Ювенильная ангиофиброма носоглотки клиника диагностика лечение. Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Ювенильная ангиофиброма носоглотки представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль, которая поражает исключительно мальчиков подросткового возраста, и характеризуется агрессивным местнодеструктивным ростом. На нее приходится около 0,5% всех опухолей головы и шеи. Этиология и патогенез до конца не выяснены.

По всей видимости, опухоль происходит не из носоглотки , а из задних отделов . Более точно, она прорастает из задне-верхних отделов латеральной стенки носа, в месте соединения клиновидного отростка небной кости, горизонтального крыла сошника и основания крыловидного отростка клиновидной кости, возле верхнего края клиновидно-небного отверстия. Опухоль не имеет капсулы и состоит из пролиферирующих, неправильной формы сосудов с однослойной выстилкой эндотелия.

Между стромой и эндотелием отсутствует мышечный слой. Этим объясняется высокий уровень кровоточивости данных новообразований.

В большинстве случаев на момент постановки диагноза опухоль уже вышла за пределы полости носа и носоглотки, обычно она прорастает в верхнечелюстную пазуху через ее заднюю стенку, а также распространяется в латеральном направлении, в крылонебную ямку. Распространение в крылонебную ямку может сопровождаться деструкцией крыловидных отростков клиновидной кости.

При дальнейшем латеральном распространении через крыловидно-верхнечелюстную щель на щеке появляется типичная припухлость . Далее опухоль может прорастать под скуловой дугой, вызывая припухлость кожи над ней. Из крыловидно-верхнечелюстной щели ангиофиброма может прорастать за большое крыло клиновидной кости, проникать в среднюю черепную ямку, верхнюю и нижнюю глазничные щели. При распространении кзади опухоль проникает в клиновидную пазуху и далее в область турецкого седла.

При прорастании ангиофибромы в турецкое седло или глазницу могут возникать нарушения зрения. Рост опухоли обычно не инвазивный, поэтому ангиофиброма может иметь внутричерепное распространение без нарушения целостности твердой мозговой оболочки. Кавернозный синус обычно сдавлен, но внутрь его опухоль не прорастает. Нарушение функции черепных нервов встречается редко, даже при крупных опухолях. Но в редких случаях встречаются крайне агрессивные опухоли, прорастающие в кавернозные синусы, поражающие черепные нервы, внутреннюю сонную артерию, гипофиз, зрительный перекрест.

Несмотря на свой местнодеструктивный рост , в размерах опухоль увеличивается медленно. Поскольку опухоль редко встречается у молодых взрослых, предполагается, что со временем она может спонтанно регрессировать. В связи с тем, что спрогнозировать вероятность регресса невозможно, ангиофиброма подлежит удалению. При ранней постановке диагноза прогноз благоприятный, к сожалению, из-за неспецифичных симптомов часто диагноз ставится уже на поздних стадиях. После удаления часто рецидивирует, от 30 до 50%. Поскольку заболевание всегда представлено одиночной опухолью, рецидив свидетельствует о неполном хирургическом удалении.

(а, б) Компьютерная томография, саггитальный срез.
Определяется смещение кпереди задней стенки гайморовой пазухи, характерное для юношеской ангиофибромы носоглотки (симптом Holman-Miller).
(б) Латеральная ангиограмма внутренней верхнечелюстной артерии (рисунок), на которой определяется повышенное кровенаполнение ангиофибромы.

а) Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки . Чаще всего юношеская ангиофиброма встречается у лиц мужского пола в возрасте 7-29 лет, средний возраст установления диагноза - 15 лет. Обычно ангиофиброма проявляется триадой: одностороннее затруднение носового дыхания, рецидивирующие носовые кровотечения, наличие объемного образования в носоглотке. Другими, менее специфичными симптомами, являются наличие гнойных выделений, поскольку из-за обструкции полости носа происходит ее инфицирование, гнусавость, аносмия. Затруднение носового дыхания и носовые кровотечения встречаются у 80% больных.

До постановки диагноза симптомы могут беспокоить пациента в течение нескольких месяцев и даже лет. Задержка в обращении к врачу и при постановке диагноза связана с тем, что симптомы списывают на более частые заболевания (ринит, синусит, полипоз).

При осмотре в задних отделах полости нос а и/или носоглотке обнаруживают серо-красное узловатое новообразование с гладкими краями. Изъязвлений на слизистой оболочке опухоли обычно нет, за исключением случаев предшествовавшего забора биопсии или попытки удаления. К другим признакам относят деформацию лицевого скелета, проптоз, выбухание неба, экссудативный средний отит, нарушения зрения или слуха. При значительном внутричерепном распространении может отмечаться нарушение функции черепных нервов.

Достаточно характерны радиологические признаки опухоли . На КТ определяется смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи кпереди, которое называют признаком Holman-Miller. Также характерно расширение верхней глазничной щели, которое является достаточно специфичным для юношеской ангиофибромы. КТ идеально подходит для определения точной локализации и степени распространения опухоли. При прорастании опухоли в полость черепа необходимо выполнить МРТ.

Для постановки диагноза ангиография не обязательна, но она может использоваться в случае неясного диагноза, особенно при неудачном предыдущем лечении. Также ангиография необходима для проведения эмболизации, которая выполняется перед операцией.

Удаление крупной носоглоточной ангиофибромы открытым доступом путем боковой ринотомии:
а До удаления.
б После удаления опухоли.

б) Операция при ангиофиброме носоглотки . Основным методом лечения юношеской является хирургический. Существуют множество различных хирургических доступов: трансплатальный, энодназальный (в том числе эндоскопический), трансантральный, трансмандибулярный, трансзигоматикальный, краниотомия с ринотомией. Рецидив опухоли не всегда является показанием к ее удалению, за исключением случаев, когда пациента продолжают беспокоить носовые кровотечения, затруднение носового дыхания, симптомы со стороны зрения, при подтверждении продолжающегося роста опухоли.

Основным источником кровоснабжения для ангиофибромы является внутренняя сонная артерия, но также участие могут принимать щитошейный ствол, а также менингеальные, клиновидные и глазничные ветви внутренней сонной артерии. Из-за такого обильного кровоснабжения перевязка наружной сонной артерии не уменьшает интенсивность интраоперационного кровотечения, но, напротив, может усилить его, за счет усиления кровотока по коллатеральным (и менее доступным или вообще недоступным) ветвям.

Для снижения кровоточивости может использоваться предоперационная эмболизация, перевязка внутренней верхнечелюстной артерии, электрокоагуляция, лучевая терапия.

в) Лучевая терапия ангиофибромы носоглотки . Хотя основным методом лечения ювенильной ангиофибромы носоглотки является хирургический, операция связана со значительным риском, особенно при внутричерепном распространении опухоли. В этом случае лучевая терапия может оказаться разумной альтернативой. Также лучевая терапия может использоваться при рецидиве опухоли. Lee и соавт. сообщили о 27 пациентах с распространенными опухолями, у которых лучевая терапия была основным методом лечения.

Осложнения были минимальными, а риск развития аналогичен или даже меньше по сравнению с риском оперативного лечения. К отдаленным осложнениям лучевой терапии относят замедление роста, пангипопитуитаризм, некроз лобной доли, катаракту, радиационную кератопатию.

В точности назвать причину развития такого заболевания, как ангиофиброма, специалисты не могут. Имеется несколько теорий, которые используют для объяснения причин патологии:

• Гормональная теория.

Частая диагностика заболевания у детей в подростковом возрасте позволила предположить, что определенным фактором риска способен стать нарушенный гормональный фон. Тем не менее, информация относительно данного предположения противоречива: одни ученые не допускают возможности негативного влияния гормонального дисбаланса, а другие – подтверждают причастность функции половых желез. Окончательного вывода специалисты пока не сделали.

• Генетическая теория.

Данное предположение считается одним из наиболее распространенных. В качестве подтверждения выступает информация о полном или неполном отсутствии или нарушении Y и X хромосом в клетках новообразования. Такие выводы не окончательны и требуют проведения дополнительных исследований.

• Теория влияния возраста.

Отдельные специалисты склонны к рассмотрению болезни, как результата возрастных изменений в организме.

Кроме этого, имеются предположения о влиянии на развитие болезни определенных факторов.

Факторы риска развития ангиофибромы могут быть следующими:

• травмы лица, головы, носа и пр.;
• воспалительные заболевания, в особенности воспаления с хроническим течением (например, хронические синуситы и пр.);
• наличие вредностей, плохая экология, неприемлемый образ жизни и т. п.

Патогенез

Ангиофиброма может возникать практически в любом возрасте, у лиц любой половой и расовой принадлежности.

Наиболее распространено новообразование носоглотки: ангиофиброма развивается на основе глоточной основной фасции и является базальной или базосфеноидальной разновидностью опухоли. Разрастание покрывает поверхность основной кости, и/или зону задних клеток решетчатой кости (сфеноэтмоидальный вид).

В некоторых случаях заболевание начинается из участка крыло-небной ямки, распространяясь в носовую полость и в пространство за челюстью. Такой тип роста ангиофибромы диагностируется при птериго-максиллярном варианте развития опухоли.

Данное новообразование принято считать доброкачественным, хотя оно зачастую обладает стремительным ростом, затрагивая рядом расположенные ткани, полости, пазухи. Особой опасностью отличается ангиофиброма, проросшая в полость черепной коробки.

Симптомы ангиофибромы

Ангиофиброма внешне напоминает небольшой (3-15 мм) одиночный узелок, имеющий четко очерченные контуры и эластичную структуру. Цвет образования может варьироваться от розовато-желтого до бурого оттенка.

Узелок, как правило, немного возвышается над окружающими тканями.

В некоторых случаях узелок имеет богатую капиллярную сетку и обладает полупрозрачной структурой: это можно рассмотреть при помощи микроскопа.

Опухоль обнаруживается в большем количестве случаев на слизистых тканях верхних дыхательных путей, либо на верхних или нижних конечностях, реже – на органах (например, почках).

Первые признаки новообразования зависят от его локализации. Например, при поражении носоглотки пациент жалуется на затруднение носового дыхания, вплоть до полного его отсутствия. Заложенность может возникать только с одной стороны, усугубляясь постепенно. При этом никакие капли для носа данную проблему не снимают.

Со временем появляется храп (даже в состоянии бодрствования), ощущение сухости в области горла, одно или двустороннее ухудшение слуха. Возможны частые боли в голове, кровоточивость из носа спонтанного характера.

Ангиофиброма на начальной стадии не всегда проявляется изменениями в картине крови. У большинства пациентов признаки анемии – снижение количества эритроцитов и гемоглобина, обнаруживаются уже на более поздних патологических стадиях.

Ангиофиброма у ребенка может напоминать признаки аденоидов, поэтому в детском возрасте принято дифференцировать эти патологии.

У детей наиболее часто диагностируют неоссифицирующие фибромы и метафизарные дефекты, это относительно распространенные скелетные патологии у пациентов детского возраста.

По мере увеличения новообразования самочувствие пациента ухудшается. Сон становится беспокойным, нарушается аппетит, изменяются черты лица (возможны деформация и асимметрия).

Стадии

Юношеская ангиофиброма условно подразделяется на несколько стадий:

1. Новообразование имеет ограниченный рост, не выходящий за пределы носовой полости.
2. Новообразование прорастает в крыло-небную ямку или носовые пазухи.
3. Опухоль распространяется по орбите или подвисочной ямке без интракраниального роста (стадия) или с экстрадуральным ростом (стадия).
4. Опухоль отличается интрадуральным ростом без привлечения области кавернозного синуса, гипофиза, либо зрительного перекреста (стадия), или с привлечением перечисленных областей (стадия).

Формы

Видовая классификация заболевания связана с локализацией опухоли, а также с некоторыми её структурными и патогенетическими особенностями.

• Ангиофиброма носоглотки – это доброкачественное образование, которое состоит из сосудистой и соединительной ткани и развивается в носоглоточной полости. Чаще всего такое заболевание, как ангиофиброма носа, обнаруживается у мальчиков подросткового возраста, поэтому его еще называют термином «юношеская, ювенильная ангиофиброма» это наиболее распространенное новообразование у пациентов детского возраста.
• Ангиофиброма кожи часто принимается за гемангиому: это соединительнотканное образование, имеющее вид бородавки. Такая опухоль в большинстве случаев округлая, имеет основание и проникает вглубь кожи. Наиболее часто обнаруживается на верхних и нижних конечностях, а также в области шеи и лица. Болеют преимущественно женщины 30-40 лет.
• Ангиофиброма гортани – это доброкачественное образование, занимающее область голосовых связок. Аналогичный термин заболевания – это ангиофиброма голосовой связки. Опухоль отличается красноватым или синеватым оттенком, имеет неровную структуру и расположена на ножке. Первыми признаками заболевания считается появление характерной охриплости вплоть до полной потери голоса.
• Ангиофибромы лица располагаются на разных его участках. Обнаружить их можно в любом возрасте. Основным клиническим симптомом заболевания считается внезапное появление незначительного по размерам плотного или эластичного нароста. Другой симптоматики, как правило, нет. Если же опухоль постоянно трогают и повреждают, то она может кровоточить и стремительно увеличиваться. Зачастую образование обнаруживают в носовой или ушной полостях, на веках.
• Ангиофибромы лица при туберозном склерозе – это типичные проявления при данной патологии. Туберозный склероз представляет собой наследственную невроэктодермальную болезнь, основными признаками которой выступают судорожные приступы, отсталость умственного развития, появление новообразований по типу ангиофибром. Новообразования обнаруживаются более чем у половины пациентов, страдающих туберозным склерозом. Обнаружить их можно уже после 4-х летнего возраста.
• Ангиофиброма основания черепа – это наиболее редкая и, в то же время, наиболее тяжелая форма заболевания, при которой формируется доброкачественное образование в костной структуре основания черепа. Болезнь сложно диагностировать на ранней стадии, из-за её схожести с гипертрофическими и воспалительными патологиями носовой и глоточной области. Ангиофиброма такого типа склонна к быстрому росту с разрушением черепных костей и распространением в рядом расположенные анатомические мозговые структуры. Болеют в подавляющем большинстве мальчики и молодые люди 7-25 лет.
• Ангиофиброма мягких тканей зачастую развивается у пациентов на кожных покровах, на молочных железах, сухожилиях. Поражаются преимущественно мягкие ткани на конечностях, в области туловища, на лице или шее. В некоторых случаях опухолевые процессы развиваются и в области внутренних органов – в матке, яичниках, легких, молочных железах.
• Ангиофиброма почки – это доброкачественное образование, которое может протекать длительно, не проявляясь какими-либо симптомами. Редко болезнь обнаруживается из-за появления болей в почке. Болезнь излечивается хирургическим способом: при небольших размерах новообразования возможно динамическое наблюдение за опухолью.

Осложнения и последствия

Само по себе такое новообразование, как ангиофиброма, принадлежит к ряду доброкачественных, и только в крайне редких случаях болезнь может озлокачествляться.

Тем не менее, зачастую развитие опухоли протекает стремительно. Быстрое увеличение образования может спровоцировать разрушение рядом расположенных структур: повреждаются даже плотные ткани, например, кости. Стало быть, быстрый опухолевый рост способен вызвать продолжительные и массовые кровотечения (часто повторяющиеся), деформацию лицевой части, расстройства и дыхательной зрительной функции. Чтобы не допустить осложнений ангиофибромы, очень важно своевременно определить наличие новообразования и приступить к лечению.

Диагностика ангиофибромы

Диагностика заболевания имеет свои особенности. В первую очередь, врач при осмотре обратит внимание на численность патологических образований, их характер. Пациенту будут заданы вопросы относительно наличия подобных патологий у членов семьи и родственников, об обнаружении злокачественных заболеваний у близких людей, о возможных нарушениях со стороны центральной нервной системы.

Если выявляются множественные опухолевые очаги, то пациенту рекомендуется пройти обследование на бугорчатый склероз или МЭН I.

Анализы крови укажут на наличие анемии и воспалительного процесса в организме. Так, может наблюдаться понижение уровня гемоглобина до 80 г/литр и эритроцитов до 2,4 на 10¹²/л. Биохимия крови часто демонстрирует уменьшение общего белка, альбумина, а также увеличение количества АЛТ, АСТ и щелочной фосфатазы.

Тканевая биопсия – исследование части ткани при помощи микроскопа, позволит с точностью определить доброкачественность новообразования.

В дополнение врач зачастую назначает исследование крови на специфичные маркеры опухолей, для исключения злокачественного образования.

Дополнительная инструментальная диагностика часто включает в себя проведение фиброскопии или эндоскопии. Такие процедуры делают, используя специальное устройство – эндоскоп, который позволит обнаружить и рассмотреть опухоль в полостях, например, в носоглотке. Данный метод поможет оценить поверхностное состояние опухоли, визуализировать сосудистую сетку, определить наличие воспалительной реакции.

Лечение ангиофибромы

В подавляющем большинстве случаев пациентам с ангиофибромами назначается хирургическое лечение. Объем и тип хирургического вмешательства подбирается с учетом стадии и локализации патологического очага.

Если опухолевый процесс имеет значительное распространение и пронизан большим количеством сосудов, то может возникнуть необходимость в предварительной подготовке пациента. Это делается с целью снизить риск развития кровотечения во время и после операции.

Лечение может включать в себя такие методы:

• Рентгенологическая эндоваскулярная окклюзия – используется при невозможности проведения полноценного оперативного вмешательства, в качестве начального этапа лучевой терапии. Применение метода позволяет снизить объем интраоперационной потери крови.
• Лучевое лечение – помогает примерно в 50% случаев ангиофибромы, однако может сопровождаться большим количеством осложнений. По этой причине используется только при невозможности проведения полноценного хирургического вмешательства.

Лекарства

Медикаментозное лечение направляется на устранение основных болезненных признаков ангиофибромы, а также на облегчение и продление жизни пациентов.

• При появлении болей рекомендуется принять Баралгин или Но-шпу по 1-2 таб. до трех раз в сутки. Продолжительность приема – от одной до четырех недель.
• Для улучшения работы органов и укрепления сосудов назначают Стимол в количестве 1 пакета дважды в сутки, а также поливитаминные комплексы – например, Дуовит по 2 таб. ежедневно на протяжении 4-х недель, либо Витрум по 1 таб. ежедневно на протяжении 4-12 недель.

Комбинированная химиотерапия применяется по необходимости в индивидуальном порядке. Могут быть предложены:

• комбинация Адриамицина, Сарколизина и Винкристина;
• комбинация Винкристина, Декарбазина, Адриамицина, Циклофосфана.

К примеру, такое лечение может применяться до и/или после операционного вмешательства.

Витамины

Качественное лечение ангиофибромы невозможно представить без витаминотерапии. Употребление в пищу определенных витаминов никак не влияет на рост опухоли, однако помогает укрепить сосуды, предупредить анемию и нормализовать функцию иммунной системы.

• Витамин A послужит профилактикой вторичной инфекции, улучшит тургор тканей и ускорит восстановление. Этот витамин можно получить при употреблении растительной пищи, либо приобрести в аптеках капсулы с масляным витаминным раствором.
• Токоферол предупреждает формирование тромбов в сосудах, омолаживает и обновляет ткани. Препарат доступен в любой аптеке без рецепта, а также присутствует в таких продуктах, как сливочное и подсолнечное масло, орехи, семечки и молоко.
• Аскорбиновая кислота принимает участие в регуляции восстановительных реакций в организме, нормализует выработку гормонов. Аскорбиновую кислоту можно получать из витаминных препаратов или из продуктов питания, к которым относятся ягоды, яблоки, киви, цитрусы, зелень, капуста.
• Витамины группы B регулируют нейроэндокринную функцию. Их в достаточном количестве можно получить, употребляя мясные продукты, орехи, молоко.
• Витамин K улучшает сворачивание крови, устраняет небольшие кровотечения. Витамин входит в состав многих поливитаминных средств и монопрепаратов.

Физиотерапевтическое лечение

При ангиофиброме могут быть назначены физиопроцедуры, усиливающее влияние лекарств на опухоль. Зачастую назначают онкодеструктивные воздействия: фотодинамику, высокоинтенсивную лазеротерапию, дециметровую терапию, ультразвук. Одновременно возможно применение цитолитических методик, к которым относится, в частности, цитостатический электрофорез.

Комплексное лечение пациентов, которым была проведена операция по удалению такого новообразования, как ангиофиброма, включает в себя следующие физиотерапевтические методы:

• иммуносупрессивные процедуры (электрофорез с иммуносупрессантами);
• химиомодифицирующие процедуры (малочастотная магнитная терапия).

Для нормализации вегетативных нарушений применяют электросонтерапию, транскраниальную электроанальгезию, малочастотную магнитную терапию, гальванизацию.

После полного удаления ангиофибромы противопоказания к физиотерапии носят общий характер.

Народное лечение

Для избавления от опухоли – ангиофибромы, рекомендуется обратить внимание на рацион питания: отдельные продукты способны помочь остановить распространение недуга.

• Томаты – частые гости на нашем столе. Специалисты советуют съедать по пять больших томатов ежедневно, а также добавлять в блюда томатную пасту или сок.
• Свекольный сок рекомендуется смешивать с медом в равных частях, и пить его трижды в день перед приемом пищи по 100 мл.
• Грецкие орехи следует измельчить вместе со скорлупой, залить крутым кипятком, настоять в течение пятнадцати минут. Пропорция – 300 г орехов на 1 л воды. Настой нужно принимать трижды в сутки по 1 ст. л.

У детей подросткового возраста гормональная перестройка иногда сопровождается появлением новообразований, доброкачественных и злокачественных. Формироваться они могут из разных тканей.

Великий Гиппократ еще в V веке до н.э. описал болезнь, которую в современной медицине называют ангиофибромой. Это опухоль доброкачественная, появляющаяся в носоглотке. Ее основу составляет ткань – фиброма (соединительная) и (сосудистая). Поражает она носоглотку мальчиков с 10 лет и юношей до 21 года (после 20 лет, как правило, начинается регресс), поэтому ее называют и «ювенильной». Очень редко болезнь настигает мужчин 28-30 лет.

Это новообразование способно разрастаться с глубоким поражением тканей, распространяющимся на сосуды. А это большая проблема при необходимости его удаления.

Формы ювенильной ангиофибромы

Акцентируя внимание по направлению роста юношеской ангиофибромы носоглотки, специалисты называют ее формы:

• свод носоглотки (начало), перерастает в основание черепа;
• тело кости клиновидной (зарождение), разрастаясь, поражает носовую полость, глазную орбиту, пазухи, лабиринт решетчатый;
• от начала – ямки крылонебной – в носовую полость.

Тенденция роста новообразования влияет на искажение близлежащих с носоглоткой тканей. Опухоль, которая разрастается к глазнице, чревата смещением глазного яблока, вызывает нарушение в снабжении кровью отделов мозга, оказывает давление на нервные окончания.

При клинико-анатомической классификации называются две формы данного недуга: базально- и интракраниально-распространенные.

Развитие новообразований – ангиофибром носоглотки – носит доброкачественный характер, однако из-за особенностей роста, предрасположенности к повторам, новообразование принято считать злокачественным.

Симптомы

Поскольку при ангиофибромах очень быстро поражаются находящиеся рядом ткани, заболевание обнаруживает себя яркими признаками:

• резким ухудшением слуха (одно либо два уха);
• (учащаются и становятся сильнее с ростом опухоли);
• гнусавостью;
• утруднением дыхания через нос;
• изнуряющими болями головными;
• снижением (часто исчезновением) обоняния.

Зависимо от направления, в котором распространяется ангиофиброма носоглотки, клиническая картина дополняется:

• искажением лицевого скелета, тканей мягких и твердых;
• ослаблением способности различать мельчайшие детали;
• ограничением подвижности и повреждением глазного яблока (смещение или выпячивание);
• диплопией;
• асимметричностью лица, опущенными верхними веками;
• припухлостью щеки (на стороне, пораженной опухолью).

Распознавание болезни

Диагностирование патологии – ангиофибромы носоглотки – результат осмотра больного, анализа его жалоб и проведения:

• МРТ – подлежит череп или носоглотка (для выяснения размера и границы опухоли);
• рентген-исследование артерий;
• эндоскопия ();
• биопсия (пораженных тканей для исследования) чревата кровотечениями, проводится в случаях крайней необходимости;
• тщательное изучение носовой полости с помощью инструментов (риноскопия) показывает поверхность (характер и цвет ткани) новообразования;
• рентген-исследование кровеносных сосудов показывает, задета ли сонная артерия опухолью (важно знать при неизбежной операции).

Обязателен общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Иногда назначается консультация онколога.

При установлении диагноза важно отличать ангиофиброму от клиники при аденоидах, опухоли мозга, полипах, папилломах, саркоме.

Лечение

Ангиофиброма носоглотки предполагает решительные действия в лечении – оперативное вмешательство. Перед хирургическим удалением новообразования обычно проводят лучевую терапию. Поскольку во время операций большой риск кровотечений, часто перевязывают наружную сонную артерию.

Операции по удалению ангиофибром проводятся с использованием эндоскопа для обстоятельного осмотра отдаленных зон полости носа.

Хирургическое вмешательство, проходящее под общим наркозом, выбирается зависимо от места злокачественного образования посредством:

• подступа к опухоли через нос либо ротовую полость;
• облегченным путем – с рассечением под губой (через носовую полость и пазуху верхней челюсти);
• развернутым проходом – лицевой разрез;
• доступа через небо.

Если в ходе операции больной терпит большую потерю крови, требуется донорское переливание. В постоперационный этап врач прописывает:

• антибиотики (защита от возможного инфицирования);
• переливание растворов, восполняющих кровопотерю;
• медикаменты, способствующие свертываемости крови.

Доброкачественные опухоли. Наиболее распространенными доброкачественными опухолями носоглотки являются папил­лома и ювенильная (юношеская) ангиофиброма.

Папиллома чаще локализуется на задней поверхности мяг­кого неба, реже – на боковой и задней стенках носоглотки. Вид ее напоминает мелкобугристые разрастания на широкой основе, опухоль имеет мягкую консистенцию. В детском возрасте папилломы носоглотки чаще сочетаются с патологией гортани, у взрослых могут встречаться одиночные формы.

Лечение хирургическое. Папилломы можно удалять с по­мощью ультразвукового дезинтегратора или луча лазера.

Ювенильная ангиофиброма – одна из наиболее часто встречающихся опухолей носоглотки, гистологически доброкачественная, обладает местно-деструктивным, прогрессирующим ростом и склонна к рецидивированию без образования метастазов.

Эта опухоль развивается у мальчи­ков и юношей от 14 до 25 лет, размещается на своде носоглотки. Имеет сферическую поверхность, синюшно-розовый цвет, широкое основание и очень плотную консистенцию.

Клиническая картина довольно характерна. Опухоль растет сравнительно быстро. Прогрессивно ухудшается носовое ды­хание, наряду с которым постепенно снижается слух на одно, реже на оба уха. Для ангиофибром характерны носовые кровотечения. По мере роста опухоли ин­тенсивность и частота кровотечений увеличиваются. Из носо­глотки ангиофиброма проникает в полость носа и околоносовые пазухи, в первую очередь в пазуху клиновидной кости. Опухоль может вызвать деструкцию основания черепа и проникнуть в его полость. При этом к перечисленным симптомам присоединяется головная боль.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с аденоидными разрастаниями, папилломой, раком, фибросаркомой.

Лечение хирургическое. Основная трудность, возникающая при выполнении операций по поводу ангиофибромы – это про­фузное, угрожающее жизни больного кровотечение. Для предотвращения данного осложнения предварительно перевязывают наружную сонную арте­рию на стороне опухоли (иногда обе наружные сонные артерии). Опухоль удаляют из широкого наружного доступа: произво­дят разрез по Муру с рассечением верхней губы по средней линии (рис.1г).

Злокачественные опухоли. Для данной патологии носоглотки характерен широкий возрас­тной диапазон, хотя преобладает заболевание в по­жилом возрасте. В молодом возрасте чаще встречаются саркомы и лифоэпителиомы. У больных пожилого и преклонного возраста пре­обладает рак. Мужчины болеют в 3-4 раза чаще, чем женщины.

По гистологической структуре злокачественные опухоли носо­вой части глотки делятся на эпителиальные и неэпителиальные новообразования. Соотношение рака и саркомы , согласно данным большинства современных авторов, составляет 2:1. Среди эпителиальных опухолей носоглотки чаще всего встреча­ется плоскоклеточный и переходноклеточный раки.

Рак носоглотки чаще всего имеет вид несимметричного инфильтрата, локализующийся на задней или боковых стенках, характеризующийся эндофитно-язвенной формой носа.

Клиническая картина. Симптомы злокачественных опухолей носоглотки можно подразделить на ранние (носовые) и поздние (рис.2).

К ранним симптомам относятся – постепенно нарастающее нарушение носового дыхания, нарушение слуховой функции (по кондуктивному типу) на стороне поражения, носовые кровотечения, сопутствующие синуситы, головная боль.

Поздние симптомы свидетельствуют о поражении нервных структур.

При проникновении опухоли в среднюю черепную ямку происходит поражение III, IV, VI пар черпно-мозговых нервов и проявляется следующими симптомами: птоз, сходящее косоглазие, нарушение отведения глазного яблока кнаружи, экзофтальм, диплопия. В тяжелых случаях – полная неподвижность – офтальмоплегия.

При проникновении в переднюю черепную ямку поражается II пара черепных нервов (n. opticus) – снижение зрения, выпадение полей зрения.

Проникновение патологического процесса в крылонебную ямку характеризуется синдромом Тротера – невралгия в височно-лицевой области, парез мягкого неба, гипостезия или анестезия щеки на стороне поражения.

При поражении парафарингеального пространства появляются признаки поражения IX, X, XI, XII пар черпно-мозговых нервов – отклонение языка вначале в здоровую, затем в больную сторону (XII), нарушение подвижности гортани (X), опущение мягкого неба (IX), опущение плеча на стороне поражения (XI).

Рис.2. Схема путей распространения злокачественных опухолей носоглотки (Абызов Р.А., 2004)

Метастазы в регионарные шей­ные узлы, по данным большинства авторов, нередко бывают единственным признаком злокачественной опухоли носоглотки при первом обращении больного. Следует отметить, что ре­гионарное метастазирование наблю­дается одинаково часто как в случае рака, так и саркомы. Чаще всего регионарные метаста­зы появляются в верхнеяремном лим­фатическом узле под двубрюшной мышцей и в лимфаденоидной ткани ретрофарингеального пространства. Кроме того, поражаются подчелюстные, подбородочные, над­ключичные лимфатические узлы, что обусловлено массивной инвазией яремных лимфатических узлов. Не­редко метастазы возникают в лимфа­тических узлах противоположной сто­роны, что связано с наличием много­численных анастомозов между лим­фатическими сосудами шеи.

Лечение. Среди всей ЛОР онкологии носоглотка остает­ся органом «non grata» (неприкосновенным) для хирургического вме­шательства. Это обусловлено анатомическим строением этого органа, ростом новообразований в сторону полости черепа или в парафарингеальное пространство с разрушением окружающих тка­ней, а также ранним и регионарным метастазированием. Основными методами остаются лучевое и медикаментозное (химиотерапевтическое) лечение.

Этот вид опухоли некоторое время может не сигналить о своем присутствии. Поскольку чем раньше выявляется проблема, тем легче ее устранить, то при образовании непонятных узелков на коже или дискомфорта в носоглотке следует обратиться к специалистам для диагностики, и если это необходимо, лечения.

Понятие

Если образование имеет доброкачественную природу и в его состав входят волокна соединительной и сосудистой ткани, то специалисты дают определение этому явлению – ангиофиброма.

Опухоль такого вида, в числе других патологий, считается редко встречаемой. Обычно развивается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин.

Чаще патология выявляется после сорока лет. У мальчиков в момент полового развития также может возникать юношеская ангиофиброма. В этих случаях образование иногда исчезает, когда юноша достигает периода зрелости.

Опухоль дислоцируется:

в редких случаях на лице, в области дыхательных путей на слизистых оболочках, на кожной поверхности, чаще в зоне конечностей, в почке.

Опухоль, которая образуется в области носоглотки, часто выбирает такую дислокацию:

глоточная фасция, клиновидная кость, решетчатая кость.

Причины заболевания

Ангиофиброма на кожных покровах встречается в основном у пациентов зрелого возраста. Специалисты считают, что появление описываемой патологии на коже происходит потому, что дерма претерпевает фотостарение.

На фото изображены множественные ангиофибромы на лице у юноши

Опухоль в области носоглотки наблюдается у юношей, когда у них происходит половое созревание.

Считается, что этот процесс оказывает влияние на мутацию клеток в зоне носоглотки. А основой для начала заболевания служат остатки эмбриональной ткани, которые сохранились в этой области в неразвитом состоянии.

Клиническая картина

При появлении образования в области носоглотки картина болезни может претерпевать четыре стадии:

На первом этапе наблюдается присутствие локализированной опухоли. Второй этап -патология начинает разрастаться в зону пазух носа. Кости носа могут иметь признаки искривления. Третий этап характеризуется тем, что опухолевый процесс захватывает область глазницы и приближается к головному мозгу. Происходит разрастание образования в головной мозг.

Симптомы ангиофибромы кожи

Внешне образование представляет собой выпуклый одиночный узел. Поверхность имеет цвет:

бурый, бледно розовый, бледно желтый.

Верхний покров опухоли выглядит прозрачным. Под кожицей проглядываются капилляры. На ощупь образование плотной консистенции, но при этом сохраняет эластичность.

Патология не вызывает особого беспокойства. Признаком ангиофибромы служит небольшой зуд в области образования.

Признаки ангиофибромы носоглотки

При появлении ангиофибромы в области носоглотки в зависимости от направления ее распространения могут проявляться один или несколько симптомов из нижеперечисленных пунктов:

глазное яблоко претерпевает смещение, эта ситуация может повлиять на остроту зрения; наблюдается заложенность носа хронического характера, лицо становится ассиметричным, ткани лица выглядят отечными, дыхание через нос затруднено, появляются признаки недостаточного кровоснабжения мозга, часто беспокоят головные боли, обоняние ослаблено, возле опухоли костная ткань претерпевает деформацию, гнусавость, появляются носовые кровотечения, наблюдается снижение слуха, нервные окончания попадают в ситуацию сдавливания растущей опухолью.

Диагностика

Чтобы исследовать новообразование на коже, имеющее сходство с ангиофибромой, производят такие действия:

Визуальный осмотр опухоли. Для детального изучения узла пользуются дерматоскопом. Приспособление дает увеличение объекта в сотни раз. Для определения природы новообразования в отношении злокачественности делают забор материала для гистологического обследования. Анализ крови общего характера покажет состояние организма и определит, есть ли анемия.

В случае дислокации образования в носоглотке проводятся еще такие исследования:

Магнитно-резонансная томография позволяет изучить опухоль до мельчайших подробностей. Компьютерная томография то же может дать много информации об образовании: какое распространение опухоли, определить точные границы новообразования, уточнить локализацию патологии. Рентгенография проводится с целью определить, какое пространство занимает патология и ее размеры. Метод не является точным и совершенным. Иногда получается только подтвердить наличие опухоли, подробную информацию лучше получать другим способом. Риноскопия проводится передняя и задняя – дает возможность увидеть поверхность опухоли и ее цвет. Также при задевании зондом ангиофиброма начинает кровоточить, что важно в определении диагноза. Эндоскопия носа позволяет выполнить детальный осмотр состояния носоглотки и выявить существующие проблемы. Проводится с применением анестезии.

Лечение новообразования

Эффективным методом решения проблемы при обнаружении ангиофибромы является ее удаление при помощи лазера. Также применяется метод иссечения новообразования. Удаление опухоли производят до здоровых тканей. В области носоглотки доступ к новообразованию затруднен физиологическими особенностями места локализации патологии. Кроме этого, зона носоглотки имеет большое количество кровеносных сосудов, располагающихся в виде сетки. Применяют такие виды операций: Интраназальный эндоскопический метод является наиболее современным и атравматичным. Из традиционных способов: если патология получила развитие не выше второй стадии – боковое рассечение, при распространении опухоли более второй стадии – подвисочное рассечение.

Чтобы избежать кровотечения во время оперативного вмешательства часто выполняют перед операцией перевязку сонной артерии. Если все же кровопотеря произошла, возможно, восполнение объема крови в организме путем введения донорского материала.

Оперативное вмешательство имеет постоперационный период. Делаются назначения:

часто после операции проводят лучевую терапию, чтобы снять опасность инфицирования применяют антибиотикотерапию, проводятся мероприятия, чтобы повысить свертываемость крови. Радиотерапия – это облучение патологии при помощи специального оборудования. Метод применяют с осторожностью. Специалисты рекомендуют затрагивать облучением только область с патологическими клетками и применять точно выверенную дозу радиации. Такой подход носит название стереотаксическая методика. Гормонотерапия использует для лечения патологии тестостерон. Исследования показали, что такой метод приводит к остановке роста опухоли и уменьшению размеров образования почти в два раза.

Осложнения после удаления

Когда патология имеет прорастание в соседние ткани, при ее иссечении возникают трудности, которые способны привести к некоторым последствиям:

ткани, окружающие опухоль, могут быть травмированными; возможно кровотечение.

Лучевая терапия тоже чревата последствиями, может случиться:

атрофия кожи, потеря аппетита, уменьшение в крови эритроцитов и лейкоцитов, проявление дерматита и отека кожи.

Прогноз

После удаления опухоли ее возобновление происходит редко. Также нечасто случается, что рецидив ведет к тому, что образовавшаяся опухоль приобретает признаки злокачественного образования.

