Двигательные нарушения при неврологических расстройствах. Виды неврологических нарушений, симптом и синдром в неврологии Граф структуры двигательных и чувствительных расстройств

Актуальность . Психогенные двигательные расстройства (ПДР) - это достаточно распространенная проблема неврологии, они встречаются от 2 до 25% у пациентов, обращающихся за неврологической помощью. Как правило, больные обходят множество врачей прежде, чем им устанавливается правильный диагноз, и чаще всего к правильному выводу приходит узкий специалист в области двигательных расстройств. Желательно установить психогенное расстройство как можно раньше, чтобы избежать необоснованных обследований и назначений и получить наилучший шанс на излечение.

Патофизиология . Использование функциональных методов нейровизуализации показало, что у пациентов с ПДР миндалевидное тело (Amygdala ) находится в состоянии повышенной функциональной активности и в большей степени активизируется на стимулы извне. Кроме того, у этих больных обнаружена более активная лимбико-моторная функциональная связь, особенно между правой Amg и дополнительной моторной корой в ответ на эмоциональные стимулы. Гиперактивированная Amg, по всей вероятности, вовлекает двигательные структуры в процесс эмоционального возбуждения, генерируя подсознательные двигательные феномены. По аналогии с конверсионным параличом, потенциально ключевыми регионами мозга, функционально вовлекаемыми в патологический процесс, являются лимбико-моторные связи и вентромедиальная префронтальная кора. Не случайно в литературе описаны случаи эффективного лечения ПДР с помощью транскраниальной магнитной стимуляции ().

Диагностические критерии ПДР . До настоящего времени использовались критерии для установления психогенного двигательного расстройства Fahn и Williams (1988). Они включали внезапное начало, противоречивость в проявлениях, усиленный акцент внимания на болезненных проявлениях, уменьшение или исчезновение этих проявлений при отвлечении внимания, ложную слабость или чувствительные нарушения, боль, истощение, избыточную пугливость, вздрагивание от неожиданного действия, неестественные, причудливые движения, а также сопутствующие соматизации. В диагностические критерии Fahn и Williams изначально входили опознавательные пункты для диагностики психогенных дистоний, позднее эти критерии распространились на другие ПДР. Данные критерии изложены далее: [А ] Документированное ПДР: устойчивое улучшение после психотерапии, суггестии или плацебо, отсутствие проявлений двигательного расстройства, когда отсутствуют зрители. [В ] Клинически установленное ПДР: несоответствие с классическими проявлениями известных двигательных расстройств, ложные неврологические симптомы, множественные соматизации, очевидные психиатрические расстройства, избыточное внимание на болезненных проявления, наигранная медлительность. [С ] Вероятное ПДР: противоречивость в проявлениях или несоответствие с критериями органического ДР, уменьшение двигательных проявлений при отвлечении внимания, множественные соматизации. [D ] Возможное ПДР: очевидные эмоциональные нарушения.

H. Shill, P. Gerber (2006), базируясь на оригинальных критериях Fahn и Williams, разработали и предложили новый вариант критериев для диагностики ПДР. [1 ] Клинически убедительным ПДР является, если: оно излечивается с помощью психотерапии; не проявляется, когда нет наблюдателей; обнаруживается премоторный потенциал на электроэнцефалограмме (только для миоклонуса). [2 ] Если эти особенности не характерны, используются следующие диагностические критерии: [2.1 ] первичные критерии – несоответствие в проявлениях с органическими ДР * , чрезмерная боль или утомляемость, подверженность «модели» болезненного расстройства; [2.2 ] вторичные критерии – множественные соматизации ** (кроме боли и утомляемости) и/или очевидное психическое расстройство.

* Множественные соматизации рассматриваются как спектр жалоб больного, охватывающий три различные системы. Выраженная боль и утомляемость принимались во внимание в качестве критериев диагностики, если они являлись доминирующими жалобами, однако не соответствовали объективным данным.

** Проявления, вступающие в противоречие с органическим заболеванием: ложная слабость и чувствительные нарушения, непоследовательное развитие во временном аспекте, четкая зависимость проявлений в ответ на отвлекающие маневры специалиста, внезапное начало, наличие спонтанных ремиссий, астазия-абазия, избирательная недееспособность, вовлечение тремора в повторяющиеся движения, мышечное напряжение, сопровождающее тремор, атипичный ответ на медикаментозное лечение, чрезмерная реакция на стимулы извне.

Для установления уровней определенности диагноза предлагается использовать следующее: [1 ] клинически определенное ПДР: если выявлены как минимум три первичных критерия и один вторичный; [2 ] клинически вероятный: два первичных критерия и два вторичных; [3 ] клинически возможный: один первичный и два вторичных или два первичных и один вторичный .

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Гродно, 1997 г.

Движение – одно из основных проявлений жизни, как у самого примитивного существа, так и у высокоорганизованного организма, которым является человек. Для понимания сложных двигательных функций человека необходимо коротко напомнить о тех этапах развития, которые прошла нервная система в процессе эволюции от самых простейших форм до наиболее дифференцированной формы у человека.

У примитивного существа отсутствует дифференциация на рецепторный - воспринимающий раздражение и эффекторный - реагирующий аппарат. С появлением ганглиозной клетки появляется возможность передачи информации от рецепторного органа к мышечной клетке. На первоначальном этапе развития центральной нервной системы продолжает существовать самостоятельность нервных аппаратов в ее отдельных сегментах, из которых каждый, в основном, относится к определенному метамеру тела. Расположенная вентрально моторная клетка, развивающаяся впоследствии в клетку переднего рога, первоначально находится в связи только с периферическим центростремительным, рецепторным и с эффекторным концевым аппаратом того же одного сегмента.

Следующим этапом развития является возникновение интерсегментарных связей двигательной клетки переднего рога с рецепторным аппаратом не только смежных, но и отдаленных сегментов спинного мозга, это в свою очередь приводит к усложнению двигательной функции. По мере дальнейшего развития головного мозга прибавляются пути, служащие для регуляции функции двигательных клеток переднего рога со стороны высших отделов нервной системы. Так, орган зрения оказывает регулирующее влияние на двигательную клетку переднего рога через tractus tecto-spinalis, орган равновесия через tractus vestibulo-spinalis, мозжечок - через tractus rubro-spinalis и подкорковые образования - через tractus reticulo-spinalis. Таким образом, клетка переднего рога подвергается влиянию ряда важных для движений и мышечного тонуса систем, связанных с одной стороны, со всей мускулатурой, а с другой - через зрительный бугор и ретикулярную субстанцию со всеми рецепторными аппаратами.

В течение дальнейшего филогенетического развития возникает наиважнейший путь-tractus cortico-spinalis пирамидный, который берет начало, в основном, в передней центральной извилине мозговой коры и в отличие от перечисленных выше путей, способствующих реализации крупных массовых движений, проводит к клеткам передних рогов импульсы для наиболее дифференцированных, произвольных движений.

Следовательно, клетка переднего рога является как бы бассейном, в который вливается много раздражений, но из которого к мышце вытекает только один поток импульсов - это конечный двигательный путь. Клеткам передних рогов спинного мозга в стволе мозга соответствуют клетки ядер двигательных черепных нервов.

Становится очевидным, это двигательные расстройства бывают принципиально разными в зависимости от того, поражен ли конечный двигательный путь или какой-либо из путей, его регулирующих.

Нарушения двигательных функций можно разделить на следующие виды:

паралич вследствие поражения бульбарных или спинальных мотонейронов;

паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных или стволовых нисходящих (субкортико-спинальных) нейронов;
расстройства координации (атаксия) в результате поражений афферентных и эфферентных волокон мозжечковой системы;
нарушения движений и положения тела вследствие поражения экстрапирамидной системы;
апраксии или непаралитические расстройства целенаправленных движений вследствие поражения определенных зон головного мозга.

В настоящей лекции рассматриваются объективные и субъективные симптомы, развивающиеся в результате поражения периферических двигательных нейронов, кортико-спинальных и других проводниковых систем головного и спинного мозга.

Определения двигательных расстройств.
В повседневной медицинской практике для характеристики двигательных нарушений используется следующая терминология:

паралич (плегия) - полное отсутствие активных движений, вследствие прерывания одного или нескольких двигательных путей, идущих от головного мозга к мышечному волокну;
парез - ограничение активных движений в связи со снижением мышечной силы.

Кроме слабости, важным функциональным недостатком является потеря плавности движений.

Периферические двигательные расстройства.
Паралич периферического двигательного нейрона вызывается физиологической блокадой или разрушением клеток передних рогов или их аксонов в передних корешках и нервах. Основными клиническими признаками поражения периферического двигательного нейрона являются:

гипо - арефлексия - выпадение сухожильных рефлексов;
гипо - атония - вялость и падение тонуса пораженных мышц;
атрофия дегенеративная, мышечная (качественно-количественная),70-80% от общей мышечной массы;
поражаются как мышечные группы, так и отдельные мышцы;
подошвенный рефлекс, если вызывается, то нормального, сгибательного типа;
фасцикуляции, при электромиографии снижение количества двигательных единиц, фибрилляции.

Объективные и субъективные симптомы поражения периферического двигательного нейрона меняются в зависимости от локализации патологического процесса. Топический диагноз формируется на основании знания симптомов, характерных для поражения различных отделов периферического двигательного нейрона (передние рога спинного мозга - двигательные корешки – нервы).

Синдромы поражения передних рогов. Характеризуются наличием двигательных расстройств периферического типа без нарушений чувствительности. Наблюдаются параличи мышц иннервируемых разными нервами. Особенно типично несимметричное распределение параличей. При незаконченном патологическом процессе возможны фибрилляции с соответствующими изменениями на ЭМГ. Поражение переднероговых клеток редко захватывает весь длинник спинного мозга. Обычно процесс ограничивается той или другой областью, часто характерной для отдельных форм заболевания.

Синдром поражения клеток передних рогов спинного мозга является ведущим в клинике полиомиелита, одного из тяжелых и уже нередко встречающегося заболевания детского возраста. Речь идет об острой вирусной инфекции, возбудитель которой обладает значительным сродством к клеткам передних рогов спинного мозга и двигательным ядрам ствола. После сравнительно короткого острого обще инфекционного периода развиваются периферические параличи, которые вначале имеют более распространенный характер, а затем концентрируются в ограниченных сегментах, где особенно сильны деструктивные изменения клеток передних рогов.

Характерна рассеянная локализация процесса на разных уровнях. Нередко она ограничивается одной стороной и касается некоторых из мышц, относящихся к одному и тому же спинномозговому сегменту. Дистальные концы конечностей поражаются реже. Значительно чаще параличи локализуются в проксимальных отделах: на руках - в дельтовидной мышце, в мышцах плеча, на ногах - в четырехглавой, в мышцах тазового пояса. При полиомиелите не только атрофируются мышцы, но и нарушается рост костей соответствующей пораженной конечности. Характерна стойкая арефлексия, соответственно пораженным сегментам.

Поражение клеток передних рогов спинного мозга с локализацией в шейном отделе характерно для другой нейровирусной инфекции - весенне-летнего клещевого энцефалита. Заболевание встречается в весенне-летние месяцы и развивается остро спустя 10-15 дней после укуса клеща. На фоне общеинфекционных симптомов заболевания уже в первые дни можно отметить появление параличей, вначале распространенных, захватывающих руки и плечевой пояс, позже обычно ограничивающиеся мышцами шеи, плечевого пояса и проксимальных отделов рук. Рано развиваются атрофии, нередко с фибриллярными подергиваниями. Параличи мускулатуры ног и туловища встречаются редко.

Переднероговой синдром является основным клиническим признаком спинальной амиотрофии Верднига-Гофмана . Заболевание относится к группе наследственных. Первые симптомы появляются во втором полугодии жизни. Вялые парезы первоначально локализуются в ногах, затем быстро распространяются на мышцы туловища и руки. Мышечный тонус и сухожильные рефлексы угасают. Типичны фасцикуляции, фибрилляции языка с развитием бульбарного паралича. Летальный исход к 14-15 годам.

Синдром поражения передних рогов входит в картину заболевания, которое не ограничивается периферическим нейроном, а распространяется также на центральный двигательный нейрон - на пирамидный путь. Возникает клиническая картина бокового амиотрофического склероза , характеризующаяся амиотрофией и пирамидными симптомами с последующим развитием бульбарного паралича.

В ряде случаев переднероговой синдром является частью клинической картины таких заболеваний как сирингомиелия, интрамедулярная опухоль спинного мозга.

Синдромы поражения передних корешков. Заболевания передних корешков характеризуются атрофическими параличами, которые трудно отличить от параличей при поражении клеток передних рогов спинного мозга. Необходимо особо отметить, это чисто корешковые атрофии никогда не сопровождаются фибриллярными подергиваниями. При этом могут наблюдаться более грубые фасцикулярные подергивания мышц. Так как передние корешки поражаются обычно вследствие заболевания оболочек спинного мозга или позвонков, то наряду с синдромом передних корешков почти всегда присутствуют симптомы со стороны задних корешков, позвоночника и спинного мозга.

Синдромы поражения сплетений. Передний и задний корешки спинного мозга, соединившись в межпозвонковом отверстии, образуют спинальный нерв, который по выходе из позвоночника делится на переднюю и заднюю ветви. Задние ветви спинальных нервов направляются к коже и мышцам затылка и спины. Передние же ветви, анастомозируя между собой, образуют сплетения в шейной и пояснично-крестцовой областях.

Синдром поражения шейного сплетения (C1-C4) характеризуется параличами глубоких шейных мышц в сочетании с параличом или симптомами раздражения диафрагмального нерва. Встречается при опухолях, увеличении лимфатических узлов, гнойных и других процессах в области верхних шейных позвонков, раке легкого, аневризмах аорты и подключичной артерии. Синдромы плечевого сплетения проявляются в комбинации параличей отдельных мышц, относящихся к различным нервам. При поражении всего плечевого сплетения вследствие вывиха плеча или перелома ключицы, огнестрельного ранения или родовой травмы поражаются все мышцы, как плечевого пояса, так и верхней конечности.

Соответственно топографическому делению сплетения на две части различают клинически две основные формы паралича плечевого сплетения верхний (Эрба-Дюшена) и нижний (Дежерина-Клумпке ). Верхний тип паралича сплетения развивается при повреждении определенной области над ключицей на палец кнаружи от грудино-ключично-сосковой мышцы (точка Эрба), где 5 и 6 шейные нервы соединяются для образования сплетения. При этом невозможны поднятие и отведение руки, сгибание в локте. При нижнем паралиΈе, встречающемся гораздо реже верхнего, страдают мелкие мышцы кисти, отдельные мышцы ладонной поверхности предплечья.

Синдром пояснично-крестцового сплетения проявляется симптомами поражения со стороны бедренного и седалищного нервов. Этиологическими факторами являются опухоли и переломы таза, абсцессы, увеличение ретроперитонеальных узлов.

Синдромы центральных двигательных расстройств.
Центральный паралич возникает вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных и субкортико-спинальных нейронов. Кортико-спинальный путь берет свое начало от гигантских и маленьких клеток Беца передней центральной извилины, премоторной зоны верхней лобной и постцентральной извилин и представляет собой единственную прямую связь головного мозга со спинным. Волокна, идущие к ядрам черепных нервов, отделяются на уровне среднего мозга, где они пересекают среднюю линию и направляются на противоположную сторону к соответствующим ядрам в стволе. Перекрест кортико-спинального пути осуществляется на границе продолговатого и спинного мозга. Перекрещиваются две трети пирамидного пути. В дальнейшем волокна направляются к двигательным клеткам передних рогов спинного мозга. Центральный паралич возникает при поражении коры головного мозга, субкортикального белого вещества, внутренней капсулы, ствола головного мозга или спинного мозга и характеризуется следующими общими клиническими признаками:

повышением мышечного тонуса по типу спастичности (феномен «складного ножа»);
гиперрефлексией глубоких и арефлексией поверхностных рефлексов;
умеренной атрофией мышц количественного типа (от бездействия);
патологическими симптомами разгибательного (с-м Бабинского) и сгибательного (с-м Россолимо) типа;
усилением защитных рефлексов;
наличием патологических синкинезий (содружественных движений);

При повреждении кортико-спинальных путей у человека распределение паралиее будет различным в зависимости от локализации очага и характера патологического процесса (острый, хронический). Так для поражения передней центральной извилины характерны фокальные эпиприпадки и центральный парез или параличе одной конечности на противоположной стороне; для субкортикального процесса - контралатеральный гемипарез с преобладанием в руке или ноге; для внутренней капсулы - гемиплегия с последующим исходом в позу Вернике-Мана; для ствола головного мозга-гемиплегия с поражением ядер черепных нервов (альтернирующие синдромы) и для спинного мозга - геми-монопарез - плегия (в зависимости от уровня поражения). Выраженность двигательных расстройств в каждом конкретном случае широко варьирует и зависит от многих причин.

Двустороннее выпадение функции кортико-бульбарных. путей (от коры к ядрам черепных нервов) дает картину _псевдобульбарного паралича с расстройством жевания, глотания, с дизартрией (нарушение речи из-за паралича мышц, участвующих в артикуляции). Лицо при этом аммимично, рот полуоткрыт, из него вытекает слюна. В отличие от бульбарного паралича жевательные мышцы и мышцы языка не атрофичны, отсутствуют фибриллярные подергивания. Повышены все сухожильные рефлексы лица. Характерны - насильственный смех и плач. Псевдобульбарный паралич вызывается двусторонними полушарными очагами, чаще развивающимися в разное время. Сочетание пседобульбарного паралича с тетраплегией может возникать при поражении основания варолиевого моста.

Поражение центрального нейрона двигательного пути встречается при многих заболеваниях головного и спинного мозга, в частности, при различных вариантах сосудистой патологии (инсульты), рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе, травмах, опухолях, абсцессах, энцефалитах.

Дифференциальная диагностика параличей.

При диагностике паралича следует учитывать локализацию и распространение мышечной слабости. Диагностическое знамение может иметь наличие или отсутствие атрофии мышц паретичной конечности.

Моноплегия. Необходимо помнить, это длительная неподвижность конечности может привести к ее атрофии. Однако в этом случае атрофия обычно не достигает такой степени выраженности, как это бывает при заболеваниях, приводящих к денервации мышц. Сухожильные рефлексы не изменяются. Электровозбудимость и ЭМГ мало отливаются от нормы.

Наиболее частой причиной моноплегии без уменьшения массы мышц является поражение коры больших полушарий головного мозга. При поражении кортико-спинального тракта на уровне капсулы, ствола и спинного мозга синдром моноплегии возникает редко, так как волокна направляющиеся к верхней и нижней конечности в этих отделах расположены компактно. Наиболее частой причиной моноплегии является поражение сосудов коры больших полушарий головного мозга. Кроме того, подобную симптоматику могут вызывать некоторые травмы, опухоли, абсцесс. Слабость в одной конечности, особенно в нижней, может развиваться при рассеянном склерозе и спинальной опухоли, особенно в ранней стадии заболевания.

Паралич, сопровождающийся атрофией мышц, характерен для патологического процесса в спинном мозге, корешках или периферических нервах. Уровень поражения можно определить по характеру распределения слабости в мышцах, а также используя дополнительные параклинические методы диагностики (КТ, ЯМР и другие). Плечевая атрофическая моноплегия может возникать при травме плечевого сплетения, полиомиелите, сирингомиелии, боковом амиотрофическом склерозе. Бедренная моноплегия встречается чаще и может быть обусловлена поражением грудного и поясничного отделов спинного мозга при травме, опухоли, миелите, рассеянном склерозе. Односторонний паралич нижней конечности может быть результатом сдавления пояснично-крестцового сплетения забрюшинной опухолью.

Гемиплегия. Наиболее часто паралич у человека выражается в появлении односторонней слабости в верхней и нижней конечностях и половине лица. Локализацию очага поражения, как правило, устанавливают по соответствующим неврологическим проявлениям. Среди причин гемиплегии преобладают поражения сосудов большого мозга и ствола (инсульты). К менее значимым причинам относятся травмы (ушиб мозга, эпидуральные и субдуральные гематомы, опухоль мозга, абсцесс, энцефалит, демиелинизирующие заболевания, осложнения после менингита).

Параплегия. Паралич обеих нижних конечностей может развиваться вследствие поражений спинного мозга, спинальных корешков и периферических нервов. Как правило, при острых повреждениях спинного мозга наступает паралич всех мышц ниже данного уровня. В случае обширного поражения белого вещества часто возникают чувствительные расстройства ниже уровня поражения, нарушается функция сфинктеров мочевого пузыря и кишечника. Часто возникает непостоянный спинальный блок (динамическая блокада, повышение белка или цитоз). При остро протекающем начале заболевания иногда возникают трудности в дифференциальной диагностике от неврального паралича, так как при любом остром процессе спинальный шок может привести к полной арефлексии.

Наиболее частыми причинами острой параплегии (или тетраплегии) являются спонтанная гематомиелия при сосудистых мальформациях спинного мозга, тромбоз передней спинальной артерии с инфарктом, расслаивающая аневризма аорты, окклюзия спинальных артерий с последующим инфарктом (миеломаляция), травмы спинного мозга и опухолевые метастазы.

Подострое (редко острое) развитие параплегии наблюдается при поствакцинальных и постинфекционных миелитах, остром демиелинизирующем миелите (болезнь Девика), некротизирующем миелите, а также эпидуральном абсцессе с компрессией спинного мозга.

