Нарушения полового развития. Преждевременное половое развитие девочек

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ДЕВОЧЕК
П.Ли

Преждевременное половое развитие - это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях - и менархе) у девочек младше 8 лет.

Классификация и краткая характеристика

Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития:
- Всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному женскому полу).
- Всегда полное, т. е. включает телархе (увеличение молочных желез), адренархе (лобковое и подмышечное оволосение) и ускорение роста.
- Всегда завершенное (преждевременно наступает менархе).
Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.
Неполное преждевременное половое развитие
- Изолированное преждевременное телархе.
- Изолированное преждевременное адренархе.
Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.
Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна-Олбрайта и Рассела-Сильвера .

Трудности диагноза
Если у девочки младше 8 лет одновременно выявлены телархе, адренархе и ускорение роста, диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. В таких случаях остается только выяснить причину заболевания с помощью лабораторных исследований. Однако гораздо чаще врачу приходится сталкиваться всего с одним или двумя симптомами, поскольку они обычно появляются последовательно. Кроме того, каждый из симптомов может быть проявлением полной формы преждевременного полового развития (истинного или ложного), неполного преждевременного полового развития либо других заболеваний.

Примеры :

При раннем увеличении молочных желез необходимо дифференцировать истинное преждевременное половое развитие, ложное преждевременное половое развитие и изолированное преждевременное телархе.
Раннее лобковое оволосение может быть проявлением преждевременного полового развития или изолированного преждевременного адренархе, но встречается и при неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников.
Ускорение роста наблюдается не только при преждевременном половом развитии, но и при изолированной гиперсекреции СТГ. При дифференциальной диагностике надо помнить, что полные формы преждевременного полового развития всегда сопровождаются ускорением роста. У девочек с кровянистыми выделениями из влагалища или маточным кровотечением исключают инородное тело и опухоли.

Истинное преждевременное половое развитие
Этиология и патогенез .
Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы.

Причины :

Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, не связанное с врожденными аномалиями или заболеваниями ЦНС.
Гипертрофия или гамартома гипоталамуса.
Опухоли и другие заболевания ЦНС, нарушающие равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов, свойственное препубертатному периоду.
Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников. Высокий уровень надпочечниковых андрогенов до лечения стимулирует преждевременное созревание гипоталамо-гипофизарной системы. В то же время избыток андрогенов подавляет секрецию гонадолиберина и гонадотропных гормонов по принципу отрицательной обратной связи. Когда начинают лечение глюкокортикоидами, уровень андрогенов падает и в результате резко усиливается секреция гонадолиберина и гонадотропных гормонов.
Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга. У таких больных избыток гонадотропных гормонов может сопровождаться дефицитом других гормонов аденогипофиза, например СТГ.

Более чем в 90% случаев преждевременное половое развитие у девочек - истинное. Почти во всех этих случаях причину обнаружить не удается и заболевание считают идиопатическим. Однако современные инструментальные методы (КТ и МРТ) позволяют выявить малейшие аномалии ЦНС, например гамартому гипоталамуса. Поэтому число диагнозов «идиопатическое преждевременное половое развитие» постепенно уменьшается.

Клиническая картина

При истинном преждевременном половом развитии последовательность событий обычно такая же, как в норме: сначала наступает телархе, затем адренархе, затем ускорение роста и, наконец, менархе. Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Это объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо.
В норме менархе обычно наступает не раньше чем через 2 года после начала полового развития. При истинном преждевременном половом развитии менархе может наступить гораздо раньше: через 0,5-1 год после начала заболевания.

Ложное преждевременное половое развитие

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

Этиология .
Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Чаще всего источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром Рассела-Сильвера.
Клиническая картина .
Симптомы такие же, как при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе. Несмотря на отсутствие овуляторных циклов, у некоторых больных появляются маточные кровотечения, часто нерегулярные. Причина отторжения эндометрия - колебания или резкое падение уровня эстрогенов. Последовательность появления симптомов и их выраженность зависят от причины заболевания. Чем больше избыток эстрогенов, тем быстрее и ярче проявляются симптомы.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов.

Этиология
Самая распространенная причина - легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности - недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли.
Клиническая картина :
адренархе, гирсутизм, угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение. При обследовании следует помнить следующее.
- Наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде (истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки.
- Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией, но и новообразованием, например нейрофибромой.
Лабораторная диагностика
Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.

Неполное преждевременное половое развитие

Изолированное преждевременное телархе .
Преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может возникать и позже, особенно после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных). Главная причина преждевременного телархе - постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода. Прогноз при изолированном преждевременном телархе благоприятный, лечение не требуется. Родителям объясняют, что это преходящее состояние и вариант нормы, поэтому причин для беспокойства нет. В то же время телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Поэтому всех девочек с преждевременным телархе необходимо повторно обследовать два раза в год.
Изолированное преждевременное адренархе .
Раннее лобковое и подмышечное оволосение у девочек обусловлено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция андрогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный. Лечение обычно не требуется.

Адренархе может быть первым симптомом изосексуального преждевременного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вызванного вирилизирующим заболеванием, например врожденной гиперплазией коры надпочечников). Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного преждевременного полового развития, надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст. При преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, а костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному. Характерные признаки вирилизирующего заболевания: угри, жирная кожа, гипертрофия клитора, чрезмерное развитие мускулатуры. Без лечения все эти симптомы сохраняются, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.

Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием

Кисты яичников могут быть причиной истинного преждевременного полового развития и преждевременного телархе. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста.
1. Этиология
  Киста развивается из незрелого фолликула. В норме фолликул сначала увеличивается в размерах, а затем атрофируется. Если фолликул продолжает расти, формируется киста. Ненормальный рост фолликула обусловлен выбросами гонадотропных гормонов. Эти выбросы происходят как в норме, так и при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и не указывает на ее причину.
2. Диагностика и лечение
  Кисты яичника обнаруживают при УЗИ малого таза. В большинстве случаев кисты самопроизвольно регрессируют, даже при истинном преждевременном половом развитии. Обычно при повторном УЗИ (через 2-3 мес) выясняется, что киста уменьшилась и не требует лечения. Поэтому кисту удаляют только при разрыве или перекруте ножки.
Первичный гипотиреоз .
Согласно нашим наблюдениям, первичный гипотиреоз и преждевременное половое развитие сочетаются очень редко. Другие авторы, напротив, полагают, что это достаточно распространенное сочетание.
1. Этиология и патогенез неясны
  Предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов. Действительно, у больных повышено содержание ЛГ, ФСГ, пролактина и альфа-субъединиц ЛГ, ФСГ и ТТГ.
2. Клиническая картина
  При первичном гипотиреозе преждевременное половое развитие проявляется только увеличением молочных желез и изредка - галактореей. Преждевременное адренархе и ускорение роста отсутствуют. Часто выявляют поликистозные яичники.
3. Лечение гипотиреоза тиреоидными гормонами нормализует уровень ТТГ и половое развитие. Если кисты яичников не рассасываются самопроизвольно, показано лечение медроксипрогестероном.
Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
1. Клиническая картина
  Главные компоненты синдрома: преждевременное половое развитие; светло-коричневая пятнистая пигментация кожи, напоминающая географическую карту; полиоссальная фиброзная остеодисплазия. Могут встречаться и другие эндокринные заболевания: тиреотоксикоз, синдром Кушинга, акромегалия. Преждевременное половое развитие при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта начинается позже и протекает медленнее, чем другие формы преждевременного полового развития. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они появляются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровней эстрогенов. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях наблюдается истинное преждевременное половое развитие.
2. Этиология
  Эндокринные нарушения при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта вызваны мутациями белка Gsальфа, сопрягающего рецепторы ЛГ и ФСГ с аденилатциклазой в клетках яичников. Мутантный белок постоянно активирует аденилатциклазу, внутриклеточный уровень цАМФ повышается, и секреция эстрогенов усиливается в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gsальфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.
3. Лечение
  Этиологические методы терапии не разработаны. Применение аналогов гонадолиберина бессмысленно, поскольку секреция эстрогенов не связана с избытком гонадотропных гормонов. Поэтому для лечения преждевременного полового развития используют медроксипрогестерона ацетат. При тяжелом поражении костей этот препарат применяют с осторожностью, так как он вызывает гипокальциемию.
Синдром Рассела-Сильвера .
Это врожденное заболевание, характеризующееся внутриутробной задержкой развития, поздним закрытием большого родничка и нарушениями формирования скелета в раннем детском возрасте. Причина преждевременного полового развития - избыток гонадотропных гормонов. У больных своеобразное треугольное лицо, рост не превышает 155 см, нередко наблюдается асимметрия туловища и конечностей. Поскольку преждевременное половое развитие начинается относительно поздно (в 5-6 лет), лечение аналогами гонадолиберина нецелесообразно.

Обследование
Начинают со сбора анамнеза и физикального исследования. При осмотре оценивают половое развитие и ищут внешние признаки, которые могут указать на причину заболевания. Важнейший элемент физикального исследования - оценка скорости роста. При каждом осмотре рост записывают в таблице или отмечают на диаграмме физического развития и сравнивают с предшествующими показателями. Объем и тактика обследования зависят в первую очередь от клинической картины.

Обнаружено только преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение. Следует заподозрить изолированное преждевременное телархе либо изолированное преждевременное адренархе и исключить преждевременное половое развитие.
1. При сборе анамнеза выясняют, когда родители впервые заметили увеличение молочных желез (например, сразу после рождения). Нужно узнать, не получала ли девочка или ее мать половые гормоны или гонадотропные гормоны.
2. Если ускорения роста нет (показатели роста сохраняются на уровне одного и того же процентиля для данного возраста), дальнейшее обследование не требуется. Однако необходимо следить за развитием молочных желез и оволосения, появлением других признаков полового созревания и скоростью роста.
3. Если у девочки с ускоренным развитием молочных желез рост несколько превышает возрастную норму, а как она росла раньше - неизвестно, определяют костный возраст по рентгенограмме левой кисти и запястья. При изолированном преждевременном телархе и изолированном преждевременном адренархе костный возраст соответствует паспортному, а при преждевременном половом развитии опережает его.
4. Чтобы отличить изолированное преждевременное телархе от преждевременного полового развития, оценивают секрецию эстрогенов и их действие на слизистую влагалища. Для этого измеряют уровень эстрадиола в сыворотке или плазме и исследуют мазок из преддверия влагалища. Мазок берут ватным тампоном либо промывают преддверие влагалища теплым физиологическим раствором и берут аспират. Нельзя брать мазок или аспират из влагалища. Мазок или аспират наносят на предметное стекло, подсушивают и фиксируют спиртом. Эффект эстрогенов оценивают по соотношению базальных, промежуточных и поверхностных эпителиальных клеток. Чем больше поверхностных и чем меньше базальных клеток, тем сильнее эффект эстрогенов. При преждевременном телархе уровень эстрадиола соответствует препубертатному периоду или слегка повышен; в мазке преобладают базальные клетки. При преждевременном половом развитии уровень эстрадиола значительно повышен и соответствует пубертатному или зрелому возрасту; в мазке преобладают поверхностные клетки.
5. Чтобы подтвердить преждевременное адренархе у девочек с ранним оволосением, определяют уровни дегидроэпиандростерона или дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке. Дегидроэпиандростерон - это слабый андроген, а дегидроэпиандростерона сульфат почти не оказывает андрогенного действия. В норме уровни этих гормонов повышаются еще до появления лобкового и подмышечного оволосения (т. е. в самом начале пубертатного периода). Определение дегидроэпиандростерона сульфата более информативно, так как он циркулирует в крови дольше, чем дегидроэпиандростерон. Поэтому повышение концентрации дегидроэпиандростерона сульфата можно обнаружить до того, как концентрация дегидроэпиандростерона превысит уровень, характерный для препубертатного периода. При преждевременном адренархе уровни дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата повышаются и соответствуют раннему пубертатному периоду.
Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение; имеется ускорение роста. Если костный возраст опережает паспортный либо обнаружено ускорение роста или другие симптомы, указывающие на более тяжелое нарушение, чем изолированное преждевременное телархе или адренархе, следует заподозрить преждевременное половое развитие. Диагноз уточняют с помощью пробы с гонадолиберином.
1. Методика .
  Устанавливают катетер в периферическую вену и берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ. Струйно вводят гонадорелин в дозе 25-50 мкг/м2 (обычно 100 мкг). На протяжении 60-120 мин с интервалами 15-20 мин берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ.
2. Оценка результатов .
  - Норма .
    У здоровых девочек в препубертатном периоде уровень ЛГ после введения гонадолиберина возрастает в 2-4 раза, а в пубертатном периоде - в 8-10 раз. Секреция ФСГ также усиливается в ответ на гонадолиберин, однако разница между препубертатным и пубертатным периодами не так велика. Поэтому изменения уровня ФСГ - менее надежный показатель функциональной зрелости гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
  - Истинное преждевременное половое развитие .
    Секреторная реакция на гонадолиберин (особенно секреция ЛГ) резко усилена и соответствует пубертатному периоду. Это означает, что гипоталамо-гипофизарно-гонадная система достигла функциональной зрелости.
  - Ложное преждевременное половое развитие .
    Секреторная реакция на гонадолиберин нормальная (соответствует препубертатному периоду).
Обнаружено преждевременное лобковое или подмышечное оволосение в сочетании с гипертрофией клитора или другими признаками вирилизации. Следует заподозрить гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие. Оно обусловлено избытком надпочечниковых и яичниковых эстрогенов и андрогенов. Главный биохимический признак гетеросексуального ложного преждевременного полового развития - повышение уровней дегидроэпиандростерона, дегидроэпиандростерона сульфата, андростендиона и тестостерона в сыворотке. Возможные причины: вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников или опухоли надпочечников, опухоли яичников. При легких формах врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация вначале незначительная, но впоследствии прогрессирует.
Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез, преждевременное лобковое или подмышечное оволосение и ускорение роста. Диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. Цель обследования - установить форму заболевания и выявить его причину.
1. Анамнез.
  Родителей спрашивают, когда у дочери началось ускорение роста и появились другие признаки преждевременного полового развития. Необходимо узнать, не страдала ли девочка заболеваниями ЦНС и не получала ли гормональную терапию. Выясняют также особенности роста и развития родителей. Наследственное преждевременное половое развитие характерно для мальчиков, но встречается и у девочек.
2. Физикальное исследование : антропометрия, офтальмологическое, дерматологическое и неврологическое обследования и оценка полового развития. Оценка полового развития включает осмотр наружных половых органов и слизистой влагалища, определение размеров клитора и молочных желез и УЗИ малого таза. Если нет возможности сделать УЗИ, проводят бимануальное ректальное исследование. Признаки избытка эстрогенов - бледно-розовый цвет преддверия влагалища, розовый цвет слизистой влагалища, увеличение малых половых губ. Все эти признаки обусловлены тем, что избыток эстрогенов стимулирует пролиферацию клеток слизистой. На коже могут быть угри или пятна. Выявляют также симптомы гипотиреоза.
3. Лабораторная и инструментальная диагностика
  - Определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов и сравнивают их с возрастными нормами. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Уровни этих гормонов могут соответствовать препубертатному или пубертатному периоду, иметь промежуточные значения либо превышать физиологические нормы. Концентрация дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке и 17-кетостероидов в моче - это показатель секреторной активности надпочечников. Определение концентрации андростендиона менее информативно, так как этот гормон секретируется как в надпочечниках, так и в яичниках.
  - По рентгенограмме левой кисти и запястья определяют костный возраст и сравнивают его с паспортным.
  - Цитологическое исследование слизистой преддверия влагалища проводят как описано выше. При избытке эстрогенов в препубертатном периоде увеличивается относительное число поверхностных клеток.
  - Пробу с гонадолиберином используют для подтверждения диагноза истинного преждевременного полового развития. При истинном преждевременном половом развитии секреция ЛГ и ФСГ значительно усиливается после введения гонадолиберина.
  - Рентгенография черепа показана при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, а также при наличии неврологических симптомов и нарушениях зрения.
  - КТ и МРТ головы, включая горизонтальное изображение турецкого седла и области гипоталамуса, проводят, когда причина преждевременного полового развития остается неясной. Некоторые аномалии ЦНС выявляются только этими методами.
  - При УЗИ малого таза и брюшной полости оценивают форму, размеры и симметричность яичников, надпочечников и матки.
  - ЭЭГ. У большинства больных с идиопатическим истинным преждевременным половым развитием выявляются нарушения ЭЭГ, но они неспецифичны, поэтому не имеет смысла проводить это исследование.
  - Дополнительные исследования проводят по показаниям. При подозрении на гипотиреоз оценивают функцию щитовидной железы; при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта проводят рентгенографию трубчатых костей.

Лечение

Изолированное преждевременное телархе или адренархе. Медикаментозное лечение не требуется. Необходимы только повторные осмотры на протяжении 1-2 лет. Периодичность осмотров - 4-8 мес. Ребенок и родители нуждаются в моральной и психологической поддержке. Родителям объясняют, что состояние их дочери - вариант нормы, что это состояние преходящее и не опасное для здоровья и будущей жизни.
Изосексуальное преждевременное половое развитие
1. Общие цели лечения
  - Половое развитие больной резко опережает ее интеллектуальное развитие. В результате затрудняется общение со сверстниками, нарушается формирование личности. Если появляются овуляторные циклы, больная может забеременеть. Раннее развитие сексуальности повышает риск беременности. Поэтому необходимо задержать половое созревание, остановить менархе и добиться обратного развития вторичных половых признаков.
  - Избыток половых гормонов, особенно эстрадиола, вызывает не только ускорение роста длинных костей, но и преждевременное закрытие эпифизарных зон роста. В детстве больные выше своих сверстников, а в зрелом возрасте им угрожает низкорослость. Поэтому при лечении надо стремиться снизить скорость роста до возрастной нормы.
2. Психологическая помощь включает половое воспитание больной и беседы с родственниками о причинах и проявлениях болезни и о планах ее лечения.
3. Этиологическое лечение
  - Удаление гормонально-активных опухолей ЦНС, яичников или надпочечников, а также эктопических ЛГ- или ФСГ-секретирующих опухолей.
  - Если причина - прием гонадотропных или стероидных гормонов, их отменяют.
  - При первичном гипотиреозе заместительная терапия тиреоидными гормонами подавляет избыточную секрецию тиролиберина и ТТГ; одновременно замедляется половое развитие, а его симптомы исчезают.
4. Медикаментозное лечение истинного преждевременного полового развития должно быть направлено на подавление импульсной секреции гонадотропных гормонов. Ранее с этой целью использовали медроксипрогестерона ацетат, даназол и ципротерона ацетат. С помощью этих препаратов удавалось прекратить менструации, но не удавалось нормализовать рост и вызвать обратное развитие вторичных половых признаков. Поэтому в последнее время для лечения истинного преждевременного полового развития все шире применяют аналоги гонадолиберина.
  - Если единственная цель лечения - прекращение менструаций, назначают медроксипрогестерона ацетат в индивидуальных дозировках. Побочные эффекты: экзогенный синдром Кушинга, угнетение секреции АКТГ и кортизола. Эти эффекты обусловлены глюкокортикоидными свойствами препарата.
  - Аналоги гонадолиберина подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. В результате снижается секреция эстрогенов в яичниках, рост и половое развитие приостанавливаются. Скорость роста снижается до величины, характерной для препубертатного периода, т. е. приходит в соответствие с низкими уровнями половых гормонов. Менструации прекращаются, вторичные половые признаки не прогрессируют или подвергаются обратному развитию. В течение 1-го месяца лечения может возникнуть маточное кровотечение, вызванное резким прекращением секреции эстрогенов. Аналоги гонадолиберина не вызывают побочных эффектов. Изредка наблюдаются реакции на компоненты лекарственных форм. Вскоре после отмены лечения половое развитие возобновляется. Пока не установлено, как аналоги гонадолиберина влияют на окончательный рост.
5. Оценка эффективности лечения . Измеряют уровни гонадотропных и стероидных гормонов, проводят пробу с гонадолиберином. Оценивают скорость роста, костный возраст, первичные и вторичные половые признаки. Если лечение правильное, уровни ЛГ и ФСГ после стимуляции гонадолиберином не превышают нижней границы нормы, соответствующей препубертатному периоду. Уровень эстрадиола также должен снизиться до препубертатных значений.
Гетеросексуальное преждевременное половое развитие. После излечения врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация исчезает. Если вирилизация вызвана опухолью надпочечника или яичника, показано хирургическое вмешательство.

Ложное ППР

Под ложным или ЛГ-РГ-независимом ППР понимают развитие вторичных половых признаков, связанных с автономной избыточной продукцией стероидов надпочечниками и гонадами. Наиболее частой причиной этой формы ППР является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). Реже — гормонально активные опухоли, исходящие из вышеназванных органов, а также опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионэпителиомы, гепатомы, тератомы).

Врожденная дисфункция коры надпочечников — группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза — нарушение синтеза кортизола и/или альдостерона. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), что служит причиной гиперплазии коры надпочечников, продуцирующей избыточное количество андрогенов.

В подавляющем числе случаев встречается дефицит фермента 21-гидроксилазы, в 10 раз реже — дефицит 11β-гидроксилазы. В настоящее время обнаружены многочисленные точечные мутации генов, определяющие тот или иной дефицит, коррелирующий с клиникой глюко- и минералокотикоидной недостаточностью и выраженной вирилизацией.

При рождении наружные половые органы девочек имеют гетеросексуальное строение: различная степень гипертрофии клитора, сращенные большие половые губы напоминают мошонку, образуя единое мочеполовое отверстие у основания клитора (урогенитальный синус).

Формирование наружных половых органов у мальчиков проходят по изосексуальному типу: половой член увеличен, мошонка морщиниста и пигментирована, рано появляется эрекции. В первые годы жизни, вследствие анаболического действия андрогенов, дети быстро растут, у них развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях. У лиц обоего пола значительно ускоряется дифференцировка скелета.

При дефиците альдостерона болезнь протекает остро. Заболевание проявляется с первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу для здоровья. Клинически это форма характеризуется рвотой, дегидратацией, снижением артериального давления (АД). В крови снижается количество натрия и повышается калий, уровень ренина высокий.

При дефиците 11β-гидроксилазы наряду с вышеописанными симптомами выявляется повышение АД, которое может осложнить течение заболевания. У девочек в препубертате и пубертате отсутствуют вторичные женские половые признаки и менструации.

В крови уровень ренина снижен, а натрия — может быть повышен.

Гормональная диагностика основывается на определении уровня 17-гидроксипрогестерона. При 21-гидроксилазной недостаточности он многократно превышает нормальные показатели. У больных с дефицитом 11β-гидроксилазы повышение 17-гидрооксипрогестерона меньше.

Основной задачей лечения является подавление избыточной продукции АКТГ. С этой целью проводят подбор глюкокортикоидов или совместно с минералкортикоидами .

Синдром Ван-Вика-Громбаха встречается у детей с длительно не диагностированным первичным гипотиреозом. К моменту появления симптомов ППР дети имеют классическую картину тяжелого гипотиреоза: хондродистрофическое телосложение, значительное отставание в росте, мышечную гипотонию, низкий грубый голос, задержку психомоторного развития.

Диагноз подтверждался низкими уровнями тиреоидных гормонов (Т3 и Т4) и резким повышением содержания тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

У девочек первыми признаками ППР являются увеличение молочных желез, у некоторых с лактореей, появление менархе. Адренархе (лобковое и аксиллярное оволосение) нехарактерно. У всех больных выявляются высокие показатели пролактина, что касается гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), то они умеренно увеличивались. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) малого таза во всех случаях визуализируется поликистоз яичников.

Особенностью клиники ППР у мальчиков с этим синдромом является умеренное увеличение тестикул со слабой андрогенизацией организма, что соответствует умеренному повышению уровня тестостерона.

У обоих полов костное созревание отставало от биологического возраста.

Заместительная терапия тиреоидными препаратами вызывает обратное развитие симптомов ППР.

Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана-Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли-Фраумени (множественные злокачественные новообразования).

У детей с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.

У мальчиков наблюдается клиническая картина по типу изосексуального полового развития: увеличивается мышечная масса, скорость роста, появляется вторичное оволосение, эрекции, изменяется тембр голоса. Однако объем тестикул не увеличивается.

У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор. У мальчиков и девочек рост ускоряется.

Эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы) у детей встречаются очень редко. У девочек в этом случае они протекают по типу изосексуального ППР, а у мальчиков в клинике ведущим симптомом является гинекомастия.

При исследовании гормонального профиля характерно увеличение уровня дегидроэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С) и ювенильные уровни ЛГ и ФСГ. В некоторых случаях увеличивается концентрация тестостерона, эстрадиола. В диагностике опухоли надпочечников применяется УЗИ.

Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или воротах яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние. Гранулезоклеточная опухоль яичников, чаще доброкачественного генеза, секретирует большое количество эстрогенов, вызывая ППР по изосексуальному типу. Избыток эстрогенов вызывает менструальный синдром — от скудных кровянистых выделений до обильных, пигментацию ареол, уплотнение железистой ткани, гипертрофию и отечность вульвы. Количество эстрадиола резко увеличено при допубертатных показателях ЛГ и ФСГ.

У мальчиков редко встречаются лейдигомы, секретирующие тестостерон. Это доброкачественная опухоль, которая поражает одно яичко. Внешне оно увеличено, бугристое, плотной консистенции. Синдром андрогенизации развивается быстро.

Сертолиома — новообразование, содержащее клетки Сертоли. В этом случае повышается выброс в кровь эстрадиола, который формирует гинекомастию у мальчиков, ускоряет рост и костное созревание.

Уровень гонадотропных гормонов при обеих опухолях тестикул соответствует возрасту детей .

Фолликулярные кисты яичников — частая причина ППР у девочек. Однако они обнаруживаются и у здоровых девочек в препубертатном периоде. Диаметр этих кист от 0,5 до 1,5 см. Наличие кисты в яичниках не является признаком патологии. Но в некоторых случаях кистозная ткань начинает преждевременно и избыточно продуцировать эстрадиол. Как правило, эти кисты имеют размер 3-4 см. Фолликулярные кисты могут сопровождаться нерегулярными скудными сукровичными выделениями из половых путей, гипертрофией и отечностью кожи вульвы, увеличением складчатости влагалища, умеренной пигментацией и набуханием сосков. Размеры матки и костное созревание соответствуют паспортному возрасту. Причиной, вызывающей формирование и персистенцию фолликулярных кист, может быть транзиторный подъем гонадотропинов (в основном ФСГ). Кисты яичника обнаруживаются при УЗИ малого таза. В большинстве случаев фолликулярные кисты через 1,5-2 месяца самопроизвольно регрессируют и клиника ППР исчезает. Хирургическому лечению подлежат кисты больших размеров или протекающих с осложнениями .

Неполные формы ППР

Преждевременное изолированное телархе (ПТ) — увеличение молочных желез у девочек — является наиболее часто встречаемым доброкачественным вариантом ППР. В большинстве случаев наблюдается в возрасте 6-24 месяцев у девочек, находящихся на грудном вскармливании, у маловесных и недоношенных. Реже обнаруживаются после достижения 3-летнего возраста.

Причиной увеличения молочных желез считается высокий уровень гонадотропных гормонов (особенно ФСГ). Пиковая концентрация ФСГ после рождения сохраняется до 6 месяцев и затем медленно начинает снижаться к 2-3 годам. В дошкольном возрасте у таких пациенток в яичниках выявляются фолликулы, достигающие размеров как у взрослых женщин. Некоторые авторы это связывают с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. ФСГ активирует фермент ароматазу, что приводит к усиленной выработке эстрогенов из тестостерона в гранулезной ткани фолликула. Другими причинами изолированного телархе могут быть периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность рецепторного аппарата молочных желез к эстрогенам.

Увеличенные молочные железы пальпируются с одной или двух сторон. У части девочек отмечается умеренная эстрогенизация вульвы. Другие вторичные половые признаки отсутствуют.

При изолированном телархе скорость роста не нарушается (5-6 см в год), костный возраст соответствует хронологическому. Чаще всего процесс регрессирует самостоятельно и не требует медикаментозного вмешательства, но в то же время появившееся телархе может быть первым признаком истинного или ложного ППР, поэтому всех девочек с телархе необходимо повторно обследовать (не реже 2 раз в год).

Если телархе сочетается с ускорением костного возраста, но при этом нет никаких других признаков преждевременного полового развития, это состояние оценивается как промежуточная форма ППР и требует более тщательного наблюдения (ежеквартально) с контролем УЗИ яичников, костного возраста.

Преждевременное адренархе (ПА) — это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет, а у мальчиков до 9 лет. Чаще встречается у девочек в возрасте 6-8 лет. ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его ДГЭА-С, а также дельта-4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестестерона в дигидротестестерон (повышенная активность ароматазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорение роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, а у мальчиков тестикул, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы.

Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы.

При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: у девочек — гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; у мальчиков — изменение голоса, увеличение полового члена, активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста.

Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами .

Дифференциальная диагностика

Первичная диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза и оценки степени полового развития ребенка согласно классификации Таннера-Маршала. Ранний пубертат у мужчин в семье по материнской и отцовской линии характерен для тестотоксикоза. Наличие в семье братьев с ППР или сестер с симптомами вирилизации чаще встречается при ВДКН.

Из анамнеза следует выяснить время появления вторичных половых признаков, быстрота их прогрессирования. У девочек оценивается степень развития молочных желез и ареолы, состояние кожи, наружных гениталий, наличие кровянистых выделений.

У мальчиков — степень маскулинизации, наличие оволосения на лобке и подмышками, степень изменения наружных гениталий (размеры пениса, тестикул).

У обоих полов оценивают показатели роста с подсчетом коэффициента стандартного отклонения (SD).

Раннее начало заболевания и быстрое нарастание симптомов типично для тестотоксикоза и гипоталамической гамартомы. Клинические симптомы гипотиреоза, сочетающиеся с ППР, позволяют предположить синдром Ван-Вика-Громбаха.

При указании в анамнезе на врожденные аномалии ЦНС, травмы, воспаления — следует подумать о церебральной форме ППР.

Исследование костного возраста (рентгенограмма кисти), более чем другой показатель, коррелирующий со стадией полового развития ребенка, является обязательным для оценки степени ППР. Если костный возраст опережает паспортный более чем на 2 SD, это свидетельствует об избытке половых стероидов. Значительное ускорение костного созревания характерно при центральных формах ППР, а также андрогенсекретирующих опухолях надпочечников, ВДКН. При изолированных формах ППР (преждевременное телархе и адренархе) костный возраст соответствует хронологическому.

Опухолевый вариант церебрального ППР исключают с помощью компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы исследования входят в обязательный стандарт плана обследования.

УЗИ тазовых органов следует проводить всем девочкам с подозрением на ППР. Размеры яичников и матки должны быть сопоставимы с уровнем половых гормонов. Двустороннее увеличение яичников — достоверный признак центральной формы ППР.

Структура яичников, диаметр фолликулов, соотношение дна и шейки, длины матки и эндометрия являются важными оценочными параметрами, но многие эксперты считают, что они не являются определяющими в дифференциальной диагностике между ПТ и центральными формами ППР. Яичники могут быть асимметрично увеличены у девочек с периферическими формами ППР .

У мальчиков для выявления объемных образований надпочечников предпочтительней применение МРТ или КТ.

Для уточнения формы ППР определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, концентрация ДГЭА и ДГЭА-С — секреторную активность надпочечников.

Для дифференциальной диагностики между центральной и ложной формами ППР во всех случаях следует провести функциональную пробу с ЛГ-РГ. При истинном ППР проба с Диферелином вызывает пубертатный ответ ЛГ и ФСГ. У детей с периферическими формами ППР гонадотропины не реагируют на стимуляцию.

Повышение ДГЭА-С характерно для преждевременного адренархе. Избыток надпочечниковых андрогенов возможен при вирилизирующих формах ВДКН, опухолях надпочечников и яичников .

Опухолевая причина ППР требует проведения исследования на наличие АФП, бета-ХГЧ, РЭА.

Лечение

Основная цель лечения ППР — это устранение клинических симптомов заболевания, нормализация секреции стероидных гормонов, ускоряющих костное созревание и закрытие зон роста для достижения социально приемлемого роста.

Лечение истинного ППР предполагает блокирование импульсной секреции ЛГ-РГ. Показанием к назначению синтетических аналогов гонадолиберина является ранний возраст и быстрая динамика костного созревания. При медленно прогрессирующем заболевании следует осторожно подходить к данному лечению.

В России прошел клиническую апробацию препарат трипторелин. Препарат вводится внутримышечно, кратность введения 1 раз каждые 28 дней. Детям весом менее 20 кг — 1,875 мг, более 20 кг — 3,75 мг.

Нормализация уровня ФСГ отмечается через 3 недели, уменьшение размеров тестикул и матки с 6-го месяца лечения. Торможение скорости роста и скелетного созревания наблюдается к концу 1-го года лечения. Улучшается ростовой прогноз. Препарат хорошо переносится больными. В ходе лечения необходим постоянный контроль изменения костного возраста, скорости роста, коэффициент стандартного отклонения (SDS) роста .

Данные подтверждают целесообразность медикаментозного изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика-Громбаха показана заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. Критерием адекватности лечения служат нормальные показания ТТГ и свободного Т4.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева патогенетическая терапия не разработана. В случаях частых массивных кровотечений возможно применение ципротерона в суточной дозе 70-100 мг. Препарат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению менструаций. Для снижения гиперэстрогенемии используют ингибитор ароматазной активности — тестолактон в дозе 20-40 мг/кг в сутки или тамоксифен, блокирующий рецепторы к эстрогенам.

Тактика лечения тестотоксикоза предполагает назначение, во-первых, медроксипрогестерона (торможение синтеза тестостерона), во-вторых, кетоконазола (торможение синтеза гормонов половых желез и надпочечников) или комбинацию тестолактона и спиронолактона (ингибиция ароматазы и блокада рецепторов андрогенов). Кетоконазол назначается в дозе 30 мкг/кг в сутки per os. Применение препарата может сопровождаться надпочечниковой недостаточностью и нарушением функции печени. При позднем начале лечения, при костном возрасте, достигшем 12-13 лет, может развиваться картина истинного ППР, в этом случае проводится терапия синтетическими аналогами ЛГ-РГ .

Функциональные кисты яичников в большинстве случаев подвергаются самостоятельному обратному развитию в течение четырех месяцев. При образовании фолликулярных кист внутриутробно или у новорожденных девочек лечение обычно не проводится. Резекция яичника или лапароскопическое вылущивание с ушиванием стенок проводится при обнаружении кист диаметром более 8 см.

Хирургические методы лечения применяют у детей с ППР, развивающимся на фоне гормонально активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС, однако у части больных удаление новообразований не приводит к регрессу ППР. Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирургическим показаниям. При наличии очаговой и общемозговой симптоматики проводится соответствующее виду опухоли оперативное вмешательство или лучевая терапия. Необходимо помнить, что лучевое воздействие или хирургическое вмешательство на область дна 3-го желудочка может провоцировать ППР . По этой причине такие дети должны постоянно наблюдаться у эндокринолога. В случаях, когда ведущим клиническим проявлением заболевания являются только симптомы ППР, возможно проведение только консервативного лечения.

У девочек с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВДКН при необходимости проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов. Пенисообразый или гипертрофированный клитор рекомендуют резецировать сразу после установления диагноза независимо от возраста ребенка .

Дальнейшее ведение больных

Всех детей с диагнозом преждевременного полового созревания следует постоянно наблюдать (не реже 1 раза в 3-6 мес) до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Лечение истинного ППР трипторелином проводят непрерывно до начала пубертата, так как прекращение введение его вызывает возобновление болезни. Исследование костного возраста контролируют с любой формой ППР один раз в год.

Литература

Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopathic central precocious puberty in girls: presentation factors // PMC. 2008.
Кобозева Н. В., Кузнецова М. Н., Гуркин Ю. А. Гинекология детей и подростков. СПб, 1988. 295 c.
Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002. 232 с.
Jospe N. Precocious Puberty. MD, 2012. www.merckmanuals.com .
Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. et al. Central precocious puberty due to hypothalamic hamartoma in a six-month-old infant girl // PMC. 2012.
Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. et al. True precocious puberty with vision loss // PMC. 2009.
Pagon R. A., Adam M. P., Bird T. D. et al. GeneReviews™, Russell-Silver Syndrome.University of Washington, Seattle, 1993-2013.
Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-Dependent Precocious Puberty: Neoplastic Causes and Endocrine Considerations // PMC. 2011.
Berberoglu M. Precocious Puberty and Normal Variant Puberty: Definition, etiology, diagnosis and current management // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009, June, 1 (4): 164-174.
Петеркова В. А., Семичева Т. В., Горелышев С. К., Лозовая Ю. В. Преждевременное половое развитие. Клиника, диагностика, лечение. Пособие для врачей. М., 2013. 40 с.
Лоу Л., Вонг К. Преждевременное половое развитие мальчиков. www.urolog.kz .
Ли П. Преждевременное половое развитие девочек. www.urolog.kz .
Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. et al. Precocious puberty in children: A review of imaging findings // PMC. 2012.
Семичева Т. В. Преждевременное половое развитие (клинические, гормональные, молекулярно-генетические аспекты. Дис. док. мед. наук. М., 1998.
Bajpai A., Menon P. S. N. Contemporary issues in precocious puberty // PMC. 2011.
Reisch N., Hogler W., Parajes S. et al. A diagnosis not to be missed: Non-classic steroid 11β-hydroxylase deficiency presenting with premature adrenarche and hirsutism // PMC. 2013.
Precocious puberty By Mayo Clinic staff. 2011. www.mayoclinic.com .

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Abstract. Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.

Девочка приобретает способность к продолжению рода, постепенно взрослея и формируясь. Но бывает и такое: на прием к врачу мама приходит с 3-летней дочкой, у которой… началась менструация. Как вести себя родителям в такой ситуации?
На вопросы отвечает Анжелика Солнцева, доцент 1-й кафедры детских болезеней БГМУ, канд. мед. наук, главный внештатный детский эндокринолог Минздрава.

Преждевременное половое развитие может давать поведенческие нарушения, социальную дезадаптацию. В неврологическом статусе девочек с истинной формой преобладает органический психосиндром. Для него характерны эмоциональная расторможенность, эйфория, назойливость, подражание взрослой манере поведения. Из-за выброса половых гормонов поведение ребенка похоже на подростковое. У детей с гамартомой гипоталамуса бывают приступы навязчивого смеха, который иногда сопровождается кратким выключением сознания, страхом, тревогой.

Малышка не понимает, почему она отличается от сверстниц. Родителям надо не только знать причину изменений в поведении и физиологии, но и научить ребенка гигиеническим навыкам.

Серьезное осложнение истинного ППР - формирование низкорослости, когда процессы ускорения костного созревания преобладают над линейным ростом.

В норме половое развитие у девочек начинается в 9–13 лет, но у большинства - в 10 лет. Развитие вторичных половых признаков оценивается по стадиям Таннера. I характеризуется их отсутствием и соответствует допубертатному периоду, IV и V - половозрелому статусу, - говорит Анжелика Викторовна. - Первый признак полового развития у девочек - увеличение молочных желез. Спустя 3–6 месяцев отмечается лобковое, а несколько позже аксилярное (подмышечное) оволосение. Через 2 года появляются менструации, или менархе (в среднем в 12–14 лет). Через год после установления менструального цикла половое созревание у девочек заканчивается (13–17 лет). Повышение уровня половых гормонов дает резкий скачок в росте (максимальная скорость - 8–10 см/год совпадает с началом менархе и сигнализирует о завершении процессов роста).
Многие нейроэндокринные факторы и гормоны контролируют и регулируют половое созревание - по принципу прямой и обратной связи между гипоталамусом (секретирует гонадотропин рилизинг-гормон - ГнРГ), гипофизом (выделяет тропные гормоны - лютеинизирующий (ЛГ) и фолликулостимулирующий (ФСГ)) и яичниками.

- Почему этот процесс вдруг запускается раньше срока?

При преждевременном половом развитии (ППР) некоторые или все вторичные половые признаки проявляются до 8 лет.

Выделяют истинное и периферическое (или ложное) ППР.

В первом случае вторичные половые признаки формируются по изосексуальному (женскому) типу. Данная форма вызвана ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы из-за спонтанного усиления секреции ГнРГ или гонадотропных гормонов. Встречается с частотой от 1:5 000 до 1:10 000 (по данным разных авторов).

Существуют два варианта истинного ППР - центральный и идиопатический. Первый развивается из-за нарушений в гипоталамической или гипофизарной областях: опухолей, травм при родах, мальформаций, облучения и др. Идиопатический требует исключения церебральной патологии. Этот тип составляет до 75% всех случаев ППР, 90% - истинного ППР. Ино-гда истинное ППР возникает у подвергшихся сексуальному насилию. Тогда при смене условий заболевание может регрессировать.

Ложная форма вызвана автономной избыточной секрецией гормонов половыми железами и надпочечниками; нет зависимости от секреции гонадотропных гормонов. Причина - стероидсекретирующие опухоли или врожденные ферментативные дефекты надпочечникового стероидогенеза. Ложное ППР может протекать по изо- (женскому) и гетеросексуальному (мужскому) типу.

Дополнительно выделяют конституциональную форму, имеющую наследственную предрасположенность (0,6% детей в популяции). Характерно появление вторичных половых признаков ближе к возрасту раннего нормального пубертата у девочек - в 6–8 лет.

Истинное ППР, как правило, наблюдается уже в 3–5 лет, а у пациенток с гипоталамической гамартомой (наиболее частое образование ЦНС) симптомы есть до 3 лет. Последовательность развития вторичных половых признаков при истинном ППР обычно схожа с физиологическим течением. Увеличиваются молочные железы, затем наступает адренархе (физиологическая активация функций надпочечников). Половое оволосение менее интенсивно, чем в норме. Другие андрогензависимые проявления (акне, активность потовых желез, жирная себорея) отмечаются после адренархе в 6–7 лет. Линейный рост ускоряется за полгода–год до возникновения вторичных половых признаков; дифференцировка костного скелета опережается (соотношение костного возраста к хронологическому - более 1,5–2). Скорость роста достигает показателей пубертатного скачка. Быстрые темпы костной зрелости приводят к преждевременному закрытию зон роста. В итоге вытянуться так и не удается: предел - 150 см.

При высокой активности патологического процесса наступает менархе. У некоторых девочек появление его и телархе (увеличение молочных желез) отмечается задолго до адренархе; связано с независимой регуляцией секреции эстрогенов в яичниках и андрогенов в надпочечниках. Для девочек с гипоталамической гамартомой характерно раннее начало менструации - через несколько месяцев после возникновения заболевания. В 10% случаев идиопатического истинного ППР устанавливается ановуляторный цикл. УЗ-исследование органов малого таза выявляет пубертатные размеры матки (длина более 35 мм, в форме луковицы, утолщение эндометрия). Овариальная структура представлена крупными фолликулами. Степень увеличения яичников не соответствует стадии пубертата и не имеет диа-гностического значения.

- Какие диагностические сложности ожидают врача?

Диагностика ППР включает несколько этапов. Клинический предполагает сбор анамнеза с уточнением сроков и последовательности появления вторичных половых признаков, наличия ростового скачка. Здесь важно выяснить характер полового развития родственников, были ли кровнородственные браки, прием гормональных препаратов ребенком или матерью в период беременности, лактации. Необходимо измерить девочку, построить ростовую кривую с использованием соматограммы, уточнить скорость роста.

На этапе лабораторной диа-гностики определяется костный возраст. При истинном ППР он опережает хронологический (паспортный) более чем на год. С использованием специальных индексных таблиц рассчитывается прогнозируемый (конечный) рост и сравнивается с генетическим. Объем гормональных исследований для установления формы заболевания зависит от конкретной клинической ситуации.

С помощью УЗИ органов малого таза оцениваются размеры матки и яичников, выясняется, нет ли фолликулярных кист, опухолевых образований яичника. КТ или МРТ головного мозга эффективны только на заключительных этапах диагностического поиска ППР. Их цель - исключить либо подтвердить опухолевое или другое образование головного мозга.

Этиологическая диагностика ищет причины преждевременной половой зрелости.

Для дифференциации истинной и ложной форм показан стимуляционный тест с ГнРГ, это «золотой стандарт». В первом случае секреция ЛГ на введение ГнРГ резко усиливается и соответствует пубертатным значениям. При ложном ППР - нормальная и со-впадает с допубертатным уровнем.

К сожалению, взрослые часто не замечают перемен с их детьми. Бывает, обращаются с совсем другой проблемой, а при осмотре обнаруживается ППР. Диагностировать заболевание нужно своевременно, при первых признаках отвести ребенка на прием к детскому эндокринологу - именно он занимается лечением.

- Что включает в себя терапия этого заболевания?

Основная задача в лечении истинного ППР - задержка полового развития с регрессом вторичных половых признаков, снижение скорости роста до возрастной нормы, улучшение прогнозируемого окончательного результата.
Медикаментозные методы направлены на подавление импульсной секреции гонадотропных гормонов. Для терапии истинного ППР применяют агонисты ГнРГ.
Опубликованные данные свидетельствуют о положительном влиянии агонистов ГнРГ на конечный рост ребенка. На отечественном фармрынке представлены несколько агонистов ГнРГ с эффективным веществом трипторелином. Препараты в 100 раз активнее натурального пептида.

Спустя 3 месяца лечения вторичные половые признаки регрессируют. Уменьшаются молочные железы, матка и яичники; к концу первого года лечения их размеры достигают допубертатных показателей. Из-за резкого прекращения секреции эстрогенов в первый месяц терапии возможно маточное кровотечение, поэтому дополнительно назначают антиандрогены.

Скорость роста снижается до допубертатных значений. Параллельно отсутствует прогрессирование скелетного созревания у пациенток, костный возраст которых в начале терапии соответствует 11–12 годам.
Лечение нужно прекращать, когда достигнут возраст нормального пубертата. Еще один показатель отмены курса - благоприятный прогноз конечного роста по расчетному критерию костного возраста.
После курса агонистов ГнРГ отмечается обратимость гонадотропной супрессии и восстановление процесса полового созревания. Уровни гонадотропных гормонов и половых стероидов нормализуются через 3–12 месяцев после последней инъекции препарата. Менструальная функция стабилизируется через 0,5–2 года.

- У мальчиков тоже встречается ППР?

Реже, чем у девочек. К тому же 90% случаев имеют органическую природу и связаны с образованиями в головном мозге. Внешне такие ребята выглядят выше, крепче, сверстников; половые органы у них увеличиваются. Родителей это обычно не смущает, они думают, что все хорошо. Потому поздно обращаются к врачу. Из-за повышенного выделения тестостерона меняется поведение: ребята становятся более агрессивными, грубыми, их действия носят сексуально ориентированный характер.

Цифирь

В 2012 году с диагнозом «преждевременное половое развитие» на учете в рес-публике состояли 100 девочек. Неполное ППР (изолированное увеличение молочных желез) зарегистрировано у 723.

Ирина Янушкевич, «МВ».

Рост молочных желез, волос на лобке и в подмышечных впадинах до восьмилетнего возраста вызывается преждевременным половым созреванием. При появлении этих признаков необходимо обратиться к врачу для избежания серьезных гинекологических проблем в будущем.

Последняя консультация

Спрашивает Алла :

Девочка 8 лет исполнилось в августе, стала замечать что набухла грудь. Пошли в сентябре сделали узи молочных желез и узи щитовидки, все сказали хорошо щитовидка соответсвует возрасту, а молочные делезы сказали формирование железы и протоков, после этого в ноябре попали к эндокринологу, небыло свободного времени у врача. Она посмотрела сказала что на вид и по росту и в принцепи по весу она нормальная может просто ранняя, темболее сейчас многие дети ранние по это если даже и выяснится что она действительно развивается мы это не лечим. Дала нам назначения сдать анализы на гормоны и пройти узи. В декабре у меня был бешеный график работы я решила занятся этим в январе после празников. Да и она как так успокоила. Вот мы сдали анализы правда когда сдавали она брыкплась кричала мы ее еле еле в троем держали. Ну Слава Богу сдали фух. А тут вот плохие анализы. И прошли узи малый таз сказали все хорошо только фоликулки есть в правом яичнике чуть больше чем в левом, узи почек и надпочечников там все хорошо только правая почка немного опущены, но с почками в 4 года лежали в больнице на оследовании у нам правая была немного перекручена, доктор сказал с возрастом встанет на место может немного опустится, так и вышло. И узи брюшной полости там все отлично сказади только перекручен желочный это у нас с маленьких. В целом она веселая подвижная, но много пьет воды писает и любит покушать особенно сладкое. Вроде сказать что она как то плохо себя чувсвует,нет. Я еще написала на один форум там врачи все пишут надо мрт ведь пролактин повышен. Я не представляю как ей делать мрт, тут кровь то сбоем сдали. Единственное там же один онколог написала что не надо никакого мрт это не опухоль клиника не та. И что делать я сижу целый день на работе сегодня у сомой голова болит, весь дегь думаю думаю что делать. Подскажите что делать? Один доктор говорит надо делать мрт, второй говорит не надо делать просто пересдать через месяц анализы и смотреть дмнамику так как по эиим результат не смотря на то что цыфры такие пролактин в норме. Думая что делать обратилась к другому она посмотрев все анализы и узи говорит у вас гипоплазия щитовидной железы. Я в шоке... Сижу плачу не знаю как быть.

Отвечает :

Добрый день, вы не прислали результаты узи щитовидной железы. Однако, при повышенном пролактине действительно рекомеднуется провести мрт гипофиза. При проведении данного обследования вам разрешат находиться рядом с дочой и держатьее за руку, чтобы она не боялась. Также, Вам необходимо найти специалиста, который проанализирует результаты ваших обследований, распыляясь на разных специалистов, вам будет трудно понять, какимидолжны быть ваши действия.

Спрашивает Алия :

Здравствуйте! У моего ребенка (девочка, 8 год 10 месяцев) врач диагностировал частичное раннее половое развитие. На основании УЗИ и анализов дал такое заключение.(Не расписываю все мед показатели) Рост девочки сейчас 150,с 7 лет развитие молочных желез, легкое оволосение по женскому типу. Сейчас энкринолог и зав. отеление пликлиники бьют тревогу, что нужно делать диферилин, иначе могу пойти месячные и будет остановка роста. Когда посещали гинеколога, врач сказала что это неизбежно, ничего не делайте, ни каких уколов, сейчас уже есть у некоторых детей раннеее половое развитие, ходила к гомепату, пропили назначенные пиллюли, тоже сказал будет раннее индивидуальное развитие, не делайте уколов. А на участке бьют тревогу пора принимать диферилин. Анализы в норме, отклонений нет, чтобы как то нервничать, идет усиленный рост и развитие опережает сверстниц. Я переживаю у меня старшая девочка погибла от анафилактического шока, не спасли. Расскажите про диферилин?

Отвечает Красуля Елена Станиславовна :

Здравствуйте! Если вам рекомендуют диферелин, то ваш диагноз должен звучать - Преждевременное половое созревание (ППС) центрального генеза, полная или не полная форма. Так как только центральная форма (поражение на уровне гипофиза) лечиться этим препаратом. Также должно быть выяснено и указано, что произошло с гипофизом (доброкачественная опухоль, гиперфункция или например какой-либо синдром, который сопровождается нарушением функции гипофиза). Вот выдержка из официального документа:
"ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Определение содержания ФСГ, ЛГ, пролактина, ТТГ, эстрадиола,тестостерона, 17-ОП, ДГЭАС, кортизола, свободных Т4 и Т3. Однократное определение содержания ЛГ и ФСГ малоинформативно в диагностике ППС.
Проведение проб, стимулирующих и подавляющих продукцию стероидных гормонов.
-Пробу с синтетическим аналогом ГнРГ проводят в утренние часы после полноценного сна. Исходные значения ЛГ и ФСГ определяют дважды - за 15 мин и непосредственно перед введением гонадолиберина. Базальную концентрацию рассчитывают как среднеарифметическую из 2 измерений. Препарат, содержащий аналог ГнРГ для ежедневного использования (трипторелин), вводят быстро однократно внутривенно в дозе 25–50 мкг/м2 (обычно 100 мкг) с последующим забором венозной крови исходно, через 30, 45, 60 и 90 мин. Сравнивают исходную концентрацию с любыми тремя наивысшими стимулированными значениями. Максимальное повышение концентрации ЛГ определяют, как правило, через 30 мин после введения препарата, ФСГ - через 60–90 мин. Повышение содержания ЛГ и ФСГ более чем в 10 раз от исходного либо дозначений, характерных для пубертатного периода, т.е. превышающих 5–10 МЕ/л, указывает на развитие полного гонадотропинзависимого ППС. Повышение концентрации ФСГ при сохранении минимальных концентраций ЛГ в ответ на пробу с трипторелином у больных с преждевременным телархе свидетельствует о низкой вероятности развития гонадотропинзависимого ППС. У детей с другими частичными формами ППС содержание ЛГ и ФСГ после пробы равно таковому у детей в возрасте до 8 лет".
Короче говоря, вам должны были сделать пробы, а делаются они только в стационаре, и не в каждом городе.
Ренген кисти должен показать превышение костного возраста более чем на 2 года, или закрытие зон роста (лечить малорослость уже поздно). Электроэнцефалография и эхоэнцефалография должны выявить хотя бы какие-то нарушения. МРТ головного мозга в Т2взвешенном режиме показана всем девочкам с развитием молочных желёз до 8 лет, появлением полового оволосения до 6 лет.
Я так понимаю, что у вас все в норме. Месячных еще нет, оволосение скудное, по женскому типу. Скорее всего у вас Идиопатический (спорадический или семейный) вариант заболевания. Половое созревание начинается в сроки, близкие к физиологическим, наблюдают ранний скачок роста и развития молочных желёз. Пубертатные значения ЛГ, ФСГ, эстрадиола либо пубертатный ответ на стимуляцию ГнРГ при отсутствии органической и функциональной патологии ЦНС.
Я бы такой препарат скорее всего не назначила. Он далеко не безобидный. Эго применение оправдано,польза намного превышает риск. Когда Если у мамы рост 1.9 , а у дочки 1.5 то может и стоит беспокоиться...
Еще... Вы не указали вес ребенка, а это важно. Все информация про препарат есть в интернете. Принимайте решение.

Спрашивает Татьяна :

Моей дочери 5 лет. Эндокринолог обследует нас на ППР. Предварительные результаты неутешительны: в яичниках созревают фолликулы, кортизол повышен. Пока говорится об обследовании. врач рекомендует обследование у невропатолога. Говорит о том, что это заболевание может быть вызвно гипертензионым синдромом. Возможно ли лечение этого заболевания посредством устранения внутречерепного давления, или оно лечится только подавлением выработки гармонов надпочечниками?

Отвечает Шевченко Венера Надировна :

Здравствуйте, Татьяна! Вашей дочери необходимо обследование в условиях детского эндокринологического отделения. Без получения результатов полного обследования тяжело что-либо рекомендовать и строить прогнозы. Помимо невропатолога нужен «костный возраст», УЗИ надпочечников, полное гормональное обследование (Вы указали только кортизол, причем Важно не только абсолютное количество каждого гормона, а еще их соотношение). Вы не указали, в чем проявляется ППР: рост молочных желез и/или рост волос на лобке. От этого зависит объем обследования. Смотрел ли Вас гинеколог? При возможности лаборатории Вашей поликлиники лучше взять мазочек с преддверья влагалища на «гормональное зеркало», результат которого может косвенно сказать об эстрогенной насыщенности организма Вашей дочери. Если других причин, как кроме повышения внутричерепного давления или нарушения кровоснабжения головного мозга не будет, действительно лечением занимается н евролог. При отсутствии эффекта через 6 месяцев необходимо вернуться к эндокринологу и гинекологу. Повышение уровня одного кортизола не говорит о повышенной выработки гормонов надпочечниками. Между прочим, кортизол резко повышается, если ребенок сильно боялся процедуры забора крови. Нужно оценить другие гормоны надпочечников. Советую набраться терпения и дообследоваться. При возникновении вопросов сообщите результаты всех обследований, попробуем разобраться. Хотя врачу легче интерпретировать данные обследования в сочетании с внешним осмотром девочки. Будьте здоровы!

Спрашивает Тоня :

Здравствуйте, мне 15 лет. я встречаюсь с парнем, и хочу начать половую жизнь. как лучше подобрать средства предохранения? и главный вопрос-могут ли родители как то узнать об этом? обязан ли врач хранить это в секрете? заранее огромное спасибо.

Отвечает Карапетян Элиз Мартиновна :

Здравствуйте, Тоня! Очень хорошо, что Вы озаботились вопросами контрацепции до того, как начать половую жизнь. Современная медицина располагает большим арсеналом противозачаточных средств. Подробно обо всех видах контрацепции написано в статье Способы современной контрацепции (защиты от нежелательной беременности) . Молодым здоровым девушкам, начинающим половую жизнь, врачи рекомендуют использование презерватива. При наличии гормональных нарушений врач может порекомендовать таблетированные контрацептивы, которые не только предохранят Вас от беременности, но и окажут лечебное воздействие. Так что обязательно проконсультируйтесь с гинекологом – после 14 лет девушки могут посещать его самостоятельно, без мамы. Не бойтесь того, что информация, которой Вы поделитесь с врачом, дойдет до Ваших родителей. Это врачебная тайна и хранить ее – обязанность каждого врача. Не болейте!

Спрашивает Лена :

Здравствуйте уважаемые консультанты! Дочери 5 лет. В 4 года, после приема антибиотиков на фоне зуда при кандидозе она открыла для себя мастурбацию. Пробовали все: и не обращать внимания и журить и ругать и объяснять, что это не красиво и так вести себя нельзя.Но ребенок говорит "а мне нравится, там щекотно". Является ли это признаком преждевременного развития? Куда идти - это вопрос детского гинеколога(в городе нет такого) или невропатолога. Если это не паталогия то афишировать такое не очень хочется, а если стоит бить тревогу?

Отвечает Шевченко Венера Надировна :

Здравствуйте, Лена! В каждом крупном городе, а тем более в столице страны, есть Центр детской гинекологии. Если Ваш участковый педиатр не знает адреса Центра, обратитесь заместителю главного врача по поликлинической службе. Мастурбация возникает на фоне длительного зуда, поэтому важно пройти полное обследование у специалистов. Советую обследоваться на дисбактериоз, т.к. он создает сухость слизистой наружных половых органов, а отсюда – зуд вульвы. На фоне дисбактериоза обычный мазок в норме, лучше сдавать более развернутый анализ мазка (мазок на дисбиоз). Зуд могут вызвать аллергия, неправильное питание, глистные инвазии, изменения состава мочи и другое. При исключении всевозможных причин зуда или при лечении выявленных проблем, лучше без дочери посетить психолога, который подскажет Вам как правильно себя вести с ребенком, у которого обнаружена мастурбация. Считается нарушением поведения, если девочка мастурбацией занимается на глазах у людей. Желаю терпения и будьте здоровы!

Спрашивает Юлия :

Мне почти 18 лет когда я была ребенком, приблизительно лет 4-5 я помню что у меня на лобке появились первые волосы, не пушок, а именно жесткий волос и еще одна грудь была немного больше чем другая, я очень бысто вытянулась в росте, (могло ли это бытьпрежлдевременное половое созревание?) с мамой мы тогда к гинекологу не ходили, теперь у меня много разных проблем и вопросов на щет гинекологии, но до гинеколога я с мамой пойти не могу, так как у меня есть парень и если я пойду с мамой то она наверное узнает что мы занимались сексом и она это врятли поймет. посоветуйте что-то пожалуйста

Отвечает Шевченко Венера Надировна :

Здравствуйте, Юлия! Появление молочных желез или оволосение на лобке/подмышечных впадинах до 8-летнего возраста называется преждевременным половым созреванием. Так что Вы правы в своих предположениях. По поводу посещения к гинекологу. В Вашем возрасте Вы имеете право на сохранение врачебной тайне об интимной стороне Вашей жизни, т.е. о начале половой жизни.
Поэтому Ваш страх неоправдан. Помимо этого при беседе с гинекологом Вы можете обсудить не только о проблемах здоровья, но и вопросы по планировании семьи, т.е. метода контрацепции. Среди высокоэффективных, современных, микродозированных гормональных противозачаточных средств есть такие, которые обладают лечебными свойствами по коррекции гормонального статуса, формирующиеся на фоне преждевременного лобкового оволосения. Т.е. вы ловите сразу двух зайцев – получаете высокую защиту от незапланированной беременности и корректируете свой гормональный статус. Будьте здоровы!

Спрашивает Елена :

Девочке 1.7 года, припухлость грудки с рождения, поставили диагноз ППП телархе. Анализы в норме, а костный возраст на 4 года. Чем грозит в дальнейшем?

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Здравствуйте, Елена!
Изосексуальный тип преждевременного полового развития у девочек может проявляться тем или иным клиническим вариантом. Одним из них является церебральная форма. Основными причинами подобной ситуации считаются функциональные или органические – в данном случае подобные нарушения появляются в результате особенностей внутриутробного развития плода, течения интранатального периода (непосредственно рождение ребенка – родовые травмы, «кислородное голодание» головного мозга и т.п.), а также заболеваний ребенка на первом году жизни с вовлечением центральной нервной системы (энцефалиты, менингиты – инфекционно-воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках).
Значительно реже факторами церебральной формы преждевременного полового развития могут служить новообразования головного мозга (опухолевые процессы). Поэтому именно последние определяют особую серьезность прогноза. Однако в случае исключения подобных обстоятельств после обследования у детского невролога / нейрохирурга, а также рекомендованных ими специальных параклинических методов исследований необходимо лишь помнить о регулярных осмотрах у невролога, эндокринолога, гинеколога для оценки развития ребенка в динамике.
Лечение основного заболевания при церебральной форме данного заболевания проводит невролог /эндокринолог, при необходимости нейрохирург.
Неполная форма церебрального типа преждевременного полового развития (телархе), в целом, проявляется «растянутой» во времени первичной фазой полового созревания.
Возраст менархе (первых менструаций) в таких случаях, как правило, наступает в 10-11 лет.
Особенности гормонального фона половых гормонов также определяют ростовые характеристики ребенка (рост до 150-152 см). Будьте здоровы!

Спрашивает татьяна :

У моей дочери два месяца назад появилось уплотнение в груди в об гости соска мы обратились к детскому гинекологу в Ахдет сдали анализы на гормоны пролактин-115,9(норма40-355)
Эстродиол-0.08(норма 0.029)
Лг-0.16 (норма 0,9-14,4)
Фсг-6.15(норма 1,1-9,5)
Сахар крови 4,1(норма 3.9-6,4)
Врач сказал что гормоны в норме в 7 лет это вариант нормы назначили пить картофельный сок.через месяц уплотнение прошло остался слегка увеличенный сосок. Теперь появилось уплотнение в другой груди слегка болезненное при пальпации,пошли снова к врачу назначили передать пролактин другим методом и пить картофельный сок картофеля.врач говорит что после 7 лет это нормально рост ради и поэтому не требует гормонального лечения. Но меня смущает то что ведь и месячные могут прийти вскоре и ребенок может перестать расти рост на данный момент 126 см вес 23 кг скачков в росте и весе не было.может нужно еще до обследование или лечения но врач не назначает,боюсь упустить момент.

Отвечает Румянцева Татьяна Степановна :

Здравствуйте!
Все что вы описываете – это действительно вариант нормы. Каждый человек индивидуум и развитие у каждого идет по-разному.
Вспомните себя в 10 -12 лет… Многие ваши одноклассницы уже были знакомы с месячными и носили бюстгальтеры….. На уроках физкультуры одни девочки стояли впереди, а другие в конце строя…… Где вы живете? Что вы едите? Когда началась менструация у вас лично? А когда у вашей мамы??? Да, возможно месячные у вашей девочки начнутся раньше, чем у сверстниц – и такое бывает.
На рост и развитие наших детей оказывают влияние очень многие факторы, даже просто такой фактор как жизнь в большом мегаполисе. Не волнуйтесь за рост вашего ребенка. Наступление половой зрелости не приведет к остановке роста, а наоборот даст толчок к его ускорению.
Из обследования – я посоветовала бы вам пройти УЗИ органов малого таза. На УЗИ четко будут видны все процессы, которые там происходят. Можно делать это, скажем, 1 раз в пол года.
Вам нужно по-прежнему внимательно наблюдать за ребенком. Пейте свежевыжатые соки – морковный, яблочный и картофельный – делайте смесь из них – поверьте это не только вкусно, но и очень полезно!
Старайтесь, чтобы ваш ребенок больше был ребенком, а не взрослым, я имею в виду разговоры, фильмы, игры, книги, даже одежда, - влияет все.
Если будете видеть, что процесс взросления продолжается – нужно будет просто и понятно рассказать девочке о месячных, что бы она не испугалась кровянистых выделений. А если месячные все же пойдут и о гигиене в эти дни. Конечно, сделать это в 10-12 лет несколько проще, чем скажем в 9-10 лет. Но я верю у вас все получится!

Спрашивает Юлия :

Здравствуйте. У нас проблема. У моей семилетней дочери начали расти волосы под мышками и на лобке, голос стал меняться, появились прыщи на лице, она стала как-то вытягиваться в росте. Скажите, что это может быть и к кому лучше обратиться?

Отвечает Росоха Екатерина Мирославовна :

Здравствуйте. Клиническая картина, которую вы описываете, может быть проявлением такого заболевания как преждевременное половое развитие. Эта патология возникает в результате нарушения работы коры надпочечников, что, в свою очередь, приводит к избыточной продукции мужских половых гормонов. Заболевание клинически проявляется ранним появлением оволосения по мужскому типу, угрями, увеличением клитора, изменением голоса, мужским телосложением, ускорением роста. При своевременной диагностике и начале лечения обычно удается снизить уровень мужских половых гормонов в крови и нормализовать процесс полового развития. Поэтому вам необходимо безотлагательно обратиться к гинекологу-эндокринологу, который сможет провести необходимое лечение и своевременно назначить адекватное лечение.

Спрашивает Серёгина Ксения :

Здравствуйте, помогите пожалуйста разобраться. Моей дочери почти 1год и 9 месяцев, с раннего детства у нее обнаружили набухшие молочные железы, после того как я бросила кормить ее грудью они пошли на спад, сейчас вообще почти не пульпируются. Но наш эндокринолог отправил нас сдавать анализы:
1)гормоны- ЛГ 0,10 mIU/ml; ФСГ-3,28mIU/ml; Пролактин-7,48ng/ml; Эстрадиол-5,0пг/мл; ТТГ-2,03 мкМЕ/мл, так никто мне толком не сказал в норме или нет;
2) Узи кисти с лучезяпястным суставом - показал нам возрас 4,5 года;
3) Узи малого таза - матка и яичники от 3,5-4,5 года и яичники в стадии формирования(как сказал нам узист это происходит только в 7 лет);
4) МРТ гепофиза - ничего не показал, сказали, ни кисты не опухоли не видно.
Мой вопрос: неужели нет никакой альтернативы лечения или только Дефирилином? Очень страшно лечить гормоны, гормонами. Я уже вся извелась, ей ведь еще даже 2-ух лет нет, а все врачи пугают. Если не сложно, объясните мне ее анализы. Заранее благодарю.

Отвечает Красуля Елена Станиславовна :

Здравствуйте, Ксения!
Гормональные анализы у вас в норме. Диферилин назначается только при гонадотропинзависимом ППС и после пробы с ГнРГ (если есть любые сомнения ее необходимо провести, это делается в специализированных стационарах в крупных областных центрах).
Но скорее всего у вас Гонадотропиннезависимое ППС (изосексуальное) преждевременное телархе. Увеличение молочных желёз наиболее часто встречают у девочек в возрасте до 3 и старше 6 лет. Как правило, отсутствует пигментация ареолы сосков, половое оволосение и признаки эстрогенизации. Физическое развитие и размеры внутренних половых органов соответствует возрасту.
Опережение созревания костной системы не превышает 1,5–2 года и в дальнейшем не прогрессирует. У девочек с изолированным преждевременным телархе в 60– 70% случаев в яичниках встречают фолликулы, иногда достигающие в диаметре 0,5–1,5 см. В гормональном статусе отклонения от нормативных для возраста показателей ЛГ, ФСГ чаще всего отсутствуют. При пробе с ГнРГ у девочек с преждевременным телархе обнаруживают повышение уровня ответа ФСГ по сравнению со здоровыми сверстницами. Ответ ЛГ носит допубертатный характер.
Обычно молочные железы самостоятельно уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода.
Нестабильность гонадотропной регуляции может привести к прогрессированию полового развития у 10% пациентов.
Специфического лечения не требуется - только наблюдение, здоровое питание, режим, витамины.

Спрашивает Татьяна :

Девочке 6 лет, за последний год резко выросла и поправилась, появилась потливость, испортился характер. Она то без причины становится агрессивной, то впадает в состояние меланхолии. Что происходит с ребенком, может ли так начинаться половое развитие и нормально ли это в ее возрасте?

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Здравствуйте, Татьяна!
Сроки начала полового развития индивидуальны, особенно выраженно это бывает в случае семейной предрасположенности (конституциональные, генетические факторы). Так, при конституциональной форме преждевременного полового развития отмечается появление вторичных половых признаков – формирование молочных желез, рост волос в подмышечных областях и зоне лобка – а также менструальноподобных выделений в возрасте до 7 лет. Все внешние проявления полового развития изначально сопровождаются массивными гормональными всплесками, «перестройкой» нейроэндокринной регуляции организма ребенка в целом (гипоталамо-гипофизарные центры, лимбико-ретикулярные структуры), поэтому не только изменения физические, но и психологические являются закономерными.
Однако для того, чтобы подтвердить индивидуально физиологический характер преждевременного полового созревания нужно исключить другие состояния, которые, сопровождаясь внешне рассмотренными изменениями, могут быть обусловлены патологическими нарушениями со стороны регулирующих данные процессы структур.
Так, учитывая описанные признаки, необходимо, прежде всего, подтвердить «благополучие» гипоталамических центров.
Гипоталамус является главным центром регуляции вегетативных функций организма, и появление гипергидроза (потливости), резкое увеличения массы тела может свидетельствовать об изменениях в активности именно этой нервной структуры, равно как и гипофиза. Поэтому стоит обязательно проконсультироваться у детского эндокринолога, невролога.
Будьте здоровы!

Спрашивает марго :

Скажите,кокой возраст считается наиболее благоприятным для начала половой жизни?

Отвечает Карапетян Элиз Мартиновна :

Добрый день! В 18-20 лет плева эластична, хорошо растяжима, ее разрыв сопровождается небольшим кровотечением. С возрастом плева начинает терять свою эластичность и утолщается. 80% эластичности плевы теряется к тридцатилетнему возрасту. К Ому же, у каждой женщины девственная плева имеет свои особенности. Размер, вид, форма, толщина, а так же снабжение кровеносными сосудами - все строго индивидуально. Это приводит к тому, что дефлорацию все женщины переносят по-разному. Обычно при дефлорации наблюдается небольшое кровотечение и боль, но нет правил без исключения. По статистике примерно у 10% женщин при первом половом контакте отсутствует кровотечение и болевые ощущения. Будьте здоровы!

Спрашивает Оля :

Моей девочке 4 года, у нее под мышками появились темные длинные волоски, это преждевременное половое развитие ?

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org» :

Здравствуйте, Оля!
О преждевременном половом развитии у ребенка считается возможным говорить при появлении вторичных половых признаков (рост молочных желез, появление оволосения в типичных зонах, появление менструальноподобных выделений) у ребенка до 7 лет.
В свою очередь преждевременное половое развитие может быть по гетеро- или изосексуальному типу. Причинами последней формы могут быть церебральные, конституциональные или овариальные факторы. При церебральной форме нарушения полового развития, как правило, имеются указания на функциональные либо органические нарушения центральных нервных структур (системы гипоталамус-гипофиз с закономерным вовлечением в процесс яичников).
Указанная форма нарушений полового развития может быть полной (когда наблюдаются как вторичные половые признаки, так и начало менструаций) и неполной – при появлении роста волос в типичных для женского организма зонах по характерному типу или развитие молочных желез при отсутствии менструальной функции.
Овариальную форму преждевременного полового развития связывают с развитием гормонпродуцирующих опухолей яичников либо фолликулярных кист.
При конституциональной форме, как правило, диагностическое значение имеет возраст появления первой менструации у девочки (в 8-9 лет).
Поэтому, учитывая все перечисленное, следует незамедлительно обратиться за консультацией к детскому эндокринологу. Берегите здоровье!

Спрашивает Марина :

Добрый день! Моей дочери 15 лет. Уже с 6 лет начали появляться волосики на лобке и под мышками. По этому поводу я тогда консультировалась у гинеколога-эндокринолога. Врач на тот момент определила небольшое воспаление, но по поводу раннего развития никакого лечения назначено не было. Первая менструация в 11 лет.Менструации нерегулярные, с перерывами 1-2 месяца. Оволосение по-прежнему выше нормы: есть на лице, бедрах, попе, немного на груди. Полгода назад (дочери было 14 лет), на профосмотре в школе гинеколог дала направление на анализы и на УЗИ по факту нерегулярных менструаций и жалоб на оволосение. В детской гинекологии сделали УЗИ (небольшое увеличение яичников, слева от ш/матки свободная жидкость 25-10 мм) Анализы: тестостерон 1,0 (норма 0,01-0,5), тестостерон свободный 9,3 (норма 0,1-4,1), ДЭГА-с 4,5 (норма 0,9 - 3,6). Имея эти данные, пришли на консультацию к гинекологу. Получили направления: УЗИ надпочечников (результат- норма), анализ выделений (небольшое воспаление - в настоящие момент пролечено), общие клинические анализы крови и мочи (нормально), к невропатологу, психотерапевту, окулисту, педиатру. Окулист (состояние сосудов) патологии не нашел. Невропатолог отправил на ЭЭГ., так как в детстве (до 1 года) ребенка лечили от левостороннего гемипареза. Результат ЭЭГ: компьютерно-топографический анализ на ЭЭГ покоя в паттерне дезорганизованного характера представленном альфа-активностью средней амплитуды с резко сглаженными зональными различиями выявляет значительные диффузные изменения с умеренной межполушарной асимметрией в височных отведениях в альфа- и тэта-диапазонах частот. Использование активных методов физиологического контроля вызывает признаки активации срединных структур с появлением билатеральных вспышек острых волн, снижение порога пароксизмальной готовности.

Все обследования были проведены в октябре-ноябре. После этого гинеколог назначила лечение с траумелем, вибурколом, мулименом, верошпироном, лимфомиозотом, лактофильтрумом, витаминами. Невропатолог по результатам ЭЭГ назначил также лечение, но смягчил его в связи с большим количеством принимаемых лекарств.
Через месяц данного лечения сделали новые анализы: прогестерон 0,8 (ниже нормы), ЛГ 2,8 (фол.фаза 2.0-12.0), ФСГ 8,7 (норма). Врач назначил гормональное лечение, отменив предыдущий курс. С декабря дочка пьет "Климен". Анализы января: тестостерон 0,5 (норма 0,01-0,8), тестостерон свободный 10,9 (норма 0,1-4,1). Сделали снова УЗИ: огранич. участок жидкости 27-8 мм, ОД несколько увеличен, ОS не увеличен. Решение врача: продолжить "Климен" с контролем Т. Анализы марта: ЛГ 5,9 (норма), ФСГ 9,2 (норма), тестостерон 0,9 (норма 0,01-0,8), Т своб. 3,6 (норма 0,1-4,1) ДЭГА -с 4,3 (норма 0,9-3,6). УЗИ марта: яичники не увеличены, жидкости нет. Анализы мая: Тестостерон 1,2 (норма 0,01- 0,8), Тестостерон свободный 15, 4 (норма 0,1 - 4,1), ДЭГА-с 4,7 (норма 0,9- 3,6).
Климен пьем уже 6-й цикл. Менструации идут вовремя. Оволосение не исчезло, но волосы на теле смягчились и несколько уменьшились. Однако анализы очень далеки от нормы. При этом (не знаю, есть ли тут связь), невропатолог в районной больнице, заявил, что энцефаллограмма (та, что в октябре) просто ужасна.
Прошу извинить за это огромное описание. Но, получив сегодня последние анализы, я просто в растерянности. Лечим 6 месяцев. Что я должна делать, продолжать лечить, как прежде или еще к кому-то в Донецке обращаться? Заранее благодарю за ответ.

Отвечает Гаврилова Ирина Всеволодовна :

Уважаемая Марина!
Согласно предоставленной Вами информации (несколько сумбурной) - у ребенка Синдром поликистозных яичников (Вы, к сожалению, не предоставили информацию об уровне ЛГ и ФСГ до начала лечения).
То что Вы пишите по УЗИ – не содержит достаточной информации – важно размеры матки, (соотношение ширины и переднее-заднего размера) толщина эндометрия, объем яичников, состояние фолликулярного аппарата, расположение фолликулов по отношению к капсуле яичника. Обследование назначено достаточно полное, лечение у невролога необходимо. Гинекологические заболевания в подростковом возрасте чаще всего развиваются на фоне различных заболеваний других органов и систем.
Вашей девочке целесообразно лечиться у гинеколога-эндокринолога или детского гинеколога, имеющего опыт лечения эндокринной гинекологической патологии. Возможно целесообразно провести диагностические пробы с гормонами, поменять препарат, анализ на С-пептид (Вы не пишите есть ли избыточный вес, угревая сыпь). Лечение Вашей дочери требует системного подхода, должно быть длительным. Подбор назначаемых препаратов требует индивидуального подхода. Насколько я знаю в Донецке достаточно квалифицированных специалистов в этой области, есть специализированное отделение детской гинекологии (Вам есть к кому обратиться) и полноценную консультацию врача никогда не заменит заочная консультация по интернету.

Спрашивает Таня :

Здравствуйте! У моего ребенка (девочка, 1 год 3 месяца) врач диагностировал частичное раннее половое развитие. На основании УЗИ и анализов дал такое заключение:Истинное преждевременное половое развитие,неполная форма,по изосексуальному типу,телархе.Обследование:
1)ПРП195мМЕ/л в норме
2) Ээ49,8пг/мл норма до 30,
3)Т 0,18нмоль/л в норме,
4) ЛГ 1,99мМЕ/мл норма 1,57
5) ФСГ 5,27мМЕ/мл.норма 2,54
2)Кольпоцитология- КПИ 0%, поверхносные 5%, промежуточные 10% парабольные 65%, базальные 20%.
УЗИ ОМТ UL 20*15*21мм
OLD 19*12
OLS 20*10
Размеры ВПО соответствуют 3-7 годам.
Назначили пить мелатонин,одна таблетка в день в 18:00ч.Мы не пьем.Скажите пожалуйста пить нам или не пить?В инструкции по этому поводу ничего не пишут,написано что препарат можно принимать с 12 в других источниках с 16 лет.Сейчас пьем вместо таблеток картофельный сок 3 раза в день по десертной ложке.
Увеличение молочной железы наблюдалось с рождения ребенка.Консультировались у педиатра он говорит все нормально такое бывает,в гинеколога такое же мнение.Скажите пожалуйста что нам делать лечить или не лечить,насколько все это серьезно?Врач говорит что если не лечить у ребенка появятся все признаки полового развития.Также у ребенка в 2мес. был повышеный тонус мышц.Субэпидимиальные кисты но все прошло,в год делали УЗИ все в норме.При рождении ребенок весил 4250гр. рост 57см.Сейчас 11кг,рост 79см.
. Большое спасибо за ответ.

Отвечает Буяло Валентина Виталиевна :

Таня, это очень серьезный вопрос, чтобы отвечать на него не видя ребенка. Для того чтобы принимать таблетки (у нас мы используем андрокур и диферелин или одно из двух в зависимости от показаний) можно было бы дообследоваться и посмотреть анализы в динамике, узнать (обязательно) костный возраст. Насколько быстро увеличились молочные железы или они просто увеличены с рождения как Вы пишите, размеры ВПО (хочется оценить самой), как проходила беременность и роды и др. Проконсультируйтесь с эндокринологом (можно провести пробу для выявления наличия ППР), еще раз с детским гинекологом - можно взять направление в нашу поликлинику, Киев, Ул Стретенская 7/9, КДП "Охматдет". Не спешите с мелатонином.

Спрашивает Екатерина :

Здравствуйте.Моей дочери 5 лет.В 3 года в 2012г ей поставили диагноз ППР центрального генеза.Идиапотическая форма. рост 109. вес 21,5 Костный возраст 7 лет. показатели гормонов:- Лг 2,76МЕ/л,пролактин-1300мМЕ/л, ТТГ-3,15мМЕ/л,Т4 свободный- 15,00пмоль/л, ФСГ-8,60 МЕ/л,эстрадиол -126,08 пмоль/л..Размеры матки на 9 лет. Фолликулы в обоих яичниках размер 4-5 мм. МРТ - МР изменений головного мозга и гипофиза не выявлено.Образований в малом тазу не обнаружили. Назначили DECAPEPTYL DEPOT 1,875 1 раз в 28 дней. После 1 года получения препарата(2013г) костный возраст 7,5 лет,рост119, вес 25,5кг Лг, ФСГ, ТТГ, Т4 св, пролактин в норме, Эстрадиол-115,3 пмоль/л. Фолликулярный аппарат не прослеживается..Увеличили дозу 3,75 1 раз в 28 дней.После 9 месяцев лечения показатели следующие: костный возраст 8,5 лет ЛГ, ФСГ,ТТГ, Т4 свободный в норме, Эстрадиол-126.0пмоль/л,(на 27 после укола);18,6 пмоль/л(на 21 день после укола) 25,пмоль/л(на 7 день после укола)Prolactin 646,0мМЕ/л,Узи малого таза - появились фолликулы 2,5-3 мм в обоих яичниках.Рост 126, вес 28кг. Проходили повторное обследование МРТ - Мр изменений головного мозга и гипофиза не выявлено, дополнительных образований в малом тазу не обнаружено.Размер матки соответствует 7 годам. Проведена проба с Synacthen depot
17-ОП до пробы 3,26 нмоль/л, Cortisol 360,70 нмоль/л, после инъекции Synacthen depot через 6 часов17-ОП - 8,75нмоль/л, Cortisol- 1671,00 нмоль/л, через 24 часа 17-ОП 10,81 нмоль/л, Cortisol- 1536 нмоль/л. По результатам пробы данных за не классическуюв ВДКН нет. Были на приеме у 4 специалистов их мнения разошлись:
1- костный возраст8,5 лет.Лечение Декапептил депо 1 раз 28 дней. Искать Аденому гипофиза.
2-костный возраст 10 лет замена препарата на диферелин 1 раз в 28 дней.Прогноз конечного роста 148 см
3- костный возраст 8,5-9 лет. лечение декапептил депо 1 раз в 21день. 4- костный возраст 12 лет. лечение замена препарата на диферилин 1 раз в 28 дней. Скажите пожалуйста в чем причина роста костного возраста и почему не падает уровень эстрадиола.Есть ли у нас время и возможность исправить сложившуюся ситуацию.

Отвечает Румянцева Татьяна Степановна :

Здравствуйте! Описанная вами картина вписывается в ППР. Это очень серьезная проблема – лечить которую не просто, потому что лечение гормонами – это почти всегда сложно предсказуемо. Очень важно определиться с причиной ППР, и тогда уже решать вопрос о лечении. Рост костного возраста зависит от уровня эстрогенов в крови – чем выше уровень – тем больше возраст. Но, если уровень будет высоким – то в раннем возрасте произойдет остановка роста и возможно рост останется на уровне 145- 155 см. Если при лечении блокаторами эстрогенов – приостановить окостенение костной ткани до возраста 8-10 лет, то после отмены препаратов возможно становление М\фунции в норме. Уровень эстрадиола не падает потому что возможно доза препарата подобрана неверно – маленькая. Или же его выработка выше предполагаемой величины и поэтому не происходит подавления его выработки. Лечение должно быть длительным и постоянным до возраста 8-10 лет и больше. Я не знаю в каком городе вы живете – но однозначно лечение такой проблемы должно быть на уровне клиники а не просто у участкового врача. Серьезно относитесь к рекомендациям врача и выполняйте все требования – это обеспечит положительную динамику в лечении. Я как врач и как мама и бабушка искренне желаю вам успехов и здоровья вашей девочке! Не теряйте надежды! Дорогу осилит идущий!

Половое развитие - это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7-8 лет и заканчивается к 17-18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие .
Нарушения полового созревания выявляются у 3-5% девочек. Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты).
Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, с эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей.
Преждевременное половое развитие у девочек может быть изосексуального типа и гетеросексуального типа.
Преждевременное половое развитие (ППР) изосексуального типа может иметь церебральную, конституциональную и яичниковую (ложное ППР) формы.
При церебральной форме в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция гонадотропного рилизинг-гормона приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках. Поражение ЦНС у девочек с ППР может быть функционального или органического характера. Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни. Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга - ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.
Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер.
Яичниковая (ложная) форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже - при текаклеточной опухоли, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3-4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная. К ложному ППР относится редкий синдром Мак-Кьюна-Олбрайта- Брайцева, включающий не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны.
Клиническая симптоматика. Церебральное ППР проявляется в виде неполной и полной форм. Форму ППР считают неполной, если у девочки имеется увеличение молочных желез (телархе) и (или) половое оволосение (адренархе). Возраст менархе у таких пациенток - 10- 11 лет. Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его. Полная форма определяется наличием менархе на фоне телархе и (или) адренархе либо без таковых. Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150-152 см.
Лечение
Конституциональная форма ППР не сопровождается какой-либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность периода полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8-9 лет).
При ППР яичникового генеза , обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания изменена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.
При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева возможны как неполная, так и полная формы ППР. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено, характерны ациклические маточные кровотечения.
Диагностика. Диагноз "Преждевременное половое развитие" устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (рео- и электроэнцефалография - соответственно РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана МРТ. К обследованию привлекаются эндокринолог, невролог, офтальмолог.
Лечение ППР изосексуального типа. Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипо-таламические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (трипторелин - декапептил-депо, диферелин). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3-4 см в течение 2-3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.
Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), адреногенитальном синдроме (АГС) или вирилизирующей опухоли надпочечников.

Простая вирильная форма АГС представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения АКТГ. Повышенная стимуляция последнего вызывает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы.
Клиническая симптоматика. У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,XX (ложный женский гермафродитизм).
У детей с АГС рост в первое 10-летие жизни резко ускорен, но к 10 годам он замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение приобретает диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют.
Диагностика. Самыми информативными диагностическими признаками АГС являются резкое повышение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови - 17-оксипрогестерона.
Лечение. Терапия начинается с момента установления диагноза и заключается в длительном применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.
Феминизирующую пластику вирилизованных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется производить в один этап до достижения возраста половой самоидентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища.

Администрация сайта сайт не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!