Міастенічний та холінегричний криз. Причини.Диф.діагностика.Невідкладна допомога

Міастенія є захворюванням (ймовірно, поліетиологічним), яке характеризується епізодичною м'язової слабкістюабо паралічем довільної мускулатури при збереженні глибоких сухожильних рефлексів та зіниці реакції, а також частковим або повним відновленням м'язової сили після відпочинку або введення антихолінестеразних препаратів.

Захворювання зазвичай пов'язують з циркулюванням антитіл до антиацетилхолінових рецепторів, що призводить до ураження області постсинаптичних ацетилхолінових рецепторів.

Частота міастенії становить 2-10%: 10 000. Вона, мабуть, не залежить від географічних чи кліматичних особливостей місцевості. Жінки хворіють у 2-3 рази частіше за чоловіків; пік захворюваності у жінок посідає третє десятиліття життя. Чоловіки старше 40 років хворіють так само часто, як жінки. Пік захворюваності у чоловіків відзначається на шостому та сьомому десятиліттях життя.

Смертність становить приблизно 20% і здебільшого обумовлена ​​недостатністю дихальної мускулатури чи аспірацією.

Спонтанна ремісія та загострення спостерігаються у 25-50% хворих, особливо часто у перші два роки захворювання. Загострення часто пов'язані з перевтомою, інтеркурентним захворюванням та вживанням алкоголю або продуктів з високим змістомвуглеводів.

Патофізіологія

Хоча існування патоморфологічних ознак, абсолютно патогномонічних для міастенії, малоймовірно, є деяка їх констеляція, що дозволяє з певністю припустити наявність даного захворювання. У моторних кінцевих пластинках хронічно уражених м'язів виявляють зменшення постсинаптичних валиків та збільшення ширини синаптичних щілин.

Число постсинаптичних ацетилхолінових рецепторів при міастенії значно знижено. У крові визначаються антиядерні антитіла, а також антитіла до поперечносмугастої мускулатури та до ацетилхолінових рецепторів. Захворювання, аналогічне міастенії, було отримано в експерименті шляхом імунізації тварин проти власних ацетилхолінових рецепторів на моторних кінцевих пластинках.

Бажання дійти невтішного висновку у тому, що міастенія є постсинаптичним аутоімунним феноменом, має стримуватися наступними обставинами: по-перше, ацетилхолиновые антитіла виявляються далеко ще не завжди захворювання; по-друге, ці антитіла визначаються у людей, які не мають клінічних симптомівміастенії.

При світловій мікроскопії уражених м'язів часто виявляють виражену атрофію. м'язових волокон, їх дегенерацію та некроз. Навколо уражених м'язових волокон і венул відзначається характерна круглоклітинна інфільтрація. Однак ці зміни не є патогномонічними для міастенії, вони можуть спостерігатися і за поліміозиту.

Приблизно 10% хворих мають пухлину тимусу; 50% тимом пов'язують із міастенією. Ще 70-75% хворих можуть мати лімфоїдну гіперплазіюзародкових центрів лімфовузлів. Знову ж таки обидва ці стани існують і без міастенії.

Приблизно у 5% хворих з міастенією в якийсь період розвивається гіпертиреоз; симптоми того та іншого захворювання зазвичай не спостерігаються одночасно; в інших випадках вони можуть ускладнювати один одного. Причинно-наслідковий зв'язок між ними (якщо є) точно не встановлений, тому лікування кожного з цих захворювань повинно проводитися самостійно.

Ще більш невизначений зв'язок передбачається між міастенією та захворюваннями явно аутоімунного походження, такими як системний червоний вовчак та ревматоїдний артрит.

Будь-яка субстанція, що вражає міоневральний синапс, може сприяти загостренню міастенії. Хворі з міастенією надзвичайно чутливі до хлориду сукцинілхоліну та броміду декаметоніуму, які також зв'язуються з рецепторами кінцевих пластинок, викликаючи тривалу деполяризацію. Не менше висока чутливістьвідзначається і по відношенню до субмінімальних доз кураре (d-тубокурарин), який зв'язується переважно з рецепторами кінцевих пластинок, блокуючи доступ молекул ацетилхоліну та викликаючи неполяризуючий блок. Аміноглікозидние та поліміксинові антибіотики, володіючи курареподібними властивостями, здатні викликати параліч у хворих з міастенією.

Клінічні ознаки

Міастенія новонароджених

Є дані на користь існування істинної уродженої формиміастенії. До 30% немовлят, народжених матерями з міастенією, мають транзиторну неонатальну міастенію, що триває 2-3 тижні і зумовлену трансплацентарним переходом антитіл до антиацетилхолінових рецепторів. Неонатальна міастенія характеризується загальною мізерністю м'язових рухів, включаючи міміку. Очі у таких немовлят нерухомі, повіки (верхні) провисають, рот залишається відкритим, а смоктальний рефлекс буває слабким або зовсім відсутнім.

Міастенія дорослих

Міастенія може вражати екстраокулярну і бульварну мускулатуру, всі краніальні м'язи, а також м'язи тулуба та кінцівок як ізольовано, так і групами (у різних комбінаціях). Початкова поразка може бути симетричною або асиметричною. Слабкість або параліч екстраокулярних м'язів, що проявляються птозом, диплопією та асиметрією послідовних рухів очних яблук, є початковим симптомому 40-70% випадків міастенії та зрештою розвиваються у 90% хворих. Провокаційною пробою в таких випадках є виникнення у хворого на диплопію або птозу при тривалому погляді вгору.

Бульбарна мускулатура уражається тією чи іншою мірою у 40-70% хворих. Слабкість м'язів обличчя зумовлює зниження її тонусу і виникнення застиглого виразу обличчя. При цьому очі не можуть бути повністю закриті, а губи розтиснуті; внаслідок слабкості жувальних мишей Нижня щелепавідвисає. Слабкість миші та гортані викликає дизартрію, дисфагію, а нерідко й аспірацію. Слабкість м'язів глотки призводить до регургітації пиши та появи характерного "носового" голосу. Силу жувальних м'язів можна визначити за допомогою шпателя: хворого просять затиснути зуби шпатель; потім при відтягуванні шпателя із рота оцінюють силу опору. Ще одним широко використовується провокаційним тестом є визначення часу, протягом якого хворий здатний вважати вголос до появи дизартрії або дисфонії.

Хоча майже 50% хворих з міастенією мають слабкість мускулатури кінцівок і тулуба, тільки 15% з них (або навіть менше) пред'являють скарги на слабкість м'язів, що іннервуються. черепними нервами. Проксимальна мускулатура зазвичай уражається раніше дистальної. Спочатку ураження може бути симетричним чи асиметричним. У деяких випадках уражаються лише окремі групи м'язів. У випадках, що далеко зайшли, можливе ураження всіх м'язових груп, при цьому відзначаються ознаки м'язової атрофії. Глибокі сухожильні рефлекси зберігаються.

Ступінь м'язової слабкості та стомлюваності у процесі розвитку захворювання дуже варіабельна. Так, хворий іноді не в змозі подолати один сходовий проліт при підйомі сходами або може спотикатися, навіть спускаючись вниз. Інший приклад: хворий через слабкість не може доїсти свій обід або не може навіть причесатися через ослабленість м'язів плечового пояса. Існує ряд простих тестіввиявлення м'язової слабкості, наприклад підрахунок кількості присідань чи підтягувань (на турніку); у більш важких випадкахоцінюється (кількісно) здатність хворого піднімати руки над головою, схрещувати і розводити в сторони ноги, підніматися навшпиньки і т. п.

Нижче наводиться загальноприйнята клінічна класифікаціяміастенії, заснована на оцінці тяжкості захворювання, його прогнозі та реакції на лікування

Група I- локалізована непрогресуюча форма міастенії з проявом, наприклад, лише птозу або диплопії. У більшості випадків прояви захворювання купіруються антихолінестеразними препаратами. Резистентність до лікарської терапії відзначається рідко. Прогноз чудовий.

Група II- генералізована міастенія із залученням більше однієї групи поперечносмугастих м'язів(як краніальних, і скелетних). Поступовий розвиток захворювання. Ця помірна форма може залишатися статичною протягом тривалого часу. Може спостерігатися (раніше чи пізніше) спонтанна ремісія. Ця група хворих зазвичай відповідає лікарську терапію. Прогноз щодо сприятливий.

Група III - генералізована міастенія з гострим фульмінантним початком та важкими бульбарними проявами. Зазвичай відзначається раннє залучення дихальної мускулатури. Незабаром після початку захворювання можливий розвиток міастенічного кризу. Лікарська терапіямалоефективна; прогноз поганий.

Група IV- пізня важка міастенія, яка зазвичай розвивається не менш як через 2 роки після виникнення симптомів, зазначених для І або ІІ групи. Прогноз поганий.

Група V - м'язова атрофія. У більшості таких хворих захворювання починається симптоматикою, вказаною для групи II, але через 6 місяців (або пізніше) з'являється м'язова атрофія, не пов'язана з характером міастенії. Зовнішні прояви захворювання дуже наочні. Прогноз залежить з інших проявів, як зазначалося вище.

Підтвердження діагнозу

Анамнестичні дані про епізодичну м'язову слабкість, що загострюється при фізичному навантаженні, перевтомі, безсонні та прийомі алкоголю і тимчасово зменшується після відпочинку, викликають лише підозру на міастенію; діагноз цього захворювання може бути підтверджений електрофізіологічними і біохімічними тестами.

Якщо при електроміографічній реєстрації потенціалу дії нормального м'яза, що отримує надмаксимальну електричну стимуляцію з частотою 3 цикли в секунду, амплітуда викликаного потенціалу залишається максимальною при дії безлічі стимулів і лише потім повільно знижується, то при міастенії майже у всіх випадках відзначається негайне ступінчасте зниження потенціалу дії.

Будь-яка речовина, що підвищує концентрацію ацетилхоліну в синаптичних щілинах (наприклад, інгібітор ацетилхолін-естерази), може частково усунути симптоми міастенії. На цьому заснований наступний тест: після внутрішньовенної катетеризації хворого просять "вправляти" підозрювані (щодо ураження) групи м'язів; наприклад, він повинен дивитися вгору до виникнення птозу або вважати, поки не з'являться ознаки дизартрії.

Потім внутрішньовенно вводять 2 мг едрофоніуму (тензилон), швидкодіючого інгібітору ацетилхолінестерази. Об'єктивне поліпшення симптомів починається через 20-30 секунд після ін'єкції і триває протягом 4-5 хв. За відсутності поліпшення протягом 30 секунд додатково вводять 8 мг препарату (у 2 дозах по 4 мг). Якщо і тепер не настає покращення, то тест вважають негативним. У хворих на астму або захворювання серця тест повинен виконуватися з обережністю, при цьому необхідно мати під рукою 0,5 мг атропіну для негайного внутрішньовенного введення у разі появи глибокої брадикардії, гіпотензії, салівації або фасіікуляції.

При усуненні мускаринових ефектів аналогічний, але більше тривалий результатдає внутрішньом'язова ін'єкція 1,5 мг неостигміну у поєднанні з 0,5 мг атропіну. Перші ефекти ін'єкції спостерігаються через 10 хв; максимальна відповідь спостерігається через 30 хв; дія препаратів триває близько 4 год.

Провокаційні тести з введенням надмінімальних доз кураре або гуанідину гідрохлориду для загострення або посилення симптомів захворювання надзвичайно небезпечні і не повинні використовуватися за жодних обставин.

Крім тестів, специфічно діагностичних для міастенії, можливе проведення рентгенографії, ламінографії, томографії та КТ-сканування тимусу для виявлення асоційованої тимоми.

Необхідні також дослідження для виключення захворювань щитовидної залозиі аутоімунних захворювань. За клінічними показаннями досліджуються гази крові та проводиться спірометрія, результати яких використовуються для оцінки дихальної функції. У разі підвищення температури тілі слід точно встановити причину лихоманки, яка здатна загострити перебіг міастенії.

Лікування

Міастенія лікується медикаментозно та (або) хірургічно. При медикаментозній терапії використовуються холінергічні препарати та стероїди та імунодепресанти. Хірургічне лікування зводиться до тимектомії.

Дозування холінергічних препаратів залежить як від даних клінічного спостереження, і від швидкості відповіді хворого на тензилоновий тест. Персистуюча м'язова слабкість може бути обумовлена ​​неадекватною терапією, виникненням деполяризуючого блоку внаслідок передозування медикаментів або рефрактерністю хворого на дане лікування.

Для призначення відповідної терапії хворим з підозрюваною або підтвердженою міастенією потрібна консультація з невропатологом. Терапію зазвичай починають з помірної дози, що дається тричі на день і швидко нарощуй шляхом скорочення інтервалів між дозами, а потім шляхів збільшення кожної окремої дози. Для контролю небажаних мускаринових ефектів цілком виправдано пероральне призначення 0,4 мг атропіну.

Як пероральні холінергетики використовуються бромід неостигміну і бромід піридостигміну. Максимальний ефектспостерігається через 2 години; тривалість дії варіює від 2 до 6 год.

Неостигмін випускається у таблетках по 15 мг. Низька початкова доза для середнього дорослого – 2 таблетки п/о 3 рази на день під час їди; доза може бути збільшена до 16 (і більше) таблеток на день з 3-годинними інтервалами між прийомами.

Піридостигмін випускається у 60-міліграмових таблетках. Його мускаринові ефекти зазвичай слабші, ніж у неостигміну. Дозування може варіювати від 1 таблетки 3 рази на день до 3 таблеток кожні 3 години. Існують також 180-міліграмові піридостигмінові таблетки з повільним вивільненням препарату; проте зважаючи на варіабельність абсорбції ці таблетки краще резервувати для прийому на ніч.

На додаток до холінергетиків з варіабельним успіхом використовуються допоміжні препарати, такі як ефедрин, гуанідин та хлористий калій. Кортикостероїди дуже ефективні, але через значні побічні ефекти вони використовуються лише у разі безуспішності холінергічних препаратів і тимектомії.

Інші імунодепресанти, такі як 6-меркаптопурин, азатіоприн, глікофосфамід і антилімфоцитарні антитіла, використовуються в ряді експериментальних центрів і в деяких випадках (при безуспішності решти методів лікування) дають хороші результати. Крім того, робляться спроби обмінного переливанняплазми.

Хоча загальновизнаних критеріїв доцільності тимектомії та опромінення вилочкової залози не існує, наявність тимоми, на думку більшості фахівців, є майже абсолютним свідченнямдо їхнього проведення. Багато хто вважає тимектомію показаної у разі тяжкої інвалідизації міастенії, резистентної до медикаментозної терапії протягом 6 міс, особливо якщо хворому протипоказані кортикостероїди.

Міастенічний та холінергічний кризи

Хоча астенічний і холінергічний кризмають різний патогенез, в них клінічних проявахбагато подібного. Параліч при міастенічному кризі обумовлений раптовим загостренням основного процесу, що став рефрактерним до медикаментозної терапії. Параліч при холінергічному кризі обумовлений деполяризуючим блоком унаслідок передозування холінергічних препаратів.

Непоодинокі випадки, коли м'язова слабкість у хворого з міастенічним кризом помилково пояснюється недостатністю медикаментозної терапії, через що призначаються незвичайно. великі дозихолінергічного препарату; результатом цього є комбінація обох видів кризу. В будь-якому випадку кардинальною проблемоює життєзагрозний параліч, при цьому подальше введення холінергічних препаратів стає марним.

Слабкість дихальної мускулатури призводить до гіповентиляції та аноксії. У разі передозування холінергічних препаратів виникає бронхоспазм, що посилює порушення вентиляції. Якщо клінічна картина, дані спірометрії або аналізу газів крові викликають сумніви в адекватності оксигенації, необхідні негайна ендотрахеальна інтубація і штучне дихання.

Виражена слабкість бульварної мускулатури призводить до порушення ковтання. Хворий стає нездатним до прийому навіть мінімальних кількостейрідини чи їжі; Будь-яка спроба щось проковтнути призводить до аспірації. У разі передозування холінергічних препаратів суттєво зростає секреція слинних та бронхіальних залоз.

Водно-електролітний баланспідтримується за допомогою внутрішньовенної лінії, яка може використовуватись і для введення ліків. Харчування у разі може забезпечуватися через спеціальну носову трубку. Використання манжеточної ендотрахеальної трубки та часте пероральне та ендотрахеальне відсмоктування зводять до мінімуму можливу аспірацію.

Хоча при міастенії детрузор не уражається, глибока м'язова слабкість може унеможливити використання судна або качки. У таких випадках може знадобитися кондом або катетер Фолея. Необхідно проявляти пильність щодо можливого виразки, пролежнів.

Якщо діагностується холінергічний криз, то застосування холінергічних препаратів слід утриматися протягом кількох днів; їх введення відновлюється лише після отримання позитивного внутрішньовенного тестилон-тесту. Для початкового лікуваннявикористовується 1 мг неостигміну; доза вводиться кожні 3 години та може бути збільшена до 2 мг залежно від результатів тензилонового тесту. Зі збільшенням м'язової сили можна видалити респіратор, екстубувати хворого та розпочати пероральну терапію.

Якщо м'язова слабкість супроводжується значною бронхіальною опірністю та бронхоспазмом, а також глибокою брадикардією та гіпотензією. то слід передбачити передозування холінергічних препаратів, особливо за наявності фасцікуляції, міозу та гіперсалівації.

Якщо ж при внутрішньовенному введенні 1 мг атропіну спостерігається швидке ослаблення життєзагрозливих симптомів, то підозра практично отримує підтвердження; у таких випадках введення атропіну слід продовжувати доти, доки мають місце відповідні симптоми. За жодних обставин не слід застосовувати такий сильний реактиватор ацетилхолінестерази, як хлорид пралідоксіма (2-РАМ), бо він може посилити процес міастену.

Диференціальний діагноз

З міастенією можуть бути сплутані деякі стани, що характеризуються періодично відновлюваною м'язовою слабкістю або слабкістю, що супроводжується диплопією.

Синдром Ітона-Ламберта

Цей синдром характеризується періодично виникаючою м'язовою слабкістю, що проходить після відпочинку, а також надзвичайною чутливістю до d-тубокурарину. Краніальні м'язи зазвичай не уражаються або ж зачіпаються незначною мірою і транзиторно. Глибокі сухожильні рефлекси при цьому знижені, а м'язи часто болючі. Як і за міастенії, відзначається швидке зниженняпотенціалу дії м'яза при електростимуляції з частотою 3 цикли на секунду Однак при високочастотній стимуляції (приблизно 20 циклів на секунду) потенціал дії при синдромі Ітона – Ламберта змінюється (скоріше у бік підвищення), тоді як при міастенії він залишається без змін.

Синдром Ітона – Ламберта може бути паранеопластичним синдромом і як такий найчастіше зустрічається при вівсяно-клітинному раку легені. Основним дефектом є опосередковане кальцієм вивільнення ацетилхоліну. Введення гуанідину дає чудові результати; неостигмін у таких випадках неефективний.

Ботулізм

Ботулізм характеризується неухильно прогресуючою м'язовою слабкістю екстраокулярної та бульварної мускулатури. Його прояви на перший погляд аналогічні спостерігаються при міастенії групи 3 і зазвичай бувають навіть різкішими. На відміну від міастенічного чи холінергічного кризу при ботулізмі відзначається втрата глибоких сухожильних рефлексів. Може мати місце гальмування холінергічної іннервації: фіксовані та розширені зіниці, сухість у роті та очах, затримка сечовиділення.

Першопричиною, звичайно, є виділення токсину ботулінічною клостридією, який блокує вивільнення ацетилхоліну. Відзначається терапевтична відповідь на гуанідин. У хворих, які вступають в ОНП з диплопією, м'язовою слабкістю та порушенням дихання, інтубація та забезпечення вентиляторної підтримки повинні передувати диференціальної діагностикита пошуку причинних факторів(Неправильно законсервовані харчові продукти).

Кліщовий параліч

Кліщовий параліч характеризується прогресуючим висхідним млявим паралічем з ранньою диплопією, слабкістю бульварних м'язів і появою внаслідок дихального паралічу. Патогеном є сильний нейротоксин, що виробляється кліщем, що напився кров'ю. Оскільки період напіврозпаду токсину невеликий, симптоми захворювання починають зникати невдовзі після видалення кліща з тіла ураженого.

Сімейний періодичний параліч

Він має домінантне успадкування і характеризується повторними епізодами млявого і, як правило, непрогресуючого паралічу зі втратою або зниженням глибоких сухожильних рефлексів. Зазвичай уражається лише мускулатура нижніх кінцівок. Параліч може тривати від кількох хвилин за кілька днів; тривалість міжрецидивних періодів індивідуальна (зазвичай місяць чи більше). З появою симптоматики захворювання спостерігається гостра гіпокаліємія; провокуючим фактором може бути надмірне споживання вуглеводів. Лікування полягає у внутрішньовенному введенні калію.

Спадкова епізодична адинамія

Захворювання має ті ж клінічні та спадкові особливості, Що і сімейний періодичний параліч, але на відміну від останнього, гострий епізод адинамії характеризується (і може бути спровокований) різким підвищеннямкалію у крові. Споживання вуглеводів не тільки не є провокуючим фактором, а й надає лікувальна дія. Обидва ці захворювання можуть представляти форми крайньої чутливості до змін мембранного потенціалу спокою внаслідок переміщення іонів калію з довкілляу клітини (або у зворотному напрямку), що викликає поляризуючий та деполяризуючий блоки.

