioni. È possibile alternare l'uso dell'aloe e del succo di ortica. Per preparare il medicinale, le foglie vengono frantumate in poltiglia e il succo viene spremuto utilizzando diversi strati di garza arrotolati. Garza sterile o tessuto di cotone, precedentemente stirato con un ferro da stiro e applicato sulla superficie della ferita. Cucinato ogni volta Succo fresco.
4. Olio vegetale. È utile lubrificare la pelle danneggiata con oliva, girasole, mais, olivello spinoso o altro olio vegetale. Questo aiuta a sciogliere le croste secche e favorisce anche la guarigione.

Quando la malattia si sviluppa in cavità orale Utilizzare decotti alle erbe curative per il risciacquo. Ricette:

Farmaci per somministrazione orale:

1. Collezione di erbe N. 1. Preparare una miscela di due parti di eucalipto, germogli di betulla e camomilla, 3 parti di achillea e 4 parti di erba di San Giovanni. In mezzo litro di acqua bollente, cuocere a vapore 2 cucchiai. l. tale raccolta, lasciare agire per due ore, quindi filtrare. Prendi 50 ml del farmaco ogni 4 ore. La terapia dura almeno tre mesi.
2. Tanaceto. Cuocere a vapore 1 cucchiaino in un bicchiere di acqua bollente. colore tanaceto, lasciare agire per un'ora, quindi filtrare. Bere 20 ml di infuso tre volte al giorno. La terapia dura una settimana, poi fai una settimana di pausa.
3. Trifoglio. Cuocere a vapore 2 cucchiai in 200 ml di acqua bollente. l. teste di trifoglio schiacciate, lasciare riposare per due ore e filtrare. Bere 50 ml 3-4 volte al giorno.

L'approccio al trattamento dovrebbe essere completo ed è meglio combinarlo mezzi diversi. Ogni tre settimane è necessario cambiare il farmaco in modo che non crei dipendenza e scompaia. effetto curativo.

Il trattamento della malattia comprende la gestione immagine sana vita e nutrizione appropriata. Una persona affetta da pemfigo spesso perde l'appetito, ma ha comunque bisogno di mangiare bene per sostituire la perdita di proteine ​​ed elettroliti con l'essudato. È importante mangiare molta frutta e verdura in quanto fonti di vitamine e minerali. Succhi e tisane sono bevande adatte.

Dipartimenti – Malattie cutanee e veneree. Diagnosi clinica: Primario: eczema generalizzato idiopatico. Imparentato: colecistite cronica, pancreatite cronica, ulcera duodeno, malattia ipertonica Fase III, angina pectoris. Insegnante: E. Vvedenskaya. Anno: 2.

Il pemfigo volgare (VP) è una grave malattia autoimmune con un decorso costantemente progressivo. A questo proposito, sono stati condotti studi retrospettivi su 48 casi di pazienti affetti da pemfigo volgare nel periodo 2001-2005.

Si manifesta con la formazione di vescicole sulla pelle e sulle mucose a seguito della stratificazione dell'epidermide. Si manifesta in entrambi i sessi, nella maggior parte dei casi di età superiore ai 4 anni. I bambini si ammalano molto raramente. La malattia è grave e si manifesta con la formazione di vesciche sulla pelle e sulle mucose non infiammate, che si diffondono rapidamente a tutta la pelle.

Negli strisci di impronte digitali ottenuti dal fondo delle erosioni, è possibile rilevare cellule patologiche. Senza un trattamento adeguato, la malattia porta alla morte. In base ai sintomi e al decorso, si distinguono 4 forme della malattia.

Pemfigo volgare. Sulla pelle o sulle mucose esternamente inalterate compaiono vescicole tese delle dimensioni di un pisello, di una nocciola o più grandi, con contenuto trasparente che diventa gradualmente torbido. Le bolle scoppiano, formandosi rosso brillante erosione, o seccarsi, trasformandosi in una crosta.

La pigmentazione persistente rimane nel sito dell'eruzione cutanea. Le condizioni generali dei pazienti sono gravi, soffrono di insonnia, la temperatura spesso aumenta e il loro appetito peggiora. Pemfigo vegetante. Si formano vesciche che si aprono rapidamente nella cavità orale, sulle labbra, sotto le ascelle, nelle pieghe inguinali e sui genitali esterni.

Nella parte inferiore delle erosioni compaiono escrescenze (vegetazioni) facilmente sanguinanti alte fino a 1-2 cm. Nella fase di regressione, lo scarico si restringe in potenti croste sciolte, che causano dolori lancinanti. Pemfigo foliaceo. Caratteristica apparizione improvvisa sul viso e sul busto vesciche flaccide sotto forma di fuochi raggruppati. Le vescicole si distruggono facilmente, l'essudato si restringe in sottili croste lamellari, simili a sfoglia. Molto veloce processo patologico si diffonde su tutta la pelle. Le mucose solitamente non sono interessate.

