Відрив хорди у серці. Особливості клініки, діагностики та лікування різних варіантів неревматичної мітральної недостатності

мк-31мм, площа мітр. отв -9,4см2

фіброз ++ ,піковий градієнт тиску-6,4 мм рт ст

лівий шлуночок: кдр-49мм, кср-27мм, кдо-115мм, ксо-26мм фв-77%,

праве передсердя-41/61 мм

Самопочуття нормальне, іноді проявляється як би провали в роботі серця,

раніше було частіше, особливо після прийому алкоголю, зараз не п'ю зовсім

вже три місяці ходжу-бігаю вранці близько 5 км задишки немає

Є міжхребцева грижа 4,2 мм

2 місяці тому інший лікар призначив ліки:

Предктал,бісопролол, ксефокам, панангін

Після прийому бісопрололу 2,5 мг ЧСС скоротилася до 49 при звичайних у спокої

АТ впало до 110 при звичайному 125 дуже неприємні відчуттяяк би в голові порожньо

Припинив приймати ліки почуваюся нормально

Скажіть, будь ласка, чи потрібно робити операцію і якщо так то як швидко

І чи зможу після операції продовжувати працювати, я моряк

Пролапс мітрального клапана – норма чи патологія?

Тоді було помічено, що в осіб із середньосистолічним клацанням та систолічним шумом у І точці аускультації при ехокардіографії стулка (-і) мітрального клапана в систолу провисає в порожнину лівого передсердя.

В даний час розрізняють первинний (ідіопатичний) та вторинний ПМК. Причинами вторинного ПМК є ревматизм, травма грудної клітки, гострий інфаркт міокарда та інші захворювання. У всіх цих випадках відбувається відрив хорд мітрального клапана, внаслідок чого стулка починає провисати в порожнину передсердя. У хворих з ревматизмом через запальні зміни, що зачіпають не тільки стулки, а й хорди, що прикріплюються до них, найчастіше відзначений відрив дрібних хорд 2 і 3го порядку. Відповідно до сучасних поглядів, щоб переконливо підтвердити ревматичну етіологію ПМК, потрібно показати, що з хворого даний феномен був відсутній до дебюту ревматизму й виник у процесі хвороби. Однак у клінічній практиці зробити це дуже важко. У той же час у хворих з недостатністю мітрального клапана, спрямованих на кардіохірургічне лікування, навіть без чіткої вказівки на ревматизм в анамнезі, приблизно у половині випадків при морфологічному дослідженні стулок мітрального клапана знаходять запальні зміни як самих стулок, так і хорд.

Травма грудної клітки є причиною гострого відривухорд та розвитку тяжкої мітральної недостатності з клінічною картиною гострої лівошлуночкової недостатності. Нерідко це причина смерті таких пацієнтів. Гострий задній інфаркт міокарда, що торкається заднього папілярного м'яза, також призводить до відриву хорд і розвитку пролапсу задньої стулки мітрального клапана.

Популяційна частота ПМК, за даними різних авторів (від 1,8 до 38%), істотно коливається залежно від критеріїв діагностики, що використовуються, проте більшість авторів вважають, що вона становить 1015%. При цьому частку вторинного ПМК припадає трохи більше 5% всіх випадків. Поширеність ПМК значно коливається із віком після 40 років кількість осіб із цим феноменом різко зменшується й у вікової популяції старше 50 років становить лише 13%. Тому ПМК – це патологія осіб молодого працездатного віку.

В осіб із ПМК за результатами багатьох дослідників встановлено підвищену частоту розвитку серйозних ускладнень: раптова смерть, життєво небезпечні порушення ритму, бактеріальний ендокардит, інсульт, тяжка недостатність мітрального клапана. Їх частота невелика до 5%, проте враховуючи, що ці пацієнти працездатного, призовного та дітородного віку, проблема виділення серед величезної кількості осіб з ПМК підгрупи хворих з підвищеним ризикомРозвиток ускладнень стає вкрай актуальним.

Ідіопатичний (первинний) ПМК нині є найпоширенішою патологією клапанного апарату серця. На думку абсолютної більшості авторів, основою патогенезу ідіопатичного ПМК є генетично детерміновані порушення різних компонентівсполучної тканини, що призводить до «слабкості» сполучної тканини стулок мітрального клапана і тому їх пролабування в порожнину передсердя під тиском крові в систолу. Оскільки центральною патогенетичною ланкою у розвитку ПМК вважають дисплазію сполучної тканини, то ці пацієнти повинні мати ознаки ураження сполучної тканини і з боку інших систем, а не тільки серця. Справді, багато авторів описали комплекс змін сполучної тканини різних систем органів в осіб із ПМК. За нашими даними, у цих пацієнтів достовірно частіше в порівнянні з особами без ПМК виявляються астенічний тип конституції, підвищена розтяжність шкіри (більше 3 см над зовнішніми кінцями ключиць), лійкоподібна деформація грудної клітки, сколіоз, плоскостопість (поздовжнє та поперечне), міопія, підвищена гіпермобільність суглобів (3 і більше суглобів), варикозне розширення вен (у тому числі варикоцеле у чоловіків), позитивні ознаки великого пальця (можливість вивести дистальну фалангу великого пальця за ульнарний край долоні) та зап'ястя (перший і п'ятий пальці перехрещуються при обхваті ). Оскільки ці ознаки виявляються за загального огляду, їх називають фенотиповими ознаками дисплазії сполучної тканини. При цьому в осіб з ПМК одночасно виявляється не менше 3х із перелічених ознак (частіше 56 і навіть більше). Тому для виявлення ПМК ми рекомендуємо направляти на ехокардіографію осіб з одночасною наявністю 3-х і більше фенотипічних ознак дисплазії сполучної тканини.

Нами проводилося морфологічне дослідження біоптатів шкіри в осіб із ПМК за допомогою світлооптичного дослідження (гістологічне та гістохімічне методи). Виділено комплекс морфологічних ознак патології шкіри дистрофія епідермісу, витончення та згладженість сосочкового шару, деструкція та дезорганізація колагенових та еластичних волокон, зміна біосинтетичної активності фібробластів та патологія судин мікроциркуляторного русла та деякі інші. При цьому в біоптатах шкіри осіб контрольної групи (без ПМК) подібних змін не виявлено. Виявлені ознаки свідчать про наявність у осіб з ПМК дисплазії сполучної тканини шкіри, а отже, про генералізацію процесу «слабкості» сполучної тканини.

Клінічна картина при ПМК дуже різноманітна і може бути умовно поділена на 4 великі синдроми вегетативної дистонії, судинних порушень, геморагічний та психопатологічний. Синдром вегетативної дистонії (СВД) включає болі в лівій половині грудної клітини (колючі, ниючі, без зв'язку з фізичним навантаженням, тривалістю або кілька секунд для колючих болів, або годинами для ниючих), гіпервентиляційний синдром (центральний симптом відчуття нестачі повітря, бажання зробити глибокий, повноцінний вдих), порушення вегетативної регуляції діяльності серця (скарги на серцебиття, почуття рідкісного биття серця, відчуття нерівного биття, «завмирання» серця), порушення терморегуляції (відчуття «позначення», субфебрилітет після інфекцій, що тривало зберігається), розлади з боку шлунково-кишкового тракту (синдром «роздратованого кишечника», функціональні шлункові диспепсіїта ін), психогенну дизурію (часте або, навпаки, рідкісне сечовипускання у відповідь на психоемоційне навантаження), підвищену пітливість. Звісно, у такій ситуації мають бути виключені всі можливі органічні причиниякі можуть викликати подібну симптоматику.

Синдром судинних порушень включає синкопальні стани вазовагальні (непритомність у задушливих приміщеннях, при тривалому стоянні та ін.), ортостатичні, а також переднепритомні стани в тих же умовах, мігрені, відчуття повзання мурашок у ногах, холодні навпомацки дистальні відділи кінцівок, ранкові та ніч головні болі (в основі яких лежить венозний застій), запаморочення, ідіопатична пастозність або набряклість. В даний час гіпотеза про аритмогенну природу синкоп при ПМК не знайшла підтверджень, і їх розглядають як вазовагальні (тобто порушення вегетативної регуляції судинного тонусу).

Геморагічний синдром поєднує скарги на легка освітасинців, часті носові кровотечі та кровотечі з ясен, рясні та/або тривалі менструації у жінок. Патогенез цих змін складний і включає порушення колагеніндукованої агрегації тромбоцитів (внаслідок патології колагену у цих пацієнтів) та/або тромбоцитопатій, а також патологію судин на кшталт васкуліту. У осіб з ПМК та геморагічним синдромом часто виявляють тромбоцитоз та підвищення АДФагрегації тромбоцитів, які розцінюють, як реактивні змінисистеми гемостазу на кшталт гиперкоагуляции, як компенсаторну реакцію цієї системи на хронічний геморагічний синдром.

Синдром психопатологічних розладів включає неврастенію, тривожнофобічні розлади, розлади настрою (найчастіше у вигляді його нестійкості). Цікавим є той факт, що вираженість клінічної симптоматики безпосередньо корелює з кількістю фенотипічних ознак «слабкості» сполучної тканини з боку інших систем органів та з вираженістю морфологічних змін шкіри (див. вище).

Зміни ЕКГ при ПМК найчастіше виявляються при холтерівському моніторуванні. Достовірно частіше у цих пацієнтів відмічені негативні зубці Т у відведеннях V1,2, епізоди пароксизмальної надшлуночкової тахікардії, дисфункція синусового вузла, подовження інтервалу QT, суправентрикулярні та шлуночкові екстрасистоли у кількості понад 240 за добу, горизонтальна депресія сегмента ST (тривалістю понад 30 хвилин за добу). Оскільки депресія сегмента ST є у осіб з болями у лівій половині грудної клітини, відмінними від стенокардії, враховуючи також молодий вік цих пацієнтів, відсутність дисліпідемії та інших факторів ризику ІХС, ці зміни не трактуються як ішемічні. В їх основі лежать нерівномірність кровопостачання міокарда та/або симпатикотонію. Екстрасистоли, особливо шлуночкові, переважно були виявлені в положенні хворих лежачи. При цьому під час проби з фізичним навантаженням екстрасистоли зникали, що свідчить про їх функціональний характер і роль гіперпарасимпатикотонії в їх генезі. При спеціальному дослідженні ми відзначили переважання парасимпатичного тонусу та/або зниження симпатичних впливів у осіб із ПМК та екстрасистолією.

При проведенні проби з максимальним фізичним навантаженням ми встановили високу чи дуже високу фізичну працездатність пацієт з ПМК, яка не відрізнялася від такої в осіб контрольної групи. Однак у цих осіб виявлено порушення гемодинамічного забезпечення фізичного навантаження у вигляді нижчих порогових значень частоти серцевих скорочень (ЧСС), систолічного. артеріального тиску(АТ), подвійного твору та їх нижчого приросту на граничне навантаження, що безпосередньо корелювало з тяжкістю СВД та фенотипічною вираженістю дисплазії сполучної тканини.

Зазвичай у клінічній практиці ПМК асоціюється з наявністю артеріальної гіпотонії. За нашими даними, частота артеріальної гіпотонії достовірно не відрізнялася в осіб із наявністю або відсутністю ПМК, проте частота артеріальної гіпертонії(1 ступеня за ВІЗНОК) була достовірно вищою, ніж у контрольній групі. Артеріальна гіпертонія виявлена нами приблизно у 1/3 обстежених молодих (1840) осіб із ПМК, тоді як у контрольній групі (без ПМК) лише у 5%.

p align="justify"> Функціонування вегетативної нервової системи при ПМК має важливе клінічне значення, оскільки до останнього часу вважали, що у цих пацієнтів переважають симпатичні впливи, тому препаратами вибору для лікування були b-блокатори. Проте в даний час думка на цей аспект істотно змінилася: серед цих людей є особи як з переважанням симпатичного тонусу, так і з переважанням тонусу парасимпатичного ланки вегетативної нервової системи. При цьому останні навіть переважають. За нашими даними, підвищення тонусу тієї чи іншої ланки більше корелює із клінічними симптомами. Так, симпатикотонія відзначена за наявності мігрені, артеріальної гіпертонії, болях у лівій половині грудної клітки, пароксизмальної надшлуночкової тахікардії, ваготонію при синкопальних станах, екстрасистолії.

Наявність СВД та тип вегетативної регуляції у осіб із ПМК безпосередньо пов'язаний із четвертим синдромом клінічної картини психопатологічними розладами. За наявності цих розладів збільшується частота виявлення та тяжкість СВД, а також частота виявлення гіперсимпатикотонії. На думку багатьох авторів, саме психопатологічні розлади цих осіб є первинними, а симптоми СВД вторинні, що у відповідь ці психопатологічні особливості. Побічно на користь цієї теорії свідчать і результати лікування осіб із ПМК. Так, застосування b-блокаторів, хоча дозволяє ліквідувати об'єктивні ознаки гіперсимпатикотонії (наприклад, ЧСС достовірно знижується), але всі інші скарги зберігаються. З іншого боку, лікування осіб із ПМК протитривожними препаратами призводило не тільки до корекції психопатологічних розладів, значного поліпшення самопочуття пацієнтів, але й до зникнення гіперсимпатикотонії (знижувалися ЧСС та рівень артеріального тиску, зменшувалися або зникали суправентрикулярні екстрасистоли та пароксизми надшлуночкової тахікардії).

Основним методом діагностики ПМК, як і раніше, є ехокардіографія. В даний час вважають, що необхідно використовувати тільки Врежим, в іншому випадку можна отримати велику кількість хибнопозитивних результатів. У нашій країні прийнято ділити ПМК на 3 ступені залежно від глибини пролабування (1я до 5 мм нижче за клапанне кільце, 2я 610 мм і 3я більше 10 мм), хоча багатьма вітчизняними авторами встановлено, що ПМК глибиною до 1 см прогностично сприятливий. При цьому особи з 1 і 2 ступенем пролабування практично не відрізняються один від одного за клінічною симптоматикою та частотою ускладнень. В інших країнах прийнято ділити ПМК на органічний (за наявності міксоматозної дегенерації) та функціональний (без ЕхоКГкритеріїв міксоматозної дегенерації). На наш погляд, такий поділ є більш оптимальним, оскільки від наявності міксоматозної дегенерації (незалежно від глибини ПМК) залежить ймовірність розвитку ускладнень.

Під міксоматозною дегенерацією розуміють комплекс морфологічних змін стулок мітрального клапана, відповідних «слабкості» сполучної тканини (див. вище опис морфологічних змін шкіри) та описаних морфологами в результаті вивчення матеріалів, отриманих при проведенні кардіохірургічних операцій (у осіб з ПМК та тяжкою, гемодинамічно значущою) мітральною регургітацією). На початку 90-х років японські автори створили ехокардіографічні критерії міксоматозної дегенерації, їх чутливість і специфічність становить близько 75%. Вони включають потовщення стулки понад 4 мм та її знижену ехогенність. Виявлення осіб з міксоматозною дегенерацією стулок є дуже важливим, оскільки всі ускладнення ПМК (раптова смерть, тяжка недостатність мітрального клапана, що потребує хірургічного лікування, бактеріальний ендокардит та інсульти) у 95100% випадків відзначені лише за наявності міксоматозної дегенерації. На думку ряду авторів, таким хворим необхідно проводити антибіотикопрофілактику бактеріального ендокардиту (наприклад, видалення зубів). ПМК з міксоматозною дегенерацією вважають також однією з причин інсульту у молодих людей з відсутністю загальноприйнятих факторів ризику розвитку інсульту (насамперед артеріальної гіпертонії). Ми вивчали частоту ішемічних інсультів та транзиторних ішемічних атак у хворих віком до 40 років за архівними даними 4 клінічних лікарень Москви за 5-річний період. Частка цих станів в осіб віком до 40 років становила в середньому 1,4%. З причин інсультів у молодих слід відзначити гіпертонічну хворобу 20% випадків, однак у 2/3 молодих осіб були відсутні загальноприйняті фактори ризику розвитку ішемічного ураження головного мозку. Частині з цих пацієнтів (хто дав згоду на участь у дослідженні) виконана ехокардіографія, і в 93% випадків виявлено ПМК з міксоматозною дегенерацією стулок, що пролабують. Міксоматозно змінені стулки мітрального клапана можуть бути основою для формування мікро та макротромбів, оскільки втрата шару ендотелію з появою дрібних ульцерацій внаслідок збільшення механічної напруги супроводжується відкладенням на них фібрину та тромбоцитів. Отже, інсульти у цих пацієнтів мають тромбоемболічний генез, і тому особам із ПМК та міксоматозною дегенерацією ряд авторів рекомендують щоденний прийом малих доз ацетилсаліцилової кислоти. Іншою причиною для розвитку гострих порушень мозкового кровообігупри ПМК є бактеріальний ендокардит та бактеріальні емболи.

Питання лікування цих пацієнтів практично не розроблено. Останніми роками дедалі більше досліджень присвячено вивченню ефективності пероральних препаратів магнію. Це зумовлено тим, що іони магнію необхідні для укладання волокон колагену в четвертинну структуру, тому дефіцит магнію в тканинах обумовлює хаотичність розташування волокон колагену основною морфологічною ознакою дисплазії сполучної тканини. Відомо також, що біосинтез всіх компонентів матриксу в сполучній тканині, а також підтримка їх структурної стабільності є функцією фібробластів. З цієї точки зору є важливим виявлене нами та іншими авторами зменшення вмісту РНК у цитоплазмі фібробластів дерми, що свідчить про зниження біосинтетичної активності останніх. Враховуючи відомості про роль дефіциту магнію у порушенні функції фібробластів, можна припустити, що описані зміни біосинтетичної функції фібробластів та порушення структури екстрацелюлярного матриксу пов'язані з дефіцитом магнію у хворих на ПМК.

Ряд дослідників повідомляли про дефіцит магнію в тканинах в осіб із ПМК. Нами встановлено достовірне зниження рівня магнію у волоссі у 3/4 пацієнтів із ПМК (в середньому 60 і менше мкг/г при нормемкг/г).

Ми провели лікування 43 пацієнтів з ПМК у віці від 18 до 36 років протягом 6 місяців препаратом Магнерот, що містить 500 мг магнію оротату (32,5 мг елементарного магнію) в дозі 3000 мг/добу (196,8 мг елементарного магнію), на 3 прийоми.

Після застосування Магнерота у хворих на ПМК виявлено достовірне зменшення частоти всіх симптомів СВД. Так, частота порушень вегетативної регуляції ритму серця зменшилася з 74,4 до 13,9%, порушень терморегуляції з 55,8 до 18,6%, болю у лівій половині грудної клітки з 95,3 до 13,9%, розладів шлунково-кишкового тракту із 69,8 до 27,9%. До лікування легкий ступінь СВД діагностовано у 11,6%, середній у 37,2%, важкий у 51,2% випадків, тобто. переважали хворі з тяжкою та середньотяжкою вираженістю синдрому вегетативної дистонії. Після лікування відмічено достовірне зменшення тяжкості СВД: з'явилися особи (7%) з повною відсутністю даних порушень, у 5 разів збільшилася кількість хворих з легким ступенем СВД, при цьому тяжкого ступеня СВД не виявлено в жодного хворого.

Після терапії у хворих на ПМК також достовірно зменшилися частота та вираженість судинних порушень: ранкового головного болю з 72,1 до 23,3%, синкопів з 27,9 до 4,6%, переднепритомних станів з 62,8 до 13,9%. , мігрені з 27,9 до 7%, судинних порушень у кінцівках з 88,4 до 44,2%, запаморочення з 74,4 до 44,2%. Якщо до лікування легкий, середній та тяжкий ступеня були діагностовані у 30,2, 55,9 та 13,9% осіб відповідно, то після лікування у 16,3% випадків судинні порушення були відсутні, у 2,5 рази збільшилась кількість хворих з легкою ступенем судинних розладів, важкий ступінь не виявлено в жодного з обстежених після лікування Магнеротом.

Встановлено і достовірне зменшення частоти та тяжкості геморагічних порушень: рясних та/або тривалих менструацій у жінок з 209 до 23% носових кровотеч з 302 до 139% зникала кровоточивість ясен. Число осіб без геморагічних порушень збільшилося з 7 до 51,2%, із середнім ступенем вираженості геморагічного синдрому зменшилося з 27,9 до 2,3%, а тяжкий ступінь не виявлено.

Нарешті, після лікування у хворих на ПМК достовірно зменшилася частота неврастенії (з 65,1 до 16,3%) та розладів настрою (з 46,5 до 13,9%), хоча частота тривожнофобічних розладів не змінилася.

Виразність клінічної картини загалом після лікування також достовірно зменшилась. Тому не дивно, що було виявлено високодостовірне підвищення якості життя цих хворих. Під цим поняттям мають на увазі суб'єктивну думку хворого про рівень свого благополуччя у фізичному, психологічному та соціальному плані. До лікування за шкалою самооцінки загального самопочуття особи з ПМК оцінили його гірше, ніж контрольна група (особи без ПМК) приблизно на 30%. Після лікування хворі на ПМК відзначили достовірне поліпшення якості життя за цією шкалою в середньому на 40%. При цьому оцінка якості життя за шкалами «робота», «соціальне життя» та «особисте життя» до лікування в осіб з ПМК також відрізнялася від контролю: за наявності ПМК хворі розцінили наявні у них порушення за цими трьома шкалами, як початкові або помірні приблизно однаково, тоді як здорові люди відзначали відсутність порушень. Після лікування у хворих з ПМК виявлено високодостовірне покращення якості життя на 40-50% порівняно з вихідним.

За даними холтерівського моніторування ЕКГ після терапії Магнеротом, порівняно з вихідним рівнем встановлено достовірне зменшення середньої ЧСС (на 7,2%), кількості епізодів тахікардії (на 44,4%), тривалості інтервалу QT та кількості шлуночкових екстрасистол (на 40%). Особливо важливим є позитивний ефект Магнерота в лікуванні шлуночкової екстрасистолії у цієї категорії пацієнтів.

За даними добового моніторування АТ виявлено достовірне зниження до нормальних значень середнього систолічного та діастолічного АТ, гіпертонічного навантаження. Дані результати підтверджують раніше встановлений факт, що між рівнем магнію в тканинах та АТ зворотня залежність, а також той факт, що дефіцит магнію є однією з патогенетичних ланок розвитку артеріальної гіпертонії.

Після лікування виявлено зменшення глибини пролабування мітрального клапана, достовірне зменшення кількості пацієнтів із гіперсимпатикотонією, при цьому збільшилася кількість осіб із рівним тонусом обох відділів вегетативної нервової системи. Подібні відомості містяться й у роботах інших авторів, присвячених лікуванню осіб із ПМК пероральними препаратами магнію.

Зрештою, за даними морфологічного дослідження біоптатів шкіри після терапії Магнеротом у 2 рази зменшилася вираженість морфологічних змін.

Таким чином, після 6-ти місячного курсу терапії препаратом Магнерот у пацієнтів з ідіопатичним ПМК встановлено значне поліпшення об'єктивної та суб'єктивної симптоматики з повною або майже повною редукцією проявів хвороби більш ніж у половини хворих. На фоні лікування відмічено зменшення тяжкості синдрому вегетативної дистонії, судинних, геморагічних та психопатологічних розладів, порушень ритму серця, рівня АТ, а також покращення якості життя пацієнтів. Крім того, на фоні лікування достовірно зменшилася вираженість морфологічних маркерів дисплазії сполучної тканини за даними біопсії шкіри.

1. Мартинов А.І., Степура О.Б., Остроумова О.Д. та співавт. Пролапс мітрального клапана. Частина I. Фенотипові особливості та клінічні прояви. //Кардіологія. 1998 № 1 С.7280.

2. Мартинов А.І., Степура О.Б., Остроумова О.Д. та співавт. Пролапс мітрального клапана. Частина ІІ. Порушення ритму та психологічний статус. //Кардіологія. 1998 № 2 С.7481.

3. Степура О.Б., Остроумова О.Д. та співавт. Роль магнію в патогенезі та розвитку клінічної симптоматики у осіб з ідіопатичним пролапсом мітрального клапана. // Російський кардіологічний журнал 1998 №3 С.4547.

4. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер О.Б. та співавт. Результати застосування магнієвої солі оротової кислоти «Магнерот» при лікуванні хворих на ідіопатичний пролапс мітрального клапана. // Російські медичні вісті 1999 №2 С.1216.

:38

пмк осіб → Результатів: 1 / пмк осіб - фото

Спадковість - фактор ризику пролапсу мітрального клапана

Вальсальва

Медичний сервер ім. Антоніо Марія Вальсальва

Адміністратор

Вказівник випадків

Відрив хорди передньої стулки мітрального клапана

Вважає себе хворим протягом 3 місяців, коли вночі відзначався одноразовий напад вираженої задишки. Пацієнт викликав ШМД (ЕКГ не знімалася). Стан розцінено як напад бронхіальної астми. Після проведених заходів стан пацієнта покращав. Наступного дня пацієнт вийшов на роботу. За медичною допомогою не звертався. Але з цього часу став відзначати задишку при помірній фізичного навантаження(Підйом на 3 поверх). Через три місяці при проходженні чергового медичного огляду на ЕКГ зафіксовано фібриляцію передсердь. На амбулаторному етапі проводилася ехокардіографія: відзначається округле утворення з чіткими контурами, розміром 2*2 см, на підставі передньої стулки мітрального клапана (міксома?)

Бригадою ШМД пацієнта доставлено в стаціонар для обстеження та підбору терапії.

Також з анамнезу відомо, що протягом 25 років працює «прохідником тунелів». Робота пов'язана з щоденною важкою фізичною працею (підйом ваг).

Дані об'єктивного обстеження: загальний станпацієнта середнього ступеня важкості. Свідомість ясна. Шкірні покриви нормального фарбування, нормальної вологості. Набряків нижніх кінцівок немає. Лімфатичні вузли не збільшені. Дихання при аускультації жорстке, хрипів немає. ЧДД 16 за хв. Область серця не змінена. Верхівковий поштовх не визначається. При аускультації тони серця приглушені, аритмічні. Вислуховується шум систоли на верхівці. АТ 140/90 мм рт ст. ЧСС = S 72 уд/хв.

На ЕКГ: фібриляція передсердь. ЧСС 100 за хвилину. Без гострих осередкових змін.

Ехокардіографія: корінь аорти – 3,2 см; аортальний клапан: стулки не кальциновані, розкриття - 2,0 см. ЛП діаметр - 6,0 см, об'єммл. МЖП – 1,3 см, ЗС – 1,3 см, КДР – 5,7 см, КСР – 3,8 см, ІММЛШ 182,5 г/м2, ІВТ – 0,46, КДО – 130 мл, КСВ – 55 мл, ФВ – 58%. Порушення локальної скоротливості не виявлено. ПП 22 см2, ПЖ PSAX - 3,4 см, базальний діаметр ПЖ - 3,7 см, товщина вільної стінки 0,4 см, TAPSE 2,4 см. НГЗ 1,8 см, колабування на вдиху< 50%.

Дослідження проводилося і натомість фібриляції передсердь. СДЛА – 45 мм рт ст.

У порожнині ЛП у систолу візуалізується частина хорди передньої стулки мітрального клапана.

Висновок: Концентрична гіпертрофія лівого желудочка. Дилатація обох передсердь. Відрив хорди передньої стулки мітрального клапана із формуванням недостатності тяжкого ступеня. Недостатність ТК невеликого ступеня. Ознаки легеневої гіпертензії.

Хто зараз на конференції

Зараз цей форум переглядають: немає зареєстрованих користувачів та 1 гість

Відрив Хорди Задньої Створки Мітрального Клапану

#1 LeonLime

3. Реабілітаційний період?

Завчасно дякую за відповідь.

#2 Микола_Кисельов

1. Наскільки терміново треба робити операцію? Скільки може прожити людина з таким діагнозом при нормальному самопочутті (є невелика задишка при навантаженнях)

2. Наскільки складна та небезпечна операція? Час проведення операції?

3. Реабілітаційний період?

4. Наслідки операції позитивні та негативні?

Завчасно дякую за відповідь.

1. Вік та загальний стан людини?

2. Залежить від того, хто і де робитиме, в Європі такі операції поставлені на потік. Тривалість операції кілька годин

3. тиждень - 10 днів у лікарні, якщо все без ускладнень. Потім зазвичай фізіотерапія та реабілітація від місяця до 2-3, кому як

4. Якщо все без ускладнень, то виключно позитивні наслідки

#3 LeonLime

Вік 38, стан - якби не пішов до лікарні через травму, що не відноситься до серця, так би і зрозумів, що є така проблема, але Підвищений тиск було виявлено 10 років тому, але блокувалося медикаментозно. (сидів на пігулці)

#4 Микола_Кисельов

Залежно від кожного виду втручання зараз різні термінивідновлення, але в будь-якому випадку, враховуючи вік, стан хворого кардинально покращується

#5 LeonLime

#6 Микола_Кисельов

можу розповісти з власного досвіду супроводу даних пацієнтів у Європі

#7 LeonLime

Звичайно, мені буде цікаво почути і Вашу думку

Особливості клініки, діагностики та лікування різних варіантів неревматичної мітральної недостатності

Серед причин неревматичної мітральної недостатності найбільше поширення мають пролапс мітрального клапана та дисфункція. сосочкових м'язів. Рідше зустрічаються розрив сухожильних хорд та кальциноз мітрального кільця.

Пролапс мітрального клапана – це клінічний синдром, обумовлений патологією однієї або обох стулок мітрального клапана, частіше за задню, з їх вириванням і випаданням в порожнину лівого передсердя під час систоли шлуночків. Розрізняють первинний, або ідіопатичний пролапс, що є ізольованим захворюванням серця, і вторинний.

Первинний пролапс мітрального клапана трапляється у 5-8% населення. У переважної більшості хворих має безсимптомний перебіг, будучи найбільш поширеним клапанною пороком. Він виявляється переважно у лілет, частіше у жінок. Вторинний пролапс мітрального клапана відзначається при низці хвороб серця - ревматизмі, у тому числі при ревматичних пороках (в середньому в 15% і більше випадків), У ПС, особливо вторинному дефекті міжпередсердної перегородки (20-40%), ІХС (16-32%), кардіоміопатіях та ін.

Етіологія не встановлена. При первинному пролапс відзначається спадкова схильність з аутосомно-домінантним типом передачі. Його морфологічним субстратом є неспецифічна, так звана міксоматозна дегенераціястулок клапана із заміщенням губ чатого та фіброзного шарів скупченням патологічних кислих мукополі-сахаридів, в якому знаходяться фрагментовані колагенові волокна. Елементи запалення відсутні. Подібні морфологічні зміни характерні синдрому Марфана. У частини хворих з пролапсом мітрального клапана відзначаються гіпермобільність суглобів, зміни скелета (тонкі довгі пальці, синдром прямої спини, сколіоз), зрідка дилатація кореня аорти. Зустрічається також пролапс тристулкового та аортального клапанів, іноді у поєднанні з аналогічним ураженням мітрального клапана. Ці факти дозволили висловити припущення про те, що в основі захворювання лежить генетично обумовлена патологія сполучної тканини з ізольованим або переважним ураженням стулок клапанів серця, частіше мітрального.

Макроскопічно одна або обидві стулки збільшені в розмірах і потовщені, а сухожильні хорди, що прикріплюються до них, витончені і подовжені. В результаті стулки куполообразно вп'ячуються в порожнину лівого передсердя (парусят) та їх змикання більшою чи меншою мірою порушується. Клапанний кільце може розтягуватися. У переважної більшості хворих мітральна регургітація мінімальна і не посилюється з плином часу, а порушення гемодинаміки відсутні. У невеликої частини хворих вона, однак, може зростати. Через збільшення радіуса кривизни стулки напруга, що випробовується сухожильними хор дами і незміненими сосочковими м'язами, зростає, що посилює розтяг хорх і може сприяти їх розриву. Напруга сосочкових м'язів здатна призводити до дисфункції та ішемії цих м'язів та сусіднього міокарда стінки шлуночка. Це може сприяти збільшенню регургітації та виникненню аритмій.

У більшості випадків первинного пролапсу міокард у морфологічному та функціональному відносинах не змінений, проте у невеликої частини симптоматичних хворих описані безпричинна неспецифічна дистрофія міокарда та його фіброз. Ці дані є підставою для обговорення питання про можливість зв'язку пролапсу з ураженням міокарда невідомої етіології, тобто з кардіоміопатіями.

клініка. Прояви та перебіг захворювання дуже варіабельні, і клінічне значення пролапсу мітрального клапана залишається незрозумілим. У значної частини хворих патологія виявляється лише за ретельної аускультації чи ехокардіографії. У більшості хворих захворювання залишається безсимптомним протягом усього життя.

Скаргинеспецифічні і включають різноманітні види кардіалгії, часто наполегливої, що не купується нітрогліцерином, перебої і серце биття, що періодично виникають, в основному в спокої, почуття нехватки повітря з тужливими зітханнями, запаморочення, непритомність, загальну слабкість і стомлюваність. Значна частина цих скарг має функціональне, неврогенне походження.

Найважливіше діагностичне значення мають дані аускультації. Характерний середньо- або пізній систолічний клік, який може бути єдиним проявом патології або частіше супроводжується так званим пізнім систолічним шумом. Як показують дані фонокардіографії, він відзначається через 0,14 с і більше після I тону і, мабуть, обумовлений різкою напругою провисають подовжених сухожильних хорд або вибухової стулки клапана. Пізній систолічний шум може спостерігатися і без кліку і свідчить про мітральну регургітацію. Він найкраще вислуховується над верхівкою серця, короткий, найчастіше тихий і музичний. Клік і шум зміщуються до початку систоли, а шум подовжується і посилюється при зменшенні наповнення лівого шлуночка, що посилює невідповідність між розмірами його порожнини та апарату мітрального клапана. З цією метою проводять аускультацію та фонокардіографію при переході хворого у вертикальне положення, пробі Вальсальви (натужуванні), вдиханні амілнітриту. Навпаки, збільшення КДО лівого шлуночка при присадженні навпочіпки та ізометричному навантаженні (здавленні ручного динамометра) або введенні норадреналіну гідротартрату викликає запізнення кліку та укорочення шуму, аж до їх зникнення.

Діагностика Зміни на ЕКГвідсутні чи неспецифічні. Найчастіше відзначаються двофазні чи негативні зубці Ту відведеннях II, III і aVF, які зазвичай позитивізуються при обзидановой (індералової) пробі. Дані рентгенографіїбез особливостей. Тільки у випадках вираженої регургітації відзначаються зміни, властиві мітральній недостатності.

Діагноз встановлюють за допомогою ехокардіографії.При дослідженні в М-режимі визначається різке зміщення задньої або обох стулок мітрального клапана в середині або кінці систоли, яке збігається з кліком і появою систолічного шуму (рис. 56). При двомірному скануванні з парастернальної позиції добре видно систолічне зміщення однієї або обох створок у ліве передсердя. Наявність і вираженість супутньої мітральної регургітації оцінюють за допомогою доплерівського дослідження.

По своєму діагностичного значенняехокардіографія не поступається ангіокардіографії,при якій також визначається вибухання стулок мітрального клапана в ліве передсердя із закиданням контрастної речовини з лівого шлуночка. Обидва методи, однак, можуть давати хибнопозитивні результати, і існуючі діагностичні ознаки вимагають верифікації.

Перебіг та прогноз у більшості випадків сприятливі. Хворі, як правило, ведуть нормальний спосіб життя, і вада не погіршує виживання. Тяжкі ускладненнявиникають дуже рідко. Як показали результати багаторічних (20 років і більше) спостережень, їх ризик підвищується при значному потовщенні стулок мітрального клапана за даними ехокардіографії (A. Marks та співавт., 1989 та ін.). Такі хворі підлягають лікарському спостереженню.

Ускладнення захворювання включають: 1) розвиток значної мітральної регургітації. Відзначається приблизно у 5% хворих і в частині випадків пов'язано зі спонтанним розривом хорди (2); 3) шлуночкові ектопічні аритмії, які можуть бути причиною серцебиття, запаморочення і непритомності і в поодиноких, вкрай рідкісних випадках, призводити до фібриляції шлуночків і раптової смерті; 4) інфекційний ендокардит; 5) емболію судин головного мозку тромботичними накладаннями, які можуть утворюватися на змінених стулках. Останні два ускладнення зустрічаються, однак, настільки рідко, що їхню рутинну профілактику не проводять.

При безсимптомному перебігу захворювання лікування не потрібне. При кардіалгії досить ефективні р-адреноблокатори, які виявля-

ного ступеня емпіричне. За наявності вираженої мітральної регу гітації з ознаками лівошлуночкової недостатності показано хірургічне лікування - пластика або протезування мітрального клапана.

Рекомендації проводити антибіотикопрофілактику інфекційного ендокардиту не є загальноприйнятими у зв'язку зі значною поширеністю пролапсу мітрального клапана, з одного боку, та рідкістю виникнення у таких хворих на ендокардит - з іншого.

Дисфункція сосочкових м'язів зумовлена їхньою ішемією, фіброзом, рідше запаленням. Її виникненню сприяє зміна геометрії лівого шлуночка за його дилатації. Вона досить часто зустрічається при гострих і хронічні формиІХС, кардіоміопатіях та інших захворюваннях міокарда. Мітральна регургітація, як правило, невелика і є пізнім систолічним шумом внаслідок порушення змикання стулок клапана в середині і кінці систоли, яке значною мірою забезпечується скороченням сосочкових м'язів. Зрідка при значній дисфункції шум може бути пансістолічним. Перебіг та лікування визначаються основним захворюванням.

Розрив сухожильної хорди або хорд може бути спонтанним або пов'язаним з травмою, гострим ревматичним або інфекційним ендокар дитом та міксоматозною дегенерацією мітрального клапана. Він призводить до гострому виникненнюмітральної недостатності, часто значної, що викликає різке об'ємне перевантаження лівого шлуночка та розвиток його недостатності. Ліве передсердя та легеневі вени не встигають розширитися, внаслідок чого тиск у малому колі кровообігу значно підвищується, що cnocoficTRVPT п'яному пазтштито ппа- шлуночкової недостатності.

У найбільш важких випадкахвідзначаються тяжкий рецидивуючий, іноді не купується, набряк легенів внаслідок високої венозної легеневої гіпертензії і навіть кардіогенний шок. На відміну від хронічної ревматичної мітральної регургітації, навіть при значній ліво-шлуночковій недостатності, у хворих зберігається синусовий ритм. Шум гучний, частіше пансистолічний, але іноді закінчується до кінця систоли через вирівнювання тиску в лівих шлуночках та передсердях і може мати нетиповий епіцентр. При розриві хорд задньої стулки він іноді локалізується на спині, а передній стулки - на підставі серця і проводиться на судини шиї. Крім III тону, відзначається IV тон.

При рентгенологічному дослідженні характерні ознаки вираженого венозного застою в легенях, аж до набряку, при відносно невеликому збільшенні лівих шлуночка та передсердя. Згодом через серце розширюються.

Підтвердити діагноз дозволяє луна кардіографія, при якій видно фрагменти стулки і хорди клапана в порожнині лівого передсердя під час систоли та інші ознаки. На відміну від ревматичної вади стулки клапана тонкі, кальциноз відсутній, потік регургітації при допплерівському дослідженні розташовується ексцентрично.

Катетеризації серця на підтвердження діагнозу зазвичай потрібно. Особливістю її даних є висока легенева гіпертензія.

Перебіг та результат захворювання залежить від стану міокарда лівого желудочка. Багато хворих помирають, а у тих, хто вижив, спостерігається картина вираженої мітральної регургітації.

Лікування включає загальноприйняту терапію тяжкої серцевої недостатності. Особливу увагу слід приділяти зниженню постнавантаження за допомогою периферичних вазодилататорів, що дозволяє зменшити регургітацію та застій крові в малому колі кровообігу та збільшити МОС. Після стабілізації стану виконують хірургічну корекцію пороку.

Кальциноз мітрального кільця є захворюванням літніх, частіше за жінок, причина якого невідома. Він обумовлений дегенеративними змінами фіброзної тканини клапана, розвитку яких сприяють підвищене навантаженняна клапан (пролапс, збільшення КДД у лівому желу дочці) та гіперкальціємія, особливо при гіперпаратиреозі. Кальцинати розташовуються не в самому кільці, а в області основи стулок клапа на більшій за задню. Невеликі відкладення кальцію не впливають на гемодинаміку, тоді як значні, викликаючи іммобілізацію мітрального кільця та хорд, призводять до розвитку мітральної регургітації, зазвичай невеликої чи помірної. У поодиноких випадках вона супроводжується звуженням мітрального отвору(Мітральним стенозом). Часто поєднується з кальцинозом гирла аорти, що викликає його стенозування.

Захворювання зазвичай протікає безсимптомно і виявляється при виявленні грубого шуму систоли або відкладень кальцію в проекції мітрального клапана на рентгенограмі. У більшості хворих відзначається серцева недостатність, обумовлена в основному супутнім ураженням міокарда. Захворювання може ускладнюватись порушеннями внутрішньошлуночкової провідності внаслідок відкладень кальцію міжшлуночковій перегородці, інфекційним ендокардитом і рідко викликати емболії або тромбоемболії, частіше мозкових судин.

Діагноз ставлять на підставі даних ехокардіографії. Кальцифікація клапана у вигляді смуги інтенсивних ехосигналів визначається між задньою стулкою клапана і задньою стінкою лівого шлуночка і рухається паралельно задній стінці.

У більшості випадків спеціальне лікування не потрібне. При значній регургітації проводять протезування мітрального клапана. Показано профілактику інфекційного ендокардиту.

Будова та функція мітрального клапана в нормі та при пролапсі мітрального клапана

Вперше термін "мітральний" для опису лівого атріовентрикулярного отвору вперше використав Андрій Везалій у трактаті "Про будову людського тіла" (De Humani Corporis Fabrica, 1543), оскільки стулки відкритого клапана нагадали йому єпископську митру.

Клапанний комплекс мітрального клапана включає: кільце, стулки, хорди та папілярні м'язи. Також для його нормального функціонування важливі: мускулатура лівого передсердя, що переходить у стулки МК, і мускулатура лівого шлуночка, в яку впроваджуються папілярні м'язи (Ho S.Y., 2002). Лише повністю координована взаємодія цих структур забезпечує нормальне функціонування МК, яке порушується при ішемічній МН, ревматичній мітральній ваді та ПМК (Prunotto M. et al., 2010).
Ліве передсердя

Міокард стінки лівого передсердя, за гістологічними даними, у вигляді окремих волокон проникає в кільце та атріальну поверхню задньої стулки МК. Це може призводити до розширення кільця та зміщення задньої стулки при дилатації ЛП та появі, відповідно, мітральної регургітації. Також при міксоматозному ПМК спостерігається зміщення лінії кріплення задньої стулки від кільця МК у бік лівого передсердя (атріалізація), що може супроводжуватися порушенням її цілісності (фісури) та формуванням тромбів або кальцинозом (Anyanwu A.C., Adams D.H., 2007).

Примітка: стрілками показано місце з'єднання між стінкою ЛП та задньою стулкою МК з мікротромбами.

Малюнок 1.8. – Атріалізація основи задньої стулки МК. (Anyanwu A.C., Adams D.H., 2007).

Тромбемболічні ускладнення є одним із ускладнень ПМК (Cerrato P. et al., 2004; Tiamkao S. et al., 2011; Zagorka J.B. et al., 2013) і, як вважається, можуть істотно впливати на довготривалий прогноз у цієї групи пацієнтів (Avierinos J.F. et al., 2002). Тривале проспективне спостереження великою групою молодих пацієнтів з ПМК дозволить оцінити реальну небезпеку розвитку цього ускладнення.
Мітральне кільце

Кільце МК в горизонтальній площині має форму, що нагадує латинську букву D. У сагітальній площині кільце має сідлоподібну форму. Відповідно є більш високо і низько лежачі точки кільця мітрального клапана, що важливо для ехокардіографічної діагностики ПМК, оскільки різні ехокардіографічні перерізи проходять через різні (високо або низько лежачі) точки кільця.

Хоча термін «кільце» має на увазі єдину замкнуту фіброзну структуру, до якої кріпляться стулки, це далеко від дійсності - опукла частина кільця МК у більшості випадків переривчаста. З цієї причини задня опукла частина залучається до процесу дилатації кільця при розширенні ЛП та/або ЛШ. Розтягування кільця МК по короткій осі призводить до віддалення стулок один від одного і, відповідно, порушення їхньої коаптації (Ho S.Y., 2002).
Створки мітрального клапана

Розрізняють передню та задню стулки мітрального клапана, будова яких не однакова. Передня стулка має округлий передній край і займає приблизно одну третину кола кільця МК. Задня стулка, навпаки, довга і вузька, займає більшу частину кільця. Відкрита передня стулка служить роздільником трактів ЛШ, що приносить і виносить. У закритому стані передня стулка візуально займає більшу частину МК, але насправді обидві стулки приблизно рівні площі.

Лінія змикання (коаптації) стулок має аркоподібну форму (при погляді з передсердя на закритий клапан- Нагадує посмішку). Крайні ділянки лінії змикання називаються комісурами. Розрізняють передньо-латеральну та задньо-медіальну комісуру. Оскільки лінія змикання не доходить до кільця мітрального клапана приблизно на 5 мм, то немає явної лінії поділу між задньою та передньою стулкою. Лінія коаптації стулок закритого мітрального клапана завдяки натягу з боку підклапанного апарату знаходиться нижче за рівень атріовентрикулярного кільця протягом усієї систоли, з найнижчими точками на периферії – в зоні комісур, таким чином, що атріальна поверхня стулок набуває сідлоподібної конфігурації. Слід зазначити, що іноді в нормі стулки можуть легко прогинатися за лінію кільця атріовентрикулярного клапана, але зона коаптації залишається нижче рівня кільця (Ho S.Y., 2002).

Задня стулка, на відміну від передньої підрозділяється на три гребені (сегменти) - латеральний, серединний і медіальний, для стислості, що позначаються як Р1, Р2 і Р3, відповідно. Гребені не рівні за величиною, як правило, більшим є серединний гребінь (він же найчастіше і пролабує при ПМК). Примикаючі до гребенів задньої стулки сегменти єдиної передньої стулки позначаються відповідно як А1, А2 і А3.

У нормі стулки МК тонкі, м'які, напівпрозорі. Гістологічно виділяють три шари: фіброзний – щільна сполучнотканинна основа, з'єднана з хордами, що є вентрикулярною поверхнею стулок; спонгіозний – багатий протегліканами, клітинами сполучної тканини та фіброеластиновий, що формує атріальну поверхню стулок.

Спектр змін мітрального клапана при ПМК варіює від простого відриву хорди, що призводить до пролапсу ізольованого сегмента мітрального клапана, що зберігає в іншому нормальну форму (фіброеластинова недостатність), до пролапсу кількох сегментів з залученням однієї або обох стулок при надмірності тканин клапана і розширення ) (рисунок 1.9).

Примітка: ФЕН – фіброеластинова недостатність.
Малюнок 1.9. – спектр змін мітрального клапана при ПМК (Adams D.H. et al., 2010). Пояснення у тексті.
Поняття фіброеластинової недостатності (fibroelastic dysplasia, fibroelastic deficiency) було використане Аланом Карпентьє та співавт. в 1980 для опису стану нестачі фібрилярних структур у мітральному клапанному комплексі, що призводить до відриву однієї або більше витончених і подовжених хорд, найчастіше, серединного гребеня задньої стулки. У частині випадків сегменти, що пролабують, можуть бути абсолютно нормальними за наявності ізольованої витонченої хорди (рисунок 1.10).

В іншому випадку в сегменті, що пролабує, розвиваються міксоматозні зміни (накопичення мукополісахаридів в спонгіозному шарі), що призводять до його потовщення (другий приклад на малюнку 1.9).

Висновок про наявність ФЕН робиться за станом суміжних з сегментами, що пролабірують, які зазвичай мають нормальний розмір і товщину або навіть витончені, напівпрозорі на просвіт. Гістологічно пошкодження колагену характеризується фрагментацією колагенових пучків у межах фіброзного шару. Спостерігається також фрагментація еластинових волокон із формуванням аморфних глибок. Діаметр кільця МК при недостатності фіброеластинової не збільшений і становить 28-32 мм. Пацієнти з ФЕН, як причина ПМК, частіше старше 60 років на час звернення і мають, як правило, короткий анамнез захворювання (Adams D.H. et al., 2010).

Малюнок 1.10. – Зліва – відрив хорд сегмента Р3 при ФЕН, праворуч – надмірність тканин, міксоматозна дегенерація та пролабування всіх сегментів мітрального клапана при хворобі Барлоу (Adams D.H. et al., 2010).

Для мітрального клапана при хворобі Барлоу (Barlow's disease) характерна надмірність тканин (Barlow J.B. et al., 1963; Anyanwu A.C. et al., 2007), розміри клапана в цілому збільшені (діаметр кільця ≥ 36 мм), гребені створ подовжені, потовщені (floppy leaflets), хорди подовжені (рисунок 1.10).

Міксоматозна дегенерація обумовлена проліферацією спонгіозного шару з накопиченням глікозаміногліканів. Спонгіозний шар видається у фіброзний, що виконує роль каркасу мітральної стулки, що призводить до зниження механічної міцності стулок. Потовщення стулок при міксоматозній дегенерації може досягати дворазового порівняно з нормою (рисунок 1.11).

Примітки:

* – потовщення стулки, порушення цілісності фіброзного шару та накопичення протеогліканів у спонгіозному шарі. Забарвлення: гематоксилін-еозин та альціановий синій. Масштаб: 100 μм.
Малюнок 1.11. – Порівняння морфології МК у нормі (ліворуч) та при міксоматозному ПМК (праворуч).
Іноді спостерігаються локальні капюшонообразні вибухання в ліве передсердя між точками прикріплення хорд до стулок. У деяких випадках може спостерігатися виражена дилатація кільця, його кальциноз, фіброз і кальциноз підклапанних структур та папілярних м'язів (частіше за передню) (Carpentier A.F. et al., 1996).

Пацієнти з хворобою Барлоу загалом молодші, ніж пацієнти з ФЕН на момент звернення до кардіохірурга та мають тривалий анамнез (шуми при аускультації з дитинства або юності) (Adams D.H. et al., 2010).

Хорди мітрального клапана

Хорди є фіброзними струноподібними структурами, що з'єднують вентрикуляру поверхню та вільний край стулок з папілярними м'язами або стінкою ЛШ (Ho S.Y., 2002). Дослідження хордального апарату при ПМК виявляє виражену дезорганізованість у розподілі хорд на гілки та їх кріплення до певним зонамстулок, що, поряд зі змінами самих стулок, робить свій внесок у його формування. При первинному міксоматозному ПМК (хвороби Барлоу) спостерігається подовження, осередкове чи дифузне потовщення та студневидний вид хорд. При фіброеластновій недостатності хорди – подовжені та витончені, що може призвести до їх відриву (рисунок 1.12) (Anyanwu A.C. et al., 2007; Adams D.H. et al., 2010; Shah P.M. et al., 2010; 2012).

Діагностика відриву хорди при доопераційній ехокардіографії дозволяє правильно встановити етіологію мітральної недостатності, а сегментарне визначення локалізації відриву – забезпечити планування реконструктивної операції. Точність трансторакальної ехокардіографії для цих цілей оцінюється дослідниками суперечливо та потребує уточнення (Gabbay U. et al., 2010; Wu W. et al., 2011).

Примітка: стрілка свідчить про локалізацію відриву хорди.
Малюнок 1.12. - Потовщення хорд при міксоматозному ПМК (ліворуч) та витончення при фіброеластинової недостатності (Icardo J.M. et al., 2012).

Подовження хорд, крім формування МН, може призводити до аномальної тракції папілярних м'язів та дискордантного руху міокарда бічної та задньої стінок ЛШ (Han Y. et al., 2010; Rambihar S. et al., 2012). Однак, кількісна оцінка порушень регіональної скоротливості внаслідок аномальної тракції папілярних м'язів у пацієнтів з ПМК раніше не проводилася.

Діагностика пролапсу мітрального клапана

Основним методом діагностики пролапсу мітрального клапана нині є двовимірна ехокардіографія. ПМК діагностується при максимальному систолічному зміщенні стулок мітрального клапана за лінію кільця мітрального клапана в парастернальній поздовжній позиції більш ніж на 2 мм (Freed L.A. et al., 2002) (рисунок 1.13).

Примітка: пунктирною лінією є кільце мітрального клапана.
Малюнок 1.13. - приклад ехокардіографічної діагностики ПМК. Зсув стулок за лінію кільця мітрального клапана: передньої стулки на 4 мм, задньої стулки на 7 мм.

Використання парастернального поздовжнього перерізу для діагностики ПМК обумовлено особливостями форми кільця мітрального клапана (рисунок 1.14). У горизонтальній площині кільце має D-подібну або бобоподібну форму. У сагітальній площині – сідлоподібну. Відповідно є більш високо та низько лежачі точки кільця мітрального клапана.

Примітки: А і Р - точки кільця МК, що високо лежать, РМ і АL - точки кільця МК, що низько лежать, А - передній край кільця, Р - задній край кільця, РМ - задньо-медіальна комісура, AL - передньо-латеральна комісура
Малюнок 1.14. - Сідлоподібна форма кільця МК. (Grewal J. et al., 2010; зі змінами).
При використанні для діагностики ПМК ехокардіографічних перерізів, площина яких проходить через низькі точки кільця (рисунок 1.15Б), підвищується ймовірність хибнопозитивного висновку про наявність ПМК.

Малюнок 1.15. – Формування парастернального поздовжнього (А) та верхівкового чотирикамерного (Б) ехокардіографічних перерізів.

Так, ізольоване зміщення передньої стулки за лінію кільця мітрального клапана, видиме в чотирикамерній верхівковій позиції, є основною причиною його гіпердіагностики. Навпаки, парастернальний поздовжній переріз проходить через високо лежачі точки кільця мітрального клапана, і використання цього перерізу підвищує специфічність діагностики ПМК (рисунок 1.15А). На жаль, в Російській федерації, як правило, як у повсякденній практиці, так і при проведенні наукових досліджень, для діагностики ПМК продовжує використовуватися чотирикамерний верхівковий переріз, що призводить до гіпердіагностики пролапсу передньої стулки МК (Филипенко П.С. та ін., 2004; Спіцина Є.М., Токарєва Т.В., 2006; Татаркіна Н.Д., Татаркін А.А., 2007; Сереженко Н.П., Болотова В.С., 2013).

Також до цього часу залишаються не повністю узгодженими критерії ехокардіографічної діагностики ПМК. Немає єдиної думки про глибину мінімального вибухання стулок у порожнину ЛП, необхідного для діагностики ПМК. Прикладом такої неузгодженості є рекомендації щодо ведення клапанних вад серця АСС/АНА, де як критерій для діагностики ПМК наведено значення 2 мм і більшеусунення стулок за рівень кільця МК (Bonow R.O. et al., 2006). Однак у роботі, на яку посилаються автори рекомендацій, як критерій ПМК використано усунення стулок МК більше 2 мм(Freed L.A. et al., 2008). Також, у посібнику Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine (Bonow R.O. et al., 2011), на чолі присвяченої клапанної патології автори вказані різні ехокардіографічні критерії ПМК – вибухання стулок більш ніж на 2 мм(більше 2 мм) і принаймні 2 мм(at least 2 mm) (Otto C. M., Bonow RO Valvular Heart Disease. In: Bonow RO et al., 2011). Само собою зрозуміло, що зменшення діагностичного порогу навіть на 1 мм, і включення до групи ПМК всіх осіб, у яких виявлено систолічний прогин однієї зі стулок на 2 мм, значно збільшує поширеність ПМК. Таким чином, діагностичні критерії ПМК потребують уточнення.

Двовимірна ехокардіографія дозволяє також провести низку необхідних для діагностики ПМК вимірювань, насамперед – вимірювання товщини стулок мітрального клапана. Залежно від товщини стулки розрізняють класичний ПМК – при товщині стулок у діастолу більше 5 мм (відображає наявність міксоматозної дегенерації стулок) та некласичний ПМК – при товщині менше 5 мм (Freed L.A. et al., 2002; Bonow R.O. et al., 2008) .

Ці вимірювання є надзвичайно важливими, оскільки більшість пацієнтів з ПМК без потовщення стулок можуть бути віднесені до групи низького ризику зі сприятливим прогнозом. Очікувана тривалість життя вони відповідає такий у загальній популяції. При товщині стулки 5 мм і більше достовірно підвищується сумарна ймовірність раптової смерті, ендокардиту та церебральних емболій, ймовірність розвитку мітральної недостатності, розриву хорд, шлуночкових порушень ритму (Freed L.A. et al., 2002; Bonow R.O.et.

Поширеність пролапсу мітрального клапана

Довгий час вважалося, що поширеність пролапсу мітрального клапана великою мірою залежить від етнічної приналежності, статі, віку обстеженої популяції. І справді, якщо зіставити найбільші дослідження, присвячені епідеміології ПМК, може скластися враження, що вона коливається в дуже широких межах, досягаючи найбільших значень у групах молодих жінок, дітей, жителів Азії (таблиця 1.3).

Таблиця 1.3. – Результати досліджень щодо оцінки поширеності ПМК.

Джерело	Кількість пацієнтів	Поширеність, %	Обстежена популяція
Procacci et al., 1976	1169	6,3	Молоді жінки (США)
Markiewicz et al., 1976	100	21	Молоді жінки (США)
Darsee et al., 1979	107	6	Молоді чоловіки (США)
Hickey et al., 1980	200	4	Австралійці
Bryhn et al., 1984	201	7–8	Шведи
Lee et al., 1985	200	2,5	Корейці
Warth et al., 1985	193	13	Діти (США)
Noah et al., 1987	232	12	Жінки (Саудівська Аравія)
Zuppiroli et al., 1990	420	6,4	Італійці
Gupta et al., 1992	213	13,0	Діти (Індія)
Flack et al., 1999	4136	0,6	Молоді, багатонаціональна популяція
Freed et al., 1999	3491	2,4	Американці (жителі Фремінгему)
Devereux et al., 2001	3340	1,7	Американські індіанці
Theal et al., 2004	972	2,7	Багатонаціональна популяція
Hepner et al., 2008	1742	0,9	Американці (молоді спортсмени)
Sattur et al., 2010	2072	0,7	Молоді американці

Однак при детальному аналізі можна помітити, що оцінка поширеності пролапсу до кінця XX століття істотно змінилася (рисунок 1.16).

Примітка: червоною лінією є час переходу до сучасних критеріїв діагностики ПМК.
Малюнок 1.16. Зміна даних щодо поширеності ПМК залежно від року проведення дослідження.
Ці зміни пояснюються суттєвим прогресом у уявленнях про тривимірну структуру кільця мітрального клапана та підходів до ехокардіографічної діагностики ПМК (Levine R.A. et al., 1989; Grewal J. et al., 2010). Таким чином, ми можемо покладатися лише на дослідження останнього десятиліття, які оцінюють поширеність ПМК з невеликим розкидом, у межах 0,6–2,7%. Великі значення, отримані в останні 25 років XX століття, є наслідком суттєвої гіпердіагностики.

Результати єдиного великого епідеміологічного дослідження – Framingham Heart Study, під час якого оцінили поширеність ПМК, також свідчать про низьку поширеність цієї патології у загальній популяції. У рамках Framingham Heart Study було проаналізовано ехокардіограми, виконані під час п'ятого етапу обстеження (з 1991 по 1995 роки) другого покоління учасників дослідження. З 3736 обстежених лише 3491 мали адекватні ехокардіограми, придатні з метою оцінки мітрального клапана. Лише у 83 з них (2,4%) було виявлено пролапс мітрального клапана: у 47 (1.3%) – класичний, у 37 (1,1%) – некласичний (Freed L.A. et al., 2002).

Важливо відзначити, що в ході Фремінгемського дослідження не було отримано відмінностей за статтю та віком між групами осіб з ПМК і без нього. Проте, у дослідження брали участь суб'єкти від 26 до 84 років (середній вік – 56,7±1,5 років), отже, не відбиває поширеність ПМК у популяції осіб молодого віку.

Що стосується етнічних відмінностей у поширеності ПМК, то за даними дослідження SHARE (Study of Health Assessment and Risk in Ethnic Groups), не було отримано достовірних відмінностей у поширеності ПМК між особами європейського (3,1%), китайського (2, 2%) та південно-азіатського (2,7%) походження (Theal M. et al., 2004). Подібні дані щодо поширеності отримані для американських індіанців за даними Strong Heart Study – 1,7% (Devereux R.B. et al., 2001), але нижчі для афроамериканців за даними дослідження CARDIA (Coronary Artery Risk Development in Young Adults) – 0,43 % (Flack J.M. та ін., 1999). Цілком інші дані про поширеність ПМК публікуються для російської популяції. Так, зустрічальність ПМК серед вступників до органів МВС у республіці Татарстан у віці 20-30 років, за даними Потапової М.В. та співавт. (2009) становить 22,1%. Серед студентів Челябінської державної медичної академії у віці 20-24 років (186 жінок і 86 чоловіків), які вважають себе практично здоровими, ПМК виявляється в 36,8% випадків (Краснопільська Н.С. та ін., 2008). Можна припустити, що в обох поданих роботах ми маємо справу зі значною гіпердіагностикою, яка може бути пояснена лише не дотриманням міжнародних та національних рекомендацій з діагностики ПМК (Bonow R.O. et al., 2006; Земцовський Е.В. та ін., 2009, 2013) ).

Таким чином, результати проведених до теперішнього часу досліджень дозволяють стверджувати, що поширеність первинного ПМК не залежить від статі, віку та етнічної приналежності обстежуваної групи. В даний час, однак, у РФ відсутні реальні дані про частоту ПМК, що виявляється з використанням сучасних ехокардіографічних критеріїв.

Функція лівого шлуночка при пролапсі мітрального клапана та тяжкій мітральній недостатності

Зміна функції лівого шлуночка при ПМК також пов'язується з розвитком мітральної недостатності. Пролапс МК є основною причиною виникнення МР у розвинених країнах та одним з найчастіших серцево-судинних станів, що потребують хірургічного втручання (Pellerin D. et al., 2002). При цьому ізольована мітральна регургітація обумовлена дегенеративними захворюваннями мітрального клапана вражає близько 2% популяції (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Основним механізмом формування МР при пролапсі мітрального клапана є порушення коаптації стулок МК при систолічному скороченні ЛШ, обумовлене вираженим розширенням кільця МК і подовженням первинних і вторинних хорд всіх сегментів стулок МК (при міксоматозному ПМК - хвороби Барлоу) або відривом хорд, найчастіше задньої стулки (при фіброеластинової недостатності) (Anyanwu A.C. et al., 2007; Adams D.H. et al., 2010).

Якщо легка або помірна мітральна регургітація не має значного впливу на систолічну або діастолічну функції ЛШ, то важка МН, призводить, на першому етапі, до компенсаторного збільшення скоротливої здатності та податливості (compliance) ЛШ, за рахунок чого не відбувається суттєвого приросту тиску в лівому передсерді та малому колі кровообігу (і, відповідно, відсутня клінічна симптоматика) (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Проте, ремоделювання ЛШ при тяжкій МН, що призводить до ексцентричної гіпертрофії та підвищення сферичності ЛШ, також закономірно супроводжується розвитком фіброзу міокарда та зниженням скорочувальної функції ЛШ та підвищенням його жорсткості (stiffness).

Хірургічна корекція є єдиним методом лікування, яке перешкоджає розвитку серцевої недостатності у пацієнтів із тяжкою МН. Навпаки, медикаментозна терапія супроводжується прогресуванням ремоделювання ЛШ, наростанням симптоматики та високою смертністю. Так, у пацієнтів старше 50 років з помірною мітральною недостатністю щорічна смертність становить 3%, у пацієнтів з тяжкою – 6% (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Однак, як було нещодавно показано, використання блокаторів β 1 -адренорецепторів (метопрололу сукцинат), за даними МРТ та тривимірної ехокардіографії, призводить до поліпшення систолічної та діастолічної фукнції ЛШ у пацієнтів з тяжкою МР на тлі дегенеративного ураження МК (Ahmed M.I. et al. 2012).

В даний час існують два основні методи хірургічної корекції МН – реконструктивна операція та протезування мітрального клапана (Adams D.H. et al., 2010).

Реконструктивне втручання має низку переваг перед протезуванням – збереження нативного клапана, відсутність необхідності постійної антикоагулянтної терапії. Також реконструктивне втручання має найкращі результатипорівняно з протезуванням та призводить до зменшення смертності у пацієнтів з тяжкою мітральною недостатністю на 70%. Однак слід пам'ятати, що найкращі коротко- та довготривалі результати отримані лише в центрах з низькою операційною смертністю (

Корекція МН залежить від патоморфологічної форми ПМК. При фіброеластичній недостатності, яка частіше вражає структури задньої стулки, корекція зводиться до резекції патологічно зміненої ділянки, ковзної пластиці, плікації сегментів стулки та обов'язкової імплантації опорного кільця (Мухарямов М.М. та співавт., 2011). Реконструкція мітрального клапана при пролапс обох стулок при хворобі Барлоу складається з корекції висоти і форми задньої стулки описаними вище методами, зменшення довжини і зміни форми стулки, що пролабує. Одну з ключових ролей в успішній пластиці при міксоматозному ПМК грає правильний підбір діаметра опорного кільця, яке дозволить надати сполучнотканинній основі клапана правильну формудля розправлення стулок та досягнення повної їхньої кооптації. Саме собою використання опорного кільця є основним фактором, що визначає якість віддалених результатів (Chen F. Y., Cohn L. H., 2008; Мухарямов М.Н. та співавт., 2011).

В останні роки, використання роботизованих хірургічних методикдля мінімально інвазивних втручань призвело, як показує досвід клініки Mayo, до суттєвого зменшення травматичності реконструктивної операції на мітральному клапані, скорочення часу госпіталізації (Suri R.M. et al., 2011).

Протезування МК, навпаки, не є операцією вибору при ПМК ускладненому тяжкою МН і виконується, зазвичай, менш ніж у 10% пацієнтів, переважно через супутній кальциноз МК. Але навіть у цих випадках необхідне збереження стулок та підклапанного апарату, з підшиванням стулок до кільця МК після видалення ділянок кальцинованих, що дозволяє уникнути прогресуючого ремоделювання та дисфункції ЛШ (Adams D.H. et al., 2010).

Показання до оперативного втручання на МК сформульовані в рекомендаціях АНА/АСС і засновані переважно на оцінці функції ЛШ (таблиця 1.4). Оперативне втручання показане симптомним пацієнтам з тяжкою МН, а також безсимптомним пацієнтам, які мають ознаки дисфункції ЛШ (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2014). Однак при прийнятті клінічного рішення у подібних пацієнтів, крім тяжкості МР, функції ЛШ та його розмірів, необхідно враховувати наслідки зворотного систолічного закидання крові – дилатацію ЛП, фібриляцію передсердь, вторинну легеневу гіпертензію та можливий ризик раптової смерті (Anders S. et al., 2). ; Carabello B.A., 2008).

Таблиця 1.4. – Показання до оперативного втручання АНА/АСС при хронічній тяжкій мітральній недостатності.

Показання	Клас	Рівень доказовості
Симптомні пацієнти (II-IV функціональний клас по NYHA) без тяжкої дисфункції ЛШ (ФВ > 30%) та/або КСВ	I	B
Безсимптомні пацієнти з легкою чи помірною дисфункцією ЛШ (ФВ 40 мм	I	B
Безсимптомні пацієнти зі збереженою функцією ЛШ і вперше фібриляцією передсердь, що з'явилася, або легеневою гіпертензією (> 50 мм рт.ст. у спокої або 60 мм рт.ст. при навантаженні)	IIa	C
Пацієнти з первинною патологією мітрального апарату, III-IV функціональним класом по NYHA та тяжкою дисфункцією ЛШ (ФВ 55 мм), у яких висока ймовірність реконструкції МК	IIa	C

Вибір часу втручання при тяжкій МН є однією з найбільш складних завданькардіохірургії. Проте, найбільші дослідження підтверджують, що якнайшвидше втручання (у межах двох місяців) після появи показань, наведених у рекомендаціях АНА/АСС, асоціюється з меншою смертністю порівняно з пізнім втручанням (Samad Z. et al., 2011, Suri R.M. et al ., 2011). Навіть дотримання рекомендацій АНА/АСС супроводжується достовірно гіршим виживанням у порівнянні з більш раннім втручанням (рис. 1.17) (Tribouilloy C. et al., 2009).

Наявність систолічної дисфункції при тяжкій МН, обумовленої ПМК та оціненої традиційними методами, було показано у великій кількості досліджень (Gaasch W.H. et al., 2008; Tribouilloy C. et al., 2009), і є одним із показань I класу та рівнем доказовості А для виконання оперативного втручання на мітральному клапані (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2014).

Малюнок 1.17. – Криві виживання Каплана-Мейєра груп пацієнтів зі своєчасним (за критеріями AHA/ACC: фракція викиду
Саме дисфункція ЛШ є основною причиною пізньої післяопераційної смертності при хірургічному втручанні на МК (Tribouilloy C. et al., 2011) і частина пацієнтів може зберігати високу ймовірність важких небажаних кардіальних подій навіть після успішної операції (Tribouilloy C. et al., 200). .

Отже, актуальним стає пошук ранніх критеріїв систолічної дисфункції ЛШ. Для виявлення дисфункції міокарда ЛШ рекомендовано використовувати такі показники, як зменшення фракції викиду та дилатація ЛШ (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2014), але ці стандартні параметри є обсяг-залежними та недооцінюють зниження скоротливості ЛШ важкої МН (Starling M.R. et al., 1993). У той же час саме знижена передопераційна функція ЛШ є важливим фактором ранньої післяопераційної декомпенсації та поганого прогнозу після пластики або протезування МК (Lancellotti P. et al., 2008; Marciniak A. et al., 2011).

Крім того, виражений пролапс стулок мітрального клапана призводить до формування т.зв. третьої камери, локалізованої між стулками і кільцем мітрального клапана (рисунок 1.18). Оскільки обсяг крові в «третій камері» не бере участі у викиді, то він може вносити значну помилку до розрахунку фракції викиду ЛШ традиційними методами (Boudoulas H, Wooley CF., 2001).

Малюнок 1.18. Схематичне зображення третьої камери, локалізованої між стулками і кільцем мітрального клапана (Boudoulas H, Wooley CF., 2001).

В останні роки поширеність набула нової методики оцінки функції міокарда (Mor-Avi V. et al., 2011). Деформація і швидкість деформації міокарда ЛШ, що оцінюється при аналізі двовимірного ехокардіографічного зображення за допомогою технології speckle tracking (покадрове відстеження руху неоднорідних «кропинок» в товщі міокарда) дозволяє виявляти ранні ознаки дисфункції ЛШ незалежно від наявності його об'ємного навантаження (Mascle S. 2). ).

У літературі вже є дані про зниження поздовжньої деформації міокарда у пацієнтів з тяжкою МН, обумовленою пролапсом мітрального клапана (Lancellotti P. et al., 2008; Marciniak A. et al., 2011; Mascle S. et al., 2012), проте ми розраховуємо, що визначення прикордонних значень систолічної деформації міокарда у пацієнтів з тяжкою мітральною регургітацією дозволить виявляти ранні ознаки систолічної дисфункції ЛШ та визначити наявність показань для максимально раннього оперативного лікування тяжкої МН при ПМК.

Також не зрозуміло наскільки етіологія ПМК (хвороба Барлоу або фіброеластинова недостатність) впливає на доопераційну функцію ЛШ у пацієнтів з дегенеративним ураженням МК, які зазнали хірургічного втручання через тяжку МН.

Динаміку функції ЛШ після корекції МН при ПМК вивчено досить добре (Suri R.M. et al., 2009; Stulak JM. et al., 2011), але слід зазначити, що в більшості опублікованих робіт використовуються традиційні методиоцінки динаміки систолічної та діастолічної функції ЛШ, такі як ФВ ЛШ (Gelfand E.V. et al., 2010; Tribouilloy C. et al., 2011), дані трансмітрального кровотоку та тканинна доплерографія (Nazli C. et al., 2003; et al., 2007; Lisi M. et al., 2010). Оцінка ж деформації міокарда ЛШ дозволить нам дати точну кількісну оцінку динаміці функції ЛШ та після хірургічного втручання на МК та усунення МР.

Крім розвитку дисфункції міокарда на тлі тяжкої мітральної недостатності, у літературі є поодинокі вказівки на зниження скорочувальної здатності ЛШ за відсутності значущої МР (Avila Vanzzini N. et al., 2007). Аналіз великої групи молодих пацієнтів із ПМК з оцінкою ролі TGF-β, профібротична активність якого добре описана, дозволить нам оцінити можливість розвитку вторинної дисфункції міокарда ЛШ на тлі спадкового порушення сполучної тканини.

Розширення аорти при пролапс мітрального клапана

Є дані про поширення розширення аорти у загальній популяції. Так з 6345 пацієнтів, обстежених у Федеральному центрісерця, крові та ендокринології ім. В.А. Алмазова, у 722 осіб за даними ехокардіографічного обстеження виявлено розширення висхідного відділу аорти понад 40 мм, що становило 11,4% (Іртюга О.Б. та ін., 2011). При більшості найбільш вивчених ННСТ (синдроми Марфана, Льюїса-Дитца, MASS, Елерса-Данло) є розширення висхідної аорти різного ступеня вираженості, яке може поєднуватися з пролапс мітрального клапана (Yen J.L. et al., 2006; Loeys B.L. et al. (Judge D.P. et al., 2011) і може розглядатися в єдиному фенотиповому континуумі (Glesby M.J., Pyeritz R.E., 1989; Земцовський Е.В., 2012).

Однак, існують суперечливі дані про можливе збільшення розмірів аорти у пацієнтів з первинним ПМК (Brown O.R. et al., 1975; Haikal M. et al., 1982; Roman M.J. et al., 1989; Seliem M.A. et al., 1992; M. та ін., 2004). За даними Matos-Souza J.R. та ін. (2010) ПМК є незалежним предиктором більшого розміру аорти у загальній популяції з незміненими в іншому ехокардіографічними показниками (30,4±0,1 проти 29,5±0,1 мм;

Відомо, що істотну роль у формуванні розширення аорти при ННСТ грає TGF-β, що призводить до деградації екстрацелюлярного матриксу і ослаблення її еластичного каркасу (Jones J.A. et al., 2009; Matt P. et al., 2009; Boileau C. et al. , 2012). Однак у літературі немає даних про вплив підвищення концентрації TGF-β у крові на розширення аорти у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана, у патогенезі якого він також може бути задіяний.

Розширення кільця АК при дилатації аорти може супроводжуватися появою аортальної регургітації (АР), але, за даними Sattur S. et al. (2010) у молодих обстежених з ПМК не було виявлено жодного випадку АР, тоді як серед 2072 здорових обстежених вона зустрічалася в 0,1% випадків. За даними Фремінгемського дослідження поширеність АР становить 13% у чоловіків і 8,5% у жінок (Singh J.P. et al., 1999).

В цілому можна сказати, що крім відсутності даних про поширеність прикордонного розширення аорти у пацієнтів із ПМК у російській популяції, не визначено роль міксоматозних змін у формуванні розширення аорти.

Якість життя пов'язана зі здоров'ям при пролапсі мітрального клапана

Якість життя пов'язане зі здоров'ям характеризує, яким чином фізичний, емоційний та соціальний добробут хворого змінюється під впливом захворювання або його лікування. Якість життя можна розглядати як самостійну характеристику самопочуття хворого, що доповнює традиційний аналіз об'єктивних клінічних та інструментальних даних (Недошивін А.О. та ін., 2000; Хама-Мурад А. Х., 2004; Новік А.А. та ін., 2007 ).

В даний час існує велика кількість робіт, в яких за допомогою різних опитувальників оцінюється якість життя пов'язане зі здоров'ям у пацієнтів з серцево-судинною патологією (Недошивін А.О. та ін., 2000; Nousi D. et al., 2010; Rosenberger E.M. та ін., 2012; Tully P.J., 2013). Це хвороба-специфічні опитувальники, розроблені спеціально для оцінки якості життя пацієнтів із певною патологією: Duke Activity Status Index, Seattle Angina Questionnaire, MN Living with Heart Failure Questionnaire; Heart-QOL; так і неспецифічні опитувальники, використання яких не пов'язане з певною нозологією: Short Form Health Survey (SF-36), Sickness Impact Profile, Nottingham Health Profile (Tully P.J., 2013).

Для пролапсу мітрального клапана не розроблено специфічних опитувальників у зв'язку з неспецифічною клінічною картиною та скаргами, які переважно вторинні стосовно соматоформної вегетативної дисфункції, характерної для молодих пацієнтів із ПМК та ХСН на тлі важкої мітральної регургітації. Хвороба-неспецифічні опитувальники також рідко використовуються для оцінки КЖ у цієї групи пацієнтів. Є лише кілька робіт в англомовній літературі, присвячених оцінці КЖ у різних категорій пацієнтів з ПМК (усі вони наводяться в даному огляді).

Так зниження самооцінки власного здоров'я та фізичної активності було виявлено у дітей із ПМК у віці 8-18 років за опитувальником KIDSCREEN-27 (Janiec I. et al., 2011). Зниження КЖ згідно з опитувальником Euro-QOL-5D також було виявлено у невеликій популяції (39 осіб) тайванських жінок (Hung HF. et al., 2007). Виражене поліпшення КЖ по опитувальникам Duke Activity Status Index, Short Form-12 Item Health Survey Physical domain було показано нещодавно у пацієнтів з ПМК і важкої МН після пластики мітрального клапана (традиційної, робот-ассистируемой мінімально інвазивної і чресшкір Suri RM et al., 2012; Ussia GP et al., 2012).

У вітчизняній літературі значно більше робітприсвячено оцінці якості життя за т.зв. недиференційованої дисплазії сполучної тканини (Нечаєва Г.І., Друк І.В., 2005; Дорохова Л.М., 2010), але лише невелика частина з них описує безпосередньо пацієнтів із ПМК. Описано зниження КЖ за методом, розробленим та апробованим у ФДБУ «Державний науково-дослідний центр профілактичної медицини», порівняно з контрольною групою, більш виражене у чоловіків з підвищеним АТ та жінок зі зниженим АТ (Аль-Хасан У.Х. та ін., 2007). Також виявлено зниження якості життя (психічного компонента) у 340 дітей та підлітків з ПМК (Бєлозеров Ю.М. та ін., 2011). Поліпшення вихідно зниженого КЗ за шкалами VAS (Visual Analog Scale) та DISS (Disability Scale) на фоні терапії алпразоламом та оротатом магнію показано в роботах Акатової О.В. та ін. (2010, 2010). У післяопераційному періоді у пацієнтів з ПМК та тяжкою МН також показано покращення якості життя за параметрами фізичного функціонування опитувальника SF-36, але більш виражене у пацієнтів із збереженням підклапанних структур або їх штучною реконструкцією (Абдивас К.А., 2006) та статистично значуща помірна позитивна кореляція КЗ з розміром мітрального протезу за шкалами рольового функціонування та болю того ж таки опитувальника (Немченко Є.В., 2008).

Таким чином, добре вивчено динаміку якості життя у пацієнтів після хірургічної корекції (реконструктивної та різних варіантів протезування) важкої МН на тлі пролапсу мітрального клапана. Але немає даних про динаміку якості життя при тривалому спостереженні за природним перебігом ПМК в молодих осіб за допомогою опитувальника SF-36.

Опитувальник "SF-36 Health Status Survey" (SF-36) відноситься до неспецифічних опитувальників для оцінки КЖ, він широко поширений у США та країнах Європи при проведенні досліджень якості життя. Переклад російською мовою та апробація методики було проведено «Інститутом клініко-фармакологічних досліджень» (Санкт-Петербург). У США та країнах Європи були проведені дослідження окремих популяцій та отримані результати за нормами для здорового населення та для груп хворих з різними хронічними захворюваннями (з виділенням груп за статтю та віком) (Інструкція компанії Евіденс, 2008).

Використання хвороби неспецифічного опитувальника дозволить нам визначити динаміку пов'язаного зі здоров'ям якості життя при тривалому спостереженні за молодими пацієнтами з ПМК, та уникнути аналізу великої кількості неспецифічних скарг властивих даній групі пацієнтів.

Серед причин неревматичної мітральної недостатності найбільше поширення мають пролапс мітрального клапана та дисфункція сосочкових м'язів. Рідше зустрічаються розрив сухожильних хорд та кальциноз мітрального кільця.

Пролапс мітрального клапана- це клінічний синдром, зумовлений патологією однієї або обох стулок мітрального клапана, частіше задньої, з їх вириванням і випаданням у порожнину лівого передсердя під час систоли шлуночків. Розрізняють первинний, або ідіопатичний пролапс, що є ізольованим захворюванням серця, і вторинний.

Первинний пролапс мітрального клапана трапляється у 5-8% населення. У переважної більшості хворих має безсимптомну течію, будучи найбільш поширеною клапанною пороком. Він виявляється переважно в осіб 20-40 років, частіше у жінок. Вторинний пролапс мітрального клапана відзначається при низці хвороб серця - ревматизмі, у тому числі при ревматичних пороках (в середньому в 15% і більше випадків), У ПС, особливо вторинному дефекті міжпередсердної перегородки (20-40%), ІХС (16-32%), кардіоміопатіях та ін.

Етіологіяне встановлена. При первинному пролапс відзначається спадкова схильність з аутосомно-домінантним типом передачі. Його морфологічним субстратом є неспецифічна, так звана міксоматозна дегенераціястулок клапана із заміщенням губ чатого та фіброзного шарів скупченням патологічних кислих мукополі-сахаридів, в якому знаходяться фрагментовані колагенові волокна. Елементи запалення відсутні. Подібні морфологічні зміни характерні синдрому Марфана. У частини хворих з пролапсом мітрального клапана відзначаються гіпермобільність суглобів, зміни скелета (тонкі довгі пальці, синдром прямої спини, сколіоз), зрідка дилатація кореня аорти. Зустрічається також пролапс тристулкового та аортального клапанів, іноді у поєднанні з аналогічним ураженням мітрального клапана. Ці факти дозволили висловити припущення про те, що в основі захворювання лежить генетично обумовлена патологія сполучної тканини з ізольованим або переважним ураженням стулок клапанів серця, частіше мітрального.

Макроскопічноодна або обидві стулки збільшені в розмірах і потовщені, а сухожильні хорди, що прикріплюються до них, витончені і подовжені. В результаті стулки куполообразно вп'ячуються в порожнину лівого передсердя (парусят) та їх змикання більшою чи меншою мірою порушується. Клапанний кільце може розтягуватися. У переважної більшості хворих мітральна регургітація мінімальна і не посилюється з плином часу, а порушення гемодинаміки відсутні. У невеликої частини хворих вона, однак, може зростати. Через збільшення радіуса кривизни стулки напруга, що випробовується сухожильними хор дами і незміненими сосочковими м'язами, зростає, що посилює розтяг хорх і може сприяти їх розриву. Напруга сосочкових м'язів здатна призводити до дисфункції та ішемії цих м'язів та сусіднього міокарда стінки шлуночка. Це може сприяти збільшенню регургітації та виникненню аритмій.

клініка.Прояви та перебіг захворювання дуже варіабельні, і клінічне значення пролапсу мітрального клапана залишається незрозумілим. У значної частини хворих патологія виявляється лише за ретельної аускультації чи ехокардіографії. У більшості хворих захворювання залишається безсимптомним протягом усього життя.

ДіагностикаЗміни на ЕКГвідсутні чи неспецифічні. Найчастіше відзначаються двофазні чи негативні зубці Ту відведеннях II, IIIі aVF , зазвичай позитивизуються при обзидановой (індералової) пробі. Дані рентгенографіїбез особливостей. Тільки у випадках вираженої регургітації відзначаються зміни, властиві мітральній недостатності.

За своїм діагностичним значенням ехокардіографія не поступається ангіокардіографії,приякої також визначається виривання стулок мітрального клапана в ліве передсердя із закиданням у нього контрастної речовини з лівого шлуночка. Обидва методи, однак, можуть давати хибнопозитивні результати, ііснуючі діагностичні ознаки потребують верифікації.

Течіяі прогнозздебільшого сприятливі. Хворі, як правило, ведуть нормальний спосіб життя, і вада не погіршує виживання. Тяжкі ускладнення виникають дуже рідко. Як показали результати багаторічних (20 років і більше) спостережень, їх ризик підвищується при значному потовщенні стулок мітрального клапана за даними ехокардіографії (A. Marks та співавт., 1989 та ін.). Такі хворі підлягають лікарському спостереженню.

Ускладненнязахворювання включають: 1) розвиток значної мітральної регургітації. Відзначається приблизно у 5% хворих і в частині випадків пов'язано зі спонтанним розривом хорди (2); 3) шлуночкові ектопічні аритмії, які можуть бути причиною серцебиття, запаморочення і непритомності і в поодиноких, вкрай рідкісних випадках, призводити до фібриляції шлуночків і раптової смерті; 4) інфекційний ендокардит; 5) емболію судин головного мозку тромботичними накладаннями, які можуть утворюватися на змінених стулках. Останні два ускладнення зустрічаються, однак, настільки рідко, що їхню рутинну профілактику не проводять.

При безсимптомному перебігу захворювання лікуванняне вимагається. При кардіалгії досить ефективні р-адреноблокатори, які виявля-

Дисфункція сосочкових м'язівобумовлена їх ішемією, фіброзом, рідше запаленням. Її виникненню сприяє зміна геометрії лівого шлуночка за його дилатації. Вона досить часто зустрічається при гострих та хронічних формах ІХС, кардіоміопатіях. іінших захворюваннях міокарда. Мітральна регургітація, як правило, невелика і є пізнім систолічним шумом внаслідок порушення змикання стулок клапана в середині і кінці систоли, яке значною мірою забезпечується скороченням сосочкових м'язів. Зрідка при значній дисфункції шум може бути пансістолічним. Перебіг та лікування визначаються основним захворюванням.

Розрив сухожильної хорди абохорд може бути спонтанним або пов'язаним з травмою, гострим ревматичним або інфекційним ендокар дитом та міксоматозною дегенерацією мітрального клапана. Він призводить до гострого виникнення мітральної недостатності, часто значної, яка викликає різке об'ємне навантаження лівого шлуночка та розвиток його недостатності. Ліве передсердя та легеневі вени не встигають розширитися, внаслідок чого тиск у малому колі кровообігу значно підвищується, що cnocoficTRVPT п'яному пазтштито ппа- шлуночкової недостатності.

У найбільш тяжких випадках відзначаються тяжкий рецидивуючий, іноді не купується, набряк легенів унаслідок високої венозної легеневої гіпертензії і навіть кардіогенний шок. На відміну від хронічної ревматичної мітральної регургітації, навіть при значній ліво-шлуночковій недостатності, у хворих зберігається синусовий ритм. Шум гучний, частіше пансистолічний, але іноді закінчується до кінця систоли через вирівнювання тиску в лівих шлуночках та передсердях і може мати нетиповий епіцентр. При розриві хорд задньої стулки він іноді локалізується на спині, а передній стулки - на підставі серця і проводиться на судини шиї. Крім IIIтону, відзначається IV тон.

Кальциноз мітрального кільцяє захворюванням літніх, частіше за жінок, причина якого невідома. Він обумовлений дегенеративними змінами фіброзної тканини клапана, розвитку яких сприяють підвищене навантаження на клапан (пролапс, збільшення КДР у лівому жолу доньці) та гіперкальціємія, особливо при гіперпаратиреозі. Кальцинати розташовуються не в самому кільці, а в області основи стулок клапа на більшій за задню. Невеликі відкладення кальцію не впливають на гемодинаміку, тоді як значні, викликаючи іммобілізацію мітрального кільця та хорд, призводять до розвитку мітральної регургітації, зазвичай невеликої чи помірної. У поодиноких випадках вона супроводжується звуженням мітрального отвору (мітральним стенозом). Часто поєднується з кальцинозом гирла аорти, що викликає його стенозування.

Захворювання зазвичай протікає безсимптомно і виявляється при виявленні грубого шуму систоли або відкладень кальцію в проекції мітрального клапана на рентгенограмі. У більшості хворих відзначається серцева недостатність, обумовлена в основному супутнім ураженням міокарда. Захворювання може ускладнюватись порушеннями внутрішньошлуночкової провідності внаслідок відкладень кальцію в міжшлуночковій перегородці, інфекційним ендокардитом і зрідка викликати емболії або тромбоемболії, частіше мозкових судин.

Діагноз ставлять на підставі даних ехокардіографії. Кальцифікація клапана у вигляді смуги інтенсивних ехосигналів визначається між задньою стулкою клапана і задньою стінкою лівого шлуночка і рухається паралельно задній стінці.

Серед причин неревматичної мітральної недостатності найбільше поширення мають пролапс мітрального клапана та дисфункція сосочкових м'язів.

Пролапс мітрального клапана - це клінічний синдром, зумовлений патологією однієї або обох стулок мітрального клапана, частіше за задню, з їх вириванням і випаданням в порожнину лівого передсердя під час систоли шлуночків. Розрізняють первинний, або ідіопатичний пролапс, що є ізольованим захворюванням серця, і вторинний.

Первинний пролапс мітрального клапана трапляється у 5-8% населення. У переважної більшості хворих має безсимптомну течію, будучи найбільш поширеною клапанною пороком. Він виявляється переважно у лілет, частіше у жінок. Вторинний пролапс мітрального клапана відзначається при низці хвороб серця - ревматизмі, у тому числі при ревматичних пороках (в середньому в 15% і більше випадків), У ПС, особливо вторинному дефекті міжпередсердної перегородки (20-40%), ІХС (16-32%), кардіоміопатіях та ін.

За своїм діагностичним значенням ехокардіографія не поступається ангіокардіографії,при якій також визначається вибухання стулок мітрального клапана в ліве передсердя із закиданням контрастної речовини з лівого шлуночка. Обидва методи, однак, можуть давати хибнопозитивні результати, і існуючі діагностичні ознаки вимагають верифікації.

Перебіг та прогноз у більшості випадків сприятливі. Хворі, як правило, ведуть нормальний спосіб життя, і вада не погіршує виживання. Тяжкі ускладнення виникають дуже рідко. Як показали результати багаторічних (20 років і більше) спостережень, їх ризик підвищується при значному потовщенні стулок мітрального клапана за даними ехокардіографії (A. Marks та співавт., 1989 та ін.). Такі хворі підлягають лікарському спостереженню.

Дисфункція сосочкових м'язів зумовлена їхньою ішемією, фіброзом, рідше запаленням. Її виникненню сприяє зміна геометрії лівого шлуночка за його дилатації. Вона досить часто зустрічається при гострих і хронічних формах ІХС, кардіоміопатіях та інших захворюваннях міокарда. Мітральна регургітація, як правило, невелика і є пізнім систолічним шумом внаслідок порушення змикання стулок клапана в середині і кінці систоли, яке значною мірою забезпечується скороченням сосочкових м'язів. Зрідка при значній дисфункції шум може бути пансістолічним. Перебіг та лікування визначаються основним захворюванням.

Розрив сухожильної хорди або хорд може бути спонтанним або пов'язаним з травмою, гострим ревматичним або інфекційним ендокар дитом та міксоматозною дегенерацією мітрального клапана. Він призводить до гострого виникнення мітральної недостатності, часто значної, яка викликає різке об'ємне навантаження лівого шлуночка та розвиток його недостатності. Ліве передсердя та легеневі вени не встигають розширитися, внаслідок чого тиск у малому колі кровообігу значно підвищується, що cnocoficTRVPT п'яному пазтштито ппа- шлуночкової недостатності.

У найбільш тяжких випадках відзначаються тяжкий рецидивуючий, іноді не купується, набряк легенів унаслідок високої венозної легеневої гіпертензії і навіть кардіогенний шок. На відміну від хронічної ревматичної мітральної регургітації, навіть при значній ліво-шлуночковій недостатності, у хворих зберігається синусовий ритм. Шум гучний, частіше пансистолічний, але іноді закінчується до кінця систоли через вирівнювання тиску в лівих шлуночках та передсердях і може мати нетиповий епіцентр. При розриві хорд задньої стулки він іноді локалізується на спині, а передній стулки - на підставі серця і проводиться на судини шиї. Крім III тону, відзначається IV тон.

Кальциноз мітрального кільця є захворюванням літніх, частіше за жінок, причина якого невідома. Він обумовлений дегенеративними змінами фіброзної тканини клапана, розвитку яких сприяють підвищене навантаження на клапан (пролапс, збільшення КДР у лівому жолу доньці) та гіперкальціємія, особливо при гіперпаратиреозі. Кальцинати розташовуються не в самому кільці, а в області основи стулок клапа на більшій за задню. Невеликі відкладення кальцію не впливають на гемодинаміку, тоді як значні, викликаючи іммобілізацію мітрального кільця та хорд, призводять до розвитку мітральної регургітації, зазвичай невеликої чи помірної. У поодиноких випадках вона супроводжується звуженням мітрального отвору (мітральним стенозом). Часто поєднується з кальцинозом гирла аорти, що викликає його стенозування.

Захворювання зазвичай протікає безсимптомно і виявляється при виявленні грубого шуму систоли або відкладень кальцію в проекції мітрального клапана на рентгенограмі. У більшості хворих відзначається серцева недостатність, обумовлена в основному супутнім ураженням міокарда. Захворювання може ускладнюватись порушеннями внутрішньошлуночкової провідності внаслідок відкладень кальцію в міжшлуночковій перегородці, інфекційним ендокардитом і зрідка викликати емболії або тромбоемболії, частіше мозкових судин.

Розрив хорди мітрального клапана

Розрив хорд мітрального клапана - стан, який може розвинутись як ускладнення як уродженої дегенерації елементів клапанного апарату, так і більшості поширених захворювань мітрального клапана, у тому числі ревматичного вальвуліту, інфекційного ендокардиту, а також стати наслідком травматичного ушкодження. Так чи інакше, за даними більшості авторів, розрив хорд вкрай рідко відбувається без провокуючого фактора або патології, що привертає.

Достатньо характерне дане ускладнення для пацієнтів з міксоматозною дегенерацією мітрального клапана. Як було зазначено, при цьому стані клітинний матеріал розташовується безладно з розривами і фрагментацією колагенових фібрил. Сухожильні хорди при цьому витончені та/або подовжені.

Механізми ремоделювання серця та гемодинамічні зрушення, що розвиваються наданої патології, подібні до змін у пацієнтів з дисфункцією та розривом папілярних м'язів. Клінічно основним симптомом розриву хорд, безумовно, є прогресуюча серцева недостатність. Крім того, характерні різні види тахіаритмій. Нерідко перебіг захворювання ускладнюється тромбоемболії.

Дослідження показали, що на передсердній поверхні та в зонах фіксації до міокарда хорд задньої стулки мітрального клапана, яка, поданою літературою, залучається до процесу більш ніж у половині випадків, часто відбувається агрегація тромбоцитів. Природа і прогностичне значення цього явища остаточно не зрозумілі. Передбачається, що сполучнотканинна організація цих скупчень тромбоцитів може брати участь у зміні зовнішнього вигляду клапана.

Характерною ехокардіографічною знахідкою у пацієнтів із розривом хорд мітрального клапана є патологічно рухливий мітральний клапан. У вітчизняній літературі для визначення даного феномена нерідко використовується термін «мітральний клапан, що молотить» або «стулка, що молотить».

Патологія найкраще виявляється під час проведення двовимірної ЭхоКГ, коли він видно провисання частини стулки мітрального клапана в систолу в порожнину лівого передсердя. При цьому важливою рисою, що дозволяє відрізнити дане стояння від важкого пролапсу мітрального клапана, є те, що кінець стулки, що «молотить», вказує в ліве передсердя. Як правило, у пацієнтів з розривом хорд мітрального клапана виявляється також відсутність змикання двох стулок мітрального клапана та їхнє систолічне тріпотіння.

Нарешті, третя характерна ознака даної патології - хаотичний діастолічний рух стулок клапана, який найкраще помітний у позиції короткої осі. При гострому розвитку мітральної недостатності внаслідок відриву хорд, ще досить швидко розвивається дилатація порожнини лівого передсердя.

Є дані про те, що розрив хорд у пацієнтів з гострою ревматичною лихоманкою частіше порушує функцію передньої стулки мітрального клапана, у той час як задня стулка частіше втягується в процес у хворих з стулкою, що «молотить».

Доплерографія виявляє різний ступінь мітральної регургітації, струмінь якої у пацієнтів з патологічно рухомим клапаном, як і при пролапсі мітрального клапана, зазвичай спрямована ексцентрично, у бік, протилежний залученій до процесу стулки

Лікування розриву хорд, що призвело до формування гемодинамічно значущої недостатності мітрального клапана, має бути хірургічним. Вирішення питання про реконструктивну операцію на клапані має прийматися своєчасно.

Розрив хорд мітрального клапана

Основною причиною мітральної регургітації є ревматичний вальвуліт. Однак у роботах сучасних авторів показано, що близько половини випадків мітральної недостатності пов'язані з такими ураженнями, як пролапс мітрального клапана, ішемія та інфаркт міокарда, ендокардит, вроджені аномалії стулок, дисфункція або розрив папілярних м'язів та сухожильних хорд мітрального клапана.

Випадки тяжкої мітральної регургітації внаслідок розриву хорд без ураження стулок довгий часбули рідкісними знахідками та описувалися у поодиноких роботах. Причиною рідкості цього синдрому були відсутність ясної клінічної картини, помилкова діагностика і зазвичай швидке перебіг захворювання, що часто закінчувалося летальним, результатом до встановлення діагнозу.

Широке впровадження в клінічну практикуштучного кровообігу та можливість виконання операцій на відкритому серці призвели до появи в літературі дедалі більшої кількості повідомлень про розвиток мітральної недостатності внаслідок розриву хорд. У роботах сучасних авторів детальніше описані патогенез, клінічні ознаки, діагностика та методи лікування цього стану. Було показано, що розрив хорд є частішою патологією, ніж передбачалося раніше. Так, за даними різних авторів, розрив хорд виявляється у 16-17% хворих, оперованих щодо мітральної недостатності.

Мітральний клапанний апарат має складну структуру, його функція залежить від координованої взаємодії всіх складових частин. У літературі чимало робіт присвячено анатомії та функції мітрального клапана.

Розрізняють шість основних анатомо-функціональних компонентів мітрального апарату:

стінка лівого передсердя,
фіброзне кільце,
стулки,
хорди,
папілярні м'язи
стінка лівого шлуночка.

Сила скорочення та розслаблення задньої стінки лівого передсердя впливає на «компетентність» мітрального клапана.

Мітральне фіброзне кільце є твердою циркулярною сполучнотканинною зв'язкою, що утворює основу для тонких фіброеластичних стулок клапана, здійснює роль сфінктера під час систоли, зменшуючи розмір мітрального отвору до 19-39%.

«Компетентність» клапана залежить від щільності змикання стулок, яких найчастіше буває дві: передня, звана також переднемедіальною або аортальною, має загальний фіброзний скелет з лівою коронарною та половиною некоронарної стулки аортального клапана. Ця стулка напівциркулярна, трикутної форми, часто має зазубрини по вільному краю. На її передсердної поверхні з відривом 0,8-1 див. від вільного краю чітко видно гребінь, визначальний лінію закриття клапана.

Дистальніше гребеня розташовується так звана шорстка зона, яка в момент закриття клапана стикається з подібною зоною задньої стулки. Задня стулка, звана також малою, шлуночковою, муральною або задньолатеральною, має більшу основу у фіброзного кільця. На її вільному краї є виїмки, які утворюють чаші. У фіброзного кільця бічні краї обох стулок скріплені передньою та задньою бічними комісурами. Площа стулок у 2 1/2 рази перевищує розмір отвору, який вони мають закривати. У нормі мітральний отвір пропускає два пальці, відстань між комісурами 2,5-4 см., а переднезадній розмір отвору становить у середньому 1,5 см. Внутрішній, вільний край стулок рухливий, вони повинні відкриватися тільки у бік порожнини лівого шлуночка.

До шлуночкової поверхні стулок прикріплені сухожильні хорди, які утримують стулки від пролабування в порожнину передсердя під час систоли шлуночка. Кількість хорд, їхня розгалуженість, місце прикріплення до стулок, папілярних м'язів і стінки лівого шлуночка, їх довжина, товщина відрізняються великою різноманітністю.

Розрізняють три групи хорд мітрального клапана: хорди, що відходять від передньобокового папілярного м'яза єдиним стовбуром, потім радіально розходяться і прикріплюються до обох стулок в ділянці передньобічної комісури; хорди, що відходять від задньомедіального папілярного м'яза і прикріплюються до стулок в ділянці задньобокової комісури; так звані базальні хорди, які відходять від стінки лівого шлуночка або верхівок невеликих трабекул і приєднуються до шлуночкової поверхні тільки біля основи задньої стулки.

У функціональному відношенні розрізняють справжні корди, які прикріплюються до стулок, і хибні хорди, що з'єднують різні ділянки м'язової стінки лівого шлуночка. Усього налічується від 25 до 120 хорд мітрального клапана. У літературі є низка класифікацій хорд. Корисною є класифікація хорд, запропонована Ranganathan, тому що вона дозволяє визначити функціональне значення сухожильних ниток: I тип - хорди, що впроваджуються в «шорстку» зону стулок, з них дві хорди передньої стулки товсті та називаються підтримуючими, зона їх впровадження називається критичною; II тип - базальні хорди, що прикріплюються до основи задньої стулки; III тип - хорди, що прикріплюються до ущелин задньої стулки.

Дві основні папілярні м'язи, від верхівок яких відходять хорди, і стінка лівого шлуночка є два м'язові компоненти мітрального клапана, і їх функції взаємопов'язані. При різних ураженнях папілярних м'язів зв'язок між ними та стінкою лівого шлуночка може перерватися (при розриві папілярних м'язів) або послабитись (при ішемії або фіброзі папілярних м'язів). Кровообіг у папілярних м'язах здійснюється за рахунок коронарних артерій. Передньобічний папілярний м'яз постачається кров'ю за відгалуженнями огинаючої та передньої низхідної гілок лівої коронарної артерії. Кровопостачання задньосереднього папілярного м'яза мізерніше і варіабельніше: від термінальних гілок правої коронарної артерії або гілки лівої коронарної артерії, що обгинає, в залежності від того, яке кровопостачання домінує на задній стороні серця. На думку ряду авторів, саме гіршим кровопостачанням задньосереднього папілярного м'яза пояснюються частіші розриви хорд задньої мітральної стулки.

Механізм закриття мітрального клапана здійснюється наступним чином: на початку систоли лівого шлуночка підклапаний тиск швидко зростає, папілярні м'язи напружуються та надають відповідний тиск на хорди. Передня стулка розвертається навколо кореня аорти назад, задня стулка – вперед. Ця ротація стулок відбувається до того часу, поки апікальні і комісуральні краї обох стулок не зімкнуться. З цього моменту клапан закритий, але нестійкий. У міру заповнення кров'ю та підвищення артеріального тиску у лівому шлуночку збільшується тиск на контактуючі поверхні стулок. Тонкий мобільний трикутник передньої стулки випинається вгору і зміщується назад до увігнутої поверхні основи задньої стулки.

Мобільна основа задньої стулки протистоїть тиску передньої стулки, внаслідок чого відбувається повне змикання. Таким чином, механізм закриття мітрального клапана полягає в поступовому контакті поверхонь стулок від верхівок у напрямку до основи стулок. Такий механізм, що «накатує», закриття клапана є важливим фактором запобігання стулок від пошкодження в результаті високого внутрішньошлуночкового тиску.

Порушення функції будь-якої із зазначених вище структур клапана веде до порушення його замикаючої функції та до мітральної регургітації. У цьому огляді розглядають дані літератури, що стосуються лише мітральної недостатності внаслідок розриву хорд, та заходів щодо її усунення.

Причини розриву хорд або відриву їх верхівок папілярних м'язів можуть бути найрізноманітнішими, а часом причину встановити не вдається. Розриву хорд сприяють ревмокардит, бактеріальний ендокардит, синдром Марфана, при яких не тільки порушується структура стулок, не й укорочуються, потовщуються або сплавляються хорди і стають більш схильними до розриву. Розрив хорд може бути результатом травм, у тому числі хірургічних, а також закритих травм, при яких розрив хорд може спочатку не проявитися клінічно, але з віком відбувається спонтанний розрив хорд.

Серед інших етіологічних факторів автори вказують на міксоматозну дегенерацію хордопапілярного апарату та пов'язаний із ним синдром пролабування клапана. При цьому синдромі виявляється характерна гістологічна картина: стулки клапана витончені, краї їх закручені та провисають у порожнину лівого шлуночка, мітральний отвір розширено.

У 46% випадків за такої патології спостерігається розрив хорд або папілярних м'язів. Мікроскопічно виявляються гіалінізація тканини, збільшення вмісту основної речовини та порушення архітектоніки колагенової субстанції. Причина міксоматозної дегенерації незрозуміла. Це може бути вроджене захворювання типу стертої форми синдрому Марфана або набутий дегенеративний процес, наприклад, під впливом спрямованого на клапан струменя крові. Так, при захворюваннях аортального клапана регургітуючий струмінь спрямований на мітральний клапан, що може спричинити вторинні ураження останнього.

У зв'язку з більш детальним вивченням патогенезу синдрому розриву хорд число про спонтанних випадків постійно зменшується. У роботах останніх років показано тісніший зв'язок цього синдрому з гіпертонією та ішемічною хворобою серця. Якщо ішемізована зона міокарда поширюється на зону основи папілярного м'яза, то внаслідок порушення її кровопостачання, погіршення функції та невчасного скорочення може відбутися відрив хорди від верхівки папілярного м'яза. Інші автори вважають, що розрив хорди не може бути обумовлений ішемічною поразкою самої хорди, оскільки вона складається з колагену, фіброцитів та елластину і вкрита одношаровим епітелієм. Кровоносних судин у хордах немає. Очевидно, розрив хорд або їх відрив від папілярних м'язів обумовлений фіброзом останніх, що часто спостерігається при ішемічної хворобисерця. Однією з частих причин розриву хорд є інфаркт міокарда і дисфункція папілярних м'язів, що розвивається після нього. Збільшена порожнина лівого шлуночка та постінфарктні аневризми призводять до зміщення папілярних м'язів, порушення геометричних співвідношень клапанних компонентів та розриву хорд.

За даними Caufield, у всіх випадках «спонтанного» розриву хорд при мікроскопічному дослідженні в них виявляються осередкова деструкція еластичної субстанції, зникнення фіброцитів та безладне розташування колагенових волокон. Автор вважає, що така зміна сполучнотканинних елементів викликана ензиматичними процесами, а джерелом підвищеного рівняеластази можуть бути інфекційні захворювання (пневмонія, абсцес тощо). Процес деструкції та розрідження колагену необов'язково закінчується розривом хорди, оскільки досить швидко відбувається процес заміщення ураженої ділянки хорди фібробластами сполучної тканини. Однак така хорда значною мірою ослаблена і схильна до ризику розриву.

Основними клінічними ознаками розриву хорди є раптовий розвиток симптомів навантаження та недостатності лівого шлуночка, задишка. При фізикаліум обстеженні хворого визначається гучний верхівковий пансистолічний шум, що нагадує шум систолічного вигнання. При розриві, що найчастіше спостерігається, хорд задньої стулки регургітуючий струмінь великої сили спрямований на септальну стінку лівого передсердя, прилеглу до цибулини аорти, що є причиною іррадіації шуму в правий верхній кут грудини і симуляції аортальної пороку. Якщо «некомпетентною» стає передня стулка, регургітуючий струмінь крові буде спрямований дозаду і латерально, до вільної стінки лівого передсердя, що створює іррадіацію шуму в ліву пахву та грудну стінку ззаду.

Для розриву хорд характерні відсутність кардіомегалії та збільшеного лівого передсердя на рентгенограмі, синусовий ритм, надзвичайно висока хвиля V на кривій лівопередсердного тиску та легеневого капілярного тиску. На відміну від ревматичного захворювання при розриві хорд відзначається значно менший обсяг кінцевого діастолічного тиску у лівому шлуночку. У 60% хворих мітральне кільце розширено.

Діагностика синдрому досить складна. У всіх хворих з верхівковим голосистолічним шумом і гостро розвивається набряком легенімає бути запідозрений розрив хорд мітрального клапана. ЕКГ немає характерних ознак. За допомогою ехокардіографії розрив хорд вдається діагностувати у 60% випадків. При розриві хорд передньої стулки відзначається розмах її руху з амплітудою до 38 мм. з одночасним хаотичним тріпотінням луни стулки під час діастоли і множиною луною під час систоли. При розриві хорд задньої стулки спостерігається парадоксальний розмах її рухливості під час систоли та діастоли. Відзначаються також луна лівого передсердя під час систоли та додаткова луна між двома стулками мітрального клапана. При катетеризації серця в лівому шлуночку визначається нормальний тиск систоли з підвищеним кінцевим діастолічним тиском. Значно збільшено тиск у лівому передсерді. При підозрі на розрив хорд необхідно зробити коронарографію, оскільки за наявності у хворого на коронарну хворобу її ліквідація може стати необхідним фактором лікування розриву хорд.

Виразність мітральної регургітації залежить від числа і локалізації хорд, що розірвалися. Одна хорда рветься рідко, частіше – ціла група хорд. Найчастіше (до 80% випадків) відбувається розрив хорд задньої стулки. У 9% випадків спостерігається розрив хорд обох стулок. Спектр клінічних станів варіює від помірної регургітації, що є результатом розриву однієї хорди, до катастрофічної непереборної регургітації, спричиненої розривом кількох хорд.

У першому випадку захворювання може повільно прогресувати протягом 1 року і більше, у другому летальний кінець настає дуже швидко, протягом I тижня. Якщо у хворих з ревматичним ураженням мітрального клапана середня тривалістьжиття після діагностики складає 5 років, то при розриві хорд - 17,6 міс.

Для розриву хорд характерним є швидке клінічне погіршення, незважаючи на медикаментозне лікування. Тому всім хворим із цією патологією показано хірургічне лікування. Якщо симптоми існують не більше 2 років, ліве передсердя збільшено, хвиля V на кривій тиску в лівому передсерді сягає 40 мм. рт. ст., то такі хворі потребують невідкладного хірургічного лікування.

Єдиної думки щодо тактики хірургічного лікування при розриві хорд немає. Загальна кількість операцій, виконаних при цій патології, ледве перевищує 200. Залежно від тяжкості ураження, тривалості існування симптомів, наявності супутніх захворювань проводять протезування або клапанзберігаючі реконструктивні втручання. Більшість авторів нині воліють заміщати клапан штучним протезом, оскільки протезування є «легшим» вирішенням питання хірурга. Однак при заміщенні мітрального клапана з приводу хорди, що розірвалася, досить часто (у 10% випадків) виникають паравальвулярні фістули, оскільки шви на неураженій ніжній тканині фіброзного кільця утримуються насилу.

Той факт, що при розриві хорд стулки мітрального клапана не мають значного фіброзного потовщення та інших ознак, що супроводжують ревматичне ураження, таких як спаяння хорд, кальциноз стулок, а розширення фіброзного кільця незначне, робить зрозумілим прагнення хірургів зберегти власний клапан хворого. У 20-25% хворих з розривом хорд мітрального клапана необхідне виконання клалан-зберігаючих втручань.

Реконструктивна операція має бути спрямована на відновлення «компетентності» клапана, що досягається шляхом гарного змикання його стулок. Однією з найефективніших і найчастіше застосовуваних нині відновлювальних операцій є плікгія стулок. Метод операції, запропонований в I960 р. .McGoon, полягає в тому, що "плаваючий" або "болтаючий" сегмент стулки занурюється у бік лівого шлуночка, причому тканина цього сегмента зближується з інтактними хордами. Gerbode запропонував модифікацію цієї операції, яка полягає в тому, що плікаційні шви продовжуються вщент стулки і закріплюються тут на фіброзному кільці і стінці лівого передсердя матрацними швами. На думку А. Зельцера та співавт., Операція плікації задньої стулки зазначеним методом з точки зору травматичності та прогнозу дає кращі результати, ніж протезування клапана.

Хороші результати отримують при поєднанні плікації стулки з анулопластикою. Так, Hessel в оглядовій статті повідомили, що у 54 хворих, які перенесли таке поєднане втручання з приводу розриву хорд у 9 хірургічних центрах, не було серйозних ускладнень більше 5 років спостереження. Хороших результатів було досягнуто в 92% випадків.

У ряді випадків лише зменшення розміру мітрального отвору шляхом анулопластики дозволяє досягти зближення країв стулок і відновлення функції клапана.

У літературі описані випадки прямого зшивання хорди, що розірвалася, підшивання її до папілярного м'яза. У роботах ряду авторів описано заміщення хорд йшов явними або дакроновими нитками, а також тасьмами або скрутками з марселіна, тефлону, дакрону. На думку одних авторів, такі реконструктивні операції ефективні, за даними інших, часто супроводжуються прорізуванням швів, тромбуванням, поступовим ослабленням штучного матеріалу. Під час операції важко визначити необхідну довжину протеза хорди, крім того, після усунення регургітації розмір лівого шлуночка зменшується і протез хорди стає довшим за необхідне, що призводить до пролабування стулок у ліве передсердя.

Слід зазначити, що, незважаючи на хороші результати реконструктивних операцій, виконаних рядом хірургів при розриві хорд мітрального клапана, все ж таки більшість поки вважають за краще проводити протезування клапана. Результати операцій тим краще, що менше тривалість захворювання, ліве передсердя і більше хвиля V на кривої тиску лівому передсерді.

Пацієнт викликав ШМД (ЕКГ не знімалася). Стан розцінено як напад бронхіальної астми. Після проведених заходів стан пацієнта покращав. Наступного дня пацієнт вийшов на роботу. За медичною допомогою не звертався. Але з цього часу став відзначати задишку при помірному фізичному навантаженні (підйом на 3 поверх). Через три місяці при проходженні чергового медичного огляду на ЕКГ зафіксовано фібриляцію передсердь. На амбулаторному етапі проводилася ехокардіографія: відзначається округле утворення з чіткими контурами, розміром 2*2 см, на підставі передньої стулки мітрального клапана (міксома?)

Бригадою ШМД пацієнта доставлено в стаціонар для обстеження та підбору терапії.

Дані об'єктивного обстеження: загальний стан пацієнта середнього ступеня тяжкості. Свідомість ясна. Шкірні покриви нормального фарбування, нормальної вологості. Набряків нижніх кінцівок немає. Лімфатичні вузли не збільшені. Дихання при аускультації жорстке, хрипів немає. ЧДД 16 за хв. Область серця не змінена. Верхівковий поштовх не визначається. При аускультації тони серця приглушені, аритмічні. Вислуховується шум систоли на верхівці. АТ 140/90 мм рт ст. ЧСС = S 72 уд/хв.

На ЕКГ: фібриляція передсердь. ЧСС 100 за хвилину. Без гострих осередкових змін.

Дослідження проводилося і натомість фібриляції передсердь. СДЛА – 45 мм рт ст.

У порожнині ЛП у систолу візуалізується частина хорди передньої стулки мітрального клапана.

Пролапс мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана (ПМК) – клінічна патологія, при якій одна чи дві стулки цього анатомічної освітипролабують, тобто прогинаються в порожнину лівого передсердя в період систоли (серцевого скорочення), чого в нормі не повинно відбуватися.

Діагностика ПМК стала можливою завдяки використанню методики УЗД. Пролапс стулок мітрального клапана є, мабуть, найчастішою патологією цієї галузі і зустрічається більш ніж у 6% населення. У дітей аномалія виявляється значно частіше, ніж у дорослих, причому у дівчаток виявляється частіше приблизно чотири рази. У підлітковому віціспіввідношення дівчат та юнаків становить 3:1, а у жінок та чоловіків 2:1. У осіб похилого віку різниця за частотою народження ПМК в обох статей вирівнюється. Ця хвороба також трапляється і при вагітності.

Анатомія

Серце можна уявити у вигляді своєрідного насоса, який змушує циркулювати кров судинами всього організму. Такий рух рідини стає можливим за рахунок підтримки на належному рівні тиску в порожнині серця та роботи м'язового апарату органу. Серце людини складається з чотирьох порожнин, які називаються камерами (два шлуночки та два передсердя). Камери обмежені один від одного спеціальними «дверями», або клапанами, кожен з яких складається з двох або трьох стулок. Завдяки такій анатомічній будові основного двигуна людського організму відбувається постачання кожної клітини людського тіла киснем і поживними речовинами.

У серці присутні чотири клапани:

Мітральний. Він розділяє порожнину лівого передсердя та шлуночка і складається з двох стулок – передньої та задньої. Пролапс передньої стулки клапана зустрічається значно частіше ніж задній. До кожної зі стулок кріпляться спеціальні нитки, які називаються хордами. Вони забезпечують контакт клапана з м'язовими волокнами, які звуться сосочкових чи папілярних м'язів. Для повноцінної роботи цієї анатомічної освіти необхідна спільна узгоджена робота всіх складових. Під час серцевого скорочення – систоли – порожнина м'язового серцевого шлуночка зменшується, а відповідно тиск у ньому підвищується. При цьому включаються в роботу сосочкові м'язи, які закривають вихід крові назад у ліве передсердя, звідки вона вилилася з малого кола кровообігу, збагатившись киснем, і, відповідно, кров надходить в аорту і далі, артеріальними судинами, доставляється до всіх органів і тканин.
Трикуспідальний (тристулковий) клапан. Він складається із трьох стулок. Розташовується між правим передсердям та шлуночком.
Аортальний клапан. Як уже описувалося вище, він розташовується між лівим шлуночком та аортою і не дозволяє крові повернутися до лівого шлуночка. У період систоли він відкривається, випускаючи артеріальну кров в аорту під великим тиском, а під час діастоли - закритий, що запобігає зворотному потоку крові до серця.
Клапан легеневої артерії. Він знаходиться між правим шлуночком та легеневою артерією. Аналогічно аортальному клапану, він не дозволяє крові повернутися до серця (правий шлуночок) у період діастоли.

У нормі роботу серця можна так. У легенях кров збагачується киснем і потрапляє в серце, а точніше в його ліве передсердя (має тонкі м'язові стінки, і є лише «резервуаром»). З лівого передсердя вона виливається в лівий шлуночок (представлений «потужним м'язом», здатним виштовхнути весь об'єм крові, що надійшов), звідки в період систоли розноситься через аорту до всіх органів великого кола кровообігу (печінки, мозку, кінцівок та інших). Передавши клітинам кисень, кров забирає вуглекислий газ і повертається в серце, цього разу праве передсердя. З його порожнини рідина потрапляє у правий шлуночок і під час систоли виганяється в легеневу артерію, а потім у легені (мале коло кровообігу). Цикл повторюється.

Що таке пролапс і чим він небезпечний? Це стан неповноцінної роботи клапанного апарату, при якому під час м'язового скорочення шляхи відтоку крові закриваються не повністю, і, отже, частина крові в період систоли повертається назад у відділи серця. Так при пролапс мітрального клапана, рідина під час систоли частково потрапляє в аорту, а частково зі шлуночка виштовхується назад у передсердя. Це повернення крові називають регургітацією. Зазвичай при патології мітрального клапана зміни виражені незначно, тому такий стан часто розглядають як варіант норми.

Причини пролапсу мітрального клапана

Існує дві основні причини виникнення цієї патології. Одна з них – це вроджене порушення будови сполучної тканини серцевих клапанів, а друга – наслідок перенесених раніше захворювань чи травм.

Вроджений пролапс мітрального клапана зустрічається досить часто і пов'язаний він зі спадковим дефектом будови сполучнотканинних волокон, які служать основою стулок. При цій патологі подовжуються з'єднуючі клапан з м'язом нитки (хорди), а самі стулки стають м'якшими, податливішими і легше розтягуються, що пояснює нещільне їхнє змикання в момент систоли серця. У більшості випадків уроджений ПМК протікає сприятливо, не викликаючи ускладнень та серцевої недостатності, тому найчастіше вважається особливістю організму, а не хворобою.
Хвороби серця, які можуть спричинити зміну нормальної анатомії клапанів:
- Ревматизм (ревмокардит). Як правило, ураження серця передує ангіна, через кілька тижнів після якої виникає напад ревматизму (ураження суглобів). Однак крім видимого запалення елементів опорно-рухової системи, у процес залучаються серцеві клапани, які піддаються значно більшому руйнівному впливустрептокока.
- Ішемічна хвороба серця, інфаркти міокарда (м'язи серця). При цих хворобах спостерігається погіршення кровопостачання або його повне припинення (у разі інфаркту міокарда) у тому числі і сосочкових м'язів. Може відбуватися розрив хорд.
- Травми грудної клітки. Сильні удари в ділянці грудей можуть спровокувати різкий відрив клапанних хорд, що призводить до серйозним ускладненняму разі не наданої своєчасної допомоги.

Класифікація пролапсу мітрального клапана

Існує класифікація пролапсу мітрального клапана залежно від ступеня регургітації.

I ступінь характеризується прогинанням стулки від трьох до шести міліметрів;
ІІ ступінь характеризується збільшенням амплітуди прогину до дев'яти міліметрів;
III ступінь характеризується виразністю прогину понад дев'ять міліметрів.

Симптоми пролапсу мітрального клапана

Як уже говорилося вище, пролапс мітрального клапана в абсолютній більшості випадків протікає практично безсимптомно та його діагностують випадково при профілактичному медичному огляді.

До найбільш частим симптомампролабування мітрального клапана відносять:

Кардіалгія (болі у серці). Це ознака зустрічається приблизно 50 % випадків ПМК. Болі зазвичай локалізуються в ділянці лівої половини грудної клітини. Вони можуть мати як короткочасний характер, так і розтягуватися на кілька годин. Біль може також виникнути у стані спокою або при вираженому емоційному навантаженні. Однак часто пов'язати виникнення кардіалгічного симптому з будь-яким провокуючим фактором не вдається. Важливо відзначити, що біль не усувається прийомом нітрогліцерину, що буває при ішемічній хворобі серця;
Почуття нестачі повітря. У пацієнтів виникає непереборне бажання зробити глибокий вдих «повними грудьми»;
Відчуття перебоїв у роботі серця (або дуже рідкісне серцебиття, або навпаки, прискорене (тахікардія);
Запаморочення і непритомність. Вони зумовлені порушеннями серцевого ритму (при короткочасному зниженні надходження крові до головного мозку);
Головний біль в ранковий і нічний годинник;
Підвищення температури, без будь-якої причини.

Діагностика пролапсу мітрального клапана

Як правило, пролапс клапанів терапевт або кардіолог діагностують при аускультації (прослуховуванні серця за допомогою стетофонендоскопа), яку вони проводять кожному пацієнту на планових медичних оглядах. Шуми в серці обумовлені звуковими явищами під час відкриття та закриття клапанів. При підозрі на порок серця, лікар дає направлення на ультразвукову діагностику(УЗД), що дозволяє візуалізувати клапан, визначити наявність у ньому анатомічних дефектів та ступінь регургітації. Електрокардіографія (ЕКГ) не відображає змін, що відбуваються в серці при цій патології стулок клапана

Лікування та протипоказання

Тактика лікування пролапсу мітрального клапана визначається ступенем пролабування стулок клапана та обсягом регургітації, а також характером психоемоційних та серцево-судинних порушень.

Важливим пунктом у терапії є нормалізація режимів праці та відпочинку пацієнтів, дотримання порядку дня. Обов'язково приділяти увагу тривалому (достатньому) сну. Питання про заняття фізичною культурою і спортом має вирішуватися лікарем, що індивідуально лікує, після оцінки показників фізичної підготовленості. Пацієнтам, за відсутності вираженої регургітації, показано помірне фізичне навантаження та активний спосіб життя без жодних обмежень. Найбільш переважними є лижі, плавання, ковзани, велосипедні прогулянки. Але заняття, пов'язані з поштовхоподібним типом рухів, не рекомендуються (бокс, стрибки). У разі ж вираженої мітральної регургітації заняття спортом протипоказані.

Важливим компонентом лікування пролапсу мітрального клапана є фітотерапія особливо з урахуванням седативних (заспокійливих) рослин: валеріани, собачої кропиви, глоду, багна, шавлії, звіробою та інших.

Для профілактики розвитку ревматоїдного ураження клапанів серця показано тонзилектомію (видалення мигдаликів) у разі хронічного тонзиліту (ангіни).

Медикаментозна терапія при ПМК спрямована на лікування ускладнень, таких як аритмія, серцева недостатність, а також симптоматичне лікуванняпроявів пролапсу (седація).

У разі вираженої регургітації, а також приєднання недостатності кровообігу можливе проведення операції. Як правило, ушивають уражений мітральний клапан, тобто проводять вальвулопластику. За її неефективності чи нездійсненності з низки причин можлива імплантація штучного аналога.

Ускладнення пролапсу мітрального клапана

. Цей стан є частим ускладненнямревматичного ураження серця. При цьому через неповне змикання стулок та їх анатомічного дефекту відбувається значне повернення крові у ліве передсердя. Пацієнта турбує слабкість, задишка, кашель та багато інших. У разі розвитку подібного ускладнення показано протезування клапана.
Приступи стенокардії та аритмії. Цей стан супроводжується неправильним серцевим ритмом, слабкістю, запамороченням, відчуттям перебоїв у роботі серця, повзанням «мурашок» перед очима, непритомністю. Ця патологія потребує серйозного медикаментозного лікування.
Інфекційний ендокардит. При цьому захворюванні відбувається запалення клапана серця.

Профілактика пролапсу мітрального клапана

Насамперед, для профілактики цього захворювання необхідно санувати всі хронічні осередки інфекції. каріозні зуби, тонзиліти (можливе видалення мигдалин за показаннями) та інших. Обов'язково проходити регулярні щорічні медичні оглядисвоєчасно лікувати застудні захворювання, особливо ангіну.

Відрив хорди мітрального клапана

Ключові слова: сухожильна хорда, мітральна недостатність, ехокардіографія.

Хворий, Акопян Арташес, 76 років, вступив до відділення печінкової хірургії Медичного Центру Еребуні 7 червня 2004р. на планову операцію з приводу лівосторонньої пахвинно-мошонкової грижі. З анамнезу: 4 дні тому, під час роботи на присадибній ділянці, раптово відчув уперше у житті виражену задишку.

Об'єктивний огляд: становище в ліжку вимушене – ортопное, шкірні покривиціанозні, ЧДД - 24 за хв. У легенях при аускультації – справа в н/о дихання ослаблене, там – поодинокі вологі хрипи, ліворуч – без особливостей. ЧСС - 80 за хв, АТ - 150/90 мм рт. ст. Тони серця ритмічні, ясні, у всіх точках вислуховується грубий пансистолічний шум. Ліва межа серця розширена на 1,5-2 см, права межа - на 1-1,5 см. Печінка збільшена, вибухає з-під краю реберної дуги на 2 см. Стілець і діурез у нормі. Периферичних набряківні.

На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, дифузні зміни міокарда шлуночків.

Ехокардіографія (18 червня 2004 р.): дилатація всіх порожнин серця, ЛП = 4,8 см, КДРЛШ = 5,8 см, ПЖ = 3,2 см. Гіпертрофія міокарда обох шлуночків. Аорта ущільнена, у висхідному відділі не розширена. АК: стулки ущільнені, протифаза не порушена. МК: передня стулка, після її середньої частини флотує, асинхронно рухається, порівняно з її основою та середньою частиною, задня стулка ущільнена, амплітуда її розкриття не знижена. Зон локальних асинергій немає.

Спостерігається гіперкінезія міжшлуночкової перегородки. Загальна скоротливість знижена за рахунок вираженої мітральної регургітації. ФВ = 50-52%. Доплер: мітральна регургітація 3-4 ступеня, трикуспідальна регургітація 2 ступеня.

Для уточнення діагнозу та кращої візуалізації структурних змін мітрального клапана була зроблена трансезофагеальна ехокардіографія (9 червня 2004 р.): візуалізація задовільна. Визначається флотація передньої стулки мітрального клапана, відзначається відрив однієї із сухожильних хорд. Допплер: мітральна регургітація 3-4 ступеня, трікусідальна регургітація 2 ступеня. Регугуючий струмінь у лівому передсерді доходить до першої легеневої вени. Тиск у легеневій артерії – 50 мм рт.ст. Дилатація лівого передсердя: ЛП = 5 см, ПЗ = 3,2 см.

Хворий був переведений у відділення невідкладної кардіології, отримував нітрати, інгібітори АПФ, блокатори Ca 2+ канальців, сечогінні. Від оперативного лікування категорично відмовився. На фоні лікування артеріолодилататорами була зроблена ЕхоКГ у динаміці. Зазначалося зменшення ступеня мітральної регургітації. Було виписано у задовільному стані на тлі проведеної терапії. Рекомендовано амбулаторне лікування та динамічне спостереження.

Особливості клініки, діагностики та лікування різних варіантів неревматичної мітральної недостатності

Первинний пролапс мітрального клапана трапляється у 5-8% населення. У переважної більшості хворих має безсимптомну течію, будучи найбільш поширеною клапанною пороком. Він виявляється переважно у лілет, частіше у жінок. Вторинний пролапс мітрального клапана відзначається при низці хвороб серця - ревматизмі, у тому числі при ревматичних пороках (в середньому в 15% і більше випадків), У ПС, особливо вторинному дефекті міжпередсердної перегородки (20-40%), ІХС (16-32%), кардіоміопатіях та ін.

Перебіг та прогноз у більшості випадків сприятливі. Хворі, як правило, ведуть нормальний спосіб життя, і вада не погіршує виживання. Тяжкі ускладнення виникають дуже рідко. Як показали результати багаторічних (20 років і більше) спостережень, їх ризик підвищується при значному потовщенні стулок мітрального клапана за даними ехокардіографії (A. Marks та співавт., 1989 та ін.). Такі хворі підлягають лікарському спостереженню.

Дисфункція сосочкових м'язів зумовлена їхньою ішемією, фіброзом, рідше запаленням. Її виникненню сприяє зміна геометрії лівого шлуночка за його дилатації. Вона досить часто зустрічається при гострих і хронічних формах ІХС, кардіоміопатіях та інших захворюваннях міокарда. Мітральна регургітація, як правило, невелика і є пізнім систолічним шумом внаслідок порушення змикання стулок клапана в середині і кінці систоли, яке значною мірою забезпечується скороченням сосочкових м'язів. Зрідка при значній дисфункції шум може бути пансістолічним. Перебіг та лікування визначаються основним захворюванням.

Розрив сухожильної хорди або хорд може бути спонтанним або пов'язаним з травмою, гострим ревматичним або інфекційним ендокар дитом та міксоматозною дегенерацією мітрального клапана. Він призводить до гострого виникнення мітральної недостатності, часто значної, яка викликає різке об'ємне навантаження лівого шлуночка та розвиток його недостатності. Ліве передсердя та легеневі вени не встигають розширитися, внаслідок чого тиск у малому колі кровообігу значно підвищується, що cnocoficTRVPT п'яному пазтштито ппа- шлуночкової недостатності.

У найбільш тяжких випадках відзначаються тяжкий рецидивуючий, іноді не купується, набряк легенів унаслідок високої венозної легеневої гіпертензії і навіть кардіогенний шок. На відміну від хронічної ревматичної мітральної регургітації, навіть при значній ліво-шлуночковій недостатності, у хворих зберігається синусовий ритм. Шум гучний, частіше пансистолічний, але іноді закінчується до кінця систоли через вирівнювання тиску в лівих шлуночках та передсердях і може мати нетиповий епіцентр. При розриві хорд задньої стулки він іноді локалізується на спині, а передній стулки - на підставі серця і проводиться на судини шиї. Крім III тону, відзначається IV тон.