Хроническая параплегия может развиться при рассеянном склерозе, опухоли спинного мозга, грыже межпозвонкового диска шейного отдела позвоночника, хронических эпидуральных инфекционных процессах, семейной спастической параплегии, сирингомиелии. Источником хронической асимметричной параплегии может служить парасагитальная менингиома.

Тетраплегия . Возможные причины возникновения тетраплегии сходны с таковыми при параплегии, за исключением того, это поражение спинного мозга чаще всего располагается на уровне шейного отдела спинного мозга.

Изолированный паралич . Паралич изолированной группы мышц свидетельствует о поражении одного или более периферических нервов. Диагностика поражения отдельного периферического нерва основывается на наличии слабости или паралича мышцы или группы мышц и ухудшения или потери чувствительности в зоне иннервации интересующего нерва. Значительную диагностическую ценность представляет ЭМГ исследование.

Синдром двигательных нарушений (СДН) – расстройство двигательной сферы человека, обусловленное поражением головного мозга и нарушением работы ЦНС. Обычно поражает один или несколько отделов мозга: кора больших полушарий, подкорковые ядра, ствол. Форма мышечной патологии определяется объемом и областью поражения мозга. Недуг проявляется патологическим изменением тонуса мышц и разнообразными двигательными нарушениями.

Болезнь развивается у грудных детей 2-4 месяцев, перенесших травму или гипоксию мозга. Причинами синдрома двигательных нарушений у детей могут быть негативные факторы, оказывающие внутриутробное воздействие на плод и вызывающие перинатальное поражение центральной нервной системы. Судорожная активность мышц, их гипотония и слабость требуют срочного лечения.

СДН клинически проявляется уже в первые дни и недели жизни ребенка. У больных детей возникает гипо- или гипертонус мышц, снижается или повышается спонтанная двигательная активность, ослабляется двигательная функция конечностей, нарушается рефлекторная деятельность. Они отстают в физическом развитии от сверстников, не справляются с целенаправленными движениями и их координацией, имеют трудности со слухом, зрением и речью. Развитие мышечной ткани на разных конечностях происходит с разной интенсивностью.

Эти проблемы постепенно провоцируют нарушение психического развития и неполноценность интеллекта. Замедляется речевое и психоэмоциональное развитие. Дети с СДН начинают сидеть, ползать и ходить несколько позже своих ровесников. Некоторые из них даже в год не держат голову. Полное отсутствие произвольных движений гортанных мышц у детей приводит к нарушению глотательного рефлекса. Этот признак указывает на серьезную стадию патологии, которая требует срочного проведения терапевтических мероприятия, способных устранить столь опасную симптоматику.

Поскольку синдром не прогрессирует, его своевременное и правильное лечение дает впечатляющие результаты. Согласно МКБ-10 он имеет код G25 и относится к «Другим экстрапирамидным и двигательным нарушениям».

Этиология

Этиопатогенетические факторы, вызывающие перинатальное поражение ЦНС - ППЦНС и провоцирующие синдром:

Точная причина в каждом конкретном случае не всегда ясна. Обычно синдром развивается при одновременном воздействии нескольких негативных факторов, причем один из них является ведущим, а остальные лишь усиливают эффект.

Симптоматика

Изменение нормальной структуры головного мозга проявляется различными расстройствами двигательной сферы. Это связано с нарушением передачи нервного импульса от структур головного мозга к скелетной мускулатуре и развитием патологического состояния в этих мышечных группах.

Клинические признаки синдрома двигательных нарушений у грудничка:

Снижение мышечной силы, замедленные движения малыша.
Гипотония мышц ведет к дистрофическим процессам и истончению конечностей.
Ослабление или усиление сухожильных рефлексов.
Параличи и парезы.
Перенапряжение мышц, их спазм, судороги.
Непроизвольные движения.
Нарушение базовых рефлексов – хватания и сосания.
Неспособность самостоятельно держать головку, поднимать и сгибать конечности, переворачиваться, сгибать пальчики.
Монотонный крик и плач.
Нарушение артикуляции.
Бедная мимика больного, отсутствие улыбок.
Запаздывание зрительных и слуховых реакций.
Трудности при кормлении грудью.
Судорожный синдром, синюшность кожи.

Грудные дети с СДН плохо спят, подолгу смотрят в одну точку, периодически судорожно вздрагивают. Повернуть головку и раздвинуть ножки им удается только с посторонней помощью. Одну руку больные плотно прижимают к телу. Второй рукой они двигают и берут погремушку. Полная расслабленность часто сменяется напряженностью тела. При наличии зрительных дисфункций малыш не дотягивается до нужной вещи с первой попытки.

Симптомы гипертонуса:

тело малыша дугообразно изгибается,
грудничок рано начинает держать головку, брать игрушки,
больной ребенок прижимает к туловищу сжатые кулачки,
голова повернута в одну сторону,
малыш становится на носочки, а не на всю стопу.

Симптомы гипотонуса:

больной младенец вялый,
он мало двигает конечностями,
не может удержать игрушку в руке,
кричит слабо,
ребенок запрокидывает голову назад и долго не может ее держать,
не начинает вовремя ползать, сидеть и вставать,
не держит равновесие в положении сидя, шатается из стороны в сторону.

Выделяют несколько форм патологии:

с преимущественным поражением ножек - ребенок двигает ручками, «приволакивает» ножки, поздно начинает ходить;
одностороннее поражение мышц всего туловища с нарушением функции глотания и речи, умственное отставание;
расстройство двигательных функций из-за поражения обеих конечностей - невозможность ползать, стоять и ходить;
полная неподвижность ребенка, олигофрения, нестабильность психики.

Если ребенку поставили диагноз «СДН», необходимо действовать, а не отчаиваться. Детский организм при оказании квалифицированной медицинской помощи может противостоять болезни. Бывает так, что неврологи ошибаются или ставят подобный диагноз, подстраховываясь, особенно, если симптомы малозаметны. В результате тщательного наблюдения за такими детьми диагноз снимается. Ребенок растет совершенно здоровым.

Стадии развития синдрома двигательных расстройств:

Ранняя стадия проявляется нарушением мышечного тонуса. Груднички 3-4 месяцев с СДН часто не поворачивают головку, а малыши 5-6 месяцев не тянутся за игрушками или страдают от судорог.
Вторая стадия проявляется более заметными признаками: больные 10 месяцев не держат головку, зато пытаются садиться, поворачиваться, ходить или стоять в неестественной позе. В это время происходит неравномерное развитие ребенка.
Поздняя стадия синдрома возникает после 3 лет. Это необратимая стадия, характеризующаяся деформацией скелета, формированием контрактур суставов, проблемами со слухом, зрением и глотанием, нарушением речи и психофизического развития, судорогами.

этапы развития ребенка в норме

В патологический процесс вовлекаются внутренние органы, что проявляется нарушением выделения мочи и кала, дизартикуляцией, дискоординацией движений. Часто синдром сочетается с эпилепсией, нарушением умственного и психического развития. Больные дети плохо воспринимают информацию, испытывают трудности в процессе еды и дыхания. В дальнейшем больные дети имеют проблемы с обучением. Это связано с расстройством памяти и способности к концентрации внимания. Гиперактивные малыши страдают от неусидчивости, у них отсутствует интерес к занятиям.

Своевременное обращение к специалистам помогает избежать серьезных последствий. Позднее выявление синдрома усложняет ситуацию. Нормальные дети на первом-втором году жизни произносят отдельные звуки, целые слоги и простые слова, а малыши с СДН - лишь непонятное нытье. Тяжелое дыхание сопровождается неконтролируемым открытием рта, носовым оттенком голоса, произношением нечленораздельных звуков. Нарушение нормальной структуры нервной ткани ограничивает самостоятельность ребенка к свободному движению и лишь частично сохраняет способность к самообслуживанию.

Диагностика

Диагностикой и лечением синдрома занимаются специалисты в области неврологии и педиатрии, которые ставят свой диагноз на основании данных, полученных из истории беременности и родов мамы. Большое значение имеют результаты лабораторных анализов, УЗИ, томографии и энцефалографии.

Перинатальный анамнез - внутриутробное инфицирование, тяжелые интоксикации организма, кислородное голодание мозга.
Оценка новорожденного по шкале Апгар позволяет охарактеризовать жизнестойкость младенца при появлении на свет.
Нейросонография – обследование новорожденного, предполагающее сканирование мозга ультразвуком.
УЗИ с допплером - исследование мозгового кровотока через родничок.
Электроэнцефалография – метод исследования электрической активности мозга, отводимой с поверхности кожи головы, с записью таких потенциалов.
Электронейромиография проводится для оценки тонуса мышц.
КТ или МРТ головного мозга позволяет обнаружить очаги поражения.
Обследование у офтальмолога, ЛОРа, психиатра, травматолога-ортопеда.

Лечение

Ребенок с СДН должен наблюдаться у невролога и пройти комплексное лечение. В настоящее время существуют эффективные методики, позволяющие быстро устранить заболевание. Чем раньше синдром обнаружен, тем легче с ним бороться.

Комплекс лечебных мер, применяемых при СДН:

Массаж – эффективное средство, позволяющее добиться отличных результатов. Перед сеансом ребенка согревают, а после него - закутывают в шерстяное одеяло. Массажист должен специализироваться именно на работе с новорожденными и грудными детьми. Через 10-15 сеансов состояние больного значительно улучшается.
Лечебная физкультура восстанавливает двигательные функции и координацию движений.
Остеопатия - воздействие на определенные точки тела.
Рефлексотерапия показана детям с задержкой в созревании нервной системы и развитии.
Гомеопатия активизирует мозговые процессы.
Физиотерапия - миостимуляция при гипотонии мышц, парафинотерапия, гидромассаж, ванны, электрофорез, магнитотерапия.
Диетотерапия - питание продуктами, содержащими витамин B.
Бальнеотерапия, грязелечение, анималотерапия – общение с дельфинами и лошадьми.
Педагогическая коррекция, специальный режим и логопедические методики.
Использование вспомогательных устройств – ходунков, кресла, вертикализатора, велосипеда, тренажеров, пневмокостюмов.
Санаторно – курортное лечение в Крыму и на черноморском побережье Краснодарского края.

Медикаментозное лечение заключается в применении антиконвульсантов и миорелаксантов; диуретиков; препаратов, снижающих внутричерепное давление; витаминов группы В; лекарств, улучшающих микроциркуляцию в мозговой ткани; антигипоксантов; препаратов, тонизирующих сосуды. Больным назначают «Церебролизин», «Кортексин», «Цераксон», «Актовегин», «Пирацетам», «Глицин», «Нейровитан», «Мидокалм», «АТФ», «Прозерин».

Оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет восстановить отток ликвора. Хирурги выполняют пластику сухожилий и мышц, удаляют контрактуры. С целью исправления нарушений в нервной ткани проводят нейрохирургические вмешательства.

СДН хорошо поддается лечению, если начать его правильно и вовремя. Прогноз патологии во многом зависит от наблюдательности родителей и профессионализма врачей. Если синдром не лечить, могут развиться серьезные последствия функциональной недостаточности ЦНС – церебральный паралич и эпилепсия, которые требуют более долгой и тяжелой терапии.

Видео: пример массажа для лечения СДН

Профилактика и прогноз

Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

охрана материнства и детства;
исключении вредных привычек у беременных женщин;
заинтересованность ребенка познаванием окружающего мира с помощью красочных картинок и ярких игрушек;
ходьба босиком, ЛФК, лечебный массаж, занятия на фитболе,
частые пальчиковые игры, ходьба по рельефным поверхностям.

СДР - излечимая болезнь, с которой нужно бороться. Легкая форма патологии хорошо поддается адекватной терапии. Более тяжелые случаи требуют особого подхода. Если родители не заметят опасных симптомов и не обратятся вовремя к врачу, у ребенка возникнут сложности с ходьбой и обучением. Запущенные формы осложняются умственной отсталостью и эпилепсией. Любое промедление в лечении может превратить легкий случай в сложный процесс.

Страница 13 из 114

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ и СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Глава 4
4.1. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Произвольные движения человека осуществляются за счет сокращения одной группы скелетных мышц и расслабления другой группы, которые происходят под контролем нервной системы. Регуляция движений осуществляется сложной системой, включающей двигательные зоны коры большого мозга, подкорковые образования, мозжечок, спинной мозг, периферические нервы. Правильность выполнения движений контролируется центральной нервной системой с помощью находящихся в мышцах, сухожилиях, суставах, связках специальных чувствительных окончаний (проприорецепторы), а также дистантных органов чувств (зрения, вестибулярного аппарата), сигнализирующих в головной мозг о всех изменениях положения тела и его отдельных частей. При поражении этих структур могут возникать разнообразные двигательные нарушения: параличи, судороги, атаксия, экстрапирамидные расстройства.

4.1.1. Паралич

Паралич - расстройство произвольных движений, вызванное нарушением иннервации мышц.
Термины «паралич» и «плегия» обычно означают полное отсутствие активных движений. При частичном параличе-парезе - произвольные движения возможны, но их объем и сила значительно снижены. Для характеристики распределения параличей (парезов) используют приставки: «геми» - означает вовлечение руки и ноги с одной стороны, правой или левой, «пара» - обеих верхних конечностей (верхний парапарез) или обеих нижних конечностей (нижний парапарез), «три» - трех конечностей, «тетра», - всех четырех конечностей. Клинически и патофизиологически выделяют два типа параличей.
Центральный (пирамидный) паралич связан с поражением центральных двигательных нейронов, тела которых находятся в моторной зоне коры, а длинные отростки следуют в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу, ствол мозга, боковые столбы спинного мозга к передним рогам спинного мозга (рис. 4.1). Для центрального паралича характерны следующие признаки.

Рис. 4.1. Нисходящий двигательный путь от коры к ядрам черепных нервов и спинному мозгу (пирамидный путь). *

* Повышение тонуса («спазм») парализованных мышц - Спастичность. Спастичность выявляется при пассивных движениях как повышенное сопротивление мышцы ее растяжению, которое особенно ощутимо в начале движения, а затем преодолевается при последующем движении. Это исчезающее при движении сопротивление называется феноменом «складного ножа», так как похоже на то, которое бывает при открывании лезвия складного ножа. Обычно оно наиболее выражено в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги, поэтому в руках при спастическом параличе формируется сгибательная контрактура, а в ногах - разгибательная. Паралич, сопровождающийся повышением тонуса в мышцах, называется спастическим.

Оживление сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) с парализованных конечностей.
Клонусы (повторяющие ритмические сокращения мышц, возникающие после их быстрого растяжения; примером может служить клонус стопы, наблюдающийся после ее быстрого тыльного сгибания).
Патологические рефлексы (стопные рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Россолимо, кистевой рефлекс Гоффманна и др. - см. раздел 3.1.3). Патологические рефлексы в норме отмечаются у здоровых детей до 1 года, пока еще не закончено формирование центральных отделов двигательной системы; они исчезают сразу после миелинизации пирамидных трактов.
Отсутствие быстрого похудания парализованных мышц.

Спастичность, гиперрефлексия, клонусы, патологические стопные рефлексы возникают вследствие устранения тормозящего влияния пирамидного тракта на сегментарный аппарат спинного мозга. Это приводит к растормаживанию рефлексов, замыкающихся через спинной мозг.
В первые дни при острых неврологических заболеваниях, например при инсультах или травме спинного мозга, в парализованных мышцах вначале развивается снижение мышечного тонуса (гипотония), а иногда и снижение рефлексов, а Спастичность и гиперрефлексия появляются спустя несколько дней или недель.
Периферический паралич связан с поражением периферических двигательных нейронов, тела которых залегают в передних рогах спинного мозга, а длинные отростки следуют в составе корешков, сплетений, нервов к мышцам, с которыми образуют нервно-мышечные синапсы.
Для периферического паралича характерны следующие признаки.

Снижение мышечного тонуса (поэтому периферический паралич называют вялым).
Снижение сухожильных рефлексов (гипорефлексия).
Отсутствие клонусов стоп и патологических рефлексов.
Быстрое похудание (атрофия) парализованных мышц вследствие нарушения их трофики.
Фасцикуляции - мышечные подергивания (сокращения отдельных пучков мышечных волокон), указывающие на поражение передних рогов спинного мозга (например, при боковом амиотрофическом склерозе).

Отличительные особенности центрального и периферического параличей суммированы в табл. 4.1.
К периферическому параличу приближается по своим характеристикам слабость мышц при первично-мышечных заболеваниях (миопатиях) и нарушении нервно-мышечной передачи (миастении и миастенических синдромах).
Таблица 4.1. Дифференциальная диагностика центрального (пирамидного) и периферического параличей

Признак	Центральный (пирамидный) паралич	Периферический паралич
Генуе мышц
Сухожильные рефлексы	Повышены	Снижены или отсутствуют
	Часто наблюдаются	Отсутствуют
Патологические рефлексы	Вызываются	Отсутствуют
	Выражена умеренно, развивается медленно	Резко выражена, развивается рано
Фасцикуляции	Отсутствуют	Возможны (при поражении передних рогов)

В отличие от нейрогенного периферического паралича для поражений мышц не характерны выраженная атрофия, фасцикуляции или раннее выпадение рефлексов. При некоторых заболеваниях (например, при боковом амиотрофическом склерозе) признаки центрального и периферического паралича могут сочетаться (смешанный паралич).
Гемипарeз обычно имеет центральный характер и чаще всего возникает в результате одностороннего поражения, вовлекающего противоположное полушарие мозга или противоположную половину ствола мозга (например, при инсульте или опухоли). В результате того, что мышечные группы вовлекаются в различной степени, у больных обычно развивается патологическая поза, при которой рука приведена к туловищу, согнута в локте и ротирована внутрь, а нога отведена в тазобедренном суставе и выпрямлена в коленном и голеностопном суставах (поза Вернике-Манна). Из-за перераспределения мышечного тонуса и удлинения ноги больной при ходьбе вынужден заносить парализованную ногу в сторону, описывая ею полукруг (походка Вернике-Манна) (рис. 4.2).
Гемипарез часто сопровождается слабостью мышц нижней половины лица (например, отвисанием щеки, опущением и неподвижностью угла рта). Мышцы верхней половины лица при этом не вовлекаются, так как получают двустороннюю иннервацию.
Парапарез центрального характера чаще всего возникает при поражении грудного отдела спинного мозга в результате его сдавления опухолью, абсцессом, гематомой, травмы, инсульта или воспаления (миелита).

Рис. 4.2. Походка Вернике-Манна у больной с правосторонним спастическим гемипарезом.

Причиной вялого нижнего парапареза может быть сдавление конского хвоста грыжей межпозвонкового диска или опухолью, а также синдром Гийена-Барре и другие полиневропатии.
Тетрапарез центрального характера может быть следствием двустороннего поражения полушарий большого мозга, ствола мозга или верхнешейного отдела спинного мозга. Острый центральный тетрапарез часто бывает проявлением инсульта или травмы. Острый периферический тетрапарез обычно возникает вследствие полиневропатии (например, синдрома Гийена-Барре или дифтерийной полиневропатии). Смешанный тетрапарез бывает обусловлен боковым амиотрофическим склерозом или сдавлением шейного отдела спинного мозга грыжей диска.
Монопарез чаше бывает связан с поражением периферической нервной системы; в этом случае слабость отмечается в мышцах, иннервируемых определенным корешком, сплетением или нервом. Реже монопарез бывает проявлением поражения передних рогов (например, при полиомиелите) или центральных двигательных нейронов (например, при небольшом инфаркте головного мозга или сдавлении спинного мозга).
Офтальмоплегия проявляется ограничением подвижности глазных яблок и может быть связана с поражением наружных мышц глаза (например, при миопатии или миозите), нарушением нервно-мышечной передачи (например, при миастении), поражением черепных нервов и их ядер в стволе мозга или координирующих их работу центров в стволе мозге, базальных ганглиях, лобных долях.
Поражение глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов или их ядер вызывает ограничение подвижности глазных яблок и паралитическое косоглазие, субъективно проявляющееся двоением.
Поражение глазодвигательного (III) нерва вызывает расходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и кнутри, опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка и утрату его реакции.
Поражение блокового (IV) нерва проявляется ограничением движения глазного яблока вниз в положении его отведения. Оно обычно сопровождается двоением в том случае, когда больной смотрит вниз (например, при чтении или спуске по лестнице). Двоение уменьшается при наклоне головы в противоположную сторону, поэтому при поражении блокового нерва часто наблюдается вынужденное положение головы.
Поражение отводящего (VI) нерва вызывает сходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока кнаружи.
Причинами поражения глазодвигательных нервов могут быть их сдавление опухолью или аневризмой, нарушение кровоснабжения нерва, гранулематозный воспалительный процесс па основании черепа, повышение внутричерепного давления, воспаление мозговых оболочек.
При поражении ствола мозга или лобных долей, контролирующих ядра глазодвигательных нервов, может возникать паралич взора - отсутствие произвольных содружественных движений обоих глаз в горизонтальной или вертикальной плоскости.
Паралич горизонтального взора (вправо и/или влево) может ныть вызван поражением лобной доли или моста мозга при инсульте, травме, опухоли). При остром поражении лобной доли возникает горизонтальное отклонение глазных яблок в сторону очага (т.е. в сторону, противоположную гемипарезу). При поражении моста мозга происходит отклонение глазных яблок в сторону, противоположную очагу (т.е. в сторону гемипареза).
Паралич вертикального взора возникает при поражении среднего мозга или следующих к нему путей от коры и базальных ганглиев при инсульте, гидроцефалии, дегенеративных заболеваниях.
Паралич мимических мышц. При поражении яйцевого (VII) нерва или его ядра возникает слабость мимических мышц всей половины лица. На стороне поражения больной не в состоянии зажмурить глаз, поднять бровь, оскалить зубы. При попытке зажмуриться глаза отводятся вверх (феномен Белла) и из-за того, что веки полностью не смыкаются, между радужкой и нижним веком становится видна поноска конъюнктивы. Причиной поражения лицевого нерва может быть сдавление нерва опухолью в мостомозжечковом углу либо сдавление в костном канале височной кости (при воспалении, отеке, травме, инфекции среднего уха и др.). Двусторонняя слабость мимических мышц возможна не только при двустороннем поражении лицевого нерва (например, при базальных менингитах), но и при нарушении нервно-мышечной передачи (миастении) или первичном поражении мышц (миопатиях).
При центральном парезе мимических мышц, вызванном поражением корковых волокон, следующих к ядру лицевого нерва, в процесс вовлекаются только мышцы нижней половины лица на стороне, противоположной очагу, поскольку верхние мимические мышцы (круговая мышца глаза, мышцы лба и др.) имеют двустороннюю иннервацию. Причиной центрального пареза мимических мышц обычно служат инсульт, опухоль или травма.
Паралич жевательных мышц. Слабость жевательных мышц может наблюдаться при поражении двигательной порции тройничного нерва или ядра нерва, изредка при двустороннем поражении нисходящих путей от двигательной коры к ядру тройничного нерва. Быстрая утомляемость жевательных мышц характерна для миастении.
Бульбарный паралич. Сочетание дисфагии, дисфонии, дизартрии, вызванное слабостью мышц, иннервируемых IX, X и XII черепными нервами, принято обозначать как бульбарный паралич (ядра этих нервов лежат в продолговатом мозге, который по латыни ранее назывался bulbus). Причиной бульбарного паралича могут быть различные заболевания, вызывающие поражение двигательных ядер ствола (инфаркт ствола, опухоли, полиомиелит) или самих черепных нервов (менингит, опухоли, аневризма, полиневриты), а также расстройство нервно-мышечной передачи (миастения) или первичное поражение мышц (миопатии). Быстрое нарастание признаков бульбарного паралича при синдроме Гийена-Барре, стволовом энцефалите или инсульте - основание для перевода больного в отделение реанимации. Парез мышц глотки и гортани нарушает проходимость дыхательных путей и может потребовать интубации и искусственной вентиляции легких.
Бульбарный паралич следует отличать от псевдобульбарного паралича, который также проявляется дизартрией, дисфагией и парезом языка, но обычно связан с двусторонним поражением кортикобульбарных путей при диффузных или многоочаговых поражениях мозга (например, при дисциркуляторной энцефалопатий, рассеянном склерозе, травме). В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном сохраняется глоточный рефлекс, отсутствует атрофия языка, выявляются рефлексы «орального автоматизма» (хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный), насильственный смех и плач.

Судороги

Судороги - непроизвольные мышечные сокращения, вызванные повышенной возбудимостью или раздражением двигательных нейронов на различных уровнях нервной системы. По механизму развития они подразделяются на эпилептические (вызванные патологическим синхронным разрядом большой группы нейронов) или неэпилептические, по продолжительности - на более быстрые клонические или более медленные и стойкие - тонические.
Судорожные эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными) и генерализованными. Парциальные припадки проявляются мышечными подергиваниями в одной или двух конечностях на одной стороне тела и протекают на фоне сохранного сознания. Они связаны с поражением определенного участка двигательной зоны коры (например, при опухоли, черепно-мозговой травме, инсульте и т.д.). Иногда судороги последовательно вовлекают одну часть конечности за другой, отражая распространение эпилептического возбуждения по двигательной зоне коры (джексоновский марш).
При генерализованных судорожных припадках, протекающих на фоне утраченного сознания, эпилептическое возбуждение охватывает двигательные зоны коры обоих полушарий; соответственно тонические и клонические судороги диффузно вовлекают мышечные группы с обеих сторон тела. Причиной генерализованных припадков могут быть инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, наследственные заболевания.
Неэпилептические судороги могут быть связаны с повышенным возбуждением или растормаживанием двигательных ядер ствола мозга, подкорковых узлов, передних рогов спинного мозга, периферических нервов, повышенной мышечной возбудимостью.
Стволовые судороги обычно имеют приступообразный тонический характер. Примером является горметония (от греч. horme - приступ, tonos - напряжение) - повторяющиеся топические спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних раздражителей у больных в коме при поражении верхних отделов ствола головного мозга или кровоизлиянии в желудочки.
Судороги, связанные с раздражением периферических двигательных нейронов, возникают при столбняке и отравлении стрихнином.
Снижение содержания в крови кальция приводит к повышению возбудимости двигательных волокон и появлению тонических спазмов мышц предплечья и кисти, вызывающих характерную установку кисти («рука акушера»), а также других мышечных групп.

Содержание

Введение

1. Расстройства двигательной сферы

2. Патология речи. Органические и функциональные расстройства речи

Заключение

Список литературы

Введение

Речь как специфический психический процесс развивается в тесном единстве с моторикой и требует для своего становления выполнения ряда необходимых условий – таких, как: анатомической сохранности и достаточной зрелости тех мозговых систем, которые участвуют в речевой функции; сохранности кинестетического, слухового и зрительного восприятия; достаточного уровня интеллектуального развития, который обеспечивал бы потребность в речевом общении; нормального строения периферического речевого аппарата; адекватного эмоционального и речевого окружения.

Возникновение речевой патологии (включая случаи сочетания таких нарушений с двигательными расстройствами) обусловлено тем, что, с одной стороны, ее сформированность вызвано наличием разной степени тяжести органических поражений отдельных корковых и подкорковых структур мозга, принимающих участие в обеспечении речевых функций, с другой - вторичным недоразвитием или замедленным "созреванием" премоторно-лобных и теменно-височных корковых структур, нарушениями темпа и характера образования зрительно-слуховых и слухо-зрительно-моторных нервных связей. При двигательных расстройствах афферентное воздействие на мозг искажено, что в свою очередь, усиливает имеющиеся церебральные дисфункции или вызывает появление новых, приводит к асинхронной деятельности полушарий головного мозга.

Исходя из исследований причин данных расстройств, можно говорить об актуальности рассмотрения этой проблемы. Тема реферата посвящена рассмотрению причин и видов речевых патологий и двигательных расстройств.

1. Расстройства двигательной сферы

Если говорить о причинах двигательных расстройств, то можно отметить, что большинство из них возникает в результате нарушения функциональной активности медиаторов в базальных ганглиях, патогенез может 6ыть различным. Наиболее частые причины: дегенеративные заболевания (врожденные или идиопатические), возможно, спровоцированные приемом лекарств, несостоятельность систем органов, инфекции ЦНС или ишемия базальных ганглиев. Все движения осуществляются через пирамидные и парапирамидные пути. Что же касается экстрапирамидной системы, главными структурами которой служат базальные ядра, то ее функция заключается в корректировании и уточнении движений. Это достигается главным образом благодаря влияниям на моторные зоны полушарий через таламус. Главными проявлениями поражения пирамидной и парапирамидной систем являются паралич и спастичность.

Паралич может быть полным (плегия) или частичным (парез), иногда он проявляется лишь неловкостью кисти или стопы. Спастичность характеризуется повышением тонуса конечности по типу «складного ножа», усилением сухожильных рефлексов, клонусом и патологическими разгибательными рефлексами (например, рефлексом Бабинского). Она тоже может проявляться лишь неловкостью движений. К частым симптомам относятся также спазмы мышц-сгибателей, которые возникают как рефлекс на постоянную незаторможенную импульсацию от кожных рецепторов.

Коррекцию движений обеспечивает также мозжечок (Боковые отделы мозжечка отвечают за координацию движений конечностей, срединные отделы - за позы, походку, движения туловища. Поражение мозжечка или его связей проявляется интенционным тремором, дисметрией, адиадохокинезом и снижением мышечного тонуса.), в основном через влияния на вестибулоспинальный путь, а также (с переключением в ядрах таламуса) на те же моторные зоны коры, что и базальные ядра (двигательные расстройства, возникающие при поражении базальных ядер (экстрапирамидные расстройства), можно разделить на гипокинезию (уменьшение объема и скорости движений; пример - болезнь Паркинсона или паркинсонизм другого происхождения) и гиперкинезы (избыточные непроизвольные движения; пример - болезнь Гентингтона). К гиперкинезам относятся также тики.).

При отдельных психических заболеваниях (в первую очередь при кататоническом синдроме) можно наблюдать состояния, при которых двигательная сфера получает некоторую автономность, конкретные моторные акты теряют связь с внутренними психическими процессами, перестают контролироваться волей. В этом случае расстройства приобретают сходство с неврологической симптоматикой. Следует признать, что подобие это лишь внешнее, поскольку в отличие от гиперкинезов, парезов, нарушений координации движений при неврологических заболеваниях двигательные расстройства в психиатрии лишены органической основы, функциональны и обратимы.

Страдающие кататоническим синдромом не могут как-либо психологически объяснить совершаемые движения, не осознают их болезненного характера вплоть до момента копирования психоза. Все расстройства двигательной сферы можно разделить на гиперкинезии (возбуждение), гипокинезии (ступор) и паракинезии (извращение движений).

Возбуждение, или гиперкинезия, у психически больных является признаком обострения заболевания. В большинстве случаев движения пациента отражают богатство его эмоциональных переживаний. Им может управлять страх преследования, и тогда он спасается бегством. При маниакальном синдроме основой его моторики является неутомимая жажда деятельности, а при галлюцинаторных состояниях он может выглядеть удивленным, стремиться обратить внимание окружающих на свои видения. Во всех названных случаях гиперкинезия выступает как симптом, вторичный по отношению к болезненным душевным переживаниям. Такой вид возбуждения называют психомоторным.

При кататоническом синдроме движения не отражают внутренних потребностей и переживаний субъекта, поэтому возбуждение при этом синдроме называют чисто моторным. Выраженность гиперкинезии нередко говорит о степени тяжести заболевания, его остроте. Однако временами встречаются тяжелые психозы с возбуждением, ограниченным пределами постели.

Ступор - состояние обездвиженности, крайняя степень двигательной заторможенности. Ступор может также отражать яркие эмоциональные переживания (депрессия, астенический аффект страха). При кататоническом синдроме, напротив, ступор лишен внутреннего содержания, бессмыслен. Для обозначения состояний, сопровождающихся лишь частичной заторможенностью, используется термин «субступор». Хотя ступор предполагает отсутствие двигательной активности, в большинстве случаев он рассматривается как продуктивная психопатологическая симптоматика, поскольку не означает, что способность двигаться необратимо утрачена. Как и другие продуктивные симптомы, ступор является временным состоянием и неплохо поддается лечению психотропными средствами.

Кататонический синдром был первоначально описан К.Л.Кальбаумом (1863) как самостоятельная нозологическая единица, а в настоящее время рассматривается как симптомокомплекс. Одна из важных особенностей кататонического синдрома - сложный, противоречивый характер симптоматики. Все двигательные феномены лишены смысла и не связаны с психологическими переживаниями. Характерно тоническое напряжение мускулатуры. Кататоническом синдром включает 3 группы симптомов: гипокинезии, гиперкинезии и паракинезии.

Гипокинезии представлены явлениями ступора и субступора. Обращают на себя внимание сложные, неестественные, подчас неудобные позы больных. Наблюдается резкое тоническое сокращение мышц. Таокй тонус позволяет пациентам иногда некоторое время удерживать любую позу, которую придает им врач. Это явление называется каталепсией, или восковой гибкостью.

Гиперкинезия при кататоническом синдроме выражается в приступах возбуждения. Характерно совершение бессмысленных, хаотичных, нецеленаправленных движений. Часто наблюдаются двигательные и речевые cтepeoтипии (раскачивание, подпрыгивание, размахивание руками, завывание, смех). Примером речевых стереотипий служат вербигерации, проявляющиеся ритмическим повторением однообразных слов и бессмысленных звукосочетаний.

Паракинезии проявляются странными, неестественными движениями, например вычурной, манерной мимикой и пантомимикой.

При кататонии описан ряд эхо-симптомов: эхолалия (повторение слов собеседника), эхопраксия (повторение чужих движений), эхомимия (копирование мимики окружающих). Перечисленные симптомы могут встречаться в самых неожиданных сочетаниях.

Принято выделять люцидную кататонию, протекающую на фоне ясного сознания, и онейроидную кататонию, сопровождающуюся помрачением сознания и частичной амнезией. При внешней схожести набора симптомов эти два состояния значительно различаются по течению. Онейроидная кататония - острый психоз с динамичным развитием и благоприятным исходом. Люцидная кататония, напротив, служит признаком безремиссионно протекающих злокачественных вариантов шизофрении.

Гебефренический синдром имеет существенное сходство с кататонией. Преобладание двигательных расстройств с немотивированностью, бессмысленностью поступков также характерно для гебефрении. Само название синдрома указывает на инфантильный характер поведения больных.

Говоря о других сопровождающиеся возбуждением синдромах, можно отметить, что психомоторное возбуждение - один из частых компонентов многих психопатологических синдромов.

Маниакальное возбуждение отличается от кататонического целенаправленностью поступков. Мимика выражает радость, больные стремятся к общению, много и активно говорят. При выраженном возбуждении ускорение мышления приводит к тому, что не все сказанное пациентом понятно, но речь его никогда не стереотипна.

Ажитированная депрессия проявляется сочетанием выраженной тоски и тревоги. Мимика отражает страдание. Характерны причитания, плач без слез. Нередко тревоге сопутствует нигилистический мегаломанический бред с идеями гибели мира (синдром Котара). Острые галлюцинаторно - бредовые состояния также часто выражаются психомоторным возбуждением. Острый галлюциноз также может проявляться психомоторным возбуждением.

Довольно часто причиной психомоторного возбуждения является помрачение сознания. Самый распространенный среди синдромов помрачения сознания – делирий - проявляется не только нарушениями ориентировки и свиноподобными истинными галлюцинациями, но и крайне выраженным возбуждением. Больные стремятся убежать от преследующих их галлюцинаторных образов, нападают на них, пытаются защититься ножом, бросают тяжелые предметы, спасаясь бегством, могут выйти в окно.

Аментивный синдром характеризуется еще большей тяжестью состояния. Больные истощены, не могут встать с постели. Их движения хаотичны, некоординированный (яктация): взмахивают руками, издают бессмысленные крики, комкают в руках и рвут простыню, раскачивают головой.

Онейроидное помрачение сознания проявляется кататонической симптоматикой, описанной выше. При сумеречном помрачении сознания встречаются как автоматизированные, безопасные для окружающих действия, так и приступы нелепого хаотичного возбуждения, часто сопровождающиеся неистовой злобой, брутальной агрессией.

Другой вариант эпилептического возбуждения - приступы истории, хотя и не сопровождающиеся помрачением сознания и амнезией, но также зачастую приводящие к опасным, агрессивным действиям.

Опасность психомоторного возбуждения вынуждала психиатров до середины ХХ в. часто использовать различные средства удержания (ремни, смирительные рубашки, палаты-изоляторы). Появление в начале века мощных барбитуратов, и особенно введение в практику в конце 50-х годов новых психотропных средств, позволило почти полностью отказаться от применения мер стеснения. В настоящее время для купирования психомоторного возбуждения используются различные нейролептики, несколько реже бензодиазепиновые транквилизаторы.

Ступор встречается в психиатрической практике реже, чем возбуждение. Кроме кататонического синдрома, он может быть проявлением тяжелой депрессии, апатико-абулического синдрома и истерии.

В числе других сопровождающихся ступором синдромов отмечают наличие депрессивного ступора, тесно связанного в своих проявлениях с аффектом тоски. Лицо больных выражает страдание. Все состояние характеризуется целостностью, отсутствием парадоксов.

Апатический ступор наблюдается относительно редко. Лицо таких больных амимично, выражает безразличие. При апатико-абулическом синдроме не наблюдается подавления влечений, поэтому пациенты никогда не отказываются от еды. От длительного бездействия они сильно полнеют. В отличие от больных с кататоническим ступором они вслух проявляют недовольство, если кто-то нарушает их комфорт, заставляет встать с постели, помыться или постричься. Причины апатического ступора - шизофрения или поражение лобных долей мозга.

Истерический ступор, как и истерическое возбуждение, появляется немедленно вслед за возникновением психотравмирующей ситуации. Клиническая картина может принимать самые неожиданные формы.

Кроме истерических, описывают психогенно возникающие ступорозные состояния при ситуациях, угрожающих жизни. Ступор в большинстве случаев не является социально опасным состоянием, поскольку двигательная заторможенность - лишь одно из проявлений какого-либо синдрома.

2. Патология речи. Органические и функциональные расстройства речи

Проблема этиологии речевых нарушений прошла тот же путь исторического развития, что и общее учение о причинах возникновения болезненных состояний.

С античных времен наметилось две точки зрения – поражение головного мозга или нарушения местного речевого аппарата, как причины расстройств.

Несмотря на это, лишь в 1861 г., когда французский врач Поль Брока показал наличие в головном мозге поля, специально относящегося к речи, и связал потерю речи с его поражением. В 1874 г. аналогичное открытие было сделано Вернике: установлена связь понимания с сохранностью определенного участка коры головного мозга. С этого времени стала доказанной связь речевых расстройств с морфологическими изменениями определенных отделов коры головного мозга.

Наиболее интенсивно вопросы этиологии речевых нарушений начали разрабатываться с 20-х годов настоящего столетия. В эти годы отечественные исследователи делали первые попытки классификации речевых нарушений в зависимости от причин их возникновения. Так, С. М. Доброгаев (1922) среди причин речевых нарушений выделял «заболевания высшей нервной деятельности», патологические изменения в анатомическом речевом аппарате, недостаточность воспитания в детстве, а также «общие невропатические состояния организма».

М. Е. Хватцев впервые все причины речевых нарушений разделил на внешние и внутренние, особо подчеркнув их тесное взаимодействие. Он также выделил органические (анатомо-физиологические, морфологические), функциональные (психогенные), социально-психологические и психоневрологические причины.

К органическим причинам были отнесены недоразвитие и поражение мозга во внутриутробном периоде. Им были выделены органические центральные (поражения мозга) и органические периферические причины (поражения органа слуха, расщепление нёба и другие морфологические изменения артикуляционного аппарата). Функциональные причины М. Е. Хватцев объяснил учением И. П. Павлова о нарушениях соотношения процессов возбуждения и торможения в центральной нервной системе. Он подчеркивал взаимодействие органических и функциональных, центральных и периферических причин. К психоневрологическим причинам он относил умственную отсталость, нарушения памяти, внимания и другие расстройства психических функций.

Важную роль М.Е. Хватцев отводил и социально-психологическим причинам, понимая под ними различные неблагоприятные влияния окружающей среды. Таким образом, им впервые было обосновано понимание этиологии речевых расстройств на основе диалектического подхода к оценке причинно-следственных связей в патологии речи.

Под причиной нарушений речи понимают воздействие на организм внешнего или внутреннего вредоносного фактора или их взаимодействия, которые определяют специфику речевого расстройства и без которых последнее не может возникнуть.

Двигательный механизм речи обеспечивается также более высоко расположенными следующими мозговыми структурами:

При поражении подкорково-мозжечковых ядер и проводящих путей, которые осуществляют регуляцию мышечного тонуса и последовательность мышечных сокращений речевой мускулатуры, синхронность (координированность) в работе артикуляционного, дыхательного и голосового аппарата, а также эмоциональную выразительность речи, наблюдаются отдельные проявления центрального паралича (пареза) с нарушениями мышечного тонуса, усилением отдельных безусловных рефлексов, а также с выраженным нарушением просодических характеристик речи - ее темпа, плавности, громкости, эмоциональной выразительности и индивидуального тембра.

Поражение проводящих систем, обеспечивающих проведение импульсов от коры мозга к структурам нижележащих функциональных уровней двигательного аппарата речи (к ядрам черепно-мозговых нервов, расположенных в стволе головного мозга), вызывает центральный парез (паралич) речевой мускулатуры с повышением мышечного тонуса в мышцах речевого аппарата, усилением безусловных рефлексов и появлением рефлексов орального автоматизма с более избирательным характером артикуляторных расстройств.

При поражении корковых отделов головного мозга, обеспечивающих как более дифференцированную иннервацию речевой мускулатуры, так и формирование речевого праксиса, возникают различные центральные моторные расстройства речи.

Речевые нарушения часто возникают при различных психических травмах (испуг, переживания в связи с разлукой с близкими, длительная психотравмирующая ситуация в семье и т. д.). Это задерживает развитие речи, а в ряде случаев, особенно при острых психических травмах, вызывает у ребенка психогенные речевые расстройства: мутизм, невротическое заикание. Эти речевые нарушения, по классификации М. Е. Хватцева, условно могут быть отнесены к функциональным.

К функциональным нарушениям речи относятся также нарушения, связанные с неблагоприятными воздействиями на организм ребенка: общая физическая ослабленность, незрелость, обусловленная недоношенностью или внутриутробной патологией, заболевания внутренних органов, рахит, нарушения обмена веществ.

Таким образом, любое общее или нервно-психическое заболевание ребенка первых лет жизни обычно сопровождается нарушением речевого развития. Отсюда правомерно разграничивать дефекты формирования и дефекты сформированной речи, считая трехлетний возраст их условным подразделением.

Ведущее место в перинатальной патологии нервной системы занимают асфиксия и родовая травма.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии (кислородного голодания плода в момент родов) способствует нарушение внутриутробного развития плода. Родовая травма и асфиксия усугубляют нарушения развития мозга плода, возникшие внутриутробно. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и гибели нервных клеток. Внутричерепные кровоизлияния могут захватывать и речевые зоны коры головного мозга, что влечет за собой различные нарушения речи коркового генеза (алалия). У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния возникают наиболее легко в результате слабости их сосудистых стенок.

В этиологии речевых нарушений у детей определенную роль может играть иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам эритроцитов). Резус или групповые антитела, проникая через плаценту, вызывают распад эритроцитов плода. Под влиянием токсического для центральной нервной системы вещества - непрямой билирубин - поражаются подкорковые отделы мозга, слуховые ядра, что приводит к специфическим нарушениям звукопроизносительной стороны речи в сочетании с нарушениями слуха. При внутриутробных поражениях мозга отмечаются наиболее тяжелые речевые нарушения, сочетающиеся, как правило, с другими полиморфными дефектами развития (слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата, интеллекта). При этом тяжесть речевых нарушений и других дефектов развития во многом зависит от времени поражения мозга во внутриутробном периоде.

Инфекционные и соматические заболевания матери во время беременности могут приводить к нарушениям маточно-плацентарного кровообращения, к расстройствам питания и к кислородному голоданию плода. Нарушения внутриутробного развития плода - эмбриопатии- могут возникать в связи с вирусными заболеваниями, приемом лекарственных препаратов, ионизирующей радиацией, вибрацией, алкоголизмом и курением во время беременности. Неблагоприятное влияние алкоголя и никотина на потомство было отмечено уже давно.

Токсикозы беременности, недоношенность, недлительная асфиксия в родах вызывают нерезко выраженные минимальные органические повреждения мозга (дети с минимальной мозговой дисфункцией - ММД).

В настоящее время при легкой мозговой недостаточности выделяют особый вид психического дизонтогенеза, в основе которого лежит превосходящая возрастная незрелость отдельных высших корковых функций. При минимальной мозговой дисфункции происходит задержка темпа развития функциональных систем мозга, требующих для своего осуществления интегративной деятельности: речь, поведение, внимание, память, пространственно-временные представления и другие высшие психические функции.

Дети с минимально мозговой дисфункцией составляют группу риска по возникновению у них речевых расстройств.

Речевые нарушения могут возникать и в результате воздействия различных неблагоприятных факторов на мозг ребенка и на последующих этапах его развития. Структура этих речевых нарушений различна в зависимости от времени воздействия вредности и локализации поражения мозга. Определенное значение в этиологии речевых нарушений у детей имеют и наследственные факторы. Часто они являются предрасполагающими условиями, реализующимися в речевую патологию под влиянием даже незначительных неблагоприятных воздействий.

Таким образом, этиологические факторы, вызывающие нарушения речи, сложны и полиморфны. Наиболее часто встречается сочетание наследственной предрасположенности, неблагоприятного окружения и повреждения или нарушения созревания мозга под влиянием различных неблагоприятных факторов.

Останавливаясь на видах речевых расстройств, следует сделать акцент непосредственно на существующие отклонения и патологии речи, связанные с врожденными или приобретенными причинами их возникновения.

Нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и сохранной иннервации речевого аппарата, или дислалия, является одним из наиболее распространенных дефектов произношения. Выделяют две основные формы дислалии в зависимости от локализации нарушения и причин, обусловливающих дефект звукопроизношения; функциональную и механическую (органическую).

В тех случаях, когда не наблюдается органических нарушений (периферически или центрально обусловленных), говорят о функциональной дислалии. При отклонениях в строении периферического речевого аппарата (зубов, челюстей, языка, нёба) говорят о механической (органической) дислалии. К функциональной дислалии относятся дефекты воспроизведения звуков речи (фонем) при отсутствии органических нарушений в строении артикуляционного аппарата. Причины возникновения - биологические и социальные: общая физическая ослабленность ребенка вследствие соматических заболеваний; задержка психического развития (минимальные мозговые дисфункции), запоздалое развитие речи, избирательное нарушение фонематического восприятия; неблагоприятное социальное окружение, препятствующее развитию общения ребенка.

Ринолалия (нарушение тембра голоса и звукопроизношения, обусловленное анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата) по своим проявлениям отличается от дислалии наличием измененного назализованного тембра голоса. В зависимости от характера нарушения функции нёбно-глоточного смыкания выделяются различные формы ринолалии. При открытой форме ринолалии ротовые звуки приобретают назальность. Функциональная открытая ринолалия обусловлена разными причинами. Объясняется она недостаточным подъемом мягкого нёба при фонации у детей с вялой артикуляцией.

Одна из функциональных форм - «привычная» открытая ринолалия. Она наблюдается часто после удаления аденоидных разращений или, реже, в результате постдифтерийного пареза, из-за длительного ограничения подвижного мягкого нёба. Органическая открытая ринолалия может быть приобретенной или врожденной. Приобретенная открытая ринолалия образуется при перфорации твердого и мягкого нёба, при Рубцовых изменениях парезах и параличах мягкого нёба. Причиной могут быть повреждения языкоглоточного и блуждающего нервов, ранения, давление опухоли и др. Наиболее частой причиной врожденной открытой ринолалии является врожденное расщепление мягкого или твердого нёба, укорочение мягкого нёба.

Дизартрия - нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации речевого аппарата.

Ведущим дефектом при дизартрии является нарушение звукопроизносительной и просодической стороны речи, связанное с органическим поражением центральной и периферической нервной систем.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии проявляются в разной степени и зависят от характера и тяжести поражения нервной системы. В легких случаях имеются отдельные искажения звуков, «смазанная речь», в более тяжелых наблюдаются искажения, замены и пропуски звуков, страдает темп, выразительность, модуляция, в целом произношение становится невнятным.

При тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится невозможной из-за полного паралича речедвигательных мышц. Такие нарушения называются анартрией (а - отсутствие данного признака или функции, артрон - сочленение).

Дизартрические нарушения речи наблюдаются при различных органических поражениях мозга, которые у взрослых имеют более выраженный очаговый характер. Менее выраженные формы дизартрии могут наблюдаться у детей без явных двигательных расстройств, перенесших легкую асфиксию или родовую травму или имеющих в анамнезе влияние других нерезко выраженных неблагоприятных воздействий во время внутриутробного развития или в период родов.

В 1911 г. Н. Gutzmann определил дизартрию как нарушение артикуляции и выделил две ее формы: центральную и периферическую.

Начальное изучение данной проблемы проводилось в основном невропатологами в рамках очаговых поражений мозга у взрослых больных. Большое влияние на современное понимание дизартрии оказали работы М. С. Маргулиса (1926), который впервые четко отграничил дизартрию от моторной афазии и разделил ее на бульбарную и церебральную формы. Автор предложил классификацию церебральных форм дизартрии на основе локализации очага поражения головного мозга.

Патогенез дизартрии определяется органическим поражением центральной и периферической нервной системы под влиянием различных неблагоприятных внешних (экзогенных) факторов, воздействующих во внутриутробном периоде развития, в момент родов и после рождения. Среди причин большое значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, инфекционные заболевания нервной системы, черепно-мозговые травмы, реже - нарушения мозгового кровообращения, опухоли головного мозга, пороки развития нервной системы, например врожденная аплазия ядер черепно-мозговых нервов (синдром Мебиуса), а также наследственные болезни нервной и нервно-мышечной систем.

Клинико-физиологические аспекты дизартрии определяются локализацией и тяжестью поражения мозга. Анатомическая и функциональная взаимосвязь в расположении и развитии двигательных и речевых зон и проводящих путей определяет частое сочетание дизартрии с двигательными нарушениями различного характера и степени выраженности.

Нарушения звукопроизношения при дизартрии возникают в результате поражения различных структур мозга, необходимых для управления двигательным механизмом речи (периферических двигательных нервов к мышцам речевого аппарата; ядер этих периферических двигательных нервов, расположенных в стволе головного мозга; ядер, расположенных в стволе и в подкорковых отделах мозга). Поражение перечисленных структур дает картину периферического паралича (пареза): нервные импульсы к речевым мышцам не поступают, обменные процессы в них нарушаются, мышцы становятся вялыми, дряблыми, наблюдается их атрофия и атония, в результате перерыва спинальной рефлекторной дуги рефлексы с этих мышц исчезнут, наступает арефлексия.

Нарушения голоса также относятся к речевым расстройствам. Нарушение голоса есть отсутствие или расстройство фонации вследствие патологических изменений голосового аппарата. Существует два основных термина для обозначения патологии голоса: афония - полное отсутствие голоса и дисфония - частичные нарушения высоты, силы и тембра.

Нарушения голоса, связанные с различными заболеваниями голосового аппарата, распространены как у взрослых, так и у детей. Патология гортани у детей за последние два десятилетия возросла, что связано с расширением мероприятий по реаниматологии.

Нарушения голоса разделяются на центральные и периферические, каждое из них может быть органическим и функциональным. Большинство нарушений проявляется как самостоятельные, причинами их возникновения являются заболевания и различные изменения только голосового аппарата. Но они могут сопутствовать и другим более тяжелым нарушениям речи, входя в структуру дефекта при афазии, дизартрии, ринолалии, заикании.

Патология голоса, возникающая вследствие анатомических изменений или хронических воспалительных процессов голосового аппарата, считается органической. К периферическим органическим нарушениям относятся дисфонии и афонии при хронических ларингитах, парезах и параличах гортани, состояниях после удаления опухолей.

Центральные парезы и параличи гортани зависят от поражения коры головного мозга, моста, продолговатого мозга, проводящих путей. У детей они встречаются при детском церебральном параличе.

Наиболее распространенные и многообразные - это функциональные нарушения голоса. Они не сопровождаются воспалительными или какими-либо анатомическими изменениями гортани. К периферическим функциональным нарушениям относятся фонастения, гипо- и гипертонусные афонии и дисфонии.

Фонастения - нарушение голоса в ряде случаев, особенно на начальных стадиях, не сопровождается видимыми объективными изменениями в голосовом аппарате. Проявляется фонастения в нарушении координации дыхания и фонации, невозможности владения голосом - усиливать и ослаблять звучание, появлении детонации и ряда субъективных ощущений.

Гипотонусная дисфония (афония) обусловлена, как правило, двусторонними миопатическими парезами, т. е. парезами внутренних мышц гортани. Они возникают при некоторых инфекциях (ОРВИ, гриппе, дифтерии), а также при сильном перенапряжении голоса. Патология голоса может проявляться от легкой осиплости до афонии с явлениями голосового утомления, напряжения и боли в мышцах шеи, затылка и грудной клетки.

Гипертонусные (спастические) нарушения голоса связаны с повышением тонуса гортанных мышц с преобладанием тонического спазма в момент фонации. Причины их возникновения полностью не изучены, но развиваются спастические дисфонии и афонии у лиц, форсирующих голос.

Ринофония и ринолалия стоят несколько обособленно среди других голосовых нарушений, так как их патофизиологический механизм заключается в неправильной функции мягкого нёба органического или функционального характера. При закрытой ринофонии носовые согласные приобретают ротовое резонирование, гласные теряют звучность, тембр становится неестественным.

Открытая ринофония проявляется в патологической назализации всех ротовых звуков, голос при этом слабый, сдавленный. Дефекты голоса помимо нарушенного резонирования обусловлены тем, что мягкое нёбо функционально связано с внутренними мышцами гортани и влияет на симметрию и тонус голосовых складок.

К функциональным нарушениям голоса центрального происхождения относится функциональная, или психогенная афония. Возникает она внезапно как реакция на психотравмирующую ситуацию у лиц, склонных к истерическим реакциям, чаще у девочек и женщин.

К нарушения темпа речи относятся брадилалия и тахилалия. При указанных расстройствах нарушается развитие как внешней, так и внутренней речи. Речь малопонятна для окружающих.

Брадилалия - патологически замедленный темп речи. При брадилалии голос монотонный, теряет модуляцию, сохраняет постоянно одну и ту же высоту, иногда появляется носовой оттенок. Музыкальный акцент меняется и при произношении отдельных слогов, высота голоса колеблется кверху или книзу. Неречевая симптоматика при брадилалии выражается в нарушениях общей моторики, тонкой моторики рук, пальцев, мимических мышц лица. Движения замедленные, вялые, недостаточно координированные, неполные по объему, наблюдается моторная неловкость. Лицо амимичное. Отмечаются особенности и психической деятельности: замедленность и расстройства восприятия, внимания, памяти, мышления.

Тахилалия - патологически ускоренный темп речи. М. Е. Хватцев (1959) основной причиной тахилалии считал врожденную речедвигательную недостаточность речевого аппарата, а также неряшливую, неровную речь окружающих, отсутствие внимания и своевременного исправления быстрой речи ребенка. А. Либманн различал недостатки моторного и акустического восприятия, лежащие в основе тахилалии. Г. Гутцман утверждал, что это расстройство - следствие нарушения восприятия. По мнению Э. Фрешельса, ускоренная речь возникает вследствие того, что мысли мчатся чрезвычайно быстро и одно понятие вытесняется следующим раньше, чем первое может быть произнесено. М. Недолечны считал причиной ускоренной речи недостаточность артикуляции, поскольку больные испытывают трудности при произношении необычных и длинных слов.

Заикание - нарушение темпо-ритмической организации речи, обусловленное судорожным состоянием мышц речевого аппарата.

Алалия - отсутствие или недоразвитие речи вследствие органического поражения речевых зон коры головного мозга во внутриутробном или раннем периоде развития ребенка. Внутриутробная патология приводит к диффузному поражению вещества мозга, родовые черепно-мозговые травмы и асфиксия новорожденных вызывают более локальные нарушения. Соматические заболевания лишь усугубляют воздействие патологических причин неврологического характера, которые являются ведущими.

Некоторые авторы (Р. Коэн, 1888; М. Зееман, 1961; Р. Лухзингер, А. Салей, 1977, и др.) подчеркивают роль наследственности, семейной предрасположенности в этиологии алалии. Однако убедительных научных данных о роли наследственности в происхождении алалии в литературе не приводится. В последние годы в возникновении алалии подчеркивается значительная роль минимальных мозговых повреждений (минимальной мозговой дисфункции).

Афазия - полная или частичная утрата речи, обусловленная локальными поражениями головного мозга.

Причинами возникновения афазии являются нарушения мозгового кровообращения (ишемия, геморрогия), травмы, опухоли, инфекционные заболевания головного мозга. Афазии сосудистого генеза чаще всего возникают у взрослых людей. В результате разрыва аневризм сосудов головного мозга, тромбоэмболии, вызванных ревматическим пороком сердца, и черепно-мозговых травм. Афазии нередко наблюдаются у подростков и лиц молодого возраста.

Афазия возникает примерно в трети случаев нарушений мозгового кровообращения, наиболее часто наблюдается моторная афазия.

Афазия - одно из наиболее тяжелых последствий мозговых поражений, при котором системно нарушаются все виды речевой деятельности. Сложность речевого расстройства при афазии зависит от локализации поражения. При афазии специфически системно нарушается реализация разных уровней, сторон, видов речевой деятельности (устная речь, речевая память, фонематический слух, понимание речи, письменная речь, чтение, счет и т. д.).

Акустико – гностическую сенсорную афазию впервые описал немецкий психиатр Вернике. Он показал, что афазия, которую он назвал сенсорной, возникает при поражении задней трети верхней височной извилины левого полушария. Отличительной чертой этой формы афазии является нарушение понимания речи при восприятии ее на слух.

Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении средних и задних отделов височной области (А. Р. Лурия, 1969, 1975; Л. С. Цветкова, 1975). А. Р. Лурия считает, что в ее основе лежит снижение слухоречевой памяти, которое вызвано повышенной тормозностью слуховых следов. При восприятии каждого нового слова и его осознании больной утрачивает предыдущее слово. Это нарушение проявляется также при повторении серий слогов и слов.

Амнестико-семантическая афазия возникает при поражении теменно-затылочной области доминантного по речи полушария. При поражении теменно-затылочных (или задних нижне-теменных) отделов полушария головного мозга сохраняется плавная синтагматическая организация речи, не отмечается никаких поисков звукового состава слова, отсутствуют явления снижения слухоречевой памяти или нарушения фонематического восприятия.

Афферентная кинестетическая моторная афазия возникает при поражении вторичных зон постцентральных и нижнетеменных отделов коры головного мозга, расположенных сзади от центральной, или Роландовой, борозды.

Эффективная моторная афазия возникает при поражении передних ветвей левой средней мозговой артерии. Она сопровождается, как правило, кинетической апраксией, выражающейся в трудностях усвоения и воспроизведения двигательной программы.

Поражение премоторных отделов мозга вызывает патологическую инертность речевых стереотипов, приводящих к звуковым, слоговым и лексическим перестановкам и персеверации, повторам. Персеверации, непроизвольные повторы слов, слогов, являющиеся следствием невозможности своевременного переключения с одного артикуляторного акта на другой.

Динамическая афазия возникает при поражении заднелобных отделов левого доминантного по речи полушария, т. е. отделов третьего функционального блока - блока активации, регуляции и планирования речевой деятельности.

Основным речевым дефектом при этой форме афазии является трудность, а иногда и полная невозможность активного развертывания высказывания. При грубой выраженности расстройства отмечается не только речевая, но и общая аспонтанность, безынициативность, возникает выраженная эхолалия, а иногда и эхопраксия.

В аспекте речевых патологий рассматривается также нарушение письменной речи. К ним относятся: алексия, дислексия, аграфия, дисграфия.

Дислексия - частичное специфическое нарушение процесса чтения, обусловленное несформированностъю (нарушением) высших психических функций и проявляющееся в повторяющихся ошибках стойкого характера.

Этиология дислексии связывается с воздействием биологических и социальных факторов. Дислексии бывают обусловлены органическими повреждениями зон головного мозга, принимающих участие в процессе чтения. Функциональные причины могут быть связаны с воздействием внутренних и внешних факторов. Таким образом, в этиологии дислексии участвуют как генетические, так и экзогенные факторы (патология беременности, родов, асфиксии «цепочка» детских инфекций, травмы головы).

Дисграфия - это частичное специфическое нарушение процесса письма. Это нарушение обусловлено недоразвитием (распадом) высших психических функций, осуществляющих процесс письма в норме.

Заключение

Опираясь на опыт исследований таких ученых, как П. Брока, Вернике, К.Л. Кальбаум, С.М. Доброгаев, М.Е. Хватцев, Л.С. Волкова, А.Р. Лурия, М. С. Маргулис, А. Либманн, Г. Гутцман, Э. Фрешельса, М. Недолечны и др.-, которые внесли существенный вклад в изучение проблем речевых и двигательных патологий, современные направления (как теоретические, так и практические) в области изучения механизмов нарушения двигательных и речевых нарушений дает возможность не только более подробно и тщательнее вникнуть в суть данной проблемы, но и создает перспективные условия для непосредственной коррекционной и адаптивной помощи людям, страдающим этими нарушениями. Для того, чтобы помощь была максимально эффективной, нужно не только знать сущность механизмов психических процессов и действия моторики, механизма их нарушения. Специалистам, занимающимся исследованиями этих проблем, необходимо постоянно и беспрерывно ориентировать свою деятельность в сторону предотвращения возникновения патологий, а также систематически проводить контроль за состоянием нарушенных функций, профилактическую деятельность нарушений, оказывать специфическую в этой области помощь больным.

Список использованной литературы

1. Жариков М.Н., Тюльпин Ю.Г Психиатрия. – М.: Медицина, 2002.

2. Зейгарник Б.В. Патопсихология. - М.: Издательство Московского университета, 1986.

3. Либманн А. Патология и терапия заикания и косноязычия. (СПб. – 1901)// Хрестоматия по логопедии (извлечения и тексты). Учебное пособие для студентов высших и средних учебных заведений: В 2 тт. Т.I / Под ред. Л.С.Волковой и В.И.Селиверстова. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОC, 1997.

4. Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998.

5. Лурия.А.Р. Этапы пройденного пути//Научная автобиография. - М.: Изд-во Моск. ун-та, 1982.

6. Нейман Л.В., Богомильский М.Р. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи//Учеб. для студ. высш. пед.учебн. завед.- М.:Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 2003.

7. Ясперс К. Общая психопатология// Пер. с нем. Л. О. Акопяна под ред. докт. мед. наук В. Ф. Войцеха и канд. филос. наук О. Ю. Бойцовой.- М.: Практика, 1997.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998, С. 230.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998, С. 243

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998, С. 248

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998,С.86.

Зейгарник Б.В. Патопсихология. - М.: Издательство Московского университета, 1986,С.180.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998,С.93.

Нейман Л.В., Богомильский М.Р. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи//Учеб. для студ. высш. пед.учебн. завед.- М.:Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 2003,С.177.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998,С.93

Зейгарник Б.В. Патопсихология. - М.: Издательство Московского университета, 1986,С.184.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998, С. 95.

Зейгарник Б.В. Патопсихология. - М.: Издательство Московского университета, 1986,С.187.

Логопедия: Учебник для студентов дефектол. фак. пед. вузов / Под ред. Л.С. Волковой, С.Н. Шаховской. - М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 1998, С. 176.

Recent Posts from This Journal

Стимуляция блуждающего нерва при эпилепсии

Аневризмальная костная киста (позвоночника)

Грыжи поясничного отдела позвоночника - малоинвазивные методы оперативного лечения

Иннервация (сенсорная) коленного сустава

Ишемические синдромы в вертебрально-базилярном бассейне