Параліч, пов'язаний зі сном

Цей параліч, що спостерігається переважно у чоловіків, характеризується повною втратоюм'язової сили нижніх кінцівок, зазвичай при пробудженні, але іноді й у момент засинання. Дихальна функціяу своїй не порушується. Параліч зазвичай триває лише кілька хвилин (у виняткових випадках – до години). Цей стан іноді зникає при дотику до хворого. Гучна мова чи окрик у цьому плані неефективні. Параліч, пов'язаний зі сном, може існувати як ізольована патологія або спостерігається у поєднанні з нарколепсією, катаплексією чи галюцинаціями, спричиненими снодійними засобами.

При неефективності антихолінестеразних препаратів настає погіршення у стані хворого - Міастенічний криз, при передозуванні цих препаратів холінергічний криз. Різко наростає м'язова слабкість, розвиваються грубі бульбарні явища, різко ускладнюючи дихання, як за рахунок слабкості м'язів грудної клітки, діафрагми, так і внаслідок порушення прохідності верхніх дихальних шляхів (скупчення трахеобронхіального секрету)

Міастенічний криз: широкі зіниці, тахікардія, нормальний або знижений артеріальний тиск .

Холінергічний криз: вузькі зіниці, брадикардія, гіпотонія, що швидко розвивається, різко виражені фасцикуляції м'язів, гіперсекреція слини та бронхіального слизу, біль у животі, пронос, блювання через бурхливу перистальтику кишечника.

Екстрена допомога хворим на міастенію

має бути спрямована на корекцію дихання - інтубацію та переведення на ШВЛ.

При міастенічному кризінегайно ввести 1 мл 0,05% розчину прозерину внутрішньовенно та через 15 хвилин 1 мл прозерину підшкірно. Хворого госпіталізують у реанімаційне відділеннялікарні. Крім прозерину можна використовувати оксазил у свічках і всередину (0,01 г) або місцинон (0,06) всередину. Показано введення преднізолону по 90-120 мг на добу. Найкращий результат при міастенічному кризі дає плазмаферез або внутрішньовенне введенняімуноглобулінів.

При холінергічний кризскасовують антихолінестеразні препарати і внутрішньовенно вводять 0,5 - 1 мл 0,1% розчину атропіну з інтервалом 1 - 1,5 години до розширення зіниць і появи сухості в роті. Показано введення реактиватора холінестерази дипіроксиму підшкірно або внутрішньом'язово (1 мл 15% розчину). Живлення хворих здійснюється через носовий зонд.

Міастенічний кризрозвивається під впливом екзогенних чи ендогенних причин, характеризується швидким погіршенням стану хворого і протягом кількох десятків хвилин може закінчитися летальним кінцем.

Міастенія- Виражений феномен м'язової слабкості та патологічної втомлюваності м'язів з можливим зниженням і навіть випаданням рефлексів. Двигунний апарат ушкоджується в області міоневрального синапсу, залучаючи до процесу будь-який м'яз тіла, але, як правило, уражаються м'язи очей, обличчя, губ, язика, горлянки, шиї.

Спадковий характер міастенії на Наразіне доведено, етіологія остаточно не з'ясована.

Міастенія має складний патогенез. Безперечним є факт порушення нервово-м'язової передачі. Визначальну роль у розвитку патології, очевидно, грають аутоімунні порушення, що підтверджується наявністю в сироватці хворих крові множинних аутоантитіл, включаючи антитіла до скелетних м'язів.

Клінічно міастенія проявляється патологічною м'язовою втомою, яка є унікальною і специфічною ознакоюданої хвороби. М'язова слабкість при міастенії відрізняється від парезів тим, що при багаторазовому повторенні тих самих рухів, вона різко зростає, досягаючи ступеня повного паралічу. Особливо яскраво це проявляється за швидкого ритму повторення рухів. Працюючи в повільному темпі м'язи досить довго зберігають свою силу, особливо після сну чи відпочинку.

Захворювання частіше носить хронічний або підгострий характер, але в деяких випадках під впливом екзогенних факторів (інфекція, інтоксикація) або ендокринних зрушень (вагітність, клімакс) можливий розвиток гострої міастенії.

Найчастіше міастенія носить генералізовану форму, локалізована форма захворювання зустрічається рідше, і поділяється на очну та бульбарну міастенію. У першому випадку уражаються окорухові м'язи очей, у другому – м'язи язика, гортані, глотки.

Типова міастенія розвивається з порушенням окорухових м'язів, що призводить до диплопії, косоокості, потім виникають проблеми мови та ковтання. Пізніше розвивається слабкість і швидка стомлюваність мімічної мускулатури та жувальних м'язів. При ураженні бульбарної мускулатури відбувається порушення функції м'якого небата надгортанника, зі зміною тембру голосу та виникненням труднощів при ковтанні. Розвиваються аспіраційні пневмонії, з'являється слабкість у руках, м'язах шиї, дихальних м'язівах. М'язова слабкість дихальних м'язів, поєднуючись із бульбарними порушеннями, стають причиною розвитку гострої гіпоксії головного мозку. Відзначається психомоторне збудження, яке змінюється млявістю, відбувається швидке виснаження сухожильних рефлексів, розвиваються. вегетативні розлади- Мітріаз, тахікардія, парези кишківника.

Невідкладна допомогапри міастенічному кризі:

• Видалити слиз із глотки хворого, за наявності показань почати ШВЛ будь-яким доступним методом, з наступним переведенням хворого на стаціонарне апаратне дихання
• Введення антихолінестеразних препаратів (прозерин, калімін) через ендотрахеальну трубку з метою покращення нервово-м'язової передачі - підшкірно 0,05% розчин прозерину в обсязі 1мл, внутрішньовенне введення прозерину на етапі догоспітальної допомогипротипоказано через можливу зупинку серця.
• Преднізолон 90..120 мг/добу як імунодепресант.
• Симптоматична терапія.

УВАГА! Інформація, представлена ​​на сайті сайтносить довідковий характер. Адміністрація сайту не несе відповідальності за можливі негативні наслідки у разі прийому будь-яких ліків чи процедур без призначення лікаря!

Міастенічний криз проявляється небезпечною для життя слабкістю дихальної та бульбарної мускулатури, що призводить до зупинки дихання.

Лікування. Під час кризи насамперед слід забезпечити прохідність дихальних шляхів, видалити слиз із глотки за допомогою електровідсмоктування або використовуючи положення тіла з опущеною головою вниз. Потім необхідно проведення ШВЛ усіма доступними способами. Використання масок при апаратному веденні ШВЛ у хворих не рекомендується у зв'язку з дисфагією. Для якнайшвидшого усунення кризу вводиться прозерин - 0,5-1,5 мг (1-3 мл 0,05% розчину) внутрішньовенно з попереднім введенням 0,6 мг атропіну (прозерин, введений внутрішньовенно, може викликати зупинку серця), через 15 хвилин 0,5 мг прозерину вводять підшкірно. Можливе введення 60 мг неостигміну (прозерину) в ендотрахеальну трубку або 2,5 мг внутрішньом'язово. Протягом усього критичного періоду обов'язковим є проведення дренування дихальних шляхів. Як додаткову допомогу застосовують преднізолон 90-120 мг на добу, імуноглобулін по 0,4 мг на добу, кардіотонічні та симптоматичні засоби.

Для видалення з організму аутоантитіл до ацетилхолінових рецепторів застосовують плазмаферез та гемосорбцію.

Холінергічний криз, будучи наслідком передозування антихолінестеразних препаратів (прозерин, неостигмін, калімін, місцевінон), проявляється міозом, надмірною салівацією, бронхоспазмом, пітливістю, збудженням, м'язовою слабкістю, болями в животі, проносом, фібриляцією.

При діагностуванні цього стану негайно скасовують всі антихолінестеразні препарати, вводять 1-2 мг (1-2 мл 0,1% розчину) атропіну підшкірно або внутрішньовенно щогодини, контролюючи діаметр зіниць. ШВЛ проводять з переміжним позитивним тиском через ендотрахеальну трубку, санують дихальні шляхи.

Черепно-мозкова травма відповідно до тяжкості пошкодження поділяється на струс, забій та забиття зі стисненням, що визначає тактику та обсяг надання невідкладної допомоги.

Лікування. Усі хворі з черепно-мозковою травмою підлягають стаціонарному лікуваннюта спостереженню. При збереженні вітальних функцій хворому необхідно забезпечити спокій, холод на голову, симптоматичну терапію (знеболювальні, седативні, снодійні) та корекцію мікроциркуляторних порушень (венотоніки, вазоактивні препарати, антиагреганти). Доцільно раннє призначенняантибактеріальної терапії.

Використання нейролептиків та наркотичних аналгепгіків на догоспітальному етапіта до виключення внутрішньочерепної гематоми не рекомендується.

Поступове пригнічення свідомості зазвичай є ознакою внутрішньочерепної гематоми, здавлення, набряку або вклинення мозку, які вимагають. хірургічного втручання, гемостатичної терапії (внутрішньовенно по 1 мл 12,5% розчину дицинону або етамзилату з інтервалом о 6 годині) та дегідратаційної терапії. Розвиток психомоторного збудження, гіпертермії, коматозного станупотребує неспецифічного невідкладного лікування.

Під рід. проф. А. Скоромця

"Міастенічний криз" та інші статті з розділу

Будь-який криз - це такий стан людини, при якому раптово, різко погіршується перебіг захворювання, причому загрозлива для життя симптоматика наростає дуже швидко. Міастенічний та холінергічний кризи, які є супутниками міастенії, небезпечні тим, що у хворого можуть зникнути дихання та зупинитися серце. Часом життя людини обчислюється буквально хвилинами, за які медики або люди, що знаходяться поблизу, повинні встигнути надати правильну допомогу. Чому ж відбувається загострення, здавалося б, не смертельно небезпечного захворювання на міастенію? Пропонуємо простим зрозумілим будь-якій людині мовою розповісти про те, що повинен знати кожен: причини, що викликають міастенічний і холінергічний кризи, клініка, невідкладна допомога тим, з ким трапилося таке лихо. Можливо, комусь поруч із нами, якщо раптом у транспорті чи просто на вулиці йому стане погано, інформація цієї статті допоможе врятувати життя.

Міастенія

Розповідь про кризу почнемо з пояснення поняття міастенії. Буває, оточуючі приймають це захворювання за симуляцію, тому що страждають на міастенію постійно скаржаться на швидку стомлюваність, млявість, не в змозі виконувати будь-яку фізичну роботу, тільки найлегшу.

Насправді міастенія є нервово-м'язовим захворюванням, що відноситься до розряду аутоімунних, тобто спричинених збоєм в організмі вироблення правильних антитіл або виробництвом клітин-вбивць, що нападають на здорові тканиниі клітини, що стає великою бідою.

Міастенічний криз розвивається на тлі загального захворюванняі має схожі з ним симптоми, що тільки виявляються значно більшою мірою, що раніше призводило до смерті приблизно 40% пацієнтів. Зараз, якщо лікування розпочати негайно, можна уникнути. Хочеться зауважити, що на міастенію хворіють 10 осіб на кожні 100 тисяч громадян Землі, причому жінки страждають нею в 3 рази частіше за чоловіків. Виявляти себе міастенія може вже у дитячому віці, але такі випадки рідкісні. В основному вона спостерігається у осіб від 20 років і до глибокої старості.

Симптоми міастенії

Без міастенії, якщо вона є в людини, міастенічний криз виникнути не може. Однак за нього часом приймають деякі інші захворювання зі схожими симптомаминаприклад, такими як вищезгадані млявість, слабкість, підвищена стомлюваність. Додаткові симптоми при міастенії:

Опущення повік, найбільш помітне до вечора і зменшується вранці після нічного відпочинку;

Двоєння в очах;

Знесиленість, висока стомлюваність після звичайних інших людей навантажень, наприклад, сходження сходами;

Початкові бульбарні ознаки (поява гугнявого голосу після їжі та тривалої розмови, утрудненість у вимові окремих букв);

Динаміка бульбарних ознак (труднощі при ковтанні, часті поперхування);

вегетативні розлади тахікардія);

Мімічні ознаки (на лобі дуже глибокі зморшки, характерний вираз обличчя);

Слинотеча;

Труднощі у утриманні голови;

Проблеми при ходьбі.

Відмінна риса міастенії - всі вищезгадані прояви посилюються після фізичних навантаженьі надвечір, а після повноцінного відпочинкузменшуються чи зовсім пропадають.

Симптоматика міастенічного кризу

Якщо людина страждає на міастенію, за певних обставин у неї може виникнути міастенічний криз. Симптоми основного захворювання, особливо такі як тахікардія, висока стомлюваність життєво важливих м'язів (дихальних, серцевих), слинотеча, при цьому посилюються. Також для кризу характерні такі прояви:

Параліч ковтальних м'язів та язика, внаслідок чого може в дихальні шляхи потрапляти слиз, слина, їжа;

Сильне збудження та паніка через нестачу повітря;

Холодний піт;

Іноді мимовільне сечовипускання та/або дефекація;

Втрата свідомості;

Сухість шкіри;

Стрибки артеріального тиску;

Розширення зіниць;

Гостра серцева недостатність, тобто порушення у роботі серця.

Міастенічний криз буває кількох ступенів:

Середній;

Важкою;

Блискавичний.

Відмінності полягають у силі прояву вищевказаних симптомів. Особливо небезпечні важкий і блискавичний криз, при яких у людини дуже швидко, буквально за пару-трійку хвилин, розвивається слабкість дихальних та ковтальних м'язів. Дихання спочатку стає прискореним, обличчя червоніє, тиск стрибає нагору, пульс досягає близько 160 ударів за хвилину. Потім дихання починає перериватися, може зовсім зникнути, обличчя синіє (в медицині це називається ціанозом), тиск падає, пульс майже не промацується.

Причини виникнення міастенічного кризу

Міастенія може бути і вродженою, і набутою. Перша виникає через мутації в генах. Друга розвивається, якщо у людини є:

Проблеми з вилочковою залозою;

Деякі форми раку (зокрема грудей, легень, яєчників);

Тиреотоксикоз;

Енцефаліт летаргійний.

На тлі цих захворювань міастенічний криз може розвинутися в таких випадках:

Гострі інфекційні захворювання, включаючи ГРВІ, грип, бронхіт;

Операції;

Сильний психологічний стрес;

Прийом деяких ліків (зокрема транквілізаторів);

Гормональні порушення;

Пропуск хворим на міастенію прийому таблеток, порушення курсу лікування.

Холінергічний криз

Міастенічний криз і холінергічний найчастіше проявляються паралельно, через що бувають помилки у диференціації та, як наслідок, у лікуванні. Однак ці два кілька подібних зовнішніми проявамистани викликаються різними причинами та мають різну етіологію.

Так, при міастенічному кризі зменшується щільність холінорецепторів мембрани через їх руйнування, а ті, що залишилися, змінюють свої функції. А при холінергічному кризі відбувається надмірна активація холінорецепторів (нікотинових та/або мускаринових). Запускає цей процес прийом препаратів для лікування міастенії у підвищених дозах, а також засобів, заборонених при цьому захворюванні.

Діагностувати цей криз нелегко, оскільки основні його симптоми збігаються з міастенічним. Допомогти правильно визначити, що відбувається з людиною, може така особливість у його стані, характерна для холінергічного кризу: у хворого з'являються ознаки інтоксикації: болить живіт, відкривається блювання, починається пронос. Для міастенічного кризу характерно все, окрім цих симптомів.

Друга особливість саме холінергічного кризу – симптоматика міастенії погіршується без виконаних фізичних навантажень, але після прийому антихолінестеразних ліків.

Змішаний криз

Це самий для здоров'я та життя небезпечний виглядпатології. Він поєднує в собі криз міастенічний і холінергічний, пред'являючи відразу всю симптоматику, що відзначається при обох станах. Це ускладнює вірну діагностику, але ще більше – лікування, тому що ті ліки, які рятують від міастенічного кризу, холінергічний ще більше посилюють. При змішаних кризах виділяють дві фази течії:

1. Міастенічна. У пацієнтів спостерігаються яскраво виражені бульбарні порушення, проблеми з диханням, рухова активність викликає стомлюваність, але прийом препаратів (Кламін, Прозерин) негативних реакцій не викликає.

2. Холінергічна, Що характеризується симптомами інтоксикації

Практика показала, що змішані кризи найчастіше трапляються у людей, які вже переносили той чи інший криз при міастенії.

Запідозрити змішаний кризможна за такими особливостями прояву:

У хворих чітко спостерігається і бульбарне порушення, а рухова функціякінцівок змінено мало;

Прийом препаратів нерівнозначно зменшує патологічні симптоминаприклад покращує рухову активністьта майже не допомагає стабілізувати дихання.

Діагностика

Щоб не помилитися і швидко надати результативну допомогу при міастенічному кризі, важливо правильно поставити хворому діагноз. Як уже зазначалося вище, деякі симптоми міастенічного кризу можуть бути присутніми при захворюваннях, які не мають жодного відношення до міастенії (наприклад, утруднення дихання, збій серцевих ритмів). Симптоматика холінергічного кризу схожа на ту, яка буває при інтоксикації та деяких проблемах з органами ШКТ. Якщо з хворим є супроводжуючий, здатний дати інформацію про наявність у нього міастенії і про ліки, що приймаються ним, постановка діагнозу значно спрощується. Щоб диференціювати тип кризу, лікарі виконують

Особливі складності діагностування спостерігаються при мішаному кризі. З метою безпомилкового визначення його першої фази проводять клінічний аналіз стану хворого, а також електрофізіологічну оцінку одержуваного ефекту від прийому антихолінестеразних ліків.

Сама наявність у людини міастенії (до настання кризу) виявляється за допомогою електроміографії, фармакологічних та імунологічних тестів.

Невідкладна допомога при міастенічному та холінергічному кризі

Якщо у хворого на міастенію раптом різко погіршився стан (настав криз), рахунок життя йде на хвилини. Головне, що мають зробити оточуючі, – негайно викликати швидку. На жаль, у нашій реальності бувають ситуації, коли спеціалізована допомогазапізнюється. Чим можна допомогти умираючому в такому разі? По-перше, постаратися забезпечити йому дихання, видалити слиз із його горла. За правилами, які страждають міастенією повинні мати записку про наявність у них даного захворювання, а також ліки (наприклад, «Прозерин») і шприц. Якщо немає можливості швидкого приїзду швидкої, людині при міастенічному кризі необхідно зробити ін'єкцію відповідно до інформації в записці.

Медики, що надійшли, зобов'язані в терміновому порядку госпіталізувати хворого, причому в реанімацію, де проводиться інтенсивна екстрена терапія:

Забезпечення прохідності дихальних шляхів;

Подання кисню;

Якщо у пацієнта немає симптомів холінергічного кризу (блювання, проносу), вводяться наступні ліки: "Прозерин", "Атропін". За наявності симптомів інтоксикації екстрена терапія полягає лише у штучній вентиляції легень та в ін'єкціях таких препаратів: «Атропін», «Імуноглобулін», а також деяких інших медичних засобівза показаннями.

Лікування

Якщо у людини трапився міастенічний криз, лікування після надання невідкладної допомоги проводять на підставі клінічних та лабораторних тестів, аналізів та динаміки розвитку захворювання. ШВЛ (тобто штучне вентилювання легень) залежно від клінічної картинистан хворого, а також від показань наявності кисню в крові може проводитися до шести діб, але якщо у пацієнта через 16 або трохи більше годин відзначається позитивна реакціяна «Прозерин», ШВЛ скасовують. Взагалі, процедура ШВЛ є дуже серйозною та відповідальною, що вимагає безперервного контролю за респіраторами, % складом газів у крові, кровообігом, температурою, балансом рідин в організмі та інше.

Прекрасним методом, що справляється з усіма видами кризів при міастенії, є обмінний плазмаферез. У цьому проводять забір крові з центральної (чи ліктьової) вени, центрифугують її, змінюють плазму на донорську чи штучну. Цей метод дає відмінні результати – вже за кілька годин стан пацієнта значно покращується. Плазмаферез виконують курсом від 7 до 14 днів.

Одним із етапів лікування є медикаментозна терапія. За показаннями хворим приписують імуноглобуліни, антиоксиданти, антихолінестеразні ліки, а за наявності запальних процесів- Антибіотики.

Прогноз та профілактика

Ще тридцять-сорок років тому летальні наслідкиу хворих на міастенію при загостренні захворювання траплялися досить часто. Наразі смертність вдалося знизити у 12 разів. Потрібно розуміти, що часом від наших з вами дій залежить життя людини, у якої трапився міастенічний криз. Невідкладна допомога має бути надана дуже швидко. Тому якщо раптом на вулиці, у транспорті, де завгодно ми побачимо людину, яка починає задихатися, швидку треба викликати негайно.

Самі хворі на міастенію також повинні дотримуватися низки заходів, що запобігають кризам:

Перебувати під наглядом лікаря та неухильно виконувати запропоноване лікування;

Уникати перевтоми, нервових зривів;

По можливості берегтись від інфекційних захворювань;

Не піддавати свій організм інтоксикаціям;

До раціону харчування включати продукти, багаті калієм (наприклад, картопляні страви, родзинки).