Anomalie e malattie dell'orecchio esterno. Assenza congenita del padiglione auricolare (malformazione del padiglione auricolare)

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Secondo esperti nazionali e stranieri, ogni 10.000 abitanti ci sono 1-2 casi di anomalie congenite dell'orecchio esterno e medio (S.N. Lapchenko, 1972). I fattori teratogeni sono suddivisi in endogeni (genetici) ed esogeni (radiazioni ionizzanti, farmaci, carenza di vitamina A, infezioni virali - morbillo, rosolia, morbillo, varicella, influenza).

Possibili danni a: 1) padiglione auricolare; 2) padiglione auricolare, canale uditivo esterno, cavità timpanica; 3) difetto osseo esterno, dell'orecchio medio e facciale.

Si osservano le seguenti malformazioni del padiglione auricolare: macrotia - padiglione auricolare grande; microtia (microtia) - piccolo padiglione auricolare deformato; anotia (anotia) - assenza del padiglione auricolare; orecchie sporgenti; appendici del padiglione auricolare (singole o multiple) - piccole formazioni cutanee situate davanti al padiglione auricolare e costituite da pelle, tessuto adiposo sottocutaneo e cartilagine; fistole parotidee (paraauricolari) - una violazione dei processi di chiusura delle tasche ectodermiche (2-3 casi per 1000 neonati), localizzazione tipica - la base dell'elica ed è possibile il posizionamento atipico di una fistola paraauricolare.

Anomalie del padiglione auricolare portano ad un difetto estetico del viso, spesso combinato con sottosviluppo o assenza del canale uditivo esterno (Fig. 51, 52, 53). La microtia e il sottosviluppo del canale uditivo esterno possono essere combinati con l'ipoplasia dell'intero orecchio medio. Esistono un'ampia varietà di opzioni per il sottosviluppo degli ossicini uditivi, una mancanza di connessione tra loro, molto spesso tra il martello e l'incudine.

Riso. 51. Orecchie a sventola

Riso. 52. Microtia e agenesia del canale uditivo esterno

Riso. 53. Microtia e appendici auricolari del padiglione auricolare

Anomalie nello sviluppo del canale uditivo esterno e dell'orecchio medio causano danni all'udito conduttivo.

Il trattamento delle anomalie congenite dell'orecchio esterno e medio è chirurgico ed è finalizzato all'eliminazione del difetto estetico e alla ricostruzione del sistema di conduzione del suono dell'orecchio esterno e medio. Il restauro del canale uditivo esterno viene effettuato nei bambini di età inferiore ai 7 anni e la correzione del difetto estetico del padiglione auricolare viene eseguita più vicino ai 14 anni.

Il trattamento delle appendici dell'anatra è chirurgico. Sono tagliati alla base.

Le fistole parauricolari di per sé non causano alcun disagio (Fig. 54). Solo l'infezione e la suppurazione indicano la loro presenza e richiedono un intervento chirurgico. Dopo aver aperto l'ascesso ed eliminato il processo purulento, il tratto epidermico viene completamente rimosso. L'apertura dell'ascesso è solo un aiuto temporaneo, poiché in futuro sono possibili ricadute di suppurazione.

– un gruppo di patologie congenite caratterizzate da deformazione, sottosviluppo o assenza dell'intero guscio o di sue parti. Clinicamente può manifestarsi come anotia, microtia, ipoplasia del terzo medio o superiore della cartilagine dell'orecchio esterno, compreso orecchio arrotolato o fuso, orecchie sporgenti, spaccatura del lobo e anomalie specifiche: “orecchio di satiro”, “ orecchio di macaco”, “orecchio di Wildermuth”. La diagnosi si basa sull'anamnesi, sull'esame obiettivo, sulla valutazione della percezione del suono, sull'audiometria, sulla misurazione dell'impedenza o sul test ABR, sulla tomografia computerizzata. Il trattamento è chirurgico.

informazioni generali

Le anomalie dello sviluppo del padiglione auricolare sono un gruppo relativamente raro di patologie. Secondo le statistiche, la loro frequenza in diverse parti del pianeta varia da 0,5 a 5,4 ogni 10.000 nascite. Tra i caucasici, il tasso di prevalenza è di 1 su 7.000-15.000 neonati. In oltre l'80% dei casi le violazioni sono sporadiche. Nel 75-93% dei pazienti è interessato solo 1 orecchio, di cui in 2/3 dei casi è interessato l'orecchio destro. In circa un terzo dei pazienti le malformazioni del padiglione auricolare si associano a difetti ossei dello scheletro facciale. Nei ragazzi tali anomalie si verificano 1,3-2,6 volte più spesso che nelle ragazze.

Cause di sviluppo anormale del padiglione auricolare

I difetti dell'orecchio esterno sono il risultato di disturbi dello sviluppo intrauterino del feto. I difetti ereditari sono relativamente rari e fanno parte delle sindromi geneticamente determinate: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Una parte significativa delle anomalie nella formazione della conca è causata dall'influenza di fattori teratogeni. La malattia è provocata da:

Infezioni intrauterine. Include patologie infettive del gruppo TORCH, i cui agenti patogeni sono in grado di penetrare nella barriera ematoplacentare. Questo elenco comprende citomegalovirus, parvovirus, treponema pallidum, rosolia, virus della rosolia, virus dell'herpes di tipo 1, 2 e 3, toxoplasma.
Teratogeni fisici. Le anomalie congenite del padiglione auricolare sono potenziate dalle radiazioni ionizzanti durante gli esami a raggi X e dall'esposizione prolungata alle alte temperature (ipertermia). La radioterapia per il cancro e lo iodio radioattivo sono fattori eziologici meno comuni.
Le cattive abitudini della madre. Relativamente spesso, i disturbi nello sviluppo intrauterino di un bambino sono provocati dall'intossicazione cronica da alcol, da sostanze narcotiche e dall'uso di sigarette e altri prodotti del tabacco. Tra le droghe, la cocaina ricopre il ruolo più significativo.
Farmaci. Un effetto collaterale di alcuni gruppi di farmaci farmacologici è una violazione dell'embriogenesi. Tali farmaci includono antibiotici del gruppo delle tetracicline, antipertensivi, farmaci a base di iodio e litio, anticoagulanti e agenti ormonali.
Le malattie della madre. Anomalie nella formazione del padiglione auricolare possono essere causate da disturbi metabolici e dal funzionamento delle ghiandole endocrine della madre durante la gravidanza. L'elenco comprende le seguenti patologie: diabete mellito scompensato, fenilchetonuria, lesioni della tiroide, tumori secernenti ormoni.

Patogenesi

La formazione di anomalie della conca dell'orecchio si basa su una violazione del normale sviluppo embrionale del tessuto mesenchimale situato attorno alla tasca ectodermica - l'arco branchiale I e II. In condizioni normali, i tessuti precursori dell'orecchio esterno si formano entro la fine della settima settimana di sviluppo intrauterino. Alla 28a settimana ostetrica l'aspetto dell'orecchio esterno corrisponde a quello di un neonato. L'influenza dei fattori teratogeni durante questo periodo di tempo è la causa dei difetti congeniti della cartilagine del padiglione auricolare. Quanto prima si è verificato l’impatto negativo, tanto più gravi sono state le sue conseguenze. Il danno successivo non influisce sull'embriogenesi del sistema uditivo. L'esposizione agli agenti teratogeni fino a 6 settimane è accompagnata da gravi difetti o completa assenza della conca e della parte esterna del canale uditivo.

Classificazione

Nella pratica clinica vengono utilizzate classificazioni basate sui cambiamenti clinici e morfologici nel padiglione auricolare e nelle strutture adiacenti. Gli obiettivi principali della divisione della patologia in gruppi sono semplificare la valutazione delle capacità funzionali del paziente, scegliere le tattiche di trattamento e risolvere il problema della necessità e dell'opportunità degli apparecchi acustici. La classificazione di R. Tanzer è ampiamente utilizzata, che comprende 5 gradi di gravità delle anomalie dell'orecchio:

Io – anotia.È una totale assenza di tessuti della conca dell'orecchio esterno. Di regola, è accompagnato da atresia del canale uditivo.
II – microtia o ipoplasia completa. Il padiglione auricolare è presente, ma è gravemente sottosviluppato, deformato o mancante di alcune parti. Ci sono 2 opzioni principali:

Opzione A - combinazione di microtia con atresia completa del condotto uditivo esterno.
Opzione B - microtia, in cui è conservato il condotto uditivo.

III – ipoplasia del terzo medio del padiglione auricolare.È caratterizzato dal sottosviluppo delle strutture anatomiche situate nella parte centrale della cartilagine dell'orecchio.
IV – sottosviluppo della parte superiore del padiglione auricolare. Morfologicamente rappresentato da tre sottotipi:

Sottotipo A: orecchio arrotolato. C'è un'inflessione del ricciolo in avanti e verso il basso.
Sottotipo B – orecchio incarnito. Si manifesta per fusione della parte superiore della superficie posteriore della conchiglia con il cuoio capelluto.
Sottotipo C – ipoplasia totale del terzo superiore della conchiglia. Sono completamente assenti le sezioni superiori dell'elica, il gambo superiore dell'antelice, la fossa triangolare e quella dello scafoide.

V – orecchie a sventola. Una variante della deformità congenita, in cui vi è una deviazione dell'angolo del padiglione auricolare rispetto alle ossa della parte cerebrale del cranio.

La classificazione non include i difetti locali di alcune aree della conchiglia: l'elica e il lobo dell'orecchio. Questi includono il tubercolo di Darwin, "l'orecchio del satiro", la biforcazione o l'allargamento del lobo. Inoltre non include l'ingrandimento sproporzionato dell'orecchio dovuto al tessuto cartilagineo - macrotia. L'assenza delle opzioni elencate nella classificazione è dovuta alla bassa prevalenza di questi difetti rispetto alle anomalie sopra menzionate.

Sintomi di anomalie dell'orecchio

I cambiamenti patologici possono essere rilevati già al momento della nascita del bambino in sala parto. A seconda della forma clinica, i sintomi presentano differenze caratteristiche. L'anotia si manifesta con l'agenesia della conca e l'apertura del canale uditivo - al loro posto c'è un tubercolo cartilagineo informe. Questa forma è spesso associata a malformazioni delle ossa del cranio facciale, molto spesso della mascella inferiore. Con la microtia, il guscio è rappresentato da una cresta verticale spostata in avanti e verso l'alto, all'estremità inferiore della quale si trova un lobo. Con diversi sottotipi, il condotto uditivo può persistere o essere chiuso.

L'ipoplasia della parte centrale del padiglione auricolare è accompagnata da difetti o sottosviluppo del peduncolo dell'elice, del trago, della crus inferiore dell'antelice e della coppa. Le anomalie dello sviluppo del terzo superiore sono caratterizzate dalla “flessione” del bordo superiore della cartilagine verso l'esterno, dalla sua fusione con i tessuti della regione parietale situati dietro. Meno comunemente, la parte superiore della conchiglia è completamente assente. Il canale uditivo in queste forme è solitamente preservato. Con le orecchie sporgenti, l'orecchio esterno è quasi completamente formato, ma i contorni della conca e dell'antelice sono smussati e l'angolo tra le ossa del cranio e la cartilagine è superiore a 30 gradi, motivo per cui quest'ultima “sporge” verso l'esterno un po'.

Le varianti morfologiche dei difetti del lobo dell'orecchio comprendono un aumento anormale rispetto all'intera conca e la sua completa assenza. Quando si biforcano si formano due o più lembi, tra i quali è presente un piccolo solco che termina a livello del bordo inferiore della cartilagine. Inoltre, il lobo può crescere fino alla pelle situata dietro di esso. Uno sviluppo anomalo dell'elica sotto forma di tubercolo di Darwin si manifesta clinicamente con una piccola formazione nell'angolo superiore della conchiglia. Nell'"orecchio del satiro" si osserva un affilamento del polo superiore in combinazione con una levigatura dell'elica. Con l'"orecchio del macaco", il bordo esterno è leggermente ingrandito, la parte centrale dell'elica è levigata o completamente assente. L’”orecchio di Wildermuth” è caratterizzato da una pronunciata sporgenza dell’antelice sopra il livello dell’elica.

Complicazioni

Complicazioni di anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare sono associate alla correzione prematura delle deformità del canale uditivo. In questi casi, una grave perdita dell'udito trasmissivo nell'infanzia porta a sordomutismo o gravi disturbi acquisiti dell'apparato articolatorio. I difetti estetici influiscono negativamente sull’adattamento sociale del bambino, che in alcuni casi diventa causa di depressione o altri disturbi mentali. La stenosi del lume dell'orecchio esterno compromette la rimozione delle cellule epiteliali morte e del cerume, creando condizioni favorevoli per la vita dei microrganismi patogeni. Di conseguenza, si formano otite media esterna e ricorrente e cronica, miringite, mastoidite e altre lesioni batteriche o fungine delle strutture regionali.

Diagnostica

La diagnosi di qualsiasi patologia in questo gruppo si basa su un esame esterno dell'area dell'orecchio. Indipendentemente dal tipo di anomalia, il bambino viene indirizzato a un consulto con un otorinolaringoiatra per escludere o confermare violazioni da parte dell'apparato di conduzione del suono o di ricezione del suono. Il programma diagnostico comprende i seguenti studi:

Valutazione della percezione uditiva. Metodo diagnostico di base. Viene eseguito utilizzando giocattoli sonori o parole, suoni acuti. Durante il test, il medico valuta la reazione del bambino agli stimoli sonori di varia intensità in generale e provenienti da ciascun orecchio.
Audiometria a soglia tonale pura. Indicato per bambini di età superiore a 3-4 anni, per la necessità di comprendere l'essenza dello studio. In caso di lesioni isolate dell'orecchio esterno o della loro combinazione con patologie degli ossicini uditivi, l'audiogramma mostra un deterioramento della conduzione del suono pur mantenendo la conduttività ossea. Con concomitanti anomalie dell'organo del Corti, entrambi i parametri diminuiscono.
Misurazione dell'impedenza acustica e test ABR. Questi studi possono essere effettuati a qualsiasi età. Lo scopo dell'impedansometria è studiare la funzionalità del timpano, degli ossicini uditivi e individuare disfunzioni dell'apparato di ricezione del suono. Se il contenuto informativo dello studio è insufficiente, viene utilizzato anche il test ABR, la cui essenza è valutare la reazione delle strutture del sistema nervoso centrale a uno stimolo sonoro.
Scansione TC dell'osso temporale. Il suo utilizzo è giustificato in caso di sospetta grave malformazione dell'osso temporale con alterazioni patologiche del sistema di conduzione del suono, colesteatoma. La tomografia computerizzata viene eseguita su tre piani. Inoltre, sulla base dei risultati di questo studio, viene decisa la questione della fattibilità e della portata dell'operazione.

Trattamento delle anomalie dello sviluppo del padiglione auricolare

Il principale metodo di trattamento è la chirurgia. I suoi obiettivi sono eliminare i difetti estetici, compensare la perdita dell'udito conduttivo e prevenire complicazioni. La scelta della tecnica e della portata dell'intervento si basa sulla natura e sulla gravità del difetto e sulla presenza di patologie concomitanti. L’età consigliata per l’intervento è 5-6 anni. A questo punto, la formazione del padiglione auricolare è completata e l'integrazione sociale non gioca ancora un ruolo così importante. In otorinolaringoiatria pediatrica vengono utilizzate le seguenti tecniche chirurgiche:

Otoplastica. Il ripristino della forma naturale del padiglione auricolare viene eseguito in due modi principali: utilizzando impianti sintetici o un autotrapianto prelevato dalla cartilagine della VI, VII o VIII costola. Viene eseguita un'operazione Tanzer-Brent.
Meatotimpanoplastica. L'essenza dell'intervento è il ripristino della pervietà del canale uditivo e la correzione estetica della sua apertura d'ingresso. Il metodo più comune è secondo Lapchenko.
Apparecchi acustici.È consigliabile in caso di grave perdita dell'udito, danno bilaterale. Vengono utilizzate protesi classiche o impianti cocleari. Se è impossibile compensare la perdita dell'udito trasmissiva mediante matotimpanoplastica, vengono utilizzati dispositivi con vibratore osseo.

Prognosi e prevenzione

La prognosi sanitaria e il risultato estetico dipendono dalla gravità del difetto e dalla tempestività del trattamento chirurgico. Nella maggior parte dei casi è possibile ottenere un effetto cosmetico soddisfacente ed eliminare parzialmente o completamente la perdita dell'udito trasmissivo. La prevenzione delle anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare consiste nella pianificazione della gravidanza, nella consultazione con un genetista, nell'uso razionale dei farmaci, nell'abbandono di cattive abitudini, nella prevenzione dell'esposizione alle radiazioni ionizzanti durante la gravidanza, nella diagnosi tempestiva e nel trattamento delle malattie del gruppo delle infezioni TORCH, endocrinopatie.

Anomalie dello sviluppo del padiglione auricolare sono relativamente rari. Per deformità della conchiglia si intende un cambiamento della sua forma, che, secondo la definizione di Marchand, dipende da disturbi della “prima formazione”, poiché nell'uomo la normale formazione degli organi termina nel terzo mese di vita uterina.

È possibile che processi infiammatori svolgere un certo ruolo nella genesi delle deformità; Sono noti casi di deformazione dei padiglioni auricolari e atresia del canale uditivo esterno, chiaramente derivanti da cambiamenti intrauterini dovuti alla sifilide congenita (I. A. Romashev, 1928) o ad altre malattie

Perché sviluppo del corpo umano continua dopo la nascita, si ritiene più appropriato definire il concetto di “deformità” come qualsiasi disturbo dello sviluppo. Le deformità non hanno nulla a che fare con le variazioni individuali del padiglione auricolare, che di solito si verificano frequentemente e quindi non attirano la nostra attenzione.

Deformità immediate fretta negli occhi per insufficienza estetica che creano o per dimensioni eccessive, o distanza dalla testa, o diminuzione delle dimensioni del padiglione auricolare, presenza di escrescenze, formazioni aggiuntive, sottosviluppo di singole parti o completa assenza di un organo, spaccatura del guscio, ecc.

Marx(Marx, 1926) divide tutte le deformità dell'orecchio in due gruppi: deformità dell'orecchio in individui normalmente sviluppati; queste sono deformità primarie; deformità nelle persone di carattere generale o locale; Queste sono deformità secondarie.

Tra psichiatri Per qualche tempo dominarono le visioni idealistiche di Morel, che credeva che i cambiamenti nel padiglione auricolare fossero un segno di inferiorità mentale (l'orecchio di Morel). Attualmente si ritiene che le anomalie del padiglione auricolare non siano importanti nella valutazione dello stato mentale di un individuo.

Secondo Valya, anomalie del padiglione auricolare osservato più spesso negli uomini che nelle donne; quelli bilaterali prevalgono su quelli unilaterali e, tra questi ultimi, quelli a sinistra. È ormai considerato provato che anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare possono essere osservate anche in persone mentalmente sane.

Secondo la ricerca Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) e Van Alyea (1944), l'anestesia, l'orecchio medio e quello interno si sviluppano da basi diverse. L'orecchio interno si sviluppa per primo. appare come risultato dell'invaginazione dell'ectoderma, che si separa dall'epitelio per formare una vescicola chiamata otocisti. Forma la coclea e la sezione vestibolare (labirinto).

In vista di che l'orecchio interno si sviluppa prima di quelli medio ed esterno, i suoi difetti congeniti di solito si verificano senza difetti associati delle ultime due sezioni. Questa deformazione è l'aplasia del labirinto, che provoca sordità congenita nel bambino. L'orecchio esterno e le trombe di Eustachio si sviluppano dal segmento posteriore della prima fessura branchiale.

Sviluppo del padiglione auricolare fino a un certo periodo avviene indipendentemente dallo sviluppo del canale uditivo esterno e dell'orecchio medio; pertanto a volte può verificarsi una malformazione isolata del padiglione auricolare. Tuttavia, più spesso il sottosviluppo si estende ai segmenti posteriori della prima fessura branchiale, agli archi branchiali mandibolari e ioidali, e quindi si osservano deformità sia del canale uditivo esterno che dell'orecchio medio (membrana timpanica, ossicini uditivi).

Attualmente, con maggiore frequenza, hanno cominciato ad apparire malformazioni congenite di vari organi, con le quali devono occuparsi i medici di quasi tutte le specialità.

Inoltre, le complicazioni possono essere sia di natura puramente estetica che funzionale.

Spesso varie patologie sono accompagnate da danni agli organi uditivi e questo, a sua volta, comporta disturbi nello stato psicosomatico del bambino e complica lo sviluppo dell'apparato vocale.

Inoltre, se la lesione è bilaterale, può portare alla disabilità. Poiché in un bambino esistono molte varianti di anomalie dello sviluppo combinate, per curare o alleviare le condizioni del paziente è spesso necessario un trattamento multicomponente complesso, che richiede determinate conoscenze da parte di specialisti in diversi campi.

Segni esterni di patologie nello sviluppo del sistema uditivo possono manifestarsi in vari modi. La dimensione del padiglione auricolare può variare da eccessivamente ingrandita, come nella macrotia, a insignificante o completamente assente, come nella microtia o nell'anotia. Nella zona del padiglione auricolare possono formarsi escrescenze, ad esempio pendenti auricolari o fistole auricolari. La posizione della conca dell'orecchio potrebbe essere errata. Anche le orecchie prominenti, un'anomalia caratterizzata da un angolo di 90 gradi tra la superficie della testa e l'orecchio, sono considerate una deviazione dalla norma.

Le patologie dello sviluppo più gravi che portano alla perdita dell'udito totale o parziale comprendono: atresia o stenosi dell'apertura uditiva esterna, disturbi dello sviluppo degli ossicini uditivi o del labirinto.

Codificazione delle anomalie secondo la Classificazione Internazionale delle Malattie

Patologie congenite dello sviluppo dell'orecchio che portano al deterioramento della funzione uditiva.
Altri disturbi nello sviluppo degli organi uditivi di natura congenita.
La classificazione distingue tra patologie della struttura dell'orecchio interno, medio ed esterno:

Q16.9 – patologie nella struttura del labirinto e del lume dell'orecchio interno;
Q16.3 – disturbi dello sviluppo locale degli ossicini uditivi;
Q16.I – restringimento o atresia del canale uditivo esterno, fistole nella regione parotide;
Q17.0 – padiglione auricolare aggiuntivo;
Q17.5 - orecchio sporgente o orecchio sporgente;
Q17.1 – orecchio allargato;
Q17.2 – orecchio ridotto.

Fattore epidemiologico nelle patologie dello sviluppo degli organi uditivi

Secondo i dati statistici raccolti, l'incidenza delle anomalie congenite degli organi uditivi è di 1: 7-15 mila neonati, nella maggior parte dei casi localizzati a destra. Nelle ragazze, le patologie si osservano 2-2,5 volte meno spesso rispetto ai ragazzi.

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Prerequisiti per il verificarsi di difetti dell'udito

Nell'85% dei casi, le malformazioni degli organi uditivi sono di natura episodica e non hanno prerequisiti chiari. In altri casi, questi disturbi sono associati a predisposizione ereditaria.

Segni di patologie dello sviluppo dell'orecchio

Le patologie ereditarie dello sviluppo degli organi uditivi nella maggior parte dei casi provocano malattie come: sindrome di Goldenhar, sindrome di Konigsmarck, sindrome di Mobius, sindrome di Nager, sindrome di Treacher-Collins.

La sindrome di Konigsmarck si manifesta con anomalie quali diminuzione delle dimensioni della conca, atresia del condotto uditivo esterno e alterazione del passaggio del suono nell'orecchio interno. In questo caso non esiste il canale uditivo esterno e il padiglione auricolare è un cuscino cartilagineo. Allo stesso tempo, i tratti del viso sono simmetrici e non si osservano difetti di sviluppo associati.

Con la sindrome di Konigsmarck, mostra una perdita dell'udito quasi completa - grado di perdita dell'udito trasmissivo III-IV. Questa malattia ereditaria si trasmette con modalità autosomica recessiva.

Diagnosi delle patologie degli apparecchi acustici

Per diagnosticare con precisione le patologie dello sviluppo dell'orecchio nei neonati, dovresti prima condurre un esame: la maggior parte dei medici è d'accordo su questo. A tal fine vengono utilizzati metodi di ricerca standard: misurazioni dell'impedenza acustica; stabilire soglie uditive utilizzando metodi di registrazione di SEP e OAE a breve latenza.

Per testare l'udito dei pazienti di età superiore ai 4 anni, viene utilizzata l'audiometria della soglia dei toni puri e viene testata anche la completezza della percezione dei sussurri e del discorso conversazionale standard. Se a un bambino viene diagnosticata un'udienza unilaterale, il test della funzione uditiva nell'altro orecchio richiede comunque una conferma affidabile.

Con una dimensione ridotta del padiglione auricolare (microtia), viene solitamente diagnosticata una perdita dell'udito conduttiva di stadio III, cioè circa 60-70 dB. Tuttavia, è possibile che la perdita dell'udito neurosensoriale o conduttiva possa avere tassi più alti o più bassi.

Trattamento delle patologie dello sviluppo dell'organo uditivo

(ostruzione delle onde sonore all’orecchio interno), sviluppata su entrambi i lati, richiede l’uso di uno speciale apparecchio acustico con vibratore osseo per garantire la capacità di parlare del bambino. Se nell'orecchio è presente un canale uditivo, è sufficiente un normale apparecchio acustico.

La struttura dell'orecchio presuppone la presenza di una membrana mucosa, che si trova attraverso il rinofaringe attraverso il tubo uditivo fino all'orecchio medio e al processo mastoideo. A questo proposito, i bambini malati, così come quelli sani, sono suscettibili all'otite media. Nella pratica medica sono stati segnalati casi di mastoidite con microtia e atresia del condotto uditivo esterno. Tali complicazioni possono essere trattate solo chirurgicamente.

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Anomalie dello sviluppo dell'orecchio esterno

introduzione

Le anomalie congenite dello sviluppo dell'orecchio si verificano principalmente nelle sue sezioni esterne e centrali. Ciò è spiegato dal fatto che gli elementi dell'orecchio interno e medio si sviluppano in tempi diversi e in luoghi diversi, quindi in caso di gravi anomalie congenite dell'orecchio esterno o medio, l'orecchio interno può risultare del tutto normale. Secondo esperti nazionali e stranieri, ogni 10.000 abitanti ci sono 1-2 casi di anomalie congenite dell'orecchio esterno e medio (S.N. Lapchenko, 1972). I fattori teratogeni sono suddivisi in endogeni (genetici) ed esogeni (radiazioni ionizzanti, farmaci, carenza di vitamina A, infezioni virali - morbillo, rosolia, morbillo, varicella, influenza).

Possibili danni a: 1) padiglione auricolare; 2) padiglione auricolare, canale uditivo esterno, cavità timpanica; 3) difetto osseo esterno, dell'orecchio medio e facciale.

1.Frequenza delle anomalie dell'orecchio

Tutte le anomalie dello sviluppo del padiglione auricolare possono essere divise in due gruppi. Il primo gruppo può essere considerato il risultato di una crescita eccessiva e il secondo, al contrario, di una crescita stentata. Le anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare, che derivano da una crescita eccessiva, sono espresse sotto forma di un aumento anormale dell'intero orecchio - questa è la cosiddetta macrotia (Macrotia), o sotto forma di un anormale aumento delle sue singole parti, ad esempio il lobo dell'orecchio.

A volte la crescita anormale può essere espressa dalla presenza di una o più appendici auricolari (appendices auriculae), situate davanti al trago o dietro il padiglione auricolare, e talvolta ci sono diverse conca auricolari (poliotia), di cui una normale, e il resto, malformato, si trova quasi nella norma. La macrotia può essere unilaterale o bilaterale.

La lunghezza dell'orecchio corrisponde approssimativamente alla lunghezza del naso. Secondo Binder e Schaeffer la dimensione del padiglione auricolare varia fino a 7 cm. L'aumento delle dimensioni del padiglione auricolare avviene spesso a causa della sua parte superiore. La macrotia solitamente non comporta disturbi funzionali, ma compromette solo l'aspetto estetico, soprattutto quando è accompagnata da orecchio sporgente. La macrotia viene eliminata chirurgicamente. Le operazioni più comunemente utilizzate sono Trendelenburg, Gerzuni, Eitner e Lexer.

La macrotia è quasi sempre abbinata all'orecchio sporgente. Secondo Gradenigo, la posizione del padiglione auricolare è considerata anomala se l'angolo tra il padiglione auricolare e la superficie laterale della testa supera i 90°. Vali per rapporto normale della conchiglia con la superficie cranica laterale significa un rapporto in cui l'angolo tra loro è acuto. Se questo angolo è giusto, si verifica l'orecchio sporgente. La formazione di una spiga sporgente è associata ad un'anomalia nello sviluppo dell'elica e dell'antelice. Di conseguenza, l'angolo encefalocranico normale (30°) si trasforma in un angolo ottuso; risulta essere un orecchio sporgente. È interessante notare che il padiglione auricolare sporgente è solitamente pronunciato su entrambi i lati.

Orecchio sporgente nei bambini.

Nei bambini sotto i 3 anni le orecchie a sventola possono essere corrette con semplici bendaggi ortopedici a lunga permanenza (Marks).

In età avanzata, un orecchio sporgente può essere corretto solo chirurgicamente. Sono stati proposti molti metodi per questo. Per la prima volta un'operazione del genere è stata proposta da Ely. Viene praticata un'incisione lungo l'intera lunghezza dell'attacco del padiglione auricolare alla cartilagine, una seconda incisione a forma di arco viene praticata sulla superficie posteriore del padiglione auricolare e le estremità di queste incisioni vengono collegate. Viene ritagliata la pelle compresa tra queste due incisioni di forma ovale, dopodiché vengono praticate due incisioni lungo la cartilagine, parallele alla prima, per asportarla; la ferita viene suturata con suture cutaneo-cartilaginee. I risultati sono buoni.

Gruber e Haug non asportano la cartilagine, ma si limitano solo a tagliare la pelle tra due incisioni arcuate praticate su entrambi i lati della linea di attacco della conchiglia, i bordi del difetto vengono suturati.

Il metodo di Ruttin. Inizialmente, è necessario attaccare il padiglione auricolare alla superficie laterale della testa e circondare il bordo con iodio, quindi il padiglione auricolare viene rilasciato e viene praticata un'incisione arcuata sulla sua superficie posteriore, quindi, dopo aver separato il lembo a forma di mezzaluna, viene asportato ; successivamente, tutta la pelle rimanente viene rimossa fino alla linea contrassegnata con iodio e i bordi della ferita vengono suturati. Se necessario, vengono asportati due ulteriori pezzi di pelle a forma di cuneo da sopra e da sotto. Dopo l'operazione la calotta viene fissata con un cerotto adesivo. L'operazione di Ruttin è considerata la più semplice e affidabile; non richiede la rimozione della cartilagine e la dimensione della pelle asportata viene determinata durante l'operazione stessa. Sono noti anche metodi operativi di Hoffer e Leidler, nonché di Passow e Payer. Metodo di Hoffer e Laidler. Viene praticata un'incisione sulla superficie posteriore del padiglione auricolare all'altezza della gamba inferiore dell'antelice, da dove si avvicinano per via sottocutanea e pericondrale lungo l'antelice all'antitrago. Secondo l'incisione lungo l'antelice, la cartilagine viene tagliata fino alla pelle della superficie anteriore, senza toccarla. Successivamente si pratica una seconda incisione in modo analogo a livello della pelle e del pericondrio conclio, dalla cartilagine di quest'ultimo fino al lobo, e poi si taglia la cartilagine dell'antitrago e della conca. Quest'ultimo viene tagliato con due incisioni che vanno verso l'antelice, in modo che la striscia mediana di cartilagine creata venga dislocata bruscamente in avanti e verso l'esterno mediante la pressione delle dita. Quando la cartilagine viene mobilitata in questo modo, iniziano a ripararla. Quest'ultimo si ottiene dando alla cartilagine e all'intero guscio una direzione diversa e opposta inserendo aghi d'acciaio attraverso la pelle, il pericondrio e la cartilagine delle parti tagliate dell'antelice e dell'antitrago. L'effetto cosmetico è buono. Leonardo esegue un'incisione simile nella parte posteriore, con la differenza che ritaglia la cartilagine e la pelle a livello dell'antelice, senza toccare la parete anteriore della pelle.

Orecchio acuto: tubercolo di Darwin

Di noto interesse filogenetico è il tubercolo di Darwin, o "orecchio appuntito". Il tubercolo si trova solitamente all'estremità superiore della parte ascendente dell'elica. Darwin considerava questo tubercolo un'espressione di atavismo. Schwalbe distingue tre forme di tubercoli di Darwin.

Se il padiglione auricolare nella sua parte superiore è aperto, cioè non c'è ricciolo, il guscio è esteso con la punta verso l'alto e il tubercolo di Darwin è appena pronunciato, allora un tale orecchio è chiamato orecchio di un satiro, o orecchio di un fauno. Se anche l'elica è aperta e nella parte superiore è presente un tubercolo di Darwin che sporge liberamente, allora tale orecchio viene solitamente chiamato orecchio di macaco.

Orecchio Wildermuih e la sua variante: Orecchio Sthal. Nel primo caso, l'antelice si estende bruscamente sopra l'elica, nel secondo la cresta anormale si estende indietro e verso l'alto verso l'elica.

La deformazione più pronunciata si osserva nell'orecchio del gatto, quando la parte superiore dell'elica è più sviluppata rispetto al resto del guscio, e allo stesso tempo è fortemente piegata in avanti e verso il basso. L'orecchio del gatto si presenta in vari gradi: da una debole torsione del bordo superiore dell'elica a un alto grado di deformità, fino alla fusione del lembo dell'elica con il trago. Un guscio o un lobo diviso è altrimenti chiamato coloboma.

Di tutte le deformità elencate, solo l'orecchio e il lobo diviso del gatto richiedono un trattamento chirurgico. Per correggere l'orecchio del gatto sono stati proposti interventi di Kummel, Alexander, Hoffer e Leidler, Stetter, Joseph, ecc.

Il metodo di Kummel. Piccoli pezzi di pelle vengono tagliati sulla superficie mediale della conca e sul processo mastoideo e i bordi della ferita vengono suturati di conseguenza, e talvolta viene tagliato anche un pezzo di cartilagine. Gradenigo fornisce altre 3 osservazioni: Virgilius Dikostenus e Lachman. Nei primi due casi si è verificata un'anotia bilaterale e in uno un'anotia unilaterale.

Gradenigo descrisse un caso in cui mancava il padiglione auricolare e al suo posto c'era una sporgenza a forma di S rovesciata, che aveva una lunghezza di 7 cm e una direzione verticale. C'è un'osservazione in cui il padiglione auricolare era assente e un padiglione auricolare sottosviluppato giaceva capovolto sulla guancia sotto la pelle; anche entrambe le mascelle sono sottosviluppate. Scherzer li attribuisce a depositi di rudimenti auricolari o ai cosiddetti Meloten.

Pertanto Scherzer considera come vera e propria anotia completa solo 5 casi menzionati da Gradenigo (e da Marx), e come sesto cita il proprio caso, quando in una bambina di 5 mesi l'anotia completa era combinata con un'aplasia unilaterale delle tonsille, ipoplasia del palato molle dallo stesso lato e sottosviluppo dell'orecchio medio. Per due anotie acquisite si è tentato di restaurare l'orecchio mediante chirurgia plastica (Lexer, Joseph, Esser, Eicken, ecc.). I risultati ottenuti sono però lungi dall’essere soddisfacenti. Con l'anotia congenita, i risultati sono ancora peggiori. Pertanto, L. T. Levin e Holden (Holden, 1941) preferiscono ricorrere alle protesi. A questo scopo viene prelevato un modello esatto dall’orecchio normale del paziente.

Il materiale plastico è abbastanza flessibile, simula il colore di un orecchio normale, e la protesi può essere fissata utilizzando occhiali o altri dispositivi indossati dal paziente, oppure utilizzando uno speciale adesivo. La protesi può durare diversi giorni finché non deve essere sostituita e lubrificata con un nuovo strato di adesivo. Il materiale utilizzato per la protesi è la cera artificiale - palladon, o un materiale artificiale elastico, facilmente pieghevole e simile alla gomma - cloruro di polivinile.

Nonostante queste protesi siano molto belle e rappresentino un modello esatto di un orecchio normale, i pazienti spesso preferiscono avere un orecchio meno bello, ma il loro vero orecchio. Pertanto, i metodi di chirurgia plastica dovrebbero essere migliorati. Un grande successo fu ottenuto dal chirurgo italiano Taliacozzi, che restaurò le orecchie così bene che erano difficili da distinguere da quelle normali. Tra gli otochirurghi sovietici, S.A. Proskuryakov raccomandava l'uso di un lembo a spirale per ripristinare il padiglione auricolare. La promozione delle protesi auricolari non può ritenersi sufficientemente giustificata, in quanto scoraggia il chirurgo dall'eseguire questo complesso intervento.

2.Chirurgia plastica dell'orecchio. Tecnica di restauro dell'orecchio esterno

anomalia dell'orecchio plastica

Tutta la difficoltà del restauro plastico del padiglione auricolare non risiede solo nella creazione di una quantità sufficiente di pelle, ma principalmente nella formazione di uno scheletro elastico attorno al quale dovrebbe formarsi il padiglione auricolare.

Per ripristinare il padiglione auricolare si utilizza la cartilagine dell'orecchio, che viene prelevata da un donatore (o anche dalla madre), lavata con acqua sterile e sapone, quindi posta in una soluzione salina tiepida, posta sottopelle nella parte superiore dell'addome del paziente e memorizzato fino all'operazione successiva. Inoltre, viene utilizzata la cartilagine dell'orecchio prelevata da un cadavere fresco (A.G. Lapgansky e altri) o conservata. Viene utilizzata anche la cartilagine costale. Durante la preparazione del lembo di Filatov, Dyke ha preso la cartilagine costale e l'ha inserita nella gamba del lembo.

Si consiglia di utilizzare cartilagine quadrangolare proveniente da un setto nasale estraneo, che viene prelevata durante l'intervento chirurgico per la sua curvatura. Questa cartilagine sopravvive così bene che l'elasticità della conca formata artificialmente non è diversa dall'elasticità di un normale padiglione auricolare.

Berson (1943) propose un intervento in due fasi per la ricostruzione completa del padiglione auricolare.

Nella prima fase viene preparato un modello dell'orecchio normale del paziente, in base al quale viene contrassegnata la sede della futura conca con una soluzione all'1,5% di verde brillante e quindi viene praticata un'incisione per creare un lembo del periostio craniale, che è piegato verso il canale uditivo esterno. Successivamente dalla parte toracica viene asportata la cartilagine delle costole VII-IX secondo la forma del modello; viene posizionato sotto la pelle sulla fascia temporo-mandibolare secondo il modello; la ferita viene suturata e viene applicata una benda compressiva.

Seconda fase. Dopo 4 settimane, viene praticata un'incisione semilunare, a 1,5 cm dal bordo della futura conca, e il lembo cutaneo-cartilagineo viene staccato fino al condotto uditivo. Il lato esterno del padiglione auricolare neoformato e la superficie sottostante della regione temporo-mandibolare sono ricoperti da un lembo di pelle prelevato dalla parte glabra della coscia. La prima fase dell'operazione dura 7 giorni, la seconda - 5 giorni con una pausa di un mese tra di loro.

Per facilitare le operazioni ricostruttive del padiglione auricolare, Fuchs suggerisce radiografie preliminari di entrambi i padiglioni auricolari utilizzando una tecnica speciale da lui raccomandata. Con l'aiuto delle radiografie, afferma l'autore, è possibile determinare la forma e le dimensioni del guscio e della sua cartilagine.

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