Гипоталамический синдром: лечение в России, Саратове, как лечить пубертатный гипоталамический синдром. Гипоталамический синдром пубертатного периода (Пубертатный диспитуитаризм)

– комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Для диагностики гипоталамического синдрома проводится расширенное гормональное исследование, ЭЭГ, МРТ головного мозга, при необходимости УЗИ щитовидной железы, надпочечников. Лечение гипоталамического синдрома заключается в подборе эффективной стимулирующей или ингибирующей гормональной терапии, проведении симптоматического лечения.

Общие сведения

– комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Прогноз зависит от тяжести поражения гипоталамуса: от возможности полного выздоровления до прогрессирования заболевания (развитие выраженного ожирения, стойкой гипертонии, бесплодия и т. д.).

Патология гипоталамической области часто встречается в эндокринологической, гинекологической, неврологической практике, вызывая сложности в диагностике из-за многообразия форм проявления. Гипоталамический синдром чаще развивается в подростковом (13-15 лет) и репродуктивном (31-40 лет) возрасте, преобладая у лиц женского пола (12,5–17,5% женщин).

Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамического синдрома определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, нередко сопровождающимися частичным снижением или полной утратой трудоспособности. Гипоталамический синдром вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья женщины, вызывая развитие эндокринного бесплодия , поликистоза яичников , акушерские и перинатальные осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамический отдел головного мозга отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций, обеспечивающих гомеостаз (стабильность внутренней среды). Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирующего обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое, половое поведение, психические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому при его патологии нарушается периодичность тех или иных функций, что выражается вегетативным кризом (пароксизмом).

Вызывать нарушения деятельности гипоталамуса и развитие гипоталамического синдрома могут следующие причины:

опухоли головного мозга , сдавливающие гипоталамическую область;
черепно-мозговые травмы с прямым повреждением гипоталамуса;
нейроинтоксикации (токсикомания , наркомания , алкоголизм , производственные вредности, экологическое неблагополучие и т. д.);
сосудистые заболевания, инсульт , остеохондроз шейного отдела позвоночника;
вирусные и бактериальные нейроинфекции (грипп , ревматизм , малярия , хронический тонзиллит и др.);
психогенные факторы (стрессы, шоковые ситуации, умственные нагрузки);
беременность и сопряженные с ней гормональные перестройки;
хронические заболевания с вегетативными компонентами (бронхиальная астма , гипертония , язвы желудка и двенадцатиперстной кишки , ожирение);
конституциональная недостаточность гипоталамической области.

Классификация гипоталамического синдрома

Продолжительность криза может быть от 15 мин. до 3 и более часов, после чего на протяжении нескольких часов сохраняется слабость и страх повторения подобного приступа. Часто при гипоталамическом синдроме кризы носят смешанный характер, сочетая симптомы вагоинсулярного и симпатико-адреналового кризов.

Нарушение терморегуляции при гипоталамическом синдроме сопровождается развитием гипертермического криза, характеризующегося внезапным скачком температуры тела до 39-40 °С на фоне длительного субфебрилита. Для терморегуляционных нарушений типично утреннее повышение температуры и ее снижение к вечеру, отсутствие эффекта от приема жаропонижающих препаратов. Расстройства терморегуляции чаще наблюдаются в детском и юношеском возрасте и зависят от физического и эмоционального напряжения. У подростков они нередко связаны со школьными занятиями и исчезают в каникулярный период.

Проявлениями терморегуляционных нарушений при гипоталамическом синдроме могут служить постоянная зябкость, непереносимость сквозняков и низких температур. Такие пациенты постоянно кутаются, носят одежду не по погоде, даже в теплое время не открывают форточки и окна, избегают принимать ванну. Расстройство мотиваций и влечений при гипоталамическом синдроме характеризуется эмоционально-личностными нарушениями, различными фобиями , изменением либидо, патологической сонливостью (гиперсомнией) или бессонницей, частой сменой настроения, раздражительностью, гневом, слезливостью и т. д.

Нейроэндокринно-обменные расстройства при гипоталамическом синдроме проявляются нарушением белкового, углеводного, жирового, водно-солевого обмена, булимией, анорексией , жаждой. Нейроэндокринные нарушения могут сопровождаться синдромами Иценко-Кушинга , несахарного диабета с полиурией, полидипсией и низкой относительной плотностью мочи, акромегалией , ранним климаксом у молодых женщин, изменениями в щитовидной железе. Могут наблюдаться дистрофия костей и мышц, нарушения трофики кожи (сухость , зуд, пролежни), изъязвления слизистых внутренних органов (пищевода, 12-перстной кишки, желудка). Для гипоталамического синдрома характерно хроническое или длительное течение с рецидивами и обострениями.

Осложнения гипоталамического синдрома

Диагностика гипоталамического синдрома

Полиморфная клиника гипоталамического синдрома представляет немалые трудности в его диагностике. Поэтому ведущими критериями диагностики гипоталамического синдрома служат данные специфических тестов: сахарной кривой, термометрии в трех точках, ЭЭГ головного мозга , трехдневной пробы Зимницкого.

Глюкозу крови при гипоталамическом синдроме исследуют натощак и с нагрузкой 100 г сахара, определяя уровень глюкозы через каждые 30 минут. При гипоталамическом синдроме встречаются следующие варианты сахарной кривой:

гипергликемический (подъем уровня глюкозы выше нормы);
гипогликемический (содержание глюкозы ниже нормы);
двугорбовый (снижение уровня глюкозы чередуется с новым подъемом);
торпидный (небольшой подъем глюкозы фиксируется в одной точке).

Термометрию при гипоталамическом синдроме проводят в трех точках: обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке. Термометрические нарушения могут выражаться в изотермии (равной температуре в прямой кишке и подмышечных областях, при норме в прямой кишке на 0,5-1°С выше); гипо- и гипертермии (в подмышечных впадинах температура ниже или выше нормы); термоинверсии (температура в прямой кишке ниже, чем в подмышечных впадинах).

Электроэнцефалография выявляет изменения, затрагивающие глубинные структуры мозга. В трехдневной пробе по Зимницкому у пациентов с гипоталамическим синдромом изменяется соотношение выпитой и выделяемой жидкости, ночного и дневного диуреза. Методом МРТ головного мозга при гипоталамическом синдроме выявляется повышенное внутричерепное давление, последствия гипоксии и травм, опухолевые образования.

Обязательным критерием диагностики гипоталамического синдрома является определение гормонов (пролактина, ЛГ, эстрадиола, ФСГ, тестостерона, кортизола, ТТГ, Т4 (свободного тироксина), адренотропного гормона в крови и 17-кетостероидов в суточной моче) и биохимических показателей для выявления эндокринно-обменных нарушений. Дифференцировать гипоталамический синдром с органическим поражением других систем позволяет УЗИ надпочечников, УЗИ щитовидной железы и внутренних органов. При необходимости дополнительно проводится МРТ или КТ надпочечников .

Лечение гипоталамического синдрома

Комплекс мероприятий по лечению гипоталамического синдрома должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невролога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга.

На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия: внутривенно вводятся солевые растворы, тиосульфат натрия, глюкоза, физиологический раствор и др. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, алкалоиды красавки + фенобарбитал, сульпирид, тофизопам, антидепрессанты (тианептин, амитриптилин, миансерин и др.).

Нейроэндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, фенитоин) курсом до полугода. При развитии посттравматического гипоталамического синдрома проводят дегидратирующую терапию, цереброспинальную пункцию. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины.

При гипоталамическом синдроме назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, гидрализат головного мозга свиней, винпоцетин), витамины группы В, аминокислоты (глицин), препараты кальция. В лечение гипоталамического синдрома включают рефлексотерапию , физиопроцедуры, лечебную гимнастику . В структуре лечения гипоталамического синдрома важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

Прогноз и профилактика гипоталамического синдрома

Гипоталамический синдром может приводить к снижению и утрате работоспособности в случаях часто повторяющихся вегетативных пароксизмов. Таким пациентам с учетом их профессиональной деятельности может устанавливаться инвалидность III группы. Резко выраженные нейроэндокринно-обменные формы гипоталамического синдрома также могут приводить к потере трудоспособности с установлением III или II группы инвалидности.

Поскольку кризы при гипоталамическом синдроме, как правило, возникают в определенное время и при изменениях метеоусловий, значительных эмоциональных и физических перенапряжениях, их профилактика заключается в предупреждающем приеме седативных средств, антидепрессантов, транквилизаторов. Также, по возможности, необходимо исключить провоцирующие приступы факторы, нервно-психические и физические нагрузки, работу в ночные смены.

Гипоталамический синдром - это симптомокомплекс поражения гипоталамической области, характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими нарушениями.

В возникновении гипоталамического синдрома значительное место занимают различные стрессовые ситуации, психотравмирующие воздействия, интоксикации, черепно-мозговые травмы, сосудистые заболевания, опухоли, острые инфекции (грипп, ОРВИ (ОРЗ), пневмония, вирусные нейроинфекции), хронические инфекции (холецистит, синуситы, тонзиллит, ревматизм, туберкулез). Повышенная проницаемость сосудов гипоталамуса может способствовать проникновению из крови в мозг токсинов и вирусов, а смещение цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме может вызвать дисфункцию гипоталамуса. Возникновению гипоталамического синдрома также способствует наследственная и приобретенная конституционная дефектность гипоталамуса и тесно связанных с ним структур лимбико-ретикулярного комплекса (лимбическая система и ретикулярная формация) и гипофиза. Часто патологическое течение беременности и родов может быть одним из факторов неправильной закладки и созревания гипоталамуса при различных стадиях онтогенеза плода.

Гипоталамический синдром, формы

Неврологи и невропатологи выделяют следующие клинические формы гипоталамического синдрома :

1) вегетативно-сосудистая (вегето-сосудистая) форма;

2) нейроэндокринно-обменная форма;

3) нарушение терморегуляции;

4) гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия;

5) нервно-трофическая форма;

6) нервно-мышечная форма;

7) нарушение сна и бодрствования.

Гипоталамический синдром, симптомы

Симптомы и клиника гипоталамических расстройств очень многогранна и полиморфна, может проявляться преходящими (часто пароксизмальными) или постоянными неврологическими нарушениями.

Вегето-сосудистая форма

Вегето-сосудистая форма (вегетативно-сосудистая) форма гипоталамического синдрома характеризуется наличием симпатоадреналовых, вагоинсулярных и смешанных кризов. Симпатоадреналовые, вагоинсулярные, смешанные кризы обычно начинаются остро, часто в неадекватных условиях, достаточно продолжительны - от 5 минут до нескольких часов. После криза длительно остается посткризовая астения.

Симпатоадреналовый криз

Симпатоадреналовый криз при гипоталамическом синдроме проявляется сильной головной болью, болью в области сердца, сердцебиениями, чувством страха, сердцебиениями, чувством страха, затрудненным вдохом, онемением конечностей. Кожа при кризе бледная, сухая, артериальное давления (АД) повышено, могут быть небольшая гипертермия (37,0; 37,1; 37,2; 37,3; 37,4; 37,5; 37,6; 37,8; 37,9 градусов по Цельсию), расширение зрачков, повышенная скорость (реакция) оседания эритроцитов (СОЭ, РОЭ), гипергликемия (повышение уровня глюкозы в крови). Приступ часто заканчивается ознобом, учащенным мочеиспусканием (поллакиурия) или однократным обильным отделением мочи (полиурия).

Вагоинсулярный криз

Вагоинсулярный криз (при гипоталамическом синдроме) сопровождается вялостью, общей слабостью, головокружением, замиранием в области сердца, чувством нехватки воздуха, повышенной перистальтикой. Наблюдается гиперемия (покраснение) кожных покровов (кожи), повышенная потливость, брадикардия (редкий пульс), снижение артериального давления (АД) и снижение температуры тела человека. Приступ часто заканчивается диареей (жидкий стул, понос).

Смешанный криз

Смешанные кризы (при гипоталамическом синдроме) включают разнообразные нарушения, характерные для симпатоадреналового криза и вагоинсулярного криза.

Нейроэндокринно-обменная форма | Гипоталамический синдром

Нейроэндокринно-обменная форма гипоталамического синдрома характеризуется в основном эндокринными нарушениями вследствие выпадения или повышения секреции гормонов передней доли гипофиза.

Могут наблюдаться следующие заболевания.

Несахарный диабет

1) несахарный диабет (полиурия, полидипсия, сухость во рту, общая слабость);

Адипозогенитальная дистрофия

2) адипозогенитальная дистрофия - синдром Пехкранца - Бабинского - Фрелиха (алиментарное ожирение, повышенный аппетит, гипогенитализм, общая слабость, различные эндокринные расстройства);

Гиперостоз фронтальный

3) гиперостоз фронтальный - синдром Морганьи - Стюарта - Мореля (гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, аменорея, ожирение, вирилизм);

Юношеский базофилизм

4) юношеский базофилизм - препубертатный базофилизм (ожирение, повышение артериального давления /артериальная гипертензия/, стрии /полосы растяжения/ на коже;

Гипофизарная кахексия

5) гипофизарная кахексия - гипоталамо-гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм, синдром Симмондса (быстрое снижение массы тела в 1,5 - 2 раза с развитием кахексии /истощение/;

Злокачественный экзофтальм

6) злокачественный экзофтальм - офтальмоплегия экзофтальмическая (медленно прогрессирующий экзофтальм без тиреотоксикоза, вначале может быть односторонним, глазодвигательные нарушения, чаще наружная офтальмоплегия, диплопия, возможны кератит, атрофия дисков зрительных нервов);

Преждевременное половое созревание

7) преждевременное половое созревание (pubertas praecox) - чаще проявляется у девочек ранним развитием вторичных половых признаков, нередко сочетается со следующими симптомами: высокий рост, булимия, полидипсия, полиурия, нарушение сна (), изменения в эмоционально-волевой сфере /дети становятся грубыми, жестокими, злобными, имеют наклонность в бродяжничеству, воровству, антисоциальным нарушениям/;

Задержка полового созревания

8) задержка полового созревания - встречается преимущественно у мальчиков в подростковом возрасте и проявляется по женскому типу, гипогенитализмом, вялостью, снижением инициативы;

Гигантизм

9) гигантизм - это заболевание, которое характеризуется наличием у подростков и детей открытых эпифизарных зон роста при избыточной секреции самототропного гормона (СТГ), рост у мальчиков и юношей достигает более 200 см, а у девочек и девушек более 190 см;

Акромегалия

10) акромегалия - синдром Мари, или синдром Мари-Лери - это нейроэндокринный синдром, обусловленный значительным увеличениям секреции соматотропного гормона передней доли гипофиза; синдром впервые описал в 1886 году P. Marie; а большинстве случаев связан эозинофильной аденомой гипофиза, иногда акромегалия может развиться после черепно-мозговой травмы, интоксикации, инфекции, стрессовых состояний; отмечается увеличение размеров кистей рук, стоп, лицевого скелета, носа, языка, ушей, внутренних органов;

Нанизм, карликовость

11) нанизм /карликовость / - (nanos - карлик) это клинический синдром, проявляющийся крайне малым ростом (по сравнению с половой и возрастной нормой), встречается относительно часто, вызывая психические переживания как у ребенка, так и у его родителей, особенно на фоне акцелерации у других детей, часто проявляется в сочетании с другими пороками развития (гидроцефалией, микроцефалией, умственной отсалостью, изменениями глаз), у больных с хромосомными синдромами (болезнь Дауна, где наряду с нанизмом имеются множественные аномалии развития);

Болезнь Иценко-Кушинга

12) болезнь Иценко-Кушинга (гипофизарный базофилизм, болезнь Кушинга) развивается вследствие избыточного выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом; впервые описали Н. М. Иценко и H. W. Cushing; возникает чаще при базофильной аденоме гипофиза, черепно-мозговой травме, воспалительных заболеваниях головного мозга, длительном применении больших доз кортикостероидов или АКТГ, проявляется симптомами гиперкортицизма (неравномерное ожирение, лунообразное лицо, жировые отложения в области шеи, верхней половины туловища, нарушения трофики кожи, остеопороз, повышение артериального давления, амиотрофия в проксимальных отделах конечностей, внутричерепная гипертензия, пирамидная и стволовая симптоматика);

Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля

13) синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля - наследственная диэнцефально-ретинальная патология, которая включает в себя синдром Лоренса - Муна (впервые описали в 1866 году J. Z. Laurence и R. Ch. Moon) и синдром Барде - Бидля (впервые описали G. Bardet в 1920 году и A. Biedl в 1922 году), тип наследования аутосомно-рецессивный и полигенная детерминация, основные симптомы синдрома Лоренса - Муна - умственная отсталость, пигментная ретинопатия, гипогенитализм, спастические параплегии, синдрома Барде - Бидля - отставание психического развития, пигментная ретинопатия, гипогенитализм, ожирение, полидактилия.

Нарушение терморегуляции, гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции

Нарушение терморегуляции гипоталамического генеза чаще всего проявляется в виде длительного субфебрилитета, на фоне которого иногда возникают гипертермические кризы с повышением температуры тела до 38,0 - 38,5 - 39,0 градусов по Цельсию. В отличие от повышения температуры при инфекционных заболеваниях (болезнях) данная гипертермия имеет ряд особенностей и отличий: повышение температуры утром и снижение вечером, относительно хорошая ее переносимость, отсутствие изменений в крови и моче, отрицательная амидопириновая проба, извращенный терморегуляционный рефлекс Щербака (при нормальной терморегуляции ректальная температура повышается на 0,5 градуса по Цельсию после погружения рук в воду температуры 32 градуса и постепенном ее повышении до 42 градусов). Нарушение терморегуляции может также проявляться гипотермией и плохой переносимостью сквозняков, изменений погоды, низких температур.

Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия

Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия характеризуется наличием вегето-сосудистых (вегетативно-сосудистых) кризов, на фоне которых наступает нарушение сознания, и развиваются тонические судороги. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) может выявляться эпилептическая активность (эпиактивность) височной локализации. Указанные пароксизмы встречаются, к счастью, очень редко.

Нервно-трофическая форма

Нервно-трофическая форма включает различные трофические нарушения вследствие поражения гипоталамуса: трофические язвы, очаговые или диффузные отеки разных частей тела (особенно в сочетании с вегето-сосудистыми кризами), ломкость ногтей, остеопороз, остеодистрофия, некоторые виды алопеций /выпадение волос/. В чистом виде нервно-трофическая форма встречается редко, а трофические расстройства входят в структуру других форм гипоталамического синдрома, чаще в нейроэндокринно-обменную форму.

Нервно-мышечная форма, каталепсия, нарколепсия | Гипоталамический синдром

Нервно-мышечная форма проявляется общей слабостью, адинамией, переходящими атипичными приступами каталепсии. Каталепсия (аффективная адинамия, эмоциональная астения, аффективная утрата мышечного тонуса, синдром Левенфельда - Эннеберга) - это кратковременная пароксизмально наступающая утрата мышечного тонуса, возникающая чаще при сильных эмоциональных воздействиях и приводящая к падению больного без потери сознания. Каталепсия является симптомом нарколепсии. Нарколепсия (болезнь Желино) - это заболевание из группы гиперсомний, характеризующееся приступами неодолимой сонливости и засыпания в дневное время. Неврологи и невропатологи выделяют эссенциальную нарколепсию, которая возникает без видимых внешних воздействий, и симптоматическую нарколепсию, которая наступает после перенесенных инфекций, эпидемического энцефалита, черепно-мозговых травм, при опухолях 3 желудочка, гипофиза, внутренней гидроцефалии. Приступы сонливости возникают внезапно, часто в неадекватных состояниях: во время еды, при ходьбе, разговоре, мочеиспускании. Приступы продолжаются обычно несколько минут. В зависимости от внешних проявлений неврологи различают 2 формы нарколепсии: моносимптоматическую, которая проявляется только приступами засыпания, и полисимптоматическую, которая проявляется приступами засыпания, каталепсией, нарушениями ночного сна, гипногогическими галлюцинациями.

Галлюцинации, Пиквиский синдром, синдром Клейне - Левина

Галлюцинации - это ложное восприятия без реально существующего объекта. Невропатологи , психоневрологи и психиатры различают зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, осязательные (тактильные), общего чувства. Галлюцинации, возникающие при засыпании, называются гипнагогическими. Галлюцинации, возникающие при пробуждении, называются гипнапомпическими. Двигательные расстройства при нервно-мышечной форме гипоталамического генеза, они не имеют четкой клинической картины и очерченности, они весьма вариабельны, неустойчивы, фрагментарны, склонны к пароксизмальному течению. К этой же форме относятся некоторые формы фенокопий нервно-мышечных заболеваний. Нарушение сна и бодрствования может проявляться изменением формулы сна (сонливость днем и бессонница ночью), гиперсомнией, нарколепсией, синдромом периодической спячки, который характеризуется приступами сна продолжительностью от нескольких часов до нескольких недель. В это время наступает мышечная гипотония, арефлексия, артериальная гипотензия, бесконтрольность за деятельностью тазовых органов. Могут наблюдаться и более сложные синдромы расстройств сна и бодрствования: Пиквикский синдром , синдром Клейне - Левина. Пиквикский синдром - это патологическое состояние при у лиц небольшого роста, проявляющееся поверхностным дыханием, артериальной гипертензией (повышение артериального давления /АД/), одышкой, сонливостью и общей слабостью. Синдром Клейне - Левина характеризуется приступами сонливости с булимией.

Клинические формы гипоталамического синдрома редко встречаются в изолированном виде. Так вегето-сосудистые (вегетативно-сосудистые) кризы могут наблюдаться при , заболеваниях внутренних органов, (вегетативно-сосудистой дистонии). Нейроэндокринно-обменные нарушения встречаются при других патологических процессах негипоталамической локализации, а также при первичных эндокринных болезнях.

Гипоталамический синдром, лечение в Саратове, в России

Лечение гипоталамического синдрома включает применение этиологических, патогенетических и симптоматических воздействий. В Сарклиник (Саратов) проводится лечение всех форм гипоталамического синдрома. Лечение включает в себя разнообразные методы рефлексотерапии, методики линейно-сегментарного рефлекторного массажа, акупунктурные методики, лазерорефлексотерапию, цуботерапию м др.

Как лечить гипоталамический синдром, как избавиться от гипоталамического синдрома!

Комплексное дифференцированное лечение пациентов с гипоталамическим синдромом с широким использованием эффективных методик позволяет добиться хороших результатов даже при выраженных симптомах.

На первой консультации врач расскажет Вам об основных факторах и симптомах заболевания: что такое гипоталамический синдром у новорожденных, у детей, у подростков, у взрослых (мужчин и женщин), что такое легкий, умеренный, выраженный гипоталамический пубертатный юношеский нейроэндокринный синдром (нейроэндокринная форма), как связаны армия, википедия и с гипоталамическим синдромом.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
Фото: Dgm007 | Dreamstime.com \ Dreamstock.ru. Люди, изображенные на фото, - модели, не страдают от описанных заболеваний и/или все совпадения исключены.

Гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) - нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с дисфункцией гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - самое частое эндокринно-обменное заболевание подростков. Юноши болеют чаще девушек.

Этиология и патогенез . Заболевание начинается в препубертатном или раннем пубертатном возрасте и проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Средний возраст больных - 16-17 лет. Факторами риска могут быть патология беременности, перинатальная энцефалопатия, нейротоксикоз и черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, стрессы, употребление гормональных контрацептивов и анаболиков, беременность и аборты у несовершеннолетних. В 100% случаев страдают ядра гипоталамуса и аденогипофиз. Это - заболевание с вторичным, не связанным с дефицитом лептина, ожирением. Гипоталамический синдром пубертатного периода может развиваться у подростков, уже имеющих первичное лептинзависимое ожирение .

Гипоталамический синдром пубертатного периода характеризуется дисфункцией гипоталамуса с нарушением продукции - кортиколиберина, соматокринина и люлиберина. Возникает диспитуитаризм с нарушением продукции АКТГ, СТГ и ЛГ. Характерна гиперпродукция кортикостероидов, кортизола и дегидроэпиандростерона. Кортизол вызывает развитие инсулинорезистентности. Усиление глюконеогенеза объясняет появление на коже розовых полосок - стрий. Следствие инсулинорезистентности - гиперинсулинемия в результате инсулинотропного действия АКТГ на островки Лангерганса (гиперинсулинизм) и относительная инсулиновая недостаточность. ГСПП сопровождается гиперлипопротеидемией, так как инсулин - сильный атерогенный гормон и стимулирует синтез холестерина и атерогенных липоротеидов в печени, потенцирует формирование атеросклероза. Кортикотропиномы не формируются, а размеры и масса надпочечников не увеличиваются. Гиперпродукция соматолиберина и СТГ ускоряет рост и физическое развитие. У девочек - раннее половое созревание и раннее менархе . Гиперсекреция ЛГ вызывает кистозную атрезию фолликулов в яичниках, усиливая синтез андрогенов. У мальчиков диспродукция гонадолиберинов и гонадотропинов вызывает раннее или позднее половое созревание. Нарушается выработка тиреолиберина, ТТГ, Т3. Нередко обнаруживают антитиреоидные аутоантитела. Гиперпролактинемия у девушек стимулирует синтез андрогенов в надпочечниках и является одной из причин гирсутизма, нарушений месячных (до аменореи), кисты яичников , мастопатии. Для юношей типична ложная гинекомастия.

Гиперпродукция АКТГ и кортизола, гиперактивность ренин-альдостероновой системы, гиперинсулинемия, повышая периферическое сосудистое сопротивление, формируют артериальную гипертензию.

Симптомы . Подростков беспокоит ожирение - объект насмешек сверстников и дурно воспитанных взрослых, увеличение молочных желез, появление на коже живота, ягодиц, плеч и бедер розовых полосок («растяжек»), что является предметом тревоги больше родителей, чем самих подростков. Они возникают быстро, в течение нескольких недель, не имеют экстравазатов. Родственники отмечают у больных прожорливость (булимию), особенно к ночи, когда активность вагуса, стимулирующего секрецию инсулина, выше. Подростки часто украдкой едят по ночам. По утрам едят мало или вообще не завтракают. Могут быть жажда и полиурия. Возникают почти постоянные головные боли, усталость. Физическая работоспособность снижена. Подростки замкнуты, забывчивы, плохо успевают, вспыльчивы, грубы из-за колких выпадов окружающих, допускающих обидные прозвища. Бывают депрессивные состояния. Подростки выглядят старше и производят впечатление лиц отменного здоровья. Рост, как правило, высокий. Лишняя масса достигает 35-40 кг. Верхние и нижние конечности всегда тучные. У юношей - гиноидное телосложение с широким тазом, херувимоподобностью и матронизмом. Гинекомастия без железистой ткани. Половое развитие может ускоряться. Юноши гиперсексуальны, склонны к ранней половой жизни. Для девушек это не характерно. У них - легкая ранняя вирилизация, угловатость, гипертрихоз, пигментация сосков, малых половых губ, почти всегда нарушены месячные.

На коже могут обнаруживаться липомы, бородавки , витилиго , кондиломы, гиперпигментация складок. Кожа нежная, не загорающая, юноши чаще белокожие (херувимоподобные). Атрофии кожи не бывает. Кожа задней поверхности плеч и ягодиц обычно шершавая («с пупырышками»). Волосы сальные, склонны к выпадению. Ногти тонкие и ломкие. Выявляются юношеские угри, особенно у девушек (гиперандрогения). Руки нежные, мягкие, с длинными пальцами и гипермобильными суставами. Нередки «ледяные» кисти и акроцианоз. Гипергидроз так выражен, что подростки стесняются подавать руку при встрече. Внешне они эутиреоидны, но функция щитовидной железы может снижаться, появляются признаки гипотиреоза (зябкость, дневная сонливость, заторможенность, степенная медлительность, сухость и гиперкератоз кожи локтей и пяток, нередки запоры). Часто (70% подростков) обнаруживается повышение АД. У 1/3 подростков выявляют гипертоническую ангиопатию сетчатки. Этому предшествует нейроциркуляторная дистония.

Осложнения . Гипоталамический синдром пубертатного периода при стрессах (экзамены, тяжелые виды спорта, резкая смена климата при краткосрочных вояжах в тропики) может обостряться и прогрессировать. АД может расти до гипертензивных кризов. Развиваются ИНСД II типа, особенно при отягощенной наследственности, тиреоидите. Возможны депрессии. У девушек часто формируются кисты яичников с аменореей, фиброаденоматоз молочных желез с галактореей. При беременности бывают гестоз с повышением АД, отеки и невынашивание. У юношей может прогрессировать гинекомастия. Больные склонны к кандидамикозам .

Классификация . По течению ГСПП разделяют на синдром легкой, среднетяжелой и тяжелой степени, что определяется тяжестью эндокринных и сердечно-сосудистых расстройств. К первой степени ожирения относят превышение должной массы на 10-29%, ко II - на 30-49%, к III - на 50-99%, к IV - на 100% и более.

Диагностика . Вид больных - гиноидное ожирение- достаточно типичен, а розовые стрии - патогномоничны. Анализы крови обычно нормальные. Патология мочи (у 35-40% больных) чаще обусловлена аномалиями почек, хроническим пиелонефритом или нефролитиазом. У большинства - атерогенный обмен липидов. В крови умеренно повышены уровни АКТГ и кортизола с нарушением циркадного ритма (в вечерние и ночные часы снижаются мало). Это положительно коррелирует с цифрами АД. Для ГСПП характерно нарушение толерантности к углеводам из-за инсулинорезистентности. Уже в пубертате может развиться ИНСД II типа. ГТТ патологический более чем у половины подростков с ГСПП, у каждого пятого-шестого выявляется скрытый СД. В сомнительных случаях проводят пробу Конна - ГТТ с кортизоном или преднизолоном. Уровень тестостерона у юношей слегка снижен. Концентрации катехоламинов нормальные или умеренно пониженные. У большинства снижен Т4, имеется тенденция к росту ТТГ, что свидетельствует о гипофункции щитовидной железы. Выявление аутоантител к тиропероксидазе в сочетании с типичной для АИТ картиной УЗИ щитовидной железы (гипоэхогенность и неоднородность структуры) позволяют диагностировать АИТ. Сократительная функция миокарда снижается, на ЭКГ могут быть признаки местных блокад. Часто выявляются тепловизионные признаки микроциркуляторных расстройств в нижних конечностях по типу микроангиопатии, возможно, за счет латентного СД (до 15%). Периферический атеросклероз встречаются редко при сочетании выраженной дислипопротеидемии, гиперинсулинемии и повышенного АД.

ЭЭГ свидетельствует о диффузных изменениях биоэлектрической активности головного мозга со снижением порога судорожной. После пробы с гипервентиляцией нарастает индекс медленных волн, что может быть обусловлено гипокальциемией. На рентгенограммах позвоночника - слабо выраженный остеопороз. Нередко выявляется умеренная внутричерепная гипертензия. Турецкое седло чаще нормальное. Встречаются гиперостозы черепа и кальциноз твердой оболочки мозга.

Пример диагноза. Гипоталамический синдром пубертатного периода. Ожирение III степени с розовыми стриями в области живота и внутренней поверхности бедер. Функциональный гиперинсулинизм. Артериальная гипертензия. Мочекислый диатез. Ложная гинекомастия.

Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с синдромом Иценко-Кушинга, который без лечения не регрессирует. Ожирение при ГСПП не характеризуется типичной для синдрома Иценко - Кушинга строгой зональностью. Конечности всегда остаются тучными. Гинекомастия ложная. Стрии не фиолетовые или багрово-синюшные, как при синдроме Иценко - Кушинга. При нем рост и дифференцировка скелета всегда отстают от паспортного возраста, всегда выражены остеопороз и атрофия мышц, почему конечности выглядят всегда худыми. Юноши феминизируются, бреются очень редко или вообще не бреются. Девушки маскулинизируются с атрофией яичников, аменореей, выраженным гирсутизмом. Лицо, как правило, лунообразное. Синюшно-багровые полосы на коже самостоятельно никогда не регрессируют. Лучевые методы часто выявляют объемную патологию гипоталамуса или гипофиза, опухоли или гиперплазию коры надпочечников, что сопровождается патологически очень высоким уровнем кортизола в крови в течение суток и высоким содержанием 17-ОКС в моче. Наличие розовых стрий позволяет отличить ГСПП от алиментарно-конституционального, лептинового ожирения.

Исходы заболевания и прогноз . Гипоталамический синдром пубертатного периода, несмотря на сходство с синдромом Иценко - Кушинга и разными формами диэнцефального ожирения, протекает преимущественно доброкачественно. Прогноз чаще удовлетворительный. ГСПП с возрастом может регрессировать. Розовые стрии обратимы. Снижение массы тела приводит к их выцветанию, они белеют и часто вообще исчезают.

Заболевание может хронизироваться с периодами ремиссий и обострений. При рациональной коррекции оно исчезает к 20-25 годам. В синдром Иценко - Кушинга Гипоталамический синдром пубертатного периода переходит в единичных случаях. Репродуктивная функция, особенно у юношей, не страдает. Напротив, рост и созревание подростков ускорены, а раннее начало половой жизни даже благотворно влияет на их жировой обмен и способствует нормализации массы тела. В основном сохраняется нормальная продукция гонадотропинов и андрогенов. Опасность представляет транзиторная гипертензия. Она может персистировать и переходить в истинную гипертензию и стабилизироваться. Артериальную гипертензию при ГСПП следует рассматривать как симптоматическую вследствие гипер-кортизолизма, гиперальдосторонизма, гиперренинемии и гиперинсулинизма.

По-видимому, у подростков с ГСПП может в зрелые годы формироваться дисметаболический синдром инсулинорезистентности. Девушки с ГСПП, очевидно, могут в дальнейшем страдать синдромом поликистозных яичников (синдромом Лесного-Штейна-Левенталя).

Лечение . При тяжелом течении ГСПП его лечат длительно и непрерывно. Ограничивается прием поваренной соли независимо от того, имеется ли повышенное АД или нет. Полное голодание запрещается, так как оно может вызвать обострение. Диета должна быть субкалорийной, с малым содержанием углеводов и животных жиров (стол 8 б). Запрещают сахар, сладости и мучные изделия. Рекомендуют 5-разовое питание. В семье необходимо прекратить приготовление сладких и мучных блюд или, по крайней мере, не употреблять их в присутствии больного подростка. Важны разгрузочные дни, но без сладких фруктов, богатых глюкозой (виноград). При легком снижении толерантности к глюкозе достаточно диеты № 9. Используют сахарозаменители (фруктоза, сахарин, сластилин, сукралайф, сукрадайет, сорбит, ксилит, аспартам) и содержащие их изделия. Животные жиры полностью не исключают, так как они - источники холестерина, необходимого для синтеза стероидов (в том числе половых) и витамина D. При резком ограничении жиров назначают витамины A, D3 (оксидевит, вигантол), К и Е в нужных дозах. При легком течении заболевания назначают поливитамины, глютаминовую кислоту.

При среднетяжелом течении проводят дегидратацию (альдактон, верошпирон или триампур, а при внутричерепной гипертензии - диакарб). Спиронолактоны действуют антиандрогенно, что важно для девушек с ГСПП.

При нормальном ГТТ можно назначать бигуаниды (метформин, глиформин, сиофор) по 125-250 мг 2 раза в день во время еды. Они снижают массу тела, гиперинсулинемию, АД.
При выраженном ожирении с гипофункцией щитовидной железы показаны тиреоидные гормоны (левотироксин). Их назначают в максимально переносимых дозах под контролем уровней Т3 и Т4; ТТГ, пролактина и кортизола.

Эффективны бальнеолечение (циркулярный душ, хвойные ванны), дарсонвализация. Показано лечебное плавание в бассейне, полезна водная аэробика. Лечение повторяют каждые 2-3 мес в первый год и каждые 6 мес - в последующие годы. Аноректики применяют лишь при ожирении III и IV степени. Получен положительный эффект от использования ингибиторов желудочно-кишечных липаз (ксеникал, орлистат).

Дифенин нормализует синтез дофамина и тормозит продукцию кортикотропин-рилизинг фактора и АКТГ, снижает секрецию кортизола и андрогенов, способствует регрессу розовых стрий. Дифенином лечат 2-3 мес. При стойких розовых стриях лечение повторяют. При гиперпролактинемии показан прием бромокриптина (парлодела, абергина, каберголина или достинекса). При признаках постпрандиальной гипергликемии назначают бигуаниды, ксеникал (орлистат). Можно назначать акарбозу, глюкобай. К противодиабетическим сульфаниламидам прибегают крайне редко. Потребности в инсулинотерапии при ГСПП нет.

Артериальную гипертензию на фоне низкосолевой или бессолевой диеты лечат блокаторами кальциевых каналов, салуретиками, калийсберегающими средствами. Показаны препараты ИАПФ в небольших дозах. Коррекция вегетативных нарушений достигается барбитуратами, эрготамином, алкалоидами красавки, настойками валерианы, пустырника, пиона, боярышника. Рекомендуются ноотропил, кавинтон, аминалон, пикамилон, глицин, фитин, глютами-новая кислота, церебролизин.

Нежелательны поездки на отдых в страны с тропическим и субтропическим климатом, так как могут вызывать выраженные обострения болезни.

Профилактика . Нужно оберегать детей и подростков от переедания, травм головы, инфекций и стрессов. Нежелательны ранняя половая жизнь, беременности и аборты. Противопоказаны тяжелые виды спорта. Категорически запрещаются анаболики, допинги и наркотики.

Диспансеризация . Диспансерная группа - Д-2. Обследование подростков с ГСПП должно проводиться в эндокринологическом стационаре. Они наблюдаются эндокринологом и другими специалистами до выздоровления. По нормализации массы тела и АД с учета снимаются, но лишь при условии нормального уровня гормонов крови. Первоочередной задачей являются устранение обострений заболевания и профилактика его рецидивов. Гормональные контрацептивы противопоказаны. При тяжелом течении ГСПП показаны регулярные госпитализации в эндокринологический стационар. Необходима санация очагов латентной инфекции.

Вопросы экспертизы. Группа здоровья - 4 или 3. Показаны ЛФК и регулярные занятия легкими видами спорта. Категорически запрещена аэробика (провоцирует обострение!). Показана водная аэробика. Запрещены спортивные состязания, кроссы. При выраженном ожирении - посещение групп здоровья. Показан интеллектуальный труд, работа лаборантом, чертежником, слесарем. Нельзя работать в горячих цехах, с шумом и вибрацией, на конвейере, в вынужденных позах, в ночные смены, с командировками. При повышенном АД подростка освобождают от переводных и выпускных экзаменов (решает комиссия по заявлению родителей). Подросткам с ГСПП не следует запрещать вступление в брак во избежание психотравмы. Ранние браки у них обычно прочные, но ранняя беременность и аборты нежелательны. При III и IV степени ожирения - отсрочка от призыва в армию. При меньших степенях вопрос о призыве решается индивидуально, в каждом случае проводят медицинское освидетельствование в эндокринологическом стационаре.

Гипоталамический синдром - очень сложный комплекс заболеваний, возникающий при поражении гипоталамуса, для которого характерны эндокринные, вегетативные, трофические и обменные расстройства. Значение и сложность этого заболевания обусловлены его большой распространенностью в сравнении с другими болезнями гипоталамуса, а также сложностью диагностики.

Встречается это заболевание не только в практике неврологов, но и в работе терапевтов, эндокринологов, хирургов, гинекологов, офтальмологов. Что касается возраста больных, то чаще всего болезнь развивается у пациентов в возрасте от 13 до 15 лет, а также от 31 до 40. При этом в большинстве случаев ею страдают женщины. Сложность данного заболевания объясняется юным возрастом большинства больных, его прогрессирующим течением, ярко выраженными эндокринными нарушениями. Синдром может стать причиной сложных нарушений в организме, включая эндокринное бесплодие, нарушение репродуктивной функции у женщины, поликистоз яичников, акушерские осложнения.

Причины развития гипоталамического синдрома

Гипоталамус - отдел головного мозга, который отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций. Этот отдел также регулирует обмен веществ, деятельность кровеносных сосудов, психические функции, терморегуляцию, половое и пищевое поведение. Вызывать нарушения в работе гипоталамуса могут самые разные причины:

злокачественные опухоли в головном мозге;
нейроинтоксикация, вызванная воздействием на организм алкоголя, токсических веществ, наркотиков;
черепно-мозговые травмы разной тяжести, повредившие гипоталамус;
патологические процессы, которые обнаруживаются в сосудистой системе и приводят к инсульту или остеохондрозу в шейном отделе позвоночника;
хронические заболевания, гипертония, бронхиальная астма, желудочная язва;
беременность, а также вызванная ею гормональная перестройка в организме женщины;
умственное или психическое напряжение, стресс или шок;
инфекции вроде ревматизма, гриппа, малярии, хронического тонзиллита;
важную роль в развитии патологии играет высокий уровень проницаемости сосудов в гипоталамической области, поскольку именно это влияет на проникновение токсинов и вирусов в эту зону мозга.

Классификация гипоталамического синдрома

В эндокринологии изучению гипоталамического синдрома уделяют очень много внимания. В результате длительных исследований была разработана классификация заболевания, согласно с которой выделяется множество его форм.

По признаку этиологии выделяют несколько типов заболевания, которые были вызваны различными причинами: нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой, конституционально-экзогенным ожирением, нейроэндокринной перестройкой организма в пубертатный период.

По клиническим проявлениям синдром классифицируют в зависимости от преобладающего симптома в клинической картине, которым может быть ожирение, герминативное нарушение, гиперкортицизм, нейроциркуляторное расстройство.

По течению заболевания выделяют такие его формы: прогрессирующую, стабильную, регрессивную, рецидивную. Что касается форм гипоталамического синдрома, то к ним относятся следующие:

Вегетативно-сосудистая форма. Самая распространенная форма заболевания, возникающая в виде кризов. Она характеризуется такими клиническими проявлениями, как нарушение сердечного ритма, тахикардия, колебания артериального давления, нарушение функций дыхания.
Нарушение терморегуляции. Поскольку гипоталамус играет очень важную роль в процессе регуляции температуры тела, у больных наблюдается повышение температуры тела. Кроме того, к симптомам этой формы синдрома относят приступы голода, жажду, ожирение. Нередко нарушение терморегуляции сопровождается ознобом.
Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия. Для этой формы характерны боли в зоне желудка и сердца, тремор, общая слабость, расстройства дыхания, беспричинный страх, учащенное сердцебиение. Со временем появляются такие осложнения, как судороги, расстройство сознания, серии эпилептических приступов.
Нейротрофическая форма. У больных наблюдаются трофические расстройства: ожирение или напротив резкое похудение, отеки, головные боли. Во время обострений или после них может появляться высыпание, которое сопровождается сильным зудом.
Нервно-мышечная форма. Основным проявлением этой формы является физическая астения. Во время нее пациенты жалуются на окоченение и одеревенелость конечностей. Кроме того, время от времени возникают приступы, во время которых больные не могут в течение некоторого времени ходить или стоять.
Расстройства сна и бодрствования.
Псевдоневрастеническая и психопатологическая форма. Больные, у которых была обнаружена данная форма заболевания, жалуются на беспокойство, замирание сердца, беспричинный страх, чувство нехватки воздуха, сильную головную боль, озноб, звон в ушах и даже звуковые галлюцинации.

Что касается частоты диагностирования разных форм синдрома, то первое место занимает вегетативно-сосудистая форма (32%), второе - обменно-эндокринная (27%), а третье - нервно-мышечный синдром (10%).

Симптомы гипоталамического синдрома

Клиническая картина симптомов гипоталамического синдрома очень многообразная и полиморфная, может проявляться большим количеством постоянных или переходящих расстройств. Прежде всего стоит отметить нарушения обмена веществ, которые могут проявляться такими заболеваниями, как:

несахарный диабет (сухость во рту, полиурия, общая слабость);
адипозогенитальная дистрофия (повышенный аппетит, слабость, алиментарное ожирение);
фронтальный гиперостаз;
юношеский базофилизм (ожирение, артериальная гипертензия, стрии и растяжения на коже);
гипофизарная кахексия;
преждевременное половое созревание или наоборот его задержка;
гигантизм;
карликовость.

У больных также наблюдаются психовегетативные симптомы синдрома, в том числе повышенная утомляемость, резкие головные боли, бессонница, сонливость, снижение или наоборот повышение полового влечения, резкие перепады настроения и депрессия.

Происходит также нарушение работы сердечно-сосудистой системы: появляются сосудистые спазмы, снижается физическая выносливость, наблюдается неустойчивое артериальное давление, при стрессе или физической нагрузке учащается сердцебиение.

У пациентов нередко случаются вазоинсулярные и симпатико-адреналовые кризы. Что касается вазоинсулярных кризов, то их характерными признаками являются жар, головокружение, удушье, тошнота, замирание сердца, общая слабость и потливость. Пациенты также жалуются на частые позывы в туалет, а также учащение мочеиспускания. В свою очередь симпатико-адреналовые кризы сопровождаются обычно такими симптомами, как возбуждение, паническая атака, беспокойство.

Продолжительность таких кризов может составлять от 15 минут до 3 часов. Общая слабость и страх рецидива криза сохраняется еще в течение довольно длительного времени. Возникают такие кризы зачастую из-за эмоционального напряжения, боли, изменения метеорологических условий и других причин. Преимущественно кризы возникают вечером, а предшествуют им такие симптомы, как вялость, резкая смена настроения, головная боль и покалывание в зоне сердца.

Осложнения гипоталамического синдрома

Лечение гипоталамического синдрома должно быть комплексным и своевременным, поскольку в ином случае могут возникнуть различные осложнения. А именно, к таким осложнениям прежде всего относятся:

гинекомастия (патология молочных желез у мужчин, которая характеризуется существенным их увеличением за счет гипертрофии тканей);
поликистозные изменения яичников;
нарушения менструального цикла (олиго- и аменореи, маточные кровотечения);
миокардиодистрофия (вторичное поражение миокарда, которое обусловлено различными метаболическими нарушениями и сопровождается тахикардией, одышкой, перебоями сердечного ритма);
гирсутизм (рост волос на лице и теле у женщин андрогенного характера);
инсулинорезистентность;
тяжелая форма гестоза (патология, при которой у беременной наблюдаются отеки, повышение АД и наличие в моче белка).

Диагностика гипоталамического синдрома

Определение диагноза основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах эндокринологического и неврологического обследований, а также биохимического и электрофизиологического исследования. Прежде чем назначить диагноз, врач должен исключить заболевания эндокринных желез, внутренних органов, придаточных полостей. Диагностирование гипоталамического синдрома может сопровождаться некоторыми трудностями, поскольку его симптомы схожи с клиническими проявлениями эндокринных заболеваний. Поэтому прежде чем назначить диагноз, больной должен пройти обследование у эндокринолога и невропатолога.

Для тщательной диагностики гипоталамического синдрома используют такие специфические тесты, как сахарная кривая, ЭЭГ головного мозга, термометрия в трех точках, трехдневные пробы Зимницкого. Важное место среди диагностических методов занимает исследование крови на уровень сахара. Исследование должно проводиться натощак с нагрузкой в 100 г сахара. Во время исследования крови врач может зафиксировать следующие варианты кривой:

гипергликемический (сахар в крови значительно повышен);
гипогликемический (сахар ниже нормы);
двугорбовый (резкое понижение уровня сахара в крови сменяется его повышением);
торпидный (небольшое повышение глюкозы происходит в одной точке).

При гипоталамическом синдроме показана термометрия, которую проводят в трех точках: прямой кишке и подмышечных впадинах. Во время обследования врач фиксирует такие нарушения, как изотермия, гипо- и гипертемия, термоинверсия. Чтобы диагностировать глубинные нарушения в головном мозге, врач применяет метод электроэнцефалографии. Трехдневная проба по Зимницкому призвана в свою очередь зафиксировать изменение потребляемой и выделяемой пациентом жидкости.

Для выявления опухолей, травм, последствий гипоксии, повышенного внутричерепного давления назначают МРТ головного мозга. Крайне важно во время диагностирования заболевания провести исследование гормонов и биохимических показателей. Полученные данные помогут выявить нарушения в обмене веществ. Помимо перечисленных диагностических методик для получения более детальной клинической картины диагноза применяют также УЗИ надпочечников, внутренних органов, щитовидной железы.

Лечение гипоталамического синдрома

Поскольку гипоталамический синдром является очень сложным заболеванием, которое может проявляться в разных формах, его лечение должно происходить под контролем эндокринолога и невролога. Могут также потребоваться консультации других специалистов.

Медикаментозное лечение гипоталамического синдрома включает в себя следующие мероприятия:

назначение медикаментов, которые влияют на состояние парасимпатического и симпатического тонуса (беллоид), бета-адреноблокаторы (обзидан), холинолитики (платифиллин), адренолитики (пирроксан), ганглиоблокаторы;
прием психотропных препаратов - анксиолитики (клоназепам, ксанакс) и антидепрессанты (амитриптилин, леривон, прозак);
общеукрепляющие препараты - витамин С, а также витамины группы В;
медикаменты для лечения основной болезни, а также медикаменты для дезинтоксикационной терапии.

Основной целью лечения гипоталамического синдрома считается коррекция нарушений функций гипоталамуса. Разумеется, лечение должно быть комплексным. А именно, на первом этапе лечения осуществляется устранение причин, которые вызвали развитие заболевание. Например, это может быть лечение травм и опухолей, санация инфекционных очагов. Если была диагностирована интоксикация наркотиками, алкоголем, пестицидами, то назначается дезинтоксикационная терапия.

Наибольший дискомфорт больным гипоталамическим синдромом приносят кризы. Для их предотвращения врач может назначить следующие медикаменты: пирроксан, эглонил, беллатаминал, антидепрессанты и грандаксин. Для устранения нарушений в обмене веществ подходят такие методы, как витаминотерапия и диетотерапия.

Крайне важно устранить также различные нейроэндокринные нарушения с помощью заместительной терапии, диеты, препаратов-регуляторов нейромедиаторного обмена. Для лечения заболевания врачи также нередко назначают медикаменты, которые улучшают мозговое кровообращение, кальций, витамины группы В.

Стоит также отметить, что по сути гипоталамический синдром является целой системой заболеваний и отдельных симптомов. Поэтому крайне важно выявить ведущий синдром во время диагностики, поскольку от этого и будет зависеть эффективность лечения. К тому же, гипоталамический синдром может проявляться в разных формах.

Поэтому при лечении заболевания необходимо исходить из особенностей каждого отдельного случая. А именно, острые и хронические инфекции требуют срочной рассасывающей и противовоспалительной терапии. В свою очередь посттравматический синдром должен лечиться с помощью цереброспинальной пункции и дегидратации. Для восстановления после нарушения углеводного баланса назначается диета и витаминотерапия. Дополнительными методами лечения, которые показали свою эффективность, считаются иглорефлексотерапия, лечебная гимнастика и физиопроцедуры.

Прогноз гипоталамического синдрома

Поскольку гипоталамический синдром считается очень серьезным и сложным заболеванием, своевременность его диагностирования и лечения играют чрезвычайно важную роль. В случае запоздалой диагностики заболевания, возможны осложнения для организма больного. Прежде всего к ним можно отнести появление артериальной гипертензии. К тому же, на фоне синдрома может развиться сахарный диабет и миокардиодистрофия.

Отдельно стоит сказать и о трудоспособности больного, которая определяется в зависимости от симптомов и тяжести заболевания. В любом случае на время лечения необходимо максимально ограничить физическое и психическое перенапряжение, а также исключить работу ночью. Существует реальная возможность полной утраты трудоспособности. Однако она возникает исключительно в случае частых кризов, а также в следствие тяжелых и осложненных эндокринных заболеваний. Кстати, в таких случаях больным в зависимости от их профессии может быть назначена III или II группа инвалидности.

Профилактика гипоталамического синдрома

К сожалению, назвать какие-либо определенные специфические профилактические меры для предупреждения возникновения гипоталамического синдрома нельзя. Вся профилактика этого заболевания сводится по сути к правильному образу жизни. Во-первых, необходимо придерживаться принципов здорового полноценного питания, которые предусматривают ограничение употребления животных жиров, а также введение в рацион фруктов и овощей. Во-вторых, стоит ограничить эмоциональные и физические напряжения. Кроме того, желательно включить в рацион продукты, содержащие в больших количества йод.

Что такое гипоталамический синдром (ГС)? Это комплекс симптомов, развивающихся вследствие нарушения работы гипоталамуса. В число таких симптомов входят расстройства эндокринной и вегетативной систем, сбои в процессах обмена и клеточного питания.

Важно. Наиболее подвержены этой патологии подростки, а также люди в возрасте от 30 до 40 лет. По статистике женщины составляют подавляющее большинство среди данной возрастной категории.

Сложность диагностики заключается в сходстве симптомов патологии с симптоматикой многих других заболеваний.

Виды и причины появления ГС

Находясь в мозге, гипоталамус имеет очень обширные функции. К ним относятся регуляция процессов обмена и термоконтроля, поддержка работоспособного состояния сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также ЖКТ. К тому же вещества, вырабатываемые гипоталамусом, имеют непосредственное влияние на психику и сексуальное поведение. Именно поэтому его дисфункция может стать причиной нарушения нормального течения многих процессов, происходящих в организме. Поэтому синдромы поражения гипоталамуса, к коим и относится ГС, представляют серьезную опасность для нормального функционирования всего организма.

Гипоталамус - очень маленькая, но очень важная часть мозга

Преобладание определенных симптомов патологии позволяет выделить несколько форм ГС:

нервно-мышечная;
психопатологическая;
вегетативно-сосудистая;
гипоталамическая эпилепсия;
нейроэндокринная;
нейротрофическая;
нарушение термоконтроля;
проблемы с мотивацией (включая нарушение сон/бодрствование).

Развитие синдрома в пубертатном периоде (гипоталамический синдром у подростков) отражается непосредственно на половом развитии - его торможением или ускорением.

Причины появления гипоталамического синдрома

Основными периодами начала заболевания являются предпубертатный и ранний пубертатный, а первые проявления возникают в возрасте от 10 до 20 лет. Гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек развивается значительно реже чем, соответственно, у мальчиков.

Точных причин развития гипоталамического синдрома у детей пока не найдено. Но можно выделить основные факторы, влияние которых может спровоцировать развитие этой болезни:

внутриутробная или послеродовая гипоксия;
белково-энергетическая недостаточность при рождении;
поздний токсикоз при беременности;
хронические заболевания ребенка (бронхиальная астма, гипертоническая болезнь и др.).

Благоприятные условия для развития синдрома могут создавать такие состояния, как раннее половое созревание, избыточные жировые отложения, нарушения функций щитовидной железы.

Также механизм развития заболевания в пубертатный период могут запустить и такие события:

очень ранняя беременность;
травмы головы;
стрессы;
бактериальные и вирусные инфекции (грипп, ревматизм, хронический тонзиллит и др.);
воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды (различного вида излучения, химикаты) на детский организм в предпубертатный и пубертатный периоды.

Результатом всего вышеперечисленного может стать нарушение взаимодействия между гипоталамо-гипофизарной и лимбико-ретикулярной системами, приводящее к дисфункции гипоталамуса.

Симптоматика гипоталамического синдрома в пубертатный период

Симптомы гипоталамического синдрома разнообразны.

Основным симптомом становится ожирение (гипоталамический синдром с нарушением жирового обмена), что часто становится причиной насмешек как сверстников, так и не слишком сознательных взрослых, что в свою очередь усугубляет психологическое состояние подростка.

Также к главным признакам гипоталамического синдрома относятся увеличение молочных желез, появление так называемых «растяжек» на коже. «Растяжки» представляют собой розовые полосы, чаще всего появляющиеся на плечах, ягодицах, бедрах, животе и возникающие за очень короткий срок - около 2 недель.

Нужно знать. При пубертатном диспитуитаризме подростки начинают много есть, особенно в вечернее и ночное время, то есть во время стимуляции выработки инсулина блуждающим нервом. Подростки часто стесняются своей «ночной прожорливости» и пытаются есть незаметно. Утренний аппетит почти или полностью отсутствует. К этому могут добавиться постоянная жажда и, как следствие, полиурия.

Гормональные симптомы

В период проявления заболевания молодых пациентов мучает почти непрекращающаяся головная боль. Присутствует чувство постоянной усталости, что значительно снижает как физическую, так и, в некоторых случаях, умственную активность. Все это вызывает замкнутость, вспыльчивость по любому поводу, грубость, забывчивость, проблемы в учебе. Иногда могут возникать тяжелые депрессивные состояния и замкнутость.

Примечание. При всем этом подростки имеют абсолютно здоровый вид и часто выглядят старше своих лет. В большинстве случаев отличаются высоким ростом. Избыточная масса может достигать 40 кг. Конечности, и верхние, и нижние, отличаются полнотой.

У девочек может проявиться легкая вирилизация, появление растительности на лице и других частях тела по мужскому признаку, окрашивание сосков и малых половых губ в темно-коричневый цвет, чаще всего менструация становится нерегулярной.

Мальчики же, наоборот, могут заметить появление в строении тела женских черт (так называемые херувимоподобность и матронизм), увеличение молочных желез. Довольно часто ускоряется половое развитие юношей, что приводит к гиперсексуальности и ранней половой жизни.

Появление растительности на лице по мужскому признаку у девушек - один из признаков ГСПП

Кожные и другие симптомы

К кожным симптомам ГСПП относится образование крупных жировиков, бородавок, кондилом, нарушение пигментации кожи на некоторых участках кожи, гиперпигментация складок. Кожные покровы отличаются нежностью и неподверженностью загару. На некоторых участках тела кожа приобретает «гусиную» фактуру, то есть покрывается мелкими пупырышками.

Повышены выделения сальных желез головы, что быстро приводит волосы в неаккуратный вид, с повышенным их выпадением.

Ногтевые пластины отличаются тонкостью и хрупкостью.

Возможно возникновение синеватого оттенка кожи (акроцианоз) и повышенное потоотделение на ладонях (гипергидроз).

Могут проявляться признаки гипотиреоза: озноб, снижение дневной активности, степенная медлительность, шелушение кожи на локтевых и коленных суставах.

Важно! Треть пациентов могут страдать от проблем со зрением, что обусловлено повышенным артериальным давлением у большинства подростков, страдающих пубертатным диспитуитаризмом.

Осложнения при гипоталамическом синдроме

Серьезные стрессовые ситуации могут вызвать развитие ряда осложнений синдрома:

Артериальное давление может подняться до уровня гипертензивных кризов.
Возможно развитие инсулинонезависимого сахарного диабета 2 типа, особенно если к нему есть предрасположенность.
Нередки тяжелые депрессивные состояния.
Осложнения у девушек могут выражаться формированием новообразований в яичниках, сопровождающихся аменореей, появлением мастопатии и галактореи.
В случае беременности осложнения пубертатного диспитуитаризма могут привести к гестозу и недонашиванию плода.

Классификация

В течении гипоталамического синдрома выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую степень.

Ожирение при заболевании тоже имеет свою градацию: I, II, III и IV степени, что характеризуется превышением расчетной массы пациента до 30, 50, 100 и более процентов соответственно.

Лечение пубертатного диспитуитаризма

Лечение гипоталамического синдрома занимает долгое время и не должно прерываться. Основные направления терапии:

соблюдение диеты;
медикаментозное лечение;
физиопроцедуры;
санаторно-курортное лечение.

Диета

Обязательным условием является ограничение в пище количества поваренной соли. Не рекомендуется и применение голодания - это может привести к обострениям. Если говорить о диете, то нужно ориентироваться на субкалорийное ее направление, с понижением содержания углеводов и животных жиров.

Противопоказано мучное, сладкое и сахар в частности. Сахар следует заменить сахарозаменителями и продуктами с их содержанием.

Следует использовать принцип пятиразового питания.

Обязательны регулярные разгрузочные дни, но при этом исключают из рациона фрукты, богатые глюкозой.

Важно! Не стоит полностью вычеркивать из рациона животные жиры, так как в обратном случае может возникнуть дефицит стероидов и витамина D, вследствие нехватки холестерина, необходимого для их синтеза.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия при гипоталамическом синдроме заключается в следующем:

Обязательное применение жирорастворимых витаминов.

Девочкам показан прием гормональных препаратов для приведения уровня тестостерона в норму.

При необходимости прописывается курс препаратов для коррекции функций щитовидки медикаментозным способом.

В случае нарушенной функции расщепления глюкозы в организме назначаются сахароснижающие препараты перорально.

При нерегулярных месячных девочкам прописывают курс гормоносодержащих препаратов, варьируя дозировку и время курса, исходя из содержания прогестерона и эстриола на момент исследования.

Повышенный уровень лактотропного гормона снижается препаратами на основе бромокриптина.

При III и IV степени ожирения пациентам прописывают подавители аппетита (анорексанты).

При повышенном АД, даже в случае длительного отказа от соли, прописывают мочегонные.

Улучшение мозгового кровообращения проводится с помощью ноотропов (Кавинтон, Пирацетам, Церебролизин и др.).

Если это необходимо, назначают противосудорожное лечение и профилактику кризов.

Для закрепления лечебного эффекта следует изменить образ жизни и распорядок дня. Полезными также будут иглорефлексотерапия, лечебная физкультура и санаторное лечение.