Radina, il pemfigo volgare spesso inizia con una lesione della laringe, che è spesso a lungo rimane non riconosciuto. A volte, con questo decorso della malattia, si verifica una remissione spontanea, che può durare settimane o mesi. Storia dei disturbi del pemfigo ciclo mestruale 7. Diagnosi di pemfigo volgare B diagnostica clinica questione del pemfigo volgare sintomi meccanici, indicando acantolisi. Storia del caso: Cron. DATA DI RICOVERO IN CLINICA: 27/04/2000 CHI AVEVA RIFERITO IL PAZIENTE: policlinico DIAGNOSI AL RICOVERO: pemfigo semplice DIAGNOSI CLINICA PRINCIPALE: Cronica. L'anamnesi di questo paziente indica che i medici che lo hanno seguito non avevano esperienza nella diagnosi della dermatosi cistica. Pemfigo volgare della mucosa orale.

Pemfigo seborroico o eritematoso. Inizia con la formazione di piccole vesciche sul viso, sul cuoio capelluto, sulla schiena, sul torace e talvolta sulla mucosa orale, che si seccano rapidamente formando croste. La superficie erosa sottostante è esposta. La malattia dura a lungo e nella maggior parte dei casi è benigna.

Trattamento del pemfigo. Gli agenti principali sono i corticosteroidi e i citostatici.

La terapia deve essere somministrata ininterrottamente a tempo indeterminato lungo termine finché l'eruzione cutanea non scompare completamente. Antibiotici e farmaci sulfamidici prescritto nei casi infezione secondaria. A livello locale - bagni condivisi con estratto di permanganato di potassio a bassa concentrazione crusca di frumento, decotto corteccia di quercia, unguenti antibatterici O soluzione acquosa coloranti all'anilina. La mucosa orale interessata viene irrigata con soluzioni calde di 0,2. I pazienti affetti da pemfigo vengono registrati presso il dispensario e ricevono i farmaci gratuitamente durante il trattamento ambulatoriale. Devono evitare il sovraccarico fisico e tensione nervosa, osservare un programma di riposo e sonno. Nessun cambiamento consentito condizioni climatiche, trattamento acque minerali nei resort.

ANALISI DEGLI ERRORI NELLA DIAGNOSI DEL PEMBIGUS VULGARE.

Pemfigo volgare: cause, sintomi, diagnosi e trattamento. Il pemfigo volgare è il più comune forma clinica pemfigo. La sua incidenza nel mondo è di 0,1-0,5 per 1. Di solito ne sono colpite le persone di 3 anni.

Come altre forme di pemfigo, il pemfigo volgare è una dermatosi bollosa perché il suo elemento principale è una vescica. Circa 2/3 dei casi della malattia iniziano con la comparsa di vesciche sulla mucosa orale e solo dopo pochi mesi la pelle viene coinvolta nel processo.

Cause del pemfigo volgare. Lo sviluppo del pemfigo volgare è associato a disturbi nel funzionamento del sistema immunitario, che provocano la produzione di anticorpi di tipo Ig. G alle cellule proprie dello strato spinoso dell'epidermide. Sotto l'influenza degli autoanticorpi, i desmosomi che collegano tra loro le cellule epidermiche vengono distrutti. La perdita di connessioni tra le cellule (acantolisi) porta al fatto che lo spazio tra loro si riempie di liquido intercellulare con la formazione di vescicole acantolitiche caratteristiche del pemfigo volgare.

Sintomi del pemfigo volgare. Molto spesso, il pemfigo volgare inizia nella mucosa della bocca e della faringe. A causa dei danni meccanici causati dal cibo, le bolle si aprono così rapidamente che non possono quasi mai essere viste. Nella bocca si formano erosioni dolorose rosso vivo sullo sfondo della mucosa invariata.

I frammenti di una bolla scoppiata che copre l'erosione creano su di essa un'immagine di un rivestimento biancastro, ma possono essere facilmente rimossi con una spatola. A poco a poco il numero delle erosioni aumenta. Senza una terapia specifica, non guariscono, ma piuttosto crescono e si fondono. A causa della pronunciata sindrome del dolore il paziente non può mangiare o parlare. Notato cattivo odore dalla bocca.

La comparsa di vesciche sulla pelle nel pemfigo volgare può verificarsi diversi mesi dopo la loro comparsa nel cavo orale, ma può essere osservata anche all'esordio della malattia. Sulla pelle apparentemente invariata si formano vescicole che si riempiono liquido chiaro e spesso non sono accompagnati da prurito o dolore. IN in alcuni casi attorno alle vesciche c'è un arrossamento della pelle sotto forma di un bordo sottile. Il pemfigo volgare è caratterizzato dalla comparsa di eruzioni cutanee focali in varie parti del corpo. Il petto, la schiena e zone ascellari e pieghe inguinali. Con il passare del tempo compaiono nuove vesciche, che coinvolgono aree della pelle precedentemente sane. Pochi giorni dopo la loro comparsa, le vesciche si aprono.

