З яким захворюванням схожа атаксія. Особливості синдрому мозочкової атаксії
34. Дослідження координації рухів, види атаксій.
Проба Ромберга - застосовується для виявлення статичної атаксії- стопи зрушені і очі закриті, за наявності атаксії хитається чи падає.
Ускладнена поза Ромберга - стопи на одній лінії, одна попереду іншої, пальці однієї ноги торкаються п'яти іншої, потім становище ніг змінюється.
Для виявлення динамічної атаксіїзастосовують:
Пальце-носова проба, Колінно-п'яткова проба, проба на діадохокінез - за його наявності спостерігається відставання однієї кисті та незручність рухів.
Для виявлення гіперметрії – надмірності рухів – застосовують проби:
Проба Шільдера рука піднімається нагору, а потім зупиняється на горизонтальному рівні, за наявності гіперметрії рука на стороні ураження опускається нижче.
Проба Стюарта-Холмса - хворий згинає руку в лікті, а лікар перешкоджає та раптово опускає. При гіперметрії рука вдаряє у груди - СМ "зворотного поштовху".
Пронаторна проба - витягнуті долонями вгору руки утримують так. На боці ураженої півкулі мозочка пензель пронується сильніше.
для виявлення асинергії - порушення координації у роботі м'язів-антагоністів - проби Бабинського:
Верхня проба - положення вертикальне, стопи зрушені, голова закинута, тіло назад відхилено. У нормі розслабляється прес та згинаються коліна. При поразці мозочка падає назад.
Нижня проба - лежачи із схрещеними на грудях руками пропонують сісти. За наявності асинегрії ноги піднімаються, а тулуб підняти не може.
При розладі координації виникає Атаксія.
Статична - порушення рівноваги при стоянні та динамічну - розлад координації під час руху.
Види атаксії залежно від локалізації ураження:
Заднестовбова / сенсетивна - уражені задні стовпи С/М, посилюються при виключенні зору та зменшується при його контролі. Поєднується з порушенням глибокої чув-ти та гіпотонією м'язів.
Мозочкова атаксія - при порушенні f(x) мозочка або його зв'язків з іншими відділами центральної нервової системи. Пошкодження черв'яка мозочка - атаксія тулуба; півкуль - кінцівок на стороні поразки; м'язово-суглобове почуття зберігається, контроль зору не грає. Також при ураженні мозочка м/б: дисметрія, адіадохокінез, асинергія, інтенційне тремтіння, гіпотонія м'язів, скандована мова.
Лобна атаксія - ураження фронто-понто-церебелярної системи і проявляється на боці, протилежній вогнищу.
Підвищення тонусу м'язів за пластичним типом і СМ ураження лобової частки: судомний поворот очей і голови в протилежну ушкодженій півкулі сторону, парез або параліч погляду, моторна афазія, моторна апраксія, лобова психіка – неохайність, неохайність.
Вестибулярна атаксія поразка лабіринту, вестибулярних ядер, поєднується з г/кружением. ністагмом, зниження слуху, шум у вусі, при русі і в позі Ромберга відхиляється в бік судорожного повороту очей і голови в протилежну пошкодженій півкулі (бік), парез або параліч погляду, СМ орального автоматизму (Хоботковий, Астватацурова, смоктальний), хапальні рефлекси Янішевського, моторна афазія, моторна апраксія, лобова психіка – неохайність, неохайність, поразки.
______________________________________________________
35. Гіперкінези, їх види, патогенез.Гіперкінези - мимовільні надлишкові рухи, при їх дослідженні відзначають характер, локалізацію, темп, різноманітність чи стереотипність, сталість, ступінь виразності, чи зникає уві сні, від чого посилюється. Гіперкінетико-гіпотонічний синдром (Ураження екстрапірамідної системи). Розв-ся п/ураженні смугастого тіла - пошкодження інгібуючих нейронів неостріатуму, волокна яких йдуть до блідої кулі та чорної речовини. Тобто. є порушення нейрональних систем вищого ладу, що призводить до надмірного збудження нейронів нижчих систем. У результаті - гіперкінези різних типів. Атетоз (перинатальне пошкодження смугастого тіла) – мимовільні повільні, червоподібні рухи з перерозгинанням дистальних частин кінцівок. Нерегулярне, спастичне підвищення м'язової напруги в агоністах та антагоністах – пози та рухи досить ексцентричні. Довільні рухи порушені. Може поширюватися на обличчя, мову, спастичні вибухи сміху чи плачу. Атетоз може поєднуватись з контралатеральним парезом, м/б 2стороннім. Лицьовий параспазм (Локалізований спазм) – тонічні симетричні скорочення м'язів рота, щік, шиї, язика, очей. Може бути блефароспазм – ізольоване скорочення кругових м'язів очей із клонічними судомами м'язів язика, рота. Виникає іноді під час розмови, їжі, посмішки. Посилюється при хвилюванні, яскравому висвітленні. Зникає уві сні. Хореїчний гіперкінез - доороткі, швидкі, мимовільні посмикування, що безладно розвиваються, в м'язах і викликають різні рухи, що нагадують довільні. З дистальних відділів на проксимальні. Гримаси. Знижується тонус м'язів. Повільний розвиток – при хореї Гентінгтона та малій хореї, вторинне при інших захворюваннях мозку (енцефаліт, отруєння окисом вуглецю, судинні захворювання). Уражається смугасте тіло. Може бути хореоатетоз- Поєднання. Спастична кривошия - тонічне розлад, спастичні скорочення м'язів шийної області, що призводять до повільних, мимовільних поворотів та нахилів голови. Хворі часто підтримують рукою голову (компенсують гіперкінез). ГКСосцевидний м'яз часто залучаються в процес і трапецієподібний. Уражаються шкаралупа та центромедіанне ядро таламуса, а також інші екстрапірамідні ядра (бліда куля, чорна речовина та ін.). Це ранній РМ енцефаліту, хореї Гентінгтона, гепатоцеребральної дистрофії. Торсіонна дистонія - пасивні обертальні рухи тулуба та проксимальних сегментів кінцівок. Хвороба може бути симптоматичною (родова травма, жовтяниця, енцефаліт, рання хорея Гентінгтона, хвороба Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральна дистрофія). Або ідіопатичною. Балістичний синдром протікає у вигляді гемібалізму . Швидкі скорочення проксимальних м'язів кінцівок крутного характеру. Рух дуже потужний зі скороченням великих м'язів. Причина - ураження субталамічного ядра Льюїса та його зв'язків із латеральним сегментом блідої кулі. Розвивається на стороні, контралатеральній поразці. Міоклонічні посмикування зазвичай вказують на поразку області трикутника Гілльєна - Молларе: червоне ядро, нижня олива, зубчасте ядро мозочка. Це швидкі, зазвичай безладні скорочення різних груп м'язів. Тікі - Швидкі мимовільні скорочення м'язів (найчастіше кругової м'язи ока та інших м'язів обличчя).
Гіперкінези імовірно розвиваються внаслідок втрати інгібуючої дії смугастого тіла на системи нейронів, що знаходяться нижче, (бліда куля, чорна речовина). Патологічні імпульси йдуть у таламус, рухову область кори і потім по еферентним кортикальним нейронам. У літніх хворих з церебральним атеросклерозомнерідко можна зустріти ознаки паркінсоноподібних порушень або гіперкінезів, особливо тремор, тенденцію до повторення слів і фраз, кінцевих складів слів (логогоклонія) та рухів (полікінезія). Може бути схильність до псевдоспонтанних рухів, але справжні хореіформні або атетоїдні рухи порівняно рідкісні. У більшості випадків симптоми обумовлені міліарними та дещо більшими некротичними ушкодженнями смугастого тіла та блідої кулі, які виявляються у вигляді рубців та дуже малих кіст. Цей стан відомий як лакунарний статус. Тенденція до повторення та логоклонії вважається обумовленою подібними ураженнями хвостатого ядра, а тремор – шкаралупи. Автоматизовані дії - Складні рухові акти та інші послідовні дії, що протікають без контролю свідомості. Виникають при півкульних вогнищах, що руйнують зв'язки кори з базальними ядрами при збереженні їхнього зв'язку з мозковим стовбуром; виявляються в однойменних із осередком кінцівках. При акінетико-ригідному СН відбувається втрата меланіновмісних нейронів чорної речовини. Поразка при хворобі Паркінсона зазвичай двостороння. При односторонній втрати клітин клінічні ознаки спостерігаються на протилежному боці тіла. Може спостерігатися пасивнийтремор, малою частотою (4-8 рухів на секунду), ритмічним і є результатом взаємодії агоністів та антагоністів (антагоністичний тремор), що припиняється під час цілеспрямованих рухів. Постуральний треморприйнято вважати результатом дії двох факторів: полегшує ефект синхронізуючих кортико-спінальних шляхів і втрати інгібуючого, десинхронізуючого впливу стрионігального комплексу. Стереотаксичні операції коагуляції медіальної частини блідої кулі, палідоталамічних волокон або дентатоталамічних волокон та їх термінального таламічного ядра показані частини хворих.
"Ataxia"у дослівному перекладі з грецької мови означає "безлад". Однак наше сучасне розуміння цього терміна полягає в погано координованих рухах, пов'язаних, головним чином, з пошкодженням мозочка та/або мозочкових зв'язків. На додаток до мозочкової атаксії(що пояснює більшу частину випадків атаксій у клінічній практиці) існує також випадки так званої сенситивної та вестибулярної атаксії, що викликаються відповідно ушкодженнями спинальних пропріоцептивних шляхів та вестибулярної системи.
Клінічні прояви різних типів атаксій
Мозочкова атаксія
Клінічно церебеллярна атаксія маніфестує нестійкою та хиткою ходою з розширеною базою, а також дискоординацією та незграбністю рухів, дизартрією (скандованою, уривчастою мовою), дисметрією саккад та осциляціями. Пацієнти зазвичай стоять з широко відставленими стопами, при спробі поставити ноги ближче один до одного вони починають розгойдуватися або навіть падають, через нестійку рівновагу потрібна підтримка або опора навколишніх предметів. Навіть невеликі прояви атаксії ходьби можуть бути виявлені за так званої тандемної ходьби по прямій. Атаксія може бути генералізованою або переважно порушувати ходьбу, рухи в руках, ногах, мовлення, рухи очей; може бути одностороннім або залучати обидві сторони. Атаксія часто супроводжується м'язовою гіпотонією, уповільненістю рухів, інтенційним тремором (тремор дії, що посилюється по амплітуді при наближенні до мети), порушенням контролю складних багатосуглобових рухів (асинергія), посиленими постуральними рефлексами, ністагмом і ними змінами (так званим "мозочковим когнітивно-афективним синдромом", що викликається зазвичай гострими, досить великими ішемічними ушкодженнями задньої частки мозочка). Слід підкреслити, що рухові порушення при атаксії зазвичай не пов'язані з м'язовою слабкістю, гіперкінезами, спастичність тощо, проте всі вони, а також інші додаткові симптоми можуть ускладнювати клінічну картину захворювання. У свою чергу виражена атаксія може бути основною причиною інвалідизації та соціальної дезадаптації.
Відносно ізольована тулубна атаксія з порушенням стояння та ходьби спостерігається при обмежених ураженнях черв'яка мозочка (пацієнти відхиляються або падають вперед при ростальних ураженнях черв'яка і назад - при каудальних). Атаксію у кінцівках зазвичай відносять до ураження церебеллярних гемісфер, саккадичну дисметрію – до дисфункції дорзальних відділів хробака. Одностороннє пошкодження мозочка проявляється порушеннями на однойменній стороні: такі пацієнти стоять з опущеним іпсилатеральним плечем, хитаються і відхиляються при ходьбі у бік пошкодження, координаторні проби також виявляють атаксію в залучених руці та нозі. Хоча у людини немає суворої відповідності між певними частинами тіла та областями півкуль мозочка, вважається, що ураження передньо-верхньої частини півкуль призводить переважно до атаксії в ногах (подібний патерн характерний для алкогольної мозочкової дегенерації), тоді як задньолатеральні частини півкуль пов'язані , особою та мовою. Атаксія може бути пов'язана також з пошкодженням провідних шляхів мозочка; іноді маніфестує досить характерними клінічними симптомами, як, наприклад, грубим високоамплітудним "рубральним" тремором при витягуванні перед собою рук (типово для пошкодження дентато-рубральної петлі, наприклад, при розсіяному склерозі або хворобі Вільсона-Коновалова).
Сенситивна атаксія
У порівнянні з мозочковою сенситивна атаксія досить рідкісна. Зазвичай вона є наслідком ураження задніх стовпів і відповідно порушення пропріоцептивної аферентації (наприклад, при хворобі Фрідрейха, дефіциті вітамінів Е і В12, нейросифілісі). Сенситивна атаксія може бути діагностована за виразним пропріоцептивним дефіцитом та значним посиленням симптоматики при закритті очей. Іноді у разі можна помітити феномен " псевдоатетоза " у ураженої кінцівки.
