Нистагм – что это за зверь и как с ним бороться? Нистагм – что это такое и как лечится.

Для изучения нистагма исследуемого просят фиксировать взгляд на указательный палец исследователя, находящийся прямо перед его глазами на расстоянии не ближе 30 и не дальше 50 см. Затем, отводя палец в ту или другую сторону, вверх и вниз, убеждаются в наличии у больного нистагма и определяют, при каком положении глаз он появляется. При этом обследовании нельзя пользоваться самым крайним отведением и не следует доводить глаза до наружной спайки, в противном случае может быть допущена ошибка, так как подергивание глаз при резком отведении может быть обусловлено слабостью отводящей его мышцы.

Для выявления пренистагменных состояний С. М. Компанеец рекомендует отводить глаза то в одну, то в другую сторону несколько раз, так сказать, «раскачивать взор». Если появляется вестибулярный рефлекс в виде ритмичного подергивания глазных яблок, т. е. нистагм, то прежде всего следует выяснить, какого он характера. Врожденный нистагм обычно маятнико-образный без чередования медленной и быстрой фаз, и при этом исследуемый обычно отмечает, что глаза у него «бегают» с детства.

Такой же маятнико-образный характер нистагма наблюдается у лиц, плохо видящих и слепых, при заболевании глазных мышц.

Нистагм углекопов появляется у человека, длительное время работавшего в шахте в темноте.

Нистагм может быть «установочным», и тогда он определяется при крайнем отведении взора, быстро исчезает и встречается у многих здоровых людей.

Этот вид нистагма легче всего определить, пользуясь очками в 20 диоптрий (очки предложены Бартельсом). Исследуемый в этих очках ничего не видит, благодаря чему исключается влияние фиксации. Между тем исследователь через такие очки, как через лупу, прекрасно может наблюдать, остается ли нистагм или исчезает. Как правило, в этих условиях установочный нистагм исчезает в результате снятия фиксации, а вестибулярный нистагм даже усиливается.

При наличии у больного вестибулярного нистагма необходимо определить его силу или степень, характер, направление, плоскость, в которой совершается движение глазных яблок.

Продолжительность существования спонтанного нистагма имеет значение. Нистагм, вызванный заболеванием лабиринта, обычно продолжается в течение 1-2 недель, постепенно ослабевает и исчезает. Если спонтанный нистагм длится месяц и более, значит он связан с поражением центральных звеньев вестибулярной системы, чаще на уровне задней черепной ямки.

Интенсивность спонтанного нистагма зависит от силы воздействия патологического процесса на вестибулярные образования. Чем дальше удален патологический очаг от первичной вестибулярной дуги, тем нистагм слабее. При слабом поражении вестибулярного аппарата интенсивность его также мала.

Интенсивность, или степень, спонтанного нистагма отмечается по тому, в каком положении глаз его можно наблюдать. Если нистагм выражен только при крайнем отведении глаз, то его обозначают как нистагм первой степени. Наличие нистагма при прямом взгляде позволяет назвать его нистагмом второй степени. Нистагм третьей степени - это резко выраженный («бьющий») нистагм. Он виден не только при прямом взгляде, но и в обе стороны (т. е. даже в сторону медленного компонента). Нистагм третьей степени указывает на очень высокую степень возбуждения вестибулярной системы.

Лабиринтный нистагм , появляющийся во время лабиринтной атаки в связи с воспалительным процессом или кровоизлиянием, чаще бывает первой или, в период бурного развития процесса, - второй степени и редко бывает третьей степени. При поражении ядер и проводников вестибулярной системы на уровне задней черепной ямки спонтанный нистагм обычно достигает второй и третьей степени.

В зависимости от амплитуды или размаха колебаний глазных яблок различают мелкий, средне- и крупноразмашистый нистагм.

Лабиринтный спонтанный нистагм чаще бывает мелкий или среднеразмашистый, тогда как при поражениях на уровне задней черепной ямки - более крупный и среднеразмашистый.

Нистагм, наблюдающийся при патологических процессах супратенториальной локализации, мелкий. Только при наличии патологического очага в надтенториальном пространстве, воздействующего на стволовые вестибулярные образования, можно наблюдать нистагм с крупной амплитудой.

Направление нистагма определяют по его быстрому компоненту (вправо, влево, вверх, вниз). Направление спонтанного нистагма зависит от того, имеет ли место раздражение или разрушение вестибулярных ядер и путей. В первом случае наблюдается нистагм в больную сторону, а во втором нистагм определяется функцией вестибулярных ядер противоположной стороны и направлен в противоположную сторону. Таким образом, решить вопрос о стороне поражения на основании направления спонтанного нистагма трудно, так как он может зависеть от раздражения ядер, с одной стороны, и выпадения функции - с другой.

Тем не менее, клиницисты считают, что при поражении центральных звеньев вестибулярной системы направление нистагма соответствует стороне поражения, так как на больной стороне патологический процесс воздействует на вестибулярные ядра сильнее, чем на здоровой.

Плоскость нистагма зависит от высоты поражения вестибулярной системы в стволовом отделе мозга. Он может быть простым горизонтальным, ротаторным, вертикальным или смешанным (горизонтально-ротаторным).

Обычно исследуют наличие или отсутствие нистагма при взгляде в стороны, вниз, вверх.

Нистагм может быть вертикальный вверх или вертикальный вниз; он может быть направлен и не прямо вверх, а по диагонали (получившейся в результате влияния двух направлений - горизонтального и вертикального).

Спонтанный нистагм ротаторного характера наблюдается обычно при патологии в нижних отделах ромбовидной ямки (в продолговатом мозгу) и направлен в сторону очага поражения. Он возникает в связи с повреждением ядра нисходящего корешка вестибулярного нерва или идущего от него вестибулярного пути. Ротаторный нистагм может возникнуть вторично при воздействии на продолговатый мозг опухоли мосто-мозжечкового угла или мозжечка. Появление горизонтального нистагма указывает на поражение в средних отделах ромбовидной ямки и наиболее выражен при поражениях в каудальной части покрышки моста. При наличии поражения выше колена лицевого нерва появляется вертикальный нистагм.

Наличие вертикального нистагма указывает на поражение вестибулярных ядер и его путей в области верхних отделов ромбовидной ямки или среднего мозга (мост, четверохолмие).

Спонтанный нистагм может быть множественным, совершающимся в нескольких плоскостях, иногда с преобладанием в одной из них в зависимости от места поражения. Наличие множественного нистагма у больного указывает на патологический процесс, локализующийся в области ствола (рассеянный склероз или опухоль на стыке продолговатого мозга и моста).

Множественный нистагм может возникнуть вследствие сдавления ядерной области ствола патологическим очагом, находящимся (по соседству) в области задней черепной ямки.

Такой нистагм с преобладанием вертикального компонента наблюдается при патологических процессах в области среднего мозга, а также при опухолях покрышки моста.

Иногда можно наблюдать нистагм, появляющийся только в одном глазу, так называемый монокулярный нистагм. Монокулярный нистагм может быть обусловлен поражением самих мышц одного глаза, нарушением глазо-двигательных ядер или проводников в стволе мозга, в его заднем продольном пучке, и является очень ценным диагностическим признаком.