Le erosioni risultanti sono di colore rosa brillante. Aumentando gradualmente di diametro, si fondono e occupano ampie aree della pelle. Le condizioni generali del paziente con pemfigo volgare, che inizialmente non era disturbata, peggiorano, si verificano febbre lieve e debolezza. Espresso sensazioni dolorose ostacolare movimenti attivi. Quando si verifica un'infezione, si sviluppa la piodermite: il liquido nelle vesciche diventa torbido, le erosioni si ricoprono di secrezione purulenta e le condizioni del paziente peggiorano bruscamente. L'aumento della cachessia o della sepsi (con l'aggiunta di un'infezione) può portare alla morte del paziente. Diagnosi di pemfigo volgare.

Nella diagnosi clinica del pemfigo volgare sono importanti i sintomi meccanici che indicano l'acantolisi. Questi includono il sintomo di Nikolsky: desquamazione dell'epidermide con leggero attrito di un'area della pelle dall'aspetto sano. Il sintomo marginale di Nikolsky viene controllato tirando un pezzo della parete della vescica scoppiata. Se è positivo, l'epidermide si stacca ad una distanza sufficientemente ampia dall'erosione. Il sintomo di Asbo-Hansen: premere un dito sulla bolla nel pemfigo volgare porta al distacco dell'epidermide lungo la periferia della bolla e ad un aumento della sua area. Per confermare la diagnosi di pemfigo volgare, viene eseguito un esame citologico utilizzando il metodo Tzanck.

L'esame microscopico di uno striscio ottenuto dal fondo dell'erosione rivela caratteristiche cellule acantolitiche nello strato spinoso dell'epidermide. Per l'esame istologico, la biopsia prevede il prelievo di una sezione di pelle contenente una vescica fresca.

Il pemfigo volgare può verificarsi a causa di piena salute paziente. Potenzialmente uomo sano nota la comparsa di caratteristiche formazioni vescicolari sulla pelle e sulle mucose. Le bolle si riempiono dall'interno di un liquido limpido, che con il tempo inizia a diventare torbido. Nel tempo, anche queste formazioni iniziano ad espandersi, diffondendosi sulla superficie del corpo. Al raggiungimento di una certa dimensione o a causa di danni meccanici, la bolla scoppia, lasciandola aree infiammate pelle umida in posizione. Ciò crea un ambiente ideale per la proliferazione di batteri e infezioni, poiché le zone colpite della pelle non hanno una funzione protettiva sufficiente.

Il trattamento deve essere effettuato in una fase in cui le vesciche non hanno ancora iniziato a diffondersi. Per fare questo, usano farmaci che influenzano direttamente il sistema immunitario. Se la malattia viene trascurata, può portare a conseguenze per la salute estremamente spiacevoli. Poiché le vescicole aperte tendono a portare alla suppurazione, il pemfigo volgare ha solitamente una prognosi sfavorevole.

Il pemfigo volgare, secondo le statistiche, è osservato in 1 caso su 5 milioni di pazienti. Si verifica più spesso nei paesi del Mediterraneo e della penisola indiana. Ciò è spiegato dal fatto che questi popoli hanno spesso matrimoni tra consanguinei, che portano a patologie genetiche, compresa la struttura del gene responsabile della condizione della pelle.

Quindi, possiamo concludere come viene trasmessa la malattia. Non puoi contrarre questa malattia da una persona malata. Ma i geni trasmessi ai bambini possono innescare la comparsa di patologie.

2 La malattia da un punto di vista fisiologico

L'epidermide umana ha struttura speciale, che determina la natura della malattia.

L'epidermide è costituita da quattro strati principali in tutto il corpo, ad eccezione dei palmi e delle piante dei piedi, dove ce ne sono 5. I due strati inferiori sono collegati da processi speciali di natura proteica. Si chiamano desmosomi. Sono questi processi che sono responsabili della forza della pelle. Tra loro creano connessioni speciali come le carabine.

I due strati successivi non hanno tali legami e proteggono gli strati profondi da danni meccanici, termici e chimici.

Quando si manifesta il pemfigo, il sistema immunitario umano inizia a produrre anticorpi contro i composti proteici, che distruggono le connessioni dei desmosomi. È l'identificazione di questi anticorpi, chiamati cellule Tzanck, mediante biopsia che permette di formulare la diagnosi.

Nel processo di distacco degli strati cutanei si forma un liquido speciale che riempie le vesciche che compaiono sulla superficie della pelle o sulle mucose. L'area in cui compaiono le vesciche è limitata ai desmosomi danneggiati, dove le cellule non sono danneggiate e appare un bordo vescicale. Lo strato superiore della vescica è lo strato protettivo della pelle. Se la bolla scoppia, gli strati inferiori della pelle rimangono indifesi influenze esterne. Inoltre, il liquido contenuto nella vescica era saturo non solo di composti proteici, ma anche di elettroliti e microelementi. Di conseguenza, anche l’organismo perde queste sostanze man mano che la malattia si diffonde attraverso la pelle.

