Системні васкуліти. Симптоми хвороби шенлейна-геноха у дітей та методи лікування

Або геморагічний васкуліт або пурпура Шенлейна-Геноха - це поширене інфекційно-алергічне захворювання, що характеризується ураженням дрібних кровоносних судин, з утворенням мікротромбів. Уражаються судини шкіри та внутрішніх органів, у тому числі легенів, мозку та його оболонок. У кровотоку відбувається утворення циркулюючих імунних комплексів, ці речовини осідають на внутрішніх стінках кровоносних судин, ушкоджуючи їх. За статистичними даними найбільш схильні до хвороби Шенлейна-Геноха діти до 6 років, а у дорослих після 60 років випадків захворювання практично немає. Підлога хворого значення не має. Найбільша частота захворювань спостерігається навесні, взимку та восени. Помічено, що приблизно у половині випадків перед розвитком хвороби хворий переніс гостре респіраторне захворювання. Це можна вважати непрямим доказом інфекційної залежності природи хвороби Шенлейна-Геноха.

Причини хвороби Шенлейна-Геноха

Причини та умови виникнення хвороби Шенлейна-Геноха на сьогоднішній день невідомі. Є дані, що підтверджують залежність хвороби від вірусних та стрептококових інфекцій, від харчових та лікарських алергій, від переохолодження Підтверджено припущення про залежність хвороби Шенлейна-Геноха від алергічної спадковості.

Симптоми хвороби Шенлейна-Геноха

Першими симптомами найчастіше є двосторонні геморагічні висипання на шкірі з розмірами від 3 до 10 мм, іноді з пухирями. Найбільш характерні місця для цієї висипки – нижні кінцівки. Відмінною ознакоюцих висипів і те, що з натисканні де вони бліднуть. Поступово висипка перетворюється на темні пігментні плями і зникає. Можлива поява точкових крововиливів. Другим за важливістю ознакою хвороби Шенлейна-Геноха є біль різної інтенсивності у великих суглобах, обмеження рухливості. Повне порушення рухливості суглобів чи його деформація зустрічаються дуже рідко. Третім симптомом хвороби Шенлейна-Геноха є сильні нападоподібні. Ці болі обумовлені крововиливами в стінку кишки. Одним з важливих симптомівхвороби є також наявність крові у сечі.

Діагностика хвороби Шенлейна-Геноха

Діагностика хвороби Шенлейна-Геноха ґрунтується в першу чергу на візуальному виявленні шкірного геморагічного висипу. На сьогоднішній день якихось специфічних лабораторних тестів для діагностики хвороби Шенлейна-Геноха не існує. Зазвичай лікарі призначають клінічний аналіз крові (обов'язково з оцінкою кількості тромбоцитів), біохімічний аналіз крові, аналіз сечі, ультразвукове обстеженняорганів черевної порожнини. Правильна діагностикахвороби Шенлейна - Геноха або навіть проведення початкового курсу лікування у сумнівних випадках дозволить уникнути необґрунтованого хірургічного втручання. Однак, набагато більші труднощі спричиняє своєчасна діагностика ускладнень, що викликаються проявами абдомінального синдрому, таких як апендицит, інвагінації (вид непрохідності кишечника), перфорація кишечника, перитоніт.

Лікування хвороби Шенлейна-Геноха

Лікування хвороби Шенлейна – Геноха проводиться тільки у спеціалізованих медичних установ. Насамперед, з раціону хворих виключаються всі передбачувані алергени, включаючи лікарські препарати та індивідуально нестерпні харчові продукти. Хворому забезпечують емоційний спокій, оскільки багато даних про різких загостренняххвороби у стресових ситуаціях, підвищених психоемоційних навантаженнях. За статистикою понад 60% хворих одужують протягом місяця. Летальний кінець при хворобі Шенлейна - Геноха менше 3%.

Профілактика хвороби Шенлейна-Геноха

До профілактичних заходів хвороби Шенлейна – Геноха відносяться: відмова від прийому антибіотиків без вагомих підстав (особливо небажано приймати левоміцетин, тетрацикліни), попередження гострих респіраторних інфекцій. Повторні прояви симптомів хвороби можуть спровокувати також переохолодження організму, надмірні фізичні навантаження, порушення режиму харчування, надмірне вживання алкоголю.

На сьогоднішній день хвороба Шенлейна-Геноха (БШГ) розглядається фахівцями як захворювання вражаюче мікроциркуляторне руслосуглобів, шкіри, шлунково-кишкового тракту (ЖКТ), нирок. Ця хвороба визначена у межах васкуліту системного характеру. Інші назви її це геморагічний васкуліт, алергічна пурпура, капіляротоксикоз.

Історія питання

У першій половині 19 століття відбулося відкриття даного патологічного стану та почалося його вивчення.Власне захворювання, яке виявлялося геморагічні висипання на ногах, болями, набряклістю суглобів, було описано в 1837 J.L. Schnlein. Лікар назвав його ревматичною пурпурою. Через деякий час хвороба була відзначена російським вченим Войтом, а в 1868 E.H. Henoch повідомив світу про 4 випадки захворювання у дітей. Ці діти страждали як висипаннями геморагічного характеру на шкірі, а й сильними болямиу животі, шлунково-кишковою кровотечею. Лікар припустив зв'язок між усіма цими симптомами та назвав хворобу абдомінальною пурпурою. Трохи пізніше він же описав хворобу з додатковим симптомом- ураження нирок. Через деякий час у 1887 році від патології померло кілька людей. Даний варіантотримав назву "purpura fulminans".

До 1890 були узагальнені отримані дані і виявилося, що всі вони є проявом однієї і тієї ж хвороби. Таким чином, патологія отримала назву хвороба Шенлейна Геноха.

Активне вивчення проблеми розпочалося з 1914 року. Багато вчених намагалися визначити патогенетичні механізми хвороби, що призвело до появи численних варіантів назви патології, які були представлені вище.

Епідеміологічні аспекти

БШГ відноситься до первинних системних васкулітів і є одним із найпоширеніших станів подібного типу. Діагностика васкуліту проводиться і зі 100 тисяч дітей знаходять 20-25 осіб із цією патологією. Зазвичай хворіють діти дошкільного та молодшого шкільного віку, тобто діти віком від 4 до 8 років. Хлопчики хворіють набагато частіше за дівчаток.

Якщо захворювання виникає у старшому віці, переважання по статі не простежується.

Етіологічні фактори

Остаточне з'ясування причин залишається відкритим питанням. Починатися хвороба може після звичайних вірусних чи бактеріальних інфекцій респіраторного тракту.Нерідко під час взяття лабораторних аналізіввиявляється інфікування мікобактеріями туберкульозу, вірусами простого герпесу 1-го та 2-го типів, вірусами гепатиту В та С.

Провокуючі фактори:

• надмірна інсоляція;
• переохолодження;
• лікарська та харчова алергія;
• профілактичні щеплення;
• загострення хронічної інфекції;
• укуси комах.

Тільки дуже часто не вдається встановити жоден із вище наведених етіологічних та провокаційних факторів.

Хвороба Шенлейна Геноха: патогенез

Це імунокомплексне захворювання, тобто утворюються в організмі імунні комплекси антиген-антитіло пошкоджують судинну стінку. Порушується робота системи комплементу, відбувається порушення реологічних властивостей крові, агрегація еритроцитів та тромбоцитів значно посилюється. Формується гіперкоагуляція та пригнічення фібринолізу. При цьому у плазмі крові при тяжких випадках відбувається зниження антитромбіну III, що сприяє тромбофілітичному стану та гепаринорезистентності.

Стінка судинної стінки запалюється без участі мікроорганізмів, тобто розвивається асептичне запалення. Капіляри ушкоджуються, розриваються та виникає геморагічний синдром.

У кожного пацієнта в гостру фазу захворювання розвивається ендотоксемія, яка спричинена потраплянням у кров токсинів з переважно ШКТ.

Симптоматика БШГ

Спершу виникає нездужання та підвищення температури.Ці симптоми з'являються швидко та раптово. Температура тіла зазвичай досягає субфебрильних цифр, після чого розвивається один із патогномонічних синдромів такої патології, як хвороба Шенлейна Геноха, а це суглобовий, абдомінальний, шкірний чи нирковий.

Шкірний синдром

Ці прояви виникають у всіх пацієнтів без винятку. Найчастіше це перші симптоми хвороби. На шкірі проявляються плямисто-папулезні елементи, які розташовуються симетрично та добре пальпуються. Через деякий час вона набуває вигляду дрібноплямиста і пропальпувати її вже не представляється можливим.

Від еритеми геморагії відрізняє те, що вони не зникають при натисканні. В основному екзантема розташовується на розгинальних поверхнях нижніх кінцівок, навколо суглобів, на шкірі сідниць і задньої поверхністегон. Висипання зазвичай рецидивує. Після її зникнення залишаються плями пігментації.

Суглобовий синдром

Цей синдром посідає за частотою прояви друге місце і виникає у 71% усіх пацієнтів. При цьому виникають біль у суглобах, артрити, набряклість суглобів. Поразка захоплює великі суглоби.

Абдомінальний синдром

Практично у 50% всіх пацієнтів розвивається даний синдром. Викликано це тим, що у кишечнику відбуваються мікроциркуляторні проблеми. При цьому можуть бути і функціональні розлади. Болі зазвичай бувають тупими або ниючими. Вони можуть значно знизити якість життя пацієнта. Тварини при прояві абдомінального синдрому здуті, але перитонеальні симптоми відсутні. Часто больовий синдромзмінює характер і стає нападоподібним. Безперечно, що діти дратівливі, налякані, кидаються по ліжку, що неспроможні визначити потрібне становище, але, зрештою, знаходять боці з притиснутими до живота ногами.

Не можна скидати з рахунків можливість розвитку шлунково-кишкової кровотечі.

При абдомінальному синдромі можуть розвинутися ускладнення:

• перфорація кишківника;
• інвагінація.

Цей факт робить необхідним ведення такої дитини педіатром та хірургом.

Нирковий синдром

Поява синдрому ураження нирок є несприятливим факторомпротягом БШГ. У 60% дітей із БШГ спостерігається ураження нирок. При цьому розвивається гломерулонефрит, який супроводжується мікрогематурією, протеїнурією, порушенням ниркової функції. Коли купуються інші симптоми БШГ, починає затихати і гломерулонефрит.

Хвороба Шенлейна Геноха: класифікація

На сьогоднішній день немає єдиної затвердженої класифікації. Для систематизування захворювання використовуються такі критерії:

1. Клінічні форми: проста, змішана з абдомінальним синдромом і ураженням суглобів, нирок або різне поєднання даних синдромів;
2. Характер перебігу: гостра (до 1 міс.), затяжна (до 3 міс.), рецидивна;
3. Клінічні синдроми: суглобовий, нирковий, абдомінальний;
4. Ступінь тяжкості: легка, середня та важка;
5. Фази захворювання: активна фаза та фаза стихання процесу.

Критерії ступеня тяжкості

• Легкий ступінь – стан задовільний, на шкірі з'являються нерясні висипання, можуть розвиватися артралгії;
• Середній тяжкості – висипання досить рясні, артрити та артралгії, мікромакрогематурія, біль у животі, протеїнурія;
• Тяжка - рясний геморагічний висип, елементи некрозу шкіри, набряки ангіоневротичного характеру, порушення функції нирок, нефротичний синдром, ниркова недостатність.

Діагностика

Зазвичай визначення діагнозу проводиться за елементами геморагічного висипу, що з'явилися. Найбільш важко діагностувати захворювання при первинній появі суглобового синдрому, а не геморагічного шкірного.

Диференційна діагностика

Слід пам'ятати, що БШГ необхідно диференціювати з:

• менінгококцемією, яку діагностують за наявності зміни свідомості, характеру геморагічного висипу (у вигляді зірок), високої гіпертермії, менінгеальних симптомів;
• інфекційним ендокардитом, який характеризує фебрильне підвищення температури тіла, некротичні та виразкові зміни клапанного апарату серця;
• злоякісні новоутворення, лімфопроліферативні захворювання, які можуть протікати з явищами геморагічного синдрому;
• хворобою Крона, неспецифічним виразковим колітом, які можуть виявлятися артралгіями та артритами.
• хронічний гепатит, при якому може бути гепатомегалія, підвищений рівень амінотрансфераз у крові, білірубінемія, зміни вмісту в плазмі крові білків.

Для уточнення діагнозу потрібно проводити повноцінне комплексне обстеження.

Лабораторна діагностика

Для БШГ немає специфічних лабораторних показників. У загальному аналізі крові буде підвищено кількість лейкоцитів та прискорено ШОЕ. У біохімічному аналізі крові нерідко спостерігається диспротеїнемія, гіперкаліємія, підвищення азотистих основ, трансаміназ. У коагулограмі фібринолітичні зміни.

Геморагічний васкуліт(хвороба пурпура Шенлейн-Геноха) у більшості випадків є доброякісним захворюванням, схильний до спонтанних ремісій або лікування протягом декількох тижнів з моменту виникнення. Однак у частини хворих, переважно дорослих, хвороба набуває рецидивуючого перебігу з розвитком важкого ураження нирок.

Характерні екстраренальні симптоми хвороби Шенлейн-Геноха (ураження шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту) можуть з'являтися в будь-якій послідовності протягом декількох днів, тижнів або одночасно.

• Ураження шкіри – основний діагностичний симптомпурпури Шенлейна-Геноха, який у половини хворих буває першою ознакою хвороби. Виникає геморагічний висип (пальпурована пурпура) на розгинальних поверхнях нижніх кінцівок, сідницях, рідше на животі, спині та руках. Висипання розташовані симетрично, спочатку на кісточках і п'ятах, потім починають розповсюджуватися проксимально. У важких випадках висипання зливаються, набувають генералізованого характеру. Діти поява пурпури супроводжується набряками навіть за відсутності протеїнурії, що, як вважають, пов'язані з посиленням судинної проникності рахунок васкуліту. Рідкісна формависипань - бульбашки з геморагічним вмістом та наступною десквамацією епідермісу. Протягом перших тижнів захворювання епізоди пурпури рецидивують, причому в момент рецидиву, як правило, вперше виникає суглобовий синдром або ураження ШКТ. У невеликої частини хворих пурпура набуває хронічного рецидивуючого перебігу.
• Ураження суглобів відзначають у двох третин хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха. У більшості пацієнтів виникають такі симптоми пурпури Шенлейна-Геноха, як мігруючі артралгії колінних і гомілковостопних суглобів, рідше за суглоби верхніх кінцівок, що поєднуються з міалгіями. Артрити розвиваються дуже рідко. У невеликої частини хворих на суглобовий синдром формується раніше пурпури.
• Ураження ШКТ спостерігають більш ніж у 65% хворих на геморагічний васкуліт, причому у деяких пацієнтів воно буває першою ознакою хвороби. Клінічно васкуліт ШКТ проявляється симптомами диспепсії, кишкової кровотечі, абдомінальними болями. Тяжкі ускладненнярозвиваються лише у 5% випадків; особливо часто у дітей старшого віку відзначають інвагінаційну кишкову непрохідність. Описано також інфаркти тонкої кишки з перфорацією, гострий апендицит, панкреатит. Пізнім ускладненням ураження ШКТ при пурпурі Шенлейна-Геноха є стриктура тонкої кишки.
• Рідкісні екстраренальні симптоми пурпури Шенлейна-Геноха – ураження легень (зниження функціональних показників, легеневі кровотечі, гемоторакс), ЦНС (головні болі, енцефалопатія, судомний синдром, геморагічний інсульт, порушення поведінки), урологічну патологію (стеноз сечоводу, набряк та крововилив у мошонку, гематома насіннєвого канатика, некроз яєчок), геморагічний цисти.

Пурпура Шенлейна-Геноха: поразка нирок

Ураження нирок є частим, але не постійним симптомом пурпури Шенлейна-Геноха. Гломерулонефрит розвивається у середньому у 25-30% хворих. У дорослих пацієнтів із геморагічним васкулітом частота його досягає 63%.

Зазвичай симптоми ураження нирок при пурпурі Шенлейна-Геноха виявляються вже в дебюті хвороби, поєднуючись із першим епізодом пурпури або з'являючись незабаром після нього. Однак у деяких хворих гломерулонефрит може передувати пурпурі або розвинутися вперше через кілька років після маніфестації васкуліту поза зв'язком зі шкірним або суглобовим синдромами. Виразність екстраренальних симптомів не корелює чітко з виразністю ниркового процесу. Іноді важкий гломерулонефрит може розвинутись при помірному ураженні шкіри та ШКТ.

Найчастіший клінічний симптом гломерулонефриту – еритроцитурія, яка може бути представлена ​​як рецидивною макрогематурією, так і стійкою мікрогематурією. Макрогематурія може супроводжувати рецидиви пурпури або відзначатися ізольовано, як правило, за наявності носоглоткової інфекції. У більшості пацієнтів гематурія поєднується з протеїнурії, яка зазвичай невелика в загальній популяції хворих на геморагічний васкуліт. Однак у хворих на IgA-нефрит при пурпурі Шенлейна-Геноха, що знаходяться в нефрологічних відділеннях у зв'язку з тяжкістю ниркового ураження, найчастіше відзначають масивну протеїнурію з формуванням нефротичного синдрому в 60% випадків. Раннє порушенняфункції нирок та артеріальну гіпертензію, як правило, виявляють у пацієнтів із нефротичним синдромом. Ниркова недостатність виражена помірковано. У дорослих хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха, на відміну від дітей, частіше відзначається тяжке ураження нирок, що протікає у вигляді швидкопрогресуючого гломерулонефриту. У цих випадках біопсія нирки виявляє дифузний проліферативний або екстракапілярний гломерулонефрит з напівмісяцями у великому відсотку клубочків, тоді як основна маса хворих з гематурією та помірною протеїнурії має морфологічну картину мезангіопроліферативного гломерулонефриту.

Геморагічний васкуліт, або хвороба (пурпура) Шенлейна-Геноха - системний васкуліт, вражаючий судинимікроциркуляторного русла (артеріоли, капіляри та посткапілярні венули), з характерним відкладенням у їхній стінці імунних депозитів, що складаються переважно з імуноглобулінів А (IgA). Клінічно дане захворювання проявляється насамперед шкірним геморагічним висипом у поєднанні з ураженням суглобів, ШКТ та нирок.

клінічна картинапурпури Шенлейна-Геноха складається з чотирьох типових проявів: шкірного геморагічного висипу, ураження суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок. Захворювання може мати гострий початокта супроводжуватися загальними, конституційними симптомами – слабкістю, нездужанням, лихоманкою. У більшості випадків хвороба розвивається поступово, поступово і суттєво не порушує загальний стан. Як правило, такий варіант початку хвороби спостерігається при ізольованому ураженні шкіри. Кількість органних проявів пурпури Шенлейна-Геноха варіює від 1-2 до комбінації всіх 4 класичних ознакякі можуть розвиватися в будь-якій послідовності протягом декількох днів або тижнів хвороби. Однак у більшості випадків хвороба починається зі шкірного геморагічного висипу. Рідко в процес можуть бути залучені інші органи, зокрема, центральна нервова системата легені. У середньому частота основних клінічних проявів пурпури Шенлейна-Геноха така:

· Шкірний геморагічний висип - 100%;

· Суглобовий синдром – 75%;

· абдомінальний синдром – 65%;

· Поразка нирок - 40%.

Ураження шкіри в різні періодихвороби спостерігається у всіх хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха і є обов'язковим (sine qua none) критерієм діагностики. У більшості випадків шкірний геморагічний висип стає першим клінічним проявом хвороби, до якого надалі приєднується ураження інших органів та систем.

Зміни з боку шкіри найчастіше маніфестують у вигляді двостороннього симетричного геморагічного висипу (пурпури) з розміром висипів від 3 до 10 мм. На самому початку свого розвитку шкірні елементи геморагічного висипу є папулами, що височіють над поверхнею шкіри, внаслідок чого їх можна легко відчути при пальпації. Така особливість геморагічного висипу при пурпурі Шенлейна-Геноха пов'язана з її запальним походженням і позначається терміном «пурпура, що пальпується». Протягом кількох годин інфільтрованість висипу на шкірізникає, геморагічні папули трансформуються в геморагічні плями і пурпура перестає бути пальпованою.

Також можливий розвиток петехій – точкових крововиливів розміром до 3 мм.

Значно рідше відзначаються екхімози – великі шкірні геморагії неправильної форми діаметром понад 10 мм. Найбільш типовою локалізацією екхімозів лінійної форми є місця, що піддаються підвищеній механічній компресії (шкірні складки, гумка шкарпеток, тугий ремінь, манжетка тонометра). Цей феномен при пурпурі Шенлейна-Геноха є аналогом симптому Кончаловського-Румпеля-Леєде або симптому джгута.

Шкірні геморагіїне бліднуть при натисканні, що дозволяє відрізнити їх від еритеми. Найбільш типовою локалізацією шкірних висипань- нижні кінцівки - гомілки та стопи. Нерідко пурпура поширюється на стегна, сідниці, тулуб, верхні кінцівкиі дуже рідко в наявності. У процесі еволюції висипання поступово бліднуть, трансформуються у коричневі пігментні плями і потім зникають. При тривалому рецидивному перебігу шкіра дома колишніх висипань може пігментуватися внаслідок розвитку гемосидероза. Характерна особливість шкірного васкуліту при пурпурі Шенлейна-Геноха - схильність до рецидиву після тривалого перебування хворого у вертикальному стані. При тяжкому ураженні шкіри може спостерігатися злиття геморагічних висипань з їх подальшою бульозною трансформацією, виразкою і утворенням ерозій, що тривало гояться, і виразок. Поряд з геморагічним висипом ураження шкіри може бути представлене еритематозно-макулярними та уртикарними елементами. У окремих випадкахшкірні висипання можуть супроводжуватися свербінням та локальною набряклістю тканин.

Як правило, ураження суглобів розвивається паралельно з ураженням шкіри. У чверті випадків суглобовий синдром передує появі висипань. Поразка суглобів при пурпурі Шенлейна-Геноха зазвичай має характер мігруючих поліартралгій, рідше - артритів. Улюблена локалізація запальних змін - колінні та гомілковостопні суглоби, рідше уражаються ліктьові, променево-зап'ясткові та інші суглоби. Ці прояви хвороби завжди минущі та доброякісні, ніколи не призводять до розвитку стійких змін у суглобах. Тривалість суглобового синдрому рідко перевищує 1 тиж.

Поразка шлунково-кишкового тракту відзначається у 60–80% хворих дитячого віку і нерідко має драматичний характер із розвитком важких хірургічних ускладнень, таких як інвагінація чи перфорація кишечника. У дорослих хворих абдомінальний синдром розвивається дещо рідше (40–65% випадків) та його перебіг більш сприятливий. Найбільш постійний симптом ураження шлунково-кишкового тракту при пурпурі Шенлейна-Геноха – біль у животі. У більшості випадків абдоміналгії виникають одночасно або через кілька днів після появи шкірних висипів та/або суглобового синдрому. У той же час у 14-36% хворих на біль у животі випереджають розвиток шкірної пурпури в середньому на 2 тижні.

Як правило, болі в животі виникають раптово і носять переймоподібний характер, протікаючи на кшталт кишкових колік. Інтенсивність їх може бути така велика, що змушує хворого голосно кричати або приймати вимушене становище з притиснутими до живота ногами. У деяких випадках прийом їжі посилює біль, створюючи типову картину черевної жаби. Рідше болю носять тупий або ниючий характер і суттєво не порушують загального станухворого. Зазначені прояви часто супроводжуються різними диспепсичними симптомами внаслідок порушення моторики кишківника (нудота, блювання, діарея, рідше – запор). У 70% хворих відзначається анорексія. Найбільш типова локалізація болів - мезогастрій, епігастрій або права клубова область. Дещо рідше болю виникають у правому підребер'ї або носять дифузний характер. Найбільші складнощі для діагностики становлять випадки, що протікають з болями у правій здухвинній ділянці та потребують диференціальної діагностикиз гострим апендицитом. Пізніше розвиток системних ознакхвороби (головним чином шкірної пурпури) часто стає причиною «необґрунтованого» проведення таким хворим на апендектомію.

Можлива поява клінічних ознак подразнення очеревини, що у хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха частіше може бути пов'язане з асептичним перитонітом внаслідок васкуліту дрібних судин очеревини. У таких ситуаціях необхідне ретельне обстеження, що включає лапароскопію, щоб уникнути гнійного перитоніту в результаті можливої ​​перфорації кишкової стінки.

Частим ускладненнямабдомінального ураження при пурпурі Шенлейна-Геноха є кишкова кровотеча, що протікає клінічно яскраво (мелена, гематемезис, гематохезія), або латентно (позитивні гваякова та/або бензидинова проби). За даними деяких авторів, частота кровотечі при абдомінальному синдромі досягає 35%. Як правило, ознаки кишкової кровотечі поєднуються з болями в животі, хоча в ряді випадків вони виявляються і за відсутності будь-яких суб'єктивних ознак ураження шлунково-кишкового тракту. Виразність кровотечі може досягати значною мірою і призводити до розвитку геморагічного шоку, що потребує масивних гемотрансфузій

До відносно рідкісних ускладнень абдомінального синдрому відносять:

· тонкокишкову непрохідність (як правило, пов'язана з кишковою інвагінацією);

· паралітичний ілеус;

· Панкреатит;

· апендицит;

· холецистит;

· Пізні стриктури клубової кишки;

· Синдром мальабсорбції внаслідок ексудативної ентеропатії.

Слід зазначити, що на відміну від ідіопатичної інвагінації, що має в основному ілеоцекальну локалізацію, інвагінація при пурпурі Шенлейна-Геноха у 70% випадків виявляється у тонкій кишці.

В останні роки встановлено, що у більшості хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха спостерігається субклінічне ураження кишечника, що проявляється порушенням бар'єрної функції тонкої кишки для різних макромолекул. Показано, що в основі цієї бар'єрної дисфункції лежить хронічний неспецифічний запальний процес у слизовій оболонці тонкої кишки, вираженість якого корелює з кишковою проникністю та клінічною активністю шкірного васкуліту.

Поразка нирок у дорослих розвивається майже вдвічі частіше, ніж у дітей. У дитячому віціКлінічні ознаки ураження нирок зазвичай виявляють протягом першого місяця хвороби. У 80% дорослих хворих залучення в процес нирок відзначається в перші 3 місяці хвороби, проте при хронічному рецидивному перебігу шкірного васкуліту можливе відстрочене виникнення ознак нефриту - через кілька місяців або навіть років після дебюту хвороби. Можливими провісниками залучення у процес нирок у дітей є: чоловіча стать, вік старше 5 років, абдомінальний синдром, персистуюча шкірна пурпура та зниження рівня фактора XIII у плазмі крові. У дорослих хворих до факторів ризику ураження нирок відносять епізоди інфекцій у дебюті хвороби, наявність лихоманки, поширення шкірного висипу на тулуб, виражені абдомінальні прояви хвороби та наявність лабораторних ознакзапальної активності. Тяжкість ниркової патології, як правило, не відповідає виразності шкірних проявів хвороби: ураження нирок може розвинутися у хворих з одиничним епізодом шкірних геморагічних висипань і, водночас, бути відсутнім при безперервному рецидивному ерозивно-виразковому ураженні шкіри. Слід зазначити, як у дітей, так і у дорослих відзначено достовірну позитивну кореляцію між частотою ураження нирок та розвитком абдомінального синдрому. У дітей у половині випадків ураження нирок має сприятливий перебіг з повним клініко-лабораторним одужанням, тоді як у більшості дорослих хворих спостерігається тенденція до хронічної персистуючої течії нефриту.

Поразка нирок при пурпурі Шенлейна-Геноха представлена ​​гломерулонефритом і у половини хворих характеризується незначно або помірно вираженим сечовим синдромом (мікрогематурія та протеїнурія). У третини хворих спостерігається макрогематурія, яка найчастіше розвивається у дебюті нефриту, але може виникати і на пізніших етапах ниркового ураження, нерідко на тлі респіраторних інфекцій, нагадуючи перебіг синфарингітної нефропатії. Можливі й більш тяжкі прояви хвороби, у тому числі нефротичний та гостронефритичний синдром, швидкопрогресуючий нефрит та гостра ниркова недостатність. У 14-20% хворих виявляється синдром артеріальної гіпертензії.

Спостерігається виразний (хоч і не обов'язковий) зв'язок між ступенем тяжкості клінічних проявів гломерулонефриту та характером гістологічних змін у клубочках, що виявляються при біопсії нирки. Так, у хворих з безсимптомною гематурією зазвичай визначається лише більшою чи меншою мірою виражена мезангіальна проліферація. Поява протеїнурії супроводжується посиленням клітинної проліферації і, якщо протеїнурія досягає нефротичного рівня, – нерідким формуванням епітеліальних «напівмісяців». У хворих з рецидивами шкірної пурпури та повторними епізодами макрогематурії тяжкість гістологічних змін у клубочках може наростати. Найбільш важливим прогностичним чинником вважають частку ниркових клубочків із «напівмісяцями» від загальної кількості клубочків. Так, за даними французьких авторів, які ґрунтують свої висновки на 151 спостереженні з оцінкою стану хворих протягом від 1 до 18 років, серед пацієнтів з більш ніж 50% «напівмісяців» у 37% розвинулася термінальна ниркова недостатність, а ще у 18% гломерулонефрит мав хронічний прогресуючий перебіг. З іншого боку, у 85% пацієнтів, які досягли термінальної ниркової недостатності, «напівмісяця» були більш ніж у половині ниркових клубочків. У 70% хворих з повним одужанням чи персистуванням мінімальних зміну сечі «напівмісяців» у клубочках не було знайдено.

Описано поодинокі спостереження ураження легень у вигляді альвеолярної кровотечі. Клініко-рентгенологічні прояви легеневого васкуліту при пурпурі Шенлейна-Геноха неспецифічні і мало чим відрізняються від таких при інших системних васкулітах. У більшості хворих з альвеолярною кровотечею прогноз хвороби вкрай несприятливий.

У поодиноких випадкахвідзначається розвиток ураження серця: перикардиту з розвитком тампонади серця, коронариту з розвитком інфаркту міокарда та застійної серцевої недостатності.

Можливе залучення центральної та периферичної нервової системи. До клінічним проявам, що дозволяє запідозрити церебровакуліт в рамках пурпури Шенлейна-Геноха, відносяться завзяті головні болі, різні поведінкові порушення, локальні або генералізовані судомні напади. В основі подібних порушень можуть лежати субарахноїдальні та внутрішньомозкові крововиливи, субдуральні гематоми та інфаркти мозку, які можна виявити за допомогою комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії головного мозку. Здавлення структур головного мозку гематомою може стати причиною розвитку осередкової неврологічної симптоматики, яка може спостерігатися при ураженні дрібних судин периферичних або внутрішньочерепних нервів.

Діагностика пурпури Шенлейна-Геноха ґрунтується на виявленні типових клінічних ознак захворювання, насамперед двосторонніх шкірних геморагічних висипів. Наявність характерної пурпури, що пальпується, на нижніх кінцівках за відсутності інших системних проявів, цілком достатня підстава для встановлення діагнозу пурпури Шенлейна-Геноха за умови виключення вторинного характеру геморагічного висипу.

Лабораторні дослідження

Специфічних лабораторних тестів при пурпурі Шенлейна-Геноха немає.

Стандартне обстеження включає клінічний аналіз крові із обов'язковою оцінкою кількості тромбоцитів; загальний аналіз сечі; біохімічний аналіз крові; електрофорез білків сироватки; коагулограми з оцінкою функції тромбоцитів.

Зміни у клінічному аналізі крові можуть відбивати запальну активність хвороби (ШОЕ), а також вираженість ускладнень (анемія при кишковій кровотечі). Наявність тромбоцитопенії - критерій виключення пурпури Шенлейна-Геноха.

При неускладнених формах пурпури Шенлейна-Геноха біохімічні тести малоінформативні, проте можуть допомагати в диференціальній діагностиці шкірного лейкоцитокластичного васкуліту (синдром цитолізу при васкуліті, асоційованому з вірусами гепатиту; гіперпротеїнемія при мієломній хворобі та). Виражене підвищення ШОЕі значна диспротеїнемія не характерні для пурпури Шенлейна-Геноха.

Активність хвороби відображають рівень фактора Віллебранду та тромбомодуліну в плазмі крові. Важливо враховувати, що виявлення високого рівня продуктів деградації фібрину/фібриногену в плазмі при активних формах хвороби не є ознакою розвитку ДВЗ-синдрому, лише відображає високу запальну активність захворювання.

Імунологічне дослідження має включати дослідження антистрептолізину О (АСЛ-О), С-реактивного білка(СРБ), ревматоїдного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитіла до нативної (двоспіральної) ДНК, комплементу, кріоглобулінів, кріофібриногену, антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитіл. Більша частиназазначених показників необхідна для виключення інших захворювань, що протікають із шкірною пурпурою.

Вірусологічне дослідження (спрямоване на виявлення вірусів гепатиту В та С) показане всім хворим зі шкірними геморагічними висипаннями для виключення шкірного васкуліту, асоційованого з хронічними вірусними захворюваннями печінки.

Аналіз калу на дисбактріоз.

Інструментальні дослідження

Ключову роль у підтвердженні клінічного діагнозуграє біопсія шкіри та/або нирок, рідше інших органів, з обов'язковим проведеннямімуногістохімічного дослідження.

Типовою знахідкою в біоптаті шкіри при світловій мікроскопії є картина лейкоцитокластичного васкуліту: фібриноїдний некроз судинної стінки та периваскулярна інфільтрація нейтрофілами з їх розпадом та утворенням лейкоцитарного детриту. Слід наголосити, що подібна морфологічна картина виявляється при всіх васкулітах, що протікають з ураженням дрібних судин. Характерна, але не абсолютна ознака пурпури Шенлейна-Геноха - фіксація в судинній стінці IgA-імунних комплексів, що виявляються при імуногістохімічному дослідженні. Крім пурпури Шенлейна-Геноха, IgA-депозити можуть бути виявлені при ураженні шкіри в рамках хронічних запальних захворювань кишечника (хвороба Крона, язвений коліт), хронічних дифузних захворюваньпечінки алкогольної етіології, целіакії, герпетиформного дерматитуДюрінга.

Гістологічне дослідження ниркових клубочків показано для уточнення віддаленого прогнозу гломерулонефриту. Морфологічна картина ураження нирок при пурпурі Шенлейна-Геноха ідентична такої при хворобі Берже (первинної IgA нефропатії). Найчастіший морфологічний варіант ураження нирок – мезангіопроліферативний гломерулонефритнефрит, що характеризується фокальною або дифузною проліферацією мезангіоцитів. Імуногістохімічне дослідження виявляє гранулярні депозити IgA, рідше IgG, а також С3 фракції комплементу, фібрину. У більш важких випадках відзначається формування епітеліальних «напівмісяців».

Тяжкий абдомінальний синдром може вимагати проведення ендоскопічних досліджень, у тому числі лапароскопії, для виключення перфорації стінки тонкої або товстої кишки. Найбільш типово для абдомінальної форми пурпури Шенлейна-Геноха розвиток ерозивно-геморагічного дуоденіту з переважним залученням низхідної частини дванадцятипалої кишки. Поразка товстої кишки зустрічається значно рідше і може маніфестувати афтозними виразками та петехіальними висипаннями, що частіше локалізуються в низхідній товстій та сигмовидній кишках.

В останні роки все ширше використовується ультразвукове дослідженнячеревної порожнини, що дозволяє виявити набряк кишкової стінки, гематому, дилятацію різних відділів кишківника, а також оцінити довжину зазначених змін. При повторних дослідженнях можна простежити еволюцію кишкового ураження у вигляді зменшення або наростання набряку кишки, спонтанного дозволу або рецидиву інвагінації, зменшення дилятації кишечника та зміни кількості вільної рідини.

Інформативним методом діагностики абдомінального ураження є контрастна рентгенографія, що виявляє в різних відділах переважно тонкої кишки стовщення складок слизової оболонки, моторну дисфункцію у вигляді дилятації або спазму, а також дефекти наповнення. Останні отримали назву «пальцевих втискань» внаслідок чітко деформації внутрішнього контуру кишки, що виникає на тлі різкого набряку та крововиливів у кишкову стінку.

Цілі лікування

· Збільшення тривалості та якості життя.

· Досягнення ремісії.

· Зниження ризику загострень.

· Запобігання необоротному пошкодженню життєво важливих органів.

· Показання до госпіталізації

· Вперше виявлена ​​пурпура Шенлейна-Геноха для уточнення діагнозу та підбору лікування.

· Загострення хвороби.

· Розвиток ускладнень.

Немедикаментозне лікування

Застосовується рідко, головним чином, як доповнення медикаментозної терапії: при альвеолярній кровотечі, швидкопрогресуючому нефриті та гострій нирковій недостатності показано проведення обмінного переливанняплазми (плазмаферез) з ексфузією 30-60 мл/кг за сеанс та заміщенням донорською плазмою або 5% розчином альбуміну. При розвитку ниркової недостатності показано проведення гемодіалізу.

Медикаментозне лікування

При ураженні шкіри можуть бути ефективними такі лікарські засоби, як колхіцин, дапсон, дисулон, димоцифон, сульфасалазин, комбінація дапсону з пентоксифіліном. Механізм дії сульфасалазину, мабуть, пов'язаний з придушенням кишкового запалення та нормалізацією проникності слизової оболонки. Глюкокортикоїди ефективні у переважної кількості хворих, особливо в високих дозах, проте їх тривале застосуванняу хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха без залучення внутрішніх органів є помилкою, оскільки тяжкість побічних ефектіву такій ситуації може перевищувати тяжкість самої хвороби.

Схеми призначення препаратів:

· Колхіцин внутрішньо 1-2 мг 1 раз на добу, тривало;

· Димоцифон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривало;

· Дапсон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривалий час;

· Дисулон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривало (препарат не зареєстрований у Росії, що ускладнює його одержання);

· Пентоксифілін внутрішньо по 400 мг 3 рази на добу, тривалий час;

· сульфасалазин внутрішньо по 500-1000 мг 2 рази на добу, тривалий час.

Поразка шлунково-кишкового тракту з інтенсивними абдоміналгіями - абсолютне свідчення до призначення глюкокортикоїдів:

преднізолон внутрішньовенно крапельно 300-500 мг/добу протягом 3 днів поспіль з наступним переходом на прийом внутрішньо 0,5 мг/кг 1 раз на добу протягом 2-3 тижнів, потім швидке зниження дози по 5 мг кожні 3 доби до повного відміни.

Важливо, що шлунково-кишкова кровотеча (у тому випадку, якщо вона обумовлена ​​васкулітом, а не іншими причинами) не є протипоказанням до призначення глюкокортикодів усередину, а, навпаки, є одним з основних показань такого лікування. Відмова від використання глюкокортикоїдів при тяжкому абдомінальному синдромі («мотивований», наприклад, наявністю ознак шлунково-кишкової кровотечі) глибоко помилкова, оскільки альтернативні методи лікування абдомінальних уражень при пурпурі Шенлейна-Геноха значно поступаються глюкокортикоїдам за своєю ефективністю. Протипоказанням до призначення глюкокортикоїдів внутрішньо при абдомінальному синдромі може бути тільки перфорація стінки кишки, яка в даний час вкрай рідко ускладнює перебіг пурпури Шенлейна-Геноха.

Найбільші проблеминайчастіше пов'язані з вибором засобів лікування хронічного гломерулонефриту: недооцінка тяжкості ураження нирок та відмова від своєчасного проведення активної імуносупресивної терапії можуть призвести до розвитку резистентного до лікування гломерулонефриту, у тому числі швидкопрогресуючого; з іншого боку, необґрунтоване призначення високотоксичних цитостатичних препаратів при доброякісних формах ураження нирок також є неприпустимим. Зменшити ступінь невизначеності у таких ситуаціях дозволяє проведення біопсії нирки. Більшість авторів вважають виправданим застосування надвисоких доз глюкокортикоїдів, цитостатиків та/або сеансів плазмаферезу у разі тяжкого гломерулонефриту (понад 50% клубочків з епітеліальними «напівмісяцями»).

У цьому випадку використовується така схема:

преднізолон внутрішньо 1 мг/кг 1 раз на добу протягом 4-6 тижнів, потім зниження дози по 2,5 мг/тиж до повної відміни або до прийому підтримуючої дози 5-10 мг/добу або преднізолон внутрішньовенно 15 мг/кг 1 раз на добу протягом 3 діб (всього 6-20 триденних «пульсів» з інтервалом у 3 тижні)

циклофосфамід внутрішньовенно 15 мг/кг 1 раз на 3 тижні, під контролем рівня лейкоцитів периферичної крові (всього 6–20 «пульсів»)

плазмаферез з об'ємом ексфузії 30-60 мл/кг, 10-14 сеансів.

Щодо менш важких форм гломерулонефриту єдності думок немає. При IgA-нефропатії (але не при пурпурі Шенлейна-Геноха) у 3 рандомізованих випробуваннях з контрольною групою хворих була продемонстрована ефективність циклофосфаміду (у поєднанні з дипіридамолом і варфарином), що полягала у зниженні протеїнурії, стабілізації функції нирок та гальмуванні розвитку гло. Однак, можливість широкого застосування цього препарату обмежується його високою токсичністю.

Крім того, для лікування хворих з нефротичним та швидкопрогресуючим гломерулонефритом пропонується використовувати внутрішньовенні імуноглобуліни:

імуноглобулін людський нормальний внутрішньо по 400-1000 мг протягом 1-5 діб, повторні курси 1 раз на місяць протягом 6 місяців.

У неконтрольованих випробуваннях, які проводять французькі автори, застосування імуноглобуліну було пов'язане з виразним поліпшенням стану більшості хворих. Механізм дії імуноглобуліну, що застосовується у високих дозах для внутрішньовенного введенняабо в середніх дозах для внутрішньом'язового введення, залишається не зовсім зрозумілим; автори схильні пояснювати позитивний ефект препарату розчиненням імунних комплексів. На жаль, можливості практичного використання такої терапії обмежуються високою вартістю лікування.

Корекція порушень гемостазу, що раніше вважалася першочерговим завданнямв лікуванні пурпури Шенлейна-Геноха, в даний час розглядається лише як допоміжний метод терапії, перспективи якого оцінюються скептично. У практичному плані становлять інтерес два нещодавні повідомлення японських дослідників: про успішне лікування важкого абдомінального синдрому при пурпурі Шенлейна-Геноха інфузіями фактора згортання крові XIII (фібринстабілізуючого) і про сприятливий довгостроковий клінічний та патоморфологічний ефект фібринолітичної терапії ха. У той же час використання XIII фактора при «абдомінальній пурпурі» у зв'язку з високою вартістю препарату, мабуть, може бути реальною альтернативою глюкокортикоїдам лише в окремих випадках їхньої неефективності (або протипоказань до їх застосування):

фактор згортання XIII внутрішньовенно 15000-25000 МО протягом 3-7 діб

урокіназа внутрішньовенно повільно 5000 МО/кг 3 рази на тиждень протягом 3-12 тижнів.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування проводиться хворим з тяжким ураженням шлунково-кишкового тракту та розвитком хірургічних ускладнень (інвагінація або перфорація кишки).

Опис

Васкуліт геморагічний або пурпура Шенлейна-Геноха вважається однією з найчастіше діагностованих геморагічних хвороб, яка переважає в дитячих та молодих організмах. Найбільш небезпечним вважається вік 14 років, коли на десять тисяч осіб зустрічається 25 пацієнтів із цим діагнозом. У пенсійному віці ця хвороба, що важко виліковується, вважається рідкістю, тому після 60 років можна вже не турбуватися.

В основі патологічного процесупереважає мікротромбоваскуліт, який вражає судини внутрішніх органів та дерми. Так, страждають не лише дрібні капіляри, але артеріоли та посткапілярні венули, у стінках яких спостерігається патогенне відкладення імунних комплексів, формованих із імуноглобулінів А (IgA).

Етіологія даного захворювання так до кінця і не вивчена, проте медики впевнені, що основним патогенним фактором є формування імунних комплексів, що циркулюють, які осідають у просторі кровоносних судин і пошкоджують їх цілісність.

Медики припускають, що васкуліт геморагічний має спадкову схильність, проте поки що така інформація так і не була підтверджена. І, тим не менш, випадки сімейного захворювання діагностовані в сучасній практиці, хоч і є рідкісними.

Симптоми

Дане захворювання починається зі шкірних висипань, які спершу здаються безпричинними, але потім клінічна картина стає зрозумілою. Виразність симптомів залежить від форми та стадії переважаючого патологічного процесу.

Так, у легкій формі зустрічаються нестабільні шкірні висипання з можливою артралгією, а ось при середній стадії хвороба значно прогресує, супроводжуючись рясним висипанням, гострими болями в животі, артритом, артралгією та переважанням білка в сечі.

Якщо знову не прореагувати, стан пацієнта можна сміливо назвати важким, оскільки висипання в даній клінічній картині рясні зливні з досить великими вогнищами некрозу; болі в животі нестерпні, а також прогресує ниркова недостатність. Також спостерігаються ангіоневротичні набряки хронічної форми, макрогематурія, шлунково-кишкова кровотеча та нефротичний синдром.

У даному випадкупотрібна негайна діагностика, яка дозволяє не лише уникнути гострого патологічного процесу, а й повернути пацієнтові його колишнє здоров'я. За наявності пурпури Шенляйна-Геноха мають місце і більш промовисті симптоми, які в медичній практиці навіть набули характерних назв.

Отже, найчастіше в ураженому організмі переважає шкірний синдром, який симетрично вражає сідниці, кінцівки, рідше тулуб. Присутня висипка має пухирі, які після випорожнення покриваються скоринкою і надовго змінюють колір шкіри. Крім того, вони здатні сформувати вогнища некрозу, негативно відбиваючись на роботі органів та систем організму.

Через кілька годин після загострення шкірного синдрому прогресує суглобовий синдром, представлений вже болями різної інтенсивності в тазостегнових, колінних і ліктьових суглобах. Больові відчуттянападоподібні, тобто виникають також несподівано, як згодом і зникає.

Як правило, абдомінальний синдром спостерігається переважно в дитячому віці, при цьому супроводжується сильними болями в животі, здатними навіть прикувати до ліжка. Причиною цього – внутрішня кровотеча, що може відбитися домішками крові в калі та сечі. Поряд із таким симптомом присутня лихоманка, рідше – колапс.

За своєю симптоматикою це патологічний стансхоже з рецидивом гострої кишкової непрохідності, апендициту, перекрути та кісти яєчника, виразкової хвороби.

Нирковий синдром пурпури Шенляйна-Геноха супроводжується, як правило, нефротичним проявом, ознаки якого супроводжуються лише кілька тижнів чи місяців. Однак у сучасної медицинидіагностовані та хронічні форми ниркового синдрому, які помітно погіршують переважну клінічну картину А ось судинна поразка легень може взагалі закінчитися несподіваним летальним результатом.

Діагностика

Діагностувати пурпуру Шенляйна-Геноха дуже важко, оскільки медики досить часто симптоматику плутають із проявами інших діагнозів органів очеревини, схильних до хірургічного лікування. Проблеми диференціальної діагностики в характерній клінічній картині призводять до того, що пацієнтам помилково роблять операцію.

Як не дивно, але це захворювання легко визначити, виходячи з результатів аналізів, а додаткової діагностики зовсім не потрібно. Вже в аналізі крові пацієнта лікар виявляє збільшення кількості нейтрофілів, тромбоцитів та еозинофілів. А ось аналіз сечі дозволяє достовірно досліджувати роботу нирок та системи виділення.

Обов'язково вивчити характер висипів, і навіть область їх поширення. Як правило, такі ознаки красномовно свідчать про наявність захворювання, тому іншого обстеження не потрібно.

Але щоб правильно ідентифікувати пурпуру Шенляйна-Геноха, також потрібно відвідати інших фахівців тонкого профілю, що виключити ризик зовсім іншого захворювання зі схожою симптоматикою.

Профілактика

Щоб надалі позбавити свій організм від загострення даної форми васкуліту, рекомендується заздалегідь подумати про профілактичні заходи, які включають відмову від антибіотиків засобами самолікування, запобігання хронічним інфекціям, відсутність контакту з сильними алергенами.

Крім того, рекомендується контролювати своє харчування та температурний режим, а також всіляко уникати вірусних захворюваньта інфекційних уражень організму. Відмова від шкідливих звичок та алкоголю також вважається мірою надійної профілактики.

Лікування

Якщо має місце пурпура Шенляйна-Геноха, то пацієнта терміново госпіталізують, де надають щохвилинний контроль за нестабільним станом здоров'я. Такому хворому протягом трьох тижнів потрібен постільний режим, інакше хвороба може несподівано рецидивувати.

Вкрай важливо сісти на лікувальну дієту, а також виключити контакт із малознайомими медикаментами. Забороненими продуктамиє шоколад, кава, цитрусові, какао, свіжі ягоди та соки з них.

Що ж до лікарських засобів, то бажано уникати прийому антибіотиків, які здатні лише посилити геморагічний васкуліт. Якщо відсутня рецидив, то можна застосовувати ріфампіцин і цепорин, а особливо доречна така чада. антибактеріальна терапіяпри яскраво вираженому суглобовому синдромі з підвищенням температури та лейкоцитозом.

У цій клінічній картині також показані протиалергічні препарати, шлункові краплі, пантотенат кальцію, аскорбінова кислота, рутин, проте ефективність цих ліків у сучасній медичній практиці ставиться під сумнів.

При появі гострого болю в животі показані анальгетики, представлені Ношпою, Темпалгін і іншими медикаментами.

При тяжкому перебігу характерної патологіїграмотні фахівці в індивідуальному порядку наказують до восьми сеансів плазмаферезу, проте знову-таки в цій клінічній картині потрібна невідкладна допомога фахівця.

Вже доведено, що пурпура Шенляйна-Геноха може стати наслідком емоційної нестабільності, тому в таких клінічних картинах показано інтенсивну терапію антидепресантами та транквілізаторами.

У будь-якому випадку, якщо консервативне лікуванняне дає бажаних результатів, то має місце хірургічне втручанняале тільки строго за показаннями та за попередньо виконаною діагностикою.

У будь-якому випадку, завдання пацієнта - уникнути загострення засобами заходів профілактики або своєчасно відреагувати на проблему в організмі. у будь-якому випадку, клінічний результат залежить від стадії хвороби та адекватно підібраного лікування.

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)

Хвороба Шенлейна-Геноха ( геморагічний васкуліт. анафілактоїдна пурпура, геморагічний васкуліт, алергічна пурпура, геморагічна пурпура Геноха, капіляротоксикоз) - поширене системне захворюванняз переважним ураженням мікроциркуляторного русла шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту, нирок. При цьому найбільш ранимою частиною термінального судинного русла є посткапілярні венули; на другому місці за ступенем пошкодження стоять капіляри, на третьому - артеріоли. Уражається мікроциркуляторне русло різних органів, У тому числі і шкіри.

Код МКБ-10

D69.0 Алергічна пурпура.

Епідеміологія геморагічного васкуліту

Частота геморагічного васкуліту становить 23-25 ​​на 10 000 населення; частіше хворіють діти від 4 до 7 років, дещо частіше хлопчики.

Класифікація геморагічного васкуліту

Прийнятої класифікації немає. У робітничих класифікаціях хвороби Шенлейна-Геноха виділяють:

фазу хвороби ( початковий період, рецидив, ремісія); клінічну форму(Проста, змішана, змішана з ураженням нирок); основні клінічні синдроми (шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий); ступінь тяжкості (легка, середньоважка, важка); характер течії (гостра, затяжна, хронічна рецидивна).

Причини геморагічного васкуліту

Причини виникнення геморагічного васкуліту залишаються нез'ясованими. Одні автори пов'язують хворобу Шенлейна-Геноха з різними інфекціями, інші більшого значення надають алергічній налаштованості організму, що за наявності хронічних вогнищ інфекції ( хронічний тонзиліт, карієс, тубінфікованість та інші) призводить до зниження імунітету. Геморагічний васкуліт – гіперергічна судинна реакція на різні фактори, частіше інфекційні (стрептокок та інші бактерії, віруси, мікоплазма).

Патолорфологія геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна-Геноха)

У шкірі зміни локалізуються головним чином у дрібних судинах дерми у вигляді лейкокластичного васкуліту з екстравазатами еритроцитів у навколишню тканину. У капілярах та інших судинах часто розвиваються деструктивні зміни стінок типу фібриноїдного некрозу. Фібриноїдні зміни спостерігаються також у колагенових волокнах, що оточують судини. Іноді виникає некроз судинних стінокта навколишнього колагену, що призводить до закриття просвіту судини. Спостерігається периваскулярний інфільтрат, але часто відбувається інфільтрація стінок судин, що складається переважно з нейтрофілів і лімфоцитів. Характерним є каріорексіс, або лейкоклазія, з утворенням «ядерного пилу». У деяких випадках визначається дифузна інфільтрація верхніх відділахдерми на тлі різко вираженого набряку та фібриноїдного набухання з екстравазатами еритроцитів. Епідерміс у таких випадках також піддається некрозу з утворенням виразкових дефектів.

У хронічних випадках некробіотичні зміни та екстравазати еритроцитів менш виражені. Стінки капілярів потовщені, іноді гіалінізовані, інфільтрат складається переважно з лімфоцитів з домішкою невеликої кількості нейтрофілів та еозинофільних гранулоцитів. Як правило, виявляють каріорексис, що є виразом анафілактоїдного стану. Внаслідок подальших змін еритроцитів та їх фагоцитозу макрофагами в них виявляють гранули гемосидерину.

Гістогенез геморагічного васкуліту (хвороби Шенлейна-Геноха)

В основі захворювання - відкладення IgA у стінках судин шкіри та ниркових клубочках. Нерідко також виявляють фібриноген і С3-компоненл комплементу. У сироватці пацієнтів виявляють підвищення рівня IgA та IgE. Електронно-мікроскопічні та імунологічні дослідження виявили, що спочатку в ендотеліальних клітинах уражених капілярів відбуваються адаптивні зміни: гіпертрофія мітохондрій, інтенсивний піноцитоз, підвищення числа лізосом та активний цитоплазматичний транспорт, навіть фагоцитоз. Наявність імунних комплексів у просвітах судин спричиняє агрегацію тромбоцитів на поверхні ендотелію та їх міграцію через стінку. Одночасно тромбоцити ушкоджуються та виділяють вазоактивні речовини. Надалі нейтрофільні гранулоцити та тканинні базофіли, що виділяють вазоактивні речовини, посилюють пошкодження судинних стінок клітини інфільтрату.

Загальні прояви. Геморагічний васкуліт починається зазвичай гостро, при субфебрильному, рідше фебрильному підвищенні температури тіла, котрий іноді без температурної реакції. Клінічна картина може бути представлена ​​одним або декількома з характерних синдромів (шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий), залежно від чого виділяють просту та змішану форми хвороби.

Клінічно в гострому періоді хвороби на шкірі спостерігаються петехіальні висипи, екхімози, папульозні та уртикарні вогнища, нерідко еритема. У деяких випадках утворюються бульбашки та бульбашки, що нагадують багатоформну ексудативну еритему. Окремі вогнища можуть виразкуватись. При системності процесу можуть бути артралгії, абдомінальні кризи з меленою, гематурія при фокальному або дифузному гломерулонефриті, в окремих випадках - задишка, обумовлена ​​легеневими інфільтратами. Висипання супроводжуються лихоманкою та загальною слабкістю, спостерігаються здебільшого у дітей у вигляді висипки на шкірі нижніх кінцівок. Хронічні формипоразки W.F. Lever (I975) розглядає як пурпуру Гужеро - Руітера.

Діагностика геморагічного васкуліту

Діагноз встановлюють за характером гостро виниклого шкірного синдрому, насамперед за наявності симетрично розташованої дрібноплямистої геморагічної висипки на нижніх кінцівках. Труднощі виникають, якщо першим проявом хвороби є болі в суглобах, животі або зміни в аналізах сечі. У цих випадках постановка діагнозу можлива лише за наступної появі типового висипу.

У гострий періодгеморагічного васкуліту обов'язкові госпіталізація, постільний режим на період шкірних висипань, гіпоалергенна дієта. Постільний режим необхідний для покращення кровообігу до моменту зникнення висипу та болю з подальшим поступовим його розширенням. Порушення постільного режиму часто призводить до посилення або повторних висипів.

Профілактика геморагічного васкуліту

Що таке геморагічний васкуліт?

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) є однією з найпоширеніших форм серед системних васкулітів. Захворювання вражає капіляри, артеріоли та венули шкіри, суглобів та внутрішніх органів (нирок, органів черевної порожнини та ін.). При геморагічному васкуліті стінки мікросудин запалюються, утворюється безліч мікротромбів.

Найчастіше захворювання вражає дітей та підлітків, виникаючи як ускладнення перенесеної інфекції (стрептококової ангіни, фарингіту, тонзиліту) або внаслідок непереносимості певних лікарських препаратів, вакцин та сироваток. Несприятливий вплив довкіллятакож може викликати геморагічний васкуліт.

Існує ряд класифікацій геморагічного васкуліту.

За формами він може бути шкірним, шкірно-суглобовим, простим, некротичним, абдомінальним та шкірно-абдомінальним, нирковим та шкірно-нирковим, з холодовою кропивницею та набряками, а також змішаним.

Геморагічний васкуліт може протікати блискавично, у гострій (1 місяць), підгострій (3 місяці), затяжній (до 6 місяців) та хронічній формах.

Симптоми геморагічного васкуліту

Існують три ступені активності даного захворювання. Саме вони визначають вираженість клінічних симптомів геморагічного васкуліту.

Для першого ступеня активності характерний задовільний стан хворого, температура тіла нормальна або трохи підвищена, висипання на шкірі носять нерясні характери. У другому ступені активності стан хворого стає важчим: посилюються висипання, з'являється лихоманка (до 38 градусів), відбувається інтоксикація, що виражається головним болем. слабкістю, м'язовим болем. Третій рівень активності геморагічного васкуліту характеризується значним погіршенням стану людини. Поразки піддається нервова система, шкіра, суглоби та нирки. Інтоксикація призводить до сильної слабкості, головний і м'язовий біль, біль у животі, криваве блювання.

У хворих спостерігається симетрично розташовується висип з чітко обмеженими елементами, набряклість суглобів, шлунково-кишкові кровотечі; через кілька тижнів після початку захворювання виникає нирковий синдром.

Хвороба протікає з чергуванням періодів загострення та ремісії.

При блискавичному перебігу захворювання вражає безліч внутрішніх органів за дуже короткий час, що іноді стає причиною крововиливів у надниркові залози і навіть летального результату.

— Знайшли помилку у тексті? Виділіть її (кілька слів!) та натисніть Ctrl+Enter

- Неточний рецепт? - Напишіть про це нам, ми його обов'язково уточнимо з першоджерела!

Геморагічний васкуліт призводить до розвитку кишкової непрохідності, шлунково-кишкових кровотеч, перитоніту, перфорації кишечника, постгеморагічної анемії, тромбозів, інфарктів та інших ускладнень

Лікування геморагічного васкуліту

Лікування геморагічного васкуліту проводиться в умовах стаціонару з дотриманням суворого постільного режиму. Хворому призначається дієта, яка виключає продукти, здатні викликати алергічну реакцію. Також для лікування застосовують медикаменти (дезагреганти, «Трентал», індометацин, гепарин), у важких випадках терапія включає плазмаферез, застосування глюкокортикостероїдів, цитостатиків (при виникненні аутоімунного нефриту).

Перебіг захворювання найчастіше має сприятливий характер. Хворі діти підлягають диспансерному обліку. Для профілактики геморагічного васкуліту слід проводити своєчасне лікуванняхронічні інфекції.

Після одужання людині показаний щадний режим без інтенсивних фізичних навантажень та тривалого перебування на сонці.