Гломерулонефрит мембранозно - пролиферативный - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
Термин впервые был употреблен в 1958 году Kark и соавт. и затем включен в классификации Fiaschi и соавт. (1959); Blainer и соавт. (1960) и др. Однако с самого начала этот термин страдал неопределенностью. Одни считают, что мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит представляет собой простое сочетание пролиферативных и мембранозных изменений (выше указывалось, что «истинный мембранозный гломерулонефрит» не сопровождается клеточной пролиферацией); допускается также существование очаговой и диффузной формы мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита (Fiaschi и соавт., 1959; В. В. Серов, 1973, и др.). Трудности заключаются в том, что до сих пор некоторые исследователи относят любое утолщение базальных мембран капилляров - очаговое или диффузное- к мембранозному гломерулонефриту (Schwartz и соавт., 1970). Однако существует форма гломерулонефрита, для которой сочетание диффузного утолщения базальных мембран капилляров с пролиферацией клеток клубочков является характерным. В клубочках при этом обычно выражена дольчатость. Впервые подобные изменения были описаны Allen в 1951 году в качестве лобулярного гломерулонефрита (что, в частности, породило дискуссию о толщине базальных мембран при лобулярном гломерулонефрите). В дальнейшем было показано, что диффузное утолщение базальных мембран в сочетании с диффузной пролиферацией мезангиальных и эндотелиальных клеток клубочков может быть использовано в качестве критерия мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, отличающегося особенностями морфологии и своеобразной клинической картиной (Burkholder и соавт., 1970; West и McAdams, 1970; Б. Н. Цибель, 1972).
Рис. 14. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (биоптат).
Дольчатость клубочка, увеличенное количество клеток, утолщенные базальные мембраны капилляров по периферии долек. Окраска гематоксилин-эозином, Ув. 300.
Рис. 15. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (биоптат).
Диффузное утолщение базальных мембран капилляров, в большинстве своем не воспринимающих серебро. Утолщенный мезангиальный остов интенсивно серебрится. Импрегнация по Джонсу-Моури. Ув. 1300.
Клубочки обычно имеют дольчатое строение (рис. 14) и в этом отношении напоминают лобулярный гломерулонефрит (Mandalenakis и соавт., 1971). Количество клеток увеличено в 2-2,5 раза, большая часть их располагается в центрах долек. Базальные мембраны капилляров утолщены, выглядят как гомогенные ленты и окрашиваются в розовый цвет гематоксилин-эозином, в желтый - пикрофуксином, в красный - при PAS-реакции. При применении некоторых других окрасок обнаруживается значительное изменение тинкториальных свойств базальных мембран, не встречающееся ни при каких других поражениях клубочков. При окраске азаном базальные мембраны, как правило, не воспринимают анилиновый синий и окрашиваются в красный цвет азокармином. Однако наиболее четкое изменение тинкториальных свойств базальных мембран обнаруживается при серебрении по методу Джонса или в его модификациях. Базальные мембраны не воспринимают серебро и окрашиваются дополнительным красителем (например, оранж Ж)- В то же время утолщенные и разволокненные мезангиальные волокна серебрятся довольно интенсивно (рис. 15). Это изменение тинкториальных свойств базальных мембран может служить четким дифференциальным признаком мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита (Burkholder и соавт., 1970; West и McAdams, 1970).
Впервые подобные изменения базальных мембран при нефротическом синдроме наблюдал Jones (1957) и отнес их к эволюции мембранозного гломерулонефрита. Однако, как показывают наблюдения других авторов и наши собственные исследования, эти изменения обнаруживаются и в случаях с клинической давностью заболевания в несколько месяцев, причем шиповидные выступы, характерные для мембранозного гломерулонефрита, не встречаются при любой продолжительности заболевания. На преимущественную пролиферацию мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса при этой форме гломерулонефрита, в связи с чем в клубочках становится отчетливой дольчатость, указывают Mandalenakis и соавт. (1971); Michael и соавт. (1971); West и McAdams (1970); Burkholder и соавт. (1970). Сущность изменений базальных мембран и патогенез мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита представляются неясными. Заболевание встречается преимущественно в подростковом возрасте, характеризуется нефротическим синдромом, длительным, сравнительно доброкачественным течением со спонтанными ремиссиями, низким уровнем сывороточного комплемента, отсутствием эффекта от стероидной и иммунодепрессантной терапии (West и McAdams, 1970). Burkholder и соавт. (1970) нашли отложения в базальных мембранах IgG- и IgM-глобулина. Напротив, Holland и Benett (1972) нашли в базальных мембранах преимущественно отложение βIC-глобулина, a IgG лишь в незначительном количестве. Авторы сомневаются в иммунной природе этой формы гломерулонефрита и отмечают несоответствие постоянно низкого уровня комплемента длительным ремиссиям в течении заболевания. В этой связи представляет интерес эволюция морфологических изменений в клубочках. Herdman и соавт. (1970) наблюдали уменьшение толщины базальных мембран при повторной биопсии в случае мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита. Мы установили при повторной биопсии с клинической ремиссией не только уменьшение толщины базальных мембран, но и частичное формирование новых с восстановлением их тинкториальных свойств. Процесс протекал с участием подоцитов и сопровождался уменьшением до нормы количества мезангиальных клеток (рис. 16). Эти изменения могут соответствовать клинической ремиссии заболевания. Возможно, фиксация комплемента вызывает разрушение собственных гликопротеидов базальных мембран капилляров и инфильтрацию мембран гликопротеидами плазмы; тинкториальные свойства откладывающегося белка отличаются от мембран.
Рис. 16. Повторный биоптат того же больного, что на рис. 15, взятый через 2 года.
Мембраны капилляров по сравнению с предыдущим исследованием значительно тоньше, местами не отличимы от нормальных, часть из них серебрится. Мезангиальный остов также значительно тоньше. Импрегнация и увеличение те же,
что на рис. 15.
Восстановление тинкториальных свойств возможно только при восстановлении самой мембраны. Заболевание характеризуется сравнительно длительным течением, однако постепенно клубочки могут гиалинизироваться и развивается почечная недостаточность (Jones, 1957; Mandalenakis и соавт., 1971). Тинкториальные свойства мембраны, характерные для этой формы гломерулонефрита, сохраняются в оставшихся клубочках и могут быть использованы для дифференциальной диагностики и на секционном материале. Изменения в канальцах соответствуют фазе течения заболевания - при нефротическом синдроме в эпителии проксимальных извитых канальцев могут накапливаться белок и липиды, при почечной недостаточности отмечаются атрофия канальцев и понефронное запустевание.
Дифференциальный диагноз в ранних стадиях заболевания, когда пролиферация выражена слабее, проводится с мембранозным гломерулонефритом. Единственным достоверным диагностическим признаком является потеря аргирофилии базальными мембранами при серебрении по Джонсу - Моури в случае мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита и наличие серебрящихся шипов на несколько истонченной мембране при мембранозном гломерулонефрите. В более поздних стадиях заболевания, при наличии выраженной дольчатой структуры клубочков, пролиферации и утолщения мембран, дифференцировка проводится с лобулярным гломерулонефритом. И в этом случае достоверным признаком является отношение базальных мембран к серебру. При лобулярном гломерулонефрите аргирофилия базальных мембран при серебрении по Джонсу - Моури всегда сохраняется или нарастает по мере утолщения базальных мембран, в то время как при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите сродство мембран к серебру полностью или частично (в случаях восстановления мембран) теряется *.
* Для получения удовлетворительных результатов при серебрении толщина парафиновых срезов не должна превышать 3 мкм.
Двухстороннее воспаление клубочков почек – серьезная инфекция, называемая гломерулонефритом. Часто это заболевание наступает после фарингита, ангины, скарлатины и других стрептококковых инфекций. Пролиферативный гломерулонефрит выделяется тем, что повышена проницаемость гломерулярных мембран.
Что из себя представляет заболевание?
В почках находятся клубочки, они состоят из кровеносных капилляров. Они фильтруют кровь и участвуют в выведении лишней жидкости. Если клубочки повреждены, то почки функционируют с нарушениями, это приводит к формированию почечной недостаточности. Такое состояние может угрожать жизни и требует срочного лечения.
Выделяются разные подвиды этого заболевания.
- Диффузный пролиферативный гломерулонефрит характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии. Вызывается это заболевание поражением сосудов клубочков.
- Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит – это слабая или умеренная диффузия. Для МПГН характерно явное увеличение капилляров в клубочках.
- Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит – заметное утолщение базальной мембраны.
- Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит – морфологический вид заболевания, характеризуется умеренным или слабым диффузным увеличением капиллярного русла в клубочках
Это наиболее часто встречающиеся виды гломерулонефрита, но в медицине классифицируются и другие разновидности этой болезни.
Причины возникновения
Почки очищают кровь, поступающую в них, а потом по капиллярам она попадает в почечные клубочки. Там жидкость проходит через клубочковые мембраны и образуется первичная моча. Если мембраны обладают высокой проницаемостью, то развивается заболевание. Если взять анализ, то в собранной моче обнаружится белок и красные тельца. Врачи еще не выяснили механизм, приводящий к подобным расстройствам.
Есть гипотеза, что это ответ человеческой иммунной системы, потому что воспаленные клубочки – это причина появления антител. При заболевании отекают разные части тела, затем снижается содержание в моче белка. Болезнь бывает в острой или в хронической (вялотекущей) форме. При прогрессировании заболевания может наступить хроническая недостаточность почек.
Симптомы заболевания
- Аппетит снижается или пропадает совсем.
- Моча имеет бурый оттенок из-за содержащейся в ней крови.
- Круглосуточная усталость и апатия.
- Сильная жажда.
- Болезненность в области поясницы.
- Отечность на лице.
- Кашель, скопление жидкости в легких.
- Ночные судороги в мышцах.
- Налет коричневого цвета на языке.
- Запах аммиака из ротовой полости.
- Кожа желтого цвета.
Виды диагностики
При характерных симптомах назначаются лабораторные исследования. Учитывается наличие инфекции дыхательных путей. Чтобы диагностировать гломерулонефрит, понадобятся клинико-лабораторные данные. Учитываются имеющиеся хронические инфекции, перенесение в прошлом – острый гломерулонефрит и прочие системные болезни.
- Назначается общий анализ мочи, в нем обнаруживаются эритроциты, белок, лейкоциты, изменяется удельный вес жидкости.
- Чтобы уточнить состояние почек берутся пробы Реберга, Зимницкого, Ничепоренко.
- Анализ крови по присутствию вируса гепатита.
- Биохимия крови.
- Определение в крови антител к стрептококку.
- Иммунограмма.
Из инструментальных исследований назначаются следующие анализы.
- УЗИ почек.
- Биопсия почек.
- Экскреторная урография.
- Электрокардиограмма.
Также требуются консультации других специалистов: ЛОР-врача, окулиста, стоматолога – для обнаружения инфекционных очагов и диагностики глазного дна, а также гипертонического синдрома.
Виды лечения
Используется базовая лечебная схема:
- госпитализация в нефрологическое отделение;
- в острый период – постельный режим;
- ограничения в диете: воды не более литра для взрослых, соли – 3, а белок – до 80 гр/сутки, уменьшить потребление жиров и углеводов (придерживаться две недели);
- диуретическая и гипотензивная терапия;
- антиагрегантная терапия (назначается аспирин, дипиридамол);
- антикоагулянтная терапия;
- при наличии бактериальной инфекции – антибактериальная терапия (для этого лучше взять мазок из носоглотки для исследования вида бактерий и их чувствительности к препарату);
- лечение всех сопутствующих заболеваний.
Если мембранозно пролиферативный гломерулонефрит лечится антибиотиками, то назначается кальций и другие десенсибилизирующие средства, аскорбиновая кислота и другие витамины. Во рту ежедневно санируются очаги распространения инфекции с помощью медикаментов, ингаляций, физиотерапии.
Для снижения отеков применяются мочегонные препараты. Наиболее эффективны салуретики, благотворно влияющие на сердце. Если имеется артериальная гипертензия, то показаны осмотические диуретики. Иммунодепрессанты назначаются при нефротическом эффекте без признаков ремиссии. В процессе лечения необходимо строго контролировать уровень лейкоцитов на 10-ый и 14-ый день после пульс-терапии. На некоторых этапах лечения рекомендуется повышенное потребление жидкости для стимуляции частого мочеиспускания. При длительном течении острой формы заболевания с наличием нефротического синдрома показано использование медикаментов, стимулирующих почечную микростимуляцию.
Если заболевание протекает остро, то пациента обязательно госпитализируют – другого пути лечения не предусмотрено. Поначалу две недели (а иногда и больше) больной проводит в постели, под теплым одеялом – это обеспечивает равномерность прогревания тела и нормализует функцию почек. В таком положении больному желательно оставаться до исчезновения отеков (в тяжелых случаях это может затянуться на пару месяцев).
- молоко нежирное;
- мягкий сыр;
- сок апельсина;
- яйцо;
- вареное мясо;
- рыба.
Запрещены уха, бульоны, студень и прочие блюда содержанием экстрактивных компонентов.
Некоторым пациентам (не все) на пару дней рекомендовано сухое голодание. После окончания голодовки следует придерживаться вышеописанной диеты более года. Затем можно снять все ограничения в питании, кроме нормы поваренной соли. На протяжении трех лет после выписки пациенту запрещены тяжелые физические нагрузки, переохлаждения, перегревы.
Диспансерное наблюдение длится три года после получения первого нормального анализа – пациент регулярно посещает врача, сдает на проверку мочу. Особенно актуальным это становится после перенесенных ОРВИ, гриппа, других простудных болезней и травм. Если подозревается рецидив, то проводится углубленное обследование. Если есть ухудшение – пациента госпитализируют. Перед окончательным снятием с учета проводят проверку уровня холестерина, спектра крови.
Относительно лечения народными средствами приговор нефрологов однозначный – такой метод не принесет полного выздоровления. Однако народные методики хороши как дополнительный фактор лечения, но не в острой фазе, а когда состояние больного нормализовалось. Лечение травами при обострении чревато печальным исходом, вплоть до наступления смерти – необходима срочная госпитализация и прием сильнодействующих медикаментов. Когда состояние стабилизируется, врач сам назначит мочегонные на основе листьев березы, земляники, цветков василька, столбиков кукурузы и т. д.
Женщинам, которые вылечились от гломерулонефрита, врачи не советуют беременеть в ближайшие три года. Если избежать рецидива при беременности не удалось, то нужно придерживаться рекомендаций:
- отдыхать в течение дня в постели;
- ограничит соль и жидкость в питании;
- белок ограничивать не нужно (как это советуется другим, небеременным пациентам);
- использовать симптоматическую терапию, этиологическое лечение исключить;
- некоторые виды физиотерапии (эндоназальный электрофорез).
Противопоказаны анкоагулянты, вызывающие у плода геморрагический синдром и смерть.
Профилактика заболевания
Чтобы предотвратить развитие патологии, обязательно следует вылечить все имеющиеся в организме очаги воспаления (гайморит, тонзиллит, пневмония, заболевания зубов). Следует учитывать, что мембранозно пролиферативный гломерулонефрит и другие почечные болезни – это осложнения после других инфекционных заболеваний. Следует уделять должное внимание гигиене полости рта и профилактике переохлаждения. Для развития иммунитета необходимо закалятся и правильно питаться, не курить и не злоупотреблять спиртным.
Мембранозно пролиферативный гломерулонефрит и отдельные заболевания почек – очень опасные патологии. Самолечением в этом случае заниматься особенно опасно – реален летальный исход. Даже медики предпочитают лечить подобные заболевания в стационаре, а не в домашних условиях.
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ
мед.
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.
Этиология
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами).Патоморфология. Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (например, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами
Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной клубочков, подэндотелиальными и мезангиальными отложениями, значительным набуханием мезангия и позитивной иммуно-флюоресценцией в отношении IgG, Clq, С4, С2 и пропердина
Тип II (болезнь плотных депозитов) характеризуется наличием внутримем-бранозных и субэпителиальных отложений (бугорков) в 50% случаев, мезангиальных депозитов, умеренного набухания мезангия и
позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина
Тип III характеризуется признаками истинного мембранозно-го гломерулонефрита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита I типа.
Клиническая картина
Симптомы вариабельны. Быстрая прогрессия в почечную недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертёнзией (острый нефрит)Гипокомплементемия, степень которой может служить ориентиром для определения активности заболевания.
Лечение:
Диета № 7аГлюкокортикоиды малоэффективны
Цитостатики
Циклофосфан - ежемесячная пульс-терапия (1 000 мг/сут в/в) в течение 1-2 лет
Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут
НПВС
Индометацин 150 мг/сут длительно
Антиагреганты длительно
Дипиридамол 400-600 мг/сут
Ацетилсалициловая кислота 250-320 мг/сут
Хирургическое лечение - трансплантация почки; однако рецидив заболевания возможен и в трансплантированной почке.
Течение. В 50% случаев в течение 10 лет развивается хронический гломерулонефрит с терминальной стадией ХПН.
Синонимы
Гипокомплементарный персистирующий гломерулонефритДольковый гломерулонефрит
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
См. также , Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Синдром нефро-тический, . Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический, быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ N00.-N08. Гломерулярные болезни
Справочник по болезням . 2012 .
Смотреть что такое "ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ" в других словарях:
гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный - (g. membranosoproliferativa; син.: Г. мезангиопролиферативный, Г. гипокомплементарный персистирующий) патоморфологический тип хронического Г., характеризующийся сочетанием признаков мембранозного и пролиферативного Г … Большой медицинский словарь
Гломерулонефрит - I Гломерулонефрит (лат. glomenilus клубочек + нефрит [ы] (Нефриты)) двустороннее диффузное иммунное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков см. Нефриты. II Гломерулонефрит (glomerulonephritis; гломеруло (Гломерул) + Нефрит; син … Медицинская энциклопедия
Мед. Мембранозный гломерулонефрит гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно… … Справочник по болезням
гломерулонефрит гипокомплементарный персистирующий - (g. hypocomplementaria persistens) см. Гломерулонефрит мембранозно пролиферативный … Большой медицинский словарь
гломерулонефрит мезангиопролиферативный - (g. mesangioproliferativa) см. Гломерулонефрит мембранозно пролиферативный … Большой медицинский словарь Справочник по болезням
Мед. Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертёнзией. Этиология … … Справочник по болезням
Мед. Хронический нефритический синдром синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной… … Справочник по болезням
Короткое описание
Мембранозно – пролиферативный гломерулонефрит (МПГН, мезангиокапиллярный гломерулонефрит) - гломерулонефрит, характеризующийся мезангиальной пролиферацией и утолщением базальной мембраны клубочка.
Zawartość:
Статистические данные 5–20 % всех случаев гломерулонефрита, от 30 до 40% случаев нефротического синдрома у деток и взрослых Мужчины и дамы хворают идиентично нередко.
Предпосылки
Этиология. Может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулинемии, инфекции, повреждении клубочков ЛС и токсинами).
Патоморфология. Выделяют три (время от времени четыре) типа МПГН. Для всех форм свойственны пролиферация клеток мезангия, повышение объёма мезангиального матрикса, утолщение базальной мембраны Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной, субэндотелиальными иммунными депозитами и положительной иммунофлюоресценцией в отношении IgG, С1q, C4, C2 и пропердина Тип II (болезнь плотных депозитов) - внутримембранозные депозиты и положительная иммунофлюоресценция в отношении IgG, C3 и пропердина Тип III - сочетанные признаки мембранозного гломерулонефрита (фрагментация базальной мембраны) и МПГН I типа Тип IV - субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина Нефротический синдром - смешанная форма (с артериальной гипертензией, эритроцитурией, азотемией) У 1/3 нездоровых развивается быстропрогрессирующая почечная дефицитность с отёками и выраженной артериальной гипертензией.
Диагностика
Лабораторные данные Гипокомплементемия.
Диагностическая стратегия Смешанная форма нефротического синдрома с относительно резвым развитием почечной дефицитности всегда подозрительна в отношении МПГН. Диагноз верифицируют при биопсии.
Исцеление
Диета (см. Гломерулонефрит приобретенный).
Исцеление первичного заболевания (HBV – и HCV – инфекции и др.).
Иммунодепрессивная терапия ГК обычно малоэффективны При протеинурии <3 г/сут и обычной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг вовнутрь либо в купе с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) раз в день в течение 2 мес либо в виде пульсов 1 р/мес в течение 1–2 лет 3 – компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400–600 мг/сут либо ацетилсалициловая кислота в дозе 250–320 мг/сут); все же достоинства в контролируемых исследовательских работах не подтверждены Циклоспорин 3–5 мг/кг/сут в купе с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследовательских работ).
Течение. Прогрессирующее в ХПН, ремиссии редки. 10 – летняя выживаемость составляет менее 50%, прогноз лучше при I типе Рецидив заболевания вероятен в трансплантированной почке.
Сокращение. МПГН - мембранозно – пролиферативный гломерулонефрит.
МКБ-10. N00.2 Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит – МПГН (мезангиокапиллярный гломерулонефрит, смешанный мембранозный и пролиферативный гломерулонефрит, приобретенный гипокомплементарный гломерулонефрит) характеризуется нефротическим синдромом с гематурией и(либо) артериальной гипертензией либо нефритическим либо изолированным мочевым синдромом со специфичными морфологическими переменами. Нередко встречается у подростков.
Патоморфология. По систематизации ВОЗ выделяют 3 типа мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, базирующихся на ультраструктурных конфигурациях:
1-й тип – традиционный, с субэндотелиальными депозитами и неизмененной базальной мембраной;
2-й тип – с интрамембранозными депозитами (либо болезнь плотных депозитов);
3-й тип – с выраженными структурными переменами базальной мембраны, также субэпителиальными и субэндотелиальными депозитами.
Для всех 3-х типов заболевания типично наличие эндотелиальной мезангиальной пролиферации, отложение иммунных депозитов.
Патогенез. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит – иммунокомплексное болезнь. В патогенезе ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным иммунным комплексам с активацией системы комплемента по традиционному и другому пути, активацией сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного звеньев гемостаза с образованием микротромбов в капиллярах клубочка.
Клиническая картина. Болезнь отличает выраженная вариабельность дебюта, течения и скорости прогрессирования в приобретенную почечную дефицитность.
Исцеление. В лечении гломерулонефрита используют четырехкомпонентную схему либо преднизолонотерапию в альтернирующем режиме (в течение пары лет).
Комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом, дипиридамолом, антикоагулянтами продолжительностью до 4 лет улучшает прогноз мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита у деток и у взрослых. При МПГН используют алкилирующие цитостатики (почаще циклофосфан 2-2,5 мг/кг/сутнед), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А, неорал 3,5-7 мг/кг/сут 6-12 мес), антиметаболиты (азатиоприн 2-2,5 мг/кг/сут 6-12 мес).
В 1992 г. P. Tarshish опубликовал сообщение международной группы ISKDS о результатах исцеления идиопатического МПГН преднизолоном в дозе 40 мг/м2 (через один день) в альтернирующем режиме. Показано, что долгое исцеление преднизолоном в дозе 40 мг/м2 через один день улучшает финал МПГН типов 1 и 3, не приводя, но, к улучшению при типе 2.
J. Berstein и S. Andreoli предложили протокол исцеления мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита типа 1: пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг (наибольшая доза 1,5 г) через один день (6 инфузий) в купе с дачей преднизолона вовнутрь 2 мг/кг (наибольшая доза 60 мг) длительностью 12-66мес.
Показана эффективность комбинированной терапии МПГН преднизолоном и азатиоприном (6-12 мес.) с следующим переходом на альтернирующий прием преднизолона в течение пары лет.
При высочайшей активности МПГН с экстракапиллярным компонентом показана синхронная пульс терапия метилпреднизолоном и плазмаферезом, дальше 4-компонентная (преднизолон+ цитостатик+ антикоагулянты+антиагреган-ты) либо преднизолонотерапия в альтернирующем режиме. При прогрессировании в ХПН показан плазмаферез.
Течение и прогноз. Хроническое течение МПГН приобретает рецидивирующий, персистирующий либо прогрессирующий нрав. Прогноз МПГН непонятный.
Еще по теме:
/ Внутренние / Гломерулонефриты
Определение. Гломерулонефриты - группа болезней почек, при которых происходит первичное вовлечение в патологический процесс клубочков с следующим поражением канальцев и интерстиция, что приводит к прогрессированию заболевания, а в итоге к развитию приобретенной почечной дефицитности.
Распространенность. Посреди заболеваний почек гломерулонефрит занимает 3-е место, встречаясь с частотой 10-15 на 10 тыс. взрослого населения.
Принципиально отметить, что в последние годы частота гломерулонефрита возрастает, что разъясняется ухудшением экологической обстановки и конфигурацией иммунологического статуса населения. Посреди заболевших преобладают лица юного возраста, при всем этом болезнь в 2-3 раза почаще встречается у парней, чем у дам.
Этиология. Четкую связь с первопричиной заболевания установить удается далековато не всегда. Но все таки у половины нездоровых имеются указания на перенесенную заразу, в том числе и вирусную, переохлаждение либо вакцинацию. В ряде всевозможных случаев болезнь выявляется при случайном обследовании.
Патогенез. Механизм развития гломерулонефрита разнится зависимо от того, какая форма заболевания у хворого - острая либо приобретенная.
Во всех случаях имеет значение недостаток лимфоидного ростка кроветворения. Это связано с тем, что в текущее время установлено, что самая юная популяция Т-лимфоцитов (так именуемые ТдТ-лимфоциты, потому что они содержат маркерный фермент - терминальную дезоксинуклеотидилтрансферазу) обладает трофической и морфогенетической функциями, т. е. при патологическом процессе в любом органе эти клеточки участвуют в восстановлении покоробленной ткани. В итоге нарушается регенерация покоробленных частей нефрона, что вторично ведет к образованию иммунных комплексов и изменению характеристик гуморального иммунитета. Более детально патогенез будет разобран в разделах острый и приобретенный гломерулонефриты.
Морфология. Конфигурации со стороны почек сводятся сначала к пролиферации мезангиальных клеток, что приводит к их повышению в клубочках и изменению (прямо до расщепления либо истончения) базальной мембраны клубочков. Нередко (в особенности при нефротическом синдроме) отмечается изменение подоцитов. В далековато зашедших стадиях это сопровождается увеличением внутриклубочкового давления и как следствие - развитием склеротических конфигураций в клубочках. В этот период уже отмечаются дистрофические и атрофические конфигурации канальцев и возникают склеротические конфигурации в интерстиции. Зависимо от выраженности и сочетания у 1-го хворого перечисленных нарушений различают последующие морфологигеские формы гломерулонефритов:
А. Экстракапиллярный (диффузный с полулуниями) пролиферативный.
а) с субэндотелиальными отложениями;
б) с плотными депозитами;
б) с преимущественным отложением 1$С;
Г. 1§А-нефропатия (болезнь Берже).
1. Гломерулонефрит с наименьшими переменами.
2. Мембранозный гломерулонефрит (IV ст. поражения базальной мембраны).
3. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
III. Склеротический (фибропластический) гломерулонефрит.
Последняя форма является оканчивающей, финишной стадией всех других форм гломерулонефрита, и ее выявляют уже при развитии почечной дефицитности.
Систематизация. Клинически и морфологически различают острый и приобретенный гломерулонефриты. При всем этом нужно держать в голове, что острое, бурное начало заболевания еще не позволяет ставить диагноз острого гломерулонефрита, потому что 1-ые очевидные клинические симптомы могут быть проявлением издавна имеющегося, но ранее вяло текущего приобретенного гломерулонефрита. Потому во всех случаях диагноз должен быть доказан при морфологическом исследовании, т. е. каждому нездоровому с подозрением на гломерулонефрит должна быть выполнена биопсия почки и установлен (доказан) диагноз. При всем этом нужно держать в голове, что морфологический диагноз не меняется (только могут нарастать склеротические поражения).
Клинические проявления всех форм гломерулонефритов довольно монотонны и сводятся к наличию конфигураций со стороны мочи (протеинурии и эритроцитурии, пореже лейкоцитурии и цилиндрурии); наличию либо отсутствию отеков, пореже нефротического синдрома, также к увеличению кровяного давления. При всем этом, потому что гипертензия связана с патологией почек, она является вторичной. Обозначенные клинические проявления меняются зависимо от течения заболевания и наличия ремиссии либо обострения (рецидива) в момент обследования. Потому во всех классификациях и при постановке диагноза нужно сначало указать на морфологическую форму гломерулонефрита, дальше на клинические проявления на момент обследования, тип течения, наличие либо отсутствие обострения, также функциональное состояние почек (табл. 4.2).
При приобретенном гломерулонефрите выделяется три типа течения: I т и п - обострения редчайшие, пореже чем раз в 10 лет, II тип - обострения каждые 5-7 лет, III тип течения - обострения нередкие, нередко непрерывные, т. е. тип течения можно установить исключительно в случае долголетнего наблюдения за нездоровым.
Не считая того, нужно держать в голове, что все гломерулонефриты могут быть идиопатигескими (т. е. первичными), вторигными (т. е. развиваться при каком-то другом, основном заболевании, к примеру, при коллагенозе, ракеи т. д.), также прирожденными.
Острый эндокапиллярный диффузный пролиферативный гломерулонефрит
Определение. Острый диффузный пролиферативный гломерулонефрит - болезнь, возникающее после инфекции, приводящей к иммуновоспалительному поражению клубочков, в каком развиваются пролиферативно-экссудативные конфигурации. В отдельную нозологическую форму острый гломерулонефрит был выделен в 1899 г. а термин «ОГН» вошел в практику в 1910 г. Но 1-ые данные об остром гломерулонефрите были размещены в 1840 г. в работах Р. Вауег.
Распространенность. Об настоящей частоте острого гломерулонефрита судить тяжело, потому что имеется его выраженная гипердиагностика. На развитие заболевания оказывают влияние 3 фактора: возраст, пол и климатические условия. А именно, более нередко болезнь выявляется в зонах с прохладным и мокроватым климатом. Посреди взрослого населения нездоровых гломерулонефритом острый составляет 3-5% всех случаев поражения клубочков. При всем этом нужно держать в голове, что в последние годы отмечается учащение случаев диагностики данного заболевания.
Острый гломерулонефрит почаще развивается у лиц юного возраста - 3 / 4 нездоровых приходится на возраст от 5 до 20 лет. Посреди малышей болезнь почаще выявляется от 3 до 10 лет. У лиц мужского пола острый гломерулонефрит выявляется в 2 раза почаще, чем у дам. В последние годы частота диагностики острого гломерулонефрита у старых растет в связи с тем, что лиц приклонного возраста становится больше, и они почаще обследуются.
Этиология. Развитию заболевания обычно предшествует зараза, которая выявляется за 3-4 недели до поражения почек. До 1950-х гг. острому гломерулонефриту обычно предшествовала стрептококковая зараза, доказательством чему служит увеличение титра стрептолизина в крови, который нередко не нормализуется даже к моменту выписки хворого из стационара.
Ведущее значение при всем этом отводится нефритогенным штаммам р-гемолитического стрептококка группы А. Почаще выявляются 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 типы М-протеиновой фракции. Штамм 12 выявляется у 60-8.0% нездоровых. Более достоверно о стрептококковой природе острого гломерулонефрита свидетельствует увеличение титров антител к разным токсическим веществам стрептококков: стрептолизину-0, стрептококковой гиалуронидазе, анти-ДНКазе В, нейролимидазе. Но некие серотипы 5
Этиология. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами).
Патоморфология. Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (в частности, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами
