Болезнь Шенлейн-Геноха, известная также под названием «геморрагический васкулит», представляет собой системное воспаление микрососудов, сопровождаемое поражениями суставов, кожи, почечных клубочков и ЖКТ. Среди геморрагических недугов васкулит занимает лидирующие позиции по степени распространенности.

От данной болезни страдают преимущественно венулы, мелкие артериолы и капилляры. В классификаторе МКБ 10 недуг значится как аллергическая пурпура.

Классификация

Есть три базовых деления болезни Шенлейн-Геноха — по формам, течению и степени активности.

Формы

• кожно-суставная и кожная форма (простая, некротическая, а также сопровождаемая отечностью и холодовой крапивницей);
• почечная (либо кожно-почечная);
• абдоминальная (кожно-абдоминальная);
• смешанная.

Течение

• молниеносное (наблюдается у детей в возрасте до 5 лет включительно);
• острое (картина прослеживается на протяжении 1 месяца);
• подострое (протекает за 3 месяца);
• затяжное (продолжается около полугода);
• хроническое.

Степень активности

Степеней активности у васкулита геморрагического ровно три:

Причины

К причинам, провоцирующим развитие недуга, современная медицина относит следующие факторы инфекционного свойства:

Кроме этого, нельзя исключать и триггерный фактор — алиментарная либо медикаментозная аллергия, переохлаждение, вакцинация. Некоторые специалисты высказывают предположение, что дополнительным фактором, на фоне которого болезнь может успешно прогрессировать — это генетическая предрасположенность.

Механизм недуга основан на формировании иммунных комплексов (у взрослых и детей). Данные образования свободно циркулируют в крови и вскоре начинают откладываться в мелких сосудах (на поверхности стенок). Это влечет за собой многочисленные повреждения и зарождение асептического воспалительного процесса. В конечном итоге врачи наблюдают микротромбирование и геморрагический синдром.

Симптомы

Болезнь всегда стартует с острых проявлений — роста температуры, например. Но бывают и исключения. Попробуем выделить основные симптомы, характерные для всех форм патологии.

• Кожный синдром. Характерен для начальной стадии заболевания. Принимает облик пятнисто-папулезных (диффузных) элементов. Величина их может различаться, но преобладают пятна мелкого размера. Высыпания симметрично покрывают кожу бедер, голеней и ягодиц, концентрируясь преимущественно в районе крупных суставов, изредка — на туловище и руках. В особо тяжелых случаях сыпь сопровождается некрозами и язвами.
• Суставной синдром. Этой напасти подвержены 70% пациентов, страдающих от васкулита. Суставные поражения могут сопровождаться (в тяжелой форме) отечностью, покраснением, и ограничением подвижности. Процесс затрагивает в основном крупные суставы — голеностопные и коленные.
• Абдоминальный синдром. Сопутствует либо предшествует кожно-суставным проявлениям недуга. У пациентов болит живот, нарушается стул, наблюдается рвота и тошнота. Также могут появиться ЖКТ-кровотечения.
• Почечный синдром. Зафиксирован у 25-30% больных. У ряда пациентов наблюдается нефротическая патология, а также острый или хронический гломерулонефрит. Все это ведет к почечной недостаточности.

Диагностика

Пока не проведена квалифицированная диагностика, не стоит заниматься самолечением и садиться на сомнительные диеты. Врач-ревматолог должен учитывать:

• лабораторные данные;
• клинические исследования;
• возраст пациента;
• вероятность иных заболеваний.

Большое значение предается:

• коагулограмме;
• биохимическому анализу мочи;
• консультации нефролога;
• пробе Зимницкого;
• УЗДГ почечных сосудов;

Чтобы выявить скрытое ЖКТ-кровотечение, следует сделать анализ кала на предмет наличия кровяных сгустков. В особых случаях производится биопсия кожи.

Дифференцировать болезнь Шенлейн-Геноха следует от:

• гриппа и геморрагических лихорадок;
• тромбоцитопенической пурпуры;
• лейкоза;
• системных васкулитов;
• болезни Стилла;
• острого гломерулонефрита.

Лечение

Если заболевание прогрессирует в острую фазу, пациенту требуется абсолютный покой. Врачи рекомендуют гипоаллергенную диету и постельный режим. Медикаменты (в особенности — антибиотики), усиливающие сенсибилизацию, должны быть исключены.

Главный препарат, использующийся при лечении геморрагического васкулита — гепарин. Некоторые врачи предпочитают выписывать , но такая терапия до сих пор вызывает жаркие споры. Если употребление не приносит должного эффекта, пациента переводят на цитостатики и экстракорпоральную гемокоррекцию.

Входят в курс медикаментозного лечения и ( , ).

Народная медицина

Весьма эффективным может быть и лечение народными средствами. Перед этим мы рекомендуем тщательно проанализировать все травяные ингредиенты, предлагаемые целителями — вдруг они вызовут у вас аллергический приступ. Пробежимся по наиболее популярным рецептам.

• Рецепт 1. Измельчаем и перемешиваем мяту, тысячелистник, цветы бузины, календулу, хвощ, почки тополя и череду (по 3 ст. ложки). Ложка (столовая) получившейся смеси заливается кипятком и несколько часов настаивается. Желательно хранить снадобье в темном месте. После процеживания можно принимать отвар внутрь — каждые 3 часа по полстакана.
• Рецепт 2. Смешиваем руту (высушенные листья) с растительным либо сливочным маслом. Пропорция — 1:5. Препарат настаивается в прохладном и темном месте около двух недель. Получается своеобразная мазь, которую необходимо наносить на кожу трижды в день.
• Рецепт 3. Крепкий зеленый чай. Улучшает кровообразование и повышает уровень эластичности сосудистых стенок.
• Рецепт 4. Через мясорубку пропускается 3 лимона, все это смешивается с сахаром (полкилограмма) и гвоздикой. Средство перемешивается и укладывается в бутыль, после чего заливается обычной теплой водой. Настаивается 2 недели в темном помещении, затем процеживается. Принимать перед едой по 2 стол. ложки.

Прогноз и осложнения

Если не приступить к своевременному лечению геморрагического васкулита, это может привести к серьезным последствиям. У детей все может завершиться благоприятно — 50% юных пациентов выздоравливает на стадии дебюта. Если недуг перешел в хроническую стадию, вам следует ожидать моносиндромного процесса — либо кожная сыпь, либо хронические проблемы с почками. Иногда наблюдается суставная патология.

Впрочем, хронический исход — большая редкость, поэтому не нужно паниковать.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Геморрагический васкулит (болезнь пурпура Шенлейн-Геноха) в большинстве случаев является доброкачественным заболеванием, склонным к спонтанным ремиссиям или излечению в течение нескольких недель с момента возникновения. Однако у части больных, преимущественно взрослых, болезнь приобретает рецидивирующее течение с развитием тяжёлого поражения почек.

Характерные экстраренальные симптомы болезни Шенлейн-Геноха (поражение кожи, суставов, ЖКТ) могут появляться в любой последовательности на протяжении нескольких дней, недель или одновременно.

• Поражение кожи - основной диагностический симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха, который у половины больных бывает первым признаком болезни. Возникает геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура) на разгибательных поверхностях нижних конечностей, ягодицах, реже на животе, спине и руках. Высыпания расположены симметрично, первоначально на лодыжках и пятках, затем начинают распространяться проксимально. В тяжёлых случаях высыпания сливаются, приобретают генерализованный характер. У детей появление пурпуры сопровождается отёками даже при отсутствии протеинурии, что, как полагают, связано с усилением сосудистой проницаемости за счёт васкулита. Редкая форма высыпаний - пузырьки с геморрагическим содержимым и последующей десквамацией эпидермиса. В течение первых недель заболевания эпизоды пурпуры рецидивируют, причём в момент рецидива, как правило, впервые возникает суставной синдром или поражение ЖКТ. У небольшой части больных пурпура приобретает хроническое рецидивирующее течение.
• Поражение суставов отмечают у двух третей больных пурпурой Шёнлейна-Геноха. У большинства пациентов возникают такие симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха, как мигрирующие артралгии коленных и голеностопных суставов, реже суставов верхних конечностей, сочетающиеся с миалгиями. Артриты развиваются крайне редко. У небольшой части больных суставной синдром формируется раньше пурпуры.
• Поражение ЖКТ наблюдают более чем у 65% больных геморрагическим васкулитом, причём у некоторых пациентов оно бывает первым признаком болезни. Клинически васкулит ЖКТ проявляется симптомами диспепсии, кишечного кровотечения, абдоминальными болями. Тяжёлые осложнения развиваются не более чем в 5% случаев; особенно часто у детей старшего возраста отмечают инвагинационную кишечную непроходимость. Описаны также инфаркты тонкой кишки с перфорацией, острый аппендицит, панкреатит. Поздним осложнением поражения ЖКТ при пурпуре Шёнлейна-Геноха является стриктура тонкой кишки.
• Редкие экстраренальные симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха - поражение лёгких (снижение функциональных показателей, лёгочные кровотечения, гемоторакс), ЦНС (головные боли, энцефалопатия, судорожный синдром, геморрагический инсульт, нарушения поведения), урологическую патологию (стеноз мочеточника, отёк и кровоизлияние в мошонку, гематома семенного канатика, некроз яичек, геморрагический цистит).

Пурпура Шёнлейна-Геноха: поражение почек

Поражение почек является частый, но не постоянный симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха. Гломерулонефрит развивается в среднем у 25-30% больных. У взрослых пациентов с геморрагическим васкулитом частота его достигает 63%.

Обычно симптомы поражения почек при пурпуре Шёнлейна-Геноха обнаруживаются уже в дебюте болезни, сочетаясь с первым эпизодом пурпуры или появляясь вскоре после него. Однако у некоторых больных гломерулонефрит может предшествовать пурпуре или развиться впервые через несколько лет после манифестации васкулита вне связи с кожным или суставным синдромами. Выраженность экстраренальных симптомов не коррелирует чётко с выраженностью почечного процесса. Иногда тяжёлый гломерулонефрит может развиться при умеренном поражении кожи и ЖКТ.

Наиболее частый клинический симптом гломерулонефрита - эритроцитурия, которая может быть представлена как рецидивирующей макрогематурией, так и стойкой микрогематурией. Макрогематурия может сопровождать рецидивы пурпуры или отмечаться изолированно, как правило, при наличии носоглоточной инфекции. У большинства пациентов гематурия сочетается с протеинуриеи, которая обычно невелика в общей популяции больных геморрагическим васкулитом. Однако у больных IgA-нефритом при пурпуре Шёнлейна-Геноха, находящихся в нефрологических отделениях в связи с тяжестью почечного поражения, наиболее часто отмечают массивную протеинурию с формированием нефротического синдрома в 60% случаев. Раннее нарушение функции почек и артериальную гипертензию, как правило, выявляют у пациентов с нефротическим синдромом. Почечная недостаточность выражена умеренно. У взрослых больных пурпурой Шёнлейна-Геноха, в отличие от детей, чаще отмечается тяжёлое поражение почек, протекающее в виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита. В этих случаях биопсия почки выявляет диффузный пролиферативный или экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями в большом проценте клубочков, тогда как основная масса больных с гематурией и умеренной протеинуриеи имеет морфологическую картину мезангиопролиферативного гломерулонефрита.

Геморрагический васкулит (ГВ) относится к группе системных аутоиммунных васкулитов; поражаются мелкие сосуды - капилляры и артериолы. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изменения стенки сосуда сопровождаются образованием микротромбов, пери-васкулярным отеком, развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в тканях могут образовываться очаги некроза.

Заболевание встречается чаще у детей и лиц молодого возраста (40 % составляют лица до 20 лет) после стрептококковой ангины или обострения хронического тонзиллита, фарингита, после введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости, переохлаждении. Пик заболеваемости приходится на весну.

Этиология и патогенез. В качестве провоцирующего фактора могут выступать инфекция (наиболее часто - (3-гемолитический стрептококк группы А, а также микоплазмы, респираторные вирусы), прием некоторых лекарств, вакцинация.

Иммунное воспаление выражается в отложении иммунных комплексов (в их состав входят IgA, C3-компонент комплемента, пропердин) в стенки мелких сосудов, что приводит к активации системы комплемента и внутри-сосудистого свертывания, в свою очередь это обусловливает нарушение микроциркуляции. Повышение проницаемости стенки сосудов обусловливает геморрагический синдром.

Клиническая картина. Заболевание складывается из кожного геморрагического синдрома, поражения суставов (артралгии, артрит), абдоминального и почечного синдромов. Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости; почечный синдром представляет собой иммунокомплексный гло-мерулонефрит, чаще всего геморрагического типа, реже наблюдаются высокая протеинурия, АГ. В дальнейшем может формироваться хронический гломерулонефрит с последующим развитием почечной недостаточности.

Различают молниеносную форму, острые, хронические формы (затяжные или рецидивирующие), а также рецидивирующие формы течения с длительными ремиссиями.

Основным проявлением болезни является геморрагический синдром, выраженный в различной степени, а также вовлечение в патологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом наличие двух последних синдромов не является обязательным.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что после ряда указанных выше причин у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и появляются эритематозные, иногда зудящие папулы на разгибательных поверхностях предплечий, стопах, голенях, ягодицах, области пораженных суставов. Высыпания в процессе обратного развития проходят все стадии кровоизлияния, пигментация иногда сохраняется в течение длительного времени. Сыпь мелкопятнистая, симметричная. Пятна осязаемы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемая пурпура». При надавливании пятно не исчезает. Через 2-3 сут сыпь исчезает.

Поражение суставов отмечается в 59-100 % случаев в виде болей и припухлости чаще крупных суставов. Боли бывают различные - от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит развивается в результате периартикулярного процесса, нередко с геморрагиями в околосуставные ткани или внутрисуставно. Длительность суставного синдрома редко превышает 1-2 нед. Характерно волнообразное течение поражения суставов. Деформация суставов практически не развивается.

При абдоминальном синдроме больные отмечают боли типа кишечной колики, обычно они локализуются вокруг пупка, но нередко и в других частях живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно с болями в животе могут появиться рвота с кровью, жидкий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек может отмечаться изменение цвета мочи (макрогематурия).

Данные II этапа диагностического поиска бывают различными, что зависит от остроты патологического процесса, а также от длительности заболевания. На высоте заболевания отмечаются геморрагические высыпания, артрит крупных, чаще голеностопных суставов. При абдоминальном синдроме, кроме болей, появляются резкая болезненность живота, симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обусловленный кровоизлияниями в брюшину, в выраженных случаях представляет собой картину острого живота, что определяет тактику совместного наблюдения больных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем тяжесть поражения не коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома и поражением суставов. Почки обычно поражаются в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморрагического синдрома, реже поражение почек присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка болезнь начинается как острый гломеру-лонефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.

На III этапе диагностического поиска следует прежде всего исследовать систему гемостаза. Длительность кровотечения и количество тромбоцитов не отличаются от нормы. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, однако в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерна пролонгированная гиперкоагуляция с гиперфибринемией. Однако в отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается II фаза гипокоагуляции со снижением уровня фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечаются острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания аз-глобулинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), что подтверждает иммунный характер заболевания. У половины больных выявляется повышение уровня IgA в крови.

В случае поражения почек при исследовании мочи выявляются умеренная протеинурия, а также достаточно выраженная гематурия.

Диагностика. Распознавание болезни несложно при наличии классических признаков - поражения кожи, суставов, болей в животе и поражения почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда еще кожный геморрагический синдром не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль играет биопсия кожи. Для биопсии берут участок изменений кожи со свежими геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосочко-вом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги). Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и определении показаний к активной терапии (кортикостероиды, цитостатиче-ские препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к пункции почки нет. Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаруживает интенсивное отложение IgA, СЗ-компонента комплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков.

Лечение. Комплекс лечебных мероприятий определяется фазой болезни (обострение, ремиссия), доминированием того или иного синдрома.

Все больные ГВ в фазе обострения должны быть госпитализированы. Следует избегать охлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), что может усиливать геморрагические высыпания на ногах. Необходимо исключить введение вакцин и сывороток.

Очаги инфекции (например, хронический тонзиллит) требуют дифференцированного подхода и не должны служить поводом для необоснованного назначения антибиотиков.

При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты. При упорных рецидивах на-

Значают нестероидные противовоспалительные препараты, например индо-цетацин по 150-200 мг/сут в течение месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу - 50-75 мг/сут. Одновременно назначают препараты 4-аминохинолинового ряда - хингамин (делагил) или гидроксихлоро-хил (плаквенил) по 0,25-0,5 г/сут в течение 5-6 мес.

При абдоминатьном синдроме назначают гепаринотерапию - вначале в суточной дозе 300-400 ЕД/кг внутривенно капельно или под кожу живота каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуляцион-ным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста. При отсутствии эффекта дозу гепарина увеличивают до 800 ЕД/кг. Назначают также свежезамороженную плазму внутривенно струйно 300-400 мл в течение 3-4 дней. С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол (курантил), пентоксифиллин (трентал).

Лечение при гломерулонефрите определяется его клиническим вариантом и течением. При латентном гломерулонефрите с умеренной протеину-рией и гематурией назначают делагил или плаквенил на протяжении не менее 6 мес. При массивной гематурии, сочетающейся с пурпурой и суставным синдромом, эффективны индометацин, антиагреганты (курантил по 250-300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50-150 мг/сут в течение нескольких месяцев).

При нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита применяют комплексное лечение иммунодепрессантами в сочетании с антикоагулянтами (гепарин) и антиагрегантами (курантил). Иммунодепрессан-ты - цитостатики (азатиоприн или циклофосфан) назначают в дозе 100-150 мг/сут в сочетании с преднизолоном (до 30 мг/сут); затем переходят на поддерживающую терапию - преднизолон по 5-15 мг/сут, азатиоприн по 50-75 мг/сут, курантил.

Прогноз. При кожной и кожно-суставной формах болезни прогноз вполне благоприятен. При абдоминальном синдроме прогноз гораздо серьезнее: инвагинация кишечника заканчивается смертью в 13 % случаев (у оперированных больных), при перфорации кишечника умирают более половины больных. У большинства больных с почечным синдромом прогноз плохой (10-летняя выживаемость больных с поражением почек составляет всего 51 %, причем неизмененная функция почек отмечена лишь У 37 %, у остальных развивается хроническая почечная недостаточность). Прогноз значительно хуже у лиц старшей возрастной группы, у больных с нефротической, гипертонической или смешанной формами гломерулонефрита.

(болезнь Шенлейна-Геноха) принадлежит к приобретенным диатезам, обусловленным преимущественным повышением проницаемости стенок сосудов.

Существует несколько форм его проявления. Название «Шенлейна-Геноха» в ходу за рубежом. Термин «геморррагический васкулит» используется только в отечественной медицине с 1959 года.

Шенлейн-Геноха болезнь : патогенез

В основе ее лежит аллергическое воспаление небольших капилляров и сосудов. В результате этого пропотевает плазма, и эритроциты выходят в окружающие ткани. Патогистологическая картина поражения почти такая же, как и при Но те сосуды, которые повреждаются при геморрагическом васкулите, еще мельче.

Шенлейн-Геноха болезнь : симптомы

Поражает она преимущественно молодых людей. Ведущий симптом - высыпания на нижних конечностях, имеющие экссудативно-геморрагический характер.

Узелки могут быть разной величины, но в основном мелкие, симметрично расположенные. Высыпания часто сопровождаются болью в суставах, зудом, подъемом температуры и недомоганием в целом. Если же заболевание протекает очень тяжело, то они распространяются и сливаются в большие Возможно возникновение обширных кровоизлияний с отмирающими участками. Дней через 10-15 сыпь, как правило, исчезает, но не навсегда. Часто она появляется повторно. Из-за периартикулярного отека происходят изменения в суставах. Иногда болезнь Шенлейна-Геноха осложняется еще и кровоизлиянием в ткани и внутренние органы. Если оно происходит по ходу желудка и кишечника, то в животе возникают острые боли. сопровождается развитием параличей и парезов. Иногда изменения, характерные для геморрагического васкулита, происходят не только во внутренних органах, а и затрагивают сосуды сетчатки глаз и ЦНС.

Шенлейн-Геноха болезнь : формы

Их различают четыре: ревматоидную, молниеносную, простую и абдоминальную пурпуру. Каждая из них имеет свои специфические симптомы. Простая пурпура, например, сопровождается на слизистых и коже. Появляется недомогание в целом, поднимается температура. При ревматоидной пурпуре изменения происходят внутри суставов (чаще коленных). Они становятся крайне болезненными, припухают. Относительно часто в юношеском и детском возрасте встречается абдоминальная пурпура. При ней возникают кишечные и желудочные кровотечения. Сильные боли в животе проходят приступами. В рвотных массах наблюдается примесь крови, стул дегтеобразный. Все перечисленные явления сопровождаются подъемом температуры тела. Одновременно появляются и характерные высыпания. Реже они предшествуют или возникают после. Молниеносная пурпура имеет те же симптомы, но протекает настолько тяжело, что уже с первых дней может привести к смертельному исходу.

Шенлейн-Геноха болезнь: распознавание

Важно дифференцировать ее от гемофилии и Распознавание базируется на наличии специфических и вполне узнаваемых экссудативно-геморрагических высыпаний, суставных болей и недомогания в целом. Рассматривая результаты анализов, следует учитывать количество тромбоцитов - они остаются в норме, не измененными должны быть и показатели свертываемости крови, сжатия сгустка крови.

Болезнь Шенлейн - Геноха

Что такое Болезнь Шенлейн - Геноха -

Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

Что провоцирует / Причины Болезни Шенлейн - Геноха:

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шенлейн - Геноха:

Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Классификация

В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

1. Форма (эволюция) болезни:
   1. начальный период;
   2. улучшение;
   3. обострение.
2. Клинические формы:
   1. простая;
   2. смешанная.
3. Клинические синдромы:
   1. кожный;
   2. суставной;
   3. абдоминальный;
   4. почечный.
4. Степень тяжести.

1. общее состояние - удовлетворительное;
2. необильные высыпания;
3. возможны артралгии.

1. общее состояние - средней тяжести;
2. обильные высыпания;
3. артралгии, артрит;
4. периодические боли в животе;
5. микрогематурия;
6. небольшая протеинурия (следы белка в моче).

1. общее состояние - тяжелое;
2. высыпания обильные сливные с элементами некроза;
3. хронические ангионевротические отеки;
4. упорные боли в животе;
5. желудочно-кишечное кровотечение;
6. макрогематурия;
7. нефротический синдром;
8. острая почечная недостаточность.

1. острое (до 2 месяцев);
2. затяжное (до 6 месяцев);
3. хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже - туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом

возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна - Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек - потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика Болезни Шенлейн - Геноха:

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома - аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Лечение Болезни Шенлейн - Геноха:

Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии - добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина - внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие - 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% - в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите - около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Профилактика Болезни Шенлейн - Геноха:

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Шенлейн - Геноха:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Шенлейн - Геноха, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз