Способ лечения атрезии двенадцатиперстной кишки. Врожденная атрезии двенадцатиперстной кишки - острые процессы в брюшной полости у детей

Изобретение относится к медицине, детской хирургии, может быть использовано для лечения пороков развития желудочно-кишечного тракта. Формируют анастомоз между двенадцатиперстной и тощей кишками по типу "конец в конец" на трубке наложением серо-серозного шва. Приводящий отрезок тощей кишки вшивают во вновь созданное отверстие двенадцатиперстной кишки выше созданного анастомоза на 1,5-2,0 см инвагинационно однорядным серо-серозным швом. Способ позволяет восстановить пассаж содержимого двенадцатиперстной кишки.

Изобретение относится к медицине, а именно к детской хирургии, и может быть использовано для лечения пороков развития желудочно-кишечного тракта. Известен способ лечения атрезии двенадцатиперстной кишки путем создания обходного анастомоза между 12-перстной и тощей кишкой. (Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов, Т.В. Красовская // Абдоминальная хирургия у детей//. М.: Медицина, 1988, с. 125-143). Недостатком известного способа является сброс желудочного содержимого в приводящий отдел тощей кишки, что ведет к развитию синдрома "застойной кишки", образованию пептических язв в приводящем отделе тощей кишки. Известны способы лечения атрезии 12-перстной кишки, заключающиеся в создании гастроеюноанастомозов как в случаях высокой так и низкой атрезии двенадцатиперстной кишки (К. У. Ашкрафт, Т.М. Холдер //Детская хирургия// Санкт-Петербург, 1996, с. 341-357). Недостатком известных способов является заброс желчи в желудок, формирование пептических язв, необходимость в наложении дополнительного соустья между приводящей и отводящей кишкой (межкишечный анастомоз по Брауну). Наиболее близким по достигаемому положительному результату является способ лечения высокой атрезии двенадцатиперстной кишки путем наложения обходного анастомоза между двенадцатиперстной и тощей кишками по типу "бок в бок" двухрядным швом на трубке, проведенной через зону анастомоза в начальный отдел тощей кишки (Г.А. Баиров, Ю.Л. Дорошевский, Т.К. Немилова //Атлас операций у новорожденных// М. : Медицина, 1984, с. 47-72). Недостатком данного способа является значительное сужение просвета анастомозов сшиваемых кишок, и без того имеющих малый диаметр при такой патологии. Положительным результатом заявляемого способа является повышение эффективности лечения высокой атрезии 12-перстной кишки за счет того, что при создании необходимых для восстановления пассажа содержимого 12-перстной кишки анастомозов последние не суживают просвет сшиваемых кишок и обладают надежной герметичностью. Положительный результат достигается тем, что анастомоз по типу "конец в конец" между "слепым" отрезком двенадцатиперстной кишки и отводящей петлей тощей кишки формируется на трубке соответствующего диаметра и однорядным швом, что создает полную герметизацию соустья, защищает зону анастомоза от агрессивного воздействия пищи и позволяет начать раннее кормление ребенка. Способ осуществляют следующим образом. Положение больного на спине. Под эндотрахеальным наркозом проводят верхнесрединную лапаротомию. При ревизии брюшной полости оценивают анатомические особенности атрезии. На расстоянии около 10 см от дуоденоеюнальной складки кишку пересекают поперек, формируют отверстие в брыжейке поперечной ободочной кишки, 12-перстную кишку мобилизуют в забрюшинном пространстве. Отводящий отдел тощей кишки анастомозируют с приводящим "слепым" отрезком 12-перстной кишки позади поперечной ободочной кишки по типу "конец в конец" однорядным серозо-серозным швом на трубке, проведенной через носовой ход в просвет создаваемого анастомоза и дистально на 15-20 см. Приводящий отрезок тощей кишки внедряют в отверстие соответствующего диаметра двенадцатиперстной кишки выше созданного основного анастомоза на 1,5-2 см по типу "хоботка" конец в бок для поступления желчи. Операцию завершают введением назогастрального зонда для декомпрессии желудка и 12-перстной кишки. В послеоперационном периоде больных начинают кормить через зонд на следующие сутки, при необходимости назначают физиолечение, антибактериальную терапию. На 10-12 сутки после операции зонд удаляется и ребенок начинает питаться естественным путем. Высокая эффективность способа лечения высокой атрезии 12-перстной кишки обеспечивается техническим исполнением создаваемых анастомозов, позволяющим исключить сужение их просветов, создает полную герметичность, защищает от агрессивного действия пищи и пищеварительных соков и одновременно позволяет начинать раннее кормление ребенка

Клинический пример

Больной К. (история болезни 390) 10.01.98 года рождения, поступил в клинику детской хирургии Алтайской краевой детской больницы 22.01.98 г. на 12 сутки после рождения в очень тяжелом состоянии с выраженным эксикозом, дефицитом массы тела на фоне недоношенности (масса тела при рождении 1850 г; при поступлении 1320 г). Со 2-х суток после рождения у ребенка началась рвота съеденной пищей без примеси желчи. Меконий отходил с конца 1-х суток, окрашенный. В течение 10 суток ребенку проводилась терапия по поводу перинатального поражения ЦНС, конъюгационной гипербилирубинемии в ЦРБ по месту жительства. Ввиду отсутствия эффекта от проводимой терапии, продолжающейся упорной рвоты у ребенка была заподозрена врожденная высокая кишечная непроходимость и больной был переведен в клинику. При клинико-рентгенологическом исследовании был установлен диагноз: атрезия 12-перстной кишки выше фатерова соска, высокая полная кишечная непроходимость". После предоперационной подготовки в течение 4 суток (согревание в кювезе, инфузионная терапия, гемостатическая терапия, антибактериальная терапия, оксигенотерапия, парэнтеральное питание) ребенку произведена операция. Положение ребенка на спине. Наркоз эндотрахеальнътй. Произведена верхнесрединная лапаротомия от мечевидного отростка до пупка. При ревизии брюшной полости отмечается расширение желудка и начального отдела 12-перстной кишки, дистальные отделы кишечника спавшиеся. Дооперационный диагноз подтвержден. Произведено пересечение тощей кишки в поперечном направлении на расстоянии 10 см от связки Трейтца. Сформировано отверстие в брыжейке поперечной ободочной кишки. Двенадцатиперстная кишка мобилизована в забрюшинном пространстве. Отводящий отдел тощей кишки анастомозирован с 12-перстной кишкой по типу "конец в конец" однорядным швом без захвата слизистого слоя, отступя от краев раны на 3 мм на трубке, проведенной через носовой ход в желудок и далее через просвет создаваемого анастомоза на расстояние 20 см. Приводящий отрезок тощей кишки внедрен в отверстие соответствующего диаметра двенадцатиперстной кишки, тотчас выше созданного ранее анастомоза на 2 см по типу "хоботка" "конец в бок" однорядным швом. Ушит дефект в брыжейке ободочной кишки. В желудке оставлен постоянный назогастральный зонд. Брюшная полость послойно зашита наглухо. Повязка. Послеоперационный период протекал гладко. Зонд из тонкой кишки удален на 7-е сутки. Кормление через рот начато с 10-х суток. Инфузионная терапия в течение 2-х недель. Швы сняты на 10-е сутки, заживление раны первичное. Выписан из клиники на 38-е сутки после операции с выздоровлением. Вес при выписке 2910 г, уровень билирубина нормализовался. Больной осмотрен через 6 месяцев. Состояние ребенка удовлетворительное, в питание введены все возрастные прикормы, рвоты не отмечается, вес ребенка 7170 г. Заявляемый способ обладает высокой эффективностью при лечении высокой атрезии двенадцатиперстной кишки, позволяет в ранние сроки восстановить пассаж пищи и желчи по двенадцатиперстной кишке, избежать известных осложнений, характерных для других методов лечения. Способ может быть использован для лечения других пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных, требующих восстановления проходимости малых по диаметру кишечных трубок.

ФОРМУЛА ИЗОБРЕТЕНИЯ

Способ лечения высокой врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки, заключающийся в создании на трубке анастомоза между двенадцатиперстной и тощей кишкой путем наложения серо-серозного шва, отличающийся тем, что анастомоз формируют по типу "конец в конец" соответствующего диаметра и укрепляют однорядным серо-серозным швом, приводящий отрезок тощей кишки вшивают во вновь созданное отверстие двенадцатиперстной кишки выше созданного основного анастомоза на 1,5-2,0 см инвагинационно однорядным серо-серозным швом.

Изобретение относится к медицине, а именно хирургии, и может быть использовано при лечении атрезии 12-перстной кишки у детей. Сущность изобретения: в брыжейке поперечной ободочной кишки формируют окно, края которого подшивают к передней стенке 12-перстной кишки. К 12-перстной кишке подводят петлю тощей кишки. Дуоденоеюноанастомоз протяженностью 1,5-2 см формируют отступя около 5 см от связки Трейца. На переднюю и заднюю губы анастомоза накладывают один ряд одиночных швов проленом 5/0 на атравматической игле узелками в просвет кишки. Затем, отступя от сформированного дуоденоеюноанастомоза 1-1,5 см, приводящую кишку фиксируют к нижней поверхности брыжейки поперечной ободочной кишки, ближе к ее корню, 3-4 серозно-мышечными швами, отстоящими друг от друга на равном расстоянии. Предлагаемый способ обладает следующим преимуществом: фиксация приводящей кишки дуоденоеюноанастомоза к брыжейке поперечной ободочной кишки предупреждает провисание и нарушение опорожнения удлиняющейся в процессе роста ребенка приводящей кишки. 2 ил.

Изобретение относится к медицине, а именно к хирургии, и может быть использовано при лечении атрезии 12-перстной кишки у детей. Заболевание представляет собой врожденный порок развития и проявляется высокой кишечной непроходимостью в период новорожденности. Отсутствие хирургической помощи приводит к гибели новорожденного. Летальность при использовании современных методов лечения достигает 30-40% Известен способ лечения атрезии 12-перстной кишки у детей, который заключается в соединении просветов участков 12-перстной кишки выше и ниже зоны атрезии (Г. А. Баиров, Ю.Л.Дорошевский, Т.К.Немилов. Атлас операций у новорожденных. Л. 1984, с. 55-58). Недостатком этого способа является то, что он выполним только в случаях, когда диастаз между сегментами 12-перстной кишки незначительный и позволяет соединить их без сильного натяжения. В случаях, когда имеется значительный диастаз между сегментами, агенезия дистального отдела 12-перстной кишки, а также при множественном поражении 12-перстной кишки наложение дуоденодуоденоанастомоза вызывает значительные трудности. Прототипом изобретения является способ лечения атрезии 12-перстной кишки у детей, который заключается в подведении начального отдела тощей кишки позади поперечной ободочной кишки через окно в ее брыжейке к передней стенке расширенной 12-перстной кишки и формирование дуоденоеюноанастомоза однорядным узловым швом. В связи с наложением дуоденоеюноанастомоза на начальный отдел тощей кишки приводящая петля анастомоза является короткой, не провисает и при забросе в нее пищевых масс опорожняется удовлетворительно. Недостатком данного способа является то, что он не учитывает изменения топографоанатомических взаимоотношений в процессе роста ребенка, а именно удлинение кишечника, в частности, приводящей кишки дуоденоеюноанастомоза. В результате этого приводящая кишка начинает провисать и эвакуация попадающих в нее пищевых масс затрудняется. Это может приводить к расширению приводящей кишки и развитию синдрома "слепой кишки" (фиг. 1). Целью изобретения является предупреждение послеоперационных осложнений и обеспечение адекватной функции создаваемого дуоденоеюноанастомоза. Цель достигается путем фиксации петли приводящей кишки анастомоза к брыжейке поперечной ободочной кишки. Это препятствует провисанию и нарушению опорожнения удлиняющейся в процессе роста ребенка приводящей кишки. Осуществление способа поясняется на фиг. 2, где представлена схема сформированного дуоденоеюноанастомоза. Способ осуществляется следующим образом. Выполняют лапаротомию продольным разрезом через правую прямую мышцу живота. После осмотра слепо заканчивающегося сегмента 12-перстной кишки, представленного обычно значительным по объему мешком с утолщенными стенками, поперечную ободочную кишку (1) откидывают кверху. В брыжейке (2) поперечной ободочной кишки выбирают бессосудистую зону. В границах этого пространства формируют окно, края которого подшивают к передней стенке 12-перстной кишки (3), ограничивая площадку для будущего соустья. К 12-перстной кишке подводят петлю тощей кишки. Дуоденоеюноанастомоз формируют отступя около 5 см от связки Трейца (4). Для этого вскрывают просвет 12-перстной кишки и тощей кишки на протяжении 1,5-2 см. На переднюю и заднюю губы анастомоза накладывают один ряд одиночных швов проленом 5/0 на атравматической игле узелками в просвет кишки. Затем, отступя от сформированного дуоденоеюноанастомоза (5) около 1,5 см, приводящую кишку (6) фиксируют к нижней поверхности брыжейки (2) поперечной ободочной кишки, ближе к ее корню, 3-4-мя серозно-мышечными швами, отстоящими друг от друга на равном расстоянии. После этого переднюю брюшную стенку ушивают наглухо. Предлагаемый способ апробирован в клинике детской хирургии Ростовского медицинского института у 4-х больных. Пример. Больной С. история болезни N 9644/710, поступил в клинику детской хирургии 14.05.1994 г. с диагнозом: высокая кишечная непроходимость. Атрезия 12-перстной кишки. После предоперационной подготовки под эндотрахеальным наркозом выполнена правосторонняя трансректальная лапаротомия. При ревизии органов брюшной полости обнаружено, что желудок увеличен в размерах, 12-перстная кишка, включая верхнюю горизонтальную и нисходящую части, а также начальный отдел нижней горизонтальной части, расширена до 2,5 см в диаметре. Зона атрезии протяженностью до 0,5 см локализована в дистальном отделе 12-перстной кишки. Тонкая кишка диаметром до 0,6 см, спавшаяся. Больному наложен дуоденоеюноанастомоз с подведением начального отдела тощей кишки позади поперечной ободочной кишки через окно в ее брыжейке. Анастомоз протяженностью 2 см сформирован однорядным узловым швом в просвет кишки (пролен 5/0). Отступя 1 см от анастомоза, приводящая кишка подшита 4-мя серозно-мышечными швами к нижней поверхности брыжейки поперечной ободочной кишки вблизи ее корня. Послеоперационный период протекал без осложнений. Лапаротомная рана зажила первичным натяжением. В течение 8-ми суток после операции у ребенка по назогастральному зонду отходило до 40-50 мл застойного желудочного, отделяемого в сутки. Затем количество отделяемого из желудка уменьшилось до 25 мл и стало более светлым, в связи с чем зонд удален. На 6-е сутки отмечен скудный стул после клизмы. На 10-е сутки ребенок стал кормиться по 5 мл через 3 ч. Рвоты и срыгивания не было. На 15-е сутки ребенок получал по 30 мл сцеженного грудного молока и был переведен в отделение патологии новорожденных. Откуда был выписан на 30-е сутки после операции с весом 3200 г. По сравнению с прототипом предлагаемый способ обладает следующим преимуществом: фиксация приводящей кишки дуоденоеюноанастомоза к брыжейке поперечной ободочной кишки предупреждает провисание и нарушение опорожнения удлиняющейся в процессе роста ребенка приводящей кишки.