3 Cause di patologia

Gli scienziati non hanno completamente compreso le ragioni di questo fenomeno. Oltre a modificare la struttura del gene responsabile della corretta struttura dell'epidermide, gli esperti ne identificano alcuni possibili ragioni che possono innescare lo sviluppo della malattia:

• disturbi nell'equilibrio idrico-elettrolitico nel corpo (il corpo del paziente trattiene un gran numero di accumulo di liquidi o sali);
• Alcuni malattie gravi il sistema nervoso può disturbare la funzione immunitaria;
• malattie delle ghiandole surrenali che ne compromettono la funzionalità sistema endocrino persona;
• interruzione delle reazioni biochimiche di base dovute al funzionamento improprio degli enzimi;
• influenza dei raggi solari, reazioni chimiche ed esposizione a componenti aggressivi di alcuni farmaci.

Tuttavia anche questi fattori non sono in grado di provocare autonomamente la malattia; solo un organismo geneticamente predisposto ad essa può reagire con la manifestazione della malattia;

Gli scienziati hanno anche avanzato una teoria origine virale pemfigo. Questa teoria si basa sull'affermazione che la malattia è di natura virale, ma il virus stesso rimane inosservato. Anche nell'ambito di questa teoria, il pemfigo rimane non contagioso, poiché il virus può provocare cambiamenti solo in un organismo predisposto.

4 Sintomi e manifestazioni caratteristiche

Poiché la malattia può svilupparsi anche in un contesto di completa salute del paziente, si distinguono diverse fasi dello sviluppo della patologia.

1. Stato iniziale.

Questa fase è caratterizzata dalla comparsa di piccole bolle con un sottile strato superiore. Sono localizzati nella zona del viso, spesso intorno alle labbra. Lo strato superiore di bolle collassa rapidamente, lasciando al suo posto l’erosione. Successivamente, il pemfigo inizia a diffondersi sulla pelle, compaiono nuovi focolai dove sono localizzate le vesciche. Molto spesso iniziano ad apparire in luoghi con strato sottile epidermide:

• ascelle;
• genitali;
• seno;
• interno coscia;
• Indietro.

A parte l'aspetto estetico, questa fase non provoca alcun disagio al paziente. Dopo la distruzione dello strato superiore delle vesciche, le aree della pelle colpite dall'erosione guariscono rapidamente. La pelle dopo ha una tonalità leggermente più scura.

1. Generalizzazione.

In questa fase, non solo aumenta il numero di bolle, ma anche la loro dimensione. Qui è interessata quasi l'intera superficie del corpo, spesso compaiono vesciche in bocca e iniziano a fondersi tra loro. Possono verificarsi i seguenti sintomi:

• insonnia;
• aumento della fatica;
• stato depresso e depressione;
• Calore;
• infezioni fungine;
• infezioni batteriche.

Se non inizi il trattamento, allora condizione simile può addirittura causare la morte del paziente.

Metodi di trattamento adeguati sposteranno il pemfigo alla fase successiva.

1. Epitelizzazione.

Le erosioni guariscono gradualmente, lasciando segni scuri. Le condizioni del paziente ritornano alla normalità, la pelle assume un aspetto più sano.

In ogni caso, non bisogna lasciare che la malattia faccia il suo corso. Quando compaiono i primi sintomi sotto forma di vesciche localizzate, è necessario contattare immediatamente uno specialista per un'ulteriore diagnosi e un trattamento qualificato.

(pemfigo volgare) è una malattia con un meccanismo di sviluppo autoimmune, caratterizzata dalla comparsa di vesciche sulle mucose e sulla pelle, che poi si aprono trasformandosi in erosioni rosa brillante. Nel pemfigo volgare, le erosioni spesso aumentano e si fondono con la formazione di grandi lesioni. La diagnosi viene fatta mediante biopsia di una vescica apparsa di recente, il suo studio istologico e immunologico. Nel trattamento del pemfigo volgare vengono utilizzati corticosteroidi, citostatici e metodi di emocorrezione extracorporea.

informazioni generali

Il pemfigo volgare è la forma clinica più comune di pemfigo. La sua incidenza nel mondo è di 0,1-0,5 ogni 100.000 abitanti. Di solito ne sono colpite le persone di età compresa tra 30 e 60 anni. Come altre forme di pemfigo, il pemfigo volgare è una dermatosi bollosa perché il suo elemento principale è una vescica. Circa 2/3 dei casi della malattia iniziano con la comparsa di vescicole sulla mucosa orale e solo dopo pochi mesi la pelle viene coinvolta nel processo.

