Травма в челюстно-лицевой области. пороки развития лица и челюстей

Агенезия премакспллярная - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефачический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.
Аномалад срединной расщелины лица (сил.: дисплазия фронтоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, «нос дога») - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб (рис. 25). Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:

где Рис. 25. Аномалии развития лица (Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а раздвоенный нос; б - недоразвитая нижняя челюсть, дистопия ушной раковины; в - несращение зачатков нижней челюсти; г - кнопкообразный нос без ноздрей; д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом; е - циклопия, трубчатый нос
I - скрытая расщелина (кончик носа раздвоен), II - открытая расщелина кончика и спинки носа, III - тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, прсаурикулярныс кожные выросты, низко расположенные ушные раковины, иногда - проводящая глухота, клинодактилия, кампто-

дактилия, крипторхизм, липомы и дермоиды. Отмечаются сочетания фронтоназальной дисплазии с гидроцефалией, аринэнцефалией и микрогирией, агенезией мозолистого тела, краниосиностозом. В 20% случаев наблюдается умственная отсталость средней тяжести. Популяционная частота тяжелых форм - от 1:80000 до 1:100000.
Аномалии формы носа (рис. 26):
а) широкая спинка носа с запавшим переносьем;
б) выступающее переносье;
в) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями;
г) мясистый кончик носа;
д) крючковатый нос;
е) кнопковидный нос;
ж) хоботковый нос.

а б в

Апросомия - отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.
Ариния - полное отсутствие наружного носа.
Ацефалия - врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).
Искривление перегородки носа - частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.

Киста лица - опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице. Происхождение ее связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы.
Киста носа дермоидная - располагается на спинке носа, образуется в результате незаращения эмбриональных щелей. Преимущественно локализуется под кожей у места соединения носовых костей с хрящами.
Колобома крыла носа - поперечная, неглубокая одно- или двусторонняя щель свободного края крыла носа. Чаще сопутствует сложным порокам лица.
«Лицо птичье» - лицо со скошенным и западающим назад подбородком при недоразвитии нижней челюсти и Анкилозах височно-нижнечелюстного сустава. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена (рис. 27).
«Лицо рыбье» - лицо с резко суженным ротовым отверстием. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена.
(«птичье лицо») (Куприянов В. В., Мелосхиз - расщелина щеки с увеличением размеров рта.
СтовичекГ. В., 1988)
Микроформы расщелин верхней губы и неба - помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая или явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.
Нос добавочный (син.: хоботок, proboscis) - в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием.
Отсутствие перегородки носа - бывает полное или частичное. Встречается редко.
Отсутствие половины носа врожденное - аплазия крыла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части, обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.
Перфорация перегородки носа врожденная - отверстие в костной или хрящевой части носовой перегородки.
Разрез глаз антимонголоидный - опущены наружные углы глазных щелей. Встречается в составе многих синдромов пороков развития.
Расщелина верхней губы (син.: незаращение верхней губы, хейлосхиз, «губа заячья») - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой.
Расщелина верхней губы и неба сквозная (син.: хейлогнатопачатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка и неба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта (рис. 28). Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата (Граухана синдром).

Рис. 28. Расщелины верхней губы (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - односторонняя частичная расщелина верхней губы; б - односторонняя полная расщелина верхней губы; в - двусторонняя полная расщелина верхней губы
Расщелина верхней губы срединная (син.: расщелина верхней губы пренебная) - щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая (рис. 29, 31).

Рис. 29. Дефекты развития лица вдоль линий срастания его частей (PattenB. М., 1959):
а - срединная расщелина верхней губы; б - срединная расщелина нижней челюсти; в - двусторонняя расщелина верхней губы и микроцефалия; г - двусторонняя расщелина верхней губы, средне-носовые компоненты расположены на кончике носа; д - открытая глазнично-носовая щель и полное отсутствие медиальной части верхней губы и челюсти; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Рис. 31. Несращение верхней губы в сочетании с дефектом неба («заячья губа» и «волчья пасть»)
(Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - с одной стороны; б - с двух сторон; 1 - срединный носовой отросток;
2 - верхнечелюстной отросток; 3 - носовая перегородка; 4 - небный выступ
Расщелина лица косая (син.: расщелина параназалъная, расщелина боковая, колобома косая) - редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполными. Ротоглазничные расщелины встречаются в 2 раза чаще носоглазничных и нередко сочетаются с другими пороками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы (рис. 30, 32).

Рис. 30. Дефекты развития лица (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988):
а - односторонняя полная расщелина верхней губы; б - двусторонняя полная расщелина верхней губы; в - одностороння частичная расщелина верхней губы; г - несращение губы распространяется на основание носа; д - открытая глазнично-носовая щель; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Расщелина нижней губы и нижней челюсти срединная - очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. При полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Свищ носа дермоидный - располагается на спинке носа, образуется в результате незара- щения эмбриональных щелей.
Синофриз - сросшиеся брови.
Телекант - смещение внутренних углов глазных ^
Рис. 32. Двусторонняя глазнично-ротовая щель щелей латерально при нормально расположен- (Куприянов В. в., Стовичек г. в., 1988)
ных орбитах.
Трицефалия - наличие на одной голове трех лицевых поверхностей при общем туловище.
Цебоцефалия - недоразвитие наружного носа вплоть до его отсутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга, наличие одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.

3. ВИДЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛИЦА И ЧЕЛЮСТЕЙ. КЛАССИФИКАЦИЯ
Врожденные пороки развития лица и челюстей чрезвычайно многообразны , что затрудняет их классификацию. В настоящее время наиболее распространены классификации, основанные на этиологическом принципе и локализации.
По этиологическому принципу различают три группы врожденных пороков развития:
1. Наследственные.
2. Экзогенные.
3. Мультифакториальные.
К наследственным относят врожденные пороки развития, возникающие в результате мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация, на уровне гена или на уровне хромосомы, наследственные пороки подразделяют на генные и хромосомные.
К экзогенным относят те врожденные пороки развития, возникновение которых обусловлено воздействием тератогенных факторов на эмбрион или плод (алкоголь, инсектициды, вирус краснухи и др.). Пороки развития, возникшие в результате повреждения эмбриона (до конца 8-ой недели внутриутробного развития) называют эмбриопатиями, а возникшие в результате повреждения плода (от 9-ой недели до 9 месяцев внутриутробного развития) - фетопатиями.
Врожденные пороки развития мультифакториальной природы - это те пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. Причем ни один из этих факторов отдельно не - причиной врожденного порока.
Однако классификация врожденных пороков развития только по этиологическому принципу имеет существенные недостатки, так как она не дает возможности определить вид врожденного порока, его локализацию, тяжесть анатомических и функциональных нарушений и др. В связи с этим наиболее широко используется анатомо-физиологическая классификация врожденных пороков развития человека (ВОЗ, 1975). Согласно этой классификации все врожденные пороки подразделяются на две большие группы:
А - Пороки развития органов и систем.
Б - Множественные врожденные пороки развития.
Среди пороков развития органов и систем (группа А) выделяют:
1. Пороки ЦНС и органов чувств.
2. Пороки лица и шеи.
3. Пороки сердечно-сосудистой системы.
4. ... и т.д.
В частности, среди пороков развития лица и шеи (ВОЗ N 2) выделяют:
1. Врожденные пороки развития лица:
- расщелины верхней губы;
- расщелины неба;
- сквозные расщелины верхней губы и неба;
- косые расщелины лица;
- поперечные расщелины лица ;
- свищи нижней губы;
- прогения, прогнатия;
- гипертелоризм и т.д.
2. Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:
- макроглоссия;
- короткая уздечка языка;
- пороки развития зубов;
- мелкое преддверие полости рта;
- диастема и т.д.
3. Врожденные пороки ушных раковин:
- дисплазия ушных раковин;
- околоушные папилломы;
- околоушные свищи;
- аномалии жаберных дуг и т.д.
4. Врожденные пороки развития шеи:
- кривошея;
- свищи и кисты шеи и т.д.
Эта классификация пороков развития лица и шеи позволяет определить вид патологии, ее локализацию, степень анатомических и функциональных нарушений и т.д. Однако и она весьма условна, так как, например, врожденный порок развития ушной раковины или расщелина верхней губы могут быть всего лишь одним из признаков (симптомов) множественных врожденных пороков развития (Группа Б. - ВОЗ, 1975).
В связи с вышеизложенным в челюстно-лицевой хирургии и стоматологии часто используется классификация, в которой выделяют 4 группы врожденных пороков развития и аномалий челюстно-лицевой области.
1. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица:
- синдром 1-2-ой и 1-ой жаберных дуг;
- челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти);
- черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона);
- черепно-ключичный дизостоз;
- Синдром Робена и т. д.
2. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области:
- врожденные расщелины губы и неба;
- пороки развития языка;
- пороки развития носа;
- аномалии уздечек губ и языка;
- мелкое преддверие полости рта и т.д.
3. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция и т.п.).
4. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).
Однако и эта классификация врожденных пороков развития лица и челюстей несовершенна и весьма условна , так как прогению, например, вполне можно отнести в группу врожденных пороков развития отдельных анатомических образований, а недоразвитие верхней челюсти с множественным пороком развития зубов может явиться всего лишь одним из признаков (симптомов) системного порока развития (синдром Кроузона) и т.д.
Мы считаем, что на практике в клинике челюстно-лицевой хирургии наиболее целесообразно выделять всего две группы врожденных пороков развития:
1. Системные пороки развития лица и челюстей, когда, наряду с пороками развития лица, имеются пороки развития других органов и тканей (синдромы).
2. Пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области (короткая уздечка языка, изолированная расщелина неба, макродентия 11 зуба и т.д.). При этом в случае выявления тяжелых врожденных пороков развития лица необходимо установить этиологию порока, (наследственное это заболевание или мультифакториальное) с целью дальнейшего планирования семьи.
4. НЕКОТОРЫЕ РЕДКИЕ ВРОЖДЕННЫЕ СИНДРОМЫ ЛИЦА И ЧЕЛЮСТЕЙ
Особую группу пороков развития у детей составляют врожденные синдромы лица и челюстей. Обусловлены они, как правило, системными нарушениями в границах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общее для всех синдромов - дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения. В клинике врожденные синдромы лица и челюстей встречаются относительно редко, однако хотя бы общие представления о данной патологии необходимы врачу-стоматологу, чтобы правильно ориентироваться в возможностях хирургического и другого лечения этих больных.
КОСАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА - это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.
Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины , определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого - ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.
Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).
ПОПЕРЕЧНАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА ИЛИ МАКРОСТОМА бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).
Лечение макростомы хирургическое - уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.
СРЕДИННАЯ РАСЩЕЛИНА НОСА образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.
Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение , верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.
СИНДРОМ 1-2-ОЙ ЖАБЕРНЫХ ДУГ. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.
Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на "больной" стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в "больную" сторону.
Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеются косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.
Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.
Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте , начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.
СИНДРОМ ПЬЕРА РОБЕНА. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляется сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.
Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.
СИНДРОМ ВАН-ДЕР-ВУДА - врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.
СИНДРОМ ФРАНЧЕСКЕТТИ-КОЛЛИНЗА ИЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ДИЗОСТОЗ. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки "домиком"). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.
Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.

ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ДИЗОСТОЗ (СИНДРОМ КРОУЗОНА). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны , т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.
Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.
ЧЕРЕПНО-КЛЮЧИЧНЫЙ ДИЗОСТОЗ. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча.
Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное - устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

5. ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА
5.1. Состояние проблемы и классификация врожденных расщелин верхней губы и неба
"Врожденная расщелина" губы или неба - наиболее утвердившийся в настоящее время термин. Однако некоторые челюстно-лицевые хирурги и стоматологи (Ю.И. Бернадский и др.,1999) считают, что термин "расщелина" дает неправильное представление о механизме возникновения патологии (см. Патогенез...). Они пользуются термином "врожденное несращение" верхней губы или неба. Другие (С.Д. Терновский, 1952, Г.И. Семенченко 1968 и др.) предложили и пользуются термином "незаращение" верхней губы или неба. Имеются и другие соображения по поводу терминологии, на которых мы останавливаться не будем. В клиниках челюстно-лицевой хирургии Республики Беларусь, как правило, пользуются термином "расщелина", который мы далее и будем употреблять.
Врожденные расщелины верхней губы и неба - одним из распространенных тяжелых врожденных пороков развития и составляют около 13% всех врожденных пороков развития человека (Ю.А. Беляков, 1993). По данным ВОЗ (1971), они встречаются в 0,6-1,6 случая на 1000 новорожденных. По частоте они занимают 2-3 место среди других врожденных пороков развития человека. Расщелины верхней губы и неба - это 87% всех тяжелых врожденных пороков развития лица (А.Э. Гуцан, 1980).
Частота рождения детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба имеет стабильную тенденцию к росту. Статистические исследования показали , что за последние 100 лет количество детей, родившихся с расщелиной губы или неба, выросло в 3 раза. На территории СССР в 1980 г. частота рождения детей с расщелинами губы и неба составила в среднем 1 случай на 1085 новорожденных. В настоящее время рождение ребенка с расщелиной губы и неба составляет: в Европе (в зависимости от страны) - 1 случай на 500-1000 новорожденных; в США - 1:600; в Японии - 1:588 и ниже всего в Африке у негроидов - 1:2440 новорожденных. По данным H.J. Neumann (Германия, 1990) в средней Европе это соотношение составляет 1:500. Он же отмечает, что число больных с расщелинами губы и неба увеличилось за последние 40 лет в 2 раза.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

Ивановская государственная медицинская академия Минздрава здравоохранения Российской Федерации

Кафедра «Стоматологии»

на тему: Врожденные пороки челюстно-лицевой области

Выполнила:

Аттие Х.Б.

Иваново 2015

Врожденные пороки челюстно-лицевой области в связи с их частотой, тяжестью анатомических и функциональных нарушений, трудностью социальной адаптации пациентов, экономическими аспектами являются одной из важнейших проблем медицины. Интерес к этой проблеме возрос после того, как была показана возможность реконструкций любых пороков в этой области и полной социальной адаптации больных.

Частота врожденных пороков развития в популяции является важной характеристикой состояния здоровья населения. В 1991 г. в России пороки зарегистрированы у 18,7 на 1000 родившихся.Среди прочих пороков одними из самых частых являются поражения челюстно-лицевой области. Наиболее часто встречаются расщелины верхней губы и неба. В различных регионах их популяционная частота у новорожденных составляет от 1: 1000 до 1: 700 в год.

Тяжесть порока развития лица обусловливается не только внешней обезображенностью, выраженными функциональными нарушениями, социальной ущербностью ребенка в дошкольном и школьном коллективах, конфликтной напряженностью и негативным психологическим фоном в семье, но и тем, что деформация вызывает соматические расстройства, приводящие к торможению роста и недоразвитию детского организма в целом.

Сохраняющиеся анатомические нарушения вызывают нарушение функций непосредственно пораженных и сопряженных с ними органов. Нарушается гармония развития нескольких областей, возникают так называемые сочетанные вторичные деформации.

Особенности нервно-психического состояния детей резко отличаются от нормы, т.к.изменения органического характера ведут к непредсказуемым невротическим реакциям, связанным с астеническим синдромом и вегето-сосудистой дистонией организма в целом. В возникновении психогенных нарушений важную роль играют также неблагоприятные условия воспитания и психическая травматизация детей в раннем школьном возрасте.

После рождения ребенка с челюстно-лицевой патологией необходимо комплексное обследование специалистами (хирург, педиатр, ортопед, отоларинголог, психоневролог) для выявления отклонений соматического характера и сопутствующих пороков развития и проведения необходимой коррекции отклонений в предоперационном периоде.

После осмотра ребенка составляют план непосредственных и перспективных лечебных мероприятий в зависимости от степени деформации.

Нарушение социальной адаптации ребенка в раннем возрасте в связи с дефектом не всегда удается исправить в старшем возрасте: во взрослую жизнь вступает не только физически, но и психологически деформированная личность.

Этиология. Патогенез.

Клинико-генеалогический анализ семейного материала позволил обосновать гипотезу генетической гетерогенности несиндромальных форм врожденных расщелин верхней губы и неба, где около 38 % случаев относятся к категории « семейных «, а 62 % - к «спорадическим «

Причины возникновения пороков челюстно-лицевой области до настоящего времени остаются недостаточно выясненными. Некоторые из них могут представлять собой одни и те же нарушения, степень различия между которыми зависит от времени воздействия тератогенного фактора. Наследственная природа челюстно-лицевых аномалий - наиболее частое явление и рецессивно связано с хромосомой X ,но также может быть вызвано аутосомально-доминантной наследственностью.

Была создана теория мезодермального проникновения Флейшмана-Во. По этой теории формирование среднего отдела лица происходит на 4-6 недели эмбрионального периода в результате неравномерного дифференцированного роста мезенхимы под эпителием эктодермальной закладки лица.

На поверхности лица скопления мезенхимы выявляются в виде выпячиваний «эктодермальных валиков «, разграниченных эпителиальными складками-«бороздками». По мере пролиферации мезенхимы «бороздки» сглаживаются, валики сливаются, образовавшиеся массы мезенхимы дифференцируются в структуры соответствующих областей лица.

Согласно этой теории формирование среднего отдела лица тесно связано с первичным небом - участком тканей. расположенным между первичной носовой полостью и первичной полостью рта. Этот участок формируется путем слияния (фактически склеивания) верхнечелюстного и медиально-носового валиков, при этом эктодермальный слой («эпителиальная стенка») на месте слияния (склеивания) должен прорасти мезенхимой. Мезенхима его прорастает на 6-й неделе эмбриогенеза. Если этого не произойдет или прорастание будет неполным, то эктодермальный слой в дальнейшем разрушается как любая эмбриональная мембрана, образуется полная или частичная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка.

Проведя исследование на эмбрионах 4,5-7 нед, Р.Д. Новоселов подтвердил теорию мезодермального проникновения и обосновал термин «расщелина» верхней губы.

Было установлено, что развитие первичного неба тесно связано с формированием не только верхней губы и альвеолярного отростка, но также носа и резцовой части верхней челюсти. Кроме расщелин губы, возникают деформации носа, дефекты альвеолярного отростка, происходят недоразвитие верхней челюсти, дисфункция мышц приротовой области. Отмечено,что уже в антенатальный период порок развития средней части лица и сопутствующие ему деформации полностью сфомированы.

Органо- и морфогенез челюстей у плода может нарушится под влиянием наследственного воздействия на эмбрион перенесенных родителями заболеваний (эндокринные и обменные нарушения в организме матери, инфекционные болезни, радиоактивное облучение, отравление лекарственными препаратами при беременности, заболевания крови), а также вследствие физиологических и анатомических нарушений половых органов матери и неправильного положения плода.

Классификация.

Классификация дает возможность специалистам говорить на одном языке, облегчает статистический анализ, разработку общих принципов лечения.

Международная классификация болезней (Женева, 1995).

I. Расщелина губы: двусторонняя, срединная, односторонняя.

II. Расщелина неба.

1. Расщелина твердого неба двусторонняя.

2. Расщелина твердого неба односторонняя.

3. Расщелина мягкого неба двусторонняя.

4. Расщелина мягкого неба односторонняя.

5. Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба двусторонняя.

6. Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба односторонняя.

7. Расщелина неба срединная.

8. Расщелина язычка.

9. Расщелина неба нетипичная двусторонняя.

10. Расщелина неба нетипичная односторонняя.

III. Расщелина неба с расщелиной губы.

1. Расщелина твердого неба с расщелиной губы двусторонняя.

2. Расщелина твердого неба с расщелиной губы односторонняя.

3. Расщелина мягкого неба с расщелиной губы двусторонняя.

4. Расщелина мягкого неба с расщелиной губы односторонняя.

5. Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы двусторонняя.

6. Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы односторонняя.

7. Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы двусторонняя.

8. Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы односторонняя.

Расщелина губы: полная, неполная, скрытая

Расщелина неба: полная, неполная, скрытая

Морфофункциональное разнообразие врожденных расщелин неба определяет необходимость их классифицирования в пределах одной нозологической формы.

В построении многочисленных классификаций врожденных расщелин неба чаще всего используются 2 принципа - клинико-морфологический и эмбриопатогенетический.

В Международной статистической классификации болезней различают 18 форм расщелин неба. Эта классификация удобна для статистической обработки, но для правильного выбора методики операции лучше придерживаться клинико-морфологических классификаций, однако они довольно громоздки.

Наиболее приемлемыми и перспективными являются классификации расщелин неба, основанные на эмбриопатогенетических принципах. По этой классификации врожденные расщелины неба подразделяются на 2 группы: расщелины первичного и вторичного неба; расщелины вторичного неба.

1. Расщелины первичного и вторичного неба:

Односторонние расщелины неба

Двусторонние расщелины неба

2. Расщелины вторичного неба:

Расщелины мягкого неба

Расщелины мягкого и частично- твердого неба

Срединные расщелины неба

Подслизистые (скрытые) расщелины не выделяются в самостоятельную единицу, так как такая форма может наблюдаться при любом типе расщелины.

Классифицирование изъянов неба после уранопластики преследует иные цели, чем расщелин неба, потому что послеоперационные изъяны рассматривают не как самостоятельную нозологическую форму, а как одно из осложнений хирургического лечения. Способ и эффективность лечения изъяна неба во многом зависит от локализации и размеров дефекта, поэтому в основу классификации положены клинико-морфологический и топографический принципы.

Границы отделов неба с врожденной расщелиной по клинико-эмбриопатогенетическому принципу:

1. передний и переднебоковой отдел неба; соответствует первичному небу в эмбриопалатогенезе и зоне слияния первичного и вторичного неба- locus minoris resistentiae для образования изъянов неба

2. средний отдел неба; соответствует вторичному небу в эмбриопалатогенезе и месту слияния небных отростков

3. зона границы твердого и мягкого неба; область порочного прикрепления мышц мягкого неба и наибольшего натяжения тканей при уранопластике

4. мягкое небо; пространственно- временная экспрессия факторов роста в палатогенезе отличается от таковой в области твердого неба;

дифференцировка тканей идет по другому типу.

Такое определение границ порочного неба справедливо для всех типов расщелин.

На основании определения границ неба по клинико-эмбриопатогенетическому принципу разработана рабочая классификация изъянов неба после уранопластики.

По локализации:

1. переднего отдела неба

2. среднего отдела неба

3. на границе твердого и мягкого неба

4. мягкого неба

5. тотальный изъян неба

По форме:

1. точечные

2. щелевидные

3. овальные или круглые

4. неправильной формы

Классификация не предусматривает определение линейного измерения изъяна; его размер указывают в Status localis истории болезни.

Сроки оперативного вмешательства.

Разброс мнений по вопросу о сроках оперативного вмешательства при врожденных расщелинах верхней губы и неба крайне широк. Установлено, что раннее (в возрасте до 1,5-3 лет) хирургическое лечение приводит к раннему восстановлению коммуникативных функций, предупреждает психоэмоциональные нарушения. В то же время позднее (в возрасте старше 5-10 лет) лечение больных даже при хороших анатомических и функциональных результатах не позволяет достичь необходимого уровня функций коммуникабельности, восстановить нормальный психологический статус.

Опыт многих клиник позволил обосновать сроки хирургических вмешательств и разработать методы и приемы помощи больным данного контингента. В настоящее время большинство зарубежных авторов первичные операции производят в сроки от 0 до 8 нед жизни. Джексон предлагает следующим образом определять время для операции при расщелинах верхней губы: неполная расщелина -- 24 ч -- 3 мес. полная расщелина -- 24 ч -- 3 мес, с предоперационным ортодонтическим лечением в течение 3--4 мес. Заслуживает внимания подход к этой проблеме Милларда, который сформулировал общие предпосылки для проведения операции в виде "правила более 10": масса тела более 4 кг, возраст старше 10 нед, содержание гемоглобина в крови более 10 г/л, лейкоцитов -- не более 10,0- 10/л.

Таким образом, акцент делается на соматический статус ребенка, его способность перенести оперативное вмешательство, которое при современном подходе к решению является хотя и более обширным, включает и пластику носа и пластику расщелины альвеолярного отростка, но выполненное в специализированном учреждении, позволит обеспечить более правильный рост репонированных структур и предупредить вторичную деформацию.

На современном этапе проблема первичной хирургической помощи детям с расщелиной верхней губы является важной и актуальной. Заметна тенденция к более широкому применению первичной ринохейлопластики. Однако, по мнению различных авторов, объем оперативного вмешательства неодинаков и на основании данных литературы трудно отдать предпочтение какому-либо методу.

Процесс совершенствования должен идти по пути разработки щадящих физиологических методов ринохейлопластики с учетом анатомических изменений в расщепленной губе, носовых структурах, верхней челюсти.

В настоящее время основная задача хирургов заключается в снижении возрастного ценза для операций у больных данного контингента. Это позволит наиболее эффективно восстановить утраченные функции и провести раннюю медицинскую и социальную реабилитацию больного.

Положительными сторонами ранних реконструктивных операций являются: восстановление анатомической формы и правильного пространственного положения тканей, нормализация функций, в том числе жизненно важной функции дыхания, гармоничное развитие всех отделов лицевого скелета, возможность протезирования (в связи с этим облегчение приема пищи, речи и эстетическая реабилитация). Более широкий репарационно-регенераторный потенциал больного ребенка в большем проценте случаев обеспечивает положительный исход.

Предупреждаются грубые деформации мягких тканей и лицевого скелета, атрофия на стороне поражения, вторичные деформации челюстей, зубоальвеолярное удлинение верхней челюсти, нормализуется прорезывание зубов-антагонистов и формируется правильная окклюзия, значительно меньше объем хирургических и прочих мероприятий в процессе реабилитации.

Социальная адаптация ребенка и формирование полноценной личности находятся в прямой зависимости от косметического и функционального результата операции.

Удовлетворительный функциональный результат возможен только при полной анатомической реконструкции пораженной области.

Первичную операцию следует проводить с учетом антропометрических изменений костного скелета, мимической мускулатуры, хрящевого отдела носа с целью ликвидировать разобщение, дистопию, натяжение всех элементов лицевого скелета

Один из основных вопросов, который решает хирург. -- время и объем оперативных вмешательств при различных видах патологии. Оба эти вопроса в лучших специализированных мировых центрах по лечению больных с челюстно-лицевой патологией решаются однозначно в пользу снижения возрастного ценза и увеличения объема вмешательства. Это становится возможным главным образом в связи с развитием анестезиологического и реанимационного обеспечения, совершенствования техники и методики самих вмешательств.

Предоперационная подготовка.

Проблемы предоперационного периода могут состоять в нарушении дыхания, питания, речи.

Затрудненный прием пищи не должен побуждать к скорейшему налаживанию искусственного питания. Обычно ребенок приспосабливается к питанию грудью.

Если этого добиться не удается, то используют различные приспособления с целью обтурации расщелины: бутылочки со специальными сосками, палец медицинской перчатки (или последнюю целиком), обтураторы, мягкую (старую) соску с увеличенным отверстием, ложку, шприц с катетером и т. д. При необходимости проводят парентеральную поддержку.

Выявлено, что особенностью резистентности у 44,7 % детей с врожденной расщелиной губы и неба всех возрастов является депрессия клеточного звена иммунитета при напряжении гуморального и повышение уровня перекисного окисления липидоп (ПОЛ). Это является одним из факторов более частого развития послеоперационных осложнений. Среди этих нарушений чаще всеговстречается снижение функциональной активности Т-клеток, повышение уровня В-клеток, повышенная концентрация иммуноглобулинов А, М в крови, повышение уровня малонового диальдегида (МДА) в крови и снижение уровня 5Н-групп в эритроцитах. Дети с этими нарушениями резистентности составляют группу риска повышенной частоты возникновения послеоперационных осложнений.

Необходим дифференцированный подход при подготовке к оперативному вмешательству, который заключается в следующих мероприятиях: проведение оперативного вмешательства в условиях центра лечения детей с врожденной патологией с привлечением наиболее опытных хирургов, сокращение времени оперативного вмешательства, применение наиболее прочных шовных материалов, снятие швов в более поздние сроки, применение пластиночных швов и средств, ускоряющих заживление ран, предоперационная подготовка с применением средств, повышающих устойчивость организма и др.

Бактериологическое исследование полостей рта, носа, горла, кишечника, выявление патогенной флоры и лечение в значительно степени снижают число послеоперационных осложнений. Инфекция верхних дыхательных путей является противопоказанием к операции. Ребенка передают педиатрам и выполняют операцию спустя 1--1,5 мес после излечения.

Микробная флора кишечника оказывает морфо- и иммуногенное действие, определяет состояние обменных процессов макроорганизма, утилизирует непереваренные пищевые вещества, инактивирует биологически активные соединения, выделяющиеся с пищеварительными соками, синтезирует витамины и ферменты.

У детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба (ВРВГН) нарушены процессы кишечного пищеварения и всасывания, микробиоценоз кишечника, что рассматривается как закономерное следствие искусственного вскармливания. порок челюсть лицо расщелина

Дисбиотическое состояние кишечника, нарушение пищеварительно-всасывательной функции корригируются назначением эубиотиков.

Ранняя, с первых дней жизни детей с ВРВГН, коррекция эубиотиками в течение 8-9 месяцев до операции хейло- или уранопластики способствует нормализации состава кишечной микрофлоры, показателей клеточного и гуморального иммунитета, своевременному проведению операции, снижает частоту сопутствующих заболеваний (заболевания верхних дыхательных путей, железодефицитная анемия, гипотрофия, рахит, экссудативный диатез) и послеоперационных осложнений.

При тяжелых, особенно двусторонних, расщелинах, сопровождающихся выраженной протрузиеи межчелюстной кости, с целью выравнивания верхнечелюстных сегментов и создания более благоприятных условий для операции проводят ортодонтическое лечение. Первичные лицевые признаки, состояние окклюзии фиксируют в документах и на фотографиях.

Литература

1 .Справочник по детской стоматологии под ред. А.Камерона, Р.Уидмера 2003г. «Медпресс».

2. Стоматология детского возраста Колесов А.А. Москва «Медицина» 1991г.

3. Стоматология детского возраста Виноградова Т.Ф. Москва «Медицина» 1987г

4. Журнал «Институт стоматологии» 2001 г №1.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Врожденные расщелины верхней губы - анатомические и функциональные расстройства. Возрастные показания к пластике верхней губы. Врожденные расщелины неба как полигенные мультифакторные заболевания и симптомы синдромов Ван-дер-Вуда и Пьера Робена.

презентация , добавлен 19.01.2016

Расщелина губы и неба как одна из наиболее тяжелых патологий развития челюстно-лицевой области. Обзор литературы по вопросу комплексной реабилитации пациентов с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Проведение вторичной костной пластики.

презентация , добавлен 18.10.2014

Черты и классификация травм челюстно-лицевой области. Вывихи и переломы зубов, переломы нижней челюсти. Вывихи нижней челюсти: причины, клинические проявления, лечение. Разработка методов диагностики и лечения заболеваний челюстно-лицевой области.

реферат , добавлен 11.04.2010

Значение физиотерапевтических процедур при лечении заболеваний и травм челюстно-лицевой области. Методы физиотерапии: постоянный ток, вакуум-терапия, криодеструкция, магнитотерапия, оксигенотерапия. Патогенетическая направленность физических методов.

презентация , добавлен 18.11.2015

Анестезия в челюстно-лицевой хирургии. Поддержание анестезии и коррекция нарушений гомеостаза при оперативных вмешательствах в челюстно-лицевой области. Анестезия в оториноларингологии и офтальмологии. Предупреждение осложнений послеоперационного периода.

реферат , добавлен 28.10.2009

План комплексного лечения больных с гнойно-воспалительными заболеваниями лица и шеи. Методы медикаментозной терапии челюстно-лицевой области: хирургические, антибактериальные, общеукрепляющие, десенсибилизирующие, физиотерапевтические и симптоматические.

реферат , добавлен 05.03.2014

Классификация нейростоматологических заболеваний и синдромов. Алгические и парестетические проявления в челюстно-лицевой области. Причины и проявления глоссодинического синдрома. Основные клинические проявления и лечение невралгии тройничного нерва.

презентация , добавлен 26.11.2015

Врожденные и приобретенные дефекты твердого и мягкого нёба. Изучение их локализации и формы. Протезирование при приобретенных дефектах верхней челюсти. Применение плавающих обтураторов для предупреждения развития тяжелых деформаций зубочелюстной системы.

презентация , добавлен 20.04.2016

Классификация, клинические признаки и симптомы травм челюстно-лицевой области. Виды раны в зависимости от источника травмы и механизма. Причины детского травматизма. Ожоги лица и шеи. Признаки ушибов, ссадин и царапин у детей. Степени отморожения.

презентация , добавлен 14.12.2016

Классификация и признаки доброкачественных опухолей челюстно-лицевой области. Опухоли и опухолеподобные поражения фиброзной ткани. Истинные опухоли (фибромы). Опухолеподобные поражения. Фиброзные разрастания. Фиброматоз десен. Хирургическое лечение.

Нарушения в развитии челюстно-лицевой области (ЧЛО) являются одной из самых распространенных врожденных аномалий. Это функциональные, физиологические и эстетические дефекты, затрагивающие верхнюю и нижнюю челюсть, губы и мягкие ткани в области рта. Все провоцирующие факторы классифицируются на наследственно обусловленные, врожденные с влиянием среды и мультифакторные. Некоторые патологии могут диагностировать уже во время беременности, а другие выявляются уже у новорожденных или в раннем возрасте.

Основные виды патологий ЧЛО

Аномалии челюстно-лицевой области могут проявляться в виде чрезмерного или недостаточного развития челюстей, их неправильного положения и как несращение тканей. Первая категория патологий, относящихся к нарушениям в развитии и расположении челюстей, включает в себя макрогнатию, микрогнатию, прогнатию и ретрогнатию. Эти аномалии отражаются на форме лица и вызывают изменение его пропорций. Несращения тканей чаще всего затрагивают губы и нёбо и диагностируются как «врожденные расщелины верхней губы и нёба» (ВРВГН). По статистике, за последние десятилетия число детей, страдающих этим пороком, увеличилось вдвое. Существуют и редкие патологии – в частности, синдромы Робена, Франческетти-Коллинза и Ван дер Вуда.

Описания челюстно-лицевых аномалий

Аномалии челюстей . Каждая из этих патологий классифицируется на верхнюю и нижнюю в зависимости от того, у какой челюсти наблюдается аномалия. Макрогнатия – это чрезмерное развитие и увеличение одной из челюстей по отношению к другой, а микрогнатия диагностируется при их недоразвитии. Прогнатия представляет собой нарушение смыкания зубных рядов из-за сильного смещения одной из челюстей вперед. По отношению к основанию черепа вперед выдвигается, соответственно, либо верхняя (прогнатия ), либо нижняя челюсть (прогения ). Ретрогнатия – это смещение одной из челюстей назад. Подобные деформации могут носить и комбинированный характер, то есть сочетаться друг с другом.

Несращение верхней губы . Эта патология, известная как «заячья губа», составляет весьма значительную часть врожденных пороков ЧЛО. По численности преобладает несращение верхней губы, возникающее на фоне перенесенных матерью вирусных, бактериальных, эндокринных и других заболеваний. К провоцирующим факторам относятся также курение, употребление алкоголя и некоторых препаратов во время беременности. Соответственно, профилактика подобных патологий должна включать в себя исключение перечисленных факторов.

Ортодонты диагностируют несколько степеней и форм расщелин с характерной клинической картиной. При скрытой форме кожный покров губ не нарушен, но заметно вертикальное вдавливание кожи. При неполной степени губа не срастается только в ее нижнем отделе, то есть до ноздри расщепление не доходит. Полная изолированная форма охватывает расщепление верхней губы на всем ее протяжении, что сочетается с деформацией хрящевого отдела носа. И следующая форма – двусторонняя, при которой расщепление выявляется справа и слева от губного желобка.

Несращение нёба . Данная аномалия, которую называют еще «волчьей пастью», – это расщепление мягкого и твердого нёба с образованием расщелины между ротовой и носовой полостями. Встречается у каждого тысячного новорожденного, а причинами ее развития являются генетические факторы, а также неправильный рацион женщины во время беременности и ее вредные привычки. После рождения у ребенка часто возникают проблемы с дыханием, кормлением, пищеварением и формированием слуха.

Как и в случае с несращением губы, различают несколько форм патологий мягкого и твердого нёба. Скрытые дефекты наименее заметны, хотя выявляются несращение костных пластинок твердого нёба, его укорачивание и наличие вдавливания на мягком нёбе. Неполные расщелины мягкого нёба не достигают границы твердого, а при полном доходят до его заднего края. Наиболее выражены полные расщелины мягкого и твердого нёба , которые проявляются расщеплением вплоть до резцового отверстия. При этой форме нёбные пластинки слабо развиты, а мягкое нёбо укорочено.

Редкие патологии . К ним относится синдром Пьера Робена, которым обозначают недоразвитие нижней челюсти, сочетаемое с дугообразным нёбом с расщелиной и укороченной полостью рта. Внешне патология заметна по мелкому «срезанному» подбородку и маленькой ротовой полости. При этом заболевании ребенку трудно есть и тяжело дышать. Синдромом Франческетти-Коллинза называют челюстно-лицевой дизостоз – заболевание, характеризующееся недостаточным развитием верхней челюсти и скуловых дуг, выстоянием нижней челюсти и открытым прикусом. Синдром Ван дер Вуда проявляется в виде характерных ямок на нижней губе и расщелиной губ или нёба.

Лечение челюстно-лицевых аномалий

На сегодняшний день существует множество эффективных методик лечения аномалий ЧЛО. Их выбор зависит от вида патологии и клинической картины, а также от возраста ребенка, состояния его здоровья и других факторов. Наши врачи рекомендуют предпринимать профилактические меры уже на этапе планирования беременности и в период внутриутробный, особенно если в семье подобные патологии встречались. Сами методы лечения челюстно-лицевых аномалий классифицируются на аппаратурные, хирургические и комбинированные. Основным является аппаратурный метод. При хирургическом прибегают к оперативному вмешательству, а при комбинированном используют как хирургические, так и физиотерапевтические методы.

Врожденные пороки развития лица и челюстей чрезвычайно многообразны, что затрудняет их классификацию. В настоящее время наиболее распространены классификации, основанные на этиологическом принципе и локализации.

По этиологическому принципу различают три группы врожденных пороков развития:

1. Наследственные.

2. Экзогенные.

3. Мультифакториальные.

К наследственным относят врожденные пороки развития, возникающие в результате мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация, на уровне гена или на уровне хромосомы, наследственные пороки подразделяют на генные и хромосомные.

К экзогенным относят те врожденные пороки развития, возникновение которых обусловлено воздействием тератогенных факторов на эмбрион или плод (алкоголь, инсектициды, вирус краснухи и др.). Пороки развития, возникшие в результате повреждения эмбриона (до конца 8-ой недели внутриутробного развития) называют эмбриопатиями, а возникшие в результате повреждения плода (от 9-ой недели до 9 месяцев внутриутробного развития) - фетопатиями.

Врожденные пороки развития мультифакториальной природы - это те пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. Причем ни один из этих факторов отдельно не - причиной врожденного порока.

Однако классификация врожденных пороков развития только по этиологическому принципу имеет существенные недостатки, так как она не дает возможности определить вид врожденного порока, его локализацию, тяжесть анатомических и функциональных нарушений и др. В связи с этим наиболее широко используется анатомо-физиологическая классификация врожденных пороков развития человека (ВОЗ, 1975). Согласно этой классификации все врожденные пороки подразделяются на две большие группы:

А - Пороки развития органов и систем.

Б - Множественные врожденные пороки развития.

Среди пороков развития органов и систем (группа А) выделяют:

1. Пороки ЦНС и органов чувств.

2. Пороки лица и шеи.

3. Пороки сердечно-сосудистой системы.

4. ... и т.д.

В частности, среди пороков развития лица и шеи (ВОЗ N 2) выделяют:

1. Врожденные пороки развития лица:

Расщелины верхней губы;

Расщелины неба;

Сквозные расщелины верхней губы и неба;

Косые расщелины лица;

Поперечные расщелины лица;

Свищи нижней губы;

Прогения, прогнатия;

Гипертелоризм и т.д.

2. Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

Макроглоссия;

Короткая уздечка языка;

Пороки развития зубов;

Мелкое преддверие полости рта;

Диастема и т.д.

3. Врожденные пороки ушных раковин:

Дисплазия ушных раковин;

Околоушные папилломы;

Околоушные свищи;

Аномалии жаберных дуг и т.д.

4. Врожденные пороки развития шеи:

Кривошея;

Свищи и кисты шеи и т.д.

Эта классификация пороков развития лица и шеи позволяет определить вид патологии, ее локализацию, степень анатомических и функциональных нарушений и т.д. Однако и она весьма условна, так как, например, врожденный порок развития ушной раковины или расщелина верхней губы могут быть всего лишь одним из признаков (симптомов) множественных врожденных пороков развития (Группа Б. - ВОЗ, 1975).

В связи с вышеизложенным в челюстно-лицевой хирургии и стоматологии часто используется классификация, в которой выделяют 4 группы врожденных пороков развития и аномалий челюстно-лицевой области.

1. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица:

Синдром 1-2-ой и 1-ой жаберных дуг;

Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти);

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона);

Черепно-ключичный дизостоз;

Синдром Робена и т. д.

2. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области:

Врожденные расщелины губы и неба;

Пороки развития языка;

Пороки развития носа;

Аномалии уздечек губ и языка;

Мелкое преддверие полости рта и т.д.

3. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция и т.п.).

4. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).

Однако и эта классификация врожденных пороков развития лица и челюстей несовершенна и весьма условна, так как прогению, например, вполне можно отнести в группу врожденных пороков развития отдельных анатомических образований, а недоразвитие верхней челюсти с множественным пороком развития зубов может явиться всего лишь одним из признаков (симптомов) системного порока развития (синдром Кроузона) и т.д.

Мы считаем, что на практике в клинике челюстно-лицевой хирургии наиболее целесообразно выделять всего две группы врожденных пороков развития:

1. Системные пороки развития лица и челюстей, когда, наряду с пороками развития лица, имеются пороки развития других органов и тканей (синдромы).

2. Пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области (короткая уздечка языка, изолированная расщелина неба, макродентия 11 зуба и т.д.). При этом в случае выявления тяжелых врожденных пороков развития лица необходимо установить этиологию порока, (наследственное это заболевание или мультифакториальное) с целью дальнейшего планирования семьи.