И ободок базофильной цитоплазмы; наблюдаются при акантолизе.

Большой медицинский словарь . 2000 .

Смотреть что такое "клетки акантолитические" в других словарях:

См. Клетки акантолитические … Большой медицинский словарь

- (A. Tzanck, 1886 1954, франц. дерматолог и гематолог) см. Клетки акантолитические … Большой медицинский словарь

I Клетка (cytus) основная структурно функциональная единица, определяющая строение, жизнедеятельность, развитие и размножение животных и растительных организмов за исключением вирусов; элементарная живая система, способная к обмену веществ с… … Медицинская энциклопедия

- (A. Tzanck, 1886 1954, французский дерматолог и гематолог) см. Клетки акантолитические (Клетка) … Медицинская энциклопедия

ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ - мед. Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний. Клиническая картина и классификация. Вульгарная… … Справочник по болезням

К аллергическим стоматитам и дерматостоматитам, включая их аутоиммунные формы, относятся следующие основные заболевания: I. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит и синдром Бехчета Турена. II. Многоформная экссудативная эритема и синдром… … Википедия

I Обследование больного Обследование больного комплекс исследований, направленных на выявление индивидуальных особенностей больного, установление диагноза болезни, обоснование рационального лечения, определение прогноза. Объем исследований при О … Медицинская энциклопедия

Известный дерматовенеролог, заслуженный деятель науки РСФСР, член корреспондент АМН СССР, генерал майор медицинской службы. В 1919 г. окончил Военно медицинскую академию и с 1921 г. работал в Клинике кожных и венерических болезней академии… … Большая биографическая энциклопедия

I Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856 1938) наследственный дерматоз, обусловленный нарушением ороговения эпидермиса. Наследуется по аутосомно доминантному типу. В основе развития Д. б. лежит дефект синтеза и созревания… … Медицинская энциклопедия

- (греч. pemphix, pemphigos пузырь + eidos вид; синоним парапемфигус) заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках субэпителиальных пузырей, напоминающих проявления пузырчатки (Пузырчатка). Различают П. буллезный и… … Медицинская энциклопедия

Этиология и патогенез истинной пузырчатки . Имеются сторонники вирусной теории. Выявлена положительная РСК на холоду с антигенами, приготовленными из содержимого пузырей и сывороток больных пузырчаткой. А. Т. Акопян обнаружил цитопатогенный эффект сыворотки крови и содержимого пузырей больных пузырчаткой, что, вероятно, обусловлено действием вируса. С помощью электронного микроскопа в клетках пузырчатки обнаружены вирусоподобные образования. Мыши, крысы и кролики, зараженные материалом от больных пемфигусом, погибали при явлениях резкого истощения с развитием параличей.

С помощью сканирующего микроскопа установлено наличие Т- и В-лимфоцитов и неидентифицированных бактерий непосредственно на акантолитических клетках, являющихся антигенным фактором. Методом непрямой иммунофлюоресценции в сыворотке больных пузырчаткой в активной фазе заболевания были обнаружены антитела к компонентам межклеточной субстанции эпидермиса в титре 1: 120, 1: 240 при обработке люминесцирующей сывороткой против IgG человека. При прямой иммунофлюоресценции Н.Я. Ежов выявил связанные с тканями IgG в межклеточных участках эпидермиса. По данным Т. Nishikava, антитела к межклеточной субстанции эпидермиса здорового человека имеются в вытяжках из гомогенатов буллезных высыпаний при пузырчатке. Установлена корреляция между титром циркулирующих антител к межклеточной су б станции эпидермиса и тяжестью течения пузырчатки.

Отложение иммуноглобулинов, особенно IgG, в межклеточном веществе эпидермиса свидетельствует о действии какого-то инфекционного, вирусного или бактериального, фактора. Появление интраэпителиальных акантолитических пузырей, идентичных таковым при пемфигусе, на слизистой оболочке рта обезьян в результате повторных инъекций сыворотки или жидкости пузырей больных пузырчаткой с высоким титром межклеточных антител подтверждает эту концепцию.

Успешное применение глюкокортикоидов при лечении больных пузырчаткой вновь возбудило интерес к эндокринной теории. Доказана корреляция степени угнетения функции коры надпочечников с тяжестью и распространенностью процесса. Это соответствует результатам аутопсии: у больных пузырчаткой, еще не леченных гормонами, констатировали атрофию коры надпочечников.

Ферментативная теория патогенеза пузырчатки базируется на том, что акантолиз является следствием повышения активности как протеолитических, так и гликолитических ферментов за счет угнетения активности их ингибиторов в результате реакции антиген - антитело.

В настоящее время предполагается, что ведущим в формировании пузырчатки является патологический иммунный комплекс, образующийся в результате сложных, глубоких обменных, нейроэндокринных и ферментативных расстройств.

Симптомы пузырчатки . В зависимости от преобладающих клинических проявлений болезни различают 4 формы истинной акантолитической пузырчатки : вульгарную (обычную), вегетирующую , листовидную (эксфолиативную) и себорейную . У детей пузырчатка наблюдается редко, в основном в возрасте от 2 до 15 лет и преимущественно у девочек.

Вульгарная пузырчатка отличается злокачественным торпидным течением и наблюдается примерно в 75% случаев по отношению к остальным трем клиническим разновидностям. Буллезные высыпания во рту - обычные начальные проявления пузырчатки, часто предшествуют поражению кожи и дают основание для распознавания болезни еще до появления высыпаний на коже. P. Fabri и P. Panconesi, описывая иммунные изменения у 8 детей от 31/2 до 16 лет, болеющих вульгарной пузырчаткой, наблюдали сочетанное поражение слизистых оболочек полости рта, зева и гениталий с распространенными пузырями на туловище. Пузыри быстро вскрываются и образуют вялые медленно эпителизирующиеся эрозий.

Вульгарная пузырчатка может протекать по доброкачественному и злокачественному типу. Доброкачественное течение характеризуется быстрой регенерацией эпидермиса, наклонностью процесса к ремиссии спонтанной, или под влиянием стероидной терапии. Общее состояние почти не изменяется, тяжелых висцеральных и нейроэндокринных расстройств не наблюдается. Злокачественная разновидность вульгарной пузырчатки у детей, как правило, не встречается, но если уже она возникает, то отличается астенизацией, быстрой потерей массы тела, осложнением вторичной пиогенной инфекцией. Высыпания на коже и слизистых оболочках сопровождаются септической лихорадкой, осложнениями со стороны почек, сердца, легких. В крови - высокая СОЭ, эозинофилия, повышение концентрации натрия и хлоридов на фоне снижения концентрации белка, особенно гамма-глобулинов и иммуноглобулинов.

Циркулирующие антитела против межклеточной субстанции эпидермиса с фиксацией иммуноглобулинов (главным образом IgG) и комплемента обусловливают акантолиз. Клиническим его выражением является симптом Никольского; отслаивание верхних слоев эпидермиса далеко за пределы границ пузыря при травмирующем воздействии. Подобное отслоение эпидермиса происходит и при потираний видимо здоровой кожи в месте расположения пузырной сыпи. Акантолитический процесс можно выявить и симптомом Асбо-Хансена: при легком давлении на поверхность пузыря жидкость отслаивает прилегающие видимо здоровые участки эпидермиса, и размеры пузыря на глазах увеличиваются; если рядом расположены два пузыря, они сливаются.

Несмотря на большую диагностическую ценность симптома Никольского, его не считают патогномоничным, так как он может наблюдаться и при других заболеваниях (врожденный буллезный эпидермолиз, синдром Лайелла и др.).

Отслоение эпидермиса при субэпидермальных пузырях называют ложным симптомом Никольского, или симптомом пер и фокальной субэпидермальной отслойки. В отличие от истинного симптома Никольского он вызывается только по периферии эрозий. Истинный симптом Никольского бывает положительным у больных пузырчаткой только в фазе обострения, а в другие периоды болезни он может быть отрицательным.

Вегетирующая пузырчатка . В начальной стадии вялые пузыри, возникающие на видимо здоровой коже, весьма похожие на пузыри обычной пузырчатки, быстро вскрываются, и на эрозиях, покрытых сероватым налетом, вскоре возникают папилломатозные разрастания. Наиболее часто высыпания появляются в крупных складках (подмышечные, паховые, за ушными раковинами или в области пупка). При локализации у анального отверстия и в области вульвы вегетации приобретают фунгоидный, кондиломатозный характер. Симптом Никольского положительный в стадии прогрессирования болезни. Последняя сопровождается болью и жжением.

Листовидная (эксфолиативная ) пузырчатка у детей наблюдается несколько чаще. Внезапно появляются, дряблые, спавшиеся пузыри, которые в отличие от вульгарной пузырчатки формируются на эритематозном основании. Пузыри быстро ссыхаются, не проходя полного цикла развития, образуя пластинчатые, листовидные корки, под которыми вновь скапливается жидкость, в результате чего очаги поражения с корковыми скоплениями напоминают слоеное тесто. Процесс склонен к генерализации по типу эритродермии, поражая лицо, волосистую часть головы и ногти. Симптом Никольского резко выражен. Слизистые оболочки поражаются редко. Субъективно отмечают зуд, жжение, боль. В детском возрасте листовидная пузырчатка отличается тяжелым течением и худшим, чем у взрослых, прогнозом.

Себорейная (эритематозная ) пузырчатка - синдром Сенира - Ашера часто протекает без выраженных пузырей. Заболевание начинается в большинстве случаев с лица, а затем распространяется на волосистую часть головы, грудь, спину и конечности. Слоистые массивные корки и чешуйки на эритематозно-отечном фоне располагаются на носу, скуловых частях щек («бабочка»). На волосистой части головы эритематозно-сквамозные очаги напоминают себорейный дерматит. На груди и спине многие очаги с пузырями окружены гиперемированным отечным бордюром, а слоистые корки, пропитанные серозно-гнойным отделяемым, имеют сходство с листовидной пузырчаткой. В области лица и волосистой части головы проявления бывают весьма похожи на рубцующийся эритематоз, но по удалении корок обнажаются влажные эрозивные поверхности и в мазках-отпечатках с них обнаруживают акантолитические клетки. Симптом Никольского вблизи пузырей часто положительный. Проявления на слизистых оболочках рта и гениталиях наблюдаются редко. Для себорейной пузырчатки характерны зуд, жжение и боль.

Диагноз пузырчатки . Вульгарная пузырчатка определяется по наличию пузырей, возникающих на неизмененной коже, которые у детей чаще располагаются на лине и туловище. Подкрепляют диагноз положительные симптомы Никольского, Асбо-Хансена, обнаружение при иммунофлюоресцентном исследовании фиксированного на межклеточной субстанции шиловидного слоя IgG и антител к IgG в крови.

Дифференциальный диагноз проводят с рядом дерматозов. При многоформной экссудативной эритеме высыпания полиморфные, пузыри на отечном эритематозном фоне располагаются на разгибательных поверхностях конечностей. Одновременно с пузырями бывают волдыри и отечные папулы с слегка запавшим, ливидным центром, напоминающие «птичий глазок». Эрозии на слизистых оболочках полости рта окаймлены отечным эритематозным бордюром, сливаются, часто распространяются на красную кайму губ и прилегающие участки кожи. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в мазках-отпечатках отсутствуют.

При герпетиформном дерматите Дюринга сыпь также полиморфна, с характерным герпетиформным расположением. Имеют значение положительная проба Ядассона с мазью из 50 % калия йодида, эозинофилия в крови и в содержимом пузыря, выявление иммунофлюоресцентным методом иммуноглобулина А на эпидермодермальной границе. Поскольку при буллезном пемфигоиде пузыри образуются под эпидермисом, то фиксацию IgG и фракции комплемента СЗ определяют между эпидермисом и дермой, а в плазме больных обнаруживают циркулирующие аутоантитела против базальной мембраны с титром от 1:320 до 1:1280.

У детей вследствие весьма несовершенного иммунитета, рыхлости и незрелости клеточных компонентов эпидермиса возможна фиксация IgG как в межклеточной субстанции шиловидного слоя, так и на дермоэпидермальной границе, и тогда говорят о сосуществовании вульгарной пузырчатки и пемфигоида.

Буллезная форма токсидермии, протекающая по типу синдрома Лайелла, характеризуется острым, бурным началом с высокой температурой, общим недомоганием. На фоне быстро распространяющейся эритемы, а также на видимо здоровой коже образуются дряблые, тонкостенные пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя мокнущие, быстро сливающиеся кровоточащие эрозии, окаймленные обрывками эпидермиса.

Одновременно с кожей поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. Симптом Никольского резкоположительный. Однако акантолитических клеток и фиксации IgG на межклеточной субстанции шиповидного слоя не обнаруживают. От простого пузырькового и опоясывающего лишая вульгарная пузырчатка отличается крупными пузырями без склонности к группировке и линейного расположения.

Диагноз листовидной пузырчатки подкрепляется не только положительным симптомом Никольского и обнаружением акантолитических клеток, но и данными гистологического исследования, выявляющего резкий акантолиз, фиксацию IgG в межклеточном веществе верхних слоев эпидермиса (обычно даже в зернистом слое).

Вегетирующую пузырчатку , когда на эрозивных поверхностях появляются вегетации, дифференцируют с вегетирующей пиодермией Hallopo, при которой имеет место глубокий дермальный инфильтрат основания пузырей с наличием в содержимом стрепто-стафилококковой флоры, без акантолитических клеток и фиксации IgG в шиловидном слое.

Для уточнения диагноза эритематозной пузырчатки проводят цитологическое и иммунофлюоресцентное исследование. Наличие акантолитических клеток, отложение IgG в межклеточных участках мальпигиева слоя или на уровне дермоэпидермальной границы, высокий титр сывороточных аутоиммунных антител (до 1: 320) являются достаточным основанием для диагноза себорейной пузырчатки .

Лечение пузырчатки . Истинная акантолитическая пузырчатка представляет собой одну нозологическую форму, поэтому терапия больных однотипна при всех ее клинических вариантах. Особое значение имеет раннее начало лечения. Глюкокортикоиды назначают, особенно детям, тщательно подбирая как максимальную лечебную дозу, так и минимальную поддерживающую. Обычно начальная доза преднизолона или урбазона в возрасте от 5 до 15 лет не превышает 10-20 мг, дексаметазона - 2- 3 мг в сутки. Триамцинолон не рекомендуют из-за опасности миастенических явлений. Поскольку глюкокортикоиды обладают катаболическим действием, в комплексе с ними обязательно назначают анаболические стероиды типа неробола 0,0001- 0,0002 г на 1 кг массы тела, нероболетты, дианобола, ретаболила. Для восполнения микроэлементов применяют кальция глюконат, панангин, калия оротат и др. Заслуживает внимания новый препарат сентон, сочетающий преднизолон с калием, кальцием, витаминами и метиландростендиолом.

Учитывая угнетающее влияние глюкокортикоидов на иммунные механизмы и возможность присоединения вторичной инфекции, в комплексную терапию включают антибиотики и иммуностимуляторы (метилурацил, пентоксил, тимозин и др.). Симптоматическую терапию назначают индивидуально по показаниям, в зависимости от общего состояния больных. Так, для стимуляции коры надпочечников и уменьшения дозы глюкокортикоидов рационально применить адренокортикотропный гормон (АКТГ) по 10-20 ЕД в сутки. Показаны также гемо-трансфузии, вливания нативной плазмы (по 50-100 мл), плазмозаменителей (неокомпенсан, гемодез), гамма-глобулин. A. Haim и A. Shafrir (1970) показали, что эстрогены в сочетании с глюкокортикоидами позволяют снизить поддерживающую дозу. Однако назначение с этой целью цитостатиков в детском возрасте опасно.

Для активизации процессов регенерации эпидермиса применяют комплекс витаминов: аевит, кальция пантотенат, рибофлавин и фолиевую кислоту. В пище должно быть ограничено количество углеводов и натрия хлорида, но достаточным содержание высококачественных белков, витаминов и микроэлементов. Наружную терапию сочетают с хорошо организованным санитарно-гигиеническим режимом. Для предупреждения вторичной пиококковой инфекции используют лечебные ванны с отварами дубовой коры, ромашки, раствором калия перманганата и др. На эрозии применяют нежные дезинфицирующие средства: жидкость Алибура, 1-2 % растворы пиоктанина, генцианового фиолетового, метиленового синего. После этого на пораженные участки накладывают мази с глюкокортикоидами: локакортен, флуцинар, оксикорт, гиоксизон, лоринден С, дермозолон и др.

Прогноз при акантолитической пузырчатке . Комплексное рациональное лечение больных пузырчаткой с применением глюкокортикоидов позволяет в ряде случаев изменить фатальное течение пузырчатки. Под нашим наблюдением находились больные в состоянии ремиссии после отмены поддерживающих доз гормонов в течение от 3 до 12 лет. Такие же оптимистические сведения опубликованы Н. С. Смеловым и Т. П. Мизоновой и другие авторы. Решающее значение для удлинения срока ремиссии и профилактики рецидивов имеют диспансерное наблюдение и рациональное трудоустройство. Предлагают снабжать каждого больного индивидуальной картой (как это принято для лиц, страдающих сердечно-сосудистой недостаточностью). В ней должны содержаться краткие сведения о характере заболевания и указания о режиме приема глюкокортикоидных гормонов, если придется оказывать больному экстренную медицинскую помощь (несчастный случай, срочная операция, потеря сознания).

Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.

Характерны генерализация высыпаний и неуклонно прогрессирующее течение, которое заканчивается летально в сроки от 6 мес до 1,5-2 лет (возможны отклонения, порой весьма значительные, как в ту, так и в другую сторону). Нарастающая тяжесть заболевания может прерываться ремиссиями различной степени выраженности и продолжительности. Пузырчатка поражает обычно лиц 40-60 лет, преимущественно женщин, однако не исключено поражение лиц любой возрастной группы.

Различают следующие разновидности пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, эритематозную . Деление это относительно: возможны трансформация одной формы в другую, особенно на фоне кортикостероидной терапии, и сочетание различных форм.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Наиболее перспективна теория, согласно которой пузырчатка вызывается представителем ретровирусов при наличии генетической предрасположенности. В основе патогенеза пузырчатки лежат аутоиммунные процессы, суть которых заключается в формировании аутоантител к цементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя под влиянием изменения их анти генной структуры. Они по своей природе принадлежат к IgG и в реакции прямой иммунофлюоресценции обнаруживаются в виде фиксированных комплексов антиген-антитело в межклеточных мостиках (в зоне соединения десмосом и тонофиламентов) эпидермиса, приводя к разрушению связи клеток между собой – акантолизу, чему способствует активизация эстеразных протеолитических систем под действием иммунных комплексов. При постановке реакции непрямой иммунофлюоресценции в пузырной жидкости и сыворотке крови больных пузырчаткой также выявляются «пемфигусоподобные» аутоантитела. Наблюдается активизация В– и угнетение Т-клеточного иммунитета, снижение синтеза интерлейкина-2. Определенное место в патогенезе истинной пузырчатки занимает нарушение водного и особенно солевого обмена, о чем свидетельствует резкое снижение суточного выделения с мочой хлорида натрия. Цитологической особенностью истинной пузырчатки являются акантолитические клетки (клетки Тцанка), образующиеся в результате потери связи кератиноцитов между собой и используемые в качестве диагностического теста. Их выявляют в препаратах-отпечатках: материал со дна свежей эрозии кусочком ученической резинки, стерилизованной кипячением, переносят на предметное стекло, высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают гематоксилином и эозином. Акантолитические клетки пузырчатки, размеры которых обычно меньше размеров нормальных клеток, имеют очень крупное ядро интенсивно-фиолетового или фиолетово-синего цвета, занимающее почти всю клетку. В нем заметны два или более светлых ядрышка. Цитоплазма резко базофильна, вокруг ядра она светло-голубая, а по периферии темно-фиолетовая или синяя. Акантолитические клетки могут быть единичными и множественными, образуя скопления или даже пласты. В начале, заболевания акантолитические клетки обнаруживаются не в каждом препарате; в разгаре болезни их много. Цитологический метод облегчает распознавание пузырчатки, особенно если акантолитических клеток много и они выявляются повторно. Облигатный признак истинной пузырчатки – акантолиз, приводящий к формированию внутриэпидермальных пузырей. Гистологически они выявляются в виде горизонтальных трещин и полостей, содержимое которых включает фибрин, нейтральные лейкоциты, иногда эозинофилы и комплексы акантолитических клеток. При вульгарной и вегетируюшей пузырчатке полости располагаются супрабазально, при листовидной и эритематозной – в зоне зернистого слоя, нередко под роговым.

Клиническая картина.

