Уроджена кишкова непрохідність у новонароджених. Атрезії та стенози кишечника

Атрезія (зарощення, облітерація) кишечника є вроджену патологіюрозвитку шлунково- кишечникадитини, що полягає у відсутності просвіту однією з його ділянок.

Залежно від розташування патології виділяють кілька різновидів атрезії:

• пилорічна – розташована безпосередньо після шлунка;
• атрезія 12-палої кишки - знаходиться на самому початку тонкого кишечника;
• атрезія худої кишки - ділянка розташована між верхньою та нижньою частиною тонкого кишечника;
• атрезія клубової кишки;
• атрезія товстої кишки – діагностується в районі прямої кишки та анального отвору.

Атрезія дванадцятипалої кишки

Атрезія 12-палої кишки формується на другому – третьому гестаційному місяці. Для патології характерно повне закриття просвіту кишкової трубки. При цьому відбувається значне розширення проксимального кінця, здатного за своїми обсягами досягати розмірів шлунка. При цьому дистально розташовані петлі кишківника мають малий діаметр і спаяні між собою.

На атрезію можуть вказувати наступні ознаки:

• зригування навколоплідними водами;
• після годування у дитини розвивається блювання з домішками жовчі. Пояснюється це тим, що зарощення кишечника розташоване нижче фатерового сосочка;
• живіт при пальпації безболісний і м'який, візуально втягнутий;
• при облітерації 12-палої кишки спостерігається відходження первісного калу, але потім стілець повністю припиняється;
• у першу добу – дві після народження немовля залишається спокійним – загальний стандитину нормальну. Пізніше у нього розвиваються ознаки токсикозу та виснаження: пропадає жировий прошарок, риси обличчя загострюються, шкіра стає сухою;
• розвивається аспіраційна пневмонія.

За відсутності лікування дитина гине протягом 1,5 тижнів від виснаження та прогресуючої пневмонії.

Діагностика та лікування

Для уточнення попереднього діагнозу використається методика рентгенографії. На знімку будуть чітко видно газові бульбашки, розташовані в шлунку та дванадцятипалій кишці. При цьому кишкові петлі залишаються вільними. Для більш точного зображення використовується методика контрастування.

На рентгенівському знімку досить чітко простежується відсутність ділянки дванадцятипалої кишки

Додатково проводиться диференційна діагностиказ іншими вродженими аномаліями, зокрема кільцеподібним панкреасом. Лікування патології передбачає негайне оперативне втручання. Його тип залежить від місця розташування атрезії щодо фатерового сосочка.

При зарощенні шлунково-кишкового тракту проводиться накладання дуоденоеюноанастомоза, якщо облітерація розташована вище, то виконується гастроентероанастомоз. Після операції у дитини досить тривалий часможуть спостерігатися ознаки дисфункції 12-палої кишки – зригування та блювання.

Патологія тонкого кишечника

Атрезія тонкого відділукишечника у новонароджених діагностується найчастіше в нижньому відділі клубової кишки. Дещо рідше зустрічається у верхніх відділах ШКТ. У деяких випадках причиною непрохідності кишкової трубки стає наявність мембранозної перегородки.

При атрезії тонкої кишкиу новонародженого формується досить характерна клінічна картина:

• у дитини розвивається невгамовне блювання з домішками крові жовчі, пізніше з'являються домішки калових мас;
• відходження меконію не спостерігається;
• після годування значно посилюється перистальтика кишечника, добре помітна через черевну стінку;
• відбувається здуття живота на тлі зменшення сечі, що виділяється, аж до повного припинення її відходження;
• блювання стає причиною розвитку токсикозу та швидкої втрати ваги, незважаючи на гарний апетит.

Симптоми атрезії тонкого кишечника з'являються у першу добу життя немовляти

Різке западіння черевної стінки вказує на розрив кишечника. Стан новонародженого різко погіршується, шкірні покриви набувають характерного характеру. сіро-зелений колір.

Основна методика діагностики патології рентгенологічне дослідження. Якщо крім характерного газового міхура розрізняються ще кілька бульбашок з рівнем, місце розташування атрезії – верхні відділи ШКТ.

Численні повітряні бульбашкиз рівнями рідини стають ознакою атрезії, що локалізується в нижньому відділі клубової кишки або на початку товстого відділу кишечника. У ході рентгенології категорично заборонено використання барієвої каші. пероральним способом.

Препарат сприяє значному розтягуванню кишечника, збільшуючи ризик перфорації, а також посилює блювоту.

Захворювання має поганий прогноз, але у доношених дітей при рано проведеній операції та малій кількості атрезій він покращується. Оперативне втручання рекомендовано одразу після виявлення патології.

Атрезія прямої кишки

Атрезія прямої кишки є вродженою патологією, що характеризується недорозвиненням заднього проходу(Ануса). Найчастіше аномалія діагностується у хлопчиків. Захворювання потребує екстреного хірургічного коригування, проведеного протягом першої доби після народження.

Патологія формується в ранньому антенатальному періоді (з 12 по 29 гестаційний тиждень) та обумовлена ​​порушеннями розвитку плода. Стан характеризується відсутністю отвору на проктодеумі (поглиблення на задньому кінці тулуба зародка, який потім стає анусом), а також не розподілом клоаки.

Класифікація

Атрезію прямої кишки прийнято розділяти:

• на високу (надлеваторну);
• середню;
• низьку (підліваторну).

Друга класифікація патології поділяє атрезію прямої кишки на тотальну (відбувається повне зарощування просвіту кишкової трубки, без нориці), що зустрічається тільки в 10% всіх діагностованих випадків, і свищевий формат, на який приходять інші 90%.

Свищева форма атрезії прямої кишки буває наступних типів:

• патологічний канал виводиться до органів сечовидільної системи;
• свищі виходять у статеву систему;
• безпосередньо в промежину.

Симптоматика

Перші клінічні ознакипатології формуються через 12 годин після народження дитини - він стає неспокійним, погано спить, відмовляється брати груди і завжди тужиться. Наприкінці першої доби життя з'являється симптоматика непрохідності кишечника: відсутність меконію; дитини починає витріщати - спостерігається сильне здуття живота.

Відкривається блювота, у складі якої є жовч і кал, з'являються ознаки інтоксикації та зневоднення. Якщо немовля найближчим часом не отримає кваліфікованої медичної допомоги, то загине від прободіння кишки та наступного перитоніту.

При низькій атрезії прямої кишки замість анального отвору у дитини відзначається невелике лійкоподібне поглиблення. Іноді воно повністю відсутнє.

У деяких випадках аномалія проявляється, як зарощування кишки і тоді задньопрохідний отвір просто перекрито плівкою, крізь яку добре проглядається меконій, що скупчився. Ознакою цієї форми патології стає випирання заднього проходу під час напруги, так званий синдром «поштовху». При високій надлеваторній атрезії він відсутній.

Після народження всі діти без винятку проходять перевірку на вроджені аномалії. Обов'язковому огляду піддається область анала. У разі патології замість анусу у дитини буде невелике поглиблення.

Медикам важливо визначити ступінь тяжкості патології. Якщо у немовляти відсутній тільки анус, а сама кишка повноцінно розвинена, то під час плачу у дитини в районі анального отвору спостерігається випинання.

Свищі, що виходять у сечовидільну систему, діагностується здебільшого у немовлят чоловічої статі. У дівчаток цей різновид атрезії зустрічається набагато рідше. Ознакою патології стає присутність у сечі частинок меконію, а при напруженні сечовипускального каналувиходять гази.

Попадання вмісту кишечника до сечовивідних шляхів стає причиною розвитку циститів, пієлонефриту, уросепсису.

Ознакою нориці товстої кишки, що має вихід у вагіну, стає виділення первородного калу через статеву щілину. Гостра кишкова непрохідністьпри даному форматі атрезії не розвивається, але вихід фекалій подібним чином призводить до формування вульвіту та різних запалень сечовидільної системи.

Ще один варіант відкриття свища - область промежини. Найчастіше аномальний канал формується поруч із задньопрохідним отвором, мошонкою або на підставі пеніса. Вчинення нормального акту дефекації також неможливе, тому у немовляти найближчим часом з'являється симптоматика непрохідності кишечника.

Діагностика та лікування

Для діагностування атрезії немовляті призначається рентгенологічне дослідження. У деяких випадках цілком достатньо пальпування прямої кишки, під час якої лікар наштовхується на перешкоду.

Лікування атрезії прямої кишки можливе виключно хірургічним шляхом. Малюкам з підлеваторною (низькою) атрезією прямої кишки виконується проміжна пластика. При середній та високій формі патології в хід оперативного втручанняформується кінцева колостома (виведення частини ободової або сигмовидної кишкина лівий бікживота) з наступною корекцією.

Проопероване з приводу атрезії кишечника немовля з виведеною колостомою

Після хірургічного лікування середніх та високих атрезій у дітей часто розвивається нетримання калу. Прогноз за відсутності адекватної терапії несприятливий: загибель дитини настає на п'яту – шосту добу після народження. Але й вчасно проведена операція не є гарантією повного одужання. Повноцінно функціонувати кишечник починає лише у 30% прооперованих немовлят.

Атрезія товстої кишки

Атрезії товстої кишки характеризуються повною непрохідністю даного відділу кишечника. Зустрічається патологія дуже рідко і становить лише 2% від усіх діагностованих випадків атрезії кишечника. Причиною формування аномалії вважається внутрішньоутробне некротизування ділянки товстої кишки в результаті патологічних станів, зокрема, заворот.

Ознаки атрезії товстої кишки формуються у немовляти на другу – третю добу. Це невгамовне блювання, що містить домішки меконію, здуття живота. При візуальний оглядможна побачити розтягнуті петлі кишечника, проступають через черевну стінку.

Діагностика включає обов'язкову рентгенографію. На знімку чітко видно численні газові бульки з горизонтальними рівнями рідини. Петлі кишечника розтягнуті, а сам відрізок кишки, що нефункціонує, виглядає як тонкий шнур.

Атрезована ділянка може бути діагностована на будь-якій ділянці товстої кишки.

Лікування патології хірургічне і полягає у видаленні атрезованої ділянки кишечника з подальшим накладенням товстокишкової анастоми. У разі розриву кишки та розвитку перитоніту можливе встановлення проксимальної колостоми.

Атрезія кишечника – одна з найскладніших аномалій формування кишечника. Після діагностування патології немовля потребує екстреного хірургічного втручання. В іншому випадку захворювання має вкрай несприятливий прогноз.

Вроджена непрохідність кишечника досі залишається головною причиною, Що вимагає екстреного хірургічного втручанняу періоді новонародженості. Клінічна картина кишкової обструкції у новонародженого розвивається у найближчі години та добу після народження, та за відсутності своєчасної діагностикита подальшого хірургічного втручання призводить до смерті дитини внаслідок зневоднення, інтоксикації, нестачі харчування та аспірації шлункового вмісту.

Епідеміологія
У середньому кишкова непрохідність зустрічається у 1 із 1500-2000 живонароджених дітей.

Етіологія
Причини вродженої кишкової непрохідності можуть бути:
- вади розвитку кишкової трубки (атрезія, стеноз);
- вади розвитку, що викликають здавлення просвіту кишечника (кільцеподібна підшлункова залоза, аберантна судина, пухлина);
- аномалії ротації та фіксації кишечника (заворот середньої кишки, синдром Ледда);
- обтурація просвіту кишечника в'язким меконієм при муковісцидозі (меконіальний ілеус);
- Порушення іннервації кишечника (хвороба Гіршпрунга, нейрональна дисплазія).

За рівнем розташування перешкоди розрізняють високу та низьку непрохідність кишечника, кожна з них має характерну клінічну картину.

Високу непрохідність викликає обструкція лише на рівні дванадцятипалої і початкових відділів худої кишки, низьку - лише на рівні дистальних відділів худої, і навіть клубової і товстої кишки.

Непрохідність дванадцятипалої кишки
Епідеміологія
Частота виявлення загалом становить 1 випадок на 5000-10 000 живонароджених. У 30% спостережень поєднується із синдромом Дауна.

Етіологія
Враховуючи анатомічні особливості дванадцятипалої кишки, непрохідність цього відділу може бути викликана наступними причинами: стеноз, атрезія, здавлення просвіту аномально розташованими судинами (запобіжною ворітною веною, верхньою брижової артерією), ембріональними тяжами очеревини (синдром Ледда) і кільцеподібною підшлунковою залозою.

Пренатальна діагностика
УЗД плоду візуалізує в верхньому відділі черевної порожнинирозширені та заповнені рідиною шлунок та дванадцятипалу кишку - симптом подвійного міхура, що у поєднанні з багатоводдям дозволяє встановити діагноз вже з 20 тижнів вагітності.

Якщо батьки приймають рішення на користь пролонгування вагітності, то при вираженому багатоводді доцільно провести лікувальний амніоцентез з метою запобігання передчасним пологам. Раннє встановлення діагнозу вкрай важливо: потрібно генетична консультаціята дослідження каріотипу плода, оскільки у 30% випадків цей діагноз поєднується із синдромом Дауна.

Синдромологія
При встановленні пренатального діагнозу атрезії дванадцятипалої кишки показано комплексне обстеженняплода, оскільки у 40-62% випадків можливі поєднані аномалії. Серед них найчастіше зустрічаються вроджені вадисерця та сечостатевої системи, вади шлунково-кишкового тракту та гепатобіліарної системи. Крім того, атрезія дванадцятипалої кишки може входити до складу ряду спадкових синдромів, серед яких слід виділити панцитопенію Фанконі, гідантоїновий синдром, синдроми Fryns, Opitz G, ODED (oculo-digito-esophageal-duodenal syndrome - синдром очей, кінцівок, стравоходу, дванадцять ), Townes-Brocks та TAR (тромбоцитопенія з відсутністю променевої кістки).

Крім цього, при атрезії дванадцятипалої кишки описані гетеротаксія і вище згадана VACTER-асоціація. Особливу увагу при атрезії дванадцятипалої кишки слід приділяти пренатальному каріотипуванню, оскільки хромосомні аномалії мають ймовірність 30-67%. Найчастіше - синдром Дауна. Описані сімейні випадки з імовірно аутосомно-рецесивним наслідуванням.

Внутрішньоутробна діагностика атрезії дванадцятипалої кишки заздалегідь інформує лікарів неонатальної бригади про народження такої дитини та дозволяє організувати екстрену допомогухворому на новонародженого. При підозрі на вроджену кишкову непрохідність відразу після народження дитині встановлюють зонд у шлунок для декомпресії шлунково-кишкового тракту та профілактики аспіраційного синдрому, виключають ентеральне навантаження та переводять немовля під спостереження дитячого хірурга.

клінічна картина
Симптоми високої кишкової непрохідності виявляють вже перші години після народження. Найбільш ранніми та постійними ознакамиє повторні відрижка і блювання, при цьому в шлунковому вмісті може бути невелика домішка жовчі. Встановивши відразу після народження назогастральний зонд, із шлунка евакуюють велика кількістьвмісту (понад 40,0-50,0 мл), надалі рідина продовжує пасивно відтікати по зонду. Непостійним, але характерним симптомомє здуття живота в епігастральній ділянці, в інших відділах живіт запалий. Безпосередньо після блювання здуття живота зменшується. Пальпація живота безболісна. Отримання меконію при виконанні очисної клізми свідчить на користь часткової кишкової непрохідності або обструкції вище фатерового сосочка, судячи з безперешкодного надходження жовчі до дистальних відділів кишечника. Разом із шлунковим вмістом дитина втрачає велику кількість калію та хлоридів. За відсутності лікування швидко настає дегідратація. Дитина стає млявою, адинамічною, фізіологічні рефлекси знижені, з'являється блідість та мармурність шкірного покриву, погіршується мікроциркуляція

Діагностика
Для підтвердження діагнозу застосовують рентгенографічне дослідження. З метою діагностики виконують пряму рентгенографію черевної порожнини вертикальному положенні, на якій визначають два газові міхури і два рівні рідини, що відповідають розтягнутому шлунку та дванадцятипалій кишці. У більшості пацієнтів цього дослідження буває достатньо для встановлення діагнозу. У сумнівних випадках шлунок додатково наповнюють повітрям або водорозчинним контрастною речовиною, при цьому контраст накопичується вище за зону обструкції.

Лікування
При високій кишковій непрохідності операцію виконують на 1-4 добу життя дитини - залежно від тяжкості стану при народженні та супутніх захворювань.

Прогноз
Летальність визначається тяжкістю поєднаних вад розвитку. У віддаленому періодіу 12-15% спостережень відзначають такі ускладнення, як мегадуоденум, дуодено-гастральний та гастроезофагеальний рефлюкс, пептичні виразки та холелітіаз. Загалом прогноз сприятливий, виживання перевищує 90%.

Атрезія тонкої кишки
Уроджені аномалії тонкої кишки здебільшого представлені атрезіями.

Епідеміологія
Зустрічається із частотою 1 на 1000-5000 живонароджених дітей. Дистальний відділ здухвинної кишки частіше схильний до ураження - 40%, а проксимальний і дистальний відділи худої кишки - в 30 і 20% випадків відповідно, рідше буває непрохідність проксимального відділу здухвинної кишки - 10%.

Пренатальна діагностика
Обструкція тонкої кишки у плода візуалізується у вигляді множинних розширених петель кишечника, при цьому кількість петель відображає рівень непрохідності. Збільшення кількості вод та множинні дилатовані петлі тонкої кишки, особливо з посиленою перистальтикою та плаваючими частинками меконію у просвіті кишки, дозволяють запідозрити атрезію тонкого кишечника.

Синдромологія
Зустрічаються поєднані вади розвитку, переважно шлунково-кишкового тракту (хвороба Гіршпрунга, додаткові ділянки атрезії кишечника, аномалії аноректальної області) та сечовивідних шляхів. Більшість випадків атрезії тонкої кишки бувають спорадичними. На відміну від атрезії дванадцятипалої кишки, при атрезії тонкої хромосомні аберації зустрічаються рідко. Від пренатального каріотипування можна утриматися, оскільки частота хромосомних аномалій у своїй вади низька. При пролонгуванні вагітності та наявності вираженого багатоводдя для запобігання передчасним пологам показаний лікувальний амніоцентез.

Допомога новонародженому у пологовому залі
Внутрішньоутробні ознаки вродженої непрохідності тонкої кишки у плода вимагають організованих дій персоналу пологового будинку. Низький рівеньОбструкція викликає значне збільшення живота в обсязі, що звертає увагу лікаря вже на первинному огляді. При постановці шлункового зондаотримують велику кількість вмісту, часто застійного характеру з домішкою темної жовчі та тонкокишкового вмісту. Відсутність меконію при виконанні очисної клізми підтверджує підозру, чи потрібний екстрений переведення дитини в дитячий хірургічний стаціонар.

клінічна картина
Поведінка дитини в перші години після народження не відрізняється від здорової. Основною ознакою низької кишкової непрохідності є відсутність меконію. При виконанні очисної клізми отримують лише зліпки незабарвленого слизу. До кінця першої доби життя стан дитини поступово погіршується, з'являється занепокоєння, болісний крик. Швидко наростають явища інтоксикації - млявість, адинамія, сіро-землясте забарвлення шкірного покриву, порушення мікроциркуляції. Прогресує рівномірне здуття живота, петлі кишок контурують через передню черевну стінку. Відзначається блювання застійним кишковим вмістом. При огляді живіт м'який, доступний пальпації, болісний у зв'язку з перерастяжением петель кишечника. Перебіг захворювання може ускладнитися перфорацією петлі кишечника та каловим перитонітом, у цьому випадку стан дитини різко погіршується, з'являються ознаки шоку.

Діагностика
Пряма оглядова рентгенографіячеревної порожнини у вертикальному положенні демонструє значне розширення петель кишечника, підвищене нерівномірне газонаповнення та рівні рідини в них. Газонаповнення нижчих відділів черевної порожнини відсутнє. Чим більше петель візуалізується, тим дистальніше розташована перешкода.

Лікування
Новонароджений з ознаками низької кишкової непрохідності потребує екстреного хірургічного лікування. Передопераційна підготовка може проходити протягом 6-24 годин, що дозволяє додатково обстежити дитину та усунути водно-електролітні порушення. Пролонгувати передопераційну підготовкуне слід через високого ризикурозвитку ускладнень (перфорація кишечника та перитоніт). Мета хірургічного втручання – відновити цілісність кишечника при можливому збереженні максимальної його довжини.

Прогноз
Виживання пацієнтів з неускладненою атрезією тонкої кишки близька до 100%. Летальність зумовлена ​​ускладненнями та несприятливим тлом у вигляді недоношеності, затримки внутрішньоутробного розвитку, перфорації або завороту кишечника, кістозному фіброзі підшлункової залози

Атрезія та стеноз товстої кишки
Епідеміологія
Це найрідкісніший вид атрезії кишечника: зустрічається не частіше ніж у 1 із 20 000 живонароджених дітей. Найчастіше спостерігають ураження поперечної ободової та сигмовидної кишки. Атрезія товстої кишки зустрічається у менш ніж 5% випадків серед усіх атрезій кишечника.

Пренатальна діагностика
Запідозрити обструкцію товстої кишки у плода можна при виявленні розширених петель товстої кишки, заповнених гіпоехогенним вмістом із включеннями. Однак у більшості випадків ця патологія не діагностується пренатально у зв'язку з резорбцією рідини з кишечника та рівномірним розширенням кишечника на всьому протязі – без ділянок значного збільшення діаметра. При виявленні розширених петель товстої кишки диференціальний діагнозслід проводити з хворобою Гіршпрунга, аноректальною патологією, з мегацистис-мікроколон-інтестинальним гіпоперистальтичним синдромом та меконієвим перитонітом.

Недіагностована або неправильно контрольована непрохідність призводить до пошкоджень судинної системикишківника. Це зменшує кровопостачання, далі відбувається загибель тканин, руйнування стінок кишечника, інфікування всього організму. Це загрожує смертельним наслідком.

Різновиди кишкової непрохідності у новонародженого: критерії для класифікації

Багато різних патологічних процесівможуть викликати непрохідність кишківника у дітей.

Поділяють вроджену та набуту непрохідність. Природжена кишкова непрохідність спричинена порушенням внутрішньоутробного розвитку дитини.

Її причинами можуть бути:

• ембріональні вади розвитку кишечника;
• порушення процесу обертання кишечника у процесі формування шлунково-кишкового тракту;
• патологія розвитку інших органів черевної порожнини

Набута кишкова непрохідність у дітей є наслідком запальних процесівчи проведеної операції.

Існує кілька класифікацій кишкової непрохідності за різними критеріями:

1) Наявність чи відсутність фізичної перешкоди

Кишкові непрохідності поділяються на: механічні та динамічні.

• механічна непрохідність- це фізичне блокування кишечника пухлиною, рубцевою тканиною або іншим типом блоку, який перешкоджає проникненню вмісту кишечника через точку закупорки;
• динамічна непрохідністьвиникає, коли здорові хвилеподібні скорочення м'язів кишкових стінок (перистальтика), що переміщують продукти травлення шлунково-кишковим трактом, порушуються або припиняються в цілому.

2) Рівень задіяної ділянки кишечнику

Це висока та низька непрохідність кишечника:

• висока кишкова непрохідність у новонароджених спостерігається при атрезії (зарощенні) або стенозі (звуження) дванадцятипалої кишки;
• низька кишкова непрохідність може стати наслідком атрезії або стенозу тонкої кишки, клубової кишки та висхідного ободового відділу кишечника.

3) Ступінь непрохідності:

• повна непрохідність кишківника. При ній спостерігається абсолютна відсутність випорожнень;
• при частковій непрохідності проходить невелика кількість випорожнень.

4) Швидкість розвитку симптомів:

• гостра кишкова непрохідність у дітей характеризується симптомами, що швидко розвиваються;
• хронічна. Для неї характерні повільно симптоми, що розвиваютьсябіль може не проявлятися. Найчастіше зустрічається при високій кишковій непрохідності.

