Период восстановления после радикальной операции тетрада фалло. Что это такое тетрада фалло

Тетрада Фалло (ТФ) встречается с частотой около 1 на 3600 родившихся живыми детей и составляет 3,5-7% всех ВПС. Порок впервые описал анатомически Stensen в 1672г., клинически - А.А. Кисель в 1887 г., а сочетанная клинико-морфологическая характеристика была дана в 1888 г. E.-L.A. Fallot.

Морфология
Порок включает четыре компонента: ДМЖП, стеноз выводного тракта ПЖ, гипертрофию ПЖ и декстропозицию аорты, нередко в сочетании с ДМПП, и тогда речь идет о пентаде Фалло. Согласно оригинальной морфологической концепции порока, предложенной R. Van Praagh и соавт. (1970), ТФ возникает в результате неправильного развития либо гипоплазии инфундибулярной части ПЖ. Инфундибулярная часть правого желудочка укорочена, узка и имеет небольшой размер.

Хотя спектр анатомических вариантов обструкции выводного тракта ПЖ разнообразен, наиболее типична (особенно если симптомы возникли с первых месяцев жизни) гипоплазия выводного тракта ПЖ в сочетании со стенозом легочного клапана и гипоплазией его кольца и ствола легочной артерии.

Основным морфологическим признаком порока является передняя краниокаудальная девиация участка внедрения мышечной части перегородки в выводной тракт ПЖ в сочетании с гипертрофией трабекул свободной инфундибулярной стенки. Та часть перегородки, которая образует выводной тракт ПЖ, смещена и обычно сливается с передним лимбом септомаргинальной трабекулы. Из-за этого возникает смещение аорты в позицию над межжелудочковой перегородкой, и она отходит таким образом от двух желудочков, находясь прямо над межжелудочковым дефектом. Смещенная часть мышечного участка перегородки в выводном тракте ПЖ вместе с трабекулами формирует подклапанный стеноз выводного тракта. Фиброзное кольцо легочного клапана обычно имеет меньший размер, чем основание аортального клапана. При этом сам легочный клапан может быть стенозирован либо нет.

Для хирурга важно то, что крышей ДМЖП служат участки крепления створок клапана «верхом сидящей» аорты. Передний край образован инфундибулярной частью перегородки, сливающейся с передним лимбом cептомаргинальной трабекулы; остальная часть перегородки образует дно дефекта. Приблизительно в 80% случаев задненижняя часть дефекта сформирована фиброзным продолжением между аортальным, митральным и трикуспидальным клапанами, подобно тому что наблюдается при перимембранозных ДМЖП при отсутствии «верхом сидящей» аорты. Пенетрирующая эту область ножка пучка Гиса проходит через центральное фиброзное тело в участке аортально-трикуспидального продолжения, где она может быть прикрыта остатками мембранозной перегородки. Этот мембранозный лоскут следует использовать с осторожностью для наложения якорных швов, поскольку глубокие швы могут повредить пучок Гиса и вызвать блокаду.

Примерно в 20% случаев задненижний край дефекта мышечный и сформирован участком слияния заднего лимба септомаргинальной трабекулы с вентрикуло-инфундибулярной складкой. Этот мышечный тяж отделяет проводящую ткань от края ДМЖП. Иногда встречается особый тип ДМЖП, который носит название подаортального с двойной ком-митированностью (чаще отмечается в Японии, чем в странах Запада). В случае отсутствия перегородки в области выводного тракта ПЖ возникает проблема - как назвать порок, хотя в остальном такие сердца идентичны ТФ. Изредка дополнительно могут встречаться другие разновидности ДМЖП, например мышечные дефекты приточной части перегородки; и особенно при синдроме Дауна может присутствовать полный атриовентрикулярный дефект, т.е. открытый АВК. Другие редкие варианты включают атрезию легочного клапана и атрезию легочной артерии с множественными большими аортолегочными коллатеральными артериями (БАЛКА).

Атрезия легочной артерии наблюдается при так называемой крайней форме ТФ. Важно подчеркнуть, что правая и левая ветви легочной артерии почти никогда не бывают значительно гипоплазированы, даже при резко выраженном стенозе выводного тракта ПЖ. Однако распространение гипоплазии от инфундибулярной части до легочного ствола и клапанного кольца встречается часто. При этом легочный клапан обычно резко деформирован и фиброзно изменен.

Тетрада Фалло нередко сочетается с различными коронарными аномалиями, из которых наиболее значимы для хирурга отхождение передней нисходящей ветви от правой коронарной артерии и единственная коронарная артерия с отхождением правой коронарной артерии от нормально исходящей левой коронарной.

Тетрада Фалло с артезией легочной артерии
Согласно R. Van Praagh и соавт. (1970, 1976) ТФ с атрезией легочной артерии является крайней формой тетрады и характеризуется отсутствием кровотока из ПЖ в легочные артерии. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (ТФ + АЛА) - это сложный порок, которому присущи разные анатомические вариации. Внутрисердечная морфология представляет типичную ТФ с обширным субаортальным ДМЖП и передним смещением перегородки артериального конуса, в результате чего возникает обструкция пути оттока ПЖ. Отсутствуют створки легочного клапана и вместо них есть кольцо из узловатой студенистой ткани, представляющей собой рудиментарную клапанную ткань, либо имеется мышечный карман на месте нормального клапана. Иногда клапан представлен в виде слепой мембраны.

При данном пороке есть несколько источников легочного кровотока, и они включают истинные легочные артериальные ветви и аортолегочные коллатерали. Основным источником вариативности при данном пороке является анатомия легочных артерий. Спектр их изменений варьирует от хорошо сформированных легочных артериальных ветвей до полного отсутствия истинных легочных артерий и БАЛКА, обеспечивающих легочный кровоток. Более благоприятно сочетание атрезии легочного клапана и открытого артериального протока, т.е. дуктусзависимой легочной циркуляции. В этой ситуации легочные артерии обычно нормальные.

Большинство случаев находятся между этими двумя крайностями, при этом общий легочный кровоток обеспечивается совместно малыми истинными легочными артериями и множественными БАЛКА. Различные участки легких снабжаются кровью либо через истинные легочные артерии, либо через БАЛКА, а иногда через оба этих источника, что принято называть двойным снабжением. Часто у таких пациентов наблюдаются плохо снабжаемые кровью участки легких со слабым или полным отсутствием кровотока из истинных легочных артерий либо коллатеральной циркуляции. Данное явление еще называют дефектом заполнения сосудистого русла.

Самым неблагоприятным является вариант с отсутствием ОАП и недоразвитием либо отсутствием ветвей легочной артерии; в этом случае кровоснабжение легких происходит через аортолегочные коллатерали. При этом одни сегменты могут кровоснабжаться за счет истинных легочных артерий, а другие - за счет коллатералей. До входа в паренхиму легких эти системные коллатерали имеют гистологическое строение артерий мышечного типа, а внутри легочной паренхимы утрачивают мышечный слой подобно истинным легочным артериям. Поэтому функционирование аортолегочных коллатералей приводит к постепенному формированию обструктивного поражения легочных сосудов, тогда как стенозы аортолегочных коллатералей препятствуют развитию этого осложнения.

Гемодинамические расстройства
Тетрада Фалло не приводит к значительным нарушениям фетальной циркуляции, и дети с этим пороком рождаются обычно с нормальной массой тела. В неонатальном периоде под действием О2 происходит констрикция артериального протока. Это сопровождается снижением сатурации О2, и проток, поскольку еще не произошла анатомическая облитерация протока и его ткани чувствительны к колебаниям уровня О2 в крови, может вновь открыться в ответ на десатурацию. Этим объясняются интермиттирующие эпизоды гипоксемии в первые недели жизни.

После окончательного закрытия артериального протока легочный кровоток обеднен. Нарушения гемодинамики зависят от степени обструкции выводного тракта ПЖ и от системного сосудистого сопротивления. Из-за большого межжелудочкового дефекта и висящей над ним аорты оба желудочка функционируют как единая насосная камера, и распределение выбрасываемого объема крови между большим и малым кругом кровообращения определяется степенью обструкции выводного тракта ПЖ и сосудистым сопротивлением в большом круге кровообращения. При снижении системного сосудистого сопротивления значительная часть крови устремляется в него, и происходит дополнительное снижение легочного кровотока.

Высокий уровень гемоглобина (приблизительно 160-180 г/л), характерный для новорожденных, сменяется его снижением приблизительно до 120 г/л через несколько недель жизни. Из-за гипоксемии костный мозг вырабатывает больше эритроцитов, но запасы железа у младенцев низкие, поэтому наблюдаются микроцитоз и гипохромия красных клеток крови. Позже дети постепенно адаптируются к гипоксемии с помощью полицитемии и увеличивающейся концентрации гемоглобина, что приводит к росту кислородсвязывающей способности крови. При уровне гематокрита 65-70% и более резко увеличивается ее вязкость, и по этой причине ухудшаются капиллярный кровоток и доставка О2 к тканям.

Срок появления симптомов
Цианоз появляется в неонатальном периоде у40% больных, а у остальных он присоединяется позже. Шум в сердце слышен с первых дней после рождения.
Симптомы

Ведущим признаком порока является цианоз, тяжесть которого варьирует в зависимости от степени обструкции выводного тракта ПЖ. Может наблюдаться одышка по типу диспноэ либо (реже) тахипноэ. Границы сердца нормальные. Продолжительный грубый систолический шум стеноза легочной артерии по левому краю грудины с максимумом во втором и третьем межреберьях; II тон над основанием сердца ослаблен либо отсутствует. Часто возникают гипоксические приступы с генерализованным цианозом, при которых систолический шум вдоль левого края грудины становится слабее или исчезает и возникает резкое психомоторное возбуждение либо потеря сознания, иногда нарушения мозгового кровообращения и отек мозга.

Характерны отставание в физическом развитии (встречается более чем у половины пациентов), проявления гипоксического повреждения ЦНС (гипертензионный синдром, пирамидные расстройства, снижение порога судорожной готовности головного мозга, нарушения памяти и внимания, поведенческие расстройства и др.). Другие осложнения порока - это церебральные тромбозы, абсцесс мозга, инфекционный эндокардит.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки тень сердца не расширена, подчеркнут контур ПЖ, отсутствует либо уменьшен контур дуги легочной артерии, верхушка приподнята над диафрагмой (форма башмачка), периферический сосудистый рисунок легких отчетливо обеднен.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо и выражены признаки резкой гипертрофии ПЖ либо бивентрикулярной гипертрофии, нередко встречается полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При допплерэхокардиографии визуализируется большой перимембра-нозный ДМЖП, над ним - «верхом сидящая» аорта; признаки инфундибулярного стеноза ПЖ и/или клапана легочной артерии либо гипоплазия легочной артерии и ее клапанного кольца, деформация створок легочного клапана, гипертрофия стенок ПЖ. Могут встречаться дополнительные межжелудочковые дефекты, нарушения отхождения и дальнейшего хода правой и левой коронарных артерий, нарушения анатомии легочной артерии и ее ветвей.

Индекс McGoon - отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к диаметру аорты на уровне диафрагмы (они признаются нерестриктивными при значении >2,0 и резко рестриктивными при значении
Индекс Nakata - отношение суммы диаметров правой и левой легочных артерий к поверхности тела (в норме 330?30 мм2/м2, гипоплазированы при значениях
Эти индексы имеют относительное значение, поскольку после хирургической коррекции диаметр легочных ветвей увеличивается из-за возросшей объемной нагрузки и нагрузки давлением при восстановлении соединения легочной артерии и ПЖ; однако у отдельных пациентов медиастинальные легочные артерии исключительно узкие (1-2 мм) и, очевидно, не смогут выдержать выброс крови из ПЖ, поэтому закрытие ДМЖП у них противопоказано.

Лабораторные данные - снижение SрО2 в покое до ≤70%. В анализе крови высокий уровень гемоглобина - ≥160 г/л, эритроцитов - >5x1012/л и гематокрита - ≥55%.

Естественная эволюция порока
Средняя продолжительность жизни без операции составляет около 10-14 лет. Многие пациенты погибают в раннем возрасте при гипоксических кризах. У старших детей возникают типичные осложнения - гипотрофия, инфекционный эндокардит, сосудистые тромбозы, абсцессы мозга и др. В терминальной стадии порока у больных старшего возраста (подростков либо иногда взрослых) развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность.

Наблюдение до операции
Назначают постоянный прием β-блокаторов для профилактики гипоксических кризов, при полицитемии дополнительно - дезагреганты (аспирин 2-5 мг/кг в сутки либо дипиридамол 5 мг/кг в сутки), при анемии (уровень Hb ≤160 г/л) - препараты железа. Обязательны постоянный прием биопрепаратов (бифидумбактерин, лактобактерин) и профилактика бактериального эндокардита. Следует избегать ситуаций обезвоживания, повышающих риск сосудистых тромбозов у детей с полицитемией.

Сроки оперативного лечения
В настоящее время предпочтительной считается ранняя радикальная коррекция в возрасте до 1 года при выраженных симптомах и до 3 лет в остальных случаях. Паллиативная операция выполняется по экстренным показаниям (некупируемый гипоксический криз) в тех случаях, когда невозможно выполнить сразу радикальную коррекцию.

Виды оперативного лечения
Паллиативная операция - наложение системно-легочного анастомоза. Оригинальная операция анастомоза ветви левой подключичной артерии и левой легочной артерии была разработана детским кардиологом Н. Taussig и выполнена в 1945 г. хирургом A. Blalock; в настоящее время обычно выполняется центральный анастомоз между аортой и легочной артерией сосудистым протезом Gore-Tex.

Радикальная коррекция ТФ со стенозом легочной артерии впервые выполнена в условиях параллельного кровообращения ребенка с взрослым донором (одним из родителей) в 1954 г. кардиохирургом W. Lillehei, а первая коррекция в условиях искусственного кровообращения сделана в 1955 г. J. Kirklin.

Радикальная коррекция включает пластику ДМЖП и устранение обструкции выводного тракта ПЖ, для чего чаще требуется вшивание расширяющей заплаты, в том числе и в ствол легочной артерии. Если легочный клапан не гипоплазирован, его клапанное кольцо не пересекают. При гипоплазии клапанного кольца легочной артерии выполняется трансанулярная пластика.

В настоящее время в большинстве зарубежных кардиологических центров радикальная коррекция тетрады Фалло проводится в возрасте до 1 года.

Результат оперативного лечения
У большинства пациентов эффект хороший; в части случаев сохраняется резидуальный градиент (
Послеоперационное наблюдение
После операции прием диуретиков и дигоксина необходимо продолжать не менее 4-6 мес. Частота осмотров кардиологом индивидуальна, но не реже 2 раз в год. Требуется пожизненная профилактика бактериального эндокардита. При значительном резидуальном стенозе выводного тракта ПЖ (>20 мм рт.ст.) показан постоянный прием р-блокаторов и позже - решение вопроса о целесообразности реоперации.

При недостаточности легочного клапана назначается постоянный прием диуретиков и иногда дигоксина. Режим физической нагрузки определяется индивидуально, в зависимости от отсутствия либо наличия резидуальных проблем. При серьезной некомпетентности легочного клапана в дальнейшем может потребоваться его протезирование.

В настоящее время в мире живет значительное число пациентов, оперированных по поводу этого порока. В 2001 г., по данным независимой оценки результатов лечения 13 кардиохирур-гических центров Великобритании, у 97% пациентов после операции при ТФ зарегистрирована выживаемость свыше 1 года, а среди тех, кто был прооперирован в детстве, тридцатилетняя выживаемость составляет свыше 90%.

Оперативное лечение терады Фалло с атрезией легочной артерии
При так называемой крайней форме ТФ - с атрезией легочной артерии - необходимо вшивание клапансодержащего кондуита между ПЖ и легочной артерией, однако этот вариант коррекции возможен только при хорошо сформированных легочных ветвях. При плохо развитых легочных ветвях и кровоснабжении легких преимущественно за счет БАЛКА в течение многих лет принципы наблюдения заключались в основном в консервативном подходе с отказом от операции либо в проведении незначительно улучшающих состояние паллиативных вмешательств, необходимость которых была вызвана тяжелым цианозом или рефрактерной сердечной недостаточностью. Однако затем появилась тактика ранних вмешательств с надеждой на последующее достижение (в детском возрасте) раздельной циркуляции с приемлемым для жизни давлением в ПЖ. Для этого разработаны различные хирургические методики. Важно также знать, что существует небольшая группа пациентов с ТФ, т.е. наличием кровотока из ПЖ в легочные артерии, у которых анатомия легочных артерий чрезвычайно напоминает таковую у детей с ТФ и атрезией легочной артерии. У этих больных ствол и главные ветви легочной артериии относительно гипопластич-ны, и поэтому кровоток в легких дополнительно обеспечивается из БАЛКА. Такие пациенты требуют той же хирургической стратегии, что и при ТФ с атрезией легочной артерии. Однако, если у них возникает необходимость в ранней паллиативной операции, следует предпочесть шунт Блелока-Тауссига, а не центральный шунт. Тактика в отношении БАЛКА должна быть такой же, как и при ТФ с атрезией легочной артерии.

Первый этап кардиохирургического лечения
Для планирования хирургического лечения необходимо выяснить анатомию легочных артерий и БАЛКА у пациентов. Первый вопрос, на который нужно ответить в отношении новорожденного с ТФ и атрезией легочной артерии, - является ли легочный кровоток у него дуктусза-висимым. Нередко ответ на этот вопрос можно получить с помощью эхокардиографии, но если существуют сомнения, следует выполнить ангиокардиографию. Пациенты с легочным кровообращением, зависящим от ОАП, почти всегда имеют сообщающиеся легочные артерии надлежащих размеров и слаборазвитые БАЛКА.

В большинстве случаев ТФ с легочной атрезией легочные артерии хотя и соединяются между собой, но недоразвиты и их диаметр иногда не более 1-2 мм. Кровоток в них обеспечивается из БАЛКА, обычно через множественные внутрилегочные коммуникации. Часто можно видеть эти маленькие легочные артерии и множественные БАЛКА, отходящие от нисходящей части аорты, на эхокардиограмме. Реже БАЛКА берут начало от сосудов шеи и головы, отходящих от подключичных артерий, и, как правило, перфузируют одну долю легкого, однако они могут отходить от любой ветви аорты, включая коронарные артерии.

Если при эхокардиографии стало ясно, что присутствуют большие коллатеральные сосуды и легочное кровообращение не зависит от артериального протока, а уровень оксигенации достаточный - с насыщением 75-80%, то катетеризация новорожденного может быть отложена на более поздний срок. В большинстве случаев у пациентов будет наблюдаться достаточный или избыточный легочный кровоток, и им требуется лечение по поводу застойных явлений в легких в течение первых нескольких недель жизни. Если никаких вмешательств не проведено, эти больные могут сохранять приемлемые для жизни показатели оксигенации крови в течение различных промежутков времени. Однако естественное течение такого порока характеризуется постепенным про-грессированием цианоза, в том числе из-за стенозов БАЛКА либо развития обструктивного поражения легочных сосудов в тех сегментах легких, в которые поступает избыточный кровоток через широкие БАЛКА.

У больных с гипопластичными легочными артериями можно проводить начальные вмешательства в первые месяцы жизни, поскольку это способно улучшить потенциал их естественного роста.

Реже встречаются пациенты с полностью отсутствующими центральными легочными артериями, у которых весь легочный кровоток выходит из БАЛКА. В таких случаях время первоначального вмешательства не столь критично ввиду отсутствия истинных легочных артерий, чей рост необходимо стимулировать. В таких случаях этот срок определяется состоянием пациента. Однако, если состояние пациента неплохое - с насыщением крови кислородом не менее 80%, вмешательство в первые несколько месяцев жизни не является необходимым. В данном случае важно отслеживать, не развивается ли в БАЛКА стеноз. Не столь редки случаи, когда у пациентов есть широкие гипертензивные БАЛКА, отходящие от средней части аорты, которые приводят к развитию застойной сердечной недостаточности; это требует хирургической интервенции уже в первые недели жизни.

Дуктусзависимая циркуляция в бассейне одной или обеих ветвей легочной артерии
У детей с дуктусзависимой легочной циркуляцией рекомендуется наложение межсистемного анастомоза по Блелоку-Тауссигу из боковой торакотомии, от правой подключичной артерии в случае левой аортальной дуги либо от левой подключичной артерии, если у больного правая аортальная дуга. Если нет значительно развитых БАЛКА, то полная хирургическая коррекция может быть проведена в возрасте 1 года либо раньше, если оксигенация пациента будет неудовлетворительной, с уровнем SaO2 70-77%. В небольшом числе случаев, при несоединяющихся легочных артериях, одна из ветвей легочной артерии является дуктусзависимой, тогда как другие кровоснабжаются за счет БАЛКА. В этих случаях хотя существует вполне достаточный для оксигенации пациента легочный кровоток через имеющиеся БАЛКА, необходима ранняя интервенция для предотвращения прерывания кровотока в дуктусзависимой ветви и уверенности в том, что эта ветвь будет нормально развиваться. Поэтому первыми вмешательствами у такого пациента должны быть перевязка ОАП и наложение шунта Блелока-Тауссига с этой ветвью.

Гипопластичные соединяющиеся легочные артерии и множественные БАЛКА
В этой ситуации можно провести последовательную серию корригирующих вмешательств, в результате которых будет достигнута полная коррекция к концу 1-2-го года жизни. Срок первого этапа хирургической коррекции зависит от состояния пациента, но обычно это возраст с 3 до 6 мес. Первой процедурой является создание прямого анастомоза между гипопластичными легочными артериями и восходящей аортой, этот анастомоз называется «мельбурнский шунт». Целью данной процедуры является активация роста недоразвитых истинных артерий посредством обеспечения равномерного кровотока через обе центральные легочные артерии; при этом давление кровотока достаточно велико, чтобы активировать рост артерий. С ростом и развитием легочных артерий легочный кровоток может стать избыточным, и тогда появляются застойные явления в малом круге кровообращения. Однако чаще устье шунта остается небольшим в сравнении с диаметром легочных артерий, что ограничивает давление. Необходимость катетеризации перед этой операцией зависит от того, насколько хорошо можно увидеть легочные артерии при эхокардиографии.

Будет ли использована катетеризация сердца перед началом данной процедуры, зависит от того, как хорошо просматриваются на эхокардиограмме истинные легочные артерии. Если они явно просматриваются и конфлюэнтны, то катетеризацию можно не проводить. Если же их наличие или конфлюэнтность под вопросом, то перед хирургическим вмешательством требуется провести катетеризацию сердца. Проводится ангиография восходящей и нисходящей аорты для того, чтобы визуализировать все БАЛКА. Часто при их заполнении можно видеть гипопластичные легочные артерии, поскольку они заполняются коллатеральным кровотоком. Они имеют типичный вид чайки в переднезадней проекции и лучше всего видны из краниальной установки.

Селективная инъекция контраста в каждую БАЛКА необходима для того, чтобы определить их анатомию и количество бронхолегочных сегментов, их снабжающих. Селективные инъекции демонстрируют также внутрилегочные соединения между БАЛКА и собственно легочными артериями и часто позволяют определить анатомию ствола и ветвей легочной артерии. Если легочные артерии не определяются при инъекции контраста, то, вероятнее всего, они отсутствуют. Чтобы убедиться в этом наверняка, требуется провести ангиографию легочных вен с контрастированием правой и левой легочных вен.

Унифокализация
После выполнения мельбурнского шунта возвращение БАЛКА в легочную циркуляцию проводится через этапы последовательной унифокализации для правого и левого легкого. Детальная ангиография должна быть проведена перед каждым из этих этапов для уточнения анатомии коллатералей и их связей с легочными артериями.

Унифокализация проводится из латеральной торакотомии. Каждая БАЛКА отделяется от аорты и присоединяется к легочным артериям. Хотя некоторые БАЛКА имеют внутрилегочные соединения с ветвями легочных артерий, эти соединения, как правило, узкие и рестриктивные.

Целью унифокализации является восстановление нормального кровотока в максимальном числе сегментов легких и масимальное увеличение площади поперечного сечения сосудистого русла легких. В то же время при подшивании несуженных, нормального диаметра аортолегочных коллатералей к легочным артериям достигается профилактика обструктивного поражения легочного русла. Во время операции стенозы аортолегочных коллатералей максимально устраняются хирургическим путем, насколько это возможно при соединении коллатералей с легочными артериями. Использования синтетических материалов стараются избегать, и почти всегда существует возможность присоединить БАЛКА прямо к ветвям легочной артерии.

В случаях когда все же требуется графт для достижения соединения ввиду значительного расстояния между БАЛКА и легочной артерией, используется непарная вена пациента для создания анастомоза. Срок этой операции также диктуется состоянием пациента, однако обычно она проводится через 6 мес после создания мельбурнского шунта. Если у больного тяжелая застойная сердечная недостаточность к моменту операции унифокализации, для первого вмешательства выбирается та сторона, где находится большая часть необструктивных БАЛКА. Однако если у ребенка выражен тяжелый цианоз, то для первой процедуры унифокализации должна быть выбрана та сторона, где больше серьезных стенозов в БАЛКА. Во время унифокализации может быть наложен модифицированный анастомоз Блелока-Тауссига для улучшения легочного кровотока. Промежуток времени между правой и левой процедурой унифокализации также обычно составляет около 6 мес.

Отсутствие центральных легочных артерий (главных ветвей легочной артерии)
Если ветви легочной артерии отсутствуют, то последовательная уни-фокализация проводится путем отделения БАЛКА от аорты и хирургического реконструирования ствола легочной артерии с использованием аутологичного перикарда или легочного гомографта и создания анастомоза с БАЛКА. Реконструированная неолегочная артерия помещается в средостение через перикардиальное окно и фиксируется швом у восходящей аорты, затем шунт Блелока-Тауссига накладывается между расположенной с той же стороны подключичной артерией и неолегочной артерией.

Заключительная стадия - полная интракардиальная коррекция
Финальная стадия, следующая за унифокализацией, - это полная интракардиальная коррекция с закрытием ДМЖП и вшиванием кондуита между ПЖ и легочной артерией. Во время заключительной полной коррекции при необходимости проводится реконструкция легочной артерии и устранение стенозов, если они хирургически доступны. Возможность полной заключительной коррекции должна быть предварительно тщательно оценена при катетеризации сердца, при которой анатомия и физиология легочных артерий исследуются с аккуратным измерением давления в легочной артерии и резистентности легочного русла. Нередко определяются значительные дистальные стенозы легочных артерий и БАЛКА. Стенозы, недостижимые для хирургического доступа, могут устраняться с помощью баллонной ангиопластики для улучшения результатов заключительной коррекции.

Если измерение легочного давления показывает, что давление в прооперированном ПЖ будет подниматься до недопустимого уровня, следует обязательно выяснить причину этого. Если это происходит из-за неустранимого хирургическим путем стеноза, то тогда опять проводят баллонную ангиопластику. Для достижения оптимальных результатов необходимо использовать баллоны высокого давления. После последовательного проведения данной процедуры в течение 6-18 мес часто можно перейти к полному восстановлению. В это же время по мере надобности можно проводить реконструкцию легочной артерии. Если причиной повышающегося сопротивления являются в основном дефекты заполнения сосудистого русла с большими гипоперфузированными участками легких, то процедуру полного восстановления провести можно, однако есть вероятность, что возникнет необходимость проделать отверстия в заплате межжелудочковой перегородки для поддержания достаточного минутного объема сердца.

Информация, полученная во время катетеризации перед заключительной стадией, жизненно важна, поскольку она определяет, будет ли безопасно проведено полное восстановление. Иногда врачу, проводящему катетеризацию, трудно определить, сможет ли хирург добраться до определенных областей периферического стеноза и потребуется ли баллонная ангиопластика. В случаях когда баллонная ангиопластика необходима, доступ к участкам с периферическим стенозом должен осуществляться через аортолегочный шунт, что имеет свои технические трудности.

Бывает также достаточно трудно решить, нужно закупоривать БАЛКА, которые не удалось унифокализировать во время проведенной латеральной торакотомии, или их можно унифокализировать во время срединной стернотомии во время полного восстановления. Именно по этим причинам авторы часто рекомендуют проводить катетеризацию в том же медицинском центре, где проводилась операция по полной коррекции; в этом случае хирургу сразу доступна вся информация и решения относительно оперативного вмешательства могут приниматься совместно в интересах пациента.

Разумеется, таким пациентам предстоят дальнейшие хирургические операции - обычно через несколько лет после полного восстановления. В основном это замена кондуита, соединяющего легочную артерию с ПЖ, что вызывается стенозом, недостаточностью или обоими этими факторами. При этом важно снова тщательно оценить анатомию легочной артерии перед хирургическим вмешательством для того, чтобы предупредить хирурга о возможной необходимости провести дальнейшую реконструкцию легочной артерии.

Эти пациенты обычно старше, поэтому их можно подвергать таким неинвазивным процедурам, как МРТ. МРТ может дать прекрасную анатомическую детализацию легочной артерии на данной стадии, когда сосуды обычно больше размером и поэтому хорошо видны. Однако когда нужны данные о физиологическом состоянии пациента с постоянным ростом давления в легочной артерии, следует провести катетеризацию сердца. Катетеризация особенно важна для пациентов с периферическим стенозом легочных артерий на участках, недоступных для хирурга, и где, возможно, потребуется баллонная ангиопластика или стентирование. МРТ может оказаться очень полезным для оценки состояния пациента, так как дает возможность получить информацию об анатомии до начала катетеризации. Совместная работа врача, выполняющего катетеризацию, и хирурга способствует выработке плана действий, наиболее соответствующего индивидуальным анатомическим особенностям пациента.

Большая анатомическая вариативность, с которой приходится сталкиваться при данном заболевании, делает каждого пациента фактически уникальным. Поэтому к каждому пациенту на каждом этапе реконструкции следует отнестись с максимальным вниманием. Самой главной целью являются сохранение перфузирования как можно большего числа сегментов легких и избежание изменений в легочном сосудистом ложе. Результат лечения таких сложных пациентов зависит не только от их анатомических и физиологических особенностей, но и от профессионального уровня специалистов, выполняющих соответствующие медицинские процедуры и операции.

Непосредственные исходы

В большинстве центров в настоящее время отмечается низкая хирургическая летальность. Результаты вмешательств в значительной степени зависят от качества хирургической коррекции и минимизации остаточной патологии. Kirklin и соавторы сообщают о госпитальной летальности порядка 1,6% при проведении операции ребенку в 5-летнем возрасте и 4,1% - в возрасте 1 год. Летальность повышается в возрасте до 1 года до 7,7% при осуществлении трансанулярной пластики легочной артерии. В другом сообщении летальность в группе из 58 пациентов аналогичного возраста была равна нулю. Только 36% пациентам потребовалось выполнение трансанулярной пластики легочной артерии и в половине случаев не проводилась инфундибулярная резекция. В детском госпитале Бостона с 1988 по 1996 гг. прооперированы 99 детей в возрасте до 90 дней и среднем возрасте 27 дней. Из них 60% были дуктусзависимые, у 91% - отмечен цианоз с приступами или без них. Средняя летальность составила 3%. В 1990-х годах аналогичные результаты получены и в других центрах: в группе из 30 новорожденных - без летальных исходов, из 56 детей в возрасте до полугода летальность составила 3,6%, среди 366 пациентов в среднем возрасте 15,3 мес - 0,5%. Сравнительные исследования не обнаружили преимуществ двухэтапного лечения с применением шунтирования и последующей радикальной операцией перед первичной коррекцией. В настоящее время немногие центры продолжают выполнять анастомоз Blalock в первые 6-12 мес жизни с последующей полной коррекцией. Однако большинство клиник пришли к выводу, что ранняя первичная коррекция может быть выполнена с низкой летальностью и приемлемой частотой реопераций по сравнению с запланированной повторной операцией при этапном подходе. Несмотря на низкую летальность при шунтирующих операциях в некоторых центрах, имеются публикации из активных клиник о достаточно высоком риске этих вмешательств. Так, согласно публикации детского госпиталя для больных детей в Торонто за 1997 г., суммарная выживаемость при двухэтапном лечении составила 90%, в то время как при первичной коррекции выживаемость достигла 97%.

Наиболее значимым фактором риска ранней послеоперационной летальности был остаточный стеноз, а регургитация сопровождалась повышенным риском лишь в первые десятилетия истории коррекции тетрады Фалло. В течение последних лет летальность после наших ранних операций колеблется от 3 до 5%.

Отдаленные результаты

У пациентов, перенесших успешную радикальную коррекцию тетрады Фалло, в отдаленный период в основном отсутствует дооперационная симптоматика и физическая работоспособность не намного ниже, чем у здоровых людей. Однако наблюдаются остаточные нарушения гемодинамики, и они могут быть выраженными. В большинстве случаев сохраняются умеренная обструкция выводного тракта правого желудочка и недостаточность клапана легочной артерии. С определенной частотой эти пациенты встречаются с рядом характерных проблем, заслуживающих постоянного внимания и вмешательства кардиологов и хирургов:

продолжительность жизни;

необходимость реопераций;

влияние легочной регургитации и необходимость протезирования легочного клапана;

желудочковые аритмии и внезапная смерть;

предсердные аритмии;

полная АV-блокада;

функция желудочков;

качество жизни.

Продолжительность жизни обусловлена историческим периодом хирургического лечения этого порока. В настоящее время в большинстве центров более 95% пациентов выживают после этапной и первичной коррекции тетрады Фалло, а в некоторых центрах летальность приближается к нулю. В первые годы в некоторых сериях операций она могла превышать 40-50%. Lillehei и соавторы сообщили о 30-летних исходах у первых 106 пациентов, переживших вмешательство. К 10-му году оставались живыми 92,5%, к 20му - 80% и к 30-му - 77% больных. Наиболее частой причиной смертности в отдаленном периоде является внезапная и неожиданная смерть пациентов, которые выглядели вполне благополучными. Эти случаи происходили по прошествии первого десятилетия после операции, скорее всего вследствие аритмии. В этой начальной группе пациентов 91% не нуждались в реоперациях. Kirklin и соавторы в 1964 г. сообщили о ранних и отдаленных результатах операций у 337 пациентов с тетрадой Фалло, оперированных с 1960 по 1964 гг. Госпитальная летальность за 5 лет снизилась с 15 до 7%. У этих же авторов в предыдущие 5 лет летальность снижалась ежегодно с 50 до 16%.

Nollert и соавторы изучили продолжительность жизни 490 пациентов. Актуарная 10-,20-, 30- и 36-летняя выживаемость составляла соответственно 97, 94, 89, и 85%. Наиболее частой причиной летальности была внезапная смерть на фоне хронической застойной сердечной недостаточности. У пациентов без дооперационной полицитемии и в случаях, не требовавших заплаты на выводном тракте, 36-летняя выживаемость достигла 96%.

Предшествующий анастомоз по Blalock-Taussig не укорачивает продолжительность жизни, однако она меньше у пациентов, перенесших на паллиативном этапе лечения анастомозы по Waterston или Potts, а также у больных с остаточным давлением в правом желудочке более 0,5 по отношению к системному.

Необходимость реопераций в отдаленном периоде возникает при наличии:

остаточного межжелудочкового сообщения;

обструкции выводного тракта правого желудочка и легочных артерий;

легочной регургитации;

недостаточности трехстворчатого клапана;

недостаточности аортального клапана;

дисфункции правого желудочка;

дисфункции левого желудочка;

аневризмы заплаты на выводном тракте;

легочной гипертензии.

Остаточные шунты были нередки в раннем периоде лечения тетрады Фалло. В настоящее время это осложнение встречается гораздо реже благодаря лучшему пониманию анатомии порока, совершенствованию хирургической техники, применению интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ.

Трехстворчатый клапан может быть деформирован при закрытии ДМЖП. Недостаточность клапана также может быть следствием хронической объемной перегрузки правого желудочка. Клинические проявления трикуспидальной недостаточности указывают на возможность обструкции выводного тракта и необходимость повторной реконструкции путей оттока и анулоп- ластики трехстворчатого клапана.

У взрослых не оперированных пациентов с тетрадой Фалло и с вариантом этого порока - АЛА и ДМЖП - развиваются прогрессирующая дилатация корня аорты и недостаточность клапана. Недостаточность клапана также может быть следствием бактериального эндокардита. Возникновению регургитации способствуют отсутствие мышечной опоры правой и некоронарной створок аортального клапана и характерные изменения стенки корня аорты. Гистологические изменения медиального слоя дилатированной аорты при тетраде Фалло напоминают изменения при двухстворчатом аортальном клапане и синдроме Martan. Прогрессирующая дилатация корня аорты развивается чаще у пациентов с исходным длительно существующим расширением, у пациентов с АЛА, правосторонней дугой аорты и продолжительным интервалом между шунтирующей операцией и полной коррекцией. Дилатация аорты наблюдается у 15 % пациентов. При нынешней тенденции ранних операций аортальная недостаточность станет патологией, пришедшей из прошлого.

У пациентов с подлегочным расположением ДМЖП иногда развивается пролапс створок с прогрессирующей регургитацией.

Может возникнуть ятрогенная аортальная недостаточность в результате вовлечения в шов правой коронарной створки при закрытии ДМЖП. Последствия технической погрешности могут проявиться сразу или позже.

Остаточное сужение выводного тракта является достаточно частым осложнением. Наши исследования градиента давления непосредственно после отлучения от искусственного кровообращения и перед закрытием грудной клетки показали, что сужение может иметь динамический характер. В этом случае градиент постепенно уменьшается вне зависимости от его величины к концу операции.

Стеноз легочной артерии может развиться в зоне впадения артериального протока, прилежащей к месту артериопластики, или в области легочного ствола дистальнее верхнего конца заплаты. Это сужение подлежит расширению главным образом методом баллонной ангиопластики.

В 2001 г. были представлены 24-летние отдаленные результаты у 41 пациента, оперированного в возрасте до 2 лет. У подавляющего большинства из них полностью отсутствовали симптомы. Наличие трансанулярной заплаты не оказывало влияния на отдаленную выживаемость. Более того, отсутствие заплаты сопровождалось большим риском реопераций. Среди 10 пациентов, оперированных повторно, у 8 вмешательство было предпринято по поводу рестеноза выводного тракта. У 6 из них во время первичной операции не была выполнена трансанулярная пластика, хотя у большинства она была произведена. Другие вмешательства - замена кондуита через 20 лет и дефибрилляция по поводу желудочковой тахикардии. В другом исследовании 10-летние отдаленные результаты также показали, что остаточный или рецидивирующий стеноз является более серьезной проблемой и более частой причиной реопераций, чем легочная регургитация. Авторы обнаружили, что у пациентов с остаточной обструкцией выводного тракта отдаленные результаты были наихудшими. Большой градиент давления между правым желудочком и легочной артерией был отмечен у 3 из 4 внезапно умерших среди 144 пациентов.

Аневризматическое выпячивание заплаты на выводном тракте является нередким прогрессирующим осложнением, приводящим к увеличению регургитации, возникновению демпфирующего эффекта и вторичной дилатации правого желудочка с трикуспидальной недостаточностью. В наиболее полном из опубликованных материалов описаны случаи аневризматической дилатации реконструированного выводного тракта правого желудочка у 60 пациентов. Из них 45 повторно оперированы в среднем через 20 лет после коррекции порока. Показаниями к реоперации были решунт ДМЖП, тяжелая трикуспидальная недостаточность, устойчивая желудочковая и суправентрикулярная тахикардия. Большинству пациентов имплантируют клапанный биопротез.

Недостаточность клапана легочной артерии является неизбежным результатом трансанулярной пластики или легочной вальвулотомии у 90% пациентов. При отсутствии реальной возможности избежать этого осложнения хирурги уверовали в хорошую переносимость объемной перегрузки правого желудочка. На самом деле она становится проблемой через 10-30 лет после операции. Физическая работоспособность после коррекции тетрады Фалло обычно снижена и частично обусловлена недостаточностью легочного клапана.

Хроническая легочная регургитация приводит к прогрессирующей кардиомегалии, дилатации и дисфункции правого желудочка. У пациентов с изолированной врожденной недостаточностью клапана легочной артерии симптоматика отсутствует:

у 77% больных в возрасте до 37 лет;

у 50% - до 49 лет;

у 24% - до 64 лет.

Отдаленные результаты хуже у больных, оперированных в старшем детском возрасте, и у взрослых, у которых гипоксемия длительное время воздействовала на правый желудочек. Легочная регургитация плохо переносится при длинном разрезе желудочка, массивном иссечении мышечных трабекул и избыточных размерах заплаты. Показания к имплантации клапана могут никогда не возникнуть, однако в материалах различных клиник реоперации по поводу легочной регургитации выполняются с различной частотой через десятилетия после первичной коррекции. Kirklin и соавторы сообщили, что, согласно их наблюдениям, изолированная недостаточность клапана легочной артерии никогда не вызывала необходимости в повторной операции, если пациенту не выполнялась трансанулярная пластика легочной артерии. В других центрах хирурги настроены более решительно. После операции выраженность кардиомегалии снижается, у детей искусственный клапан легочной артерии функционирует дольше, чем аортальный или митральный.

В протезировании легочного клапана в среднем нуждаются 1,2% пациентов после коррекции тетрады Фалло. Характерно, что при более ранней первичной операции необходимость в протезировании клапана легочной артерии возникает позже.

Показаниями к имплантации клапана являются дилатация сердца и аневризматическое расширение выводного тракта, возникновение и прогрессирование недостаточности трехстворчатого клапана, предсердные и желудочковые аритмии. В каждом случае следует учесть возможность патологии легочных артерий, которая увеличивает регургитацию. Когда значимая обструкция на выходе из правого желудочка или сужение легочных артерий исключены, протезирование легочного клапана обычно уменьшает размеры правого желудочка и конечно-диастолический объем, увеличивает фракцию выброса правого желудочка и физическую работоспособность. Протезирование легочного клапана у взрослых может не привести к улучшению функции правого желудочка, если реоперация предпринята слишком поздно. Однако склонность к желудочковой тахикардии снижается с 22 до 9%.

В настоящее время большие надежды связывают с перспективой чрескожной имплантации легочного клапана, которая обещает радикально улучшить отдаленные результаты коррекции тетрады Фалло.

Недостаточность клапана легочной артерии не является единственным негативным фактором. Нарушение систолической и диастолической функции правого желудочка отмечается у большинства больных после коррекции порока, и снижение фракции выброса связано не столько с легочной регургитацией, сколько с индивидуальными анатомическими особенностями. При изучении диастолической функции правого желудочка было обнаружено, что она нарушается вследствие гипертрофии стенки желудочка и уменьшения его полости. Это имеет также позитивное значение, так как способствует антеградному току крови и сокращению продолжительности легочной регургитации. Гипертрофия стенок правого желудочка уменьшает вероятность кардиомегалии и повышает физическую работоспособность. Так называемая «рестриктивная физиология» правого желудочка остро проявляется при закрытии дефекта и сопровождается большим послеоперационным повреждением и напряжением миокарда. Удлиняется пребывание пациентов в стационаре из-за снижения сердечного выброса.

Роль моностворчатого клапана.

Некоторые хирурги являются энтузиастами вшивания моностворчатого клапана во время первичной операции, однако отдаленные результаты показывают, что функция такого клапана в лучшем случае временная. Эхокардиографические исследования не обнаружили существенной разницы в степени ранней послеоперационной регургитации или в клинических исходах, таких, как летальность, количество реопераций и продолжительность пребывания в стационаре, в трех группах пациентов - с трансанулярной заплатой и моностворкой, трансанулярной заплатой без моностворки и без трансанулярной заплаты. В другом исследовании, несмотря на то, что непосредственно после операции моностворчатый клапан был компетентным у 16 из 19 пациентов, через 2 года только у 1 из 7 больных клапан функционировал. Отдаленным очевидным последствием имплантации моностворчатого клапана является развитие стеноза. Таким образом, имплантация моностворчатого клапана не предотвращает недостаточности легочного клапана и не улучшает ранние послеоперационные исходы. Только у пациентов с повышенным сопротивлением легочных сосудов во время первичной операции показано протезирование клапана.

Отдаленные исходы операций, выполненных детям грудного возраста, в 88% случаев характеризуются хорошим или отличным функциональным состоянием.

Желудочковые аритмии и внезапная смерть

Риск поздней смерти у пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, в 25-100 раз выше, чем в общей популяции. Частота внезапной сердечной смерти при тетраде Фалло составляет около 1,5 случаев на 1000 человеко-лет. Для сравнения, при полной транспозиции этот показатель равен 4,9; при аортальном стенозе - 5,4. Желудочковая аритмия отмечается не только после вмешательств, но и у взрослых не оперированных пациентов с тетрадой Фалло. По данным Deanfield и соавторов, в группе не оперированных пациентов желудочковые аритмии обнаруживались у 12%, причем в возрасте моложе 8 лет нарушения ритма не зарегистрированы, а у лиц старше 16 лет желудочковые аритмии имели место в 58% случаев. Поздние желудочковые аритмии редко встречаются после коррекции тетрады Фалло в детском возрасте. Таким образом, частота возникновения экстрасистолии находится в тесной корреляции с возрастом, в котором выполняется радикальная коррекция порока, и с длительностью наблюдения за пациентами. При изучении группы из 55 детей, которым радикальная коррекция порока была выполнена в возрасте до 7 лет, в дооперационном периоде не наблюдалось выраженных нарушений ритма сердца, в то время как после операции они отмечались у 13% пациентов. Приблизительно у половины пациентов, оперированных в возрасте 13-43 лет, имели место сложные нарушения ритма как до, так и после операции. Авторы пришли к выводу, что возникновение желудочковой экстрасистолии связано с течением самого заболевания и не является послеоперационным осложнением. Они полагают, что данное явление в большей мере связано с фиброзом правого желудочка в течение жизни пациента с тетрадой Фалло. Наблюдаемая низкая частота возникновения желудочковой экстрасистолии у пациентов, оперированных в раннем возрасте, по их мнению, объясняется ограниченным временем наблюдения. Среди пациентов, главным образом взрослых, страдающих желудочковыми аритмиями, частота внезапной смерти составляет 5,7%.

Частота регистрации желудочковой экстрасистолии после радикальной коррекции порока зависит от используемой методики ее выявления. В одном исследовании было показано, что экстрасистолия отмечалась в 6% случаев при обычной записи ЭКГ, в 22% - при записи ЭКГ после физической нагрузки и в 45% случаев при суточном мониторинге сердечного ритма.

Взгляды на методики диагностики и лечения желудочковой экстрасистолии различны, по крайней мере, у пациентов с бессимптомным течением. Так как желудочковая экстрасистолия возникает чаще, чем синдром внезапной смерти, большинство специалистов полагают, что рутинное назначение антиаритмических препаратов в связи с их побочными эффектами и опасностью применения не показано. В настоящее время обсуждается необходимость проведения электрофизиологического исследования пациентов группы повышенного риска внезапной смерти, которые являются кандидатами на проведение антиаритмического лечения. В многоцентровом исследовании синдрома внезапной смерти было установлено, что у этих пациентов во время электрофизиологического исследования не вызывалась индуцированная желудочковая тахикардия. Она также не вызывалась у бессимптомных пациентов с нормальным правожелудочковым давлением при обычном суточном мониторинге ритма сердца. На основании результатов обширного исследования Deanfield пришел к выводу, что попытки индуцировать желудочковую тахикардию не показаны бессимптомным пациентам, как и профилактическое назначение антиаритмических препаратов. Это, по всей видимости, относится и к суточному ЭКГ-мониторингу, и к тестам с физической нагрузкой.

Единственным возможным объяснением возникновения угрожающих жизни аритмий являются фиброзные изменения правого желудочка. Правый желудочек у взрослых более гипертрофирован, фиброзирован и требует более агрессивной резекции, поэтому взрослые предрасположены к желудочковым аритмиям. В случаях коррекции без вентрикулотомии или с минимальной длиной разреза частота желудочковой аритмии снижается.

Возникновение желудочковых аритмий также связано с хронической объемной перегрузкой правого желудочка, ухудшением диастолической функции и удлинением комплекса QRS более 180 м/с. Этот электрокардиографический признак является наиболее чувствительным предвестником угрожающих жизни желудочковых аритмий. Однако измерение продолжительности комплекса QRS затрудняется при полной блокаде правой ножки пучка Гиса, что снижает точность и воспроизводимость этого признака.

В патогенезе желудочковых тахикардий и аритмий после коррекции тетрады Фалло важную роль играют нарушения деполяризации и реполяризации, которыми объясняются аномалии движения стенки правого желудочка. Нарушение механо-электрического взаимодействия считают фундаментальным элементом патогенеза нарушения функции правого желудочка после коррекции тетрады Фалло.

В литературе имеются сообщения о роли электрофизиологического механизма повторного вхождения в происхождении желудочковой тахикардии после коррекции тетрады Фалло. Возвратная петля распространения импульса предусматривает наличие области медленного проведения. Центральная или периферическая блокада правой ножки пучка Гиса отмечается у 90% пациентов, оперированных по поводу тетрады Фалло. Фрагментированная электрограмма обнаруживает локальные области медленного проведения во всех отделах правого желудочка, включая приточный и выводной тракты. Областями потенциальной блокады внутри reentry круга являются рубец вентрикулотомии, ДМЖП и заплата на выводном тракте.

У пациентов после коррекции тетрады Фалло доказана повышенная активность адренергической нервной системы при снижении вагусного контроля. Преобладание симпатической нервной системы сочетается с уменьшением количества нервных окончаний в стенках правого и левого желудочков и с неравномерным распределением адренергической нервной системы. Это может повышать риск желудочковой тахикардии или фибрилляции.

Исследования последних лет показали, что после коррекции тетрады Фалло имеет место глобальное угнетение активности автономной нервной системы, что проявляется значительным снижением вариабельности сердечного ритма и барорефлекторной чувствительности. Этот феномен является одним из маркеров желудочковой тахикардии и внезапной сердечной смерти.

Нарушение функции левого желудочка в сочетании с удлинением комплекса QRS более 180 м/с. также является предикативным признаком внезапной сердечной смерти у взрослых после коррекции тетрады Фалло. Ухудшение систолической функции левого желудочка достоверно увеличивает смертность.

частота желудочковых аритмий увеличивается с возрастом после коррекции порока;

желудочковая тахикардия обнаруживается у взрослых с аневризмой выводного тракта, тяжелой легочной регургитацией или обструкцией тракта оттока;

чреспредсердный доступ снижает риск появления угрожающих жизни аритмий и дисфункции правого желудочка.

Несмотря на множество факторов, предрасполагающих к желудочковым аритмиям и внезапной смерти, абсолютно надежный маркер, позволяющий предсказать внезапную смерть после коррекции тетрады Фалло, отсутствует.

Трепетание и мерцание предсердий.

Трепетание или мерцание предсердий является нередким осложнением отдаленного послеоперационного периода. В течение длительного времени предсердные нарушения ритма недооценивались, так как большее внимание уделялось серьезным желудочковым аритмиям. Предсердные аритмии чаще возникают у пациентов, оперированных во взрослом возрасте, в отдаленные сроки после вмешательства. Они провоцируются сердечной недостаточностью, легочной и трикуспидальной регургитацией после трансанулярной пластики выводного тракта правого желудочка, могут сопровождаться инсультами и быть причиной внезапной смерти.

Функциональное состояние миокарда.

После коррекции тетрады Фалло функция левого желудочка, как правило, приближается к норме, в то время как функция правого желудочка ухудшается. На состояние миокарда оказывают влияние множество факторов: возраст пациента, тяжесть и продолжительность хронической гипоксемии до операции, длительность и объем артериовенозного шунта, адекватность защиты миокарда, зависящая от хирургической эры, длины вентрикулотомии, объема мышечной резекции, тяжести и длительности послеоперационной легочной регургитации. Функциональное состояние левого желудочка обусловленно продолжительностью функционирования системно-легочного шунта, степенью выраженности коллатерального возврата, недостаточности аортального клапана.

Эхокардиографическое исследование функции правого желудочка сложное, поэтому более объективным методом сравнительной оценки состояния обоих желудочков является радиоизотопная ангиография. В исследовании Gatzoulis и соавторов средний возраст пациентов на момент операции составлял 12,6 лет и средний возраст в отдаленном периоде - 37,7 лет. Систолическая функция правого и левого желудочков оставалась стабильной на протяжении двух радиоизотопных исследований, проведенных с интервалом 5,7 лет. Фракция выброса правого желудочка в покое при втором исследовании в среднем была равна 39%, левого желудочка - 55,9%. При нагрузке эти показатели были несколько выше, соответственно 41,7% и 60,3%. Используя тот же метод, другая группа исследователей акцентировала внимание на отрицательном влиянии недостаточности клапана легочной артерии на функциональное состояние как правого, так и левого желудочка к 10 годам после операции, хотя в пределах первого года после коррекции порока функция обоих желудочков приблизительно соответствовала норме. Neizen и соавторы, исследуя функцию левого желудочка у взрослых с умеренной недостаточностью легочного клапана методом МРТ, не обнаружили отклонений от нормы, несмотря на дилатацию правого желудочка. Другая группа исследователей получила противоположные данные. Они обнаружили наличие дисфункции левого желудочка при нагрузке и связали ее с диастолической перегрузкой правого желудочка, вызванной легочной регургитацией. Abd и соавторы с помощью трехмерной ЭхоКГ обнаружили корреляцию между увеличением размера правого желудочка и удлинением комплекса QRS, свидетельствующим о механоэлектрическом взаимодействии. Выраженность регургитации влияла на фракцию выброса правого желудочка, его систолическую и диастолическую функцию.

Таким образом, у многих пациентов функция левого желудочка может оставаться нормальной в течение многих лет после коррекции порока. В то же время у других она ухудшается при воздействии многих факторов, в том числе вследствие взаимодействия обоих желудочков в условиях легочной регургитации, аневризмы выводного тракта и акинезии.

Динамика функционального состояния правого желудочка после коррекции порока связана с изменением его диастолических свойств. Сразу после операции диастолическая функция правого желудочка отражает рестриктивный тип физиологии, для которого характерны ухудшение релаксации и диастолического наполнения. Эта особенность ответственна за более длительное послеоперационное восстановление и не зависит от того, применялась ли трансанулярная пластика или нет. Физическая работоспособность при этом не снижается. Более того, данный тип диастолической функции правого желудочка препятствует развитию кардиомегалии и способствует лучшей переносимости физических нагрузок. Ухудшение последней связано, главным образом, с тяжестью легочной регургитации. Интересно, что трансанулярная пластика и пластическая реконструкция в пределах правого желудочка в одинаковой степени ухудшают функциональное состояние в отдаленном периоде.

Снижение переносимости нагрузок нередко встречается после операции по поводу тетрады Фалло и, как указывалось ранее, связано с множеством факторов, имеющих отношение к коррекции порока, а также с хронотропной недостаточностью и патологией легочных артерий. У детей, оперированных в младенческом возрасте, снижена переносимость физических нагрузок вследствие многофакторных причин, одной из которых является лучшая растяжимость правого желудочка, играющая отрицательную роль в условиях легочной регургитации.

Большинство пациентов после радикальной коррекции порока чувствуют себя хорошо и удовлетворительно переносят физическую нагрузку. Снижение толерантности к нагрузкам проявляется такими показателями, как максимальная выносливость, максимальное потребление кислорода и максимальная рабочая нагрузка. При проведении теста с нагрузкой у 82% послеоперационных пациентов мужского пола и 86% - женского пола результаты не отличались от нормальных показателей. Снижение толерантности к физической нагрузке коррелирует с остаточными нарушениями гемодинамики. В покое сердечный выброс и частота сердечных сокращений не отличались от нормы, но при выполнении упражнений с максимальной нагрузкой выявлялась четкая разница между здоровыми и оперированными по поводу тетрады Фалло пациентами. Это свидетельствует о том, что у данной категории пациентов снижены компенсаторные механизмы сердечно-сосудистой системы. Время покажет, будут ли пациенты, которым радикальная коррекция порока выполнялась в более раннем возрасте, более устойчивыми к физической нагрузке. Во всяком случае, несмотря на прекрасные гемодинамические результаты радикальной коррекции порока, этим пациентам рекомендуется воздерживаться от чрезмерной физической нагрузки.

Протезирование легочного клапана при тяжелой легочной регургитации резко улучшает аэробную работоспособность. Физическая работоспособность умеренно снижается в сроки 13-26 лет после операции не только от ухудшения функционального состояния сердца, но и от снижения жизненной емкости легких, низкого дыхательного резерва и неадекватного снижения физиологического мертвого пространства.

Чреспредсердная или чрезжелудочковая коррекция. В течение последнего десятилетия было представлено множество сообщений об отличных результатах первичных операций с использованием чреспредсердного доступа и короткой вентрикулотомии. Авторы подчеркивали роль длины вентрикулотомии как важной детерминанты функции правого желудочка в отделенном периоде. Однако следует заметить, что центры, которые главным образом используют чрезжелудочковый доступ, фокусируют внимание на ряде других факторов, определяющих функцию желудочка. Jonas приводит их в своем руководстве за 2004 г.:

ширина заплаты на выводном тракте;

сохранение модераторного пучка;

исключение чрезмерного иссечения мышц правого желудочка;

тщательное сохранение функции трехстворчатого клапана, избегая захвата в шов хорд и ткани створок;

выбор места вентрикулотомии для минимизации повреждения ветвей коронарных артерий;

устранение обструкции дистальных легочных артерий.

Полная АV-блокада.

Интраоперационная полная AV-блокада в настоящее время встречается редко, хотя на раннем этапе лечения тетрады Фалло это осложнение возникало у каждого десятого пациента. Решающим в устранении блокады стало знание хирургов о топографических взаимоотношениях специализированной проводящей ткани с ДМЖП. Частота возникновения блокады постепенно снизилась до 0,6%. Изредка полная блокада возникает через много лет после коррекции тетрады Фалло. Предвестниками появления блокады и внезапной смерти являются левая передняя гемиблокада и полная блокада правой ножки пучка Гиса. После операции передняя левая гемиблокада возникает с частотой менее 10%. Наиболее вероятными местами повреждения левой ножки являются нижний край ДМЖП, модераторный пучок и передняя стенка правого желудочка, где периферические волокна могут быть рассечены при вентрикулотомии. Преходящая полная блокада, сохраняющаяся дольше 3-го дня после операции, может рецидивировать в отдаленном периоде и стать причиной внезапной смерти.

Инфекционный эндокардит в отдаленном периоде в сроки до 30 лет возникает в 1,3% случаев. Он поражает аортальный, трехстворчатый клапаны, легочную артерию, края остаточного ДМЖП и иногда переднюю створку митрального клапана в области, прилегающей к аортальному клапану. Hokanson и Moller сообщили о 8 случаях развития эндокардита на 7982 человеко-лет. Пациенты нуждаются в пожизненной профилактике эндокардита, несмотря на отсутствие выраженных нарушений гемодинамики.

Качество жизни

Пациенты, перенесшие коррекцию тетрады Фалло, обычно ведут активный образ жизни. Многие получают высшее образование, выполняют ответственную работу, женаты, имеют детей и т.д. При отсутствии нарушений гемодинамики беременность обычно переносится хорошо. Подавляющее большинство пациентов относятся к I или II классу NYHA и получают только симптоматическое лечение. Частота возникновения ВПС у детей пациентов с тетрадой Фалло точно не известна, но Whittemore и соавторы сообщают, что у 14% детей женщин с тетрадой Фалло имели место различные ВПС.

На протяжении многих лет обсуждалась проблема ухудшения познавательной функции у пациентов, длительное время находящихся в состоянии хронической гипоксемии или перенесших инсульты и абсцессы мозга. Эта проблема была актуальной во времена паллиативных операций, когда полная коррекция откладывалась до более старшего возраста. В настоящее время ранних вмешательств ментальные осложнения встречаются редко.

Необычные осложнения

В литературе имеются сообщения о казуистических случаях возникновения после коррекции тетрады Фалло фистул между коронарными артериями и правым желудочком или легочной артерией. Они возникают в результате пересечения при вентрикулотомии небольших ветвей коронарных артерий, обычно инфундибулярной. Возможно, что после снижения давления в правом желудочке проявляются небольшие врожденные коронаро-желудочковые сообщения. Имеется также документально доказанное спонтанное закрытие коронаро-желудочкового свища у больного после коррекции тетрады Фалло. Описан случай развития после коррекции тетрады Фалло больших коллатеральных артерий, отходящих от правой подключичной и внутренней грудной артерии.

У 3,1-11% пациентов в отдаленном периоде после коррекции порока обнаруживается мышечное сужение по типу двухкамерного правого желудочка, однако нет доказательств того, что это вновь сформировавшееся сужение. Известно, что у части больных с тетрадой аномальные мышечные пучки дополняют типичное инфундибулярное сужение при этом пороке.

Сопутствующим пороком, который обнаруживается как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде, является субаортальный стеноз. Казуистический характер этого сочетания является причиной обнаружения субаортального стеноза в основном после операции. В нашей практике субаортальный стеноз выявлен у 4 больных, у одного из них до операции. Сужение было устранено через ДМЖП. У 1 больного резкий стеноз стал причиной летального исхода в раннем послеоперационном периоде и обнаружен на аутопсии. У остальных 2 пациентов сужение было умеренным и операции в отдаленном периоде по этому поводу пока не предпринимались.

Тяжелыми поздними осложнениями двухэтапного лечения тетрады Фалло с применением модифицированного анастомоза по Blalock являются пролежень прилежащего легкого с повторяющимися кровохарканиями, образование псевдоаневризмы подключичной артерии, разрыв ее и угрожающее жизни кровотечение.

Псевдоаневризма возникает вследствие надрыва стенки подключичной артерии с появлением аневризматического мешка, стенка которого образована только наружным слоем артерии или окружающей соединительной тканью. Надрывы стенки подключичной артерии происходят вследствие ее хронической травмы жесткой синтетической трубкой. Gladman и соавторы обнаружили деформацию легочной артерии у 33% больных после имплантации синтетического шунта. При ангиографическом исследовании они показали наличие купола в легочной артерии, образовавшегося в результате относительного укорочения анастомоза по мере соматического роста тела. Разумеется, синтетическая трубка не становится длиннее и фиксирует расстояние между анастомозируемыми сосудами. Это наглядно показано в другом исследовании. Во время корригирующей операции авторы скобками перекрывали и пересекали анастомоз. Через 13 лет после коррекции расстояние между скобками увеличилось до 3,5 см.

В литературе приведен также случай фатальной пищеводно-артериальной фистулы через 17 лет после коррекции тетрады Фалло у пациента с не пересеченным во время окончательной операции синтетическим анастомозом. Приведенные данные свидетельствуют о необходимости рассечения синтетического анастомоза во время радикальной операции.

Подводя итог отдаленных результатов, можно без оптимистического предубеждения констатировать, что хирургия спасает пациентов с тетрадой Фалло и другими сложными пороками сердца от преждевременной смерти, «синих» больных делает «розовыми», инвалидов - работоспособными, однако полностью не избавляет от проблем, связанных со здоровьем. И все-таки оставляет надежду на продолжительную жизнь.

– сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Q21.3

Общие сведения

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь , скарлатина , краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан , деформацию ушных раковин , готическое небо, косоглазие , миопию , астигматизм , атрофию зрительных нервов , гипертрихоз , деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп , уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии , в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6–10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии , головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки – сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания . Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ , хроническим тонзиллитом , гайморитом , рецидивирующими пневмониями . У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких .

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии .

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов , двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина , натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций , которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг , внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики .

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность кардиолога и кардиохирурга , антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) - одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.

Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т. к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.

В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.

Что такое тетрада фалло у детей?

Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.

Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.

Диагностика тетрада Фалло

В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.

В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:

• Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
• Электрокардиографии (ЭКГ);
• Эхокардиографии (ЭХОКГ);
• Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
• Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).

Показания к проведению операции

В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.

В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:

• Консервативное лечение - проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
• Хирургическая операция на сердце - паллиативная и радикальная коррекция.

Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.

Суть операци при тетрада Фалло

Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично-легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку-Тауссиг).

• Радикальная операция - одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.

Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию. Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона. Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.

С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2—3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.

Прогноз после операции

Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время. Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.

Бывает ли тетрада Фалло после операции?

Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.

Сколько живут после такой операции?

В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.

Техника радикальной операции (общие принципы).

Методы радикальных операций при тетраде Фалло еще нельзя считать окончательно разработанными. Например, в клинике хирургического центра Алабамского университета (Бирмингам, США), руководимой J. Kirklin, хирург A. Pacifico стал выполнять закрытие ДМЖП через предсердие, а устранение стеноза выходного отдела правого желудочка-через маленький разрез под кольцом легочного ствола.

Однако метод радикальной коррекции в целом ряде центров в настоящее время однотипен.

Необходимо тщательное исследование с помощью методов ангиокардиографии и эхокардиографии выходного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии. Только после того как на основании всего исследования «вырисовывается» схема порока, хирург намечает объем операции. Объем хирургического вмешательства зависит от типа стеноза выходного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола последней и состояния устьев и ветвей легочной артерии и, естественно, расположения ДМЖП. Под расположением ДМЖП следует понимать не его местонахождение, а плоскость, в которой располагается дефект в зависимости от двух точек: верхнего края аорты и нижнего края дефекта при переходе мышечной части в фиброзное кольцо перегородочной створки трехстворчатого клапана. Эта точка обозначается как место прикрепления сосочковой мышцы Ланцизи. Начав ИК и пережатие аорты, выполняют кардиоплегию.

При радикальной коррекции тетрады Фалло, даже если удается сделать операцию при пережатии аорты не более чем на 1 ч, необходима тщательная кардиоплегия. Манипуляции на правом желудочке, иссечение выходного отдела правого желудочка, обусловливающего стеноз, «работа» на межжелудочковой перегородке при подшивании заплаты - все это значительно травмирует миокард. Небрежное выполнение кардиоплегии, грубое использование крючков, чрезмерное иссечение стеноза могут вызвать тяжелую правожелудочковую недостаточность. Недаром до сих пор во многих центрах летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло выше 10%. Поэтому кардиоплегию следует выполнять особенно тщательно. Перфузию начинают охлажденным до 10-12° С перфузатом в аппарате ИК. При замедлении сокращений сердца или фибрилляции аорту пережимают, вскрывают правый желудочек в выходном отделе, вводят отсос в легочную артерию и начинают вводить кардиоплегический раствор в корень аорты, одновременно вскрывая правое предсердие.

В первые минуты отсосами вся кровь эвакуируется в АИК. Это делается во избежание кровопотери. Затем, если хирург видит, что через коронарный синус поступает неокрашенный кардиоплегический раствор, его можно отсасывать наружным отсосом. Желательно в это время обложить сердце слоем салфеток, на который кладется «ледяная масса (каша)». Очень важно, чтобы она полностью не растаяла. Кардиоплегию повторяют через каждые 20 мин. Считаем необходимым повторить, что тщательно выполненная кардиоплегия, бережное отношение к тканям, оптимальный разрез стенки правого желудочка и разумное иссечение стеноза в выходном отделе предотвращают правожелудочковую недостаточность, а следовательно, являются залогом успешной операции.

Правый желудочек следует вскрыть на 1-1,5 см ниже кольца ствола легочной артерии. Затем осторожно заведя пинцет, через отверстие, ведущее в полость правого желудочка, медленно рассекают стенку последнего по направлению к верхушке сердца. Хирург обязан в это время строго контролировать расположение коронарных артерий. Разрез необходимо вести, отступя 1,5-2 см от передней нисходящей коронарной артерии, стараясь при этом не повредить магистральных ветвей, отходящих от правой коронарной артерии.

Наблюдаются случаи тетрады Фалло с аномальным расположением коронарных сосудов, пересекающих в поперечном направлении переднюю стенку правого желудочка. Повреждение этих сосудов очень опасно, ведет к некрозу миокарда и тяжелейшей правожелудочковой недостаточности. За последние годы во многих хирургических центрах при значительно развитых сосудах, пересекающих стенку правого желудочка, применяют искусственный ствол легочной артерии.

С этой целью разрез делают в бессосудистой зоне, обычно во входном отделе правого желудочка. Из данного доступа, почти не иссекая выходной отдел, закрывают ДМЖП по обычной методике, а затем создают искусственный ствол легочной артерии.

Таких операций выполнено немного: большинство хирургов все-таки стремятся избежать использование искусственного ствола легочной артерии, так как у ряда больных можно выделить на протяжении ветви коронардой артерии, осуществить доступ под последними и при необходимости вшить заплату.

Вскрыв правый желудочек после рассечения места максимального стенозирования выходного отдела, экономно и осторожно, чтобы не повредить межжелудочковую перегородку, иссекают перегородочную ножку гребня. Необходимо непрерывно контролировать свои действия, чтобы не повредить сосочковые мышцы. Затем у самой внутренней стенки сердца аккуратно надсекают париетальный мышечный вал, обусловливающий стеноз выходного отдела. Делать это надо очень осторожно и экономно, далеко не доходя до прикрепления полулунных заслонок клапана аорты. Затем после надсечения париетального гребня участок мышцы иссекают. Выходной отдел правого желудочка необходимого диаметра после закрытия ДМЖП можно смоделировать с помощью заплаты. Поэтому экономное иссечение мышц в выходном отделе является совершенно необходимым условием успешного выполнения операции. Но необходимо сделать операцию таким образом, чтобы давление в правом желудочке после коррекции порока не превышало 50, максимум 60 мм рт. ст. при 90-100 мм рт. ст. в системной артерии.

Необходимо очень внимательно и правильно оценить угол, образованный задней стенкой легочного ствола и приводящим коленом выходного отдела правого желудочка. Неправильная оценка анатомической структуры приведет к неполному устранению сужения на пути выброса крови из правого желудочка в легочную артерию, т. е. к недостаточно эффективному устранению стеноза. Поэтому при плохо развитых и утолщенных и полулунных створках клапана легочного ствола, выраженном клапанном стенозе и узком клапанном кольце необходимо немедленно рассечь последнее, продолжая разрез по стенке легочного ствола к его бифуркации, пока буж нужного расчетного диаметра не будет свободно проходить.

После надлежащего устранения стеноза выходного отдела правого желудочка необходимо приступить к закрытию ДМЖП. Наиболее оптимальной методикой является прошивание краев дефекта П-образными швами на тефлоновых прокладках. Использование методики подшивания заплаты непрерывным швом допустимо только лишь при большом опыте и высокой квалификации хирурга. Первые П-образные швы целесообразнее всего наложить с противоположного от хирурга края дефекта в перегородке. После наложения двух-трех швов движением руки «от себя» хирург делает П-образный шов в направлении от тела перегородки артериального конуса к фиброзному концу аорты, вкалывая иглу примерно на 4-5 мм от края прикрепления клапана аорты. Подтягивание за нити наложенных швов создает более широкий доступ ко всем, в частности к наиболее нижнему, удаленному от хирурга, отделам дефекта. Особенно тщательно следует накладывать П-образные швы у края перегородки в зоне расположения проводящей системы. Швы необходимо накладывать, отступая от края перегородки с вколом и выколом по правожелудоч-ковой стенке перегородки.

У большинства больных с тетрадой Фалло не существует определенного участка в виде мышечного валика по нижнему краю ДМЖП. Фактически нижний внутренний край дефекта образован фиброзным кольцом по месту прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана. В таких случаях П-образные швы следует накладывать, используя методику вкола со стороны правого предсердия. Желательно иглу вкалывать таким образом, чтобы она проходила через фиброзный валик, а не через тонкостенный клапан, иначе в послеоперационном периоде может образоваться фистула между желудочком и правым предсердием.

После подшивания заплаты приступают к окончательному моделированию выходного отдела правого желудочка, а при необходимости-кольца и ствола легочной артерии.

Особенности техники операции при расширении выходного отдела правого желудочка, кольца и ствола легочной артерии. После рассечения кольца легочной артерии хирург оценивает состояние клапанов. Очень часто у больных с тетрадой Фалло клапаны утолщены и обезображены, створки клапанов сращены (клапанный стеноз). У ряда больных приходится иссекать клапаны. Ствол легочной артерии необходимо рассечь по направлению к бифуркации до того момента, пока буж расчетного диаметра не будет абсолютно свободно проходить в дистальный отдел сосуда. При рассечении легочного ствола до его бифуркации необходимо соответствующими бужами проверить проходимость ветвей легочной артерии. В том случае, если наблюдается сужение той или иной ветви устья легочной артерии, разрез продлевают и с целью устранения участка сужения.

Подшивание заплаты для расширения кольца легочной артерии, ее магистрального ствола, а при необходимости и ветвей следует осуществлять проленовой нитью 5/0-4/0. Во время подшивания заплаты необходимо контролировать бужем формирование легочной артерии и ее кольца.

Заплату к выходному отделу правого желудочка в области кольца легочной артерии и ее ствола необходимо подшить таким образом, чтобы полностью устранить препятствие к выбросу крови из правого желудочка.

Применение заплаты из консервированного ксеноперикарда в значительной степени уменьшает опасность аррозивных кровотечений в случае развития медиастинита.

При подшивании заплаты к краям легочной артерии на уровне кольца и затем стенки правого желудочка необходимо постоянно контролировать бужом соответствующего размера создаваемый вновь выходной отдел желудочка и легочный ствол.

Во время радикальной коррекции тетрады Фалло хирург обязан тщательно осмотреть межпредсердную перегородку. При наличии открытого овального окна или межпредсердного дефекта необходимо ликвидировать сообщение между двумя предсердиями. Перед освобождением аорты и восстановлением коронарного кровообращения следует освободить турникеты с полых вен, заполнить правые отделы сердца, выпустить воздух, находящийся в правом предсердии, желудочке и легочной артерии, и окончательно фиксировать заплату швами. После этого необходимо вывернуть верхушку левого желудочка и полностью освободить левое сердце и аорту от воздуха. Во время заполнения сердца никакие другие манипуляции недопустимы. Хирург и ассистенты должны соблюдать все меры профилактики воздушной эмболии. Для этого желательно наложить на верхушку левого желудочка П-образный шов на прокладках, пунктировать его толстой иглой, несколько раз проверить, нет ли воздуха в левом желудочке. Лишь после полного освобождения сердца от воздуха можно приступить к медленному снятию зажима или тесьмы с восходящей части аорты и восстановить коронарное кровообращение.

Радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее наложенного анастомоза по Блелоку-Тауссиг. После торакотомии и вскрытия перикарда отодвигают к середине восходящую часть аорты, благодаря чему становится видной правая ветвь легочной артерии. Рассекают внутренний листок перикарда и отводят кнаружи верхнюю полую вену. После этого расположение правой подключичной артерии легко обнаружить путем пальпации - в области анастомоза определяется систоло-диастолическое дрожание. Выделяют подключичную артерию, под нее подводят две лигатуры, которые затягивают тотчас после начала ИК.

У больных с праволежащей дугой аорты анастомоз расположен слева. Поэтому к подключичной артерии следует подходить с внешней стороны перикарда. Необходимо отпрепарировать кверху вилочковую железу. Под последней обычно расположена подключичная артерия, которую удается обнаружить путем пальпации по систоло-диастолическому дрожанию. После подведения лигатур под подключичную артерию ее перевязывают в условиях ИК.

Радикальная коррекция после ранее наложенного анастомоза по Ватерстоуну-Кули. Операция сложна из-за спаечного процесса. Однако считаем, что выделение сердца из спаек не является дополнительным фактором риска.

Операция имеет свои особенности. После канюляции сосудов в начале ИК пережимают аорту, и помощник тупфером или пальцем в момент кардиоплегии поджимает анастомоз между восходящей частью аорты и правой ветвью легочной артерии. Дальнейший ход операции зависит от состояния правой ветви легочной артерии. В случаях сохранения должного возрастного диаметра ее аорту вскрывают поперечным разрезом, наружный край которого доходит почти до аортолегочного анастомоза, и отверстие соустья из просвета аорты ушивают.

При наличии перегиба или недостаточной ширины легочной артерии этот этап операции более сложен. В таких случаях приходится решать две задачи: ликвидация анастомоза и пластическое восстановление должного диаметра легочной артерии.

В зависимости от протяженности стеноза и степени сужения артерии используют 2 приема. При ограниченных по протяженности стенозах соустье рассекают по задней стенке аорты, оба сосуда по возможности мобилизуют. Отверстие в аорте ушивают, а переднюю стенку легочной артерии продольно рассекают и производят пластику ее ксеноперикардом. При более протяженных сужениях оптимальный доступ к легочной артерии достигается путем полного поперечного пересечения восходящей аорты. Затем производят пластику всего протяженного участка сужения и восстановление пересеченной аорты наложением циркулярно-обвивного шва.

Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.