Отдаленные последствия эпилептической активности по ээг. Мониторинг детей с выявленной эпилептиформой активностью на ээг, не страдающих эпилепсией

Epilepsia – это достаточно распространенное неврологическое заболевание, которое проявляется припадками. Приступы обычно выражаются в нарушении сознания, сенсорных и моторных функций, эмоций и поведения.

Клиническая картина проявляется в виде генерализованных судорожных приступов либо в малых формах, например, абсанс, разговор или хождение во время сна, подергивания.

Epilepsia поддается лечению, но перед тем, как определить методы терапии, следует точно поставить диагноз. Дело в том, что единичного случая припадка недостаточно для того, чтобы констатировать факт наличия заболевания, их должно быть два или более.

Электроэнцефалография – относится к одному из эффективных методов обследования пациентов. Болезнь имеет более 50 форм, поэтому крайне важно их определить, чтобы выбрать нужную методику лечения.

Поскольку патология выражается разрядом нейронов головного мозга, то посредством электроэнцефалографии становится возможным выявить характерные для каждой формы показатели.

Причины болезни различные и зависят от возраста. Так‚ у взрослых это могут быть опухоли мозга, тяжелые травмы головы, перенесенный инсульт, алкогольная зависимость. Причинами детской болезни могут стать кислородное голодание во время тяжелых родов, перенесенные матерью в период беременности инфекции – токсоплазмоз, герпес, краснуха, цитомегалия и другие.

В подростковом возрасте болезнь чаще проявляется по причине наследственной предрасположенности. Если дети рождаются от людей‚ состоящих в близком родстве, велика вероятность, что они будут подвержены этому недугу.

Исходя из причин возникновения‚ заболевание делят на три группы:

• Симптоматическую, когда удается выявить в мозгу структурные дефекты.
• Идеопатическую – наличие генетической предрасположенности.
• Криптогенную – причину установить не представляется возможным.

Именно для определения наследственного фактора необходимо провести генетические исследования. Они покажут наличие предрасположенности. Кроме того, при начатом лечении берут и другие анализы при эпилепсии – для определения концентрации в организме веществ, содержащихся в препаратах. Это позволяет регулировать дозировку медикаментов. Для выявления побочных эффектов после приема АЭП проводится биохимический анализ крови, назначают МРТ.

Этот способ диагностики позволяет выявить и зафиксировать очаги активности нейронов. Важным аспектом применения электроэнцефалографии является определение той или иной формы патологии, возможность слежения за динамикой развития и улучшений, выбора медикаментов и дозировки.

Ценность метода заключается в том, что болезненные изменения можно установить в промежутках между припадками.

Если аномалии присутствуют, то аппарат регистрирует пики и волны, специфичные для ее определенных форм графоэлементы. Таким образом, появление на энцефалограмме вспышек активности, пиков и волн большой амплитуды свидетельствуют о болезненном состоянии, однако для утверждения диагноза их недостаточно. Поскольку такие изменения могут отмечаться при онкологии, после перенесенного инсульта, при расстройстве сна, энцефалопатии.

Поэтому обследование является лишь составной частью комплексной диагностики.

Для каждой формы характерны места локализации волн и пиков. Так, при роландической они концентрируются в центрально-височных долях, с противоположной стороны от проявленных судорог.

При ночной форме очаг локализации сосредоточен в лобной доле.

Показанием к проведению электроэнцефалографии является:

• Наличие судороги и характерных припадков.
• Перенесенные нейроинфекции для выявления возможных осложнений.
• Сосудистые поражения ГМ.
• После ЧМТ – ушибов, сотрясений мозга.
• С целью оценки воздействия нейротоксинов.
• При онкологии, когда затронута ЦНС.
• Различного рода расстройства психики.
• Для контроля терапии противосудорожными препаратами, коррекции дозировки.
• У детей – дисфункция мозговых структур.
• У пожилых – болезнь Альцгеймера, деменция, Паркинсон.
• Коматозное состояние.
• Определение доз наркоза перед проведением хирургической операции.
• Энцефалопатии.

Кроме того, подлежат обследованию все действующие и будущие водители, которые проходят медицинское освидетельствование. А также призывники, у которых в анамнезе имеется судорожный синдром. Обследование данных категорий людей исключает возможность обмануть врача, чтобы получить освобождение от службы в армии или приобрести водительские права при наличии заболевания.

В некоторых случаях электроэнцефалограмму проводят, чтобы констатировать гибель существенной части нервных клеток мозга.

Виды процедуры

Для постановки точного диагноза назначается комплекс исследований, который включает неоднократное проведение электроэнцефалографии, длительный от 12 до 24 часов мониторинг.

Процесс не причиняет болезненных ощущений, переносится спокойно. Для снятия показаний, на голову исследуемого лица крепятся электроды, которые фиксируют активность нейронов и отправляют их на электроэнцефалограф, компьютер или флеш-карту. Здесь информация обрабатывается путем сравнения полученных данных с показателями нормы. При этом аппарат фиксирует пики и волны, отражая их на бумаге в виде кривой, расшифровка которой производится специалистом. Сегодня применяют следующие типы процедуры:

• «Рутинная». Ее цель заключается в снятии показаний о биопотенциале мозга.
• Со стимуляцией активности, например, посредством гипервентиляции, когда пациенту предлагается часто и форсировано дышать. Фотостимуляция, при которой на исследуемого производится воздействие мигающими светодиодами. И другими видами – чтением, прослушиванием музыка и др.
• Энцефалограмма может проводиться с большим, чем обычно количеством электродов.
• Во время ночного сна.
• С депривацией.
• Длительный мониторинг занимает несколько часов и даже сутки. При этом больной ведет себя, как обычно, может выполнять привычную домашнюю работу.
• ВЭЭГ предполагает ведение записи на протяжении всего процесса электроэнцефалографии для дальнейшего анализа.

Регистрируются разные ритмы активности, например. Альфа, Бета, Мю, Тета и Дельта, которые отличаются частотой измеряемой в герцах. Показания интерпретируются в соответствии с возрастными нормами.

Особенности исследования

ЭЭГ при эпилепсии проводится с предварительной подготовкой больного. Пациент моет голову, чтобы волосы были чистыми. Это обеспечит максимальный контакт электродов и кожи, но использование фиксирующих укладку средств не допускается. В процессе обследования человек не должен испытывать чувства голода. Однако принимать пищу необходимо за два часа до начала ЭЭГ. Перед установкой датчиков снимают металлические предметы, например, серьги, клипсы, пирсинг и другие украшения.

Перед проведением электроэнцефалографии 2-е суток не разрешается принимать алкогольные напитки и иные стимулирующие нервную систему продукты, включая шоколад.

Лучше перед исследованием отменить прием транквилизаторов, снотворных и противосудорожных препаратов. Однако такое решение принимается только после согласования с лечащим врачом, поскольку отказ от лекарств не всегда возможен. В карточке больного делается об этом отметка, чтобы при расшифровке электроэнцефалограммы специалист мог учесть воздействие этих препаратов на полученные результаты.

За 2 часа до процедуры нужно отказаться от курения.

Перед тем как начать установку электродов‚ берутся замеры в трех позициях – это обхват головы, расстояние от переносицы до выступа на затылочной кости, от одного ушного прохода до другого через темя, то есть по поперечным и продольным линиям. После этого определяется место крепления электродом. Кожа головы обезжиривается спиртом непосредственно перед установкой датчика, на эту область наносится гель, позволяющий увеличить электропроводность. Могут применяться шлемы и эластичные шапочки.

Больной усаживается в кресло или укладывается на кушетку, его просят закрыть глаза и оставаться в неподвижном положении на протяжении всего процесса.

При ОРЗ, кашле и заложенности носа исследование лучше отложить.

Эпилепсия по ЭЭГ проявляется по-разному. Даже у здоровых людей нередко отмечаются пики и волны активности, что обусловлено генетической особенностью. Можно привести пример, когда у опытных летчиков, способных к быстрому реагированию, электроэнцефалограмма показывает разряды эпилептиформного типа.

У детей, страдающих психопатией, невротиков и просто с агрессивным характером также могут отмечаться эпифеномены, даже когда клинических признаков болезни не наблюдается. Как правило, такие изменения с возрастом исчезают сами, без применения медикаментозной терапии. Однако у 14-15% детей впоследствии диагностируется эпилепсия.

При обширных судорожных припадках активность отмечается во всех областях, тогда как при очаговой форме изменения можно заметить лишь в некоторых отделах, преимущественно в височной части.

Не всегда удается обнаружить признаки патологии у людей‚ страдающих алкогольной зависимостью.

При этом изменения на ЭЭГ может вызвать активность исследуемого лица. Например, при движении глаз, глотании, дотрагивании до электродов, даже при сокращении мышц головы, биении сердца, пульсации сосудов аппарат может отметить похожие на патологию изменения.

Возраст больного, прием препаратов, время последнего припадка, нарушения зрения, дрожание головы (триммер), неправильная форма черепа могут отразиться на результатах. Именно поэтому интерпретация электроэнцефалограммы должна осуществляться с учетом этих факторов.

Понятия нормы и патологии в ЭЭГ

Суть исследования заключается в сопоставлении полученных данных принятым стандартам для здорового человека. Поэтому анализ показаний является ключевым фактором при диагностике.

Так‚ при отсутствии патологий отмечаются стабильные Альфа ритмы. По принятым стандартом они соответствуют показателям 8-13 Гц при амплитуде 50 мкВ. Выраженность наблюдается в затылочной части.

Такому же показателю соответствуют роландированные Мю ритмы, при частоте 8-10 Гц. Выраженность отмечается в центральной части.

Для тета-ритма соответствует показатель 4-7 Гц, когда амплитуда больше фоновой.

Параметры Бета-ритмов − 18-25 Гц и 10 мкВ. Если показатели частоты выше 25 Гц, это явный признак патологии.

Поскольку сон выступает сильным стимулятором эпилептиформной активности, то обследование спящего человека позволяет выявить отклонения от нормы. Сегодня принято выделять 4 фазы сна, каждая из которых имеет свои характерные признаки активности.

I этап длится примерно 15 минут и называется дремой. Она проявляется умеренным затиханием и исчезновением альфа-ритма. Появляется заметная тета-активность в центральной и лобной части.

I – носит название сонных веретен, длится от 0 до 2 секунд. Характеризуется сигма-ритмами частотой 12-16Гц при амплитуде 20-40 мкВ. Продолжительность сонных веретен более 3 сек. считается патологией.

III фаза − количество дельта-ритмов увеличивается, бета-активность снижается.

IV – исчезают сонные веретена, появляются высокоамплитудные дельта-волны.

Любые отклонения свидетельствуют о болезненном состоянии.

В фазе быстрого сна также происходят некоторые изменения. Патологией считается наступление ФБС меньше чем через 15 минут с момента засыпания.

Роль электроэнцефалографии в диагностике

Довольно высокая информативность данного метода не позволяет устанавливать диагноз без учета клинической картины. Как и выявленные изменения на ЭЭГ не дают права утверждать, что исследуемый страдает этим заболеванием.

Однако важность методики диагностирования заключается в фиксации аппаратом электрических процессов, происходящих в нервных клетках, которые являются первичными признаками. Тогда как данные МРТ вскрывают лишь вторичные метаболические изменения.

Электроэнцефалограмма показывает такие параметры, как ритмичность, отражающую согласованность деятельности различных структур мозга. Благодаря чему открывается возможность определить:

• Как действуют на пациента, назначенные препараты.
• Какие участки мозга провоцируют приступ.
• Принять решение о продолжении или прекращении медикаментозной терапии.

А также следить за работой мозга в периоды между приступами.

Для точной постановки эпилепсии ЭЭГ обследования недостаточно, совместно с ним применяются и другие методы. Это МРТ, анализы крови, длительный видеомониторинг.

Особенности проведения ЭЭГ у детей

Поскольку маленьким пациентам сложно долгое время находиться без движения, то их следует подготовить. Нужно объяснить необходимость проводимых действий, убедить в том, что это не причинит боли и неприятных ощущений, ознакомить с правилами поведения при обследовании. В процессе подготовки можно примерить шлем, потренировать малыша лежать с закрытыми глазами и не двигаться. Чтобы легче справиться с этой задачей, можно придумать игру, в которой ребёнку будет отведена роль космонавта, летчика, подводника или танкиста.

Необходимо позаботиться о том, чтобы исследуемый не испытывал голода и жажды, страха и дискомфорта. Детей до трех лет рекомендуется обследовать во время сна.

Расшифровка ЭЭГ

Для постановки окончательного диагноза или опровержения, нужно тщательно изучить полученные данные.

Судить о положительной или отрицательной электроэнцефалограмме можно только после полной расшифровки, которая проводится высококвалифицированными врачами, прошедшими специальную подготовку.

Проведя ЭЭГ при эпилепсии, заключение составляется с описанием всех полученных данных. Положительным можно считать результат‚ при котором на ленте зафиксированы следующие показатели:

• частота синусидальных альфа-влон 8-10 Гц при амплитуде 50 мкВ, локализация в затылочно-теменной области;
• бета-ритмы частотой 12 Гц амплитуда 20 мкВ.

При отклонениях от этих показателей речь идет о наличии патологического процесса. От врача требуется установить форму заболевания, определить метод лечения, подобрать медикаменты и их дозировку. Для этого следует описать полученную картину, по возможности воздерживаясь от субъективных суждений.

Характеристики электроэнцефалограммы при наиболее распространённых формах эпилепсии и эпилептических синдромов

Болезнь проявляется по-разному, поэтому важно перед выбором методики лечения точно установить какой вид недуга имеет место.

Доброкачественная роландическая − проявляется наличием острой медленной волны 240 мкВ. Они вне припадка фиксируются аппаратом, как и комплексы спайк, сосредоточенные в средневисочных отделах.

Если процедура проводилась в процессе бодрствования, то патологии могут не проявиться. Тогда необходимо провести электроэнцефалографию во сне. Вне припадка отмечаются разряд высокоапмлитудных спайков, острые волны, сосредоточенные в затылочной части.

Энцефалограмма идеопатической эпилепсии показывает, что фоновый ритм находится в пределах нормы, а генерализированные спайк разряды осуществляются с частотой 3-5 Гц.

Детская абсансная форма – фиксируются спайк-волны 3 Гц, а длительность 5-10 секунд с последующим затиханием. В 10% случаев при этой патологии отмечается неблагоприятный прогноз.

Юношеская миоклоническая эпилепсия характеризуется короткими вспышками полиспайк волн. Провоцирующими факторами выступают прослушивание музыки, чтение, быстрая смена деятельности.

При детской доброкачественной − отмечаются фокальные разряды, сосредоточенные в височной части, в состоянии сна они усиливаются.

Синдром Ландау-Клеффнера отражается на электроэнцефалограмме непрерывными разрядами в ФМС.

Прогрессирующая миоклонус форма – данные показывают нарушение фоновых ритмов, выявляются генерализированные спайк-волны.

Заключение ЭЭГ

После завершения процедуры и получения результатов, врач приступает к их расшифровке. Далее составляет заключение, которое должно выглядеть следующим образом.

Оно состоит из трех частей:

Введение, в котором указывается факт подготовки больного, если таковая была проведена перед процедурой.

Описание. В этом разделе должны отражаться все показания фоновые и аномальные. Специалист старается избегать комментариев по поводу их значимости, дабы сложилась объективная картина. Так другие врачи смогут получить сведения и сформировать непредвзятое мнение о состоянии пациента.

Целью описания является представление объективной картины, которая позволит коллегам без просмотра базовой электроэнцефалограммы судить об аномальных процессах.

Раздел содержит информацию о фоновой и доминирующей активности. При этом отмечается количество, частота, место локализации, амплитуды, ритмичность/иррегулярность, симметричность/асимметричность.

Чтобы легче было специалистам изучать полученные данные, принято все показания отмечать единой системой.

Частота указывается в количестве циклов за секунду времени или в Гц. Амплитуда оценивается в микровольтах.

Если в процессе проведения обследования были поставлены тесты, то в описание включают результаты реакций на движение, например, открывание глаз.

Если была выявлена межполушарная асимметрия, то подробное раскрываются данные по каждому полушарию.

После описания фоновой активности врач приступает к анализу аномальных проявлений. Здесь отмечается тип зафиксированных нарушений – это спайк, острые и медленные волны. Указывается место их дислокации, симметрия, межполушарная или внутренняя синхронность. Далее отмечаются все аномальные паттерны.

В разделе отражается качество активации, эффекты‚ полученные при постановке тестов‚ как несвойственные ответы, так и нормальные. Если гипервентиляция или фотостимуляция не были осуществлены, то указывается причина. Обычно данные мероприятий по активации предполагается проводить по умолчанию, поэтому в случае, когда в направлении не было указаний по их реализации, они в любом случае должны быть поставлены.

Третий заключительный раздел – это интерпретация, которая представляет собой субъективное мнение специалиста. Если описательная часть служит основанием для выводов энцефалографиста или иного эксперта, то интерпретация предназначена для направляющего на обследование врача. Это различие диктует формат того и другого раздела заключения.

Если описание представляет собой полный и детальный отчет, то интерпретация может и должна быть лаконичной и краткой. В ней указаны нарушения и причины, по которым был сделан конкретный вывод. Причем если патологических изменений обнаружено много, то акцент ставится на главные.

Клиническая корреляция – это вывод, который делает врач относительно соответствия патологий болезненным проявлениям. В зависимости от того, кому направляется эта часть заключения, ее объем может варьироваться, а именно быть подробным или кратким.

Если клиническая картина соответствует данным полученным при обследовании, то необходимо указать, что предварительный диагноз подтверждается.

Сегодня заключение чаще пишется цифровым способом, что позволяет включить в него некоторые фрагменты записи, где содержаться нарушения. Таким образом врач получает более четкую информацию, позволяющую подобрать нужную методику лечения.

ЭЭГ паттерны в клинической эпилептологии

Наиболее изученные паттерны:

• фокальные доброкачественные острые волны (ФОВ);
• фотопароксизмальная реакция (ФПР);
• генерализованные спайк-волны (во время гипервентиляции и в покое).

ФОВ чаще регистрируется в детском возрасте, в периоде между 4 и 10 годами, а ФПР у детей до 15-16 лет.

При ФОВ наблюдаются следующие негативные отклонения:

• отставание в умственном развитии;
• фебрильные судороги;
• развитие роландической эпилепсии;
• расстройства психики;
• различные функциональные расстройства.

Развивается примерно у 9%.

При наличии ФПР выявляются:

• фотогенная эпилепсия;
• симптоматическая парциальная эпилепсия;
• идиопатическая парциальная эпилепсия;
• фебрильные судороги.

При отсутствии приступов, даже на фоне патологических волн на ЭЭГ, лечение назначаться не должно, так как патологические изменения могут регистрироваться и без симптомов заболеваний нервной системы (наблюдается примерно у 1% здоровых людей).

При наличии синдрома Ландау-Клеффнера, ESES, различных бессудорожных эпилептических энцефалопатиях назначаются антиэпилептические препараты, так как эти заболевания вызывают нарушение памяти и речи, психические расстройства, у детей – задержку роста и трудности в обучении.

Общая характеристика

Роландическая эпилепсия - одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, проявляющаяся преимущественно ночными короткими гемифациальными моторными приступами и имеющая благоприятный прогноз.

Роландическая эпилепсия проявляется в возрасте 2–14 лет. Приступы могут быть парциальными и вторично-генерализованными. Большинство парциальных приступов являются моторными. Типичные приступы, возникающие как в состоянии бодрствования, но все чаще во время сна (преимущественно первая половина ночи), протекают обычно при сохранном сознании и начинаются с соматосенсорной ауры, характеризующейся парестезией щеки, мышц глотки и гортани, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке, деснах, языке на стороне, противоположной фокусу. Затем появляются моторные феномены в виде односторонних гемифациальных (с вовлечением лицевой мускулатуры) клонических или тонико-клонических судорог, которые могут распространяться на гомолатеральную руку (фацио-брахиальные приступы) и ногу (унилатеральные приступы).

В начале приступа или в процессе его развития возникают затруднения речи, выражающиеся в полной невозможности говорить или произносить отдельные звуки. Наряду с анартрией отмечается гиперсаливация, характеризющаяся обильной продукцией и выделением изо рта слюны, что способствует возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков.

Длительность приступов, как правило, не более 2–3 мин, частота в среднем - 2–6 раз в год [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999; Петрухин А.С., 2000].

При роландической эпилепсии в единичных случаях возможно развитие эпилептического статуса .

Для больных с роландической эпилепсии характерен нормальный интеллект и неврологический статус, хотя ряд современных исследователей все же указывают на наличие у таких детей нейропсихологической недостаточности [Эпилептиформная..., 2006].

Ряд авторов отмечают возможность возникновения при роландической эпилепсии приступов, характеризующихся болями в животе, головокружением, зрительными феноменами (вспышки света, слепота, мелькание предметов перед глазами), которые обычно отмечаются у детей моложе 5 лет; сложных парциальных приступов или типичных абсансов .

К относят группу больных в возрасте 2–8 лет, у которых отмечаются простые парциальные гемифациальные и гемиклонические ночные приступы, сочетающиеся с миоклонически-астатическими, атоническими пароксизмами и в ряде случаев с абсансами , но никогда в отличие от истинного синдрома Леннокса-Гасто не бывает тонических судорог [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999]. Частота приступов обычно высокая. До дебютирования приступов у детей не отмечается нарушений в нервно-психическом развитии.

Приступная и межприступная ЭЭГ у больных с роландической эпилепсией характеризуется нормальной основной активностью и обычно дифазными спайками, за которыми следует медленная волна. Спайки или острые волны появляются одиночно или группами в средне-височной и центральной области или височно-центрально-теменной области [Мухин К.Ю. и др., 1995; Эпилептиформная..., 2006]. Они могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам), так и билатерально (синхронно или асинхронно). «Роландические» комплексы обычно наиболее отчетливо выражены при открытых глазах (рис. 3.1).

В ряде случаев на ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», типичные для абсансов. Острые волны также могут располагаться в затылочной области . Также во время ночного приступа на ЭЭГ может регистрироваться низкоамплитудная быстрая активность в центрально-височной области, переходящая в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующей генерализацией .

При атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) фоновая ЭЭГ не изменена либо слегка замедлена и дизорганизована [Мухин К.Ю., 2000] (рис. 3.2а), в ряде случаев, преимущественно в лобных отделах. Типичные роландические спайки могут сочетаться с медленными комплексами «острая-медленная волна», характерными для синдрома Леннокса-Гасто, или нерегулярной диффузной пик-волновой активностью частотой около 2,5 кол./с и амплитудным региональным преобладанием в лобных отделах; могут определяться фокальные спайки или медленные волны в центрально-височной области [Особенности..., 2005] или центрально-височно-теменной области (рис. 3.2б).

В приступной ЭЭГ может отмечаться асинхронное появление разрядов высокоамплитудных нерегулярных диффузных комплексов «пик-волна» или «острая-медленная волна» частотой 1.5–4 кол./с длительностью 3–10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999].

3.2. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Общая характеристика

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами - одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся приступами, протекающими преимущественно в виде пароксизмов зрительных нарушений и нередко заканчивающимися мигренозной головной болью. Возраст проявления заболевания варьирует от 1 до 17 лет.

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом возникает у детей до 7 лет и характеризуется редкими, преимущественно ночными пароксизмами. Приступ, как правило, начинается с рвоты, тонической девиации глазных яблок в сторону и нарушения сознания. В ряде случаев наблюдается переход в гемиконвульсии или генерализованный тонико-клонический приступ . Продолжительность приступов варьирует от нескольких минут до нескольких часов. У этих больных может наблюдаться статус парциальных приступов .

Доброкачественная затылочная эпилепсия с поздним дебютом проявляется у детей 3–17 лет и характеризуется зрительными феноменами (переходящие нарушения зрения, амавроз, элементарные зрительные галлюцинации (мелькание светящихся предметов, фигур, вспышки света перед глазами), сложные (сценоподобные) галлюцинации) и «незрительными» симптомами (гемиклонические судороги, генерализованные тонико-клонические судороги, автоматизмы, дисфазия, дизестезия, версивные движения). Приступы преимущественно возникают в дневное время и протекают, как правило, при сохранном сознании. В постприступном состоянии может отмечаться диффузная или мигренеподобная головная боль, иногда сопровождающаяся тошнотой и рвотой .

Для больных с этой формой эпилепсии характерны нормальный интеллект и нервно-психическое развитие .

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ характеризуется нормальной основной активностью и наличием высокоамплитудных моно- или билатеральных спайков, острых волн, комплексов «острая-медленная волна», в том числе имеющих морфологию «роландических», или медленных волн в затылочной или задневисочной областях . Характерным является то, что патологические ЭЭГ-паттерны, как правило, появляются при закрытых глазах и исчезают, когда глаза открыты [Зенков Л.Р., 1996].

Затылочная эпилептиформная активность может сочетаться с генерализованными билатеральными комплексами «спайк-волна», «полиспайк-волна» . Иногда эпилептиформная активность при этой форме эпилепсии может быть представлена короткими генерализованными разрядами пик-волновых комплексов частотой 3 кол./с, либо имеет локализацию в лобных, центрально-височных центрально-теменно-височных отведениях (рис. 3.3). Также межприступная ЭЭГ может не нести изменений [Мухин К.Ю. и др., 2004; Atlas..., 2006].

Приступная ЭЭГ может характеризоваться унилатеральной медленной активностью, перемежающейся пиками .

При затылочной эпилепсии с ранним дебютом ЭЭГ во время приступа представлена высокоамплитудными острыми волнами и медленными комплексами «острая-медленная волна» в одном из задних отведений с последующим диффузным распределением .

При затылочной эпилепсии с поздним дебютом на ЭЭГ во время приступа возникает ритмичная быстрая активность в затылочных отведениях с последующим увеличением ее амплитуды и снижением частоты без постприступного замедления , могут отмечаться генерализованные медленные комплексы «острая-медленная волна .

3.3. Хроническая прогрессирующая континуальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова-Расмуссена)

Общая характеристика

Судорожные приступы при этой форме эпилепсии начинаются с фокальных моторных пароксизмов с последующим присоединением постоянных миоклоний.

Односторонние парциальные моторные приступы протекают, как правило, при сохранном сознании и проявляются клоническими подергиваниями лица, одной конечности или половины тела. Часто приступы сопровождаются «джексоновским маршем». Дебют заболевания может также осуществляться со сложных парциальных и соматосенсорных пароксизмов. Парциальные приступы короткие не более 1–2 мин . В большинстве случаев в течение года с момента дебюта заболевания к парциальным пароксизмам присоединяются постоянные стереотипные локализованнык в одной половине туловища и конечностей миоклонии, которые могут тансформироваться в генерализованные судороги .

С развитием заболевания присоединяются парезы и параличи в тех же конечностях. У большинства больных в патологический процесс вовлекаются черепные нервы, отмечаются мозжечковые нарушения, могут быть нарушения чувствительности .

Изменения психических функций могут отсутствовать при эпилепсии Кожевникова , a синдром Рассмусена, как правило, характеризуется сниженным интеллектом .

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная и приступная ЭЭГ при эпилепсии Кожевникова может характеризоваться не измененной основной активностью или отражать ее общее замедление со сниженным индексом альфа-ритма, на фоне которой выявляются спайки, острые волны или комплексы «спайк-волна» в центральных областях (рис. 3.4) В межприступной ЭЭГ нередко регистрируются частые разряды высокоамплитудной тета-, дельта-активности как регионально, так и генерализованно билатерально-синхронно.

При синдроме Рассмусена в межприступной ЭЭГ отмечаться замедление основной активности, наличием билатеральных или диффузных дельта-волн среднего или высокого индекса. Альфа-ритм может быть снижен по амплитуде и дезорганизован в пораженном полушарии. На пораженной стороне может преобладать дельта-активность высокой амплитуды. Выявляются мультифокальные спайки, острые волны или пик-волновая активности в пределах пораженной гемисферы . Эпилептиформная активность может иметь наибольшую выраженностью в височно-теменно-центральных отведениях. Возможно появление независимых очагов в «здоровой» гемисфере, эпилептиформная активность может быть диффузной асинхронной с распространением из пораженного полушария.

Во время приступа на ЭЭГ выявляются локальные или односторонние ритмичные колебания бета-диапазона, переходящие в полиспайки с последующим замедлением и переходом к окончанию приступа в билатерально-синхронные тета- и дельта-волны.. Иногда во время приступа отмечается локальное или одностороннее уплощение ЭЭГ [Мухин К.Ю. и др., 2004].

3.4. Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

Общая характеристика

Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами характеризуется парциальными и парциально-комплексными приступами, которые регулярно воспроизводятся каким-либо непосредственным воздействием. Обширную группу составляют рефлекторные приступы.

Гаптогенные приступы вызываются тепловым или тактильным раздражением определенного участка поверхности тела, обычно проецирующегося в зону эпилептогенного фокуса в коре при её деструктивном фокальном поражении.

Фотогенные приступы вызываются мелькающим светом и проявляются малыми, миоклоническими, большими судорожными приступами.

Аудиогенные приступы вызываются внезапными звуками, определенными мелодиями и проявляются височными психомоторными, большими судорожными, миоклоническими или тоническими приступами.

Стартл-приступы вызываются внезапным пугающим стимулом и проявляются миоклоническими или короткими тоническими приступами .

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может быть в пределах нормы, но несколько чаще несет приведенные ниже изменения.

При гаптогеных приступах в межприступный период на ЭЭГ регистрируются фокальные эпилептиформные паттерны в теменно-височной области полушария (иногда в обоих полушариях) противоположного соматической зоне. Во время приступа отмечается появление или активация и генерализация первично фокальной эпилептиформной активности.

При фотогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются фокальные медленные волны, эпилептиформные паттерны в затылочных, теменных или височных областях одного (рис. 3.5а) ,иногда обоих полушарий и(или) гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность (рис. 3.5б).

При аудиогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ выявляются медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность.

При стартл-приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются билатерально-синхронные вспышки тета-волн, эпилептиформные паттерны в височных, теменных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронный генерализованный разряд, обычно билатерально-синхронной эпилептиформной активности [Зенков Л.Р., 1996; 2001; Atlas..., 2006].

3.5. Эпилепсия лобной доли

Общая характеристика

Лобная эпилепсия - локально обусловленная форма эпилепсии, при которой эпилептический очаг локализуется в лобной доле.

Наиболее характерными признаками лобной эпилепсии являются: стереотипность приступов, внезапное их начало (чаще без ауры), высокая частота приступов с тенденцией к серийности и короткая продолжительность (30–60 с.) Нередко выражены необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотические движения, сложные жестовые автоматизмы), отсутствие или минимальная постприступная спутанность, частое возникновение приступов во сне, быстрая вторичная их генерализация, нередкая встречаемость эпизодов элептического статуса в анамнезе .

В зависимости от локализации в лобной доле Р.Chauvel и J. Bancaud (1994) выделяют ряд типов лобных приступов.

Приступы передних отделов лобной доли

Фронтополярные приступы проявляются внезапным нарушением сознания, застыванием взора, насильственным мышлением и насильственными действиями, тоническим поворотом головы и глаз, вегетативными симптомами, возможно тоническое напряжение тела и падение.

Орбитофронтальные приступы проявляются обонятельными галлюцинациями, висцеральными сенсорными симптомами, нарушением сознания, жестовыми автоматизмами, алиментарными нарушениями, вегетативными симптомами, непроизвольным мочеиспусканием.

Приступы срединных отделов лобной доли

Медиальные срединные приступы проявляются лобными абсансами (характеризующимися нарушением сознания, остановкой речи, прерыванием двигательной активности, жестовыми автоматизмами, иногда - тоническим поворотом головы и глаз) и психомоторными пароксизмами (характеризующимися нарушением сознания, тоническим поворотом головы и глаз, жестовыми автоматизмами, тоническими постуральными феноменами, непроизвольным мочеиспусканием, возможна вторичная генерализация).

Дорсолатеральные срединные приступы проявляются нарушением сознания, насильственным мышлением, сложными зрительными иллюзиями, тоническим поворотом головы и глаз, тоническими постуральными феноменам, вторичной генерализацией, иногда характерны вегетативные симптомы.

Цингулярные приступы проявляются выражением страха на лице, нарушением сознания, вокализацией, сложными жестовыми автоматизмами, эмоциональными симптомами, покраснением лица, непроизвольным мочеиспусканием, иногда - зрительными галлюцинациями.

Приступы задних отделов лобной доли

Приступы, исходящие из прецентральной зоны моторной коры протекают при сохранном сознании и проявляются парциальными миоклониями (преимущественно в дистальных отделах конечностей), простыми парциальными моторными приступами (в виде «джексоновского марша», развивающимися контралатерально очагу и распространяющихся по типу восходящего (нога-рука-лицо) или нисходящего (лицо-рука-нога) марша), тоническими постуральными пароксизмами в сочетании с клоническими подергиваниями, односторонними клоническими приступами.

Приступы, исходящие из премоторной зоны моторной коры протекают при сохранном сознании и проявляются тоническими постуральными пароксизмами с преимущественным вовлечением верхних конечностей, тоническим поворотом головы и глаз.

Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны протекают при сохранном (или частично нарушенном) сознании и проявляются нередко соматосенсорной аурой, постуральными тоническими позами (поза фехтовальщика) с преимущественным вовлечением проксимальных отделов конечностей, тоническим поворотом головы и глаз, остановкой речи или вокализацией, педалирующими движениями ногами, мидриазом.

Оперкулярные приступы проявляются вкусовыми галлюцинациями и иллюзиями, страхом, нарушением сознания, жевательными и глотательными автоматизмами, клоническими подергиваниями лица, гиперсаливацией, гиперпноэ, тахикардией, мидриазом .

Большинство исследователей подчеркивают, что четкое определение локализации эпилептогенной зоны в лобной доле не всегда возможно. Поэтому целесообразнее приступы при лобной эпилепсии дифференцировать на парциальные моторные, проявляющиеся либо контралатеральным версивным компонентом, либо унилатеральной фокальной клонической моторной активностью в сочетании (или без) с тоническим компонентом в поздние фазы приступа; парциальные психомоторные , дебютирующие с внезапной оглушенности и застывания взора; приступы из дополнительной моторной зоны , характеризующиеся тоническими позными установками конечностей .

Электроэнцефалографические паттерны

В межприступном периоде на ЭЭГ может отмечаться дезорганизация и/или деформация основных ритмов.
Эпилептические паттерны часто отсутствуют. Если эпилептиформная активность регистрируется, то она представлена спайками, острыми волнами, пик-волновой или медленной (чаще тета-диапазона) активностью в лобных, лобно-центральных, лобно-височных или лобно-центрально-височных отведениях билатерально в виде независимых очагов или билатерально-синхронно с амплитудной асимметрией . Характерно возникновение локальной эпилептиформной активности, сопровождающееся её билатеральным распространением и(или) генерализацией (в ряде случаев в форме паттерна атипичного абсанса); возможно появление генерализованной билатеральной эпилептиформной активности, чаще с ее амплитудным преобладанием в лобных, лобно-височных областях (рис. 3.6 , рис. 3.7 , рис. 3.8а , рис. 3.8б , рис. 3.8в , рис. 3.8г , рис. 3.9 , рис. 3.10 , рис. 3.11 , рис. 3.12 , рис. 3.13 , рис. 3.14а , рис. 3.14б , Рис. 15 , рис. 3.16 , рис. 3.17 , рис. 3.18а , рис. 3.18б).

Возможны также локальные нарушения (зкзальтация или значительная редукция) ритмов. При поражении дополнительной моторной зоны патологические ЭЭГ-паттерны нередко ипсилатеральны клиническим феноменам или билатеральны.

Иногда ЭЭГ-изменения при лобной эпилепсии могут предшествовать клиническому появлению приступов и проявляются билатеральными высокоамплитудными единичными острыми волнами, следующими непосредственно за периодами уплощения ритма; низкоамплитудной быстрой активностью, смешанной со спайками; ритмическими спайк-волнами или ритмическими медленными волнами лобной локализации [Петрухин А.С., 2000].

Во время приступа на ЭЭГ может отмечаться локальная эпилептиформная активность с(или без) последующим возникновением генерализованных и(или) билатерально-синхронные разрядов комплексов «пик-волна», отражающих вторичную генерализацию (рис. 3.19). Возможно возникновение высокоамплитудных регулярных тета- и дельта-волн, преимущественно в лобных и(или) височных отведениях [Зенков Л.Р., 1996, 2001]. Так же во время приступа возможно возникновение диффузного уплощения, наиболее выраженное в области очага, с последующим возникновением быстрой активности, увеличивающейся по амплитуде и снижающейся по частоте .

3.6. Эпилепсия височной доли

Общая характеристика

Височная эпилепсия - локально обусловленная, чаще симптоматическая, форма эпилепсии, при которой эпилептический очаг локализуется в височной доле.

Височная эпилепсия проявляется простыми, сложными парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами или их сочетанием.

Наиболее типичными признаками височных эпилепсий являются: преобладание психомоторных приступов, высокая частота встречаемости изолированных аур, ороалиментарные и кистевые автоматизмы, частая вторичная генерализация приступов [Троицкая Л.А., 2006].

Сложные парциальные (психомоторные) приступы могут начинаться с предшествующей ауры или без нее и характеризуются выключением сознания с амнезией, отсутствием реакции на внешние раздражители, наличием автоматизмов.

Ауры включают в себя эпигастральные (щекотание, дискомфорт в эпигастрии), психические (страх), обонятельные, вегетативные (бледность, покраснение лица), интеллектуальные (ощущение уже виденного, уже слышанного, дереализация), слуховые (слуховые иллюзии и галлюцинации (неприятные звуки, голоса, трудно описываемые слуховые ощущения)) и зрительные (иллюзии и галлюцинации в виде микро- и макропсий, вспышек света, ощущения удаления предмета) ауры.

Автоматизмы подразделяются на ороалиментарные (чмокание, жевание, облизывание губ, глотание); мимические (различные гримасы, мимика страха, удивления, улыбка, смех, нахмуривание, насильственное моргание), жестовые (похлопывание в ладоши, трение руки об руку, поглаживание или почесывание своего тела, перебирание одежды, стряхивание, перекладывание предметов, а также оглядывание по сторонам, топтание на месте, вращение вокруг своей оси, привставание; выявлено, что автоматизмы в руке связаны с поражение ипсилатеральной височной доли, а дистоническая установка кисти - с контралатеральной); амбулаторные (попытка сесть, встать, ходьба, внешне как бы целенаправленные действия); вербальные (расстройства речи: невнятное бормотание, произнесение отдельных слов, звуков, всхлипывание, шипение; выявлено, что приступная речь связана с поражением доминантой гемисферы, а афазия и дизартрия - субдоминантной) .

Отмечено, что у детей до 5-летнего возраста, как правило, отсутствует четко идентифицируемая аура, преобладают ороалиментарные автоматизмы и наиболее выражена двигательная активность в момент приступа .

Продолжительность психомоторных височных пароксизмов варьирует от 30 с до 2 мин. После приступа обычно наблюдается спутанность сознания и дезориентация, амнезия . Приступы возникают как во время бодрствования, так и во время сна .

Чаще у больных с психомоторными височными пароксизмами клинические симптомы возникают в определенной последовательности : аура, затем прерывание двигательной активности (может быть с остановкой взора), потом ороалиментарные автоматизмы, повторные кистевые автоматизмы (реже другие автоматизмы), больной озирается кругом, далее - движения всего тела.

Простые парциальные приступы часто предшествуют возникновению сложных парциальных и вторично-генерализованных судорожных приступов.

Простые парциальные моторные приступы проявляются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами, контралатерально очагу; постуральными дистоническими пароксизмами (в контралатеральной кисти, стопе); версивными и фонаторными (сенсорная афазия) приступами.

Простые парциальные сенсорные приступы проявляются обонятельными, вкусовыми, слуховыми, сложными зрительными галлюцинациями и стереотипным несистемным головокружением.

Простые парциальные вегетативно-висцеральные приступы проявляются эпигастральными, кардиальными, респираторными, сексуальными и цефалгическими пароксизмами.

Простые парциальные приступы с нарушением психических функций проявляются сновидными состояниями, явлениями дереализации и деперсонализации, аффективными и идеаторными («провал мыслей», «вихрь идей») пароксизмами [Височная..., 1992, 1993; Петрухин А.С., 2000].

При височной эпилепсии встречаются также, так называемые, «височные синкопы», начинающиеся с ауры (чаще головокружение) или без нее и характеризующиеся медленным выключением сознания с последующим медленным падением. При таких приступах могут отмечаться ороалиментарные или жестовые автоматизмы; легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры .

Эпилептическая активность из височной доли нередко распространяется на другие области мозга. Клиническими признаками, свидетельствующими о распространении эпилептической активности на другие отделы, являются версивные движения головы и глаз, клонические подергивания лица и конечностей (при распространении эпилептической активности на передние отделы лобной доли и премоторную зону), вторичная генерализация с проявлением генерализованных тонико-клонических судорог (при вовлечении в процесс обоих полушарий мозга).

Неврологический статус определяется этиологией височной эпилепсии.

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может не нести патологических паттернов. Могут регистрироваться спайки, острые волны, пик-волновая, полипик-волновая активность или вспышки тета-волн в височных, лобно-височных, центрально-теменно-височных и(или) теменно-затылочно-височных отведениях регионально или билатерально (билатерально-синхронно с односторонним акцентом или независимо) ; региональное височное замедление электрической активности ; общее замедление основной активности. Может отмечаться генерализованная пик-волновая активность с частотой 2,5–3 Гц ; генерализованная эпилептиформная активность с акцентом и(или) с распространением из височной области. Нередкой находкой является паттерн атипичного абсанса. Иногда патологические изменения имеют лобный фокус (,

3.7. Эпилепсия теменной доли

Общая характеристика

Теменная эпилепсия - локально обусловленная форма эпилепсии, характеризующаяся преимущественно простыми парциальными и вторично-генерализованными пароксизмами.

Теменные эпилепсии обычно дебютируют с соматосенсорных пароксизмов, которые не сопровождаются нарушением сознания, имеют короткую продолжительность (от нескольких секунд до 1–2 мин) и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины .

Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают: элементарные парестезии, болевые ощущения, нарушение температурной перцепции (ощущение жжения или холода), «сексуальные приступы», идеомоторную апраксию, нарушения схемы тела.

Элементарные парестезии представлены онемением, покалыванием, щекотанием, ощущением «ползания мурашек», «булавочных уколов» в области лица, верхних конечностей и в других сегментах тела. Парестезии могут распространяться по типу джексоновского марша и сочетаться с клоническими подергиваниями.

Болевые ощущения выражены в виде внезапной острой, спазмоподобной, пульсирующей боль, которая локализуется в одной конечности, либо - в части конечности, иногда может распространяться по типу джексоновского марша .

«Сексуальные приступы» представлены неприятными односторонними ощущениями онемения, покалывания, иногда болевыми ощущениями в области гениталий и молочных желез. Эти приступы обусловлены эпилептической активностью в парацентральной дольке .

Идеомоторная апраксия представлена ощущениями невозможности движения в конечности, в ряде случаев отмечается распространение по типу джексоновского марша в сочетании с фокальными тонико-клоническими судорогами в той же части тела.

Нарушения схемы тела включают ощущения движения в неподвижной конечности, части тела; чувство полета, парения в воздухе; ощущение удаления или укорочения части тела; чувство увеличения или уменьшения части тела; ощущение отсутствия конечности или наличия дополнительной конечности [Зенков Л.Р., 1996].

Теменные приступы имеют тенденцию к распространению эпилептической активности на другие области мозга, в связи с чем, помимо соматосенсорных расстройств в момент приступа, могут наблюдаться клонические подергивания конечности (лобная доля), амавроз (затылочная доля), тоническое напряжение конечности и автоматизмы (височная доля).

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ часто не несет патологических паттернов . Если патологическая активность отмечается, то она представлена спайками, острыми волнами, иногда комплексами острая-медленная волна и спайк-волна в теменных отведениях, соответственно характеру приступа [Зенков Л.Р., 2001]. Нередко эпилептиформная активность распределена за пределами теменной области, может быть представлена в одноименной височной доле (рис. 3.40).

В приступной ЭЭГ могут регистрироваться спайки и комплексы «спайк-волна» в центрально-теменной и височной областях, разряды эпилептиформной активности могут быть билатеральными (синхронными или в виде «зеркального очага») [Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999].

3.8. Эпилепсия затылочной доли

Общая характеристика

Затылочная эпилепсия - локально обусловленная форма эпилепсии, характеризующаяся преимущественно простыми парциальными пароксизмами, не сопровождающимися нарушением сознания.

Ранние клинические симптомы затылочных эпилепсий обусловлены эпилептической активностью в затылочной доле, а поздние - распространением эпилептической активности на другие области мозга .

Начальные клинические симптомы затылочных пароксизмов включают в себя: простые зрительные галлюцинации, пароксизмальные амавроз и нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргания, девиацию головы и глаз в контралатеральную эпилептическому фокусу сторону.

Простые зрительные галлюцинации представлены яркими вспышками света перед глазами, светящимися пятнами, кругами, звездами, квадратами, прямыми или зигзагообразными линиями, которые могут быть одноцветными или многоцветными, неподвижными или перемещающимися в поле зрения.

Пароксизмальный амавроз проявляется в виде нечеткости или временной утраты зрения, ощущающихся как «чернота перед глазами» или «белая пелена перед глазами».

Пароксизмальные нарушения полей зрения проявляются пароксизмальной гемианопсией или квадрантной гемианопсией в течение нескольких секунд или минут .

Субъективные ощущения в области глазных яблок выражаются преимущественно чувством движения глаз при отсутствии объективных симптомов.

Моргание отмечается в самом начале приступа, имеет насильственный характер и напоминает трепетание крыльев бабочки.

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может не нести патологических паттернов или представлена эпилептиформной активностью в затылочной или задневисочной области, иногда билатерально. Основная активность может быть не изменена или отмечается ее дезорганизация и земедление. Эпилептиформная активность нередко может быть также ложно представлена в одноименной височной доле (рис. 3.41)

Во время приступа эпилептиформная активность может распространяться с появлением «зеркальных» разрядов.

Рутинная ЭЭГ

Возможность регистрации электрической активности мозга у человека впервые была показана в конце 1920-х годов. Сейчас электроэнцефалография (ЭЭГ) представляет из себя целый спектр различных цифровых методик, часто интегрированных с видео, другими видами исследований, и по прежнему сохраняет центральную роль в диагностике и ведении пациентов с эпилептическими нарушениями. В отличие достижений в сфере технологии, прогресс в понимании генерации сигналов ЭЭГ недостаточен, что во многом обусловлено комплексным анатомическим характером мозговых генераторов ЭЭГ. То, что мы видим в скальповой ЭЭГ, в основном отражает суммарную активность возбуждающих и тормозных потенциалов апикальных дендритов нейронов поверхностных слоев неокортекса, тогда как глубинные генераторы вносят небольшой вклад (или никакого) в поверхностную ЭЭГ.

ЭЭГ не всегда используется надлежащим образом; ощущается нехватка доказательных исследований, методический уровень значительного числа публикаций недостаточно высокий (1). Кроме того, многие врачи, которые не являются специалистами в ЭЭГ, незнакомы с ограничениями метода. Вследствие недостаточного знания нормальных и неспецифических феноменов результаты исследования могут интерпретироваться ошибочно, что является наиболее распространенной причиной гипердиагностики эпилепсии (2).

В целом, чувствительность рутинной интериктальной ЭЭГ в диагностике эпилепсии и ее специфичность в разграничении эпилепсии от других пароксизмальных расстройств, невысоки. Согласно опубликованным данным диагностическая чувствительность ЭЭГ находится в диапазоне от 25% до 50%, и при этом у 10% пациентов с эпилепсией эпилептиформные разряды вообще не регистрируются. Следовательно, нормальная (или «негативная») ЭЭГ не может служить основанием для исключения клинического диагноза эпилептических приступов.

Важно также отметить, что регистрация эпилептиформных нарушений в ЭЭГ сама по себе не означает автоматически диагноза эпилепсии или эпилептической природы приступов. Эпилептиформные нарушения в ЭЭГ могут обнаруживаться у лиц, не страдающих эпилепсией . Большое исследование рутинной ЭЭГ у здоровых взрослых лиц (в основном мужчин) без указаний в анамнезе на эпилепсию выявило эпилептиформные нарушения у 0,5%. Несколько более высокий процент 2-4% выявляется у здоровых детей или среди всех пациентов, обратившихся той или иной причине за медицинской помощью. Частота существенно возрастает (10-30%) среди пациентов с церебральной патологией, такой, как опухоли головного мозга, предыдущие черепно-мозговые травмы, врожденные мальформации (5); выше, чем у здоровых, процент эпилептиформных нарушений также у пациентов с исключительно психогенными неэпилептическими приступами (6). Таким образом, необходимо с осторожностью подходить к оценке значимости эпилептиформных нарушений в определенных ситуациях, особенно при отсутствии или незначительных клинических признаках эпилепсии.

• ЭЭГ должна проводиться, чтобы поддержать диагноз эпилепсии у пациентов, у которых клинические признаки и анамнез указывают на вероятную эпилептическую природу события.
• ЭЭГ не может использоваться для исключения диагноза эпилепсии у пациента, у которого клиническая информация указывает на неэпилептический характер событий.
• ЭЭГ не может и не должна использоваться изолированно от клинической и другой информации для постановки диагноза эпилепсии.

Задачи нейрофизиологической предхирургической оценки:

• Подтвердить, что у пациента действительно эпилептические приступы (у 4-10% пациентов, вошедших в хирургическую программу, приступы являются неэпилептическими психогенными)
• Характеристика электро-клинических особенностей приступов, насколько они согласуются с другими данными (МРТ, нейропсихолог, и др.)
• Подтверждение эпилептогенности предполагаемого патологического субстрата при рефракторной эпилепсии
• Идентификация других возможных эпилептогенных фокусов
• ·Оценка корковых функций, если предполагаемая область резекции примыкает к функционально значимым зонам коры

Для большинства кандидатов на хирургическое лечение достаточно проведения скальповой интериктальной и иктальной ЭЭГ, однако некоторым может потребоваться выполнение инвазивных нейрофизиологических исследований. Доля таких пациентов к каждом центре зависит от общей сложности пациентов, которые попадают в этот центр, доступности неинвазивных методов локализации (ОФЭКТ, ПЭТ, МЭГ, функциональная МРТ-ЭЭГ). При инвазивной ЭЭГ для идентификации глубоко залегающих очагов используются специальные глубинные электроды, которые вводятся под стереотаксическим контролем МРТ. Для идентификации поверхностных корковых очагов применяются субдуральные электроды (решетки или полоски), которые вводятся после краниотомии или через отверстие. С помощью этих электродов можно проводить также корковую стимуляцию. Выбор типа электродов и способа наложения определяются локализацией эпилептогенной зоны. Обычно показаниями для инвазивной ЭЭГ служат двойная или множественная потенциально эпилептогенная патология, билатеральный гиппокампальный склероз, фокальные поражения в области функционально значимых зон коры. Инвазивная ЭЭГ проводится также в случаях, если структурная патология не определяется методами нейровизуализации, однако другие исследования позволяют предположить ее примерное расположение.

Специализированные нейрофизиологические методы

Разработан ряд методов для оптимизации отбора кандидатов на хирургическое лечение, которые позволяют лучше понять анатомические и патофизиологические основы эпилепсии. Они включают в себя аналитические методы исследования распространения эпилептической активности (небольшие временные разницы сигналов ЭЭГ, кросс-кореляция, теория хаоса); локализацию источника генераторов эпилептической активности при помощи ЭЭГ; магнитоэнцефалографию (МЭГ) и комбинированную с ЭЭГ функциональную МРТ; запись сигналов постоянного тока (DC); измерение корковой возбудимости при помощи магнитной стимуляции (36); методы предсказания приступов с использованием линейного и нелинейного анализа сигналов ЭЭГ (37). Эти методы представляют значительный теоретический интерес, однако имеют пока ограниченное применение в клинической практике.

Список литературы

1. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. National
Institute for Clinical Excellence, October 2004 (www.nice.org.uk)
2. BENBADIS SR, TATUM WO. Overinterpretation of EEGs and misdiagnosis of epilepsy. J Clin Neurophysiol
2003;20:42-44
3. BINNIE CD. Epilepsy in adults: diagnostic EEG investigation. In: Kimura J, Shibasaki H, eds. Recent Advances
in Clinical Neurophysiology. Amsterdam: Elsevier, 1996:217-22
4. GREGORY RP, OATES T, MERRY RTG. EEG epileptiform abnormalities in candidates for aircrew training.
Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1993;86:75-77
5. ZIFKIN L, AJMONE MARSAN C. Incidence and prognostic significance of ‘epileptiform’ activity in the EEG
of non-epileptic subjects. Brain 1968;91:751-778
6. REUBER M, FERNANDEZ G, BAUER J, SINGH D, ELGER E. Interictal EEG abnormalities in patients with
psychogenic nonepileptic seizures. Epilepsia 2002;43:1013-1020
7. SUNDARAM M, HOGAN T, HISCOCK M, PILLAY N. Factors affecting interictal spike discharges in adults
with epilepsy. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1990;75:358-60
8. KING MA, NEWTON MR, JACKSON GD et al. Epileptology of the first-seizure presentation: a clinical, EEG
and MRI study of 300 consecutive patients. Lancet 1998;352:1007-11
9. FLINK R, PEDERSEN B, GUEKHT AB et al (ILAE Commission Report). Guidelines for the use of EEG
methodology in the diagnosis of epilepsy. Acta Neurol Scand 2002;106:1-7
10. GIANNAKODIMOS S, FERRIED CD, PANAYIOTOPOULOS CP. Qualitative and quantitative abnormalities
of breath counting during brief generalised 3 Hz spike and slow wave ‘sub-clinical’ discharges. Clin
Electroencephalogr 1995; 26:200-3
11. HALASZ P, FILAKOVSZKY J, VARGHA A, BAGDY G. Effect of sleep deprivation on spike-wave
discharges in idiopathic generalised epilepsy: a 4 x 24 hour continuous long term EEG monitoring study.
Epilepsy Res 2002;51:123-32
12. LEACH JP, STEPHEN LJ, SALVETA C, BRODIE MJ. Which EEG for epilepsy? The relative usefulness of
different EEG protocols in patients with possible epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:1040-2
13. CHAUVEL P, KLIEMANN F, VIGNAL JP, CHODKIEWICZ JP, TALAIRACH J, BANCAUD J. The clinical
signs and symptoms of frontal lobe seizures. Phenomenology and classification. Adv Neurol 1995;66:115-25
14. ALIBERTI V, GRUNEWALD RA, PANAYIOTOPOULOS CP, CHRONI E. Focal EEG abnormalities in
juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsia 1994;38:797-812
15. LI LM, DONOGHUE MF, SMITH SJM. Outcome of epilepsy surgery in patients with temporal lobe epilepsy
associated with 3-4 Hz generalised spike and wave discharges. J Epilepsy 1996;9:210-4
16. KOUTROUMANIDIS M AND SMITH SJ. Use and abuse of EEG in the diagnosis of idiopathic generalised
epilepsies. Epilepsia 2005; 46 (S9): 96-107
17. BETTING LE, MORY SB, LOPES-CENDES IL ET AL. EEG features in idiopathic generalised epilepsy: clues
to diagnosis. Epilepsia 2006;47:523-8
18. MARINI C, KING MA, ARCHER JS, NEWTON MR, BERKOVIC SF. Idiopathic generalised epilepsy of
adult onset: clinical syndromes and genetics. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:192-6
19. FIORE LA, VALENTE K, GRONICH G, ONO CR, BUCHPIGUEL. Mesial temporal lobe epilepsy with focal
photoparoxysmal response. Epileptic Dis 2003;5:39-43
20. QUIRK JA, FISH DR, SMITH SJM, SANDER JWAS, SHORVON SD, ALLEN PJ. First seizures associated
with playing electronic screen games: a community based study in Great Britain. Ann Neurol 1995;37:733-7
21. WEISER H-G. Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis. ILAE Commission report. Epilepsia
2004;45:695-714
22. BERG AT, SHINNAR S. The risk of seizure recurrence following a first unprovoked seizure: a quantitative
review. Neurology 1991;41:965-72
23. BERG AT, SHINNAR S. Relapse following discontinuation of antiepileptic drugs: a meta-analysis. Neurology
1994;44:601-8
24. GHOUGASSIAN DF, D’SOUZA W, COOK MJ, O’BRIEN TJ. Evaluating the utility of inpatient video-EEG
telemetry. Epilepsia 2004;45:928-32
25. MIZRAHI EM. Paediatric EEG video monitoring. J Clin Neurophysiol 1999;16:100-110
26. DRURY I, SELWA LM, SCUH LA et al. Value of inpatient diagnostic CCTV-EEG monitoring in the elderly.
Epilepsia 1999;40:1100-02
27. VELIS D, PLOUIN P, GOTMAN J, LOPES DA SILVA F et al. Recommendations regarding the requirement
and applications for long-term recordings in epilepsy. ILAE Commission report. Epilepsia 2007;48:379-84
28. FOLDVARY N, KLEM G, HAMMEL J, BINGAMAN W, NAJM I, LUDERS H. The localising value of ictal
EEG in focal epilepsy. Neurology 2001;57:2022-28
29. LEE SK, HONG KS, NAM HW, PARK SH, CHUNG CK. The clinical usefulness of ictal surface EEG in
neocortical epilepsy. Epilepsia 2000;41:1450-5
30. KAPLAN PW. The EEG of status epilepticus. J Clin Neurophysiol 2006;23:221-29
31. WALKER MC, HOWARD RS, SMITH SJM, MILLER DH, SHORVON SD, HIRSCH NP. Diagnosis and
treatment of status epilepticus on a neurological intensive care unit. Q J Med 1996;89:913-920
32. DE LORENZO RJ, WATERHOUSE EJ, TOWNE AR et al. Persistent nonconvulsive status epilepticus after
the control of convulsive status epilepticus. Epilepsia 1998;39:833-40
33. NEI M, LEE JM, SHANKER VL, SPERLING MR. The EEG and prognosis in status epilepticus. Epilepsia
1999;40:157-63
34. WALKER M, CROSS H, SMITH SJ et al. Non-convulsive status epilepticus: Epilepsy Research Foundation
Workshop Reports. Epileptic Disord 2005; 7:253-96
35. BOULANGER J-M, DEACON C, LECUYER D, GOSSELIN S, REIHER J. Triphasic waves versus
nonconvulsive statue epilepticus: EEG distinction. Canadian J Neurol Sci. 2006;33:175-80
36. WRIGHT M-A, ORTH M, PATSALOS PN, SMITH SJM, RICHARDSON MP. Cortical excitability predicts
seizures in acutely drug-reduced temporal lobe epilepsy patients. Neurology 2006; 67:1646-51
37. MARTINERIE J, LE VAN QUYEN M, BAULAC M, CLEMENCEAU S, RENAULT B, VARELA, FJ.
Epileptic seizures can be anticipated by non-linear analysis. Nat Med 1998;4: 1117-18

Epilepsy 2009: From Benchside to Bedside, A Practical Guide to Epilepsy. 12th ed (2009). Edited by: JW Sander, MC Walker and JE Smalls. Published by: International League Against Epilepsy (UK Chapter) and

В статье представлена группа пациентов с фокальной эпилепсией, ассоциированной с ДЭПД, у детей с перинатальным органическим поражением головного мозга, которая по своим клинико-электро-нейровизуализационным характеристикам занимает особое «промежуточное» положение между идиопатической и симптоматической эпилепсией. Под нашим наблюдением находилось 35 пациентов в возрасте от 2 до 20 лет. На основании полученных результатов предложены диагностические критерии синдрома. Для заболевания характерно: преобладание пациентов мужского пола; дебют эпилептических приступов в возрасте до 11 лет с максимумом в первые 6 лет (82,9%) с двумя пиками: в первые 2 года жизни и в возрасте от 4 до 6 лет; нередко дебют с инфантильных спазмов; преобладание фокальных гемиклонических приступов, фокальных затылочных приступов и ВГСП. Возможно сочетание фокальных и псевдогенерализованных приступов (эпилептические спазмы, негативный миоклонус, атипичные абсансы). Характерна относительно невысокая частота фокальных и вторично-генерализованных приступов, приуроченных ко сну (возникновение при пробуждении и засыпании). Неврологический дефицит выявляется у большинства пациентов, включая двигательные и когнитивные нарушения; часто встречается ДЦП. Характерно выявление на ЭЭГ паттерна ДЭПД. Во всех случаях констатируются признаки перинатального поражения головного мозга, преимущественно, гипоксически-ишемического генеза. Ремиссия приступов достигается во всех случаях; позже блокируется эпилептиформная активность на ЭЭГ. Неврологические (двигательные и когнитивные) нарушения, как правило, остаются неизменными.

Согласно современным представлениям, фокальные эпилептические приступы возникают вследствие локальных разрядов в нейрональных сетях, ограниченных одной гемисферой, с большим или меньшим распространением (Engel J.Jr., 2001, 2006). Фокальные (локализационно-обусловленные) эпилепсии традиционно подразделяются на симптоматические, криптогенные (синоним — вероятно симптоматические) и идиопатические формы . Под симптоматическими подразумеваются формы эпилепсии с известным этиологическим фактором и верифицированными структурными изменениями в мозге, являющимися причиной эпилепсии. Как видно из названия, симптоматическая эпилепсия представляет собой проявление другого заболевания нервной системы: опухоли, дисгенезии мозга, метаболические энцефалопатии, последствие гипоксически-ишемического, геморрагического поражения головного мозга и др. . Для этих форм эпилепсии характерны неврологические нарушения, снижение интеллекта, резистентность к антиэпилептической терапии (АЭП). Вероятно симптоматическими (синоним криптогенные, от греческого criptos — скрытый) формами эпилепсии называют синдромы с неуточненной, неясной этиологией. Подразумевается, что криптогенные формы являются симптоматическими, однако на современном этапе при применении методов нейровизуализации не удается выявить структурные нарушения в головном мозге [26]. При идиопатических фокальных формах отсутствуют заболевания, которые могут быть причиной эпилепсии. В основе идиопатических эпилепсий лежит наследственная предрасположенность к нарушениям созревания мозга или генетически детерминированные мембрано- и каналопатии . При идиопатических фокальных формах эпилепсии (ИФЭ) у пациентов неврологический дефицит и нарушение интеллекта не выявляются, а при проведении нейровизуализации отсутствуют признаки структурного поражения головного мозга. Пожалуй, важнейшая черта ИФЭ — абсолютно благоприятный прогноз заболевания со спонтанным прекращением приступов при достижении пациентами пубертатного периода . Идиопатические фокальные эпилепсии относятся к «доброкачественным эпилепсиям». Многие авторы не приемлют термин «доброкачественный» для характеристики такого заболевания как эпилепсия. Однако общепринято, что к доброкачественным эпилепсиям относятся формы, удовлетворяющие двум основным критериям: обязательное купирование приступов (медикаментозное или спонтанное) и отсутствие у пациентов интеллектуально-мнестических нарушений, даже при длительном течении заболевания .

Для идиопатических фокальных форм эпилепсии характерной особенностью является появление на ЭЭГ «доброкачественных эпилептиформных паттернов детства » — ДЭПД, специфических графоэлементов, состоящих из пятиточечного электрического диполя .

Характерными особенностями ДЭПД на ЭЭГ являются (Мухин К.Ю., 2007):

• Наличие пятиточечного электрического диполя, состоящего из острой и медленной волны.
• Максимум «позитивности» диполя в лобных отведениях, а «негативности» в центрально-височных отведениях, что наиболее характерно для роландической эпилепсии.
• Морфология комплексов напоминает зубцы QRS на ЭКГ.
• Региональный, мультирегиональный, латерализованный или диффузный характер активности.
• Нестойкость эпилептиформной активности с возможным перемещением (шифт) при последующих записях ЭЭГ.
• Активация в период I — II стадий фазы медленного сна.
• Отсутствие четкой корреляции с наличием эпилепсии и с клиникой эпилепсии.

ДЭПД легко узнаваемы на ЭЭГ благодаря своей уникальной морфологической характеристике: высокоамплитудный пятиточечный электрический диполь. При этом мы подчеркиваем важность именно морфологических характеристик данного ЭЭГ-паттерна, а не локализации . Ранее нами была представлена классификация «ДЭПД— ассоциированных состояний» . Показано, что ДЭПД — неспецифические эпилептиформные нарушения, возникающие в детском возрасте, которые могут наблюдаться при эпилепсии, заболеваниях, не связанных с эпилепсией, и у неврологически здоровых детей .

За последние годы в клинической практике мы наблюдали особую группу пациентов детского возраста с фокальной эпилепсией, которая по своим клинико-электро- нейровизуализационным характеристикам занимает особое «промежуточное» положение между идиопатической и симптоматической. Речь идет о фокальной эпилепсии, ассоциированной с ДЭПД, у детей с перинатальным органическим поражением головного мозга. Эта группа пациентов имеет четко очерченные клинические, электроэнцефалографические и нейровизуализационные критерии, ответ на терапию АЭП и прогноз.

Цель настоящего исследования: изучение клинических, электроэнцефалографических, нейровизуализационных характеристик, особенностей течения и прогноза фокальной эпилепсии, ассоциированной с ДЭПД у детей с перинатальным поражением головного мозга; установление диагностических критериев заболевания и определение оптимальных методов терапевтической коррекции.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

Под нашим наблюдением находилось 35 пациентов, из них 23 мужского и 12 женского пола. Возраст пациентов на момент публикации варьировал от 2 до 20 лет (в среднем, 10,7 лет). Подавляющее большинство пациентов (94,3% случаев) было детского возраста: от 2 до 18 лет. Период наблюдения составил от 1 года 8 мес. до 14 лет 3 мес. (в среднем, 7 лет 1 мес.).

Критерии включения в группу:

— наличие у пациентов фокальной эпилепсии;

— анамнестические, клинические и нейровизуализационные признаки поражения головного мозга перинатального генеза;

— регистрация региональной/мультирегиональной эпилептиформной активности, по морфологии соответствующей «доброкачественным эпилептиформным паттернам детства» на ЭЭГ.

Критерии исключения из группы:

— прогрессирование неврологической симптоматики;

— верифицированные наследственные заболевания;

— структурные нарушенияпри нейровизуализации, приобретенные в постнатальном периоде (последствие перенесенных черепно-мозговых травм, нейроинфекций и пр.).

Все пациенты были обследованы клинически неврологом, нейропсихологом; проведено рутинное ЭЭГ исследование, а также продолженный видео-ЭЭГ мониторинг с включением сна (аппарат электроэнцефалограф-анализатор ЭЭГА-21/26 «ЭНЦЕФАЛАН-131-03», модификация 11, Медиком МТД; видео-ЭЭГ мониторинг «Нейроскоп 6.1.508», Биола). Всем больным было проведено МРТ исследование (магнитно-резонансная система Sigma Infinity GE с напряжением магнитного поля 1,5 Тесла). Для контроля антиэпилептической терапии в динамике исследовалось содержание АЭП в крови методом газо-жидкостной хроматографии; выполнялись общий и биохимический анализы крови (лаборатория Invitro).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Среди обследованных нами больных отмечалось значительное преобладание в группе пациентов мужского пола (65,7 % случаев); соотношение мужчин и женщин составило 1,92:1.

Дебют приступов . Дебют приступов в нашей группе отмечался в широком возрастном диапазоне. Самое раннее возникновение приступов наблюдалось у пациента на 3 сутки жизни, наиболее поздний возраст начала эпилепсии — 11 лет. После 11 лет приступы не дебютировали.

Наиболее часто эпилептические приступы возникали у пациентов на первом году жизни — в 28,6% случаев. В более старшем возрасте дебют эпилептических приступов отмечался: на 2-ом и 4-ом годах жизни — по 11,4% случаев, на 1-ом и 5-ом годах — по 8,6% случаев, в возрасте 6, 7, 8 и 9 лет соответственно вероятность возникновения приступов составила по 5,7%. Реже всего дебют приступов отмечался в возрасте 3, 10 и 11 лет — по 2,9% соответственно (по 1 пациенту) (Рис. 1).

Анализируя возрастные интервалы дебюта в нашей группе пациентов, можно отметить значительное преобладание частоты возникновения приступов в период первых 6 лет жизни — 82,9% случаев с двумя пиками. Чаще всего приступы дебютировали в течение первых двух лет жизни. В этом интервале дебют отмечался в 37,1% случаев. Второй пик наблюдается в интервале от 4 до 6 лет — в 20%.

По мере взросления пациентов отмечается постепенное уменьшение вероятности возникновения первого приступа от 48,6% в первые 3 года жизни до 11,4% в возрастном интервале от 9 до 11 лет.

Приступы в дебюте эпилепсии . В дебюте эпилепсии в нашей группе пациентов преобладали фокальные приступы — 71,4%. Фокальные моторные приступы отмечены в 51,4% случаев, вторично-генерализованные судорожные — 14,3%. Другие типы фокальных приступов отмечались значительно реже: фокальные гипомоторные в 1 случае и негативный миоклонус — также в 1 случае.

Эпилептические спазмы в дебюте эпилепсии наблюдались у 17,1% больных; преобладали серийные тонические асимметричные приступы, нередко в сочетании с короткими фокальными версивными приступами. В 1 случае были выявлены миоклонические спазмы. Во всех случаях дебют эпилептических спазмов отмечался у детей в первый год жизни.

В 14,3% случаев эпилепсия дебютировала с появления фебрильных приступов: в 3 случаях — типичных, и в 2 — атипичных. Генерализованные судорожные приступы наблюдались лишь у 8,6% пациентов в дебюте заболевания; миоклонические — в 1случае.

Эпилептические приступы в развернутой стадии заболевания . Проводя анализ встречаемости эпилептических приступов в нашей группе, можно отметить значительное преобладание в клинической картине фокальных и вторично-генерализованных судорожных приступов. Среди фокальных приступов наиболее часто регистрировались фокальные клонические приступы, характерные по кинематике для роландической эпилепсии: гемифациальные, фацио-брахиальные, гемиклонические — 34,3% случаев. В 28,6% случаев были выявлены фокальные приступы, которые по клиническим особенностям и электроэнцефалографическим характеристикам можно отнести к фокальным затылочным. В этой группе преобладали приступы простых зрительных галлюцинаций, с вегетативными феноменами (головная боль, тошнота, рвота), версивные и пароксизмы обмяканий, часто с последующим переходом во вторично-генерализованный судорожный приступ. Фокальные версивные тонические приступы отмечены у 11,4% пациентов. Вторично-генерализованные судорожные приступы возникали в 40% случаев, в том числе, в большинстве случаев с фокальным началом. Псевдогенерализованные приступы наблюдались у 31,4% больных, из них чаще других — эпилептические спазмы — 20,0%; в единичных случаях встречались атипичные абсансы и атонические приступы. Фокальные аутомоторные приступы выявлены лишь в 2 случаях.

В 45,7% случаев у пациентов выявлялся только один тип приступов и также у 45,7% — сочетание двух типов. У пациентов, у которых наблюдался 1 тип приступов за весь период заболевания, преобладали фокальные моторные (в 17,1% случаев), вторично-генерализованные судорожные приступы (14,3% случаев) и фокальные пароксизмы, исходящие из моторной коры (8,6%). В группе пациентов с двумя типами приступов обращала на себя внимание частая ассоциация фокальных моторных (25,7% случаев), вторично-генерализованных (20% пациентов) и фокальных приступов, исходящих из затылочных отделов (17,1% пациентов) с другими типами приступов. Сочетание 3 и 4 типов приступов наблюдалось в единичных случаях (в 1 и 2 случаях соответственно). Наиболее часто выявлялось сочетание фокальных моторных приступов и эпилептических спазмов — в 11,4% случаях, фокальных моторных и вторично-генерализованных приступов — 8,6%, вторично-генерализованных и фокальных, исходящих из затылочной коры — в 8,6%.

По частоте возникновения мы разделили эпилептические приступы на единичные (1—3 за весь период заболевания), редкие (1—3 раза в год), частые (несколько приступов в неделю) и ежедневные. В 57,6% случаев приступы были редкими (27,3%) или единичными (30,3%). Приступы, возникавшие с частотой несколько раз в месяц, отмечены у 15,2% пациентов. Ежедневные приступы выявлены у 27,3% пациентов, и были представлены преимущественно псевдогенерализованными пароксизмами: эпилептическими спазмами, атипичными абсансами, негативным миоклонусом.

Продолжительность эпилептических приступов у пациентов была различной. В 56,6% случаев приступы самостоятельно оканчивались в течение 1—3 мин, при этом короткие приступы (до 1 мин) наблюдались в 33,3% случаев (преимущественно псевдогенерализованные). Обращает на себя внимание высокий процент длительных приступов. Так приступы, длящиеся 5—9 мин , отмечены у 13,3% больных. В 36,7% случаев продолжительность приступов превышала 10 мин, и у части пациентов пароксизмы носили характер эпилептического статуса.

Исследование показало высокую хронологическую зависимость эпилептических приступов от ритма «сон—бодрствование», которая наблюдалась у 88,6% пациентов нашей группы. Наиболее часто приступы отмечались в период при пробуждении или при засыпании — в 42,9%. Во сне приступы возникали в 25,7% случаев; в бодрствовании и во сне — 17,1%. Лишь у 11,4% пациентов эпилептические приступы не имели четкой связи со сном.

Неврологический статус. В 100% случаев выявлялась очаговая неврологическая симптоматика. Пирамидные нарушения отмечались в 82,9% случаев, из них у 40% пациентов выявлены парезы или параличи. Из других неврологических симптомов наиболее часто встречалась атаксия — в 20% случаев, мышечные дистонии — 11,4%, тремор в конечностях — 8,6%. Снижение интеллекта различной степени выраженности выявлено в 57,1% случаев. Синдром детского церебрального паралича констатировался у 40% пациентов. Из них: гемипаретическая форма наблюдалась в 57,2% случаев всех форм ДЦП, спастическая диплегия — в 21,4% случаев, двойная гемиплегия — в 21,4% случаев.

Результаты ЭЭГ исследования . Основная активность была близка или соответствовала возрастной норме в 57,2% случаев. Однако в большинстве случаев даже на фоне сохранного альфа-ритма определялось диффузное или биокципитальное тета-замедление фоновой ритмики. Дельта-замедление с акцентом в задних отделах выявлялось в 14,3% случаев, преимущественно, у детей с эпилептическими спазмами и дебютом приступов на первом году жизни. При этом дельта-волны сочетались с мультирегиональной эпилептиформной активность в затылочных отделах. Более чем в 50% случаев на ЭЭГ в состоянии бодрствования и во сне отмечался повышенный индекс экзальтированной бета-активности (exsessive fast). В целом, для пациентов нашей группы характерной картиной ЭЭГ в состоянии бодрствования являлось тета-замедление основной активности в сочетании с убыстрением корковой ритмики.

Обязательным критерием включения в группу было выявление на ЭЭГ доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД). ДЭПД были представлены в виде региональной/мультирегиональной эпилептиформной активности в 100% случаев, а также в виде латерализованных, значительно реже — билатеральных и диффузных разрядов.

В 75% случаев региональная эпилептиформная активность отмечалась в центрально-темпоро-фронтальных отделах (рис. 2), в 30% ДЭПД регистрировались в затылочных отведениях (рис. 3). Следует отметить, что в нашей группе нередко выявлялся фокус и в вертексных отделах. В 57,1% случаев региональная/мультирегиональная эпилептиформная активность была ограничена одним полушарием, в 42,9% отмечались независимые фокусы эпилептиформной активности в двух полушариях (рис. 4). У 57,1% пациентов отмечалось билатеральное распределение эпилептиформной активности, которое в себя включало: случаи продолженных разрядов в симметричных областях в двух полушариях с формированием картины билатерально-асинхронных комплексов (рис. 3), билатеральное распространение разрядов из одного фокуса на гомологичные отделы контралатерального полушария, билатеральных комплексов острая-медленная волна, диффузных разрядов комплексов острая-медленная волна.

Исследование показало, высокую хронологическую приуроченность ДЭПД ко сну. В 100% случаев ДЭПД зарегистрированы во сне, в 77,1% — эпилептиформная активность выявлена и во сне и в бодрствовании. Важно отметить, что ни в одном случае не отмечено появление эпилептиформной активности ДЭПД изолированно в состоянии бодрствования.

Анализ результатов видео-ЭЭГ мониторинга позволил выделить характерные особенности эпилептиформной активности в обследованной группе. Для доброкачественных эпилептиформных паттернов детства была характерна тенденция к формированию групп в виде дуплетов, триплетов и более длительных групп (псевдо-ритмичные разряды). Индекс ДЭПД нарастал в состоянии пассивного бодрствования и был максимален при переходе в состояние дремоты и во сне. В состоянии активного бодрствования индекс ДЭПД значительно блокировался. Во сне представленность ДЭПД максимальна в стадиях медленного сна, во время REM-сна отмечалась значительная редукция данного паттерна ЭЭГ. Именно во сне у наших пациентов регистрировались продолженная пик-волновая эпилептиформная активность в медленном сне (ПЭМС) и электрический эпилептический статус медленного сна — ПЭМС с индексом более 85% записи сна.

Исследование показало отсутствие достоверной связи между индексом ДЭПД и частотой фокальных моторных приступов. ДЭПД не являлись ЭЭГ-паттерном фокальных приступов. Однако в случае латерализованных или диффузных разрядов была высока вероятность возникновения эпилептического негативного миоклонуса или атипичных абсансов.

Представляет интерес динамика эпилептиформной активности у пациентов в процессе лечения. Появившись на ЭЭГ сна однократно, ДЭПД продолжали регистрироваться постоянно во всех последующих записях ЭЭГ многие месяцы или годы. Во всех случаях вначале отмечалось купирование эпилептических приступов и лишь затем — исчезновение ДЭПД. На фоне терапии АЭП со временем постепенно наблюдалось снижение индекса и амплитуды эпилептиформных комплексов. В случаях ПЭМС эпилептиформная активность и особенно электрический статус постепенно «затухали» и «освобождали» все большие и большие эпохи записи ЭЭГ для нормального ритма. ПЭМС становилась менее регулярной и ритмичной, появлялись все большие промежутки, свободные от эпилептиформной активности. Вместе с тем, региональные паттерны несколько усиливались, как во сне, так и в бодрствовании, замещая диффузную активность. Сначала эпилептиформная активность полностью исчезала при записи в бодрствовании, а затем — и в период сна. К наступлению пубертатного периода эпилептиформная активность не регистрировалась ни в одном из случаев.

Данные нейровизуализации .При проведении нейровизуализации в 100% случаев констатировались различные структурные нарушения в головном мозге. Наиболее часто выявлялись признаки гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатии (62,8% случаев): диффузные атрофические/субатрофические изменения различной степени выраженности — 31,4%, перивентрикулярная лейкомаляция — 31,4% (рис. 5). Арахноидальные кисты (рис. 6) выявлялись у 13 (37,1%) пациентов, из них в 7 случаях обнаружены кисты височной доли (53,9% среди пациентов с кистами), у 4 пациентов — теменной доли (30,8%), у 2 пациентов — лобной (15,4%), у 2 — затылочной области (15,4%). Изменения в мозжечке (гипоплазия червя мозжечка, атрофия мозжечка) выявлялись в 11,4% случаев. Кортикальные туберсы наблюдались у 1 пациента; в 2 случаях определялись признаки полимикрогирии.

Клинико-электро-нейровизуализационные корреляции . Отдельно мы проанализировали корреляции клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных данных у обследованных больных. Степень корреляции проводилась на основании сравнения данных обследования, указывающих на общий очаг. Оценивалась взаимосвязь 4 основных параметров: неврологический статус (сторонность поражения), семиология приступов (локализация очага), данные ЭЭГ и результаты нейровизуализации:

• 1-ая степень корреляции: совпадение всех клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных параметров (4 указанных выше параметра).
• 2-ая степень корреляции: совпадение трех из четырех параметров.
• 3-ая степень корреляции: совпадение 2-х из 4-х параметров.
• Отсутствие четкой корреляции.

Отдельно оценивалась частота встречаемости диффузной симптоматики в структуре указанных выше параметров. К ней мы относили: двустороннюю неврологическую симптоматику, псевдогенерализованный характер приступов, диффузные разряды на ЭЭГ и диффузные изменения в головном мозге при МРТ исследовании.

Четкая корреляция (совпадение всех 4 параметров) отмечена лишь у 14,3% пациентов; 2-я степень корреляции — 25,7% случаев; 3-я степень — 22,9%. Достоверное отсутствие корреляции было выявлено у 37,1% больных. Различные диффузные симптомы отмечались в 94,3% случаев. Однако не было ни одного пациента, у которого встречались бы исключительно диффузные симптомы.

Терапия и прогноз .Исследование показало хороший прогноз в отношении контроля эпилептических приступов и высокую эффективность антиэпилептической терапии. В ходе лечения купирования приступов удалось добиться у всех, за исключением одного, пациентов — 97,1%! В 28,6% достигнута полная электро-клиническая ремиссия, что составляет 32,3% от всех пациентов с клинической ремиссией более года. В 1 случае у пациента с гемиклоническими и вторично-генерализованными приступами и признаками гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатии на МРТ была достигнута ремиссия приступов, продолжавшаяся в течение 3 лет. Далее был отмечен рецидив приступов. В настоящее время после коррекции АЭП приступы купированы, но на момент публикации длительность ремиссии составила 1 месяц. Ремиссия более 1 года отмечена у 31 пациента, что составило в 88,6% случаев. Следует отметить, что, не смотря на столь высокий процент ремиссий, в большинстве случаев на начальных этапах терапии заболевание отличалось резистентностью в отношении приступов и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Только в 8 случаях (22,9%) приступы купировались при монотерапии. В остальных случаях ремиссия достигнута при дуо- и политерапии, включая применение кортикостероидов. Наиболее эффективными препаратами в лечении пациентов обследованной группы были: вальпроаты (конвулекс) и топирамат (топамакс), как в монотерапии, так и в комбинации. При применении карбамазепина в монотерапии в ряде случаев отмечена высокая эффективность, но нередко отмечались и явления аггравации в виде учащения фокальных приступов и появления псевдогенерализованных пароксизмов, а также в виде нарастания индекса диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ. При резистентности фокальных приступов хороший ответ был получен при назначении комбинаций: конвулекс + топамакс, конвулекс + тегретол или трилептал. Высокой эффективностью обладали сукцинимиды (суксилеп, петнидан, зарантин), которые применялись только в комбинации, главным образом, с вальпроатами. Сукцинимиды были эффективны, как в отношении псевдогенерализованных приступов, так и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Также с успехом применялся сультиам (осполот) в комбинации с вальпроатами. В резистентных случаях, преимущественно у пациентов с инфантильными спазмами, а также при наличии «электрического эпилептического статуса медленного сна» на ЭЭГ, нами назначались кортикостероидные гормоны (синактен-депо, гидрокортизон, дексаметазон) с высочайшим эффектом: купирование приступов, блокирование или значительное снижение индекса эпилептиформной активности во всех случаях. Ограничивала применение гормонов высокая частота побочных эффектов терапии.

Анализ результатов показал, что на начальных этапах лечения в большинстве случаев не удается блокировать или даже снизить индекс ДЭПД на ЭЭГ. Особенной резистентностью отличались случаи диффузного распространения ДЭПД с формированием картины продолженной эпилептиформной активности в фазу медленного сна. В этих случаях наибольшую эффективность показало добавление к базовым АЭП сукцинимидов или осполота. Назначение этих препаратов оказывало значительное блокирование региональной и диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ. Также высокую эффективность в отношении ДЭПД показало применение кортикостероидов.

Следует отметить положительное действие АЭП, наблюдаемое у обследованных пациентов, в отношении когнитивных функций и двигательного развития. Этот эффект, в первую очередь, можно связать с «освобождением» мозга от приступов и эпилептиформной активности, а также с проведением более интенсивной реабилитационной помощи, которая стала возможна после установления контроля над приступами. Однако полного или значительного восстановления моторных и когнитивных функций не было отмечено ни в одном случае, даже после полного купирования приступов и блокирования эпилептиформной активности.

ОБСУЖДЕНИЕ

Изучение описанной группы пациентов проводились в Центре детской неврологии и эпилепсии (К.Ю. Мухин, М.Б. Миронов, К.С. Боровиков), совместно с немецкими коллегами (H. Holthausen и соавт.) в период с 2002 по 2009 годы. В настоящее время под нашим наблюдением находится более 130 пациентов, отвечающим критериям, описанным в статье. По нашему мнению, эта группа представляет совершенно особый эпилептический синдром с благоприятным течением эпилепсии, но с тяжелыми неврологическими нарушениями. Мы назвали его «фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ », сокращенно — ФЭДСИМ-ДЭПД . Не совсем удачный синоним, применяемый ранее, — «двойная патология», так под этим термином разные авторы подразумевают различные патологические состояния, в частности, сочетание мезиального височного склероза с диспластическими изменениями гиппокампа .

Хотелось бы обратить внимание, что в доступной нам отечественной и зарубежной литературе мы не нашли подобных исследований. В отдельных публикациях описаны лишь единичные наблюдения пациентов с фокальными моторными приступами, напоминающими таковые при ИФЭ, благоприятным прогнозом по течению эпилепсии и с наличием структурных изменений в мозге . Авторы называют данные случаи «идиопатической копией симптоматических фокальных эпилепсий» . Фактически, эти единичные случаи идентичны описанной нами группе пациентов с ФЭДСИМ-ДЭПД. Однако принципиально различие в названии, что коренным образом меняет представление о данном синдроме.

ФЭДСИМ-ДЭПД не является в строгом смысле симптоматической эпилепсией. Во-первых, во многих случаях иктогенная зона не совпадает с локализацией структурных изменений в мозге, причем не только в пределах доли мозга, но даже и гемисферы. У 28,6% обследованных нами пациентов констатируется диффузная кортикальная атрофия, а локальные структурные изменения в мозге отсутствуют. Во-вторых, эпилептиформная активность у пациентов данной группы представлена, главным образом, мультирегиональными и диффузными ДЭПД, а не четко региональными ЭЭГ-паттернами, как при симптоматических фокальных эпилепсиях. При этом если возникает феномен вторичной билатеральной синхронизации, то зона генерации разряда далеко не всегда совпадает с зоной патологического субстрата. В-третьих (это — главное!), в подавляющем большинстве случаев эпилептические приступы исчезают в пубертатном периоде, несмотря на персистирование морфологического субстрата в мозге.

Отсутствие четкой корреляции иктогенной зоны и локализации эпилептиформной активности с локализацией структурных изменений в мозге, исчезновение, в конечном итоге, эпилептических приступов практически у всех пациентов, ставит под сомнение симптоматический характер эпилепсии, то есть ее развитие непосредственно в результате воздействия морфологического субстрата. С другой стороны, высокая частота случаев эпилепсии в семьях пробандов; дебют эпилепсии исключительно в детском возрасте; приступы, идентичные по характеру ИФЭ с их приуроченностью ко времени пробуждения и засыпания; наличие на ЭЭГ ДЭПД; купирование приступов в пубертате (под действием терапии или самопроизвольно) — четко указывают на идиопатический характер эпилепсии. Однако при идиопатической фокальной эпилепсии нет структурных изменений в мозге, нет очаговых неврологических симптомов и интеллектуального дефицита, нет замедления основной активности фоновой записи на ЭЭГ и продолженного регионального замедления. Также для ИФЭ не характерны продолжительные приступы нередко со статусным течением и с формированием тоддовского паралича. По нашему мнению, указанные симптомы не вызваны эпилепсией, а являются результатом перинатальной патологии. Таким образом, речь идет об уникальном синдроме, при котором эпилепсия по своей сути является идиопатической, а сопутствующие симптомы (неврологический и интеллектуальный дефицит) обусловлены структурным поражением мозга. Из этого следует, что ФЭДСИМ-ДЭПД — не «идиопатическая копия симптоматической эпилепсии», а, вероятнее всего, идиопатическая фокальная эпилепсия, развивающаяся у больных с морфологическими изменениями в мозге перинатального генеза. Эта форма является идиопатической, но отнюдь не доброкачественной. Понятие «доброкачественная эпилепсия» включает в себя не только возможность купирования (или самокупирования) приступов, но и отсутствие неврологических и когнитивных нарушений у пациентов , чего не бывает при ФЭДСИМ-ДЭПД, по определению. ФЭДСИМ-ДЭПД представляет собой идиопатическую (по характеру приступов и особенностям течения) эпилепсию у детей с локальными или диффузными изменениями в мозге перинатального генеза. Эта группа пациентов с учетом клинико-электро-нейровизуализационных особенностей, по нашему мнению, является отдельным четко очерченным эпилептическим синдромом у детей, который занимает особое промежуточное место в ряду фокальных форм эпилепсии различной этиологии.

Патогенез развития столь уникального эпилептического синдрома, вероятно, будет предметом последующего изучения. Нам хотелось бы обсудить некоторые возможные механизмы возникновения ФЭДСИМ-ДЭПД. С нашей точки зрения, в основе развития ФЭДСИМ-ДЭПД лежат два механизма: врожденное нарушение созревания мозга и патология перинатального периода, главным образом, гипоксически-ишемическое поражение ЦНС. Термин “hereditary impairment of brain maturation ” — врожденное нарушение созревания головного мозга — был впервые применен знаменитым немецким детским неврологом и эпилептологом Германом Доозе . Гипотеза Doose, которую мы всецело поддерживаем, заключается в существовании у ряда пациентов генетически детерминированного нарушения созревания мозга во внутриутробном периоде. По нашему мнению, можно выделить 3 основных диагностических критерия состояния, обозначенного как «врожденное нарушение созревания мозга».

1. Наличие у больных «патологии нервно-психического развития»: глобальное нарушение когнитивных функций, задержка психического развития, дисфазия, дислексия, дискалькулия, синдром гиперактивности с дефицитом внимания, аутистикоподобное поведение и пр.

2. Сочетание данных нарушений с интериктальной эпилептиформной активностью, соответствующей по морфологии доброкачественным эпилептиформным паттернам детства.

3. Улучшение течения заболевания и полное исчезновение эпилептиформной активности при достижении пациентами пубертатного периода.

Самые различные эндогенные и экзогенные факторы, действующие во внутриутробном периоде, способны вызвать врожденное нарушение процессов созревания головного мозга . При этом возможно, «генетическая предрасположенность» играет ведущую роль. H. Doose (1989), H. Doose и соавт. (2000) показали, что доброкачественные эпилептиформные паттерны детства на ЭЭГ (изолированно, в сочетании с эпилепсией или иной «патологией развития») генетически детерминированы, наследуясь по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью . Каждый локус гена или аллельные гены влияют на синтез определенного полипептида или энзима. В основе патологии развития лежит нарушение пренатальной дифференцировки нейронов, формирования дендритного древа и реорганизации синаптических контактов, благодаря чему нейроны должны связываться в «клеточные ансамбли» или нейрональные сети . Под влиянием различных повреждающих факторов могут возникать ошибочные нейрональные связи — аберрантная синаптическая реорганизация . По мнению некоторых исследователей, нарушенная пластичность (аберрантный спруттинг) наиболее характерна для детского возраста и может быть одной из причин эпилепсии, а также развития когнитивных расстройств . Нарушенная нейрональная пластичность в период развития мозга, приводит к формированию «сломанных», «извращенных» клеточных ансамблей кортикальных нейронов, что клинически выражается стойкими врожденными нарушениями когнитивных функций . Филогенетически наиболее молодые отделы мозга — лобные доли — являются особенно ранимыми к нарушениям нейрональной организации .

Врожденное нарушение созревания мозга, проявляется различной «патологией развития» (табл. 1). Данные патологические состояния возникают, главным образом, с рождения. Однако появление эпилептиформной активности, а в ряде случаев и приступов, происходит, как правило, в определенный «критический» период развития ребенка — чаще в возрасте от 3 до 6 лет . При этом важно отметить, что по мере роста ребенка и созревания мозга, наблюдается постепенное улучшение психического развития, купирование приступов и полное блокирование ДЭПД с наступлением пубертатного периода. Важнейшую роль в развитии мозга играют половые гормоны . А.С. Петрухин (2000) считает, что нарушения при воздействии гормонов во внутриутробном периоде могут индуцировать механизмы, ведущие к извращенной дифференциации мозга. С другой стороны, начало функционирования половых гормонов в пубертатном периоде приводит к «сглаживанию» симптоматики когнитивной эпилептиформной дезинтеграции и, во многих случаях, к полной нормализации электроэнцефалограммы . Мы считаем, что механизм врожденного нарушения процессов созревания мозга, является основным в развитии симптомокомплекса «идиопатической фокальной эпилепсии». При этом доброкачественные эпилептиформные паттерны детства правильнее считать не маркерами эпилепсии, а признаком незрелости мозга .

Второй механизм развития ФЭДСИМ-ДЭПД наличие морфологических изменений в мозге, обусловленных патологией пренатального периода. Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, личное сообщение) для обозначения подобных случаев предложил термин «двойная патология ». Речь идет о пациентах с двумя патологическими состояниями: морфологическими изменениями в мозге и наличием ДЭПД на ЭЭГ и/или эпилептических приступов. Структурные изменения, по данным МРТ, имеют всегда врожденный характер, обусловленный патологией пренатального периода. С другой стороны, эпилептические приступы у пациентов с «двойной патологией» и эпилептиформная активность типа ДЭПД не имеет четкой локализационной взаимосвязи с морфологическими субстратами в мозге. Среди обследованных нами пациентов, корреляция 1 степени (совпадение локализации очага по данным неврологического осмотра, характера приступов, результатов ЭЭГ и МРТ) отмечалась лишь в 14,3% случаев. А полное отсутствие корреляции было выявлено у 34,3% больных, то есть, более чем у 1/3 пациентов!

Эпилепсия, возникающая у данных больных, носит все черты идиопатической фокальной (чаще — роландической, реже — затылочной), а ДЭПД-активность обычно наблюдается мультирегионально. Наиболее типично появление фаринго-оральных, гемифациальных, фацио-брахиальных, версивных и вторично-генерализованных приступов. Приступы возникают почти исключительно при пробуждении и засыпании, частота их невысокая, и они обязательно (!) исчезают к пубертатному периоду — в результате терапии или спонтанно. В процессе лечения наших пациентов купирования приступов удалось добиться у всех, за исключением одного больного — 97,1%!

Таким образом, несмотря на наличие морфологических изменений в мозге, как локальных, так и диффузных, клиническая картина (характер приступов, данные ЭЭГ) и течение эпилепсии идентичны таковым при идиопатической фокальной эпилепсии. Однако проблема заключается в том, что, несмотря на абсолютно благоприятное течение эпилепсии (имеется ввиду облигатное купирование приступов), прогноз в отношении двигательных и когнитивных функций у данной категории больных может быть очень тяжелым. В связи с этим, ФЭДСИМ-ДЭПД никак нельзя называть «доброкачественной» формой эпилепсии. При сохранении первого критерия доброкачественной эпилепсии (облигатное купирование приступов), второй критерий (нормальное двигательное и психическое развитие детей) — обычно отсутствует. В этом кардинальное отличие ФЭДСИМ-ДЭПД от ИФЭ.

Наиболее частыми врожденными морфологическими субстратами у больных ФЭДСИМ-ДЭПД служат: арахноидальные кисты, перивентрикулярная лейкомаляция, диффузная кортикальная атрофия гипоксически-ишемического генеза, полимикрогирия, врожденная окклюзионная шунтированная гидроцефалия. При визуализации на МРТ перивентрикулярной лейкомаляции (недоношенные дети с гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатией) и шунтированной окклюзионной гидроцефалии типично развитие детского церебрального паралича (атонически-астатическая форма или двойная диплегия) с эпилепсией и/или мультирегиональными ДЭПД на ЭЭГ. При наличии полимикрогирии формируется клиника гемипаретической формы детского церебрального паралича с эпилепсией и/или ДЭПД . У больных с арахноидальными и порэнцефалическими кистами возможно выявление врожденного гемипареза, речевых, поведенческих (в том числе, аутизма) и интеллектуально-мнестических нарушений в сочетании с ДЭПД на ЭЭГ. Еще раз следует обратить внимание, что течение эпилепсии у пациентов данной группы всегда благоприятное. Вместе с тем, двигательные нарушения и интеллектуально-мнестические расстройства могут быть очень серьезными, приводящими к тяжелой инвалидизации.

В некоторых публикациях указывается на роль раннего органического поражения таламуса в результате гипоксически-ишемических нарушений в перинатальном периоде . Структурные нарушения в таламусе могут приводить к гиперсинхронизации нейронов, их «воспламенению» (“firing”), способствуя поддержанию «повышенной судорожной готовности» вплоть до наступления пубертатного периода. Guzzetta и соавт. (2005) представили описание 32 пациентов с поражением таламуса в перинатальном периоде; при этом у 29 из них были выявлены электро-клинические признаки эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна. Было высказано предположение, что вентролатеральные и ретикулярные ядра таламуса, а также дисбаланс ГАМК-медиаторных систем ответственны за развитие постоянной продолженной эпилептиформной активности (по морфологии — ДЭПД) в фазу медленного сна. По мнению Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, личное сообщение), ДЭПД являются электроэнцефалографическим отражением перинатальной лейкопатии. Именно поражение белого вещества (проводящих путей) головного мозга приводит к развитию «идиопатической по течению» фокальной эпилепсии, сочетающейся с ДЭПД. Поэтому, ФЭДСИМ-ДЭПД нередко возникает у недоношенных детей с детским церебральным параличом и перивентрикулярной лейкомаляцией на МРТ. Однако это не объясняет появления ДЭПД у неврологически здоровых детей и при ИФЭ, в случаях, когда двигательные нарушения отсутствуют, то есть отсутствует поражение белого вещества.

Когнитивные нарушения при ФЭДСИМ-ДЭПД обусловлены тремя основными причинами. Во-первых, морфологическими изменениями в головном мозге, возникающими во внутриутробном периоде. Данные изменения необратимы, мы не может на них воздействовать медикаментозно, однако, они не прогрессируют. Во-вторых, частые эпилептические приступы и, особенно, постоянная продолженная эпилептиформная активность могут приводить к выраженным нарушениям праксиса, гнозиса, речи, поведения. Формируясь в развивающемся мозге ребенка, эпилептиформная активность приводит к постоянной электрической «бомбардировке» корковых центров праксиса, гнозиса, речи и движений; приводит к их «перевозбуждению», а затем функциональному «блокированию» данных центров . Происходит функциональный разрыв нейрональных связей за счет длительно существующей эпилептиформной активности. При этом для нас важен индекс эпилептиформной активности, ее распространенность (наиболее неблагоприятен диффузный характер и бифронтальное распространение), а также возраст, в котором данная активность проявляется.

Существует и третий механизм формирования когнитивных нарушений у больных ФЭДСИМ-ДЭПД. С нашей точки зрения, важным фактором в развитии когнитивного дефицита у данной категории больных служит «врожденное нарушение процессов созревания мозга ». Этиология данного процесса неизвестна. По-видимому, он определяется совокупностью двух причин: генетической предрасположенностью и наличием различных стресс-факторов, воздействующих на внутриутробное развитие ребенка. Специфический маркер незрелости мозга — появление на ЭЭГ «доброкачественных эпилептиформных паттернов детства» — ДЭПД . В связи с этим, применение именно стероидных гормонов, способствующих «созреванию мозга», а не АЭП, оказывает наиболее эффективное воздействие в отношении улучшения когнитивных функций у больных ФЭДСИМ-ДЭПД. Doose H., Baier W.K. (1989) предположили, что ЭЭГ паттерн ДЭПД контролируется аутосомно-доминантным геном с возраст-зависимой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью . К сожалению, антиэпилептическая терапия, воздействуя на эпилептиформную активность, далеко не всегда оказывает отчетливое положительное воздействие по уменьшению нейропсихологических расстройств. По мере роста и созревания (прежде всего, — полового созревания) наблюдается постепенное улучшение когнитивных функций, способности к обучению и социализация пациентов. Однако нарушение когнитивных функций, различной степени выраженности, может персистировать в течение всей жизни, не смотря на купирование приступов и блокирование эпилептиформной активности.

На основании полученных результатов и данных литературы, мы разработали диагностические критерии синдрома ФЭДСИМ-ДЭПД.

1. Преобладание по полу пациентов мужского пола.

2. Дебют эпилептических приступов в возрасте до 11 лет с максимумом в первые 6 лет (82,9%) с двумя пиками: в первые 2 года жизни и в возрасте от 4 до 6 лет. Нередко дебют с инфантильных спазмов.

3. Преобладание фокальных моторных приступов (гемифациальные, брахиофациальные, гемиклонические), фокальных приступов, исходящих из затылочной коры (зрительные галлюцинации, версивные приступы, приступы обмякания) и вторично-генерализованных судорожных приступов.

4. Возможно сочетание фокальных и псевдогенерализованных приступов (эпилептические спазмы, негативный миоклонус, атипичные абсансы).

5. Относительно невысокая частота фокальных и вторично-генерализованных приступов.

6. Хронологическая приуроченность фокальных приступов ко сну (возникновение при пробуждении и засыпании).

7. Неврологический дефицит у большинства пациентов, включающий двигательные и когнитивные нарушения; нередко наличие детского церебрального паралича.

8. Фоновая активность ЭЭГ: характерно тета-замедление основной активности на фоне повышенного индекса диффузной бета-активности.

9. Наличие на ЭЭГ, преимущественно, в центрально-темпоральных и/или в затылочных отведениях специфического ЭЭГ-паттерна — доброкачественных эпилептиформных паттернов детства, которые чаще возникают мультирегионально и диффузно с нарастанием в фазу медленного сна.

10. При нейровизуализации во всех случаях констатируются признаки перинатального поражения головного мозга, преимущественно, гипоксически-ишемического генеза. Данные морфологические изменения могут быть, как локальными, так и диффузными, с преимущественным поражением белого вещества (лейкопатия).

11. Ремиссия эпилептических приступов достигается во всех случаях; позже блокируется эпилептиформная активность на ЭЭГ. Неврологические (двигательные и когнитивные) нарушения, как правило, остаются неизменными.

Таким образом, 5 основных критериев остаются во всех случаях синдрома ФЭДСИМ-ДЭПД: дебют эпилептических приступов в детском возрасте; наличие фокальных приступов (варианты гемиклонических или фокальных, исходящие из затылочной коры) и/или вторично-генерализованных судорожных приступов, приуроченных ко сну; наличие доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) на ЭЭГ; наличие структурных изменений в головном мозге перинатального генеза при нейровизуализации; полное купирование эпилептических приступов до достижения больными взрослого возраста.

Рис. 1. Частота дебюта приступов в каждом годовом интервале (%).

Рис. 2. Пациент З.Р.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Во сне регистрируется мультирегиональная эпилептиформная активность: в правой центрально-височной области с распространением на правую теменно-затылочную область, в лобно-центрально-теменных вертексных отделах, в левой лобной области в виде единичных низкоамплитудных спайков. Эпилептиформные изменения имеют морфологию доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД).

Рис. 3. Пациент М.А. , 8 лет. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Задержка психоречевого развития.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Регистрируется эпилептиформная активность, представленная в виде билатеральных разрядов ДЭПД амплитудой до 200—300 мкВ различной степени синхронизации в затылочно-задневисочных отделах с выраженным распространением на вертексные отделы с альтернативным началом как в правых задних отделах (чаще) так и в левых отделах.

Рис.4. Пациент А.Н., 10 лет. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Правосторонние гемиконвульсивные приступы.

Видео-ЭЭГ мониторинг: Регистрируется региональная эпилептиформная активность (ДЭПД), представленная независимо в левой височно-центрально-лобной области с периодическим распространением на левые задние отделы и в правой центрально-лобной области с тенденцией к распространению на все электроды правого полушария.

Рис. 5. Пациент З.Р. , 2 года. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Левосторонние гемиклонические приступы с тоддовским параличом.

МРТ головного мозга: Явления остаточной постгипоксической лейкопатии перивентрикулярного белого вещества обеих теменных долей: четко ограниченные зоны повышения Т2-сигнала, гиперинтенсивные во FLAIR, локализованные в белом веществе лобно-теменных и теменно-затылочных долей. Вторичная вентрикуломегалия боковых желудочков.

5. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. — М.: МЕДпресс-информ., 2007. — 278 с.

6. Карлов В.А. Эпилепсия. — М., 1990. — 336 с.

7. Карлов В.А. Эпилептическая энцефалопатия // Журн неврол и психиат. — 2006. — Т. 106(2). — С. 4—12.

8. Крыжановский Г.Н. Пластичность в патологии нервной системы // Журн неврол и психиат. — 2001. — Т. 101(2). — С. 4—7.

9. Мухин К.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность // К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова / Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики. — 2004, М.:Альварес Паблишинг. — С. 277—288.

10. Мухин К.Ю. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами — особая форма эпилепсии в детском возрасте // Рус. жур. дет. невр. — 2009. — Т. 4(2). — С. 3—19.

11. Мухин К.Ю. Понятие об идиопатической эпилепсии: диагностические критерии, патофизиологические аспекты // В книге: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин / Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М.: Арт-Бизнес-Центр., 2000. — С. 16—26.

12. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Справочное руководство для врачей. Системные решения. — М., 2008. — 224 с.

13. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Холин А.А., Глухова Л.Ю., Пилия С.В., Волкова Э.Ю., Головтеев А.Л., Пылаева О.А. Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: диагностические критерии, дифференциальный диагноз и подходы к терапии. — М., 2005. — 32 с.

14. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — С. 176—192.

15. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н., Сандуковская С.И., Калинина Л.В., Мухин К.Ю. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве // Журн неврол психиат. — 2004. — Т. 104(10). — С. 48—56.

16. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Благосклонова Н.К., Алиханов А.А. Эпилептология детского возраста. — М.: Медицина, 2000. — 623 с.

17. Ambrosetto G. Unilateral opercular macrogyria and benign childhood epilepsy with centrotemporal (rolandic) spikes: report of a case // Epilepsia. — 1992. — V. 33(3). — P. 499—503.

18. Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Continuous spikes and waves during slow sleep. Electrical status epilepticus during slow sleep. Acquired epileptic aphasia and related conditions. — London: John Libbey, 1995. — 261 p.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Congenital hydrocephalus and continuous spike wave in slow sleep — a common association? // J. Child Neurol. — 2004. — V. 19 (2). — P. 129—134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomatic focal epilepsies imitating atipical evolutions of idiopathic focal epilepsies in childhood // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. — J.L., UK., 2007. — P. 221—242.

21. De Negri M. Hyperkinetic behaviour, attention deficit disorder, conduct disorder and instabilite psychomotrice: identity, analogies, and misunderstandings // Brain Dev. — 1995. — V. 17(2). — P. 146—7; discussion 148.

22. Doose H. EEG in childhood epilepsy. — Hamburg, John Libbey, 2003. — P. 191—243.

23. Doose H. Symptomatology in children with focal sharp waves of genetic origin // Eur. J. Pediatr. — 1989. — V. 149. — P. 210—215.

26. Dreifuss F. Classification and recognition of seizures // Clin. Ther. — 1985. — V. 7. — N. 2. — P. 240—245.

27. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. — 2001. — V. 42(6). — P. 796—803.

28. Engel J. Jr. Report of the ILAE Classification Core Group // Epilepsia. —2006. — V. 47(9). — P. 1558—1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Definition of syndromes, seizure types and nosologic spectrum // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. — J.L., UK., 2007. — P. 3—13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Multilobar polymicrogiria, intractable drop attack seizures, and sleep-related electrical status epilepticus // Neurology. — 1998. — V. 51. — P. 504—512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Early thalamic injury associated with epilepsy and continuous spike-wave during slow sleep // Epilepsia. — 2005. — V. 46/6. — P. 889—900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Epilepsy surgery in children and adolescents with focal cortical dysplasia // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes and their surgical treatment. — London, JL., 1997. — P. 199—215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Absence of seizures despite high prevalence of epileptiform EEG abnormalities in children with autism monitored in a tertiary care center // Epilepsia. — 2006. — V. 47(2). — P. 394—398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. — Churchill Livingstone, N.Y., 2000. — 796 p.

35. Sutula T.P. Mechanisms of epilepsy progression: current theories and perspectives from neuroplasticity in adulthood and development // Epilepsy Res. — 2004. — V. 60(2—3). — P. 161—171.