Cause del pemfigo volgare

Lo sviluppo del pemfigo volgare è associato a disturbi nel funzionamento del sistema immunitario, che si traducono nella produzione di anticorpi IgG contro le cellule proprie dello strato spinoso dell'epidermide. Sotto l'influenza degli autoanticorpi, i desmosomi che collegano tra loro le cellule epidermiche vengono distrutti. La perdita di connessioni tra le cellule (acantolisi) porta al fatto che lo spazio tra loro si riempie di liquido intercellulare con la formazione di vescicole acantolitiche caratteristiche del pemfigo volgare.

Sintomi del pemfigo volgare

Molto spesso, il pemfigo volgare inizia nella mucosa della bocca e della faringe. A causa dei danni meccanici causati dal cibo, le bolle si aprono così rapidamente che non possono quasi mai essere viste. Nella bocca si formano erosioni dolorose rosso vivo sullo sfondo della mucosa invariata. I frammenti di una bolla scoppiata che copre l'erosione creano su di essa un'immagine di un rivestimento biancastro, ma possono essere facilmente rimossi con una spatola. A poco a poco il numero delle erosioni aumenta. Senza una terapia specifica, non guariscono, ma piuttosto crescono e si fondono. A causa del forte dolore, il paziente non può mangiare né parlare. C'è un cattivo odore dalla bocca.

La comparsa di vesciche sulla pelle nel pemfigo volgare può verificarsi diversi mesi dopo la loro comparsa nel cavo orale, ma può essere osservata anche all'esordio della malattia. Le vesciche si formano sulla pelle apparentemente intatta; sono piene di liquido trasparente e spesso non sono accompagnate da prurito o dolore. In alcuni casi, attorno alle vesciche si osserva un arrossamento della pelle sotto forma di un bordo sottile. Il pemfigo volgare è caratterizzato dalla comparsa di eruzioni cutanee focali in varie parti del corpo. Molto spesso sono colpiti il ​​torace, la schiena, le aree ascellari e le pieghe inguinali. Con il passare del tempo compaiono nuove vesciche, che coinvolgono aree della pelle precedentemente sane.

Pochi giorni dopo la loro comparsa, le vesciche si aprono. Le erosioni risultanti sono di colore rosa brillante. Aumentando gradualmente di diametro, si fondono e occupano ampie aree della pelle. Le condizioni generali del paziente con pemfigo volgare, che inizialmente non era disturbata, peggiorano, si verificano febbre lieve e debolezza. Il dolore severo impedisce i movimenti attivi. Quando si verifica un'infezione, si sviluppa la piodermite: il liquido nelle vesciche diventa torbido, le erosioni si ricoprono di secrezione purulenta e le condizioni del paziente peggiorano bruscamente. L'aumento della cachessia o della sepsi (con l'aggiunta di un'infezione) può portare alla morte del paziente.

Diagnosi di pemfigo volgare

Nella diagnosi clinica del pemfigo volgare sono importanti i sintomi meccanici che indicano l'acantolisi. Questi includono il sintomo di Nikolsky: desquamazione dell'epidermide con leggero attrito di un'area della pelle dall'aspetto sano. Il sintomo marginale di Nikolsky viene controllato tirando un pezzo della parete della vescica scoppiata. Se è positivo, l'epidermide si stacca ad una distanza sufficientemente ampia dall'erosione. Il sintomo di Asbø-Hansen: premere un dito su una vescica nel pemfigo volgare porta al distacco dell'epidermide lungo la periferia della vescica e ad un aumento della sua area.

Per confermare la diagnosi di pemfigo volgare, viene eseguito un esame citologico utilizzando il metodo Tzanck. L'esame microscopico di uno striscio di impronte digitali ottenuto dal fondo dell'erosione rivela caratteristiche cellule acantolitiche nello strato spinoso dell'epidermide. Per l'esame istologico, la biopsia prevede il prelievo di una sezione di pelle contenente una vescica fresca. Lo studio rileva una cavità situata all'interno dell'epidermide e determina il meccanismo della sua comparsa.

Ulteriori nella diagnosi del pemfigo volgare sono metodi immunologici, confermando o confutando la natura autoimmune della malattia. La reazione di immunofluorescenza diretta (RIF) rivela accumuli di IgG nello spazio intercellulare e sulle membrane delle cellule epidermiche. Il RIF indiretto viene effettuato con il siero del paziente e determina la presenza di anticorpi contro i desmosomi delle cellule epidermiche.

Trattamento e prognosi del pemfigo volgare

L'unico modo per salvare un paziente affetto da pemfigo volgare è prescrivere dosi elevate corticosteroidi: desametasone, triamcinolone e prednisolone. La dose iniziale del farmaco dipende dalla gravità delle condizioni del paziente. La riduzione del dosaggio inizia solo dopo l'epitelizzazione di tutte le erosioni e la cessazione delle nuove eruzioni cutanee. Viene gradualmente selezionata una dose di mantenimento: la quantità minima giornaliera del farmaco, quando assunta, non si osserva la comparsa di nuove eruzioni cutanee. Il paziente deve assumere questa dose costantemente.

