Ревматизм (ревматическая лихорадка). Характеристики активной и неактивной фазы ревматизма

Как лечить ревматизм суставов? Этот вопрос часто задают пациенты. Болезни суставов встречаются у многих людей. Ревматизм суставов поражает соединительную ткань в жизненно важных органах, а также в системах организма. В отличие от артритов, которые поражают суставы, недуг может затрагивать кожу, сердце, внутренние органы. Чаще всего он проявляется в суставах и мышцах. Причины заболевания связаны с инфекцией и аллергическими реакциями.

Ревматизм - это заболевание, которое иногда проявляется в детском возрасте и у подростков. Считается, что причиной развития болезни является гемолитический стрептококк, но тем не менее, по мнению медиков, важным фактором является наличие аутоиммунных заболеваний, в том числе аллергии.

Зачастую причиной являются осложнения перенесенных инфекционных заболеваний. Кариесом страдают многие люди, но далеко не все догадываются, что больные зубы являются источником инфекции, которая часто становится фактором, провоцирующим эту болезнь. Нередко мощным толчком к развитию недуга становятся повышенная влажность воздуха, а также длительное переохлаждение организма. Что такое ревматизм?

Определение и признаки ревматизма

Каковы критерии различных форм ревматизма? Ревматизм относится к системным заболеваниям, патологический процесс происходит в сердечной оболочке. Самой опасной формой заболевания является сердечная. Согласно статистике, она очень часто приводит к летальному исходу.

Течение болезни имеет разнообразную клиническую картину. В настоящий момент разработана общая классификация, которой пользуются медики при постановке диагноза. Она была принята в 1964 году и действует по сей день.

Медицинская классификация ревматизма выделяет две основные формы клинической картины заболевания:

активная;
неактивная.

Существуют три основные степени активности воспалительного процесса, которые имеют разную выраженность клинической картины. Согласно классификации, выделяют несколько форм болезни. Несмотря на то что принято считать, что недуг поражает только суставы, болезнь причиняет организму достаточно серьезный вред.

Течение заболевания может быть:

острым;
подострым;
затяжным;
непрерывно рецидивирующим;
латентным.

Острая форма болезни характеризуется острым воспалительным процессом и яркой клинической картиной.

Симптоматика заболевания отличается максимальной активностью. Чаще всего недуг характеризуется воспалительным процессом с образованием экссудата в сердечной сумке. Ревматизм в острой форме проявляется настолько остро, что пациент может даже назвать дату начала заболевания. Активная фаза продолжается около 2 месяцев.

Особенности острого ревматизма

Чаще всего острая фаза развивается на фоне осложнения инфекции в области носоглотки. Воспалительный процесс развивается в соединительных тканях и поражает сердечную мышцу. Клиническая картина отличается разнообразной симптоматикой.

Нередко на фоне болезни развивается процесс, который поражает суставы и внутренние органы. Заболевание нередко провоцирует развитие полиартрита, поражение центральной нервной системы. Часто развивается воспалительный процесс в сердечных оболочках, который приводит к кардиту или перикардиту. Диагностируется острая форма болезни у детей в возрасте от 6 до 15 лет, взрослые люди страдают этой формой редко.

Симптомы острой формы ревматизма:

Лихорадочное состояние.
Образование подкожных узелков.
Появление кожной сыпи.
Поражение суставов (полиартрит).
Развитие хореи, которая проявляется в виде непроизвольных движений, гримас.
Развитие сердечной недостаточности, кардита и сердечной боли.

Почему развивается острая форма? Причиной острого ревматизма является инфекция, которая развивается из-за того, что в организм попадают стрептококки группы А. Причины развития недуга неизвестны. Очень часто острый ревматизм является проявлением аутоиммунного заболевания.

Существует несколько факторов, которые провоцируют эту форму недуга:

бытовые условия;
работа на вредном производстве;
отсутствие личной гигиены;
недостаточное питание.

До недавнего времени острая форма ревматизма развивалась на фоне перенесенного тонзиллита или скарлатины.

Подострое течение болезни

Вернемся к медицинской классификации. Зачастую ревматизм имеет подострое течение. При этой форме заболевания болезнь развивается медленно, воспалительный процесс относится ко II степени. Подострое течение является наиболее характерным для заболевания. Начинается болезнь вяло и имеет нечеткую клиническую картину. Активный период может длиться около 2-4 месяцев. Терапия не всегда дает точные результаты.

Затяжное, вялое течение болезни имеет характерное медленное начало, отличается небольшой активностью. Недуг не имеет яркой клинической динамики и характерных показателей лабораторных исследований.

На фоне непрерывно рецидивирующего течения нередко развиваются пороки сердца. Наблюдаются нарушения кровообращения. Заболевание проявляется тяжелым течением с частыми рецидивами. Проведение комплексного лечения приносит временное облегчение. Нередко проявления заболевания возникают на фоне терапии.

Латентное течение характеризуется отсутствием явной симптоматики. Оно также приводит к нарушению кровообращения. Нередко наблюдается развитие пороков сердца.

Неактивная форма наблюдается у пациентов, которые перенесли ревматизм. Диагностируется она спустя 6 месяцев после достижения стойкой ремиссии.

Существует предположение, что развитие недуга начинается из-за нарушения профилактики данного заболевания.

Основные формы ревматизма

Итак, существует несколько видов данного недуга. Ревматизм суставов (ревматический полиартрит) чаще всего диагностируется у людей в возрасте до 40 лет. Согласно статистике, этот вид диагностируется у женщин чаще, чем у мужчин. Нередко болезнь развивается у детей в возрасте от 7 до 15 лет. Недуг долго протекает в скрытой форме, но осложнения бывают достаточно серьезными.

Большую роль в развитии заболевания играет наследственный фактор. Слабый иммунитет часто является причиной болезни. Ревматизм суставов является одним из осложнений ангины, скарлатины, отита, фарингита.

Ревматизм суставов опасен своими осложнениями. Одним из них является ревмокардит.

Характерными симптомами являются:

одышка;
сердцебиение;
боли в сердце.

Иногда недуг не имеет явной клинической картины и протекает бессимптомно. Возраст пациентов, у которых диагностируется суставной ревматизм, составляет от 12 до 25 лет. Осложнения этого типа приводят к развитию пороков сердца.

Очень часто страдает развитие нервной системы, обнаруживаются нарушения речи, походки, памяти.

Еще одна форма заболевания - палиндромный ревматизм. Заболевание диагностируется довольно редко. Поражаются суставы и периартикулярные ткани. Характерным течением болезни являются ревматоидные атаки, которые могут быть короткими и обратными. Диагностируется у представителей обоих полов. Нередко на фоне палиндромного ревматизма развивается ревматоидный артрит. Осложнения ревматизма начинают напоминать клиническую картину подагры и ряда других ревматоидных заболеваний.

Существует еще одна форма - ревматизм сердца. Этот вид является одним из самых опасных. Воспалительный процесс поражает оболочки сердца, что приводит к изменениям в соединительных тканях.

Причинами заболевания являются развитие стрептококковой инфекции и проблемы с носоглоткой. Чаще всего болезнь поражает женщин и детей в возрасте от 7 до 15 лет.

Большое значение в развитии недуга имеет наследственность.

Каковы симптомы ревматизма сердца? Опасность заболевания в том, что оно часто протекает незаметно для пациента. Развитие недуга этого типа протекает очень медленно. Общие симптомы напоминают признаки других заболеваний сердца:

появление одышки, даже если нагрузки незначительные;
развитие общей слабости;
потливость;
стремительное снижение веса;
плохой аппетит;
кожа становится бледной;
аритмия;
носовое кровотечение;
сердечные боли;
повышение температуры тела.

Нередко на фоне ревматизма сердца развивается поражение суставов. Чаще всего болевые ощущения проявляются в области стоп, коленей, локтей и запястья. Внезапное исчезновение боли в суставах является временным облегчением, которое свидетельствует о том, что заболевание развивается внутри организма.

На фоне ревматизма сердца нередко развиваются пороки сердца. Для начала нужно уточнить, что ревматические пороки сердца относятся к дефектам, которые возникают в структуре органа. Это становится причиной нарушения его работы. Чаще всего пороки сердца данного типа развиваются на фоне атак заболевания. Зачастую они протекают бессимптомно.

Наблюдаются поражения митрального клапана. Несколько реже образуются аортальные и другие виды пороков сердца. Опасность пороков в том, что они долго протекают бессимптомно.

Существуют и другие виды заболевания (ревматизм ног, мягких тканей, костей, рук, кожи).
Очень часто заболевание связано с разрушением тканей мышц. Чаще всего мышечный ревматизм диагностируется у людей среднего и пожилого возраста (в основном это женщины).

Процесс затрагивает мышцы в области шейного, поясничного, грудного или плечевого отдела позвоночника. Заболевание может протекать в активной или хронической форме. Острая форма начинается с повышения температуры. При поражении мышц нижних конечностей появляется хромота. Постепенно болевые ощущения проходят. Для облегчения состояния можно использовать мазь с согревающим эффектом.

Как диагностируется и лечится ревматизм?

Для диагностики назначаются анализы крови, мочи, ЭКГ, рентген, УЗИ области сердца. Проводится комплексное лечение заболевания. Полезным будет выполнение ЛФК при ревматизме. Питание при ревматизме подразумевает продукты, которые содержат калий и витамины.

Необходимо снизить употребление белковой пищи: мяса, яиц, рыбы. Нужно снизить потребление соли до 2 г в день, жидкости - до 1 л. Рекомендуется употреблять молочные продукты, кефир, сыр, нежирное мясо и рыбу, овощные супы без мяса, сливочное масло, фрукты, овощи, кисели, компоты, отвар шиповника. Таким образом, разрабатывается диета при ревматизме.

Ревматизм - коварное заболевание, но если своевременно обратиться к врачу, то можно достичь значительных успехов в его лечении.

С точки зрения медицинской науки, ревматизмом считается системное инфекционное заболевание, при котором в первую очередь поражению подвергаются сердечные ткани и клапаны, вызывая ревмокардит. Системный характер заболевания заключается в его распространении по организму и поражении важнейших систем и органов. В развитии ревматического процесса немаловажным фактором является его активность. Различают активный и неактивный ревматизм. Об этом и поговорим более подробно.

Активная фаза ревматизма

Как известно, ревматизм развивается вследствие бактериальной инвазии стрептококковой инфекцией, как осложнение после ангины. Ревматическая атака или активный ревматизм возникает неожиданно, как правило, спустя одну-две недели после перенесенной ангины или острого тонзиллита. Чаще всего это случается с детьми от 5 до 13 лет, реже - во взрослом возрасте.

К типичным клиническим проявлениям ревматической активности относятся:

повышение температуры тела до 37-39 градусов;
ревмокардит, который сопровождают общая слабость, боли сердца, одышка;
суставные боли и воспаление: участки вокруг сустава опухают, кожа краснеет и становится горячей;
ревматическая хорея проявляется в виде хаотических движений конечностей и подергиваний лица;
гораздо реже возможны проявления ревмоплеврита и образование подкожных узлов.

Наряду с этим происходят типичные для активного ревматизма изменения состава крови: наблюдается увеличение СОЭ, повышается уровень нейтрофилов, CR-белка, иммуноглобулинов и антител стрептококка.

В активной фазе ревматизма, в зависимости от остроты патологического процесса, различаются три степени заболевания:

Минимальная степень активности. Симптомы заболевания слабо выражены с незначительным повышением температуры и низким уровнем показателей ревматизма в крови.
Умеренная патологическая активность. Клиническая картина умеренная: ревмополиартрит средней тяжести, небольшие изменения в кровообращении при ревмокардите, кольцевая эритема. Незначительно повышается уровень лейкоцитов в крови и СОЭ.
Степень максимальной активности. Она присуща первичной ревматической атаке с очень тяжелыми симптомами – это гипертермия, выраженный ревмокардит, острая форма поражений суставов, максимально высокие ревматические результаты лабораторных исследований анализов.

Фаза неактивного ревматизма

Ревматизм в неактивной фазе - это состояние ремиссии, когда любые симптомы заболевания не проявляются минимум на протяжении года. Состояние больного характеризуется как удовлетворительное: боли в суставах не появляются, случаев повышения температуры не фиксируется, жалоб на нарушения сердечной деятельности нет, кровь в пределах нормы. При отсутствии рецидивов ревматизма на протяжении пяти лет значительно возрастают шансы больного на благоприятный исход.

Ревматизм реактивный

Ревматизм этой формы появляется после перенесения инфекционных болезней бактериального или вирусного характера. Патология развивается на фоне болезненных воспалений коленных суставов или голеностопа с возможным последующим втягиванием в болезнь и других суставов. Как правило, такой ревматизм непродолжительный, протекает при умеренных проявлениях симптомов с поражением одного сустава и проходит самостоятельно. Однако в зависимости от индивидуальных особенностей организма, состояния иммунитета, возможны и длительные сроки заболевания с переходом в хроническую форму.

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (гемолитическим стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет).

Эпидемиология

Ревматизм регистрируется во всех климато географических зонах мира. Данные последних десятилетий убедительно показали связь между уровнем первичной заболеваемости ревматизмом и социальноэкономическим развитием стран, что подтверждается преимущественным его распространением в развивающихся и слабо развитых странах, где живут 80 % детей мира. По обобщенным данным I. Padmavati, ревматизм среди школьников в развивающихся странах составляет 6-22 на 1000 детского населения, при этом отмечают прогрессирующее течение болезни с формированием множественных пороков сердца, легочной гипертензии и раннюю смертность при явлениях нарастающей сердечной недостаточности.

Среди социальных условий, играющих определенную роль в развитии заболевания, следует назвать скученность в квартирах и школах, плохое питание детей, низкий уровень медицинской помощи.

В нашей стране за последние 25 лет заболеваемость и смертность снизились более чем в 3 раза. Например, проспективное 10летнее изучение первичной заболеваемости ревматизмом показало ее снижение с 0,54 на 1000 детского населения. до 0,18. Однако распространенность ревматических пороков сердца, по данным Л. И. Беневоленской и соавт. (1981), все еще остается высокой (1,4 %), что, повидимому, связано с накоплением таких больных в старших возрастных группах за счет увеличения продолжительности жизни и снижения смертности.

Патоморфология

Одним из основных проявлений болезни является ревмокардит, специфический диагностический признак которого ашоффталалаевская гранулема.

Ревматическая гранулема состоит из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, иногда многоядерных, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кар диогистиоцитов (миоциты Аничкова) с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток, лаброцитов (тучные клетки), единичных лейкоцитов.

Ашоффталалаевские гранулы чаще всего располагаются в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), сосочковой мышцы, перегородки, а также в эндокарде, адвентиции сосудов, иногда в их стенке при ревматических васкулитах. В настоящее время гранулемы при патологоанатомическом исследовании обнаруживаются значительно реже, чем отмечалось ранее, что связано, повидимому, с изменением клинического и морфологического "облика" ревматизма, с так называемым патомор фозом.

Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокардите является неспецифическая воспалительная реакция, по существу своему аналогичная таковой в серозных оболочках, суставах. Она складывается из отека межмышечной соединительной ткани, выпотевания фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно полиморфноядерными лейкоцитами и лимфоцитами.

При ревматизме наблюдается также поражение мышечных волокон в виде гипертрофии, атрофии, различных видов дистрофии и некробиотических процессов вплоть до полного лизиса с последующей регенерацией функциональных структур миоцитов при стихании ревматического процесса.

При сопоставлении данных морфологического исследования со степенями клинической активности ревматического процесса (по А. И. Нестерову) выявлены определенные закономерности. Так, для максимальной степени активности характерно одновременное поражение нескольких оболочек сердца и клапанов. Преобладает экссудативный компонент воспаления в виде тромбоэндокардита, экссудативногои миокардита, фибринозного перикардита, приобретающего часто диффузный характер. Кроме того, могут обнаруживаться диффузный ревматический эндокардит или вальвулит, описанный В. Т. Талалаевым, возвратнобородавчатый эндокардит (при непрерывнорецидивирующем течении). Также отмечают распространенность и выраженность мукоидного и фибриноидного набухания, множественные "цветущие" ашоффталалаевские гранулемы.

При умеренной клинической активности преобладает продуктивный тип реакции, часто имеющий очаговый характер (фиброзный эндокардит, интерстициальный очаговый миокардит), выявляются "стертые" гранулемы. По мере уменьшения активности процесса большее значение приобретают дистрофические изменения мышечных волокон вплоть до появления мелких очагов некробиоза и миолиза. Такие очаги могут расцениваться как метаболические некрозы, с которыми связывают острораз вивающуюся сердечную недостаточность, являющуюся часто причной смерти таких больных. Обнаружение фиксированных иммуноглобулинов в сарколемме мышечных волокон миокарда и прилежащей саркоплазме, а также в стенке сосудов свидетельствует о роли иммунных реакций в поражении паренхимы сердца.

Морфологическая картина при ревмокардите с минимальной степенью активности процесса по материалам биопсий и патоло гоанатомических исследований различная. При изучении биопсий часто обнаруживались гранулемы (данные Н. Н. Грицмана, в 61,8 %) и микропризнаки неспецифического экссудативно пролиферативного компонента. В этих случаях более чем у половины больных после операции выявились признаки активности ревматического процесса. В случаях ревмокардита с минимальной степенью активности, закончившихся летально, гранулемы выявлялись редко и более часто отмечались расстройства циркуляции и множественные мелокоочаговые метаболические некрозы.

Как правило, почти во всех случаях ревматического поражения сердца (за исключением первичного ревмокардита у детей) обнаруживались склеротические процессы, наиболее выраженные в эндокарде, особенно в клапанном аппарате, где развивался грубый деформирующий склероз.

По частоте поражения на первом месте стоит митральный клапан, затем аортальный и, наконец, трехстворчатый. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз митрального отверстия и комбинированные пороки с преобладанием того или иного типа порока; в конечном итоге процесс заканчивается стенозом. Митральное отверстие при стенозе может быть в 2- 14 раз уже нормы. В миокарде чаще всего развивается склероз соединительнотканных прослоек. В склеротический процесс могут вовлекаться волокна проводящей системы.

В суставных тканях при ревматическом полиартрите наблюдаются процессы дезорганизации соединительной ткани, экссуда тивное воспаление, васкулиты с исходом в умеренный фиброз. В подкожной клетчатке, в области суставов могут возникать располагающиеся группами ревматические узелки диаметром 0,5-2,5 см, которые бесследно исчезают в течение 2 нед - 1 мес. В сосудах микроциркуляторного русла кожи, особенно в активной фазе болезни, отмечаются воспалительные изменения, периваскулярные скопления тучных клеток лаброцитов, небольшие гистиоцитарные инфильтраты.

Серозные оболочки постоянно вовлекаются в процесс при высокой активности ревматизма, давая картину серозного, се рознофибринозного и фибринозного воспаления. Помимо неспецифической воспалительной реакции, в эпикарде происходит организация фибринозных наложений с помощью крупных гисто цитов, напоминающих клетки ашоффталалаевской гранулемы.

В интерстиции скелетной мышцы могут наблюдаться как экссудативнопролиферативные процессы с очагами фибриноидного набухания и реакцией местных соединительных клеток, так и очаговые некрозы мышечных волокон с соответствующей клеточной реакцией из крупных гистиоцитов. Наиболее часто подобные гранулематозные скопления выявляются в мышцах глотки.

В легких могут наблюдаться изменения, которые расцениваются как ревматическая пневмония: васкулиты и перивас кулиты, инфильтрация альвеолярных перегородок лимфоидно гистиоцитарными элементами, белковые мембраны на внутренней поверхности альвеол, в просвете альвеол - серознофиб ринозный экссудат иногда с геморрагическим оттенком, с примесью десквамированных клеток альвеолярного эпителия. Местами встречаются небольшие очажки фибриноидного некроза с крупноклеточной пролиферацией вокруг (тельца Массона).

Поражение почек при ревматизме - проявление системного поражения сосудов. Воспаление и склеротические изменения наблюдаются в сосудах всех калибров, начиная с ветвей почечной артерии и кончая капиллярами клубочков. Наблюдается очаговый, редко диффузный, гломерулонефрит.

В процесс вовлекаются все отделы нервной системы. В основе большей части этих изменений лежат васкулиты, которые поражают прежде всего сосуды микроциркуляторного русла. Атро фические и дистрофические изменения ганглиозных клеток, главным образом подкорковых узлов, имеют место при хорее. В мягких мозговых оболочках, в строме чувствительных ганглиев, в эндо и периневрии наблюдаются лимфогистиоцитарные инфильтраты.

При ревматизме в лимфатически узлах, селезенке, костном мозге, миндалинах, т. е. в "органах иммуногенеза", отмечается плазмоклеточная реакция.

Что провоцирует / Причины Ревматизма:

Гемолитические стрептококки группы А - наиболее частая причина поражения верхних дыхательных путей и последующего развития ревматизма. Одним из условий развития ревматизма являются острота носоглоточной стрептококковой инфекции и недостаточно эффективное ее лечение. Свидетельством значимости стрептококковой инфекции в развитии ревматизма являются эпидемиологические наблюдения, согласно которым ревматизм чаще всего развивается в первые месяцы формирования так называемых закрытых коллективов.

О значении стрептококковой инфекции при ревматизме косвенно свидетельствует обнаружение у преобладающего большинства больных различных противострептококковых антител - АСЛ0, АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В) в высоких титрах.

Каким образом острая носоглоточная А-стрептококковая инфекция приводит к развитию острого ревматизма, пока еще недостаточно известно. Можно думать, что стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани огромным количеством различных клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов. Среди них большую роль играют Мпротеин клеточной стенки, являющийся фактором вирулентности, Тпротеин (фактор типоспецифичности стрептококка), гиалуроновая кислота капсулы, способная подавлять фагоцитарную активность нейтрофилов, мукопептид, обладающий "эндотоксическим" действием, цито плазматическая мембрана, в составе которой имеются перек рестно реагирующие антигены с миокардом, например, типоне специфический Мпротеин. Кроме того, имеется большая группа экзоферментов - продуктов метаболизма стрептококка, обладающих токсическими и антигенными свойствами. К ним относятся стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и дезоксирибонуклеаза В и другие, в ответ на воздействие которых обпячуютгя ппотивпстрептококковые антитела. обладающие патогенетическим действием. Экзоферменты стрептококка могут непосредственно вызывать тканевые повреждения, например, гиалуронидаза - деполимеризацию гиалуроновой кислоты, стрептокиназа - активацию кининовой системы, принимающей участие в развитии воспаления.

Весьма своеобразна роль стрептококковой инфекции (в том числе Lформ) в развитии возвратного ревмокардита, при котором может отсутствовать выраженный антистрептококковый иммунный ответ, что послужило основанием для поисков других этиологических факторов, например, вирусов или вирус нострептококковых ассоциаций.

В основе изучения этиологии и патогенеза ревматизма лежат два аспекта проблемы - Астрептококковая инфекция и предрасположенность к ревматизму. Действительно, весь предшествующий опыт убедительно свидетельствует о неразрывной связи этих фактов.

Так, ревматизмом заболевают только 0,3-3 % перенесших острую стрептококковую инфекцию.

В семьях больных ревматизмом склонность к гипериммун ному притивострептококковому ответу (АСЛ0, АСГ, АСК, ДНКаза В) и распространенность ревматизма и ревматических пороков сердца выше, чем в общей популяции, особенно среди родственников первой степени родства.

Для возникновения ревматизма важна индивидуальная гипер иммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа, о чем свидетельствует динамическое исследование антистрептококковых антител. Причины длительной персистенции антистрептококковых иммунных реакций у больных острым ревматизмом требуют уточнения. Обсуждается роль генетически обусловленного дефекта элиминации стрептококка из организма. Повидимому, имеет значение и переживание стрептококка в организме в виде Lформ гемолити ческого стрептококка.

Предрасположенность к ревматизму не ограничивается только особой реактивностью противострептококкового иммунитета. По данным Л. И. Беневоленской и В. А. Мякоткина, в семьях больных ревматизмом повторные случаи заболевания встречаются в 3 раза чаще, чем в популяции, а ревматические пороки сердца - даже в 4 раза. Конкордантность по ревматизму среди монозиготных близнецов также самая высокая (37 %). Подтверждают значение семейногенетического предрасположения данные популяционногенетических исследований.

Более обоснована концепция о полигенном типе наследования ревматизма, согласно которой значительное количество вовлеченных генов обусловливает широту и многообразие клинических проявлений и вариантов течения. Однако эта мульти факториальная концепция не исключает поисков конкретных генетических факторов, объясняющих отдельные симптомы болезни и ее течение.

Исследования генетических маркеров показали, что среди больных ревматизмом чаще встречаются лица с группами крови А (II), B(III) и несекреторы АВН. В последние годы ведется интенсивное изучение связи отдельных ревматических заболеваний с фенотипом HLA. В частности, J. В. Zapiskie обратил внимание на снижение частоты HLA A3 у больных ревматизмом детей, а V. Joshinoja и V. Pope - на частое выявление HLA B5. У больных ревматизмом русской популяции, по данным Н. Ю. Горяевой, преобладали HLA All, В35, DR5 и DR7. В то же время некоторыми исследователями было обращено внимание на повышение у обследованных больных содержания HLA DR2 и DR4. Эти данные хотя и показывают различия в частоте выявления при ревматизме тех или иных отдельных иммуногенетических маркеров, однако позволяют обсуждать значение DRлокуса в структуре мультифакториаль ной предрасположенности при ревматизме и, в частности, к гиперреактивности к стрептококковым (группы А) антигенам и экзоферментам. Обсуждаются и другие аспекты генетической предрасположенности к ревматизму. Например, о значимости повышения частоты Влимфоцитарного аллоантигена 883, обнаруженное в ряде генетически и географически отличных популяций с острой ревматической лихорадкой (71 % против 17% в контроле), о роли моноклональных антител D 8/17, которые реагировали с лимфоцитами практически у всех 100 % больных острой ревматической лихорадкой и лишь у 10% больных другими ревматическими заболеваниями. Особенно интересна концепция последних авторов о генетической детерминированности перекрестной реактивности между В лимфоцитами, тканями сердца и антигенами стрептококка.

Патогенез (что происходит?) во время Ревматизма:

Несмотря на то что конкретные механизмы предрасположения к ревматизму еще не в полной мере раскрыты, заболеваемость только отдельных индивидуумов, повторные случаи болезни в "ревматических" семьях, соответствие генетической модели ревматизма моделям полигенного типа наследования позволяют рассматривать предрасположение к ревматизму наряду со стрептококковой инфекцией как этиологические факторы этой болезни. В сложном патогенезе развития таких классических проявлений ревматизма, как ревмокардит, артрит, хорея, анулярная эритема, наибольшее значение придается иммунному воспалению, иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое активное участие, однако и токсическая концепция вносит определенную лепту по крайней мере в понимание начальных проявлений патологии. Суммируя многочисленные данные литературы, Г. П. Матвейков и соавт. указывают, что последняя концепция основывается на ряде показанных в эксперименте фактических материалов, свидетельствующих о кардиото ксичргком действии гтпептолизинов, стрептококковой протеина зы, дезоксирибонуклеазы - "эндотоксинов" и комбинированною воздействия эндо и экзотоксинов.

Наибольшее подтверждение получила концепция о роли пере крестно реагирующих антигенов - антигенных компонентов стрептококка и тканей организма. Так, была обнаружена перекрестная реакция между полисахаридом группы А и эпителиальными клетками вилочковой железы, с чем, по мнению И. М. Лям перт, связано нарушение функционирования Тлимфоци тов с развитием клеточноопосредованных аутоиммуных реакций. Антигены стрептококков группы А перекрестно реагируют с антигенами миокарда. В последующем обнаружена перекрестная реакция между компонентами стрептококковой мембраны и сарколеммными антигенами, стрептококками и компонентами предсер дножелудочкового пучка, стрептококковыми мембранами и цитоплазматическими нейрональными антигенами у детей острой ревматической хореей.

Тот факт, что острота течения ревматизма коррелирует с уровнем антихардиальных антител и при ревмокардите обнаруживаются депозиты иммуноглобулинов и комплемента, свидетельствует о роли иммунопатологических механизмов в развитии одного из важнейших проявлений ревматизма - ревмокардита. Иммунопатогенетические механизмы ревмокардита в последние годы подтверждены о наружением у больных циркулирующих иммунных комплексов. Т. А. Рязанцева и соавт., В. А. Насонова и соавт. и другие авторы показали, что v больных с высоким содержанием циркулирующих иммунных комплексов чаще обнаруживаются высокие титры АСЛб и иммуноглобулинов, особенно IgG, чаще определяются различные титры атриовен трикулярной диссоциации и атриовентрикулярной блокады I-II степени. По данным А. И. Сперанского и соавт. , в составе циркулирующих иммунных комплексов у больных острым ревматизмом обнаруживаются АСЛ0 и Q, что указывает на патогенетическое значение этих комплексов в развитии миокардита.

При ревматизме также обнаружены разнообразные аутоим мунные реакции к таким компонентам соединительной ткани, клапанов сердца, как структурные гликопротеины, протеогли каны, мукопротеины.

Патогенез других клинических проявления ревматизма (мигрирующий артрит, кожный синдром) изучен недостаточно. Тем не менее предполагается иммунокомплексный механизм развития синовита и хореи.

Таким образом, острая стрептококковая инфекция у некоторых больных вызывает повышение гуморального и клеточно опосредованного иммунного ответа на различные компоненты стрептококка, способствует активации перекрестнореагирую щих аутоантител и Тклеток.

Наряду с иммунопатологическими механизмами в развитии основных клинических проявлений ревматизма большую роль играет воспаление. Бесспорно, что ревматизм относится к группе тех системных заболеваний, при которых воспаление опосредовано химическими медиаторами, такими как лимфомонокины, кинины и биогенные амины, факторы хемотаксиса, и другими, приводящими к развитию сосудистоэкссудативной фазы острого воспаления. На начальных стадиях развития воспалительной реакции при ревматизме большая роль принадлежит токсическому воздействию внеклеточных продуктов стрептококка группы А на клеточные мембраны, сосудистую проницаемость и др.

Таким образом, патогенез ревматизма как системного cocv дистосоединительнотканного заболевания сложен. Очевидно, что в его развитии большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему на организм токсическое и иммунонатологическое воздействие и, возможно, вызывающему аутоиммунный процесс. Однако эти факторы могут реализоваться лишь в предрасположенном организме, в котором определяется комплекс нарушений в системе неспецифической и специфической защиты. При этом противострептококковый иммунитет характеризуется стойкостью ответной реакции на стрептококковые антигены.

Классификация ревматизма:

Успехи в борьбе с ревматизмом в нашей стране, связанные с проведением повсеместной единой лечебной и профилактической тактики, в значительной мере обусловлены широким внедрением в практику рабочей классификации, предложенной А. И. Нестеровым. В классификации определены фазы болезни (активная, неактивная), что стало возможным благодаря тщательному изучению активности процесса.

Под неактивной фазой ревматизма понимают такое состояние здоровья у перенесших ревматизм, когда при клиническом и тщательном лабораторном обследовании в динамике не удается выявить какихлибо признаков воспалительного процесса или нарушения иммунитета. В неактивной фазе ревматизма работоспособность больных сохранена, а нарушение гемодинамики выявляется при значительной физической нагрузке, если сформировался порок сердца.

В течении активной фазы болезни выделяют три степени активности:

максимальная (III степень),
умеренная (II степень),
минимальная (I степень),

Различающиеся главным образом особенностями воспалительного процесса в различных органах и системах.

Клинико-функциональная характеристика и признаки активности процесса, по данным лабораторных тестов, отражают выраженный экссудативный компонент воспаления - мигрирующий полиартрит, выраженный кардит, серозит, пневмонию и другие в сочетании с высокими показателями противострептококкового иммунитета и содержания белков в острой фазе.

При II степени активности преобладает симптоматика кардита, обычно умеренно выраженная, в сочетании с субфебрильной температурой, летучими полиартралгиями или подострым моноолигоартритом, хореей и др. Показатели воспалительной активности умеренные или слегка изменены.

Наконец, при I степени активности клинически и только на ЭКГ и ФКТ выявляется минимально выраженная симптоматика кардита; все лабораторные показатели нормальные либо слегка изменены отдельные из них.

Если III степень активности процесса всегда свидетельствует о начале болезни или ее обострении, то II и I степень активности может быть как в начале болезни или при ее обострении, так и развиваться под влиянием лечения. Динамическое определение клиниколабораторных параметров позволяет более точно определить степень активности. С этих позиций уточнение степени активности ревматического процесса - это показатель реального состояния больного, определяющий характер и продолжительность лечебнопрофилактических мероприятий.

Классификация ревматизма отражает клиникоанатомичес кую характеристику отдельных поражений; сущность ее будет изложена при описании клинической картины болезни. Неактив няя фаза болезни характеризуется последствиями перенесенных проявлений ревматизма в виде миокардиосклероза, сформированного порока сердца, внесердечных спаечных изменений. Распознавание "неактивных" проявлений перенесенного ревматизма имеет большое практическое значение, определяя трудовую активность больного, возможность его излечения от ревматизма, хотя и с остаточными изменениями, например, с кардиосклерозом, умеренно выраженным пороком сердца.

В графе "характер течения" перечислены основные варианты течения, распознавание которых основано на клиниковремен ном принципе остроты начала и длительности течения первичного ревматического процесса или его обострения.

При остром течении ревматизма наблюдается и острое его начало с лихорадкой, полиартритом, ревмокардитом, другими проявлениями, с высокими лабораторными показателями активности и быстрым и нередко полным (в течение 2-3 мес) эффектом противовоспалительной терапии.

При подостром течении ревматизма также может наблюдаться внезапное начало болезни, как и при остром, но с менее выраженными лихорадочной реакцией и стойким полиартритом и с меньшей податливостью к противовоспалительной терапии. То же можно отметить и в отношении ревмокардита. Однако чаще заболевание начинается как бы исподволь - с субфебрильной температуры, моноолигоартрита, с преобладания в клинике миокардита и эндокардита, склонностью к более длительному течению до 3-6 мес от начала атаки с периодическими обостре ниями.

Затяжное течение наиболее характерно для возвратного ревматизма, чаще наблюдается у женщин со сформированным пороком сердца. При этом варианте течения в клинической картине болезни превалирует ревмокардит, сопровождающийся нестойким субфебрилитетом и полиартралгиями. Активность патологического процесса обычно минимальная или умеренная, продолжительность болезни чаще более 6 мес, без ярких обострении и ремиссии. Противовоспалительная терапия малоэффективна.

Эти три варианта наиболее частые при современном ревматизме - первые два при первичном и последний при возвратном. Редко наблюдаются два следующих варианта течения - непрсрывнорецидивирующее и латентное.

Непрерывнорецидивирующее течение ревматизма характеризуется волнообразным течением. Каждое обострение чаще всего начинается остро с вовлечением в процесс всех оболочек сердца и (или) с полисерозитом, развитием васкулитов (легочных, почечных, церебральных), олигоартрита и лихорадки, сопровождающихся лабораторными показателями высокой или умеренной активности патологического процесса. Противовоспалительная знтиревматическая терапия оказывает неполны" эффект, забо.ле вание приобретает как бызатяжное течение, без склонности к развитию ремиссии. Непрерывнорецидивирующее течение обычно характерно для возвратного ревматизма со сформированными пороками сердца и нередко существенно отягощает клиническую картину болезни и прогноз. Непрерывнорецидивирующему варианту течения возвратного ревматизма свойственны тромбо эмболические осложнения, обусловленные эмболическими процессами (при мерцательной аритмии обычно), васкулитами с синдромом хронического диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

К латентному отнесен вариант хронического ревматизма, при котором не удается обнаружить клиниколабораторных признаков активности. Принципиально латентный ревматизм может быть первичным и вторичным. Первично латентный ревматизм распознается при случайном обнаружении обычно митрального порока сердца у обследованных лиц, например, при эпидемиологических исследованиях (первичнолатентный). Вторично латентный ревматизм может быть установлен у больных при обнаружении признаков прогрессирования ревматического порока сердца в процессе динамического наблюдения и лечения, а также при обнаружении признаков морфологической активности в удаленных при операции на сердце ушках предсердий, в биоптатах других отделов сердца. Распознавание вторичнолатентного ревматизма (обычно ревмокардита) чрезвычайно важно, поскольку он отягощает, вне лечения, сердечную патологию и существенно ухудшает результаты операции. Что касается первичнолатентного ревматизма, то необходимо исключать возможность других причин развития порока сердца (вирусный вальвулит, например).

И, наконец, в последней графе рабочей классификации представлена номенклатура функционального состояния кровообращения по Стражеско - Василенко с подразделением недостаточности кровообращения на I, IIA, ПБ и III стадии.

Таким образом, рабочая классификация ревматизма позволяет разнопланово оценить фазу ревматизма и конкретизировать активность как с точки зрения клиникоморфологического проявления, так и лабораторно документируемых показателей, оценить характер течения и, наконец, функциональное состояние сердца основного органа патологического процесса при ревматизме - и тем самым прогноз.

Симптомы Ревматизма:

Клиническая картина:

Несмотря на характерный для ревматизма полиморфизм клинических проявлений, широкий диапазон вариантов течения, этой болезни свойствен ряд особенностей, а именно:

связь с перенесенной острой стрептококковой инфекцией;
наличие "абсолютных признаков ревматизма", по А. А. Киселю - критериев Киселя - Джонса;
склонность к формированию порока сердца.

В развитии ревматизма могут быть выделены три периода. Первый период продолжается 2-4 нед после стрептококковой инфекции, протекает бессимптомно или с явлениями, свойственными затянувшейся реконвалесценции. Второй период - клинически очевидной болезни с развитием полиартрита, кардита и др. клиническими, морфологическими и иммунобиохимическими изменениями, характерными для первичного ревматизма. Третий период - многообразных проявлений возвратного ревматизма с прогрессированием тяжести пороков сердца и развитием гемо динамических нарушений. Такая характеристика ревматизма отражает все этапы его развития - от начального до заключительного, сопровождающегося функциональной недостаточностью наиболее поражаемого органа - сердца.

Ревматический полиартрит остается одним из главных клинических проявлений и диагностических критериев, преимущственно первичного ревматизма, реже возвратного, при котором преобладают полиартралгии.

Ревматический полиартрит характеризуется поражением преимущественно коленных, голеностопных, локтевых, плечевых и реже лучезапястных суставов, мигрирующим характером поражения суставов. Отмечается быстрый эффект после назначения ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных препаратов с исчезновением в течение нескольких дней, а нередко и часов всех суставных проявлений.

Выраженность ревматического полиартрита разная - от нестерпимых болей, припухлости и покраснения кожных покровов до едва заметной дефигурации, на которую может быть обращено внимание только изза выраженных болей. При современном течении ревматизма, особенно возвратном, резкие летучие полиартралгии по существу могут рассматриваться как эквивалент ревматического мигрирующего полиартрита.

Обычно ревматический полиартрит подвергается полному обратному развитию, однако при частом рецидивировании казуистически редко развивается у больных пороком сердца хронический постревматический артрит Жаку, характеризующийся поражением мелких суставов кистей и стоп, ульнарной девиацией кистей в сочетании со сгибанием пястнофаланговых суставов и крайним переразгибанием дистальных межфаланговых. В последние годы установлено, что хронический серонегативный артрит Жаку наблюдается и при других хронических заболеваниях с преимущественно сухожильномышечной и периартикулярной патологией, например, хронической системной красной волчанке.

Ревматический кардит определяет нозологическую специфичность ревматизма и исход болезни в целом, являясь самым частым признаком болезни, одним из основных ее критериев.

Для ревматического кардита характерно вовлечение в патологический процесс всех оболочек сердца, при этом поражение миокарда - ранний и почти обязательный признак, на фоне которого развиваются эндокардит и перикардит. Ревматический панкардит (в прошлом частое проявление ревматизма у детей и подростков) в настоящее время встречается крайне редко. Раннее распознавание ревматизма и активная противовоспалительная терапия существенно смягчили течение кардита, однако не изменили его сущности - исходов в пороки сердца. Поскольку на фоне текущего миокардита не всегда легко распознать валь вулит, а тем более пристеночный или хордальный эндокардит и (или) стерто протекающий перикардит, в клинике получил распространение термин "ревмокардит" как обобщающее понятие поражения сердца при ревматизме, обязывающий, впрочем, врача использовать все имеющиеся в его распоряжении методы лабораторноинструментальной диагностики, чтобы распознать ревматический процесс в любой из оболочек сердца. Многолетний клинический опыт показывает, что ревмокардиту свойственно последовательное вовлечение в патологический процесс миокарда, перикарда и эндокарда, хотя могут быть различные сочетания, определяющие в конечном итоге клиникоинструменталь ные проявления болезни.

Три формы ревмокардита - выраженную, умеренную и слабую, соответствующие известным в прошлом таким морфологическим определениям, как диффузный и очаговый ревмокардит. Преимущество клинической классификации состоит в том, что она отражает клинические и лабораторные инструментальные признаки выраженности активного кардита, а его недостатком - приложимость этих критериев главным образом к первичному ревмокардиту и возвратному ревмокардиту без порока сердца. При возвратном ревмокардите на фоне сформировавшегося порока сердца и гемодинамических нарушений определение формы ревмокардита крайне затруднено. Но, повидимому, клиническое значение такого выделения и несущественно, поскольку известно, что по мере рецидивирования ревмокардита и прогрессирования порока сердца отмечается тенденция ревматизма к затяжному и латентному течению, при котором обычно наблюдается умеренный или чаще слабо выраженный ревмокардит.

Выраженный ревмокардит обнаруживается обычно при остром и подостром течении первичного ревматизма. Его клинику определяет распространенное воспаление одной, двух, редко трех оболочек сердца (панкардит). При выраженном ревмокардите больных беспокоят одышка и сердцебиение при движении, а при вовлечении в процессе перикарда - боли.

При объективном обследовании отмечается тахикардия, не соответствующая температуре тела, но нередко может быть бра дикардия. Как правило, у больных наблюдаются умеренная гипотония, отчетливое увеличение при перкуссии границ сердца влево или во все стороны. По данным аускультации и фонокар диографического исследования тоны сердца приглушены, ослаблен и (или) деформирован I тон, систолический (высокочастотный) шум, реже мезодиастолический шум у верхушки сердца, патологические III и IV тоны с возникновением протодиастоли ческого и протодиастолического ритмов галопа. диагностическое зна чение имеет появление протодиастолического аортального шума, шума трения перикарда, а также рентгенологических и эхокарди ографических симптомов перикардиального выпота.

Выраженный кардит также характеризуется по данным ЭКГ нарушением функции возбудимости и процессов реполяризации, замедлением атриовентрикулярной проводимости, удлинением электрической систолы и изменением предсердного комплекса.

При проведении эффективной противовоспалительной терапии (рис. 11) характерна динамичность клинических, рентгенологических, электро и фонокардиографических признаков.

Умеренно выраженный ревмокардит развивается при первичном и возвратном ревматизме, остром и подостром его течении.

Практическое значение имеет распознавание умеренно выраженного ревмокардита при первичном затяжном течении ревматизма, для которого характерна высокая частота формирования пороков сердца изза частого сочетания у таких больных миокардита и вальвулита. Больные при этом часто жалуются на стойкие кардиалгии и сердцебиения. Перкуторно расширена левая граница сердца, что подтверждается рентгенологически увеличением левого желудочка при первичном ревматизме, а при возвратном - уменьшением размеров сердца в процессе противовоспалительной терапии.

При аускультации и на ФКГ I тон ослаблен, отчетливый III тон, систолический и преходящий диастолический шумы. На ЭКГ - нарушения процессов реполяризации, внутрижелудочко вой проводимости, синусовая аритмия. Отмечаются нарушения сократительной функции миокарда. Обращает на себя внимание малая динамичность всех клиникоинструментальных показателей под влиянием противовоспалительной терапии.

Слабо выраженный ревмокардит может наблюдаться при любом варианте течения первичного и возвратного ревматизма. При остром и подостром течении первичного ревматизма клини колабораторные признаки высокой активности процесса характеризуются внесердечными синдромами, а при возвратном ревмокардите слабо выраженный процесс (кардит) на фоне порока сердца может быть затушеван гемодинамическими нарушениями.

Больные со слабо выраженным первичным ревмокардитом жалоб не предъявляют, а объективно только ретроспективный анализ после проведенного лечения позволяет уловить динамику размеров левой границы сердца. При известной настороженности врача у больных можно обнаружить склонность к тахикардии, а вернее лабильность пульса, небольшое приглушение тонов (на ФКГ - нерезкое снижение амплитуды I тона), слабый систолический шум, регистрируемый в виде среднечастотного шума.

На ЭКГ отмечаются признаки глубоких и стойких нарушений атрио вентрикулярной проводимости, блокады ножек предсердножелу дочкового пучка, расстройств ритма по типу мерцательной аритмии, экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, диффузных изменений миокарда.

Возвратный ревмокардит сохраняет черты первичного, но процесс тяжелее и по мере возникновения новых обострении все чаще протекает с сочетанными и комбинированными пороками сердца, приобретая хроническое затяжное или латентное течение с неустойчивым эффектом противоревматической терапии. В известной мере возникающая не так редко в этих случаях прогрессирующая недостаточность кровообращения требует исключения возвратного ревматизма, хотя может быть связана с острыми метаболическими некрозами в миокарде.

Ревматическое поражение легких развивается главным образом у детей при остром или непрерывнореци дивирующем течении ревматизма в виде ревматической пневмонии или легочного васкулита, как правило, на фоне выраженного кардита (панкардита).

Ревматическая пневмония проявляется усилением одышки, повышением температуры тела, обилием разнокалиберных звонких влажных хрипов с одной или с обеих сторон легких при отсутствии притупления легочного звука. Рентгенологически определяется локальное усиление, сгущение и деформация легочного рисунка с множественными мелкими очагами уплотнения. При двустороннем прикорневом процессе формируется типичная картина "крыльев бабочки". Характерна динамичность клинических и рентгенологических изменений под влиянием противоревматической терапии.

Ревматический легочный васкулит характеризуется кашлем, нередко кровохарканьем, одышкой. Обычно у больных при отсутствии какихлибо перкуторных изменений в легких выслушивается значительное количество звонких влажных хрипов, а рентгенологически определяется диффузное усиление легочного рисунка. При развитии васкулита наблюдается эффективность противовоспалительной терапии. Однако не всегда легко провести дифференциальную диагностику с застойными явлениями в легких, особенно при возвратном ревмокардите на фоне порока сердца.

Ревматический плеврит - одно из наиболее частых проявлений ревматического полисерозита, нередко возникающее в начале заболевания одновременно с мигрирующим полиартритом и сопровождающееся болями при дыхании, шумом трения плевры в зоне накопления экссудата и повышением температуры тела. Плеврит с большим выпотом наблюдается в настоящее время крайне редко, главным образом у детей с бурным течением ревматизма, чаще же выявляют небольшой выпот в синусах или спайки (плевролияфрягмяльнмр, плерроперчка" диальные), обнаруживаемые при рентгенологическом исследовании. Отмечается быстрое обратное развитие изменений под влиянием противовоспалительного лечения. Только при непрерывно рецидивирующем теяении на фоне пороков сердца наблюдаются рецидивирующие односторонние плевриты.

Поражения почек при ревматизме разнообразны от преходящего токсического постинфекционного нефрита до гломерулонефрита и застойной почки при тяжелой сердечной недостаточности. Маломанифестная симптоматика ревматического гломерулонефрита - главная причина редкой диагностики в клинике этого системного признака ревматизма.

Абдоминальный синдром встречается редко, преимущественно в детском возрасте, при остром течении первичного или возвратного ревматизма. Клиническая симптоматика характеризуется внезапным появлением диффузных или локализованных болей в животе, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой стула или его учащением. Боли носят мигрирующий характер, различные по выраженности, сопровождаются лихорадкой, небольшим напряжением брюшной стенки, болезненностью при пальпации. В основе абдоминального синдрома лежит ревматический перитонит, поэтому абдоминальный синдром часто сочетается с полиартритом и серозитами других локализаций. Перитонеальные симптомы исчезают через несколько дней, обычно рецидивов не бывает.

Ревматическая хорея относится к основным проявлениям ревматизма ("абсолютный признак", по определению А. А. Киселя). Малая хорея развивается главным образом у детей и подростков, чаще девочек, и беременных женщин, заболевших ревматизмом. Клиническая симптоматика хореи весьма характерна. Внезапно меняется психическое состояние ребенка: развивается эгоистичность, эмоциональная неустойчивость или, напротив, пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность. Одновременно возникают двигательное беспокойство с гиперкинезами и мышечная слабость с мышечной гипотонией. Гиперкинезы проявляются гримасничанием, невнятностью речи, дизартрией, нарушением почерка, невозможностью удержать предметы сервировки стола при еде, общим двигательным беспокойством, некоординированными беспорядочными движениями. Иногда основное значение приобретает мышечная гипотония, вследствие чего ребенок не может сидеть, ходить, нарушаются процесс глотания, физиологические отправления и т. д. (псевдопаралитическая форма хореи). Среди отдельных клинических признаков хореи описывают симптомы "дряблых плеч" (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи), Черни (втяжение подложечной области при вдохе), "глаз и языка Филатова" (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык), "хореической руки"-сгибание в луче запястном и разгибание в пястнофаланговых и межфаланговых суставах вытянутой вперед руки. Гордона (задержка обратного сгибания голени при ьызыьонии коленного рефлекса в результате тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра). Хореические гиперкинезы усиливаются при волнениях, реже при физической нагрузке и исчезают во время сна. Сухожильные рефлексы при малой хорее несколько повышены, иногда выявляется нерезко выраженный клонус стоп, при мышечной гипотонии рефлексы отсутствуют.

Из неспецифических проявлений поражения нервной системы при ревматизме описывают ревмоваскулит с той или иной локализацией поражения различных отделов нервной системы, гипо таламический синдром и др.

Поражение кожи при ревматизме , в основе которого лежит ревматический васкулит, обычно проявляется кольцевидной эритемой и ревматическими узелками, которые относятся к патогно моничным признакам болезни (основной диагностический критерий). Однако в последние годы поражение кожи наблюдается крайне редко.

Клинически кольцевидная эритема - бледнорозовые едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внутренним краями. Элементы сливаются в причудливые формы на плечах и туловище, реже на ногах, шее, лице. Кожная сыпь не сопровождается какимилибо субъективными ощущениями и обычно проходит бесследно.

Ревматические узелки размером от просяного зерна до фасоли представляют собой плотные, малоподвижные, безболезненные образования, располагающиеся в фасциях, апоневрозах, по периосту, суставным сумкам, в подкожной клетчатке. Излюбленная локализация - разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястнофаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков и др. Ревматические узелки появляются незаметно для больных и также быстро исчезают или в течение 1-2 мес подвергаются обратному развитию без остаточных явлений.

Диагностика Ревматизма:

Лабораторные данные

Для определения активности воспалительного процесса используют такие лабораторные тесты, как определение числа лейкоцитов и СОЭ, содержания серомукоид ных белков, фибриногена, ni и ааглобулинов, СРБ и др.

Выявление циркулирующих антител в высоких титрах к стреп толизину, стрептокиназе, стрептогиалуронидазе является дополнительным критерием диагноза. Наиболее высокие титры циркулирующих противострептококковых антител выявляются при остром течении ревматизма и III степени активности процесса. Наличие гипериммунного ответа к стрептококку удается установить чаще при одновременном определении АСЛ0, ACT, ACK, антиДНКазы В.

Диагноз установить порой чрезвычайно трудно. Это связано с тем, что основные клинические наиболее часто наблюдаемые признаки ревматизма, такие как кардит и полиартрит, не являются специфичными именно для ревматизма. Большое диагностическое значение имеют хорея, кольцевидная эритема и рев. матические узелки, однако хорея встречается не чаще чем у 15 % больных детей, а кольцевидная эритема и узелки лишь у 1,5% больных детей.

Все это привело к тому, что клиницисты стали использовать обобщенные диагностические критерии ревматизма.

Диагностические критерии ревматизма впервые были сформулированы советским педиатром А. А. Киселем, который выделил пять "абсолютных" признаков ревматизма: ревматические узелки, кольцевидная эритема, хорея, мигрирующий полиартрит и кардит. Позже те же пять признаков были отнесены Jones к основным критериям ревматизма.

Ниже приведены диагностические критерии ревматизма American Heart Association - AHA.

Осиовные (большие) проявлеиния:

кардит, характеризую щийся расширением границ сердца, наличием над верхушкой сердца систолического или диастолического шума, выпотным перикардитом с типичными из менениями границ и конфигурации сердца, шумом трения перикарда и характерными электрокардиографическими показателями, развитием недостаточности кровообращения у ребенка или у взрослого в возрасте до 25 лет при отсутствии других причин;
полиартрит, проявляющийся болями в суставах, ограничением движения, опуханием, краснотой, ощущением жара;
хорея с характерным" непроизвольными подергиваниями мимических мышц лица и конечностей;
подкожные узлы - маленькие плотные, почти безболезненные образования величиной с горошину или орех, локализующиеся в подкожной клетчатке около суставов (обычно встречаются в детском, юношеском или молодом возрасте);
кольцевидная эритема (ery-thema annulare) - рецидивирующие высыпания розового цвета кольцевидной формы с неровными контурами; окраска их ослабевает от периферии к центру; наблюдаются на боковой поверхности груди, шее, верхних конечностях, редко на щеках, чаще встречаются в детском, юношеском и молодом возрасте; эритема имеет нестойкий характер, усп ливается под действием тепла;
ревматический анамнез - - указание на хронологическую связь болезни с недавно перенесенной носоглоточной (стрептококковой) инфекцией, повторные ангины или катары верхних дыхательных путей, наличие больных ревматизмом среди членов семьи, соседей по парте в школе или по рабочему месту на производстве;
эффективность терапии антиревматическими препаратами ex juvantibus, проводимой в течение 35 дней.

Дополнительные проявления.

повышение температуры;
адинамия, быстрая утомляемость,
раздражительность, слабость;
бледность кожных покровов и вазомоторная лабильность;
потливость;
носовое кровотечение;
абдоминальный синдром.

По рекомендациям AHA к малым диагностическим критериям ревматизма отнесены: лихорадка, артралгия, ревматизм в анамнезе, удлинение интервала PR, повышение скорости оседания эритроцитов, повышение содержания СРБ. Кроме того, выделены специальные критерии, к которым отнесено предшествующее инфицирование гемолитическим стрептококком.

Специальные, главным образом лабораторные, показатели:

лейкоцитоз (нейтрофильный);
диспротеинемчя (увеличение СОЭ. гиперфибриногенемия, появление СРВ, повышение содержания углобулинов, сывороточных муко протеидов, гликопротеидов);
патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ0, ACK, АСГ; 4) повышение проницаемости капилляров.

Обнаружение у больного двух основных критериев или одного основного и двух дополнительных достаточно для постановки диагноза ревматизма.

Однако это утверждение справедливо в том случае, если основными проявлениями болезни являются хорея, кольцевидная эритема или ревматические узелки. При полиартрите или кардите диагноз ревматизма можно поставить лишь при наличии большего числа как основных, так и дополнительных критериев. В частности критерии Киселя - Джонса в повседневной практической работе используются для диагностики острого или подострого течения ревматизма у детей и людей молодого возраста.

Для распознавания затяжного (первично затяжного), стертого, атипичного, латентного течения ревматизма А. И. Нестеровым (1976) была предложена синдромная диагностика первичного ревматизма.

К первому клиникоэпидемиологическому синдрому отнесены данные, свидетельствующие о связи болезни со стрептококковой инфекцией.

Второй клиникоиммунологический синдром включает в себя: а) немотивированную задержку восстановления общего состояния больного после перенесенной носоглоточной инфекции, утомляемость, сердцебиение, артралгии, непостоянный субфебрилитет; б) повышение титров стрептококковых антител, изменение клеточного иммунитета, симптомы аутоиммунизации, выявление биохимических признаков воспаления (диспротеинемия, увеличение СОЭ, появление СРБ и др.).

Наконец, третий синдром, кардиоваскулярный, выявляемый с помощью клинического, инструментальнографического, рентгенологического и других методов исследования, подтверждает наличие кардита и экстракардиальных локализаций ревматического процесса.

Клинический опыт показывает, что синдромная диагностика позволяет распознать первичный ревматизм в самом начале его развития и таким образом обеспечить целенаправленное лечение.

Большое практическое значение приобрели диагностические критерии ревматизма, пригодные для эпидемиологических исследований и поликлинической диагностики.

Наиболее информативные признаки ревматизма и их сочетания, рассчитанные в пороговых значениях сумм диагностических коэффициентов (в битах), были объединены в 10 синдромов. В таблицу внесена группа симптомов, исключающих ревматизм.

Оказался важным и синдром "поражения суставов в анамнезе", а также отобранные 15 признаков (33-47) для диагностики кардита и др. В то же время в разработанных критериях удельный вес синдромов неодинаков. Порок сердца и хорея оцениваются максимальным числом условных единиц, а кардит, полиартрит, поражения кожи, обнаруженные у больного в изолированном виде, могут указать на вероятный ревматизм, однако их сочетание делает диагноз ревматизма определенным. Необходимо, однако, иметь в виду, что, как бы ни было велико значение диагностических схем. они не заменяют врачебного мышления, диагностической работы врача, который должен распознать (и заложить в схему) симптом, охарактеризовать выявленный "синдром поражения суставов в анамнезе" и провести дифференциальную диагностику этого процесса с близкими заболеваниями.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика ревматизма в ранних стадиях болезни основывается на выявлении полиартрита (моноолигоартрита) и кардита.

Естественно, должны учитываться связь болезни со стрептококковой инфекцией, возраст больного, семейный ревматический анамнез, особенности клинической картины полиартрита (наличие по лиартралгии). Однако ревматический полиартрит необходимо дифференцировать от реактивных артритов, в первую очередь иер синиозных и сальмонеллезных, ювенильного ревматоидного артрита, геморрагического васкулита и др.

Для исключения ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) можно использовать критерии, предложенные А. В. Долгопо ловой и соавт. Для ЮРА особенно важны такие признаки, как "стойкость" артрита от начала его возникновения, вовлечение в процесс других суставов, включая мелкие, нередко симметричный характер поражения. Основное отличие ревматического полиартрита от ЮРА - мигрирующий характер первого и стойкость второго. Типичны для ревматического полиартрита быстрое (в первые 7-10 дней) присоединение кардита, высокие титры противострептококковых антител, эффективность ацетилсалициловой кислоты и др.

Геморрагический васкулит может начаться с полиартрита, клинически не отличающегося от ревматического, но появление пурпуры в сочетании с абдоминалгиями, а позже почечной патологией помогает установить правильный диагноз.

При развитии первичного ревмокардита проводят дифференциальный диагноз с многочисленными неревматическими миокардитами (вирусными, бактериальными и др.).

К особенностям синдрома первичного ревмокардита следует отнести:

наличие хронологической связи заболевания с носоглоточной стрептококковой инфекцией (классическая ангина, фарингит);
существование латентного периода (2-4 нед) между окончанием предшествующей стрептококковой инфекции и первыми клиническими проявлениями ревмокардита;
преимущественное возникновение заболевания в возрасте 7-15 лет;
острое или подострое начало болезни даже в случаях, эволюционирующих в последующем в первичнозатяжное течение болезни;
частое обнаружение в начале болезни полиартрита или выраженных полиартралгий;
пассивный характер карди альных жалоб;
относительно частое обнаружение сочетания миокардита, перикардита, вальвулита, "высокая подвижность" симптомов воспалительного поражения сердца;
четкая корреляция выраженности клинических проявлений ревматизма с лабораторными показателями активности ревматического процесса.

Для неревматического миокардита характерны: хронологическая связь с вирусными инфекциями (чаще всего), стрессорны ми воздействиями; укорочение или вообще отсутствие латентного периода после перенесенной инфекции; развитие миокардита в среднем и пожилом возрасте; постепенное развитие болезни; отсутствие суставного синдрома в начале заболевания; активный, эмоционально окрашенный характер жалоб в области сердца, отсутствие или слабая выраженность лабораторных признаков активности процесса при выраженных клинических проявлениях кардита; наличие симптомов астенизации, вегетативной дистонии, нарушений терморегуляции в начале заболевания.

Функциональные кардиопатии, хотя и редко, приходится дифференцировать от возвратного затяжного ревмокардита у женщин среднего возраста (которым в детстве часто ошибочно ставили диагноз ревматизма). Функциональные кардиопатии характеризуются болями в области сердца, сердцебиениями, перебоями, ощущениями "замирания", "остановки" сердца, "нехватки воздуха" и другими, не свойственными больным, страдающим миокардитами. Нередко кардиальные жалобы проявляются или резко усиливаются на фоне вегетативнососудистых кризов, протекающих по симпатикоадреналовому и реже по вагоинсулярному типу. Характерен контраст между обилием и яркостью субъективных проявлений и скудностью объективных данных. Назначаемая противовоспалительная терапия не улучшает состояние больных, а кортикостероидная даже ухудшает, в то время как седативные, особенно симпатолитические, средства вызывают хороший терапевтический эффект. Отсутствие сформированного порока сердца при указаниях на многочисленные "атаки ревматизма" в детском возрасте и преобладание в клинической картине болезни субъективных проявлений над объективными позволяют диагностировать функциональную кар диопатию.

В детском возрасте первичнозатяжное течение ревмокардита приходится отличать от пролапса митрального клапана. Характерной для пролапса митрального клапана является аус культативная картина - наличие в зоне проекции митрального клапана щелчка в середине систолы и следующего за ним позднего систолического шума митральной регургитации. Размеры сердца при этом невелики. Диагноз пролапса митрального клапана подтверждается с помощью эхокардиографии, устанавливающей избыточное движение створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы. Как правило, эта патология не сопровождается нарушением внутрисердечной гемоди намики, но в ряде случаев, особенно у молодых женщин и девушек, могут появляться жалобы на кардиалгии, одышку, сердцебиение.

При возвратном ревмокардите на фоне сформированного порока сердца, особенно аортального, приходится исключать инфекционный эндокардит При этом следует учитывать в ближайшем анамнезе бактериальные инфекции - инфицированные травмы, гнойные инфекции и др. При инфекционном эндокардите больные жалуются на резко выраженную слабость, поху дание, познабливание, потливость, боли в костях и мышцах, упорные артралгии или неярко выраженный мигрирующий артрит, периартрит. Для инфекционного эндокардита характерны следующие признаки: длительная ремиттирующая, иногда ин термиттирующая лихорадка с ознобами, проливными потами, бледностью кожных покровов, появление симптомов деформации ногтей ("часовых стекол"), или ногтевых фаланг (по типу "барабанных палочек"), симптомов Лукина-Либмана, наклонность к тромбоэмболиям, развитию диффузного гломеруло нефрита, васкулитов. Не связанное с недостаточностью кровообращения увеличение печени - почти такой же обычный симптом при этом заболевании, как и спленомегалия. Важное диагностическое значение придается стойкой прогрессирующей анемиза ции, выявлению ревматоидных факторов, значительной гипергам маглобулинемии, обнаружению бактериемии.

В некоторых случаях возвратного, чаще затяжного, ревмокардита возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики с тяжелыми прогрессирующими вариантами миокардита Абрамова - Фидлера, при котором наблюдаются бледность кожных покровов, одутловатость лица, цианотично серый оттенок кожи. Характерно тревожное состояние больного. часто обусловленное интенсивными продолжительными болями в области сердца, нарастающей одышкой, слабостью, плохо поддающейся медикаментозной терапии прогрессирующей недостаточностью кровообращения. Как правило, обнаруживаются тахикардия, гипотония, значительное увеличение размеров сердца (часто cor bovinum), глухость тонов сердца. Наряду с мышечным систолическим шумом у некоторых больных можно выслушать мезодиастолический шум, ритм галопа. Сравнительно часто выявляются пароксизмы мерцания предсердий, экстрасистолия, реже - пароксизмальная тахикардия, полная или стойкая атрио вентрикулярная блокада. Характерным признаком таких форм миокардита являются глубокие электрокардиографические изменения в виде разнообразных нарушений ритма, изменений внутрижелудочковой проводимости, блокады ножек предсердно желудочкового пучка, тяжелых нарушений атриовентрикулярной проводимости вплоть до полной поперечной блокады. Рентгенологически обнаруживают выраженное увеличение всех отделов сердца, снижение амплитуды пульсации по контуру сердца до зон адинамии при рентгенокимографическом исследовании. Характерно несоответствие между тяжестью состояния и почти полным отсутствием изменений в анализах крови, типичных для острой фазы воспалительного процесса.

Лечение Ревматизма:

Успех в лечении ревматизма и предупреждении раз вития порока сердца связан с ранним распознаванием и проведением индивидуализированного лечения, основаного на оценке варианта течения, степени активности патологического процесса и выраженности кардита, характера клапанного порока сердца, состояния миокарда, других органов и тканей, профессии больного и др.

В общих чертах такая программа складывается из противо микробной и противовоспалительной терапии, мероприятий, направленных на восстановление иммунологического гомеостаза, организации рационального сбалансированного питания и адаптации к физической нагрузке, а также подготовки к трудовой нагрузке, своевременное хирургическое лечение больных со слож ными пороками сердца.

Всем больным во время активной фазы ревматизма, связанной с перенесенной Астрептококковой инфекцией, показан пенициллин, оказывающий бактерицидное действие на все типы Астрептококка. Этой задаче отвечает 10дневное лечение ангины и двухнедельное назначение пенициллина в период активной фазы ревматизма с последующим переводом на пролонгированный препарат бициллин5. Рекомендуемые дозы - 1 200 000- 1 500 000 ЕД калиевой или натриевой соли по 200 000 ЕД каждые 4 ч в течение 5 дней при ангине и 2 нед при ревматизме. В дальнейшем целесообразно введение бициллина5 в дозе 1 500 000 ЕД. Детям назначают дозу, соответствующую возрасту, - по 400 000-600 000 ЕД/сут. При непереносимости пенициллина можно назначать эритромицин по 250 мг 4 раза в день по той же схеме введения, как и пенициллин. Не оправдано применение при ангине и ревматизме сульфаниламидов и тет рациклиновых препаратов, вопервых, потому, что они обладают лишь бактериостатическим действием (останавливают деление клетки) а, вовторых, способствуют формированию устойчивых штаммов.

Из других мероприятий, направленных на снижение стрептококкового воздействия на организм, можно рекомендовать помещение больных в маломестные палаты, регулярное проветривание и систематическое ультрафиолетовое облучение палат, строгое соблюдение мер личной гигиены. Кроме того, необходимо выявлять хронический тонзиллит, проводить тщательное консервативное лечение, а при необходимости - оперативное удаление миндалин.

К средствам противовоспалительного действия, применяемым в настоящее время для лечения активной фазы ревматизма, относятся глюкокортикостероидные препараты, салициловые, ин дольные производные, дериваты фенилуксусной кислоты и др.

Из всей многочисленной группы глюкокортикостероидов в клинической практике наибольшее распространение получил преднизолон, а при возвратном ревмокардите на фоне порока сердца-триамцинолон (полькортолон). В неотложных случаях для получения быстрого эффекта используют гидрохлорид пред низолона в ампулах по 1 мл. содержащих 30 мг препарата, натриевую соль дексаметазон-21-фосфата, выпускаемую в ампулах по 1 мл (4 мг препарата), или 6метилпреднизолон (ме типред, урбазон).

Преднизолон в дозе 20-30 мг/сут показан при первичном ревмокардите (особенно при ярко и умеренно выраженном), при полисерозитах и хорее. С нашей точки зрения, развитие вальвулита также является показанием к лечению этими препаратами.

При возвратном ревмокардите с III и II степенью активности процесса, наличием выраженного или умеренного кардита необходимы также кортикостероидные препараты, в том числе и при развитии сердечной недостаточности вследствие активного кардита. В этих случаях предпочтителен триамцинолон в дозе 12-16 мг/сут как препарат, обладающий меньшей способностью нарушать электролитный баланс. Кортикостероидные препараты не рекомендуются при I степени активности и слабо выраженном кардите изза усиления дисметаболических процессов в миокарде.

Преднизолон в дозе 20-30 мг/сут (или другой препарат в эквивалентной дозе) назначают до достижения лечебного эффекта, обычно в течение 2 нед, а затем дозу снижают на 2,5 мг (полтаблетки) каждые 5-7 дней. Весь курс лечения продолжается Г/2-2 мес (всего на курс 600-800 мг). Синдрома отмены при ревматизме не наблюдается, хотя легкие признаки усиления активности при снижении доз, видимо, могут возникать, в основном в виде артралгий, небольшого увеличения показателей лабораторных исследований в острой фазе воспалительного процесса. В этих случаях следует несколько приостановить снижение дозы препарата. Прекращают гормональную терапию, как правило, во время пребывания больного в стационаре.

В связи с влиянием кортикоидных препаратов на водно солевой обмен в лечебный комплекс должны включаться хлорид калия по 3-4 г/сут, панангин и другие, при задержке жидкости - антагонисты альдостерона (верошпирон до 6-8 таблеток в день), мочегонные (лазикс по 4080 мг/сут, фуросемид по 40-80 мг/сут и др.), при эйфории - транквилизаторы и др. Однако эти побочные влияния редко требуют отмены препарата, за исключением образования стероидной язвы, которая казуистически редко развивается при ревматизме, если препарат не назначается больным с "язвенным анамнезом".

Нестероидные противовоспалительные препараты нашли широкое.применение при активном ревматизме.

В настоящее время наибольшее распространение получили средние дозы ацетилсалициловой кислоты - 3-4 г/сут, реже 5 г/сут и выше. Показания к назначению салицилатов:

минимальная степень активности, умеренно и слабо выраженный кардит, преимущественно миокардит;
затяжное течение ревматизма, подозрение на латентное лечение, при котором динамика клинических я лабораторных показателей под влиянием лечения позволяет распознавать этот вариант течения;
длительное лечение при стихании активности процесса и отмена кортикостероидов, а также после выписки из стационара;
возвратный ревмокардит на фоне тяжелых пороков сердца и недостаточности кровообращения, поскольку салицилаты не задерживают жидкости, предотвращают наклонность к тром бообразованию, стимулируют дыхательный центр;
предупреждение обострения ревматизма в весеннеосенние периоды и особенно после перенесенных интеркуррентных инфекций (в сочетании с антибиотиками).

Ацетилсалициловую кислоту назначают но 1 г 3-4 раза в день после еды в течение 1-3 мес и более при хорошей переносимости и условии тщательного контроля за побочными действиями.

Производные индолуксусной уислоты - индометацин - с успехом применяются при ревматизме более 20 лет. Индометацин оказывает выраженный лечебный эффект: исчезают субъективные симптомы кардита (кардиалгии, сердцебиения, одышка) уже к 8-10му дню лечения и объективные - к 14-16му дню. Еще быстрее исчезают полиартрит и полисерозит. Отмечено положительное влияние препарата на це реброваскулит и легочный васкулит. Положительная динамика была наиболее яркой при III-II степени активности ревматизма, выраженном и умеренном кардите. Достоинством индометацина является возможность его введения в свечах тем болным, у которых в анемнезе была язвенная болезнь или хронический гастрит. Суточная доза индометацина в свечах 100 мг (вводят дважды по 50 мг или по 100 мг на ночь). Индометацин в первый день дают внутрь в капсулах, содержащих 25 мг препарата, 1 или 2 после еды (обязательно!) во избежание раздражающего действия на желудочнокишечный тракт. При хорошей переносимости дозу увеличивают до терапевтической (75- 100 мг), реже 125-150 мг при значительном обострении течения. В этой дозе препарат назначают на весь период лечения в стационаре. При остром и подостром течении лечение продолжается еще в течение месяца в амбулаторных условиях. При затяжном течении болезни необходимо принимать индометацин после выписки из стационара не менее 2-3 мес (по 6 мес) до полной нормализации лабораторных показателей активности воспалительного процесса, а при непрерывнорецидивирующем течении - несколько месяцев и даже лет по 50- 75 мг/сут (как при лечении больных анкилозирующим спондилоартритом). Индометацин можно назначать больным возвратным эндокардитом на фоне порока сердца и сердечной недостаточности, поскольку он не задерживает жидкости.

Противопоказания: беременность и лактация, язвенная болезнь желудка, язвенный колит, аллергические реакции. Не рекомендуется назначагь препарат водителям машин и лицам аналогичных профессий изза свойства препарата снижать внимание и вызывать головокружение.

Вольтарен также активный нестероидный противовоспалительный препарат. Сравнительная клиническая эффективность вольтарена и индометацина показала, что первый не уступает ему в противовоспалительной активности, однако оказывает минимальное воздействие на желудочнокишечный тракт, поскольку вольтарен выпускается в таблетках по 25 мг с устойчивым к действию желудочного сока покрытием. Как показала Б. С. Джузенова, под влиянием вольтарена, как и индометацина, на 2-3й день снижалась до нормы температура тела, исчезали полиартралгии, субъективные признаки ревмокардита (на 5-7-й день), а нарушения ритма не определялись через 2-4 дня лечения, несколько позже (на 7-9й день) нормализовалась конечная часть желудочкового комплекса на ЭКГ. Аускультативная симптоматика кардита уже на 15- 20й день существенно уменьшалась. При приеме вольтарена побочные действия невелики: индивидуальная непереносимость в виде обычных аллергических реакций, изредка головная боль, носовые кровотечения, микрогематурия.

Ибупрофен (бруфен), как менее активный противовоспалительный нестероидный препарат, может применяться при умеренной и особенно минимальной активности процесса в дозе 800- 1200 мг длительно, главным образом в амбулаторной практике при затяжном течении ревматизма.

При затяжном и непрерывнорецидивирующем течении ревматизма нестероидная противовоспалительная терапия, как правило, сочетается с многомесячным и при необходимости многолетним приемом аминохинолиновых производных - делагила или гидроксихлорохина (плаквенила) соответственно по 0,25 г и 0,2 г 2 раза в день после еды в течение месяца, а затем по 0,2 г после ужина по мере надобности под контролем врача (побочные явления - гастралгии, поражение зрения, лейкопения, дерматиты и др.).

Основу терапии ревматизма составляет система этапного лечения - стационар - поликлиника - курорт.

В стационаре осуществляют активную противовоспалительную терапию, начинают бициллинопрофилактику и реабилитацию, контролируя физическую работоспособность больного. После снижения активности ревматического процесса и улучшения состояния больного переводят на второй этап, предусматривающий направление ребенка и подростка в специализированный ревматологический санаторий, а взрослого больного - в кардиологический местный санаторий или в поликлинику под наблюдение ревматолога. Основная цель второго этапа - продолжение лечения нестероидными противовоспалительными препаратами (индивидуально подобранными в стационаре), аминохинолиновыми производными (при хроническом течении ревматизма), бицчллином5, реабилитация.

Третий этап включает диспансерное наблюдение и профилактическое лечение больного ревматизмом. Задачи диспансеризации:

осуществление лечебных мероприятий, направленных на окончательную ликвидацию активного ревматического процесса;
проведение симптоматической терапии нарушений кровообращения у больных с пороками сердца, решение совместно с кардиохирургом вопросов хирургической коррекции пороков;
решение вопросов реабилитации, трудоспособности и трудоустройства;
осуществление первичной профилактики ревматизма и вторичной профилактики рецидивов заболевания.

Профилактика Ревматизма:

Главная цель первичной профилактики ревматизма состоит в организации комплекса индивидуальных, общественных и общегосударственных мер, направленных на ликвидацию первичной заболеваемости ревматизмом. К ним относятся пропаганда планомерного и разумного закаливания организма, дальнейшего развития физкультуры и спорта среди населения, борьба со скученностью в жилищах, школах, детских садах, общественных учреждениях, проведение широких индивидуальных и общественных санитарногигиенических мероприятий, снижающих возможность стрептококкового инфицирования населения и в первую очередь детских коллективов.

Важным моментом является своевременное распознавание и эффективное лечение остро протекающей инфекции, вызванной (3гемолитическим стрептококком группы А. С этой целью назначается парентеральное (или пероральное) введение пенициллина в суточной дозе 1 200 000 ЕД взрослым, до 300 000 ЕД детям дошкольного и до 450 000 ЕД детям школьного возраста в течение 5 дней, а затем с интервалом в 5-6 дней дважды вводят бициллин5 в дозе 600 000 ЕД/сут.

Наряду с лечением острых Астрептококковых инфекций важным профилактическим мероприятием являются закаливание, повышение сопротивляемости к инфекции. Немаловажное значение в первичной профилактике ревматизма имело планомерное осуществление государственных мероприятий, направленных на повышение уровня жизни, улучшение жилищных условий, занятия в школах в одну смену и др.

Вторичная профилактика ревматизма направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у лиц, перенесших ревматизм. С этой целью рекомендуется вторичная круглогодичная профилактика бициллином5, проводимая путем ежемесячных, а по последним рекомендациям ВОЗ трехнедельных инъекций бициллина5 в дозе 1 500 000 ЕД взрослым и детям школьного возраста и 750 000 ЕД каждые 2 нед детям дошкольного возрасга. Согласно Инструкции по профилактике ревматизма и его рецидивов у детей и взрослых, бициллинопрофи лактике подлежат все больные, перенесшие достоверный ревматический процесс в течение последних 5 лет, и, по индивидуальным показаниям, те, кто перенес ревматическую атаку более чем 5 лет (без поражения сердца и с тщательно санированными очагами хронической инфекции), в течение первых 3 лет проводится круглосуточная, а в последующие 2 года весеннеосенняя сезонная профилактика рецидивов бициллином в тех же дозах. При наличии признаков формирования клапанного порока сердца, затяжного или непрерывнорецидивирующего течения хореи, очагов хронической стрептококковой инфекции, а также возвратного ревмокардита круглогодичную бициллинопрофилактику рекомендуется проводить в течение 5 лет.

Больных ревматизмом беременных женщин с первых недель наблюдает ревматолог и акушергинеколог, которые решают вопрос о сохранении или прерывании беременности. Беременным женщинам, перенесшим ревматизм или имеющим активные его проявления, бициллин5 назначают с 8-10недельного срока беременности и до родов, продолжительность бициллинопрофи лактики в послеродовом периоде зависит от активности и особенностей течения ревматического процесса.

Наряду с проведением бициллинопрофилактики рецидивов всем больным ревматизмом и угрожаемым по ревматизму (членам семей больных) в период острых респираторных заболеваний, ангин, обострении хронической инфекции осуществляется текущая профилактика, состоящая из 10дневного лечения пенициллином по такой же схеме, как при ангине. Пенициллин назначают больным ревматизмом до и после оперативных вмешательств (тонзиллэктомия, экстракция зуба, аборты и др.).

Определенные спасения при проведении бициллинопрофилактики возникают в связи с возможностью развития аллергических реакций. По данным ВОЗ (1968), частота всех аллергических осложнений на введение препаратов пенициллина по разным странам за предшествующие 12 лет составила 0,7-10 %. Среди этих осложнений тяжелые реакции (анафилактический шок и др.) отмечены лишь в 0,015-0,04 % случаев. Таким образом, небольшая частота тяжелых аллергических реакций вряд ли может служить препятствием для широкой бициллинопрофилактики. Вместе с тем возможность их возникновения указывает на необходимость тщательного выявления лиц с повышенной чувствительностью к пенициллину, соблюдения соответствующих мер предосторожности. Обязательными условиями являются проведение бициллинопрофилактики в помещении, хорошо оснащенном для проведения противошоковых мероприятий, обучение персонала их быстрому и четкому осуществлению.

Многолетний опыт ревматологов большинства стран показал, что длительное введение антибиотиков пенициллинового ряда пролонгированного действия представляет собой пока единственный эффективный медикаментозный метод предупреждения рецидивов ревматизма. Успех бициллинопрофилактики зависит от регулярности ее проведения. Бициллинопрофилактика наиболее эффективна у больных с острым и подострым течением ревма гизма. Больным с лриническими вариантами течения болезни и хронической недостаточностью кровообращения необходима не только длительная антибактериальная, но и продолжительная противовоспалительная и аминохинолиновая терапия, которая в этих случаях играет роль вторичной профилактики обострении. Большое внимание необходимо уделять мероприятиям, способствующим восстановлению нарушенной реактивности, компенсации функции сердечнососудистой системы. С этой целью используются курортные факторы в этапном лечении больных ревматизмом.

Важную роль в комплексе реабилитационных мероприятий играет хирургическое лечение пороков сердца, результаты которого в значительной степени зависят от осуществляемых рев матологами предоперационной подготовки и послеоперационного наблюдения больных, проведения практически пожизненной бициллинопрофилактики.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ревматизм:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ревматизма, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа

Алкаптонурия и охронотическая артропатия

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона) Геморрагический васкулит

Шейный плексит

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам , мы обязательно постараемся Вам помочь.

Фаза болезни (активность)	Клинико-анатомическая характеристика поражения		Характер течения	Состояние кровообращения
Фаза болезни (активность)		других органов и систем	Характер течения	Состояние кровообращения
Активная	Ревмокардит первичный без порока клапанов	Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром)
Активность I, II, III ст.	Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким)	Хорея, энцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства	Подострое
Активность I, II, III ст.	Ревматизм без явных сердечных изменений	Васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмонии, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит	Непрерывно рецидивирующее
Неактивная	Ревматический миокардиосклероз. Порок сердца (какой)	Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений	Латентное

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)

Митральный стеноз (стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, стеноз левого венозного устья) - порок сердца, при котором происходит сужение левого атриовентрикулярного отверстия из-за утолщения и сращения створок клапана, вызванных, как правило, ревматическим эндокардитом.

Изменения гемодинамики при митральном стенозе:

- затруднение тока крови при прохождении через суженное (стенозированное) митральное отверстие из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы;

Уменьшение диастолического наполнения и ударного объема левого желудочка;

Увеличение диастолического наполнения левого предсердия;

Гипертрофия и дилатация левого предсердия, сопровождающаяся снижением его сократительной способности;

Замедление тока крови и повышение давления в легочных венах (посткапиллярная, венозная гипертензия) и легочных капиллярах;

Рефлекторный спазм артериол малого круга кровообращения (рефлекс Китаева - «защитный сосудосуживающий рефлекс легких», предохраняющий капилляры от чрезмерного повышения в них давления) с формированием прека-пиллярной легочной артериальной гипертензии;

Систолическая перегрузка правого желудочка, уменьшение ударного объема правого желудочка;

Увеличение диастолического наполнения правого желудочка и правого предсердия;

Гипертрофия и дилатация правого желудочка и правого предсердия;

Замедление тока крови и повышение давления в венозной системе большого круга кровообращения.

Существенное нарушение гемодинамики наблюдается при значительном сужении митрального отверстия, когда его площадь уменьшается до 1,5 см 2 и менее (в норме его поперечное сечение составляет 4-6 см 2).

Проведите опрос больного с митральным стенозом, выявите жалобы.

Отмечаются одышка, приступы удушья (чаще по ночам), кашель, кровохарканье, сердцебиение, боли в области сердца, слабость, утомляемость, редко дисфагия, дисфония, чувство тяжести в правом подреберье, отеки нижних конечностей, асцит. Жалобы больного в значительной степени зависят от стадии течения митрального стеноза.

В первый период (период компенсации клапанного дефекта левым предсердием) больные жалоб не предъявляют.

Второй период характеризуется декомпенсацией левого предсердия и развитием легочной гипертензии. Застой в малом круге кровообращения сопровождается появлением у больных одышки, сердцебиения, первоначально только при физической нагрузке, а в дальнейшем и в покое. При резком повышении давления в легочных капиллярах возможно появление приступов удушья (сердечная астма), чаще возникающих по ночам, что связано с перераспределением крови и усиленным ее притоком к легким при принятии больным горизонтального положения. С гипертензией в малом круге кровообращения связано также появление кашля и кровохарканья. При высокой легочной гипертензии больные часто предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, быстро возникающую слабость даже при малой физической нагрузке, что связано со сниженным минутным объемом крови. При физической нагрузке адекватного увеличения минутного объема не наступает, так как резкое сужение легочных артериол препятствует притоку крови в левое сердце. Боли в области сердца при митральном стенозе встречаются редко. Они, как правило, носят колющий, ноющий характер, не имеют четкой связи с физической нагрузкой. Их причиной может быть растяжение левого предсердия, легочной артерии. Лишь иногда отмечаются типичные стенокардитические боли, которые обусловлены сдавлением левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием. Значительное увеличение в размерах левого предсердия может приводить к сдавлению пищевода, которое сопровождается дисфагией, или к сдавлению возвратного нерва с развитием паралича голосовых связок и дисфонии (осиплости голоса). Дисфония и дисфагия являются редкими жалобами при митральном стенозе.

В третьем периоде развивается правожелудочковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения, в связи с чем появляются жалобы на тяжесть и тупые боли в правом подреберье, отеки нижних конечностей, а в дальнейшем - на асцит. Ослабление сократительной функции правого желудочка может несколько снизить давление в легочной артерии. При этом больной меньше жалуется на одышку, кашель, кровохарканье.

Соберите анамнез.

Указания на перенесенный в детстве или в юношеские годы острый суставной ревматизм, повторные атаки ревматизма в последующие годы, частые ангины, наблюдение в ревматологическом кабинете или диспансере, год формирования порока сердца, явления декомпенсации сердечно-сосудистой системы по малому и большому кругам кровообращения, наличие других осложнений порока сердца (мерцательная аритмия, тромбоэмболический синдром). Лечение в амбулаторных, стационарных условиях и его результаты, санаторно-курортное лечение, бициллинопрофилактика. Причина настоящей госпитализации. Наличие ревматизма и пороков сердца ревматической этиологии у близких родственников больного - братьев, сестер, родителей.

Выявите симптомы митрального стеноза у больного при общем осмотре.

Больные с митральным стенозом обычно занимают вынужденное положение (ортопноэ) - сидя или лежа на кровати с приподнятым изголовьем. Характерный признак - facies mitralis: на фоне бледной кожи наблюдается яркий фиолетовый или багровый румянец на щеках, такая же окраска губ, кончика носа. Отмечается периферический цианоз (акроцианоз). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности имеются отеки или пастозность голеней и стоп. При формировании порока в детском возрасте может наблюдаться отставание в физическом развитии, инфантилизм (митральный нанизм). Редко выявляют анизокорию, которая возникает из-за сдавления левым предсердием симпатического нерва.

Проведите осмотр области сердца.

Определите наличие сердечного горба, верхушечного толчка, сердечного толчка, других пульсаций в области сердца.

Сердечный толчок - разлитая пульсация в III-IV межреберьях у левого края грудины и в подложечной области (надчревная пульсация). Появление этого симптома связано с гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Сердечный толчок в эпигастральной области значительно усиливается на вдохе, так как приток крови к правому желудочку увеличивается, а сердце занимает более вертикальное положение.

Сердечный горб - равномерное выпячивание передней грудной стенки над проекцией сердца, связанное с гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Этот симптом наблюдается при митральном стенозе, сформировавшемся в детском или подростковом возрасте.

Верхушечный толчок (ограниченная ритмичная пульсация в области верхушки сердца) при митральном стенозе определяется редко. Характернонабухание шейных вен, которое возникает вследствие венозного застоя из-за развития правожелудочковой сердечной недостаточности.

Проведите пальпацию области сердца.

Определите наличие сердечного толчка, верхушечного толчка, симптома «кошачьего мурлыканья». Расположите ладонь правой руки на передней грудной стенке, основание кисти должно находиться на середине грудины, кончики пальцев - над областью верхушки сердца. У больных с митральным стенозом обычно определяют пульсацию под ладонью, локализующуюся у левого края нижней половины грудины (сердечный толчок). Пульсация передней грудной стенки под кончиками пальцев нередко ослаблена (верхушечный толчок) или совсем не определяется из-за атрофии левого желудочка, а также вследствие его оттеснения увеличенным правым желудочком. В области верхушки сердца определяется также симптом «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание), обусловленный низкочастотными колебаниями крови при ее прохождении через суженное митральное отверстие. Дрожание легче определяется в положении больного на левом боку при максимальном выдохе.

Проведите перкуссию сердца.

Определите границы относительной и абсолютной сердечной тупости, конфигурацию сердца, ширину сосудистого пучка, размеры поперечника сердца. У больных с митральным стенозом зона относительной тупости сердца смещена вверх (за счет дилатации левого предсердия и расширения ствола легочной артерии) и вправо (вследствие дилатации правого предсердия), отмечается увеличение размеров поперечника сердца за счет правого компонента, сердце приобретает митральную конфигурацию, при которой талия его сглажена из-за дилатации левого предсердия и конуса легочной артерии, увеличивается площадь абсолютной сердечной тупости за счет дилатации правого желудочка.

Проведите аускультацию сердца.

В точках выслушивания определите количество тонов сердца, добавочные тоны. Оцените громкость каждого тона в точках аускультации, выявите наличие раздвоения (расщепления), акцента II тона, шумов. У больных с митральным стенозом патологические симптомы обнаруживаются в 1 и 3 точках аускультации.

Над верхушкой сердца (в 1 точке аускультации) выслушиваются:

Усиленный, хлопающий I тон (громче II тона более чем в два раза). I тон имеет различные оттенки звучания, напоминает хлопанье флага, развивающегося на ветру.

Тон открытия (или щелчок открытия) митрального клапана - возникает через 0,06-0,11 секунды после начала II тона. Чем короче интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана, тем выше предсердно-желудочковый градиент давления и выраженное стеноз. Тон открытия митрального клапана не исчезает при мерцательной аритмии. Он лучше выслушивается на верхушке сердца или слева от грудины в IV-V межреберьях на выдохе.

Ритм «перепела» - трехчленный ритм, характерный для митрального стеноза, обусловленный сочетанием хлопающего I тона со II тоном и тоном открытия митрального клапана.

Диастолический шум с пресистолическим усилением - наиболее характерен для митрального стеноза, однако может быть слышен только в пресистолу (пресистолический шум) или только в середине диастолы (мезодиастолический шум). Диастолический шум начинается после тона открытия митрального клапана и возникает вследствие движения крови через суженное отверстие в результате повышения градиента давления в левом предсердии и желудочке. Интенсивность его убывающая (decrescendo), так как по мере опорожнения левого предсердия снижается градиент давления, и кровоток уменьшается. В конце диастолы наблюдается пресистолическое усиление шума за счет активной систолы левого предсердия и увеличения кровотока. Пресистолический шум, таким образом, характеризуется нарастающей интенсивностью (crescendo). При развитии мерцательной аритмии этот шум исчезает из-за нарушения сократительной функции предсердий. Диастолический шум имеет низкий, рокочущий тембр, выслушивается на ограниченном пространстве на верхушке и никуда не проводится. Его лучше выслушивать в положении больного на левом боку, после физической нагрузки, при задержке дыхания на выдохе, так как в этих условиях сердце теснее прилегает к передней грудной стенке, а кровоток через левые его отделы усиливается.

В 3 точке аускультации выслушиваются:

Акцент II тона над легочной артерией, обусловленный повышением давления в малом круге кровообращения.

Расщепление или раздвоение II тона, связанное с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты из-за удлинения систолы правого желудочка в условиях повышенного давления в легочной артерии.

Диастолический шум (шум Грехема-Стилла) - появляется из-за относительной недостаточности клапанов легочной артерии, которая развивается вследствие дилатации фиброзного кольца клапанов легочного ствола у больных митральным стенозом с выраженной гипертензией в малом круге кровообращения. Этот шум является функциональным, диастолическим, высокочастотным, убывающим, тихим, имеет дующий характер, возникает сразу после II тона.

У больных с митральным стенозом выявляется pulsus differens (симптом Попова) (пульс неодинаковый на правой и левой руках, т.к. при значительной дилатации левого предсердия сдавливается левая подключичная артерия, и наполнение пульса слева уменьшается). Пульс мягкий, слабого наполнения, малый (из-за уменьшения систолического объема левого желудочка при значительной степени сужения митрального отверстия), частый, неравномерный, аритмичный (при наличии мерцательной аритмии).

Систолическое артериальное давление нормальное или понижено (из-за снижения сердечного выброса при выраженном стенозе); диастолическое давление нормальное, реже повышено; пульсовое давление нормальное или понижено. Венозное давление при митральном стенозе повышено при снижении сократительной способности правого желудочка из-за застойных явлений в большом круге кровообращения.

Проведите исследование органов дыхания.

При исследовании легких у больных с митральным стенозом определяются симптомы, обусловленные застойными явлениями в малом круге кровообращения. При перкуссии отмечается притупленный звук в нижних отделах легких. При аускультации выслушивается ослабленное везикулярное дыхание и влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких. Из-за развития застойного бронхита может выслушиваться жесткое дыхание с сухими хрипами.

Выявите ЭКГ-признаки митрального стеноза.

У больных с митральным стенозом на ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого предсердия, правого желудочка, нередко признаки мерцательной аритмии.

Признаки гипертрофии левого предсердия:

- уширенный зубец Р (> 0,1 сек.), двугорбый зубец Р с более высоким вторым горбом в отведениях I, II, aVL;

Увеличение амплитуды и продолжительности второй (отрицательной) фазы зубца Р в отведении Vi. При наличии мерцательной аритмии признаки гипертрофии левого предсердия на ЭКГ выявить невозможно.

Признаки гипертрофии правого желудочка:

- электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена вертикально;

Увеличение высоты зубцов R в V 1-2 , R ≥ S в V 1-2 ;

Увеличение глубины зубцов S в V 5-6 ;

Расширение комплекса QRS (> 0,1 сек.) в;

Снижение или инверсия зубца Т в;

Опускание сегмента ST ниже изоуровня в V 1-2 . Изменения ЭКГ, в частности в правых грудных отведениях, коррелируют с выраженностью легочной гипертензии.

Признаки мерцательной аритмии:

Неправильный ритм (интервалы RR различны);

Отсутствие зубцов Р перед комплексами QRS;

Неправильная волнистая изолиния ТР, наиболее выраженная в отведении V 1 .

Выявите ФКГ-признаки митрального стеноза.

На ФКГ у больных с митральным стенозом определяются изменения над верхушкой сердца и над легочной артерией.

Над верхушкой сердца:

- удлинение интервала Q-I тон (от начала зубца Q на ЭКГ до максимальной осцилляции I тона на ФКГ) до 0,08 сек. и более;

Увеличение амплитуды I тона (особенно на высокочастотном канале);

Тон открытия митрального клапана через 0,06-0,11 сек. после начала II тона (особенно на высокочастотном канале);

Диастолический убывающе-нарастающий шум (мезодиастолический с пресистолическим усилением) между II и I тонами (на различных частотных каналах).

Над легочной артерией:

- увеличение амплитуды II тона;

Расщепление или раздвоение II тона;

Убывающий диастолический шум (шум Грехема-Стилла).

Выявите рентгенологические признаки митрального стеноза.

Рентгенологическое исследование легких:

- расширение корней легких, которые дают гомогенную тень, вначале с нерезкими, а при развитии артериальной легочной гипертензии - с четкими границами (за счет дилатации не только ствола легочной артерии, но и крупных ее ветвей);

Усиление сосудистого рисунка в легких (в случаях, когда преобладает венозный застой);

Симптом «обрыва артерий» или «ампутации корней» (в случаях, когда преобладает легочная артериальная гипертензия); легочная артерия и ее крупные ветви расширяются, но мелкие сосуды сужены, и легочный рисунок на периферии легочных полей кажется обедненным.

Рентгенологическое исследование сердца:

1) в прямой проекции:

Удлинение и выбухание 3-й дуги левого контура сердца за счет увеличения левого предсердия;

Выбухание 2-й дуги левого контура сердцаза счет удлинения и выбухания ствола легочной артерии;

Митральная конфигурация сердца (сердце имеет сглаженную талию из-за увеличения левого предсердия и расширения ствола легочной артерии);

Выбухание вправо нижней дуги правого контура сердца, образованного правым предсердием, смещенным дилатированным и гипертрофированным правым желудочком;

Правый атриовазальный угол (угол между нижней дугой правого контура сердца, образованной правым предсердием, и верхней дугой, образованной восходящей аортой, иногда верхней полой веной) выше нормального уровня;

2) в косых проекциях:

Отклонение контрастированного пищевода кзади по дуге малого радиуса (не более 6 см) увеличенным левым предсердием;

Сужение ретростернального пространства за счет увеличения правого желудочка.

Выявите признаки митрального стеноза по данным ЭхоКГ.

На ЭхоКГ обнаруживаются следующие изменения:

Однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади), обусловленное тем, что более массивная передняя створка тянет за собой сращенную с ней заднюю створку; движение створок приобретает П-образную форму;

Резкое снижение или исчезновение пика А, отражающего максимальное открытие створок во время систолы предсердий;

Снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки;

Уменьшение амплитуды движений передней створки клапана;

Утолщение митрального клапана за счет фиброза и кальциноза;

Расширение полости левого предсердия, при этом величина соотношения аорта/левое предсердие уменьшается (в норме оно равно 1);

Расширение полости правого желудочка.

Осложнения при митральном стенозе.

1. Мерцательная аритмия.

2. Тромбы левого предсердия, в том числе шаровидные.

3. Тромбоэмболии в системе сосудов большого круга кровообращения (мозговые сосуды, почки, селезенка и др.).

4. Тромбоэмболии в системе сосудов малого круга кровообращения, инфаркт легкого, инфарктная пневмония. Причинами тромбоэмболии в системе легочной артерии являются флеботромбозы вен нижних конечностей, развивающиеся в связи с застойными явлениями в большом круге кровообращения и малой физической активностью больных, а также тромбы в правом предсердии. Кроме того, в сосудах малого круга может наблюдаться местное тромбообразование, чему способствуют застойные явления в сосудах легких и снижение скорости кровотока.

5. Левожелудочковая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких).

6. Правожелудочковая сердечная недостаточность.

Проблема ревматизма чрезвычайно актуальна в современной клинической педиатрии, поскольку начавшееся в детстве заболевание приводит к увеличению числа нетрудоспособных среди взрослого населения, нередко являясь причиной инвалидизации.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - это общее заболевание организма с системным поражением соединительной ткани воспалительного характера и вовлечением в процесс сердечно-сосудистой системы и других органов. Для него характерно хроническое течение и гранулематозное развитие воспалительной реакции.

Понятие «ревматизм» было введено в медицинскую пратику Баллониусом в 1635 году для того, чтобы отличать мигрирующую боль в суставах при ревматизме от подагры. Термин «йеита» обозначает «прилив», так как в то время существовало мнение, что при этом заболевании болезнетворная жидкость приливает к суставам. Следует отметить, что термин «ревматизм», ранее широко распространенный в отечественной и зарубежной (особенно немецкой) литературе, в настоящее время все реже употребляется в международной литературе и публикациях ВОЗ. В этих публикациях данное заболевание обозначают как «ревматическая лихорадка» (rheumatic fever). Однако предпочтительнее пользоваться термином «ревматизм», поскольку он обозначает нозологическую клиническую форму болезни, а не отдельный ее симптом, в данном случае - лихорадку.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Не так давно ревматизм был широко распространен. Но начиная с конца 60-х годов заболеваемость ревматизмом прогрессивно снижалась, и в настоящее время эти показатели стабилизировались. В промышленно развитых странах заболеваемость ревматизмом составляет менее 5 на 100 000 населения в год, т.е. менее 0,005%. В развивающихся странах среди населения, находящегося в неблагоприятных социально-экономических условиях, заболеваемость ревматизмом среди детей достигает 100 на 100 000 (0,1%).

В промышленно развитых странах соответственно снижению заболеваемости ревматизмом наблюдается уменьшение частоты встречаемости ревматических пороков сердца. Так, частота ревматических пороков среди детей школьного возраста в 80-е годы составила соответственно 0,6-0,7 на 1000 в США и Японии. В развивающихся странах этот показатель колеблется от 1,6 до 18,6 на 1000.

Ревматизм начинается, в основном, в детском и молодом возрасте. В возрасте до 3 лет и старше 30 лет заболеваемость первичным ревматизмом крайне редка. Более 70% случаев первичной заболеваемости приходится на возраст 8-15 лет.

Социальное значение ревматизма обусловлено достаточно высокой инвалидизацией населения (5% лиц, впервые признанных инвалидами, болеют пороками сердца ревматического происхождения), течением заболевания, имеющим прогрессирующий, циклический характер. Поэтому очень важной проблемой представляется рациональное лечение и профилактика, предупреждающая инвалидизацию и возникновение обострений.

ЭТИОЛОГИЯ. В настоящее время большинство исследователей, занимающихся проблемой ревматизма, считают, что ревматизм является результатом взаимодействия организма с бета-гемолитическим стрептококком группы А. Бета-гемолитические стрептококки подразделяют на ряд серологических групп в зависимости от особенностей полисахаридного антигена, входящего в состав клеточной стенки. Наибольшее значение в патологии человека имеют стрептококки, относящиеся к серологической группе A (Streptococcus pyogens). Именно микроорганизмы этой группы вызывают ревматизм. Стрептококки других серологических групп (В, С, G, F) реже вызывают инфекцию и не являются причиной ревматизма.

Бета-гемолитический стрептококк группы А вызывает у человека такие инфекционные заболевания, как скарлатина, фарингит или ангина, инфекционное поражение кожи (импетиго). Но ревматизм никогда не возникает после импетиго, а только после скарлатины, фарингита или ангины.

Распространенность стрептококков группы А довольно значительна и широко варьирует. Так, стрептококк группы А обнаруживается в зеве у 10-50% здоровых детей школьного возраста (ВОЗ, 1988). Наличие стрептококка группы А в ВДП может быть признаком острой стрептококковой инфекции или бактерионосительства. Эти состояния дифференцируют по величине титров противострептококковых антител. При бактерионосительстве, в отличие от активной инфекции, не отмечается повышения титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О). В разных странах повышенные титры АСЛ-0 обнаруживаются у 15-69% клинически здоровых детей, что свидетельствует о ранее перенесенной стрептококковой инфекции.

В качестве доказательств, которые подтверждают стрептококковую этиологию ревматизма у детей, используют следующие:

1) клинические симптомы ревматизма появляются через 2-3 недели после глоточной инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А;

2) стрептококки обнаруживают у 65% больных ревматизмом в ротовой полости, а в крови в активной фазе выявляются антитела к стрептококку у 80% больных;

3) в крови больных ревматизмом определяются антитела к стрептококку в очень высоких титрах;

4) резкое снижение заболеваемости и рецидивов ревматизма после бициллинопрофилактики.

Необходимо отметить, что только определенные серотипы стрептококка группы А обладают «ревматогенным» потенциалом. Чаще у больных ревматизмом обнаруживаются следующие десять М-типов стрептококка группы А: 1,3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27, 29. Концепция «ревматогенности» зиждется на биологических свойствах стрептококков, различные компоненты которых вызывают развитие патологических реакций, приводящих к ревматизму.

Вместе с тем, хотя стрептококки служат этиологическим фактором ремтатизма, они не являются возбудителями ревматизма с точки зрения классической инфекционной патологии, поскольку ревматизмом заболевают только от 0,2-0,3 до 3% лиц, перенесших ангину или острый фарингит.

ПАТОГЕНЕЗ. В настоящее время общепризнанной является токсико-иммунологическая гипотеза патогенеза ревматизма. Различают несколько механизмов в развитии ревматизма, которые взаимосвязаны в рамках токсико-иммунологической концепции патогенеза заболевания.

1. Токсический механизм - развитие ревматизма связано с непосредственным воздействием экзо- и эндотоксинов стрептококка (стрептолизинов-О и S, стрептогиалуронидаза и др.) на клетки и ткани. Это приводит к гемолизу эритроцитов (с последующим возникновением токсической кольцевидной эритемы), разрушению лизосом и выделению протеолитических ферментов, которые вызывают деполимеризацию мукополисахаридов соединительной ткани и нарушение проницаемости капилляров. В результате возникает экссудация и набухание основного вещества и проколлагена.

Кроме того, стрептолизин-0 обладает кардиотропной активностью и разобщает окислительное фосфорилирование в сердечной мышце.

Эти изменения соотвествуют патоморфологической стадии заболевания, которая имеет название «мукоидное набухание». Изменения в этой стадии обратимы, и при лечении структура соединительной ткани может быть полностью восстановлена.

2. Механизм перекрестно реагирующих реакций обусловлен тем, что антигены стрептококка перекрестно реагируют с антигенами миокарда, сарколеммы, компонентами предсердно-желудочкового пучка и др.

Кроме того, антитела, образующиеся на различные компоненты стрептококка, также реагируют с тканями сердца (миокарда), гликопротеинами его клапанного аппарата, с цитоплазматическими антигенами нейронов хвостатого и субталамического ядер головного мозга.

Указанные перекрестные реакции приводят к локальному воспалению в различных органах, вызывая миокардит, эндокардит с поражением клапанов сердца и хорею.

3. Иммунокомплексный механизм связан с образованием противострептококковых антител и формированием иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах капилляров, артерий и синовиальной оболочки, вызывают их повреждение. Этот механизм приводит к повышению проницаемости капилляров, агрегации тромбоцитов и образованию микротромбов, связанных с фибрином. В результате участия данного механизма наблюдается васкулит и синовит у больных ревматизмом, что приводит к полиартриту.

Кроме того, повышенная проницаемость сосудов, экссудация и деструктивные изменения соединительной ткани способствуют формированию фибриноида, который откладывается в тканях в виде очагов. Это соответствует второй стадии патоморфологических изменений - стадии фибриноидного набухания (или некроза). Происходящие в этой стадии изменения необратимы.

4. Аутоиммунный механизм - в результате нарушения регуляторной функции Т-лимфоцитов и гиперергической реакции В-лимфоцитов у больных ревматизмом в ответ на повреждение тканей возникают аутоантитела. Они реагируют с миокардиальными фибриллами, вызывают некроз и усиливают явления миокардита.

В местах отложения отмечается усиление продукции лимфокинов, которые стимулируют фибробласты. Это приводит к формированию ревматической гранулемы (гранулема Ашоффа-Талалаева), что соответствует третьей стадии патоморфологических изменений - гранулематозу.

Последней патоморфологической стадией является склероз и гиалиноз соединительной ткани. Именно в этой стадии возникают ревматические узелки.

Вышеприведенные механизмы развития ревматического процесса наблюдаются у больных первичным ревматизмом. При последующих атаках ревматизма соотношение между указанными механизмами изменяется.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Многообразие клинических проявлений ревматизма и возникающая в связи с этим потребность в дифференцированном подходе к пониманию и лечению этого заболевания обуславливают потребность в унифицированной классификации болезни.

Первая попытка классифицировать ревматизм была предпринята в 1934 году Всесоюзным антиревматическим комитетом. Затем, в связи с развитием знаний и представлений в области ревматологии, классификация многократно перерабатывалась и дополнялась. В настоящее время общепринятым в нашей стране является вариант классификации, утвержденный в 1964 году на Всесоюзном симпозиуме по классификации ревматизма и инфектартрита (Москва) и основанный на предложениях академика АМН СССР А.И. Нестерова (табл. 33).

Согласно этой классификации в клинической картине ревматизма выделяют две фазы: активную и неактивную, причем активность воспалительного процесса характеризуется тремя степенями активности в зависимости от их выраженности: I, II и III. Более подробно критерии активности мы изложим ниже.

В зависимости от клинико-анатомического поражения указывают характер поражения сердца (ревмокардит первичный, ревмокардит возвратный, ревматизм без явных сердечных изменений, при этом выясняют наличие порока и называют клапан, миокардиосклероз ревматический) и других органов и систем (полиартрит, серозит, хорея, энцефалит, васкулит, нефрит, гепатит, пневмония и др.).

В классификации указывают также характер течения заболевания: острое, подострое, затяжное (вялое), непрерывно-рецидивирующее, латентное.

Острое течение - процесс начинается остро, с быстрым развитием клинической симптоматики, обычно с максимальной активностью. Клинические проявления обусловлены в основном экссудативным воспалением как в сердце, так и в других системах. Больные могут точно сообщить дату начала заболевания. Продолжительность активной фазы составляет до 8 недель.

Подострое течение - заболевание начинается постепенно, и активность воспалительного процесса не превышает II степени. Это наиболее частый вариант течения болезни. Начало заболевания нечеткое, при опросе больные затрудняются назвать даже месяц начала заболевания. Продолжительность активной фазы составляет 2-4 месяца. Результаты терапии не всегда точно можно установить.

Затяжно-вялое течение - характеризуется постепенным началом, минимальной активностью, которая длительно сохраняется, несмотря на проводимое лечение, но без явной динамики клинических и лабораторных показателей.

Непрерывно-рецидивирующее течение - при нем каждый последующий рецидив наступает прежде, чем предыдущее обострение перейдет в неактивную фазу. Является наиболее тяжелым, торпидным течением ревматизма. Характерен порок сердца, выражена недостаточность кровообращения. Комплексная терапия дает временный эффект, рецидивы обычно наступают уже на фоне проводимого лечения.

(А.И. Нестеров, 1964)

Латентное течение характеризуется скрытым, малодоступным для выявления течением заболевания, но, несмотря на бессимптомность заболевания, выявляются свежие ревматические гранулемы, а также характерно «случайное» обнаружение клапанного порока сердца (по определению Талалаева - «амбулаторная форма» ревматизма).

В классификации указывают также состояние кровообращения. Различают четыре степени недостаточности кровообращения у больных ревматизмом (по Г.Ф. Лангу):

Н0 - нет недостаточности кровообращения, отсутствуют объективные и субъективные признаки функционального расстройства кровообращения;

НІ - недостаточность кровообращения 1 степени: признаки недостаточности кровообращения отсутствуют в покое и появляются при физической нагрузке (ходьба, приседание и др.) в виде одышки и тахикардии;

НII - недостаточность кровообращения II степени, в покое отмечаются застойные явления в легких или большом круге кровообращения:

HIIA - изменения менее выражены (застой в легких, умеренное увеличение печени, отеки стоп к концу дня);

НIIБ - выражены застойные явления в большом круге кровообращения (значительное увеличение печени, отеки, асцит), но они обратимы и поддаются лечению;

HIII - резкое расстройство гемодинамики, необратимое и не поддающееся лечению, недостаточность кровообращения III степени.

По возможности, следует уточнить основную локализацию поражения (миокард, эндокард, перикард, панкардит, коронарит) и указать количество приступов.

Согласно классификации обязательно следует уточнить степень активности ревматического процесса. Критерии определения степени активности ревматизма представлены в таблице 34.

Таблица

(А.И.Нестеров, 1964)

Примечание. СРП - С-реактивный протеин;

ДФА - дифениламиновая (проба);

СК - сиаловые кислоты

Под неактивной фазой ревматизма понимают такое состояние здоровья у перенесших ревматизм, когда при клиническом и лабораторном обследовании в динамике не удается выявить каких-либо признаков воспалительного процесса или нарушения иммунитета. Работоспособность больных сохранена, а нарушение гемодинамики выявляется при значительной физической нагрузке, если сформировался порок сердца. По мнению Н.А. Белоконь и М.Б. Кубергер (1987), о неактивной фазе можно говорить не ранее чем через 6 месяцев после исчезновения клинических и лабораторных признаков активности процесса, так как морфологические изменения сохраняются значительно дольше, чем клинико-лабораторные.

Указанная классификация, как уже говорилось, является общепринятой для использования в нашей стране. Однако, в отличие от этой классификации, Комитетом экспертов ВОЗ (1988) больные, перенесшие ревматизм, не рассматриваются в дальнейшем как больные «ревматизмом в неактивной фазе», хотя все они нуждаются в длительной бициллинопрофилактике.

Кроме того, эксперты ВОЗ (1988) считают, что нет «непрерывнорецидивирующего» течения ревматизма. По их мнению, частые рецидивы ревматизма у детей - это результат неправильно проводимой вторичной профилактики заболевания. Имеются возражения также против критериев активности заболевания. Согласно рассмотренной классификации активность заболевания является клиническим понятием и определяется параметрами клинико-лабораторной картины. Но клиническая активность болезни не всегда совпадает с интенсивностью паталогоанатомического процесса в сердце и других органах.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Клинические проявления заболевания у детей полиморфны и разнообразны.

Ревматизм возникает обычно спустя 2-3 недели после ангины или фарингита. Больные жалуются на вялость, слабость, потливость. К начальным проявлениям ревматизма у детей следует отнести внезапное повышение температуры тела, симптомы интоксикации, артралгии или полиартрит.

Хотя заболевание поражает различные органы и ткани, ведущим является поражение сердца, которое описывают как кардит. В зависимости от локализации поражения может быть эндо-, мио- или панкардит. Наиболее закономерным при ревматизме является эндомиокардит. Панкардит развивается только в тяжелых случаях течения заболевания.

Рассмотрим наиболее важные клинические признаки эндокардита у детей.

Эндокардит. Ревматический процесс чаще всего поражает сердечные клапаны и протекает в виде ревматического вальвулита. Для больных характерны жалобы на неприятные ощущения в области сердца, повышение температуры тела, сердцебиение, головокружение. Во время осмотра выявляется бледность кожных покровов, пульсация шейных сосудов. При пальпации - пульс удовлетворительного наполнения, не напряжен, тахикардия. При перкуссии границы сердца в пределах возрастных норм. Аускультативно тоны сердца несколько ослаблены, на верхушке выслушивается систолический шум, который сначала мягкий, короткий, музыкальный, непостоянный, а по мере поражения клапанов становится грубым.

Миокардит. Обязательная составная часть ревматического кардита. Отмечаются жалобы на неопределенную боль в области сердца, слабость, быструю утомляемость, сердцебиение, одышку. При осмотре выявляются бледность кожи и слизистых, «синева» под глазами, цианоз губ или носогубного треугольника. При пальпации - пульс слабого наполнения, верхушечный толчок ослаблен, тахикардия в начале заболевания сменяется брадикардией. Перкуторно границы сердца, как правило, смещены влево или во все стороны в зависимости от выраженности воспалительного процесса (очаговый или диффузный миокардит). При аускультации тоны сердца ослаблены, особенно первый, выслушивается систолический шум. Его причиной считают относительную недостаточность митрального клапана (за счет расширения сердца, гипотонии сердечных мышц, в частности папиллярных).

Иногда вследствие удлинения (ослабление миокарда) и укорочения (из-за тахикардии) систолы наблюдается эмбриокардия, т.е. выравнивание длительности систолы и диастолы.

Для подтверждения диагноза миокардита большое значение имеют данные инструментального обследования. На ЭКГ для миокардита характерно нарушение атриовентрикулярной проводимости в виде удлинения интервала Р-R, снижение вольтажа зубцов QRS (свидетельствует о тяжелом течении процесса), а также возможное нарушение ритма.

Перикардит. Свидетельствует, как правило, о панкардите, так как сочетается с вовлечением в воспалительный процесс всех оболочек сердца. Появление перикардита при ревматическом процессе клинически выражается во внезапном ухудшении общего состояние больного. Характерны жалобы на резкую боль в области сердца, появляется одышка (даже в состоянии покоя), нередко отмечается сухой и навязчивый кашель (рефлекторный).

При осмотре обращает на себя внимание вынужденная поза ребенка (сидячее положение с наклоном туловища вперед), цианоз кожных покровов. Объективная картина зависит от того, какой перикардит - сухой (фибринозный) или экссудативный.

При сухом (фибринозном) перикардите границы сердца не смещены, а при аускультации выявляется «шум трения перикарда», напоминающий хруст снега, который выслушивается в фазу систолы и диастолы и не связан с тонами сердца.

При экссудативном перикардите наблюдается исчезновение пульсации в области сердца, верхушечный толчок не определяется, границы сердца смещены во все стороны, тоны его значительно ослаблены, едва слышны, особенно в положении сидя.

Полиартрит - одно из ведущих клинических проявлений ревматизма. Его выраженность различна - от боли (полиартралгий) до отечности и покраснения суставов и нестерпимой боли (артрита). При современном течении ревматизма полиартралгий по существу рассматриваются как эквивалент ревматического полиартрита.

Для ревматического полиартрита характерно:

1) множественное поражение суставов, преимущественно крупных (голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных и др.), реже - мелких (суставы стопы, кистей и др.);

2) симметричное поражение суставов;

3) мигрирующее, «летучее» поражение суставов (очень быстро появляется и исчезает воспалительная реакция);

4) отсутствие деформации или каких-либо функциональных изменений в пораженных суставах;

5) быстрое исчезновение проявлений на фоне применения противовоспалительной терапии.

Хорея. Характерная особенность течения ревматизма у детей. Хорею считают своеобразным подкорковым и частично корковым энцефалитом. Морфологический субстрат этого поражения связан с васкулитом и дистрофическими изменениями стриопалидарной системы головного мозга. Именно с этими поражениями связаны характерные для хореи проявления.

При объективном обследовании можно установить типичные симптомы хореи. Прежде всего, изменяется психическое состояние ребенка: появляется эмоциональная неустойчивость, рассеянность, утомляемость, пассивность, ухудшается успеваемость в школе. Одновременно возникают двигательные нарушения, которые проявляются гиперкинезами, гримасничанием, невнятностью речи (дизартрией). Эти нарушения обычно усиливаются при волнении.

Кроме того, возникает расстройство координации движений. Это проявляется нарушением почерка, невозможностью удержать предметы сервировки стола при еде, неустойчивостью в позе Ромберга, отрицательной пальценосовой и коленно-пяточной пробами.

Для хореи характерна также и мышечная гипотония. В связи с этим наблюдаются симптомы «дряблых плеч» (при поднимании ребенка под мышки приподнимаются только плечи, голова же уходит глубоко между ними), «перочинного ножа» (согнутую в коленном суставе ногу без труда можно привести к подбородку), «складной руки» (при сгибании руки в локтевом суставе предплечье соприкасается с плечом).

При исследовании неврологического статуса отмечается повышение сухожильных рефлексов, особенно коленных (положительный симптом Гордона), наблюдается выраженный клонус стоп.

Хореей обычно болеют дети 5-10-летнего возраста и девочки пубертатного возраста.

Кольцевцдная эритема. Обычно появляется на туловище и конечностях, реже - на ногах, шее, лице. Это бледно-розовые высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внутренним краями. В центре кольца кожа не изменена. Кольца эритемы нередко причудливо сочетаются между собой, напоминая гирлянды или кружевной рисунок. Кольцевидная эритема не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями и обычно исчезает бесследно.

Ревматические узелки. Безболезненные образования размером от 2 мм до 1 см, округлые, плотные, располагаются в фасциях, сухожилиях, в подкожной клетчатке. Излюбленная локализация - разгибательная поверхность локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, область лодыжек, остистых отростков позвонков и др. Узелки появляются незаметно в результате формирования гранулемы и склероза. Обычно в течение 1-2 месяцев подвергаются обратному развитию без остаточных явлений.

Поражения других органов и систем проявляются ревматической пневмонией, плевритом, абдоминальным синдромом, поражением почек, серозитами и др.

Для определения активности воспалительного процесса используют такие лабораторные тесты, как определение числа лейкоцитов, СОЭ, содержания серомукоида, сиаловой кислоты, фибриногена, альфа-1-, и альфа-2-гамма-глобулинов, С-реактивного протеина, показателей дифениламиновой реакции.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА. Диагноз ревматизма иногда установить чрезвычайно трудно. Это диагноз клинический, и достаточно убедительные методы его диагностики отсутствуют, а выраженность клинических симптомов различна и не всегда достаточна для постановки своевременного диагноза.

Диагностические критерии ревматизма впервые были сформулированы русским педиатром А.А. Киселем (1940), который выделил пять «абсолютных» его признаков: ревматические узелки, кольцевидная эритема, хорея, мигрирующий полиартрит, кардит.

В 1944 году был опубликован список признаков для диагностики ревматизма, подразделив их на «большие» и «малые» критерии. В основу такого подразделения положена диагностическая значимость конкретного показателя. Клинические признаки, наиболее значимые для диагностики, были названы «большими», а менее характерные - «малыми» критериями (см. схему).

Позже эти критерии пересмотрены в 1956 и 1982 годах под эгидой Американской ревматической ассоциации. В таком виде они и были приняты Комитетом экспертов ВОЗ (1988):

Схема диагностических критериев ревматизма (АА Кисель - T.T.D. Jones)

«Большие» критерии:

Полиартрит

Кольцевидная эритема

Ревматические узелки

«Малые» критерии:

А) Клинические:

1. Лихорадка

2. Артралгии

3. Ревматизм в анамнезе (или предшествующий ревматизм)

Б) Лабораторные:

1. Реактанты острой фазы (повышение СОЭ, СРП, лейкоцитоз)

2. Удлинение интервала Р-R

Наличие двух «больших» или одного «большого» и двух «малых» критериев указывает на высокую вероятность ревматизма у детей. Причем диагноз ревматизма допустим лишь при наличии «больших» клинических критериев. Однако для окончательного решения вопроса о диагнозе ревматизма необходимы данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию. К ним относятся:

1) повышенный титр противострептококковых антител (АСЛ-0 и др.);

2) высевание из зева стрептококка группы А;

3) недавно перенесенная скарлатина.

Из антистрептококковых антител наибольшее диагностическое значение имеет определение титров АСЛ-О, которые обычно повышены у 80% больных ревматизмом. Только у больных хореей, причем в первые 2 месяца от начала заболевания, отмечается низкий или пограничный уровень АСЛ-О. Повышенным считается уровень АСЛ-О, если он соответствует не менее 250 ед. Todd у взрослых и не менее 333 ед. у детей старше 5 лет.

Для повышения диагностической значимости этих параметров необходимо исследовать парные сыворотки, кровь для которых берут с интервалом 2-4 недели. При этом увеличение титра антител в два или более разведений является диагностическим признаком недавно перенесенной стрептококковой инфекции.

Приведенные выше диагностические критерии ревматизма предназначены для диагностики заболевания только в активной фазе.