Формула изобретения

Способ лечения атрезии двенадцатиперстной кишки у детей, предусматривающий наложение дуоденоеюноанастомоза с подведением начального отдела тощей кишки позади поперечной ободочной кишки через окно в ее брыжейке, отличающийся тем, что приводящую кишку дуоденоеюноанастомоза фиксируют 3 4 серозно-мышечными швами, отстоящими на равном расстоянии друг от друга, к нижней поверхности брыжейки поперечной ободочной кишки.

Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности. Клиническая картина кишечной обструкции у новорожденного развивается в ближайшие часы и сутки после рождения, и при отсутствии своевременной диагностики и последующего хирургического вмешательства приводит к смерти ребенка вследствие обезвоживания, интоксикации, недостатка питания и аспирации желудочного содержимого.

Эпидемиология
В среднем кишечная непроходимость встречается у 1 из 1500-2000 живорожденных детей.

Этиология
Причины врожденной кишечной непроходимости могут быть следующие:
- пороки развития кишечной трубки (атрезия, стеноз);
- пороки развития, вызывающие сдавление просвета кишечника (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, опухоль);
- аномалии ротации и фиксации кишечника (заворот средней кишки, синдром Ледда);
- обтурация просвета кишечника вязким меконием при муковисцидозе (мекониальный илеус);
- нарушение иннервации кишечника (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия).

По уровню расположения препятствия различают высокую и низкую непроходимость кишечника, каждая из них имеет характерную клиническую картину.

Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую - на уровне дистальных отделов тощей, а также подвздошной и толстой кишки.

Непроходимость двенадцатиперстной кишки
Эпидемиология
Частота выявления в среднем составляет 1 случай на 5000-10 000 живорожденных. В 30% наблюдений сочетается с синдромом Дауна.

Этиология
Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами: стеноз, атрезия, сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.

Пренатальная диагностика
УЗИ плода визуализирует в верхнем отделе брюшной полости расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстную кишку - симптом двойного пузыря, что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 нед беременности.

Если родители принимают решение в пользу пролонгирования беременности, то при выраженном многоводии целесообразно провести лечебный амниоцентез с целью предупреждения преждевременных родов. Раннее установление диагноза крайне важно: требуется генетическая консультация и исследование кариотипа плода, поскольку в 30% случаев этот диагноз сочетается с синдромом Дауна.

Синдромология
При установлении пренатального диагноза атрезии двенадцатиперстной кишки показано комплексное обследование плода, так как в 40-62% случаев возможны сочетанные аномалии. Среди них наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца и мочеполовой системы, пороки желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Кроме того, атрезия двенадцатиперстной кишки может входить в состав ряда наследственных синдромов, среди которых следует выделить панцитопению Фанкони, гидантоиновый синдром, синдромы Fryns, Opitz G, ODED (oculo-digito-esophageal-duodenal syndrome - синдром глаз, конечностей, пищевода, двенадцатиперстной кишки), Townes-Brocks и TAR (тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости).

Помимо этого, при атрезии двенадцатиперстной кишки описаны гетеротаксия и выше упомянутая VACTER-ассоциация. Особое внимание при атрезии двенадцатиперстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, поскольку хромосомные аномалии имеют вероятность 30-67%. Чаще прочих - синдром Дауна. Описаны семейные случаи с предположительно аутосомно-рецессивным наследованием.

Внутриутробная диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки заранее информирует врачей неонатальной бригады о рождении такого ребенка и позволяет организовать экстренную помощь больному новорожденному. При подозрении на врожденную кишечную непроходимость сразу после рождения ребенку устанавливают зонд в желудок для декомпрессии желудочно-кишечного тракта и профилактики аспирационного синдрома, исключают энтеральную нагрузку и переводят новорожденного под наблюдение детского хирурга.

Клиническая картина
Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может быть небольшая примесь желчи. Установив сразу после рождения назогастральный зонд, из желудка эвакуируют большое количество содержимого (более 40,0-50,0 мл), в дальнейшем жидкость продолжает пассивно оттекать по зонду. Непостоянным, но характерным симптомом является вздутие живота в эпигастральной области, в остальных отделах живот запавший. Непосредственно после рвоты вздутие живота уменьшается. Пальпация живота безболезненна. Получение мекония при выполнении очистительной клизмы свидетельствует в пользу частичной кишечной непроходимости или обструкции выше фатерова сосочка судя по беспрепятственнму поступлению желчи в дистальные отделы кишечника. Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество калия и хлоридов. При отсутствии лечения быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, физиологические рефлексы снижены, появляется бледность и мраморность кожного покрова, ухудшается микроциркуляция.

Диагностика
Для подтверждения диагноза применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют прямую рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза. В сомнительных случаях желудок дополнительно наполняют воздухом или водорастворимым контрастным веществом, при этом контраст скапливается выше зоны обструкции.

Лечение
При высокой кишечной непроходимости операцию выполняют на 1-4-е сутки жизни ребенка - в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.

Прогноз
Летальность определяется тяжестью сочетанных пороков развития. В отдаленном периоде в 12-15% наблюдений отмечают такие осложнения, как мегадуоденум, дуодено-гастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс, пептические язвы и холелитиаз. В целом прогноз благоприятный, выживаемость превышает 90%.

Атрезия тонкой кишки
Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями.

Эпидемиология
Встречается с частотой 1 на 1000-5000 живорожденных детей. Дистальный отдел подвздошной кишки чаще подвержен поражению - 40%, а проксимальный и дистальный отделы тощей кишки - в 30 и 20% случаев соответственно, реже бывает непроходимость проксимального отдела подвздошной кишки - 10%.

Пренатальная диагностика
Обструкция тонкой кишки у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяют заподозрить атрезию тонкого кишечника.

Синдромология
Встречаются сочетанные пороки развития, преимущественно желудочно-кишечного тракта (болезнь Гиршпрунга, дополнительные участки атрезии кишечника, аномалии аноректальной области) и мочевыводящих путей.Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться, поскольку частота хромосомных аномалий при этом пороке низкая. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.

Помощь новорожденному в родильном зале
Внутриутробные признаки врожденной непроходимости тонкой кишки у плода требуют организованных действий персонала родильного дома. Низкий уровень обструкции вызывает значительное увеличение живота в объеме, что обращает внимание врача уже на первичном осмотре. При постановке желудочного зонда получают большое количество содержимого, часто застойного характера с примесью темной желчи и тонкокишечного содержимого. Отсутствие мекония при выполнении очистительной клизмы подтверждает подозрение, требуется экстренный перевод ребенка в детский хирургический стационар.

Клиническая картина
Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости служит отсутствие мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи. К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации - вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожного покрова, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. При осмотре живот мягкий, доступен пальпации, болезненный в связи с перерастяжением петель кишечника. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.

Диагностика
Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника, повышенное неравномерное газонаполнение и уровни жидкости в них. Газонаполнение нижележащих отделов брюшной полости отсутствует. Чем больше петель визуализируется, тем дистальнее расположено препятствие.

Лечение
Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 часов, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Пролонгировать предоперационную подготовку не следует из-за высокого риска развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Цель хирургического вмешательства - восстановить целостность кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.

Прогноз
Выживаемость пациентов с неосложненной атрезией тонкой кишки близка к 100%. Летальность обусловлена осложнениями и неблагоприятным фоном в виде недоношенности, задержки внутриутробного развития, перфорации или заворота кишечника, кистозном фиброзе поджелудочной железы.

Атрезия и стеноз толстой кишки
Эпидемиология
Это самый редкий вид атрезии кишечника: встречается не чаще чем у 1 из 20 000 живорожденных детей. Чаще наблюдают поражение поперечной ободочной и сигмовидной кишки. Атрезия толстой кишки встречается менее чем в 5% случаев среди всех атрезий кишечника.

Пренатальная диагностика
Заподозрить обструкцию толстой кишки у плода можно при выявлении расширенных петель толстой кишки, заполненных гипоэхогенным содержимым с включениями. Однако в большинстве случаев эта патология не диагностируется пренатально в связи с резорбцией жидкости из кишечника и равномерным расширением кишечника на всем протяжении - без участков значительного увеличения диаметра. При выявлении расширенных петель толстой кишки дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Гиршпрунга, аноректальной патологией, с мегацистис-микроколон-интестинальным гипоперистальтическим синдромом и мекониевым перитонитом.

Хочу Вам рассказать нашу историю, может кому - нибудь пригодится, так как когда я узнала что у дочки атрезия ДПК, информации в интернете нашла крайне мало, а тем более историй с хорошим концом.

Сразу скажу, что беременность у меня первая, очень долгожданная и желанная. В 6 недель встала на учет в консультацию и все было прекрасно-ни токсикоза, ни каких- либо неприятных моментов связанных с беременностью уменя не было вплоть до 23 недель. В 23 недели мы с моим мужем решили сделать 3Д УЗИ, чтобы во всей красе рассмотреть нашу лялечку, тем более врач - узист которы делает данный вид иследования судя по отзывам в интернете лучший в нашем городе, шли на узи как на праздник-были уверены, что никаких проблем нет. ВРач долго рассматривала ребеночка, показывла нам, сообщила, что у нас будет девочка, она уже собралась закончить исследование, когда заметила увеличенный желудок у плодика.На этом начался самый большой кошмар моей жизни. Она определила double-bubble у ребенка, то есть двойно пузырь в брюшной полости и настоятельно рекомендовала как можно быстрее отправиться к генетикам. Что мы и сделали на следующий день. «Замечательная» женщина - генетик, почему то с особым удовольствием, практически с улыбкой (серьезно, я не преувеличиваю) нам сообщила, что данный порок развития у плода является маркером к синдрому Дауна, что такие пороки как правило не бывают единичными и скорее всего дальше вылезут еще сопутствующие множественные пороки, что порок не совместимый с жизнью и много-много еще всего «приятного», если сказать что мы были в шоке-ничего не сказать. Она предложила пройти мне кордоцентез и прервать беременность.Напомню, что срок уже был 23 недели, ближайшая дата кордоцентеза была через неделю, а результат ждать 10 рабочих дней, то есть к моменту получения результата анализа у меня должно было быть 26 недель! И я должна была на таком сроке прервать беременность, когда в современном мире детишек, родившихся на данном сроке уже выхаживают.Тем не менее на анализ мы согласились, что бы знать заранее, есть ли у малыша хромосомные отклонения, конечно о прерывании речи не было. После похода в генетику уменя случилась страшная истерика (там уж постараются Вас довести так, что бы жизнь медо не казалась), после которой схватили сильно почки и меня на скорой увезли в больницу, так до конца беременностия практически постоянно лежала в больницах с почками, всего 6 раз-мне даже поставили нефростому(((но речь не обо мне. Результат кордоцентеза был хороший-то есть у малышки все кариотипы в норме, после чего мне та же женщина -генетик, узнав о проблемах с почками сказала: «Так может все же прервем? Зачем Вам все это надо?».Жесть. Мы с мужем начали поиски всевозможной информации по данному вопросу, ее оказалось не так много, съездили на консультацию к детским хирургам, миллион узи у разных спецов и все нам твердили одно-надо ждать родов, только после родоразрешения будет ясна картина, как и что дальше и будет зависеть в каком месте произошла закупорка кишечника.Мы ждали и молились за нашу девочку.Мне было очень тяжело-страшное многоводие (из-за порока развития), плюс постоянные проблемы с почками, нефростома (постоянно за собой таскаешь мешочек со своим содержимым). Врачи в один голос твердили - что благоприятный исход возможен только при доношенной беременности и что я вряд ли доношу до срока из-за многоводия (под конец беременности 8 литров и это только воды). Но я дочку доносила до 38 недель, роды прошли более - менее успешно, не считая того, что по узи в день родом мне сказали, что ребенок весит 3800, а доченька родилась всего 2900. Из-за этого сделали эпизиотомию.

Вот Лиза и родилась!2920 и 51 см. Сразу не закричала, так как все пути были забиты выделениями из желудка. Ее сразу положили в интенсивную теператию и в кювез, кушать естественно не давали-только внутривенно и мне кормить ее нельзя было. На второй день дочку перевели в детскую краевую больницу, в реанимацию и стали готовить к операции. Операцию нам сделали на 4 день жизни, очень сложную и тяжелую, так как операции на кишечники считаются одними из самых сложных для восстановительного периода. Операция прошла успешно. 18 дней реанимации- ездили каждый день- несколько часов ожидания и несколько минут встречи с дочкой. Наконец-то через 18 дней Лизу перевели в хирургическое отдление и мне разрешили лечь вместе с ней! И вот через 18 дней после рождения дочери я наконец-то взяла ее на руки.Он была очень-очень слабенькая, кормили ее по чуть-чуть, начинали по 3 грамма! специальной смеси и то через зонд. Дни в больнице были настоящим адом, круглосуточные капельницы, уколы, зонд, все воможные датчики-на руки взять было очень сложно, даже что бы покормить, что бы ничего не выдернуть и не сбить. Бессконечные замны катетеров-меня даже не пускали в процедурки, что бы я этого не видела и долгожданная выписка.Почти через 2 есяца мы наконец-то были дома! Всего конечно не напишешь-но основное я постаралась написать, знаю что для кого -то это может быть важно, как для меня когда то, когда важна была малейшая информация.Огромное спасибо тому врачу узисту, которая диагностировала порок на такой ранней стадии. Мы были готовы и для нас не было шоком практически ничего. Мы изначально были вооружны информацией и поэтому все закончилось благополучно. Дочка развивается согласно возрасту, никаких ограничений ни в чем у нас нет, обычный ребенок как-будто ничего и не было, только небольшой шрам на животике напоминает о пережитом. Боритесь за своих деток до конца!Это 2 часа после рождения)))

Основным методом диагностики при подозрении на высокую кишечную непроходимость является рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении в двух проекциях. Типичным рентгенологическим симптомом "полной" высокой КН (атрезия двенадцатиперстной кишки), является наличие двух газовых пузырей с уровнями жидкости (симптом двойного пузыря) и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника (рис. 6). Такая рентгенологическая картина абсолютно достоверно подтверждает диагноз высокой КН, а потому никакие дополнительные методы исследования (в том числе с использованием контрастных веществ), не требуются.

Рис. 6. Атрезия 12 перстной кишки. Имеется 2 газовых пузыря с уровнями жидкости и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника.

При дуоденальном стенозе или мембране с отверстием (частичная дуоденальная непроходимость) на рентгенограммах иногда отмечается небольшое количество газа дистальнее duodenum, при этом характерный рентгенологический признак непроходимости двенадцатиперстной кишки (симптом двойного пузыря) может отсутствовать. Похожая рентгенологическая картина наблюдается и при частичной кишечной непроходимости вызванной кольцевидной поджелудочной железой (рис. 7).

Рис. 7 Кольцевидная поджелудочная железа. Имеется 2 газовых пузыря и скудное газонаполнение дистальных отделов кишечника.

В таком случае необходимо произвести контрастное исследование и, прежде всего, исключить синдром мальротации, который рентгенологически и клинически может напоминать частичную дуоденальную непроходимость. Однако, при мальротации (в отличие от пороков развития самой duodenum) при несвоевременной диагностике могут развиваться жизнеопасные осложнения, обусловленные заворотом средней кишки. Поэтому после обзорных рентгенограмм для определения положения толстой кишки в брюшной полости выполняют ирригографию в прямой проекции. Для ирригографии у новорожденных мы применяем 25-30% раствор верографина, который готовим непосредственно перед обследованием путем разведения в 2,5-3 раза 76% раствора контрастного вещества. Для заполнения всей толстой кишки у доношенных новорожденных (первых дней жизни) достаточно 45-60 мл контрастного вещества, у недоношенных детей - 25-30 мл (из расчета приблизительно 15 – 20 мл на кг массы тела).

При правильном расположении толстой кишки в брюшной полости (в виде подковы) диагноз синдрома мальротации с заворотом средней кишки может быть исключен. В этом случае для уточнения диагноза приходится проводить исследование пассажа контрастного вещества по ЖКТ, С этой целью, после отмывания бариевой взвеси из толстой кишки, в желудок ребенка вводят 15-20 мл иодолипола или сернокислого бария. Задержка эвакуации контрастного вещества из желудка в течение 2 часов и появление на рентгенограммах, сделанных в вертикальном положении, двух уровней в проекции желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки подтверждает диагноз дуоденальной непроходимости.

Практически все больные с высокой КН нуждаются в предоперационной подготовке, которая может длиться так долго, как этого требует состояние ребенка, поскольку при данной патологии обычно не возникают жизнеопасные осложнения, требующие экстренной хирургической помощи. Необходимо нормализовать биохимический состав крови (электролиты, билирубин, сахар и др.), КОС, полностью ликвидировать симптомы эксикоза. Расчет объема жидкости для инфузионной терапии и качественного состава инфузата производят так же, как у детей с пилоростенозом (см. выше).

Операцией выбора у детей с высокой КН при атрезии двенадцатиперстной кишки и кольцевидной поджелудочной железе является дуоденодуоденоанастомоз, при мембране двенадцатиперстной кишки - мембранэктомия. Если препятствие в двенадцатиперстной кишке расположено вблизи связки Трейца, то накладывают дуоденоеюноанастомоз, поскольку создание дуоденодуоденоанастомоза в этой ситуации невозможно.

Выбор метода хирургической коррекции определяется необходимостью максимального восстановления нормальной анатомии пораженной зоны, что особенно важно для растущего организма. Поэтому при высокой КН у новорожденных и маленьких детей не должна производиться операция, нередко осуществляемая у взрослых пациентов, а именно – гастроеюноанастомоз, несмотря на то, что это вмешательство является технически более простым, чем дуоденодуоденоанастомоз или дуоденоеюноанастомоз. Как бы хорошо ни был наложен гастроеюноанастомоз, однако "оставленная" слепо заканчивающаяся петля двенадцатиперстной кишки по мере роста ребенка быстро увеличивается в размерах, что может быть причиной тяжелых диспептических расстройств (тяжесть в животе, частая отрыжка, периодически возникающие рвоты застойным содержимым и др.).

При любом виде хирургического вмешательства у новорожденных мы стараемся непосредственно во время операции предусмотреть пути раннего начала энтерального питания, особенно в связи с нашими весьма скромными возможностями длительного сбалансированного парэнтерального питания. Для этого во время операции по поводу дуоденальной непроходимости заводим два зонда: один в желудок для декомпрессии, другой - в тощую кишку (за зону анастомоза) для введения питательной смеси. Желудочный зонд оставляем открытым для постоянного удаления застойного содержимого из желудка, а через кишечный зонд на 3 сутки послеоперационного периода начинаем введение питательной смеси (адаптированная молочная смесь, грудное молоко) микроструйно с небольшой скоростью (с 2 мл /час.). По мере улучшения состояния больного скорость микроструйного введения увеличиваем. При восстановлении пассажа по кишечнику (о чем говорит прекращение "застоя " в желудке, появление окрашенного стула) начинаем кормление в желудок, одновременно уменьшая объем молока, вводимого в кишку. Дуоденодуоденоанастомоз начинает функционировать, как правило, на 6 – 7 сутки послеоперационного периода. К 8 – 10 суткам обычно удается перевести больного на полное энтеральное кормление через рот и убрать кишечный зонд.