Болезнь эритремия. Симптомы терминальной стадии

Что такое Эритремия
Что провоцирует Эритремия
Симптомы Эритремии
Диагностика Эритремии
Лечение Эритремии
К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия

Что такое Эритремия

Эритремия - хронический лейкоз с поражением на уровне клетки - предшественницы миелопоэза с характерным для опухоли неограниченным ростом этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному. На определенных этапах заболевания, а иногда и с самого начала, к разрастанию клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.

Что провоцирует Эритремия

Патогенез (что происходит?) во время Эритремии

Специфических цитогенетических аномалий при эритремии не найдено.

Количественные дефекты хромосом, структурные аберрации имеют клональный характер и не обнаруживаются в лимфоцитах. У больных, прошедших лечение цитостатиками, они встречаются чаще. По данным авторов, больные с первоначально

обнаруженными нарушениями хромосомного набора не предрасположены к более злокачественному течению заболевания.

Хотя морфологических, ферментных и цитогенетических признаков поражения лимфатической системы при эритремии не имеется, функциональное состояние Т-лимфоцитов изменено: обнаружен сниженный ответ на известные митогены и повышение их спонтанной активности.

В эритремической стадии в костном мозге обычно наблюдается полное нарушение структуры ростков с вытеснением жира.

Помимо этого классического варианта, могут наблюдаться изменения еще 3 типов: увеличение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, увеличение эритроидного и гранулоцитарного ростков; увеличение преимущественно эритроидного ростка. Запасы железа в костном мозге значительно уменьшены. Плацдарм кроветворения часто расширен, жировой костный мозг может выглядеть красным, кроветворным.

Селезенка переполнена кровью, содержит участки инфарктов различной давности, агрегаты тромбоцитов и нередко начальные, умеренные или значительные признаки миелоидной метаплазии с локализацией в синусах. Фолликулярная структура обычно сохранена.

В печени наряду с полнокровием наблюдаются очаги фиброза, соединение печеночных балок, иногда миелоидная метаплазия с локализацией в синусоидах. В желчном пузыре часто видны очень густая желчь и пигментные камни.

Нередкой находкой являются уратовые камни, пиелонефрит, сморщенные почки, значительная патология их сосудов.

В анемической стадии заболевания наблюдается выраженное миелоидное преобразование селезенки и печени, а также их увеличение. Костный мозг часто фиброзирован. При этом миелоидная ткань может быть и гиперплазированной, и редуцированной, сосуды костного мозга резко увеличены в количестве и структурно изменены. В паренхиматозных органах выявляются дистрофические и склеротические изменения. Нередки проявления тромботического синдрома или геморрагического диатеза.

Функциональное состояние продукции эритроцитов, по данным радиологических исследований, резко усилено: укорочен период полувыведения радиоактивного железа, введенного в вену, усилена его утилизация костным мозгом и ускорен кругооборот.

Средняя продолжительность жизни тромбоцитов часто укорочена, имеется отрицательная связь между их выживаемостью и величиной селезенки.

Симптомы Эритремии

В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты.

Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более свойственная пожилым больным. Селезенка обычно не прощупывается, но ее исследование нередко выявляет небольшое увеличение. Тромботические осложнения возможны и в этой стадии заболевания.

IIА стадия процесса - эритремическая - является развернутой, для нее нехарактерно миелоидное преобразование селезенки. Продолжительность этой стадии составляет 10-15 лет и более. Повышен объем циркулирующей крови, увеличена селезенка, а несколько ранее возможно увеличение печени. Тромбозы артериальных и венозных сосудов, геморрагические осложнения на этой стадии наблюдаются чаще. Анализ крови указывает на «чистую» эритроцитемию или эритроцитемию и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличением числа базофилов. В костном мозге наблюдается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом, возможны ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброзы.

Ко IIБ стадии также относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Увеличение объема крови может быть выражено в большей или меньшей степени, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови в этой стадии отмечается увеличение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать увеличение гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.

В клинической картине нередко ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез.

В этой стадии могут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость.

III стадию эритремии называют анемической. В костном мозге может быть выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени наблюдается миелоидное преобразование. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и трудно классифицируемые гематологические изменения.

Артериальная гипертония, возникающая при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий.

Специфичный для эритремии кожный зуд, связанный с мытьем, наблюдается у 50-55% больных. У многих больных он становится главной жалобой, возникает не только от контакта с водой, но и спонтанно, сказывается на работоспособности.

Частыми осложнениями развернутой стадии заболевания являются микроциркуляторные расстройства с клиникой эритромелалгии, преходящих нарушений церебрального и коронарного кровообращения и геморрагических отеков голеней, а также тромбозы венозных и артериальных сосудов и кровотечения. Уже на этой стадии могут быть нарушения гемостаза, которые выглядят нередко как латентная тромбогенная опасность, выявляемая только лабораторно и не имеющая клинических проявлений. Вместе с тем нарушения гемостаза могут быть и более выраженными, вести к локальному внутрисосудистому свертыванию по типу микротромбозов или к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию - ДВС-синдрому.

Механизм развития тромботических осложнений эритремии состоит в увеличении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и повышении ее вязкости. Их развитию способствуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови нередко определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что бывает следствием не только их количественного увеличения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов.

Геморрагические осложнения эритремии полностью ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, когда нормализуется показатель гематокрита.

С развитием эритремии нередко наблюдается дефицит железа, устраняющий полнокровие. Клинические проявления дефицита железа - слабость, воспаление языка, снижение сопротивляемости инфекциям, истончение ногтей - чаще наблюдаются у лиц старшего возраста.

Развитию анемической стадии предшествует определенная динамика клинико-геморрагических данных, в частности увеличение селезенки, постепенное уменьшение полнокровия, появление лейкоэритробластической картины периферической крови. В костном мозге постепенно развивается миелофиброз, которому могут сопутствовать смена типа, клеточное разрастание, нарастание патологии сосудов костного мозга и неэффективность кроветворения - исход эритремии во вторичный миелофиброз.

Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых с самого начала выявляется увеличение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания после лечения цитостатиками протекают преимущественно с полнокровием и увеличением селезенки. Это всегда панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем обычная эритремия.

От эритремии они отличаются ранним и выраженным внекостномозговым распространением, большей трехростковой направленностью роста и ретикулиновым миелофиброзом, а от идиопатического миелофиброза - наличием полнокровия и длительностью миелопролиферации, отсутствием тенденции к быстрому завершению ретикулинового миелофиброза.

Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь различный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится.

Анемия может быть железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с увеличением объема циркулирующей плазмы вследствие увеличения селезенки, гемолитической, вызванной повышением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии может быть следствием неэффективного кроветворения. При исходе эритремии в острый лейкоз или в гипоплазию кроветворения наблюдается анемия, свойственная этим процессам.

Частота исхода эритремии в острый лейкоз составляет 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще развивается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, возникающими иногда за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- или панцитопения, иногда дерматиты.

Постэритремический миелофиброз - результат естественной эволюции заболевания. Он наблюдается у каждого больного эритремией, доживающего до этого периода. Поразительно различие его гематологических проявлений и течения - от доброкачественного, с гематологической компенсацией, до злокачественного, с быстрой анемизацией, депрессией грануло- и тромбоцитопоэза, иногда с малопроцентной бластемией. В этих случаях, вероятно, следует предполагать опухолевую прогрессию заболевания, до проявлений которой в форме бластного криза могут пройти месяцы и годы.

Диагностика Эритремии

Диагностика эритремии осложняется тем, что она не является единственной причиной эритроцитоза.

Различают следующие виды краснокровия.

Эритремия.
Вторичные абсолютные эритроцитозы (вследствие повышенного образования эритропоэтинов).
При генерализованной тканевой гипоксии (гипоксические, компенсаторные):

1) с артериальной гипоксемией: «высотная» болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, артериовенозные соустья, карбоксигемоглобинемия (преимущественно вследствие курения табака);

2) без артериальной гипоксемии: гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду, дефицит 2, 3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

При опухолях: рак почек, гемангиобластома мозжечка, синдром Гиппеля - Линдау, гепатома, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоев надпочечников, аденома и киста гипофиза, маскулинизирующие опухоли яичников.

При локальной ишемии почек (дисрегуляторные): кисты почек (солитарные и множественные), гидронефроз, отторжение почечного трансплантата, стеноз почечных артерий.

Кобальтовые (преимущественно экспериментальные).
Вторичные относительные, гемоконцентрационные эритроцитозы: стресс-эритроцитоз, синдром Гайсбека, псевдополицитемия.
Первичный эритроцитоз.

Эритремию диагностируют по определенным стандартизированным критериям. Можно заподозрить эритремию по увеличению показателей красной крови и гематокрита в периферической крови: для мужчин более 5,7 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл, НВ более 177 г/л, Ht 52%; для женщин более 5,2 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл.

Критерии диагностики эритремии следующие.

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин - более 36 мл/кг, для женщин - более 32 мл/кг.

Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).
Увеличение селезенки.
Лейкоцитоз более 12 Ч 103 в 1 мкл (при отсутствии инфекций и интоксикаций).
Тромбоцитоз более 4 Ч 105 в 1 мкл (при отсутствии кровотечений).
Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекций и интоксикаций).

7. Увеличение ненасыщенной витамин В 12-связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз достоверен при 3 любых положительных признаках.

При полнокровии, увеличении селезенки, лейкоцитозе и тромбоцитозе диагноз эритремии сложностей не представляет, однако даже в этих случаях обязательно исследование подвздошной кости с целью подтверждения диагноза и сравнительной диагностики с другими миелопролиферативными заболеваниями.

Диагностические проблемы возникают в отношении чисто эритроцитемических форм полицитемии без увеличения селезенки, которые могут оказаться как эритремией, так и эритроцитозами: около 30% больных эритремией при диагностике не имеют лейкоцитоза и тромбоцитоза.

Для сравнительной диагностике необходимо радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов, а иногда и объема циркулирующей плазмы с помощью сывороточного альбумина.

При обнаружении нормальной массы циркулирующих эритроцитов и уменьшенного объема плазмы диагностируется относительное увеличение эритроцитов.

Относительный эритроцитоз следует предполагать тогда, когда при повышенных показателях красной крови больные имеют обычную окраску кожи и слизистых оболочек.

При увеличении массы циркулирующих эритроцитов проводится сравнительная диагностика между эритремией и абсолютными эритроцитозами. У курящих исследование содержания карбоксигемоглобина проводят утром, днем и вечером, а также через 5 дней после прекращения курения.

При исключении гипоксических эритроцитозов объектом исследования должны стать почки, а затем другие органы и системы, заболевания которых сопровождаются эритроцитозом.

Гистологическое исследование подвздошной кости позволяет установить врачу правильный диагноз в 90% случаев. Изредка изменений костного мозга при эритремии нет, и тогда диагноз эритремии врач может поставить лишь при убедительной клинико-гематологической картине.

Для сравнительной диагностики эритремии и эритроцитозов исследуют эритропоэтины, количество которых при эритремии снижено, а при эритроцитозах увеличено.

Следует учитывать морфологические и функциональные характеристики клеток крови. Эритремию подтверждают крупные формы тромбоцитов и нарушение их агрегационных свойств; увеличение количества нейтрофилов более 7 Ч 103 в 1 мкл; повышение содержания в них щелочной фосфатазы; обнаружение высокого содержания на мембране нейтрофилов рецепторов к IgG; повышение содержания лизоцима; увеличение

абсолютного числа базофилов (окраска акриловым синим) более 65/мкл; увеличение содержания гнетамина в крови и моче (продукт секреции базофилов).

Больные, у которых причины полицитемии выяснить не удалось, должны относиться к группе больных неклассифицируемой полицитемией. Цитостатическое лечение таким больным не показано.

Лечение Эритремии

Задача лечения - нормализация количества гемоглобина до 140-150 г/л (85-90 ЕД) и показателя гематокрита (46-47%), поскольку именно при этом риск сосудистых осложнений резко снижается. Кровопускания назначают по 500 мл через день в стационаре и через 2 дня при амбулаторном лечении. Вместо кровопусканий лучше проводить эритроцитаферез. Количество кровопусканий определяется достижением нормальных показателей красной крови.

У больных пожилого возраста, или имеющих сопутствующие заболевания сердечнососудистой системы, или плохо переносящих кровопускания, однократно удаляют не более 350 мл крови, а интервалы между кровопусканиями несколько удлиняют. Для облегчения кровопусканий и профилактики тромботических осложнений накануне и в день процедуры или в течение всего периода кровопусканий, а также 1-2 недель после окончания лечения следует назначать дезагрегантную терапию - ацетилсалициловую кислоту по 0,5-1 г/сут и курантил по 150-200 мг/сут одновременно. Дополнительно непосредственно перед кровопусканием рекомендуется введение 400 мл реополиглюкина.

При противопоказаниях к применению ацетилсалициловой кислоты врач назначает курантил, папаверин или препараты никотиновой кислоты. По окончании лечения состояние больных и картину крови контролируют каждые 6-8 недель.

Показанием к назначению цитостатиков служат эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом и увеличение селезенки, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелым состоянием больного, а также недостаточная эффективность предшествующего лечения кровопусканиями, необходимость в их частом повторении, плохая переносимость и осложнение как стабильным тромбоцитозом, так и клинически проявляющимся дефицитом железа. В последнем случае на фоне лечения цитостатиками проводится заместительная терапия препаратами железа. Пожилой возраст больных (старше 50 лет), невозможность организовать терапию кровопусканиями расширяют показания к лечению цитостатиками.

Цитостатическая терапия обычно комбинируется с кровопусканиями, назначаемыми до нормализации гематокрита и количества гемоглобина с самого начала цитостатической терапии.

Гематологический контроль за ходом лечения проводят еженедельно, а к концу лечения - каждые 5 дней.

Уратовый диатез является показанием к назначению милурита (аллопуринола) в суточной дозе от 0,3 до 1 г. Препарат уменьшает синтез мочевой кислоты из гипоксантина, содержание которого увеличивается вследствие клеточного

гиперкатаболизма. При лечении цитостатиками препарат назначают профилактически в суточной дозе от 200 до 500 мг и более.

Микроциркуляторные расстройства и, в частности, эритромелалгия (приступы внезапных жгучих болей преимущественно в конечностях с местным покраснением и отеком кожи), обусловленные преимущественно агрегационным блоком артериального кровотока на у-овне капилляров и мелких артерий, с успехом лечатся ацетилсалициловой кислотой по 0,31 г в день. Эффективность одного курантила при эритромелалгии значительно ниже.

Нельзя не отметить появившихся в связи с широким применением ацетилсалициловой кислоты желудочно-кишечных кровотечений, в том числе длительных и представляющих реальную опасность. Возможны длительные носовые и десневые кровотечения.

Это осложнение лечения вызвано как нераспознанными язвенными поражениями желудочно-кишечного тракта, свойственными эритремии и протекавшими бессимптомно, так и исходной функциональной дефектностью тромбоцитов, усугубляемой ацетилсалициловой кислотой.

Острые тромбозы сосудов - показание к назначению не только дезагрегантов тромбоцитов, но и гепарина, переливаний свежезамороженной плазмы.

При лечении в анемической фазе учитывают механизм развития анемии, тромбоцитопении и других симптомов. При анемии, вызванной дефицитом железа или фолиевой кислоты, назначается соответствующая заместительная терапия. Лечение гемодилюционной анемии должно быть направлено на уменьшение селезенки с помощью лучевой терапии, цитостатиков и преднизолона. Анемию, вызванную недостаточным образованием эритроцитов, предпочтительно лечить андрогенами или анаболическими стероидами. Преднизолон назначают преимущественно при подозрении на аутоиммунное происхождение анемии и тромбоцитопении, а также с целью уменьшения селезенки.

Используют 2 схемы лечения:

1) назначение высокой дозы преднизолона - 90-120 мг/сут на 2 недели с последующим переходом на средние и небольшие дозы при эффекте и отменой препарата при неэффективности;

2) назначение с самого начала средних суточных доз (20-30 мг), а затем малых доз (15-10 мг) на 2-3 месяца с обязательной отменой препарата. Во многих случаях наблюдается четкий положительный эффект стероидной терапии, хотя механизм ее действия до конца не ясен.

При исходах в острый лейкоз используют полихимиотерапию с учетом гистохимического варианта, а при исходах в типичный и атипичный миелолейкоз -миелосан и миелобромол, гидроксимочевину, но с малым эффектом. При постэритремическом миелофиброзе, нарастающем лейкоцитозе и прогрессировании спленомегалии целесообразны короткие курсы терапии миелобромолом (по 250 мг/сут) или миелосаном (4-2 мг/сут в течение 2-3 недель).

При анемическом и тромбоцитопеническом синдромах применяют глюкокортикостероиды, нередко в сочетании с цитостатиками (в небольших дозах) при подозрении на увеличение селезенки. С этой же целью можно применять у-терапию на область селезенки в курсовой дозе 5 Гр, иногда несколько больше, если позволяет число тромбоцитов. Замечено положительное действие небольших доз преднизолона (15-20 мг/сут), назначаемых 2-3 месяца, на размеры селезенки, общие проявления заболевания и картину крови, но оно ограничивается периодом лечения и ближайшим временем после его отмены.

Эритремия - это один из видов заболеваний крови, которое характеризуется пролиферацией (разрастанием) эритроцитов и заметным увеличением числа других клеток (лейкоцитов, тромбоцитов). Является хронической, чаще доброкачественной, болезнью, встречающейся достаточно редко. Однако возможно перерождение доброкачественного лейкоза в злокачественный.

Эритремия - это болезнь, которой в год болеет около 4 человек из 100 миллионов людей. Она не зависит от половой принадлежности, но обычно диагностируется у людей старшего и пожилого возраста. Хотя зарегистрированы случаи заболевания и в более молодом возрасте, зачастую это женщины.

Эритремия (код МКБ-10 - С94.1) имеет хроническое течение.

Клетки крови и механизм заболевания

Механизм эритремии развивается следующим образом.

Эритроциты - красные кровяные тельца, основная функция которых - это перенос кислорода ко всем клеткам нашего организма. Они вырабатываются в костном мозге, селезенке и печени. Костный мозг находится в трубчатых костях, позвонках, ребрах, костях черепа и грудине. На 96 % эритроциты наполнены гемоглобином, который и выполняет дыхательную функцию. Красный оттенок им придает железо. Образуются эритроциты при помощи стволовой клетки. Их отличительная способность - умение делиться (размножаться), преобразуясь в любую другую клетку.

В костях также находится и желтый костный мозг, который представлен жировой тканью. Он начинает вырабатывать элементы крови только в экстремальных условиях, когда остальные источники кроветворения не выполняют свои функции.

Эритремия (МКБ-10 - международная классификация болезней, в которой данному недугу присвоен код С 94.1) - болезнь, патогенез которой еще не изучен. По причинам, все еще не до конца выясненным врачами, организм начинает усиленно вырабатывать эритроциты, которые перестают умещаться в кровяном русле, повышается вязкость крови, и начинают образовываться тромбы. Со временем нарастает гипоксия (кислородное голодание). Клетки не получают должного питания, происходит сбой в общей системе организма.

Несколько интересных фактов об эритремии

Эритремия - это самая доброкачественная болезнь из всех лейкозов. То есть она долгое время ведет себя пассивно и достаточно поздно приводит к осложнениям.
Она может протекать бессимптомно и не сообщать о себе в течение многих лет.
Несмотря на повышенный уровень тромбоцитов, больные склонны к обильным кровотечениям.
Эритремия имеет семейную предрасположенность, поэтому, если в семье есть больной, риск ее появления у одного из родственников возрастает.

Причины эритремии

Как и другие эритремия до сих пор до конца не изучена, и причины ее появления не выявлены. Однако озвучены факторы, которые располагают к ее появлению:

Генетическая предрасположенность.
Токсические вещества, попавшие в организм.
Ионизирующая радиация.

Генетическая предрасположенность

В настоящее время неизвестно, какие именно генные мутации вызывают появление эритремии, однако установлено, что в семье болезнь достаточно часто повторяется в следующих поколениях. Вероятность развития заболевания увеличена в разы, если человек страдает:

синдромом Дауна (нарушение формы лица и шеи, отставание в развитии);
синдромом Клайнфельтера (непропорциональная фигура и возможное отставание в развитии);
(низкий рост, пигментация на лице и его непропорциональное развитие, предрасположенность к онкозаболеваниям);
синдромом Марфана (нарушения развития соединительной ткани).

Предрасположенность к эритремии объясняется тем, что генетический клеточный аппарат (в том числе аппарат крови) нестабилен, поэтому человек становится восприимчивым к внешнему негативному воздействию - токсинам, радиации.

Радиация

Даже рентгеновские и гамма-лучи частично поглощаются организмом, воздействуя на генетические клетки. Они могут погибнуть либо мутировать.

Однако наиболее сильное радиоактивное излучение получают люди, которые лечат онкологические заболевания химиотерапией, а также те, кто находился в эпицентре взрывов электростанций или атомных бомб.

Токсические вещества

При попадании в организм они способны вызывать мутацию генетических клеток. Эти вещества именуют химическими мутагенами. После многочисленных исследований ученые выяснили, что больные эритремией контактировали с этими веществами до развития заболевания. К таким веществам относятся:

бензол (находится в составе бензина и многих химических растворителей);
антибактериальные препараты (в частности, "Левомицетин");
цитостатические препараты (противоопухолевые).

Стадии эритремии и их симптомы

Эритремия стадии имеет следующие: начальная, развернутая и терминальная. Каждая из них имеет свои симптомы. Начальная стадия может длиться десятилетиями, не проявляясь никакими серьезными симптомами. Незначительную симптоматику больные обычно списывают на другие, менее серьезные заболевания. Ведь даже врачи часто не уделяют должного внимания неидеальному анализу крови.

Если имеет место начальная эритремия, анализы крови имеют умеренные отклонения от нормы.

Начальная стадия также характеризуется быстрой утомляемостью, головокружением, шумом в ушах. Больной плохо спит, ощущает холод в области конечностей, появляются отеки рук и ног. Наблюдается снижение умственной работоспособности. Никаких внешних проявлений заболевания пока нет. Головная боль не считается специфическим признаком болезни, но она имеет место на начальной стадии по причине плохого кровообращения в мозге. По этой же причине снижается зрение, внимание и сообразительность.

При диагнозе "эритремия" симптомы болезни на второй стадии имеют свои особенности - кровоточат десны, становятся заметны небольшие гематомы. На голени могут появляться темные пятна (симптомы тромбоза) и даже трофические язвы. Увеличиваются органы, в которых образуются эритроциты, - селезенка и печень. Из-за развития заболевания набухают лимфоузлы.

Вторая стадия эритремии может длиться около 10 лет. Вес заметно снижается. Кожа приобретает вишневый тон (чаще руки и ноги), мягкое нёбо меняет цвет, твердое - сохраняет свой прежний оттенок. Больного беспокоит кожный зуд, который усиливается после купания в теплой или горячей воде. На теле становятся заметны набухшие вены от переизбытка крови, особенно в области шеи. Глаза словно налиты кровью, ведь эритремия, симптомы которой достаточно явны на второй стадии, способствует притоку крови к сосудам глаз.

Из-за плохого кровообращения в капиллярах проявляется боль и жжение в пальцах рук и ног. В запущенных случаях становятся заметны циатонические пятна на них.

Имеют место костные и подложечные боли. Суставные боли подагрического характера связаны с избытком мочевой кислоты. Вообще работа почек нарушается, часто диагностируется пиелонефрит и обнаруживаются уратовые камни в почках.

Страдает нервная система. Больной нервный, его настроение нестабильно, отличается слезливостью и часто меняется.

Вязкость крови повышается, что влечет за собой появление тромбов в самых разных сосудистых участках. Также присутствует риск развития варикозного развития вен.

Внимание! Больные также могут страдать гипертонией и открытием язв в двенадцатиперстной кишке. Это связано со снижением защитных сил организма и увеличением количества Хеликобактер пилори - именно эта бактерия вызывает язву.

Третья стадия эритремии характеризуется бледностью кожного покрова, частыми обмороками, слабостью и вялостью. Наблюдаются длительные кровотечения во время минимальных травм, апластическая анемия из-за снижения уровня гемоглобина в крови.

Третья стадии эритремии: симптомы и осложнения

Эритремия - заболевание крови, которое на третьей стадии становится агрессивным. На данном этапе клетки костного мозга подвергаются фиброзу. Он уже не может вырабатывать эритроциты, поэтому нормы форменных элементов крови падают, порой до критических показателей. В головном мозге появляются очаги размягчения, начинается фиброз печени. В желчном пузыре находится густая, вязкая желчь и пигментные камни. Следствием этого является цирроз печени и закупорка сосудов.

Раньше именно повышенное тромбообразование становилось причиной смерти больных эритремией. Стенки сосудов подвергаются изменениям, наблюдается закупорка вен в сосудах мозга, селезенки, сердца и ног. Возникает облитерирующий эндартериит - закупорка сосудов ног с риском их полного сужения.

Поражаются почки. Из-за роста мочевой кислоты больные страдают от суставных болей подагрического характера.

Внимание! При эритремии ноги и руки часто меняют оттенок. Больной склонен к бронхиту и простудным заболеваниям.

Течение заболевания

Эритремия - это медлительное заболевание. Болезнь вступает в свои права медленно, ее начало прогрессирующее и носит малозаметный характер. Больные порой живут десятилетиями, не обращая внимания на незначительную симптоматику. Тем не менее в более серьезных случаях из-за тромбов смерть может наступить в течение 4-5 лет.

Наряду с эритремией увеличивается селезенка. Выделяют форму с циррозом печени и поражением промежуточного мозга. В течение болезни могут быть вовлечены аллергические и инфекционные осложнения, порой больные не переносят определенные группы лекарств, страдают от крапивницы и других кожных заболеваний. Течение болезни осложняется сопутствующими состояниями, ведь диагноз обычно ставится пожилым людям.

Постэритремический миелофиброз - это перерождение болезни из доброкачественного течения в злокачественное. Состояние является естественным у больных, которые дожили до этого периода. В таком случае врачи допускают, что эритремия приобрела опухолевый характер.

Крайне важно правильно диагностировать эритремию и назначить соответствующее лечение. Диагностика включает в себя целый ряд исследований.

Анализ крови при эритремии

При диагнозе "эритремия" анализ крови, показатели которого очень важны для постановки диагноза, делается в первую очередь. Прежде всего это общий анализ крови. Именно отклонения от нормы в нем становятся первым тревожным звоночком. Увеличено количество эритроцитов. Изначально оно некритично, однако с развитием заболевания все больше увеличивается, а на последней стадии падает. В норме уровень эритроцитов в крови у женщин составляет от 3,5 до 4,7, а у мужчин - от 4 до 5.

Если диагностирована эритремия, анализ крови, показатели которого указывают на повышение эритроцитов, говорит и о соответствующем увеличении гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышен до 60-80 %. Цветовой показатель не изменен, но на третьей стадии может быть любым - нормальным, повышенным или пониженным. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лейкоциты вырастают в несколько раз, а порой и больше. Выработка эозинофилов (иногда вместе с базофилами) усиливается. Серьезно Скорость оседания эритроцитов - не выше 2 мм/час.

Увы, общий анализ крови хоть и важен при начальной диагностике, малоинформативен, и лишь на его основе диагноз не ставится.

Другие исследования при эритремии

Биохимический анализ крови. Основная его цель - определить количество железа в крови и уровень печеночных проб - АСТ и АЛТ. Они высвобождаются из печени при разрушении ее клеток. Определение количества билирубина указывает на выраженность процесса разрушения эритроцитов.
Пункция берется при помощи иглы, которую вводят в кожу, в область надкостницы. Метод указывает на состояние кроветворных клеток в костном мозге. Исследование указывает на количество клеток в костном мозге, наличие раковых клеток и фиброза (разрастание соединительной ткани).
При диагнозе "хроническая эритремия" также делают лабораторные маркеры и УЗИ брюшной полости. УЗИ позволяет выявить переполнение органов кровью, увеличение печени и селезенки, а также очаги фиброза в них.
Допплерография указывает на скорость движения крови и помогает выявить тромбы.

Лечение эритремии

Следует заметить, что эритремия зачастую медленно прогрессирует и имеет доброкачественное течение. В первую очередь врачи советуют изменить образ жизни - больше бывать на свежем воздухе, гулять, получать положительные эмоции (эндорфинотерапия порой достигает потрясающих результатов). Продукты, которые содержат в составе большое количество железа и витамина С, нужно исключить.

На первой стадии заболевания основная цель при диагнозе "эритремия" - показатели крови снизить до нормы: гемоглобин - до 150-160, а гематокрит - до 45-46. Также важно свести на нет осложнения, вызванные заболеванием, - нарушения кровообращения, боль в пальцах и т. д.

Нормализовать гематокрит с гемоглобином помогает кровопускание, которое в этом случае применяют и по сей день. Однако данная процедура делается в рамках неотложной помощи, потому как стимулирует работу костного мозга и функцию тромбопоэза (процесс образования тромбоцитов). Существует также процедура под названием эритроцитаферез, которая заключается в очищении крови от эритроцитов. При этом плазма крови остается.

Медикаментозное лечение

Цитостатики - это препараты противоопухолевой природы, которые применяют при осложнениях эритремии - язвах, тромбозах, нарушениях кровообращения мозга, возникающих на второй стадии заболевания. "Миелосан", "Бусульфан", гидроксимочевина, "Имифос", радиоактивный фосфор. Последний считается эффективным благодаря тому, что скапливается в костях и угнетает функцию головного мозга.

Глюкокортикостероиды назначаются при гемолитической генеза. Особенно популярен "Преднизолон". Если лечение не дает соответствующих результатов, назначают операцию по удалению селезенки.

Чтобы избежать дефицита железа, могут быть назначены железосодержащие препараты - "Гемофер", "Тотема", "Сорбифер".

Также по мере необходимости назначают следующие группы лекарств:

Антигистаминные.
Снижающие артериальное давление.
Антикоагулянты (разжижающие кровь).
Гепатопротекторы.

Эритремия, лечение которой часто проводят в стационаре, - это серьезная болезнь, вызывающая множество осложнений. Важно как можно раньше выявить ее и начать терапию.

Данное заболевание связано с поражением крови. При данном процессе происходит разрастание костномозговой ткани. Образуются кровяные клетки, главным образом эритроциты. Обычно болезнь протекает в форме хронического доброкачественного лейкоза.

Болезнь сопровождается не только увеличением количества эритроцитов, но и увеличением количества лейкоцитов, тромбоцитов. Что свидетельствует о воспалительном стойком патологическом процессе. Источник опухолевого образования – стволовая клетка.

Следует отметить, что для эритремии характерна первая и вторая стадия развития. Первая стадия развития является начальной. Вторая стадия развития болезни является развернутой, то есть симптоматические признаки начинают проявляться выражено.

Третья стадия эритремии является наиболее опасной. Ее называют терминальной. То есть больных могут находиться в терминальном состоянии. Требуется оказание своевременной помощи.

Что это такое?

Эритремия – доброкачественное поражение крови. При этом имеет значимость прогрессивный процесс нарастания числе эритроцитов. В связи с этим нарушается регуляция кровообразования. Этот симптом наиболее свидетельствует о заболевании.

Болезнь может сопровождаться образованием тромбов сосудов мозга. В том числе тромбоз может затрагивать кишечник. Начало болезни постепенное. Однако течение прогрессивное.

Летальность при данном заболевании связана с тромбозом мозговых и внутрибрюшных сосудов. Болезнь может сочетаться с циррозом печени. Цирроз еще более усложняет процесс развития заболевания.

Причины

Этиология заболевания по большей части остается неизвестной. Однако в некоторых случаях прослеживается этиология болезни, связанная со следующими признаками:

инфекционные факторы;
воздействие ядов;
поражение головного мозга.

В ряде случаев болезнь может сочетаться с гипертонией и язвенной болезнью желудка. Болезнь может иметь врожденный характер. Врожденный характер болезни связывают с аномалиями развития. Но чаще всего болезнь может быть связана с наследственностью.

Инфекционные заболевания нередко связаны с туберкулезным процессом. Туберкулез по большей части касается селезенки. Яд можно связать с воздействием кобальта. Кобальт является наиболее опасным ядом при эритремии.

Воздействие ядов способствует интоксикации организма. Интоксикация организма приводит к необратимым явлениям. Страдает и система кроветворения. Нормальное состояние клеток крови становится патологическим.

Поражение головного мозга развивается при участии гипофиза. Самым опасным осложнением заболевания является тромбоз. При этом велика вероятность летального исхода.

Симптомы

Заболевание связано с повышенным образованием эритроцитов. Эритроциты – кровяные клетки крови. При этом у больного наблюдается определенный внешний вид. Главным образом внешняя симптоматика следующая:

вишнево красное лицо;
воспаление конъюнктив;
вишневого цвета губы;
вишневого цвета язык.

Характер также цианоз. Нарушается также мозговое кровообращение. При этом проявляется следующая симптоматика:

головная боль;
чувство тяжести;
ощущение полноты;
распирания в голове;
нарушение зрения.

При данном заболевании также характерны клинические признаки, связанные с головокружением, обмороками, шумом в ушах. У больных отмечается ухудшение памяти, раздражительность, слабость, носовое кровотечение. Со стороны органов отмечается увеличение в размерах. Например, увеличивается в размерах селезенка.

Отмечается при эритремии повышенное кровенаполнение легких. В том числе прослеживается расширение вен, геморрагия. Наблюдается также альбуминурия. Также огромное количество лейкоцитов.

В течение четырех или пяти лет эритремия приводит к смерти. Смерть чаще всего наступает от кровотечений. А также от тромбоза мозговых сосудов. Если имеет место раковая опухоль, то больной может погибнуть от кахексии.

Более подробно о болезни на сайте: сайт

Обязательно проконсультируйтесь со специалистом!

Диагностика

Диагностика эритремии основана на применении анамнеза. В большинстве случаев установить причину болезни можно с помощью анамнеза. Имеет значение в диагностике осмотр больного. Так как внешние признаки болезни на лицо.

Большую роль в диагностике заболевания играет лабораторное исследование. Лабораторное исследование позволяет выявить лейкоцитоз. А также в крови обнаруживается повышенное количество эритроцитов. В моче обнаруживается большое количество белков.

Диагностика включает также рентгенографию. Она позволяет обнаружить повышенное кровенаполнение легких. Имеет значимость осмотр окулиста. При этом обнаруживается расширение вен глазного дна.

Ультразвуковая диагностика также актуальна в исследованиях при данном заболевании. Она позволяет обнаружить увеличение селезенки. Однако данное увеличение умеренное.

Гемоглобин может быть повышен. Многое зависит от причин возникновения болезни. В крови увеличивается количество билирубина. Увеличивается также вязкость крови.

Для диагностики характерно применение МРТ головного мозга. Так как нередко наблюдается нарушение мозгового кровообращения. А мозговое кровообращение ведет к определенной симптоматике.

Диагностика направлена на консультацию у специалистов. В том числе особую значимость составляет исследование врача гематолога. А также дополнительное исследование окулиста, терапевта.

Диагностика заболевания также должна опираться на выявлении наследственной предрасположенности. Хотя не доказано, что эритремия является наследственной патологией. Необходимо провести тщательное обследование.

Профилактика

Меры предупреждения заболевания направлены на устранение факторов негативного воздействия. Преимущественно важно исключить воздействие ядов. Также профилактика эритремии направлена на определенное диетическое питание.

Диета включает исключение железа и мяса. Лучше всего питаться мясом диетического происхождения. Предпочтение отдают растительной пищи, фруктам и овощам. Важным методом профилактических мероприятий является:

здоровый образ жизни;
режим питания;
укрепление иммунитета.

При наличии злокачественных опухолей целесообразно пройти курс химиотерапии. Это снижает риск развития патологий кроветворной системы. В профилактике играет роль исключение инфекционных факторов. Инфекционными факторами являются различные заболевания. В том числе туберкулез.

Наличие язвы желудка и гипертония усложняют течение болезни. Поэтому необходимо своевременно излечивать данные заболевания. Для этого целесообразно корректировать образ жизни, снизить показатели артериального давления.

Например, язву желудка можно предупредить путем правильного питания, здорового образа жизни. Язва желудка может быть следствием гастритов. Также необходимо вовремя добиться излечения от гастритов.

Профилактика эритремии направлена на диспансеризацию. Диспансеризация способна определить болезнь на раннем этапе ее развития. Ведь в дальнейшем симптоматика может рецидивировать. Поэтому обращайтесь своевременно за помощью к специалистам!

Лечение

Лечение преимущественно направлено на устранение причин заболевания. Однако если болезнь сочетается с туберкулезным процессом, то целесообразно провести лечебную терапию основного заболевания. Основная методика лечения направлена на подавление кроветворения.

Самым эффективным в терапии эритремии является метод кровопускания. Дозировка кровопускания следующая:

пятьсот миллилитров два раза в неделю;
семьсот миллилитров один раз в неделю.

Выбор дозировки зависит от причин и течения болезни. Важно также уменьшить риск развития тромбозов. При этом необходимо использовать гирудотерапию. А именно, использовать пиявки.

Широко применяют в лечении заболевания рентгенотерапию. Однако чаще всего ее применение характеризуется большими дозировками. В настоящее время используется метод лечения радиоактивным фосфором.

Используют и хирургические методы лечения. Преимущественно применяют резекцию желудка. Данная методика действенна с целью выключения желудочного фактора кроветворения. При туберкулезе селезенки используют ее удаление.

Удаление селезенки является единственным правильным решением. Так как в данный процесс замешен вторичный фактор эритремии. Однако данная методика проводиться по показаниям!

У взрослых

Эритремия у взрослого человека чаще встречается в пожилом возрасте. Примерно от пятидесяти до шестидесяти лет. При этом у пожилых людей выделяют определенную симптоматику.

тяжесть в голове;
утомляемость;
снижение умственной деятельности;
нарушение сна;
зябкость конечностей.

Данная симптоматика у пожилых людей наблюдается на начальном этапе болезни. Впоследствии болезнь приобретает более выраженную симптоматику. У пожилых людей отмечаются следующие признаки:

головные боли;
нарушение зрения.

Боль в сердце может носить характер стенокардии. Наблюдается похудание, нарушение слуха. Больных может беспокоить кожный зуд. В терминальной стадии может развиваться цирроз печени.

Болезнь при недостаточности лечения у взрослых людей может привести к острому лейкозу. То есть злокачественному поражению. Наиболее тяжелым осложнением заболевания также является сосудистое нарушение.

Причинами заболевания у взрослых людей могут быть инфекции. А также различные воздействия ядов. При этом заболевании необходимо провести своевременную диагностику. Лечебный процесс затруднен при наличии неизвестной этиологии.

У детей

Эритремия у детей встречается крайне редко. Имеются определенные предрасполагающие факторы к заболеванию. Предрасполагающими факторами являются:

потоотделение;
диарея;
ожоги.

Этиология болезни у детей может быть связана с кислородным голоданием. Также причинами эритремии является врожденная патология. В том числе пороки сердца. Значительно реже имеют значения болезни легких.

У детей также наблюдается определенная симптоматика при данной болезни. Клиническими признаками эритремии являются:

слабость;
утомляемость;
шум в ушах;
покраснение кожных покровов.

У детей также наблюдается повышенная кровоточивость десен. Кровоточивость может быть носовая. А также кровоточивость желудочно-кишечного тракта.

Прогнозирование заболевания у детей зависит от течения патологического процесса. В большинстве случаев болезнь приводит к тромбозу сосудов. Могут возникать кровоизлияния в жизненно важные органы. Однако это встречается при неадекватной терапии заболевания.

Эритремия у детей заметно ухудшает процесс качественного образа жизни. Ребенок страдает от внешних проявлений. В школьный период снижается интеллектуальная работоспособность. Поэтому следует, как можно раньше обнаружить заболевание.

Эритремия у детей может проявляться в любом возрасте. Чем младше ребенок, чем тяжелее течение болезни. Родители должны вовремя забить тревогу. Иначе велика вероятность развития осложнений.

Прогноз

При эритремии прогноз чаще благоприятный. Однако болезнь может перейти в стадию развития рецидивов. Для того чтобы уменьшить риск развития рецидивов необходимо назначить больному своевременную терапию.

Прогноз благоприятный, если больной не только следует рекомендациям врача, но и соблюдает определенную диету. Однако при сочетании болезни с язвой желудка прогноз может измениться. Изменяется прогноз в худшую сторону.

На прогноз оказывает влияние и возраст больного. У пожилых людей нередко возникают осложнения. Причем с развитием тромбозов сосудов. Тромбоз сосудов может привести к инвалидности.

Исход

Смертность высокая, если болезнь сочетается с циррозом печени. Еще одним опасным осложнением является лейкоз. Лейкоз является злокачественным заболеванием.

Исход благоприятный при значительном улучшении состояния больного. Нередко требуется хирургическое вмешательство. Особенно при наличии язвенного поражения желудка.

Выздоровление наблюдается при комплексном лечении. Имеет значимость диета и корректирование образа жизни. В большинстве случаев болезнь заканчивается хорошо.

Продолжительность жизни

Длительность жизни обычно не уменьшается при данном заболевании. Особенно, если своевременная оказана медицинская помощь. Больной следует рекомендациям врача и ведет здоровый образ жизни.

На продолжительность жизни при данном заболевании оказывает влияние основное заболевание. Если болезнь сочетается с циррозом печени, то длительность жизни сокращается. Возможны летальные исходы.

Продолжительность жизни уменьшается при развитии тромбозов сосудов. Тромбозы сосудов приводят к необратимым явлениям. Поэтому необходимо предупредить развитие рецидивов!

Эритремия

Эритремия (или истинная полицитемия) - это опухоль системы крови, которая возникает из клетки-предшественницы миелопоэза. Эритремия является вариантом хронического лейкоза и считается наиболее доброкачественно протекающей опухолью крови. Другими словами, эритремия протекает длительно и достаточно поздно приводит к осложнениям.

Причины возникновения

Причина развития эритремии остается неизвестной. В настоящее время наиболее распространенной считается вирусно-генетическая теория развития заболевания. Согласно этой теории, некоторые виды вирусов способны проникать в организм и поражать незрелые клетки костного мозга или лимфоузлов. В дальнейшем инфицированные клетки начинают часто делиться, что и приводит к началу опухолевого процесса.

Что касается наследственных причин эритремии, то она поддается сомнениям, поскольку данное заболевание часто встречается в семьях.

Предрасполагающими факторами развития эритремии могут быть: радиация, вещества, содержащиеся в лаках и красках, некоторые виды вирусов, кишечные инфекции, туберкулез, хирургические вмешательства, стрессы.

Симптомы

Основными симптомами эритремии являются:

·плеторический синдром: головные боли и головокружение, боль за грудиной при физической нагрузке, эритроцианоз, «кроличьи глаза» (покраснение глаз), кожный зуд, повышение кровяного давления, эритромелалгия, тяжесть в левой части живота из-за увеличения селезенки;

·миелопролиферативный синдром: боли в костях, тяжесть в левой и верхней части живота;

·утомляемость и общая слабость;

·повышение температуры тела.

Диагностика

Диагностика эритремии включает в себя:

·анализ анамнеза и жалоб пациента;

·физикальный осмотр;

·анализ крови;

·биохимический анализ крови;

·анализ мочи;

·исследование костного мозга;

·трепанобиопися;

·ультразвуковое исследование внутренних органов;

·спиральная компьютерная томография;

·магнитно-резонансная томография.

Виды заболевания

Эритремия протекает в несколько стадий:

I. Начальная стадия продолжительностью 5 лет и более.

II. Полицитемическая стадия с дальнейшей миелоидной метаплазией селезенки. Длится от 5 до 15 лет.

III. Анемическая стадия - развивается спустя 15-20 лет после начала заболевания.

Действия пациента

Появление тревожных симптомов требует немедленного обращения к врачу. При подтверждении диагноза «эритремия», больному следует неукоснительно придерживаться рекомендаций врача и проходить необходимые курсы лечения.

Лечение

С целью нормализации количества клеток крови практикуются кровопускания. Как правило, извлекают от 200 до 400 мл крови. Перед процедурой кровопускания больному назначаются специальные препараты, которые улучшают текучесть крови и снижают ее свертываемость.

Удаление избытка эритроцитов возможно с помощью эритроцитафереза - способ очистки крови вне организма.

Химиотерапия проводится при второй стадии, при наличии миелоидной метаплазии селезенки. При выраженном увеличении селезенки (за счет протекания в ней опухолевого процесса) показано проведение лучевой терапии.

Симптоматическая терапия эритремии предусматривает применение гипотензивных препаратов, антигистаминных средств, дезагрегантов, антикоагулянтов, гемостатических и мочегонных препаратов.

На третьей стадии заболевания показано переливание компонентов крови. Выполняется переливание эритроцитарной и тромбоцитарной (при существенном снижении количества тромбоцитов) массы.

Осложнения

Осложнениями при эритремии могут быть:

·тромбозы, которые могут возникать в различных участках тела;

·кровотечения, возникающие при любых (даже малых) оперативных вмешательствах. В редких случаях возможно возникновение спонтанных кровотечений, в частности из сосудов желудочно-кишечного тракта и из геморроидальных узлов;

·мочекаменная болезнь и подагра;

Отсутствие лечения может привести к смерти больного спустя 18 месяцев после установления диагноза. Лечение позволяет увеличить продолжительность жизни на 7-15 лет. Чаще всего больной умирает вследствие тромбозов, в редких случаях - вследствие кровотечений и развития вторичных опухолей.

Профилактика

Никаких способов профилактики эритремии пока не существует.

Заболевание начинается постепенно. Нарастает покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных - мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и особенно острые жгучие боли в кончиках пальцев, устраняемые ацетилсалициловой кислотой на 1-3 дня. У многих больных задолго до установления диагноза наблюдались кровотечения после удаления зубов, кожный зуд после ванны и «хорошие» показатели красной крови, которым врачи не придавали должного значения.
В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты.
Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более свойственная пожилым больным. Селезенка обычно не прощупывается, но ее исследование нередко выявляет небольшое увеличение. Тромботические осложнения возможны и в этой стадии заболевания.
IIА стадия процесса - эритремическая - является развернутой, для нее нехарактерно миелоидное преобразование селезенки. Продолжительность этой стадии составляет 10-15 лет и более. Повышен объем циркулирующей крови, увеличена селезенка, а несколько ранее возможно увеличение печени. Тромбозы артериальных и венозных сосудов, геморрагические осложнения на этой стадии наблюдаются чаще. Анализ крови указывает на «чистую» эритроцитемию или эритроцитемию и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличением числа базофилов. В костном мозге наблюдается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом, возможны ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброзы.
Ко IIБ стадии также относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Увеличение объема крови может быть выражено в большей или меньшей степени, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови в этой стадии отмечается увеличение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать увеличение гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.
В клинической картине нередко ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез.
В этой стадии могут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость.
III стадию эритремии называют анемической. В костном мозге может быть выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени наблюдается миелоидное преобразование. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и трудно классифицируемые гематологические изменения.
Артериальная гипертония, возникающая при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий.
Специфичный для эритремии кожный зуд, связанный с мытьем, наблюдается у 50-55% больных. У многих больных он становится главной жалобой, возникает не только от контакта с водой, но и спонтанно, сказывается на работоспособности.
Могут наблюдаться астенические симптомы - общая слабость, быстрая утомляемость, раздражительность и другие.
Частыми осложнениями развернутой стадии заболевания являются микроциркуляторные расстройства с клиникой эритромелалгии, преходящих нарушений церебрального и коронарного кровообращения и геморрагических отеков голеней, а также тромбозы венозных и артериальных сосудов и кровотечения. Уже на этой стадии могут быть нарушения гемостаза, которые выглядят нередко как латентная тромбогенная опасность, выявляемая только лабораторно и не имеющая клинических проявлений. Вместе с тем нарушения гемостаза могут быть и более выраженными, вести к локальному внутрисосудистому свертыванию по типу микротромбозов или к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию - ДВС-синдрому.
Механизм развития тромботических осложнений эритремии состоит в увеличении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и повышении ее вязкости. Их развитию способствуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови нередко определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что бывает следствием не только их количественного увеличения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов.
Геморрагические осложнения эритремии полностью ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, когда нормализуется показатель гематокрита.
С развитием эритремии нередко наблюдается дефицит железа, устраняющий полнокровие. Клинические проявления дефицита железа - слабость, воспаление языка, снижение сопротивляемости инфекциям, истончение ногтей - чаще наблюдаются у лиц старшего возраста.
Развитию анемической стадии предшествует определенная динамика клинико-геморрагических данных, в частности увеличение селезенки, постепенное уменьшение полнокровия, появление лейкоэритробластической картины периферической крови. В костном мозге постепенно развивается миелофиброз, которому могут сопутствовать смена типа, клеточное разрастание, нарастание патологии сосудов костного мозга и неэффективность кроветворения - исход эритремии во вторичный миелофиброз.
Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых с самого начала выявляется увеличение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания после лечения цитостатиками протекают преимущественно с полнокровием и увеличением селезенки. Это всегда панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем обычная эритремия.
От эритремии они отличаются ранним и выраженным внекостномозговым распространением, большей трехростковой направленностью роста и ретикулиновым миелофиброзом, а от идиопатического миелофиброза - наличием полнокровия и длительностью миелопролиферации, отсутствием тенденции к быстрому завершению ретикулинового миелофиброза.
Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь различный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится.
Анемия может быть железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с увеличением объема циркулирующей плазмы вследствие увеличения селезенки, гемолитической, вызванной повышением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии может быть следствием неэффективного кроветворения. При исходе эритремии в острый лейкоз или в гипоплазию кроветворения наблюдается анемия, свойственная этим процессам.
Частота исхода эритремии в острый лейкоз составляет 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще развивается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, возникающими иногда за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- или панцитопения, иногда дерматиты.
Постэритремический миелофиброз - результат естественной эволюции заболевания. Он наблюдается у каждого больного эритремией, доживающего до этого периода. Поразительно различие его гематологических проявлений и течения - от доброкачественного, с гематологической компенсацией, до злокачественного, с быстрой анемизацией, депрессией грануло- и тромбоцитопоэза, иногда с малопроцентной бластемией. В этих случаях, вероятно, следует предполагать опухолевую прогрессию заболевания, до проявлений которой в форме бластного криза могут пройти месяцы и годы.