Вестибулярна атаксія
Вестибулярна дисфункція може викликати синдром, що позначається "вестибулярна" (або "лабіринтна") атаксія. Фактично цей синдром можна вважати певним підтипом сенситивної атаксії. Пацієнти з вестибулярною атаксією демонструють грубі порушення ходьби та стояння (вестибулярне порушення рівноваги), але без залучення кінцівок та мови. При односторонніх ураженнях лабіринту значно порушено "флангову ходу" у бік пошкодження. Цей тип атаксії часто супроводжується запамороченням, блюванням та втратою слуху.
Патофізіологія
Патофізіологічно мозочкова атаксія є неспроможністю нормальних анти-інерційних механізмів, які відповідають за плавність, рівномірність і точність рухів.
У фізіологічних умовбудь-який довільний рух є результатом точно скоординованої та організованої активності безлічі м'язів-антагоністів та м'язів-синергістів. Скоординована у просторі та часі взаємодія між різними м'язами реалізуються через двосторонні зв'язки мозочка з різними рівнями центральної нервової системи, що беруть участь у виконанні рухових функцій (моторні зони кори, базальні ганглії, ядра стовбура мозку, ретикулярна формація, мотонейрони. спинного мозку, пропріоцептивні нейрони та провідні шляхи). Будучи основним координаторним центром рухів, мозок випереджальне отримує інформацію про будь-які зміни м'язового тонусу і положень частин тіла, а також про будь-які заплановані дії. Використовуючи подібну попереджувальну інформацію, мозок коригує м'язову активність, здійснює тонкий моторний контроль і забезпечує точне виконання рухів. Тому захворювання, що зачіпають мозок, призводять до десинхронізації м'язових скорочень, що клінічно проявляється плутаними нерегулярними "поштовхами" - скандованої мови, інтенційним тремором, дисметрією, тулубовою титубацією та іншими мозочковими феноменами.
Атактичні розлади при ураженнях мозочка
Поразки мозочка і мозочкових шляхів можуть бути обумовлені гострою або хронічною патологією(Див. таблицю).
Гостра атаксія
Параксизми гострої атаксії, що повторюються, спостерігаються при періодичних (епізодичних) атаксіях. Ці спадкові захворювання викликані генетичними дефектами іонних каналів (кальцієвих, калієвих), які призводять до порушень збудливості нейронів. Деякі пацієнти з атактичними пароксизмами можуть добре відповідати на прийом ацетазоламіду (ацетазоламід-чутливі форми періодичних атаксій). Періодичні атаксії належать до групи про каналопатій.
Хронічна атаксія може бути викликана поруч різних захворювань(див. таблицю) як генетичної, і негенетичної природи. Хронічна або підгостра мозочкова атаксія, особливо в молодому віці, є типовою маніфестацією розсіяного склерозу, діагноз якого підтверджується ремітуючим перебігом та множинними осередками демієлінізації в головному та спинному мозку на МРТ. Слід завжди пам'ятати, що хронічна або підгостра мозочкова атаксія може викликатися пухлиною (серед характерних для мозочка пухлин – церебелопонтинна шваннома, медуллобластома і гемангіобластома), нормотензивною гідроцефалією (синдром Хакімі-Адамса) та паранезміченою дезінфекцією; ; всі ці захворювання потребують відповідного та своєчасного хірургічного лікування. Дегенерація мозочка також може бути викликана хронічним алкоголізмом, гіпотиреозом, глютеновою хворобою, дефіцитом вітаміну В12, тепловим ударом, зловживанням деякими препаратами з анксіолітичною, снодійною та протисудомною дією.
Хронічна прогресуюча атаксія є ключовою особливістюдегенеративних атактичних синдромів як спадкових, і спорадичних.
Спадкові атаксії – клінічно та генетично гетерогенна група захворювань, що передаються найчастіше за аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом.
Для аутосомно-домінантних атаксій (СЦА) на сьогоднішній день картовано 28 локусів на різних хромосомах та ідентифіковано 14 генів та їх білкових продуктів. У більшості аутосомно-домінантних мутацій СЦА представлені патологічними внутрішньогенними експансіями тринуклеотидних повторів ("динамічними" мутаціями). Найчастіше зустрічається експансія ЦАГ-повторів, які транслюється на білковому рівні у пропорційне подовження поліглутамінової ділянки білка (звідси назва – "поліглутамінові" хвороби та специфічний механізм нейродегенерації). Існує зворотна кореляція між числом тринуклеотидних повторів у мутантному гені та віком початку захворювання; більше, що більше довжина експансії, тим важче клінічна симптоматика. Крім динамічних мутацій, СЦА можуть викликатися точковими мутаціями в генах, що кодують, наприклад, протеїнкіназу гамма, фактор росту фібробластів і ряд інших білків. Частота народження певних форм аутосомно-домінантних СЦА в різних популяціях по-різному. Наприклад, у Росії понад 40% сімей з домінантними СЦА пов'язані з мутаціями в гені ATXN1 на хромосомі 6р (СЦА1), тоді як у більшості західноєвропейських країн переважають мутації в гені ATXN3 (СЦА3 або хвороба Мачадо-Джозеф).
Серед аутосомно-рецесивних і Х-зчеплених рецесивних атаксій найчастіше зустрічається атаксія Фрідрейха, що викликається експансією ГАА-повторів у ділянці, що не кодується, гена FRDA на хромосомі 9q. Білковий продуктцього гена, фратаксин, вважається залученим до гомеостазу мітохондріального заліза. Таким чином, хвороба Фрідрейха є менделюючою формою мітохондріальних цитопатій. Зазвичай захворювання маніфестує досить рано (до 20 років) і проявляється змішаною сенситивно-мозочковою атаксією, дизартрією, м'язовою слабкістю, кардіоміопатією, скелетними деформаціями, діабетом і неухильно прогресуючим перебігом. Існує досить строга кореляція між довжиною експансії та клінічними проявами хвороби Фрідрейха, так щодо пізній початокі "доброякісна" течія характерна для непротяжної експансії ГАА-повторів.
Спорадична (ідіопатична) дегенеративна атаксія – гетерогенна група, що включає в свою чергу паренхіматозну кортикальну мозочкову атрофію та оливопонтоцеребеллярну атрофію. Остання зараз розглядається як форма множинної системної атрофії - тяжкого нейродегенеративного захворювання, що характеризується залученням низки церебральних і спинальних систем (мозочок, базальні ганглії, стовбур мозку, вегетативні ядра спинного мозку і мотонейрони) і присутністю специфічних альфа-сина-синазіатів.
Діагноз
У пацієнтів з атактичними розладами діагноз ґрунтується в першу чергу на нейровізуалізаційних (КТ, МРТ) та нейрофізіологічних (викликані потенціали, електронейроміографія та ін.) дослідженнях, які надають дані про структурні та функціональні характеристики центральної та периферичної нервової системи. В більшості випадків спадкових атаксійСьогодні доступна верифікація діагнозу за допомогою ДНК-аналізу як для самих хворих, так і для їх клінічно здорових родичів із групи "ризику". Для запобігання новим випадкам захворювання в цих сім'ях може проводитися медико-генетичне консультування та пренатальна ДНК-діагностика.
У пацієнтів із спорадичним варіантом атаксії необхідний пошук усіх можливих соматичних розладів, які можуть викликати мозочкову симптоматику (новоутворення, ендокринні захворюваннята ін.). Атаксія може бути проявом низки метаболічних захворювань (див. таблицю), тому слід проводити відповідний біохімічний скринінг.
Лікування
Лікування та прогноз атактичних синдромів ґрунтується на їх причині. При існуванні радіального лікування (як наприклад, хірургія пухлин мозочка або корекція дефіциту вітамінів) можна очікувати повного або часткового відновленняабо принаймні припинення подальшого прогресування.
Не існує лікування безпосередньо самої атаксії. Обмежений позитивний ефект повідомлявся при дегенеративних атаксіях при прийомі амантадину, буспірону, L-5-гідрокситриптофану, тиреотропін-релізинг-фактору та прегабаліну, однак ці дані не підтверджені рандомізованими дослідженнями. Є повідомлення успішного лікуваннямозочкового тремору ізоніазидом та деякими антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепіном та топіраматом); у деяких випадках можлива стереотаксична хірургія на ядрах таламусу.
Фізіотерапія є важливою складовою у лікуванні пацієнтів з атаксією. Вона спрямована на запобігання різноманітних ускладнень (таких як контрактури та м'язові атрофії), підтримки фізичної форми, поліпшення координації та ходьби. Рекомендовані спеціальні комплекси "мозочкових" та "сенсорних" вправ, а також процедури з біологічним зворотним зв'язком та стабілізацією.
На стадії розробки знаходяться перші підходи до генної та клітинної терапії спадкових атаксій; можливо, що саме ці технології у майбутньому дозволять зробити істотний прорив у лікуванні.
Таблиця. Причини гострої та хронічної атаксії
Гостра атаксія | Хронічна атаксія |
|||||
Розсіяний склероз Черепно-мозкова травма Інфекція: Гостра лікарська інтоксикація та отруєння:
MELAS, хвороба Лея та інші мітохондріальні енцефаломіопатії з гострим початком Пухлини та мальформації з гострою та підгострою маніфестацією Дефіцит тіаміну (енцефалопатія Верніке) Періодичні атаксії Паранеопластична мозочкова дегенерація Гіпертермія (тепловий удар) Гіпоглікемія (інсулінома) Спадкові хвороби метаболізму:
| Розсіяний склероз Пухлини мозочка Хронічна ішемія мозку Нормотензивна гідроцефалія (синдром Хакіма-Адамса) Паранеопластична дегенерація мозочка Мозочкова дисплазія або гіпоплазія (вроджена атаксія, що зазвичай не прогресує) Пріонні захворювання (атактична форма) Хронічний алкоголізм Гіпотиреоз Дефіцит вітаміну B12 Гіпертермія (тепловий удар) Зловживання препаратами з анксіолітичною, снодійною та антиконвульсивною дією Глютенова атаксія Спадкові атаксія з аутосомно-домінантним, аутосомно-рецесивним та Х-зчепленим успадкуванням Спорадичні ідіопатичні дегенеративні атаксії:
Генетичні метаболічні захворювання:
| |||||
Атаксія, що у перекладі з грецької означає безладдя, сприймається як захворювання, що з розбалансуванням довільних рухів, порушенням їх координації. Точність кожного руху м'язів кінцівок – це результат злагодженої роботи кількох структур нервової системи, які передають імпульс один одному у напрямку до м'язів кінцівок від головного мозку та у зворотному напрямку від м'язових волокондо головного мозку, що аналізує правильність виконаного руху. У цьому ланцюжку існує певна послідовність: головний мозок (кора великих півкуль, мозок) > півкружні канали лабіринту внутрішнього вуха (вестибулярний апарат) > задні стовпи спинного мозку та периферичні нерви, від нього відходять > нервові волокна, що пронизують м'язову тканину. Коли порушується робота хоча б однієї ланки цього ланцюга, виникає явище атаксії. А залежно від того, де саме стався збій, розрізняють мозочкову, сенситивну, лобову, лабіринтну атаксію.
- Мозочкова атаксія– це результат порушення структури та/або функцій мозочка;
- Лобна (кіркова) атаксія– це результат порушення лобно – мозочкових шляхів обробки та проходження імпульсу;
- Сенситивна атаксія– це результат ураження задніх стовпів спинного мозку та периферичних нервів, що відходять від нього;
- Лабіринтна атаксія- Це результат відхилень у роботі вестибулярного аналізатора.
Для кожного з видів атаксіїхарактерні свої клінічні прояви:
Симптоми мозочкової атаксіїпроявляються у вигляді гіперметрії, коли погано розраховується відстань до предмета, який необхідно взяти, рука проходить шлях, набагато більший, ніж необхідно, і промахується. Іншою ознакою мозочкової атаксії є скандована мова, коли людина говорить, то голосно, то тихо і різко «викидає» слова, а не вимовляє їх плавно, часто поділяє слова на склади. При мозочковій атаксії змінюється хода: людина ходить, розгойдуючись і заплітаючись, як п'яний. Починаються проблеми з підйомом із положення «лежачи», коли без допомоги рук стати неможливо, бо замість тулуба піднімаються ноги. При мозочковій атаксії порушується динаміка складних рухів, з'являється тремор рук при наближенні їх до мети.
При лобовій атаксії(кіркової) порушуються моторні функції і координація рухів з боку, протилежної півкулі мозку, в якому виникло порушення. Проявляє себе лобова атаксія як нестійкості тіла на повороту, при нахилах чи розворотах тулуба. Людина практично немає можливості пересуватися без опори будь-які предмети. До того ж порушуються й інші функції нервової системи, пропадає нюх, деградує психіка (з'являється хапальний рефлекс).
Симптоми сенситивної атаксіївідбиваються на ході людини, коли при ходьбі він сильно збільшує амплітуду розмаху ноги, і йде розкидаючи ноги в сторони. При положенні «стоячи» зі зімкнутими ногами і закритими очиматулуб людини починає похитувати у різні боки.
При лабіринтній атаксіїз'являється горизонтальний ністагм (постійний прискорений рух очима з боку в бік), запаморочення та багато симптомів, характерних для порушення роботи вестибулярного аналізатора.
Причини атаксіїякщо не мають генетичного походження (або інших аномалій розвитку організму), то пов'язані з рядом перенесених або перебувають у процесі розвитку захворювань, з нестачею вітамінів, з травмами, з інтоксикаціями організму. лікарськими препаратамиабо хімічними шкідливими речовинами, з інфекціями, з новоутвореннями, розташованими в таких місцях, де вони перешкоджають налагодженій роботі нервової системи, інсульту, з гіпертермією (або сонячним ударом).
Причиною мозочкової атаксіїможуть стати пухлини, розсіяний склероз, токсичні дії та авітамінози.
Причиною лобової атаксіїможуть виявитися травми, пухлини, запальні процеси.
Причиною сенситивної атаксіїнайчастіше виявляються травми або пухлини спинного мозку та його відгалужень, нестача вітаміну В12.
Причиною лабіринтної атаксіїстають хронічне захворюваннявуха, енцефаліти, хвороба Меньєра, розсіяний склероз.
Лікування атаксії– це наполеглива праця хворої людини і правильна терапіялікаря – невролога. Проводять терапію препаратами антихолінестерази, церебролізином, АТФ, вітамінотерапію препаратами, що містять групу В. Іноді призначають засоби для корекції імунітету. Як правило, лікують не саму атаксію, а захворювання, що сприяють її розвитку.
Якщо причиною атаксії є операбельна пухлина або операбельна аневризма, то проводять хірургічне лікуванняз видаленням травмуючого фактора.
Велику роль лікуванні атаксії грають спеціальні комплекси вправ, створені задля тренування координації рухів, лижні прогулянки, скандинавська ходьба.
Прогноз лікування атаксії залежить від цього, чи є атаксія спадковим чи аномальним явищем, і якими конкретно захворюваннями вона спровокована.
Атаксія(грец. ataxia – безладдя) – порушення координації рухів; один з найпоширеніших розладів моторики. Сила у кінцівках може бути збережена повністю. Однак рухи стають незручними, неточними, порушуються їх наступність і послідовність, рівновага при стоянні та ходьбі.
Виділяють:
- статичну атаксію - Порушення рівноваги при стоянні,
- атаксію динамічну - Дискоординацію при рухах.
Нормальна координація рухів обумовлена співдружньою та високоавтоматизованою діяльністю кількох відділів центральної нервової системи - мозочка, вестибулярного апарату, провідників глибоком'язової чутливості, кори лобової та скроневої областей Центральним органом координації рухів є мозок.
клініка.
У клінічній практиці прийнято розрізняти:
- атаксію при порушенні провідників глибоком'язової чутливості (Сенситивна, або заднестовбова, атаксія);
- атаксію при ураженні мозочка (мозочкова атаксія);
- атаксію при ураженні вестибулярного апарату (Вестибулярна атаксія);
- атаксію при ураженні кори лобної або скронево-потиличної області (Коркова атаксія).
Сенситивна, або задньостолбова, атаксія виникає при ураженні задніх стовпів (пучків Голля та Бурдаха), значно рідше – периферичних нервів, задніх корінців, зорового бугра, кори тім'яної частки мозку ( спинна сухотка, фунікулярний мієлоз, деякі форми поліневропатії, судинні порушення, пухлини).
Залежно від локалізації ураження вона може бути виражена у всіх кінцівках або лише в ногах, в одній нозі чи руці.
Найбільш характерні явища сенситивної атаксії, що виникає при розладі суглобово-м'язового почуття нижніх кінцівках. Спостерігається загальна нестійкість. При ходьбі хворий надмірно згинає ноги у колінних і тазостегнових суглобахі із зайвою силою опускає їх на підлогу (штампуюча хода). Нерідко виникає відчуття ходьби по товстому килиму або ваті. Хворий за допомогою контролю зору. намагається компенсувати порушення рухової функціїі тому під час ходьби постійно дивиться собі під ноги. Контроль зору помітно зменшує, а закривання очей різко посилює явища атаксії. У разі тяжкого ураження задніх стовпів стояння та ходьба абсолютно неможливі.
Мозочкова атаксія
спостерігається при ураженні черв'яка, півкуль і ніжок мозочка.
У позі Ромберга або при ходьбі хворий відхиляється або падає у бік ураженої півкулі мозочка. При поразці черв'яка спостерігається падіння у різні боки, нерідко тому. При ходьбі хворий хитається, широко розставляє ноги (п'яна хода). Різко порушується флангова хода. Рухи незручні, розмашисті. Уповільнення та дискоординація рухів більше виражені на стороні поразки. Контроль зору (закривання та відкривання очей) відносно мало впливає на вираженість координаторних порушень. Порушується мова – вона стає сповільненою, розтягнутою, поштовхоподібною, іноді скандованою. Зміни почерку проявляються його нерівністю, розгонистістю, нерідко виникає макрографія. Зазвичай знижується м'язовий тонус, більше на стороні ураження, іноді знижуються і сухожильні рефлекси.
Мозочкова атаксія спостерігається при пухлинах, судинних вогнищах у мозочку та стовбурі мозку.
Вестибулярна атаксія
розвивається при ураженні будь-якого відділу вестибулярного апарату, куди входять лабіринт, вестибулярний нерв, ядра в стовбурі мозку та кірковий центр у скроневій частці мозку.
Характерні ознаки вестибулярної атаксії: системне запаморочення (хворому здається, що всі предмети рухаються у певному напрямку), горизонтальний ністагм, нудота, блювання. Хворий безладно хитається убік чи падає. При поворотах голови запаморочення посилюється. Помітна обережність, з якою хворі здійснюють рухи головою.