Весьма распространенной ошибкой является преждевременное, до появления отчетливых симптомов ревматизма, назначение противовоспалительных препаратов (салицилатов, кортикостероидов). В результате развивается нечеткая клиническая картина, позволяющая лишь предположить диагноз ревматизма. Очевидно, нельзя уменьшать выраженность симптомов ревматизма до тех пор, пока они не станут достаточно четкими. В противном случае установление правильного диагноза будет затруднено.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Согласно приведенным выше критериям диагноза ревматизма классические формы заболевания распознаются достаточно четко. Но для успешного лечения и профилактики важно установить точно диагноз в тех случаях, когда симптоматика скудная. Имеются данные о схожести ревматизма с 26 различными заболеваниями.

При наличии у больного ревматизмом выраженного полиартрита возникает необходимость исключения ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) (табл. 35). Для ЮРА, в отличие от ревматического полиартрита, характерно наличие стойкого болевого синдрома в области мелких суставов кисти, стоп, позвоночника; продолжительной боли в течение нескольких недель и даже месяцев, не поддающейся лечению противоспалительными препаратами; скованности движений в пораженных суставах, особенно в утренние часы; развития деформаций пораженных суставов; мышечной атрофии в области пораженного сустава; отсутствие изменений в сердце в течение длительного времени; изменения на рентгенограмме суставов (остеопороз, расширение суставной щели, анкилоз и др.).? Таблица 35

Наличие у больного ревматизмом кардита требует проведения дифференциальной диагностики с неревматическим кардитом (табл. 36). Отличия неревматического кардита от ревматизма: связь с перенесенной ОРВИ и возникновение заболевания непосредственно на ее фоне (в разгар основного заболевания); отсутствие суставного синдрома в начале заболевания; наличие более выраженного болевого синдрома в области сердца, жалобы имеют окрашенный эмоциональный характер; неформирование клапанных пороков сердца; отсутствие или слабая выраженность лабораторных признаков активности процесса, несмотря на довольно выраженные признаки кардита, а титры антистрептококковых антител не повышены или не повышаются в динамике заболевания.

Таблица

Значительный полиморфизм клинической симптоматики ревматизма, системность поражения соединительной ткани требуют проведения дифференциальной диагностики с системной красной волчанкой (СКВ). У больных с СКВ, в отличие от больных ревматизмом, наблюдаются кожные высыпания в виде «бабочки» на лице; увеличение лимфатических узлов и селезенки; высокая активность процесса и пестрая клиническая картина заболевания, а у 50% детей в крови обнаруживают LЕ- клетки и практически у всех детей (95%) - антинуклеарные антитела.

Многие из указанных признаков являются общими для детей и взрослых. Но все же у детей отмечаются некоторые особенности течения ревматизма:

1) более тяжелое течение процесса из-за выраженного экссудативного компонента воспаления;

2) чаще встречаются кардиальные формы ревматизма;

3) более часты рецидивы заболевания;

4) значительно чаще отмечаются ревматическая сыпь и ревматические узелки;

5) наличие хореи, которой у взрослых нет;

6) чаще отмечаются полисерозиты;

7) сохраняется постоянная активность межприступного периода;

8) характерна так называемая «сухая декомпенсация» с увеличением печени без отеков ног, которые встречаются у взрослых;

9) у детей чаще, чем у взрослых, развивается ревматическая пневмония;

10) чаще формируется порок сердца.

В настоящее время число детей, больных ревматическими пороками сердца, уменьшилось более чем в 2 раза. Частота возникновения приобретенных пороков сердца у детей с ревматизмом составляет 10-15%. Наиболее распространенным приобретенным пороком сердца у детей является недостаточность митрального клапана (60%), второе место занимает комбинированный митральный порок (недостаточность митрального клапана и стеноз левого венозного устья) - у 15%, третье место - изолированная аортальная недостаточность - у 10% детей.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ РЕВМАТИЗМОМ.

Основой лечения детей, больных ревматизмом, считают принцип комплексной этапной терапии. Реализация этого принципа достигается тем, что больных лечат в условиях стационара, долечивают в ревмокардиологическом санатории и наблюдает кардиоревматолог в поликлинике. Всех больных ревматизмом обязательно госпитализируют и, по возможности, изолируют.

Лечение больных ревматизмом включает следующие основные звенья:

1) организацию режима - устанавливают постельный режим на 2- 3 недели и более в зависимости от тяжести кардита и особенностей течения. После ликвидации признаков кардита ребенка переводят на полупостельный режим (разрешают вставать к столу, на процедуры, в туалет), а затем - на тренирующий режим;

2) обеспечение рационального питания - оно должно быть полноценным, витаминизированным, легкоусвояемым, высококалорийным.

Назначают стол № 10 (по Певзнеру), согласно которому ребенку ограничивается (уменьшается) количество поваренной соли, прием жидкости и дополнительно назначаются продукты, богатые калием (печеный картофель, изюм, курага, чернослив);

3) назначение этиотропной терапии с учетом признания этиологической роли стрептококка группы А в развитии ревматизма.

Внутримышечно вводят пенициллин по 600 000 - 2 000 000 ЕД в сутки (в 4 приема) в течение 2 недель, (по 100 000 ЕД на 1 кг массы тела), затем внутримышечно бициллин-5 в течение 4-6 недель. Детям с массой тела менее 30 кг назначают дозу 600 000 ЕД, более 30 кг - 1 200 000 ЕД.

При непереносимости препаратов пенициллинового ряда показан, эритромицин. Его назначают детям с массой тела менее 25 кг в дозе 40 мг на 1 кг массы тела в сутки (не более 1 г) в 2-4 приема, более 25 кг - по 250 мг 4 раза в сутки;

4) включение в патогенетическую терапию лекарственных средств, воздействующих на ключевые звенья патогенеза. С этой целью используют препараты, обладающие противовоспалительной активностью. Применяют:

4.1) Нестероидные противовоспалительные средства:

А) ацетилсалициловую кислоту назначают по 60-100 мг на 1 кг массы тела, но не более 2 г в сутки в 4 приема после еды, запивая молоком (для уменьшения вероятности развития язвы желудка). Полную дозу ацетилсалициловой кислоты применяют в течение 3-4 недель, а затем ее уменьшают наполовину и продолжают прием в течение 6 недель;

Б) индометацин (метиндол) - в дозе 2,5-3 мг на 1 кг в сутки (в пределах 50-100 мг);

В) вольтарен (ортофен) - по 3-3,5 мг на 1 кг массы тела в сутки (по 75-150 мг в сутки);

Г) бруфен (ибупрофен) является менее активным противовоспалительным нестероидным средством и может применяться при умеренной или минимальной активности процесса в суточной дозе 400-800 мг. Достоинство препарата в том, что он не оказывает побочных действий.

Применяют также напроксен, мефенамовую кислоту и другие препараты. Механизм действия этих препаратов связан с ингибицией фермента простагландинсинтетазы, что предотвращает синтез простагландинов, которые обладают, как известно, выраженным воспалительным потенциалом.

4.2) Стероидные противовоспалительные препараты: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др. Применяют при наличии тяжелого кардита или угрожающего жизни кардита.

Преднизолон назначают в суточной дозе 1-2 мг на 1 кг массы тела (в дозе 40-60-90 мг в сутки). Полную дозу препарата применяют в течение 2-3 недель (до явного клинического эффекта), а затем постоянно снижают с полной отменой его через 6-8-10 недель.

Механизм действия глюкокортикоидов заключается в стабилизации клеточных мембран, в том числе лизосом, торможении деполимеризации коллагена, угнетении активности фибробластов, в торможении реакции антиген-антитело.

Противовоспалительным эффектом и антипролиферативным действием обладают также препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил). Однако для них характерен поздний терапевтический эффект, что ограничивает терапевтические возможности этих препаратов.

Для нормализации сосудистой проницаемости применяют:

А) галаскорбин, аскорутин, аскорбиновую кислоту;

Б) антигистаминные препараты - тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол, перитол и др.

Для нормализации метаболических нарушений в сердечной мышце и других тканях применяют: панангин, аспаркам, рибоксин, фосфаден, сердечные гликозиды (дигоксин и др.), витамины группы В и др.

При лечении хореи в дополнение к нестероидным противовоспалительным препаратам (вольтарен, индометацин и др.) назначают:

А) препараты брома (1%-й раствор натрия бромида);

Б) фенобарбитал по 0,01-0,13-0,05 г 2-3 раза в сутки в течение 2 недель, затем только на ночь еще 2 недели;

В) седуксен, аминазин;

Г) витамины В. (5%-й раствор по 0,5-1 мл в/м), В6 (5%-й раствор по 0,5-1 мл в/м), на курс - 15-20 инъекций;

Д) физиотерапевтические процедуры: бром-электрофорез на воротниковую зону, электросон;

Е) теплые хвойные ванны при температуре воды 37° С, 5-7 мин, на курс - 8-10 ванн.

Продолжительность лечения зависит от длительности активной фазы заболевания. Средняя продолжительность острой фазы ревматизма составляет 6-12 недель.

ПРОФИЛАКТИКА РЕВМАТИЗМА. Основные направления профилактики ревматизма базируются на признании в качестве этиологического фактора бета-гемолитического стрептококка группы А. Профилактику ревматизма подразделяют на первичную, вторичную и текущую.

Первичная профилактика - это комплекс государственных, общественных и индивидуальных мероприятий, направленных на предупреждение первичной заболеваемости ревматизмом. Мероприятия первичной профилактики направлены:

А) на эффективное лечение острых стрептококковых инфекций, вызываемых стрептококком группы А (ангина, фарингит, скарлатина), предупреждение их распространения и уменьшение контактов;

Б) на повышение естественной резистентности и адаптационных возможностей организма к неблагоприятным воздействиям внешней среды.

Поскольку ревматизм развивается чаще всего вслед за перенесенной острой стрептококковой инфекцией, особенно важны ее своевременная диагностика и ранняя активная антибактеральная терапия.

Больных острой стрептококковой инфекцией необходимо изолировать. Лечение следует проводить пенициллином в течение 5-7 дней. Пенициллин вводят внутримышечно по 100 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки (или детям дошкольного возраста по 300 000-350 000 ЕД в сутки и до 450 000 ЕД в сутки детям школьного возраста), а затем с интервалом 5-6 дней 2 раза внутримышечно вводят бициллин-5 в дозе 600 000- 900 000 ЕД (если масса тела меньше 30 кг) или в дозе 1 200 000 ЕД (при массе тела больше 30 кг).

Если невозможно организовать внутримышечное введение пенициллина (бициллина), назначают per os феноксиметилпенициллин по 250 мг 4 раза в сутки в течение 10 дней (если масса тела больше 20 кг) или по 125 мг 4 раза в сутки (если масса тела ребенка меньше 20 кг).

Можно применять также ампициллин, цефалоспориновые антибиотики, диклоксациллин.

При непереносимости препаратов пенициллина назначают эритромицин по 250 мг 4 раза в сутки, детям с массой тела меньше 25 кг - 40 мг на 1 кг в 2-4 приема (но не более 1 г в сутки) в течение 10 дней.

Лечение стрептококковых инфекций неэффективно и противопоказано сульфаниламидными препаратами, тетрациклином, левомицетином.

После перенесенной острой стрептококковой инфекции ребенок должен в течение 1 месяца находиться под наблюдением участкового педиатра, поскольку обычно в этот период чаще всего появляются симптомы ревматизма.

Очень важным звеном первичной профилактики является предупреждение распространения стрептококковой инфекции. Это достигается изоляцией больного, соблюдением правил личной гигиены, проветриванием и влажной уборкой помещения, систематическим кварцеванием комнат, применением воздухоочистителей и пр.

В комплекс общеукрепляющих мероприятий входят: систематическое закаливание организма, занятия физкультурой и спортом, соблюдение режима дня, правильное чередование физической нагрузки и отдыха, достаточное пребывание на свежем воздухе, полноценное питание, прием поливитаминов и др.

Важным профилактическим мероприятием является лечение очагов хронической инфекции. Все очаги хронической стрептококковой инфекции, особенно в носоглотке (тонзиллит, фарингит, гайморит, синусит), должны быть тщательно санированы. Тонзиллэктомию производят под защитой пенициллина, который назначают за 2-3 дня до операции и в течение 7-10 дней после операции в соответствующих возрастных дозах.

Необходима обязательная санация зубов, пораженных кариесом, хотя в зубах, пораженных кариесом, стрептококки не обнаруживаются. Это же относится и к периодонтиту.

Как указывалось выше, для возникновения ревматизма имеет значение генетическая предрасположенность и внутрисемейная стрептококковая инфекция. Поэтому особенно тщательную первичную профилактику следует проводить детям из семей, в которых есть больные ревматизмом, поскольку именно они находятся в зоне риска по предрасположенности к ревматизму.

Вторичная профилактика ревматизма представляет собой систему профилактических мероприятий, направленных на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у лиц, перенесших ревматизм.

Важнейшим звеном вторичной профилактики является бициллинопрофилактика, которая в нашей стране применяется с 1958 года. Это позволило снизить частоту рецидивов за первые годы бициллинопрофилактики в 8-10 раз.

Вторичная профилактика заключается в регулярном введении антибактериальных препаратов (обычно препаратов пенициллинового ряда) больным, перенесшим ревматизм, с целью предупреждения обсеменения и/или инфицирования стрептококком группы А верхних дыхательных путей. С целью вторичной профилактики используют препараты пенициллина пролонгированного действия - бициллин, к которому, как подтверждено работами микробиологов, не образуются устойчивые штаммы стрептококка даже при длительном применении.

В настоящее время для вторичной профилактики применяют препарат бициллин-5, который представляет собой смесь, содержащую 1 часть бензилпенициллина новокаиновой соли и 4 части дибензилэтилендиаминовой соли бензилпенициллина (бициллин-1).

Существуют два основных метода вторичной профилактики ревматизма, которые изложены Комитетом экспертов ВОЗ (1988):

А) регулярное круглогодичное внутримышечное введение бициллина-5 один раз в 3-4 недели;

Б) круглогодичный ежедневный прием антибиотиков per os (пенициллин, сульфазин, эритромицин).

Наиболее эффективным является регулярное внутримышечное введение бициллина-5 пролонгированного действия. Его вводят внутримышечно детям с массой тела менее 30 кг в дозе 600 000 ЕД 1 раз в 3 недели, детям с массой тела более 30 кг - в дозе 1 200 000 ЕД 1 раз в 4 недели.

Феноксиметилпенициллин применяют per os no 250 мг 2 раза в сутки, сульфазин - по 0,5 г в сутки (если масса тела меньше 30 кг) или по 1 г в сутки (если масса тела больше 30 кг).

Важным аспектом вторичной профилактики является установление ее продолжительности. Вероятность рецидива ревматизма зависит от ряда факторов, таких как время, прошедшее после перенесенного заболевания, возраст больного, состояние окружающей среды и др. Чем меньше возраст ребенка при первичном ревматизме, тем больше вероятность рецидива. Показано,что после наступления половой зрелости частота рецидивов с возрастом снижается. Наибольшее число рецидивов приходится на первые 5 лет после перенесенного первичного ревматизма. Кроме того, у больных ревматизмом с выраженным кардитом рецидивы возникают чаше, чем у больных без поражения сердца.

А) больным, у которых во время первичной ревматической атаки не было кардита, вторичную профилактику следует проводить в течение 5 лет и до достижения ими 18-летнего возраста;

Б) больным с преимущественным кардитом при первой атаке ревматизма вторичную профилактику следует проводить до достижения ими 25-летнего возраста и более длительно, если этого требуют условия окружающей среды или наличие других факторов риска.

С учетом этих рекомендаций, очевидно, следует признать сезонную профилактику, рекомендуемую после 3-летнего периода постоянной профилактики, устаревшей, а одновременное назначение ацетилсалициловой кислоты или других нестероидных противовоспалительных средств в виде месячных курсов весной и осенью - научно не обоснованным и небезопасным.

Текущая профилактика ревматизма направлена на лечение у больных ревматизмом любых возникающих интеркуррентных заболеваний до полного выздоровления и нормализации показателей крови. Это относится к больным, перенесшим первичную ревматическую атаку, острые стрептококковые заболевания (ангина, фарингит и др.), а также ОРВИ (грипп и др.). При этом обязательно назначают препараты пенициллина или другие антибиотики с учетом переносимости.

При экстракции зуба у детей, перенесших ревматическую атаку, накануне и в последующие 3 дня вводят внутримышечно пенициллин: детям дошкольного возраста - 400 000-600 000 ЕД, школьного возраста - 600 000-1 200 000 ЕД в сутки. При невозможности внутримышечного введения пенициллина в амбулаторных условиях назначают внутрь феноксиметилпенициллин или перед экстракцией зуба вводят внутримышечно бициллин-5.

Кроме того, у больных ревматизмом все стоматологические процедуры или манипуляции, вызывающие кровоточивость, включая снятие зубного камня, требуют профилактики, особенно при наличии заболеваний десен.

В зависимости от степени риска больным при выполнении стоматологических манипуляций показано:

А) при умеренной степени риска назначение 2 г амоксициллина или 2 г феноксиметилпенициллина per os за 1 ч до оперативного вмешательства и 2 г per os спустя 6 ч;

Б) при высокой степени риска (тяжелое поражение клапанов, перенесенный эндокардит) введение внутримышечно (или внутривенно) 1 г амоксициллина и 80-100 мг гентамицина перед вмешательством и

1 г амоксициллина (внутримышечно, внутривенно или per os) спустя 6 ч;

В) при аллергии к пенициллину, а также если недавно (в пределах

2 недель) вводили пенициллин или проводили длительную профилактику этим антибиотиком, рекомендуется 1,5 г эритромицина per os за 1 ч до вмешательства и 0,5 г per os через 6 ч.