Синдром мальабсорбції в дітей віком: причини, симптоми, принципи лікувального харчування. Симптоми синдрому мальабсорбції у дітей, прихована загроза, лікування та профілактика патології

Групи захворювань або патологічних станів, що виникають внаслідок недостатності, відсутності або неповної активності, одного або кількох ферментів називається ферментопатією або ензимопатією.

Розділено на 2 групи:

1. спадкові, генетично обумовлені відсутністю секреції, або зниженням активності одного/кілька ферментів;
2. набуті, причиною яких найчастіше є хронічні захворювання, нерідко патологія ШКТ різного характеру.

Спадкових ферментапатій не просто багато, а дуже багато. Це хвороби:

• вуглеводного обміну (цукровий діабет; дисахаридазна недостатність та ін);
• обміну амінокислот (фенілкетонурія);
• обміну ліпідів (ліпідози);
• стероїдного обміну (адреногенітальний синдром та ін.);
• крові та кровотворних органів(Природжений мікросфероцитоз та ін.)
• обміну речовин, обумовлених дефектом ферментів ШКТ (до цієї групи належать варіанти синдрому мальабсорбції) та ін (всього 13 груп).

Варіанти синдрому мальабсорбції, патологія якого локалізується в кишечнику, відносяться до кількох з цих груп, оскільки патогенез захворювання може бути порушення різних видів обміну (вуглеводів, білків та ін).

Синдром мальабсорбції(синдром порушеного кишкового всмоктування) – це клінічний симптомокомплекс групи захворювань кишечника, основою яких є недостатність, відсутність або зниження активності одного або кількох ферментів у тонкій кишціщо призводить до порушення перетравлення або всмоктування різних компонентів їжі або до відсутності цих процесів.
Виходячи з цього визначення до медичної термінології введено ще 2 терміни:

1. Мальдігестія- Порушення процесу порожнинного або мембранного перетравлення їжі (у просвіті або в лужній облямівці тонкої кишки відповідно);
2. Мальасиміляція- Порушення перетравлення та всмоктування їжі.
   Отже, у разі патології може бути тільки процес мальдигестії або тільки процес мальабсорбції, або мальдигестія може передувати мальабсорбції, а порушення цих 2 процесів разом називається мальасиміляцією.

Однак у лікарській термінології значення застосовуваного слова «мальабсорбція» зазвичай аналогічне змісту терміна «мальасиміляція».

Діти найчастішою формою як дисахаридазной недостатності, а й синдрому мальабсорбціїє лактазна недостатність (ЛН)- 10-80%. Така велика різниця залежить від етнічної популяції. Наприклад, мінімальне зазначене число – це частота ЛН серед росіян, максимальне – в осіб мордовської національності.
Материнське молоко (на жаль, у цьому випадку містить лактозу) і є єдиним видом їжі дитини до введення прикорму і становить значну частину раціону до кінця 1-го року життя. У здорової дитинине вся лактоза перетравлюється в тонкій кишці. Частина її у неперетравленому вигляді, зберігаючи максимальну активність, надходить у товсту кишку.
Основні функції лактози в організмі дитини:

1. головне легкозасвоюване джерело енергії;
2. підтримує транспорт кальцію, марганцю та магнію в тонкій кишці;
3. є необхідним фактором формування нормального біоценозу товстої кишки, є живильним середовищемдля молочнокислих бактерій;
4. жирні кислоти, як продукт ферментації лактози, створюють необхідне кисле середовище;
5. джерело галактози, необхідної для формування ЦНС та сітківки.

І лише надмірне надходження неперетравленої лактози в товсту кишку призводить до патологічних відхилень.
Патогенез розвитку захворювання
При порушенні функції лактози молочний цукор у тонкій кишці повністю або частково не розщеплюється і не всмоктується, накопичується в кишечнику, підвищує кількість хімусу та калу, доходить до товстої кишки у надмірній кількості та призводить до порушень:

• газоутворення, що клінічно проявляється діареєю;
• в товстій кишці лактоза ферментується, перешкоджаючи зростанню гнильної мікрофлори і одночасно стаючи поживним субстратом для розмноження мікроорганізмів, відбувається каталізація лактози бактеріальною флорою, що є причиною накопичення органічних кислот в кишечнику і великої кількості водню в повітрі, що видихається.

На підставі 2-х слів – лактоза (вуглевод) та лактаза (фермент) – зустрічається кілька назв-синонімів цього захворювання:

• лактазна недостатність(Недостатність лактази, алактазія);
• лактозна мальабсорбція(Непереносимість лактози).

Класифікація
1. За походженням лактазна недостатність
А – первинна ЛН(причиною є зниження активності лактази при морфологічно збереженому ентероциті):
1. Вроджена (Генетично обумовлена) - це алактазія, обумовлена ​​генетичним дефектом.
2. Неонатальна (транзиторна) у недоношених та незрілих на момент народження дітей. Захворювання проявляється з перших днів життя дитини, коли перетравлення лактози в кишечнику обмежене і зрозуміле незрілістю ферментів кишечника.
3. Конституційна (Пізній або дорослий тип ЛН).
Персистенція (залишатися, наполягати) лактази дитячого типупроявляється в дітей віком 4-5 років. Така форма ЛН пов'язані з етнічними особливостями.
Б – вторинна ЛН, частіше гіполактазія, що становить 80%. У її основі лежить ушкодження ентероцитів кишечника і натомість захворювань різного генезу (іноді захворювань інших органів), що у результаті призводить до зниження активності лактази.
2. За ступенем виразності:часткова(гіполактазія), повна(Алактазія).

Клінічні ознаки лактазної недостатності
Вроджена ЛН розвивається відразу після народження:

• спочатку дитина неспокійна примхлива; занепокоєння змінюється млявістю, слабкістю; сон порушено;
• апетит знижений плоть до анорексії;
• шкіра бліда; періоральний, періорбітальний ціаноз;
• тони серця приглушені, шум систоли на верхівці;
• виражені явища метеоризму: візуально великий живіт, здуття кишечника, бурчання;
• стілець частий, водянистий, пінистий, зі слизом, дуже кислий запах;
• блювання, іноді часто;
• накопичення рідини в кишечнику може дати клініку псевдоасциту;
• нерідко розвивається дисбіоз;
• в результаті (коли дитина не їсть, виражені блювання, пронос) розвиваються ексікоз різного ступенята токсикоз; у тяжких випадках відбувається ураження нирок, печінки, виникають ознаки геморагічного діатезу; через деякий час – гіпотрофія; при невчасно розпочатому лікуванні – летальний кінець.

– аналогічні клінічні ознаки виражені після народження, проте за кілька днів/тижнів вони згладжуються і зникають. У недоношеної дитини це залежить від ступеня недоношеності – що менше гестаційний вік новонародженого, то пізніше нормалізується в нього процес перетравлення лактози.
Конституційна ЛН:

• періодично виникає пронос з дуже кислим запахом, велика кількістьнеперетравленого жиру - стеаторея, блювання, здуття кишечника, бурчання, відчуття коліки, іноді головний біль. Симптоми з'являються після прийому продуктів з лактозою;
• при велику недостатність ферменту, але прийомі великого обсягу молока симптоматика значна;
• якщо дефіцит лактази невеликий та молока дитина випиває мало, клініка може бути незначною або навіть відсутня.

При вторинній ЛНі натомість нормальної переносимості молочних продуктів розвиваються клінічні ознаки діарейного синдрому (пронос, блювання, явища метеоризму та інших.) у відповідь прийом молочної їжі після перенесеного захворювання, курсу антибіотиків тощо. У дитини старшого віку симптоматика може доповнюватись скаргами на:

• загальне нездужання, слабкість, біль голови;
• відрижку, нудоту;
• неприємний смак у роті та запах з рота;
• біль у животі, найчастіше ниючого характеру, різної локалізації; іноді може бути гострий біль;
• почуття тяжкості та відчуття здуття в животі.

Діагностика захворювання
У діагностиці важливе значення мають як лабораторні та інші методи обстеження, а й уважний аналіз батьками динаміки захворювання в дитини.

Методи діагностики такі:

1. Детальний збір інформації (за скаргами), акушерського анамнезу, анамнезу захворювання та життя.
2. Позитивна динаміка за винятком молочних продуктів з лактозою.
3. Лактозотолерантний тест призначається у разі поліпшення стану хворого.
4. Рентгенографія кишечника проводиться одночасно з лактозною пробою.
5. Вивчення фекалій.
6. Під час ремісії: для з'ясування реакції дитини на молоко проводиться пробне навантаження (10 мл молока/кг м.т.). Позитивна ознака – відсутність у своїй кишкових порушень.
7. Концентрація водню в повітрі, що видихається.
8. У крайньому випадку досліджується біоптат слизової оболонки проксимального відділу тонкої кишки – визначається наявність та активність ферменту лактази.

Лікування лактазної недостатності у дітей
Основні принципи лікування різних формлактазної недостатності подібні, проте їх інтенсивність та тривалість залежать від ступеня тяжкості захворювання та виду недостатності.

1. При первинній формі Головним принципом лікування є зниження кількості лактози в їжі (іноді плоть до повного виключення). І все-таки в грудному віцілактозу небажано виключати повністю навіть при уродженої недостатності. Одночасно проводиться медикаментозна терапія.
2. При вторинній формі Основним принципом є лікування основної патології, що стала причиною ЛН. Зниження кількості лактози в їжі, що отримується, теж буде необхідним, але тільки тимчасовим (до відновлення слизової оболонки тонкої кишки).

Дієтотерапія
Це основний метод лікування лактазної недостатності. Першим обов'язковим правиломлікування та об'єктивним методом діагностики є елімінаційні дієти.

Їх 3 види і вони використовуються в наступному порядку:

• емпірична – призначається у перші дні захворювання, триває приблизно 1 тиждень;
• елементна - протягом 2-го тижня проводиться поступове розширення меню;
• підтримуюча – тривалість різна; полягає у максимальному розширенні меню.

Вроджена ЛН . Оскільки захворювання проявляється в перші дні/тижня життя дитини, дієтотерапія призначається відразу ж при першій підозрі на алактозію. У разі вродженої ЛН:

• за наявності у матері грудного молокаі відсутність спеціальних ферментних препаратів дитина повністю або частково перекладається на спеціалізовані низько- або безлактозні суміші (питання вирішується індивідуально);
• на штучному вигодовуванні малюку підбирається спеціалізована безлактозна суміш, через якийсь час можна спробувати низьколактозну. Показником, що дозволяє випробувати низьколактозну суміш, є відсутність після проби (пробного навантаження) кишкових порушень;
• дітям на змішаному вигодовуванні підбирається спеціалізована суміш у вигляді догодовування або повної заміни).
• Суміші за потреби змінюються. Вільний режим годування, який застосовується у здорової дитини, при лактазній недостатності не рекомендується. Годувати малюка потрібно відносно чітко, щогодини, щоб у проміжках між годуваннями вироблялася можлива кількість лактази.

Отже, при первинній ЛН до введення прикорму дитина перебуває на спеціальній елементній дієті.
Підтримуюча дієта. Склад їжі, що отримується при цій дієті, а також тривалість дієти залежить від ступеня недостатності:

• раніше при алактазії рекомендувалося довічне дотримання безлактозної дієти. За сучасними даними, при наявності ферментних препаратів, враховуючи, що лактоза є біфідогенним фактором, безлактозна дієта недоцільна. При природному вигодовуванні обов'язковою є ферментотерапія. При змішаному та штучному вигодовуванні до раціону необхідно ввести без- або низьколактозну суміш, яка становитиме лише частину від загальної кількостісуміші (решта - грудне молоко або звичайна адаптована суміш). Об'єм лікувальної суміші підбирається для кожної дитини індивідуально;
• у разі гіполактії – аналогічне індивідуальне рішення про застосування спеціальної суміші, лікарських ферментних препаратів та спеціальної дієти.

Низьколактозна дієта нерідко зберігається протягом усього життя.
За сучасними міжнародними правилами, прикорм (у тому числі сік, сир і жовток) вводиться до раціону здорової дитини у 6 місяців. При лактазній недостатності рекомендується вводити раніше (можна за 4 міс.):

1. першим бажано дати овочеве пюре, після чого кашу з круп із низьким вмістом глютену (рис, гречка, кукурудза і т. д.).
2. головне при цьому готувати все на воді, а не на молоці.
3. крім того, нині є спеціалізовані суміші-каші без лактози.
4. терміни запровадження деяких видів їжі рекомендується дещо змінити:

• овочеві страви, а також телячий, яловичий, рибний фарш – дещо раніше;
• фруктові та ягідні соки, фруктове пюре, домашній сир(віджатий від сироватки та промитий теплою водою; бажано з триденного кефіру), яєчний жовток- Дещо пізніше;
• поступово в раціон вводиться олія, з 8 міс. – кефір (бажано триденний, тому що лактози в ньому лише 0,5 %); після 1-го року - йогурти, кисле молоко з зменшеною кількістю лактози.

Надалі, коли дитина підросте, необхідно врахувати таке:

1. у раціоні надовго значно зменшуються або виключаються продукти з лактозою;
2. довгий час не рекомендується давати їжу, що посилює газоутворення у кишечнику;
3. лікарські засоби, до складу яких входи лактоза, застосовувати під наглядом лікаря (гомеопатичні, біопрепарати та ін);
4. необхідно ввести до раціону рибу, страви з сої, зелені та листові овочі для вступу в організм кальцію і відповідно вітаміну D (у вигляді лікарського препарату, або прийнятого з їжею - яйцями, печінкою, або ендогенного, при впливі на шкіру ультрафіолетових променів).

Неонатальна (транзиторна) ЛН потребує короткочасного лікування, тривалість якого залежить від ступеня недоношеності дитини. За наявності у матері молока дитина отримує низьколактозну суміш для недоношених дітей, обсяг якої щоразу визначається лікарем індивідуально. Дуже рідко малюк перекладається на штучне вигодовування. Через якийсь час дитина повністю переходить на материнське молоко.
Харчування матері-годувальниці не впливає на кількість лактози в грудному молоці, проте :

• мама повинна дотримуватися режиму харчування;
• виключити продукти, що подразнюють ШКТ;
• не приймати продукти, що підвищують газоутворення.

Конституційна ЛН . Слід сказати, що це захворювання, а стан. Однак при періодично виникаючих клінічних ознаках ЛН (пронос, здуття живота, бурчання коліки) необхідно провести обстеження і при позитивному результатіпризначити лікування.
Вторинна ЛН. Головним методом лікування є терапія основного захворювання. Принципи дієти визначить лікар. Якщо лікування вторинної ЛН було неефективним (у хворого при дачі продуктів з лактозою знову з'явилися клінічні ознаки її непереносимості, підвищилася кількість вуглеводів у калі і т. д.), необхідно подумати про можливий прояв первинної (конституційної) ЛН.

Медикаментозне лікування лактазної недостатності у дітей
Крім дієтотерапії, у разі первинної ЛН важливе, а за наявності спеціальних препаратів – головне значення має медикаментозне лікування. Медикаменти призначаються і за інших форм захворювання. Питання про вибір препаратів, дозу, термін застосування вирішуються індивідуально залежно від інтенсивності у хворого патологічного процесу та ефективності терапії.
1.Ферментотерапія. В даний час окрім сумішей розроблено і в багатьох країнах застосовуються лікарські препарати, що «виконують роль» дефіцитного ферменту, що полегшило лікування хворого та покращило якість його життя, забезпечило повноцінний розвиток дитини.
Вибір складу, дози та форми ферментного препарату при лактазній недостатності, як і при інших ферментопатіях, визначається етіопатогенезом порушення процесів травлення та індивідуальними особливостямихворого. При лікуванні різних формЛН застосовують такі препарати:

• Лактаза (Доза лактази та термін її застосування підбираються лікарем індивідуально);
• лактаза Бебі (застосовується при лактазної недостатності у дітей від народження до 7 років);
• Лактаза Ензім;
• Лактраза (для дітей старшого віку);

Застосування зазначених препаратів дозволяє зберігати в дітей віком природне вигодовування. При штучному вигодовуванні можна використовувати суміші, що містять лактозу та ферментні препарати, що дає можливість забезпечити дитину повноцінним харчуванням.
Крім розглянутої терапії, обґрунтованої принципами патогенезу захворювання, у зв'язку з ураженням різних систем при лікуванні ЛН необхідно врахувати таке:

• провести профілактику та при необхідності лікування дисбіозу;
• застосовувати препарати кальцію;
• для поліпшення функції кишечника або порушення функції шлунка, підшлункової залози, печінки, призначаються ферментні препарати інших груп. Підбираючи дозу будь-якого ферментного препарату, потрібно врахувати склад їжі, потребу хворого, ефективність лікування;
• для покращення процесів гідролізу ефективними є вітаміни групи В;
• може проводитися стимулююча терапія (через 2-3 тижні після початку лікування);
• за необхідності проводиться антиоксидантне лікування;
• за необхідності провести профілактику стабілізації мембран ентероцитів;
• використовувати при необхідності адаптогени;
• провести фізіотерапію.

Основні критерії ефективності лікування:

1. ущільнення стільця та зменшення його частоти;
2. зникнення метеоризму та болів у животі;
3. підвищення показників фізичного розвитку відповідно до віку (насамперед маси тіла);
4. відновлення показників НПР;
5. нормалізація лабораторних даних (основний їх – зниження лактози в калі).

Постійна увага та лікарське спостереження, дієтотерапія та періодичне обстеження потрібно лише при первинній формі лактазної недостатності.

При своєчасній діагностиці та правильному лікуванніВ даний час прогноз лікування ЛН сприятливий.

Синдром мальабсорбції у дітей, або синдром порушеного всмоктування, є комплексом клінічних симптомів, які розвиваються через розлад травної та транспортної здатності. тонкого кишечникаа це призводить до погіршення обміну речовин. Виявляється синдром мальабсорбції діареєю, стеатореєю, полівітамінною недостатністю, зниженням маси тіла.

Причини мальабсорбції

Порушення всмоктування може бути спричинене понад 70 захворюваннями травної системи, у тому числі мегалобластической анемією, вітамін Д-резистентним рахітом, патологіями, пов'язаними з порушенням амінокислотного обміну та ін, але в медицині термін «мальабсорбція» застосовується тільки до тих хвороб, що супроводжуються недостатністю харчування та ентеральним синдромом.

Залежно від ступеня виразності розладу мальабсорбцію поділяють на:

• 1 ступінь. Вага людини знижується менш ніж на 10 кг, присутні ознаки астеновегетативного синдрому та полівітамінної недостатності (слабкість, апатія, швидка стомлюваність);
• 2 ступінь. Маса тіла знижується на понад 10 кг, полівітамінна недостатність виражена, діагностується дефіцит електролітів, анемія, зниження функцій статевих залоз;
• 3 ступінь. Розвивається дефіцит маси тіла, хворі страждають від нестачі багатьох вітамінів та дефіциту електролітів, можуть виникати судоми, на тлі нестачі нутрієнтів розвивається анемія, остеопороз, набряки, ендокринні порушення.

Синдром мальабсорбції може бути обумовлений вродженими порушеннями або розвиватися на тлі набутих захворювань.

Уроджена мальабсорбція – причина 10% випадків порушення. Вона формується на тлі целіакії, муковісцидозу, синдрому Швахмана-Даймонда, недостатності лактази, сахарози або ізомальтози, дисахаридної недостатності, хвороби Хартнупа, цистінурії.

Придбана мальабсорбція може розвинутися після того, як дитина перенесла ентерит, а також якщо вона страждає від кишкової лімфангіектазії, тропічної спру, синдрому короткої кишки, онкології тонкого кишечника, хронічного панкреатиту, цирозу. Асоційований синдром у 3% хворих з непереносимістю до білка коров'ячого молокаяка може розвинутися в будь-якому віці.

Симптоми

Клінічна картина включає неспецифічні та специфічні симптоми. До неспецифічним ознакамвідносяться прояви, що виникають при багатьох патологіях шлунково-кишкового тракту, і на їх основі не можна встановити правильний діагноз. До таких симптомів належать:

• слабкість, стомлюваність, апатія;
• зниження маси тіла при нормальному харчуванні (більше виражений цей симптом у дітей з целіакією та хворобою Віппла);
• здуття живота, переймоподібний або оперізувальний біль у верхній його частині, бурчання, перистальтика кишечника помітна на око;
• флатуленція (виділення травних газів) виникає при надмірній кількості бактерій у тонкому кишечнику;
• діарея;
• стеаторея (жирний кал), обсяг випорожнень збільшений, вони кашецеподібні або водянисті, смердючі, ахолічні (якщо жовчних кислот в кишечник надходить замало).
• сухість шкіри, ламкість волосся та нігтів, дерматити, глосит, екхімози.

Специфічні ознаки патології, тобто ті, що вказують на синдром мальабсорбції, такі:

• периферичні набряки. Цей симптомрозвивається внаслідок гіпопротеїнемії. Набрякають зазвичай стопи та гомілки. Якщо синдром у тяжкому ступені, то формується асцит, що пов'язано з порушенням абсорбції білка, втратою ендогенного білка та гіпоальбумінемією;
• зміни, спричинені полівітамінною недостатністю. Ознакою гіповітамінозу є зміна шкірних покривів, слизової оболонки та язика. У людей при нестачі вітамінів шкіра суха і лущиться, розвивається хейліт, глосит, стоматит, з'являються. пігментні плямина тілі або обличчі, нігтьові пластини змінюють колір та розшаровуються. Залежно від того, які елементи не можуть засвоюватись у тонкому кишечнику, і з'являються відповідні порушення. При нестачі вітаміну К починають кровоточити ясна, виникають петехіальні або підшкірні синці. «Куриня сліпота» з'являється при нестачі вітаміну А. Якщо дефіцит вітаміну Д, то у хворих на болі в кістках. Відсутність достатньої кількості вітаміну В 12 тягне за собою розвиток мегалобластної анемії, а недостатність вітамінів В 1 і Е викликає парестезії та нейропатії;
• відхилення від норми мінерального балансу Мінеральний складкрові порушено у всіх людей із синдромом мальабсорбції. Нестача калію призводить до судом, міалгій, парестезій, болів у кістках. Дефіцит калію та магнію сприяє підвищеної збудливості нервової системита позитивним симптомам Хвостека та Труссо. У важких випадках при малій кількості в крові кальцію та вітаміну Д виникає остеопароз трубчастих кісток, тазу та хребта. У хворих з порушенням всмоктування цинку, заліза та міді видно висип на шкірі, виявляється залізодефіцитна анемія, гіпертермія;
• порушення ендокринної системи. При тяжкому та тривалому перебігу розладу з'являються ознаки полігландулярної недостатності. Статеві залози перестають нормально функціонувати (знижується лібідо і потенція, порушується менструація або вона зникає зовсім). Порушення всмоктування кальцію призводить до гіперпаратиреоїдизму.

У хворих із синдромом мальабсорбції, звичайно ж, виникають і ознаки основного захворювання, яке і спровокувало розлад всмоктувальної функції

У дітей найчастіше діагностують:

• глюкозо-галактозну мальабсорбцію;
• непереносимість глютену;
• мальабсорбцію жирів, вуглеводів чи білків;
• моносахаридну недостатність;
• лактозну недостатність;
• мальабсорбцію мінеральних речовин

Якщо жири надходять у товста кишка, то вони захоплюють і жиророзчинні вітамінищо призводить до їх нестачі. Через розвиток патогенної мікрофлори обмежено всмоктування солей жовчних кислот, а ці кислоти подразнюють товстий кишечник, що призводить до виникнення діареї.

Якщо погано всмоктуються вуглеводи, то в товстому кишечнику швидко розвивається мікрофлора, яка розщеплює вуглеводи, що надходять, до більш простих сполук, у тому числі жирних кислот, Вуглекислий газі метану, а це провокує діарею та підвищене газоутворення. Якщо нестача білків, це призводить до нестачі амінокислот.

Діагностика

Припустити наявність синдрому мальабсорбції можна у пацієнтів з частим проносом, зниженням ваги та анемією. При збиранні анамнезу необхідно уточнити, коли з'явилися перші симптоми. Вроджена кишкова лімфангіектазія найчастіше проявляється в одинадцятирічному віці, целіакія дається взнаки, коли дитині 9 місяців -1,5 року.

Синдром короткої кишки (СКК), на тлі якого і розвивається мальабсорбція, виникає відразу після хірургічного втручанняна черевній порожнині. Лікар повинен встановити послідовність виникнення симптомів. Це важливо, оскільки при хворобі Уіппла спочатку з'являються ознаки ураження суглобів, при лімфангіектазії спочатку виникають виражені, симетричні набряки та пронос.

Встановити наявність синдрому мальабсорбції дозволяють лабораторні методи. Хворий має здати на аналіз кров, сечу, кал. Клінічний аналіз крові при розладі всмоктування виявляє анемію, а це означає, що погано засвоюються фолієва кислота та залізо.

Якщо запально-деструктивні процеси відбуваються і в клубової кишки, то змінюється всмоктування вітаміну В 12 розвивається мегалобластна анемія. Підвищення рівня лейкоцитів та високий показникШОЕ (швидкості осідання еритроцитів) може трактуватися як загострення запального процесу чи розвиток хвороби Крона.

Подовження проторомбінового часу говорить про дефіцит вітаміну К

Біохімія крові дозволяє оцінити рівень альбуміну, кальцію, лужної фосфатази. При мальабсорбції виявляється гіпокаліємія, гіпохолестеринемія, гіпоферемія. При постійному запаленні у кишечнику зростає рівень С-реактивного білка. Береться і аналіз визначення кількості вітамінів. Діагностично значущий рівень сироваткового каротину, кобаламіну, фолієвої кислоти.

Нестача вітаміну В 12 свідчить про хронічний панкреатит і патологію клубової кишки, нестача фолієвої кислоти виникає при целіакії, тропічній спру, хворобі Уіппла. Якщо в тонкому кишечнику надмірне бактеріальне зростання, то рівень фолієвої кислоти вище норми, а вітаміну В 12 нижче норми.

Копрологія дозволяє виявити у випорожненнях крохмаль та міоцити, що вказує на порушення всмоктування вуглеводів та білків. При деяких захворюваннях змінюється рН калу, наприклад, при дисахаридазной недостатності результат щонайменше 6,0. Також проводиться дослідження калу визначення стеатореи. Нормально, якщо в кровотік проникає 93-95% жирів, що надійшли.

При мальабсорбції 2 ступеня показник знижений до 60-80%, 3 ступеня до 50%. Для аналізу збирається кал протягом трьох днів. До збору матеріалу пацієнт повинен дотримуватись кілька днів дієти та вживати 80-100 гр жиру.

Для оцінки всмоктувальної здатності тонкої кишки призначають тест із D-ксилозою. Пацієнт натще п'є 25 г D-ксилози і запиває її склянкою води, після чого збирає урину протягом 5 годин. Через годину після прийому речовини беруть кров із вени. У дітей, які важать менше 30 кг, у крові рівень ксилози має бути більше 25 мг/дл, а в сечі – не менше ніж 5 гр. При мальабсорбції, ниркової недостатності, портальної гіпертензії, асциті ці показники знижено.

Для визначення абсорбції вітаміну В12 призначається тест Шилінгу. Пацієнт випиває 1 мкг міченого вітаміну, а потім у лабораторії визначають, скільки вітаміну вийшло із сечею за добу. Якщо менше 5-8%, це підтверджує порушення всмоктування. Цей тест можна проводити двічі для перевірки ефективності призначеного лікування.

Для лікування мальабсорбції важливою є її першопричина, саме інструментальні методидіагностики дозволяють виявити ту патологію, що призвела до розладу всмоктувальної чи транспортної функції.

Дітям віком від 2 років можуть призначити дослідження калу на присутність лямблій

Рентген з контрастом дозволяє виявити сліпі петлі тонкого кишечника, анастомози, дивертикули, стриктури, виразки, вияви, фістули, горизонтально розташовані рівні газу та рідини, крім того за знімками можна визначити потовщення складок слизової оболонки кишечника (хвороба Уіппла, лімфома, Еллісона), атрофію (целіакія), розширення сегментів тонкого кишечника (склеродермія, целіакія), згладженість стінок (тропічна спру).

Комп'ютерна томографія підтвердить хронічний панкреатит, збільшення мезентеральних лімфовузлів, панкреатолітіаз, збільшення діаметра тонких петель кишечника. Ендоскопія проводиться, якщо позитивний тестз D-ксилозою або є стеаторея. Візуальне дослідження дозволяє діагностувати хворобу Уіппла, амілоїдоз, целіакію, кишкову лімфагіоектазію.

Під час обстеження береться матеріал для гістології, аспірація тонкокишкового вмісту. Для підтвердження первинного захворювання проводяться інші методи дослідження, такі як оцінка зовнішньосекреторної діяльності підшлункової залози, визначення синдрому надмірного бактеріального росту, лактазної недостатності і целіакії.

Лікування

Після того, як виявлено синдром мальабсорбції, проводяться медичні заходи, мета яких усунути ознаки мальабсорбції, усунути дефіцит маси тіла, вилікувати основну патологію, що спровокувала розлад всмоктування, не допустити розвитку ускладнень мальабсорбції.

Для цих цілей здійснюються такі заходи:

• проводиться хірургічне чи медикаментозне лікування первинного захворювання;
• коригується харчування дитини з урахуванням клініки;
• відновлюється білковий обмін;
• усувається вітамінна недостатність та електролітні порушення;
• приводиться до норми моторика кишечника;
• відновлюється нормальна мікрофлоракишківника;
• при необхідності проводиться регідратаційна терапія.

Дитині призначається дієта, у якій підвищено кількість білкової їжі (до 130-150 гр на добу) та знижено вміст жирів (при стеатореї приблизно вдвічі). Розрахунок калорій та якісного складу їжі проводиться з урахуванням вікової норми. Дітям призначаються спеціалізовані суміші, у яких оптимальній кількості містяться нутрієнти.

Дієта також передбачає виключення продуктів, які викликають алергічні чи запальні реакції у тонкому кишечнику. Так, при непереносимості лактози забираються з раціону продукти, що містять молочні жири, при целіакії не можна вживати глютен. При тяжкому перебігу хвороби може призначатися ентеральне або парентеральне харчування.

У деяких випадках дотримання дієти є достатньою мірою для усунення розладу.

Для усунення ознак мальабсорбції потрібна медикаментозна терапія, за допомогою якої відбувається відновлення мінерального балансу крові та нормалізується кількість вітамінів. Вітамін 12 можуть рекомендувати вводити парентерально. Його призначають дітям по 100 мкг/добу протягом 10-15 діб, після цього норма знижується до 60-100 мкг на місяць.

Нікотинова кислотазазвичай призначається внутрішньом'язово по 0,5 мл, потім доза підвищується на 0,5 мл і дається 2 мл протягом двох днів, потім 3 мл протягом трьох днів, і так до 5 мл, далі дозування знижується. Залізо та фолієва кислота рекомендується при анемії, використовуються вони перорально до відновлення нормальних показниківкрові.

Фолієва кислота призначається діткам по 1мг на добу. Глюконат кальцію потрібно пити по 6-12 таблеток на день і щомісяця перевіряти рівень сироваткового кальцію. Якщо діагностовані , Уіппла, Крона, тропічна спру, синдром надлишкового бактеріального росту, то потрібна антибактеріальна терапія. Застосування антибіотиків показано протягом тривалого часу (при тропічній спру антибіотикотерапія 3-6 місяців, при хворобі Уіппла - від року).

Людям з хворобою Крона, Уіппла, непереносимістю глютена може призначатися Преднізолон ( гормональний засіб)

Для зниження кишкової секреціїі гальмування перистальтики тонкої кишки застосовують внутрішньовенно або підшкірно. Октреотид (дозування для дітей 1-10 мкг/кг/добу, максимально 1500 мкг на добу) або перорально Лоперамід (дітям 2-5 років по 1 мг двічі на день, дітям від 5 років дають по 2 мг двічі на добу.

Холеретики призначаються, якщо синдром мальабсорбції спровоковано хронічною патологієюпечінки або при синдромі короткої кишки Урсодезоксихолева кислота дітям дається з розрахунку 8-10 мг на кілограм ваги (але не більше 300 мг на добу), доза розбивається на два прийоми. Може рекомендуватися і прийом фенобарбіталу (3-8 мг/кг) 2-4 рази на день.

При дисфункції підшлункової залози (при хворобі Уіппла, хронічному панкреатиті, муковісцидозі) проводиться терапія ферментними препаратами. Дозування підбирається індивідуально та залежить від віку хворого та клініки. Можуть призначатися Креон, Мезім форте, Панцитрат. Відсутність ефекту від лікування може бути обумовлена ​​підвищеною кислотністю шлункового соку, в цьому випадку потрібний прийом інгібіторів протонного насоса або антагоністів Н2-рецепторів.

Хірургічне втручання проводиться лише з приводу патології, що провокує синдром мальабсорбції. Оперативне втручанняможе бути необхідним при хворобі Крона, Гіршпрунга, патології печінки, ускладненнях при запаленні товстого кишечника, кишкової лімфангіектазії. Тривалість лікування синдрому мальабсорбції залежить від первинного захворювання, що спричинило розлад всмоктування.

Якщо мальабсорбція розвинулася на тлі інфекційного ентериту, терапія може полягати тільки в лікуванні основного захворювання та дотриманні дієти протягом тижня, при целіакії дієту потрібно дотримуватися довічно, а корекція вітамінної недостатності та електролітного балансуповинна проводитися під час всього відновлювального періоду(До півроку).

Ентеропатія – патологічний стан, До якого призводить недолік або порушення функції тих чи інших кишкових ферментів, обумовлене відсутністю, недоліком або порушенням структури тих чи інших кишкових ферментів, що забезпечують процеси травлення.

Всмоктування вуглеводів: вуглеводи їжі складаються з дисахаридів:

1) сахарози ( звичайний цукор= фруктоза + глюкоза); лактози (молочний цукор = галактоза + глюкоза);

2) моносахаридів: глюкози та фруктози;

3) рослинних крохмалів (полісахарид, що складається з молекул глюкози).

Ентероцит не може транспортувати вуглеводи більше, ніж моносахарид. Тому вуглеводи повинні розщеплюватись перед всмоктуванням. Синдром мальабсорбції – синдром порушеного кишкового всмоктування, до синдрому мальабсорбції можуть призвести: нестача ферментів підшлункової залози – порушення порожнинної фази травлення; холестаз, дисбіоз кишечника – порушення метаболізму жовчних кислот, транспорту ліпідів до порушення біліарної фази травлення; дефіцит порожнинних ензимів (дисахаридаз, пептидаз тощо) призводить до порушення мембранного травлення; атрофія слизової оболонки тонкої кишки – до порушення абсорбції, тобто целюлярної фази травлення, при цьому страждає і мембранне травлення; патологія кишкового лімфотоку, брижового кровообігу до - погіршення подальшого транспорту речовин, що всмокталися, - страждає фаза відтоку; прискорене проходження їжі кишечником – до порушення всіх видів травлення.

1. Ензімопатія

Ензімопатія – патологічний стан, обумовлений відсутністю, недоліком чи порушенням структури тих чи інших клітинних ферментів, які забезпечують травні процеси.

Клінічна картина обумовлена ​​порушеним всмоктуванням через слизову оболонку тонкого кишечника однієї чи кількох поживних речовин. Клінічні прояви синдрому мальабсорбції як діареї, втрати маси тіла, білкової недостатності, ознак гіповітамінозу.

Синдром мальабсорбції може бути первинним (спадково обумовленим) або вторинним (придбаним). Класифікація. Патогенетична класифікація.

1. Екзокринна панкреатична недостатність:

1) кістофіброз підшлункової залози;

2) хронічне порушенняхарчування з дефіцитом білка та калорій;

3) синдром Швахмана-Даймонду;

4) хронічний панкреатит з екзокринною недостатністю;

5) специфічні ферментні дефекти (ліпази, трипсиноген).

2. Недостатність жовчних кислот:

1) обструкція жовчовивідних шляхів (атрезія жовчних шляхів, жовчнокам'яна хвороба, рак головки підшлункової залози);

2) резекція клубової кишки;

3) цироз печінки, хронічний гепатит(Зменшення секреції);

4) дисбактеріоз.

3. Порушення функцій шлунка:

1) постгастректомічний синдром;

2) ваготомія;

3) злоякісна анемія, спричинена дефіцитом вітаміну В12

4. Порушення моторики:

1) гіпертиреоз;

2) цукровий діабет;

3) склеродермія; 4 амілоїдоз.

5. Патологія слизової оболонки кишечника:

1) целіакія;

2) лактазна недостатність;

3) сахаразна та ізомальтазна недостатність (комбінована);

4) ексудативна ентеропатія;

5) непереносимість білка коров'ячого молока (і/або сої);

6) недостатність ентерокінази;

7) абеталіпопротеїнемія (синдром Бассена-Корнцвейга);

8) порушення транспорту амінокислот (триптофану, метіоніну, лізину та ін);

9) вітамін В12 мальабсорбція (транскобаламін-II дефіцит);

10) уроджені порушення процесів абсорбції фолієвої кислоти;

11) діарея, що хлорує;

12) вітамін D-залежний рахіт;

13) ентеропатичний акродерматит;

14) синдром Менкеса (синдром кучерявого волосся);

15) хвороба Крона;

16) мальабсорбція після перенесеного ентериту;

17) тропічна спру;

18) хвороба Уіппла;

19) хронічні інфекції(Імунодефіцит), зокрема лямбліоз;

20) первинний імунний дефіцит (Віскотта-Олдріча синдром);

21) уроджений короткий кишечник;

22) синдром короткої кишки після резекції (резекція проксимальної ділянки тонкої кишки, резекція клубової кишки, резекція ілеоцекального відділу);

23) еозинофільний гастроентерит.

Етіологія. Етіологія у кожному конкретному випадку різна (відсутність чи знижена активність лактази, а-глюкозидази, ентерокінази). Серед спадково обумовленого порушеного кишкового всмоктування виявляється дисахаридазна недостатність (сахаразна, лактазна, ізомальтазна), справжня целіакія (непереносимість гліадину), недостатність ентерокінази, непереносимість моносахарів (глюкози, фруктози, галактози) нупа та ін. ), Порушення всмоктування вітаміну В12 і фолієвої кислоти і т. д. Вторинна, або набута, мальабсорбція зустрічається при багатьох хронічних захворюваннях шлунка і кишечника (панкреатити, гепатити, дисбактеріоз, дискінезії, хвороба Крона та ін.).

клініка. Клінічна картина у дітей: домінує хронічний проносз великим змістому калі ліпідів. Поступово розвивається дистрофія, діти відстають у зростанні. Приєднуються клінічні прояви вітамінної недостатності, порушення водно-електролітного балансу (сухість шкіри, заїди, глосит, гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпокальціємія та ін.) Для синдрому недостатності панкреатичного перетравлення характерні (панкреатична стеаторея): жиром, амілорею (позаклітинним крохмалем). Для синдрому порушення надходження жовчі типові (гепатогенна стеаторея): стеаторея (з переважанням жирних кислот на тлі меншої кількості нейтрального жиру за повної відсутності мил), креаторея можлива (переважають змінені м'язові волокна).

Кишкова діарея характеризується стеатореєю, представленою переважно милами та жирними кислотами. Діагностика Методи параклінічного обстеження.

1. Загальний аналіз крові.

2. Загальний аналіз сечі.

3. Кал на лямблії, яйця гельмінтів, зішкріб на ентеробіоз.

4. Копрограма (розширена, розгорнута): крохмаль, нейтральний жир, жирні кислоти, сполучна тканина, йодо-фільна мікрофлора у нормальному калі відсутні.

5. Біохімічне дослідження сироватки крові: протеїнограма, функціональні печінкові проби (АЛТ, АСТ, лужна фосфатаза, білірубін, холестерин), K, Fe, Ca, P, фолієва кислота, вітамін В12, каротин).

6. Цукрова крива – плоска цукрова крива вказує на дифузне ураження слизової оболонки. Дослідження глюкози проводять натщесерце, через 15-30, 60-120 хв.

7. d-ксилозний тест. d-ксилоза – це пентоза, яка пасивно абсорбується через непошкоджену слизову оболонку. Виводиться нирками. При мальабсорбції більша частинаксилози втрачається зі стільцем і досягає системи кровообігу. З сечею екскре-тується не менше 30%, тобто більше 1,25 г від введеної per os (5 г), (P. S. За проведеними дослідженнями у цього тесту пряма кореляція з глюкозним тестом навантаження. Враховуючи складність d-ксилозного тесту) .

8. Навантажувальні проби з лактозою, мальтозою, сахарозою, крохмалем. При навантаженні лактозою підйом продукту розщеплення лактози в крові після перорального введення 50 г лактози менш як на 20% вказує на недостатність лактази.

9. Хроматографічна ідентифікація вуглеводів, амінокислот, що містяться у сечі.

10. Водневий дихальний тест: Визначення кількості водню в повітрі, що видихається після навантаження цукроми в дозі 2 г/кг (максимально до 50 г). Тест заснований на тому, що якщо цукор не адсорбується в верхніх відділахтонкого кишечника, він досягає дистальних відділів, у яких кишкові бактерії впливають нею з утворенням водню. Останній швидко абсорбується та видихається у вимірній кількості. Збільшена кількість видихається водню (понад 20 г/млн протягом перших 2-х годин) вважають патологією. (P. S. У хворих, що приймають АБ, і приблизно у 2% здорових осіб продукує водень кишкова флораВідсутнє).

11. Посів калу на дисбактеріоз.

12. Дослідження панкреатичних ферментів у крові та сечі.

13. УЗД підшлункової залози, печінки, жовчного міхура.

14. Визначення хлору (Cl) у потовій рідині. При необхідності молекулярно-генетичне дослідження на муковісці-доз.

15. Рентгенографія органів ШКТ – інформація про час проходження барію по кишечнику, ураження слизової оболонки, наявність стриктури або пухлини.

16. Гастродуоденоскопія з біопсією. Біопсія тонкої кишки допомагає у діагностиці целіакії, при багатьох інших захворюваннях вона не є показовою.

17. Колоноїлеоскопія з біопсією.

2. Ендокринна панкреатична недостатність

Кістофіброз підшлункової залози (муковісцидоз) – спадкове захворювання з рецесивним типом спадкування. Частота популяції 2–8: 100 000 населення. У хворих на муко-вісцидоз «не працює» хлорний канал на апікальній частині мембрани клітини, що призводить до порушення виходу хлору з клітини, що сприяє підвищеному догляду з просвіту всередину клітини іонів натрію, а за ним і водного компонента міжклітинного простору. Наслідком є ​​згущення секретів залоз зовнішньої секреції. бронхолегенева система, підшлункова залоза, слинні залози, статеві залози). Найчастіше уражаються система дихання та підшлункова залоза. Захворювання проявляється респіраторним та кишковим синдромамивже на першому році життя. Ступінь зацікавленості систем та органів різна. Параклінічними маркерами служать: копрограма – наявність великої кількості нейтрального жиру та практично завжди його переважання над м'язовими волокнамита полісахаридами.

УЗД підшлункової залози – дифузне ущільнення паренхіми, і з віком зменшення розмірів підшлункової залози.

Високі хлориди поту (60,0 і більше ммоль/л), неодноразово позитивні (щонайменше 3 рази).

Молекулярно-генетичне обстеження. Але слід зазначити, що негативні результати цього дослідження не виключають діагноз муковісцидозу.

Синдром Швахмана-Даймонда (вроджена гіпоплазія підшлункової залози, що поєднується з нейтропенією, низьким зростом та аномалією кісток).

Діагностика виходячи з синдрому панкреатичної недостатності першому року життя, нейтропенія, нормальні хлориди поту.

Хронічний панкреатит із екзокринною недостатністю – причинами можуть бути перенесені захворювання, в тому числі епідемічний паротит, травми, ліки, токсини, хвороби та аномалії жовчних та панкреатичних проток, системні хвороби.

Специфічні ферментні дефекти (ліпази, трипсиноген).

1. Ізольований дефіцит панкреатичної ліпази (синдром Shedon-Rey) проявляється жирною діареєю за рахунок нейтральних жирів. Діти мають гарний апетит, адекватно розвиваються у фізичному та нервово-психічному відношенні.

Діагностика: на підставі жирного випорожнення, нейтральний жир у калі, нормальна цукрова крива, тест із d-ксилозою, різке зниження або відсутність ліпази в соку підшлункової залози, відсутність морфологічних змін у підшлунковій залозі, нормальні хлориди поту.

Лікування: замісна терапія.

2. Ізольована недостатність трипсину зустрічається із частотою 1: 10 000; тип успадкування аутосомно-рецесивний.

Клінічно проявляється незабаром після народження кашкоподібним або водянистим смердючим випорожненням на тлі природного вигодовування, поганим розвитком і наростаючою гіпотрофією. У калі виявляється велика кількість білка та жирів Лікування: замісна терапія.

3. Недостатність амілази – діагностика на підставі клінічних проявів, рідкий, з кислим запахом стілець. Копрограма (крохмаль). Зниження чи відсутність активності амілази. Ефект на тлі елімінаційної (безкрохмальної) дієти.

3. Недостатність жовчних кислот

Обструкція жовчовивідних шляхів (атрезія жовчних шляхів, жовчнокам'яна хвороба, рак головки підшлункової залози), резекція клубової кишки, дисбактеріоз, цироз печінки, хронічний гепатит (зменшення секреції). При копрологі-ческом дослідженні переважання жирних кислот і натомість меншої кількості нейтрального жиру за повної відсутності мил; креаторея можлива – переважають змінені м'язові волокна.

4. Порушення функцій шлунка

Постгастректомічний синдром, ваготомія, злоякісна анемія, спричинена дефіцитом вітаміну В12.

5. Порушення моторики

Гіпертиреоз, збільшення вмісту тиреоїдного гормону, збільшення моторики, зменшення часу проходження їжі, зменшення часу перетравлення та абсорбції жирів, діарея та стеаторея. Цукровий діабет: діарея носить вторинний характер і пов'язана з діабетичною нейропатією.

Механізми синдрому:

1) порушення екзокринної функції підшлункової залози, стеаторея;

2) зниження моторики антрального відділу шлунка, порушення емульгування жирів, стеаторея;

3) порушення автономної вегетативної регуляції кишечника, кишковий стаз, підвищене розмноження бактерій, декон'югація жовчних кислот, мальабсорбція жирів. Склеродермія, зниження моторики тонкої кишки, пов'язані зі зменшенням кількості гладких клітин кишкової стінки, підвищене розмноження бактерій, деконьюгація жовчних кислот, мальабсорбція жирів. Амілоїдоз, відкладення білка амілоїду в багато органів, у тому числі в гладком'язову тканину кишкової стінки, зменшення моторики, підвищене розмноження бактерій, деконьюгація жовчних кислот, мальабсорбція жирів.

6. Патологія слизової оболонки кишечника

Целіакія (глютенова ентеропатія, глютенова хвороба, целіа-кія-спру, нетропічна спру).

Причини розвитку: вроджене хронічне захворювання тонкої кишки, обумовлене відсутністю або зниженням активності пептидаз щіткової облямівки тонкої кишки, що розщеплюють гліадин, складову частинубілка різних злаків (пшениця, жито, ячмінь, овес).

Діагностика мальабсорбції: субтотальна або тотальна атрофія слизової оболонки тонкої кишки, клінічний ефект від безглютенової дієти, поліпшення показників абсорбції та рентгенівських даних при виключенні глютена з дієти, покращення морфології тонкої кишки від застосування безглютенової дієти, рецидив морфологічних порушень.

Рентгенологічні ознаки: дилатація кишки - найбільш постійний і важливий симптом, особливо виражена вона в середньому та дистальному відділах худої кишки. Дилатацію кишки пояснюють її гіпотонією. Розширення кишки відсутнє при панкреатичній стеатореї і не є наслідком підвищеного вмісту жиру в кишці.

Можлива серологічна діагностика: визначення вмісту в сироватці крові антигліадинових (АГА) антитіл, анти-ендомізіальних (ЕМА) та антиретикулярних (АРА) IgA-антитіл, Наявність цих антитіл вважають специфічним для хвороби, а їх дослідження може бути використане для скринінгу найближчих а також для встановлення частоти целіакії у популяції.

У розгорнутій копрограмі – наявність нейтрального жиру і особливо жирних кислот і мил, плоска цукрова крива при навантаженні глюкозою, що вказує на порушення абсорбції ді- та моноречовин.

Основним методом лікування є дієта з винятком усіх продуктів, що містять глютен. З каш дозволяється тільки рисова, гречана, кукурудзяна, приготування тортів, тістечок, печива з соєвого, рисового борошна, крохмалю. Дієта призначається навіть при безсимптомному перебігу захворювання і має дотримуватися протягом усього життя хворого. Необхідно пам'ятати, що навіть 100 мг пшеничного борошна, що приймається щодня, викликають виражені зміни морфологічної картини біопсії.

Лактазна недостатність. Лактазна недостатність у дітей та дорослих має неоднорідну молекулярно-генетичну природу.

Існує два різновиди ферменту: дитяча лактаза та більш специфічна лактаза дорослого типу. У віці 3-5 років відбувається перемикання генної регуляції синтезу ферменту з дитячого на дорослий тип.

Розрізняють 4 форми лактазної недостатності:

1) первинна спадкова лактазна недостатність: алактазія з аутосомно-рецесивним (можливо, і домінантним) типом успадкування;

2) транзиторна лактазна недостатність недоношених;

3) гіполактазія дорослого типу (персистенція дитячої форми лактози);

4) вторинна лактазна недостатність (при ентеритах, харчової алергії, целіакії, імунодефіцитних станах). Клінічні прояви як діареї після прийому молока. Діагностика: діарея, в копрограмі рН

Біопсія тонкої кишки – в осіб із первинним дефіцитом морфологічних змін слизової оболонки тонкої кишки зазвичай не знаходять, еюноскопія – частіше без особливостей, візуальна ендоскопічна картина слизової – позитивний ефект при скасуванні молочних продуктів, погіршення стану (діарея) після прийому молока.

Лікування, якщо лактазна недостатність має місце у дитини, яка вигодовується грудьми, має 2 варіанти.

1. Якщо дитина має клінічні та лабораторні ознакилактазної недостатності, але додає в масі, годування груддю слід продовжити, але виключити з дієти матері молоко та молочні продукти, а також яловичину.

2. Якщо на тлі лактазної недостатності маса тіла дитини не збільшується або зменшується за достатньої кількості грудного молока, а терапевтичні заходине дають позитивного ефекту, необхідно припинити годування груддю та перевести на харчування безмолочними або низьколактозними сумішами. При правильно поставленому діагнозі клінічний ефект відзначається вже в перші 2-3 доби.

Цукрова та ізомальтазна недостатність. Діагностика: рецидивуючий пронос, блювання після прийому сахарози, затримка фізичного розвитку, початок захворювання після переведення дитини на змішане або штучне вигодовування, поліпшення загального стану після виключення з дієти сахарози та крохмалю, плоска глікемічна крива після навантаження сахарозою, нормальна, як правило, крива при навантаження глюкозою, хроматографія цукрів сечі, копрограма, як при лактазній недостатності.

Лікування: елімінаційна дієта.

Ексудативна ентеропатія. Ексудативна ентеропатія (протеінтеруюча ентеропатія) характеризується підвищеним виділеннямвнаслідок підвищеної проникності кишечника білка у просвіт кишечника з крові та втратою білка з калом.

Виділяють первинні та вторинні форми ексудативної ен-теропатії.

Первинні – вроджене генералізоване захворювання лімфатичної системи, що вибірково локалізується в кишечнику. У зарубіжної літературиїх характеризують як самостійну нозологічну одиницю.

Патогенез: підвищена транссудація білка виникає при збільшенні тиску лімфатичних судинахкишківника.

Вторинні причинирозвитку ексудативної ентеропатії - целіакія, гастроентерит, непереносимість білка коров'ячого молока та безліч інших захворювань.

Патогенез: підвищена проникність кишечних мембран для макромолекул.

Клініка та діагностика: набряковий синдром; сироватка крові; зниження загального рівня білка, г-глобулінів, холестерину: у копрограмі: як при целіакії за рахунок порушення всмоктування жиру та його транспорту (нейтральний жир, жирні кислоти, мила); рентгеноскопія кишківника: рентгенологічні зміни пов'язані з набряком кишкової стінки. Пасаж контрастної речовини є своєчасним. При лімфангіектазії кишкова стінка може мати конусоподібне потовщення кругових складок у вигляді гірлянди. У більш виражених випадках можна виявити псевдополіпозні прояви. Ендоскопічна картина відрізняється різноманітністю: при збереженій складчастості слизової худої кишки, блідо-рожевому або рожевому її кольорі з вираженим судинним малюнком, що поєднується іноді з точковими геморагіями, лімфофолікулярною гіперплазією, спостерігається також вільна гіперплазія слизової оболонки.

Біопсія: за даними Waldmann, при ексудативній ентеропатії виявлено зміни лімфатичної системи слизової оболонки та брижі тонкого кишечника, які отримали назву кишкової лімфангіектазії – розширення лімфатичних судин, інтерстиціальний набряк.

1. Дієта з низьким вмістом жиру, рекомендується призначення тригліцеридів, що містять жирні кислоти із середнім ланцюгом, оскільки їх всмоктування відбувається без участі лімфатичної системи кишечника і вони здатні знижувати тиск у інтестинальних лімфатичних судинах. Обмежують кухонну сіль.

2. Внутрішньовенне введення білкових препаратів.

3. Симптоматична терапія.

Непереносимість білка коров'ячого молока. Непереносимість білка коров'ячого молока зустрічається найчастіше в дітей віком переважно у віці до 2-х років, приблизно в 1 на 200 дітей молодшого віку.

Патогенез: імунна реакція на білки, переважно /? - лак-тоглобулін (саме цього білка немає в жіночому молоці). Клінічні прояви як діареї.

Діагностика: гостра симптоматикаповинна купуватись протягом 48 год, а хронічна – протягом 1 тижня після припинення годування молоком. При ендоскопії та біопсії худої кишки: розвиваються зміни, що нагадують випадки нелікованої це-ліакії, хоча й не настільки виражені підвищений титр антитіл до білка коров'ячого молока.

Лікування: елімінація коров'ячого молока, а якщо потрібно і сої.

Недостатність ентерокінази. Ентерокіназа активує панкреатичний трипсиноген, перетворюючи його на активний ензим трипсин. Внаслідок дефіциту ентерокінази порушується перетравлення білків у кишечнику. Зустрічається лише у дітей.

Клінічні прояви: діарея, набряки, гіпопротеїнемія, у дуоденальному вмісті активність ентерокінази практично відсутня, тоді як активність амілази та ліпази не змінена.

Лікування: замісна терапія ферментами підшлункової залози.

Абетоліпопротеїнемія. Абетоліпопротеїнемія (синдром Бассена-Корнцвейга) стан, при якому відсутній для утворення хіломікронів і ліпопротеїнів дуже низької щільності апо-В-протеїн, що призводить до переповнення ентероцитів жирами, порушується всмоктування жирів.

Клінічні прояви першого року життя, виявляється затримка розвитку. Калові масирясні та знебарвлені, живіт розтягнутий. Психічний розвиток дещо відстає. Характерна у віці після 10 років поява мозочкових симптомів В підлітковому віцірозвивається атиповий пігментний ретиніт. Діагностика: виявлення акантоцидів у периферичній крові, гіпохолестеринемія (200–800 мг/л), відсутність або мінімальна кількістьб-, в-ліпопротеїнів (б-або в-ліпопротеїнемія), виражена акумуляція натще ліпідів у ворсинках ентероцитів слизової оболонки дванадцятипалої кишки.

Лікування: обмеження жирів з довгим ланцюгом, вітаміни А, Д, Е, К, вживання тригліцеридів середньою довжиноюланцюга, Порушення транспорту амінокислот.

Діагностика: на підставі тонкошарова хроматографія амінокислот сечі, сироватки крові.

Вітамін В12 мальабсорбція (транскобаламін-П-дефіцит). Дефіцит транскобаламіну-II, білка, необхідного для кишкового транспорту, вітамін В12, веде до важкої мегалобластичної анемії, діареї, блювання.

Лікування: вітамін В12 по 1000 мкг/тиждень при дефіциті транскобаламіну-II та 100 мкг/місяць при інших захворюваннях, Вроджені порушення процесів абсорбції фолієвої кислоти.

Клініка – мегалобластична анемія, зниження інтелекту Хлортеряча діарея – це рідкісне специфічне вроджене захворювання, обумовлене дефектом транспорту хлоридів у здухвинній кишці Клінічні прояви: виснажлива діарея з народження в результаті накопичення іонів хлору в просвіті кишечника.

Діагностика: діарея, гіпокаліємія, гіпохлоремія, алкалоз. В інших відносинах абсорбційна функція кишківника не порушена. Додатково додають в харчування калій, обмежують споживання хлоридів.

Ентеропатичний акродерматит обумовлений порушенням всмоктування Zn.

Клініка: дерматит (висип у місцях переходу шкіри в слизову оболонку), може бути алопеція, діарея, затримка розвитку, зниження Zn у сироватці крові, активність лужної фосфатази.

Лікування: сульфат цинку 150 мг/добу.

Синдром Менкесу. Синдром Менкеса (синдром кучерявого волосся) обумовлений порушенням транспорту Cu (міді). Успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

Клініка: затримка росту, аномалія волосся, мозочкова дегенерація.

Діагностика: на підставі клініки та зниження Cu у сироватці крові.

Прогноз несприятливий.

Синдром Віппла. Діти практично не зустрічається.

Етіологія: вважають, що паличкоподібні мікроорганізми з поразкою зокрема тонкого кишечника.

Клініка: пропасниця, діарея, артралгія, полісерозит.

Діагностика: біопсія у дванадцятипалій кишці, виявляють PAS-позитивні макрофаги, а в слизовій оболонці можна виявити бактерії.

Методи встановлення діагнозу.

І етап. Виявлення синдрому мальабсорбції.

За клінічними ознаками:

1) втрата маси тіла при нормальному або підвищеному апетиті- Зниження всмоктування жиру, білка, вуглеводів;

2) рясний смердючий стілець - зниження всмоктування жиру;

3) м'язова слабкість, набряки – зниження всмоктування білків;

4) метеоризм, бурчання в животі, рясне відходження газів - перетравлення вуглеводів кишковою мікрофлорою;

5) парастезії, біль у кістках, тетанія – зниження всмоктування Са та вітаміну D;

6) м'язові судоми- надлишкова втрата К та Mg;

7) геморагічний синдром – зниження всмоктування вітаміну К;

8) глосит, стоматит, хейліт – дефіцит вітаміну В12, фолієвої кислоти та інших вітамінів групи В;

9) акродерматит – дефіцит Zn.

ІІ етап. Виняток інфекційного генезу ентеропатії.

ІІІ етап. Встановлення типу (фази) порушення травлення (порожнинне, пристінково-мембранне):

1) при порушенні порожнинного травлення (преентеральні механізми) виявити його причини: порушення функцій шлунка, екскреторна недостатність підшлункової залози, дефіцит жовчі (зменшення освіти, порушення виведення чи реабсорбції у кишечнику);

2) при порушенні пристінкового травлення (ентеральні механізми) можна використовувати наступні прийоми: терміни (вік хворого) маніфестації захворювання, зв'язок маніфестації захворювання з особливостями харчування дитини, зв'язок погіршення випорожнень з особливостями харчування дитини. Прогноз при своєчасній діагностиці та лікуванні сприятливий.

Профілактика полягає в дієтотерапії за винятком непереносимих продуктів.

Синдром мальабсорбції часто зустрічається у дітей різного віку. Причиною виникнення стає порушення перетравлення їжі, а також погане всмоктування в тонку кишку різних корисних речовин (вітаміни, білки, вуглеводи). Цей синдром буває як первинним, так і вторинним. Первинний виникає як результат спадкових недуг, а вторинний синдром мальабсорбції може бути набутим.

Основні ознаки недуги

Синдром мальабсорбції в дітей віком характеризується різними ознаками. Найголовніший з них – це діарея у дитини. На самому початку захворювання ця ознака може мати епізодичний характер, але пізніше діарея спостерігатиметься постійно. Стілець малюка стає рідким та частим, іноді може спостерігатися жирний блиск. Кал змінює свій колір, найчастіше має світло-жовтий відтінок. Пронос повторюється до трьох і більше разів на день.

Ще одна характерна ознака – це зниження маси тіла. Таке явище виникає внаслідок того, що організм маленької людини не отримує стільки поживних речовин, скільки треба. Це негативно впливає на процеси обміну речовин, уповільнює їх. Рідше можна спостерігати, що карапуз при цій недузі, навпаки, набирає зайву вагу.

Вторинною ознакою синдрому мальабсорбції медики називають анемію. У зв'язку з тим, що залізо надходить в організм дитини в недостатній кількості, і виникає анемія.

До інших симптомів цієї хвороби відносять:

Блювота та слабкість;
здуття живота та болі в ньому;
відставання у зростанні;
малюк швидко втомлюється;
гіповітаміноз та поява набряків.

Крім того, у деяких хворих діток при синдромі мальабсорбції може з'являтися висипання на різних зонах тіла, підвищуватися температура, виникають судоми та болі в м'язах. Дефіцит вітаміну D призводить до порушень в кістковій системіта до затримки зростання.

Лікування синдрому мальабсорбції у дітей

Для того, щоб точно дізнатися, чи є ця недуга у вашого карапуза, доведеться здати аналізи. Перший - це аналіз крові, також знадобиться здати кал малюка. У ряді випадків рекомендують пройти спеціальний тест Шилінгу або зробити УЗД органів черевної порожнини. Для діагностики синдрому мальабсорбції у дітей проводять D-ксилозний тест.

Перед початком лікування дуже важливо визначити причину виникнення цієї хвороби. При виборі методів лікування, професіонал повинен враховувати вік Вашого малюка, його апетит, стан печінки, ступінь гіпотрофії. Потрібно сказати, що синдром мальабсорбції у дітей добре піддається лікуванню, тільки не варто все пускати на самоплив.

Головні методи лікування правильне харчуваннята дотримання дієти. Щоб відновити нормальну роботу кишечника маленького пацієнта, потрібно виключити з його раціону певну їжу. Кількість і вид продуктів залежить насамперед від походження та інтенсивності всмоктування в кишечник. Якщо дитина не переносить лактозу, то в її меню не повинно бути коров'ячого молока та інших продуктів, які робляться на його основі.

У тому випадку, коли не засвоюється сахароза, лікар порадить утриматися від вживання цукру, солодощів та крохмалистих продуктів (картопля, манна крупата інші). Якщо їжа містить фермент, який погано засвоюється, необхідно виключити його з меню. Як тільки робота кишечника приходить у норму, під наглядом лікаря можна вводити до раціону карапуза ті продукти, які були під забороною.

Тривалість, а також вид дієти повинен визначати лише лікар. Іноді може знадобитися тривале спостереження маленького пацієнта у стаціонарі, а деяких випадках проводять замісну ферментну терапію. Так чи інакше, спосіб лікування повинен призначати лікар, тому що він зможе підібрати правильне харчування при синдромі мальабсорбції для вашого малюка.

Причини виникнення синдрому

Залежно від цього, який в дитини синдром мальабсорбції: первинний, чи вторинний, визначається джерело виникнення. Наприклад, первинний тип є переважно спадковим. До виникнення первинного синдромуМальабсорбція наводять такі захворювання, як , муковісцидоз. Всі ці недуги часто передаються у спадок і стають «добрим ґрунтом» для розвитку даного синдрому.

Якщо маленька людина має вроджену гіпоплазію підшлункової залози, це, найімовірніше, теж спровокує розвиток первинного синдрому мальабсорбації. Його прояви можуть бути помітні з перших днів життя малюка, поступово вони посилюватимуться.

Вторинний синдром мальабсорбації в дітей віком має зовсім інші причини виникнення. Він може розвиватися при дисбактеріозі, гельмінтозі, гострих кишкових інфекціях. Рідко, але все ж таки виникають вторинні форми даного синдрому - при хворобах печінки або, підшлункової залози.

Якщо батьки помічають, що їх чадо відстає в зростанні або постійно страждає від проносу, то це і може стати першими ознаками синдрому мальабсорбції. Краще зайвий раз піти на прийом до педіатра і переконатися, що дитина здорова. Якщо лікар матиме підозру на цю хворобу, то він призначить аналізи. Лікувати синдром мальабсорбції у дітей завжди легше та швидше на початкових етапах.

Синдром мальабсорбції- Стан, при якому спостерігається порушення всмоктування поживних речовин у тонкій кишці. Дослівно термін «мальабсорбція» означає «погане всмоктування». Мальабсорбція зустрічається у будь-якому віці, але особливо часто спостерігається у дітей, що пояснюється незрілістю шлунково-кишкового тракту, ферментної та імунної систем.

Уявлення про всмоктування їжі та синдром мальабсобції

Поживні речовини, потрапляючи в шлунково-кишковий тракт, піддаються впливу травних ферментів (яких містяться в кишечнику, шлунковому соку, соку підшлункової залози, жовчі і т.д), в результаті розщеплюються на складові. Тільки в цьому виді поживні субстрати всмоктуються в кров – кажучи «медичною мовою», тонкий кишечник, діючи як виборче сито, допускає абсорбцію тільки розщеплених продуктів.

Виходячи з цього, причинами виникнення синдрому мальабсорбції можуть бути як захворювання шлунка, підшлункової залози, печінки, спадково зумовлені дефекти ферментів, що призводять до порушення процесу травлення, так і захворювання найтоншого кишечника, що призводять до порушення процесу всмоктування.

Причини розвитку синдрому мальабсорбції

Залежно від причин, що викликають синдром мальабсорбції, його прийнято розділяти на первинний (вроджений, спадково обумовлений) та вторинний (придбаний).

Первинний синдром мальабсорбції

Причиною первинного синдрому мальабсорбції, як правило, є генетично обумовлена ​​недостатність будь-якого травного ферменту або спадкові порушення структури слизової оболонки кишкової стінки.

Найбільш поширеними спадковими захворюваннями, що протікають з розвитком синдрому мальабсорбції, є:

1. Недостатність травного ферменту лактази (лактазна недостатність). У цьому випадку синдром мальабсорбції генетично обумовлений низька активністьферменту лактазу, який розщеплює молочний цукор – лактозу. Велике значеннядане захворювання має у ранньому дитинстві, оскільки лактоза міститься у молоці, яке є основним харчуванням дитини.
2. Муковісцидоз– поширене спадкове захворювання, у якому уражаються залози організму. Синдром мальабсорбції при кишковій формі муковісцидозу розвивається внаслідок недостатності функції підшлункової залози та зниження активності травних ферментів, що виділяються нею.
3. . Виникнення целіакії обумовлено непереносимістю компонентів білка злакових – проламіну та глютеніну ( загальна назва- Глютен). У генетично схильних людей під дією глютену розвивається запалення та наступна атрофія слизової оболонки кишечника, що веде до розвитку синдрому мальабсорбції.
4. Вроджена гіпоплазія підшлункової залози- вада розвитку, при якому підшлункова залоза недостатньо розвинена. Відповідно синдром мальабсорбції в цьому випадку обумовлений недоліком панкреатичного соку. Прояви захворювання з'являються в перші дні або тижні життя та посилюються при переведенні дитини на штучне вигодовування.

Синдром мальабсорбції: вторинні форми

Вторинні форми мальабсорбції у дітей найчастіше розвиваються при гострих кишкових інфекціях та гельмінтозах (особливо лямбліозі), дисбактеріозі, алергічному запаленні кишечника. Більше рідкісні причинивторинного синдрому мальабсорбції в дітей віком – видалення шлунка чи частини кишечника, захворювання печінки, підшлункової залози тощо.

Основні прояви синдрому мальабсорбції

Прояви синдрому мальабсорбції залежить від захворювання, що його. Виразність кожного симптому залежить від рівня дефіциту харчування, і навіть від цього, у якому органі відбулися найбільші порушення біохімічних процесів.

До загальним проявамсиндрому мальабсорбції відносяться:

• схуднення хворого чи слабкі темпи збільшення маси тіла, відставання у зростанні, слабкий розвиток підшкірної жирової клітковини;
• слабкість; відсутність апетиту;
• набряки (як ознака зниженого вмісту білка у крові);
• прояви, пов'язані з гіповітамінозом – сухість шкіри, заїди, болючість язика, стоматити, підвищена кровоточивість, підвищене випадання волосся, ламкість нігтів тощо;
• анемія (як наслідок недостатнього всмоктування заліза та фолієвої кислоти);
• при недостатньому всмоктуванні білка можуть відзначатися ендокринні розлади (відставання у статевому розвитку, порушення менструальної функціїі т.п.)

З боку кишечника, проявами синдрому мальабсорбції, в першу чергу, є порушення випорожнень: характерний частий рясний пронос, в якому можуть виявлятися домішки слизу, піни. Змінюється колір калу (від жовтого до зеленого), запах (від кислого до смердючого).

Проявом мальабсорбції жирів є так званий жирний стілець» – стеаторея (блідозабарвлений м'який стілець, який прилипає до стінок унітазу або плаває і важко змивається). За даними аналізу калу, при синдромі мальабсорбції також виявляється креаторея (підвищений вміст у калі неперетравлених м'язових та сполучнотканинних волокон), амілорея (виділення зі спорожненнями збільшеної кількості неперетравленого крохмалю).

Крім того, характерними ознакамимальабсорбції у дітей є занепокоєння під час годування ( кишкові кольки), збільшення розмірів живота, здуття, бурчання, може бути блювання, часті відрижки.

У разі будь-якої затримки зростання та розвитку необхідно показати дитину лікарю. Специфічні аналізи допоможуть встановити, які харчові продукти чи поживні речовини не засвоюються організмом. У більшості випадків захворювань, що супроводжуються синдромом мальабсорбції, позитивні ефекти дає замісна ферментна терапія та дієта.