Диагноз врожденный порок сердца. Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение

Нормальное сердце - это сильный, неустанно работающий мышечный насос. Размером оно немного больше человеческого кулака.

У сердца есть четыре камеры: две верхних называются предсердиями, а две нижних - желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении.

Пороки сердца - это врожденные или приобретенные изменения структур сердца (клапанов, перегородок, стенок, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения.

Отчего это бывает?

Все пороки сердца делятся на две группы: врожденные и приобретенные .

Врожденные пороки сердца возникают в период от второй до восьмой недели беременности и встречаются у 5-8 новорожденных из тысячи.

Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы до сих пор остаются неизвестными. Правда, известно, что при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается довольно низким - от 1 до 5 процентов. Врожденные пороки сердца могут также вызываться воздействием на организм матери радиации, быть результатом приема во время беременности алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин). Также опасны вирусные и другие инфекции, перенесенные женщиной в первом триместре беременности краснуха, грипп, гепатит В).

Последние исследования показали, что дети женщин, страдающих от избыточного веса или ожирения, на 36 процентов больше рискуют родиться с врожденным пороком сердца и прочими нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, чем дети женщин с нормальным весом. Причина связи между весом матери и риском развития порока сердца у их будущих детей пока не установлена.

Наиболее частыми причинами приобретенного порока сердца являются ревматизм и инфекционный эндокардит, реже - атеросклероз, травма или сифилис.

Какие бывают пороки сердца?

Самые распространенные и тяжелые врожденные пороки можно разделить на две основные группы. В первую группу попадают пороки сердца, вызванные наличием обходных путей (шунтов), из-за которых поступающая из легких обогащенная кислородом кровь закачивается обратно в легкие. При этом возрастает нагрузка как на правый желудочек, так и на сосуды, несущие кровь в легкие. К такого рода порокам относятся:

• незаращение артериального протока - сосуда, по которому у плода кровь обходит еще не работающие легкие;
• дефект межпредсердной перегородки (сохранение отверстия между двумя предсердиями к моменту рождения);
• дефект межжелудочковой перегородки (щель между левым и правым желудочками).

Другая группа пороков связана с наличием препятствий кровотоку, приводящих к увеличению рабочей нагрузки на сердце. К ним относятся, например, коарктация (сужение) аорты или сужение (стеноз) легочного или аортального клапанов сердца.

Клапанная недостаточность (расширение клапанного отверстия, при котором закрытые створки клапана не смыкаются полностью, пропуская кровь в обратном направлении) у взрослых людей может проявиться вследствие постепенной дегенерации клапанов при двух типах врожденных нарушений:

• у 1 процента людей артериальный клапан имеет не три, а лишь две створки,
• у 5-20 процентов встречается пролапс митрального клапана. Это неопасное для жизни заболевание редко приводит к серьезной недостаточности клапана.

В довершение этих сердечных бед, многие виды врожденной нарушений сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях. Например, тетрада Фалло, самая частая причина синюшности (цианоза) ребенка, - это сочетание сразу четырех пороков сердца: дефекта межжелудочковой перегородки, сужения выхода из правого желудочка (стеноз устья легочной артерии), увеличения (гипертрофии) правого желудочка и смещения аорты.

Приобретенные пороки формируются в виде стеноза или недостаточности одного из клапанов сердца. Чаще всего поражается митральный клапан (расположенный между левыми предсердием и желудочком), реже - аортальный (между левым желудочком и аортой), еще реже - трикуспидальный (между правыми предсердием и желудочком) и клапан легочной артерии (между правым желудочком и легочной артерией).

Клапанные пороки могут быть также комбинированными (когда поражаются 2 и более клапанов) и сочетанными (когда в одном клапане присутствуют явления и стеноза, и недостаточности).

Как проявляются пороки?

Имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения младенец может выглядеть внешне вполне здоровым. Однако такое мнимое благополучие редко сохраняется дольше, чем до третьего года жизни. Впоследствии болезнь начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для так называемых «синих пороков» характерны приступы, которые возникают внезапно: появляются беспокойство, ребенок возбужден, нарастают одышка и синюшность кожи (цианоз), возможна потеря сознания. Такие приступы чаще наблюдаются у детей раннего возраста (до двух лет). Им также свойственна излюбленная поза отдыха на корточках.

«Бледные» пороки проявляются отставанием в развитии нижней половины туловища и появление в возрасте 8-12 лет жалоб на головную боль, одышку, головокружение, боли в сердце, животе и ногах.

Диагностика

Диагностикой пороков сердца занимаются кардиолог и кардиохирург. Метод эхокардиографии позволяет с помощью ультразвука исследовать состояние сердечных мышц и клапанов, оценить скорость движения крови в полостях сердца. Для уточнения состояния сердца используют рентгеновское исследование (снимок грудной клетки) и вентрикулографию - рентген с использованием специального контрастного вещества.

При исследования деятельности сердца обязательным методом является электрокардиограмма ЭКГ), часто используются методы на ее основе: стресс-ЭКГ (велоэргометрия, тредмилл-тест) - запись электрокардиограммы при физической нагрузке и холтер-мониторинг ЭКГ - это запись ЭКГ, проводящаяся в течение суток.

Лечение

В настоящее время многие из пороков сердца поддаются хирургическому лечению, что обеспечивает возможность дальнейшей нормальной жизни. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). У людей с приобретенными пороками сердца основными методами оперативного лечения являются митральная комиссуротомия и протезирование клапанов.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы гарантированно спасли вас от порока сердца не существует. Однако, можно значительно снизить риск приобретения порока профилактикой и своевременным лечением стрептококковых инфекций (каковой чаще всего является ангина), ведь именно на их почве развивается ревматизм. Если ревматическая атака уже произошла, не стоит пренебрегать бициллинопрофилактикой, которую назначает лечащий врач.

Людям из группы риска инфекционного эндокардита (например, перенесшим ревматическую атаку в прошлом или имеющим пролапс митрального клапана) необходим профилактический прием определенных антибиотиков перед различными манипуляциями, такими как удаление зуба, миндалин, аденоидов и другие операции. Подобная профилактика требует серьезного к себе отношения, ведь гораздо легче предотвратить порок сердца, чем вылечить его. Тем более, что как бы ни совершенствовалась техника операций, здоровое сердце работает гораздо лучше прооперированного.

Врождённые пороки сердца возникают во внутриутробном периоде развития ребенка. Анатомически они являют собой аномалии формирования и роста сердца и его структурных элементов – мышечных перегородок между камерами, створок клапанов между полостями желудочков и предсердий, аорты и легочной артерии.

Данные, полученные из разных источников относительно частоты возникновения этого вида патологий, отличаются друг от друга. Одни авторы утверждают о 5-10 случаях пороков на 100 новорождённых, другие – об 1 из 300.

Обратите внимание: прогноз болезни зависит от вида порока и сроков начала радикального лечения. Некоторые виды заболевания распознаются случайно при врачебном осмотре. Без лечения такие больные доживают до старости.

Около 30 процентов пациентов с пороком спасти не удается из-за тяжести течения недуга. Остальных можно вылечить ранними операциями. Кроме риска возможных осложнений, негативным моментом хирургических вмешательств считается их высокая стоимость. Попросту, не у всех больных и их родственников есть финансовая возможность позволить себе такой дорогостоящий вид лечения, как кардиохирургия.

Видео «Врожденные пороки сердца у ребенка»:

Предрасполагающие условия и причины возникновения врожденных пороков сердца

Патологии возникают в результате наследственной предрасположенности и воздействия вредных условий внешней среды, инфекционных болезней, вредных привычек беременной женщины, при приеме некоторых лекарственных препаратов. Результатом повреждающего действия указанных причин в первом триместре беременности часто становятся врожденные пороки сердца у детей.

Риск возникновения у ребенка одного из вариантов врожденного порока повышается при возрасте беременной менее 17 лет и в категории старше 40. Болезнь развивается также в случаях отягощенной наследственности. Если в роду наблюдались случаи пороков, то вероятность их появления у наследников довольно высока.

Способствующим фактором формирования порока у плода считаются эндокринные болезни матери:

• сахарный диабет;
• тиреотоксикоз и другие заболевания ;
• патология надпочечников;
• новообразования гипофиза.

Причиной пороков могут стать инфекционные болезни:

• коревая ;
• некоторые виды ;
• системные заболевания соединительной ткани (волчанка);
• бытовые и промышленные яды, разные виды излучений;
• патологические привычки (употребление алкоголя, курение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, наркотиков и т.д.)

Объединенная систематизация пороков

Наиболее важным критерием, по которому следует оценивать врожденный порок, является состояние кровообращения (гемодинамики), особенно его влияние на кровоток малого круга кровообращения.

Это свойство разделяет пороки на 4 основные группы:

• дефекты, не влекущие изменение кровотока в малом круге кровообращения (МКК);
• пороки, усиливающие давление в МКК;
• патологии, уменьшающие кровоток в МКК;
• комбинированные нарушения.

Пороки, не вызывающие изменения кровотока в МКК:

• аномальные варианты расположения сердца;
• нетипичное положения аортовой дуги;
• коарктация аорты;
• разная степень сужения аорты;
• атрезия (специфическое сужение непосредственно самого трехстворчатого аортального клапана);
• недостаточность клапана лёгочной артерии;
• митральный стеноз (сужение так называемого митрального клапана, обеспечивающего прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек);
• недостаточность митрального клапана с атрезией (выражается в неполном смыкании клапанных створок, что провоцирует обратный заброс крови из желудочка в предсердие при систоле;
• сердце с тремя предсердиями;
• дефекты коронарных артерий и проводящей системы.

Пороки, провоцирующие увеличение давления и объёма кровотока в МКК:

• не сопровождающиеся синюшностью (цианозом) – открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток, дефект перегородки между предсердиями, дефект перегородки между желудочками, комплекс Лютембаше (врожденное сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком и порок перегородки между предсердиями), свищ между аортой и легочной артерией, детская коарктация;
• с синюшностью – атрезия трехстворчатого клапан и сужение отверстия в перегородке между желудочками, открытый боталлов проток, обеспечивающий обратный заброс крови в аорту из легочной артерии.

Пороки, вызывающие уменьшение кровообращения (гиповолемию) в МКК:

• сужение (стеноз) легочной артерии (ствола) без посинения (цианоза);
• с посинением (цианозом) – триада, тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана со стенозом артерии лёгкого. Аномалия (болезнь) Эбштейна, сопровождающаяся «провалом» створок трехстворчатого клапана в правую желудочковую полость, недоразвитие (гипоплазия) правого желудочка.

Комбинированные пороки, формирующиеся из-за анатомически атипичного расположения сосудов и сердечных структур:

• транспозиция артерии легкого и аорты (аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол – от левого);
• отхождение аорты и ствола легочной артерии из одного желудочка (правого, или левого). Может быть полным, частичным с разными вариантами;
• синдром Тауссиг-Бинга, сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки с транспозицией аорты, левым расположением легочного ствола и гипертрофией правого желудочка, общий сосудистый ствол, сердце, состоящее из трех камер с одним желудочком.

Обратите внимание : перечислены основные виды и группы пороков. На самом деле их больше сотни. Каждый порок по-своему индивидуален. Также специфична постановка диагноза, обследование и методы лечения, о которых поговорим ниже.

Сколько живут пациенты с врожденным пороком сердца

Продолжительность и качество жизни зависит от вида порока, его тяжести. С некоторыми пороками люди доживают до старости, с другими смерть наступает в течение первого года жизни. Основная проблема – поздно предпринятое хирургическое лечение. К сожалению, стоимость операций на сердце очень высокая и при отсутствии материальных возможностей доступна далеко не всем больным. Также проблема дополняется нехваткой медицинского персонала и больниц, работающих в этой области.

Как определить врожденный порок сердца?

Сложные пороки сердца определяются у новорожденных еще внутриутробно. В старшем возрасте могут быть обнаружены легкие степени врожденной патологии сердца, находящиеся в компенсированном состоянии и никак не ощущаемые пациентами. Первыми определить имеющийся врожденный порок могут специалисты УЗИ, проводящие обследование беременной.

Исследование сердца состоит из комплекса диагностических методов, включающих:

• осмотр больного . На этой стадии диагностики врожденного порока оценивается внешний вид, телосложение, окраска кожных покровов. Уже на основании полученных результатов можно заподозрить наличие заболевания;
• выслушивание работы клапанов сердца (аускультация). По наличию посторонних шумов и расщеплений тонов можно определить вариант имеющегося порока сердца у ребенка и взрослого;
• пальцевое простукивание грудной клетки (перкуссия). Этот способ позволяет определить границы сердца, его размеры.

В поликлинических и больничных условиях применяются:

• электрокардиография;
• Допплер-эхокардиографическое исследование;
• УЗИ-сердца и сосудов;
• лабораторные виды диагностики, позволяющие определить наличие имеющихся осложнений;
• ангиографические методики.

Жалобы и симптомы при врожденных пороках сердца

Проявления болезни зависят от вида порока и степени тяжести. Симптомы могут определяться сразу после рождения ребенка, а иногда и в разных возрастных группах: у подростков, в молодом возрасте и даже у пожилых пациентов, которые раньше не обследовались и имеют компенсированную, легкую форму врожденного порока.

У больных чаще всего присутствуют следующие жалобы:

• , перебои и сердцебиение;
• «застойные» явления, при которых происходит скопление крови в отдельных органах и частях тела. В связи с неспособностью сердца выполнять функцию «насоса» появляется бледность или синюшность кожных покровов, акроцианоз (синюшность пальцев на руках, носогубного треугольника), формирование грудного выпячивания (сердечного горба). Случаются приступы одышки, обмороки, слабость, головокружения, общая физическая слабость, вплоть до невозможности передвигаться. Наблюдается увеличение печени, отечность, скопление застойной жидкости в брюшной полости, между оболочками плевры, кашель с отхаркиванием мокроты, иногда с примесью крови, явления одышки;
• симптомы кислородного голодания тканей, вызывающие физическое недоразвитие, обменные нарушения (пальцы, напоминающие барабанные палочки, ногти по внешнему виду похожие на часовые стекла).

Как правило, развитие врождённого порока проходит в три фазы:

• I фаза – адаптация организма. При незначительном пороке наблюдаются и незначительные симптомы заболевания. Серьёзные дефекты приводят к стремительному формированию признаков сердечной декомпенсации.
• II фаза – компенсаторная, включающая все защитные резервы организма и неизменно сопровождающаяся улучшением общего состояния больного.
• III фаза – терминальная, вызванная истощением внутренних резервов организма и развитием неизлечимых патологий и грозных симптомов расстройства кровообращения

Виды лечения при врожденных пороках сердца

С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.

Какие виды лечения применимы:

• медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
• хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.

К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.

Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента. Больному показано ограничение физических и психических нагрузок, наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.

При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.

III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.

Могут быть назначены:

• сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
• диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
• вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
• простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
• антиаритмические препараты.

Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.

Важно : при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.

Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии. Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.

Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.

При этом может быть применено несколько типов операций:

• Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
• Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
• Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов

В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.

Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.

Видео «Оперативное лечение врожденного порока»:

Какие осложнения дают врожденные пороки сердца

Последствия нелеченного порока могут быть следующие:

• острая и хроническая сердечная недостаточность;
• инфекционно-токсический эндокардит (воспалительный процесс в эндокарде - внутренней сердечной оболочке);
• нарушения мозгового кровообращения;
• , вызванные недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы;
• остановка сердца.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков включает подготовку беременной к родам, исключающую вредные привычки, полноценное питание, прогулки, осторожное применение медицинских препаратов, избегание очагов коревой краснухи, лечения сопутствующих болезней.

Данные по самым распространенным видам врожденных пороков сердца

Дефект межжелудочковой перегородки – встречается очень часто. В тяжелых случаях перегородка отсутствует совсем. При этой патологии обогащенная кислородом кровь из полости левого желудочка порционно поступает в правый. Скопление ее приводит к повышению давления крови в лёгочном круге. Порок у детей постепенно нарастает. Пациенты выглядят вялыми, бледными, при нагрузке проявляется синюшность. При выслушивании сердца появляются специфические шумы. Без лечения у малышей нарастает выраженная недостаточность, и они погибают в раннем детстве. Операция предусматривает ушивание отверстий, или наложение заплат из пластических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки – распространенный вид порока, при котором повышенное давление, создаваемое в правом предсердии, хорошо компенсируется. Поэтому, неоперированные больные могут доживать до зрелого возраста. Операцией устраняется дефект также, как и в случае проблем в межжелудочковой перегородке – ушиванием или заплатками.

Незаращение артериального (боталлового) протока – в норме после рождения проток, который соединял у развивающегося плода аорту и лёгочную артерию спадается. Незаращение его способствует сбросу крови из аорты в просвет легочного ствола. Возникает повышение давления и избыток крови в лёгочном круге цикла кровообращения, что вызывает резко возрастающую нагрузка на оба желудочка сердца. Лечение заключается в перевязке протока.

Степаненко Владимир, хирург

• Симптомы врожденных пороков (возникших внутриутробно) сердца зависят от вида порока и степени его тяжести.
• Иногда симптомы появляются сразу после рождения или в раннем детском возрасте, реже в подростковом возрасте.
• В некоторых случаях небольшие врожденные пороки могут не проявлять себя на протяжении всей жизни или проявлять себя незначительно, с неспецифическими (характерными для многих заболеваний или состояний) жалобами, и быть случайно обнаруженными при ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца.
• Все симптомы врожденных пороков сердца можно объединить в четыре группы, или синдромы (несколько симптомов, объединенных общим источником происхождения или причинным фактором).

• Симптомы со стороны сердца (кардиальный синдром):
  • боли в области сердца;
  • сердцебиение;
  • ощущение перебоев в работе сердца.

• Симптомы, связанные с развитием сердечной недостаточности (состояния, при котором сердце неспособно полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови):
  • бледность или цианоз (синюшность) кожи;
  • акроцианоз (синюшная окраска носа, носогубного треугольника, кончиков пальцев);
  • изменение формы грудной клетки (сердечный горб) – выпячивание грудной клетки в области сердца;
  • одышечно-цианотические приступы – возникновение одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, головокружения, слабости;
  • выраженное снижение работоспособности, утомляемость, неспособность выполнять физическую нагрузку, обмороки.

• Симптомы, связанные с хронической системной гипоксией (недостаточным поступлением кислорода во все органы и ткани организма):
  • отставание в росте и развитии;
  • симптом барабанных палочек (утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног);
  • симптом часовых стекол (утолщенные синевато-прозрачные ногти);
  • постоянная бледность кожи, отсутствие румянца.

• Симптомы дыхательных нарушений (при ухудшении работы легких из-за порока сердца):
  • одышка,
  • кашель.

Формы

В зависимости от того, у больных какого пола чаще встречается данный порок сердца, выделяют несколько видов пороков.

• « Женские» пороки – порок в полтора и более раза чаще встречается у девочек (женщин), чем у мальчиков (мужчин). Открытый артериальный проток (незаращение сообщения между аортой и легочной артерией, которое функционирует во внутриутробном периоде), дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки + открытый артериальный проток, триада Фалло (дефект межпредсердной перегородки + сужение устья легочной артерии + гипертрофия (увеличение) правого желудочка).

• « Мужские» пороки – порок в полтора и более раза чаще встречается у мальчиков (мужчин), чем у девочек (женщин). Аортальный стеноз (сужение просвета аорты в области клапана), аномалия соединения легочных вен, коарктация (сужение в области перешейка) аорты, коарктация аорты + открытый артериальный проток, транспозиция (неправильное положение, перемена местами) магистральных (крупнейших) сосудов.

• Нейтральные пороки – встречаются приблизительно с одинаковой частотой у женщин и мужчин:
  • простые пороки – представляют собой « возврат к прошлому», то есть отражают строение сердца предков животных из-за остановки развития части сердца в ранние сроки развития (2-3 месяца беременности) – дефект аорто-легочной перегородки, дефект предсердной перегородки, стеноз (сужение просвета) легочной артерии;
  • сложные пороки – развитие сердца нарушается на более поздних стадиях развития плода (4 – 7 месяцы беременности) – дефект предсердно-желудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (деформации трехстворчатого клапана из-за неправильного прикрепления его створок), атрезия (отсутствие) трехстворчатого клапана.

В зависимости от характера нарушений в кровообращении, вызванных пороком сердца, выделяют две большие группы врожденных пороков сердца.

• Белые (бледные) пороки – название пороков произошло от характерной бледности кожных покровов. При этих пороках не происходит смешивания артериальной (обогащенной кислородом) и венозной (насыщенной углекислым газом) крови. К белым порокам относятся:
  • (задержка крови в легких) – открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  • (недостаточное поступление крови к легким для обогащения кислородом) – стеноз (сужение) легочной артерии;
  • пороки с обеднением большого круга кровообращения (недостаточное поступление крови к органам и тканям организма) – аортальный стеноз (сужение просвета аорты в области клапана), коарктация аорты (сужение просвета аорты в области перешейка);
  • пороки без существенного нарушения распределения крови в кругах кровообращения (диспозиции (неправильное положение) сердца – декстрокардия (расположение сердца справа), синистрокардия (более левое положение сердца), мезокардия (расположение сердца в середине грудной клетки) и дистопии (нетипичное расположение сердца) – шейное, грудное (в плевральное полости – полости, содержащей легкое), брюшное (в брюшной полости)).

• Синие пороки – название пороков произошло из-за характерной синюшности кожных покровов. При этих пороках происходит смешивание артериальной и венозной крови, из-за чего органы и ткани организма получают недостаточно обогащенную кислородом кровь. К синим порокам относятся:
  • пороки с обогащением малого круга кровообращения (задержкой крови в легких) – транспозиция магистральных сосудов;
  • пороки с обеднением малого круга кровообращения (недостаточным поступлением крови к легким для обогащения кислородом) – тетрада Фалло (стеноз (сужение) легочного ствола + дефект межжелудочковой перегородки + декстрапозиция (правое расположение) аорты + гипертрофия (увеличение в размерах) правого желудочка).

Также в зависимости от характера нарушения в строении сердца выделяют:

• гипоплазии (недоразвитие отделов сердца);
• дефекты обструкции (нарушение строения клапанов сердца – специальных заслонок, обеспечивающих правильное поступление крови из одного отдела сердца в другой (из предсердия в желудочек, из желудочка в магистральный сосуд (аорту или легочной ствол));
• дефекты перегородок (отверстия или полное отсутствие перегородок, отграничивающих левые отделы сердца от правых).

Врожденные пороки сердца

Как известно, сердце — это важный орган в теле человека, от правильной его работы зависит благополучие всего организма. Сердце состоит из мышечной (миокард) и соединительной ткани (сердечные клапаны, стенки крупных сосудов). Деятельность сердца обусловлена ритмичным и последовательным сокращением составляющих его структур (предсердия и желудочки), в результате чего кровь, протекая через легкие, насыщается кислородом (так называемый малый круг кровообращения) и разносит кислород по всем органам и тканям (большой круг кровообращения).

Когда сердце плода развивается во время беременности, его работа отличается от работы сердца новорожденного ребенка и взрослого человека. В частности, малый круг кровообращения полноценно начинает функционировать только во время родов, когда происходит раскрытие легких новорожденного, и в момент первого крика они наполняются кровью. Поэтому в сердце плода существуют специальные отверстия и протоки, позволяющие циркулировать крови в формирующемся организме в обход легких (артериальный проток, соединяющий аорту и легочную артерию, овальное окно между предсердиями, венозный проток между пупочной веной и нижней полой веной).

Иногда под действием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития происходят грубые нарушения формирования анатомических структур сердца, что сказывается на его деятельности и не всегда совместимо с жизнью ребенка. Тогда либо по УЗИ плода во время беременности, либо в первые дни после родов новорожденному устанавливается диагноз врожденного порока развития сердца . Что это такое, каков прогноз для жизни и какие методы сохранения жизни и здоровья таких малышей предлагает современная медицина, мы и попробуем выяснить в данной статье.

Итак, эти патологические состояния представляют собой многочисленную группу заболеваний сердца, объединенных следующими признаками:

— возникают в период внутриутробного развития;

— характеризуются грубейшими нарушениями архитектоники сердца и крупных сосудов (аорта, нижняя и полая вена, легочные артерия и вены);

— анатомические изменения вызывают значительные нарушения в гемодинамике (циркуляции крови по организму);

— обусловлены недоразвитием анатомических структур или переменой их нормального расположения в сердце.

Частота распространенности варьирует от 6 до 9 на 1000 живых новорожденных. По данным разных авторов, возможных вариантов врожденных пороков развития сердца насчитывается от 50 до 100.

Схематичное изображение некоторых пороков сердца

Причины врожденных пороков сердца

В связи с тем, что во время внутриутробного развития происходит активное формирование всех органов человеческого организма, особенно сердца, плод и беременная женщина уязвимы к действию различных негативных факторов. Так, влияние на неправильное течение органогенеза могут оказать повышенный радиационный фон, ионизирующее излучение, инфекционные заболевания матери, особенно вирусные – краснуха, корь, ветрянка, герпес; прием некоторых лекарственных и токсических веществ (наркотиков, алкоголя) в период беременности, особенно в первом триместре (8 -12 –я недели – период наиболее интенсивного формирования всех органов плода). В 4 – 10% случаев врожденные пороки генетически обусловлены, то есть передаются по наследству.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клиническая симптоматика пороков зависит от их вида. Выделяют пороки «синего» и «белого» типов, а также пороки, создающие препятствие кровотоку.

Основным проявлением «синих» пороков (транспозиция (перемена расположения) магистральных артерий, тетрада Фалло, атрезия – заращение — трикуспидального клапана) является цианоз – синее окрашивание кожи пальцев, кистей, стоп, носогубного треугольника, ушей, носа или, в крайне тяжелых случаях, всего тела. Также проявлением артериальной гипоксемии (пониженного содержания кислорода) являются одышка, потеря сознания с судорогами или без, тахикардия (учащенное сердцебиение), отставание в росте и развитии, частые простудные заболевания, неврологическая симптоматика в связи с отсутствием нормального кровоснабжения головного мозга. Как правило, пороки этого типа проявляют себя уже в первые часы и дни жизни новорожденного ребенка. Транспозиция магистральных артерий (полые вены входят в левое, а не правое предсердие, а аорта отходит от правого, а не левого желудочка) является тяжелым пороком, несовместимым с жизнью, и ребенок, как правило, погибает сразу после родов. Также к несовместимым с жизнью порокам относится трехкамерное сердце (два предсердия и один желудочек, или одно предсердие и два желудочка). Летальность пороков данного типа очень высока, если дети с такими пороками выживают в первые дни жизни, то без лечения погибают к концу первого – второго года.

К порокам белого типа относятся дефект межжелудочковой перегородки, открытый Боталлов (артериальный) проток, дефект межпредсердной перегородки. Клинически эти пороки могут начать проявлять себя не в период раннего, детства, а к 16 – 20 годам. Симптомы пороков белого типа следующие: бледность кожных покровов, отставание в развитии, частые ОРВИ, признаки развивающейся правожелудочковой недостаточности – одышка и тахикардия при физической нагрузке или в покое.

Пороки с препятствием кровотоку: стеноз (сужение просвета) аорты, коарктация (сегментарное сужение) аорты, стеноз легочной артерии клинически проявляются одышкой, тахикардией, болями в грудной клетке, снижением выносливости, отеками, отставанием в развитии и нарушением кровообращения нижней половины туловища. При коарктации аорты дети доживают максимум до 2 –летнего возраста.

Диагностика врожденных пороков развития сердца

Как правило, диагностировать пороки развития плода, в том числе и сердца, возможно еще на этапе ультразвукового обследования беременной женщины. Тогда, в зависимости от вида порока, женщине может быть рекомендовано либо прерывание беременности (при пороках, не совместимых с жизнью, при множественных уродствах и т. д.), либо сохранение беременности с более детальным обследованием беременной и решением вопроса об оперативном лечении ребенка сразу или через некоторое время после родов. Но иногда в силу некоторых причин (не посещение беременной женской консультации и УЗИ кабинета, недостаточное оснащение фельдшерско-акушерских пунктов УЗИ аппаратурой и т. д.) пороки развития могут быть диагностированы только после родов.

Несмотря на то, что симптомы врожденных пороков достаточно яркие, в процессе клинического осмотра новорожденного ребенка диагноз можно только предположить, так как многие симптомы не являются строго специфичными, а могут быть обусловлены другими тяжелыми состояниями новорожденных (респираторный дистресс синдром, внутричерепные кровоизлияния и т. д.). Также не все пороки могут давать характерную аускультативную картину (в процессе выслушивания грудной клетки), и наоборот, шумы, щелчки или иные аускультативные проявления могут встречаться при незначительных отклонениях от нормы в строении сердца (малые аномалии). Поэтому, если порок сердца не был диагностирован по УЗИ плода, всем деткам с симптомами нарушения кровообращения (диффузный или акроцианоз, одышка при кормлении или в покое, потеря сознания, судороги), должно быть произведено УЗИ сердца во время пребывания в роддоме.

Эхокардиография (УЗИ сердца) это один из самых информативных методов визуализации пороков сердца. Также могут быть назначены ЭКГ (покажет нарушения ритма, гипертрофию предсердий и/или желудочков, если таковые имеются), рентгенография грудной клетки (покажет застой крови в легких, если есть, увеличение тени сердца в связи с расширением его камер). В особо сложных случаях или перед оперативным лечением могут быть назначены вентрикулография (введение рентгенконтрастного вещества в полость желудочков сердца), ангиография (введение контраста через сосуды в полости сердца), зондирование камер сердца с измерением в них давления.

Теперь остановимся подробнее на ультразвуковой диагностике часто встречающихся пороков сердца.

А. Врожденные порки сердца с объемной перегрузкой сосудов в легких (малого круга кровообращения).

1. Дефект межпредсердной перегородки — с помощью одномерной эхокардиографии выявляются признаки объемной перегрузки и дилатации (расширения) правого желудочка, при двухмерной эхокардиографии виден обрыв эхосигнала между предсердиями, а при допплер исследовании оценивается турбулентный (с «завихрениями») поток крови через межпредсердную перегородку и степень нарушений легочного кровотока.

2. Дефект межжелудочковой перегородки — при проведении УЗИ сердца визуализируются отверстие в перегородке между желудочками, дилатация левого и правого желудочков, турбулентный кровоток из левого в правый желудочек, оценивается степень тяжести легочной гипертензии, измеряется разница давления в желудочках.

Так проявляется дефект перегородки между желудочками при проведении эхокардиографии с допплером. Слева — нормальная межжелудочковая перегородка, справа — ее дефект (VSD).

3. Открытый Боталлов проток – проявляется на эхокардиографии непрерывным кровотоком посредством сообщения в аорте и легочной артерии, изменением кровотока в устье легочного ствола.

4. Коарктация аорты – виден сегментарный участок сужения просвета аорты, ускоренный поток крови ниже сегмента.

5. Транспозиция магистральных артерий – визуализируется неправильное отхождение сосудов от сердца.

Б. Пороки сердца с уменьшением объема крови в малом круге кровообращения.

1. Тетрада Фалло – при эхокардиографии помимо стеноза (сужения) легочной артерии и дефекта перегородки между желудочками, определяется гипертрофия правого желудочка и отхождение аорты из правого желудочка, также оценивается степень нарушения внутрисердечной гемодинамики.

2. Стеноз легочной артерии – выявляется сужение просвета легочной артерии, и ускорение кровотока в устье легочной артерии и гипертрофия правого желудочка.

3. Аномалия Эпштейна – патология развития трехстворчатого клапана сердца, когда створки клапана прикрепляются не к фиброзному кольцу между предсердием и желудочком справа, а к стенкам правого желудочка, что вызывает уменьшение его объема. При ЭХО – КГ определяется патология клапана, оценивается степень расширения полостей сердца и нарушения внутрисердечного тока крови.

4. Атрезия трикуспидального клапана – при ЭХО – КГ отсутствует отражение эхосигнала от трикуспидального клапана, регистрируется гипертрофия правого предсердия и левого желудочка.

В. Пороки сердца с уменьшением объема циркулирующей крови в большом круге кровообращения (в сосудах всех жизненно важных органов).

1. Коарктация аорты (см. выше).

2. Изолированный стеноз аорты – оценивается степень сужения, визуализируется ускоренный кровоток через аортальный клапан и деформированные створки клапана.

Г. Пороки сердца без нарушения гемодинамики.

— Декстрокардия (зеркальное расположение сердца справа) – достаточно редкая аномалия, по УЗИ сердца нарушений гемодинамики, как правило, не регистрируется.

Лечение врожденных пороков развития сердца

Полное излечение подавляющего большинства пороков сердца возможно только с помощью их хирургической коррекции. Кардиохирургические операции могут быть проведены в первые часы или дни жизни новорожденного, либо на первом году жизни ребенка. При открытом артериальном протоке допустима выжидательная тактика (при отсутствии симптомов жизнеугрожающих состояний), так как этот проток может самостоятельно закрываться в первые два года жизни.

Операции могут выполняться как на открытом сердце (с рассечением стенки грудной клетки), так и кардиоваскулярным методом (когда доступ к сердцу осуществляется посредством введения в сосуды зонда, достигающего полостей сердца). Последний метод, например, применяется при коррекции дефектов между предсердиями или желудочками, к которым с помощью зонда подводится окклюдер, закрывающий отверстия.

Но при некоторых пороках сердца, не совместимых с жизнью, например, трехкамерное сердце (одно предсердие и два желудочка, или два предсердия и один желудочек) проведение хирургической коррекции, к сожалению, не возможно.

Кроме кардиохирургической операции, пациенту назначается медикаментозная терапия для улучшения сократительной функции сердца и «разгрузки» малого круга кровообращения. Применяются ингибиторы АПФ (эналаприл, периндоприл, лизиноприл, рамиприл и др), диуретики (фуросемид, индапамид и др), В-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др).

Образ жизни с врожденным пороком сердца

— рациональное сбалансированное питание;

— соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и объема потребляемой жидкости (для уменьшения объемной перегрузки сердца и сосудов);

— достаточное пребывание на свежем воздухе;

— исключение любых занятий спортом и ограничение сильных физических нагрузок;

— достаточный по продолжительности сон;

— регулярное наблюдение у кардиолога и кардиохирурга с проведением необходимых лечебно-диагностических мероприятий;

— беременность женщинам с пороками «синего» типа строго противопоказана, но если было проведено хирургическое лечение, то возможность сохранения беременности определяется в каждом конкретном случае индивидуально с совместным ведением беременной кардиохирургом, кардиологом и акушер-гинекологом в специализированном стационаре. Родоразрешение, как правило, проводится путем кесарева сечения.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Прогноз для жизни большинства пороков сердца неблагоприятный. Как уже было сказано выше, кардиохирургическое лечение таким деткам требуется в первые дни и месяцы после родов, иначе они погибают в течение первых двух лет из–за прогрессирования сердечной недостаточности или присоединения осложнений (бактериальный эндокардит, фатальные нарушения ритма, повышенный риск тромбообразования и тромбоэмболических осложнений, частые заболевания бронхолегочной системы (затяжные бронхиты, тяжелые пневмонии). Исключение составляют пороки белого типа, при которых в случае отсутствия хирургического лечения в силу каких либо причин дети способны доживать до 16 – 18 лет.

После хирургической коррекции прогноз для жизни благоприятный, но все равно состояние ребенка остается достаточно серьезным, поэтому за такими детьми должно осуществляться усиленное наблюдение родителей и врачей.

В заключение хотелось бы отметить, что данный диагноз у ребенка на современном этапе развития медицины не является приговором, так как возможности отечественной и зарубежной кардиологии детского возраста позволяют выносить, родить и вырастить малыша, способного вести полноценный образ жизни, несмотря на столь тяжелое заболевание.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Добавить комментарий

Врожденные пороки сердца

Распространенность . Врожденные пороки сердца являются результатом отклонений от нормального внутриутробного развития системы кровообращения ребенка и заключаются в изменениях нормального строения сердца и его сосудов. Данные нарушения могут быть первичными (имеются к моменту рождения ребенка) и вторичными (развиваются как следствие первичною порока). Частота выявляемости врожденных пороков сердца и крупных сосудов составляет 0,5 % всех родившихся детей и 0,2 % у детей после 2 лет жизни. В нашей стране в 2000 г. зарегистрированы 265 000 человек (из них 40 000 выявлены впервые) с врожденными пороками сердца. Почти 50 % новорожденных умирают в течение 1-го месяца жизни, если им не оказывают надлежащую помощь; еще 25 % погибают к концу года. Эти цифры подтверждают высокую актуальность данной проблемы и ее значимость в снижении детской смертности и проблеме демографии населения в целом.

Чаше всего речь идет об отсутствии разделения кровообращения на большой и малый круг вследствие дефектов сердечных перегородок или при функционирующем эмбриональном соустье. Если в венозное русло поступает артериальная кровь, то говорят об артерио-венозном (АВ) сбросе или соустье, а в обратном случае — венозно-артериальном (ВА) сбросе или соустье. Около 20-35 % всех врожденных пороков относятся к нецианотичным порокам, т. с. таким порокам, при которых кожные покровы сохраняют обычный цвет.

В настоящее время известно более 100 видов врожденных пороков. В Москве с населением 8 100 000 человек на 100 000 детей 800-900 имеют врожденные пороки сердца. В данной главе представлены только наиболее частые из них.

Классификация. При врожденных пороках имеются 3 группы изменений- морфологические, гемодинамические и клинические. Согласно этому, различают 3 группы врожденных пороков сердца .

1. Пороки, когда есть внутрисердечное сообщение с АВ-сбросом крови:

— открытый артериальный (боталлов) проток;

— дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Голочинова- Роже);

— дефект межпредсердной перегородки, при котором легочный кровоток увеличен («белые» пороки).

2. Пороки, когда есть внутрисердечное сообщение с ВА-сбросом крови:

— триада и тетрада Фалло;

— болезнь Эйзенменгера;

— атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция сосудов и др.; легочный кровоток в малом круге уменьшен («синие» пороки).

3. Пороки без внутрисердечного сообщения. при которых нарушение кровообращения вызвано сужением магистральных сосудов, расположенных в средостении:

— изолированное сужение легочной артерии;

— стеноз устья аорты;

— коарктация аорты и др.

Пороки магистральных сосудов

Открытый артериальный (боталлов) проток (ОАП) — представляет собой короткий тонкостенный сосуд, соединяющий аорту (Ао) с легочным стволом (ЛС), составляет 20-25 % всех врожденных пороков сердца. Расположен он внеперикардиально. В норме боталлов проток играет важную роль в кровоснабжении плода. Обычно он облитерируется (закрывается) в первые сутки жизни, в крайнем случае через месяц. Если он продолжает функционировать, возникает артериовенозный сброс, вызывающий гемодинамические нарушения.

Анатомически артериальный проток располагается в верхнем отделе верхнего средостения. Он прикрыт листком париетальной плевры. Диаметр его обычно не превышает 1 -1,5 см. От аорты он отходит на уровне левой подключичной артерии, нередко сливаясь со стволом легочной артерии в месте деления на правую и левую легочную артерии (рис. 1).

Рис. 1. Топографо-анатомическая схема открытого артериального протока.

Патогенез заболевания заключается в том, что при систоле левого желудочка (ЛЖ) часть артериальной крови из аорты поступает через проток в легочную артерию, где смешивается с венозной кровью. Сброс артериальной крови может достигать 50-70 % ударного объема ЛЖ. В большом круге кровообращения из-за этого возникает гипоперфузия и ухудшается снабжение органов и тканей кислородом, снижается АД.

В малом круге кровообращения, наоборот, давление из-за переполнения кровью повышается (гипертензия легочного круга кровообращения). Возникает фиброз сосудов в легких, что еще больше повышает давление малого круга. Правый желудочек и легочная артерия гипертрофируются и расширяются. Нарастание давления в малом круге ведет к тому, что АД в легочной артерии становится выше, чем в аорте, поэтому направление кровотока меняется в обратную сторону и венозная кровь начинает поступать в аорту. Это ухудшает снабжение кислородом органов и тканей и вызывает их кислородное голодание.

Клиническая картина включает в себя ряд признаков. Визуально дети с таким пороком обычно бледные, отстают в росте и массе тела, но с сохраненным умственным развитием. С возрастом появляется одышка -основная жалоба, которая вначале связана с физической нагрузкой, а со временем становится постоянной. Одновременно с одышкой появляются головная боль, утомляемость, боль в сердце, носовые кровотечения, частые пневмонии. Цианоза обычно нет. При пальпации слева от грудины определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Аускультативно отмечается непрерывный систолодиастолический «машинный» шум в результате кровотока через открытый артериальный проток и встречи двух потоков крови: из правого желудочка (ПЖ) и из аорты — в легочную артерию. Шум лучше выслушивается на легочной артерии, во втором межреберье слева от грудины и распространяется в подключичное и межлопаточное пространство слева. Если на вдохе задержать дыхание, шум уменьшается, а если задержать на выдохе -усиливается (симптом Вальсальвы). В литературе этот шум описан как «шум грохота поезда в тоннеле» или «шум мельничного колеса». С развитием легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочной артерией.

При УЗИ сердца определяются диаметр ОАП и сброс крови по нему (рис. 2).

Рис. 2. УЗИ сердца (цветное допплеровское картирование). Виден сброс-крови по открытому артериальному протоку.

При рентгенологическом исследовании выявляется умеренное увеличение сердца в поперечнике, выбухает вторая дуга левого контура. Корни легких застойные. Отмечается расширение левого предсердия (ЛП), левого желудочка (ЛЖ), основного ствола и ветвей легочной артерии, усиление легочного рисунка. При рентгеноскопии выявляется усиление пульсации восходящей аорты.

Диагноз подтверждается эхокардиографией и ЭКГ, где регистрируются признаки перегрузки левого желудочка, а при нарастании клинической картины — и правых отделов сердца.

На ФКГ шум имеет характерное расположение во втором межреберье слева от грудины с увеличением амплитуды II тона. Отмечается низкое АДдиаст при нормальном АДсист. Появляется усиленная пульсация сонных артерий — «пляска каротид».

Если диагноз открытого артериального протока сомнителен, применяют зондирование сердца. При этом можно видеть прохождение зонда из легочной артерии в аорту. Одновременно исследуют оксигенацию крови: в пробах крови из легочной артерии она выше, чем в правом желудочке.

Осложнениями данного вида порока может быть воспаление стенок протока или (в более старшем возрасте) его обызвествление.

Лечение данного порока оперативное, спонтанная его облитерация наблюдается редко. Операцию ликвидации открытого артериального протока можно выполнить в любом хирургическом отделении под интубационным наркозом. Следует помнить, что чем раньше выполнена операция, тем лучше результат.

Первую попытку (неудачную) в 1937 г. выполнил Strieder; успешное вмешательство осуществлено в 1938 г. R. Gross. В СССР данное вмешательство сделал впервые А. Н. Бакулев в 1948 г.

Техника операции заключается в торакотомии из левостороннего, в третьем-четвертом межреберье, бокового доступа, перевязки протока двумя лигатурами (иногда с прошиванием) (рис. 3).

Рис. 3. Открытый артериальный проток (операционное поле).

При большой ширине протока его можно прошить аппаратом механического шва типа УАП. В последние годы разработан метод эндоваскулярной окклюзии ОАП. С помошью зонда в артериальный проток проводят полимерную быстротвердеющую массу (обтуратор). Ближайшие и отдаленные результаты хорошие. Следует помнить, что у взрослых операция может осложняться прорезыванием лигатуры вследствие кальциноза стенки артериального протока.

Прогноз заболевания определяют сроки оперативного вмешательства (лучше ее выполнять в возрасте до 5 лет), а также развитие легочной гипертензии и склерозирование легких.

Коарктация аорты

Коарктация аорты (coarctare -прижимать, сужать)- врожденное сужение аорты или даже полное закрытие ее просвета на ограниченном участке; регистрируется у 30 % больных с врожденными пороками сердца.

Чаще (в 95 %) сужение наблюдается в месте перехода дуги в нисходящую грудную аорту, чуть ниже левой подключичной артерии, но может быть в любом месте. Иногда коарктация сочетается с открытым артериальным протоком.

Патогенез заболевания заключается в том, что в аорте, выше места сужения, повышается давление крови. Гипертензия в системе сосудов мозга вызывает церебральные симптомы, систолическую перегрузку левого желудочка и гипертрофию миокарда, вследствие чего появляется диффузный миофиброз с последующей декомпенсацией левого желудочка. АД крови ниже места коарктании значительно снижено. Иногда на периферических артериях не удается определить пальпаторно пульс. В связи с этим ошибочно устанавливается диагноз облитерирующего заболевания артерий конечностей.

Клиническая картина .

Жалобы больных при этой патологии непостоянны: отмечены головокружение, головная боль, утомляемость ног при ходьбе (симптом перемежающейся хромоты). АД крови в артериях рук повышено, а в артериях ног снижено. В результате изменений кровообращения нарушается функция почек. Иногда обнаруживается пульсация межреберных артерий.

При осмотре больных с признаками надклапанного стеноза нередок их характерный внешний вид (выпячивание губы, низко расположенные уши, косоглазие), а также признаки умственной отсталости.

Пальпация может обнаружить приподнимающий верхушечный толчок в пятом-шестом межреберье слева. Определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа от грудины. Аускультативно выслушивается систолический шум в проекции места коарктании.

Возможна гипертрофия левого желудочка, которая определяется на рентгенограммах. Контуры первой и второй дуг в прямой проекции напоминают цифру «3» (симптом «тройки»). Характерный признак коарктации аорты — узурация 3 и 4 пар верхних ребер.

Важнейшим методом исследования при аортальном стенозе является левосторонняя вентрикулограмма. При этом на сериях снимков можно видеть местоположение, форму, размер и степень сужения аорты, а также состояние сосудов, отходящих от дуги аорты.

На ЭКГ никаких характерных постоянных изменений не обнаруживают. ФКГ выявляет грубый систолический шум справа от грудины и в яремной ямке, проводящийся на сосуды шеи.Лечение коарктации аорты только оперативное. При сегментарной коарктации аорты выполняют :

— резекцию суженного участка с анастомозом аорты конец в конец;

— резекцию аорты с замещением пораженного участка эндопротезом (экефлоновый, фторлон -лавсановый и др.);

— истмопластику синтетической заплатой.

Прогноз заболевания в значительной степени зависит от возраста больных. Лучшие результаты отмечены у детей в возрасте до 3 лет. У взрослых операция в сочетании с фармакологическим лечением позволяет существенно улучшить качество жизни и продлить ее.

Стеноз легочной артерии — изолированное сужение легочной артерии относится к порокам «белого» (ацианотического) типа и встречается в 2-9 % клинических наблюдений врожденных аномалий.

Стеноз устья легочной артерии создаст препятствие на пути оттока крови из правого желудочка в легочную артерию. По мере нарастания стеноза систолическое давление и работа правого сердца увеличиваются. Вначале наступает гипертрофия правого желудочка, которая в дальнейшем переходит в его недостаточность. Вследствие этого вторично гипертрофируется и расширяется правое предсердие и возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана. В далеко зашедших случаях наблюдается добавочная пульсация вен шеи, пульсация печени и асцит.

Клиническая картина заболевания зависит от степени сужения легочной артерии. В легких случаях отмечается бессимптомное течение. Объективно — кожные покровы бледные («белый» порок), имеется одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, выявляется отставание в росте и развитии. В более поздних стадиях одышка появляется в покое и резко усиливается при малейшем движении.

При осмотре области сердца обнаруживается сердечный горб. При пальпации определяется систолическое дрожание, перкуторно — увеличение размеров сердца вправо, при аускультации — грубый «скребущий» систолический шум по левому краю грудины. Интенсивность шума пропорциональна степени стеноза. АД и пульс находятся в пределах нормы.

Рентгенологически выявляется увеличение правого желудочка и второй дуги по левому контуру сердца вследствие постстенотического расширения легочной артерии.

На ЭКГ при сужении легочной артерии отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка. ФКГ выявляет систолический шум ромбовидной формы.

При катетеризации сердца типичным признаком является высокий градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией.

Лечение оперативное. Операцию проводят в условиях гипотермии и ИК. При клапанном стенозе выполняют вальвулотомию (на «открытом» или «закрытом» сердце) или комиссуротомию. При инфундибулярном стенозе осуществляют инфундибулярную резекцию — рассекают выводной тракт правого желудочка и радикально иссекают фиброзное кольцо. Если расширить инфундибулярный отдел не удается, то вшивают в кардиомиотическое отверстие заплаты из синтетического материала.

Продолжительность жизни без операции составляет не более 20 лет.

Пороки перегородок сердца

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) составляют 20% всех врожденных пороков. От этого вида порока следует отличать незаращение овальною окна, встречающееся у 30 % практически здоровых людей. ДМПП может сочетаться с расщеплением митрального и трехстворчатого клапанов, являясь компонентом более сложной патологии — открытого атриовентрикулярного канала.

Различают следующие виды порока:

1 — первичные (низкие) дефекты

межпредсердной перегородки -10-20 %

2 — вторичные (высокие) межпредсердные дефекты перегородки -75-90 %.

Нарушения гемодинамики при ДМПП обусловлены сбросом артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса составляет 10-15 л/мин. Эта артериальная кровь выключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, попадает в правое сердце, в сосуды легких и возвращается в левое предсердие. Возникают перегрузка правого желудочка, гипертрофия, а затем его дилатация, что ведет к легочной гипертензии. Без коррекции порока она становится необратимой.

Клиническая картина .

Основными симптомами заболевания являются одышка, сердцебиение, утомляемость, отставание в росте, пневмонии и простудные заболевания.

Аускультативно определяется громкий систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Определяется акцент II тона в этой области. Визуально может появляться сердечный горб.

На УЗИ сердца визуализируется сброс крови через дефект перегородки (рис. 4).

Рис. 4. Эхокардиограмма (цветное допплеровское картирование) дефекта межпредсердной перегородки.

На чреспищеводной сонографии четко определяется размер септального дефекта (рис.5) со сбросом через него крови (рис.6).

Рис. 5. Чреспищеводное УЗИ при дефекте межпредсердной перегородки-1.

Рис. 6. Чреспищеводное УЗИ (цветное допплеровское картирование) при дефекте межпредсердной перегородки-2 (виден сброс крови).

На рентгенограмме появляются увеличение правых камер сердца и выбухание дуги легочной артерии. Характерным для данного порока является пульсация корней легких.

Окончательный диагноз устанавливают при зондировании: зонд проходит через дефект перегородки сердца. В крови правого предсердия по сравнению с кровью полой вены обнаруживают повышенное содержание кислорода. Контраст, введенный в левое предсердие, появляется сразу в правом.

На ЭКГ определяется правограмма с блокадой ножки пучка Гиса. Решающее значение имеет эхографическое сканирование — изменение размеров желудочков, пароксизмальное движение межпредсердных перегородок.

Лечение данного порока только оперативное. Впервые ушивание дефекта межпредсердной перегородки в условиях обшей гипотермии осуществил J. Louis (1952). Суть операции при ДМПП состоит в ушивании вторичных щелевидных дефектов непрерывным швом синтетической нитью. На большие и первичные дефекты (независимо от величины) накладывают заплату из синтетического материала (тефлон). Результат операции хороший. Как правило, вмешательство выполняют на «сухом» сердце, чаше используя ИК. Операцию можно сделать и без ИК, путем охлаждения тела больного обкладыванием пакетами со льдом и охлаждением головного мозга (например, аппаратом «Холод-2» и др.). При этом необходимы абсолютная ясность патологической анатомии порока и высокая техника работы хирургов, так как общая гипотермия без ИК позволяет остановить сердце не более чем на 30 мин.

В последнее время разрабатывают методы трапскатетерного закрытия дефектов перегородки путем доставки и установки под рентгенологическим контролем специальных дисков и их фиксации в области ДМПП.

Хороший прогноз заболевания зависит от раннего выполнения операции в детском возрасте. При поздних вмешательствах развиваются осложнения порока в виде структурных изменений в сердце, легких и печени. Следует учитывать, что появление легочной гипертензии со сбросом справа налево может явиться противопоказанием к операции.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Составляют 15-25 % врожденных пороков сердца. Они располагаются в мышечной или мембранозной части межжелудочковой перегородки. Размер отверстий разный — от нескольких миллиметров до 1 -2 см и более. Редко встречается полное отсутствие перегородки -единый желудочек (трехкамерное сердце). Часты сочетания ДМЖП с другими пороками, например с коарктацией аорты.

Так как левый желудочек мощнее по мышечной массе и работе, чем правый, то сброс крови через дефект вправо ведет в конечном итоге к переполнению системы легочной артерии. В правом желудочке и легочной артерии повышается давление. Если это давление превышает 60-80 мм рт. ст. то появляются склероз и фиброз легких и оперативное закрытие дефекта невозможно. Правый желудочек постепенно адаптируется к тому, что за него частично работает левый желудочек. Когда дефект закрывается заплатой, то правый желудочек иногда не справляется с перфузией крови в малом круге кровообращения. При этом может развиваться дилатация правого желудочка уже на операционном столе и сердце останавливается. Таким образом. если упустить время для операции, уже к 6-7 годам ребенок становится сомнительно операбельным, хотя субъективные жалобы, казалось, были небольшими. Об этом надо знать и помнить врачам, особенно педиатрам и детским хирургам. Если дефект мал, иногда он закрывается самостоятельно (в сроки до 4 лет); когда более 1 см, самостоятельное его закрытие сомнительно.

Клиническая картина .

Больные жалуются на одышку при физической нагрузке, сердцебиение и повышенную утомляемость. Кожные покровы детей бледные, они часто болеют пневмонией. Цианоз появляется только в конце заболевания, когда развивается синдром Эйзенменгера — необратимые явления в виде облитерации сосудов легких в результате постоянной гипертензии. В большой круг кровообращения к 6-7 годам попадает венозная кровь и появляется цианоз. Операция становится невозможной. Продолжительность жизни составляет в среднем 25-27 лет.

Аускультативно при ДМЖП определяется грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. При этом акцент II тона во втором межреберье свидетельствует о легочной гипертензии. Визуально развивается сердечный горб.

При УЗИ сердца определяется дефект межжелудочковой перегородки со сбросом крови (рис. 7).

Рис. 7. УЗИ сердца (цветное допплеровское картирование) при дефекте межжелудочковой перегородки.

Рентгенологически — расширение камер сердца и усиление сосудистого рисунка легких. Нередко вопрос о диагнозе решают эхокардиографическое сканирование, определяющее размеры дефекта, и зондирование. По сравнению с правым предсердием определяется высокое конечное диастолическое давление в правом предсердии, легочной артерии и более высокое содержание кислорода в правом желудочке. Контрастное вещество из левого желудочка одновременно попадает в аорту и через дефект — в правый желудочек. На ЭКГ часто регистрируется перегрузка обоих желудочков.

Лечение порока только хирургическое. Производят продольную стернотомию и перикардиотомию. Подключают по схеме АИК с общей (до 26-280 в пищеводе) гипотермией. Небольшие дефекты можно ушить под краниоцеребральной или общей гипотермией. Стенку желудочка вскрывают над выходным отделом. Дефект межжелудочковой перегородки либо ушивают непрерывным швом (малые размеры), либо нашивают заплату из тефлона, т. е. производят пластику.

Можно вместо тефлона использовать фасцию или перикард. При своевременно выполненной операции прогноз заболевания хороший.

Тетрада Фалло.

В 1885 г. французский патологоанатом Фалло описал врожденный порок сердца, который относится к наиболее часто встречающемуся «синему» пороку. Среди всех врожденных пороков сердца его обнаруживают у 12-14 % больных, а среди «синих» пороков — у 75-80 %. Характеризуется порок четырьмя постоянными признаками:

— сужением легочной артерии, верхнего выходного отдела правого желудочка (инфундибулярный стеноз). Наиболее тяжелой формой сужения легочной артерии является гипоплазия основного ствола легочной артерии и атрезия ее устья;

— высоким дефектом межжелудочковой перегородки;

— смещением устья аорты в правую сторону (декстропозиция);

— гипертрофией правого желудочка.

Патогенез заболевания заключается в инфундибулярном стенозе, высоком дефекте межжелудочковой перегородки и смещении устья аорты вправо. Это приводит к тому, что кровь из правого и левого желудочков поступает в основном в аорту, «обкрадывая» легочную артерию.

Вследствие этого возникают следующие изменения:

1) в легочном круге кровообращения оксигенируется малая часть крови;

2) в большом круге циркулирует смешанная кровь.

Основную роль в нарушении гемодинамики при тетраде Фалло играет степень сужения легочной артерии. Значительно снижается минутный объем малого круга, кровь сбрасывается в аорту, минуя легкие. Большой круг перегружается балластной венозной кровью с нарушением снабжения организма кислородом (гипоксемия). Это приводит к цианозу кожных покровов за счет увеличения количества редуцированного гемоглобина. Если в 100 г артериальной крови редуцированный гемоглобин достигает 3 г и больше, появляется цианоз (что бывает при многих патологических состояниях). Следует помнить, что на развитие цианоза влияют 4 фактора :

— сброс венозной крови в артериальное русло;

— степень использования кислорода в тканях;

— степень насыщения крови кислородом в легких.

Клиническая картина .

Дети с тетрадой Фалло при рождении имеют нормальную массу тела и рост, так как у плода в большом круге в норме циркулирует смешанная кровь, и в это время порок не приносит большого вреда. Наиболее частым первым симптомом болезни, который выявляют сами родители, является цианоз во время крика ребенка или при кормлении. Далее цианоз и одышка появляются при движении ребенка и с каждым месяцем становятся все более выраженными. В 1-2 года они приобретают постоянный характер, не исчезая даже в покос. Ребенок плохо прибавляет в весе, отстает в развитии. Развивается синдром Мари-Бамбергера («барабанные палочки», «часовые стекла»). Характерна поза больного — «сидит на корточках»; появляется сердечный «горб». Дети поздно начинают ходить (иногда в 3-4 года). Взрослые больные не могут заниматься физическим трудом, так как во время физической нагрузки, а иногда без видимой причины возникают приступы цианоза и одышки, тахикардия. Во время приступа больной может погибнуть от остановки сердца. Эти приступы связывают с ишемией мозга. При развитии ишемии кишечника во время приступов нередко больные принимают коленно-локтевое положение, ложатся на бок, поджав ноги к животу.

Аускультативно тоны и шумы сердца различны, что зависит от разных анатомических вариантов пороков. Чаще определяются грубый систолический шум с максимумом в четвертом межреберье слева, ослабление II тона над легочной артерией.

Различают 3 степени тяжести заболевания .

I степень — общее состояние удовлетворительное, больные день проводят вне постели, кроме часа отдыха (20 %);

II степень — состояние средней тяжести, больные большую часть времени проводят в постели (до 56 %);

III степень — состояние тяжелое, больные прикованы к постели (25 %). Сюда же относятся больные с приступами цианоза и одышки независимо от межприступного состояния.

У больных с тетрадой Фалло в крови увеличено количество эритроцитов до 10-12 млн, содержание гемоглобина достигает 165-200 г/л. Увеличено также содержание лейкоцитов.

Рентгенографически сердце имеет характерную конфигурацию башмака (западает область легочной артерии, высоко приподнята и закруглена верхушка). Легочный рисунок обеднен. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии правого желудочка. Пульс обычно ритмичный, мягкий, малого наполнения. АД часто ниже нормы.

На основании одной клинической картины установить тетраду Фалло трудно. Некоторые формы тетрады Фалло протекают без цианоза (так называемая бледная форма), для которой характерен уравновешенный сброс крови на уровне желудочков, а у некоторых больных выявлен сброс крови слева направо.

Решающее значение для диагностики имеют эхокардиография, зондирование сердца и ангиокардиография. Диагноз подтверждается, если зонд проходит непосредственно из правого желудочка в левый, аорту, в легочную артерию. Ввести зонд из правого желудочка в аорту оказывается легче, чем в легочную артерию. При ангиографии контраст, введенный в правый желудочек, одновременно попадает в аорту и легочную артерию.

Прогноз при тетраде Фалло неблагоприятный: продолжительность жизни зависит от степени кислородною голодания. Больные обычно погибают до совершеннолетня.

Лечение порока только хирургическое. К паллиативным операциям относят создание сообщений между аортой или ветвями дуги аорты и легочной артерией, чтобы усилить приток артериальной крови к легким, минуя суженное устье легочной артерии.

Наиболее целесообразна операция создания подключично-легочного анастомоза по методу Альфреда Блекока (1944). Левосторонним торакальным доступом выделяют левую легочную и левую подключичную артерии. Подключичную артерию пересекают, дистальный конец перевязывают наглухо, а проксимальный вшивают в бок легочной артерии. У 40 % больных можно выполнить только эту операцию, потому что, помимо инфундибулярного стеноза, имеются гипоплазия ствола легочной артерии и ее сужение.

Реже (обычно у детей 2-5 лет) применяют паллиативную операцию Поттса-Смита: анастомоз между нисходящей аортой и ветвью легочной артерии бок в бок без пересечения.

Радикальные операции выполняют с использованием ИК. Этапы операции Лиллехая включают:

— стернотомию;

— вскрытие стенки правого желудочка;

— рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика, суживающего выводной отдел правого желудочка, т. е. ликвидацию стеноза легочной артерии;

— наложение заплаты из перикарда или из тефлона на дефект межжелудочковой перегородки;

— такую же заплату вшивают на место разреза правого желудочка для профилактики возможного разрыва выходного отдела.

При невозможности устранения легочного стеноза применяют операцию Растрелли, которая заключается в соединении правого желудочка и легочной артерии клапансодержащим протезом (кондуит).

После одномоментных вмешательств в послеоперационном периоде отмечена высокая летальность. Вследствие этого Б. П. Петровский предложил оперировать в 2 этапа: сначала выполнять паллиативный этап, а по улучшении состояния — радикальное вмешательство, ликвидировав ранее наложенный анастомоз. По такой схеме послеоперационную летальность удалось снизить до 7 %.

Наряду с изложенными более редко встречаются и другие врожденные пороки, такие как общий артериальный ствол, гипоплазия левого сердца, аномалии сосудов сердца и его расположения, единственный желудочек, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана, дефект аортолегочной перегородки и др. Следует помнить, что все они приводят к ранним или отсроченным нарушениям гемодинамики. В организме больных с врожденными пороками сердца возникают новые качественные взаимосвязи биохимического, патофизиологического и патоморфологического порядка, что требует постоянного напряжения механизмов компенсации. Указанное требует раннего принятия решения о методе лечения, которое проводят в условиях специализированной кардио-хирургической клиники.

Врождённые пороки сердечно-сосудистой системы являются результатом неправильного развития сердца и крупных сосудов в эмбриональном периоде. Большинство врождённых пороков представляет собой достаточно серьёзные аномалии строения и требует немедленного оперативного лечения. Не вылеченные вовремя врождённые пороки сердца сильно усложняют, а порой и укорачивают жизнь человека.

Распространённость врождённых пороков сердца

Распространенность врождённых пороков сердца среди новорождённых детей во всем мире, и в России в том числе, составляет примерно 0,7-1,7%. Известно около 90 различных видов врождённых пороков сердца и множество их сочетаний. Наиболее распространёнными являются следующие пороки: дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), на которые приходится 15-33% от общего количества всех врождённых пороков сердца, дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), составляющие 11-19%, открытый артериальный проток (ОАП) с частотой встречаемости до 6-10%. Также нередко встречаются тетрада Фалло (8-13%) и коарктация аорты (4-7%).

В медицинской практике используется сложная классификация врождённых пороков сердца. В ней пороки разделяются по типу нарушения кровообращения в организме человека, а также по наличию или отсутствию синюшности (цианоза) кожных покровов и слизистых оболочек.

Классификация

Нарушение кровообращения	Без цианоза	С цианозом
Обогащение кровью малого круга кровообращения (приток избыточного количества крови к лёгким)	Дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый аортальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен	Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, единственный желудочек сердца
Обеднение малого круга кровообращения (к лёгким поступает меньше, чем в норме, крови)	Стеноз легочной артерии	Тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом лёгочной артерии, болезнь Эбштейна
Препятствие кровотоку в большом круге кровообращения (по этому кругу кровь разносится во все органы и системы человеческого организма)	Стеноз устья аорты, коарктация аорты	-
Без нарушений кровообращения	Декстрокардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже)	-

Опасность врождённых пороков сердца

Суть врождённых пороков сердца заключается в том, что аномальное строение сердца и крупных сосудов не позволяет этим органам в должной мере обеспечивать кровоснабжение всех органов. Одним органам крови достается больше, другим – меньше, и в обоих случаях это плохо. В норме сердце человека состоит из 4 камер: двух предсердий (левое и правое) и двух желудочков (левый и правый) . Кровь по ним идет только в одном направлении – из предсердий в желудочки. Кровь из левых и правых отелов сердца не смешивается .

При врождённых пороках сердца могут возникнуть различные дефекты в строении сердца и крупных сосудов. Например, может появиться отверстие в перегородке между желудочками, в этом случае развивается дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), и наблюдается смешивание аортальной и венозной крови. Или может не закрыться овальное окно, соединяющее левое и правое предсердие и в норме существующее в периоде внутриутробного развития. Может появиться очень тяжелый порок сердца – единственный желудочек сердца, при котором вообще нет разделения на венозную и артериальную кровь. Словом, существует очень много разновидностей врождённых пороков сердца и нарушений кровообращения, которые их сопровождают.

Врождённые пороки сердца – это преимущественно патология детей , и у взрослых они встречаются не так часто. А если и встречаются, то это, как правило, небольшие компенсированные дефекты строения, не приводящие к значимым нарушениям кровообращения. Ранняя диагностика пороков сердца объясняется очевидностью и специфичностью их симптомов: не заметить пороки невозможно, поэтому все они, как правило, распознаются еще в раннем детстве и практически сразу вылечиваются оперативным путем.

Конечно, бывают случаи, когда люди с серьезными не лечёнными врождёнными пороками сердца доживают до 18-20 лет, но это скорее исключение, чем правило. Чем дольше человек живет со значимым в плане нарушения сердечного ритма и кровообращения не леченным врождённым пороком сердца, тем меньше у него шансов на благоприятный исход лечения . Это связано с тем, что организм человека в условиях любой «неполадки», приводящей к сбою в его работе, включает компенсаторные механизмы, помогающие ему выполнять все функции в необходимом объеме, но с затратой больших сил. Эти резервные механизмы компенсации не вечны – наступает момент, когда они истощаются, и в этом случае говорят о декомпенсированном сердечном пороке. Даже блестяще выполненная операция на этой стадии может оказаться запоздалой и малоэффективной, потому что к периоду декомпенсации порока сердце и главные сосуды сильно изнашиваются, и строение их изменяется настолько сильно, что вернуть им первоначальное состояние уже не представляется возможным.

Именно поэтому все врождённые пороки сердца выявляются на ранних стадиях, и после необходимой предоперационной подготовки проводится их хирургическое лечение . Более того, медицина шагнула далеко вперед, и в настоящее время известны случаи, когда пороки развития, и в том числе врождённые пороки сердца, лечат, пока ребенок пребывает в периоде внутриутробного развития. Т.е. на свет появляется уже здоровый малыш без каких бы то ни было врождённых пороков сердца.

Диагностика

Распознать врождённый порок сердца помогают не только широко используемые инструментальные методы исследования. Большое значение имеют тщательно проведённый врачом опрос и обследование пациента.

Симптомы врождённых пороков сердца появляются в раннем детстве и, как правило, являются значимыми и не оставляют сомнений в диагнозе. Родители детей с врождёнными пороками сердца могут сказать, в каком возрасте у их чад появился цианоз, насколько он был интенсивным, как изменялся по мере взросления ребёнка, были ли приступы одышки и многое другое. При врождённых пороках сердца с нарушением кровообращения по типу увеличения притока крови к лёгким отмечается склонность к затяжным бронхитам и пневмониям . А при недостаточном кровообращении отмечается сниженная сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Врождённые пороки сердца имеют так называемые стигматы – наружные проявления, по которым можно заподозрить наличие у человека порока сердца. Такими проявлениями являются следующие признаки:

1. упомянутый ранее цианоз кожи, а также изменение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногти в форме часовых стёкол;
2. деформация грудной клетки в виде «сердечного горба». Этот признак указывает на ранее проявление врождённого порока сердца;
3. атрофия мышц ног: ноги становятся худыми и слабыми, мышечный слой на них истончается. В то же время верхняя половина туловища развита хорошо и визуально различие очень заметно. Этот признак характерен для коарктации аорты;
4. одышка, хрипы в лёгких, иногда слышимые на расстоянии, вынужденного положение с приподнятой верхней половиной туловища, облегчающее состояние человека.

При объективном обследовании врач применяет приемы перкуссии (простукивания) и аускультации (прослушивания) органов, в ходе которых он получает ценную информацию об имеющейся патологии у человека. Диагноз подтверждается данными рентгенографического, электрокардиографического и эхокардиографического исследований.

Наружные проявления пороков сердца

Лечение врождённых пороков сердца

Как правило, лечение врождённых пороков сердца оперативное. Небольшие дефекты, не вызывающие серьезных нарушений кровообращения и сердечного ритма, могут с возрастом закрыться самостоятельно. Либо они могут существовать и не причинять беспокойства человеку. Во время подготовки к операции и в период после операции крайне важно придерживаться щадящего режима, ограничить физическую активность, достаточно гулять на свежем воздухе, полноценно питаться и употреблять в пищу больше белка и продуктов, содержащих калий (бананы, курага, запечённый в кожуре картофель). Кроме того, врач курсами назначает кардиотрофические лекарственные препараты, а также средства, улучшающие микроциркуляцию.

Врожденный порок сердца (ВПС) - самая распространенная патология в строении сердца, сердечного клапана и сосудов у детей. Называется он врожденным потому, что все эти нарушения в формировании мышц и сосудов сердца происходят в период развития плода в утробе матери. По данным медицинской статистики, в мире 18 из 1000 младенцев рождаются с ВПС.

Услышав из уст врача слова: "Ваш ребенок родился с ", конечно же, родителей охватывает ужас. Ведь всем известно, что именно ВПС является одной из самых распространенных причин смерти детей до годовалого возраста. Безусловно, диагноз врожденный порок сердца - это очень серьезно, но в настоящее время многие дети после проведения операции на сердце полностью выздоравливают и живут полноценной жизнью. А некоторые дети с ВПС вовсе не нуждаются в хирургическом лечении.

Когда родители узнают, что у ребенка врожденный порок сердца , то первая мысль, которая возникает у них в голове, это - почему именно их ребенок родился с пороком сердца? Кто виноват? Почему патологию сердца эмбриона не выявил специалист во время прохождения УЗИ в начале беременности? Действительно, в последнее годы наблюдается тенденция роста рождаемости детей с пороком сердца. В мегаполисах и в регионах с плохой экологией дети с патологией сердца рождаются чаще.

К сожалению, недостаточный уровень квалификации врача , проводившего УЗИ, недобросовестное отношение к ведению беременности гинеколога тоже встречаются нередко. Выявить тяжелые формы порока сердца можно с помощью УЗИ на сроке 20 недель беременности. На практике же чаще всего его диагностируют после рождения ребенка или даже значительно позже. Но нельзя не отметить тот факт, что рост количества детей с врожденным пороком сердца в первую очередь связана с улучшением диагностики данной патологии.

Диагностирование порока сердца у плода имеет свои сложности. Дело в том, что кровообращение плода устроено таким образом, что незначительные сбои в работе сердца могут никак не влиять на внутриутробное развитие ребенка. Только после рождения у малыша кровообращение перестраивается на два круга, с этого времени все отверстия и сосуды, которые функционировали внутриутробно, закрываются. Поэтому даже в первые дни после рождения, пока кровообращение малыша полностью не настроился на взрослый лад, никаких симптомов порока сердца врачи могут не обнаружить. А симптомы эти следующие:

- шум в сердце . Сердечные шумы у новорожденных не являются признаком безусловной патологии. Услышать шумы можно на вторые-третьи сутки от рождения ребенка, но серьезное подозрение на врожденный порок сердца возникает только тогда, если они не проходят на пятые сутки.

- синюшность кожных покровов или цианоз . Порок сердца может быть вызван разными причинами. Чаще всего встречаются , вызванные дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки сердца. Они не вызывают изменения цвета кожного покрова малыша. Опаснее пороки сердца "синего" типа, когда наблюдается синюшность кожи малыша из-за перемешивания красной артериальной крови с венозной. Обычно при цианозе у ребенка синеет носогубный треугольник, пяточки и ногти.

- холодные конечности и кончик носа . При сердечной недостаточности развивается спазм периферических сосудов и из-за недостаточного снабжения кровью организма происходит похолодание ног, рук и кончика носа ребенка.

При проявлении этих симптомов у новорожденного в роддоме его направляют на УЗИ сердца, чтобы установить точный диагноз. Но если патология сердца слабовыраженная, то врачи могут маму с ребенком выписать домой. Дома родители могут заподозрить ВПС самостоятельно по сочетанию таких признаков, как ребенок плохо набирает вес, очень вяло сосет грудь, постоянно срыгивает, синеет во время плача и кормления, частота сердцебиения выше 150 ударов/минуту. Все эти симптомы требуют срочного обращения к педиатру и тщательного медицинского обследования.

Чтобы снизить риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца надо планировать беременность заранее. Перед тем, как принять решение зачать ребенка, откажитесь от вредных привычек и измените свой образ жизни. Самый опасный период для формирования сердца является срок от 3-ей до 9-ой недели беременности. Если же в это время будущая мать продолжает курить, принимать гормональные и другие лекарственные препараты, употреблять алкогольные напитки и наркотики, то риск рождения ребенка с ВПС увеличивается в сотни раз. Именно в эти сроки беременности формируются тяжелые пороки, потому что в этот период происходит закладка всех структур и сосудов сердца.

Вредное воздействие на развитие плода в утробе матери могут оказать и вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первые три месяца беременности. Например, грипп, ОРВИ, герпес, краснуха и венерические инфекции. Поэтому прежде чем принять решение зачать ребенка, сдайте анализы. Отсутствие инфекций предотвратит риск рождения ребенка с пороком сердца. Обязательно надо пройти обследование женщинам, имеющим наследственную расположенность к различным заболеваниям сердца и в возрасте, старше 35 лет, так как причиной формирования 90% врожденных пороков сердца является плохая наследственность. Поздние роды также могут негативно сказаться на формировании сердечно-сосудистой системы малыша.