Смешанное заболевание соединительной ткани. Болезни соединительной ткани

Есть недуги, которые касаются одного, конкретного органа. Разумеется, сбой в его работе так или иначе отражается на деятельности всего организма. Но кардинальным образом отличается на фоне всех остальных системное заболевание. Что это такое, мы с вами сейчас и будем рассматривать. Это определение довольно часто можно встретить в литературе, но не везде раскрывают его значение. А ведь это очень важно для понимания сути.

Определение

Системное заболевание - что это такое? Поражение одной системы? Нет, под этим определением понимают болезнь, которая затрагивает весь организм. Здесь нужно раскрыть еще один термин, который нам сегодня потребуется. Все эти недуги имеют под собой аутоиммунную природу. А еще точнее, часть аутоиммунных заболеваний являются системными. Остальные относятся к органоспецифическим и смешанным.

Сегодня мы поговорим именно про системные аутоиммунные заболевания, а точнее, те, которые появляются по причине нарушения функционирования иммунной системы.

Механизм развития

Мы еще не до конца раскрыли термин. Что это такое - системные заболевания? Получается, что иммунитет дает сбой. Человеческий организм вырабатывает антитела к собственным тканям. То есть, по сути, уничтожает собственные здоровые клетки. В результате такого нарушения под ударом оказывается весь организм в целом. Например, у человека стоит диагноз "ревматоидный артрит", а поражаются также кожа, легкие и почки.

Взгляд современной медицины

Каковы причины? Это первый вопрос, который приходит в голову. Когда становится понятно, что такое это системное заболевание, то хочется узнать, что приводит к развитию серьезного недуга. Хотя бы для того, чтобы определить меры профилактики и лечения. Но как раз с последним моментом возникает большое количество проблем.

Дело в том, что врачи не проводят диагностику системных заболеваний и не назначают комплексное лечение. Более того, обычно люди с такими недугами попадают к разным специалистам.

При сахарном диабете - к эндокринологу.
При ревматоидном артрите - к ревматологу.
При псориазе - к дерматологу.
При аутоиммунных заболеваниях легких - к пульмонологу.

Делаем выводы

Лечение системных заболеваний должно основываться на понимании того, что это в первую очередь недуг иммунной системы. Причем вне зависимости от того, какой орган находится под ударом, виноват в этом не сам иммунитет. Но вместо того, чтобы его активно поддерживать, больной по назначению врача начинает принимать различные препараты, антибиотики, которые в большинстве своем угнетают иммунитет еще больше. В результате мы пытается воздействовать на симптомы, не занимаясь лечением самого недуга. Стоит ли говорить, что состояние будет только ухудшаться.

Пять первопричин

Давайте рассмотрим, что лежит в основе развития системных заболеваний. Сразу сделаем оговорку: эти причины рассматриваются в качестве наиболее вероятных, поскольку пока точно не удалось установить, что лежит в основе недугов.

Здоровый кишечник - крепкий иммунитет. Это действительно так. Это не просто орган для выведения пищевых остатков, а еще и ворота, через которые наш организм начинают захватывать болезнетворные микроорганизмы. Для здоровья кишечника одних только лактобактерий и бифидобактерий явно недостаточно. Необходим их полный набор. При нехватке определенных бактерий некоторые вещества перевариваются не полностью. В результате иммунитет воспринимает их как чужеродные. Происходит сбой, провоцируется воспалительный процесс, и развиваются аутоиммунные заболевания кишечника.
Глютен, или клейковина. Нередко она становится причиной развития аллергической реакции. Но тут все еще глубже. Глютен имеет аналогичную структуру с тканями щитовидной железы, что и провоцирует сбои.
Токсины . Это еще одна распространенная причина. В современном мире путей их попадания в организм очень много.
Инфекции - бактериальные или вирусные, они сильно ослабляют иммунитет.
Стрессы - жизнь в современном городе изобилует ими. Это не только эмоции, но и биохимические процессы, которые протекают внутри организма. Причем зачастую они носят разрушительный характер.

Основные группы

Классификация системных заболеваний позволяет лучше понять, о каких нарушениях идет речь, а значит, быстрее найти решение проблемы. Поэтому медики уже давно выделили следующие виды:

Симптомы системных заболеваний

Они могут быть очень разными. Причем определить на начальном этапе, что это именно аутоиммунное заболевание, крайне сложно. Порой невозможно отличить симптомы от ОРВИ. В этом случае человеку рекомендуют больше отдыхать и пить чай с малиной. И все бы хорошо, но дальше начинают развиваться следующие симптомы:

Мигрени.
Боли в мышцах, что свидетельствует о медленном разрушении их тканей.
Развитие поражения сердечно-сосудистой системы.
Следом, по цепочке, начинает разрушаться весь организм. Страдают почки и печень, легкие и суставы, соединительная ткань, нервная система и кишечник.

Конечно, это серьезно затрудняет диагностику. Кроме того, вышеописанные процессы нередко сопровождаются и другими симптомами, поэтому не запутаться получается только у самых опытных врачей.

Диагностика системных заболеваний

Это задача непростая, она потребует от врачей максимальной включенности. Только собрав все симптомы в единое целое и хорошо проанализировав ситуацию, можно прийти к правильному выводу. Основным механизмом для диагностики является анализ крови. Он позволяет:

Выявить аутоантитела, так как их появление непосредственно связано с активностью заболевания. На данном этапе выясняются возможные клинические проявления. Еще один важный момент: на этом этапе прогнозируется течение заболевания.
Врач должен оценить состояние иммунной системы. Именно от этого будет зависеть назначенное лечение.

Лабораторная диагностика - ключевой момент в определении характера заболевания и составления схемы его лечения. Она предполагает оценку следующих антител: С-реакивного белка, антистрептолизина-О, антител к нативной ДНК, а также ряда других.

Заболевания сердечно-сосудистой системы

Как уже было сказано выше, аутоиммунные заболевания могут затрагивать все органы. Системные заболевания крови встречаются отнюдь не редко, хотя часто и маскируются под другими диагнозами. Давайте рассмотрим их более детально.

Инфекционный мононуклеоз, или моноцитарная ангина. Возбудитель этого заболевания до сих пор не найден. Для него характерна боль в горле, как при ангине, лейкоцитоз. Ранним признаком заболевания является увеличение лимфатических узлов. Сначала на шее, потом в паховой области. Они плотные, безболезненные. У некоторых пациентов одновременно увеличиваются печень и селезенка. В крови обнаруживается большое количество измененных моноцитов, обычно повышена и СОЭ. Нередко наблюдается кровотечение из слизистых оболочек. Системные заболевания крови приводят к тяжелым последствиям, поэтому важно как можно раньше начать адекватное лечение.
Ангина агранулоцитарная. Еще одно тяжелое заболевание, которое весьма легко принять за осложнение после простуды. Тем более что поражение миндалин налицо. Начинается заболевание с высокой температуры и лихорадки. Одновременно открываются язвы в области миндалин, десен и гортани. Аналогичная ситуация может наблюдаться и в кишечнике. Некротические процессы могут распространяться и вглубь мягких тканей, а также на кости.

Поражение кожных покровов

Зачастую они носят обширный характер, а лечению поддаются очень тяжело. Системные заболевания кожи можно описывать очень долго, но сегодня мы остановимся на классическом примере, который одновременно является и самым сложным в клинической практике. Оно не заразное и встречается довольно редко. Это системное заболевание волчанка.

В этом случае иммунная система человека начинает активно атаковать собственные клетки организма. При этом заболевании поражаются в первую очередь кожа, суставы, клетки почек и крови. Под удар попадать могут и другие органы. Нередко волчанку сопровождают артрит, кожный васкулит, нефрит, панкартид, плеврит и другие нарушения. В результате состояние больного может быстро перейти от стабильного к очень тяжелому.

Симптомом данного заболевания является немотивированная слабость. Человек беспричинно худеет, у него повышается температура, суставы ломит. После этого появляется сыпь на носу и щеках, в зоне декольте и на тыльной стороне рук.
Но это все только самое начало. Системное заболевание кожи затрагивает весь организм. У человека появляются язвы во рту, болезненность в суставах, поражается оболочка легких и сердца. Под удар попадают и почки, страдают функции ЦНС, наблюдаются регулярные судороги. Лечение зачастую симптоматическое. Полностью устранить данный недуг не представляется возможным.

Заболевания соединительной ткани

Но на волчанке список не заканчивается. Ревматические болезни представляют собой группу недугов, которые характеризуются поражением соединительной ткани и нарушением иммунного гомеостаза. К данной группе относится большое количество заболеваний. Это ревматизм и ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная склеродермия, болезнь Шегнера и ряд других недугов.

Для всех этих болезней характерно:

Наличие хронического очага инфекций. Это могут быть вирусы, микоплазы и бактерии.
Нарушение гомеостаза.
Сосудистые нарушения.
Волнообразное течение заболевания, то есть ремиссия и обострение сменяют друг друга.

Ревматизм

Очень часто встречающийся недуг, который некоторые обыватели связывают с болями в суставах. Это не исключено, но в первую очередь это инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется поражением сердца и сосудов. Обычно заболевание развивается после ангины или скарлатины. Это заболевание грозит большим количеством осложнений. Среди них сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболический синдром.

Лечение обязательно проходит под контролем лечащего кардиолога, потому как должно включать поддерживающую терапию для сердца. Выбор препаратов остается за врачом.

Ревматоидный артрит

Это системное заболевание суставов, которое развивается чаще всего в возрасте старше 40 лет. Основу составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хрящей суставов. В ряде случаев это приводит к их полной деформации. Заболевание проходит несколько стадий, каждая из которых протекает несколько сложнее, чем предыдущая.

Синовит. Возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах. Характеризуется множественным полиартритом и симметричным поражением суставов.
Гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток. В результате возникает повреждение суставных поверхностей.
Появление фиброзно-костного анкилоза.

Лечение требуется комплексное. Это препараты для восстановления иммунитета, для поддержки и восстановления костной и хрящевой ткани, а также вспомогательные средства, которые помогают улучшить работу всех органов и систем.

Какой врач будет лечить

Мы немного разобрались с тем, какие системные заболевания существуют. Конечно, практикующие врачи сталкиваются и с другими аутоиммунными недугами. Более того, каждый их представленных выше имеет несколько различных форм, каждая из которых будет кардинально отличаться от других.

К какому врачу обратится для диагностики и назначения лечения? Если речь заходит о системных формах заболевания, то и лечиться придется у нескольких специалистов. Каждый из них составит свои рекомендации, а задача врача-терапевта - составить из них план лечения. Для этого придется посетить невролога и гематолога, ревматолога и гастроэнтеролога, кардиолога и нефролога, пульмонолога и дерматолога, а также эндокринолога.

Вместо заключения

Системные, аутоиммунные заболевания - одни из самых сложных в плане диагностики и лечения. Чтобы определить, в чем лежит причина недомогания, придется провести ряд обследований. Но самым показательным является анализ крови. Поэтому если вы чувствуете себя плохо, болит все, а улучшения не наступает, то обратитесь к врачу за направлением на анализы. Если специалист заподозрит у вас одно из перечисленных заболеваний, он отправит на дополнительное обследование к узким специалистам. По мере прохождения обследования план лечения может постепенно меняться.

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - своеобразный клиникоиммунологический синдром системного поражения соединительной ткани воспалительного характера, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, полимиозита (дерматомиозита), СКВ, антител к растворимому ядерному ри бонуклеопротеиду (РНП) в высоких титрах; прогноз более благоприятен, чем тех болезней, из признаков которых складывается синдром.

СЗСТ впервые описано G. G. Sharp и соавт. как своеобразный «синдром различных ревматических болезней». Несмотря на то что в последующие годы было сообщено о многих наблюдениях в различных странах, сущность СЗСТ все еще не раскрыта, как и не получено однозначного ответа - самостоятельная ли это нозологическая форма или своеобразный вариант одной из диффузных болезней соединительной ткани - СКВ в первую очередь.

Что провоцирует / Причины Смешанного заболевания соединительной ткани:

В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.

Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани:

Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.

Синдром Рейно - один из наиболее частых признаков. В частности, по нашим материалам, сийдром Рейно отмечен у всех больных с распознанным СЗСТ. Синдром Рейно не только частый, но нередко и ранний признак болезни, однако в отличие от ССД он протекает мягче, нередко по типу двухфазного, а развитие ишемических некрозов или язв - крайне редкое явление.

Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.

Весьма своеобразна мышечная симптоматика - в клинической картине болезни преобладают боли и мышечная слабость в проксимальных мышцах конечностей с быстрым улучшением под влиянием средних доз терапии ГКС. Содержание мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) повышается уме ренно и быстро нормализуется под влиянием гормонотерапии. Крайне редко наблюдаются характерное для дерматомиозита поражение кожи над суставами пальцев, гелиотропная окраска век, телеангиэктазии по краю ногтевого ложа.

Своеобразна суставная симптоматика . Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.

Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.

Поражение серозных оболочек наблюдается не так часто, как при СКВ, однако при СЗСТ описаны двусторонний выпотной плеврит и перикардит. Значительно чаще отмечается вовлечение в патологический процесс легких (вентиляционные нарушения, снижение жизненной емкости, а при рентгенологическом исследовании -усиление и деформация легочного рисунка). В то же время легочная симптоматика у отдельных больных может играть основную роль, проявляясь нарастающей одышкой и/или симптоматикой легочной гипертензии.

Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.

Так же редко диагностируется цереброваскулит, однако нерезко выраженная полинейропатия - нередкий признак в клинике СЗСТ.

Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.

Нередко при СЗСТ развивается синдром Шегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.

Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани:

Лабораторные данные

Общеклинические лабораторные данные при СЗСТ неспецифичны. Примерно у половины больных в активной фазе болезни отмечают умеренную гипохромную анемию и тенденцию к лейкопении, у всех - ускорение СОЭ. Однако серологические исследования выявляют достаточно характерное для больных повышение антинуклеарного фактора (АНФ) при крапчатом типе иммунофлюоресценции.

У больных СЗСТ обнаруживаются в высоком титре антитела к ядерному рибонуклеопротеиду (РНП) - одному из растворимых ядерных антигенов, чувствительных к воздействию рибо нуклеазы и трипсина. Как оказалось, именно антитела к РНП и к другим растворимым ядерным антигенам обусловливают ядерный тип иммунофлюоресценции. По существу эти серологические особенности наряду с отмеченными выше клиническими отличиями от классических нозологических форм и послужили основанием для выделения синдрома СЗСТ.

Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.

Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани:

Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.

Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.

Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанное заболевание соединительной ткани:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Смешанного заболевания соединительной ткани, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа

Алкаптонурия и охронотическая артропатия

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)

Артропатия при гемохроматозе

Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)

Болезнь Кашина-Бека

Болезнь Такаясу

Болезнь Уипла

Бруцеллезный артрит

Внесуставный ревматизм

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)

Гигантоклеточный артериит

Гидроксиапатитная артропатия

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари - Бамбергера)

Гонококковый артрит

Гранулематоз Вегенера

Дерматомиозит (ПМ)

Дерматомиозит (полимиозит)

Дисплазия тазобедренного сустава

Дисплазия тазобедренных суставов

Диффузный (эозинофильный) фасциит

Зоб

Иерсиниозный артрит

Интермиттирующий гидрартроз (перемежающаяся водянка сустава)

Инфекционный (пиогенный) артрит

Иценко - Кушинга болезнь

Лаймовская болезнь

Локтевой стилоидит

Межпозвонковый остеохондроз и спондилез

Миотендинит

Множественные дизостозы

Множественный ретикулогистиоцитоз

Мраморная болезнь

Невралгия позвоночного нерва

Нейроэндокринная акромегалия

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Опухоль верхушки легкого

Остеоартроз

Остеопойкилия

Острый инфекционный артрит

Палиндромный ревматизм

Периартрит

Периодическая болезнь

Пигментный виллезанодулярный синовит (синовит геморрагический)

Пирофосфатная артропатия

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА. По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней. Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер. В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.

Несмотря на то, что до конца причины заболевания не ясны, считается установленным фактом аутоиммунный характер заболевания. Это подтверждается наличием в крови пациентов с СЗСТ большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1. Их принято считать маркером данного заболевания. СЗСТ имеет наследственную детерминацию: практически у всех больных определяется наличие HLA-антигена В27. При вовремя начатом лечении течение болезни благоприятное. Изредка СЗСТ осложняется развитием гипертензией малого круга кровообращения и почечной недостаточностью.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти-U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно. Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы. Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

(синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
Диклофенак натрия ( , Диклонат П) — нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
Гидроксихлороквин ( , ) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза — по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.

Смешанное заболевание соединительной ткани является редким заболеванием, характеризующимся одновременным наличием проявлений системной красной волчанки, системной склеродермии, полимиозита или дерматомиозита и ревматоидного артрита при очень высоких титрах циркулирующих антинуклеарных аутоантител к рибонуклеопротеинам (РНП). Характерно развитие отека кистей, феномена Рейно, полиартралгии, воспалительной миопатии, гипотонии пищевода и нарушения функции легких. Диагностика основывается на анализе клинической картины заболевания и выявлении антител к РНП при отсутствии антител, характерных для других аутоиммунных заболеваний. Лечение сходно с таковым при системной красной волчанке и предусматривает применение глюкокортикоидов при средней и тяжелой степени выраженности заболевания.

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) встречается во всем мире, у представителей всех рас. Максимум заболеваемости приходится на подростковый возраст и вторую декаду жизни.

Клинические проявления смешанного заболевания соединительной ткани

Феномен Рейно может на несколько лет опережать другие проявления болезни. Часто первые проявления смешанного заболевания соединительной ткани могут напоминать начало системной красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита или дерматомиозита. Однако независимо от характера начальных проявлений болезни заболевание склонно к прогрессированию и распространению с изменением характера клинических проявлений.

Наиболее часто отмечается отечность кистей рук, особенно пальцев, в результате чего они напоминают сосиски. Изменения кожи напоминают таковые при волчанке или дерматомиозите. Поражения кожи, сходные с аналогичными при дерматомиозите, а также ишемический некроз и изъязвление кончиков пальцев встречаются реже.

Почти все пациенты жалуются на полиартралгии, 75 % имеют явные признаки артрита. Обычно артриты не приводят к анатомическим изменениям, однако могут встречаться эрозии и деформации, как при ревматоидном артрите. Часто наблюдается слабость проксимальных мышц, как сопровождающаяся болезненностью, так и без нее.

Поражение почек имеет место приблизительно у 10 % больных и часто бывает невыраженным, однако в некоторых случаях может приводить к развитию осложнений и смерти. При смешанном заболевании соединительной ткани чаще, чем при других заболеваниях соединительной ткани, развивается сенсорная нейропатия тройничного нерва.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани должно быть заподозрено у всех больных, страдающих СКВ, склеродермией, полимиозитом или РА, при развитии дополнительных клинических проявлений. Прежде всего, необходимо проведение исследования на наличие антиядерных антител (АRА), антител к экстрагируемому ядерному антигену и РНП. Если полученные результаты будут соответствовать возможному СЗСТ (например, обнаруживается очень высокий титр антител к РНК), для исключения других заболеваний должны быть выполнены исследования концентрации гамма-глобулинов, комплемента, ревматоидного фактора, антител к Jo-1-антигену (гистидил-т-РНК-синтетазе), антител к рибонуклеазо-резистентному компоненту экстрагируемого ядерного антигена (Sm) и двойной спирали ДНК. План дальнейших исследований зависит от имеющихся симптомов поражения органов и систем: миозиты, поражение почек и легких требуют выполнения соответствующих методов диагностики (в частности, МРТ, электромиографии, биопсии мышц).

Почти все пациенты имеют высокие титры (часто >1:1000) антиядерных антител, выявляемых методом флуоресценции. Антитела к экстрагируемому ядерному антигену обычно присутствуют в очень высоком титре (>1:100 000). Характерно наличие антител к РНП, в то время как антитела к Sm-компоненту экстрагируемого ядерного антигена отсутствуют.

В достаточно высоких титрах может обнаруживаться ревматоидный фактор. Часто повышена СОЭ.

Прогноз и лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Десятилетняя выживаемость соответствует 80 %, однако прогноз зависит от степени выраженности симптоматики. Основными причинами смерти являются легочная гипертензия, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, диссеминированные инфекции, кровоизлияние в головной мозг. У некоторых пациентов возможно поддержание длительной ремиссии без всякого лечения.

Исходное и поддерживающее лечение смешанного заболевания соединительной ткани напоминает таковое при системной красной волчанке. Большинство пациентов, имеющих заболевание средней и тяжелой степени выраженности, отвечают на лечение глюкокортикоидами, особенно если оно начато достаточно рано. Заболевание легкой степени успешно контролируется салицилатами, другими НПВП, антималярийными препаратами, в некоторых случаях - низкими дозами глюкокортикоидов. Выраженные поражения органов и систем требуют назначения глюкокортикоидов в высоких дозах (например, преднизолона в дозе 1 мг/кг 1 раз в сутки, перорально) или иммуносупрессантов. При развитии системного склероза проводится соответствующее лечение.

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке

Болезни костно-мышечной системы

Определение гликопротеидов

церулоплазмина

Также используют .

увеличение СОЭ , иногда нейтрофильный лейкоцитоз .

Биопсия

Другие поражения суставов

Другие болезни мягких тканей

Важно знать! Ученые в Израиле уже нашли способ растворения холестериновых бляшек в кровеносных сосудах специальным органическим веществом AL Protector BV , которое выделяется из бабочки.

Главная
Заболевания
Костно-мышечной сист.

Разделы сайта:

Источник:

Заболевания соединительных тканей

Люди, нуждающиеся во врачебной помощи, в большинстве случаев очень внимательно относятся к поискам нужного специалиста в клиниках. Большое значение для будущих пациентов имеет репутация самого медицинского учреждения и индивидуальная репутация каждого из его работников. Поэтому в солидных медицинских центрах много внимания уделяется имиджу медицинского персонала, который помогает оставлять самое положительное…

Среди людей часто можно услышать фразы: «Он точно был троечником в мединституте» или «Хорошего доктора попробуй еще найти». Почему наблюдается такая тенденция, сложно сказать. Качественное медицинское обслуживание основывается на разных факторах, среди которых большое значение имеет квалификация персонала, опытность, доступность использования в работе новых технологий и не последнюю роль играет…

Единого взгляда на причины, приводящие к развитию заболевания, на сегодня нет. Свою роль играет, вероятно, комплекс факторов, и важнейшим из них выступает феномен, известный как обратный запрос. Его суть легко объяснить. Из-за анатомических особенностей, которые носят врожденный характер, в маточные трубы попадает менструальная кровь с частичками эндометрия. Именно так называется…

Системной склеродермией в медицине называют тяжелое заболевание, при котором происходят изменения в соединительной ткани, вызывая ее уплотнение и затвердение, что и называется склерозом. Эта дифференциальная болезнь поражает кожный покров, мелкие…

Системная красная волчанка – это одно из сложнейших заболеваний соединительных тканей, характерными симптомами которого является их иммунокомплексное поражение, распространяющееся также на микрососуды. Как было установлено специалистами этиологии и иммунологии, при…

Дерматомиозит, который еще называют болезнью Вагнера, представляет собой очень тяжелое воспалительное заболевание мышечных тканей, которое развивается постепенно и затрагивает также кожные покровы, вызывая отек и эритемы, внутренние органы. При этом…

Болезнь Шегрена – это заболевание, которое в тридцатых-сороковых годах прошлого века было впервые описано как системное аутоимунное поражение соединительных тканей. С тех пор оно постоянно обращает на себя взгляды многих…

Системные заболевания соединительной ткани или, как их еще называют, диффузные заболевания соединительной ткани – это группа болезней, которые стимулируют системные нарушения и воспаления множества систем организма и его органов, сочетая этот процесс с аутоиммунным и иммунокомплексным процессами. При этом может присутствовать избыточное фиброобразование. Все они имеют ярко выраженные симптомы.

Список системных болезней

дерматомиозит идиопатический;
рецидивирующий полихондрит
системная склеродермия;
системная красная волчанка;
рецидивирующий панникулит;
ревматическая полимиалгия;
болезнь Шегрена;
диффузный фасцит;
смешанное заболевание соединительной ткани;
болезнь Бехчета;
системные васкулиты.

Между всеми этими болезнями существует очень много общего. Каждое заболевание соединительной ткани имеет очень похожий патогенез, общие симптомы. Довольно часто на фото можно даже не отличить больных одним заболеванием от пациентов с другим диагнозом из этой же группы.

Соединительная ткань. Что это?

Чтобы понять серьезность заболеваний, давайте сначала рассмотрим, что же это такое, соединительная ткань.

Соединительная ткань – это все ткани организма , которые не отвечают конкретно за функции какого-либо из органов или систем организма. При этом ее вспомогательную роль трудно переоценить. Она защищает организм от повреждений и удерживает его в нужном положении, поскольку это и есть каркас всего организма. Из соединительной ткани состоят все покровы каждого из органов, а также костный скелет и все жидкости организма. Эти ткани занимают от 60% до 90% веса органов, поэтому заболевание соединительных тканей чаще всего охватывает большую часть организма, хотя иногда они действуют локально, охватывая лишь один орган.

Факторы, влияющие на развитие системных болезней соединительной ткани

Зависимо от того, как распространяется заболевание соединительной ткани, классификация разделяет их на недифференционированное заболевание или системное. На развитие и того, и другого вида болезни самым важным фактором воздействия можно с уверенностью назвать генетическую предрасположенность. Поэтому их и называют аутоиммунные заболевания соединительной ткани. Но для развития любого из этих заболеваний одного фактора недостаточно.

На состояние организма, подверженного им, свое воздействие производят также :

различные инфекции, которые нарушают нормальный иммунный процесс;
нарушения в гормональном фоне, которые могут проявляться в период менопаузы или беременности;
влияние на организм различных излучений и токсических веществ;
непереносимость определенных лекарственных препаратов;
повышенная инсоляция;
облучение фото лучами;
температурный режим и многое другое.

Известно, что во время развития каждой из болезней этой группы происходит серьезное нарушение некоторых иммунных процессов, в результате чего и происходят все изменения в организме.

Общие признаки

Кроме того, что системные заболевания соединительной ткани имеют похожее развитие, у них еще много общих признаков:

каждое из них имеет генетическую предрасположенность, зачастую вызванную особенностями шестой хромосомы;

Если бы специалисты точно установили настоящие причины, которые запускают в организме это наследственное заболевание соединительных тканей, то диагностика стала бы намного проще. При этом они бы смогли точно установить необходимые методы, которые требует лечение и профилактика недуга. Именно поэтому исследования в этой области не останавливаются. Все, что могут сказать ученые о факторах внешней среды, в том числе и о вирусах, что они могут лишь обострять болезнь, которая протекала до этого в скрытой форме, а также быть ее катализаторами в организме, имеющем все генетические предпосылки.

Классификация болезни по форме ее протекания происходит так же, как и во многих других случаях:

Заболевание соединительной ткани, действующее системно, почти всегда вынуждает применять активное лечение, при котором назначаются дневные порции кортикостероидов больших размеров. Если же болезнь проходит в более спокойном русле, то необходимость в большой дозировке отсутствует. В таких случаях лечение небольшими порциями кортикостероидов может быть дополнено противовоспалительными препаратами.

Если лечение кортикостероидами малоэффективно, его проводят параллельно с применением цитостатиков. В такой комбинации чаще всего происходит торможение развития клеток, которые проводят ошибочные реакции защиты от клеток собственного организма.

Лечение болезней в тяжелой форме происходит несколько иначе. Оно требует избавления от иммунокомплексов, которые стали работать неправильно, для чего используется методика плазмофереза. Для предотвращения вырабатывания новых групп неправильных иммуноактивных клеток проводится ряд процедур по облучению лимфатических узлов.

Чтобы лечение прошло успешно, одних усилий врача недостаточно. Многие специалисты говорят, что для избавления от любого недуга необходимы еще 2 обязательные вещи. Во-первых, должен присутствовать положительный настрой пациента и его желание выздороветь. Не раз замечалось, что вера в свои силы помогала людям выкарабкаться из невероятно страшных ситуаций. Во-вторых, необходима поддержка в семейном кругу и в среде друзей. Крайне важно понимание близких, это придает человеку сил. И тогда на фото, несмотря на болезнь, он выглядит счастливым, а получая поддержку любимых, он ощущает полноту жизни во всех ее проявлениях.

Своевременная диагностика заболевания в начальной его стадии позволяет провести лечение и профилактику процедур с наибольшей эффективностью. Это требует особого внимания ко всем пациентам, поскольку неяркие симптомы могут быть предупреждением о приблизившейся вплотную опасности. Особенно подробной должна быть диагностика во время работы с лицами, у которых имеются симптомы особой чувствительности к части продуктов питания и лекарственных препаратов, аллергии, бронхиальной астмы. В группу риска входят также пациенты, родственники которых уже обратились за помощью и проходят лечение, распознав симптомы диффузных заболеваний. Если возникают нарушения, заметные на уровне общего анализа крови, этот человек также попадает в группу, за которой стоит вести внимательное наблюдение. И не стоит забывать о лицах, симптомы которых указывают на присутствие очаговых заболеваний соединительной ткани.

Присоединяйтесь и получите полезную информацию о здоровье и медицине

Источник:

Смешанное заболевание соединительной ткани: причины, симптомы, диагностика, лечение

Клинические проявления смешанного заболевания соединительной ткани

В достаточно высоких титрах может обнаруживаться ревматоидный фактор. Часто повышена СОЭ.

Прогноз и лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - «Лечебное дело»

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Источник:

Разновидности соединительной ткани находятся во многих органах и системах нашего организма. Они задействованы в образовании стромы органов, кожи, костной и хрящевой ткани, крови и стенок сосудов. Именно поэтому при ее патологиях принято выделять локализированные, когда в патологический процесс вовлекается один из видов этой ткани, и системные (диффузные) заболевания, при которых происходит поражение нескольких видов соединительной ткани.

Анатомия и функции соединительной ткани

Для того чтобы в полной мере осмыслить тяжесть таких заболеваний, следует понять, что же представляет собой соединительная ткань. Эта физиологическая система состоит из:

межклеточного матрикса: эластические, ретикулярные и коллагеновые волокна;
клеточных элементов (фибробластов): остеобласты, хондробласты, синовиоциты, лимфоциты, макрофаги.

Несмотря на свою вспомогательную роль, соединительная ткань играет важное значение в функционировании органов и систем. Она выполняет защитную функцию органов от повреждений и удерживает органы в нормальном положении, которое позволяет им правильно функционировать. Соединительная ткань покрывает все органы и из нее состоят все жидкости нашего организма.

Какие болезни относятся к системным заболеваниям соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани – это патологии аллергической природы, при которых происходит аутоиммунное повреждение соединительной ткани разных систем. Они проявляются разнообразием клинической картины и характеризуются полициклическим течением.

К системным заболеваниям соединительной ткани относят такие патологии:

ревматоидный артрит;
системная красная волчанка;
узелковый периартрит;
дерматомиозит;
системная склеродермия.

Современная квалификация относит к группе этих заболеваний еще и такие патологии:

первичный антифосфолипидный синдром;
болезнь Бехчета;
системные васкулиты.

Каждому из системных заболеваний соединительной ткани свойственны как общие, так и специфичные признаки и причины.

Причины

Развитие системного заболевания соединительной ткани провоцируется наследственной причиной, но одной этой причины недостаточно для запуска болезни. Недуг начинает давать о себе знать под воздействием одного или нескольких этиологических факторов. Ими могут стать:

ионизирующее излучение;
непереносимость лекарственных препаратов;
температурные воздействия;
инфекционные заболевания, оказывающие влияние на иммунитет;
изменения гормонального фона во время беременности или менопаузы;
непереносимость некоторых лекарственных средств;
повышенная инсоляция.

Все вышеперечисленные факторы способны вызывать изменения в иммунитете, которые запускают аутоиммунные реакции. Они сопровождаются выработкой антител, которые атакуют структуры соединительной ткани (фибробласты и межклеточные структуры).

Общие признакиВсе патологии соединительной ткани имеют общие признаки:

Особенности строения шестой хромосомы, которые вызывают генетическую предрасположенность.
Начало заболевания проявляет себя слабовыраженными симптомами и не воспринимается как патология соединительной ткани.
Некоторые симптомы заболеваний идентичны.
Нарушения охватывают несколько систем организма.
Диагностика заболеваний проводится по схожим схемам.
В тканях выявляются изменения со схожими чертами.
Показатели воспаления в лабораторных анализах похожи.
Один принцип лечения разных системных заболеваний соединительной ткани.

Лечение

При появлении системных заболеваний соединительной ткани ревматолог выясняет по лабораторным анализам степень их активности и определяет тактику дальнейшего лечения. В более легких случаях больному назначают небольшие дозировки кортикостероидных препаратов и противовоспалительные средства. При агрессивном течении болезни специалистам приходится назначать пациентам более высокие дозы кортикостероидов и, в случае неэффективности терапии, дополнять схему лечения цитостатиками.

При протекании системных заболеваний соединительной ткани в тяжелой форме для выведения и подавления иммунокомплексов используются методики плазмафереза. Параллельно с этими способами терапии больным назначается курс облучения лимфатических узлов, который способствует прекращению выработки антител.

Особенное пристальное медицинское наблюдение требуется для ведения пациентов, у которых в анамнезе присутствуют реакции повышенной чувствительности к некоторым лекарственным препаратам и продуктам питания, аллергия и бронхиальная астма. При выявлении изменений в составе крови в группу риска включают и родственников тех пациентов, которые уже проходят лечение от системных патологий соединительной ткани.

Важной составляющей лечения таких патологий является положительный настрой больного во время терапии и желание избавиться от недуга. Существенную помощь могут оказать члены семьи и друзья заболевшего, которые поддержат его и позволят ему ощутить полноту своей жизни.

К какому врачу обратиться

Диффузные заболевания соединительной ткани лечит врач-ревматолог. При необходимости назначается консультация других специалистов, прежде всего невролога. Помощь в лечении могут оказать дерматолог, кардиолог, гастроэнтеролог и другие врачи, поскольку диффузные болезни соединительной ткани могут поражать любые органы человеческого тела.

Медучреждения, в которые можно обратиться Общее описание

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА. По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней. Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер. В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти–U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) - иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
Диклофенак натрия (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) - нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) - антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза - по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Общий анализ крови
Отмечаются умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
Анализ мочи общий
Выявляются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимический анализ крови
Характерна гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
Рентгенография
При Р-графии грудной клетки отмечаются инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
Эхокардиография
При ЭхоКГ выявляются экссудативный перикардит, патология клапанов.

Эта группа заболеваний очень разнообразна. Следует знать, что в одних случаях поражения костно-суставного аппарата, мышц, соединительной ткани являются первичными, их симптомы занимают основное место в клинической картине заболевания, а в других случаях поражения костей, мышц, соединительной ткани являются вторичными и возникают на фоне каких-то других заболеваний (обменных, эндокринных и других) и их симптомы дополняют клиническую картину основной болезни.

Особую группу системных поражений соединительной ткани, костей, суставов, мышц представляют коллагенозы – группа болезней с иммуновоспалительным поражением соединительной ткани. Выделяют следующие коллагенозы: системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит и очень близкие к ним по своему механизму развития ревматизм и ревматоидный артрит.

Среди патологии костно-суставного аппарата, мышечной ткани различают воспалительные заболевания различной этиологии (артриты, миозиты), обменно-дистрофические (артрозы, миопатии), опухоли, врожденные аномалии развития.

Причины заболеваний опорно-двигательного аппарата.

До конца причины этих заболеваний не выяснены. Считается, что основной фактор, вызывающий развитие этих заболеваний, генетический (наличие этих заболеваний у близких родственников) и аутоиммунные нарушения (иммунная система вырабатывает антитела к клеткам и тканям своего организма). Из других факторов, провоцирующих заболевания опорно-двигательного аппарата выделяют эндокринные нарушения, нарушения нормальных метаболических процессов, хроническая микротравма суставов, повышенная чувствительность к некоторым пищевым продуктам и лекарствам, ещё также немаловажным является инфекционный фактор (перенесенная вирусная, бактериальная, особенно стрептококковая, инфекции) и наличие хронических очагов инфекции (кариес, тонзиллит, синуситы), переохлаждение организма.

Симптомы заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Пациенты с заболеваниями костно-мышечной системы и системными поражениями соединительной ткани могут предъявлять разнообразные жалобы.

Чаще всего это жалобы на боли в суставах, позвоночнике или мышцах, на утреннюю скованность в движениях, иногда мышечную слабость, лихорадочное состояние. Симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп с их болезненностью при движениях характерно для ревматоидного артрита, крупные суставы (лучезапястные, коленные, локтевые, тазобедренные) при нем поражаются гораздо реже. Ещё при нем усиливаются боли в ночное время, при сырой погоде, холоде.

Поражение крупных суставов характерна для ревматизма и деформирующего артроза, при деформирующем артрозе боль чаще возникает при физических нагрузках и усиливается к вечеру. Если боли локализуются в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях и появляются при длительном неподвижном пребывании, чаще ночью, то можно предположить о наличии анкилозирующего спондилоартрита.

Если болят поочередно различные крупные суставы, то можно предположить о наличии ревматического полиартрита. Если боли преимущественно локализуются в плюснефаланговых суставах и возникают чаще в ночное время, то это могут быть проявления подагры.

Таким образом, если пациент предъявляет жалобы на боли, затруднения движения в суставах, необходимо тщательнейшим образом выяснить особенности болей (локализацию, интенсивность, длительность, влияние нагрузки и другие факторы, которые могут провоцировать боль).

Лихорадка, разнообразные кожные высыпания также могут быть проявлением коллагенозов.

Мышечная слабость наблюдается при длительном неподвижном пребывании больного в постели (по поводу какого-то заболевания), при некоторых неврологических заболеваниях: миастении, миатонии, прогрессирующей мышечной дистрофии и других.

Иногда больные предъявляют жалобы на приступы похолодания и побледнения пальцев верхней конечности, возникающие под воздействием внешнего холода, иногда травмы, психических переживаний, этим ощущением сопутствуют боль, снижение кожной болевой и температурной чувствительности. Такие приступы характерны для синдрома Рейно, встречающегося при различных заболеваниях сосудов и нервной системы. Однако эти приступы нередко встречаются при таком тяжелом заболевании соединительной ткани, как системная склеродермия.

Также имеет значение для диагностики, как началось и протекало заболевание. Многие хронические заболевания костно-мышечные системы возникают незаметно и медленно прогрессируют. Острое и бурное начало болезни наблюдается при ревматизме, некоторых формах ревматоидного артрита, инфекционных артритах: бруцеллезном, дизентерийном, гонорейным и другие. Острое поражение мышц отмечается при миозитах, остро возникающих параличах, в том числе и не связанных с травмами.

При осмотре можно выявить особенности осанки больного, в частности выраженный грудной кифоз (искривление позвоночника) в сочетании со сглаженным поясничным лордозом и ограниченной подвижностью позвоночника позволяют поставить диагноз анкилозирующего спондилоартрита. Поражения позвоночника, суставов, острые заболевания мышц воспалительного происхождения (миозиты) ограничивают и сковывают движения вплоть до полной неподвижности пациентов. Деформация дистальных фаланг пальцев со склеротическими изменениями прилегающей кожи, наличие своеобразных складок кожи, стягивающих ее, в области рта (симптом кисета), особенно если эти изменения обнаружились у женщин преимущественно молодого возраста, позволяют поставить диагноз системной склеродермии.

Иногда при осмотре выявляется спастическое укорочение мышц, чаще сгибателей (мышечная контрактура).

При пальпации суставов можно выявить местное повышение температуры и отек кожи вокруг них (при острых заболеваниях), их болезненность, деформацию. При пальпации исследуют также пассивную подвижность различных суставов: ее ограничение может быть следствием суставных болей (при артритах, артрозах), а также анкилозов (т.е. неподвижности сочленений). Следует помнить, что ограничение движения в суставах может быть следствием также рубцовых изменений мышц и их сухожилий в результате перенесенных в прошлом миозитов, воспалений сухожилий и их влагалищ, ранений. Ощупывание сустава может выявить флюктуацию, которая появляется при острых воспалениях с большим воспалительным выпотом в сустав, наличии гнойного выпота.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Лабораторная диагностика системных поражений соединительной ткани направлена главным образом на определение активности в ней воспалительного и деструктивного процессов. Активность патологического процесса при этих системных заболеваниях приводит к изменениям содержания и качественного состава белков сыворотки крови.

Определение гликопротеидов . Гликопротеиды (гликопротеины) - биополимеры, состоящие из белкового и углеводного компонентов. Гликопротеиды входят в состав клеточной оболочки, циркулируют в крови как транспортные молекулы (трансферрин, церулоплазмин), к гликопротеидам относятся некоторые гормоны, ферменты, а также иммуноглобулины.

Показательным (хотя далеко не специфичным) для активной фазы ревматического процесса является определение содержания белка серомукоида в крови , в состав которого входят несколько мукопротеидов. Общее содержание серомукоида определяют по белковому компоненту (биуретовый метод), у здоровых оно составляет 0,75 г/л.

Определенное диагностическое значение имеет выявление в крови больных с ревматическими заболеваниями медьсодержащего гликопротеида крови - церулоплазмина . Церулоплазмин - транспортный белок, связывающий в крови медь и относящийся к α2-глобулинам. Определяют церулоплазмин в депротеинизированной сыворотке с помощью парафенилдиамина. В норме его содержание составляет 0,2-0,05 г/л, в активную фазу воспалительного процесса уровень его в сыворотке крови увеличивается.

Определение содержания гексоз . Наиболее точным считается метод, в котором используют цветную реакцию с орцином или резорцином с последующей колориметрией цветного раствора и расчетом по калибровочной кривой. Особенно резко увеличивается концентрация гексоз при максимальной активности воспалительного процесса.

Определение содержания фруктозы . Для этого применяется реакция, при которой к продукту взаимодействия гликопротеида с серной кислотой прибавляют гидрохлорид цистеина (метод Дише). Нормальное содержание фруктозы 0,09 г/л.

Определение содержания сиаловых кислот . В период максимальной активности воспалительного процесса у больных с ревматическими заболеваниями в крови нарастает содержание сиаловых кислот, которые чаще всего определяют методом (реакцией) Гесса. Нормальное содержание сиаловых кислот 0,6 г/л. Определение содержания фибриногена.

При максимальной активности воспалительного процесса у больных с ревматическими заболеваниями может возрастать содержание фибриногена в крови , которое у здоровых людей обычно не превышает 4,0 г/л.

Определение С-реактивного белка . При ревматических заболеваниях в сыворотке крови больных появляется С-реактивный белок, который в крови у здоровых людей отсутствует.

Также используют определение ревматоидного фактора .

В анализе крови у больных с системными заболеваниями соединительной ткани обнаруживают увеличение СОЭ , иногда нейтрофильный лейкоцитоз .

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить кальцификаты в мягких тканях, появляющиеся, в частности, при системной склеродермии, но наиболее ценные данные оно дает для диагностики поражений костно-суставного аппарата. Как правило, производят рентгенограммы костей и суставов.

Биопсия имеет большое значение в диагностике ревматологических заболеваний. Биопсия показана при подозрении на опухолевую природу заболеваний, при системных миопатиях, для определения характера поражения мышц, особенно при коллагеновых заболеваниях.

Профилактика заболеваний опорно-двигательной системы.

Заключается в том, чтобы своевременно предотвратить воздействие факторов, которые могут стать причинами этих заболеваний. Это и своевременное лечение заболеваний инфекционной и неинфекционной природы, предотвращение воздействия низких и высоких температур, исключить травматизирующие факторы.

При возникновении симптомов заболеваний костей или мышц, так как в большинстве своем они имеют серьезные последствия и осложнения, необходимо обращаться к врачу, для того, чтобы было назначено правильное лечение.

Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани в данном разделе:

Инфекционные артропатии
Воспалительные полиартропатии
Артрозы
Другие поражения суставов
Системные поражения соединительной ткани
Деформирующие дорсопатии
Спондилопатии
Другие дорсопатии
Болезни мышц
Поражения синовиальных оболочек и сухожилий
Другие болезни мягких тканей
Нарушения плотности и структуры кости
Другие остеопатии
Хондропатии
Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани

Травмы рассмотрены в разделе «Неотложные состояния»

Рециркулятор бактерицидный для больниц. Купить бактерицидные рециркуляторы Солнышко.