Кальциноз мітрального кільця є захворюванням літніх, частіше за жінок, причина якого невідома. Він обумовлений дегенеративними змінами фіброзної тканини клапана, розвитку яких сприяють підвищене навантаження на клапан (пролапс, збільшення КДР у лівому жолу доньці) та гіперкальціємія, особливо при гіперпаратиреозі. Кальцинати розташовуються не в самому кільці, а в області основи стулок клапа на більшій за задню. Невеликі відкладення кальцію не впливають на гемодинаміку, тоді як значні, викликаючи іммобілізацію мітрального кільця та хорд, призводять до розвитку мітральної регургітації, зазвичай невеликої чи помірної. У поодиноких випадках вона супроводжується звуженням мітрального отвору (мітральним стенозом). Часто поєднується з кальцинозом гирла аорти, що викликає його стенозування.

Захворювання зазвичай протікає безсимптомно і виявляється при виявленні грубого шуму систоли або відкладень кальцію в проекції мітрального клапана на рентгенограмі. У більшості хворих відзначається серцева недостатність, обумовлена в основному супутнім ураженням міокарда. Захворювання може ускладнюватись порушеннями внутрішньошлуночкової провідності внаслідок відкладень кальцію в міжшлуночковій перегородці, інфекційним ендокардитом і зрідка викликати емболії або тромбоемболії, частіше мозкових судин.

Інфекційний ендокардит мітрального клапана

Недостатність мітрального клапана

Етіологія. Ревматична лихоманка, інфекційний ендокардит, атеросклероз, травма серця з відривом хорд, сосочкових м'язів, інфаркт міокарда із залученням сосочкових м'язів. «Відносна» недостатність мітрального клапана (без його суттєвої деформації та укорочення стулок) виникає при пролапсі мітрального клапана та дилатації порожнини лівого шлуночка, викликаної будь-якими причинами.

Клініка, діагностика. У стадії компенсації вади пацієнт скарг не пред'являє. У стадії декомпенсації з'являються задишка, спочатку при фізичному навантаженні, серцебиття, іноді кардіалгії. На пізніших етапах характерно приєднання задишки у спокої та нічних нападів серцевої астми, болів у правому підребер'ї внаслідок збільшення печінки, набряків нижніх кінцівок.

Лівошлуночковий поштовх посилений, розширений, зміщений вліво. За даними перкусії на початкових етапахмежі відносної тупості серця не змінені, при міогенній дилатації серця відзначається зміщення лівої межі вліво, верхньої - вгору,

При аускультації - ослаблений 1 тон, патологічний 3 тон у верхівки серця, акцент 2-го тону на легеневій артерії. Систолічний шум з максимумом на верхівці серця, частіше спадного характеру, проводиться в ліву пахву.

Рентгенографічне дослідження. Збільшення дуги лівого шлуночка та лівого передсердя. Відхилення тіні контрастованого стравоходу дугою великого радіусу (8-10 см).

Електрокардіограма. Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, лівого передсердя (розширення та розщеплення зубця. в 1-му 2-му стандартних відведеннях).

Фонокардіограма. Зменшення амплітуди 1-го тону на верхівці, там же – патологічний 3-й тон (низькочастотні осциляції, відокремлені від 2-го тону тимчасовим інтервалом не менше 0,13 секунди). Систолічний шум, пов'язаний з 1-м тоном, спадного характеру, що займає від 2/3 до всієї систоли.

Відлуння кардіограма. Збільшення розмірів порожнини лівого передсердя, лівого желудочка.

Недостатність мітрального клапана та гіпертрофічна кардіоміопатія. При гіпертрофічній кардіоміопатії вислуховується шум систоли на верхівці серця, що при поверхневому обстеженні хворого може послужити приводом для діагностики недостатності мітрального клапана. Імовірність діагностичної помилки збільшується, якщо систолічний шум у хворого на гіпертрофічну кардіоміопатію поєднується з ослабленням 1-го тону та екстратонами. Як і при недостатності мітрального клапана, епіцентр шуму може розташовуватися на верхівці серця та у зоні Боткіна. Однак при мітральній недостатності шум проводиться в пахву. При кардіоміопатії шум посилюється під час вставання, під час проведення проби Вальсальви. Діагностичні сумніви дозволяє луна кардіографія, яка виявляє важливу ознаку гіпертрофічної кардіоміопатії – асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки.

Недостатність мітрального клапана та дилатаційна кардіоміопатія. Диференціально-діагностичні проблеми виникають, якщо недостатність мітрального клапана різко виражена. Дефект стулок та їх скорочення настільки значні, що це призводить до великої регургітації крові з лівого шлуночка в ліве передсердя. У таких хворих рано розвиваються кардіомегалія, аритмії, тотальна серцева недостатність.

При дилатаційної кардіоміопатії недостатність мітрального клапана (відносна, без анатомічного ураження стулок) є у переважної більшості хворих. Наслідком цього є регургітація крові з лівого шлуночка в ліве передсердя та систолічний шум, а відсутність періоду замкнутих клапанів та ослаблення систоли призводять до зниження звучності 1 тону на верхівці серця.

Зміни ЕКГ можуть бути ідентичними при дилатаційній кардіоміопатії та органічній недостатності мітрального клапана, як і результати ФКГ-дослідження. Методом вибору в диференціації аналізованих захворювань є луна кардіографічна. Він доводить відсутність анатомічних змін клапана при дилатаційній кардіоміопатії та їх наявність при органічній недостатності мітрального клапана.

Недостатність мітрального клапана та інші набуті вади серця. Стеноз гирла аорти протікає, як правило, з шумом систоли на верхівці серця. Однак цей шум вислуховується і на підставі серця, проводиться не в пахвову западину, а на сонні артерії.

Недостатність тристулкового клапана при різкій гіпертрофії та дилатації правого шлуночка може призводити до того, що в ділянці звичайної локалізації лівошлуночкового поштовху виявляється правошлуночковий. Діагностичні труднощі дозволяє проба Ріверо-Корвалло: на висоті вдиху шум недостатності тристулкового клапана посилюється. Для недостатності тристулкового клапана характерні симптоми ізольованої правошлуночкової, для недостатності двостулкового клапана – лівошлуночкової або бівентрикулярної серцевої недостатності.

Недостатність мітрального клапана та вроджена вада серця - септальний дефект. Типовими для септального дефекту є: систолічне серцеве тремтіння біля місця прикріплення 3-4 ребер до грудини зліва; грубий систолічний шум у тій же зоні та на верхівці, на фонокардіограмі має стрічкоподібну форму; за даними рентгенографії та ЕКГ ознаки гіпертрофії обох шлуночків. Активний пошук та виявлення цих симптомів змушує лікаря запідозрити септальний дефект та направити пацієнта до спеціалізованого центру.

Недостатність мітрального клапана та функціональний систолічний шум. Функціональний шум систоли на верхівці серця вислуховується при хворобах м'яза серця, аневризмі серця, артеріальної гіпертонії з дилатацією порожнини лівого шлуночка. При вирішенні питань диференціального діагнозувраховується клінічна картина хвороби в цілому та характеристика шуму (його амплітуда, співвідношення за гучністю з 1-м тоном, зв'язок з ним, проведення). Істотну допомогу у важких випадках надає ехокардіографія, що доводить відсутність змін стулок мітрального клапана.

Недостатність мітрального клапана та безневинні шуми серця. Невинні (випадкові, акцидентальні) систолічні шуми вислуховуються на верхівці серця, у зоні Боткіна у здорових дітей та підлітків, іноді в молодого віку астенічної конституції. Ці шуми тихі, не поєднуються з ослабленням одного тону, не проводяться в пахвову западину. Кордони серця, за даними перкусії та рентгенівського методу, не змінені. За даними ФКГ, безневинні шуми не пов'язані з 1-м тоном, мінливі. Займають 1/3-1/2 систоли.

«Чиста» недостатність мітрального клапана ревматичної етіології – рідкісна вада. Справедливе твердження Г.Ф. Ланга, С.С. Зимницького, що «ревматичною печаткою» є поєднана мітральна вада. Для діагностики ревматичної лихоманки використовуються загальноприйняті критерії Джонса у різних модифікаціях.

При інфекційному ендокардиті типове ураження аортального клапана з формуванням його недостатності. Мітральний клапан уражається значно рідше, причому ця поразка закономірно поєднується з ендокардитом аортального клапана. Критерії діагнозу інфекційного ендокардиту докладно описані у відповідному розділі.

Атеросклеротична недостатність мітрального клапана діагностується зазвичай у осіб похилого віку, які мають ознаки ІХС, гіпертонічної хвороби

Атеросклеротична ураження аорти протікає з систолічним шумом, ущільненням та кальцинозом аорти, за даними рентгенівського методу.

Недостатність мітрального клапана при інфаркті міокарда виникає внаслідок ураження сосочкових м'язів та відриву хорд. Симптоматика (систолічний шум з типовою іррадіацією в пахвову западину, наростання або поява лівошлуночкової серцевої недостатності) розвивається гостро, як правило, на 5-11-й день хвороби.

Травматична недостатність мітрального клапана характеризується відповідним анамнезом. По суті, травматичним ятрогенним пороком є недостатність мітрального клапана в результаті операції мітральної коміссуротомії (посткомісуротомна мітральна недостатність).

Пролапс мітрального клапана часто зустрічається у жінок у віці, які мають невелику масу тіла.

Всупереч загальноприйнятій точці зору, класична аускультативна картина пролапсу мітрального клапана – систолічне клацання та пізнє систолічний шум – зустрічається лише у 25-30% хворих. В інших випадках вислуховується мінливий систолічний шум на верхівці серця. За кількістю уражених стулок можливі варіанти зі змінами однієї (передньої, задньої) або обох стулок. За часом виникнення пролабування клапана може бути раннім, пізнім і пансістолічним. Про пролабування першого ступеня слід говорити, за даними луна кардіограф і че ського методу, якщо воно становить 3-6 мм, при другому воно становить 6-9 мм, при третьому перевищує 9 мм. Гемодинамічні порушення можуть бути відсутні (пролапс без регургітації). За наявності регургітації її вираженість оцінюється напівкількісно, у балах з 1 до 4.

Перебіг хвороби може бути безсимптомним, легким, середньої тяжкості та тяжким. Легка течія характеризується скаргами переважно астенічного типу (слабкість, стомлюваність, головний біль, невизначені больові відчуттяв області серця), спонтанними коливаннями артеріального тиску, неспецифічними змінами ЕКГ (депресія інтервалу S-T у 2, 3 стандартних відведеннях, відведенні aVF, лівих грудних відведеннях, інверсія зубця Т). Перебіг середньої тяжкості характеризується скаргами на біль у серці, серцебиття, перебої, несистемне запаморочення, непритомність. На ЕКГ, поряд з неспецифічними змінами, порушення ритму та провідності. Мітральна регургітація виражена не різко. Про тяжку течію слід говорити при значній мірі мітральної регургітації, що призводить до лівожелудочкової, а потім і тотальної серцевої недостатності.

Перебіг недостатності мітрального клапана варіабельний, він визначається вираженістю регургітації та станом міокарда. Якщо мітральна недостатність виражена нерезко, протягом багато часу хворий зберігає працездатність. Мітральна недостатність із великою регургітацією крові у ліве передсердя протікає важко, часом у цих хворих декомпенсація розвивається швидше, ніж при мітральному стенозі. До лівошлуночкової недостатності через кілька місяців чи років приєднуються симптоми недостатності правих відділів серця.

Ускладнення. Аритмії. Гостра лівошкіра очкова серцева недостатність. Тромбоемболія ниркових, мезентеріальних артерій, судин головного мозку.

Недостатність мітрального клапана

Сутність цієї пороку полягає у порушенні замикаючої функції клапана внаслідок фіброзної деформації стулок, підклапанних структур, дилятації фіброзного кільця або порушенні цілісності елементів мітрального клапана, що обумовлює повернення частини крові з лівого шлуночка в передсердя. Ці порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки супроводжуються зменшенням хвилинного об'єму кровообігу, розвитком синдрому легеневої гіпертензії.

Причини виникнення мітральної недостатності представлені у таблиці 1.

Гостра мітральна недостатність

Пошкодження мітрального кільця

Інфекійний ендокардит (утворення абсцесу)
Травма (при хірургічному втручанні на клапані)
Парапротезна фістула внаслідок прорізування швів або інфекційного ендокардиту

Пошкодження стулок мітрального клапана

Інфекційний ендокардит (перфорація чи руйнування стулки (рис. 7).)
Травма
Пухлини (міксома передсердя)
Міксоматозна дегенерація стулок
Системний червоний вовчак (Лібмана-Сакса ушкодження)

Розрив сухожильних хорд

Ідіопатичний, тобто. спонтанний
Міксоматозна дегенерація (пролапс мітрального клапана, синдром Марфна, Елерса-Данлоса)
Інфекційний ендокардит
Ревматизм
Травма

Пошкодження або дисфункція папілярних м'язів

Ішемічна хвороба серця
Гостра лівошлуночкова недостатність
Амілоїдоз, саркоїдоз
Травма

Дисфункція протеза мітрального клапана (у хворих, які раніше перенесли оперативне втручання)

Перфорація стулки біопротезу внаслідок перенесеного інфекційного ендокардиту
Дегенеративні зміни стулок біопротезу
Механічне пошкодження (розрив стулки біопротезу)
Заклинювання замикаючого елемента (диска чи кульки) механічного протеза

Хронічна мітральна недостатність

Зміни запального характеру

Міксоматозна дегенерація стулок мітрального клапана (“клік-синдром”, індром Барлоу, стулка, що пролабує, пролапс мітрального клапана
Синдром Марфана
Синдром Елерса Данлоса
Псевдоксантома
Кальциноз фіброзного кільця мітрального клапана

Інфекційний ендокардит, що розвинувся на нормальному, зміненому або протезному клапанах

Розрив сухожильних хорд (спотнатний або вторинний внаслідок інфаркту міокарда, травми, пролапсу мітрального клапана, ендокардиту)
Розрив або дисфункція папілярних м'язів (внаслідок ішемії або інфаркту міокарда)
Дилатація фіброзного кільця мітрального клапана та порожнини лівого шлуночка (кардіоміопатія, аневризматична дилатація лівого шлуночка)
Гіпертрофічна кардіоміопатія
Парапротезна фістула внаслідок прорізування швів

Розщеплення або фенестрація стулки мітрального клапана
Формування "парашутоподібного" мітрального клапана внаслідок:
Порушення злиття ендокардіальних подушок (зачатків мітрального клапана)
Фіброеластоза ендокарда
Транспозиції магістральних судин
Аномального формування лівої корорнарної артерії

Операція або медикаментозне лікування при інфекційному ураженні мітрального клапана

У хірургії прийнято підрозділяти інфекційний ендокардит на первинний, вторинний та ендокардит клапанних протезів («протезний»). Під первинним розуміється розвиток інфекційного процесу на раніше незмінених, про нативних клапанах. При вторинна інфекціяускладнює пороки серця, що вже сформувалися за рахунок ревматичного або склеротичного процесу. Саме собою наявність інфекції у серці перестав бути протипоказанням до виконання реконструктивних втручань.

Рішення про можливість і гемодинамічної ефективності певного варіанта реконструктивної операції у хворих на інфекційний ендокардит приймається з урахуванням локалізації ураження, його поширеності та давності існування. Будь-який інфекційний процес супроводжується набряком тканин та його інфільтрацією, а запущених випадках і деструкцією. Це повною мірою відноситься і до внутрішньосерцевих структур. При оцінці можливості збереження клапанних структур важливо розуміти, що шви, накладені на набряклі, запалені тканини, з ймовірністю проріжуться, що призведе до небажаного результату - неспроможності клапана. Тому багатьма хірургами давно і справедливо зазначено, що операції, виконані на тлі активного інфекційного ендокардиту, супроводжуються значною кількістю ускладнень.

Звичайно, краще оперувати в «холодному» періоді, на тлі ремісії інфекційного процесу. Однак не завжди це можливо та доцільно. У таких випадках бажано висікати всі уражені тканини з одного боку радикально, з іншого – максимально економно. Шви слід накладати на незмінені тканини і, наскільки можна, використовувати прокладки (оптимально - з аутоперикарда). При використанні безімплантаційних методик однаково бажано зміцнити зону пластики тим чи іншим способом. Можна при цьому використовувати ті ж смужки з аутоперикарда. Деякі хірурги попередньо обробляють їх протягом 9 хвилин розчині глютарового альдегіду (De La Zerda D.J. et al. 2007).

З практичної точки зору важливо знати, якими термінами слід керуватися хірургу після прийняття рішення про операцію у пацієнта з активним інфекційним ендокардитом. Зрозуміло, що єдиного стандартного рецепту немає і не може бути. Все визначається вірулентністю патогенного мікроорганізму, особливостями його взаємин з макроорганізмом і характером терапії, що проводиться. Але якісь відправні дані потрібно враховувати. Класичними експериментальними дослідженнями Durack D.T. та ін. (1970, 1973) та нашими роботами з ангіогенного сепсису у кроликів (Шихвердієв Н.Н. 1984) було показано, що формування активного вогнища інфекційного ендокардиту можливе протягом 2-3 днів після інфікування на тлі травмування ендокарда (наприклад, катетером). Існують і дуже наочні клінічні приклади. Для первинного інфекційного ендокардиту нерідко можна визначити точну дату (а іноді навіть точний час) інфікування і потім співвіднести характер патоморфологічних змін з терміном, що минув від початку захворювання. Зокрема, ми спостерігали пацієнта, у якого розвинувся інфекційний ендокардит із ураженням усіх чотирьох клапанів протягом 3–4 днів. За нашими уявленнями, на формування вогнища, яке потребує хірургічної санації, йде від 2 до 5 діб. Як приклад наводимо фотографію мітрального клапана пацієнта, у якого з моменту інфікування до повного руйнування мітрального клапана пройшло 12 діб.

Повне руйнування мітрального клапана при первинному інфекційному ендокардиті терміном захворювання 12 діб. Вегетації, перфорації, абсцеси, що розкрилися.

Але це не означає, що всі хворі мають оперуватись у ці терміни. Більше того, у такі терміни пацієнти оперуються вкрай рідко.

По-перше, як уже говорилося, не варто недооцінювати консервативну терапію, зокрема антибіотикотерапію: завжди краще оперувати на тлі купірованого септичного процесу. за сучасним уявленнямодним із показань до хірургічного лікування інфекційного ендокардиту є неефективність консервативної терапії протягом 2 тижнів (раніше вважалося 4 – 6 тижнів).

По-друге, велике значення має локалізація поразки. При руйнуванні інфекційним процесом аортального клапана хірургічне лікування, можна сказати, неминуче, і що раніше його буде виконано, краще для пацієнта. Для мітрального та особливо трикуспідального клапанів терміни розвитку декомпенсації кровообігу більш тривалі. Звичайно, потрібний досвід для того, щоб брати пацієнта на операцію в максимально сприятливому статусі, а з іншого боку, не допустити значного руйнування внутрішньосерцевих структур, що не дозволить зберегти власний клапан. Щодо цього реконструктивна хірургія потребує більш активної позиції.

Для порівняння наводимо посічений мітральний клапан у пацієнта, який надто довго (протягом 6 місяців) лікувався консервативно. При такій тривалій консервативній терапії стулки клапана товщають, відбувається їх фіброзування, і зрештою клапан стає непридатним для реконструкції, і єдиний варіант для пацієнта - протезування мітрального клапана.