Вестибулярна атаксія спостерігається при (порушення кровообігу у вертебральній системі), стовбурових енцефалітах, пухлинах IV шлуночка мозку,
Коркова атаксія
розвивається переважно при ураженні лобової частки мозку внаслідок дисфункції лобно-мосто-мозочкової системи.
Максимально страждає контралатеральна вогнища нога. З'являється нестійкість при ходьбі, особливо на поворотах, ухилення убік, протилежний ураженій півкулі. Контроль зору щодо мало впливає ступінь атаксії. У разі тяжких уражень лобової частки хворий зовсім не може стояти і ходити (астазія-абазія).
Лобова атаксія
супроводжується також іншими симптомами ураження лобової частки (зміна психіки, хапальний рефлекс, порушення нюху).
Лобну атаксію іноді нелегко відрізнити від мозочкової. На користь поразки мозочка говорить виявлення доказової гіпотонії в атактичній кінцівки. Причинами лобової атаксії найчастіше служать пухлини,
Атаксія– це недуга, що є збій у наступності рухових операцій різних м'язів і натомість відсутності слабкості мускулатури. Простіше кажучи, атаксія - це дисфункція моторики, що часто спостерігається, нервово-м'язовий дефект, нерідко має генетичний характер. Крім того, вона може зароджуватися внаслідок серйозних перебоїв із вітаміном В12, що веде до церебрального інсульту. Рухові акти при аналізованої хвороби стають спотвореними, незграбними, порушується їхня узгодженість і порядок, спостерігається дисбаланс рівноваги при рухових операціях і стоячій позиції. У кінцівках сила може бути збережена або трохи знижена.
Атаксія причини
Розузгодженість координації рухових операцій проявляється у погіршенні точного та плавного виконання рухів. Породжується описуваний стан патологічними процесами, що призводять до дегенерації мозочка або руйнування аферентних шляхів.
Атаксія мозочка може бути породжена токсичними інтоксикаціями, викликаними вживанням деяких фармакопейних препаратів, спиртовмісних рідин або наркотиків, інфекційними процесами і станами після перенесення інфекцій (наприклад, ВІЛ), запальними явищами (розсіяний склероз), дефіцитом вітамін нейродегенеративними процесами, структуральними патологіями (наприклад, артеріовенозна мальформація).
Сенситивна атаксія породжується деструкцією:
- Задніх ділянок білої речовини, що є компонентом мозку (висхідні шляхи мозку), частіше спричиненим травмою;
- периферичних нервових структур, спровокованою дегенерацією аксонів (аксонопатія), сегментарною демієлінізацією, вторинним дегенеративним процесом (розпад нервових закінчень);
- задніх корінців внаслідок компресії чи травми;
медіальної петлі (анатомічний компонент середнього мозку), що є елементом провідного шляху, що транспортує імпульси до ділянок тім'яного сегмента і мозочок, які дозволяють визначити позицію тулуба або його елементів у просторі;
- Таламуса, що відіграє значну роль у регуляції рефлексів.
Нерідко цю формуописуваного захворювання породжують деструкції тім'яного сегмента з контралатерального краю
Сенситивна атаксія нерідко може бути спровокована нижче наведеними недугами: спинною сухоткою, фунікулярним мієлозом, розпадом канатиків мозку (бічних і задніх), що настає внаслідок тривалого дефіциту В12, деякими різновидами поліневропатій, судинними патологіями, пухлинними процесами.
Дана форма атаксії також виявляється при захворюванні Фрідрейха, що представляє собою рідкісну формунедуги, етіологічним чинником якого є спадковість.
Вестибулярна атаксія породжується дегенеративними процесами, що позначаються на кірковому центрі, вестибулярному нерві, ядрах, лабіринті мозку. Аналізований різновид порушення спостерігається при недугах вуха, синдромі Меньєра (збільшення вмісту ендолімфи в внутрішньому вусі), стовбуровому енцефаліті, пухлинних процесах.
Спиноцеребеллярна атаксія зараховується до недуг спадкового генезу. Зароджується при руйнуванні структурних елементів нервової системи. Розглянуті руйнування характеризуються ескалацією, тобто з часом вони посилюються. Найчастіше можна зустріти атаксію Фрідрейха.
Нерідко при описуваній формі порушення спостерігається атрофія мозочка, внаслідок чого настає П'єра-Марі мозочкова атаксія, що передається за домінантним механізмом спадкування. Простіше кажучи, порушення настає через передачу від батька аномального гена. Можна виділити ряд факторів екзогенного характеру, які вважаються так званими каталізаторами, що провокують дебют недуги і погіршують його перебіг. До таких тригер слід віднести різні інфекційні процеси (тиф, бруцельоз, пієлонефрит, дизентерія, бактеріальна пневмонія), травми, вагітність, інтоксикації.
Лобова форма патології, що описується, з'являється через руйнування кори лобного сегмента або потилично-скроневої зони. Часто виникає внаслідок перенесення інсультів, при травмах, пухлинних процесів, що відбуваються в мозку, абсцесах, розсіяному склерозі.
Симптоми атаксії
Щоб зрозуміти, атаксія, що це таке, рекомендується звернутися до етимології цього поняття, яке означає «безлад», якщо перекласти з грецької мови. Аналізований термін є порушенням моторики, що часто виникає, зумовлене збоєм у передачі імпульсів. Виявляється недуга неузгодженістю рухових операцій і натомість відсутності слабкості м'язів. Розлад, що описується, не являє собою окремо виділену нозологічну форму, швидше являє собою наслідок або прояв якої-небудь дисфункції нервової системи.
Розглянута патологія веде до втрати руховими актами послідовності, узгодженості. Вони робляться неточними, незграбними, часто страждає ходьба. В окремих ситуаціях можуть спостерігатися мовні порушення.
Про статичному типі аналізованої патології свідчить порушення стійкості виключно стоячої позиції. Коли збій координації відбувається в ході твору рухових актів, говорять про динамічну форму описуваного порушення.
Атаксія мозочка проявляється у зниженні м'язового тонусу атактичної кінцівки. При порушеннях рухових операцій внаслідок ураження мозочка прояви не обмежується певної м'язою, групою м'язів чи окремим рухом. Даної варіації атаксії властивий поширений характер. Вона має специфічною симптоматикою: дефектами стояння та ходи, розладом координації в кінцівках, уповільненою мовою з розрізненим вимовою слів, інтенційним тремтінням, коливальним мимовільним переміщенням очних яблук, зменшеним м'язовим тонусом
Сенситивна атаксія під час огляду проявляється наступної симптоматикою: обумовленістю координації від контролю з допомогою зору, розладом м'язово-суглобової сприйнятливості, вібраційної чутливості, втратою стійкості у позиції Ромберга з заплющеними очима, зниженням чи виключенням сухожильних рефлексів, нестійкістю ходи.
Специфічною ознакою цієї варіації захворювання вважається відчуття ходьби, немов по ваті. Щоб компенсувати рухові дефекти, хворі намагаються завжди дивитися під ноги, сильно згинати і піднімати нижні кінцівки, опускаючи їх на підлогову поверхню з силою.
Основним проявом Фрідрейха атаксії є нетверда, незграбна хода. Кроки у хворих розгонисті. Вони ступають, широко розставивши ноги, відхилившись від центру. У міру ескалації недуги координаційні розлади поширюються на обличчя, верхні кінцівки, мускулатуру. грудної клітки. Міміка змінюється, а мова стає повільнішою, поштовхоподібною. Кісткісні та сухожильні рефлекси відсутні або сильно мінімізовані. Часто спостерігається погіршення слуху.
П'єра-Марі мозочкова атаксія являє собою прогресуючу недугу з хронічним перебігом. Його ключовим симптомомє нервово-м'язові дисфункції моторики, які обмежуються окремими руховими актами чи групою м'язів. Дану варіацію атаксії відрізняють такі специфічні прояви: розлади ходи і статики, тремтіння тіла і кінцівок, м'язові посмикування, уповільнена мова, мимовільні стійкі коливальні переміщення очних яблук, зміна почерку, зниження тонусу мускулатури.
Вестибулярна атаксія має такі специфічні симптоми: обумовленість вираженості симптоматики від рухових актів та поворотів корпусу та голови, глибокі порушення стояння та розлади ходьби без мовних порушень.
Крім того, даної варіації атаксії властива наявність:
- горизонтального ністагму (спонтанні коливальні горизонтальні переміщення очних яблук, що відрізняються високою частотою);
— різкого запаморочення, присутній навіть у позиції лежачи, що нерідко супроводжується нудотою;
— схильності до падінь, спостерігається хиткість ходи та відхилення у напрямку сторони поразки (такі відхилення також відзначаються стоячою позицією або сидячою);
- Рідко спостерігається погіршення слуху.
Координація рухових актів рук при варіації атаксії збережена. Симптоматика, що примножується при поворотах тулуба, голови чи очей змушують хворого повільно виконувати ці рухові операції та намагатися їх уникати. Порушення координації компенсує зоровий контроль, а тому, заплющуючи очі, не почувається впевнено. Відсутні розлади суглобово-м'язової сприйнятливості. Якщо спостерігається запаморочення при прикритих очах у лежачій позиції, то часто відзначаються порушення засипання.
Також нерідко відзначаються вегетативні реакції: гіперемія обличчя або блідість, відчуття, почастішання серцебиття, лабільність пульсу, підвищене потовиділення. При кірковій формі недуги спостерігаються моторні дисфункції, виражені порушення ходи. Ця ознака подібна до проявів при деструкції мозочка. У хворого формується нестійкість, невпевненість ходи. У процесі ходіння корпус його нахилений назад (симптом Хеннера), розташування ступнів на одній лінії, нерідко відзначається «заплутування» у кінцівках.
Спиноцеребеллярная атаксія характеризується різноманіттям проявів, ключовим у тому числі є координаційна дисфункція. Також для недуги властиві рухові розлади очей, що виражаються у різких, поштовхоподібних переміщеннях очей при пересуванні погляду. Нерідко виникають порушення ковтання, мовні розлади, зниження функціонування слухового апарату, збої в актах дефекації та сечовиділення, параліч кінцівок, спостерігаються патологічні рефлекси
Види атаксії
Клінічна медицина виділяє кілька варіацій атаксій: сенситивну, лобову, мозочкову, вестибулярну, функціональну та спадкові, такі як Фрідрейха, П'єра-Марі, та Луї-Бара атаксії.
Сенситивна форма обумовлена ураженням глибоких різновидів чутливості. При аналізованій формі спостерігається збої суглобово-м'язової сприйнятливості, яка приймає інформацію про розміщення тулуба суб'єкта у просторі, збої у вібраційній чутливості, порушення у відчутті тиску та ваги. Відзначається «штампуюча хода», що виражається в надмірному згинанні кінцівок і надмірно сильного ходу. Хворий індивід нерідко втрачає уявлення про розміщення у просторі елементів свого тіла, не відчуває напрями рухових актів. Суб'єкти, які страждають на розглянутий різновид патології, намагаються компенсувати рухові дисфункції за допомогою зору: під час ходіння вони завжди дивляться під ноги собі, що дозволяє знизити відчуття атаксії. Однак із прикритими очима хворі пересуватися не в змозі.
Ключовим диференціально-діагностичним критерієм описуваного різновиду атаксії вважається поява симптоматики або суттєве посилення проявів за відсутності контролю за допомогою зору, наприклад, при прикритих очах у темряві.
Ця форма може виявлятися у верхніх кінцівках, що проявляється псевдоатетозом, що є повільними червоподібними руховими операціями руками при втраті зорового контролю. Псевдоатетозу та сенситивну форму атаксії завжди супроводжують у кінцівках розлади глибокої чутливості.
Мозочкова варіація атаксії зароджується, виникає при дегенеративних процесах мозочка. Характерним критерієм для діагностування є нездатність індивіда вистояти у позиції Ромберга рівно. Хворі завалюються у напрямку ураженого сегмента мозочка. Пацієнти, які страждають на цю варіацію недуги, при ходьбі похитуються, широко розставляють кінцівки. Рухи їх характеризуються розгонистістю, сповільненістю та незграбністю. На відміну від сенситивного різновиду патології, що розглядається, при цій варіації атаксії сильного взаємозв'язку із зором не спостерігається. При цьому мова у хворих повільна, розтягнута, а почерк робиться нерівномірним та розгонистим. Рідко з боку деструкції мозочка виникає зниження тонусу мускулатури та збої сухожильних рефлексів. Описувана варіація атаксії часто є ознакою розсіяного склерозу, різних енцефалітів, злоякісних пухлинних процесів.
Вестибулярний різновид атаксії утворюється внаслідок ураження яких-небудь структур вестибулярного апарату. Ключовою ознакою вважається системне запаморочення: суб'єкт бачить, що навколишні предмети пересуваються в один бік. Через повороти головою запаморочення посилюється. Часто цій формі супроводжується нудота, горизонтальним ністагмом. Вона може бути ознакою стовбурового енцефаліту, низки недуг вуха, серйозних пухлинних процесів шлуночків мозку.
При обстеженні індивід неспроможна пройти кілька кроків безпосередньо з прикритими очима. Він незмінно відхилятиметься від заданого напряму. Його шлях буде схожим на обриси на зірку. Якщо хворий намагається підвестися і зробити кілька кроків, то найчастіше він завалюється у бік ураженого лабіринту, і навіть стимулювання вестибулярного апарату і поворот голови нерідко впливають курс падіння.
Лобова атаксія нерідко супроводжує такі недуги, як інсульти, пухлинні процеси мозку, гематоми, енцефаліти. Хода індивіда, який страждає на розглянуту форму патології, робиться «п'яною». При ходінні суб'єкт відхиляється у напрямку, протилежному вогнищу деструкції. При серйозних дегенераціях лобового сегмента з'являється астазія-абазія, що виявляється у неможливості ходити або стояти без сторонньої допомоги на тлі відсутності паралічу кінцівок. Часто цього різновиду супроводжують інші ознаки деструкції лобової зони(Зміна психіки, розлад нюху) або скронево-потиличного сегмента (часткова сліпота, слухові, дисфункції на події, що протікають).
Функціональна форма атаксії спостерігається істеричного генезу. Їй властива хода, що змінюється в динаміці і не властива клінічній картині наведених вище різновидів атаксії. Вона поєднується із симптоматикою істеричного неврозу.
Фрідрейха атаксія є прогресуючою недугою спадкового генезу. Вона поєднує симптоматику атаксії мозочка та сенситивної. Цим різновидом частіше страждає чоловіча стать. Дебют недуги посідає період дитячості і протягом існування посилюється. Розлади спочатку спостерігаються в нижніх кінцівках, поступово захоплюючи руки та тулуб. Також наголошуються дефекти зору, суглобово-м'язове почуття серйозно порушене. Найчастіше тонус м'язів знижений, ослаблені сухожильні рефлекси, трапляється ністагм, нерідко – зниження слуху. Крім того, можливе зниження інтелектуальної функції поступово аж до стадії. Крім неврологічної симптоматики, у індивідів, які страждають на Фрідрейх атаксією, виявляється кіфосколіоз (деформування хребетного стовпа), Міокардіодистрофія (структурні зміни міокарда). Тому через час виникає задишка, приступоподібні серцеві алгії, прискорене серцебиття.
П'єра-Марі атаксія має генетичну етіологію і виявляється у молодому віковому періоді. При аналізованої варіації аналізованої патології спостерігається зниження сили у м'язах кінцівок, тонус мускулатури підвищений, посилені сухожильні рефлекси. Нерідко розвиваються окорухові розлади, спад гостроти зору через деструкцію. зорового нервавиникає обмеження поля зору, виникають систематичні депресивні настрої, знижується.
Луї-Бара атаксія також є генетичною патологією, що поєднує в собі деструкцію нервової системи, дерми, очей і внутрішніх органів. Дебютує на ранньому дитячому етапі. Може виявлятись при народженні. Їй властива симптоматика прогресуючої атаксії мозочка і висока схильність до інфекційних недуг. Спостерігається зниження рефлексів, монотонність мови. Також нерідко відзначається затримка зростання та відставання інтелектуального розвитку. Специфічним критерієм цієї варіації недуги є телеангіектазії (розширення дрібних капілярів дерми), що виражаються невеликими червоними довгастими цятками на епідермісі, заповненими сіткою дрібних і проглядаються під шкірою капілярів.
Лікування атаксії
Щоб визначитися з терапевтичним курсом, потрібно спочатку розібрати, що таке атаксія в людини. Сутью патології, що розглядається, є серйозна неузгодженість рухових актів і дефект координації, не обумовлені м'язовою слабкістю. Описувана патологічна симптоматика може спостерігатися на кінцівках або торкатися всього тулуба. Крім того, при атаксії нерідкі мовні дефектита ряд вегетативних дисфункцій.
Ця недуга є синдромом, локального характеру, що розростається через час по всьому організму людини, породжуючи інші патології. Тому, підбираючи терапевтичну стратегію, важливо її спрямувати на викорінення суті проблеми, що викликала атаксію.
Що таке атаксія в людини — слід розуміти, щоби грамотно боротися з нею.
Атаксія - це комплекс дефектів, що призводять до хаотичності рухових актів хворого. Індивіди, які страждають на описувану деструкцію, не в змозі керувати власними рухами.
Лікування атаксії є складним процесом, Оскільки корекційному впливу слід бути спрямованим не так на викорінення симптоматики та послаблення проявів, як на ліквідацію етіологічного чинника. Щоб домогтися цього нерідко доводиться вдаватися до проведення оперативного втручання, наприклад, щоб усунути кісту чи пухлинний процес.
Перед вибором стратегії лікування лікарю необхідно встановити форму недуги, що розглядається, оскільки кожен різновид зумовлює специфічність терапії і має на увазі різні корекційні методи, так як етіологічний фактор у різних різновидів атаксії неоднаковий. Наприклад, за Луї-Бара атаксії спостерігається специфічний симптом– телеангіектазія, яка ефективних методівкорекції немає. Тут можливий лише грамотний догляд, корекція імунодефіциту та підтримка рідні.
Якщо інтоксикаційні процеси породили атаксію, то насамперед необхідно усунути причину отруєння та наситити організм вітамінними препаратами. При розладах вестибулярного аналізатора практикується прийом антибактеріальних засобівта гормонів.
При Фрідрейху атаксії велику роль в ослабленні симптоматики відіграють засоби, здатні підтримати функціонування мітохондрій (Рібофлавін, янтарна кислота, вітамін Е).
Симптоматична терапія включає такі алгоритми. Насамперед проводяться загальнозміцнювальні заходи, що включають вітамінотерапію та призначення антихолінестеразних засобів, спеціально розроблена система вправ, цілеспрямованих на зміцнення мускулатури та зниження явищ дискоординації. Також показано призначення вітамінних препаратів групи, церебролізину, імуноглобулінів, АТФ, рибофлавіну.
Прогноз атаксій, що мають спадковий генезис, малосприятливий, оскільки відзначається прогресування нервових розладівта психічних дисфункцій. Знижується працездатність. Симптоматична терапія здатна запобігти повторним інфекційним недугам та інтоксикаційним процесам, що дозволить хворим дожити до літнього віку.
