Миастенический криз (и предикторы его развития). Миастения

Современные представления о неоднородности патофизиологических механизмов миастении указывают на неоднозначность эффекта основных видов лечения для различных больных: от полного выздоровления у одних пациентов, небольшого улучшения или отсутствия эффекта у других до развития обострений заболевания с миастеническими кризами у третьих. Это указывает на необходимость поиска дополнительно патогенетически обоснованной терапии заболевания, требует уточнения критериев целесообразности проведения таких важных мероприятий как тимэктомия, внутривенное введение высоких доз глюкокортикоидных стероидов, оправданность назначения дорогостоящих цитостатических иммуносупрессантов и человеческих иммуноглобулинов.

МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса .

Примерно у 10% больных миастенией миастенические кризы требуют искусственной вентиляции легких и обеспечения проходимости дыхательных путей.

Этиология . Миастенический криз могут спровоцировать инфекции органов дыхания и хирургические операции, например, тимэктомия, а также интеркуррентные заболевания, физическое и психическое перенапряжение, у женщин - менструальный период.

Патогенез . Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения (аутоиммунное поражение), но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

Клиническая картина . Вначале развития миастенического криза дыхание становится поверхностным и частым с включением вспомогательных мышц, в последующем оно становится редким и прерывистым, что приводит в дальнейшем к гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Данное состояние облигатно (при отсутствии выраженного угнетения сознания) сопровождает тревога и психомоторное возбуждение. Следует подчеркнуть, что прогрессирование дыхательной недостаточности иногда происходит в течение нескольких минут и при отсутствии своевременной медицинской помощи происходит полная остановка дыхания и утрата сознания. Сопряженные с дыханием происходят изменения и в сердечно-сосудистой системе. В момент криза фиксируется учащение пульса до 160-180 в минуту и повышение артериального давления до 200 мм. рт. ст. При усугублении гипоксического состояния происходит снижение артериального давления, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Так же о тяжелом генерализованном миастеническом кризе свидетельствует появление у пациента симптомов гипоксической энцефалопатии (с появлением непостоянной пирамидной симптоматики), выраженных бульбарных нарушений (дисфагия, дисфония), резкой слабости скелетной мускулатуры, усиление вегетативных симптомов в виде выраженной саливации и потоотделения (данные признаки также характерны и для холинергического криза). При крайней степени тяжести миастенического криза потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.

ТЕРАПИЯ МИАСТЕНИЧЕСКОГО КРИЗА

ТЕРАПИЯ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

На догоспитальном этапе необходимо проведение мероприятий, направленных на восстановление и поддержание проходимости верхних дыхательных путей, а при угрозе или при уже развившемся удушье производится интубация трахеи, санация трахеобронхиального дерева и при необходимости искусственная вентиляция легких ручным или любым имеющимся автоматическим респиратором.

!!! СЛЕДУЕТ ВРЕМЕННО ОТМЕНИТЬ ИНГИБИТОРЫ ХОЛИНЭСТЕРАЗЫ: ЭТО ПОЗВОЛИТ ИЗБЕЖАТЬ УСИЛЕНИЯ СЕКРЕЦИИ В ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЯХ И ПЕРЕДОЗИРОВКИ АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫХ ПРЕПАРАТОВ (АХЭП) С РАЗВИТИЕМ «ХОЛИНЕРГИЧЕСКОГО КРИЗА»

ИНТЕСИВНАЯ ТЕРАПИЯ В СТАЦИОНАРЕ

1. Искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины :
нарушение ритма и глубины дыхания,
цианоз,
возбуждение,
потеря сознания,
участие в дыхании вспомогательной мускулатуры,
изменение величины зрачков,
отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.,
а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др .:
ЧД - свыше 40 в 1 мин.,
ЖЕЛ менее 15 мл/кг,
РаО2 ниже 60 мм. рт. ст.,
РаСО2 выше 60 мм. рт. ст.,
рН около 7,2,
НbО2 ниже 70-80%.

!!! НЕДОПУСТИМО ОДНОВРЕМЕННОЕ ВВЕДЕНИЕ АХЭП И ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИВЛ

Больной в течение суток должен находиться на ИВЛ. На следующие сутки рекомендовано провести больному пробу с АХЭП с учетом начала действия препарата и отключить от аппарата ИВЛ (не экстубируя!), затем оценить эффективность самостоятельного дыхания. Если в течение 1,5-2 часов больной самостоятельно дышит, процедуру повторить в течение суток 3-4 раза с АХЭП. В случае положительного результата больного экстубируют. Если функция дыхания остается недостаточной и эффект от введения АХЭП непродолжительный, больного подключают к аппарату ИВЛ. До следующих суток прозерин не вводить! Вышеуказанные действия повторить на следующие сутки. Если в течение 3-4 суток не наблюдается положительного эффекта (самостоятельное дыхание) больному необходимо наложить трахиостому для исключения пролежня трахеи. По мере восстановления жизненно важных функций дыхания и глотания больного отключают от аппарата ИВЛ и назначают прием АХЭП.

2. Проведение пульс-терапии (метилпреднизолон). Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно капельно в дозе 1000 мг (в среднем доза составляет 10–15 мг на 1 кг веса больного в день). Метилпреднизолон в 100–250 мл 0,9-процентного изотонического раствора натрия хлорида или 5-процентного раствора глюкозы и вводят внутривенно в течение 35–45 минут ежедневно, последовательно в течение трех дней. Более медленное (60–90 минут) или, напротив, быстрое (10–15 минут) введение не рекомендуется, так как оно либо существенно снижает клиническую эффективность пульс-терапии, либо может привести к тяжелым осложнениям, вплоть до развития острой сердечной недостаточности. В капельницу, как правило, не добавляются другие лекарственные препараты. В то же время у лиц старшего возраста, при достаточно длительном течении болезни, наличии артериальной гипертензии, и поражении миокарда, возможно назначение более низких доз метилпреднизолона (5 мг/кг/сутки) в течение тех дней. Этот метод известен под названием «мини-пульс-терапия».

3. Введение хлористого калия. Хлористый калий (70 мл 4% раствора, или 30 мл 10% раствора в 400 мл 5% раствор глюкозы или физиологического раствора) при миастенических кризах вводят внутривенно капельно, медленно со скоростью 20-30 капель в минуту с введением 4 - 7 Ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.

4. Введение иммуноглобулина G (иммуноглобулин человека нормальный, хумаглобин, октагам, биавен, вигам, интраглобин) или проведение плазмафереза с удалением 35-40 мл плазмы на 1 кг веса с заменой либо на донорскую, либо на искусственную с учетом нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных средств, содержащих донорские белки.

В настоящее время терапия иммуноглобулином G является альтернативой плазмаферезу из-за сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения. Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считают короткие 5-дневные курсы внутривенно введения препарата в дозе 400 мг/кг ежедневно. В среднем клинический эффект отмечается на 4-й день терапии и сохраняется в течении 50-100 дней. Через 3-4 месяца возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами. Могут также применятся внутривенно капельно октагам и биовен в минимальной дозе 4-5 мг/кг № 10, суммарная доза составляет 25г.

Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенического криза является проведение обменного плазмафереза. Обследование больного кторому планируется проведение плазмафереза должно включать: оценка состояния жизненно важных функций, полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит), определение группы крови и резус-фактора, РВ, ВИЧ-носительство, австралийский антиген, общий белок, белковые фракции, основные показатели свертываемости периферической и венозной кров, клинический анализ мочи. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому - иногда в течение нескольких часов - улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день. В зависимости от показаний применяют плазмаферез ценрифужный (ручной или аппаратный), фильтрационный (аппаратный), плазмаферез в сочетании с плазмасорбцией. Операция проводятся в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации. Премедикация назначается по показаниям и включает анальгетики, антигистаминные препараты. Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказанием к применению плазмафереза является наличие пневмонии или других воспалительных процессов.

5. Антиоксиданты (например, липоевая кислота). Антиоксиданты способствуют активации митохондриального синтеза, уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического криза, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Липоевую кислоту вводят внутривенно капельно в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.

6. Профилактика пневмонии (не применять аминогликозиды).

7. Проведение симптоматической терапии.

8. Специальный уход.

Миастения является достаточно редкой патологией аутоиммунной природы. Официально зарегистрированных случаев этого нарушения порядка 0,01%.

Обычно заболевание возникает у людей в возрасте от 15 до 45 лет, но при этом наибольшее количество случаев ее развития происходит в возрасте 20-30 лет, а наименьшее – в детском возрасте.

С постепенным развитием патологического состояния блокируется передача нервных импульсов мышечных тканей, что приводит к дистрофическим их изменениям.

Выделяют 2 формы миастении – глазная и генерализированная. В первом варианте, от заболевания больше страдают мышцы глазного яблока, а во втором болезнь поражает весь организм в равной степени.

Наихудшим типом развития патологии является миастенический криз, требующий неотложного вмешательства специалистов.

Доказанных сведений о происхождении такого заболевания как миастения на сегодняшний день не существует.

Подавляющее большинство специалистов склоняется к наследственной теории происхождения патологии, так как многие из пациентов с миастенией указывали, что в семье уже бывали случаи такого заболевания.

Этиология процесса кроется в нарушении иммунных процессов, то есть патологических изменений тимуса () – организм начинает вырабатывать антитела, блокирующие рецепторы постсинаптической мембраны с последующим ее разрушением.

При рассмотрении миастении, как самостоятельного заболевания, выделяют ряд причин, которые могут спровоцировать организм на выработку антител:

• частые стрессовые ситуации;
• депрессивные состояния;
• инфекционное воздействие;
• иммунные патологии.

Когда миастения является одним из совокупности заболеваний, ее рассматривают в качестве синдрома. Обычно сопутствующими заболеваниями выступают:

• гиперплазия тимуса;
• амиотрофический синдром (боковой);
• злокачественные новообразования (чаще – легкого, яичка, молочных желез);
• системные патологии соединительных тканей.

Отдельных, специфических для миастении, изменений в области ЦНС не наблюдается. С постепенным развитием патологии существуют риски ослабления мышечных волокон до состояния инвалидности или возникновения миастенического криза.

Миастенический криз

Миастенический криз является наиболее тяжелым проявлением патологии.

Происходит жесткая блокировка проводимости нервно-мышечных импульсов в основе дыхательной системы, с развитием апноэ и бульбарных нарушений. При миастении криз может быть спровоцирован такими причинами:

• активное развитие патологии;
• обострение второстепенного заболевания;
• инфекционное поражение организма;
• стрессовое воздействие;
• пропуск приема препаратов;
• превышение или занижение дозировок;
• применение противопоказанных средств.

На стартовом этапе миастенического криза состояние пациента выражается в следующем:

Последнее возникает по причине значительного расслабления сфинктеров в теле пациента. Если поражена сердечная мышца, наступает острая сердечная недостаточность.

Симптоматические признаки нарастают на протяжении 20-30 минут, в процессе могут проявляться нарушения центрального кровоснабжения мозга с наступлением его гипоксии, что может приводить к утере сознания и летальному исходу пациента.

Диагностирование миастении

Диагностирование миастении имеет некоторые сложности, по причине неясности происхождения патологического состояния на момент выявления симптоматических признаков.

Оптимальным вариантом диагностики является выявление следующих изменений:

• лимфоцитоз;
• снижение биопотенциалов (электровозбудимость мышечных тканей);
• увеличение тени тимуса.

Одной из наиболее точных методик исследования является пневмомедиастинотомография, однако методика требует инвазивного вмешательства.

На сегодняшний день специалисты отказались от данной практики в пользу применения компьютерной томографии, которая имеет достаточное число преимуществ:

• расширенная информативность;
• безопасность для пациента;
• высокая достоверность.

Количество достоверных результатов при исследовании вилочковой железы на КТ порядка 92%, при малых размерах увеличения тимуса.

В случае запущенного развития патологического состояния, диагностирование упрощается.

В процессе постановки диагноза применяется прозериновая проба.

Некоторые специалисты утверждают, что при применении данной методики исследования у определенных пациентов отмечалось ослабление симптоматики, присущей миастении и после проведения оперативного лечения (в данном варианте удаления вилочковой железы), все симптоматические проявления заболевания сходили на нет.

В случае отсутствия изменений – полного исчезновения признаков заболевания не наблюдается.

В некоторых вариантах, патологическое состояние прогрессирует при отсутствии второстепенных патологий и неизмененности параметров тимуса.

Этот вариант патологического нарушения – персистерующий тимус, и он требует оперативного вмешательства, исключая присутствие прямых противопоказаний.

Также, существует необходимость проводить дополнительную дифференциацию диагноза с миастеническим синдромом, который имеет иное происхождение, но характеризуется сходной симптоматической картиной.

Этот синдром возникает у пациентов, страдающих от:

• энцефалита;
• амиотрофического склероза бокового;
• рассеянного склероза;
• определенных типов гормонпродуцирующих опухолей.

В случаях, когда миастения является следствием развития , важную роль в диагностировании патологического состояния отыгрывает иммуногистохимическое исследование спектра белков.

За счет данного анализа становится возможным определять тип опухолевого процесса, наличие метастазов и его влияние на организм.

Лечение

Проведение консервативного лечения миастении не всегда является возможным.

Купирование патологического нарушения за счет лекарственных препаратов допускается только при легком течении заболевания в локализированных формах. В рамках терапевтического лечения применяются:

1. Антихолинэстеразные средства, среди которых наибольшее распространение получили: Галантамин, Оксазил, Калимин, Прозерин. В дополнение к ним используются соли калия (дают усиливающий эффект).
2. «Пульстерапия» – применение Преднизолона в повышенных дозировках. Начинают использование препарата с 1-2 тыс.мг с постепенным понижением.
3. Иммуносупрессанты (фармакологические средства для искусственного ослабления иммунной системы) – Циклофосфан, Азотиоприн, Циклоспорин.
4. При тяжелом течении миастении и невозможности оперативного лечения применяют индивидуально подобранный вариант ЗГТ и цитостатики (препараты тормозящие развитие опухолей).

При генерализированной миастении есть необходимость проведения тимэктомии, так как все виды заболевания имеют прямую взаимосвязь с тимусом.

Тимэктомия, как методика лечения миастении, была впервые применена в 1939 г. и приблизительно с 50 гг 20 века была признана в качестве основной методики лечения.

Абсолютными показаниями к проведению операции по удалению тимуса являются следующие:

1. Истинная миастения. В первую очередь генерализованная форма заболевания, а также скелетно-мышечная и глоточно-лицевая при среднем и тяжелом типе течения.
2. Миастения на фоне развивающегося опухолевого новообразования в области вилочковой железы. Рассматриваются как злокачественные, так и доброкачественные опухоли.
3. В случаях, когда патология приводит к постепенному нарушению функций глотания и дыхания, так как несет повышенные риски жизни пациента и причиняет особый дискомфорт.
4. Активное прогрессирование миастении, вне зависимости от проводимого лечения посредством ЗГТ и прочих фармакологических средств.

В качестве относительных показаний выделяют следующие:

• облегченное течение заболевания;
• локальные формы миастении;
• срок болезни свыше 5 лет.

Среди противопоказаний к оперированию вилочковой железы выделяют:

• миастенический синдром;
• неоперабельность опухолевого процесса;
• возраст пациента свыше 65 лет;
• тяжелые второстепенные патологии (чаще сердечнососудистые).

В любом случае, решение о возможности оперативного купирования заболевания требует полностью индивидуального подхода.

Это обуславливается множественностью факторов влияющих на течение заболевания. Иногда, при легких формах миастении, может быть назначена операция, к примеру:

1. Поставленный диагноз соответствует неотягощенной локализированной форме миастении и не несет серьезной опасности для пациента.
2. Была назначена антихолинэстеразная терапия для корректировки состояния и купирования основной симптоматики патологии.
3. В течение длительного времени назначенная терапия не помогает, а симптоматика заболевания начала прогрессировать и миастения переходит в генерализированную форму.
4. Врач принимает решение об оперировании тимуса, так как болезнь несет повышенную угрозу здоровью и жизни пациента.

В любом случае, прямой зависимости от присутствия опухолевых новообразований или у миастении, как заболевания, не имеется.

Поэтому каждый отдельный случай требует тщательного диагностирования и проведения множества анализов для определения состояния пациента.

Для сокращения рисков для пациента, при возможном наступлении миастенического криза, рекомендуется постоянное сопровождение близким человеком, так как может потребоваться неотложная помощь.

Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении часов, иногда - минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем - редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляется тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражается учащением пульса до 150-180 в минуту и повышением АД до 200 мм. рт. ст. В дальнейшем давление понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы – саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжелых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков). По нашим наблюдениям пирамидная симптоматика сохраняется длительное время после купирования криза.

Холинергический криз - это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами. При этом типе криза, наряду с развитием генерализованной слабости мышц, формируется весь комплекс побочных холинергических эффектов. В основе двигательных и вегетативных расстройств при холинергическом кризе лежит гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам постсинаптической мембраны. Холинергические кризы встречаются довольно редко (у 3% больных) и развиваются более медленно, чем миастенические кризы. Во всех случаях возникновение их связано с передозировкой антихолинестеразными препаратами. В течение суток или нескольких дней состояние больных ухудшается, нарастает слабость и утомляемость, больной не выдерживает прежнего интервала между приемами антихолинэстеразных препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации, затем, после очередной инъекции или энтерального приема антихолинэстеразных препаратов (на высоте их действия – обычно через 30-40 минут), развивается картина криза, симулирующего миастенические расстройства. Сложность дифференциальной диагностики холинергического криза состоит в том, что во всех его случаях присутствует генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями, наблюдаемая и при миастеническом кризе. Помощь при диагностике оказывает наличие различных холинергических проявлений, признаки хронической холинергической интоксикации по данным анамнеза. Диагноз холинергического криза основывается на парадоксальном снижении мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов.

Дифференциация кризов при миастении базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы прозерина . При миастеническом кризе проба позитивная, причем полная компенсация двигательного дефекта по нашим данным отмечается у 12%, а неполная-у 88% больных. При холинергическом кризе проба негативная, однако, у 13% больных может наблюдаться частичная компенсация. Наиболее часто (в 80% случаев) частичная компенсация наблюдается при смешанном характере криза, а в 20% случаев отмечается неполная компенсация.

лечение:Искусственная вентиляции легких (ИВЛ). Плазмаферез Иммуноглобулины G (ХУМАГЛОБИН, ОКТАГАМ, БИАВЕН, ВИГАМ, ИНТРАГЛОБИН, Антиоксиданты(тиоктаацид)

3 . Менингиты вторичные гнойные - заболевание мозговых оболочек, в основе которого лежат различные этиологические факторы (пневмококки, стафилококки и др.). Чаще возникает при наличии в организме другого инфекционного очага. Процесс распространяется гематогенно, а также per continuitatem (например, отогенный процесс), при трещинах и переломах костей черепа.

Клинически часто трудно отличим от эпидемического менингита; уточняет диагноз бактериологическое исследование. Довольно рано развивается менингеальный синдром, у детей-судороги, светобоязнь.

В ликворе плеоцитоз, исчисляемый десятками тысяч полинуклеаров, белок до 10%о, содержание сахара понижено.

В крови лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Из отдельных форм вторичных гнойных менингитов на первом месте по частоте стоят отогенный и пневмококковый.

Отогенный вторичный менингит - следствие хронического гнойного отита. Процесс проникает в полость черепа обычно через ячейки височной кости. Клиника практически не отличается от других видов гнойных менингитов. Важно исследование спинномозговой жидкости, в частности, в отношении наличия менингококка.

Лечение. Прежде всего необходимо ликвидировать первичный очаг оперативным путем; при гнойном процессе в ухе производят неотложную радикальную операцию с широким обнажением твердой мозговой оболочки средней и задней черепных ямок. Раннее оперативное вмешательство способствует благоприятному течению заболевания и предупреждает новые осложнения, в частности такое опасное, как тромбоз синусов. Показаны массивные дозы антибиотиков (см. Менингит менингококковый, лечение).

Пенициллин из расчета 200 000-300 000 ЕД на 1 кг массы больного в сутки (т. е. 18 000 000-24 000 000 ЕД в сутки, равными дозами через 3-4 ч), а детям до 3 мес - 300 000- 400 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки. Состояние больного улучшается через 10-12 ч; проясняется сознание, исчезает головная боль. Температура снижается на 1-3-й сутки. Менингеальные знаки исчезают обычно к 4-10-му дню лечения. Ликвор санируется к 4- 8-му реже - к 10-12-му дню. Продолжительность пенициллинотерапии в среднем составляет 5-8 дней у взрослых и 4-б дней у детей. Критерием санации ликвора и показанием к отмене пенициллина служит уменьшение цитоза ликвора ниже 100 клеток при числе лимфоцитов не менее 75%. В некоторых случаях прибегают к изолированному или сочетанному с пенициллином назначению левомицетина (левомицетина сукцинат, хлорацид) или тетрациклинов (тетрациклин, морфоциклин). Однако препараты тетрациклинового ряда резко болезненны при внутримышечном введении, а вливания их в вену часто осложняются флебитами.

Антибиотики - макролиды (эритромицин и др.) плохо проникают через гематоэнцефалический барьер и не используются для лечения гнойных менингитов.

В дополнение к пенициллину может использоваться сульфамонометоксин - сульфаниламид пролонгированного действия, назначаемый внутрь (после прояснения сознания). Как правило, наряду с антибиотиками больным с менингококковым менингитом необходимо введение жидкости, электролитов, витаминов, дегидратирующих средств.

Для снижения температуры тела применяют антипиретики (пирабутол, или реопирин внутримышечно), пузыри со льдом на голову. Нередкий при менингитах судорожный синдром купируют инъекциями седуксена или переливанием гамма-оксимасляной кислоты (гомк).

Некоторые нервные болезни при первичном обращении пациентов врачами диагностируются достаточно сложно. К таким заболеваниям относится миастения. Первоначальные жалобы, озвучиваемые больным, на быструю усталость. Но после отдыха мышечная усталость на краткое время отступает, и больной снова чувствует себя вполне нормально.

Между тем миастения и заключается в нарушении нервно-мышечной передачи сигналов от центральной нервной системы в поперечнополосатые мышцы, из-за чего появляется ненормальная циклическая усталость после незначительной нагрузки.

Сведения о заболевании

Различают иммуннозависимую миастению и миастенические синдромы.

Причиной первой являются аутоиммунные заболевания, развитие синдромов обусловлено совокупностью дефектов развития: постсинаптических и пресинаптических.

Эти дефекты не что иное, как нарушения синтеза необходимых для нормальной жизнедеятельности организма веществ и дефекта органов восприятия. Вследствие патологий органических процессов нарушается функция вилочковой железы.

Толчком к запуску аутоиммунных заболеваний или нарушений биохимических процессов в организме могут быть все факторы, ослабляющие иммунный статус, а именно инфекционные болезни, стрессы или травмы.

Можно выделить следующие формы миастении:

• глазную;
• бульбарную;
• генерализованную.

Некоторые медики считают, что бульбарная миастения объединяется с глазной, и как отдельное состояние ее не классифицируют.