I farmaci citostatici vengono utilizzati in combinazione con la terapia con corticosteroidi: metotrexato, ciclosporina, azatioprina. Ciò consente di trattare il pemfigo volgare con dosi più basse di corticosteroidi e di ottenere la remissione della malattia più rapidamente. L'uso di metodi di emocorrezione extracorporea (emosorbimento, ecc.) Consente di purificare il sangue dai complessi immunitari e dagli anticorpi circolanti in esso. Ciò promuove la remissione del pemfigo volgare ed è particolarmente importante quando la terapia con corticosteroidi è scarsamente efficace. Nel trattamento del pemfigo volgare vengono utilizzati preparati di potassio, steroide anabolizzante, se si verifica un'infezione - antibiotici. Per prevenire complicazioni della terapia con corticosteroidi, vengono prescritti farmaci che proteggono la parete dello stomaco (nitrato di bismuto, ecc.) e altri farmaci.

Il trattamento tempestivo del pemfigo volgare con corticosteroidi, di regola, consente di evitarlo esito fatale. Tuttavia, l'uso a lungo termine di questi farmaci porta inevitabilmente a gravi complicazioni da fuori organi interni e sistemi, che a loro volta possono causare la morte del paziente.

STATO DI SARATOV

UNIVERSITÀ DI MEDICINA

DIPARTIMENTO DI ODONTOIATRIA TERAPEUTICA

STORIA DELLA MALATTIA

Nome del paziente

Paziente N

Malattie associate: Tonsillite cronica

Curatore: studente del 5° anno del 10° gruppo della Facoltà di Odontoiatria

Ermolaeva Yu.V.

PARTE PASSAPORTO.

Nome completo del paziente Paziente N

Età 47 anni

Indirizzo Saratov, st. _____

Professione Ragioniere

Diagnosi: pemfigo volgare

Il paziente lamenta dolore alla mucosa della guancia a sinistra e palato fine. Dolore quando si mangia e si parla.

STORIA DELLA MALATTIA

I primi segni della malattia sono comparsi circa 7 giorni fa. Il paziente ha notato la formazione di vescicole nella zona della guancia e del palato molle, che scoppiarono rapidamente e al loro posto si formarono macchie rosse. Condotto trattamento domiciliare: risciacquare con soluzioni di camomilla e salvia. Il trattamento non ha funzionato risultato positivo. 1-2 prima dell'inizio della malattia, il paziente ha notato raucedine. In precedenza manifestazioni simili non notato nella cavità orale.

Anamnesi della vita

È nata a Saratov, è cresciuta e si è sviluppata secondo la sua età e non è rimasta indietro rispetto ai suoi coetanei. Laureato in 10a elementare e ricevuto istruzione superiore. Attualmente lavora come contabile. Epatite virale, tubercolosi, malattie veneree nega. La storia di allergie non è gravata. Pasti 3 volte al giorno, regolari. Lavarsi i denti 2 volte al giorno con Blend-a-med, dentifricio Colgate e uno spazzolino di media durezza. Viene registrato presso il dispensario per tonsillite cronica Nega malattie simili nei parenti.

ESAME DEL PAZIENTE.

ISPEZIONE VISUALE.

Pelle colorazione fisiologica, senza patologie. La simmetria del viso non è rotta. Chiusura completa delle labbra ( respirazione con la bocca assente). Apertura completa della bocca. Altezza sezione inferiore non ridotto. Gli angoli della bocca non sono cadenti, simmetrici, la fessura orale è di dimensioni normali, le labbra forma corretta. Bordo rosso delle labbra senza patologia visibile. Mentale e sottomandibolare I linfonodi non palpabile.

ISPEZIONE DEL VESTIO DELLA CAVITÀ ORALE.

Attaccare le briglie della tomaia e labbro inferiore corrisponde alla norma. La profondità del vestibolo è di 1 cm. Sulla mucosa delle guance, a livello del 2° molare superiore, è presente una papilla, all'apice della quale si apre il dotto parotideo. ghiandola salivare, quando la ghiandola viene stimolata, la saliva esce liberamente, trasparente, senza inclusioni.

ISPEZIONE DELLA CAVITÀ ORALE.

Il palato duro è a forma di cupola, il rilievo è pronunciato, la mucosa è rosa pallido, senza alterazioni. Nell'area del palato molle, sullo sfondo della mucosa invariata, sono presenti erosioni di forma ovale di 0,5-1 cm, il numero di erosioni è 8, dolorose alla palpazione, di consistenza morbida, non c'è placca. Lungo la periferia delle erosioni sono visibili frammenti della copertura delle vesciche, quando vengono tirati si osserva il sintomo di Nikolsky. Le gengive sono rosa pallido, senza cambiamenti patologici. Sulla mucosa della guancia a sinistra nella regione retromolare è presente un'erosione di forma ovale di 0,6-0,8 cm sullo sfondo della mucosa invariata alla palpazione è dolorosa, di consistenza morbida, non c'è placca; Lungo la periferia dell'erosione sono visibili frammenti della copertura delle vesciche e quando vengono tirati si osserva il sintomo di Nikolsky. Le tonsille non sporgono oltre i bordi delle arcate palatine. La mucosa delle arcate è rosa e pulita. Zev è pulito.

Sui denti viene rilevata una piccola quantità di placca morbida.

ISPEZIONE DENTALE

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Indice della placca Verde-Vermiglio = 0,46, pietra = 0.

L'integrità della dentatura è compromessa, assente 2.5

La mascella superiore ha la forma di una semiellisse, quella inferiore una parabola. Il morso è ortognatico.

Indice della placca verde-vermiglio = 0,46, pietra = 0. Il segno di Nikolsky è positivo. Metodo di ricerca citologica: rilevamento di cellule acantolitiche in strisci di impronte digitali.

Diagnosi differenziale del pemfigo volgare:

Pemfigo volgare Pemfigoide bolloso Stomatite erpetica acuta Eritema multiforme essudativo Malattia di Dühring Pemfigo dell'occhio Stomatite medicinale Bolle Grandi, flaccide, non persistenti. Su mucosa invariata. Può avere contenuto sieroso. Piccolo, teso, persistente. Molto spesso sulla mucosa iperemica. Può avere contenuto emorragico. Bolle contenenti essudato trasparente, singole o più spesso in gruppi, localizzate sulla mucosa iperemica. Bolle subepidermiche piene di contenuto sieroso o emorragico, localizzate sulla mucosa iperemica. Bolle e vescicole sulla mucosa iperemica ed edematosa. Inizialmente, le vesciche compaiono sulla pelle. La localizzazione predominante delle vesciche è sulla congiuntiva e sulle mucose della cavità orale. Posizione sottoepiteliale delle vescicole di varie dimensioni. Erosione. Di lunga durata, di colore rosso brillante, non incline all'epitelizzazione, di grandi dimensioni. , possono fondersi, dolorose. Non persistenti, non aumentano di dimensioni. Erosioni rotonde, ricoperte da un rivestimento bianco-grigiastro. Le erosioni si epitelializzano dopo 7-12 giorni. Le erosioni rosso vivo con bordi smerlati, con lieve dolore, durano 2-3 settimane. Le erosioni sono ricoperte da placca fibrinosa. Si epitelializzano rapidamente dopo l'eliminazione dell'allergene. Sintomo di Nikolsky+------Sintomo di Asbo-Hansen++-----Cellule acantolitiche+------Età predominanteUomini e donne sopra i 35 anniOltre i 60 anni Qualsiasi età, più spesso. giovani 50-60 anni Da 15 a 60 anni Persone sopra i 50 anni Qualsiasi età

Diagnosi differenziale effettuato: con acuto stomatite erpetica, pemfigo, pemfigoide, morbo di Dühring, multiforme eritema essudativo, stomatite indotta da farmaci.

DIAGNOSI PRELIMINARE

Pemfigo volgare

MOTIVAZIONE DELLA DIAGNOSI

La diagnosi di pemfigo volgare è stata fatta sulla base di:

Il paziente lamenta dolore nell'area della mucosa della guancia sinistra e del palato molle. Dolore quando si mangia e si parla.

Storia della malattia: i primi segni della malattia sono comparsi circa 7 giorni fa. Il paziente ha notato la formazione di vescicole nella zona della guancia e del palato molle, che scoppiarono rapidamente e al loro posto si formarono macchie rosse. Ha effettuato un trattamento domiciliare: risciacquo con soluzioni di camomilla e salvia. Il trattamento non ha dato esito positivo. 1-2 prima dell'inizio della malattia, il paziente ha notato raucedine.

In base alla storia della vita: l'epatite virale, la tubercolosi, le malattie sessualmente trasmissibili vengono negate. La storia di allergie non è gravata. Pasti 3 volte al giorno, regolari. Lavarsi i denti 2 volte al giorno con Blend-a-med, dentifricio Colgate e uno spazzolino di media durezza. È in cura di follow-up per tonsillite cronica. Nega tali malattie nei suoi parenti.

Dati dell'esame obiettivo: La pelle è di colore fisiologico, senza patologie. La simmetria del viso non è rotta. Chiusura completa delle labbra (nessuna respirazione orale). Apertura completa della bocca. L'altezza della sezione inferiore non è ridotta. Gli angoli della bocca non sono cadenti, simmetrici, la fessura orale è di dimensioni normali, le labbra sono di forma regolare. Bordo rosso delle labbra senza patologia visibile. I linfonodi del mento e sottomandibolari non sono palpabili. L'attaccamento del frenulo delle labbra superiori e inferiori è normale. La profondità del vestibolo è di 1 cm. Sulla mucosa delle guance, a livello del 2° molare superiore, è presente una papilla, all'apice della quale si apre il dotto della ghiandola salivare parotide quando viene stimolata la ghiandola salivare; viene rilasciato liberamente, trasparente, senza inclusioni. Il palato duro è a forma di cupola, il rilievo è pronunciato, la mucosa è rosa pallido, senza alterazioni. Nell'area del palato molle, sullo sfondo della mucosa invariata, sono presenti erosioni di forma ovale di 0,5-1 cm, il numero di erosioni è 8, dolorose alla palpazione, di consistenza morbida, non c'è placca. Lungo la periferia delle erosioni sono visibili frammenti della copertura delle vesciche, quando vengono tirati si osserva il sintomo di Nikolsky. Le gengive sono rosa pallido, senza alterazioni patologiche. Sulla mucosa della guancia a sinistra nella regione retromolare è presente un'erosione di forma ovale di 0,6-0,8 cm sullo sfondo della mucosa invariata alla palpazione è dolorosa, di consistenza morbida, non c'è placca; Lungo la periferia dell'erosione sono visibili frammenti della copertura delle vesciche e quando vengono tirati si osserva il sintomo di Nikolsky. Le tonsille non sporgono oltre i bordi delle arcate palatine. La mucosa delle arcate è rosa e pulita. Zev è pulito.

Basato diagnostica aggiuntiva: Il sintomo di Nikolsky è positivo. Metodo di ricerca citologica: rilevamento di cellule acantolitiche in strisci di impronte digitali.

Diagnosi finale: pemfigo volgare. Malattia concomitante: tonsillite cronica.

PIANO DI TRATTAMENTO

Prescrizione di corticosteroidi (Prednisolone)

Per prevenire complicazioni, preparati di potassio (Panangin)

Vitamine (C, B1, A, E, Kvadevit)

Osservazione da parte di un dermatologo.

Sollievo dal dolore (lidocaina)

Sciacquare la bocca con antisettici deboli (furacilina)

Glucocorticoidi (unguento all'idrocortisone)

Dal momento in cui compaiono segni di epitelizzazione, sostituire i farmaci glucocorticosteroidi con la cheratoplastica ( soluzione di olio vitamina A)

Igienizzazione del cavo orale (dopo l'inizio della remissione)

RICETTE: Tav. Prednisoloni 0,5 N. 100.S. 10 compresse ciascuno 3 volte al giorno per 10 giorni: Tab. Panangini N. 50.S. 1 compressa 2 volte al giorno

Rp.: Tav. Calcio gluconatis 0,5 N.90

D.S. 1 compressa 3 volte al giorno prima dei pasti per un mese: Tab. "Quadevitum" n. 60.S. 1 compressa 3 volte al giorno dopo i pasti..: Aerosolum Lidocaini 10% -65.0.S. Per alleviare il dolore SOPR.: Sol. Furacilini 0,02%-200 ml.S. Per il trattamento della mucosa orale 3 volte al giorno dopo i pasti per 10 giorni: Ung. Idrocortizoni 1%-5.0.S. Lubrificare le labbra 2 volte al giorno, per 5-7 giorni, fino alla comparsa dei segni di epitelizzazione.

Rp: Sol. Retinoli acetatis oleosa 3,44%-100 ml

D.S. per applicazioni sulle mucose interessate per 20 minuti 3 volte al giorno fino a completa epitelizzazione.

pemfigo denuncia erosione mucosa

DIARIO DEL TRATTAMENTO

Reclami: erosioni dolorose nell'area della mucosa della guancia sinistra e del palato molle, che richiedono molto tempo per guarire. Dolore quando si mangia e si parla.

Obiettivamente: nell'area del palato molle si trovano erosioni di forma ovale sullo sfondo della mucosa invariata. Lungo la periferia delle erosioni sono visibili frammenti della copertura delle vesciche che, se tirati, provocano il sintomo di Nikolsky. Le gengive sono rosa pallido, senza alterazioni patologiche.

Sulla mucosa della guancia a sinistra nella regione retromolare si nota un'erosione di forma ovale sullo sfondo della mucosa invariata. Lungo la periferia dell'erosione sono visibili frammenti della copertura delle vesciche che, se tirati, provocano il sintomo di Nikolsky.

Diagnosi: pemfigo volgare

Aspetto: 18/02/2014

Reclami: il paziente non ha reclami

Obiettivamente: nell'area del palato molle e della mucosa della guancia sinistra nella regione retromolare si notano miglioramenti, le erosioni si sono epitelizzate.

Diagnosi: pemfigo volgare

Trattamento: igiene orale

Affluenza: dopo 3 mesi

EPICRISI

Il paziente N si è rivolto al Dipartimento di Odontoiatria Terapeutica il 02.10.2014 lamentando erosioni dolorose nella mucosa della guancia sinistra e del palato molle, che impiegavano molto tempo a guarire. Dolore quando si mangia e si parla.

Sulla base dei dati dell'esame obiettivo è stata fatta la diagnosi: pemfigo volgare.

È stato prescritto un trattamento generale e locale.