Неодинаковый нистагм обоих глаз появляется при неодинаковой степени поражения вестибулярных ядерных путей с двух сторон в стволовом отделе мозга. При наличии патологического процесса в области верхних отделов ствола иногда имеет место извращенный нистагм, совершающийся не в ожидаемом направлении

Ретракторный, или пульсирующий, нистагм, совершающийся в переднезаднем направлении, наблюдается при поражении среднего мозга.

Еще один вид спонтанного нистагма имеет очень важное диагностическое значение - это так называемый конвергирующий нистагм, когда быстрый компонент нистагма направлен навстречу друг другу («глаза бьют навстречу один другому»). Такой нистагм бывает только при поражениях в области четверохолмия. Это симптом очень редкий, четкий и весьма показательный.

Иногда вместо нистагма наблюдается нарушение содружественных движений глаз в виде уплывания их к середине или пареза взора. По С. Я. Гольдину, в основе этих симптомов и спонтанного нистагма лежит один и тот же процесс, отличающийся только по степени интенсивности. Например, поражение горизонтального вестибулярного пути справа вначале вызывает NyHD-, при углублении воздействия уплывание глазных яблок к середине при взоре вправо и, наконец, парез взора вправо, вначале неполный (сохранен экспериментальный нистагм), далее полный (не вызывается экспериментальный нистагм). При инфекционных и сосудистых поражениях ствола мозга при обратном развитии процесса удается наблюдать, как парез взора сменяется уплыванием глаз и, наконец, появляется нистагм в сторону пареза.

По характеру нистагм может быть клонический и тонический. Лабиринтный нистагм клонический, а центральный вестибулярный нистагм чаще клоно-тоничный.

Тоничный характер нистагма, т. е. без типичной фазовости, по нашему мнению, указывает на изменение внутричерепного давления и иногда обнаруживается до появления изменения на глазном дне. Однако длительное компенсированное повышение внутричерепного давления может не дать тоничного нистагма.

Иногда выпадает быстрая фаза нистагма - глаза отклоняются в сторону медленного компонента глаз. Такой вид нистагма наблюдается при поражении в области моста.

Быстрый компонент спонтанного нистагма выпадает при блокаде глаз в связи с дегенеративным процессом в области ствола мозга (в области треугольного ядра, заднего продольного пучка, вблизи ядра отводящего нерва или между обоими ядрами VI пары нервов).

При наличии выраженного вестибулярного нистагма нужно проверить, меняется ли он при перемене положения тела. Для этого больного кладут на спину, на тот или другой бок, на живот (в этой позе наблюдать движения глаз больного нужно через помещенное перед ним зеркало). Если при изменении положения больного изменяется характер спонтанного нистагма, то это указывает на патологический процесс в стволе на уровне, где расположены вестибулярные образования.

Изменение интенсивности спонтанного нистагма при перемене положения больного указывает на внестволовое расположение патологического очага в задней черепной ямке.

Иногда при определенном положении головы больного у него может возникать нистагм, который обычно удерживается до тех пор, пока больной находится в этом положении. Такой нистагм называется нистагмом положения. Он наблюдается при патологических процессах субтенториальной локализации - в задней черепной ямке.

Горизонтальный или горизонтально-ротаторный нистагм положения возникает при лежании на боку. Он вызывается боковой опухолью в задней черепной ямке.

Иногда при перемене положения больного появляется вертикальный нистагм положения, который может возникать при срединных опухолях верхних отделов червя мозжечка.

Очень редко нистагм положения возникает при периферическом поражении вестибулярного анализатора. Обычно в этих случаях он сопровождался нарушением слуха и нередко изменением отоскопической картины.

Нистагм — нарушение двигательной функции глаза. Нистагм выражается в рефлекторных колебательных перемещениях глаза и дополняется сильным падением остроты зрения. Другими словами, нистагм — неконтролируемые колебания глаза, имитирующие траекторию движения маятника.

Нистагм бывает физиологическим, патологическим. Нормальным считается такое явление, когда колебание глазного яблока наблюдается в виде реакции на вращение оптокинетического барабана, а также тела в пространстве. Такой нистагм необходим для обеспечения сохранности зрительной функции.

Перемещение глаз, которые направлены на фиксирование взгляда на предмете, именуются фовеирующими. В отличие от них, движение глаз на удаление фовеа от предмета, называются дефовеирующими.

Если у больного развивается патологический нистагм, то любой из циклов движения глаза начинается с неконтролируемого отведения глаза от объекта, после чего происходит обратное рефиксационное движение в виде скачка.

По направленности движения глаза нистагм бывает вертикальным, горизонтальным, торсионным, неспецифическим. По амплитуде отклонения различают нистагм крупнокалиберный и мелкокалиберный. Частота же патологического колебания глаз может быть высокой, низкой, средней.

Причины нистагма

Нистагм может появиться в результате влияния местных или системных факторов.

Как правило, заболевание развивается на фоне врожденного или очень раннего падения остроты зрения, которое, в свою очередь, обусловлено многими патологиями глаз (среди них альбинизм, атрофия оптического нерва, катаракта, дистрофия сетчатой оболочки и другие).

Виды нистагма

Существуют различные классификации видов нистагма. По типу патологических движений заболевание существует в следующих видах:

1. Толчкообразный нистагм сводится к плавным дефовеирующим движениям глаза и резким, в форме толчка выправляющим рефовеирующим движениям. Направленность нистагма считается аналогичной направлению более быстрой составляющей. Толчкообразный нистагм существует в нескольких видах — верхний, нижний, правосторонний, левосторонний, ротаторный. По другим классификациям этот вид нистагма делится на вестибулярный, а также на нистагм при поражении ствола мозга.

2. Маятникообразный нистагм. При таком виде заболевания скорость движений глаза одинакова для обоих направлений, при этом фовеирующие и дефовеирующие перемещения медленные. В свою очередь, маятникообразный нистагм подразделяется на:

• врожденный (характеризуется горизонтальными движениями глаза со склонностью перетекать в толчкообразный нистагм);
• приобретенный (может иметь торсионную, вертикальную, горизонтальную составляющие);
• смешанный (представляет собой комбинацию первичной позиции маятникообразного нистагма и толчкообразного нистагма).

Если при маятникообразном нистагме одномоментно происходит горизонтальное и вертикальное подергивание глаза (компоненты нистагма находятся в фазе), это направление выглядит косым. Если же вышеперечисленные компоненты не находятся в фазе, форма движения выглядит эллиптической, либо ротаторной.

Физиологический нистагм

Подразделяется на несколько видов:

• Установочный нистагм — короткое толчкообразное движение с малой частотой при отведении взгляда до крайней точки. Быстрая фаза такого нистагма — в направлении взгляда.
• Оптокинетический нистагм — нистагм толчкообразного типа, к которому приводят повторяющиеся перемещения предмета перед глазами. Медленная фаза — слежение глаза за предметом. Быстрой фазой считается саккадическое движение для фиксации следующего объекта, то есть направленное от первого предмета. Этот тип нистагма применяется для выявления имитирующих слепоту, а также с целью проверки зрения у грудных детей. Также он имеет практическое значение для диагностирования изолированной гомонимной гемианопсии.
• Вестибулярный нистагм — нистагм толчкообразного вида, происходящий из-за изменения входа от вестибулярных ядер в направлении центра горизонтального движения глаз. При таком нистагме медленная фаза контролируется вестибулярными ядрами, быстрая — стволом головного мозга, а также фронтомезэнцефалическим путем.

Как правило, вестибулярный нистагм может быть обусловлен некоторыми заболеваниями вестибулярного аппарата. Вызвать нистагм можно при помощи следующих действий:

• быстрая фаза в левую сторону наблюдается при вливании холодной воды в правое ухо;
• быстрая фаза в правую сторону развивается при вливании теплой воды в правое ухо;
• толчкообразный нистагм, сопровождающийся быстрой фазой вверх, появляется при вливании в оба уха холодной воды (аналогично, при попадании теплой воды в оба уха развивается нистагм толчкообразный с быстрой фазой вверх).

Нистагм моторного дисбаланса

Связан с первичными патологиями эфферентных механизмов.

Нистагм врожденный

Появляется в результате наследования патологии по аутосомно-рецессивному, либо аутосомно-доминантному типу.

Чаще всего диагностируется уже через 1-3 месяца после появления на свет, не исчезает до конца жизни.

Клиническая картина включает:

• толчкообразный горизонтальный нистагм;
• нистагм может прекращаться во время сна или сближении глаз;
• больной может таким образом расположить взгляд, что в этой точке нистагм будет незаметен (так называемая «исходная», или «нулевая» точка). Как правило, положение головы в этой точке не является естественным для человека.

Кивательный спазм

Чрезвычайно редкое заболевание, развивается в возрасте ребенка 3-18 месяцев. Его причины связаны с такими патологиями, как синдром пустого турецкого седла, глиома переднего отдела зрительного пути, киста порэнцефалическая и т.д. Если причина заболевания не установлена, оно считается идиопатическим и часто исчезает к 3-летнему возрасту ребенка.

Симптомокомплекс включает:

• нистагм горизонтальный с мелкой амплитудой, высокочастотный, с одной или двух сторон, сопровождающий кивание головы;
• ассиметричный нистагм, амплитуда которого возрастает при отведении взгляда;
• дополнение нистагма вертикальными, торсионными составляющими.

Латентный нистагм

Обусловлен инфантильной эзотропией, не связан с вертикальным отклонением. Его основные симптомы:

• при открытых глазах признаков патологии нет;
• при частичном прикрывании одного глаза появляется горизонтальный нистагм;
• быстрая фаза нистагма направлена к незакрытому фиксирующему органу зрения.

Периодический альтернирующий нистагм

Причинами являются патологии мозжечка, синдром Луиса-Бара, атаксия-телеангиэктазия, демиелинизация, прием некоторых медикаментов. Клиническая картина включает:

• толчкообразный горизонтальный содружественный нистагм, иногда занимающий противоположное положение;
• существование двух фаз во время каждого цикла нистагма (активная и неподвижная);
• последовательное увеличение и уменьшение частоты, скорости, амплитуды нистагма в его активную фазу;
• после активной фазы следует спокойная часть нистагма (до 20 секунд), в это время глаз делает маятникообразные движения с низкой амплитудой;
• в окончание цикла идет аналогичная последовательность движений, но в противоположном направлении.

Конвергенционно-ретракционный нистагм

Его причина — одномоментное сокращение экстраокулярных мышц, в том числе — медиальных прямых. Такое явление развивается на фоне поражений претектальной зоны (например, пинеалом, сосудистых патологий). Симптомокомплекс включает:

• толчкообразный нистагм, появляющийся из-за движения ленты наблюдения ОКН вниз;
• нистагм может сочетаться с ретракцией глаз в орбиту.

«Бьющий» вниз нистагм

Причинами этого заболевания являются прием некоторых медикаментов (в том числе на основе лития, фенитоина, группы барбитуратов), патологии мозга (энцефалопатия, гидроцефалия, демиелинизация), сосудистые мальформации и т.д. Нистагм развивается с вертикальной быстрой фазой, которая «бьет» вниз, легко обнаруживаясь при взгляде глаза вниз.

«Бьющий» вверх нистагм

Причинами патологии становятся поражения заднечерепной ямки, энцефалопатии, прием некоторых медикаментов. Признаки: нистагм с вертикальной быстрой фазой, которая «бьет» вверх.

Возвратно-поступательный нистагм Maddox

Причинами являются опухоли и сосудистые мальформации в головном мозге определенной локализации. Клиническая картина: нистагм маятникообразный, при этом один орган зрения поворачивается и приподнимается внутрь, а второй — опускается с поворотом наружу. То есть глаза двигаются в разном направлении.

Атаксический нистагм

Представляет собой нистагм горизонтального типа, который развивается при отводе глаза, причем лишь у больных межъядерной офтальмоплегией.

Нистагм сенсорной депривации

Его причиной становятся различные нарушения зрения, а выраженность зависит от степени падения зрительной функции (например, врожденная катаракта). В большинстве случаев нистагм сенсорной депривации наблюдается у детей до 2-летнего возраста, страдающих серьезными нарушениями зрения.

Маятникообразный или горизонтальный нистагмы уменьшаются при сведении глаз к носу. Чтобы снизить амплитуду нистагма, больной меняет положение головы, иногда принимая неестественное для себя расположение.

Симптомы нистагма

Не в каждом случае нистагма пациент теряет зрение. У некоторых больных острота зрения остается хорошей, поскольку причины заболевания связаны с нарушениями функций нервной регуляции мышечно-связочного аппарата глаза.

Чаще всего у пациентов развивается горизонтальный нистагм. Несколько реже встречаются другие виды нистагма в зависимости от направленности аномальных движений глаза (вертикальный, вращательный, диагональный). При равной амплитуде движений глаза речь идет о маятникообразном нистагме, при разной амплитуде с рывками и замедлениями — о толчкообразном. Если периодически возникают и маятникообразные, и толчкообразные движения, у больного присутствует смешанный нистагм.

Толчкообразный нистагм подразделяется на правосторонний и левосторонний, что обусловлено направлением быстрой фазы патологии. Еще один характерный симптом толчкообразного нистагма — вынужденный поворот головой, который больной делает во время и по направлению быстрой фазы нистагма. Таким образом человек снижает амплитуду нистагма, что основано на некоторой компенсации слабости мышц глаза за счет поворота головы.

Если амплитуда нистагма более 15 градусов, его считают крупнокалиберным. Амплитуда 15-5 градусов присуща среднекалиберному нистагму, а менее 5 градусов — мелкокалиберному. Чтобы точно определить скорость, направление движений, амплитуду нистагма, применяется специальный метод исследования — нистагмография. Если такой возможности нет, показатели выраженности заболевания вычисляют по силе смещения светового рефлекса на роговице, полученного при помощи офтальмоскопа. Так, если этот рефлекс при нистагме смещается от центральной зоны роговицы к середине расстояния между краем и центром зрачка, то имеет место мелкокалиберный нистагм. Если световой рефлекс вышел за указанные пределы, у больного крупнокалиберный нистагм. Очень редко развивается диссоциированный нистагм, при котором движения глаз совершенно разные.

Диагностика

При обнаружении нистагма в обязательном порядке назначаются электрофизиологические методы обследования, в том числе измерение вызванных потенциалов, электроретинограмма и т.д. Они помогают не только составить точное заключение о типе и показателях нистагма, но и выявить форму органического поражения, степень снижения зрения. Это во многом обуславливает алгоритм терапии нистагма.

Проверка остроты зрения выполняется в очках, без очков, в разных положениях головы. Выявляется, в каком из положений нистагм уменьшается, а острота зрения повышается. Такие показатели потребуются при решении вопроса об операции на глазодвигательной мышце.

Лечение нистагма

Мероприятия по улучшению остроты зрения сводятся к подбору корректирующих очков или линз отдельно для близи и для дали. При сочетании нистагма с прочими серьезными офтальмологическими патологиями (например, с дистрофией сетчатки или альбинизмом) рекомендуются специальные защитные цветные светофильтры, при этом их плотность выбирается с учетом лучшей коррекции зрения.

У многих больных нарушается функция аккомодации и развивается частичная амблиопия. В связи с этим рекомендована плеоптическая терапия, а также упражнения для глаз, направленные на возврат нормальной аккомодации. Выполняют и специальные компьютерные упражнения для стимуляции сетчатки цветовыми или контрастно-частотными тест-объектами. Такие занятия требуется выполнять для каждого глаза по отдельности, а затем — для обоих глаз одновременно.

Помогают улучшить зрение также бинокулярные упражнения, диплоптическая терапия, упражнения для снижения амплитуды нистагма.

Из медикаментозных мер применяются закапывания препаратами для улучшения кровоснабжения тканей глаза, питания сетчатки, витаминами. С целью снижения числа непроизвольных колебаний глаза проводят хирургическое лечение. В частности, толчкообразный нистагм с вынужденным поворотом головы для улучшения зрительной функции и уменьшения амплитуды эффективно устраняется при помощи операции.

Целью ее является перенос так называемой «зоны покоя» в центральное положение, для чего самые сильные глазодвигательные мышцы немного ослабляют, а слабые — усиливают. Результатом операции становится снижение нистагма, выпрямление головы, а также значительное улучшение зрения.

Спонтанный нистагм может быть врожденным или приобретенным, маят-никообразным (качательным) или толчкообразным. Выявление спонтанного нистагма происходит в процессе обычного невро-логического осмотра без дополнительных воздействий на вестибулярный аппа-рат обследуемого, необходимых для вызывания экспериментального нистагма. При исследовании спонтанного нистагма врач и больной сидят друг напротив друга, глаза их находятся приблизительно на одном уровне; глаза больного при этом должны быть хорошо освещены. Вначале пациенту предлагается фиксировать взор на каком-либо предмете, расположенном перед его лицом на расстоянии приблизительно 30 см, затем врач перемещает этот предмет в одну, затем в другую сторону, вверх и вниз, по диагонали. Пациент при этом следит взором за перемещаемым предметом. В процессе обследования врач наблюдает за меняющимся положением глаз больного и выявляет возможные проявления нистагма. Для оценки нистагма учитываются направленность, амплитуда, скорость, ритмичность, характер движений глазных яблок, бинокулярность или моно-окулярность (в последнем случае — диссоциированный нистагм). В зависимости от направления взора, при котором проявляется спонтанный толчкообразный нистагм, различают нистагм трех степеней (Благовещенс-кая Н.С., 1990): нистагм I степени появляется только при взгляде в сторону быстрой его фазы, нистагм II степени возникает уже при прямом взгляде, нис-тагм III степени наблюдается и при взгляде в сторону медленной его фазы. В случае проверки спонтанного нистагма у здорового человека при крайних отведениях глазных яблок могут возникать единичные мелкоразмашистые по-дергивания глазных яблок, которые быстро прекращаются. Это явление пред-ставляет собой установочный, фиксационный нистагм и обычно обозначается термином «нистагмоид», который не следует относить к патологии. Чаще приходится наблюдать спонтанный горизонтальный нистагм. Траек-тория движений глаз при горизонтальном нистагме направлена в горизонталь-ной плоскости по отношению к голове вне зависимости от ее наклона. При маятникообразном горизонтальном нистагме характерны ритмичные, плавные, синусоидальные колебания глаз. Обе его фазы одинаковы по ско-рости и длительности, и движения глазных яблок напоминают качательные движения маятника. Маятникообразный нистагм чаще врожденный. Толчкообразный горизонтальный нистагм чаще бывает приобретенным — глазные яблоки при этом совершают движения в одну сторону быстрые, а в другую — медленные, в таких случаях сторонность толчкообразного горизон-тального нистагма принято определять по быстрому его компоненту. Вместе с тем при этой форме нистагма определяющими являются медленные движения глаз, они провоцируют возникновение и продолжение нистагма. Быстрые же движения глаз являются лишь корригирующими. Толчкообразный нистагм может быть клоническим и тоническим. Клони-ческим признается частый по ритму толчкообразный спонтанный нистагм. Он может быть периферическим или центральным. Тонический нистагм характе-ризуется растянутой по времени медленной фазой (соотношение быстрой и медленной фаз 1:10-1:30), при этом нистагм замедлен, однако ритмичность его сохраняется. Тонический нистагм — признак тяжелого состояния больно-го, обычно он центральный, возникает при поражении мозга и указывает на острый патологический процесс (нарушение кровообращения в стволе, тяже-лая черепно-мозговая травма, стадия декомпенсации внутричерепной гипер-тензии и т.п.). Физиологический нистагм может возникать у здорового человека. Так, если человек смотрит на быстро перемещающиеся в сторону предметы, появляется физиологический оптокинетический нистагм. Движение предметов при этом может быть абсолютным или относительным. Абсолютным является движе-ние проходящего перед вами поезда, вызывающего оптокинестический нистагм. Относительным признается кажущееся движение предметов, вызывающее по-добный нистагм у смотрящего в окно движущегося поезда пассажира (желез-нодорожный нистагм). Патологический нистагм возникает при нарушении механизмов, обеспечи-вающих фиксацию взора. В большинстве случаев это вестибулярный нистагм, являющийся обычно толчкообразным, который характеризуется чередовани-ем активной медленной фазы и корригирующей быстрой фазы (соотношение длительности этих фаз чаще составляет 1:3—1:5). Как уже было отмечено, на-правление толчкообразного нистагма определяется по его быстрой фазе, так как она обычно четче выражена. Оптический нистагм обусловлен нарушением фиксации взора в связи с низким зрением, он проявляется с рождения или с раннего детства. Возможен при высокой степени близорукости (6 дптр и более) и разнообразных заболе-ваниях, ведущих к снижению остроты зрения. При снижении остроты зрения только на один глаз оптический нистагм может быть моноокулярным. Оптичес-кий нистагм обычно маятникообразный (качательный). Врожденный нистагм обычно горизонтальный, чаще маятникообразный (качательный) и проявляется с момента рождения. Он может быть оптическим, т.е. обусловленным очень низким зрением. Однако врожденный нистагм мо-жет проявляться и при относительно сохранной остроте зрения. Есть мнение (Камянов И.М. и др., 1989), что в таких случаях он может свидетельствовать о врожденной недостаточности структур нервной системы, контролирующих фиксацию взора, и тогда нередко сочетается с минимальной церебральной дисфункцией, заиканием, психопатией, ночным недержанием мочи и т.п. Врожденный нистагм отмечается обычно с момента рождения, он постоян-ный, проявляется при направленном вперед взгляде, при поворотах взора в стороны амплитуда его обычно нарастает. Врожденный нистагм может быть и толчкообразным, в таком случае он, как правило, крупноразмашистый. Несмотря на выраженность осциллопсий, ощущения колебания видимого пространства при врожденном нистагме нет. Его патогенез и локализация поражения обычно остаются неуточненными. Существует мнение, что появление врожденного нистагма обусловлено нерав-номерной активностью механизмов вестибулярного рефлекса, ответственных за саккадические движения глазных яблок. Симптом Луи—Бар. Если больной с нистагмом следит за перемещающимся предметом, то в случае приобретенного нистагма амплитуда его осцилляции со временем нарастает, а при врожденном нистагме — уменьшается. Описала французский врач D. Louis-Bar. Врожденный нистагм может быть наследственным. Наследственные формы врожденного нистагма обычно передаются по рецессивному типу, сцепленно-му с Х-хромосомой, реже — по аутосомно-доминантному типу. В клинике нервных болезней чаще встречается приобретенный, толчкооб-разный, вестибулярный нистагм. Он может быть обусловлен поражением раз-личных уровней вестибулярной системы: полукружных каналов, преддверного ганглия, преддверной части VIII черепного нерва, вестибулярных ядер, распо-ложенных в покрышке ствола на дне IV желудочка мозга, и их связей через посредство структур ретикулярной формации ствола и медиального продоль-ного пучка с ядрами VI, IV и III черепных нервов в стволе мозга, а также с мозжечком и структурами спинного, промежуточного и большого мозга. Обус-ловленный расстройством функций структур ЦНС вестибулярный нистагм расценивается как центральный, в остальных случаях он периферический. При обследовании больного может быть выявлен спонтанный нистагм и нистагм экспериментальный. Вестибулярный нистагм обусловлен раздражением или деструкцией структур вестибулярного анализатора. В соответствии с законом Эвальда (немецкий фи-зиолог J. Ewald, I855—1921) в случае обусловленности нистагма раздражением рецепторного аппарата вестибулярной системы его медленная фаза направлена в сторону того полукружного канала лабиринта, в котором ток лимфы переме-щается к ампуле. Вестибулярный нистагм — обязательный компонент вестибу-лярно-окулярного рефлекса. Он толчкообразный, при этом первичной реакцией в ответ на раздражение является медленная фаза нистагма, за ней следует кор-ригирующая быстрая фаза, направленная в противоположную сторону. Вестибулярный нистагм может быть периферическим и центральным, а также спонтанным и экспериментальным. Периферический нистагм возникает при поражении периферических струк-тур вестибулярной системы. Периферический нистагм по направленности мо- жет быть только горизонтальным или горизонтально-ротаторным. Возникает он при патологии лабиринта или преддверной части VIII черепного нерва. Может быть проявлением лабиринтита, болезни Меньера, перилимфатической фистулы, травмы лабиринта (обычно в связи с переломом височной кости), лабиринтной апоплексии, токсического поражения лабиринта (при приеме стрептомицина и пр.), невриномы VIII черепного нерва, давления прилежащих сосудов на проксимальную часть корешка VIII черепного нерва. При раздраже-нии рецепторов лабиринта нистагм (его быстрая фаза) направлен в противопо-ложную сторону, при деструкции лабиринта — в сторону очага поражения. При периферическом нистагме обычен латентный период длительностью в 3-10 с, продолжительность его приблизительно 10 с, при этом выражено затухание, возможны тошнота, реже — рвота. Позиционный нистагм периферического происхождения — нистагм, появля-ющийся или меняющийся при перемене положения тела. Обычно появляется через 3—10 секунд после изменения положения головы больного (это время, соответствующее латентному периоду реакции), нередко сочетается с голово-кружением и тошнотой, продолжается около 10 секунд. Такой нистагм обычно затухает после нескольких последовательных попыток его вызывания. Центральный нистагм — следствие поражения структур центральной не-рвной системы, чаще вестибулярных ядер и их связей с медиальным продоль-ным пучком, ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, с моз-жечком, с корой больших полушарий. В отличие от периферического нистагма центральный нистагм может быть различной направленности. Горизонталь-ным он бывает чаще при поражении средней части ромбовидной ямки (меди-альное вестибулярное ядро), вертикальным и диагональным — при поражении ее верхней части (верхнее вестибулярное ядро), ротаторный нистагм указывает на раздражение структур ее нижней части. Позиционный нистагм центрального происхождения проявляется при со-судистой недостаточности в вертебрально-базилярной системе, рассеянном склерозе, кистозных опухолях мозжечка, черепно-мозговой травме средней тяжести, алкогольном опьянении. Возникает сразу после изменения положе-ния головы, сохраняется более 10 секунд, не затухая; может сопровождаться тошнотой и рвотой. Синдром Боннье. Поражение латеральной части бульбопонтинного уровня ствола мозга сопровождается расстройством функций латерального вестибу-лярного ядра (ядро Дейтерса) и прилежащих структур. Характеризуется нис-тагмом, головокружением, тошнотой, расстройством слуха, иногда косогла-зием в связи со слабостью прямой наружной мышцы глаза и тригеминальной болью, которая может быть приступообразной. Описал в 1903 г. французский оториноларинголог P. Bonnier (186I—1918). Множественный центральный нистагм (сочетание его вариантов) отмеча-ется при выраженном воздействии патологического процесса на ствол мозга на большом протяжении. Центральный нистагм может быть одним из прояв-лений патологического процесса в субтенториальном пространстве (опухоль, воспалительные процессы, нарушения кровообращения в вертебрально-бази-лярной системе, демиелинизирующий процесс). Вращательный (ротаторный) нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг своих переднезадних осей. Вращение при нем нередко сочетается с горизонтальным или вертикальным его компонен-тами. Вращательный нистагм малой амплитуды наблюдается при поражении каудального отдела ствола. При поражении промежуточного мозга возможен высокоамплитудный вращательный нистагм, в таких случаях он может быть основой пилообразного нистагма. Циркулярный нистагм — вариант маятникообразного нистагма, при ко-тором глазное яблоко осциллирует по кругу; может быть приобретенным и врожденным. В отличие от вращательного (ротаторного) нистагма при нем ос-цилляторные движения скорее представляют собой суммацию одновременных горизонтальных и вертикальных осцилляции, различающихся по фазе на 90°, при этом амплитуды обоих компонентов равны. Возможен при рассеянном склерозе и тогда обычно сочетается с атаксией. Эллиптический нистагм, подобный циркулярному, представляет собой следствие суммации одновременных горизонтальных и вертикальных маятни-кообразных осцилляции, имеющих неодинаковую амплитуду. Как и циркуляр-ный нистагм, встречается главным образом при рассеянном склерозе и обычно сочетается с атаксией. Косой, или диагональный, нистагм может быть маятникообразным или толч-кообразным. Обычно относится к приобретенным формам нистагма. Пилообразный нистагм характеризуется быстрыми маятникообразными, несодружественными движениями глаз, при которых одно глазное яблоко поднимается и поворачивается внутрь, а другое опускается и поворачивается кнаружи. Отчетливее проявляется при попытке фиксировать зрение. Иногда отмечается у больных, находящихся в коме. Является следствием поражения ростральных отделов среднего мозга или стенок задней части III желудочка мозга. Может сочетаться с изменением полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии и снижением остроты зрения. Описал эту патологию в 1963 г. Н. Lourie. Приобретенный в раннем детстве нистагм может быть обусловлен про-грессирующим двусторонним снижением зрения, в частности, возникающим в связи с внутричерепной патологией. Его трудно отличить от врожденного нистагма, но врожденным считать не следует, если это не подтверждено ме-дицинской документацией. В редких случаях возможно появление нистагма у ребенка после потери зрения на один глаз. Приобретенный патологический нистагм, проявившийся у взрослых, чаще толчкообразный, но может быть и маятникообразным. Обычно центральный, отражает нарушения функции ствола мозга и/или мозжечка. Может быть про-явлением, в частности, сосудистых и демиелинизируюших поражений мозга. Приобретенный маятникообразный нистагм чаще горизонтальный, но может быть мультивекторным, иногда сопровождается дрожанием головы. Возмож-на неидентичность выраженности нистагма одного и другого глаза; при этом степень выраженности нистагма может не соответствовать состоянию остроты зрения. Нистагм, индуцированный лекарственными средствами и алкоголем, часто бывает толчкообразным, может быть горизонтальным или горизонтально-ро-таторным, реже — вертикальным; иногда нистагм симметричный взоропаре-тический, при котором повернутые в сторону глаза медленно возвращаются к средней линии, после чего следует их быстрое обратное движение. Он может быть индуцирован хиной, барбитуратами, фенотиазином, транквилизаторами, противосудорожными препаратами, алкоголем. При выраженной степени интоксикации горизонтальный нистагм иногда приобретает маятникообразный характер и проявляется при взгляде перед со- бой. Нистагму, индуцированному лекарственными средствами и алкоголем, могут сопутствовать и другие проявления вестибулярного синдрома. Уточне-нию диагноза обычно способствуют анамнез и скринирующие тесты на при-сутствие соответствующих токсинов и лекарственных средств в крови. Конвергирующий нистагм — редкая форма приобретенного, маятникообраз-ного, горизонтального нистагма. Он проявляется чередованием сближения и расхождения глазных яблок. Проявляется при фиксации взора на предмете, находящемся на небольшом расстоянии, или при конвергенции глазных яб-лок. Конвергирующий нистагм обычно является следствием первичного пора-жения среднего мозга или его сдавления при тенториальных мозговых грыжах. Возможен при прогрессирующем надъядерном параличе. Диссоциированный маятникообразный или толчкообразный нистагм имеет выраженную асимметрию амплитуды или направления (в отличие от ассоци-ированного, при котором движения глазных яблок сочетанны). Диссоцииро-ванный нистагм чаще возникает при отведении глаза (абдукционный нистагм) в случаях межъядерной офтальмоплегии. Маятникообразный диссоциирован-ный нистагм может быть у больных с рассеянным склерозом. Чаще наблюда-ется в случаях субтенториальной локализации патологического процесса. Абдукционный нистагм (нистагм «атаксический» Харриса) — диссоцииро-ванная, приобретенная форма толчкообразного нистагма с абдукционной быс-трой фазой (быстрыми горизонтальными саккадическими движениями глаза кнаружи) и медленной фазой, направленной к средней линии. Обычно воз-никает при движении глаза в сторону виска, другой глаз при этом остается неподвижным в первичной позиции. Наблюдается у больных с межъядерной офтальмоплегией и проявляется на стороне, противоположной пораженному медиальному продольному пучку. При двусторонней межъядерной офталь-моплегии абдукционный нистагм будет наблюдаться при крайних отведениях глаз в обе стороны, но при этом отмечаются толчкообразные движения только того глаза, который поворачивается кнаружи. Вертикальный нистагм — нистагм, при котором движения глазных яблок совершаются в вертикальной плоскости. Является признаком поражения верх-них отделов ствола мозга или лекарственной интоксикации, чаще обусловлен-ной приемом завышенных доз барбируратов. Вертикальный диссоциированный нистагм — диссоциированный нистагм, при котором одно глазное яблоко смещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации средне-го мозга и промежуточного ядра Кахаля. Является возможным признаком опу-холи селлярной области, в частности краниофарингиомы, черепно-мозговой травмы. Вертикальный диссоциированный нистагм может сочетаться с битем-поральной гемианопсией, обусловленной вовлечением в процесс центральной части хиазмы. Нистагм Брунса — горизонтальный диссоциированный толчкообразный нистагм, направление которого зависит от возможности фиксации взора. Ха-рактерен для опухоли мостомозжечкового угла. При взгляде, направленном в сторону патологического процесса, нистагм становится крупноразмашистым, при этом направление его быстрых фаз совпадает с направлением взгляда, а для медленных фаз характерно убывание скорости по экспоненте. При взгляде в сторону, противоположную патологическому очагу, отмечается низкоамп-литудный нистагм с медленными и быстрыми фазами, направление которых совпадает с направлением взгляда. Нистагм Брунса — вариант горизонтального нистагма, обусловленного од-носторонним давлением патологического очага на ствол мозга и подавлением вестибулярных функций на стороне компрессии стволовых структур. Центростремительный нистагм — горизонтальный толчкообразный нис-тагм, медленная фаза которого характеризуется убыванием скорости по эк-споненте и направлена от центра, быстрая фаза его при этом направлена к центру. Центростремительный нистагм, односторонний или двусторонний, чаше возникает в связи с поражением мозжечка. Также может быть признаком нарушения функций лабиринта. Проводя дифференциальную диагностику, следует учитывать, что при поражении лабиринта нистагм направлен в сторо-ну пораженного лабиринта при всех положениях взгляда, и медленная стадия его линейна, тогда как при поражении мозжечка скорость медленной фазы нистагма экспоненциально уменьшается. Моноокулярный нистагм — изолированный нистагм одного глазного ябло-ка. Встречается редко. Является следствием поражения вестибуло-глазодвига-тельных связей в системе медиального продольного пучка. Вариантами центрального вертикального нистагма являются нистагм, бью-щий вниз, и нистагм бьющий вверх. Нистагм, бьющий вниз, — своеобразная форма вертикального толчкообраз-ного нистагма, характеризующаяся периодами непостоянных, спонтанных, обычно содружественных, быстрых движений глазных яблок вниз с последу-ющим медленным возвращением их в первоначальное положение, напомина-ющих движения поплавка при рыбном «клеве». Максимально выражен при отклонении взора в сторону и чуть ниже горизонтальной плоскости. Как пра-вило, проявляется при выраженных первичных или вторичных повреждениях нижних отделов ствола мозга. Является вероятным признаком патологическо-го процесса в краниовертсбральной области, например при платибазии, ано-малии Арнольда—Киари, при поражении мозжечка (опухоль, атрофический процесс и пр.), возможен, в частности, при рассеянном склерозе, может быть следствием токсической реакции на прием противосудорожных препаратов. Описал эту патологию американский невропатолог СМ. Fisher. Нистагм, бьющий вверх, — при взгляде прямо может быть следствием пора-жения передних отделов червя мозжечка, диффузного поражения ствола голов-ного мозга при энцефалопатии Вернике, менингита, обшей интоксикации.

Вестибулярный нистагм - непроизвольные ритмические, обычно сочетанные движения глазных яблок двухфазного характера, с четкой сменой медленной и быстрой фаз. Происхождение медленной фазы (медленного компонента) нистагма связывают с раздражением рецептора и ядер в стволе мозга, а быстрой - с компенсирующим влиянием корковых или подкорковых центров мозга.

Генерация вестибулярного нистагма связана с раздражением рецепторов полукружных каналов. Выявлена зависимость вестибулярных реакций от раздражения того или иного полукружного канала и направления смещения в нем эндолимфы.

Законы Эвальда:

Реакции возникают с полукружного канала, который находится в плоскости вращения, хотя некоторое, менее сильное, смещение эндолимфы происходит и в каналах, не находящихся в плоскости вращения. Таким образом, сказывается регулирующее влияние центральных отделов анализатора.

Ампулопетальный ток эндолимфы (по направлению к ампуле) в горизонтальном полукружном канале вызывает более выраженную реакцию, чем ампулофугальный (от ампулы). Для вертикальных полукружных каналов эта закономерность обратная.

Направление движения эндолимфы в просвете полукружных каналов соответствует медленному компоненту нистагма, а также направлению отклонения конечностей, корпуса и головы.

Возможны спонтанный и индуцированный (экспериментальный) вестибулярный нистагм. Спонтанный вестибулярный нистагм обусловлен патологическим состоянием лабиринта или вышележащих отделов анализатора. При развитии воспалительных изменений во внутреннем ухе спонтанный нистагм сначала возникает вследствие раздражения рецепторов пораженного лабиринта и направлен в сторону больного уха, затем, когда наступает угнетение рецепторов, направление нистагма меняется на противоположное. Нистагм будет обусловлен превалированием тонуса здорового лабиринта над больным, пока не произойдет компенсации за счет корковой регуляции.Индуцированный нистагм возникает под влиянием искусственной стимуляции рецепторов лабиринта. Для такой стимуляции используют вращательную и калорическую пробы, а также гальванический тест. Продолжительность и выраженность индуцированного нистагма зависят от характера и силы стимула.

Спонтанный вестибулярный нистагм обладает рядом характерных признаков. Он состоит из двух фаз – быстрой и медленной и является горизонтальноротаторным. Его направление оценивают по быстрому компоненту, заставляя фиксировать взгляд больного на указательном пальце врача, отведенном на 30 0 в сторону на расстоянии 50 см от головы пациента.

При наблюдении за нистагмом целесообразно использовать очки большого увеличения +20 диоптрий для устранения влияния на нистагм фиксации зрения. Отоларингологи для этой цели применяют специальные очки Френцеля или Бартельса.

По амплитуде различают мелкоразмашистый, среднеразмашистый и крупноразмашистый нистагм, по частоте – живой и вялый . Кроме того, по силе реакции выделяют три степени нистагма.Нистагм I степени наблюдается при отведении взгляда только в сторону быстрого компонента.Нистагм II степени отмечается и при взгляде прямо.Нистагм III степени проявляется при взгляде в сторону быстрого компонента, прямо и в сторону медленного компонента. При этом вестибулярный нистагм не меняет своего направления, то есть в любом положении головы его быстрый компонент направлен в одну и ту же сторону.

Зная по результатам эндоскопической картины локализацию патологического процесса в ухе, по направлению нистагма можно судить о функции пораженного лабиринта. При лабиринтите выделяют три фазы функционального состояния лабиринта. Вначале отмечается раздражение лабиринта, что проявляется нистагмом в сторону больного уха. По мере прогрессирования патологического процесса раздражение лабиринта сменяется его угнетением. Нистагм в этом случае будет направлен в здоровую сторону. Через некоторое время наступает центральная компенсация функции пораженного лабиринта и спонтанный нистагм исчезает.

Спонтанный нистагм не следует путать с установочным нистагмом, проявляющимся несколькими толчками при крайней степени отведения глаз. Это вариант нормы. Спонтанный нистагм, в отличие от установочного, продолжается постоянно.

В зависимости от природы выделяют не только вестибулярный нистагм (результат возбуждения или угнетения вестибулярных рецепторов), но и установочный, оптокинетический, зрительный, центральный и мозжечковый .

Установочный (физиологический) нистагм наблюдается при крайних отведениях глаз, он слабовыражен, одинаков с обеих сторон, быстро угасает (за 2-3 с); считается, что он зависит от временной контрактуры мышц глаз.

Оптокинетический нистагм возникает при наблюдении за быстродвижущимися предметами, его еще называют железнодорожным, или фиксационным.

Зрительный нистагм часто врожденный, связан с аномалией зрительного аппарата, неритмичный.

Центральный нистагм появляется при поражении центральных отделов вестибулярного анализатора, в отличие от вестибулярного, он может быть различным по плоскости, всегда направлен в сторону поражения, бывает множественным, по амплитуде этот нистагм крупно или среднеразмашистый, его ритм беспорядочный.

Патологическим вестибулогенным нистагмом является прессорный нистагм чаще всего наблюдается при эпитимпаните, когда имеется дефект костной стенки горизонтального полукружного канала в области его выступа в пещеру. У такого больного можно наблюдать закономерности нистагма, выявленные Эвальдом. Вызывается прессорный нистагм надавливанием на козелок. Более надежно прессорный нистагм можно вызвать созданием положительного давления в наружном слуховом проходе с помощью баллона Политцера.

По классификации Нилена выделяют три типа позиционного нистагма. Нистагм Iтипа появляется в разных положениях больного и имеет разное направление. НистагмIIтипа всегда направлен в одну сторону, но меняет лишь свою интенсивность. При нистагмеIIIтипа его направление и характер непостоянны.

Позиционный нистагм необходимо отличать от нистагма укладывания, который проявляется в течение небольшого промежутка времени сразу после быстрого изменения положения тела пациента. Этот тип нистагма напоминает установочный нистагм.

Существуют разные способы графической регистрации нистагма, наиболее распространен метод электронистагмографии, основанный на регистрации изменений корнеоретинального потенциала. В глазном яблоке существует глазной потенциал покоя, совпадающий со зрительной осью, в виде диполя между роговицей, заряженной положительно, и сетчаткой, заряженной отрицательно. Соответственно, при движении глазного яблока этот диполь-потенциал изменяет положение и может быть зарегистрирован, при этом электроды фиксируют на кожу наружных углов орбит. Исследование различных параметров вестибулярного нистагма лежит в основе объективной оценки вестибулярной функции. Метод электронистагмографии (усовершенствованный - видеонистагмографии значительно расширяет возможности объективной оценки вестибулярной функции.

– это патология, характеризующаяся непроизвольными колебательными движениями глаз. Клиническая симптоматика включает быстрые колебания глазных яблок в вертикальном, горизонтальном, реже – косом или круговом направлении. Нарушается аккомодационная способность, что проявляется зрительной дисфункцией. Для диагностики применяется объективное обследование, микропериметрия, электронистагмография, визометрия, рефрактометрия, компьютерная томография головного мозга. Консервативная терапия основывается на применении противосудорожных и противоэпилептических средств. Реже показана хирургическая коррекция положения глазного яблока.

Общие сведения

Нистагм – широко распространенная нозология в практической офтальмологии . Согласно статистическим данным, среди слабовидящих детей врожденную форму патологии диагностируют у 20-40% пациентов. Зачастую удается установить этиологию непроизвольных колебательных движений глаза. Идиопатический тип встречается с частотой 1:3000. Наиболее распространен горизонтальный нистагм, в то время как косой и вращательный варианты встречаются крайне редко. В общей структуре поражения органа зрения горизонтальный тип занимает 18%. Географические особенности эпидемиологии отсутствуют.

Причины нистагма

Врожденный нистагм возникает на фоне неврологических расстройств. О наследственной природе заболевания свидетельствует появление клинической симптоматики на фоне врожденного амавроза Лебера или альбинизма . Основные причины развития приобретенной формы:

• Патология головного мозга . Нистагм в зрелом возрасте может выступать одним из симптомов рассеянного склероза или злокачественного новообразования. Внезапное появление симптоматики может говорить об инсульте .
• Черепно-мозговая травма . Непроизвольные колебания глаз связаны с повреждением зрительных нервов или затылочной доли коры головного мозга.
• Интоксикация . Заболевание возникает из-за токсического воздействия спиртных напитков, передозировки противосудорожных и снотворных препаратов.
• Поражение вестибулярного аппарата . Клиническим проявлениям предшествует повреждение центральных либо периферических отделов вестибулярного анализатора. Зачастую развитие приобретенной формы провоцирует поражение полукружных каналов внутреннего уха.
• Снижение остроты зрения . Нистагм может развиваться из-за выраженного снижения остроты зрения у пациентов со зрелой катарактой , травматическими повреждениями органа зрения в анамнезе или с полной слепотой (амаврозом).

Патогенез

В основе самопроизвольных движений глазных яблок лежит декомпенсация тонуса перепончатой части лабиринта внутреннего уха. В норме нервные импульсы генерируется одновременно с двух сторон и передаются с одинаковой скоростью, что позволяет глазам находиться в состоянии покоя или осуществлять содружественные движения. Повышение тонуса в лабиринте с определенной стороны ведет к развитию нистагма. При поражении периферического и центрального отдела вестибулярного анализатора отмечается возникновение или изменение выраженности клинических проявлений при смене положения. Это связано с вторичным вовлечением в патологический процесс полукружных канальцев. Молекулярный механизм развития врожденного идиопатического нистагма до конца не изучен. Ученые полагают, что в его основе лежит мутация гена FRMD7, которая наследуется по Х-сцепленному типу. Однако в клинической практике также наблюдались случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования.

Классификация

В зависимости от времени появления первых симптомов выделяют врожденный и приобретенный нистагм. К врожденной форме относится латентный и манифестно-латентный типы. Приобретенный вариант по этиологии классифицируют на нейрогенный и вестибулярный. С клинической точки зрения выделяют:

• Маятникообразный (ундулирующий) . Характеризуется одинаковыми по величине и скорости фазами колебаний глазных яблок.
• Толчкообразный . Отличается ритмичными движениями глаз, при котором в одну сторону глазное яблоко направляются медленно, в другую – быстро. Если в быстрой фазе глаза направляются влево, то речь идет о левосторонней форме, движения вправо свидетельствуют о правостороннем варианте.
• Смешанный . Этот вариант заболевания сочетает в себе толчкообразную и ундулирующую формы.
• Ассоциированный . Глазные яблоки движутся содружественно с одинаковой амплитудой по маятникообразному или толчкообразному типу.
• Диссоциированный . Характер движений одного глаза не совпадает по направлению и амплитуде с другим глазным яблоком.

Симптомы нистагма

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают в раннем детском возрасте или с момента рождения. Симптомы приобретенной формы развиваются непосредственно после действия этиологического фактора. Пациенты предъявляют жалобы на повторяющиеся колебательные движения глаз. Направление колебаний может быть горизонтальным, вертикальным, реже – косым или циркулярным. Больному не удается сфокусироваться на рассматриваемом предмете. Нарушается способность адаптации к изменению внешних условий. Снижение зрительных функций вызвано не патологией клинической рефракции, а пониженным резервом аккомодации.

Пациент не может полностью остановить проявления нистагма, но величина колебаний несколько уменьшается при изменении направления взгляда, положения головы или максимальной фокусировке внимания на определенном объекте. Чтобы снизить выраженность клинической симптоматики, больной принимает вынужденное положение с наименьшей частотой движений. Распространены повороты головы в сторону или тортиколлис (наклон). Выбор положения определяется зоной относительного покоя, в которой снижается амплитуда движений и улучшается аккомодационная способность.

Симптомы наиболее заметны в стрессовых условиях, при волнении или усталости. На длительность проявлений влияет характер движений. При маятниковом типе продолжительность нистагма дольше, чем при толчкообразном варианте заболевания. Свойства колебательных движений могут меняться. Смену проявлений провоцирует появление объекта в поле зрения, изменение его размера или яркости. Определенную роль отводят фактору зрительного сосредоточения и даже настроению. Форму заболевания устанавливают по движениям глаз, которые доминируют в клинической картине.

Осложнения

Распространенное осложнение нистагма – вторичный альтернирующий сходящийся страбизм, который зачастую развивается у пациентов с диссоциированной формой. Характеристики косоглазия определяются течением основного заболевания. Патология сопровождается обратимой зрительной дисфункцией – амблиопией и смешанным астигматизмом . Приобретенный вариант осложняется рядом вестибулярных расстройств (головокружение, нарушение координации, головная боль). Из-за необходимости часто держать голову в вынужденном положении возможно развитие компенсаторной кривошеи . Лица с вестибулярным нистагмом в анамнезе склонны к рецидивирующему лабиринтиту .

Диагностика

Для постановки диагноза достаточно объективного обследования пациента. При наружном осмотре удается визуализировать непроизвольные движения глаз. Для определения направления нистагма больного просят сфокусировать взгляд на ручке или специальной указке. Офтальмолог проводит инструментом вверх, вниз, вправо и влево. По направлению быстрого компонента устанавливают форму поражения. Для изучения этиологии заболевания и выбора дальнейшей тактики ведения применяется:

• Микропериметрия . Методика позволяет определить точку фиксации на внутренней оболочке глазного яблока, регистрировать параметры оптического нистагма и изучить чувствительность сетчатки. Способ дает возможность проводить мониторинг состояния больных для оценки эффективности лечебных мероприятий.
• Электронистагмография (ЭНГ) . Исследование базируется на регистрации биопотенциалов, которые возникают между роговой и сетчатой оболочкой. У лиц с непроизвольными движениями глаз электрическая ось смещается, что сопровождается увеличением разницы корнеоретинального биопотенциала до 100-300 мкВ.
• • Консервативная терапия . Используется, если клинические проявления развиваются на фоне центральной вестибулопатии. Рекомендовано применение нейротропных препаратов из группы противосудорожных, противоэпилептических лекарственных средств.
  • Оперативное вмешательство . Цель хирургического лечения – формирование позиции относительного покоя глаз путем восстановления физиологического положения. Для этого осуществляется изменение структурных особенностей глазодвигательных мышц.

  Симптоматическое лечение основывается на очковой или контактной коррекции остроты зрения . Рекомендовано применение контактных линз , поскольку при движении глаза центр линзы смещается вместе с ним, зрительная дисфункция не развивается. В отдельных случаях проводят инъекции ботокса в орбитальную полость для ограничения мелкоразмашистых движений глаз.

  Прогноз и профилактика

  Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций при нистагме благоприятный. Корректная терапия основного заболевания позволяет полностью устранить клинические проявления патологии. Специфическая профилактика не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к своевременной диагностике и лечению поражений головного мозга, вестибулярного аппарата и органа зрения. При выявлении непроизвольных движений глазными яблоками у больных, принимающих противосудорожные или снотворные препараты, необходимо корректировать дозировку лекарственных средств.