Системний вовчак симптоми. Симптоми ураження нирок системним червоним вовчаком

Системним червоним вовчаком (ВКВ) хворіють кілька мільйонів людей у ​​світі. Це люди різного віку, від немовлят до літніх. Причини розвитку захворювання неясні, але багато факторів, що сприяють його появі, добре вивчені. Вилікувати вовчак поки що не можна, але цей діагноз вже не звучить подібно до смертного вироку. Спробуємо розібратися, чи мав рацію доктор Хаус, підозрюючи цю хворобу у багатьох своїх пацієнтів, чи є генетична схильність до ВКВ і чи може певний спосіб життя захистити від цієї хвороби.

Ми продовжуємо цикл з аутоімунних захворювань - хвороб, при яких організм починає боротися сам із собою, виробляючи аутоантитіла та/або аутоагресивні клони лімфоцитів. Ми розповідаємо про те, як працює імунітет і чому іноді він починає "стріляти по своїх". Деяким найпоширенішим захворюванням будуть присвячені окремі публікації. Для дотримання об'єктивності ми запросили стати куратором спецпроекту доктора біологічних наук, член-кор. РАН, професора кафедри імунології МДУ Дмитра Володимировича Купраша. До того ж кожна стаття має свій рецензент, який більш детально вникає у всі нюанси.

Рецензентом цієї статті стала Ольга Анатоліївна Георгінова, кандидат медичних наук, лікар-терапевт-ревматолог, асистент кафедри внутрішніх хвороб факультету фундаментальної медицини МДУ імені М.В. Ломоносова.

Малюнок William Bagg із Wilson's atlas (1855)

Найчастіше до лікаря приходить людина, змучена фебрильною лихоманкою (температурою вище 38,5 ° C), і саме цей симптом служить йому приводом для звернення до лікаря. Суглоби у нього набрякають і болять, все тіло «ломить», лімфатичні вузли збільшуються і доставляють дискомфорт. Пацієнт скаржиться на швидку стомлюваність та наростаючу слабкість. Серед інших симптомів, озвучених на прийомі, зустрічаються виразки у роті, алопеція та порушення роботи шлунково-кишкового тракту. Часто пацієнт страждає від болісного головного болю, депресії, сильної втоми. Його стан негативно позначається на працездатності та соціального життя. У деяких пацієнтів можуть проявитися навіть афективні розлади, когнітивні порушення, психози, рухові розлади та міастенія.

Не дивно, що Йозеф Смолен (Josef Smolen) з Віденської міської клінічної лікарні загального профілю (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгресі 2015 року, присвяченому цьому захворюванню, назвав системний червоний вовчак «найскладнішим захворюванням у світі».

Для того щоб оцінити активність хвороби та успішність лікування, клінічній практицівикористовується близько 10 різних індексів. З їхньою допомогою можна відслідковувати зміни у вираженості симптомів протягом якогось відрізка часу. Кожному порушенню надається певний бал, і фінальна сума балів свідчить про тяжкість хвороби. Перші подібні методики з'явилися у 1980-х, і зараз їхня надійність вже давно підтверджена дослідженнями та практикою. Найбільш затребуваними з них є SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), його модифікація, використана в дослідженні Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), індекс пошкодження SLIC Lupus International Collaboraing Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) та ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). У Росії також користуються оцінкою активності ВКВ за класифікацією В.А. Насонової.

Головні мішені хвороби

Від атак аутореактивних антитіл деякі тканини страждають більше, ніж інші. При ВКВ особливо часто уражаються нирки та серцево-судинна система.

Аутоімунні процеси також порушують роботу судин та серця. За найскромнішими оцінками, кожна десята смерть від ВКВ викликана порушеннями кровообігу, що розвинулися внаслідок системного запалення. Ризик ішемічного інсультуу пацієнтів із цією хворобою підвищується вдвічі, ймовірність внутрішньомозкового крововиливу – втричі, а субарахноїдального – майже в чотири. Виживання після інсульту також набагато гірше, ніж у загальній популяції.

Сукупність проявів системного червоного вовчака неосяжна. В одних пацієнтів хвороба може зачіпати лише шкірні покриви та суглоби. В інших випадках пацієнтів вимотують непомірна втома, наростаюча слабкість у всьому тілі, тривала фебрильна температура і когнітивні порушення. До цього можуть додаватися тромбоз та тяжкі ушкодження органів, такі як термінальна стадія. ниркової хвороби. Через такі різні прояви ВКВ називають хворобою з тисячею осіб.

Планування сім'ї

Один із найважливіших ризиків, що накладаються ВКВ, - це численні ускладнення при вагітності. Переважна більшість пацієнтів становлять молоді жінки дітородного віку, тому питанням планування сім'ї, ведення вагітності та стеження станом плода зараз надається велике значення.

До розробки сучасних способів діагностики та терапії хвороба матері часто негативно впливала на перебіг вагітності: виникали стани, що загрожують життю жінки, вагітність часто завершувалася внутрішньоутробною загибеллю плода, передчасними пологами, прееклампсією. Через це довгий час лікарі настійно не рекомендували жінкам із ВКВ заводити дітей. У 1960-х жінки втрачали плід у 40% випадків. До 2000-го кількість таких випадків знизилася більш ніж удвічі. Сьогодні дослідники оцінюють цей показник у 10–25%.

Наразі лікарі радять вагітніти лише під час ремісії хвороби, оскільки виживання матері, успішність вагітності та пологів залежить від активності захворювання за кілька місяців до зачаття та в самий момент запліднення яйцеклітини. Через це лікарі вважають консультування пацієнтки до початку і під час вагітності необхідним кроком.

У рідкісних випадках жінка дізнається про те, що у неї ВКВ, вже будучи вагітною. Тоді, якщо захворювання не дуже активно, вагітність може протікати сприятливо при терапії, що підтримує, стероїдними або амінохіноліновими препаратами. Якщо ж вагітність разом із ВКВ починає загрожувати здоров'ю і навіть життю, лікарі рекомендують зробити аборт або провести екстрений кесарів розтин.

Приблизно в одного із 20 000 дітей розвивається неонатальний вовчак- пасивно набуте аутоімунне захворювання, відоме вже більше 60 років (частота випадків наведена для США). Воно опосередковується антинуклеарними аутоантитілами матері до антигенів Ro/SSA, La/SSB або U1-рибонуклеопротеїну. Наявність ВКВ у матері зовсім не обов'язково: ВКВ на момент пологів є лише у 4 з 10 жінок, які народжують дітей з неонатальним вовчаком. У всіх інших випадках перелічені вище антитіла просто присутні в організмі матерів.

Точний механізм пошкодження тканин дитини поки невідомий, і швидше за все вона складніша, ніж просто проникнення антитіл матері через плацентарний бар'єр. Прогноз здоров'я новонародженого зазвичай позитивний, і більшість симптомів швидко минає. Однак іноді наслідки хвороби можуть виявитися дуже важкими.

У деяких дітей пошкодження шкіри помітні вже при народженні, в інших розвиваються кілька тижнів. Хвороба може зачіпати багато систем організму: серцево-судинну, гепатобіліарну, центральну нервову, а також легені. У найгіршому випадку у дитини може розвинутися загрозливе життя вроджена блокадасерця.

Економічний та соціальний аспекти хвороби

Людина, яка захворіла на ВКВ, страждає не тільки від біологічних та медичних проявів хвороби. Чимала частина тягаря хвороби посідає соціальну складову, причому може створювати порочне коло посилення симптоматики.

Так, незалежно від статі та етнічної приналежності, бідність, низький рівень освіти, відсутність медичного страхування, недостатні соціальна підтримка та лікування сприяють посиленню стану пацієнта. Це, у свою чергу, веде до інвалідності, втрати працездатності та подальшого зниження соціального статусу. Все це значно погіршує прогноз хвороби.

Не варто скидати з рахунків і те, що лікування ВКВ дуже дорого, причому витрати безпосередньо залежать від тяжкості хвороби. До прямим видаткамвідносять, наприклад, витрати на стаціонарне лікування (час, проведений у лікарнях та реабілітаційних центрах, та пов'язані з цим процедури), амбулаторне лікування (лікування прописаними обов'язковими та додатковими ліками, відвідування лікарів, лабораторні аналізита інші дослідження, виклики швидкої допомоги), хірургічні операції, транспортування до медичних закладів та додаткових медичних послуг. За оцінками 2015 року, у США хворий витрачає за всіма перерахованими статтями в середньому $ 33 тис. на рік. Якщо ж у нього розвинувся вовчаковий нефрит, то сума зростає більше ніж у два рази – до $71 тис.

Непрямі витратиможуть бути навіть вищими за прямі, оскільки в них включена втрата працездатності та інвалідність внаслідок хвороби. Дослідники оцінюють суму таких втрат у $20 тис. .

Російська ситуація: «Щоб російська ревматологія існувала, розвивалася, нам потрібна підтримка держави»

У Росії десятки тисяч людей хворіють на ВКВ - близько 0,1% дорослого населення. Традиційно лікування цієї хвороби займаються ревматологи. Одна з найбільших установ, куди хворі можуть звернутися за допомогою, – це НДІ ревматології ім. В.А. Насонової РАМН, заснований у 1958 році. Як згадує сьогоднішній директор НДІ, академік РАМН, заслужений діяч науки РФ Євген Львович Насонов, спочатку його мати, Валентина Олександрівна Насонова, яка працювала у відділенні ревматології, чи не щодня приходила додому у сльозах, оскільки чотири з п'яти пацієнток помирали на її руки. На щастя, цю трагічну тенденцію вдалося подолати.

Допомога пацієнтам із ВКВ надають і у відділенні ревматології Клініки нефрології, внутрішніх та професійних захворювань імені Є.М. Тареєва, Московському міському ревматологічному центрі, ДДКБ ім. З.А. Башляєвої ДЗМ (Тушинська дитяча міська лікарня), Науковому центрі здоров'я дітей РАМН, Російській дитячій клінічній лікарні та Центральній дитячій клінічній лікарні ФМБА.

Однак і зараз хворіти на ВКВ в Росії дуже важко: доступність нових біологічних препаратів для населення залишає бажати кращого. Вартість подібної терапії - близько 500-700 тисяч рублів на рік, причому прийом ліків тривалий, аж ніяк не обмежений одним роком. При цьому до списку життєво необхідних препаратів(ЖНВЛП) таке лікування не потрапляє. Стандарт допомоги пацієнтам із ВКВ в Росії опубліковано на сайті МОЗ РФ.

Зараз терапія біологічними препаратами використовується у НДІ ревматології. Спочатку хворий отримує їх 2-3 тижні, поки перебуває у стаціонарі, - ОМС покриває ці витрати. Після виписки йому необхідно подати заявку на місце проживання на додаткове лікарське забезпеченнядо регіонального відділення МОЗ, і фінальне рішення приймає місцевий чиновник. Найчастіше його відповідь негативна: у низці регіонів хворі на ВКВ не цікавлять місцеве відділення охорони здоров'я.

Щонайменше у 95% пацієнтів виявляються аутоантитіла, що розпізнають фрагменти власних клітин організму як чужі (!) і тому небезпечні. Не дивно, що центральною фігурою в патогенезі ВКВ вважають В-клітини, що виробляють аутоантитіла. Ці клітини - найважливіша частина адаптивного імунітету, що має здатність презентувати антигени Т-клітинта секретуюча сигнальні молекули - цитокіни. Як передбачається, розвиток хвороби запускається гіперактивністю В-клітин та втратою ними толерантності до власних клітин організму. У результаті вони генерують безліч аутоантитіл, які спрямовані на ядерні, цитоплазматичні та мембранні антигени, що містяться в плазмі. В результаті зв'язування аутоантитіл та ядерного матеріалуутворюються імунні комплекси, які відкладаються у тканинах та ефективно не видаляються. Багато клінічних проявів вовчаку - результат саме цього процесу та подальшого пошкодження органів. Запальна реакція посилюється тим, що В-клітини секретують прозапальні цитокіни і представляють Т-лімфоцитам не чужорідні антигени, а антигени власного організму.

Патогенез захворювання пов'язаний і з двома іншими одночасними подіями: з підвищеним рівнем апоптоза(програмованої клітинної смерті) лімфоцитів та з погіршенням переробки сміттєвого матеріалу, що виникає в ході аутофагії. Таке «сміття» організму веде до розпалювання імунної відповіді по відношенню до власних клітин.

Аутофагія- процес утилізації внутрішньоклітинних компонентів та заповнення запасу поживних речовин у клітині – зараз у всіх на вустах. У 2016 році за відкриття складного генетичного регулювання аутофагії Йосинорі Осумі ( Yoshinori Ohsumi) удостоївся Нобелівської премії. Роль «самоїдства» полягає у підтримці клітинного гомеостазу, переробці пошкоджених і старих молекул і органел, а також у підтримці виживання клітин у стресових умовах. Докладніше про це можна почитати у статті на «біомолекулі».

Недавні дослідження показують, що аутофагія важлива для нормального перебігу безлічі імунних реакцій: наприклад, для дозрівання та роботи клітин імунної системи, розпізнавання патогену, процесингу та презентування антигену. Зараз з'являється все більше і більше даних про те, що аутофагічні процеси пов'язані з виникненням, перебігом та вагою ВКВ.

Було показано, що in vitroмакрофаги пацієнтів із ВКВ поглинають менше клітинних залишків порівняно з макрофагами здорових людейз контрольної групи. Таким чином, при неуспішній утилізації апоптотичні відходи «привертають увагу» імунної системи і відбувається патологічна активація імунних клітин (рис. 3). Виявилося, що деякі види ліків, які вже використовуються для терапії ВКВ або знаходяться на стадії доклінічних досліджень, діють саме на аутофагію.

Крім перерахованих вище особливостей, для пацієнтів із ВКВ характерна підвищена експресія генів інтерферонів типу I. Продукти цих генів - дуже відома група цитокінів, що грають противірусну та імуномодулюючу ролі в організмі. Можливо, збільшення кількості інтерферонів І типу впливає на активність імунних клітин, що веде до збою в роботі імунної системи.

Малюнок 3. Сучасні ставлення до патогенезі ВКВ.Одна з основних причин клінічних симптомів ВКВ – відкладення у тканинах імунних комплексів, утворених антитілами, що зв'язали фрагменти ядерного матеріалу клітин (ДНК, РНК, гістонів). Цей процес провокує сильну запальну реакцію. Крім того, при посиленні апоптозу, нетозу, зниженні ефективності аутофагії неутилізовані фрагменти клітин стають мішенями клітин імунної системи. Імунні комплекси за допомогою рецепторів FcγRIIaнадходять усередину плазмоцитоїдних дендритних клітин ( pDC), де нуклеїнові кислоти комплексів активують Toll-подібні рецептори ( TLR-7/9), . Активовані таким чином pDC приступають до потужного напрацювання інтерферонів типу I (в т.ч. IFN-α). Ці цитокіни, у свою чергу, стимулюють дозрівання моноцитів ( Mø) до антигенпредставляють дендритних клітин ( DC) та вироблення аутореактивних антитіл В-клітинами, запобігають апоптозу активованих Т-клітин. Моноцити, нейтрофіли та дендритні клітини під дією IFN типу I посилюють синтез цитокінів BAFF (стимулятор В-клітин, що сприяє їх дозріванню, виживанню та продукції антитіл) та APRIL (індуктор клітинної проліферації). Все це веде до збільшення кількості імунних комплексів та ще більш потужної активації pDC – коло замикається. До патогенезу ВКВ залучений і аномальний метаболізм кисню, що посилює запалення, загибель клітин та приплив аутоантигенів. Багато в чому це вина мітохондрій: порушення їх роботи веде до посиленого утворення активних форм кисню ( ROS) та азоту ( RNI), погіршення захисних функцій нейтрофілів та нетозу ( NETosis)

Нарешті, свій внесок у розвиток хвороби може вносити і окислювальний стрес разом з аномальним метаболізмом кисню в клітині та порушеннями в роботі мітохондрій. Через посилену секрецію прозапальних цитокінів, пошкодження тканин та інших процесів, що характеризують перебіг ВКВ, утворюється зайва кількість активних форм кисню(АФК), які ще сильніше ушкоджують навколишні тканини, сприяють постійному припливу аутоантигенів та специфічному самогубству нейтрофілів. нетозу(NETOSIS). Цей процес завершується освітою нейтрофільних позаклітинних пасток(NETs), призначених для уловлювання патогенів. На жаль, у разі ВКВ вони грають проти господаря: ці мережеві структури складаються переважно з основних вовчакових аутоантигенів. Взаємодія з останніми антитіл ускладнює очищення організму від цих пасток і посилює виробництво аутоантитіл. Так утворюється порочне коло: наростаюче пошкодження тканин при прогресуванні хвороби спричиняє збільшення кількості АФК, що руйнує тканини ще більше, посилює формування імунних комплексів, стимулює синтез інтерферону... Детальніше патогенетичні механізми ВКВ представлені на малюнках 3 та 4.

Рисунок 4. Роль програмованої смерті нейтрофілів – нетоза – у патогенезі ВКВ.Імунні клітини зазвичай не стикаються з більшістю власних антигенів організму, оскільки потенційні аутоантигени знаходяться усередині клітин та не презентуються лімфоцитам. Після аутофагічної смерті залишки загиблих клітин швидко утилізуються. Однак у деяких випадках, наприклад, при надлишку активних форм кисню та азоту ( ROSі RNI), імунна система стикається з аутоантигенами «ніс до носа», що провокує розвиток ВКВ. Наприклад, під впливом АФК поліморфноядерні нейтрофіли ( PMN) піддаються нетозу, і із залишків клітини утворюється «мережа» (англ. net), що містить нуклеїнові кислоти та білки. Ця мережа стає джерелом аутоантигенів. В результаті активуються плазмоцитоїдні дендритні клітини ( pDC), вивільняючи IFN-αта провокуючи аутоімунну атаку. Інші умовні позначення: REDOX(reduction-oxidation reaction) - порушення балансу окисно-відновних реакцій; ЕР- ендоплазматичний ретикулум; DC- Дендритні клітини; B- B-клітини; Т- Т-клітини; Nox2- NADPH-оксидаза 2; mtDNA - мітохондріальна ДНК; чорні стрілки вгору і вниз- посилення та придушення відповідно. Щоб побачити рисунок у повному розмірі, натисніть на нього.

Хто винен?

Хоча патогенез системного червоного вовчаку більш-менш зрозумілий, вченим важко назвати ключову її причину і тому розглядають сукупність різних факторів, які підвищують ризик розвитку цієї хвороби.

У наш час вчені звертають свій погляд насамперед на спадкову схильність до хвороби. Не уникла цього і ВКВ - що не дивно, адже захворюваність сильно варіює за статевими та етнічними ознаками. Жінки страждають від цієї хвороби приблизно у 6–10 разів частіше, ніж чоловіки. Пік захворюваності у них припадає на 15–40 років, тобто на дітородний вік. З етнічною приналежністю пов'язані поширеність, перебіг захворювання та смертність. Наприклад, висип «метеликом» типовий для білих пацієнтів. У афроамериканців та афрокарибців хвороба протікає набагато важче, ніж у європеоїдів, рецидиви хвороби та запальні порушення роботи нирок зустрічаються у них частіше. Дискоїдний вовчак теж частіше буває у темношкірих.

Ці факти вказують на те, що генетична схильність може відігравати важливу роль в етіології ВКВ.

Щоб прояснити це, дослідники використали метод повногеномного пошуку асоціацій, або GWAS, Що дозволяє співвіднести тисячі генетичних варіантів з фенотипами - у цьому випадку з проявами хвороби. Завдяки цій технології вдалося визначити більше 60 локусів схильності до системного червоного вовчака. Їх умовно можна поділити на кілька груп. Одна з таких груп локусів пов'язана з вродженою імунною відповіддю. Це, наприклад, шляхи сигналінгу NF-kB, деградації ДНК, апоптозу, фагоцитозу, утилізації клітинних залишків. До неї входять і варіанти, що відповідають за функцію та сигналінг нейтрофілів та моноцитів. В іншу групу потрапляють генетичні варіанти, залучені до роботи адаптивної ланки імунної системи, тобто пов'язані з функцією та сигнальними мережами B- та Т-клітин. Крім того, є локуси, які не потрапляють до цих двох груп. Цікаво, що багато локусів ризику є спільними для ВКВ та інших аутоімунних захворювань (рис. 5).

Генетичні дані можна було використовувати для визначення ризику розвитку ВКВ, її діагностики чи лікування. Це було б дуже корисно на практиці, оскільки через специфіку хвороби її не завжди вдається виявити за першими скаргами пацієнта та клінічними проявами. Підбір лікування теж займає деякий час, адже пацієнти по-різному відповідають на терапію – залежно від особливостей свого геному. Поки що, проте, генетичні тести в клінічній практиці не використовують. Ідеальна модель для оцінки схильності до хвороби мала б брати до уваги не лише певні варіанти генів, а й генетичні взаємодії, рівні цитокінів, серологічних маркерів та багато інших даних. Крім цього, вона мала б по можливості враховувати і епігенетичні особливості - адже саме вони, згідно з дослідженнями, роблять величезний внесок у розвиток ВКВ.

На відміну від геному, епігеном порівняно легко модифікується під впливом зовнішніх факторів. Дехто вважає, що без них, можливо, ВКВ і не розвивається. Найбільш очевидний з них – це ультрафіолетове випромінювання, оскільки після дії сонячного світлау пацієнтів на шкірі найчастіше виявляються почервоніння та висипання.

Розвиток хвороби, мабуть, може спровокувати і вірусна інфекція. Не виключено, що в цьому випадку аутоімунні реакції виникають через молекулярної мімікрії вірусів- феномена подібності вірусних антигенів із власними молекулами організму. Якщо ця гіпотеза вірна, тоді у фокус досліджень потрапляє вірус Епштейна-Барр. Проте здебільшого вченим важко назвати «імена» конкретних винуватців. Припускають, що аутоімунні реакції провокуються не конкретними вірусами, а у вигляді загальних механізмів боротьби з цим видом патогенів. Наприклад, шлях активації інтерферонів типу I - загальний у відповіді вірусну інвазію й у патогенезі ВКВ .

Досліджувалися такі чинники, як куріння та вживання алкоголюпроте їх вплив неоднозначний. Ймовірно, куріння може збільшити ризик розвитку захворювання, загострити його та посилити ушкодження органів. Алкоголь, за деякими даними, зменшує ризик розвитку ВКВ, проте свідчення досить суперечливі, і цей спосіб захисту від хвороби краще не використовувати.

Не завжди є чітка відповідь щодо впливу професійних факторівризику. Якщо контакт із діоксидом кремнію, згідно з рядом робіт, провокує розвиток ВКВ, то щодо впливу металів, промислових хімікатів, розчинників, пестицидів та фарб для волосся точної відповіді поки немає. Нарешті, як уже згадувалося вище, вовчак може спровокувати вживання ліків: найчастіше тригерами є хлорпромазин, гідралазин, ізоніазид і прокаїнамід.

Лікування: минуле, сучасне та майбутнє

Як уже згадувалося, вилікувати «саме складне захворюванняу світі» ще не можна. Створенню ліків перешкоджає багатогранний патогенез захворювання, що залучає різні частини імунної системи. Однак грамотним індивідуальним підбором підтримуючої терапії можна досягти глибокої ремісії, і пацієнт зможе жити з червоним вовчаком просто як з хронічною хворобою.

Лікування за різних змін стану хворого може коригуватися лікарем, точніше, лікарями. Справа в тому, що в терапії вовчаку вкрай важлива скоординована робота мультидисциплінарної групи медичних професіоналів: сімейного лікаряна Заході, ревматолога, клінічного імунолога, психолога, а найчастіше і нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. У Росії хворий ВКВ насамперед надходить до ревматолога, а залежно від пошкодження систем та органів йому може знадобитися додаткова консультація кардіолога, нефролога, дерматолога, невролога та психіатра.

Патогенез захворювання дуже складний і заплутаний, тому багато таргетні препарати зараз перебувають у розробці, інші показали свою неспроможність на стадії випробувань. Тому в клінічній практиці поки що найбільш широко використовують неспецифічні ліки.

Стандартне лікування включає декілька типів ліків. Насамперед виписують імунодепресанти- для того, щоб придушити надмірну активністьімунної системи Найчастіше використовувані з них - цитостатичні препарати метотрексат, азатіоприн, мікофенолат мофетилуі циклофосфамід. По суті, це ті ж препарати, які використовуються для хіміотерапії раку і діють в першу чергу на клітини, що активно діляться (у разі імунної системи - на клони активованих лімфоцитів). Зрозуміло, що така терапія має безліч небезпечних побічних ефектів.

У гостру фазу хвороби пацієнти стандартно приймають кортикостероїди- неспецифічні протизапальні препарати, що допомагають вгамувати найзапекліші шквали аутоімунних реакцій. Їх використовують у терапії ВКВ із 1950-х. Тоді вони перевели лікування цього аутоімунного захворювання на якісно новий рівень, і досі залишаються основою терапії через відсутність альтернативи, хоча з їх використанням теж пов'язано безліч побічних ефектів. Найчастіше лікарі прописують преднізолоні метилпреднізолон.

При загостренні ВКВ з 1976 року також використовується і пульс-терапія: хворий отримує імпульсно у високих дозах метилпреднізолон та циклофосфамід. Звичайно, за 40 років застосування схема такої терапії сильно видозмінилася, але досі вважається золотим стандартом у лікуванні вовчаку. При цьому вона дає безліч важких побічних ефектів, через що її не рекомендують деяким групам пацієнтів, наприклад, людям з погано контрольованою артеріальною гіпертонією і страждаючим системними інфекціями. Зокрема, у пацієнта можуть розвинутися метаболічні порушення та змінити поведінку.

При досягненні ремісії зазвичай призначають антималярійні препарати, які вже тривалий час успішно використовують для лікування пацієнтів із ураженням опорно-рухового апарату та шкіри. Дія гідроксихлорохіна, одного з найвідоміших речовин цієї групи, наприклад, пояснюють тим, що він пригнічує продукцію IFN-α. Його використання забезпечує довгострокове зниження активності хвороби, зменшує пошкодження органів та тканин та покращує результат вагітності. Крім того, ліки знижують ризик тромбозу - а це вкрай важливо, якщо враховувати ускладнення, що виникають у серцево-судинній системі. Так, застосування антималярійних препаратів рекомендовано всім хворих ВКВ . Однак є і крапля дьогтю в бочці меду. У поодиноких випадках у відповідь на цю терапію розвивається ретинопатія, а хворі з тяжкою нирковою або печінковою недостатністю схильні до ризику токсичного ефекту, пов'язаного з гідроксихлорохіном.

Використовуються в лікуванні вовчаку і новіші, таргетні препарати(Рис. 5). Найпередовіші розробки націлені на В-клітини: це антитіла ритуксімаб та білімумаб.

Малюнок 5. Біологічні препарати в терапії ВКВ.В організмі людини накопичуються апоптотичні та (або) некротичні залишки клітин - наприклад, через зараження вірусами та вплив ультрафіолету. Це «сміття» може захоплюватися дендритними клітинами ( DC), чия основна функція - презентація антигенів Т-і В-клітин. Останні набувають здатності реагувати і на аутоантигени, представлені ним DC. Так і починається аутоімунна реакція, запускається синтез аутоантитіл. Зараз вивчають багато біологічних препаратів - ліків, що впливають на регуляцію імунних компонентів організму. На вроджену імунну систему націлені аніфролюмаб(антитіло до рецептора IFN-α), сифалімумабі ронталізумаб(антитіла до IFN-α), інфліксімабі етанерцепт(антитіла до фактору некрозу пухлини, TNF-α), сирукумаб(анти-IL-6) та тоцилізумаб(Анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (див.текст), белатацепт, AMG-557і IDEC-131блокують костимуляторні молекули Т-клітин. Фостаматинібі R333- інгібітори селезінкової тирозинкінази ( SYK). На різні трансмембранні білки B-клітин націлені ритуксімабі офатумумаб(антитіла до CD20), епратузумаб(анти-CD22) та блінатумомаб(анти-CD19), який також блокує рецептори плазматичних клітин ( PC). Белімумаб (див.текст) блокує розчинну форму BAFF, табалюмаб та блісибімод - розчинні та пов'язані з мембраною молекули BAFF, а

Ще одна потенційна мета антиволчаночной терапії - це інтерферони I типу, про які вже йшлося вище. Декілька антитіл до IFN-αвже показали багатообіцяючі результати у пацієнтів із ВКВ. Зараз планується наступна, третя, фаза їх випробувань.

Також із препаратів, ефективність яких при ВКВ зараз вивчають, слід згадати абатацепт. Він блокує костимуляторні взаємодії між Т-і В-клітинами, тим самим відновлюючи імунологічну толерантність.

Нарешті, розробляються та перевіряються різні антицитокінові препарати, наприклад, етанерцепті інфліксімаб- специфічні антитіла до фактору некрозу пухлини, TNF-α.

Висновок

Системний червоний вовчак залишається найскладнішим випробуванням для пацієнта, нелегким завданням для лікаря та недослідженою областю для вченого. Однак медичною стороноюпитання не варто обмежуватися. Це захворювання надає величезне поле для соціальних інновацій, оскільки хворий потребує не тільки медичної допомоги, а й різних видахпідтримки, включаючи психологічну. Так, покращення методів надання інформації, спеціалізовані мобільні додатки, платформи з доступно викладеними відомостями значно підвищують якість життя людей із ВКВ.

Чимало у цій справі допомагають і пацієнтські організації - громадські об'єднаннялюдей, які страждають на якесь захворювання, та їхніх родичів. Наприклад, дуже відома Lupus Foundation of America. Діяльність цієї організації спрямована на покращення якості життя людей з діагнозом ВКВ за допомогою спеціальних програм, наукових досліджень, просвітництва, підтримки та допомоги. До її першорядних завдань входить скорочення часу на постановку діагнозу, забезпечення пацієнтів безпечним та ефективним лікуванням та розширення доступу до лікування та догляду. Крім цього, організація наголошує на важливості навчання медичного персоналу, донесення проблем до представників влади та підвищення соціальної свідомості щодо системного червоного вовчака.

Global burden of SLE: prevalence, здоров'я disparities і соціально-економічний impact . Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systemic lupus erythematosus: still a challenge for physicians . J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Історія lupus erythematosus and discoid lupus: від Hippocrates to the present . Lupus Open Access. 1 , 102;

Lam G.K. та Petri M. (2005). Assessment of systemic lupus erythematosus. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). Діагностика і клінічний management of neuropsychiatric manifestations of lupus . Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Мери adult systemic lupus erythematosus: Updated Version of British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi Імунітет: боротьба з чужими та… своїми Толл-подібні рецептори: від революційної ідеї Чарльза Джейнуея до Нобелівської премії 2011 року;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Генетичні основи systemic lupus erythematosus: Що є ризик factors and what have we learned . Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

Від поцілунку до лімфоми один вірус;

Соловйов С.К., Асєєва Є.А., Попкова Т.В., Клюквіна Н.Г., Решетняк Т.М., Лісіцин Т.А. та ін. (2015). Стратегія лікування системного червоного вовчаку «До досягнення мети» (teat-to-target SLE). Рекомендації міжнародної робочої групи та коментарі російських експертів. Науково-практична ревматологія. 53 (1), 9–16;

Решетняк Т.М. Системна червона вовчанка . Сайт ФДБНУ НДІ ревматології ім. В.А. Насонової;

Morton Scheinberg. (2016). The history of pulse therapy in lupus nephritis (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. and D’Cruz D. (2016). Current and emerging treatment options in the management of lupus . Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Вперше за півстоліття з'явилися нові ліки від вовчаку;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Health information technologies в systemic lupus erythematosus: focus on patient assessment . Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). What can we learn from systemic lupus erythematosus pathophysiology to improve current therapy? . Expert Review of Clinical Immunology. 11 , 1093-1107.

Системний червоний вовчак – хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується ураженням сполучної тканини та судин і, як наслідок, залученням до патологічного процесу практично всіх органів та систем організму.

У розвитку системного червоного вовчака певну роль відіграють гормональні порушення, зокрема збільшення кількості естрогенів. Цим пояснюється той факт, що захворювання частіше реєструється у молодих жінок та дівчат-підлітків. За деякими даними, у виникненні патології велику роль грають вірусні інфекції, інтоксикації хімічними речовинами.

Ця недуга відноситься до аутоімунних захворювань. Його сутність полягає в тому, що імунна система на якийсь подразник починає виробляти антитіла. Вони негативно позначаються на здорових клітинах, оскільки вражають їхню ДНК-структуру. Таким чином, через антитіла відбувається негативна зміна сполучної тканини та судин.

Причини виникнення

Які причини сприяють розвитку системного червоного вовчаку, і що це за хвороба? Етіологія захворювання невідома. У розвитку його припускають роль вірусної інфекції, а також генетичних, ендокринних та метаболічних факторів.

У хворих та їх родичів виявляють лімфоцитотоксичні антитіла та антитіла до двоспіральної РНК, які є маркерами персистуючої вірусної інфекції. В ендотелії капілярів пошкоджених тканин (нирок, шкіри) виявляють вірусоподібні включення; на експериментальних моделяхвірус ідентифікований.

ВКВ зустрічається переважно у молодих (20-30 років) жінок, проте випадки захворювання нерідкі у підлітків і людей старшого віку (понад 40-50 років). Серед хворих відзначається лише 10% чоловіків, проте хвороба протікає у них важче, ніж у жінок. Провокуючими факторами часто є інсоляція, лікарська непереносимість, стрес; у жінок – пологи або аборт.

Класифікація

Захворювання класифікується за стадіями перебігу захворювання:

1. Гострий системний червоний вовчак. Найбільш злоякісна форма захворювання відрізняється безперервно-прогресуючим перебігом, різким наростанням і множинністю симптомів, стійкістю до терапії. За цим типом часто протікає системний червоний вовчак у дітей.
2. Підгостра форма характеризується періодичністю загострень, проте, з меншою мірою вираженості симптоматики, ніж при гострому перебігу ВКВ. Поразка органів розвивається протягом перших 12 місяців захворювання.
3. Хронічна формавідрізняється довготривалим проявом однієї чи кількох симптомів. Особливо характерне поєднання ВКВ з антифосфоліпідним синдромом при хронічній форміхвороби.

Також протягом захворювання виділяють три основні стадії:

1. Мінімальна. Є незначні головні та суглобові болі, періодичне підвищення температури тіла, нездужання, а також початкові шкірні ознаки хвороби.
2. Помірна. Значна поразка обличчя та тіла, залучення до патологічного процесу судин, суглобів, внутрішніх органів.
3. Виражена. Спостерігаються ускладнення з боку внутрішніх органів, головного мозку, кровоносної системи, опорно-рухового апарату.

Для системного червоного вовчаку характерні вовчакові кризи, при яких активність захворювання максимальна. Тривалість кризи може становити від одного дня до двох тижнів.

Симптоми червоного вовчака

У дорослих системний червоний вовчак проявляє себе великою кількістюсимптомів, що з ураженням тканин практично всіх органів прокуратури та систем. У деяких випадках прояви хвороби обмежуються виключно шкірними симптомами, і тоді захворювання називають дискоїдним червоним вовчаком, але в більшості випадків присутні множинні ураження внутрішніх органів, і тоді говорять про системний характер захворювання.

На початкових стадіях захворювання червоний вовчак характеризується безперервним перебігом з періодичними ремісіями, але майже завжди переходить у системну форму. Найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі на кшталт метелика – еритема на щоках, вилицях та обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання - фотодерматоз зазвичай округлої форми, носять множинний характер.

Поразка суглобів зустрічається у 90% хворих на ВКВ. До патологічного процесу залучаються дрібні суглоби, як правило, пальців кисті. Поразка носить симетричний характер, хворих турбує біль та скутість. Деформація суглобів розвивається рідко. Асептичні (без запального компонента) некрози кісток трапляються часто. Уражається головка стегнової кісткита колінний суглоб. У клініці переважають симптоми функціональної недостатності нижньої кінцівки. При залученні до патологічного процесу зв'язкового апарату розвиваються непостійні контрактури, у важких випадках вивихи та підвивихи.

Загальні симптоми ВКВ:

• Болючість та припухання суглобів, м'язовий біль;
• Незрозуміла лихоманка;
• Синдром хронічної втоми;
• Висипання на шкірі обличчя червоного кольору або зміна фарбування шкіряних покривів;
• Болі у грудній клітці при глибокому диханні;
• Посилене випадання волосся;
• Побілення або посиніння шкіри пальців кистей або стоп на холоді або стресі (синдром Рейно);
• Підвищена чутливість до сонця;
• Припухання (набряки) ніг та/або навколо очей;
• Збільшення лімфатичних вузлів.

До дерматологічних ознакзахворювання відносять:

• Класичний висип на переніссі та щоках;
• Плями на кінцівках, тулуб;
• Облисіння;
• Ломкість нігтів;
• Трофічні виразки.

Слизові оболонки:

• Почервоніння та виразка (поява виразок) червоної облямівки губ.
• Ерозії (поверхневі дефекти – «роз'їдання» слизової оболонки) та виразки на слизовій оболонці порожнини рота.
• Люпус-хейліт - виражений щільний набряк губ, з сірих лусочок, що щільно прилягають один до одного.

Поразка серцево-судинної системи:

• Вовчаковий міокардит.
• перикардит.
• Ендокардит Лібмана-Сакса.
• Ураження коронарних артерій та розвиток інфаркту міокарда.
• Васкуліти.

При ураженнях нервової системинайчастішим проявом є астенічний синдром:

• Слабкість, безсоння, дратівливість, пригніченість, головний біль.

При подальшому прогресуванні можливий розвиток епілептичних нападів, порушення пам'яті та інтелекту, психози. У деяких хворих розвивається серозний менінгітневрит зорового нерва, внутрішньочерепна гіпертензія

Нефрологічні прояви ВКВ:

• Люпус-нефрит – запальне захворювання нирок, у якому відбувається потовщення мембрани клубочків, відкладається фібрин, утворюються гіалінові тромби. У разі відсутності адекватного лікування хворий може розвиватися стійке зниження функцій нирок.
• Гематурія або протеїнурія, яка не супроводжується болем та не турбує людину. Нерідко це єдиний прояв вовчаку з боку сечовивідної системи. Оскільки в даний час своєчасно проводиться діагностика ВКВ і починається ефективне лікування, то гостра ниркова недостатністьрозвивається лише у 5% випадків.

Шлунково-кишковий тракт:

• Ерозивно-виразкове ураження – хворих турбують відсутність апетиту, нудота, блювання, печія, біль у різних відділах живота.
• Інфаркт кишечника внаслідок запалення судин, кровопостачальних кишечник, - розвивається картина «гострого живота» з високоінтенсивними болями, що локалізуються частіше навколо пупка і в нижніх відділахживота.
• Вовчаковий гепатит – жовтяниця, збільшення розмірів печінки.

Ураження легень:

• Плеврит.
• Гострий вовчаковий пневмоніт.
• Поразка сполучної тканини легень із формуванням множинних вогнищ некрозу.
• Легенева гіпертензія.
• Тромбоемболія легеневої артерії.
• Бронхіти та пневмонії.

Припустити у себе вовчак до візиту до лікаря практично неможливо. Зверніться за консультацією, якщо у вас з'явився незвичайний висип, температура, біль у суглобах, стомлюваність.

Системний червоний вовчак: фото у дорослих

Як виглядає системний червоний вовчак, пропонуємо до перегляду докладні фото.

Діагностика

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога та дерматолога. Для діагностики системного червоного вовчаку було розроблено кілька систем діагностичних ознак.
В даний час надається перевага системі, розробленій Американською Ревматичною Асоціацією, як більш сучасною.

Система включає наступні критерії:

• симптом метелика:
• дискоїдна висипка;
• утворення виразок на слизових оболонках;
• ураження нирок – білок у сечі, циліндри у сечі;
• ураження мозку, судоми, психоз;
• підвищена чутливість шкіри до світла – поява висипки після перебування на сонці;
• артрит – ураження двох або більше суглобів;
• полісерозит;
• зниження числа еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у клінічному аналізі крові;
• виявлення у крові антинуклеарних антитіл (АНА).
• поява в крові специфічних антитіл: анти-ДНК антитіл, анти-См антитіл, хибнопозитивна реакція Вассермана, антикардіоліпінові антитіла, вовчаковий антикоагулянт, позитивний тест на ЛЕ-клітини.

Основна мета лікування системного червоного вовчака - придушення аутоімунної реакції організму, яка лежить в основі всієї симптоматики. Хворим призначаються різні типи препаратів.

Лікування системного червоного вовчака

На жаль, повне лікування вовчаку неможливо. Тому терапія підбирається так, щоб зменшити прояви симптомів, призупинити запальний та аутоімунний процеси.

Тактика лікування ВКВ суворо індивідуальна і може змінюватися з часом захворювання. Діагностика та лікування вовчаку - часто об'єднані зусилля пацієнта та лікарів, фахівців різних спеціальностей.

Сучасні препарати для лікування вовчаку:

1. Глюкокортикостероїди (преднізолон або ін.) - Це сильнодіючі препарати, які борються із запаленням при вовчаку.
2. Цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфан або ін.) - Препарати, що пригнічують імунну систему, можуть бути дуже корисні при вовчаку та інших аутоімунних хворобах.
3. Блокатори ФНП-α (Інфліксімаб, Адалімумаб, Етанерцепт).
4. Екстракорпоральна детоксикація (плазмаферез, гемосорбція, кріоплазмосорбція).
5. Пульс-терапія високими дозами глюкокортикостероїдів та/або цитостатиків.
6. Нестероїдні протизапальні препарати можуть використовуватися для лікування запалення, набряку і болю, викликаного вовчаком.
7. Симптоматичне лікування.

Якщо ви страждаєте на вовчак, можна зробити кілька кроків, щоб допомогти собі. Прості заходи можуть зробити рідше загострення, а також підвищити якість вашого життя:

1. Відмовтеся від куріння.
2. Регулярно тренуйтесь.
3. Дотримуйтесь здорового раціону.
4. Стережіться сонця.
5. Адекватний відпочинок.

Прогноз для життя при системному вовчаку несприятливий, але останні досягнення медицини та застосування сучасних лікарських препаратів дають шанс на продовження життя. Вже понад 70% хворих живе понад 20 років після первинних проявів захворювання.

У той же час лікарі попереджають, що перебіг хвороби індивідуальний, і якщо в однієї частини пацієнтів ВКВрозвивається повільно, то в інших випадках можливий стрімкий розвиток хвороби. Ще однією особливістю системного червоного вовчаку є непередбачуваність загострень, які можуть виникати раптово і спонтанно, що загрожує тяжкими наслідками.

Системний червоний вовчак або ВКВ відноситься до групи системних аутоімунних захворювань з невідомим етіологічним фактором. Захворювання розвивається внаслідок генетично обумовлених збоїв імунної регуляції, що визначають утворення органонеспецифічних антитіл до антигенів клітинних ядер та призводять до розвитку так званого імунного запаленняу тканинах органів.

Цю хворобу інакше називають мультисистемною. запальним захворюваннямоскільки відбувається поразка практично всіх органів і систем: суглобів, шкіри, нирок, головного мозку та ін.

До групи ризику розвитку ВКВ входять молоді жінки, які перебувають у дітородному віці, особливо негроїдної раси – близько 70% випадків ВКВ діагностуються саме у цієї групи населення. Однак ВКВ може розвинутись абсолютно в будь-якому віці, навіть у період новонародженості. Серед дитячого населення захворювання найбільше поширене у віковій групі 14-18 років, причому найчастіше хворіють дівчатка. Про причини виникнення червоного вовчаку, симптоми та лікування захворювання наша стаття.

Причини розвитку ВКВ

Істинні причини розвитку ВКВ досі не встановлені. Виділяють кілька теорій розвитку системного червоного вовчаку, які є спірними і мають як підтверджуючі, так і спростовуючі фактори:

• Генетична теорія. Відповідно до цієї теорії, захворювання є генетично обумовленим. Однак конкретний ген, який провокує розвиток ВКВ, ще не виявлено.
• Вірусна теорія.Виявлено, що у хворих, які страждають на ВКВ, часто виявляється вірус Епштейна-Барр.
• Бактеріальна теорія. Доведено, що ДНК низки бактерій може стимулювати синтез антиадерних аутоантитіл.
• Гормональна теорія.У жінок, які страждають на ВКВ, дуже часто виявляється підвищений рівень гормонів пролактин та естроген. Також відзначається часте первинне прояв ВКВ у період вагітності або після пологів, коли жіночий організмзазнає величезних гормональних перебудов.
• Дія фізичних факторів.Відомо, що ультрафіолетове випромінювання здатне запустити синтез клітинами шкіри аутоантитіл (у людей, схильних до ВКВ).

Жодна з вищеописаних теорій не може пояснити причину розвитку захворювання із стовідсотковою точністю. Внаслідок цього про ВКВ говорять як про поліетиологічне захворювання, тобто. має кілька причин виникнення.

Види ВКВ

Захворювання класифікується за стадіями перебігу захворювання:

Гостра формаКоли виникає червоний вовчак, симптоми характеризуються раптовим і різким проявом: значне підвищення температури аж до фебрильних показників, швидке ураження кількох органів, висока імунологічна активність.

Підгостра формахарактеризується періодичністю загострень, проте, з меншою мірою вираженості симптоматики, ніж при гострому перебігу ВКВ. Поразка органів розвивається протягом перших 12 місяців захворювання.

Хронічна формавідрізняється довготривалим проявом однієї чи кількох симптомів. Особливо характерним є поєднання ВКВ з антифосфоліпідним синдромом при хронічній формі хвороби.

Патогенез ВКВ або що відбувається в організмі

Під впливом певного причинного чинника чи їх поєднанні за умов дисфункції імунної системи виникає «оголення» ДНК різних клітин. Ці клітини сприймаються власним організмом як чужорідні чи антигени. Організм відразу починає виробляти особливі білки-антитіла, які є специфічними до цих клітин і захищають від них. В результаті взаємодії антитіл та антигенів формуються імунні комплекси, що фіксуються у певних органах.

Цей процес призводить до розвитку імунної запальної реакції та пошкодження клітин. Найчастіше уражаються сполучнотканинні клітини, тому хвороба ВКВ відносять до захворювань саме цієї тканини організму. Сполучна тканина широко представлена ​​у всіх органах і системах, тому практично весь організм залучається до патологічного вовчакового процесу.

Імунні комплекси при фіксації на судинних стінках можуть провокувати тромбоутворення. Циркулюючі антитіла мають токсичну дію і призводять до анемії і тромбоцитопенії.

Відкриття вчених

Одними з двох останніх досліджень, на думку вчених, було відкрито механізм, який керує агресією людського організмупроти власних тканин та клітин. Це відкриває нові можливості для розробки додаткових діагностичних прийомів та дозволить розробити ефективні напрямки лікування ВКВ.

Це відкриття відбулося, коли Американське управління контролю якості ліків збиралося озвучити рішення щодо використання біологічного препарату «Бенліста». Цей новий препарат«Бенліста» (США), зараз вже дозволено використовувати для лікування червоного вовчака.

Суть відкриття ось у чому.

При ВКВ організм виробляє антитіла проти власної ДНК, які називаються антинуклеарними антитілами (АНА). Таким чином, аналіз крові на АНА у пацієнта з підозрою на ВКВ дозволить правильно інтерпретувати діагноз.

Основною загадкою ВКВ був механізм попадання ДНК клітин назовні. У 2004 році було з'ясовано, що вибухоподібна загибель клітин нейтрофілів призводить до викиду їхнього вмісту, у тому числі ядерної ДНК, назовні у вигляді ниток, між якими легко заплутуються патогенні віруси, гриби та бактерії. У здорових людей подібні пастки легко розпадаються в міжклітинному просторі. У людей, які страждають на ВКВ, протимікробні білки LL37 і HNP не дають зруйнуватися залишкам ядерної ДНК.

Ці білки та залишки ДНК разом здатні активувати плазмоцитоїдні дендритні клітини, які, у свою чергу, продукують білки (інтерферон), що підтримують імунну відповідь. Інтерферон змушує нейтрофіли випускати ще більше ниток-пасток, підтримуючи нескінченний патологічний процес.

Таким чином, на думку вчених, патогенез червоного вовчаку полягає в циклі клітинної смерті нейтрофілів і хронічному запаленнітканин. Це відкриттяважливо як для діагностики, так лікування ВКВ. Якщо один із даних білків зможе стати маркером ВКВ – це значно спростить діагностику.

Ще один цікавий факт.Серед 118 пацієнтів, які брали участь в іншому дослідженні, спрямованому на виявлення дефіциту вітаміну Д у хворих із захворюваннями сполучної тканини. Серед 67 пацієнтів з аутоімунними захворюваннями (ревматоїдний артрит, червоний вовчак) дефіцит вітаміну Д виявлено у 52%, серед 51 хворих з фіброзом легень іншої природи – у 20%. Що підтверджує необхідність та ефективність додавання до лікування аутоімунних захворювань курсів вітаміну Д.

Симптоми

Симптоми захворювання залежить від стадій розвитку патологічного процесу.
При гострому первинному проявічервоного вовчака раптово виникає:

• лихоманка до 39-39 С
• слабкість
• стомлюваність
• болючість суглобів

Часто пацієнти можуть точно вказати дату початку клінічних проявів – настільки різкою буває симптоматика. Через 1-2 місяці формується чітке ураження життєво важливих органів. Якщо хвороба прогресує й надалі, то за рік-два хворі гинуть.

При підгострій течіїперші симптоми виражені менш яскраво, патологічний процес розвивається повільніше – ураження органів виникає поступово протягом 1-1,5 року.

При хронічній течіїКілька років завжди проявляється чи кілька симптомів. Загострення хвороби відбувається рідко, робота життєво важливих органів не порушується.

Здебільшого початкові прояви ВКВ немає специфічності, легко проходять під час лікування протизапальними засобами, чи самостійно. Ремісія відрізняється тривалістю перебігу. Рано чи пізно виникає загострення хвороби, найчастіше в осінньо-літні періоди через збільшення сонячного випромінювання, при цьому стан шкірних покривіву пацієнтів різко погіршується. Згодом виникають симптоми ураження органів.

• Шкіра, нігті та волосяний покрив

Залучення до патологічного процесу шкіри – найчастіші симптоми червоного вовчаку у жінок, виникнення яких пов'язане з якимось причинним фактором: тривала дія сонячного світла, перебування на морозі, психоемоційне потрясіння (див. , ).

Дуже характерне для ВКВ почервоніння ділянок шкіри біля носа та щік, за формою схоже на крила комахи метелика. Крім обличчя, еритема з'являється на відкритих ділянках шкіри. верхніх кінцівках, декольте зоні. Еритема схильна до периферичного розростання.

При дискоїдному червоному вовчаку шкірна еритема змінюється запальним набряком. Ця область поступово ущільнюється і через деякий час атрофується із формуванням рубця. Вогнища дискоїдного вовчака зустрічаються на різних ділянкахтіла, що свідчить про дисемінацію процесу.

Ще один симптом ВКВ – капілярит, який проявляється почервонінням, набряком та численними крововиливами у вигляді дрібних точок, локалізованих на подушечках пальців рук, підошвах та долонях.

Поразка волосся при ВКВ проявляється поступовим частковим чи повним облисінням (див. ). У період загострення характерна зміна структури нігтів, що часто призводить до атрофії навколонігтьового валика.

Осередкове облисіння або генералізоване, і кропив'янка – є найбільш характерними симптомамиВКВ. Крім шкірних проявів хворих турбують головний біль, біль у суглобах, зміни функції нирок і серця, перепади настрою від ейфорії до агресії.

• Слизові оболонки

Найчастіше страждають слизові рота і носа: з'являються почервоніння, утворюються ерозії (енантеми) на слизовій оболонці та дрібні виразки в роті (див. , ). При утворенні тріщин, ерозій та виразок червоної облямівки губ виникає люпус-хейліт. Вогнища ураження стають у вигляді щільних синюшно-червоних бляшок, які болючі при прийомі їжі, схильні до виразок, мають чіткі межі та вкриті іноді висівковими лусочками.

• Опорно-руховий апарат

До 90% хворих на ВКВ мають ураження суглобів. Страждають дрібні суглоби, частіше за пальці пензля (див. ). Патологічний процес поширюється симетрично, що призводить до болю та скутості в суглобах. Часто розвиваються некрози кістки асептичного характеру. Крім суглобів кисті, страждають стегнові та колінні суглоби, що призводить до їх функціональної недостатності. Якщо в процес залучається зв'язковий апарат, то розвиваються контрактури непостійного характеру, а при тяжкому перебігу ВКВ — вивихи та підвивихи.

• Органи дихання

Найчастіше уражаються легені з розвитком двосторонніх плевритів, гострих вовчакових пневмонітів та легеневих геморагій. Дві останні патології є загрозливими для життя.

• Серцево-судинна система

У переважній більшості випадків розвивається ендокардит Лібмана-Сакса із залученням до патологічного вовчакового процесу мітрального клапана. Стулки клапана зростаються, і формується стенозуючий порок серця. У разі розвитку перикардиту листки перикарду стають товщими. провокує больовий синдром у ділянці грудної клітки, збільшення розміру серця. Часто страждають дрібні та середні судини (у тому числі життєво важливі коронарні артерії та судини мозку), внаслідок чого хворі нерідко помирають через інсульт мозку та ІХС.

• Нервова система

Неврологічна симптоматика різноманітна, починаючи від мігрені та закінчуючи ішемічними атаками транзиторного типу та інсультами. Можливі епілептичні напади, церебральна атаксія, хорея. Периферична нейропатія розвивається у п'ятій частині хворих, коли він дуже несприятливим явищем вважається запалення зорового нерва, що призводить до втрати зору.

• Нирки. Тяжкий перебіг ВКВ призводить до формування вовчакового нефриту різного типу.

Коли діагностується червоний вовчак у дітей, спочатку виявляються ознаки у вигляді ураження суглобів (артралгії летючого характеру, гострий та підгострий періартрит) без прогресування, а також типові ураження шкіри за типом еритематозного висипу, з'являється анемія. Слід диференціювати ВКВ з .

Диференційна діагностика

Хронічний червоний вовчак диференціюють від червоного плоского лишаю, туберкульозної лейкоплакії та вовчаку, раннього ревматоїдного артриту, синдрому Шегрена (див., світлобоязнь). При ураженні червоної облямівки губ хронічну ВКВ диференціюють від абразивного преканцерозного хейліту Манганотті та актинічного хейліту.

Оскільки ураження внутрішніх органів завжди схоже за течією з різними інфекційними процесами, ВКВ диференціюють від , сифілісу, мононуклеозу (), ВІЛ-інфекції (див.) та ін.

Лікування червоного вовчака

Лікування підбирається індивідуально для пацієнта. Комплекс терапевтичних заходівпроводиться у амбулаторних умовах.

Показаннями для госпіталізації є:

• стійка гіпертермія без видимої причини
• загрозливі для життя стану: злоякісна ниркова недостатність, гострий пневмоніт або кровотеча з легень
• неврологічні ускладнення
• різка тромбоцитопенія, значне зниження еритроцитів та лімфоцитів крові
• відсутність ефективності від амбулаторного лікування

Системний червоний вовчак в гострому періоді лікують гормональними препаратами (преднізолон, кортикостероїдні мазі) і цитостатиками (циклофосфамід) за схемою. Нестероїдні протизапальні ЛЗ (і ін. див.) показані за наявності гіпертермії та розвитку ураження опорно-рухової системи.

При локалізації процесу у тому чи іншому органі проводиться консультація вузького спеціаліста та призначається відповідна коригувальна терапія.

Людям, які страждають на ВКВ, потрібно уникати знаходження під прямим сонячним промінням. Відкриті ділянки шкіри слід змащувати захисним кремом від УФ-променів.

Імунодепресивна терапія власними стовбуровими клітинами дуже ефективна, особливо у важких випадках. Найчастіше припиняється аутоімунна агресія, і стан пацієнта стабілізується.

Велике значення має дотримання здорового способу життя, відмова від шкідливих звичок, посильне фізичне навантаження, раціональне харчування та психологічний комфорт.

Прогноз та профілактика

Слід зазначити, що повного лікування від ВКВ домогтися неможливо.

Прогноз для життя при адекватному та своєчасному лікуванні сприятливий. Близько 90% хворих виживають 5 та більше років після початку захворювання. Прогноз несприятливий при ранньому початку захворювання, високій активності процесу, розвитку вовчакового нефриту, приєднанні інфекції. Прогноз для життя несприятливий у разі розвитку ВКВ в осіб чоловічої статі.

Через нез'ясовану етіологію первинної профілактики ВКВ немає. Для профілактики загострень слід уникати прямої інсоляції та максимально захищати шкіру (одяг, сонцезахисні креми та ін.).

Профілактика загострень ВКВ у дітей полягає в організації домашнього навчання, профілактиці інфекцій та зміцненні імунітету. Вакцинацію можна проводити лише у періоді абсолютної ремісії. Введення гамма-глобуліну можливе лише за наявності абсолютних показань.

Що являє собою захворювання системний червоний вовчак. Основні причини розвитку та симптоми. Які лікувальні заходи допомагають призвести ВКВ до стану ремісії.

Зміст статті:

Червоний вовчак - це аутоімунна хвороба, що розвивається на тлі патологічних імунорегуляторних змін. Через комплексні метаболічних порушень, які відбуваються на клітинному рівні, організм починає виробляти антитіла, що знищують власні клітини. Переважно хворіють представники монголоїдної раси, 3 із 1000 осіб, у європеоїдів захворювання зустрічається рідше – 1 на 2000 осіб. Більше половини випадків припадає на молодих людей – від 14 до 25 років, де третина всіх пацієнтів – дівчатка та дівчата.

Опис захворювання червоний вовчак

Антитіла до власних клітин починають вироблятися через порушення функцій Т-і В-лімфоцитів, імунних клітин. Через імуноглобуліни, які безконтрольно викидаються в кровоносні судини, Починається посилена вироблення антитіл, з якими вони і зв'язуються. Оскільки зовнішній «ворог» відсутній, то імунні комплекси, що утворюються, починають атакувати власні клітини. Циркулюючі імунні комплекси (ЦВК) поступово поширюються по кровотоку і впроваджуються у всі внутрішні органита системи.

Органічні та анатомічні утворення пошкоджуються на клітинному рівні, виникають гострі запальні реакції. У міру поширення захворювання уражаються серце та судини, нирки та м'язи, опухають суглоби, на шкірі з'являються висипання та ерозійні ураження. Імунна система руйнує організм ізсередини.

Якщо розглянути ВКВ з погляду органічних поразок, можна виявити таку закономірність:

• Уражені суглоби у 90% хворих;
• Комплексне ураження м'язової тканини – 11%;
• На шкіру та слизові запалення поширюється поступово - від 20-25% на початку захворювання та до 60% випадків при тривалому перебігу;
• Легкі – 60%;
• Серце, нирки – 45-70% пацієнтів;
• Травний тракт – у 20% випадків;
• Кровотворна система – у 50% хворих.

Небезпека хвороби збільшується через якість довго перебувати у стані ремісії, оскільки діагностика не може. Після загострення виявляється, що поразка органа чи кількох органів необоротна.

Причини виникнення червоного вовчака

Причини захворювання не виявлені досі, але на питання, чи заразний червоний вовчак, можна відповісти однозначно негативно. Захворювання аутоімунне, і певний збудник відсутній.

Вдалося встановити лише чинники, і натомість яких виявляються ознаки ВКВ:

1. Спадкова схильність. Ген червоного вовчаку не виявлено, але встановлено, що за наявності діагнозу у одного з близнюків у іншого шанс захворіти підвищується на 10% щодо загальної статистики. При захворюванні батьків діти хворіють у 60% випадків.
2. . Це один з типів герпесу, який виявлений у всіх хворих на ВКВ. Вірус виявлено у 88% населення Землі, незалежно від рас.
3. Гормональні зміни. Прямий зв'язок не встановлений, але аутоімунний процес у жінок розвивається на тлі підвищення рівня естрогену та пролактину. У чоловіків зі збільшенням вироблення тестостерону захворювання перетворюється на стан ремісії.
4. Ультрафіолетове випромінюваннята радіація. Подібні дії здатні викликати мутації на клітинному рівні, що збільшує можливість розвитку аутоімунних процесів.

Причини, що викликають хворобу у дітей:

• Екзогенні фактори – переохолодження, перегрівання, зміна кліматичних поясів, стреси тощо;
• Гострі інфекційні захворювання;
• Вакцинація та лікування сульфаніламідами;
• Гострі інтоксикації.

Високий ризик захворіти виникає і натомість зниження імунітету.

Але оскільки всі припущення лише теоретичні, вовчак відносять до поліетиологічних захворювань, що розвиваються при сукупності кількох факторів різного типу.

Основні симптоми червоного вовчака

Системний червоний вовчак класифікують за формою захворювання: гострий, підгострий і хронічний.

Ознаки хвороби наростають поступово і залежить від ступеня поразки:

• 1 ступінь – мінімальні поразки, а саме головний біль, дерматити, початкова стадія артриту;
• 2 ступінь - помірна, спостерігаються запальні процеси органічних систем та внутрішніх органів;
• 3 ступінь - виражена, властиві патологічні зміни кровоносної, нервової та опорно-рухової системи.

Симптоми системного червоного вовчака:

1. Виникають напади головного болю, на нетривалий час до прикордонних значень підвищується температура (до 39,8 ° С) або постійно тримається на рівні субфебрильного (37,3 ° С), з'являється постійне роздратування, розвивається безсоння.
2. Уражається шкірний покрив: при вовчаковому дерматиті еритематозний висип у формі «метелика» локалізується на обличчі, на вилицях і носі, поширюється на плечі та груди.
3. Виникає біль у ділянці серця, набрякають суглоби, порушуються функції печінки та сечовидільної системи.
4. Вид висипань поступово змінюється, замість точкових утворюється суцільна кірка із великих папул, шкіра набрякає. Епітелій інтенсивно відлущується, шкірний покрив стоншується, під ним відчуваються вузлові утворення. Вони піднімаються на поверхню у формі великих бульбашок із серозною чи кров'янистою рідиною. Бульбашки лопаються, виникають ерозії.
5. Підвищується фоточутливість шкіри, під впливом сонячного проміння збільшуються запалені ділянки шкірного покриву.
6. Нігті відмирають, розвивається некроз, уражається слизова оболонка статевих органів і з'являється алопеція.

Якщо поліпшень досягти не вдається, то уражається серцево-судинна і дихальна система, розвиваються пневмонія та плеврити. Можуть з'являтися: атеросклероз, варикоз, порушення функції кишечника та запальні процеси органів травного тракту, фіброз селезінки та гломерулонефрит.

Особливості лікування системного червоного вовчака

Діагностика червоного вовчаку утруднена, лабораторні та діагностичні заходизалежить від форми перебігу хвороби. Виявлено 11 критеріїв патологічних змін у організмі. Діагноз підтверджується, якщо збігаються чотири з них. Оцінюється стан шкірних покривів та слизових, ураження серозних оболонок, ЦНС, нирок, зміни в роботі кровотворної та імунної системи, підвищення вироблення антитіл та фотосенсибілізація. Терапевтичну схему підбирають кожному хворому індивідуально, на підставі клінічної картини. Госпіталізація дітей відбувається у 96% випадків. Дорослих направляють до стаціонару на 2-3 стадії захворювання або при ВКВ у запущеній формі.

Як позбавитися від системного червоного вовчака медичними препаратами

Стандартної терапевтичної схеми усунення ВКВ немає.

Призначення залежать від ступеня хвороби та області ураження:

• При виявленні чи загостренні захворювання використовують гормональні препарати, частіше комплекс Циклофосфаміду та Преднізолону Циклофосфамід - протипухлинні ліки з цитостатичним та імунодепресивним ефектом. Преднізолон – це глюкокортикоїд, що купує запальні процеси. Дозу та кратність прийому призначають в індивідуальному порядку. Часто застосовується пульс-терапія: пацієнту вводяться ін'єкції з ударною дозоюцих засобів у різних поєднаннях.
• Для підтримки захворювання у стані ремісії після пульс-терапії застосовують Азатіоприн – цитостатик з менш вираженою дією, ніж Циклофосфамід.
• Може бути ухвалене рішення замість пульс-терапії використовувати комплекс: Преднізолон + Мікофенолата мофетил (селективний імунодепресант).
• При ВКВ, що протікає з мінімальними ураженнями, призначають амінохінолінові препарати, зокрема Гідроксихлорохін або Хлорохін у максимальних дозах. Основне призначення препаратів – лікування малярії, але було встановлено, що вони полегшують тяжкі симптоматичні прояви.
• При виражених тяжких ураженнях у терапевтичну схему вводять імуноглобулін внутрішньовенно.
• При запаленні суглобів та опорно-рухового апарату загалом застосовують негормональні протизапальні засоби: Диклофенак, Ібупрофен, Вольтарен та подібні. Препарати використовують у формі таблеток, ін'єкцій чи зовнішніх засобів. місцевої дії- мазей та гелів.
• При підвищенні температури призначають жарознижувальні засоби, віддають перевагу Парацетамолу.
• Для лікування висипань використовують препарати місцевої дії, різні креми та мазі, у складі яких можуть бути кортикостероїди, наприклад, гідрокортизон.
• Для усунення еритематозних висипів можуть застосовуватись Локакортен або Оксикорт.
• Для придушення життєдіяльності бактеріальної чи грибкової флори у терапевтичну схему вводять мазі з антибіотиками чи антимікотики.

Обов'язково для підтримки організму призначають вітамінно-мінеральні комплекси або окремо вітаміни в ін'єкціях. Імуномодулятори застосовують дуже обережно, враховуючи можливі аутоімунні прояви.

При індивідуальній непереносимості лікарських засобів їх рідко замінюють аналогами, збільшуючи дозу Преднізолону, щоб усунути алергічні прояви. Метод використовується тому, що лікування комплексне і виявити, на що з'явилася алергія, досить важко. Тимчасова відмова від лікування може спричинити різке погіршення стану.

Правильне харчування при лікуванні червоного вовчака

Під час лікування ВКВ важливу роль грає перехід на збалансований раціон. Спеціальні дієтичні заходи допомагають поповнити нестачу поживних та біологічно активних речовин на тлі інтенсивної терапії.

1. Фрукти та овочі, у складі яких великий вміст фолієвої кислоти: шпинат, капуста, спаржа, горіхи, помідори, кавуни, злаки.
2. Морська риба, олія - ​​продукти з високим вмістом ненасичених жирних кислот, омега-3 та омега-6.
3. Соки та морси, що нормалізують обмінні процеси, підтримують водно-електролітний баланс і поповнюють вітамінно-мінеральний резерв.
4. Нежирні молочні та кисломолочні продуктиіз високим вмістом кальцію.
5. Білкові продукти – нежирне м'ясо, а саме кролятина, телятина, птиця.

Перевагу слід віддавати зерновому хлібу, збільшити в раціоні кількість каш - гречки, вівсянки, пшеничного.

Слід відмовитися чи максимально зменшити вживання:

• Тварини жирів та смажених страв. У цю групу продуктів входить свинина, яловичина, баранина.
• Бобові культури, у тому числі паростки люцерни.
• Продукти, що затримують рідину в організмі: гострі, копчені та кислі страви, приправи.

У раціон не можна вводити продукти, що стимулюють імунітет: часник, імбир, ріпчаста цибуляу сирому вигляді.

Рекомендується дотримуватись режиму дробового харчування, вживати їжу невеликими порціями. Це допоможе знизити навантаження на органи шлунково-кишкового тракту, на стан яких надають патологічний вплив захворювання та специфічне лікування.

Як боротися з червоним вовчаком за допомогою народних засобів

Ліки з арсеналу народної медицини допомагають усунути симптоматичні прояви – ушкодження шкірного покриву, запальні процеси в суглобах, та позбутися хворобливих відчуттів.

Способи лікування ВКВ:

1. Апітерапія. Бджіл прикладають до набряклих ділянок шкірного покриву. Бджолина отрута розріджує кров і стимулює вироблення еритроцитів, нормалізує периферичні обмінні процеси.
2. Мухоморова мазь. Капелюшками грибів щільно набивають скляну банку та прибирають у темне місце. Коли місиво перетвориться на однорідний слиз, використовують для розтирання суглобів.
3. Настоянка болиголова. Виготовляють із свіжої трави. Заповнюють на 2/3 пляшку із темного скла 0,5 л, заливають горілкою, залишають у темному місці, періодично струшуючи, на 21 день. Потім розводять 1/10 кип'яченою водою та втирають у пошкоджені місця. Настойка руйнує аутоімунні клітини у шкірному покриві, зупиняючи поширення висипів.
4. Мазь із березових бруньок. Свіжі набряклі бруньки подрібнюють дерев'яною товкачем і перемішують із нутряним свинячим або курячим жиром. На 1 склянку нирок – 2 склянки жиру. Мазь томлять у духовці при температурі 60 ° С по 3 години на день протягом тижня, щоразу відставляючи до повного остигання. Можна використовувати мультиварку на режимі "плав". Змащують висипання до повного зникнення до 6 разів на день.

Деякі народні лікарірадять підвищувати імунітет за допомогою настоянки елеутерококу, золотого вуса, женьшеню або алое. Цього робити не можна: стимуляція імунітету збільшить вироблення антитіл, і захворювання погіршиться.

Як лікувати червоний вовчак - дивіться на відео:

Якщо звернення до лікаря своєчасне, на стадії ураження шкірних покривів, діагноз поставлений правильно, прогноз для лікування сприятливий. Цілком усунути захворювання неможливо, але ремісія буде тривалою, а якість життя вдасться відновити. Єдина незручність: пацієнтам доведеться 2 рази на рік здавати аналізи та проходити підтримуючу терапію. Але це єдиний спосібзупинити розвиток аутоімунного процесу.

Одне з найважчих хвороб - системний червоний вовчак (ВКВ). Вона характеризується аутоімунним запаленнямз безліччю інших симптомів. Це захворювання небезпечне своїми ускладненнями. При ньому страждають органи багатьох систем організму, але найбільше проблем відбувається з опорно-руховим апаратом та нирками.

Опис захворювання

Вовчак розвивається через порушену роботу імунної системи, при якій утворюються антитіла, що негативно позначаються на здорових клітинах і тканинах. Це веде до негативних змін у судинах та сполучній тканині.

Термін «вовчак» колись використовували для позначення червоних плям, що з'являються на обличчі. Вони нагадували укуси вовків чи вовчиць, які часто нападали на людей і прагнули дістатися незахищених частин тіла, як ніс чи щіки. Навіть один із симптомів хвороби називається «вовчаковим метеликом». Сьогодні назва асоціюється з милим словом «вовченя».

Автоімунна хвороба розвивається на тлі гормональних порушень. Велику роль відіграють збільшені в кількості естрогени, тому найчастіше вовчак спостерігається у представниць прекрасної статі. Діагностують захворювання зазвичай у дівчат-підлітків та молодих жінок до 26 років.

У чоловіків ВКВ протікає важче, а ремісії бувають рідко, зате у них захворювання зустрічається в 10 разів рідше, оскільки андрогени мають захисну дію. У різних статей одні симптоми можуть проявлятися сильніше. Наприклад, у жінок більше уражаються суглоби, а у чоловіків – ЦНС та нирки.

Вовчак може бути вродженим. Симптоми ВКВ виявляються в дітей віком вже у роки життя.

Розвивається захворювання хвилеподібно, у своїй чергуються періоди загострень і ремісій. ВКВ характерно гостре початок, швидке прогресування та раннє поширення хворобливого процесу. У дітей симптоми системного червоного вовчаку спостерігаються ті ж, що і у дорослих.

Причини виникнення

На виникнення та розвиток вовчаку впливає не одна причина. Вона обумовлена ​​одночасним чи послідовним впливом відразу кількох чинників. Вчені змогли виявити основні причини виникнення хвороби:

Останній фактор вчені не включають до загальних причин виникнення ВКВ, але вони вважають, що родичі хворого перебувають у зоні ризику.

Класифікація за стадіями

ВКВ має широкий спектр симптомів. Під час хвороби відбуваються загострення та ремісії.

Вовчак класифікують за формами її течії:

Також виділяють стадії захворювання. Мінімальна характеризується слабкими головними та суглобовими болями, високою температурою, нездужаннями та першими проявами вовчаку на шкірі.

При помірній фазі сильно уражаються обличчя та тіло, а потім – судини, суглоби та внутрішні органи. На вираженій стадії порушено роботу різних систем організму.

Симптоми хвороби

На початку ВКВ ураження шкіри турбують лише 20% пацієнтів. У 60% хворих симптоми проявляються пізніше. Деякі люди зовсім не виникають. Ознаки хвороби можна побачити на обличчі, шиї та плечах. На спинці носа і щоках з'являється висипання у вигляді червоних бляшок з лущенням, що нагадувала в минулому вовчі укуси. Її називають «вовчаковим метеликом», оскільки він виглядає як ця комаха. У хворого підвищується чутливість шкіри до ультрафіолету.

У деяких людей при вовчаку випадає волосся у скроневих областях і ламаються нігті. Слизові оболонки уражаються в 25% випадків. Утворюється люпус-хейліт, що характеризується щільним набряком губ у вигляді сірих лусочок. По облямівці можуть виникнути дрібні виразки червоного або рожевого кольору. Крім того, уражається слизова оболонка ротової порожнини.

При вовчаку уражаються різні системиорганізму:

Загальні симптоми вовчаку у жінок та чоловіків – ураження ЦНС. Хвороба характеризується швидкою стомлюваністю, слабкістю, зниженням пам'яті та працездатністю, погіршенням. інтелектуальних здібностей. У людини, яка страждає аутоімунним захворюванням, Виявляються дратівливість, пригнічений стан, головний біль і .

У хворого може знизитись чутливість. Припадки, психози та судоми теж розвиваються на тлі вовчаку.

Методи діагностики

Підтвердити діагноз вовчаку можна за допомогою диференціальної діагностики. Її роблять тому, що кожен вияв говорить про патологію конкретного органу. Для цього використовується система, розроблена американською ревматологічною асоціацією спеціалістів.

Діагноз ВКВ підтверджують із чотирма або більше симптомами цього списку:

Після встановлення попереднього діагнозу пацієнта направляють до фахівця вузької спрямованості, наприклад, до нефролога, пульмонолога або кардіолога.

Детальне обстеження включає ретельний збір анамнезу. Лікарю необхідно дізнатися про всі попередні захворювання пацієнта та методи їх лікування.

Способи лікування

Медикаментозну терапію хворому із ВКВ підбирають індивідуально. Методи лікування залежать від стадії та форми захворювання, що проявляються симптомів та особливостей організму пацієнта.

Госпіталізувати людину, яка страждає на вовчак, знадобиться тільки в певних випадках: постійній температурівище 38 градусів, зниження, а також при підозрі на інсульт, інфаркт або тяжкі ураження ЦНС. Якщо прогресуватимуть клінічні ознаки хвороби, тоді пацієнта також спрямують на госпіталізацію.

Лікування червоного вовчака включає в себе:

Гормональні креми та мазі усувають лущення та печіння, що виникли на певних ділянках шкірного покриву.

Особлива увага приділяється імунній системі хворого. Під час ремісії пацієнта лікують імуностимуляторами у поєднанні з вітамінними комплексами та фізіотерапевтичними процедурами.

Також беруться до уваги супутні захворювання та ускладнення. Оскільки перше місце у випадках летальності займають проблеми з нирками, саме за ними треба постійно стежити за ВКВ. Потрібно своєчасно лікувати вовчакові артрити та захворювання серця.

Кульбаба П виступає натуральним хондропротектором, який не дає суглобам руйнуватися і відновлює хрящову тканину. Він знижує рівень холестерину в крові та очищає організм від токсинів. Дигідрокверцетин Плюс використовується для зміцнення стінок судин. Також він позбавляє шкідливого холестерину і сприяє поліпшенню мікроциркуляції крові.

При вовчаку людям прописують продукти, які полегшать симптоми хвороби. Хворому слід віддати перевагу їжі, здатній захистити мозок, серце та нирки.

Людині, у якої виявили вовчак, необхідно споживати у достатній кількості:

У боротьбі із хворобою допоможе білок. Лікарі рекомендують їсти телятину, індичку та інші дієтичні сорти м'яса та птиці. У дієту слід включити тріску, мінтай, горбушу, тунця, кальмара, нежирну оселедець. У рибі містяться омега-3 ненасичені жирні кислоти, життєво необхідні для нормальної роботи мозку та серця.

За добу потрібно випивати не менше 8 склянок чистої води. Вона налагоджує роботу шлунково-кишкового тракту, контролює голод та покращує загальний стан.

Від деяких продуктів треба буде відмовитися або обмежити їх у своєму раціоні:

• Жирні блюда. Їжа, в якій міститься багато вершкового або рослинного масла, Підвищує ризик прояву загострень з боку серцево-судинної системи Через жирну їжу в судинах відкладається холестерин. Через неї може розвинутися гострий інфарктміокарда.
• Кофеїн. Цей компонент у великій кількості присутній у каві, чаї та деяких інших напоях. Через кофеїн дратується слизова оболонка шлунка, частіше б'ється серце і перевантажується нервова система. Якщо припинити вживати чашками напої з цією речовиною, вдасться уникнути виникнення ерозій і дванадцятипалої кишці.
• Сіль. Харчовий продукт слід обмежити, оскільки він перевантажує нирки та підвищує артеріальний тиск.

Людям, які страждають на червоний вовчак, треба відмовитися від алкогольних напоїв і цигарок. Вони і так шкідливі самі по собі, а у поєднанні з лікарськими препаратами можуть призвести до плачевних наслідків.

Прогнози для пацієнтів

Прогноз буде сприятливим у разі, якщо хворобу виявити ранньому терміні її розвитку. На самому початку течії вовчаку тканини та органи не зазнають сильної деформації. Легка висипка або артрит легко контролюються фахівцями.

При запущених формахВКВ знадобиться агресивне лікування великими дозами різних медичних препаратів. В цьому випадку не завжди можливо визначити, що приносить більше шкоди організму: великі дози ліків або сам патологічний процес.

Червоний вовчак не піддається повному лікуванню, але це не означає, що з нею не можна жити щасливо. Якщо вчасно звернутися по медичну допомогу, можна буде уникнути серйозних проблем. При виконанні лікарських рекомендацій та правильному способі життя хворому не доведеться обмежувати себе багато в чому.

Ускладнення та прогресування хвороби можливе, якщо у людини є хронічні інфекційні захворювання. Вплив також надають часті щеплення та застудні захворювання. Тому такому пацієнту треба дбати про своє здоров'я та уникати факторів, які негативно впливають на його організм.

Профілактичні заходи

Профілактика ВКВ допоможе запобігти рецидивам хвороби та зупинити подальше прогресування патологічних процесів. Вторинні заходи сприяють своєчасному та адекватному лікуванню вовчаку.

Пацієнтам слід регулярно проходити диспансерні обстеження та консультуватися з ревматологом. Препарати слід приймати у призначеному дозуванні протягом певного проміжку часу.

Стан стійкої ремісії вдасться підтримувати із гартуванням, лікувальною гімнастикою та регулярними прогулянками на свіжому повітрі. Хворому необхідно дотримуватися режиму праці та відпочинку, уникаючи зайвих психологічних та фізичних навантажень. Повноцінний сон та правильне харчуванняважливі як поліпшення стану при хвороби, але й нормальної життєдіяльності всього організму.

Якщо у людини були виявлені ізольовані ділянки ураженої шкіри, необхідно дізнатися, чи діагностовано захворювання у когось із його родичів. Хворому вовчаком слід уникати ультрафіолету і перебувати подалі від прямих сонячних променів. У теплий сезон потрібно користуватися спеціальними мазями, здатними захистити шкіру від негативного впливусонця. Людині, яка страждає на ВКВ, треба відмовитися від шкідливих звичок, які тільки посилюють її стан.