Первые симптомы миастении глазной формы – поражение мышц век. Пациенты жалуются на опущение век, быструю усталость глаз, удвоение изображения.

Затем присоединяются признаки бульбарной миастении – атрофируются глоточные мышцы, также иннервируемые черепно-мозговыми нервами.

Нарушаются жевательные и глотательные функции, в дальнейшем будет меняться тембр голоса, пропадает способность к членораздельной речи.

При генерализованной миастении блокируются постепенно все мышцы – сверху вниз – от шейных и лопаточных к спинным, потом поражаются мышцы конечностей. Появляется слюнотечение, больному становится трудно обслуживать себя, выполнять простейшие действия, возникает чувство слабости в конечностях.

Нарастание симптоматики может остановиться на любом этапе.

У детей заболевание не проявляется раньше полугодовалого возраста, в большинстве случаев ее диагностируют у мальчиков старше 10 лет. У них от первых симптомов – слабости мышц век – до последующих проходит до 2 лет

Во взрослом возрасте в период от 20 до 40 лет чаще заболевают женщины, а в возрасте старше 65 проявление болезни от половой принадлежности уже не зависит.

Виды миастенического синдрома

Выделяют несколько миастенических синдромов, вызванных генетическими дефектами.

Все они наследуются аутосомно-рецессивно, кроме аутосомно-доминантного синдрома, который вызывается медленным закрытием иммунных каналов:

1. Синдром Ламберта-Итона чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Его основные признаки – слабость проксимальных мышц конечностей при сохранении бульбарных и экстраокулярных мышц. Симптомы могут опережать клинические проявления, при физических нагрузках – занятиях спортом, слабость мышц удается купировать;
2. Врожденный миастенический синдром. Признаки – нарушение симметричного движения глазных яблок и птоз век;
3. Симптомы – слабость лицевых и скелетных мышц, функция сосания нарушена;
4. Гипотония мышц и недоразвитие синаптического аппарата вызывает редкий миастенический синдром, при котором снижаются сухожильные рефлексы. Типичные признаки состояния – асимметрия лица, молочных желез и туловища;
5. Миастенические синдромы могут вызваться приемами некоторых препаратов: D-пеницилламина и антибиотиков: аминогликозидов и полипептидов. Улучшение состояния наступает через 6-8 месяцев после отмены препарата.

Синдром, обусловленный медленным закрытием ионных канальцев, имеет следующие симптомы:

• слабость глазодвигательных мышц;
• мышечные атрофии;
• слабость в конечностях.

Лечение каждого случая миастении осуществляется по определенному алгоритму.

Могут применяться:

• кортикостероиды;
• антибиотики;
• антихолинэстазорные препараты;
• плазмаферез и другие виды специфической терапии.

Препараты, применяемые при одной форме заболевания, неэффективны для других форм.

Миастенический криз

Основные симптомы миастенического криза – обширные нарушения функций бульбарной мускулатуры, к которой относится и дыхательная, вплоть до наступления апноэ.

Интенсивность симптомов нарастает с критической скоростью – гипоксия мозга может возникнуть в течение получаса.

Если не будет оказана неотложная помощь при внезапном миастеническом кризе, пациент задохнется.

Причинами развития криза могут быть следующие факторы:

• стрессовые состояния;
• усиленные физические нагрузки;
• грипп;
• острые респираторные заболевания;
• нарушения метаболических процессов;
• гормональный сбой;
• интоксикации различной этиологии.

Эти факторы провоцируют блокировку нервно-мышечной проводимости, вызывают потерю возбудимости в мышцах и сухожилиях.

Больные миастенией всегда имеют с собой записку, на которой написано, что они страдают такой-то формой заболевания и какие препараты необходимы для оказания первой помощи. В большинстве случаев препараты больные носят с собой – это прозерин и каневин.

Если среди окружающих, на чьих глазах развивался миастенический криз, есть хоть 1 человек, который умеет делать инъекции, жизнь человека будет спасена. Но вызвать «скорую» все равно необходимо.

Лечение криза

Метод лечения миастенического криза полностью определяется состоянием пациента и тем, как быстро была оказана неотложная помощь прибывшей на место вызова спец. бригадой.

Как можно быстрее пострадавшего требуется поместить в реанимацию и подключить к аппарату ИВЛ – искусственного дыхания. Искусственная вентиляция легких должна производиться в течение 24 часов, не меньше.

Эффективно восстанавливает состояние плазмаферез, но может потребоваться внутривенное введение иммуноглобулина. Вместе с иммуноглобулином применяются: метилпреднизолон и хлористый калий.

Совместное лечение иммуноглобулином, хлористым калием и метилпреднизолоном применяется при наличии в анамнезе воспалительных процессов.

Используются антиоксиданты – липоевая кислота в частности. Они снижают количество свободных радикалов, накопившихся в крови, уменьшают выраженность окислительного стресса в организме пациентов.

Миастенический криз проявляется опасной для жизни слабостью дыхательной и бульбарной мускулатуры, приводящей к остановке дыхания.

Лечение. Во время криза прежде всего следует обеспечить проходимость дыхательных путей, удалить слизь из глотки с помощью электроотсоса или используя положение тела с опущеной вниз головой. Затем необходимо проведение ИВЛ всеми доступными способами. Использование масок при аппаратном ведении ИВЛ у больных не рекомендуется в связи с имеющейся дисфагией. Для скорейшего купирования криза вводится прозерин - 0,5-1,5 мг (1-3 мл 0,05% раствора) внутривенно с предварительным введением 0,6 мг атропина (прозерин, введенный внутривенно, может вызвать остановку сердца), через 15 минут 0,5 мг прозерина вводят подкожно. Возможно введение 60 мг неостигмина (прозерина) в эндотрахеальную трубку или 2,5 мг внутримышечно. На протяжении всего критического периода обязательно проведение дренирования дыхательных путей. В качестве дополнительной помощи применяют преднизолон 90-120 мг в сутки, иммуноглобулин по 0,4 мг в сутки, кардиотонические и симптоматические средства.

Для удаления из организма аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам применяют плазмаферез и гемосорбцию.

Холинергический криз, являясь следствием передозировки антихолинестераз-ных препаратов (прозерин, неостигмин, калимин, местинон), проявляется миозом, избыточной саливацией, бронхоспазмом, потливостью, возбуждением, мышечной слабостью, болями в животе, поносом, фибрилляциями и фасцикуляциями.

При диагностировании этого состояния немедленно отменяют все антихолинестеразные препараты, вводят 1-2 мг (1-2 мл 0,1% раствора) атропина подкожно или внутривенно каждый час, контролируя диаметр зрачков. ИВЛ проводят с перемежающимся положительным давлением через эндотрахеальную трубку, санируют дыхательные пути.

Черепно-мозговая травма в соответствии с тяжестью повреждения разделяется на сотрясение, ушиб и ушиб со сдавлением, что определяет тактику и объем оказания неотложной помощи.

Лечение. Все больные с черепно-мозговой травмой подлежат стационарному лечению и наблюдению. При сохранности витальных функций больному нужно обеспечить покой, холод на голову, симптоматическую терапию (обезболивающие, седативные, снотворные) и коррекцию микроциркуляторных нарушений (венотоники, вазоактивные препараты, антиагреганты). Целесообразно раннее назначение антибактериальной терапии.

Использование нейролептиков и наркотических аналгепгиков на догоспитальном этапе и до исключения внутричерепной гематомы не рекомендуется.

Постепенное угнетение сознания является обычно признаком внутричерепной гематомы, сдавления, отека или вклинения мозга, которые требуют хирургического вмешательства, гемостатической терапии (внутривенно по 1 мл 12,5% р-ра дицинона или этамзилата с интервалом в 6 часов) и дегидратационной терапии. Развитие психомоторного возбуждения, гипертермии, коматозного состояния требует неспецифического неотложного лечения.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Миастенический криз" и другие статьи из раздела