Наскільки небезпечні набуті вади серця, їх діагностика та лікування. Залишкові та рецидивуючі дефекти

Зміст статті

Частота набутих вад серця у дітей збільшується з віком. У перші роки життя набуті вади виявляються дуже рідко. Значно частіше вони зустрічаються у дітей шкільного віку. У 90 – 95 % випадків спостерігаються вади мітрального клапана, серед яких, за даними М. А. Скворцова, 80 % становить недостатність мітрального клапана та близько 20 % – поєднання його зі стенозом лівого передсердно-шлуночкового отвору. За спостереженнями G. Kiss, це поєднання трапляється у 46 % випадків. У деяких хворих відзначається комбінація мітральної вади серця з аортальною. Інші вади серця у дітей зустрічаються дуже рідко.

Етіологія

Переважна більшість набутих вад серця розвивається в результаті перенесеного ревматизму. В окремих випадках причиною є сепсис або інфекційний (бактеріальний) ендокардит, ще рідше – травматичне ушкодженнясерця.

Патогенез та патоморфологія набутих вад серця

Склеротичний процес у клапанах серця призводить до їх зморщування. В результаті розвивається недостатність клапанів - відзначається неповне їх змикання та зворотний потік крові (регургітація). Рубцевий процес в основі клапанів та їх фібринозному кільці призводить до звуження отворів (стенозування). Зазвичай спочатку розвивається недостатність клапанів, та був при прогресуванні процесу - стенозування. В окремих випадках стеноз отвору розвивається первинно.
При ваді серця порушується внутрішньосерцева гемодинамікащо призводить до гіпертрофії м'яза відповідного шлуночка, а потім і до розширення окремих порожнин серця. При ослабленні скорочувальної здатностім'язи серця розвивається недостатність кровообігу. Ці питання докладно висвітлюються у посібниках із внутрішніх хвороб.

Клініка набутих вад серця

Клініка набутих вад серця багато в чому залежить від прояву основного захворювання (частіше ревматизму). Разом з тим кожна вада серця характеризується і специфічними клінічними ознаками.
Недостатність двостулкового, або мітрального клапана(Insufficientia valvulare mitralis) характеризується насамперед стійким систолічним шумом дме характеру, який краще прослуховується над верхівкою серця і проводиться в ліву пахву. Шум зберігається при вислуховуванні у вертикальному положенні хворого на вдиху та нерідко посилюється після фізичного навантаження. Деформація клапана, а також супутній міокардит зумовлюють ослаблення першого тону над верхівкою серця. Ранньою ознакою є розширення лівого передсердя внаслідок його навантаження з одночасною гіпертрофією м'яза лівого шлуночка. Перкуторно це проявляється усуненням меж серця вліво, при пальпації - посилений і розлитий верхівковий поштовх. Перевантаження лівого передсердя призводить до гіпертензії у малому колі кровообігу. При цьому визначається акцент II тону над легеневим стволом.
Рентгенологічно виявляється мітральна конфігурація тіні серця - згладженість талії серця, подовження та закругленість дуги лівого шлуночка. При дослідженні першої косої позиції після прийому барію сульфату виявляється симптом усунення (девіації) стравоходу. На ЕКГ при вираженому ваді – відхилення осі серця вліво (лівограма), ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, рідше – лівого передсердя. На ФКГ - всіх частотах систолічний шум, що зливається з I тоном. Шум має характер спадного (decrescendo). При різко вираженій недостатності клапана може визначатися пансистолічний шум, що займає всю систолу, стрічкоподібний або спадаючий. Амплітуда шуму зазвичай велика, проте в окремих випадках може і не досягати великої величини. Проба з амілнітритом призводить до зменшення (зникнення) шуму.
Звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору(Stenosis ostii atrioventricularis sinistri), або мітральний стеноз, в ізольованому вигляді клінічно проявляється специфічними ознаками. При аускультації вислуховується пресистолічний чи діастолічний шум. Одним з ранніх ознакМітрального стенозу є плескаючий I тон над верхівкою серця, який обумовлений малим наповненням лівого шлуночка. Іноді спостерігається роздвоєння ІІ тону. Нерідко при пальпації відзначається пресистолічне тремтіння («котяче муркотіння»).
Скупчення крові в лівому передсерді призводить до його розширення та підвищення тиску в легеневому стовбурі. Значна гіпертензія у малому колі кровообігу обумовлює компенсаторну гіпертрофію правого шлуночка. З'являється різкий акцент 11 тону над легеневим стволом. Правий шлуночок не може довго компенсувати порок, а тому досить швидко розвивається недостатність кровообігу за правошлуночковим типом. Рано з'являються скарги на задишку, серцебиття та біль у ділянці серця. Спостерігається ціаноз слизових оболонок.
Рентгенологічно виявляється випинання лівого передсердя, конфігурація лівого шлуночка не змінюється. У міру підвищення тиску у малому колі кровообігу виявляється збільшення дуги легеневого стовбура. На ЕКГ відзначається правограма, розширений, інколи ж двогорбий зубець Р (Р mitrale). Зміна зубця Р викликана гіпертрофією лівого передсердя та подовженням внутрішньопередсердної провідності. На ФКГ – збільшення амплітуди осциляцій I тону, подовження інтервалу Q – I тон понад 0,05 с, наявність клацання відкриття мітрального клапана (opening snap) та пресистолічного чи діастолічного шуму. За їх відсутності (рання стадія стенозу) вони виникають після вдихання парів амілнітриту.
Мітральний стенознерідко розвивається на тлі недостатності
мітрального клапана. У таких випадках поєднуються ознаки недостатності та стенозу (мітральна хвороба – affectio mitralis). При стенозуванні відзначається погіршення загального стану, поява задишки та серцебиття, при прогресуванні - розвиток недостатності кровообігу Прослуховуються два шуми або один протяжний від злиття пресистолічного та систолічного шуму. Різка гіпертрофія лівого шлуночка зумовлює появу розлитого серцевого поштовху.
Недостатність клапана аорти(Insufficienta valvularum aortae) супроводжується регургітацією крові в ранній діастолі з аорти в лівий шлуночок. Через неповне закриття деформованих заслінок клапана кров спрямовується через щілину назад у лівий шлуночок, чому сприяє велика різниця в цей період тиску в порожнині лівого шлуночка (0,9 – 1,3 кПа, або 7 – 10 мм рт. ст.) та аорті (16 кПа, чи 120 мм рт. ст.). Це призводить до швидкому зниженнютиску в аорті та судинному руслі взагалі (низький, нерідко нульовий, діастолічний артеріальний тиск). При цьому лівий шлуночок може повертатися від 5 до 50% систолічного обсягу. Збільшення об'єму крові, що викидається в аорту під час систоли, призводить до стрімкого підвищення тиску в ній, що супроводжується швидким наростанням артеріального тиску (17,3 кПа, або 150 мм рт. ст., І вище). Перепади тиску у великих судинах супроводжуються їхньою вираженою пульсацією. М'яз лівого шлуночка різко гіпертрофується.
Клінічно виражений порок супроводжується видимою пульсацією периферичних судину надчеревній ділянці (аорта), на шиї (танець каротид), рідко - капілярним пульсом, струсом голови синхронно з пульсацією судин (при тривалому існуванні пороку). Серцевий поштовх потужний, розлитий, зміщений вліво та вниз.
Значно вліво зміщено і межу серця. Пульс швидкий, високий, частий і скаче (pulsus celer, alius, freguens et saliens). Систолічний артеріальний тиск підвищений, діастолічний різко знижений, пульсовий – збільшено. У точці Боткіна - Ерба чи другому межреберье справа вислуховується діастолічний шум.
При рентгенологічному дослідженні тінь серця має форму «чобітка» або «качки, що сидить». На ЕКГ – виражена лівограма, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. На ФКГ - довгий діастолічний шум типу decrescendo (зменшується до кінця діастоли), що примикає до II тону.
Стеноз отвору аорти(stenosis ostii aortae) супроводжується утрудненням струму крові через початкову частинуаорти, що зумовлює гіпертрофію м'яза лівого шлуночка. При цьому систолічний артеріальний тиск знижено.
Клінічно відзначається блідість шкіри. Пульс малий, що повільно наростає, рідкісний (pulsus parvus, tardus et rarus). Верхівковий поштовх зміщений донизу і вліво, посилено. Над аортою визначається систолічне тремтіння («котяче муркотіння»). Вислуховується дещо ослаблений I тон, на який нашаровується різко виражений пансистолічний шум з епіцентром праворуч у другому міжребер'ї, що проводиться до верхівки серця. Рентгенологічно – аортальна конфігурація серця. На ЕКГ – відхилення електричної осі серця вліво (лівограма), на ФКГ – пансістолічний, ромбоподібної форми шум, з максимальною амплітудою осциляції на середині систоли. Перший тон дещо ослаблений. Після вдихання парів амілнітриту шум різко посилюється. Зазвичай стеноз приєднується до недостатності клапана аорти. При цьому прослуховуються два шуми, особливо різко зміщено ліву межу серця. На відміну від мітральної хвороби шуми прослуховуються у другому міжребер'ї праворуч або у точці Боткіна. У цих місцях визначається систолічне тремтіння («котяче муркотіння»). Інші вади серця у дітей зустрічаються надзвичайно рідко. При недостатності правого передсердно-шлуночкового (трьохстулкового) клапана відзначається різкий ціаноз шкіри та слизових оболонок, пульсація яремних вен, зміщення меж серця вправо, прослуховується систолічний шум у третьому або четвертому міжребер'ї праворуч. При перетисканні пальцем зовнішньої яремної вени на шиї її медіальна частина переповнюється кров'ю.
Стеноз правого передсердно-шлуночкового отворутакож характеризується пульсацією вен шиї, значним зміщенням межі серця вправо, діастоличним шумом, що вислуховується праворуч, а іноді – ліворуч від грудини.
Недостатність клапана легеневого стовбурапри ревматизмі майже зустрічається. Описано при септичному ендокардиті. Виявляється діастоличним шумом у другому або третьому міжребер'ї зліва. Звуження отвору легеневого стовбура найчастіше зустрічається при вроджених аномаліях розвитку серця та великих судин. При аускультації вислуховується грубий шум систоли в другому або третьому міжребер'ї зліва.
Комбіновані вади серцязазвичай розвиваються при повторних атаках ревматизму. Найчастіше зустрічається недостатність мітрального клапана та звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору. Спостерігається поєднання недостатності мітрального клапана з аортальним недостатністю. У цих випадках превалюють ознаки ураження аортального клапана. При поєднанні недостатності мітрального та тристулкового клапанів відзначаються різкий акроціаноз та пульсація яремних вен. У цих випадках нерідко недостатність тристулкового клапана не діагностується.

Діагноз набутих вад серця

Діагноз набутих вад серця повинен бути заснований на всебічному обстеженні дитини з використанням даних анамнезу, фізичних та інструментальних методів дослідження.

Диференціальний діагноз набутих вад серця

Диференціальний діагнозбуває часом складним. Іноді важко відмінність систолічного шуму органічної природи від функціональних та фізіологічних. Як правило, органічний шум більш виражений, що дме характеру, проводиться за область серця, прослуховується не тільки в горизонтальному, але і у вертикальному положенні хворого, на вдиху та видиху, посилюється після фізичного навантаження, фіксується на фонокардіограмі на всіх частотах, шум при недостатності мітрального клапана примикає до 1 тону. На противагу йому функціональні та фізіологічні шуми не проводяться за область серця, краще прослуховуються в горизонтальному положенні дитини, зникають на вдиху, не завжди посилюються після фізичного навантаження, дуже часто на ФК.Г відстають від I тону. Дуже важливо враховувати зміни шуму при спостереженні в динаміці (органічний шум посилюється, функціональний та фізіологічний – зменшується чи зникає).
Для диференціації шумів систоли застосовується проба з амілнітритом. Після вдихання парів амілнітриту функціональний та фізіологічний шуми посилюються, органічний шум (при недостатності мітрального клапана) – зменшується. Останнє пояснюється регургітацією меншої кількості крові з лівого шлуночка ліве передсердячерез полегшений і посилений кровоток в аорту і великі судини в результаті їх розширення, різкого зниженнятиску, а отже - зменшення опору току крові в них.

Ускладнення та прогноз набутих вад серця

Набуті вади серця в дітей віком тривалий час можуть компенсуватися. При повторних загостреннях ревматичного процесу стають більш вираженими, розвивається недостатність кровообігу. Особливо швидко недостатність кровообігу виникає при комбінованих вадах серця з ураженням правого шлуночка.

Лікування набутих вад серця

За наявності у дитини набутого пороку серця у фазі компенсації особливого лікування не потрібно. Застосування серцевих глікозидів показано за явищами недостатності кровообігу. Основна увага має бути звернена на придушення активності ревматичного процесу. Лікування при цьому проводиться залежно від виразності процесу за наведеними вище схемами.
Режим дня має бути встановлений залежно від функціонального станусерцево-судинної системи. За відсутності явищ недостатності кровообігу дитина може відвідувати школу і навіть займатися фізкультурою за програмою ІІІ групи (спеціальною – з обмеженням значних фізичних навантажень). Через 2 роки, за відсутності активізації ревматичного процесу та ознак недостатності кровообігу, дитина з недостатністю мітрального клапана може займатися фізкультурою за програмою 11 – І групи, а через 3 роки – деякими видами спорту.
При стенозі лівого передсердно-шлуночкового отвору та ураженні інших клапанів (особливо - тристулкового), комбінованих пороках серця допустиме фізичне навантаження слід підбирати дуже обережно, спільно з лікарем кабінету лікувальної фізкультури після ретельної перевірки реакції на вправи.
При мітральному стенозі у тяжких випадках застосовують хірургічне лікування – коміссуротомію. В даний час з успіхом проводяться хірургічні методилікування при вираженій недостатності мітрального та аортального клапанів, стенозі отвору аорти. Однак вони ефективні тільки при своєчасному напрямку на операцію і за умови запобігання загостренням ревматичного процесу. У зв'язку з цим хворі з вадами серця повинні спостерігатися ревматологом та кардіохірургом.

Профілактика набутих вад серця

Профілактика набутих вад серця повинна полягати у попередженні септичних захворювань та ревматизму, а у випадках захворювання – у своєчасній раціональній терапії та попередженні повторних рецидивів.

- група захворювань, об'єднаних наявністю анатомічних дефектів серця, його клапанного апарату або судин, що виникли у внутрішньоутробному періоді, що призводять до зміни внутрішньосерцевої та системної гемодинаміки. Прояви вродженого пороку серця залежить від його виду; до найбільш характерним симптомамвідносяться блідість або синюшність шкірних покривів, шуми в серці, відставання у фізичному розвитку, ознаки дихальної та серцевої недостатності При підозрі на вроджену ваду серця виконується ЕКГ, ФКГ, рентгенографія, ЕхоКГ, катетеризація серця та аортографія, кардіографія, МРТ серця і т. д. Найчастіше при вроджених вадах серця вдаються до кардіохірургічної операції – оперативної корекції виявленої аномалії.

Загальні відомості

Вроджені вади серця - дуже велика і різноманітна група захворювань серця та великих судин, що супроводжуються зміною кровотоку, перевантаженням та недостатністю серця. Частота народження вроджених вад серця висока і, за оцінкою різних авторів, коливається від 0,8 до 1,2% серед усіх новонароджених. Вроджені вади серця становлять 10-30% всіх уроджених аномалій. До групи вроджених вад серця входять як відносно легкі порушення розвитку серця та судин, так і важкі форми патології серця, несумісні з життям.

Багато видів вроджених вад серця зустрічаються не тільки ізольовано, а й у різних поєднаннях один з одним, що значно ускладнює структуру дефекту. Приблизно в третині випадків аномалії серця поєднуються з позасерцевими вродженими вадами ЦНС, опорно-рухового апарату, ШКТ, сечостатевої системи та ін.

До найчастіших варіантів вроджених вад серця, що зустрічаються в кардіології, відносяться дефекти міжшлуночкової перегородки (ДМЖП - 20%), дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП), стеноз аорти, коарктація аорти, відкрита артеріальна протока (ОАП), транспозиція , стеноз легеневої артерії (10-15% кожен)

Причини вроджених вад серця

Етіологія вроджених вад серця може бути обумовлена ​​хромосомними порушеннями (5%), генною мутацією (2-3%), впливом факторів середовища (1-2%), полігенно-мультифакторіальною схильністю (90%).

Різного роду хромосомні аберації призводять до кількісних та структурних змін хромосом. При хромосомних перебудовах відзначаються численні полісистемні аномалії розвитку, включаючи вроджені вади серця. У разі трисомії аутосом найчастішими вадами серця виявляються дефекти міжпередсердної або міжшлуночкової перегородок, а також їх поєднання; при аномаліях статевих хромосом вроджені вади серця зустрічаються рідше і представлені, головним чином, коарктацією аорти або дефектом міжшлуночкової перегородки.

Вроджені вади серця, зумовлені мутаціями поодиноких генів, також у більшості випадків поєднуються з аномаліями інших внутрішніх органів. У цих випадках серцеві вади є частиною аутосомно-домінантних (синдроми Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана та ін), аутосомно-рецесивних синдромів (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер та ін) або синдромів, зчеплених з Х- хромосомою (синдроми Гольтца, Аазі, Гунтера та ін).

Серед факторів, що пошкоджують зовнішнього середовищадо розвитку вроджених вад серця наводять вірусні захворювання вагітної, іонізуюча радіація, деякі лікарські препарати, згубні звички матері, виробничі шкідливості. Критичним періодом несприятливого на плід є перші 3 місяці вагітності, коли відбувається фетальний органогенез.

Внутрішньоутробне ураження плода вірусом краснухи найчастіше викликає тріаду аномалій - глаукому або катаракту, глухоту, вроджені вади серця (зошит Фалло, транспозицію магістральних судин, відкрита артеріальна протока, загальна артеріальна стовбур, клапанні пороки легеневої артерії, ДМЖП та ін.). Також зазвичай мають місце мікроцефалія, порушення розвитку кісток черепа та скелета, відставання у розумовому та фізичному розвитку.

Крім краснухи вагітної, небезпеку для плода в плані розвитку вроджених вад серця становлять вітряна віспа, простий герпес, аденовірусні інфекції, сироватковий гепатит, цитомегалія, мікоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифіліс, туберкульоз.

Ускладненнями вроджених вад серця можуть стати бактеріальний ендокардит, поліцитемія, тромбози периферичних судин та тромбоемболії судин головного мозку, застійні пневмонії, синкопальні стани, задишково-ціанотичні напади, стенокардитичний синдром або інфаркт міо.

Діагностика вроджених вад серця

Виявлення вроджених вад серця здійснюється шляхом комплексного обстеження. При огляді дитини відзначають забарвлення шкірних покривів: наявність або відсутність ціанозу, її характер (периферичний, генералізований). При аускультації серця нерідко виявляється зміна (ослаблення, посилення або розщеплення) серцевих тонів, наявність шумів та ін. ЕхоКГ).

ЕКГ дозволяє виявити гіпертрофію різних відділів серця, патологічне відхиленняЕОС, наявність аритмій та порушень провідності, що в сукупності з даними інших методів клінічного обстеження дозволяє судити про тяжкість вродженої вади серця. За допомогою добового холтерівського ЕКГ-моніторування виявляються приховані порушення ритму та провідності. За допомогою ФКГ більш ретельно та детально оцінюється характер, тривалість та локалізація серцевих тонів та шумів. Дані рентгенографії органів грудної клітки доповнюють попередні методи за рахунок оцінки стану малого кола кровообігу, розташування, форми та розмірів серця, змін з боку інших органів (легень, плеври, хребта). При проведенні ЕхоКГвізуалізуються анатомічні дефекти перегородок та клапанів серця, розташування магістральних судин, оцінюється скорочувальна здатність міокарда.

При складних вроджених вадах серця, а також супутньої легеневої гіпертензії, з метою точної анатомічної та гемодинамічної діагностики, виникає необхідність у виконанні зондування порожнин серця та ангіокардіографії.

Лікування вроджених вад серця

Найбільш складною проблемою у дитячій кардіології є хірургічне лікування вроджених вад серця у дітей першого року життя. Більшість операцій у ранньому дитячому віці виконується з приводу ціанотичних вроджених вад серця. За відсутності у новонароджених ознак серцевої недостатності, помірної вираженості ціанозу операція може бути відкладена. Спостереження за дітьми з вродженими вадами серця здійснюють кардіолог та кардіохірург.

Специфічне лікування у кожному конкретному випадкузалежить від різновиду та ступеня тяжкості вродженої вади серця. Операції при уроджених дефектахперегородок серця (ДМЖП, ДМПП) можуть включати пластику або ушивання перегородки, рентгенендоваскулярну оклюзію дефекту. За наявності вираженої гіпоксемії дітям з вродженими вадами серця першим етапом виконується паліативне втручання, що передбачає накладення різноманітних міжсистемних анастомозів. Подібна тактика покращує оксигенацію крові, зменшує ризик ускладнень, дозволяє провести радикальну корекцію у більш сприятливих умов. При аортальних вадах виконується резекція або балонна дилатація коарктації аорти, пластика аортального стенозу та ін. При ОАП проводиться його перев'язка. Лікування стенозу легеневої артерії полягає у проведенні відкритої або ендоваскулярної вальвулопластики і т.д.

Анатомічно складні вроджені вади серця, у яких радикальна операція неможливо, вимагають виконання гемодинамічної корекції, т. е. поділу артеріального і венозного потоків крові без усунення анатомічного дефекту. У цих випадках можуть проводитися операції Фонтену, Сеннінга, Мастарда та ін. Серйозні вади, що не піддаються оперативному лікуванню, вимагають проведення пересадки серця.

Консервативне лікування вроджених вад серця може включати симптоматичну терапію задишково-ціанотичних нападів, гострої лівошлуночкової недостатності (серцевої астми, набряку легень), хронічної серцевої недостатності, ішемії міокарда, аритмій.

Прогноз та профілактика вроджених вад серця

У структурі смертності новонароджених вроджені вади серця посідають перше місце. Без надання кваліфікованої кардіохірургічної допомоги протягом першого року життя гине 50-75% дітей. У період компенсації (2-3 роки) смертність знижується до 5%. Раніше виявлення та корекція вродженої вади серця дозволяє суттєво покращити прогноз.

Профілактика вроджених вад серця вимагає ретельного планування вагітності, виключення впливу несприятливих факторів на плід, проведення медико-генетичного консультування та роз'яснювальної роботи серед жінок груп ризику по народженню дітей із серцевою патологією, вирішення питання про пренатальну діагностику пороку (УЗД, біопсію хороону). показаннях до переривання вагітності. Ведення вагітності у жінок із вродженими вадами серця потребує підвищеної уваги з боку акушера-гінеколога та кардіолога.

Вроджена вада серця (ВВС) – це патологічна будова серця або його клапанів і судин. Медицина налічує близько 100 серцевих патологій. Усі вони вимагають негайного втручання.

ВВС – одна з найчастіших причин смерті дітей, які не досягли однорічного віку. З цієї причини важливо вчасно розпізнати патологію у плода або новонародженого та вжити оперативних дій.

Порок серця у новонародженого потребує негайного медичного втручання

Причини вроджених вад серця

Сучасна медицина досі не знає точних причин вроджених вад у тому чи іншому випадку. Фахівці дотримуються думки, що це – сукупність кількох факторів:

• Мутації хромосом генетично. На частку припадає близько 10% ВВС.
• Вірусні інфекції, які перенесла жінка під час вагітності. До них відносять краснуху, токсоплазмоз, ентеровірус, грип та ін. Віруси становлять найбільшу небезпеку для вагітної у першому триместрі.
• Серйозні хронічні захворювання вагітної, такі, як червоний вовчак, цукровий діабет, епілепсія та ін.
• Вік вагітної понад 35 років. Ця підстава не належить до головних, проте жінки цієї вікової групи перебувають у зоні ризику. Чим старший за вікжінки, тим більше в неї набутих захворювань. Імунітет та захисні сили стають слабшими, більше ризику захворіти під час вагітності. Занадто молоді батьки також наражаються на небезпеку.
• Тяжка екологічна ситуація в районі проживання батьків. Це може бути радіаційний викид, опромінення, сильне забруднення повітря металами та іншими шкідливими речовинамита ін. Цей фактор не є першопричиною та впливає на організм майбутнього малюка в комплексі з іншими.
• Вживання сильнодіючих препаратів під час вагітності. До них відносяться потужні знеболювальні, гормональні та інші засоби. Застосування практично будь-яких ліків вагітної повинно бути узгоджене з лікарем, що курирує.

• Куріння, вживання алкоголю та наркотиків вагітної. Згідно зі статистикою, дівчата, що палять, на 60% мають більше шансів народити дитину з пороком серця. Пасивне куріння є також негативним фактором.
• Завмерлі раніше вагітності або народження мертвого плода. Можливо вони були наслідком патології серця.
• Нерідко ВВС є частиною іншої, не менш серйозної патології (синдрому Дауна, Марфана та ін.).
• Спадковість грає велику роль формуванні плода. Якщо в одного з батьків є патологія, то ризики, що у малюка виявиться вада, підвищуються.

Найбільшої небезпеки плід наражається на термін від двох до семи тижнів вагітності. У цей термін закладаються основні органи, зокрема і серце з його елементами. Попередити ВПС практично неможливо, але ризики можна суттєво знизити.

Слід провести ретельне обстеження майбутніх батьків на предмет інфекцій та патологій, вести здоровий спосіб життя протягом усієї вагітності та за три місяці до неї, відмовитися від сильнодіючих лікарських засобів. Це дозволить уникнути несприятливих наслідків у майбутньому.

Класифікація патології

Ця стаття розповідає про типові способи вирішення Ваших питань, але кожен випадок є унікальним! Якщо Ви хочете дізнатися у мене, як вирішити саме Вашу проблему – поставте своє питання. Це швидко та безкоштовно!

Ваше запитання:

Ваше питання направлене експерту. Запам'ятайте цю сторінку у соцмережах, щоб стежити за відповідями експерта у коментарях:

Виділяють два види вад серця у дітей залежно від них зовнішнього прояву: сині та білі (бліді). Вони відрізняються специфічними характеристиками:

Вид	Сині	Білі (бліді)
Виявлення	Переважно у новонароджених та у дітей у перші кілька років життя.	Найчастіше в дітей віком підліткового віку. Важко діагностуються, оскільки майже немає зовнішніх проявів.
Характеристика	Відбувається змішання артеріальної та венозної крові.	Кров не перемішується, але за циркуляції виникають перешкоди, тому навантаження серце зростає.
Симптоми	Задишка, кашель, недостатність ваги, підвищена збудливість, посинення шкіри (ціаноз), особливо губ і вух чи носогубного трикутника.	Нижня частина у дитини розвивається гірше, ніж решта тіла, блідість шкіри обличчя та тіла.
Тип	Транспозиція судин, аномалія Ебштейна, зошита та тріада Фалло та ін.	Неправильний дренаж легеневих вен, утворення загального передсердя та дефекти перегородок між камерами серця.

За статистикою, до найпоширеніших видів синіх вад відносять хворобу Фалло. На фото, представленому нижче, можна побачити один з її різновидів - зошит Фалло.

Найважчою серцевою патологією визнано транспозицію магістральних судин. Вона полягає у заміні аорти та легеневої артерії, внаслідок чого відбувається порушення малого та великого кола кровообігу, кров перестає збагачуватися киснем. Транспозиція лікується тільки при діагностуванні її на коротких термінах вагітності, інакше новонароджений гине, не доживши і до півроку.

Є ще одна класифікація - за ступенем складності вади діляться на:

• прості;
• складні (з'єднання двох змін);
• комбіновані.

Симптоми пороку серця

У новонароджених

Своєчасне виявлення патології дозволить надати якісне лікування малюкові

Порок серця у новонароджених часто виявляється у педіатрії відразу після народження малюка. Це робиться за допомогою певних характерних ознак:

• Один із основних симптомів вади серця у новонароджених – шуми в серці. Однак вони не завжди розпізнаються відразу після народження.
• Ненормальне забарвлення шкіри та слизової. На відміну від здорових малюків з рожевими щічками, дитина з ВВС матиме синюшний або блідий колір обличчя та тіла (залежно від виду).
• Посинення шкіри обличчя та тіла. Відбувається через нестачу кисню у крові немовляти.
• Млявість, відмова від грудного молока. Дитина з діагнозом ВВС постійно вередує, неспокійна або, навпаки, занадто апатична.
• Посилене серцебиття.
• Замерзання кінцівок та сухість шкіри.
• Набряклість рук, ніг та збільшення внутрішніх органів (печінки, селезінки). Ці симптоми виявляються у найважчих випадках.
• Часте серцебиття (тахікардія).
• Сильна задишка, що виникає навіть за відсутності активності. Кількість вдихів у здорової дитини може спокою (сну) вбирається у число 60.
• Аритмія. Порок серця у немовлят часто супроводжується порушенням його частоти чи ритмічності.

Діти старше року

Після народження у малюка не завжди виявляють уроджені патології серця. Симптоми можуть виявитися пізніше і розпізнаються як за фізичним, так і розумовим відставанням у розвитку.

Дитина швидко втомлюється, не виносить легких фізичних навантажень, шкіра синіє після занять спортом. Він погано засвоює шкільний матеріал або завдання дитячому садку, часто вередує. У дитини з підозрою на ВВС часто відсутній апетит і знижена вага тіла.

Такі симптоми не завжди свідчать про вади серця. Однак якщо вони мають місце, обов'язково потрібно з'ясувати причину для визначення схеми лікування після обстеження.

Причини набутих вад серця у дітей

Придбані вади виникають внаслідок того, що один або кілька серцевих клапанів звужуються і кров перестає вільно циркулювати. Внаслідок з'являється навантаження на серце.

Підстав появи набутих вад безліч:

• ревматичний ендокардит – ураження серцевих клапанів – найчастіше є причиною;
• ушкодження грудної клітки, отримані внаслідок сильного удару;
• ускладнення, що виникли після операцій на серці;
• атеросклероз – утворення бляшок на стінках судин;
• дерматоміозит, червоний вовчак, що дають ускладнення на серці;
• інфекційний ендокардит– хвороба, за якої у кровотоку виявляються бактерії, що осідають на клапанах серця.

Найчастіше набуті вади трапляються у дітей у старшому віці. За останні кілька років кількість хворих на набутий порок серця почала зменшуватися у зв'язку зі зниженням захворюваності на дитячий ревматизм.

З'ясування причин набутих вад серця у дітей – важливе завдання батьків та лікарів, оскільки залежно від них призначається лікування. У більшості випадків для повернення дитини до попереднього життя необхідно провести операцію з протезування серцевих клапанів.

Як діагностується патологія?

Деякі вади розпізнають під час вагітності з 14 до 24 тижня. Використовується ехокардіоскопія, яка виготовляється за допомогою спеціального датчика. У разі пологи беруться під особливий контроль, а новонародженому проводять операцію після народження.

У новонароджених на патологію серця вказує постійна сонливість, стомлюваність, небажання приймати грудне молоко До зовнішніми ознакамидодаються серцеві шуми, збільшення меж серця, його порушені ритми.

Для підтвердження діагнозу проводять такі дослідження:

• ультразвукова діагностика (УЗД) виявляє неправильну будову відділів серця;
• електрокардіограма показує частоту серцевого ритму;
• ангіокардіографія;
• ехокардіоскопія вивчає функціонування серця;
• рентген показує ступінь прохідності судин;
• вимірювання тиску у серцевих порожнинах.

При підозрі на ваду серця у малюка обов'язково проводиться ЕхоКГ

Лікування вроджених вад серця у дітей

Терапевтичні процедури

Порок серця в дітей віком практично не лікується з консервативним способом. Терапевтичні методипокращують стан, але не запобігають руйнуванню структури серця. Такі процедури відносяться до другорядних і не можуть у повному обсязі вилікувати патологію, що є у дитини. Вони застосовуються у разі, коли провести операцію на даний час не виходить за певними показниками.

У поодиноких випадках ВПС у дітей не потребують операції. Головне, щоб дитина стабільно спостерігалася у лікаря-кардіолога. Є ймовірність, що легкі вади пройдуть у нього у старшому віці. Терапію призначають при блідих пороках за умови, що захворювання не прогресує та не загрожує життю.

Хірургічне втручання

Операція в абсолютній більшості випадків дає можливість малюкові стати здоровим і позбутися недуги. Благополучний результат у своїй залежить від швидкості реагування. Чим швидше буде поставлено діагноз ВВС, тим простіше спеціалістам працюватиме з ним.

Операції з видалення вади серця бувають відкритого та закритого типу. У першому випадку хірурги розкривають саме серце, тоді як у другому – його судини.

Найчастіше кардіохірурги роблять операцію на відкритому серці, зупиняючи його на якийсь час і приєднавши спеціальний апарат. Вид операції залежить від різновиду патології: перев'язка або перетин судини, накладення латки між серцевими камерами, катетеризація для збільшення суджених судин, видалення частини аорти, переміщення серцевих клапанів та встановлення протезу на судинах. При складних вроджених вад серця робляться повторні операції. Іноді між ними минає кілька років.

Після хірургічного втручання здоров'я малюка залежить від подальших злагоджених дій батьків та лікарів. Це регулярні походи до медичного закладу для огляду дитини кардіологом та реабілітаційні заходи: збалансоване харчування та здоровий спосіб життя, підтримка імунітету та прогулянки на свіжому повітрі, обмеження у тяжкій фізичній роботі.

Лікування серцевої недуги хірургічним шляхом коштує дорого, проведення операції вимірюється сотнями тисяч рублів. Зробити операцію в Європі коштуватиме ще дорожче. У Росії є кілька фондів, які збирають гроші на допомогу батькам хворих дітей.

Профілактика ВВС

Сучасна медицина не може будь-яким чином впливати на формування органів, у тому числі серця, майбутньої дитини. Коригувати розвиток плода сьогодні неможливо. У зв'язку з цим, профілактика аномалій серця має на увазі повне обстеженнямайбутніх батьків перед зачаттям. Вагітній потрібно виключити зі свого життя шкідливі звички: алкоголь, куріння тощо, переглянути графік своєї роботи, менше нервувати. Це зменшить ймовірність народження дитини із серцевою пороком. За три місяці до передбачуваного зачаття варто забути про шкідливі звички.

Майбутня мати зобов'язана вести здоровий спосіб життя

Необхідно вивчити родовід на предмет вродженого пороку серця, що був у родичів. Патологія може передаватися у спадок. Якщо в сім'ї мав місце ВВС, то у дитини, швидше за все, вона теж буде. У такому разі буде потрібний особливо ретельний контроль за станом вагітної. Перед плануванням зачаття слід згадати, чи хворіла майбутня мамакраснухою, і якщо ні, то чи проводилася вакцинація. Інфекція може спровокувати аномальне формування серця у плода.

Майбутній мамі необхідно проходити УЗД у поставлені лікарем терміни. Ультразвук може виявити на ранніх стадіях аномалію серця у плода, що дозволить вжити екстрених заходів. Народження такої дитини контролюється фахівцями-кардіологами. У разі потреби новонародженому зроблять негайну операцію.

Якщо вагітна жінка має проблеми із серцем, вона зобов'язана розповісти про це своєму лікарю на першому прийомі. Пологи прийматимуться в медичному відділенніз кардіохірургією.

Які виникають у людини з самого початку здоровим серцем, в результаті перенесених захворювань, називаються придбаними. Поразка стосується клапанних анатомічних структурсерця. Стулки і сухожильні тяжі, що кріпляться до них, що управляють процесом змикання і розмикання, стають функціонально неспроможними. І тут розвивається стан недостатності. Якщо клапанні стулки не доходять до фази повного розкриття, то мова йдепро звуження отвору (стінозу). Іноді одночасно є і той, і інший дефект. Пороки внаслідок захворювань можуть розвинутись у дітей та дорослих людей.

Рекомендуємо прочитати:

Що викликає виникнення вад серця, причини хвороби

Найчастішою причиною, через яку утворюються патологічні зміни клапанів та отворів серця є ревматизм, зокрема – ревмокардит (інфекційно-токсичний процес, що локалізується у серцевій тканині).

Рідше причинами вадових деструкцій є:

• прогресуючі атеросклеротичні процеси;
• травми грудної клітки;
• органічна поразка серця сифілітичного походження.

Які наступають зміни в серці в результаті пороку, що розвивається

Звуження (стеноз)може виникнути шляхом утворення сполучнотканинних волокон у стулках клапана та рубцевих процесів у сухожильних хордах, що регулюють синхронну роботу клапанного апарату.

Недостатністьклапанних структур є результатом руйнування та процесів заміщення клапанного апарату рубцевою тканиною. Змінені патологією клапани порушують фізіологічний потік крові. Проблема полягає в тому, що з основного об'єму крові, що пройшов наступну камеру, частина повертається назад. Це відбувається в результаті того, що клапани не можуть повністю зімкнутися, а між стулками спостерігається щілина або інший дефект.

До нормального об'єму крові додається закинута порція назад. Цей процес призводить до адаптаційного розширення камери серця, потім потовщення м'язової стінки (гіпертрофії). Згодом м'яз серця «втомлюється» від постійного навантаження і настає його ослаблення, що призводить до в'ялості (дилатації). В результаті формується хронічна серцева недостатність з нездатністю нормального прокачування крові.

Особливості діагностики набутих вад серця

При встановленні наявності пороку необхідно з'ясувати причину, наявну форму серцевої недостатності, оцінити рівень її розвитку. Перший, хто виявляє ваду – лікар, який проводить вислуховування (аускультацію) серця. Саме він, завдяки акустичним змінам серцевих тонів і шумам, що виникають, ставить первинний діагноз.

Далі проводиться УЗД серця, що дозволяє визначити точну локалізацію, форму дефекту, ступінь виразності процесу вимірювання площі клапанних отворів. Доплерометрія серця проводиться задля встановлення факту ретроградного закидання крові (регургітація), внаслідок недостатності.

Залишається незамінним та . Уважний динамічний огляд пацієнта при рентгеноскопії дозволяє розглянути всі деталі патології.

Методи лабораторних аналізів необхідно використовувати для підтвердження можливих змін в інших органах, які могли постраждати через проблеми кровообігу.

Більш детально про діагностику (ЕКГ) набутих вад серця розповідається у відео-огляді:

Основні положення лікування набутих вад

Важливо:повністю позбутися такої недуги як порок серця можна лише хірургічним шляхом.

Лікарське лікування показане лише у разі легких варіантів та ступенів нездужання, для підтримки роботи серця, попередження розвитку можливих ускладнень та профілактики формування серцевої недостатності.

У тяжких хворих консервативна терапіязастосовується для підготовки організму до перенесення оперативного лікування та для зняття симптомів серцевої недостатності.

Після проведеного хірургічного втручання варто пам'ятати про необхідність побутової та трудової реабілітації пацієнта. Конкретні види лікування набутих вад будуть описані в окремих випадках різновидів хвороби.

Основні види набутих вад серця

Різноманітність вад не дозволяє описати їх в одній статті, тому тут будуть представлені лише найпоширеніші.

Зверніть увагу : серце людини утворене 4 камерами – двома передсердями (лівим та правим) та двома шлуночками. З лівого шлуночка червона артеріальна кров надходить у велике коло кровообігу для постачання кисню всіх тканин організму, потім вона збирається у верхній і нижній порожнистих венах і вже насичена вуглекислим газом потрапляє у праве передсердя. З нього – у правий шлуночок. Між цими двома камерами знаходиться тристулковий (трикуспідальний) клапан. З правого шлуночка (мале коло кровообігу) кров через легеневий стовбур (артерію) подається до системи легень, де відбувається газообмін – виділення вуглекислого газу та насичення крові киснем. Далі, збагачена кров надходить через легеневі вени в ліве передсердя і через двостулковий (мітральний) клапан у лівий шлуночок, де знову потрапляє у велике коло. Завдання клапанів - стримувати зворотне закидання поштовхом крові, що рухається. Якщо структура клапанів та утворень, що регулюють їх функції, порушена – розвиваються вади та серцева недостатність, тобто неможливість нормального проходу крові.

Відео «Круги кровообігу»:

Придбана вада мітрального клапана

Найчастіше зустрічаються вади мітрального клапана. Знаходиться цей клапан між лівим передсердям і лівим шлуночком. Його ураження хворобливим процесом у більшості випадків формує одночасну недостатність та стеноз. Форма серцевої недостатності розвивається і по великому і малому колу кровообігу.

Спочатку у пацієнта настає підвищення тиску в малому колі кровообігу.

При пороках мітрального клапана у пацієнтів виникає:

Рентгенологічну картину захворювання формують збільшені камери серця, зміщення положення та видимі явищазастою у легенях. Додаткові дані при діагностиці вад мітрального клапана дає електрокардіографія.

Ізольований мітральний стеноз чи недостатність зустрічаються рідко. Як правило, має місце їх поєднання з переважанням звуження чи недостатності.

Мітральний стеноз проявляється:

• специфічним (діастолічним) шумом, який добре чути у верхівки серця. Виникає він у період розслаблення серця (діастол) за рахунок проходу крові через звужений отвір, також визначається «котяче муркотіння» - тремтіння зрощених стулок клапана, I тон гучний з лясканням;
• пульсом із малим наповненням;
• загальними симптомами, вказаними вище;
• специфічною ознакою є рум'янець на щоках дитини – «метелик».

Серцева недостатність при стенозі розвивається рано, але довго і добре піддається медичної корекції. Порок часто ускладнюється тромбоемболіями (відривом тромбів від стінок правого передсердя), порушеннями ритму та розвитком інфаркту легень із кровохарканням.

Відео «Мітральний стеноз»:

Оперативне лікування - комісуротомія проводиться хворим на порок мітрального клапана з наростаючою серцевою недостатністю. Стулки клапанів поділяються і кровотік відновлюється.

Мітральна недостатність визначається за:

• систолічному шуму, що викликається проходженням крові назад у ліве передсердя через дефект клапана;
• загальним скаргам, притаманним всіх пороків.

Хвороба довго залишається в компенсованій фазі, так як лівий шлуночок має найбільші можливості пристосування до патологічним змінам. Оперативне лікування пороку пропонується у разі наростання клініки хронічної недостатностікровообігу. Хірургічне втручанняпередбачає встановлення штучного клапана (протезу).

Відео «Лікування мітральної недостатності»:

Придбані вади тристулкового клапана

Недостатність тристулкового (трикуспідального) клапана –рідкісні ізольовані вади. Зазвичай він поєднується із комбінованою патологією. При тристулковій недостатності швидко розвиваються застійні явища венозного русла. Збільшуються органи зі специфічною паренхіматозною тканиною (печінка, селезінка). У черевну порожнину пропотіває рідина, розвивається асцит. Трикуспідальна вада часто протікає з дефектом двостулкового клапана. У цьому випадку зменшується тиск у малому колі кровообігу, за рахунок закидання крові через тристулковий клапан у правий шлуночок.

Тристулковий (трикуспідальний) стенозу самостійному варіанті вкрай рідкісний. Супроводжує комбіновані вади, поєднується з мітральними дефектами. Праве передсердя при цій патології розширене за рахунок утруднення проходу крові у правий шлуночок. У хворих рано розвивається задишка при фізичній напрузі, відчуття тяжкості під ложечкою, набряки. Спостерігається синюшність шкіри із жовтяничним відтінком. Печінка збільшується у розмірах та пульсує. Серцебиття прискорене.

Придбані вади аортальних клапанів

Стеноз гирла аортитрапляється часто у поєднанні з недостатністю аортальних клапанів. Зазвичай залишається у нерозпізнаному вигляді. При цьому вади кров із порожнини лівого шлуночка виходить в аорту крізь звужений отвір. Перешкода не дає їй повністю вийти, і частина, що залишилася, домішується до звичайної порції. В результаті надлишкова кров призводить до збільшення порожнини та перерозтягування стінок лівого шлуночка, який відповідає зростанням маси міокарда, а потім його розслабленням (дилатація).

Пацієнти рідко скаржаться на проблеми зі здоров'ям. Іноді бувають серцеві болі, непритомність. Пульс уповільнений, шкіра блідого кольору, оскільки крові до тканин надходить менше, ніж належить. Виникають специфічні шуми у серці. Захворювання із повільним прогресом. Якщо настає фаза серцевої недостатності, вона проявляється серцевої астмою.

Недостатність аортальних клапанівтакож часто поєднується з іншими вадами. Кров з аорти через дефект клапанів знову надходить назад, у лівий шлуночок. Гіпертрофія шлуночка довго компенсує проблему, тому цей вид дефекту рідко викликає скарги. У хворих з часом виникає головний та серцевий біль, пульсація в ділянці шиї, при розвитку недостатності. – задишка. Ці симптоми є наслідком ослабленої скорочувальної здатності шлуночка.

Важливо:Лікування аортальних вад проводиться за тими ж принципами, що і клапанів між передсердями та шлуночками – застосовується поділ спайок клапана, протезування, розширення отвору.

Комбіновані вадипротікають із переважанням змін та скарг основного виду дефекту, який доповнюють другорядні ознаки хвороби.

Пороки серця та вагітність

У вагітних із вадами серця пологи протікають із ускладненнями. Найчастіше бувають пізні токсикози. У порівнянні зі здоровими жінками у хворих із серцевими дефектами збільшується відсоток несвоєчасного відходження вод, розвивається слабкість пологової діяльності. Під час пологів часто настає недостатність кровообігу (приблизно у половини). Тому за такими пацієнтками потрібне постійне спостереження з боку гінеколога та кардіолога. У тяжких випадках рекомендується переривання вагітності.

Етіологія ВВС

Чинники ризику формування ВВС

Патогенетичні аспекти ВВС

Класифікація ВВС

клінічна картина

Діагностика ВВС

Клінічні особливості деяких ВВС

Ускладнення ВВС

Принципи лікування ВВС

Структура Вроджених вад серця в Хабаровському краї за матеріалами педіатричного відділення ДККБ

Епідеміологія та поширеність вроджених вад серця

(ВПС) - дефект у структурі серця<#»justify»>Частота вроджених вад серця достатня висока і неоднакова в різних регіонах, в середньому вони спостерігаються приблизно у 7-8 зі 100 живих новонароджених; У різних авторів оцінка частоти народження коливається, але, в середньому, вона становить 0,8 - 1,2% від усіх новонароджених. З усіх пороків розвитку вона становить до 30%. Щорічно в США реєструються 8 випадків народження немовлят із вродженою пороком серця на кожну 1000 новонароджених. Два-три із зазначених восьми страждають потенційно небезпечними вадамисерця. Вроджені вади серця (ВПС) є дуже велику і різнорідну групу захворювань, до якої входять як відносно легкі форми, і стану, несумісні з життям дитини. Переважна більшість дітей гине протягом першого року життя (до 70-90%). Після першого року життя смертність різко знижується, і в період від 1 до 15 років гинуть не більше 5% дітей. У новонароджених спостерігаються понад 35 відомих вроджених вад серця, проте менше десяти з них є загальними.

Етіологія ВВС

Основними причинами розвитку ВВС вважають екзогенні впливи на органогенез переважно у першому триместрі вагітності (вірусні інфекції (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха, герпес), алкоголізм, екстрагенітальні захворювання матері, застосування деяких лікарських засобів (засоби для схуднення, гормони, протисудомні препарати), вплив іонізуючого випромінюваннята професійні шкідливості). Часто від вроджених вад серця страждають діти, що народилися з внутрішньоутробним алкогольним синдромом, що з'явився результатом вживання матір'ю під час вагітності алкоголю.

Раніше в дослідженнях було виявлено, що існує певна сезонність у народженні дітей з ВВС. Наприклад, є дані, що відкрита артеріальна протока зустрічається переважно у дівчаток, які народилися в другій половині року, найчастіше з жовтня до січня. Хлопчики з коарктацією аорти частіше народжуються у березні та квітні, найрідше – у вересні та жовтні. Відомі випадки, коли у певній географічній зоні народжується велике числодітей із ВВС, що створює враження певного роду епідемії. Сезонні коливання виникнення ВВС тощо. епідемії, швидше за все, пов'язані з вірусними епідеміями, а також вплив екологічних факторів (насамперед іонізуючої радіації), що надають тератогенну (тобто несприятливу для плоду) дію. Так, наприклад, доведено тератогенну дію вірусу краснухи. Є припущення, що і віруси грипу, а також деякі інші можуть мати значення у виникненні ВВС, особливо, якщо їх дія припадає на перші 3 місяці вагітності. Безумовно, лише наявності вірусного захворюванняще недостатньо для того, щоб у майбутньої дитини розвинувся порок серця, проте за умови додаткових факторів (тяжкості вірусної та й бактеріального захворювання, наявності генетичної схильностідо несприятливих реакцій на пусковий вплив даного фактора) вірусний агент може виявитися вирішальним у плані формування вродженої вади серця у новонародженого. Певну роль виникнення ВВС грає хронічний алкоголізм матері. У 29-50% таких матерів народжуються діти з ВВС. У матерів, які хворіють на системний червоний вовчак, часто народжуються діти з вродженою блокадою провідних шляхів серця. У жінок, які страждають на цукровий діабет частіше, ніж у здорових, народжуються діти з вадами серця.

Особливого значення має прийом лікарських препаратівпід час вагітності. В даний час абсолютно відмовилися від прийому талідоміду – цей препарат викликав численні уроджені потворностіпід час вагітності (у тому числі і вроджені вади серця). Доведено тератогенний ефекталкоголю (викликає дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, відкрита артеріальна протока), амфетаміни (утворюються частіше ДМЖП та транспозиція великих судин), протисудомні препарати — гідантоїн (стеноз легеневої артерії, коарктація аорти, відкритий артерій; алло , гіпоплазія лівого шлуночка), літій (аномалія Ебштейна, атрезія тристулкового клапана), прогестагени (зошит Фалло, складні ВВС).

Існує загальна думка, що найнебезпечнішими для розвитку важкого ВВС є перші 6-8 тижнів вагітності. При попаданні тератогенного фактора в цей проміжок найімовірніше розвиток тяжкої або поєднаної вродженої вади серця. Однак не виключена можливість менш комплексного ураження серця або деяких його структур на будь-якому етапі вагітності.

Чинники ризику формування ВВС

Безперечним фактором ризику є наявність генетичної схильності. Найчастіше при поясненні типу спадкування вдаються до так званої полігенно-мультіфакторіальної моделі. За цією моделлю, чим важчий порок серця є в сім'ї, тим вищий ризик його повторення, чим більше родичів страждають на ВВС, тим вищий ризик повторної поразки. Крім подібного типу наслідування, є ще й генні мутації та хромосомні аномалії. Дати точну кількісну оцінку ризику народження дитини з ВВС може (та й то не завжди) лише генетик у процесі проведення медико-генетичного консультування. Підсумовуючи все вище сказане, можна виділити основні фактори ризику народження дитини з ВВС:

· Вік батьків (матері старше 35 років, батька - 45 років),

· Хронічні захворювання у подружжя

· Перенесені матір'ю у першому триместрі вагітності вірусні інфекції (краснуха)

· Ускладнений перебіг вагітності (токсикози в І триместрі та загрози переривання вагітності, мертвонародження в анамнезі)

· Професійні шкідливості (спирти, кислоти, важкі метали, циклічні сполуки)

· Шкідливі звички(алкоголізм, нікотинізація).

Патогенетичні аспекти ВВС

вроджена вада серце лікування

Провідними в патогенезі вроджених вад серця є два механізми:

Порушення кардіальної гемодинаміки. перевантаження відділів серця об'ємом (пороки на кшталт недостатності клапанів і септальних дефектів) чи опором (пороки на кшталт стенозів отворів чи судин). виснаження залучених компенсаторних механізмів (гомеометричного Анрепа на опір, та гетерометричного Франка-Старлінга на об'єм). розвиток гіпертрофії та дилятації відділів серця. розвиток серцевої недостатності СН (і відповідно порушення системної гемодинаміки).

Порушення системної гемодинаміки (повнокров'я / недокрів'я малого кола кровообігу МКК, недокрів'я великого кола кровообігу БКК). розвиток системної гіпоксії (головним чином - циркуляторної при білих пороках, гемічної - при синіх пороках, хоча при розвитку гострої лівошлуночкової СН, наприклад, має місце і вентиляційна, і дифузійна гіпоксія).

Класифікація ВВС

У Міжнародної класифікаціїхвороб X перегляду Вроджені вади серця внесені до XVII класу «Вроджені аномалії деформації та хромосомні порушення» рубрики Q20 - Q26.

Запропоновано кілька класифікацій вроджених вад серця, загальним для яких є принцип підрозділу вад за їх впливом на гемодинаміку. Найбільш узагальнююча систематизація вад характеризується поєднанням їх, в основному за впливом на легеневий кровотік, у наступні 4 групи. Пороки з незміненим (або мало зміненим) легеневим кровотоком: аномалії серця, аномалії дуги аорти, її коарктація дорослого типу, стеноз аорти, атрезія аортального клапана; недостатність клапана легеневого стовбура; мітральні стеноз, атрезія та недостатність клапана; трипередсердне серце, вади вінцевих артерійта провідної системи серця. Пороки з гіперволемією малого кола кровообігу:

) не супроводжуються раннім ціанозом - відкрита артеріальна протока, дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегеневі свищ, коарктація аорти дитячого типу; 2) супроводжуються ціанозом - трикуспідальна атрезія з великим дефектом міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока з вираженою легеневою гіпертензією та струмом крові з легеневого стовбура в аорту Пороки з гіповолемією малого кола кровообігу:

) не супроводжуються ціанозом - ізольований стеноз легеневого стовбура; 2) що супроводжуються ціанозом - тріада, зошита і пентада Фалло, трикуспідальна атрезія зі звуженням легеневого стовбура або малим дефектом міжшлуночкової перегородки, аномалія Ебштейна (зміщення стулок трикуспідального клапана в правий шлуночок), гіпоплазія правого шлуночка. Комбіновані вади з порушенням взаємовідносин між різними відділами серця та великими судинами: транспозиція аорти та легеневого стовбура (повна та коригована), їх відходження від одного із шлуночків, синдром Тауссіг – Бінга, загальний артеріальний стовбур, трикамерне серце з єдиним шлуночком та ін.

Наведений підрозділ пороків має практичне значення для їх клінічної та особливо рентгенологічної діагностики, тому що відсутність або наявність змін гемодинаміки в малому колі кровообігу та їх характер дозволяють віднести порок до однієї з груп I-III або припустити вади IV групи, для діагностики яких необхідна , як правило, ангіокардіографія Деякі вроджені вади серця (особливо IV групи) зустрічаються дуже рідко і лише в дітей віком.

Варіантів вроджених вад серця (ВПС) описано понад 150. Але досі (2009 р.) у літературі можна зустріти повідомлення про вади, раніше не описані. Деякі ВПС зустрічаються часто, інші значно рідше. З появою нових методів діагностики, які уможливили пряму візуалізацію та оцінку роботи серця, що рухається на екрані, до «вродженої природи» деяких захворювань серця почали відносити пороки, які в дитинстві можуть себе і не проявити, і які не зовсім укладаються в існуючі класифікації ВВС.

У принципі, всі ВВС можна поділити на групи:

Вади зі скиданням зліва-направо («бліді»);

Пороки зі скиданням праворуч-наліво («сині»);

Пороки з перехресним скиданням;

Пороки з перешкодою кровотоку;

Пороки клапанного апарату;

Пороки вінцевих артерій серця;

Кардіоміопатії;

Уроджені порушення ритму серця.

У педіатричній практиці найзручніша класифікація Marder (1957), в основу якої покладено характеристику кровотоку в малому колі кровообігу та наявність ціанозу. Цю класифікацію з деякими доповненнями можна використовувати у первинній клінічній діагностиці вроджених вад серця на підставі загальноклінічних методів дослідження (анамнез, фізикальне обстеження, електрокардіографія, фонокардіографія, ехокардіографія, рентгенографія). Нижче у таблиці 1 представлена ​​класифікація вроджених вад серця.

Класифікація вроджених вад серця

Таблиця 1

Особливості гемодинамікиНаявність ціанозанетестьЗбагачення малого кола кровообігу дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока, аномальний дренаж легеневих вен, неповна атріовентрикулярна комунікація транспозиція магістральних судин, ГЛС, загальний артеріальний стовбур, єдиний шлуночок серця Збіднення малого кола кровообігу Ізольований стеноз легеневої артерії альна атрезія, хвороба Ебштейна, хибний загальний артеріальний стовбур Перешкода кровотоку у велике коло кровообігу Стеноз гирла аорти, коарктація аорти Без істотних порушень гемодинаміки Декстрокардія, аномалія розташування судин, судинне кільце – подвійна дуга аорти, хвороба Толочинова

клінічна картина

Клінічні прояви та перебіг визначаються видом пороку, характером гемодинамічних порушень та строками настання декомпенсації кровообігу. Пороки, що супроводжуються раннім ціанозом (так звані "сині" пороки), виявляються відразу або незабаром після народження дитини. Багато вади, особливо 1 та II групи, довгі роки мають безсимптомний перебіг, виявляються випадково при профілактичному медичне обстеженнядитини або з появою перших клінічних ознакпорушень гемодинаміки вже в зрілому віціхворого. Пороки III і IV груп можуть відносно рано ускладнюватися серцевою недостатністю, що призводить до смерті.

Також клінічні прояви ВВС можна поєднати у 4 синдроми:

Кардіальний синдром (скарги на болі в ділянці серця, задишку, серцебиття, перебої в роботі серця і т. д.; при огляді - блідість або ціаноз, набухання та пульсація судин шиї, деформація грудної клітки за типом серцевого горба; пальпаторно - зміни АТ та характеристик периферичного пульсу; зміна характеристик верхівкового поштовху при гіпертрофії/дилатації лівого шлуночка;

Синдром серцевої недостатності (гостра або хронічна, право-або лівошлуночкова, задишково-ціанотичні напади і т. д.) з характерними проявами.

3.Синдром хронічної системної гіпоксії (відставання в зростанні та розвитку, симптоми барабанних паличок<#»justify»>При постановці діагнозу вроджена вада серця дуже істотну роль відіграє визначення фази перебігу пороку, оскільки кожен вид вади може мати зовсім різну. клінічну картину, Залежно від часу його існування, включення компенсаторних механізмів, нашарування ускладнень.

· Фаза первинної адаптації - пристосування організму дитини до порушеної внаслідок ВВС гемодинаміки. У фазу первинної адаптації, що починається з першого вдиху, весь організм, і перш за все, серцево-судинна система, включаються до компенсації аномального кровообігу (розвиток гіперфункції, гіпертрофії та дилатації різних відділів серця; збільшення кількості вінцевих анастомозів та інтрамуральних судинних гілок у гіпертрофованих відділах міокарда; інтенсифікація дихання; гемічна компенсація гіпоксемії; розвиток колатерального кровообігу; розвиток колатерального кровообігу; Ця критична, «аварійна» фаза припадає найчастіше перший рік життя хворого, протягом якого організм дитини пристосовується до наявного дефекту. На жаль, від 40% до 70% пацієнтів з вродженою пороком серця (без хірургічної корекції пороку) через всілякі причини не в змозі адаптуватися до дефекту і помирають у перші місяці або перший рік життя. Дитина з вродженою пороком серця, яка дожила до дати свого першого дня народження, надалі краще розвивається фізично, менше хворіє, у неї зменшуються ознаки серцевої недостатності, задишка, ціаноз, тобто зберігається відносна компенсація пороку.

· Фаза відносної компенсації припадає на віковий періодвід 2-5 до 12-17 років (залежно від ступеня тяжкості пороку). Супроводжується гіпертрофією та відносною гіперфункцією, але поступово з'являються порушення обміну, що призводить до зміни структури та регуляції серця.

· Термінальна фаза. Найчастіше у пацієнтів молодшого шкільного віку чи пубертатному періодінастає значне погіршення стану (наростання серцевої та дихальної недостатності внаслідок посилення кардіо- та пневмосклерозу, легеневої гіпертензії; виникнення або посилення порушення ритму серця та провідності; збільшення дегенеративних змін усіх органів і систем організму; посилення дистрофії, анемізації) та інвалідизація хворого. Основні причини загибелі дітей у термінальну фазу - нашарування пневмонії, нападів пароксизмальної тахікардії, миготливої ​​аритмії або так звана раптова серцева смерть.

Діагностика ВВС

Діагноз встановлюють шляхом комплексного дослідженнясерця. Аускультація серця має значення для діагнозу виду пороку в основному лише при клапанних пороках, аналогічних придбаним, тобто при недостатності клапанів або стенозах клапанних отворів, меншою мірою - при відкритій артеріальній протоці та дефект міжшлуночкової перегородки. Первинне діагностичне обстеження при підозрі на вроджену ваду серця обов'язково включає електрокардіографію, ехокардіографію та рентгенологічне дослідження серця та легень, які в більшості випадків дозволяють виявити сукупність прямих (при ехокардіографії) та непрямих ознакпевної вади. У разі виявлення ізольованого клапанного ураження проводиться диференціальний діагноз із набутою пороком. Більш повне діагностичне обстеження хворого, що включає при необхідності ангіокардіографію та зондування камер серця, проводиться у кардіохірургічному стаціонарі. Алгоритм клінічної діагностики вроджених вад серця повинен складатися з наступних етапів:

1) встановлення наявності вади серця; 2) підтвердження його вродженого генезу; 3) визначення групової приналежностіпороку та характеру синдромних гемодинамічних порушень («сині», «бліді», зі збагаченням або збідненням малого кола кровообігу та ін.) 4) топічна діагностика пороку в групі, 5) визначення наявності та ступеня легеневої гіпертензії; 6) встановлення характеру та ступеня серцевої недостатності; 7) виявлення характеру та вираженості ускладнення; 8) встановлення клініко-функціональної стадії перебігу захворювання (фаза первинної адаптації, фаза відносної компенсації, термінальна фаза); виразності, 10) вирішення питання (спільно з кардіохірургом) про необхідність, можливість та раціональні терміни проведення хірургічної корекції вроджених вад серця

Клінічні особливості деяких ВВС

Нижче викладені окремі вроджені вади серця, що найчастіше зустрічаються.

Дефект міжшлуночкової перегородки - один із найчастіших вроджених вад серця. Дефект локалізується у мембранній чи м'язовій частині перегородки, іноді перегородка повністю відсутня. Якщо дефект розташовується вище надшлункового гребеня біля кореня аорти або безпосередньо в ньому, то зазвичай це порок супроводжує недостатність аортального клапана.

Гемодинамічні порушення, пов'язані з дефектом перегородки, визначаються його розмірами та співвідношенням тиску у великому та малому колах кровообігу. Малі дефекти (0,5 - 1,5 см) характеризуються скиданням через дефект зліва направо невеликих об'ємів крові, що практично не порушує гемодинаміку. Чим більший дефект і об'єм крові, що скидається через нього, тим раніше виникають гіперволемія і гіпертензія в малому колі, склероз легеневих судин, перевантаження лівого і правого шлуночків серця з результатом серцевої недостатності. Найважче вада протікає при високій легеневій гіпертензії (комплекс Ейзенменгера) зі скиданням крові через дефект праворуч наліво, що супроводжується вираженою артеріальною гіпоксемією.

Симптоми пороку при великому дефекті з'являються на першому році життя: діти відстають у розвитку, малорухливі, бліді; у міру наростання легеневої гіпертензії з'являється задишка, ціаноз при навантаженні, формується серцевий горб. У III-IV міжребер'ях по лівому краю грудини визначаються інтенсивний шум систоли і відповідне йому систолічне тремтіння. Виявляється посилення та акцент І тону серця над легеневим стовбуром. Половина хворих із великими дефектами перегородки не доживають до 1 року через розвиток тяжкої серцевої недостатності або приєднання інфекційного ендокардиту. При малому дефекті м'язової частини перегородки (хвороба Толочинова - Роже) порок багато років може бути безсимптомним (діти нормально розвиваються розумово та фізично) або виявлятися переважно частими пневмоніями. У перші 10 років життя можливе спонтанне закриття невеликого дефекту; якщо дефект залишається, у наступні роки поступово наростає легенева гіпертензія, що веде до серцевої недостатності. Інтенсивність шуму систоли залежить від об'ємної швидкостіскидання крові через дефект У міру наростання легеневої гіпертензії шум слабшає (може зникнути зовсім), тоді як посилення та акцент І тони над легеневим стовбуром наростають; у деяких хворих з'являється діастолічний шум Грема Стілла внаслідок відносної недостатності клапана легеневого стовбура. Діастолічний шум може бути обумовлений також супутньою дефекту недостатністю аортального клапана, про наявність якої слід думати при значному зниженні діастолічного та підвищенні пульсового артеріального тиску, ранній появі ознак вираженої пепертрофії лівого шлуночка.

Діагноз дефекту міжшлуночкової перегородки встановлюють за даними кольорової допплерехокардіографії, лівої вентрикулографії та зондування серця. Зміни ЕКГта дані рентгенологічного дослідження серця та легень різняться при різних розмірахдефекту та різного ступеня легеневої гіпертензії; правильно припустити діагноз вони допомагають лише при явних ознакахгіпертрофії обох шлуночків та вираженої гіпертензії малого кола кровообігу.

Дефект міжпередсердної перегородки. Низькі дефекти первинної перегородки, на відміну від високих дефектів вторинної перегородки, розташовуються поблизу атріовентрикулярних клапанів і поєднуються, як правило, з аномаліями їх розвитку, зокрема з вродженим мітральним стенозом (синдром Лютамбаше).

Гемодинамічні порушення характеризуються скиданням крові через дефект з лівого в праве передсердя, що призводить до перевантаження об'ємом (тим більшим, ніж більший дефект) правого шлуночка та малого кола кровообігу. Однак через пристосувальне зниження опору легеневих судин тиск у них змінюється мало до стадії, коли розвивається їх склероз. У цій стадії легенева апертензія може наростати досить швидко і призводити до реверсії шунта через дефект - скидання крові праворуч наліво.

Симптоми пороку при невеликому дефекті можуть бути відсутні протягом десятиліть. Більш типовими є обмеження з юності переносимості високого фізичного навантаження внаслідок появи при ній задишки, відчуття тяжкості або порушень ритму серця, а також підвищена схильність до респіраторним інфекціям. У міру наростання легеневої гіпертензії основною стає скарга на задишку при дедалі меншому навантаженні, а при реверсії шунта з'являється ціаноз (спочатку періодичний - при навантаженні, потім стійкий) і поступово наростають прояви серцевої недостатності правошлуночків. У хворих із великим дефектом може бути серцевий горб. Аускультативно визначаються розщеплення і акцент 11 тону над легеневим стовбуром, у частини хворих - систолічний шум в І - Ш міжребер'ї зліва від грудини, що посилюється при затримці дихання на видиху. Можлива миготлива аритміяне характерна для інших вроджених вад серця.

Діагноз припускають при виявленні поряд з описаними симптомами ознак вираженої гіпертрофії правого шлуночка (у т. ч. поданим ехо- та електрокардіографії), рентгенологічно визначених ознак гіперволемії малого кола кровообігу (посилення легеневого артеріального малюнка) і характерної пульсації коренів легень. Істотне діагностичне значення може мати кольорова допплерехокардіографія. Диференціальний діагноз проводять найчастіше з первинною легеневою гіпертензією (при ній легеневий малюнок збіднений) та з мітральним стенозом. На відміну від останнього при дефекті міжпередсердної перегородки суттєвої дилатації лівого передсердя не відзначається; крім того, мітральний стеноз надійно унеможливлюється зхокардіографією. Остаточно підтверджують діагноз катетеризацією передсердь, а також ангіокардіографією із введенням контрасту у ліве передсердя.

Відкрита артеріальна протока — співустя між аортою та легеневим стовбуром, яка існує під час внутрішньоутробного періоду розвитку плода. Незабаром після народження протока облітерується, перетворюючись на артеріальну зв'язку. Функціонування артеріальної протоки протягом першого року життя вважається вродженою пороком. Ця аномалія розвитку зустрічається найчастіше і становить до 25% від загального числа.

Гемодинамічна сутність пороку полягає в постійному скиданні артеріальної крові в мале коло кровообігу, внаслідок чого відбувається перемішування артеріальної та венозної крові в легенях та розвивається гіперволемія малого кола, що супроводжується незворотними морфологічними змінами в судинах легень та подальшим розвитком легеневої гіпертензії. При цьому лівий шлуночок змушений працювати інтенсивніше для підтримки стійкої гемодинаміки, що призводить до гіпертрофії лівих відділів. Прогресуюче підвищення опору судин малого кола викликає перевантаження правого шлуночка серця, зумовлюючи його гіпертрофію та подальшу дистрофію міокарда. Ступінь порушення кровообігу залежить від діаметра протоки і об'єму крові, що скидається через нього.

Клінічна картина та діагностика. Характер клінічних проявів залежить насамперед від діаметра та протяжності протоки, кута його відходження від аорти та форми, що визначає величину скидання крові в легеневу артерію. Скарги зазвичай з'являються з розвитком декомпенсації кровообігу і полягають у підвищеній стомлюваності, задишці. Однак найбільш характерні для пороку часті респіраторні захворювання та пневмонії на першому та другому році життя, відставання у фізичному розвитку. При обстеженні хворого виявляється систоло-діастолічний шум над серцем з епіцентром над легеневою артерією (анатомічне визначення проекції). Характер шуму часто порівнюється з «шумом дзиги», «шумом колеса млина», «машинним шумом», «шумом поїзда, що проїжджає через тунель». З розвитком легеневої гіпертензії у цій точці з'являється акцент другого тону. Як правило, шум стає інтенсивнішим при видиху або фізичному навантаженні. Електрокардіографічні ознаки є нехарактерними. При рентгенологічному дослідженні визначаються ознаки переповнення кров'ю малого кола кровообігу та помірковано виражена мітральна конфігурація серця за рахунок вибухання дуги легеневої артерії. Відзначається гіпертрофія лівого шлуночка. У пізні терміни природного перебігу пороку стають більш вираженими рентгенологічні ознакисклерозування судин легень та збіднення їх малюнка. Ехокардіографія іноді дозволяє візуалізувати функціонуючу відкриту артеріальну протоку (зазвичай у маленьких дітей). У дорослих пацієнтів цьому заважає обмеження «ультравзукового вікна» внаслідок прилягання лівої легені. Катетеризація камер серця необхідна лише у ускладнених чи неясних випадках. При введенні контрастної речовини у висхідну аорту воно через протоку потрапляє в легеневі артерії. Загалом діагностика цієї вади великих труднощів не становить.

Частим ускладненням відкритої артеріальної протоки (особливо малого діаметра) є запалення стінок протоки (боталлініт) або, в пізнішому віці, його звапніння.

Коарктація аорти - звуження перешийка аорти на межі її дуги та низхідного відділу, зазвичай нижче (у 90% випадків) відходження лівої підключичної артерії. Зустрічається переважно у чоловіків. Виділяють два основних типи пороку: дорослий (ізольована коарктація аорти) і дитячий - з відкритою артеріальною протокою. При дитячому типі розрізняють продуктальну (вище відходження протоки) та постдуктальну (нижче відходження протоки) коарктацію.

Гемодинамічні порушення при дорослому типі пороку характеризуються посиленою роботою лівого шлуночка серця на подолання опору в аорті, підвищенням АТ проксимальної коарктації та його зниженням у дистальних від неї артеріях, у т. ч. ниркових, що включає ренальні механізми розвитку артеріальної гіпертензії, яка збільшує навантаження лівий шлуночок. При дитячому типі з постдуктальною коарктацією ці зміни доповнюються значною гіперволемією малого кола кровообігу (через збільшення під впливом високого АТ скидання крові через протоку зліва направо) та збільшенням навантаження на правий шлуночок серця. У разі передуктального варіанта коарктації скидання крові через протоку прямує праворуч наліво.

Симптоми пороку стають чіткішими з віком. Хворі скаржаться на мерзлякуватість стоп, стомлюваність ніг при ходьбі, бігу, нерідко на головний біль, серцебиття у формі сильних ударів, іноді носові кровотечі Вулиць старше 12 років часто помітно переважання фізичного розвитку плечового пояса при тонких ногах, вузькому тазі ("атлетична статура"). Пальпаторно виявляється посилений верхівковий поштовх серця, коли також пульсації міжреберних артерій (через них здійснюється колатеральне кровопостачання тканин), рідко - систолічне тремтіння в П. - Ш межреберьях. У багатьох випадках у основи серця вислуховується систолічний шум, характерними рисами якого є віддаленість від 1 тону серця та проведення на брахіоцефальні артерії та в міжлопатковий простір. Основний симптом пороку - нижчий артеріальний тиск на ногах, ніж на руках (в нормі співвідношення зворотне). Якщо АТ і артеріальний пульсзнижено також на лівій руці (порівняно з їх величиною на правій), можна припускати коарктацію проксимального відходження лівої підключичної артерії. Зміни ЕКГ відповідають гіпертрофії лівого шлуночка, але при дитячому типі пороку електрична вісьсерця зазвичай відхилена праворуч.

Діагноз припускають, за специфічною відмінністю артеріального тиску на руках і ногах і підтверджують рентгенологічними дослідженнями. На рентгенограмі більш ніж у половині випадків виявляється узурація нижніх країв ребер розширеними міжреберними артеріями і іноді добре видно звуження перешийка аорти. У кардіохірургічному стаціонарі діагноз підтверджують аортографією та дослідженням різниці АТ у висхідному та низхідному відділах аорти шляхом її катетеризації.

Декстрокардія - дистопія серця в грудній порожнині з розташуванням більшої частини праворуч від середньої лінії тіла. Таку аномалію розташування серця без інверсії порожнин називають декстроверсією. Остання зазвичай поєднується з іншими вродженими вадами серця. Найчастіше зустрічається декстрокардія з інверсією передсердь та шлуночків (її називають істинною, або дзеркальною), яка може бути одним із проявів повного зворотного розташування внутрішніх органів. Дзеркальна декстрокардія не поєднується, як правило, з іншими вродженими вадами серця, гемодинамічні порушення при ній відсутні.

Діагноз припускають при виявленні праворозташованого верхівкового поштовху серця та відповідних змін перкуторних меж відносної серцевої тупості. Підтверджують діагноз електрокардіографічне та рентгенологічне дослідження. На ЕКГ при справжньої декстрокардии зубці Р. R і Тв відведеннях aVL і 1 спрямовані вниз, а у відведенні aVR-вгору, тобто відзначається картина, що спостерігається у здорової людини при взаємній заміні розташування електродів на лівій та правій руці; у грудних відведеннях амплітуда зубців R у напрямку до лівих відведень не зростає, а зменшується. ЕКГ набуває звичного вигляду, якщо електроди на кінцівках поміняти місцями, а грудні встановити в симетричні лівому праві позиції.

Рентгенологічно визначається дзеркальне зображення серцево-судинного пучка; при цьому правий контур тіні серця утворений лівим шлуночком, а лівий - правим передсердям. При повному зворотному розташуванні органів печінка пальпаторно, перкуторно та рентгенологічно виявляється зліва; слід пам'ятати та повідомляти хворим, що при цій аномалії апендикс розташований зліва.

Лікування при декстрокардії, що не поєднується з іншими вадами серця, не проводиться

Тетрада Фалло входить до десятки найпоширеніших вад серця. У дітей старшого року це найчастіша ціанотична вада. Частота патології становить 0,21-0,26 на 1000 новонароджених, 6-7% серед усіх ВВС та 4% серед критичних ВВС. Морфологічною основою вади є великий ДМЖП, що створює умови для рівного тиску в обох шлуночках, та обструкція виходу з правого шлуночка. Гіпертрофія правого шлуночка є наслідком цієї обструкції, а також його об'ємного навантаження. Позиція аорти може значною мірою варіювати. Обструкція виходу з правого шлуночка найчастіше представлена ​​інфундибулярним стенозом (45%), у 10% випадків стеноз існує на рівні легеневого клапана, у 30% випадків він є комбінованим. У 15% хворих є атрезія легеневого клапана. Рідкісний варіант представляє зошита Фалло з агенезією легеневого клапана (синдром відсутності легеневого клапана). Замість клапана є лише рудиментарні валики; стеноз створюється гіпоплазованим легеневим кільцем. Цей варіант часто поєднується з делецією хромосоми 22qll. У 40% хворих трапляються додаткові вади - ОАП, вторинний ДМПП, судинне кільце, відкритий загальний атріовентрикулярний канал, частковий аномальний дренаж легеневих вен, додаткова лівостороння верхня порожниста вена. Приблизно у 3% хворих виявляють другий м'язовий ДМЖП. У 25% випадків є правостороння дуга аорти. Однак така патологія як коарктація аорти – скоріше казуїстика. Це пов'язано з високим кровотоком у внутрішньоутробному періоді через перешийок аорти та гарним розвитком останнього. У 5-14% пацієнтів є аномалії коронарних артерій. Найчастіша з них — відходження від правої коронарної артерії аберантної артерії (передньої міжшлуночкової гілки), що перетинає вивідний відділ правого шлуночка. Гемодинаміка при зошиті Фалло. Можна виділити чотири основні варіанти пороку, що визначаються головним чином ступенем порушення антеградного кровотоку з правого шлуночка: 1) бліда форма зошита Фалло; 2) класична форма зошита Фалло; 3) зошит Фалло з атрезією легеневої артерії (так звана крайня форма зошита Фалло); 4) зошит Фалло з агенезією легеневого клапана. При блідій формі опір викиду крові в легені нижче або дорівнює опору в аорті, легеневий кровотік не знижений. Даний варіант аналогічний гемодинаміці при ДМЖП у поєднанні з легеневим стенозом; є скидання крові зліва направо. У цих хворих можливе наростання з часом ступеня обструкції інфундибулярного відділу правого шлуночка (внаслідок гіпертрофії), що призводить до перехресного, а потім стійкого право-лівого скидання та переходу пороку в ціанотичну форму. При класичній формі зошита Фалло під час систоли кров в аорту виганяється обома шлуночками; хвилинний об'єм великого кола кровообігу збільшено. У той же час кровотік у малому колі обмежений. Оскільки в аорту надходить венозна кров, виникає артеріальна гіпоксемія, яка корелює зі ступенем легеневого стенозу. Через великий ДМЖП і «верхом сидить» над ним аорти перешкода для викиду крові з правого шлуночка відсутня, тому правошлуночкова серцева недостатність довгий час не виникає. Підстав для розвитку серцевої недостатності лівошлуночкового типу також немає, оскільки ліві відділи серця недовантажені. У деяких випадках відзначають навіть відносну гіпоплазію лівого шлуночка. При крайній формізошити Фалло гемодинаміка подібна до такої при атрезії легеневої артерії з ДМЖП; кровотік у легені здійснюється через ОАП чи колатеральні судини. У зв'язку з цим діагностика, терапія та хірургічне лікування також аналогічні (див. відповідний розділ). Зошита Фалло з агенезією легеневого клапана характеризується додатковим об'ємним навантаженням правого шлуночка через повернення крові з легеневого стовбура. Це сприяє ранній серцевій недостатності. Крім того, збільшений ударний викид правого шлуночка у поєднанні з недостатністю легеневого клапана призводить до аневризматичного розширення стовбура легеня. В результаті може виникнути здавлення розташованих поряд структур (бронхів, передсердь, нервів), що супроводжується порушеннями їхньої функції.

Транспозиція магістральних артерій (ТМА) є порок, при якому аорта відходить від морфологічно правого шлуночка і несе венозну кров до тканин організму, а легенева артерія відходить від морфологічно лівого шлуночка і несе артеріальну кров до легень. Серед новонароджених частота транспозиції магістральних судин становить 0,22-0,33 на 1000, серед усіх ВВС – 6-7%, серед критичних ВВС – до 23%. Порушення гемодинаміки багато в чому визначаються конкретно представленим варіантом пороку: 1) ТМА з інтактною міжшлуночковою перегородкою; 2) ТМА з інтактною міжшлуночковою перегородкою та звуженням вивідного відділу лівого шлуночка; 3) ТМА з ДМЖП; 4) ТМА з ДМЖП та звуженням вивідного відділу лівого шлуночка. Дефект міжшлуночкової перегородки додає до симптомів гіпоксемії симптоми об'ємного навантаження шлуночків, легеневий стеноз обмежує легеневий кровотік. Однак основою патології у всіх випадках є анатомічний поділ малого та великого кіл кровообігу. При цьому венозна кров, яка притікає до правого шлуночка, надходить в аорту і, пройшовши велике коло кровообігу (БКК), через порожнисті вени знову повертається у праві відділи серця. Артеріальна кров, яка притікає в лівий шлуночок, надходить у легеневу артерію і, пройшовши мале коло кровообігу (МКК), через легеневі вени знову повертається до лівих відділів серця. Таким чином, у БКК постійно циркулює кров з низьким вмістом кисню, а МКК — з високим. Звісно, ​​за таких обставин тривале існування організму неможливе. Умовою його виживання є наявність комунікацій між колами кровообігу, найчастіше відкритого овального вікна; при цьому необхідна наявність двостороннього скидання крові (оскільки одностороннє скидання призвело б до переповнення одного з кіл кровообігу). Від обсягу потоків, якими «обмінюються» праві та ліві відділи серця, залежить рівень системної оксигенації. Найкраще двосторонній кровотік забезпечує міжпередсердне повідомлення, оскільки тиск у передсердях порівняно низький, та його зміна на 1-2 мм рт. ст. позначається напрямі потоку крові. Оптимальним для гемодинаміки є поєднання відкритого овального вікна з невеликою ОАП. При цьому приплив венозної крові в легені здійснюється переважно через ОАЛ, а артеріальною у велике коло кровообігу через міжпередсердне повідомлення. У хворих із транспозицією магістральних судин існує різкий контраст між газовим складом крові в легеневих венах та аорті. Так як газообмін у легенях не порушений, в крові, що відтікає від них, р02 може досягати 110 ммрт. ст. а рС02 становить 15-25 мм рт. ст. У той самий час у системної «артеріальної» крові рО, рідко перевищує 35 мм рт. ст. а рС02 дорівнює приблизно 45 мм рт. ст. Придыхании 100% киснем системне рО, зазвичай піднімається лише на 5-10 мм рт. ст. і відбиває величину міжциркуляторного змішування крові. Розмір легеневого кровотоку визначається анатомією вади. При простій транспозиції магістральних судин він дещо посилений за рахунок збільшення хвилинного об'єму серця як одного з механізмів компенсації гіпоксемії. Значна гіперволемія МКК виникає при великому діаметрі ОАП або супутньому ДМЖП. При звуженні виходу з лівого шлуночка легеневе кровотік зменшено.

Ускладнення ВВС

Найчастіші ускладнення ВВС - Прогресуюча дистрофія анемія, рецидивна пневмонія, інфекційний ендокардит тромбоемболічний синдром, порушення ритму та провідності, легенева гіпертензія, хронічна серцева недостатність.

Оцінка характеру гемодинаміки в малому колі кровообігу та ступеня легеневої гіпертензії є вкрай важливою. Помірна легенева гіпертензія загрожує такими частими ускладненнями, як хронічна або рецидивна пневмонія. Виражена легенева гіпертензія, збільшуючи опір викиду крові, і, отже, будучи причиною гіпертрофії та систолічного навантаження правих відділів серця, погіршує ефективність операційної корекції пороку та підвищує післяопераційну летальність. При легеневій гіпертензії високого ступеня поряд з колосальним систолічним навантаженням правих відділів серця з'являється і поступово збільшується веноартеріальний скидання крові через дефект в аорту і, незважаючи на появу ціанозу, це зменшує навантаження на праві відділи серця і частково розвантажує мале коло кровообігу. У цій ситуації хірургічне закриття дефекту швидко усуває цей «запобіжний клапан», і правому шлуночку доводиться викидати весь ударний об'єм крові проти високого опору легеневої артерії. Тому в новій гемодинамічній ситуації, що гостро виникла, праві відділи серця виявляються не в змозі впоратися зі збільшеним навантаженням і розвивається післяопераційна гостра правошлуночкова недостатність, яка загрожує летальним кінцем. Крім вищого ризику гострої післяопераційної летальності, виражена легенева гіпертензія погіршує і пролонгований післяопераційний перебіг та реабілітацію хворих.

Причини легеневої гіпертензії

) тривалий хронічний бронхолегеневий процес (хронічна пневмонія, хронічна обструктивна хвороба легень, хронічна емфізема легень, бронхоектатична хвороба та ін), при якому пневмосклероз супроводжується запустінням та облітерацією судин малого кола кровообігу;

) тривало існуюча хронічна серцева недостатність (мітральні та аортальні вади серця, кардіоміопатії та ін) з тривалим венозним застоєму МКК (венозна або застійна гіпертензія);

) тривале артеріовенозне шунтування крові при вродженій ваді серця зі збагаченням малого кола кровообігу (гіперкінетично-гіперволемічна або артеріальна прекапілярна легенева гіпертензія);

) первинна (ідіопатична) легенева гіпертензія невідомої етіології або хвороба Аерза (Ayerza) (1901), що зустрічається дуже рідко (0,25- 3% випадків) і викликана стійким потовщенням і фіброзним переродженням стінок артерій середнього та дрібного калібру та дітей раннього віку (« уроджена форма», «Ембріонально-гіперплакстична», «вроджений комплекс Ейзенменгера») пов'язують із затримкою фетального розвитку судин легень, що зберігають внутрішньоутробний тип будови, а у дорослих — з прогресуючим загальним склерозом, хворобою Рейно, рецидивуючими множинними тромбами. неспецифічним запаленнямтоксичного чи алергічного характеру та ін.

У дітей, які страждають на вроджену ваду серця зі збагаченням малого кола кровообігу, формування легеневої гіпертензії проходить три основні фази:

) гіперволемічну; 2) змішану; 3) склеротичну.

Для гіперволемічної фази характерні великий артеріовенозний скидання до малого кола кровообігу, гіперволемія судин легень, у відповідь яку виникає незначний захисний спазм судин, без збільшення общелегочного опору. Тиск у легеневій артерії залишається нормальним чи помірно зростає.

Для змішаної фази характерне захисне підвищення тиску в системі легеневої артерії, спричинене спазмом судин легень. За рахунок цього механізму зменшується величина артеріовенозного скидання крові зі збільшенням загальнолегеневого опору кровотоку.

Дана гіпертензія є функціональною, тобто обумовлена ​​в основному гіперволемією та підвищенням тонусу судинної стінки за рахунок вазоконстрикції та гіпертрофії середньої оболонки дрібних м'язових артерій. Для склеротичної фази характерні деструктивні зміни судинної стінки, коли на тлі гіпертрофії середньої оболонки дрібних м'язових артерій настає склероз внутрішньої оболонки з подальшим витонченням стінки артерій їх генералізованою дилатацією та розвитком некротизуючого артеріїту.

У склеротичній фазі відзначаються висока незворотня легенева гіпертензія, розширення легеневої артерії, стійкий ціаноз і виражена гіпертрофія з систолічним навантаженням правих відділів серця, часто з проявами хронічної правошлуночкової недостатності, тобто з розвитком вторинного комплексу Ейзенмена.

Виділення стадій легеневої гіпертензії має дуже велике практичне значення, т.к. допомагає визначати тактику консервативного ведення хворого, уточнити раціональні терміни. оперативного втручання, прогнозувати результати хірургічної корекції (відсоток післяопераційної летальності), характер реабілітації та якість життя, тривалість життя пацієнтів та ін.

В.І.Бураковським та співавт. (1975) створено клінічну класифікацію легеневої гіпертензії (ЛГ), засновану на показниках відсоткового відношення величини систолічного тискуу легеневій артерії до величини системного артеріального тиску (систолічний артеріальний тиск легеневої артерії/систолічний артеріальний тиск аорти, %), відсоткового відношення величини артеріовенозного скидання крові через дефект до величини хвилинного об'єму крові М КК, відсоткового відношення величини загального легеневого судинного опору (див. таблицю).

Таблиця 2 Класифікація легеневої гіпертензії

Стадія гіпертензіїСтас систолічного тиску в легеневому стовбурі до системного артеріальному тиску, % Скидання крові по відношенню до хвилинного обсягу кровообігу в малому колі кровообігу, % Відношення загального легеневого судинного опору до системного. %1а 16 11 Ша Ilk" IVДо 30 До 30 До 70 >70<100 100<30 >30 У середньому 50-60> 40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Ступінь прогресування легеневої гіпертензії, безумовно, прямо пропорційна величині дефекту та віком хворих. Однак через індивідуальні особливості організму і невідомі поки що причини при однаковій величині дефекту в одних хворих легенева гіпертензія може швидко прогресувати з розвитком склеротичної стадії протягом одного-двох років, що ймовірно пов'язано із затримкою фетального формування судин легень і частковим збереженням внутрішньоутробного типу будови, а в інших пацієнтів, незважаючи на наявність у них великого артеріовенозного скидання крові, протягом двох десятиліть можуть зберігатися невисокі величини тиску в легеневій артерії та загальнолегеневого опору.

Важливим чинником оцінки тяжкості стану хворого є ступінь вираженості недостатності кровообігу. Серцева недостатність при вродженому ваді серця частіше буває двосторонньою, рідше — односторонньою (зокрема, при ізольованому стенозі легеневої артерії, транспозиції магістральних судин та ін. відзначається переважно правошлуночкова недостатність, при стенозі гирла аорти або коарктації аорти — лівожелуд. Серцева декомпенсація та ціаноз найчастіше зустрічаються і важко протікають у період новонародженості. Виживання пацієнтів із вродженою пороком серця та наявністю серцевої недостатності або ціанозу у віці до одного року становить 30-50%, а при їх поєднанні – лише 20%.

Нерідко вроджена вада серця ускладнюються різними порушеннями ритму серця і провідності у вигляді нападів пароксизмальної тахікардії та миготливої ​​аритмії, блокади ніжок пучка Гіса або атріовенгрикулярної блокади, які в основному спостерігаються в термінальній фазі захворювання. Для вад зі збагаченням малого кола кровообігу характерні рецидивні пневмонії та бронхіти вже в ранньому дитячому віці з подальшим розвитком хронічних неспецифічних захворювань легень (хронічні неспецифічні захворювання легень). судин та висока швидкість кровотоку через дефект (тетрада Фалло, дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока, стеноз гирла аорти та ін) відзначається схильність до ускладнення вроджених вад серця інфекційним (септичним) ендокардитом (частота народження 3,3-2 226 дітей, які перенесли інфекційний ендокардит, у 24% виявлялася тетрада Фалло, у 16% - дефект міжшлуночкової перегородки, у 10-12% - клапанний стеноз аорти, у 7% - відкрита артеріальна протока, у 26% - інші вроджені вади.

У більшості пацієнтів (80%), що помирають від вродженої вади серця на першому році життя, діагностується дистрофія ІІ-ІІІ ступеня, яка частіше спостерігається при «синіх» пороках або при ВВС, що протікають із хронічною серцевою недостатністю. Ще одним ускладненням у пацієнтів із вродженою пороком серця є анемізація, яка, з одного боку, обумовлена ​​порушенням харчування і дистрофією, а з іншого - хронічної гіпоксемії При цьому у хворих з ціанотичними вадами анемія може бути релятивною, те відносною, з урахуванням часто зустрічається при «синіх» вадах компенсаторної поліглобулії і поліцитемії. До ускладнень «синіх» пороків належать важкі задишково-ціанотичні напади (гіпоксична кома), які можуть супроводжуватися судомами, геміпарезами і навіть смертю хворих.

Принципи лікування ВВС

Лікування ВВС принципово можна розділити на хірургічне (переважно воно єдине є радикальним) і терапевтичне. Хірургічне лікування. Залежить від фази пороку.

1. У першій фазі — операція за екстреними показаннями (при збагаченні МКК — штучне стенозування ЛА за Мюллером-Альбертом, при збідненні МКК — штучна ботала протока). Проте доцільність цих операцій — питання неоднозначне і суто індивідуальне.

У другій фазі - операція в плановому порядку (конкретна за конкретної вади). Терміни виконання — питання дискутабельне і постійно переглядається (у літературі терміни варіюють від внутрішньоутробного виконання операції до пубертату, але все ж таки більше схиляються до раннього оперування).

У третій фазі операція не показана.

Терапевтичне лікування Як радикальне показано рідко. Класичний приклад - ОАП, коли призначення індометацину за відповідною схемою призводить до облітерації боталової протоки. Симптоматичне лікування включає терапію серцевої недостатності, зменшення легеневої гіпертензії, порушень ритму.

Структура Вроджених вад серця в Хабаровському краї за матеріалами педіатричного відділення ДККБ

З 2012р. у педіатричному відділенні ДККБ функціонує 10 кардіологічних ліжок, що відповідає їхній реальній потребі. Лікування у відділенні отримують діти з вродженими вадами серця, порушенням серцевого ритму, функціональними порушеннями серця та судин.

Таблиця 3. Склад хворих кардіологічного відділення за 2012-2013рр.

Назва хворобШифр по МКБ20122013, 9 місяців виписанок/-дніСредн. день виписок/-дніСередн. кденьНовоутворенняД00-Д8911313,0 Хвороби нервової системи ми і отруєння, наслідки впливу зовнішніх причин S00-Т98133,0

Розподіл пацієнтів з різними ВВС за нозологічною структурою представлений у таблиці 4

Таблиця 4. Нозологічна характеристика вроджених вад серця.

МКБ ХНозологіяКількість%Q 20.0Загальний артеріальний стовбур11,2Q20.8Інші вроджені аномалії серцевих камер і з'єднань.44,7Q21.0Дефект міжшлуночкової перегородки1011,9Q21.1Дефект передсердної1 21.3Тетрада Фалло11,2Q21.8Інші вроджені аномалії серцевої перегородки2125,0Q21.9Вроджена аномалія серцевої перегородки неуточнена11,2Q22.1Вроджений стеноз клапана легеневої артерії11,2Q22.8Інші вроджені аномалії тристулкового клапана 22,4Q23Вроджені аномалії6 номалії серця.1821,4Q25.0Відкритий артеріальний проток55,95Q25.1Коарктація аорти33,6Q25.5Атрезія легеневої артерії11,2

Отже, найчастіше в дітей віком реєструвалися вади розвитку серцевих перегородок (ДМЖП, ДМПП), як самостійні, і у поєднані із іншими аномаліями розвитку серця. Під рубрикою 24.8 зашифровані вади розвитку комбіновані, складні, які стоять на 2-му місці серед усіх вад серця.

Розподіл пацієнтів із ВВС залежно від сезонності представлено на діаграмі.

З діаграми видно, що найбільша кількість дітей була госпіталізована у березні, червні, жовтні, при цьому кількість пацієнтів достовірно не відрізняється за сезонами.

Для оперативного лікування до кардіохірургічного центру в 2012-2013 р. було переведено 18 пацієнтів, що склало 21,4%. Решта госпіталізованих дітей було прооперовано раніше у ФЦ ССГ м. Хабаровська, НДІ ім. Мєшалкіна е. Новосибірськ, НЦ ім. Бакульова м. Москва. Також було виявлено як діти, які не потребують оперативної корекції пороку, так і діти, яким хірургічна корекція не показана в даний час, а рекомендовано спостереження.

Таблиця 5 Склад пацієнтів із ВВС залежно від віку.

ВікКількість%0-1мес910,71-12мес3035,71-3г910,73-7 років78,37-15 років2934,5

Найбільше пацієнтів надходять у віці до 1 року. У цієї групи хворих проводиться первинна діагностика, уточнення діагнозу, направлення на спеціалізоване лікування ВВС у ФЦ ССГ м. Хабаровськ, або підготовка документів на центральні бази. На другому місці – діти шкільного віку для контрольного обстеження та корекції медикаментозного лікування.

Таблиця 6 Летальність дітей із ВВС

ДіагнозКод МКБ20132012г2011гАбс.%абс%абс%МВПРQ89.7120%433,3321,4ВПСQ24.8240%325,0535,4

Множинні вади розвитку та вади розвитку серця займають перше місце в структурі летальності у відділенні, що свідчить про недостатню пренатальну діагностику, пізнє надходження пацієнтів, частіше в термінальній фазі пороку, складними для оперативного лікування ВВС на тлі недоношеності, маловаговості, наявності інтеркурентних захворювань.

Список використаної літератури

1. Бепоконь Н.А. Кубергер М.Б. Хвороби серця та судин у дітей: керівництво для лікарів, 2 т. М. Медицина, 1987. С. 36-169.

2. Роль екзогенних факторів у формуванні вроджених вад розвитку плода / І. В. Антонова, Є. В. Богачова, Г. П. Філіппов, А. Є. Любавіна // Питання гінекології, акушерства та перинатології. - 2010. - Т. 9, № 6. - З 63-68

Леонтьєва І.В. Лекції з кардіології дитячого віку. М: ВД Медпрактика 2005. - 536с.

4. Тетелютіна Ф.К. Ільїна Н.А Стан гемодинаміки у вагітних, які страждають на септальні вроджені вади серця. // Сучасні проблеми науки та освіти. - 2012. - №2. - С24-26

5. Редінгтон Е. Серцева недостатність у новонароджених та дітей у Міжнародному посібнику з серцевої недостатності. / За ред. Болла С.Діс. Кемпбелла Р.В.Ф. Френсіса Г.С. М. 1998. Т. 10. С. 70-75.

Штайнінгер У. Мюлендаль К. Невідкладні стани у дітей. Мінськ: Мед траст, 3996. С. 298-312.

Вроджена вада серця у новонароджених

Вроджені вади серця у дітей

Серце новонародженої дитини має відносно великі розміри і має значні резервні можливості. Частота серцевих скорочень у немовлят коливається в широких межах (від 100 до 170 уд./хв. протягом 1-го тижня життя та від 115 до 190 уд./хв. – протягом 2-го тижня). У дитини першого місяця життя можливе уповільнення серцевого ритму (100 уд./хв.) під час сну та натужування, а під час крику, сповивання та ссання він частішає (180-200 уд./хв.).

Формування вроджених вад серця зазвичай відбувається на 2-8-му тижні вагітності. Частою причиною їхньої появи є вірусні захворювання матері, прийом вагітної деяких лікарських препаратів, шкідливе виробництво, на якому вона працює. Певну роль у виникненні вроджених вад серця грає спадковість. Клінічні прояви вроджених вад серця різноманітні. Приблизно 30% дітей спостерігається різке погіршення стану з перших днів життя.

Основними ознаками вроджених вад серцево-судинної системи є:синюшність (ціаноз) шкірних покривів і слизових оболонок, деякі постійні або з'являються нападоподібні ознаки серцевої недостатності. Наявність ціанозу шкіри та слизових оболонок вважається ознакою важкої вади серця. Дитина зазвичай млява, неспокійна, відмовляється від грудей, швидко втомлюється під час годування. У нього з'являється пітливість, частішає ритм серцевих скорочень.

Серцеві шуми, які викликаються вродженими серцевими захворюваннями, зазвичай виявляються у дітей відразу після народження або через кілька місяців. Ці шуми виникають внаслідок неправильної будови серця чи судин. Самі собою шум або зміни на електрокардіограмі для постановки діагнозу не мають великого значення. Цінну допомогу надають рентгенологічні дослідження та інші, досить складні методи обстеження, які мають проводитись у спеціалізованих клініках.

Лікування дитини залежить від форми та тяжкості вродженої вади серця. Більше половини дітей із цією патологією без хірургічного втручання гинуть на першому році життя. Тому відмовлятися від оперативного лікування не слід. Якщо операція дитині не показана, то їй на тривалий час призначають різні серцеві препарати, давати які потрібно за призначенням лікаря, чітко стежити за дозою і за часом прийому.

Для дитини з вродженою пороком серця необхідно:

• створення режиму з максимальним перебуванням повітря, посильними фізичними вправами;
• кількість годування у таких дітей має бути збільшена на 2-3 прийоми. Об'єм ж харчування, навпаки, зменшено;
• для найменших перевагу слід віддати грудному материнському чи донорському молоку.

Всі діти з вадами серця перебувають на диспансерному обліку у кардіоревматолога та дільничного лікаря-педіатра. На першому році життя спеціаліст-кардіолог повинен оглядати дитину кожні 3 місяці, а електрокардіограму та рентгенологічне дослідження повторюють через кожні 6 місяців. Дітей старше одного року оглядають кожні 6 місяців, рентгенологічне обстеження проводять через кожні 12-18 місяців. При тяжкому перебігу хвороби дитину оглядають щомісяця, а при погіршенні стану госпіталізують.

Велику допомогу лікарю у спостереженні та лікуванні дитини з пороком серця мають надавати батьки. Про будь-яку зміну у стані здоров'я малюка необхідно терміново повідомляти лікаря. Діти звільняються від фізичного навантаження у дитсадку і занять фізкультурою у шкільництві, якщо вони мають симптоми серцевої чи дихальної недостатності (визначає кардіолог). Якщо цих симптомів немає, то діти займаються лікувальною фізкультурою у спеціальній групі у поліклініці під контролем лікаря.

Проблему занять фізкультурою у школі допоможе вирішити кардіоревматолог. Заняття проводяться спочатку у спеціальній групі, а потім – у підготовчій. Діти звільняються від змагань та занять фізкультурою в основній групі. Діти з вадами серця мають високу метеочутливість. Вони погано переносять різку зміну погоди. Влітку в спеку їм не можна довго перебувати на сонці. Тривале перебування на морозі взимку також протипоказане.

Діти з серцевими вадами дуже сприйнятливі до інфекційних захворювань. Усі осередки інфекції, які виявляються у дитини під час оглядів, повинні негайно виліковуватися. Лікування інших захворювань має бути більш інтенсивним, щоб уникнути ускладнень із боку серцевого м'яза. Постільний режим продовжується на 2-3 дні. Дітям, які страждають на це захворювання, не потрібна спеціальна дієта. Вони повинні отримувати різноманітну, багату на вітаміни їжу.

Вживання кухонної солі обмежується навіть за відсутності ознак погіршення. Добовий обсяг рідини також необхідно скоротити до 1-1.5 літрів на день. Для дітей з вадами серця корисні родзинки, курага, чорнослив, печена картопля. У цих продуктах міститься багато калію, який необхідний роботи серцевого м'яза. Дуже важлива навколишня дитина обстановка. Вона має бути спокійною та викликати позитивні емоції. На дитину вкрай важко діють постійні заборони та обмеження, вони змушують її «йти у хворобу».

Рухливість дитини визначається не характером пороку, яке станом і самопочуттям. Ці діти обмежують свою рухову активність. Батьки не повинні допускати надмірної збудженості, особливо під час ігор зі старшими дітьми. Не менш важливим є стан «духу» дитини. Якщо він бере участь у повсякденній діяльності нарівні з усіма, то він не відчуватиме жалю до самого себе, вважати себе болючим, не таким, як усі.

Для духовного розвитку дитини дуже важливо, щоб її не вважали інвалідом і не ставилися до неї якось особливо, а дозволяли їй вести нормальний спосіб життя. Профілактичні щеплення у дітей із вродженими вадами серця можна проводити лише за відсутності у них декомпенсації серцевої діяльності. Виявити це може лише лікар.

Вроджені вади серця у дітей: клініка, діагностика

Токсикози вагітних, прийом алкоголю, інфекції, гіпоксія, інтоксикація в промисловості – все це дозволяє підвищити ризик утворення не тільки вад серця, але й інших порушень, що носять системний характер.

Вроджені вади серця: класифікація

Серед вроджених вад виділено кілька категорій, що стосуються морфологічного субстрату хвороби. Це вроджені вади серця у дітей, пов'язані з транспозицією судин, зі стенозом або недостатністю клапанів між камерами серця, з наявністю дефектів у структурі перегородок, а також вади, що виявляються за рахунок незарощення овального вікна в лівому передсерді та Баталова протока. При цьому всі вади об'єднані в одну групу, що включає приблизно 100 відомих патологій.

Транспозиція магістральних судин

Патології, які стосуються цієї категорії – це найчастіші, але небезпечні життя вроджені вади серця в дітей віком. Вони пов'язані з неправильним становищем магістральних судин, що призводить до серйозних порушень гемодинамічних. При повній транспозиції аорти вона виходить із порожнини правого шлуночка, а легеневий стовбур відходить від лівого. Внаслідок цього патологія кровообігу несумісна з життям і проявляється це після народження.

При неповній транспозиції аорта та легеневий стовбур можуть мати спільне русла або частково зростатися між собою. Це також веде до гемодинамічних порушень, що призводять до змішування венозної та артеріальної крові. При цьому частина таких вад усередині організму матері практично не виявляється, тому що гемоглобін насичується за рахунок материнської крові та обміну кисню через плаценту. В результаті пологів вроджені вади серця у дітей маніфестують, адже тепер кров через закриття овальної ямки та облітерацію Баталова протока прямує у легені.

За рахунок цього в нормі організм дитини самостійно забезпечує себе киснем. При патології через змішування оксигенованої крові з венозною спостерігається тканинна гіпоксія, яка проявляється ціанозом шкіри кінцівок, губ, мочок вух, обличчя. При цьому для такої групи патологій як вроджена вада серця наслідки можуть призводити до смерті, особливо якщо порушення розвитку істотно порушують гемодинаміку.

Пороки серця, пов'язані з недорозвиненням перегородок

Вроджені вади серця в дітей віком, пов'язані з недорозвиненням м'язових перегородок між камерами, зустрічаються найчастіше. Приблизно 20% всіх випадків вроджених вад становить дефект міжшлуночкової перегородки, і приблизно 10% - дефект міжпередсердної перегородки. Сутність патології зводиться до змішування крові, яка з лівих відділів закидається у праві. Такий напрямок патологічного струму крові пояснюється тим, що тиск у лівому шлуночку в систолу в 1,5 – 2 рази вищий, ніж у правому. Тому кров прямує по градієнту тиску. У результаті частина артеріальної крові потрапляє у праві відділи, обумовлюючи тканинну гіпоксію на периферії. Залежно від розміру дефекту відрізняється і рівень виразності пороку. Вона знаходиться у прямій залежності, тобто, чим ширший дефект стінки, тим сильніше виявляються дані вроджені вади серця у дітей.

Аномалії розташування та розвитку легеневих вен

Легеневі вени також часто провокують уроджені вади серця у дітей. Вони в нормі впадають у ліве передсердя та несуть артеріальну кров до серця від легень. При цьому гирла вен можуть бути звужені, що розвивається внутрішньоутробно. У процесі розвитку плід не відчуватиме ознак хвороби, тоді як при народженні починає працювати мале коло кровообігу. За рахунок звуження усть легеневих вен частина артеріальної крові залишається в них, не маючи змоги знизити тиск у них. Тому спостерігаються симптоми легеневої гіпертензії, що проявляється набряком легень новонароджених. Тому для такої патології як порок серця у дітей лікування має складатися із заходів щодо реанімації, підтримки стану, а також хірургічної корекції.

Аномалії дуги аорти

Будь-яка вроджена вада серця у новонароджених призводить до серйозних гемодинамічних порушень. При цьому аномалії аорти є найнебезпечнішими з погляду подальшого розвитку дитини. У цій категорії виділено такі морфологічні форми:

• Стеноз гирла аорти;
• Коарктація аорти;
• Гіпоплазія аорти;
• Коарктація із незарощенням артеріальної протоки.

Усі ці клінічні форми призводять до зменшення крові, що потрапить на периферію. Цим зумовлюється тканинна гіпоксія.

При коарктації аорти морфологічна причина полягає у наявності стенозу на певній ділянці судини. Це може виявлятися як на рівні дуги, так і у грудному чи черевному відділі. При цьому залежно від локалізації страждають і всі органи, які повинні отримувати кисень та поживні речовини у нормальній кількості.

Вроджені та набуті вади серця часто поєднуються в понятті стеноз гирла аорти. Ця патологія у дорослих також може проявлятися, хоча як стеноз аортального отвору. В результаті цього надходить недостатня кількість крові в тканини всього організму, у тому числі і серцю.

Загальні симптоми вроджених вад серця

Для такої групи патологій як вроджена вада серця: симптоми є неспецифічними ознаками хвороби. Варто звернути увагу на колір шкіри (блідий або ціанотичний), пульс, показники артеріального тиску, частоту дихання. Зниження за даними показниками дозволить запідозрити ваду, підтвердження якої можливе методами УЗД та рентгенографії.