Рак желчных путей, симптомы, лечение, признаки, причины. Рак внепеченочных желчных путей

Симптоматология последней формы очень близка к семиотике рака головки поджелудочной железы (механическая желтуха и растянутый желчный пузырь).

Рак желчного пузыря

Рак желчного пузыря (carcinoma vesicae felleae) встречается не часто. Он развивается главным образом у пожилых женщин, страдающих желчнокаменной болезнью, вызывая усиление похудения и диспептических расстройств. Иногда удается прощупать твердую бугристую опухоль, соответствующую желчному пузырю, но это бывает далеко не всегда. В большинстве случаев рак желчного пузыря обнаруживается только на аутопсии; нередко он осложняется вторичным метастатическим раком печени, который диагностируется легче. Раковая опухоль желчного пузыря может прорастать по лимфатическим путям общего желчного протока, причем ее трудно отличить от первичного рака последнего. Наличие камня в желчном пузыре, иногда замурованного в раковой опухоли, может подтверждать в таком случае первичную локализацию опухоли в пузыре. Поэтому в каждом затяжном случае желчнокаменной болезни следует думать и о возможности ракового перерождения и, в частности, расширять показания к оперативному удалению пораженного желчного пузыря. Смерть наступает вследствие прогрессирующей кахексии, распространения опухоли или прободения желчного пузыря с последующим перитонитом.

Эпидемиология рака желчного пузыря

Рак желчного пузыря встречается очень редко, однако это самая частая опухоль ЖКТ у индейцев на юго-западе США и у живущих в США мексиканцев. Риск выше у женщин и пожилых. Если рак выявляют рано или случайно обнаруживают при плановой холецистэктомии по поводу желчнокаменной болезни, прогноз достаточно благоприятный. При холецистэктомии рак желчного пузыря обнаруживают в 1-3% случаев.

Факторы риска включают в себя желчнокаменную болезнь, хронический холецистит, обызвествление стенок желчного пузыря. Аденоматозные полипы желчного пузыря могут подвергаться злокачественному перерождению, но при размере полипа менее 1 см это наблюдается редко. Среди других факторов риска - врожденные кисты желчных протоков, аномальное впадение панкреатического протока в общий желчный проток, хроническая сальмонеллезная инфекция желчного пузыря.

При желчнокаменной болезни рак чаше возникает на фоне крупных камней (> 2,5 см) и при длительном течении заболевания.

Симптомы и признаки рака желчного пузыря

Характерны симптомы желчнокаменной болезни (боль в правом подреберье, недомогание, плохой аппетит, снижение веса, тошнота, рвота, желтуха). К сожалению, на момент обнаружения опухоль обычно уже поражает лимфоузлы и прорастает соседние органы, бывают даже отдаленные метастазы. Пятилетняя выживаемость в таких случаях составляет менее 5%.

Диагноз обычно ставят по результатам УЗИ, КТ, МРТ живота и магнитно-резонансной холангиопанкреатографии. Определение опухолевых маркеров не информативно.

Лечение и прогноз рака желчного пузыря

Прогноз зависит от стадии опухоли. При опухолях Т1 достаточно простой холецистэктомии, на более поздних стадиях прибегают к расширенным операциям, с резекцией печени. Адъювантная лучевая терапия и химиотерапия могут снизить риск рецидива.

Рак желчных протоков

Рак желчных протоков (carcinoma ductus choledochi, ductus hepatici) представляет собой небольшую опухоль, рано вызывающую закупорку желчных путей и дающую признаки механической желтухи с обесцвечиванием испражнений, увеличением печени. При раке общего желчного протока, наряду с желтухой, имеется и растяжение желчью желчного пузыря, т. е. налицо так называемый положительный признак Курвуазье, как и при раке головки поджелудочной железы. Желтуха может временно уменьшаться за счет, повидимому, распада опухоли. Последнее обстоятельство не свойственно раку головки поджелудочной железы, при котором желтуха, сделавшись вследствие сдавления полной, остается без изменений. Больные погибают от холемии и прогрессирующего истощения. Случаи успешного удаления раковой опухоли желчных протоков, как и желчного пузыря, без возврата болезни в дальнейшем единичны.

Эпидемиология . Выделяют рак внутрипеченочных и внепеченочных протоков. Эти опухоли встречаются реже, чем печеночноклеточный рак, и обычно в более пожилом возрасте.

Симптомы и признаки рака желчных протоков

Симптомы зависят от того, какие протоки поражены.

Рак крупных протоков часто проявляется механической желтухой и может сочетаться с хроническим холангитом (например, первичным склерозирующим холангитом).
Рак мелких протоков редко возникает на фоне первичного склерозирующего холангита или цирроза печени. Типичны похудание И боль в животе.
При циррозе печени встречается сочетание печеночноклеточного рака и холангиокарциномы.

Диагностика рака желчных протоков

Биохимические нарушения включают повышение уровня билирубина, активности ЩФ, 5"-нуклеотидаз и гамма-ГТ. Опухоли крупных желчных протоков диагностировать труднее, чем опухоли мелких протоков. Проводят эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию, а также прямую холангиоскопию с биопсией и щеточным соскобом для цитологического и гистологического исследования.

При опухолях мелких протоков возможна пункционная биопсия под контролем КТ или МРТ.

Лечение рака желчных протоков

Небольшие опухоли могут быть удалены хирургически, однако из-за высокого риска рецидива прогноз неблагоприятный. Трансплантация печени также не оправдана из-за высокого риска рецидива опухоли после трансплантации. Симптоматический эффект могут дать лучевая терапия и химиотерапия, а также стентирование пораженных желчных протоков.

Рак желчных протоков – это относительно редкое заболевание, которое встречается с частотой порядка 3% от всех злокачественных патологий. За последние 20-30 лет отмечается увеличение количества случаев обнаружения рака желчевыводящих путей у пациентов старше 45 лет. Эта тенденция объясняется улучшением качества диагностики и истинным увеличением заболеваемости. У большинства пациентов, поступающих в медицинские учреждения, обнаруживаются запущенные формы заболевания, которые не подлежат радикальному хирургическому лечению.

Показать всё

Причины и факторы риска

Рак желчевыводящих путей - это злокачественная опухоль, образующаяся из эпителия желчных протоков. Синонимами этого заболевания являются холангиоцеллюлярная карцинома (ХГК), холангиогенный рак, холангиокарцинома, в некоторых научных работах – опухоль Клатцкина.

Однако, несмотря на все эти факторы риска, как показывает опыт онкологов, во многих случаях рак желчных путей встречается у пациентов без очевидных факторов риска.

Холангит симптомы и лечение

Метастазирование

Пути метастазирования следующие:

гематогенный (основной) путь (с током крови): легкие, контрлатеральная доля печени; реже – кости, почки, надпочечники;
лимфогенный путь (с током лимфы): панкреатодуоденальные лимфоузлы, лимфоузлы гепатодуоденальной связки;
имплантационный путь (очаги отсева в соседние структуры): диафрагма, париетальная и висцеральная брюшина.

Клиническая картина

Обусловлена полным или частичным закрытием просвета желчевыводящий путей, что проявляется синдромом механической желтухи. Проявления этого синдрома зависят от локализации опухолевого процесса: то есть чем выше расположена опухоль, более поздние сроки ее проявления и тем больше ее размеры.

Выраженная боль не считается характерным симптомом для опухоли Клатцкина. Однако при присоединении вторичной инфекции и локализации опухолевого процесса в нижних отделах желчевыводящих путей может манифестировать клиническая картина острого холангита, которая характеризуется потрясывающим ознобом, повышением температуры тела, болями в правой подреберной области.

При вовлечении в процесс воротной вены наблюдаются проявления синдрома портальной гипертензии.

Запущенные формы заболевания проявляются признаками "раковой интоксикации" в виде снижения массы тела, боли, недомогания, усталости и т. д.

Диагностика

Лабораторная диагностика холангиокарцином основывается на определении показателей, характерных для синдрома цитолиза и холестаза: умеренном увеличении концентраций АсАТ, АлАТ, ГГТП; значительном повышении концентрации общего билирубина, преимущественно за счет прямого билирубина; увеличении уровня щелочной фосфатазы. Длительное закрытие просвета общего печеночного протока или холедоха может привести к дефициту жирорастворимых витаминов, повышенной кровоточивости, гипо- и диспротеинемии.

Для диагностики опухолевого процесса рекомендовано определение концентраций онкомаркеров в крови. Наиболее показательным является Ca 19-9. Наиболее рациональным является исследование уровней нескольких онкомаркеров: так, при сочетании Ca 19-9 с СEA точность исследования достигает около 86 процентов.

Инструментальной диагностике ХГК отводится решающее значение. К таким методам диагностики относятся:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости с применением допплерографии.
2. Контрастные методы исследования желчных протоков (чрескожная чреспеченочная холангиография, холецистохолангиография, ЭРХПГ). Выбор метода контрастирования зависит от размеров, локализации опухолевого процесса и предполагаемого способа лечения. Для опухолей, локализованных в воротах печени, предпочтительнее применение ЧЧХ, для дистальных – ЭРХПГ.
3. Компьютерная томография (КТ) с болюсным усилением. Болюсное усиление повышает визуализацию воротных опухолей или опухолей, вовлекающих в патологический процесс артериальную или портальную венозную систему. Также КТ позволяет распознать пораженные лимфоузлы (за счет увеличенного размера) при ВПХГК приблизительно в 15% случаев.
4. Магнитнорезонансная холангиопанкреатикография (МРХПГ). Внедрение этого метода увеличило возможности неинвазивной диагностики ХГК. МРХПГ предполагает превосходное отображение различных изменений в печени, так же, как и визуализацию сосудистых структур, желчных протоков, причин закрытия их просвета.
5. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Применяется крайне редко из-за дороговизны и малодоступности этого метода исследования, в основном в неясных случаях.
6. Лапароскопия или лапаротомия. При необходимости дополнительной оценки распространенности , верификации диагноза, особенно при метастатическом поражении печени из неустановленного источника возможно выполнение диагностической лапароскопии.

Морфологическая верификация диагноза (биопсия) остается одним из основных методов диагностики и верификации диагноза в онкологии. Позволяет установить цитологическую и морфологическую принадлежность опухоли.

Лечение

На сегодняшний день лечение холангиокарцином малоэффективно. Единственным результативным методом лечения остается хирургическое вмешательство на ранних стадиях заболевания. Менее 20% пациентов с холангиокарциномами операбельны.

На резектабельность (удаление) опухоли влияют множество факторов:

локализация;
проникновение патологического процесса в систему печеночной артерии и воротной вены;
стадийность и распространенность опухолевого процесса;
осложнения синдрома холестаза в виде гнойного холангита, сепсиса или билиарного цирроза;
состояние незатронутой опухолевым процессом доли печени и т. д.

Если полностью удалить опухоль с метастазами не удается, тогда прибегают к паллиативному хирургическому лечению, направленному на улучшение качества жизни пациентов. Наиболее часто выполняемыми паллиативными хирургическими операциями при внепеченочной ХГК являются обходные билиодигестивные анастомозы. Широкое применение стентирования и пункционного дренирования желчных протоков привело к сокращению количества выполнения билиодигестивных анастомозов для пациентов с ХГК. Стентирование используются для того, чтобы поддержать адекватный отток желчи и уменьшить симптомы интоксикации.

Рак желчных протоков - очень редкая злокачественная патология, диагностируемая всего в 5% клинических случаев от всех онкозаболеваний секреторного органа. Опухолевая структура развивается в каналах, по которым проходит желчь от печени до 12-перстной кишки. Аномальные узлы бывают единичными и множественными, имеет кистозное строение, и могут достигать внушительных размеров.

Данная разновидность онкоопухоли чаще всего поражает женщин от 30 до 50 лет. Злокачественное преобразование клеточных структур может начаться в любой части желчных протоков – пузырной, сочленяющейся с желчным пузырём, печёночной, находящейся непосредственно в паренхиме органа, общежелчной, локализующейся в зоне их соединения и внепеченочной, примыкающей к двенадцатиперстной кишке.

Поражение желчных протоков

В онкологической практике отмечается несколько особенностей, характерных для развития именно этого патологического состояния:

Желчнопротоковая опухоль печени, зародившаяся в любой анатомической зоне желчных каналов, первоначально развивается вдоль их стенок. Только после того, как весь внутренний эпителий будет поражён процессом малигнизации, мутировавшие клетки начинают прорастать в паренхиму органа и за его пределы.
Кистозные полости аномального новообразования выстланы эпителием, продуцирующим муцин (сложный белок, содержащий полисахариды, основной функцией которого является обеспечение влажности слизистых поверхностей).
В отличие от других онкологических аномалий печёночной паренхимы, поражающих в основном мужчин, рак желчных протоков в 80-85% диагностируется у женщин.
Имеет 2 типа роста – неосложнённый и осложнённый. В первом случае увеличение онкоопухоли в размерах происходит очень медленно и не сопровождается развитием каких-либо осложнений, а во втором на капсуле новообразования могут появляться очаги нагноений и кровоточащие участки.

За последние три десятилетия возникновение рака желчных протоков приобрело стойкую тенденцию к возрастанию и омоложению. Увеличение частоты выявления патологического состояния у людей молодого возраста, особенно женщин, связывают с появлением в их жизни большого количества провоцирующих факторов. Чтобы обезопасить себя от рисков возникновения этого смертельно опасного заболевания, следует изучить все провоцирующие его причины и постараться максимально их устранить.

Виды рака желчный протоков

Чтобы предпринять все меры по ликвидации патологического состояния, врач должен знать основные классификационные характеристики новообразования. Именно они помогают поставить правильный диагноз и сформировать план лечения.

В первую очередь рак желчных протоков подразделяется а 2 основных типа:

Внутрипечёночный. Злокачественные очаги поражают ткани желчепроводящих каналов, находящихся непосредственно в паренхиме секреторного органа.
Внепечёночный. Разрушению подвергаются протоки, расположенные за пределами печени.

Чаще всего возникает и характеризуется более агрессивным течением внепечёночная патология. Онкологические поражения желчных каналов, находящихся в тканях пищеварительной железы, обладают меньшей злокачественностью и отмечаются всего в 10% клинических случаев. Второй классификационный критерий связан с тканевыми структурами, в которых произошло зарождение злокачественного очага.

По этому признаку выделяют:

эпителиальные опухоли, развивающиеся из железистых или поверхностных плоскоклеточных тканей;
мезенхимальные (соединительнотканные) опухоли, зародившиеся в мышечной структуре, входящей в состав стенок желчных путей;
смешанные опухоли.

Причины возникновения рака желчный протоков

Истинная причина, провоцирующая начало развития в желчных протоках процесса малигнизации, учёным до сих пор не известна. Клиническая практика опирается только на предположения и теории.

Исходя из них, выделяют несколько предрасполагающих факторов:

Генетический. Наследственность ставится специалистами на первое место среди причин, провоцирующих поражающую желчные каналы опухоль печени.
Механический. Онкопроблема появляется после травмы желчных каналов, которая может возникнуть после физического воздействия (удары в правое подреберье) или на фоне желчнокаменной болезни и массового выходы камней через протоки.
Патологический. Развитие процесса клеточной мутации связано с появлением во время зародышевой гистогенетической дифференцировки тканей нарушений, приводящих к развитию серьёзных врождённых патологий секреторного органа и желчевыводящих протоков.
Воспалительный. Достаточно часто причины рака желчных протоков связываются специалистами с хроническими воспалениями секреторного органа, поэтому люди, имеющие в анамнезе рецидивирующие формы холецистита или склерозирующего холангита, находятся в группе риска по развитию желчнопротоковой онкопатологии.

Также к факторам риска относятся преклонный возраст человека, длительная подверженность никотиновой зависимости, частые курсы облучения, применяемого по поводу других заболеваний, гепатиты B и C, а также вирус иммунодефицита.

Стоит знать! Данная онкология печени у детей диагностируется исключительно редко. Возникновение патологического состояния в желчных протоках маленьких пациентов возможно только лишь в том случае, когда в секреторном органе во время внутриутробного периода развиваются врождённые аномалии, связанные с сужением в каналах проходов и закрытием сфинктера Мирицци, соединяющего печёночный и пузырный протоки.

Как проявляется рака желчных протоков?

Клинические проявления опасного заболевания на начальных этапах чаще всего или совсем отсутствуют, или бывают настолько неспецифичными, что не позволяют заподозрить развитие опасного процесса. Первые симптомы рака желчных протоков обычно имитируют другие, менее угрожающие болезни желчевыводящих каналов или печени, поэтому в большинстве случаев люди откладывают обращение к гепатологу, что затрудняет раннюю диагностику и снижает шансы на благоприятный исход. Чтобы сохранить жизнь и избежать развития мучительной симптоматики, специалисты настоятельно рекомендуют не оставлять без внимания следующие негативные признаки, наблюдающиеся при этой форме печёночной патологии чаще всего:

необъяснимая слабость, апатия и чувство постоянной усталости; потеря аппетита и появление отвращения к рыбным и мясным продуктам;
резкое похудение, способное в короткие сроки довести до полного истощения;
появление в правом подреберье дискомфорта и острых болезненных ощущений;
наличие постоянного, не связанного с аллергией или каким-либо дерматологическим заболеванием, кожного зуда.

На последних стадиях болезни любое проявление рака желчных протоков становится более выраженным. К вышеперечисленным признакам добавляется особая специфическая симптоматика, связанная с нарушениями оттока желчи – пожелтение кожных покровов, потемнение мочи и осветление каловых масс. Также появляются симптомы отравления, спровоцированные интоксикацией организма .

Важно! В случае появления любого из вышеперечисленных негативных признаков, особенно если он сопровождается необъяснимым ухудшением функционирования организма, необходимо экстренно обратиться к врачу, и пройти комплексное диагностическое обследование. Это позволит своевременно выявить опасную болезнь и начать необходимый в конкретном случае курс лечения. Не стоит забывать о том, что игнорирование развития патологического состояния значительно сокращает продолжительность жизни и приводит к скоропостижной смерти.

Стадии озлокачествления желчных каналов

Опухоль в печени, независимо от того, поразила она паренхиму органа или желчевыводящие каналы, развивается постепенно. Каждый этап, через который проходит патологическое состояние, имеет свои клинические и гистологические признаки, помогающие онкологам в постановке правильного диагноза и назначения наиболее адекватного в каждом конкретном случае протокола лечения. Возникновение рака желчных протоков, связанное с началом атипичного перерождения клеточных структур, специалисты относят к 0 стадии, которую в медицинских кругах называют «рак на месте». На этом этапе новообразование имеет небольшие размеры, располагается в пределах эпителиального слоя и не сопровождается негативными клиническими признаками.

Но в силу того, что бессимптомное течение не позволяет в это время обнаружить онкоопухоль и начать курс лечения, предраковое состояние переходит в активно прогрессирующую фазу.

Выделяют следующие стадии онкопроцесса, через которые проходит новообразование до развития в его клеточном строении полной атипии:

А1. Такое обозначение применяется в клинической практике для обозначения имеющих высокую дифференцацию (практически полное отсутствие изменений в морфологическом строении клеток) опухолей, находящихся исключительно в пределах желчепроводящих каналов.
В1. Опухоль проросла стенки протоков, но разрушения тканей паренхимы, и поражения регионарных лимфоузлов при этом не наблюдается.
А2. Аномальные клетки начинают активно распространяться в печёночные ткани. Патологическим процессом задеты стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Отмечаются поражения поджелудочной железы и .
В2. В околопечёночных лимфоузлах появляются вторичные злокачественные очаги. Отдалённые метастатические поражения внутренних органов отсутствуют.
3 стадия (А и В). Раковые структуры поражают лимфоузлы, локализованные в воротах печени и врастают в стенки печёночной артерии. Процесс малигнизации распространяется на кишечник, желудок и находящиеся в брюшной полости лимфоузлы.
4 стадия. Онкоопухоль выглядит как единый конгломерат. Аномальные клеточные структуры прорастают через диафрагму и поражают органы, находящиеся в грудной полости. На этой заключительной стадии новообразование становится неоперабельным, и болезнь переходит в категорию неизлечимых. Помимо печени в опухолевый процесс оказываются вовлечёнными практически все внутренние органы – вторичные злокачественные очаги обнаруживаются даже в головном мозге и костях.

Диагностика злокачественного процесса

Раннее выявление ракового поражения желчепроводящих каналов может быть только случайной находкой. Такая онкология печени на начальных этапах, когда возможно провести полное лечение онкоопухоли желчных протоков и добиться выздоровления, не тревожит людей, так как не сопровождается специфической симптоматикой. В большинстве случаев болезнь обнаруживается во время прохождения человеком обязательного профессионального медосмотра или проведения комплекса диагностических процедур для выявления другого заболевания. Чтобы подтвердить возможный диагноз, пациентам с подозрением на развитие в желчепроводящих путях онкологического поражения назначается определённый комплекс исследований.

Диагностика рака проводится с применением следующих методов:

Анализы крови. С помощью данного лабораторного исследования специалист может по концентрации в биологической жидкости некоторых ферментов оценить общее состояние печени. Помимо этого аномальные клетки вырабатывают специфические белки, онкомаркеры, наличие которых в кровяном русле подтверждает развитие в печёночной паренхиме злокачественного новообразования.
УЗИ. Один из лучших и безопасных методов визуализации. С помощью ультразвукового исследования выявляются такие изменения в секреторном органе, как увеличение его размеров, изменение плотности и структуры тканей, прилежащих ким желчным протокам, а также наличие в каналах кистозных образований.
КТ и МРТ. Уточняющие диагностические методики, позволяющие более точно определить размеры, структуру, кровоснабжение и локализацию онкоопухоли.
Диагностическая лапароскопия. Даёт онкологу хирургу возможность осмотреть секреторный орган с помощью микроскопической камеры, а также взять с подозрительных участков биопсийный материал для дальнейшего гистологического изучения.

Стоит знать! Рак желчных протоков в своём течении и основных проявлениях имеет большое сходство с многочисленными заболеваниями поджелудочной железы, печени или желчного пузыря, поэтому проводить диагностическое исследование должен квалифицированный врач с большим опытом. Довольно часто ошибки, допущенные при проведении визуального осмотра, сбои в работе высокоточных аппаратов или недостаточно правильная интерпретация результатов способствует постановке неправильного диагноза и, как следствие, назначению неправильного терапевтического курса.

Лечение рака желчных протоков

Медикаментозная противоопухолевая терапия при данной разновидности патологического состояния применяется достаточно редко. В основном её назначают, когда требуется предоперационное неоадъювантное лечение рака желчных протоков для уменьшения её размеров и облегчения проведения хирургического вмешательства. Такая химиотерапия проводится внутриартериальным методом, что позволяет достигнуть более высоких терапевтических результатов и избежать при этом развития серьёзных побочных эффектов.

После предоперационного курса медикаментозной противоопухолевой терапии пациентам назначается операционное лечение, которое проводится одним из следующих способов:

Частичная резекция секреторного органа. Операция заключается в удалении участка печёночной паренхимы, подвергнувшегося процессу малигнизации с обязательным отступлением за границу злокачественности и захватом здоровых тканей.
Трансплантация печени. Самый оптимальный, но, к сожалению, не всегда возможный из-за отсутствия подходящего по всем показателям донора, способ хирургического вмешательства.

Лучевая терапия при таком онкологическом поражении применяется только в тех клиниках, где используется новейшее оборудование, с помощью которого радиационному воздействию подвергается только опухоль печени. Окружающие здоровые ткани, которым облучение способно нанести непоправимый вред, остаются не повреждёнными и продолжают нормально функционировать. В полном объёме применяются лучевая терапия и химия на заключительном этапе болезни, когда проводится позволяющая уменьшить мучительные симптомы рака желчных протоков.

Метастазы и рецидив

Любая , в том числе и рак желчных протоков, не излечивается сразу и полностью. Все злокачественные новообразования могут через какое-то время после проведённого лечения рецедивировать. Рецидив онкоопухоли желчных протоков имеет непосредственную связь со склонностью ее к раннему и обширному метастазированию. Метастатический процесс способствует появлению вторичных злокачественных очагов во многих внутренних органах. Чаще всего поражению подвергаются лёгкие, 12-перстная кишка, почки, желудок.

Метастазы при раке желчных протоков распространяются по организму следующим образом:

С током крови. Гематогенный путь считается при этой форме патологического состояния основным. Через кровоток аномальные клетки проникают в здоровые участки печёночной паренхимы, лёгкие, почки и костные структуры.
Через лимфоток. Более редкий путь, при котором поражению подвергаются практически все околопечёночные лимфоузлы.
Имплантационный путь. Распространение происходит посредством прорастания онкоопухоли в брюшину и диафрагму.

Сколько живут пациенты с раком желчных протоков?

В большинстве случаев после правильно подобранного и проведённого лечения, продолжительность жизни может составлять 32-62 месяца. По статистическим данным пятилетний благоприятный прогноз при раке желчных протоков вполне реален более чем для 90% пациентов при условии отсутствия метастатического процесса и прохождения курса адекватной терапии.

На выживаемость при этом заболевании непосредственное влияние оказывают:

возрастная категория пациента;
общее состояние здоровья и наличие сопутствующих заболеваний;
отсутствие отдалённых метастазов, абсцесса печёночной паренхимы или сепсиса.

Прогноз, который обычно после постановки диагноза даёт хирург-онколог не бывает однозначным. Он варьируется в зависимости от влияния многих факторов и в частность от ответа организма онкобольного на проводимые терапевтические мероприятия. Если лечение рака желчных протоков было начато слишком поздно, жизненный прогноз для онкобольного становится полностью неутешительным. Средний срок жизни в этом случае составляет всего несколько месяцев.

Опухоль желчевыводящих путей – это злокачественное новообразование, которое прогрессирует в желчевыводящих путях, препятствуя естественному оттоку желчи.

Как правило, данное заболевание чаще преобладает именно у мужчин, а поражает возрастную категорию старше 50 лет. Однако это вовсе не означает, что женские организмы вовсе не подвержены данному недугу. По уровню заболеваемости эта форма рака занимает второе место, являясь одной из самых распространенных патологий пищеварительной системы.

Если классифицировать данный диагноз, то можно выделить следующие формы:

папиллярная, которая имеет самую благоприятную клиническую картину и поддается интенсивному лечению;
инфильтративная, которая практически не поддается лечению, да и диагностировать ее весьма проблематично;
узловая является так называемым «промежуточным звеном» по симптоматике и патогенезу между первыми двумя формами.

Этиология патологического процесса лежит в разнообразных заболеваниях органов ЖКТ, преобладающих в пораженном организме преимущественно в хронической форме. Прежде всего, это склерозирующий холангит, неспецифическй язвенный колит и холедохолитиаз, которые становятся прекрасной базой для дальнейшего формирования раковых клеток. Также в группу риска входят пациенты, которые регулярно контактируют с такими ядовитыми веществами, как производные бензола и толуола.

Очень часто злокачественная опухоль имеет инфекционную этиологию, а провоцирует ее активность такого патогенного микроорганизма, как трематода Clonorchis.

Кроме того, болезнь стремительно прогрессирует в экологически неблагоприятных условиях и загрязненной местности, при неправильном питании пациента, а также в случае преобладания в организме острых воспалительных инфекций. Также не стоит упускать из вида генетическую предрасположенность, то есть опухоль желчевыводящих протоков может передаваться последующим поколениям по кровной линии.

Если своевременно не затормозить начавшийся патологический процесс, то наблюдается обширное поражение и метастазы печени. Именно поэтому знания о симптоматике так информативны для людей, которые пребывают в группе риска.

Симптомы

Как правило, все раковые клетки органов ЖКТ в стадии своего формирования ведут себя бессимптомно, то есть пациент продолжает считать себя абсолютно здоровым. Однако появление злокачественной опухоли в полости желчевыводящих протоков полностью меняет некогда безоблачную клиническую картину, а пациенту присущи очевидные симптомы, заметно угнетающие качество жизни и нарушающие привычный покой.

Традиционными признаками злокачественной опухоли желчевыводящих путей является болевой синдром, желтуха, кожный зуд и отсутствие аппетита. Все эти симптомы вполне закономерны, а объясняются просто:

Желтуха возникает в результате патогенной закупорки желчевыводящих протоков, когда естественный отток желчи нарушается, а кровь получает достаточное количество билирубина. Внешне кожные покровы пациента заметно желтеют, но также свой цвет меняют каловые массы и моча. Желтуха может быть устойчивой и периодической, однако в любом случае она стремительно прогрессирует в пораженном организме.
Кожный зуд – это своеобразная реакция на повышенное количество билирубина, а его интенсивность зависит от локализации очага патологии. Такие неприятные ощущения влекут за собой хроническую бессонницу, повышенную раздраженность и даже агрессию со стороны пациента.
Холангит – воспалительные изменения в желчевыводящих путях, которые обусловлены течением острого воспалительного процесса.
Что же касается болевого синдрома, то, как правило, локализуется он в верхней части живота, а имеет приступообразный характер. Интенсивность болевых ощущений различна, а зависит от преобладания очага патологии и стадии прогрессирование злокачественной опухоли характерного органа. Наряду с болями присутствует чувство тошноты и рвоты, которые не связаны с приемами пищи.

Конечно, запускать до острого болевого синдрома не рекомендуется, а при первых тревожных признаках целесообразно обратиться к грамотному специалисту за консультацией и диагностикой.

Диагностика

Как правило, пациенты длительное время не догадываются о наличии злокачественного новообразования, а в организме подозревают какое-либо инфекционное заболевание. После того как интенсивная антибактериальная терапия не дает своих положительных результатов, врач направляет на подробное исследование.

Первые мысли на присутствие рака появляются после сдачи анализа крови, в сыворотке которого обнаружены специфические ферменты. Следующим методом диагностики должно стать УЗИ, которое наглядно демонстрирует состояние печени, желчевыводящих протоков, желчного пузыря. При наличии патогенного новообразования можно определить не только его местоположение, но и примерные размеры. Дополнительно для уточнения диагноза врач направляет на КТ и МРТ, которые, в свою очередь, разъясняют все спорные моменты, преобладающие в конкретной клинической картине.

Отдельно хочется отметить такие инструментальные обследования, как чрезкожная холангиография и лапароскопия, которые желательно выполнять перед началом хирургического лечения и строго по показаниям.

Профилактика

До сих пор так и не установлена точная причина возникновения в организме раковых клеток, а врачи то и дело выдвигают свои гипотезы.

Именно поэтому говорить о профилактике не приходится, хотя некоторые рекомендации врачи все-таки оставляют.

Очень важно избавиться от всех вредных привычек, ведь частичная интоксикация организма создает благоприятные условия для дальнейшего формирования злокачественных опухолей. Ограничения также распространяются на кофе, крепкий чай, лекарственные и наркотические препараты.
Правильное питание, обогащенное растительной клетчаткой и витаминами, - залог вечного здоровья. Рекомендуется обогатить рацион свежими соками и фруктами, а также некоторыми полезными овощами.
Излучение и радиация – это те патогенные факторы, которые могут вызвать рак желчевыводящих протоков, поэтому целесообразно избегать такого патогенного воздействия на собственный организм. Ограничения распространяются даже на прямые солнечные лучи в солнечный денек.
Важно не забывать о генетической предрасположенности, поэтому не помешает у родственников выяснить, а были ли в семье онкобольные люди, и какой диагноз им ставили врачи.

Лечение

Как правило, все злокачественные опухоли подлежат хирургическому вмешательству с дальнейшими курсами химиотерапии. Только такая комплексная схема дает положительную динамику присутствующего заболевания, однако не стоит забывать и о побочных эффектах.

Цели операции – удалить опухоль в желчевыводящих путях, а также те ткани, на которые распространились метастазы. Очень часто приходится ликвидировать часть двенадцатиперстной кишки, а также долю поджелудочной железы, которая также пострадала от масштабного распространения раковых клеток.

В тех клинических картинах, когда злокачественная опухоль произрастет в печень, хирургическое вмешательство заметно осложняется, а операция может неожиданно закончиться летальным исходом. Также не исключены паллиативные операции, целенаправленные на устранение патологического сужения желчевыводящего протока и обеспечение нормального оттока желчи.

А вот задача химиотерапии – остановить патологический процесс и дальнейшее развитие раковых клеток. Такие сильнодействующие медикаменты имеют серьезные побочные явления, но позволяют продлить жизнь пациента на несколько лет. Но в любом случае болезнь считается смертельной, то есть окончательно излечить ее невозможно.

Что такое Злокачественные опухоли желчных протоков

Рак желчных протоков встречается в 0,1-0,5 % вскрытий, составляя 2,5-4,5 % всех случаев рака. Заболевание развивается не только в пожилом, но и в сравнительно молодом возрасте. Удельный вес рака желчных протоков среди злокачественных опухолей билиарно-панкреатодуоденальной зоны достигает 12-15 %. Желчные протоки у мужчин поражаются в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Излюбленная локализация рака находится в месте слияния обоих печеночных протоков и общего печеночного протока с пузырным.

Патогенез (что происходит?) во время Злокачественной опухоли желчных протоков

Рак внепеченочных желчных протоков характеризуется медленным ростом и поздними метастазами. У трети больных рак сочетается с холелитиазом. В большинстве случаев рак развивается на фоне первичного склерозирующего холангита, сопровождающегося язвенным колитом, болезни Кароли, глистной инвазии (Clonorchis sinensis, Opistharchis vivstrongm).

Классификация. Среди злокачественных опухолей желчных протоков выделяют эпителиальные (холангиокарцинома, цистаденокарцинома), мезенхимальные (фибросаркома, лейомиосаркома), смешанные (карциносаркома). По гистологическим признакам преобладают:

аденокарцинома (узловая, папиллярная, скирр (диффузно-инфильтративный рост);
редко встречающиеся гистологические типы (сквамозная карцинома, мукоэпидермоидная карцинома, цистоаденокарцинома, карци-ноид, лейомиосаркома).

По гистологическим признакам преобладает внутристеночный скирр, папилломатозный или узловой рак, быстро приводящий к обтурации протоков. Рак внепеченочных желчных протоков характеризуется медленным ростом и поздними метастазами. У трети больных рак сочетается с холелитиазом.

Регионарные лимфатические узлы, в которые метастазируют опухоли, расположены около пузырного и общего желчного протоков, ворот печени (в печеночно-дуоденальной связке), головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротной, чревной и верхней брыжеечной артерий.

При классификации по критерию Т имеются отличия от опухолей других локализаций:

категория Tl A - прорастание субэпителиальнои соединительной ткани;
Т1В - прорастание мышечно-соединительнотканного слоя;
Т2 - прорастание околомышечной соединительной ткани;
ТЗ - распространение на соседние структуры.

При классификации по критерию N:

N1 - метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего желчного протоков и/или ворот печени;
N2 - метастазы в других регионарных лимфатических узлах.

Симптомы Злокачественной опухоли желчных протоков

Особенности клинических проявлений. Среди симптомов болезни следует выделить механическую желтуху с характерным грязно-зеленым оттенком. Желтуха интенсивна, сопровождается кожным зудом. Кал обесцвечен. В моче много билирубина и желчных кислот, уробилин же не определяется. Отсутствие в анамнезе болевого синдрома перед развитием желтухи, интенсивность которой нарастает, - закономерное явление для рака желчных протоков. Окраска кожных покровов в Дальнейшем приобретает оливково-зеленый цвет. Приступы желчной колики наблюдаются редко. При быстрой обтурации протока появлению желтухи может также предшествовать болевой приступ.

Заболевание часто сопровождается рядом диспепсических нарушений, снижением и даже полной утратой аппетита, выраженным похудением. Температура тела может оставаться нормальной, но у части больных она повышается. Это повышение температуры обусловлено самим неопластическим процессом или возникновением воспалительного процесса в желчных путях и пузыре в результате застоя в них желчи. В связи с длительным застоем желчи может нарушаться функция печени, вплоть до развития печеночной недостаточности, холемических кровотечений, интоксикации и т. д. Печень, как правило, увеличена, с гладким краем, безболезненна.

Ценным для дифференциации желтух является пальпация увеличенного желчного пузыря (симптом Курвуазье). Опухоль желчных путей обычно не пальпируется, так как бывает малых размеров и расположена глубоко в брюшной полости. В ряде случаев в результате сдавливания опухолью воротной вены развивается асцит.

Диагностика Злокачественной опухоли желчных протоков

Особенности диагностики. В клиническом анализе крови определяются анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Биохимические показатели сыворотки крови свидетельствуют о наличии холестатической желтухи; наблюдается повышение содержания билирубина, активности щелочной фосфатазы, у-глутамилтранспептидазы. Сывороточный карциноэмбриональный антиген (СЕА), а-фетопротеин и антиген СА 19-9 имеют ограниченную ценность. В диагностике используют сывороточный индекс онкомаркеров (СЕА х 40 + СА 19-9). Диагностическим является уровень 400 и более. Уровень СЕА в желчи у больных с холангиокарциномой достоверно выше, чем у больных с доброкачественными образованиями желчевыводящих путей. При УЗИ видны расширенные желчные протоки. Опухоль удается выявить в 30-40 % случаев. Проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Эндоскопическая или чрескожная холан-гиография в диагностике опухолей желчных протоков имеют большое значение. Обструкция выглядит в виде резкого обрыва желчного протока. При исследовании желчи можно обнаружить опухолевые клетки. Если опухоль расположена в фатеровом соске, рентгенологические исследования могут показать деформацию стенки двенадцатиперстной кишки. Гистологически опухоль желчного протока представляет собой муцинпродуцирующую аденокарциному, состоящую из кубического или цилиндрического эпителия.

Лечение Злокачественной опухоли желчных протоков

Особенности лечения рака желчных протоков. Лечение хирургическое. При этом, если состояние больного позволяет произвести операцию, необходимо оценить резектабельность и размеры опухоли, определить наличие или отсутствие метастазов. Радикальные операции удается выполнить не более чем у 10-15 % больных. Операционная летальность составляет ниже 4 %, а послеоперационная - до 30-40%. Паллиативные операции при раке желчных протоков направлены на декомпрессию билиарного тракта и восстановление оттока желчи в кишечник. В настоящее время нет однозначных данных, подтверждающих улучшение жизненного прогноза при применении химиотерапии у этой категории больных. Летальность обусловлена развитием билиарного сепсиса или абсцессов печени, возникающих при окклюзии опухолью проксимальных желчных канальцев.

Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения. При далеко зашедшей стадии он неблагоприятный. При внутрипеченочной холангиокарциноме 3-летняя выживаемость оперированных больных составляет 45-60 %, средняя выживаемость - 18-30 мес, у неоперированных пациентов - 7 мес. У больных с локализацией опухоли в воротах печени при резекции протока выживаемость составляет - 18-21 мес, при резекции протока с долей печени - 18-24 мес, при холангиокарциноме дистальной локализации после резекции - 24 мес. На выживаемость влияют отсутствие метастазов, степень дифференцировки опухоли.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Злокачественные опухоли желчных протоков

Гастроэнтеролог
Хирург
Онколог