Обычно хирургическое вмешательство приводит к излечению пациента. Такое лечение обязательно имеет комплексный характер: операция и облучение места патологии.

Новообразование из соединительных тканей и кровеносных сосудов считается довольно редкостным заболеванием. В онкологической практике очень часто ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой. Локализацией данной доброкачественной опухоли являются кожные покровы и область носоглотки.

Причины и эпидемиология заболевания

Ангиофиброма носоглотки была впервые описана Гиппократом в V веке до н. э. Но данным термином заболевание начали называть после 1940 г. Мутация клеток носоглоточного пространства преимущественно диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте 7-14 лет, что очевидно связано с периодом полового созревания.

Ангиофиброма кожи развивается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Это поражение кожных покровов является результатом фотостарения дермы. Именно поэтому наиболее подверженной категорией считаются люди старшего возраста.

Ангиофиброма гортани: клиническая картина

Симптомы заболевания включают следующие признаки:

Хроническая заложенность носа, которая проявляется в 80-90% онкобольных на ранних стадиях злокачественного процесса. Периодические носовые кровотечения. Кровяные выделения, как правило, носят односторонний и интенсивный характер. Такой симптом наблюдается в 45% клинических случаев. Частые головные боли, которые провоцируются постоянной заложенностью околоносовых пазух. Отечность лицевых тканей. Юношеская ангиофиброма при значительном распространении может провоцировать нарушение слуховой и зрительной функций.

Симптомы ангиофибромы кожи

Патологический очаг имеет вид плотного узла, размер которого не превышает 3 мм в диаметре. Цвет опухоли может варьироваться от светлого до темно-бурого. Такое уплотнение эпидермиса в большинстве случаев не вызывает субъективных жалоб у пациента и может длительное время находиться в стабильном состоянии.

Диагностика заболевания

Атипичное разрастание дермальных тканей диагностируется на основании визуального осмотра, который может улучшаться дермотоскопией. Окончательный диагноз при этом устанавливается по результатам гистологического анализа. Для проведения биопсии у пациента изымается небольшой участок онкологического очага и проводится лабораторный анализ биоптата.

Ювенильная ангиофиброма выявляется с помощью таких методик:

Инструментальный осмотр носовой полости и глотки. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное радиологическое сканирование атипичного участка тела идентифицирует границы, локализацию и распространение новообразования. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

Дифференциальная диагностика

Кожная форма патологии имеет очень схожую клиническую картину с дерматофибромой и меланомой.

Ангиофиброма у ребенка дифференцируется с полипозным разрастанием, гайморитом и раком носоглотки.

Ангиофиброма носоглотки: лечение

Терапия ангифибромного поражения носоглоточного пространства проводится следующими методиками:

Гормонотерапия

Медикаментозное лечение включает использование тестостерона, который блокирует опухолевый рост и вызывает уменьшение новообразования на 44%.

Радиотерапия

Некоторые онкологические центры сообщают о позитивном результате радиологического облучения в 80% онкобольных. Применение лучевой терапии имеет некоторые ограничения в силу высокой частоты радиологических осложнений. В этом плане онкологи рекомендуют использовать стереотаксическую методику, которая заключается в высокоточном и дозированном поведении радиации к пораженному участку тела.

Хирургическая операция

Удаление ангиофибромыочень часто осложняется наличием густой сетки кровеносных сосудов. Операционный доступ к патологическому очагу носоглотки осуществляется в зависимости от особенностей локализации онкологии. Так, например, боковое рассечение носа показано для опухолей на 1 и 2 стадии; подвисочный путь используется при значительном расширении ангиофибромы. В последнее время широкое применение получила интраназальная эндоскопическая операция, с помощью которой хирург иссекает новообразование с минимальным травмированием близлежащих здоровых тканей.

Последствия и осложнения после удаления

Несмотря на ключевое значение хирургического удаления опухоли, радикальное иссечение противопоказано в 10% клинических случаев в силу прорастания доброкачественного новообразования в костные структуры основания черепа. Основные осложнения такого лечения связаны с рецидивов онкологии (30% частота), операционным кровотечением и травматическим повреждением соседних тканей.

Последствия лучевой терапии заключаются в следующем:

Развитие радиологического воспаления слизистых оболочек, в частности, стоматита ротовой полости. Снижение концентрации лейкоцитов и эритроцитов в крови. Кожные осложнения в виде дерматита, зуда и отека. Системные проявления радиационной интоксикации (бессонница, потеря аппетита).

Отдаленные последствия радиотерапии включают атрофию кожных покровов, асимметрию лицевого скелета, прогрессирующий остеопороз и формирование вторичной раковой опухоли.

Прогноз жизни

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоракового лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации новообразования. По статистике, ангиофиброма после резекции подвергается раковой трансформации на втором или третьем году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики терапевтических осложнений пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей. Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома). Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.

Причины появления ангиофибромы носоглотки

По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс. Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 до 16-18 лет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная). В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте до 28-30 лет.

В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке. Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии. Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:

Основа клиновидной кости (тело). Задняя стенка решетчатой кости. Глоточная фасция.

Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.

Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки

Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки

Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:

Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах). Затруднение дыхания через нос. Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли. Заложенность носа. Сильные головные боли, напоминающие мигрень. Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа. Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока. Асимметрия лица и опущение верхних век.

Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:

Осмотр больного и сбор жалоб. Артериография (ангиография) сонных артерий. Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа. Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей , опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.

Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:

Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот. Эндоназальный - доступ проводится через носовые ходы. Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.

Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:

Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю. Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования). Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.

Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.