Симптоми кишкової непрохідності в гострій формі, На відміну від хронічної, повільно прогресують, але мають властивість раптово посилюватися або прискорюватися.

5) Число точок непрохідності:

• Проста непрохідність.Це коли відбувається порушення руху вмісту кишок через наявність фізичної перешкоди, що закриває просвіт, але вміст просвіту може рухатися назад;
• замкнутий контур.Це відбувається, коли просвіт кишечника закупорений у двох точках, у яких вміст кишечника немає можливості рухатися вперед або назад;
• ущемлена непрохідність.Виникає у разі, коли є порушення кровопостачання закупореного сегмента.

Причини непрохідності тонкого кишечника у дітей найчастіше можуть бути такі:

• інвагінація, заворот, спайки;
• грижа.

Найчастішими причинами непрохідності товстого кишечника є:

• заворіт кишок;
• пухлини;
• дивертикули. Це невеликі мішечки, що утворюються в стінці кишечника, які можуть заповнюватися продуктами травлення та розширюватись, блокуючи кишечник.

Механічна непрохідність у дітей до року може виникати через інвагінацію, заворот і грижу.

Меконієва непрохідність

Меконієва кишкова непрохідність у новонароджених – розлад, при якому меконій (перворідний кал) є аномально щільним та волокнистим, а не збиранням слизу та жовчі, який зазвичай легко виходить. Аномальний меконій блокує кишечник і має бути видалений за допомогою клізми або хірургічної операції.

Це зумовлено дефіцитом трипсину та інших ферментів травлення, що продукуються у підшлунковій залозі. Також це одна з ранніх ознак розвитку у немовляти кістозного фіброзу. Інвагінація зазвичай слідує за інфекцією, яка викликає збільшення розміру лімфатичного вузлау кишечнику, що діє, як точка складання при інвагінації.

Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга (вроджений мегаколон), можливо, пов'язана з меконієвою непрохідністю, є розладом моторики, який зустрічається у 25 відсотків новонароджених з динамічною кишковою непрохідністю, хоча симптоми можуть розвиватися тільки в пізньому дитинстві або в дитячому віціщо затримує діагностику.

У дітей із хворобою Гіршпрунга відсутні нервові клітини(Ганглії) у стінках товстого кишечника. Це серйозно позначається на хвилеподібних рухах, які просувають їжу. У більшості випадків у дітей із цим захворюванням першою ознакою є відсутність випорожнень з меконієм у перші дві доби після народження.

Від народження до двох років у цих малюків розвиватимуться інші ознаки, такі як хронічний запор, періодичний водянистий стілець у незначній кількості, розтягнутий живіт, поганий апетитблювота, поганий набір маси тіла та затримка розвитку. Більшості дітей буде потрібна операція для видалення ураженої частини товстого кишечника.

Хірургічне втручання може бути здійснено у віці півроку або відразу після постановки правильного діагнозуу дитини старшого віку.

Симптоми можуть бути усунені, як мінімум, у 90 відсотках випадків, що народилися із хворобою Гіршпрунга. Хвороба іноді пов'язана з іншими вродженими станами, наприклад, синдром Дауна.

Заворіт кишок

Заворот кишок - це самоскручування тонкого чи товстого кишечника (мальротація). Заворот товстого кишківника рідко виникає у маленьких дітей. Це зазвичай відбувається у сигмовидній кишці – нижньому відділі товстого кишечника.

Дуоденальний затвор

Дуоденальний затвор з'являється при скручуванні дванадцятипалої кишки - відділу кишечника, який з'єднує шлунок та тонку кишку. Скручування будь-якої частини кишечника перериває подачу крові в петлю кишечника (задушення), зменшуючи потік кисню в тканинах (ішемію) та призводячи до загибелі тканин кишечника (гангрені).

Придушення відбувається приблизно в 25% випадків непрохідності кишечника і є серйозним захворюванням, що прогресує до гангрени протягом півдоби.

Інвагінація

Інвагінація - це стан, коли кишечник складається сам у себе, на зразок радіоантени. Інвагінація - найбільш часта причинакишкової непрохідності у дітей від трьох місяців до шестирічного віку

Спайки та грижі

Грижі також можуть блокувати частину кишечника та перекривати проходження їжі.

Вроджені чи постхірургічні спайки також призводять до кишкової непрохідності у дітей. Спайки є смужками фіброзної тканини, які з'єднуються один з одним, або з органами черевної порожнини і петлями кишечника. Таким чином звужується простір між стінками кишечника, і затискаючи частини кишки, блокується прохід їжі.

У дорослих спайки найчастіше спричинені хірургічним втручанням. У дітей, які піддавалися операціям на животі, може розвиватися спайкова кишкова непрохідність. Невідомо точно, що викликає аномальне зростання фіброзної тканини при вроджених спайках.

Симптоми непрохідності кишківника варіативні.

Деякі їх більш поширені чи з'являються раніше інших. Це залежить від локалізації та типу закупорки.

1. Блювота зазвичай виникає на ранній стадії, за нею слідує запор. Це характерно у разі, коли задіяна тонка кишка.
2. Раннє початок запору, що супроводжується блюванням, більш характерне для закупорювання товстої кишки.
3. Симптоми закупорки тонкої кишки мають тенденцію до швидшого прогресування, тоді як симптоми непрохідності товстої кишки зазвичай м'якіші та розвиваються поступово.

Важко діагностувати той чи інший вид непрохідності кишечника у немовлят, тому що маленькі діти не в змозі описати свої скарги.

Батькам необхідно спостерігати за своєю дитиною, за змінами та ознаками, що вказують на непрохідність.

1. Перші ознаки кишкової непрохідності механічного типу – це біль чи спазми у животі, які з'являються та зникають хвилями. Маля, як правило, підтискає ніжки і плаче від болю, а потім раптом перестає. Він може поводитися спокійно протягом чверті чи півгодини між нападами плачу. Потім починає плакати знову, коли настає черговий напад. Спазми виникають через нездатність м'язів кишечника проштовхнути перетравлену їжу через блок, що утворився.
2. Класичним симптомом при інвагінації є стілець із кров'юу немовлят після нападу плачу.
3. Блювота- ще один типовий симптомкишкової непрохідності. Час появи є ключем до рівня розташування перешкоди. Блювота слід незабаром після болю, якщо закупорка знаходиться в тонкому кишечникуале затримується, якщо знаходиться в товстій кишці. Блювотні маси можуть мати зелений колірвід домішки жовчі або мати вигляд фекального характеру.
4. При повному блокуванні кишечник дитини не пропускатиме газ чи фекалії. Однак, якщо непрохідність є лише частковою, може виникнути пронос.
5. На початку захворювання лихоманка відсутня.

Ускладнення при непрохідності

Коли вміст у кишечнику не проходить повз перешкоду, організм всмоктує з просвіту кишки багато рідини. Область живота стає болючою на дотик, шкіра на ньому виглядає розтягнутою та блискучою. Постійне блюванняприводить організм до зневоднення.

Дисбаланс рідини порушує баланс окремих значимих хімічних елементів(електролітів) у крові, що може викликати такі ускладнення, як нерегулярне биття серця та, якщо не відновити електролітний баланс, шок.

Ниркова недостатність є небезпечним ускладненням, що виникають через серйозну дегідратацію (зневоднення) та/або системного інфікування через порушення цілісності кишечника.

Дослідження та процедури, що використовуються для діагностування кишкової непрохідності:

• фізичний огляд. Лікар запитає про історію розвитку хвороби та симптоми. Щоб оцінити ситуацію, він також проведе фізикальний огляд дитини. Лікар може підозрювати непрохідність кишечника, якщо живіт малюка здутий або чутливий або якщо в животі промацується грудка. Лікар також послухає звуки у кишечнику за допомогою стетоскопа;
• рентгенографія. Щоб підтвердити діагноз кишкової непрохідності лікар може порекомендувати рентген черевної порожнини. Однак деякі перешкоди в кишечнику не можуть бути помічені під час використання стандартних рентгенівських променів;
• Комп'ютерна томографія(КТ). КТ-сканування поєднує серію рентгенівських зображень, знятих під різними кутами для отримання зображень поперечного перерізу. Ці зображення більш докладні, ніж стандартні рентгенівські знімки, і з більшою ймовірністюпоказують непрохідність кишківника;
• ультразвукове дослідження. Коли кишкова непрохідність виникає в дітей віком, ультразвук часто є кращим видом дослідження;
• повітряна або барієва клізма. При проведенні процедури лікар вводитиме рідкий барій або повітря в товста кишкачерез пряму кишку. При інвагінації у дітей повітряна або барієва клізма може фактично усунути проблему, та подальше лікуванняне потрібно.

Лікування кишкової непрохідності у дітей

Діти з підозрою на кишкову непрохідність госпіталізовані після первинного діагностичного огляду. Лікувати почнуть негайно, щоб уникнути затискання петель кишок, яке може бути фатальним.

1. Першим кроком у лікуванні є введення назогастральної трубки видалення вмісту шлунка і кишечника.
2. Внутрішньовенні рідини будуть вводитися для запобігання зневодненню та усунення електролітного дисбалансу іонів, який, можливо, вже відбувся.
3. В окремих випадках можна уникнути операції. З заворотом, наприклад, можна впоратися за допомогою ректальної трубки, вставленої в кишечник.
4. У немовлят барієва клізма може впоратися з інвагінацією в 50-90% випадків.
5. Може бути використаний інший, новий контрастний агент – гастрограф. Він, як вважають, має терапевтичні властивості, а також здатність покращувати сканування кишечника.
6. Іноді замість клізми барієм чи гастрографом використовують повітряну клізму. Ця маніпуляція успішно лікує часткову непрохідністьу багатьох немовлят.

Діти зазвичай залишаються у лікарні для спостереження на два-три дні після цих процедур.

Хірургічне лікування є обов'язковим, якщо іншими зусиллями не вдається виправити або усунути блокування.

Як правило, повна непрохідність потребує хірургічного втручання, а часткова – ні. Ущемлені місця кишечника потребують невідкладної операції. Уражену ділянку видаляють і частину кишечника вирізують (резекція кишечника).

Якщо непрохідність викликана пухлиною, поліпами або рубцевою тканиною, вони будуть видалені хірургічним шляхом. Грижі, якщо вони є, усуваються, щоб виправити непрохідність.

Антибіотики можна призначати до або після операції, щоб уникнути загрози зараження у місці блокування. Поповнення рідини проводиться внутрішньовенно за необхідності.

Негайна (ургентна) хірургія часто залишається єдиним способомвиправлення непрохідності кишківника. Як альтернативне лікування можна порекомендувати дієту з великим змістомволокон для стимуляції правильного формуваннястільця.

Однак звичайна запор не є причиною кишкової непрохідності.

Прогноз

Більшість типів кишкової непрохідності можна скоригувати за допомогою своєчасного лікування, і постраждала дитина одужуватиме без ускладнень.

Неконтрольована кишкова непрохідність може бути смертельною.

Кишечник або защемляється, або втрачає свою цілісність (перфорується), викликаючи потужне інфікування організму. Імовірність рецидиву досягає 80% у тих, у кого заворот кишок лікують медикаментозно, а не хірургічно.

Рецидиви у немовлят з інвагінацією зазвичай виникають протягом перших 36 годин після ліквідації блокування. Коефіцієнт смертності у безуспішно лікованих дітей становить 1 - 2%.

Більшість випадків непрохідності кишечника неможливо запобігти. Хірургічне видаленняпухлин або поліпів у кишечнику допомагає запобігти рецидивам, хоча спайки можуть утворюватися і після операції, стаючи ще однією причиною непрохідності.

Запобігання деяким типам кишкових проблем, що призводять до кишкової непрохідності, полягає у забезпеченні дієти, що включає достатню кількість клітковини, яка сприяє формуванню нормального випорожнення та регулярному випорожненню кишечника.

Профілактичне харчування включає:

• продукти з високим змістомгрубого волокна (цільнозерновий хліб та злаки);
• яблука та інші свіжі фрукти;
• сушені фрукти, чорнослив;
• свіжі сирі овочі;
• боби та сочевиця;
• горіхи та насіння.