Пузырчатка вульгарная встречается наиболее часто. Заболевание начинается, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, чему нередко способствуют грипп, ангина, удаление и протезирование зубов. Оно может оставаться изолированным от нескольких дней до 3-6 мес и более, затем в процесс вовлекается кожный покров. Возникающие на слизистых оболочках небольшие пузыри, вначале единичные, могут располагаться на любом участке; со временем количество пузырей нарастает. Их тонкая и дряблая покрышка в условиях мацерации и непрерывного давления при жевании и движении языком быстро вскрывается, обнажая болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах; сливаясь между собой, образуют обширные очаги поражения с фестончатыми очертаниями. Саливация усилена. Прием пищи затруднен или почти невозможен вследствие болей. При поражении гортани и глотки голос становится хриплым. На красной кайме губ эрозии покрываются серозными, геморрагическими или импегигинизированными корками. Тяжелый гнилостный запах изо рта преследует больного и окружающих. В стадии ремиссии эрозии слизистых оболочек рта заживают без рубцов. Иногда начальные проявления болезни локализуются на слизистых оболочках половых органов. Конъюнктива глаз вовлекается вторично. Поражение кожного покрова начинается исподволь, с появления обычно в области груди и спины единичных пузырей. Со временем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже эритематозном фоне; имеют небольшие размеры и серозное содержимое; через несколько дней они подсыхают в желтоватые корки, которые, отпадают, оставляя гиперемированные пятна, или при вскрытии пузыря образуются ярко-красные эрозии, выделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе малоболсзненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям. подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2-3 нед до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки рта и половых органов, если они не были поражены ранее. Высыпания становятся обильными, диссеминированными, при отсутствии лечения могут привести к тотальному поражению кожного покрова. В результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса пузыри увеличиваются в размерах, достигая 3-4 см и более в диаметре; могут сливаться друг с другом; покрышка их дряблая, а содержимое – мутное. Крупные пузыри под тяжестью экссудата принимают грушевидную форму – «симптом груши». Покрышки пузырей даже при легкой травме разрываются, что приводит к образованию эрозий. Эрозии имеют ярко-красную или синюшно-розовую окраску; покрыты серозным экссудатом, мягкими серовато-белыми или буроватыми налетами или рыхлыми корками, при насильственном отторжении которых возникает небольшая кровоточивость. Характерными особенностями эрозий при пузырчатке являются тенденция к периферическому росту и отсутствие эпителизации. В результате периферического роста и слияния эрозии достигают больших размеров – до ладони взрослого человека и больше. На местах давления и трения (лопатки, ягодицы, крупные складки) они могут возникать без предварительного образования пузырей. Важной особенностью вульгарной пузырчатки, как и других форм истинной пузырчатки. является симптом Никольского, суть которого заключается в механической отслойке (отторжение и сдвигание верхних слоев) эпидермиса. Он вызывается путем трения пальцем (скользящее давление) внешне здоровой кожи как вблизи пузыря, так и в отдалении от него или путем потягивания обрывка покрышки пузыря, что приводит к отслойке верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на внешне здоровой коже. Его модификацией является феномен Асбо-Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью.

При генерализации кожных высыпаний отмечается ухудшение самочувствия и общего состояния больных: слабость, недомогание, снижение аппетита, бессонница, лихорадка вплоть до 38-39°С, диарея, отеки, особенно нижних конечностей; присоединяются вторичные инфекции, развивается кахексия, чему способствуют затруднение питания в результате поражения слизистых оболочек рта, значительная потеря белка (плазморея) и интоксикация. Без лечения больные умирают от вторичных инфекций, кахексии.

Пузырчатка вегетирующая отличается преобладанием вегетирующих элементов и более доброкачественным течением. Пузыри при вегетирующей пузырчатке, возникающие вначале, как и при вульгарной, чаще всего на слизистой оболочке рта, располагаются затем преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные ямки, паховые области, под молочными железами, межпальцевые складки, пупок, за ушными раковинами). При вскрытии пузырей, размеры которых, как правило, уступают таковым при вульгарной пузырчатке, на поверхности эрозий формируются сочные вегетации розово-красного цвета, мягкой консистенции, высотой от 0.2 до 1 см и более; поверхность их покрыта сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками; ощущается зловонный запах. На коже вне складок и на слизистых оболочках вегетации редкие, эволюция пузырей на этих участках такая же, как при вульгарной пузырчатке, однако на границе слизистых оболочек с кожными покровами (область губ, носа, половые органы, задний проход) вегетации часты. При регрессе вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии подвергаются эпителизации, оставляя постэруптивную гиперпигментацию. Течение вегетирующей пузырчатки более длительное, чем вульгарной, могут быть полные и продолжительные (несколько месяцев и даже лет) ремиссии. Симптом Никольского положительный лишь вблизи очагов. На внешне здоровой коже он выявляется, как правило, в терминальной стадии, при которой на фоне нарастающего ухудшения поражение кожи становится чрезвычайно сходным с проявлениями вульгарной пузырчатки.

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) встречается реже вульгарной, но чаще вегетирующей, слизистые оболочки, за редким исключением, не поражаются. Для нее характерны плоские, с тонкой и дряблой покрышкой пузыри небольших размеров. Возникают они обычно на эритематозном фоне. Их покрышка быстро и легко разрывается даже при незначительном травмировании или под действием нарастающего давления пузырной жидкости. Образовавшиеся розово-красные эрозии поверхностные, с обильным серозным отделяемым, подсыхающим в пластинчатые корки. Подобные корки могут образовываться и без разрыва покрышки пузырей за счет подсыхания их содержимого. Тонкие пластинчатые корки напоминают листы бумаги, что объясняет название этой разновидности. Обычно корки не отторгаются, так как под ними продолжает отделяться экссудат, что приводит к образованию нового слоя корок. В результате формируются массивные слоистые корки. Заболевание часто начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, груди и верхней половины спины. Иногда оно ограничивается этими локализациями длительное время – месяцы и даже годы. Чаще отмечается быстрое распространение процесса по кожному покрову. Пораженная кожа диффузно гиперемирована, отечна, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, чешуйками, слоистыми корками. Симптом Никольского выражен резко, включая внешне здоровую кожу. Течение листовидной пузырчатки может быть длительным – до 2-5 лет и более. Общее состояние больных в течение многих месяцев, а порой и лет может оставаться удовлетворительным, но постепенно нарастают общая слабость, недомогание, и наступает летальный исход.

Пузырчатка эритематозная (себорейная) начинается, как правило, с поражения лица или волосистой части головы с последующим распространением на грудь, межлопаточную область, крупные складки и другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки и конъюнктива глаз вовлекаются редко. Первоначальные высыпания представлены розово-красного цвета бляшками диаметром от 2 до 5 см, с четкими границами, округлыми и не– правильными очертаниями. Их поверхность может быть покрыта белыми, сухими, плотно сидящими чешуйками, что придает этим высыпаниям сходство с очагами красной волчанки. Чаще поверхность бляшек покрыта жирными желтовато-коричневыми чешуйками и корками, делающими их сходными с проявлениями себорейной экземы, особенно в случае присоединения мокнутия и эрозирования. Симптом Никольского положительный или чаще слабоположительный, краевой. Со временем, от 2– 3 нед до 2-3 лет и более, появляются пузыри, аналогичные таковым при вульгарной и листовидной пузырчатке. Они начинают превалировать в клинической картине заболевания, что приводит к трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или, чаще, в листовидную.

Диагноз истинной пузырчатки основывается на клинической симптоматике, характере симптома Никольского, результатах цитологического (клетки Тцанка), гистологического (интраэпидермальные пузыри) и иммунофлюоресцентных исследований (фиксация IgG в межклеточной субстанции эпидермиса и обнаружение циркулирующих «пемфигусоподобных» аутоантител в крови). Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, себорейной экземой, хронической язвенно-вегетирующей пиодермией.

Лечение: основными лекарственными средствами являются кортикостероидные гормоны. Начальная доза преднизолона от 80 до 100 мг/сут обычно достаточна для купирования процесса. Иногда, однако, требуются более высокие дозы (до 200 мг/сут и более). При адекватно подобранной суточной дозе отчетливый терапевтический эффект наступает в течение 10-14 дней. Снижение суточной дозы, особенно высокой вначале, возможно сразу на 1/4-1/3 от первоначальной при купировании процесса, последующие 2 нед дозу, как правило, не меняют; дальнейшее снижение проводится медленно до минимальной поддерживающей. При достижении суточной дозы 20-30 мг дальнейшее ее уменьшение во избежание рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью. При таком подходе поддерживающая доза может составлять 5,0-2,5 мг. Кроме преднизолона, при пузырчатке используют триамцинолон (кенакорт, полькортолон), метилпреднизолон, метипред, урбазон, дексаметазон, бетаметазон в дозах, эквивалентных по действию преднизолону.

Кортикостероидная терапия, продолжающаяся, как правило, долгое время, иногда многие годы, неизбежно сопровождается разнообразными осложнениями, включающими симптомокомплекс Иценко-Кушинга, ожирение, стероидный диабет, эрозивно-язвенную патологию пищеварительного тракта, гипертонию, тромбоз и тромбоэмболию, остеопороз, приводящий к перелому позвоночника, геморрагический панкреатит, бессонницу, эйфорию, депрессию, острый психоз, инфаркт миокарда, инсульт головного мозга, а также присоединение разнообразных инфекций. В целях профилактики осложнений рекомендуются диета, богатая белками и витаминами, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли; прием хлорида калия до 3 г в день; протекторов слизистой оболочки желудка, а также анаболических гормонов, витаминов группы В, при присоединении вторичной инфекции – антибиотиков и противокандидозных средств. В качестве средств, дополняющих кортикостероидную терапию, особенно при тяжелых формах пузырчатки, назначают метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид, иммуносупрессивное действие которых общеизвестно. Метотрексат вводят внутримышечно по 25 мг с интервалами в 1 нед; на курс 6-8 инъекций. Число курсов и промежутки между ними определяются тяжестью заболевания. Азатиоприн и циклофосфамид назначают внутрь соответственно по 50-250 мг (2,5 мг на 1 кг массы тела) и 100-200 мг в сутки. Продолжительность применения цитостатиков зависит от терапевтического эффекта и их переносимости. К наиболее серьезным осложнениям при лечении цитостатиками относятся изъязвление слизистой оболочки пищеварительного тракта, нарушение функций печени, почек, поджелудочной железы, нарушения кроветворения, осложнения микробной, микотической, вирусной инфекциями, нарушения спермато– и овогенеза, алопеция. С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма и повышения чувствительности к кортикостероидным гормонам используют, особенно на начальных этапах заболевания, экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемосорбцию и гемодиализ. При выраженном угнетении Т-клеточного иммунитета назначают тактивин по 100 мкг подкожно через день (№ 10), далее по 100 мкг через 15 дней в течение 2-4 мес. Местное лечение при пузырчатке играет вспомогательную роль. Применяют растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази (целестодерм V с гарамицином, гиоксизон и др.), 5% дерматоловую или ксероформную мазь. Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, профилактика рецидивов, помимо рационального лечения, включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций, интенсивной инсоляции. Больные пузырчаткой должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Буллезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Акантолитические клетки в связи с этим, не обнаруживаются, симптом Никольского отрицательный.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В связи с тем что дерматоз в ряде случаев может иметь паранеопластическую природу, всем больным буллезным пемфигоидом пожилого возраста проводят онкологическое обследование для исключения рака внутренних органов. Допускается вирусная этиология дерматоза. Наиболее обоснован аутоаллергический патогенез болезни: обнаружены аутоантитела (чаще IgG, реже IgА и других классов) к базальной мембране эпидермиса, как циркулирующие в крови и пузырной жидкости, так и фиксированные на местах образования пузырей. Циркулирующие и фиксированные антитела выявляются соответственно в реакции непрямой и прямой иммунофлюоресценции. Предполагают, что при формировании пузырей аутоантитела в области базальной мембраны связываются с антигенными и активируют комплемент. Этот процесс сопровождается повреждением клеток базального слоя. Лизосомные ферменты воспалительных клеток, привлеченных к месту действия под влиянием хемотаксической активности компонентов комплемента, усиливают разрушительные процессы в области базальной мембраны, что заканчивается образованием пузыря.

Наиболее ранней гистологической особенностью пемфигоида является образование субэпидермальных микровакуолей. Их слияние приводит к образованию пузырей, отделяющих эпидермис от дермы, иногда вокруг пузырей сохраняются микровакуоли. Свежие пузыри округлые, небольших размеров; межклеточные лакуны расширены, но без признаков акантолиза. Вскоре после образования пузырей наступает реэпителизация их дна.

Электронно-микроскопически установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке – зоне между базально-клеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. В дерме – инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. Нарастание воспалительных явлений в клинической картине дерматоза сопровождается увеличением количества эозинофилов и гранулоцитов не только в дерме, но и в содержимом пузырей; при их увядании начинают преобладать мононуклеары.

Клиническая картина. Буллезный пемфигоид отмечается главным образом у лиц старше 60 лет. Поражение слизистых оболочек в отличие от истинной пузырчатки не является неизбежным, хотя и не составляет исключительную редкость. Заболевание при хорошем общем состоянии начинается с появления пузырей на эритематозных или на эритематозно-отечных пятнах, реже на внешне не измененной коже. Пузыри средней величины 1-2 см в диаметре, полусферической формы, с плотной напряженной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. За счет плотной покрышки они более стойкие, чем пузыри при истинной пузырчатке. Эрозии после их вскрытия не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого эрозий образуются желтоватые и желтовато-коричневые корки различных величины и толщины. Преимущественная локализация – нижняя половина живота, паховые складки, подмышечные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. Очаги поражения могут быть обширными, захватывать большие области кожного покрова, и весьма ограниченными, представленными единичными пузырями, например лишь в области пупка. Поражение слизистых оболочек наблюдается примерно у 20-40% больных буллезным пемфигоидом и возникает, за редким исключением, вторично; ограничивается, как правило, полостью рта и протекает без сильных болей и обильного слюнотечения, красная кайма губ остается свободной от высыпаний. При прогрессировании процесса, а иногда и с самого начала его пузыри распространяются по кожному покрову вплоть до формирования генерализованной и даже универсальной сыпи. В редких случаях образуются крупные пузыри диаметром от 5 до 10 см с последующими обширными эрозивными поверхностями или в начале заболевания появляются пузырьки, уртикароподобные элементы и папулы, сменяющиеся со временем пузырями. Сыпь при буллезном пемфигоиде сопровождается нередко зудом различной интенсивности, жжением и болезненностью. Течение буллезного пемфигоида хроническое, продолжающееся иногда многие годы: может прерываться ремиссиями, обычно неполными. Рецидивы часто обусловлены УФ-лучами, как естественными, так и искусственными. Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и происходит выздоровление. Однако такой благополучный исход наступает не всегда: буллезный пемфигоид – потенциально серьезное заболевание, не исключающее летального исхода.

Диагноз буллезного пемфигоида основывается на клинических и гистологических данных и результатах непрямого и прямого иммунофлюоресцентного исследований. Дифференцировать пемфигоид особенно трудно от вульгарной пузырчатки, особенно на ее начальных этапах, когда акантолитические клетки часто не обнаруживаются. Окончательный диагноз помогают поставить результаты гистологических (субэпидермальное, а не интраэпидермальное расположение пузыря) и иммунофлюоресцентных (свечение в области базальной мембраны, а не в области шиповатого слоя) исследований. Нередко заболевание дифференцируют также от герпетиформного дерматита Дюринга.

Лечение: назначают кортикостероидные гормоны (40-80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), как при истинной пузырчатке. Выявление антител IgА в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день по схемам, принятым при герпетиформном дерматите. Наружная терапия аналогична проводимой при пузырчатке. Прогноз благоприятнее, чем при истинной пузырчатке.

Герпетиформный дерматит Дюринга – хроническое рецидивирующее заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри, эритема) и сильным зудом.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, о чем свидетельствует обнаруживаемая у абсолютного большинства больных глютенчувствительная энтеропатия и выявление при прямой иммунофлюоресценции отложений IgА (антител против структурных компонентов дермальных сосочков близ базальной мембраны) в дермоэпидермальном соединении. Отложения IgА располагаются преимущественно в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них. У части больных выявляют также циркулирующие иммунные комплексы глютен-антитела (IgА). Определенную роль в патогенезе заболевания играют повышенная чувствительность к йоду и генетическая предрасположенность. Герпетиформный дерматит может наблюдаться и как параонкологический дерматоз.

Гистологически выявляют субэпидермальные пузыри, серозное содержимое которых нередко богато эозинофилами. Пузыри окаймлены папиллярными микроабсцессами (скопления нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов), расположенными на верхушках сосочков дермы. Кровеносные сосуды дермы расширены и окружены инфильтратами, образованными нейтрофилами, эозинофилами, разрушенными ядрами («ядерной пылью») и мононуклеарными клетками с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Со временем инфильтрат становится сплошным, обычно с преобладанием эозинофилов. Дно субэпидермальных пузырей может постепенно покрываться регенерирующим эпидермисом.

Клиническая картина. Заболевание встречается в любом возрасте, несколько чаще в 30-40 лет. Установлена провоцирующая роль приема большого количества крахмала и йода, чрезмерной инсоляции и вирусных заболеваний. Начало заболевания обычно постепенное, продолжающееся недели и месяцы. Заболевание приобретает хроническое течение, прерывается ремиссиями продолжительностью от 3 мес до 1 года и более. Кожным высыпаниям могут предшествовать недомогание, небольшая лихорадка, ощущение покалывания и особенно часто зуд. Характерен истинный полиморфизм сыпи, обусловленный сочетанием эритематозных пятен, уртикароподобных эффлоресценций, папул и везикул, к которым могут присоединяться пузыри. Истинный полиморфизм дополняется ложным (эрозии, экскориации, корочки). Эритематозные пятна обычно небольшие, округлые, имеют довольно четкие границы, за счет присоединения выпота из расширенных сосудов они трансформируются в уртикароподобные образования, склонные к периферическому росту и слиянию друг с другом в обширные очаги розово-синюшной окраски, округлых, а чаше фестончатых или причудливых очертаний с четкими границами. Их поверхность усеяна экскориациями, серозными и геморрагическими корками, везикулами, расположенным, как правило, в виде колец диаметром 2-3 см и более. При отложении инфильтрата эритематозные пятна трансформируются в сочные папулы розово-красного цвета с первоначально гладкой поверхностью, которые со временем приобретают пруригинозные черты. Уртикароподобные и папулезные высыпания могут возникать и без предварительной эритематозной стадии. Везикулы небольших размеров (диаметром 2-3 мм) возникают на пораженной или видимо здоровой коже, отличаются плотной покрышкой и прозрачным содержимым, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. При подсыхании содержимого везикул образуются корочки, а при их вскрытии, что происходит чаще всего под влиянием расчесов, обнажаются эрозии. Везикулы, группируясь, напоминают высыпания герпеса. Пузыри имеют такие же клинические и эволюционные характеристики, что и везикулы, но от последних отличаются лишь большими размерами (их диаметр от 0,5 до 2 см и более). Высыпания обычно симметричны; располагаются на разгибательных поверхностях рук и ног, локтях, коленях и плечах, а также на крестце, ягодицах, пояснице, задней поверхности шеи, волосистой части головы и лице. Они часто группируются. Поражение слизистых оболочек нехарактерно; лишь изредка в полости рта возникают везикулобуллезные элементы с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетиформного дерматита, как правило, остаются гипо– и гиперпигментные пятна. Субъективно отмечаются сильный, порой до жжения, зуд, иногда болезненность. Общее состояние больных во время рецидивов может быть нарушено: повышается температура тела, усиливается зуд, нарушается сон. Из лабораторных изменений следует отметить частую эозинофилию в крови и пузырной жидкости.

Диагноз основывается на клинических данных. Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс па 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2-3 столовые ложки 3-5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутренняя проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надежны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо-дермального соединения отложения IgА, расположенные гранулами или линейно. Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, буллезной токсидермией.

Лечение: больные герпетиформным дерматитом подлежат обследованию на наличие сопутствующих заболеваний, в первую очередь желудочно-кишечных, фокальной инфекции, онкологических, особенно при атипичных формах болезни улиц пожилого и преклонного возраста. Важно соблюдение диеты: из рациона исключают продукты, содержащие йод и глютен. Наиболее эффективны сульфоновые средства: диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон, сульфапиридин и др. Обычно назначают диафенилсульфон или диуцифон по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5-6 дней с интервалами 1-3 дня. Курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. При резистентностн клинических проявлений герпетиформного дерматита к сульфоновым препаратам показаны кортикостероидные гормоны в средних суточных дозах. Местно назначают теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей; 5% дерматоловую мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли.

Пузырчатка истинная (акантолитическая)

Что такое Пузырчатка истинная (акантолитическая) -

Истинная, или акантолитическая, пузырчатка - буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизистых оболочках в результате акантолиза.

Заболевание имеет длительное хроническое течение с ремиссиями различной степени выраженности и разной продолжительности.

Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки:

• вульгарную,
• вегетирующую,
• листовидную,
• себорейную (эритематозную).

Что провоцирует / Причины Пузырчатки истинной (акантолитической):

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Пузырчатка обыкновенная (pemphigus vulgaris), или вульгарная , встречается значительно чаще других форм. В основном болеют мужчины и женщины от 40 до 60 лет, в детском и юношеском возрасте - очень редко.

Симптомы Пузырчатки истинной (акантолитической):

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вульгарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов. Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой оболочки рта.

Поражение слизистой оболочки рта и губ при пузырчатке характеризуется образованием единичных пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, имеющих очень тонкую покрышку. Вследствие постоянной мацерации в полости рта пузыри очень быстро вскрываются, поэтому увидеть их удается крайне редко. По периферии эрозии часто обнаруживают обрывки покрышек пузырей. На месте пузырей образуются болезненные эрозии круглой, овальной или вытянутой в виде трещины формы, длительно не заживающие. Эрозии яркокрасного цвета располагаются на фоне неизмененной или слегка воспаленной слизистой оболочки. Их размеры при пузырчатке различны - от небольшой ссадины до обширных поверхностей застойнокрасного цвета. Налета на поверхности эрозий, как правило, не бывает либо может быть тонкий слой легко снимающегося фибринозного налета. Иногда вместо пузырей образуются белые (сального цвета) пленки, после отторжения которых обнажается эрозивная поверхность. При прогрессирующем течении заболевания вследствие появления новых пузырей и выраженного акантолиза количество эрозий и их размеры увеличиваются. При слиянии эрозий образуются обширные очаги поражения, охватывающие почти всю слизистую оболочку рта. Возможна гиперсаливация. Чаще всего эрозии локализуются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярной области), нижней поверхности языка, неба и области дна полости рта. Иногда очаги поражения возникают на слизистой оболочке альвеолярных отростков, переходной складке, нижней и верхней губах. В этих случаях эрозии эпителизируются очень медленно, даже на фоне приема больших доз кортикостероидов.

При отсутствии лечения появляются новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Боль довольно сильная, наиболее интенсивная при приеме пищи и разговоре. Эрозии быстро инфицируются, особенно в несанированной полости рта. Присоединение кокковой, грибковой флоры и фузоспирохетоза отягощает состояние больного, возникает специфический зловонный запах изо рта. Саливация усиливается. Слюна мацерирует углы рта, появляются болезненные трещины. На красной кайме губ, в углах рта также возможны пузыри и эрозии, покрытые геморрагическими корками. Иногда возникает охриплость, свидетельствующая о поражении гортани.

На коже пузыри образуются в основном в местах трения одеждой (живот, спина, паховые складки и др.). После вскрытия пузырей на коже остаются очень болезненные эрозии. Всякое прикосновение к ним одежды, белья или повязки вызывает резкую боль и вынуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.

Симптом Никольского при пузырчатке, как правило, положительный. Существует три его разновидности:

• если захватить пинцетом покрышку пузыря или верхний слой эпителия у края эрозии и потянуть, то проис37 Зак. 5491. Ю. М. Максимовский ходит отслоение пленки эпителия на видимо неизмененной здоровой слизистой оболочке и коже. Тонкая пленка эпителия очень непрочна и легко рассекается пинцетом;
• потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи между областями поражения приводит к быстрому образованию пузырей или эрозий;
• если потереть участки, располагающиеся далеко от области поражения, то там также отслаиваются верхние слои эпителия. Вторая и особенно третья разновидности симптома Никольского свидетельствуют об усилении интенсивности акантолиза.

При пузырчатке, кроме кожи и слизистой оболочки рта, могут поражаться и другие слизистые оболочки (кишечника, желудка, пищевода, глотки), а также внутренние органы и центральная нервная система.

Пузырчатка характеризуется волнообразным течением, периоды обострения сменяются периодами ремиссии, которые редко наступают спонтанно, как правило, после лечения. При отсутствии своевременного и необходимого лечения заболевание неуклонно прогрессирует. Возможна быстрая генерализация высыпаний на коже и слизистой оболочке рта, ухудшается общее состояние больных, появляются слабость, недомогание, снижение аппетита, лихорадка до 38-39 °С, диарея; отеки нижних конечностей. Присоединение вторичной инфекции сопровождается кахексией, интоксикацией. Без лечения процесс заканчивается летальным исходом спустя несколько месяцев от начала заболевания.

Однако в связи с широким применением кортикостероидов в настоящее время такие случаи бывают редко. Кортикостероидная терапия прерывает прогрессирующее течение пузырчатки, и наступает стадия ремиссии.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется субэпителиальным расположением пузырей. Пузыри мелкие, напряженные, располагаются на отечном гиперемированном фоне, имеют склонность к слиянию, их образование сопровождается жжением и зудом. В отличие от пузырчатки высыпания при дерматите Дюринга очень редко локализуются на слизистых оболочках. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. В пузырях значительное содержание эозинофилов, в крови также эозинофилия. У больных герпетиформным дерматитом Дюринга чувствительность к йоду часто повышена.

В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при субэпителиальном расположении пузырей, вокруг них или эрозий может довольно легко отслаиваться верхний слой прилежащего эпителия. При этом покрышка пузыря толстая, с трудом разрывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной субэпителиальной отслойки.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта отличается от обыкновенной пузырчатки локализацией пузырей только на слизистой оболочке рта, субэпителиальным расположением, плотной покрышкой пузырей, часто с геморрагическим содержимым, отсутствием акантолитических клеток.

Диагностика Пузырчатки истинной (акантолитической):

Диагноз ставят на основании клинических проявлений, положительного симптома Никольского, результатов цитологического исследования и прямой реакции иммунофлюоресценции.

Цитологическое исследование мазковотпечатков или соскобов со дна эрозий обязательно для диагностики пузырчатки. Наличие в них акантолитических клеток подтверждает диагноз акантолитической пузырчатки. Акантолитические клетки, или клетки Тцанка, представляющие собой измененные клетки шиповатого слоя, имеют круглые очертания и по своему размеру меньше нормальных клеток шиповатого слоя. Ядро крупное относительно всей клетки, диаметр его составляет у - у и более диаметра клетки, окрашено в темносиний цвет, часто имеет от 1 до 6 светлых нуклеол и более. Цитоплазма клеток неоднородной окраски: светлоголубая вокруг ядра и темносиняя по периферии. Акантолитическим клеткам свойствен полиморфизм в окраске, величине клеток и ядер. Встречаются гигантские многоядерные клетки - "монстры". В разгар заболевания количество акантолитических и многоядерных клеток резко увеличивается. Они сливаются в сплошной конгломерат полиморфных клеток. В период ремиссии и во время лечения кортикостероидами количество акантолитических клеток уменьшается.

Цитологическая картина при вегетирующей пузырчатке не отличается от таковой при вульгарной. При себорейной пузырчатке многоядерных клеток, как правило, не обнаруживают, акантолитические клетки встречаются в меньшем количестве, они мономорфны.

Патогистологические исследования. Установлено, что основными морфологическими изменениями при акантолитической пузырчатке являются акантолиз и отек, в результате чего образуются внутриэпителиальные пузыри. Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи - явление акантолиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков, между клетками образуются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей, как и впоследствии поверхность эрозий, выстлано преимущественно акантолитическими клетками.

• Дифференциальная диагностика

Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки рта:

• многоформной экссудативной эритемы;
• пемфигоида;
• лекарственной аллергии;
• буллезной формы красного плоского лишая;
• герпети фор много дерматита Дюринга;
• доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки рта.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей, основывается главным образом на локализации пузырей по отношению к эпителию.

Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри окружены зоной эритемы по периферии, располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, покрышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Болеют буллезным пемфигоидом чаще всего люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток не обнаруживают.

Отличить акантолигическую пузырчатку от аллергического лекарственного стоматита помогают анамнез (сведения о приеме лекарств) и результаты аллергологических проб. После отмены препарата - аллергена стоматит быстро исчезает. Пузыри при лекарственном стоматите располагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет.

При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиальные, акантолиза нет. Вокруг пузырей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множественные папулы, типичные для красного плоского лишая.

Лечение Пузырчатки истинной (акантолитической):

Лечение пузырчатки в настоящее время включает кортикостероиды, которые являются основным средством лечения этого заболевания. Все остальные лекарственные препараты, включая цитостатики, используют для ликвидации осложнений, связанных с приемом глюкокортикоидов. Успех лечения глюкокортикоидами зависит от сроков начала их применения и дозировок. Чем правильнее подобраны дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их применение, тем больше возможностей достичь стойкой и длительной ремиссии заболевания. Лечение больных акантолитической пузырчаткой следует проводить только в условиях специализированного стационара.

Для лечения больных пузырчаткой назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт) в ударных дозах, которые зависят от состояния больного. Преднизолон назначают по 60-80 (до 100) мг/сут, триамцинолон по 40-80 мг/сут, дексаметазон по 8-10 мг/сут. Такие высокие, так называемые ударные дозы больные принимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, что в среднем составляет 10-15 дней. После чего медленно уменьшают суточную дозу преднизолона сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7-10 дней. При достижении суточной дозы 20-30 мг ее снижают очень осторожно. В дальнейшем суточную дозу снижают до тех пор, пока не определят минимальную, так называемую индивидуальную поддерживающую суточную дозу, которую вводят перманентно. Для преднизолона она обычно составляет 2,5-5 мг, для дексаметазона - 0,5- 1 мг, через каждые 4-5 дней.

Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает побочные эффекты (повышение артериального давления и содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, усиление тромбообразования и др.). В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуется ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов. Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, аспаркам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция, тиреокальцитонин.

Наряду с глюкокортикоидами при лечении больных с акантолитической пузырчаткой используют иммунодепрессанты.

Для лечения больных акантолитической пузырчаткой используют плазмаферез и гемосорбцию, которые способствуют уменьшению побочного действия глюкокортикоидов и цитостатиков, а также позволяют уменьшить их дозу.

Местное лечение , главным образом направленное на профилактику вторичного инфицирования эрозий и язв и ускорение их эпителизации, включает обезболивающие средства в виде ванночек для полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую оболочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25 % хлорамина, 0,02 % хлоргексидина и др. Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой оболочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А. При осложнении пузырчатки кандидозом назначают противогрибковые препараты. Для ускорения эпителизации эрозий и язв на слизистой оболочке рта показана лазеротерапия (гелийнеоновый и инфракрасный лазер).

Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным. Больные, которые длительное время принимают кортикостероидные препараты, нуждаются в санаторнокурортном лечении (желудочнокишечного и сердечнососудистого профиля). Им категорически противопоказана инсоляция.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пузырчатка истинная (акантолитическая):

• Стоматолог
• Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пузырчатки истинной (акантолитической), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни зубов и полости рта:

Патогенез истинной пузырчатки аутоиммунный. Образующиеся в межклеточном веществе шиповатого слоя эпидермиса иммунные комплексы приводят к нарушению связей между клетками и образованию внутриэпидермальных полостей.

Выделяют четыре основные клинические формы пузырчатки.

Обыкновенной пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет. Без адекватного лечения летальный исход наступает через 1-2 года. Первые проявления болезни обычно регистрируются на слизистой оболочке рта (значительно реже первыми поражаются слизистые оболочки в других локализациях и кожа), где образуются поверхностные пузыри, которые быстро вскрываются с образованием эрозий. Больных беспокоит болезненность при приеме пищи.

На слизистой оболочке рта видны эрозии , окруженные беловатым воротничком из остатков покрышек пузырей. Обычно через 1-3 месяца появляются высыпания на коже. Начинает ухудшаться общее состояние пациентов. Локализация высыпаний может быть разной. Представлены они дряблыми пузырями с серозным содержимым, расположенными на видимо неизмененной коже.

Симптом Никольского положительный : при легком трении пальцем видимо неизмененной кожи вначале вблизи пузыря, а затем и на отдалении образуются эрозии.

При потягивании пинцетом за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса за пределы существующей эрозии («краевой» симптом Никольского). Пузыри вскрываются с образованием медленно увеличивающихся по площади эрозий. Часть эрозий покрывается корками. Нередко присоединяется вторичная пиококковая инфекция, несколько меняющая клиническую картину (содержимое пузырей становится гнойным, кожа вокруг них краснеет).

В дальнейшем образуются обширные эрозивные участки, нарастает интоксикация, нарушаются водно-электролитный и белковый баланс, кислотно-основное соотношение.

Больные без лечения погибают от кахексии, интоксикации, сепсиса.

Для диагностики вульгарной пузырчатки обязательно должны быть использованы цитологический (микроскопическое исследование мазков-отпечатков со дна свежих эрозий для выявления акантолитических клеток) и гистологический (производится биопсия свежего пузыря или краевой зоны) методы и выявление противодесмосомальных антител в периферической крови.

При необходимости может быть применен иммуноморфологический метод: на криостатных срезах кожи или слизистой оболочки выявляют фиксированные в межклеточном пространстве эпидермиса иммуноглобулины G.

Дебют редко встречающейся вегетирующей пузырчатки не отличается от дебюта пузырчатки вульгарной . Однако характерно довольно быстрое образование пузырей вокруг естественных отверстий и в крупных складках. Именно в этих локализациях появляются в дальнейшем вегетирующие образования со зловонным отделяемым. Заболевание неуклонно прогрессирует: появляются все новые пузыри, увеличивается площадь вегетирующих эрозий, нарастает интоксикация.

Для диагностики вегетирующей пузырчатки необходимы те же этапы, что и для диагностики пузырчатки вульгарной.

Для листовидной пузырчатки характерно более медленное прогрессирование. Заболевание встречается редко. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет. Первые проявления возникают обычно в себорейных зонах, где образуются дряблые пузыри на фоне неизмененной или слабогиперемированной кожи.

В дальнейшем постепенно поражается вся поверхность кожи. Пузыри часто не видны, так как располагаются поверхностно и практически сразу вскрываются. Обычно эрозии покрыты слоистыми чешуйкокорками, образующимися при засыхании серозного экссудата и отслоении эпителия. Слизистые оболочки не поражаются. Симптом Никольского резко положительный. Без адекватного лечения развивается тотальное поражение кожи (эритродермия).

Акантолитические клетки в мазках-отпечатках не всегда удается обнаружить.

Себорейной пузырчаткой также чаще болеют женщины, прежде всего молодые (обычно до 40 лет). Типичными являются высыпания на себорейных местах - лице, волосистой части головы, в области грудины и в межлопаточном пространстве. Поражение слизистых оболочек возникает редко.

Для заболевания характерно медленно прогрессирующее, хроническое, относительно доброкачественное течение. Однако через несколько лет болезнь может перейти в листовидную пузырчатку с тотальным поражением кожи. Из-за того, что полость при себорейной пузырчатке формируется практически под роговым слоем, клинически пузыри обнаруживаются редко.

Для себорейной пузырчатки характерно появление эритематозных пятен, покрытых жирными чешуйками-корками. При трении очагов поражения легко образуются эрозии. Их периферический рост в течение длительного времени может быть слабо выражен.

Симптом Никольского положительный. В отличие от других форм пузырчатки, при пузырчатке себорейной формы исследование мазков-отпечатков мало информативно.

Диагноз устанавливают на основании данных гистологического и, при необходимости, иммуноморфологического исследования.

Лечение.

Основными средствами при лечении пузырчатки являются препараты глюкокортикостероидных гормонов . После установления диагноза «истинная пузырчатка» и всестороннего обследования пациента в дерматологическом стационаре назначаются системные стероиды по жизненным показаниям. Эти препараты могут быть использованы в виде монотерапии или, при недостаточной эффективности или невозможности назначить адекватно большую дозу, в комбинации с цитостатиками (азатиоприном или метотрексатом ).

Прогноз зависит от сроков начала терапии, адекватности начальной дозы стероидов. Обычно назначается ударная доза (около 120 мг в сутки) преднизолона per os . Такую дозу пациент получает до достижения стойкого клинического результата (эпителизации эрозий). В дальнейшем суточная доза стероидов медленно снижается до поддерживающей (обычно 20-25 мг преднизолона), которую обычно больной продолжает получать пожизненно. При прекращении приема стероидов или снижении поддерживающей дозы в подавляющем большинстве случаев возникает тяжелый рецидив болезни, плохо поддающийся терапии.

При себорейной пузырчатке обычно эффективно сочетание системных стероидов с антимаяярийными препаратами .

Наружное лечение носит вспомогательный характер. Используются противомикробные, эпителизирующие, противогрибковые средства .

При ведении больных пузырчаткой большое внимание следует уделять предупреждению, раннему выявлению и коррекции осложнений системной стероидной терапии .