Діагностика кишкової непрохідності у дитини залежить від розпізнавання споріднених симптомів.

Важливо пам'ятати, що здорова дієта з великою кількістюфруктів, овочів, злаків та вживання достатньої кількості води протягом дня допоможе зберегти здоров'я кишечника.

Батьки повинні знати про особливості роботи кишечника дитини, та повідомляти педіатру про випадки запору, діареї, болі в животі та блювання, коли це відбувається.

існує багато потенційних причинкишкової непрохідності. Часто цю недугу неможливо запобігти. Своєчасне діагностування та лікування мають визначальне значення. Неконтрольована непрохідність кишечника може бути фатальною.

Intestinal Atresia (Pyloric Atresia; Duodenal Atresia; Ilial Atresia; Jejunal Atresia; Colonic Atresia; Atresia, Intestinal)

Опис кишкової атрезії

Кишкова атрезія присутня при народженні. При атрезії неправильно формується деяка область кишківника. У деяких випадках кишківник може бути повністю закритий. Атрезія унеможливлює прохід по кишечнику їжі або рідини.

Атрезія може виникнути в будь-якій частині кишечника і називається за розташуванням:

• Пілорична атрезія - розташовується відразу після шлунка;
• Атрезія дванадцятипалої кишки - атрезія початкової частини тонкої кишки;
• Атрезія худої кишки - виникає в тонкому кишечнику між верхньою та нижньою частинами;
• Атрезія клубової кишки виникає на останній ділянці тонкої кишки;
• Атрезія товстої кишки - виникає в області товстої кишки та анального отвору.

Причини кишкової атрезії

Причини виникнення кишкової атрезіїпоки незрозумілі. Передбачається, що причиною може бути недостатнє надходженнякрові у кишечник під час розвитку плода.

Фактори ризику кишкової атрезії

Деякі типи атрезії мають генетичну причину.

Фактори ризику атрезії худої та клубової кишки включають споживання тютюну або кокаїну під час вагітності.

Симптоми атрезії кишечника

Атрезія може призвести до накопичення рідини, яка оточує дитину під час вагітності.

Після народження симптоми атрезії у дитини можуть включати:

• Блювота;
• Набряк живота;
• Недостатній перший стілець;
• Відсутність інтересу до годівлі.

Діагностика атрезії кишечника

Пренатальна ультразвукове обстеженнязможе виявити накопичення зайвої рідининавколо дитини. Лікар може запідозрити, що накопичення рідини обумовлено атрезією. Буде заплановано додаткові тести після народження, щоб підтвердити діагноз.

Після пологів лікар стежить за симптомами дитини. Зроблять знімки кишечника, щоб підтвердити діагноз і локалізувати атрезію. Тести, які допоможуть виконати знімки кишечника включають:

Деякі типи атрезії пов'язані з іншими проблемами зі здоров'ям. Щоб виявити пов'язані проблемилікар може призначити такі тести:

• Генетичний скринінг з використанням амніоцентезу – до народження;
• Знімки нирок;
• Тест на визначенні концентрації хлоридів поту, щоб перевірити дитину на муковісцидоз.

Лікування атрезії кишечника

Лікування кишкової атрезії можливе лише після народження.

Лікування буде включати операцію на кишечнику і підтримуюче лікування.

Штучне харчування

Їжа потрапляє до організму через кишечник. Оскільки кишечник не працює належним чином, поживні речовини поставляються безпосередньо в кровотік. Поживні рідини подаються внутрішньовенно або через трубку області пупка. Вони вводяться до операції та після операції.

Відновлення після операції на кишківнику займе кілька днів або тижнів. Малюкові також необхідно давати невеликі кількості грудного молока або суміші для штучного харчування. У період відновлення продовжується внутрішньовенне введенняживильної рідини. Штучне харчуванняприпиняється, коли дитина зможе сама споживати достатню кількість грудного молока або суміші для годування.

Відведення газів та рідини з організму

У кишечнику можуть накопичуватися рідини та гази, що може спричинити здуття живота та блювання. Рідини та гази можуть спричинити ускладнення під час операції.

Для відведення надлишку газів та рідини через ніс у шлунок вводиться трубка. Це дозволить зняти частину тиску в черевній порожнині.

Хірургія атрезії кишечника

Щоб видалити пошкоджену частину кишечника, буде потрібна операція. Здорові частини кишечника будуть пошиті разом. Додаткові процедури залежатимуть від стану кишківника. Іноді може знадобитися більше однієї операції.

Через черевну стінку до шлунка вставляється трубка для годування. Вона допомагає дренувати вміст шлунка та доставляти до нього поживні речовини.

Операція в нижніх відділах кишечника може також вимагати створення колостоми. Верхня частинакишківника, що залишився, прикріплюється до отвору в стінці черевної порожнини. Це дозволить виводити відходи з організму та прискорить загоєння нижніх відділів кишечника.

Більшість дітей добре переносять операцію. Подальше спостереження проводиться для того, щоб переконатись, що кишечник працює, як очікувалося.

Профілактика атрезії кишечника

На даний момент невідомі методи запобігання кишковій атрезії. Вважається, що куріння та споживання кокаїну під час вагітності може призвести до виникнення атрезії.

Атрезія – найчастіша причина вродженої кишкової непрохідності – становить одну третину всіх вад кишечника у новонароджених і зустрічається однаково часто як у хлопчиків, так і у дівчаток. Середня частотанародження дітей з атрезією кишечника приблизно 1:2710 новонароджених, причому ця порок відзначається в 2 рази частіше за атрезію стравоходу і діафрагмальної грижіі в 3 рази частіше за хворобу Гіршпрунга.

На відміну від атрезії, що викликає повну обструкцію просвіту кишки, уроджений стеноз обумовлює часткову непрохідність, нерідко зі значно пізнішими клінічними проявами.

Незважаючи на відносну частоту аномалії, перші повідомлення про тонкокишкову атрезію з благополучним результатом після накладання анастомозу з'явилися лише в 1992 р. За даними зведеної статистики, опублікованої в 1950 (1498 випадків атрезії), виживання в той час була менше 10%. введенням у практику неонатології сучасних технічних хірургічних методівта тотального парентерального харчування виживання зросло майже до 90%. Так, зі 110 дітей з атрезією та стенозом кишечника, оперованих з 1970 по 1989 рр. у спеціалізованому відділенні інтенсивної терапіїновонароджених у Єльському шпиталі (Нью-Хейвен, шг. Коннектикут), вижили 93% (табл. 25-1).

Таблиця 25-1. Виживання при атрезії кишечника (Госпіталь у Нью-Хейвені, 1970 -1989 рр.)

Класифікація. Дуоденальна атрезія і стеноз можуть бути як проксимальніше, так і дистальніше Фатерової ампули, що клінічно відображається в характері шлункового вмісту, що має або не має домішок жовчі.

Преампопулярна обструкція зустрічається набагато рідше і, за зведеною статистикою Хірургічної Секції Американської Педіатричної Академії (1969), виявлена ​​лише у 99 із 503 пацієнтів із вродженою дуоденальною обструкцією. Мембрана з просвітом було виявлено у 206 хворих. Рідкісними причинамиобструкції були атрезія з тяжем між атрезованими ділянками та повна відсутність 12-палої кишки. Нечасто зустрічається і мембрана, що провисає, має велике клінічне значенняоскільки вона може бути прийнята за більш дистальну дуоденальну обструкцію, а також у зв'язку з можливим впаданням аномальної жовчної протоки вздовж її медіального краю.

Кільцеподібна підшлункова залоза зустрілася у наведеній статистиці у 21% пацієнтів. Ця патологія є ембріологічно складною пороком, яка зазвичай поєднується з внутрішньою дуоденальною обструкцією, не будучи, однак, її першопричиною (рис. 25-1).

Мал. 25-1. А. Найчастіший варіант дуоденальної атрезії, що у більшості дітей із цим пороком. Непрохідність може бути повною (В) або частковою за рахунок невеликого отвору в мембрані (С) 12-пала кишка не повністю ротована.

Тепер, коли хірурги ретельніше обстежують місце обструкції, перш ніж здійснити хірургічну корекцію, стає ясно, що справжня частота кільцеподібної підшлункової залози та аномалій біліарного тракту значно вища, ніж передбачалося раніше.

Атрезія та стеноз тонкої кишки однаково часто зустрічаються на всьому її протязі від зв'язки Трейця до ілеоцекального кута (табл. 25-2). При аналізі 587 хворих з цією аномалією виявлено наступний розподіл обструкції з локалізації: проксимальні відділихудої кишки - 31%, дистальні - 20%, проксимальні клубової - 13%, дистальні - 36%. Стенози були виявлені приблизно 20% всіх випадків.

Таблиця 25-2. Класифікація анатомічних типів атрезії худої та клубової кишки (Госпіталь у Нью-Хейвені, 1970-1989 рр.)

Зустрічаються 4 різні типи атрезії (рис. 25-2). Використовувана нами тут класифікація подібна до тих, що були запропоновані Louw і Barnard, Hays, а також Martin і Zcrella, але відрізняється від них включенням синдрому «яблучної шкірки», як різновиду основних видів, а також множинної атрезії як 4-го типу тонкокишкової атрезії.

Мал. 25-2. Чотири типи тонкокишкової атрезії. Дистальна частина клубової кишки при типі 3в, відома як реформація на кшталт "яблучної шкірки", отримує кровопостачання лише з a. ilcocolica

Тип 1 — мембрана з єдиним м'язовим шаром проксимального і дистального сегментів, що не переривається, зустрічається приблизно в 20% всіх випадків. Тип 2 - атрезія з тяжем між сліпими кінцями кишки, близько 35%.

Тип 3а-атрезія з повним роз'єднанням сліпих кінців і V-подібним дефектом брижі, близько 35%. Тип 3b - атрезія з великим дефектом брижі, коли дистальний відділ клубової кишки повністю отримує кровопостачання тільки з клубової артерії і «закручений» навколо судини у вигляді «яблучної шкірки». Ця аномалія має особливе значення, оскільки супроводжується глибоким недоношеністю, незвичайно маленьким дистальним відділом кишки, значним укороченням довжини всього кишечника. Є також повідомлення про спадкової схильностіпри цій формі атрезії. Тип 4 - множинна атрезія тонкої кишки, зустрічається приблизно в 6% всіх випадків.

В огляді Хірургічної Секції 8 випадків були з ураженням лише худої кишки, 4 - тільки здухвинної, а у 6 дітей відзначені різні комбінації множинної атрезії в обох відділах. Поєднання атрезії тонкої і товстої кишки - надзвичайно рідкісний порок, який зустрівся лише у 2 випадках з наших 47 спостережень, 7 дітей мали множинну атрезію тонкої кишки.

Множинні атрезії, «розкидані» протягом усього від шлунка до прямої кишки, — відомий нині спадковий синдром. Вивчення родоводу у таких сім'ях дозволяє припускати аутосомно-рецесивний тип успадкування. За даними однієї з публікацій, у 5 хворих із цим синдромом, що становить особливий інтерес, відзначалася наявність у просвіті кишки кальцифікатів.

Гістологічне дослідження при множинні кишкової атрезії показує, що просвіт кожного атрезованого сегмента вистелений окремою «своєю» слизовою оболонкою, в той час як будова м'язової стінкискрізь однаково. При цьому відсутні елементи lanugo, плоского епітеліюта жовчних пігментів. Це дозволяє припускати, що в етіології атрезії порушення розвитку мають більше значення, ніж ішемічний чи запальний фактор.

Атрезія товстої кишки — вада розвитку, аналогічна тонкокишковій атрезії, але зустрічається значно рідше — менш, ніж у 5% всіх випадків атрезії кишечника. У наших спостереженнях атрезія товстої кишки відзначалася в основному в області поперечмоооодочного відділу, причому в одного пацієнта поєднувалася з мальротацією та заворотом середньої кишки, а у двох дітей при атрезії дистального відділу сигмовидної кишки була також множинна тонкокишкова атрезія. Різні типиатрезії, описані для тонкої кишки, зустрічаються також і в товстій, але множинна атрезія товстої кишки - надзвичайна рідкість.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер