Этот термин происходит из латыни, где он означает кора или кожура. Он обычно используется для обозначения внешнего слоя ткани любого органа и чаще всего для обозначения коры головного мозга.

Смотреть значение Кортикальный Слой в других словарях

Слой — м. пласт, лист, ряд, протяжная толща, стлань или слань, настил; какое-либо вещество, лежащее полосою над или под другим. Земная толща стелется слоями. Тут глина залегла........
Толковый словарь Даля

Слой М. — 1. Пласт чего-л., лежащий в ряду других пластов или покрывающий какую-л. поверхность. 2. перен. Группа людей, однородная по социальным, культурным и т.п. признакам и составляющая........
Толковый словарь Ефремовой

Слой — слоя, мн. слои, м. 1. Масса, Часть вещества, расположенная горизонтально и соприкасающаяся с поверхностью другой части, пласт. Верхние слои атмосферы. чернозема. Сланцы........
Толковый словарь Ушакова

Плодородный Слой Почвы — - верхняя гумусированная часть почвенного профиля, обладающая благоприятными для роста растения химическими, физическими и биологическими свойствами.
Экономический словарь

Слой Лифо (lifo Layer) — Объем запасов, приобретенный приблизительно в одно и то же время по одной и то же цене. Согласно ему определяется себестоимость продаж при использовании метода ЛИФО.........
Экономический словарь

Слой — сло́я, предл. в сло́е и (разг.) в слою́; мн. слои́, слоёв; м.
1. Пласт чего-л., лежащий в ряду других пластов или покрывающий какую-л. поверхность. Верхние слои атмосферы.........
Толковый словарь Кузнецова

Водоносный Горизонт, Слой Или Пласт — – геологический пласт, содержащий воду, залегающий между двумя водоупорными пластами или лежащий на водоупорном пласте. Местонахождение и характеристики в.г. учитываются........
Юридический словарь

Слой — Общеславянское слово, образованное от глагола сълитися (лить). Буквальное значение – "слившееся".
Этимологический словарь Крылова

Асперматизм Кортикальный — (устар.; а. corticalis) см. Асперматизм психогенный.
Большой медицинский словарь

Базальный Слой Эпидермиса — (stratum basale, LNH) слой малодифференцированных базальных клеток и меланоцитов, непосредственно прилежащий к базальной мембране эпидермиса.
Большой медицинский словарь

Слизистый Слой — слой высокополимерных мукополисахаридов, к-рый располагается поверх клеточной стенки некоторых бактерий, но не имеет с нею постоянной и прочной связи, чем отличается........
Словарь микробиологии

Блестящий Слой Эпидермиса — (stratum lucidum, LNH; син.: прозрачный слой эпидермиса, стекловидный слой эпидермиса, элеидиновый слой эпидермиса) слой плоских, лишенных ядер клеток, цитоплазма которых пропитана........
Большой медицинский словарь

Вейля Слой — (L. A. Weil, 1849-1895, нем. стоматолог) слой пульпы зубов, расположенный между одонтобластическим и субодонтобластическим слоями.
Большой медицинский словарь

Винклера Слой Плаценты — (Winkler) слой базальной отпадающей (децидуальной) оболочки, в котором, в отличие от слоя Нитабух, в процессе внедрения трофобласта в материнские ткани плаценты не откладывается фибрин.
Большой медицинский словарь

Ганглионарный Слой Коры Мозжечка — (stratum ganglionare) см. Слой грушевидных нейронов.
Большой медицинский словарь

Гиперостоз Кортикальный — (hyperostosis corticalis; син. гиперостоз корковый) гиперостоз с локализацией процесса в корковом веществе костей.
Большой медицинский словарь

Гиперостоз Кортикальный Генерализованный — (hyperostosis corticalis generalisata) наследственная болезнь, характеризующаяся кортикальными гиперостозами с образованием остеофитов и проявляющаяся после периода полового созревания........
Большой медицинский словарь

Гиперостоз Кортикальный Детский — (hyperostosis corticalis infantilis; син.: Каффи болезнь, Каффи-Силвермена синдром) болезнь неясной этиологии, характеризующаяся кортикальными гиперостозами диафизов костей (чаще ключицы,........
Большой медицинский словарь

Водоносный Слой — , каменистая порода, часто песчаник или известняк, которые способны как накапливать, так и пропускать воду благодаря своей проницаемости и пористости. Значительная........

Зародышевый Слой — , Любой из трех слоев клеток, образующихся на начальной стадии развития ЭМБРИОНА: ЭКТОДЕРМА, МЕЗОДЕРМА и ЭНДОДЕРМА, каждый из которых развивается в определенные ткани или органы.
Научно-технический энциклопедический словарь

Мальпигиев Слой — , лежащий глубоко внутри слой ЭПИДЕРМИСА кожи. Волокнистая мембрана основания отделяет от ДЕРМИСА под ним. Слой содержит многоугольные клетки, которые постоянно делятся........
Научно-технический энциклопедический словарь

Озоновый Слой — , слой земной атмосферы, в котором сосредоточен озон (О3). Он достигает наибольшей плотности на высоте 21-26 км. Создаваемый поступающим солнечным светом, озоновый слой........
Научно-технический энциклопедический словарь

Зернистый Слой — (stratum granulosum, LNH) 1) коры мозжечка - самый внутренний цитоархитектонический слой коры мозжечка, образованный зерновидными нейронами (клетками-зернами), звездчатыми и веретеновидными........
Большой медицинский словарь

Базальтовый Слой — нижний слой земной коры, расположенный между Конрадаповерхностью и Мохоровичича поверхностью. Выделяется по сейсмическимданным; состоит предположительно из габбро.
Большой энциклопедический словарь

Слой F — , слой ИОНОСФЕРЫ, составной части АТМОСФЕРЫ Земли.
Научно-технический энциклопедический словарь

Слой Хевисайда-кеннелли — (Е-слой), слой ИОНОСФЕРЫ, составной части АТМОСФЕРЫ Земли.
Научно-технический энциклопедический словарь

Кератогиалиновый Слой Эпидермиса — см. Зернистый слой.
Большой медицинский словарь

Кортикальный — (corticalis; лат. cortex, corticis кора) относящийся к коре. к корковому веществу.
Большой медицинский словарь

Лангханса Слой — (Th. Langhans) 1) артерии - см. Субэндотелиальный слой; 2) плаценты - см. Цитотрофобласт.
Большой медицинский словарь

Мальпигиев Слой — (М. Malpighi) см. Ростковый слой эпидермиса.
Большой медицинский словарь

21.11.2014

Остеолиз,является нарушением баланса разрушения и образования костной ткани.

Развитие костей, анатомия и физиология костной ткани в норме

Прежде чем приступить к проблеме остеолиза , целесообразно кратко рассмотреть нормальное развитие костной ткани и основные анатомические и физиологические свойства костей. Как и вся соединительная ткань, кости развиваются из мультипотентных мезенхимальных клеток. Из этих клеток развиваются хондроциты (продуцируют хрящевую ткань и поддерживают ее строение), остеобласты (закладывают основу костной ткани), в ряде случаев — остеоциты (поддерживают структуру костной ткани) и остеокласты (разрушают кость).

У развивающегося эмбриона действуют два механизма образования костей: интрамембранозный и энхондральный. Интрамембранозная кость формируется непосредственно из мезенхимы без промежуточной хрящевой фазы; полагают, что филогенетически она образуется из дермы кожи. Костные структуры, которые оссифицируются раньше, чем развивающиеся по энхондральному пути, перечислены в табл.

Костные структуры, образующиеся но интрамембранозному механизму
Теменные кости
Чешуя и барабанная часть височной кости
Чешуя затылочной кости
Лобная кость
Сошник
Медиальная пластинка крыловидной кости
Кости лицевого черепа
Нижняя челюсть
Ключицы (в них, однако, возникают вторичные центры оссификации)

Рентгенограмма костей таза у ребенка 3 лет в прямой проекции.
А - эпифиз головки бедренной кости, Б - эпифизарная пластинка, В – метафиз правой бедренной кости, Г - диафиз правой бедренной кости.

Энхондральный механизм является основным при образовании большинства костей. В этом случае мезенхимальные клетки продуцируют вначале соответствующую хрящевую структуру.

Когда хрящ созревает, он начинает прорастать сосудами и разрушаться клетками. Затем мертвый хрящ замещается костной тканью, которая продуцируется остеоцитами. Эти процессы происходят главным образом ближе к концам костей, в центрах оссификации, расположенных в области эпифизов. Непрерывное отложение хряща, его гибель и последующее замещение костной тканью составляют процесс созревания костей. С учетом этого механизма образования костей любую кость можно разделить на три отдельные анатомические области: эпифиз, метафиз и диафиз. Незрелая кость отличается от зрелой наличием или отсутствием зоны роста, которая у растущей кости располагается между метафизом и эпифизом (рис.).

Рентгенологически различают два типа костной ткани: губчатое (трабекулярное) вещество и кортикальную (компактная) кость (рис. 2). Губчатое вещество заполняет полости костей и сосредоточено в околосуставных участках (в области метафиза). В длинных костях основной функцией губчатого вещества является сохранение каркаса кости и передача в кортикальный слой всех напряжений, которым подвергается кость. Кортикальная кость, с другой стороны, преобладает в диафизе, где губчатого вещества мало. Основная функция кортикальной кости - несущая. Таким образом, губчатое и кортикальное вещество кости тесно взаимосвязаны.

Рис. 2. Рентгенограмма бедренной кости ребенка 3 лет в прямой проекции .
А - кортикальный слой диафиза, В - губчатое вещество метадиафизариого отдела, В - метафиз бедренной кости, Г - губчатое вещество диафиза. Обратите внимание на то, что кортикальная костная ткань более развита там, где менее выражено губчатое вещество, и наоборот.

Поддержание структуры кости в норме представляет собой динамический процесс непрерывного распада кости за счет действия остеокластов и построения ее остеобластами. На внутренней поверхности кортикального слоя теоретически должен располагаться слой фибробластов соединительной ткани, называемый эндостом. При резорбции или лизисе кости фибробласты превращаются в остеокласты, которые разрушают костную ткань, остеобласты же одновременно восстанавливают кость. В кортикальном слое кости находятся отдельные цилиндрические структуры, называемые гаверсовыми каналами, или остеонами; они соединены перпендикулярными мостиками, называемыми прободающими каналами. Кортикальная кость лизируется за счет совместного действия остеокластов, позднее на ее месте образуются слои пластинчатой кости.

В норме контроль этого процесса осуществляется за счет сложного взаимодействия паратгормона и кальцитонина. Эти вопросы в настоящей статье не обсуждаются, но с ними можно ознакомиться в соответствующих работах.

Определение остеолиза

Обнаруживаемый обычно рентгенологически, является нарушением баланса разрушения и образования костной ткани. В этом случае остеокласты быстрее разрушают губчатое и кортикальное вещество кости, чем остеобласты могут его восстановить.
В результате происходит рассасывание кости, процесс, состоящий из двух стадий. Во-первых, из костной структуры удаляется ее минеральный компонент, во-вторых, биологический каркас кости рассасывается с помощью ферментов. Важно помнить о том, что разрушить кость могут только остеокласты.

Как правило, губчатое вещество разрушается быстрее, чем кортикальный слой. Хотя для того чтобы рентгенологически отметить разрушение кости, необходимо, чтобы значительная часть губчатого вещества (до 50%) уже была разрушена.

Кортикальный слой за счет своей плотности разрушается медленнее, и его дефекты гораздо раньше и легче обнаруживаются при рентгенографии. Впрочем, рентгенологические признаки разрушения кости, как правило, определяются не ранее чем через 10 дней после первичной травмы кости.

Разновидности остеолиза

В принципе остеолиз можно разделить на категории, перечисленные в табл. 2. Всегда при оценке случая остеолизиса врач должен помнить о перечисленных этиологических причинах я сопоставлять их с рентгенологической картиной и клиническими симптомами. Этот подход обычно обеспечивает правильную дифференциальную диагностику нарушений костной ткани.

Таблица 2. Категории остеолиза
Врожденный
Приобретенный
Воспалительный
Травматический
Опухолевый
Доброкачественный
Злокачественный
Первичный
Вторичный
Метаболический или ишемический

Анамнез

Обычно при заболеваниях костей важное значение имеет возраст больного. Некоторые доброкачественные состояния, например фиброзный дефект кортикального слоя, встречаются только у молодых людей, а у лиц старше 40 лет чаще всего причиной участков остеолизиса костей являются метастазы опухолей.

В семейном анамнезе можно обнаружить сведения о врожденной патологии костей, хотя такие заболевания встречаются крайне редко. Например, нейрофиброматоз, врожденное заболевание мезодермы и нейроэктодермальных структур кожи, впервые описанное Smith в 1849 г., может вызывать эрозии и лизис костей, поэтому при обнаружении этих явлений важно выяснить, не было ли у членов семьи подобных нарушений. Аналогичным образом очень редкое заболевание, кистозный ангиоматов костей, также может сопровождаться образованием участков остеолиза.

Разумеется лихорадка и общие клинические симптомы часто присутствуют при воспалительных заболеваниях костей. Любая инфекция может вызывать остеолиз, при этом, как правило, характерна локализация участков остеолиза, на которой нередко основывается диагноз. Иногда ведущим симптомом при остеолизе бывает боль. В таких случаях следует заподозрить инфекцию или ишемию, а также злокачественный процесс. Изредка болевым синдромом сопровождается доброкачественные новообразования. Обычно их обнаруживают случайно при рентгенографии костей, проводимой с совершенно другой целью. Иногда участки остеолиза можно объяснить наличием у больного первичного заболевания, способного поражать костную ткань, например, лимфолейкоза или рака. Ряд метаболических нарушений, например, подагра и гипергаратиреоз, также могут вызывать поражение костей. И, наконец, некоторые заболевания, сопровождающиеся остеолизом, можно объяснить наличием в анамнезе инфекции, в частности туберкулеза.

Физикальное обследование при остеолизе

Физикальное обследование редко поможет поставить диагноз в случае остеолиза. Если больной указывает на боли, то можно приблизительно определить локализацию патологии, однако вероятность отраженной боли снижает достоверность этого.
При распространении воспалительного процесса на кости кожа над пораженной областью обычно идурирована и болезненна, что также помогает в постановке диагноза заболевания.

При некоторых формах первичных опухолей удается пальпировать часть опухоли, распространяющейся в окружающие мягкие ткани. Как правило, этот симптом обнаруживается на конечных стадиях заболевания; обычно у больного раньше развивается болевой синдром.

Диагностические исследования

Лейкоцитоз с высоким содержанием полиморфноядерных клеток и повышение СОЭ могут подтвердись диагноз остеолиза, вызванного инфекцией.

Для некоторых метаболических заболеваний, вызывающих остеолиз, характерны изменения в лабораторных данных. У больных с гиперпаратиреозом обычно отмечают повышенный уровень кальция в плазме крови и снижение уровня фосфора, хотя на фоне низкого белка плазмы оба эти показателя могут оказаться нормальными.

У больных с подагрой часто отмечается повышенный уровень мочевой кислоты в плазме за счет ее избыточного образования из пуринов или задержки в результате сниженной экскреции почками.

Прежде чем рассматривать наиболее распространенные этиологические причины остеолиза, целесообразно обсудить несколько общих диагностических критериев, применяемых при оценке поражений костной ткани: характер краев дефекта, субстрат дефекта, наличие у больного одиночного или множественных дефектов.

Края дефекта

Как правило, по рентгенологической картине любых участков остеолиза можно достоверно судить о биологической активности патологического процесса в области дефекта. Хорошо отграниченный, плотный склеротический край вокруг участка остеолиза обычно указывает на «неагрессивный» характер дефекта и на адекватную реакцию костной ткани (рис. 1). При «агрессивных» дефектах переходные зоны и границы дефекта более размыты, что свидетельствует о том, что костная ткань не успела перестроиться в ответ на образование дефекта (рис. 2).

Рис. 1. Рентгенограмма левой плечевой кости больного 20 лет в прямой проекции.
Характерное изображение простой кисты плечевой кости. Обратите внимание на склеротические, «неагрессивные», края дефекта.

Рис. 2. Рентгенограмма плечевой кости больного раком , в переднезадней проекции.

Поэтому всегда при оценке остеолиза наряду с анатомической локализацией дефекта и клинической картиной необходимо оценивать характер краев дефекта.

Субстрат дефекта

Рентгенологическим субстратом дефекта называют вещество, содержащееся в участке разрушения костной ткани, образованное определенными клетками кости. Рентгенологический фон дефекта обычно указывает на преобладание определенного типа клеток и определенного репаративного процесса в области дефекта: хрящевой кальцификации (хондроидный субстрат), костной кальцификации (остеоидный субстрат), фиброзного уплотнения (фибромиксоидный субстрат).

Многие костные дефекты на рентгенограмме выглядят совершенно «пустыми», что указывает на отсутствие минерализации содержимого дефекта, т. е. его субстрата. Такие дефекты могут содержать коллаген, нормальные клетки костного мозга, кровь, жировую ткань, жидкость или сосудистые образования, которые в норме, при отсутствии минерализации, совершенно не видны на рентгенограмме.
Хрящевой или хондроидный субстрат продуцируется прежде всего хондробластами и виден на рентгенограмме в виде неправильных колец, арок или комочков кальция (рис. 3). Костный субстрат, который продуцируется остеобластами, более минерализирован (кальцифицирован), поэтому рентгенологически представлен более плотными и гомогенными участками, чем хрящевой субстрат (рис. 4).

Рис. 3. Рентгенограмма плечевой кости больного 73 лет в прямой проекции.
Агрессивный дефект в проксимальном отделе плечевой кости. Выражены остеолизис и кальцифицированное хрящевое перерождение (стрелка).

Рис. 4. Рентгенограмма дистальных отделов лучевой и локтевой костей больного 9 лет с диссеминированной остеосаркомой .
Обратите внимание на характерную, «туманную» или «облаковидную» картину оссификации в области лучевой хоста.

Фиброзный субстрат иногда может частично минерализоваться. Бели этого не происходит, то рентгенологически он не виден. При частичной минерализации его обнаруживают по небольшому туманному уплотнению в области дефекта, как это наблюдается, например, при фиброзной дисплазии (рис. 5).

Поэтому оценка субстрата повреждения может оказаться очень полезной в диагностическом поиске.

Рис. 5. Рентгенограмма костей таза больного 50 лет в прямой проекции. Виден хорошо отграниченный дефект левой подвздошной кости, при биопсии обнаружена фиброзная дисплазия. Характерны четкие «неагрессивные» края (тонкие стрелки) и туманный фон фиброзного содержимого дефекта (жирная стрелка).

Одиночные или множественные дефекты

Одиночные остеолитические дефекты могут вызываться любым из этиологических факторов, указанных выше. Поэтому при оценке одиночного дефекта необходимо использовать весь диапазон диагностических методов.

При множественных очагах остеолиза круг возможных диагнозов обычно гораздо уже. У молодых людей причиной множественных дефектов костей обычно являются врожденные аномалии или инфекция; эту патологию следует искать в первую очередь. У больных старше 40 лет причиной множественных дефектов обычно бывают метастазы злокачественных опухолей, миеломная болезнь или метаболические расстройства.

При оценке любых случаев остеолиза следует принимать во внимание следующие факторы: возраст больного, тип пораженной кости и локализацию анатомического дефекта, характер краев и субстрата дефекта, множественный или одиночный характер поражения.

Отдельные формы остеолиза

Ниже обсуждаются характерные особенности очагов остеолиза при различных типах заболеваний костей. Представленные клинические наблюдения «типичны» и целью их является лишь иллюстрация направления поиска. Как указано выше, установление диагноза заболевания костей проходит обычно по пути создания на основе рентгенологической картины списка возможных диагнозов он встречается в осевых костях скелета. Поражение обычно представлено центральными кистозными просветлениями диаметром от 1-2 мм до нескольких сантиметров с хорошо очерченными склеротическими краями. В типичных случаях дефекты круглые или овальные и расположены в костно-мозговом канале. Субстрат дефекта не определяется. Дифференциальный диагноз в этих случаях проводится с эозинофильной гранулемой, полиостозной фиброзной дисплазией, метастазами и множественной миеломой. Для подтверждения диагноза требуется биопсия.

Рис. 6. Рентгенограмма костей таза и бедренных костей в прямой проекции у ребенка 10 лет с кистозным ангиоматозом костей .

Приобретенные повреждения костей

Как указано выше, эта группа заболеваний костей может быть разделена на отдельные подгруппы: воспалительные заболевания, травмы, доброкачественные или злокачественные опухоли, последствия метаболических или ишемических поражений. Ниже обсуждается и иллюстрируется типичными клиническими наблюдениями каждая из этих подгрупп.

Воспалительные изменения

Остеомиелит. Это заболевание может проявляться в двух формах: острый гематогенный остеомиелит и вторичный, или хронический, остеомиелит вследствие распространения инфекции на кость из мягких тканей.

(рис. 7). Это заболевание чаще встречается у детей младшего и школьного возраста, распространенность его возросла в связи с широким использованием внутривенных катетеров. Чаще всего источником инфекции является золотистый стафилококк, реже - возбудители туберкулеза, сифилиса, стрептококк. Чаще всего процесс локализуется в позвонках, крестцово-подвздошном сочленении, симфизе, грудино-ключичном сочленении, хотя нередко встречается и поражение длинных костей.

Рис. 7. Рентгенограмма дистальных отделов большой и малой берцовых костей в прямой проекции у больного сепсисом 36 лет.
Обратите внимание на участки остеолизиса (жирная стрелка) и периостальной реакции (изогнутая стрелка), характерные для острого гематогенного остеомиелита.

Очаг остеомиелита обычно возникает в области дистальных метафизов, или аналогичных зонах в костях, не имеющих собственных метафизов. В этих участках обычно мало артериальных и венозных коллатералей, поэтому кровоток замедлен. Бактерии эмболизируют мелкие ветви сосудов, вызывая инфекционный процесс.

В первые три дня заболевания не обнаруживается рентгенологически достоверных изменений костей. В подозрительных случаях на этих ранних сроках можно попытаться использовать сканирование костей с радиоактивными изотопами. У взрослых прежде всего возникает отечность в глубине мягких тканей, прилежащих к пораженной кости. А у детей первым проявлением заболевания является участок остеолиза в области метафиза. Края дефекта обычно очерчены плохо и имеют «агрессивный» вид. Тут же можно обнаружить реакцию надкостницы. Если лечение не проводилось, то периостальная реакция выражена больше. У детей эпифизариая пластинка часто служит барьером для распространения инфекции в соседний сустав, но у взрослых к остеомиелиту нередко присоединяется септический артрит. Разумеется, как упоминалось выше, клиническая картина может оказать большую помощь при постановке диагноза острого гематогенного остеомиелита.

Иногда в случаях острого гематогенного остеомиелита сразу, без острой фазы, может сформироваться хроническая костная полость (абсцесс Броди). В этом случае ведущей жалобой является боль в пораженной области, рентгенологическая картина может быть разнообразной. Дефект обычно полиостью прозрачен, размеры его колеблются. Он располагается в диафизе или метафизе кости, края могут не дифференцироваться или же, наоборот, определяется плотная граница склероза вокруг абсцесса (рис. 8). Кроме того, вокруг полости может определяться широкая полоса периостальной реакции, которая рентгенологически напоминает остеоидную остеому.

(рис. 9). Эта форма инфицирования кости встречается чаще всего у больных сахарным диабетом или с сосудистой недостаточностью. В этом случае костная ткань, прилежащая к участку инфицированных мягких тканей, также подвергается вторичной инфекции, разрушается или лизируется.

Рис. 8. Рентгенограмма пяточной кости в боковой проекции у женщины 25 лет с положительным результатом посева крови .
Заметно хорошо отграниченное просветление внутри пяточной кости, окруженное широкой зоной склероза (стрелка).

Рис. 9. Рентгенограмма большой и малой берцовых костей мужчины 25 лет, перенесшего автомобильную травму .

Рентгенологически это может проявляться в виде разрушения кортикального слоя кости (повышение прозрачности кортикального слоя), остеосклероза, образования новой кости в области надкостницы или любого сочетания этих симптомов.

Травмы

При этой патологий редко встречаются истинные участки остеолиза. Разумеется, при любом переломе происходит определенный остеолиз в рамках реорганизации костной ткани перед образованием костной мозоли. Обычно в анамнезе больного обнаруживаются указания на травму. При повторной травме могут возникать значительная резорбция и лизис костной ткани, чаще всего они наблюдаются при острой нейропатической артропатии.

(рис. 10). Первое описание нейропатической артропатии было сделано Шарко в 1868 г. Первичную причину заболевания связывают с двумя основными процессами: нарушением чувствительной иннервации и повторной травмой. В свое время одним из основных заболеваний, предрасполагающих к этой патологии, был сифилис. В последние годы это место занял сахарный диабет. Невропатические изменения в суставах встречаются приблизительно у 6% больных диабетом. Картина нейропатической артропатии обычно развивается в течение нескольких лет.

Рис. 10. Рентгенограмма левого тазобедренного сустава больного 25 лет с признаками разрушения и фрагментации кости и потери суставного хряща . Такие изменения характерны для острой нейропатической артропатии.

Острая нейропатическая артропатия является одним из вариантов артрита Шарко, характеризуется фрагментацией суставных концов кости и подвывихом, которые развиваются менее чем за 2 мес. Из-за быстрой динамики этот процесс часто путают с травмой и инфекцией и оценивают ошибочно. Рентгенологические изменения включают разрушение кости, фрагментацию ее и исчезновение суставного хряща. В окружающих мягких тканях можно обнаружить кальцифицированиые продукты распада костей, иногда они распространяются по межмышечным щелям. Чаще всего острой нейропатической артропатии подвержены тазобедренные, коленные суставы.
Диагноз острой нейропатической артропатии можно заподозрить на основании известных предрасполагающих факторов и быстрого развития типичной рентгенологической картины.

Новообразования

Большая часть дефектов костей вызвана этой категорией заболеваний. Дефекты костей доброкачественного происхождения* встречаются довольно часто и обычно обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании по поводу травмы. Такие дефекты обычно протекают бессимптомно и имеют довольно-характерную локализацию. Злокачественные дефекты костей могут быть первичными или вторичными. Вторичное поражение кости опухолью встречается гораздо чаще, чем первичная опухоль костей. Ниже описаны наиболее типичные проявления некоторых из этих опухолей.

Доброкачественные опухоли (рис. 11). Это один из вариантов нормы, представляющий собой участок остеолиза, рентгенологическое изображение которого настолько характерно, что для подтверждения диагноза не требуется никаких дополнительных диагностических методов. Чаще всего он встречается у детей в возрасте от 4 до 8 лет, для него характерна спонтанная регрессия. Дефект встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, и протекает бессимптомно.

Чаще всего он встречается в заднемедиальном участке дистального отдела бедренной кости, хотя может наблюдаться и в берцовых костях. Рентгенологически обнаруживается маленькое круглое, яйцевидное или неправильной формы просветление сразу у кортикальной пластинки кости. Края его плотно склерозированы, хорошо очерчены и никогда не проникают через кортикальную пластинку.

Рис. 11. Аксиальная рентгенограмма проксимального отдела большеберцовой кости ребенка 9 лет . Обнаруживаются типичные фиброзные дефекты кортикального слоя

Рис. 12. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости мальчика 14 лет.
Обнаруживаются четко отграниченные участки остеолизиса в области эпифиза (стрелки). При биопсии этих участков обнаружена хондробластома.

(рис. 12). Эта опухоль встречается относительно редко, предположительной причиной ее считают рост хондробластов. Чаще она встречается в возрасте от 10 до 25 лет и приблизительно в 50% случаев, поражает коленный сустав. Описаны необычные случаи локализации доброкачественной хондробластомы, например, надколенник. Она может также встречаться в любой плоской кости, которая образовалась из хрящевой основы.

К основным проявлениям заболевания относятся жалобы на боли в суставах. Описаны жалобы на болезненность, отечность, ограничение движения, слабость, онемение в области сустава, местный жар и мышечную атрофию.

Почти всегда дефект наблюдается в области эпифиза. Как правило, у больных молодого возраста прежде всего при обнаружении участка остеолиза следует предположить именно этот диагноз. Края дефекта обычно тонкие и склеротические, имеют «неагрессивный» вид. Размер дефекта колеблется от 3 до 19 см, может наблюдаться эксцентрическое яйцевидное выбухание кортикального слоя; заболевание не сопровождается отчетливой реакцией надкостницы. Приблизительно у 50% таких опухолей, субстрат дефекта представлен в виде аморфной «рыхлой ваты». Заболевание дифференцируют с довольно редким абсцессом:, Броди, поражающим только эпифиз, с еще более редкой эозинофильной гранулемой эпифиза и с гигантоклеточной опухолью. Правда, вид гигантоклеточной опухоли более «агрессивный».

Однокамерная (простая) киста кости (см. рис. 1). Это доброкачественное заболевание костей неизвестной этиологии представляет собой истинную кисту, заполненную жидкостью. Приблизительно 80% таких дефектов наблюдается у детей в возрасте от 3 до 14 лет, чаще у мальчиков. У больных младше 17 лет обычно этим заболеванием поражаются проксимальные отделы плечевой и бедренностей костей, а у больных старше 17 лет - кости таза и пяточная кость.

Рентгенологические симптомы однокамерной кисты кости очень характерны. Они обычно представлены в виде центрального метафизарного дефекта с «неагрессивными» краями вблизи эпифизарной пластинки или примыкающего к ней. Границы дефекта обычно шире в области метафиза и уже в области диафиза, таким образом, длинная ось его больше, чем диаметр. Ширина дефекта редко превышает ширину эпифизарной пластинки, такая киста никогда не распространяется в мягкие ткани.

Интересно, что обычно это нарушение проявляется в виде натологического перелома. В этих случаях фрагмент кости может западать в нижележащую часть рентгеноконтрастной опухоли (киста) - симптом «упавшего фрагмента». Простую кисту кости дифференцируют с гигантоклеточной опухолью, аневризматической кистой, энхондромой, хондромиксоидной фибромой. Хондромиксоидная фиброма и аневризматическая киста костей обычно располагаются более эксцентрично и локализация их более разнообразна. В полости энхондром обычно отмечается точечная кальцификация хряща, а гигантоклеточ-ные опухоли выглядят, как правило, более агрессивно.

Лечение простой кисты обычно заключается в хирургическом кюретаже. Описана склонность к рецидивированию.

(рис. 13). Эозинофильная гранулема костей рассматривается в разделе, посвященном доброкачественным опухолям костей, так как она относится к группе заболеваний, включающих болезнь Леттерера - Сиве (острый или подострый деноминированный гистиоцитоз) и болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена (хронический диссеминировавный гистиоцитоз). Клиническая симптоматика и возрастные особенности этих заболеваний различны, подробные сведения о них содержатся в приведенной в конце главы литературе. Заболевание далеко не всегда поражает кости. Зато, если это происходит, как правило, наблюдается болезненность и ограничение движений. Могут встречаться признаки местного воспалительного процесса. Чаще всего эозинофильной гранулемой поражаются кости черепа, ребра, нижняя челюсть, позвонки, кости таза и конечности.

Рис. 13. Рентгенограмма черепа в боковой проекции больного 11 лет с эозинофильной гранулемой.
Заметны характерные области своде черепа.

Рентгенологически при эозинофильной гранулеме наблюдаются полностью просветленные участки остеолиза. Края их могут быть резко очерченными, несколько склеротичными или смазанными. Иногда создается впечатление двойного контура, дающее картину типа «дыры в дыре». Это создается, вероятно, за счет наличия периостальной реакции различной выраженности. В типичных случаях поражения костей черепа наблюдаются эрозии как наружной, так и внутренней кортикальной пластинок, при этом наблюдается, как правило, двойной контур дефекта. При поражении нижней челюсти характерно рассасывание кости в области корней зубов, создающее впечатление «плавающего зуба». При поражении позвоночника встречаются типичные изменения в виде резкоуплощенных почти полностью спавшихся позвонков.

Гистологически дефекты костей при эозинофильных гранулемах содержат ретикулярные клетки с липидной инфильтрацией различной выраженности или гранулемы, содержащие гистиоциты и эозинофилы. Диагноз обычно ставится с помощью биопсии.

Злокачественные опухоли (рис. 14). Остеосаркома - вторая по частоте злокачественная опухоль костей после множественной миеломы. Преобладающим клеточным элементом остеосаркомы являются остеоциты, подвергшиеся малигнизации. По расположению в пределах кости опухоли делят на центральные медуллярные остеосаркомы, параостеальные (юкстакортикальные) остеосаркомы, множественный остеосаркоматоз и остеосаркомы мягких тканей. В настоящей статье обсуждаются только центральные медуллярные остеосаркомы.

Рис. 4. Рентгенограмма правого тазобедренного сустава в прямой проекции больной 17 лет.
Обнаруживается остеолитическое разрушение шейки и проксимальной части головки бедренной кости. При биопсии подтвержден диагноз остеолитической остеосаркомы.

Остеосаркомы в два раза чаще поражают мужчин, чем женщин. Наиболее часто эта опухоль встречается во второй и третьей декаде жизни. Основным клиническим симптомом является боль в области поражения, хотя первичным проявлением заболевания может быть и патологический перелом. Остеосаркома рано метастазирует, прогноз при ней плохой. Предпочтительным методом лечения заболевания является ампутация с последующей химиотерапией.

Чаще всего остеосаркома поражает дистальную часть бедра и проксимальный отдел большеберцовой кости (около 75% случаев), хотя в принципе в процесс может вовлекаться любая кость. Чаще опухоли наблюдаются в метафизе, но встречаются и в области диафиза. Если опухоль возникает до закрытия эпифизарной щели, то зпифизарный хрящ обычно служит барьером распространения опухоли в эпифиз.
Рентгенологически опухоль может представляться в виде плотного склеротического участка, умеренно оссифицированного дефекта, участка полного остеолиза или сочетания любого из этих трех симптомов. Полный лизис без минерализации встречается редко. Колебания рентгенологической плотности в пределах дефекта вызваны различной степенью минерализации опухолевых клеток.

Классическим примером остеосаркомы служит склеротический, с неопределенными краями дефект в области метафиза длинной кости, проникающий через кортикальную пластинку и распространяющийся в мягкие ткани. Обычно можно заметить острый пик реакции надкостницы, распространяющийся перпендикулярно оси кости, так называемый «симптом солнечного протуберанца». Распространение реакции в мягкие ткани может быть довольно значительным и для его оценки удобно использовать компьютерную томографию. При остеолитической остеосаркоме в области дефекта наблюдаются пятнистые просветления, перемежающиеся с участками склероза, такая рентгенологическая картина может имитировать остеомиелит. Дифференциальный диагноз ставится с помощью биопсии.

(рис. 5). Саркома Юинга впервые была описана в 1866 г. В 1921 г. Юинг вновь привлек внимание к этой опухоли, назвав ее диффузной эндотелиомой или эндотелиальной миеломой. Это относительно редкое заболевание встречается обычно у молодых людей, в возрасте до 30 лет. Болезнь в равной степени поражает мужчин и женщин, чаще располагаясь в области длинных костей нижних конечностей и костей таза.

Рис. 5. Саркома Юинга. Рентгенограмма левой бедренной кости девочки 4 лет с жалобами на боли в тазобедренном суставе.
Обнаруживается выраженное остеолитическое разрушение проксимального отдела бедренной кости (тонкая стрелка), периостальиая реакция у границы кости в виде «луковой кожуры» (изогнутая стрелка). Отмечается также большое объемное образование в мягких тканях (контурная стрелка).

У больных саркомой Юинга обычно наблюдаются лихорадка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, что часто заставляет врача предполагать наличие инфекции. В области поражения может наблюдаться болезненность и отек, которые также можно принять за признаки остеомиелита.

Рентгенологически чаще всего обнаруживается диафизарный дефект с очень агрессивным инвазивиым контуром и плохо дифференцированными краями. При этом нередко наблюдается выраженная периостальная реакция в виде параллельного многослойного контура, так называемый «симптом луковичной кожуры». Признаком инвазивного роста может быть разрушение кортикальной пластинки. Нередко вокруг дефекта костей можно наблюдать тень от прорастания опухоли в мягкие ткани.
Заболевание дифференцируют с остеомиелитом, остеосаркомой, злокачественной лимфомой, характерными для этой возрастной группы. Прогноз заболевания, несмотря на лечение, плохой, пятилетняя выживаемость составляет от 4,8 до 12,6%.

(рис. 6). Это заболевание наблюдается более чем у половины всех больных со злокачественными опухолями костей. Множественная миелома чаще всего наблюдается у взрослых среди всех новообразований костей. Заболеваемость составляет 3 на 100 тыс. популяции. Несколько чаще заболевание наблюдается у мужчин, средний возраст больных - 60 лет. Миеломой может поражаться любая кость, содержащая гематопоэтические клетки, но чаще, что весьма интересно, поражаются нижние и верхние челюсти (более 30% случаев). Наряду с ними поражаются крупные кости.

Рис. 6. Рентгенограмма черепа в боковой проекции женщины 57 лет с множественным миеломатозом
Обнаруживаются характерные множественные участки лизиса в костях свода черепа. Данное состояние следует дифференцировать с метастазами опухоли.

Клинически заболевание обычно проявляется болями, напоминающими невралгию или артралгию. У некоторых больных наблюдается отечность мягких тканей и пальпируется объемное образование в области поражения. В запущенных случаях отмечается значительная деформация костей и гиперкальциемия, вызванная распадом костной ткани. Иногда ведущим симптомом может быть азотемия.
Характерным рентгенологическим признаком миеломы являются диффузные изъеденные участки остеолиза, не содержащие субстрата. Форма этих участков часто неправильная, они не имеют склеротических краев. Вид дефектов весьма «агрессивный», края их часто смазаны, содержимое не определяется.

Заболевание дифференцируют с остеолитическими метастазами, хотя некоторые авторы указывают на то, что обширное прорастание в мягкие ткани и генерализованный остеопороз могут сразу указывать на диагноз миеломы. Раньше прогноз был неблагоприятным, в последние годы он улучшился за счет применения ряда химиотерапевтических препаратов, описаны случаи ремиссии продолжительностью до 2 лет.

(рис. 7). Наряду с миеломной болезнью наиболее частой причиной участков остеолиза в костях являются метастазы. Если у больного старше 60 лет выявлены участки остеолиза, то следует считать, что они представляют собой метастазы или участки миеломы до тех пор, пока не выявлена какая-либо другая причина. Метастазирование в кости за счет инвазии опухолевых клеток через лимфатические пути или кровоток может наблюдаться в любых костных образованиях.

Рис. 7. Рентгенограмма левой плечевой кости в прямой проекции больной раком молочной железы 65 лет. Заметен остеолиз и значительное разрушение лопатки, при биопсии подтверждено наличие метастатического процесса.

Чаще всего участки остеолиза образуют первичные опухоли молочной железы, легкого, щитовидной железы, почки, реже - простаты и желудочно-кишечного тракта. Разумеется, любая из этих опухолей может также вызывать костную реакцию или склероз, обусловливая оетеобластические метастазы. Обычно наблюдается смешанная картина поражения кости.

Рентгенологические симптомы при метастазах весьма вариабельны. Обычно обнаруживается неопределенный характер разрушения кости, при этом дефекты имеют «агрессивный» вид с плохо дифференцированными краями. Дефекты обычно множественные, что помогает исключить диагноз первичной злокачественной опухоли кости.

Плоскостная рентгенограмма далеко не всегда отражает всю полноту поражения кости метастазами, поэтому в настоящее время для более адекватной оценки степени поражения костей, прогрессирования или регрессирования заболевания используют сканирование костей с различными радиоактивными изотопами. Тем не менее, часто приходится сопоставлять данные рентгенограммы с данными сканирования, особенно, если у больных обнаруживается дегенеративный артрит, что часто встречается в этой возрастной группе.

Метаболические нарушения

Среди метаболических болезней лизис костей могут вызывать очень многие. К ним относятся подагра, псевдоподагра и другие артриты. Наиболее типичным примером метаболических дефектов костей являются изменения, вызванные гиперпаратиреозом.

(рис. 8). Гиперпаратиреоз может быть разделен на первичную и вторичную формы. Первичный гиперпаратиреоз обычно вызывается аденомами или гиперплазией паращитовидных желез, а вторичный гиперпаратиреоз - как компенсация при рахите, остеомаляции, беременности, почечной недостаточности, недостатке приема кальция или гипопаратиреозе у матери. Заболевание чаще всего встречается в возрасте 30-50 лет, у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. При исследовании плазмы крови обычно обнаруживается повышенный уровень кальция и сниженный уровень фосфора, хотя у больных со сниженным содержанием белков в плазме уровень кальция может быть нормальным.

Рис. 8. Рентгенограмма большеберцовой кости в прямой (а) и боковой (б) проекциях больного со значительным повышением уровня кальция и снижением уровня фосфора в плазме . Дефект представлен «коричневой опухолью», сопровождающей гиперпаратиреоз.

Костные дефекты при первичном и вторичном гиперпаратиреозе идентичны, и приблизительно у половины всех больных можно обнаружить характерные рентгенологические симптомы гиперпаратиреоза. К ним относятся поднадкостничные, кортикальные эрозии кости, особенно на лучевой стороне средних фаланг пальцев кисти, генерализованная деоссификация, кальцификации суставов, сухожилий и связок, локализованные участки остеолиза, так называемые коричневые опухоли.

Участки лизиса костей встречаются часто и могут поражать любую кость. Для них характерны большие размеры, эксцентричное расположение, распространение деструкции в область метафизов длинных костей. Края их могут быть отчетливыми или смазанными, видимого субстрата в дефектах не определяется. Гистологически дефекты костей при гиперпаратиреозе заполнены гигантскими клетками (остеокласты) и рентгенологически их бывает трудно дифференцировать от истинных гигантоклеточных опухолей костей. Впрочем, обычно присутствуют другие рентгенологические симптомы гиперпаратиреоза.

Лечение заболевания направлено на устранение первичной причины гиперпаратиреоза. С началом лечения, как правило, отмечается быстрая регрессия дефектов костей.

Теги:
Начало активности (дата): 21.11.2014 12:37:00
Кем создан (ID): 645
Ключевые слова: костная ткань,возраст

Общепринятые признаки злокачественных опухолей, описываемые в учебниках,- это быстрый инфильтрирующий рост, распространение опухоли за пределы кости, периостоз, склонность к рецидивам и метастазированию.

Практическое значение имеют опухоли, представленные в таблице 4.

Таблица 4- Злокачественные опухоли костей

Злокачественные опухоли из собственно костной ткани

Остеогенные саркомы. Термин «остеогенная саркома» предложен Ewing в 1920 г. Остеогенная саркома характеризуется опухолевыми разрастаниями элементов костной ткани. Это наиболее часто встречающаяся форма злокачественных опухолей костей. По данным М. В. Волкова, на ее долю приходится 2/3 всех случаев злокачественных опухолей костей у детей. По данным Американского мемориального центра по регистрации опухолей у детей за 30 лет (Dargeon, 1960), из 184 злокачественных опухолей костей 130 приходились на остеогенную саркому. Все авторы солидарны в том, что остеогенная саркома поражает преимущественно детский, подростковый и. юношеский возраст, когда происходит наиболее интенсивный, рост скелета. Реже остеогенная саркома может наблюдаться и у лиц более старшего возраста (до 30 лет). Высокие цифры которые приходятся, по литературным данным (Ross, 1964; Т. П. Виноградова), на возраст больных свыше 50 лет, вероятно, можно отнести не к первичным остеогенным саркомам, а озлокачествлению болезни Педжета и хондроматоза костей. Болеют чаще лица мужского пола.

Остеогенная саркома, как правило, солитарная опухоль. Она склонна, особенно в детском возрасте, к метастазированию гематогенным путем в легкие, мозг и крайне редко - в кости.

Излюбленная локализация остеогенных сарком - длинные трубчатые кости. Кости нижних конечностей поражаются значительно чаще, чем верхних конечностей. На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, большеберцовая и плечевая. Реже наблюдается остеогенная саркома плоских и мелких костей. Поражение плоских костей свода черепа наиболее характерно для раннего возраста.

В длинных трубчатых костях типичной локализацией остеогенной саркомы (после наступления синостоза) является метаэпифизарный отдел, а у детей - метафиз. В редких случаях возможна диафизарная локализация остеогенных сарком.

В детском возрасте клинико-рентгенологические проявления остеогенных сарком имеют свои особенности. Это связано прежде всего с анатомическими особенностями растущего скелета. В отличие от взрослых, первичный очаг локализуется в метадиафизе длинной трубчатой кости, распространяется по диафизу. Принято считать, что саркома не переходит на вторую половину диафиза. В детском возрасте возможно распространение процесса и на 2-ю половину диафиза.

Эпифизарная хрящевая зона и зона предварительного обызвествления не являются препятствием для проникновения остеогенной саркомы в эпифиз. Мы неоднократно наблюдали в детском возрасте распространение саркомы в эпифиз, на что указывали в своих лекциях (1980). По данным А. Ф. Цыб, В. А. Бизер, В. С. Паршина (1982), В. С. Паршина (1983) распространение остеогенной саркомы длинных трубчатых костей через эпифизарную хрящевую зону у детей наблюдается в 64,4%. По новому звучит вывод В. С. Паршина (1983) о возможности разрушения суставного покровного хряща и распространении остеогенной саркомы в мягкотканные элементы сустава (в 4% случаев).

Остеопластические формы остеогенных сарком у детей встречаются значительно чаще, чем остеокластические. Благодаря хорошему кровоснабжению и выраженной реактивности надкостницы развивается выраженный игольчатый периостоз. Особенно большие трудности для дифференциальной диагностики представляют смешанные остеокластопластические варианты остеогенных сарком.

В литературе имеются указания, что в раннем детском возрасте остеогенная саркома локализуется в костях свода черепа. Нам не приходилось наблюдать детей с остеогенной саркомой младше 4 лет. Возможно поэтому мы не наблюдали остеогенной саркомы в костях свода черепа у детей. И напротив, у взрослых эта локализация имела место. В одном случае был направлен ребенок 5 лет с диагнозом - остеогенная саркома костей свода черепа. При рентгенологическом исследовании в левой теменной кости определялся участок мелкоочаговой деструкции и выраженный игольчатый периостоз. При тщательном клинико-рентгенологическом исследовании выявлен метастаз опухоли надпочечников в кости свода черепа. Наблюдающийся в подобных случаях периостоз может явиться причиной заключения в пользу остеогенной саркомы.

Рентгенологическая картина остеогенных сарком зависит от их локализации, макро- и микроскопического строения.

Для практических целей остеогенные саркомы подразделяют на две формы: остеолитическая и остеопластическая (остеосклеротическая).

При остеолитической форме остеогенной саркомы превалирует деструктивный процесс, при остеопластической - массивные опухолевые разрастания костной плотности. Частота обеих форм, по данным литературы, варьирует.

Наши данные представлены в таблице.

Таблица 5

Остеогенная capкома (собственные наблюдения -115 случаев)

Локализация

остеолитическая

остеопластиче-ская

бедренная кость

большеберцовая кость

плечевая кость

лучевая кость

малоберцовая кость

кости таза

кости черепа

к сти стопы

пяточная кость

Остеогенная остеолитическая саркома длинных трубчатых костей характеризуется многообразием рентгенологической картины.

В излюбленном месте, в метаэпифизе появляется участок разрежения костной структуры неправильной или овальной формы с нечеткими контурами. В течение короткого времени (около 2 месяцев) в связи с быстрым ростом опухоли на рентгенограмме выявляется очаг деструкции с изъеденными контурами, который может граничить с участком склероза, также не имеющим четких контуров. Кортикальный слой разрушается, появляются периостальные разрастания. Характерным для остеолитической саркомы признаком является так называемый периостальный козырек или треугольник Кодмена. При разрушении кортикального слоя опухоль выходит за пределы кости и на уровне краевого очага деструкции в мягких тканях определяется мягкотканная тень опухоли. Рост опухоли и, следовательно, очага деструкции, происходит как по ширине кости, так и по длиннику. Прорастание опухоли в костномозговой канал характеризуется участком разрежения костной структуры, напоминающим «язычок пламени». Сохранившийся диафиз расширен в виде раструба. Опухоль распространяется вдоль надкостницы,

под ней и протяженность периостоза значительно больше, чем очага деструкции. Как правило, опухоль не поражает вторую половину диафиза. Возможен патологический перелом.

В случаях остеогенной остеопластической саркомы не отмечается столь значительного разрушения кости и на рентгенограммах в метаэпифизе определяются опухолевые разрастания костной плотности, заполняющие костномозговой канал и не имеющие чётких границ. При прорастании кортикального слоя в мягких тканях определяется облаковидная костной плотности тень. Характерна реакция надкостницы по игольчатому типу, однако может иметь место отслоенный, слоистый и смешанный периостоз.

Остеогенная саркома плоских и коротких костей имеет ту же рентгенологическую картину, характеризующуюся быстрой динамикой. При поражении плоских костей может наблюдаться реакция надкостницы по игольчатому типу, но не бывает периостоза по типу периостального козырька. При локализации остеогенной остеокластической саркомы в плоских костях приходится проводить дифференциальную диагностику с эозинофильной гранулемой, солитарной миеломой, метастазами рака в кости (см. табл. 6).

Рентгенологическая картина при эозинофильной гранулеме имеет ряд характерных особенностей. Очаг деструкции костной ткани округлой или неправильной формы имеет чёткие контуры, иногда, сливаясь между собою, очаги деструкции приобретают ячеистый рисунок; в некоторых случаях очаг деструкции может быть окружен ободком склероза.

Таблица 6

	Остеогенная остеолитическая саркома	Солитарный метастаз рака
	Детский, юношеский и до 30 лет.	Преимущественно после 45 лет
Локализация	МетаэниФиз (метафиз у детей)
Очаг деструкции	С нечеткими, неровными контурами. Без трабекулярного строения	С нечеткими, неровными контурами Могут быть трабекулы, создавая картину ячеистой перестройки.
Очаг деструкции	Нет обрывков костной ткани	В очаге наблюдаются обрывки костной ткани
Периостальная реакция	Выражена преимущественно по типу треугольника Кодмена	Не характерна
Разрыв кортикального слоя	Разрыв кортикального слоя и выход опухоли за пределы кости	Разрыв кортикального слоя и возможен выход опухоли за пределы кости

Солитарная миелома наиболее часто локализуется в крыле подвздошной кости. Это четко отграниченный очаг деструкции костной ткани, без реактивного склероза в окружности. В ряде случаев в очаге деструкции прослеживается трабекулярный рисунок. Четкость контуров очага деструкции и ячеистость рисунка отличают солитарную миелому от остеогенной остеокластической саркомы.

Общеизвестно, что результаты оперативного лечения остеогенных сарком зависят во многом от правильного и своевременного распознавания злокачественной опухоли. Обнадеживающих результатов можно достичь при лечении I стадии остеогенных сарком, когда опухоль еще не разрушает кортикальный слой. В этот период дифференциальный диагноз представляет подчас большие трудности. Длительные динамические наблюдения недопустимы. В неясных случаях, подозрительных на наличие остеогенной саркомы, следует прибегать к биопсии.

Дифференцировать остеогенную саркому приходится со многими костными заболеваниями.

Мы уже отмечали необходимость дифференцировать остеогенную остеолитическую саркому с литической фазой остеобластокластомы (см. табл. 2). Во многих случаях приходится проводить дифференциальный диагноз между остеогенной остеолитической саркомой и солитарным метастазом рака (таблица 6) и хондросаркомой (таблица 8).

Определенные трудности возникают при дифференциальной диагностике остеогенной саркомы, особенно в случаях, когда имеет место сочетание остеолитических и остеопластических проявлений с опухолью Юинга (таблица 7).

Предсказание при остеогенной саркоме очень неблагоприятное ввиду достаточно быстрого появления отдаленных метастазов.

Паростальная остеогенная саркома. Термин «паростальная саркома» (синоним «параоссальная саркома») введен в 1951 году (Geschickter, Copeland). Существует мнение, что опухоль развивается из участков эмбриологически смещенного в мышцы периоста. Авторы, описавшие эту опухоль, считают, что вначале она имеет доброкачественное течение, в более поздних стадиях злокачественное.

Т. П. Виноградова пишет: «Еще неясно, начинается ли она как доброкачественный процесс - остеома, оссифицирующий миозит, или с самого начала является саркомой высокой степени зрелости».

По данным литературы, паростальная саркома составила 5% всех случаев остеогенных сарком. Отмечается некоторое преобладание больных женского пола. Преимущественно опухоль выявляется в возрасте 30-40 лет, хотя имеются и немного численные сообщения о болезни детей в возрасте от 8 до 14 лет.

Клинически опухоль проявляет себя при обширном разрастании, рост ее медленный. В течение 5 и более лет паростальная саркома может существовать, заметно не нарушая состояния больных. В то же время, по данным Онкологического научного центра АМН СССР из 23 больных паростальной остеогенной саркомой у 17 длительность анамнеза заболевания до первого обращения к врачу была от 1 до 7 месяцев. При иссечении опухоли она может рецидивировать. Описаны также метастазы в легкие, которые могут появляться даже через многие годы после радикальной операции. Лучшие отдаленные результаты достигаются при радикальном лечении и ранней стадии развития опухоли.

Таблица 7

Остеогенная саркома	Опухоль Юинга
Детский и юношеский возраст	Детский и юношеский возраст, реже - старше 30 лет.
Метаэпифиз (метафиз у детей)	Диафиз, метадиафиз.
Не распространяется на вторую половину диафиза	В ряде случаев поражает весь диафиз
Очаг деструкции с изъеденными контурами	Множественные очаги деструкции
Костномозговой канал не вздут	Костномозговой канал вздут при центральной локализации опухоли
Кортикальный слой разрушен	Кортикальный слой расширен и продольно разволокнен, возможна краевая деструкция
При остеолитической форме - единичный участок склероза, при остеопластической форме костномозговой канал склерозирован	Очаги деструкции сочетаются с участками склероза.
Преимущественно игольчатый периостоз при остеопластической и по типу треугольника Кодмена - при остеолитической форме	Преимущественно слоистый или отслоенный периостоз
Не метастазирует в регионарные лимфатические узлы	Метастазы в регионарные лимфатические узлы

Локализуется паростальная саркома преимущественно в длинных трубчатых костях, в метафизе и реже - в диафизе.

Рентгенологическая картина опухоли весьма характерна. Определяются бугристые костные разрастания, муфтообразно охватывающие кость. Очертания опухоли неровные, фестончатые. В ряде случаев отмечаются гладкие и чёткие очертания опухоли. По периферии тень опухоли менее плотная. В зависимости от строения опухоли могут определяться очаги просветления. Сама костная часть опухоли дает плотную однородную тень, реже - имеет трабекулярное строение. Опухоль располагается снаружи кости, плотно прилегает к ней, местами видна

Полоска просветления, отделяющая кость от тени опухоли. В поздней стадии паростальная саркома прорастает кортикальный слой кости и разрушает его снаружи внутрь.

Рентгенологическая дифференциальная диагностика в основном трудна при небольших размерах опухоли, когда она имеет относительно гладкую поверхность и равномерное окостенение с упорядоченным рисунком, симулирующим губчатую структуру. При этом может отсутствовать муфтообразное окутывание опухолью кости и симптом линейного просветления. В редких случаях опухоль имеет грибовидную форму и располагается на узком основании. Возникает необходимость исключения остеохондромы. Удачно произведенная открытая биопсия может оказать большую помощь в диагностике.

Паростальную саркому приходится дифференцировать с оссифицирующим миозитом, при котором обызвествление соответствует направлению мышечных волокон.

Оссифицирующий травматический миозит может развиваться после острой одномоментной травмы. Рентгенологическая картина оссифицирующего миозита, возникающего после острой травмы, обычно выражается тенью неправильной формы с нечёткими очертаниями. Со временем, не увеличиваясь в размере, тень уплотняется, отдельные очаги обызвествления сливаются друг с другом. Между костью и обызвествленным участком мышцы может оставаться светлая прослойка. При паростальной саркоме, как отмечено выше, местами также видна полоска просветления, отделяющая кость от тени опухоли. Однако обызвествленная тень при миозите обычно распространяется только в одну сторону от кости, а не лежит вокруг неё муфтообразно. Строение кости при оссифицированном миозите не претерпевает изменений.

Злокачественная опухоль из хрящевой ткани

Хондросаркома была выделена в самостоятельную форму в 1930 г. (Phemister). По данным Jaffe, первичная хондросаркома кости составляет 10% по отношению к больным с опухолями костей разных возрастов. Частота хондросаркомы, по нашим данным, по отношению к больным с первичными злокачественными опухолями костей составляет 13%.

Первичные хондросаркомы обычно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома встречается редко. Например, по данным М. В. Волкова, она составляет 0,8% у детей с первичными опухолями и дисплазиями скелета. По данным Henderson и Dahlin (1963), из 288 больных с хондросаркомой, которые наблюдались в клинике Мейо за 50 лет, лишь 10 были моложе 18 лет (среди них 2 детей моложе 10 лет).

Клиническое течение хондросарком, в отличие от остеогенной саркомы, более медленное. В литературе имеются указания, что медленным ростом характеризуются хондросаркомы длинных трубчатых костей. Постепенно усиливается боль при пальпации и в покое, появляется припухлость, возможно повышение температуры тела. Однако иногда рост хондросаркомы может быстро прогрессировать. В отличие от других авторов, Dargeon (1960) относит хондросаркому к самым злокачественным по течению опухолям скелета. Анализируя наши наблюдения, мы могли отметить спокойное клиническое течение хондросаркомы (от 2 до 4 лет) у лиц старше 55 лет (хондросаркома лопатки - 2, хондросаркома ребра- 1, хондросаркома длинных трубчатых костей - 2 больных). У двух детей в возрасте 10 и 13 лет и у беременной женщины 20 лет при локализации хондросаркомы в дистальном отделе бедренной кости длительность анамнеза не превышала 4 месяцев и спустя 12-14 месяцев после ампутации конечности у больных выявлены метастазы в легкие. У остальных больных продолжительность анамнеза составляла 10- 12 месяцев.

Излюбленной локализацией хондросаркомы в длинных трубчатых костях является эпиметафиз у взрослых и метафиз у детей. Реже поражаются кости таза, лопатка, ребра и мелкие кости.

Рентгенологическая картина многообразна. При центральном расположении опухоли в кости определяется очаг деструкции с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деструкции распространяется в сторону сустава, разрушается эпифизарная пластинка, опухоль может прорастать в сустав. Кортикальный слой истончается, разрушается и за пределы кости выходит очень нежная тень хондросаркомы. Периостальная реакция выражена незначительно и преимущественно по типу периостального козырька. При больших размерах очага деструкции возможен патологический перелом. Это картина преимущественно литического типа хондросаркомы, при котором наблюдается незначительное вздутие пораженного отдела кости.

При втором типе хондросаркомы, с преимущественным обызвествлением, встречающемся реже, кость в пораженном отделе незначительно расширена в поперечнике. Участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикального слоя сливается с этой обызвествленной тенью. В меньшей степени выражены очаги деструкции. Они множественные, мелкие, без чётких контуров. Периостальная реакция мало выражена и определяется на ограниченных участках в виде бахромчатого или отслоенного периостоза. При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях определяется выход опухоли костной плотности.

При третьем типе хондросаркомы, смешанном, определяется неоднородный очаг деструкции с нечеткими и неровными контурами, придающий пораженному отделу картину «пористости». На этом фоне определяются множественные мелкие обызвествленные крапчатые тени. При разрушении кортикального слоя за пределами кости также определяется мягкотканная тень с крапчатыми включениями. Периостальная реакция и в этих случаях выражена незначительно.

Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями из хрящевой ткани, когда приходится учитывать все признаки злокачественного роста, и с остеогенной саркомой. Основные дифференциальные признаки представлены в таблице.

Таблица 8

Клинико-рентгенологические данные	Остеогенная саркома	Хондросаркома
Клиническое течение		Более медленное
	Преимущественно детский и юношеский	30-40 и более лет
Локализация	Эпиметафиз (у взрослых), метафиз (у детей)	Эпифиз (у взрослых), метафиз (у детей)
Форма пораженной кости	Расширение в поперечнике, умеренное вздутие при диафизарной локализации	Веретенообразная деформация
Патологическая перестройка костной структуры	Очаг деструкции солитарный с неровными, нечеткими контурами или участок склероза	Очаги деструкции. Очаги деструкции с крапчатыми обызвествленными участками. Участок неоднородного склероза.
Характер распространения опухоли	Рост опухоли за пределы кости в виде мягкотканной (остеолитическая) или костной плотности тени (остео-пластическая) Не разрушается эпифизарная пластинка Опухоль не переходит на сустав.	Рост опухоли за пределы кости в виде нежной мягкотканной или крапчатой тени Разрушается эпифизарная пластинка Опухоль может прорасти в сустав.
Периостальная реакция	Выражена периостальная реакция	Мало выражена периостальная реакция

Злокачественная опухоль из ретикулоэндотелиальной ткани

Опухоль Юинга (недифференцированная круглоклеточная саркома). Опухоль Юинга встречается относительно редко. По данным американских авторов, опухоль Юинга составляет 11,6% злокачественных опухолей костей (остеогенные саркомы- 38,1%, хондросаркомы - 8,3%). По данным М. В. Волкова, в детской клинике опухоль Юинга встречается в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы. По нашим данным, опухоль Юинга составляет 16,3% первичных злокачественных опухолей костей. У многих больных в анамнезе отмечается травма.

Опухоль Юинга преимущественно наблюдается у детей и подростков. Однако болеют люди и старше 30-50 лет. Соотношение мужчин и женщин равно 2:1.

Первым симптомом болезни может быть боль. Боли носят непостоянный характер. Как правило, появляется опухоль и несколько увеличивается объем пораженного сегмента скелета. В периферической крови умеренный лейкоцитоз. Подъём температуры тела.

Опухоль Юинга, как правило, солитарна. Реже наблюдается полиоссальная локализация. Поражаются длинные трубчатые кости и плоские кости. Характерно поражение диафиза длинных трубчатых костей, может поражаться метафиз и очень редко - эпифиз.

Рентгенологическая картина опухоли Юинга многообразна, но в большинстве случаев она слагается из трех компонентов: очаги деструкции, эндостальная реакция и периостальные наслоения. Очаги деструкции различного диаметра. И. Г. Лагунова выделяет три варианта деструкции: мелкоочаговая, пластинчатая, крупноочаговая. Крупноочаговая деструкция наблюдается преимущественно в плоских костях.

Реактивноэндостальное костеобразование проявляется пятнистым или равномерно выраженным уплотнением кости; в ряде случаев - склеротической каемкой на границе очагов деструкции. Периостальные наслоения отмечаются всех типов: отслоенный, слоистый периостоз бахромчатый, игольчатый и реже - в виде периостального козырька. Типичен преимущественно слоистый периостоз, который особенно выражен при диафизарной локализации опухоли. При поражении метафиза слоистый периостоз обычно не наблюдается.

Центральная форма опухоли Юинга - костномозговой канал расширен, определяются округлой или овальной формы очаги деструкции костной ткани, чередующиеся с участками склероза, выражена периостальная реакция.

Периферическая форма опухоли Юинга характеризуется очагом деструкции краевого расположения и наличием «периостального козырька». Помимо реакции надкостницы по типу периостального козырька может наблюдаться слоистый периостоз от края очага деструкции.

Диффузная форма опухоли Юинга характеризуется поражением всего объема кости. Превалирует мелкоочаговая деструкция в сочетании с пятнистым уплотнением кости и периостозом. При опухоли Юинга отмечается утолщение и продольное разволокнение кортикального слоя за счет мелких, продольных интракортикальных очагов деструкции костной ткани, что следует учитывать при дифференциальной диагностике. При разрушении кортикального слоя в ряде случаев на уровне очага деструкции за пределами кости определяется мягкотканный компонент опухоли.

Дифференциальная диагностика опухоли Юинга с другими поражениями костей это сложная задача. Большие трудности представляет дифференциальная диагностика опухоли Юинга с остеогенной саркомой, о чем мы говорили выше (см. табл. 7). В детском возрасте опухоль Юинга может быть ошибочно принята за остеомиелит. Особенно сложными для распознавания являются случаи метафизарного расположения опухоли Юинга. Большое значение приобретают данные клинического обследования больного (опухоль начинается медленнее, но затем быстро прогрессирует. Однако изменения периферической крови - лейкоцитоз, СОЭ- менее выражены). При остеомиелите значительнее костеобразование, более пестрая картина чередования деструктивных и эндостальных процессов. При опухоли Юинга преобладает деструкция, выражено продольное разволокнение кортикального слоя, чего не наблюдается при остеомиелите. Ценным доводом в пользу остеомиелита служит секвестр, который при опухоли Юинга всегда отсутствует.

Опухоль Юинга протекает в течение нескольких лет. Метастазы локализуются чаще всего в легких, в регионарных лимфатических узлах и реже - в печени. Метастазы опухоли Юинга в других костях дают картину аналогичную первичной опухоли.

Ретикулярная саркома

В 1939 г. Parker и Jachson выделили ретикулярную саркому в самостоятельную форму. Это солитарная опухоль, чаще наблюдается у мужчин в возрасте 25-40 лет. Локализуется она в длинных трубчатых и плоских костях. Чаще поражается эпиметафиз длинных трубчатых костей (дистальный эпиметафиз бедренной, проксимальный эпиметафиз большеберцовой и плечевой костей). Реже возможна диафизарная локализация ретикулосаркомы. Клинические проявления заключаются в болях и припухлости в области поражения.

На рентгенограммах определяется деструктивный процесс. Структура губчатого вещества на месте опухолевой инфильтрации представляется ноздреватой. Очаг деструкции увеличивается, не имеет четких границ, корковое вещество разрушается изнутри, иногда несколько расслаивается. При разрыве кортикального слоя опухоль может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени. При этом наблюдаются экстраоссальные очаги в ткани опухоли. Эта рентгенологическая особенность отличает ретикулосаркому от опухоли Юинга, при которой никогда не бывает участков обызвествления на фоне опухоли, проросшей кортикальный слой изнутри.

Уместно отметить, что при дифференциальной диагностике опухоли Юинга и ретикулярной саркомы следует учитывать возраст больных (при ретикулосаркоме 25-40 лет) и лабораторные данные (при ретикулосаркоме укорена СОЭ). Периостальная реакция имеет место, примерно, в половине случаев, но выражена она незначительно. Диагноз ретикулосаркомы устанавливается на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных.

Ретикулярная саркома метастазирует в лимфатические узлы, легкие, головной мозг и кости (примерно в 20-25%). Поражаются, примерно, те же кости, где локализуются первичные ретикулярные саркомы, но чаще - плоские кости.

Ретикулярная саркома радиочувствительна и результаты лечения более благоприятные, чем других видов сарком.

Злокачественные опухоли из сосудистой ткани

Ангиосаркомы . Термин «ангиосаркома» может быть отнесена ко всем злокачественным опухолям сосудистого характера. Внутри этой группы различают отдельные типы.

Ангиосаркома может локализоваться как в длинных трубчатых, так и плоских костях. Чаще она поражает позвонки, кости свода черепа, кости таза, ребра, эпиметафизарные отделы бедренной кости.

Рентгенодиагностика ангиосарком - трудная задача, и трудности эти, в основном, обусловлены отсутствием патогномоничной рентгенологической картины ангиосарком кости. В связи с недостаточным освещением клинико-рентгенологических данных при ангиосаркомах костей, даже в специальных руководствах, также затрудняется интерпретация рентгенограмм злокачественных сосудистых опухолей костей.

Течение ангиосарком костей более быстрое, чем при доброкачественных сосудистых опухолях. Клинические проявления в виде боли и опухоли в очаге поражения также значительно выраженнее. При ангиосаркоме, в отличие от доброкачественных ангиом, превалирует деструктивный процесс в очаге поражения. Определяются множественные, иногда сливного характера очаги деструкции костной ткани с нечеткими «изъеденными» контурами. Разрушается кортикальный слой. Соответственно деструкции за пределами кости в мягких тканях определяются элементы прорастания опухоли. Кортикальный слой длинных трубчатых костей (в случае поражения) представляется как бы разволокненным в продольном направлении. Прослеживается периостальная реакция по бахромчатому и отслоенному типу.

Редким типом ангиосаркомы является гемангиоперицитома. Из 153 первичных злокачественных опухолей костей только в одном случае мы наблюдали злокачественную гемангиоперицитому. Нами описан 1 случай гемангиоперицитомы бедренной кости (Вестник рентгенологии и радиологии, 1977, № 5). Опухоль локализовалась в дистальном метаэпифазе бедренной кости. Выявлены множественные участки разрежения костной структуры, краевая деструкция на протяжении 10 см, выход мягкотканной тени опухоли за пределы кости и периостальная реакция.

Злокачественная опухоль из наружного слоя надкостницы

Периостальная фибросаркома . Опухоль развивается из наружного слоя надкостницы. Встречается в любом возрасте, но предпочтительно - в среднем и пожилом. По локализации подавляющее большинство случаев приходится на бедренную и большеберцовую кость. В нашей серии наблюдений частой локализацией являются плечевая и локтевая кости. Периостальная фибросаркома может исходить из области шейки ребра, пястных и плюсневых костей. Для периостальной фибросаркомы характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая, плотная на ощупь и неподвижная по отношению к кости опухоль на рентгенограммах определяется в виде округлого, овального, реже - крупнобугристого, более или менее четко очерченного уплотнения. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения определяется одиночный участок обызвествления. Опухоль растет сравнительно медленно и в ряде случаев отмечается де формация кости в виде равномерного дугообразного вдавливания истонченного кортикального слоя или раздвигание соседних костей опухолью больших размеров.

Периостальная фибросаркома может прорастать в подлежащую кость. В подобных случаях выявляется краевой участок деструкции, имеющий нечеткие контуры.

Во многих случаях имеет место периостальная реакция различной степени выраженности.

Периостальная фибросаркома подлежит хирургическому лечению. Однако наблюдаются рецидивы опухоли в различные сроки после операции. Периостальная фибросаркома может метастазировать в легкие. Однако существует точка зрения, что из всех злокачественных новообразований костей периостальная фибросаркома дает относительно благоприятный прогноз. Рентгенологическим исследованием не всегда удается уточнить гистологическое строение опухоли. Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз с саркомой мягких тканей. При проведении дифференциального диагноза большое внимание должно быть уделено методике рентгенологического исследования. Необходимо производить «мягкие» рентгеновские снимки. Тень опухоли мягких тканей может определяться как диффузная гомогенная тень или в виде четко отграниченной узловатой плотной тени. В тени опухоли могут определяться кальцификаты в виде точечных обызвествлений или массивных беспорядочных линейных участков склероза. Особенна часты известные включения в синовиальной саркоме и липосаркоме. Вторичные изменения костей на рентгенограммах определяются в виде выраженных периостальных поражений, краевой узурации и выраженных участков деструкции не только кортикального слоя, но и в зоне костномозгового канала. Большое значение в диагностике гистогенеза опухоли (периостальная фибросаркома или саркома мягких тканей) принадлежит рентгеноконтрастным методам исследования. Пневморентгенограмма и пневмотомограмма дают четкое представление об отношении опухоли к соседним тканям.

Периостальная фибросаркома исходит, как отмечено выше, из наружного слоя надкостницы и в связи с этим локализуется на уровне метафиза и диафиза. Дифференциальная диагностика затрудняется в случаях, когда не удается исключить взаимосвязь опухоли с костью, при прорастании саркомы мягких тканей в надкостницу или в далеко зашедших случаях-в кортикальный слой кости.

Значительно легче исключается липома мягких тканей, представленная на рентгенограммах в виде четко очерченного просветления, реже - с отдельными перегородками на его фоне.

Каждая кость по периферии построена из компактного вещества. Компактное костное вещество, или кортикальный слой, в различных костях разной толщины.

На рентгенограмме кортикальный слой длинных трубчатых костей имеет наибольшую толщину, а в коротких — наименьшую, среднее место занимают плоские кости.

Толщина кортикального слоя длинных трубчатых костей убывает от диафиза к метафизу и наиболее истончена в эпифизах. При этом и в эпифизах толщина его неодинакова — в головках костей, а также в коротких костях, там, где они играют роль головок, кортикальный слой наиболее тонок, и, наоборот, в эпифизах, выполняющих роль суставных впадин, кортикальный слой значительно толще.

В норме кортикальный слой дает интенсивное, гомогенное затенение и имеет четкие, гладкие контуры, определяемые же неровности строго соответствуют нормальным анатомическим буграм, гребням, шероховатостям и т. д.

Под компактным слоем кости находится губчатое вещество, состоящее из сложного переплета костных трабекул, расположенных по направлению действия на кость сил сжатия, растяжения и кручения.

У взрослых животных губчатое вещество костей трубчатого типа рассасывается в отделе диафиза, образуя полость — костномозговой канал. Таким образом, губчатое вещество остается лишь в эпифизах и метафизах.

В отличие от компактного слоя губчатое вещество кости на рентгенограмме имеет характерный мелко- или крупноячеистый или смешанный рисунок.

Эпифизы у растущих костей отделяются от метафизов светлой поперечной полоской росткового хряща, а у костей, закончивших рост, границей между эпифизом и метафизом служит узкая поперечная полоска уплотненной костной ткани — эпифизарный шов, который не всегда хорошо заметен.

Суставные поверхности костей покрыты суставным хрящом. Суставной хрящ на рентгенограмме не дает тени. Поэтому между суставными концами костей имеется светлая полоса — рентгеновская суставная щель. Ширина этой щели в норме соответствует толщине суставных хрящей.

С поверхности кость покрыта надкостницей, представляющей соединительнотканую оболочку. У разных костей и в разных участках одной и той же кости надкостница имеет различную толщину, она утолщена (поверхностный слой) на местах прикрепления к костям сухожилий, фасций и связок.

Через надкостницу происходит питание кости, при повреждении кости костная ткань может восстанавливаться только со стороны надкостницы. Кость, лишенная надкостницы на значительном протяжении, отмирает.

Надкостница в норме на рентгенограмме не дает тени, но в патологических условиях она нередко обызвествляется и окостеневает. Тогда вдоль поверхности кости обнаруживают линейные или другой формы тени периостальных наслоений.

Перестройка кости обусловливается внутренними или внешними факторами. При перестройке изменяются соотношения между костными элементами и костномозговыми пространствами. «Под перестройкой кости нужно понимать всякое изменение костной структуры, происходящее под влиянием различных физиологических и патологических условий и сопровождающееся появлением новой структуры взамен предшествовавшей» (Г. А. Зедгенидзе).

Различают физиологическую и патологическую перестройку кости. К физиологической перестройке относят все виды изменений структуры кости, возникающие в процессе нормальной жизнедеятельности организма. При таких перестройках общее количество костного вещества остается неизменным. Другими словами, имеется уравновешивание между процессами созидания и рассасывания кости.

Патологическая перестройка может происходить в результате воспалительных, токсических, дистрофических процессов, травматических повреждений, чрезмерной функциональной нагрузки и т. д. Патологическая перестройка сопровождается или убылью костного вещества, или же увеличением его.

Доброкачественные опухоли из собственно костной ткани

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль, остеокластома, гигантома).

Термин «остеобластокластома» получил широкое распространение в Советском Союзе за последние 15 лет. Первое подробное описание этой опухоли принадлежит Nelaton (1860). На протяжении многих лет учение о ней претерпело значительные изменения. Во второй половине XIX века остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) была включена в группу фиброзных остеодистрофий. В работах С. А. Рейнберга (1964), И. А. Лагуновой (1962), С. А. Покровского (1954) гигантоклеточная опухоль рассматривается как местная фиброзная остеодистрофия. В. Р. Брайцов (1959) высказал взгляд на «гиганто-клеточную опухоль» костей, как на процесс эмбрионального нарушения развития кости, что не нашло, однако, дальнейшего подтверждения. В настоящее время большинство исследователей не сомневаются в опухолевом характере этого процесса (А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркина, 1962; Т. П. Виноградова, Bloodgood).

Остеобластокластома является одной из наиболее частых опухолей костей. Заметных половых различий в заболеваемости остеобластокластомой не наблюдается. Описаны случаи семейного и наследственного заболевания.

Диапазон возрастов больных остеобластокластомами колеблется от 1 года и до 70 лет. По нашим данным, 58% случаев остеобластокластом приходится на второе и третье десятилетия жизни.

Остеобластокластома, как правило, солитарная опухоль. Редко отмечается двойная ее локализация и преимущественно в соседних костях. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости (74,2%), реже - плоские и мелкие кости.

В длинных трубчатых костях опухоль локализуется в эпиметафизарном отделе (у детей - в метафизе). Она не прорастает суставной хрящ и эпифизарный хрящ. В редких случаях наблюдается диафизарная локализация остеобластокластомы (по нашим данным, в 0,2% случаев).

Клинические проявления остеобластокластомы во многом зависят от локализации опухоли. Первым признаком бывают боли в области поражения, развивается деформация кости, возможны патологические переломы.

Рентгенологическая картина остеобластокластом длинных трубчатых костей.

Пораженный отрезок кости представляется асимметрично вздутым. Кортикальный слой неравномерно истончен, часто бывает волнистым, может разрушаться на большом протяжении. В месте перерыва кортикальный слой бывает разволокненным или заострен в виде «отточенного карандаша», что имитирует в ряде случаев «периостальный козырек» при остеогенной саркоме. Опухоль, разрушая кортикальный слой, может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени.

Различают ячеисто-трабекулярную и литическую фазы остеобластокластомы. В первом случае определяются очаги деструкции костной ткани, как бы разделенные перегородками. Литическая фаза характеризуется наличием очага сплошной деструкции. Очаг деструкции располагается асимметрично по отношению к центральной оси кости, но увеличиваясь может занимать весь поперечник кости. Характерно четкое ограничение очага деструкции от неповрежденной кости. Костно-мозговой канал отделен от опухоли замыкательной пластинкой.

Диагноз остеобластокластомы длинных трубчатых костей представляется подчас сложным. Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой.

Важное значение в дифференциальной диагностике приобретают такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения.

Таблица 2

	Остеобластокластома (литическая фаза)	Остеогенная остеокластическая саркома	Костная киста
Возраст	20-30 лет	До 20-26 лет	2 г. -14 лет
Локализация	Эпиметафиз	Эпиметафиз	Метадиафиз
Форма кости	Выраженное асимметричное вздутие	Незначительное расширение в поперечнике	Веретенообразное вздутие
Контуры очага деструкции	Четкие	Нечеткие, размытые	Четкие
Состояние костно-мозгового канала	Закрыт замыкательной пластинкой	На границе с опухолью открыт
Кортикальный слой	Истончен, волнистый, прерывается	Истончен, разрушен	Истончен, ровный
Склероз	Не типичен	Имеет место	Не типичен
Периостальная реакция	Нет	Выражена, преимущественно по типу „периостального козырька"	Нет
Состояние эпифиза	Эпифизарная пластинка истончена, волниста	В начальных стадиях участок эпифиза остается интактным	Не изменен
Соседний диафизарный отдел кости	Не изменен	Остеопоротичен	Не изменен

В таблице 2 представлены основные клинико-рентгенологические симптомы, характерные для» остеобластокластомы, остеогенной остеокластической саркомы и костной кисты.

Аневризматическая киста в длинных трубчатых костях, в отличие от остеобластокластомы, локализуется в диафизе или метафизе. При эксцентричном расположении аневризматической костной кисты определяется локальное вздутие кости, истончение кортикального слоя, иногда расположение костных перекладин перпендикулярно к длиннику кисты. Аневризматическая костная киста в отличие от остеобластокластомы, в этих случаях преимущественно вытянута по длиннику кости и может иметь известковые включения (А. Е. Рубашева, 1961). При центральной аневризматической кисте отмечается симметричное вздутие метафиза или диафиза, что не типично для остеобластокластомы.

За остеобластокластому может быть ошибочно принята монооссальная форма фиброзной остеодисплазии длинной трубчатой кости. Однако фиброзная остеодисплазия проявляется, как правило, в первом или начале второго десятилетия жизни ребенка (М. В. Волков, Л. И. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформация кости проявляется в виде искривления ее, укорочения, реже удлинения, но не выраженного вздутия, имеющего место при остеобластокластоме. При фиброзной остеодисплазии патологический процесс, как правило, локализуется в метафизах и диафизах трубчатых костей. Возможно утолщение кортикального слоя (компенсаторное), наличие зон склероза вокруг очагов деструкции, что не характерно для остеобластокластомы. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии не наблюдается присущего для остеобластокластомы выраженного болевого симптома, быстрого прогрессировать процесса с наклонностью роста в сторону сустава, прорыва кортикального слоя с выходом опухоли в мягкие ткани. Основные клинико-рентгенологические симптомы, характерные для остеобластокластом и фиброзной дисплазии представлены в таблице 3.

Таблица З

	Остобластокластома	Фиброзная дисплазия
Возраст	Преимущественно 20- 30 лет	Детский и юношеский
Локализация	Эпиметафиз	Метадиафиз, любая
Распространенность процесса	Солитарное поражение	Солитарное и полиоссальное
Деформация	Булавовидное вздутие	Искривление, укорочение, незначительное расширение
Характер деструкции	Однородная, с костными перемычками	Симптом „матового стекла"
Кортикальный слой	Бугристый, волнистый, может прерываться	Наружный контур ровный; внутренний - волнистый, не прерывается
Склероз	Не характерен	Участки склероза в зоне костномозгового канала, в кортикальном слое

Рентгенологическая картина остеобластокластом плоских костей.

Из плоских костей чаще всего наблюдаются изменения тазовых костей и лопатки. Нижняя челюсть поражается, примерно в 10% случаев. Характерны также солитарность и изолированность поражения. Определяется вздутие кости, истончение, волнистость или разрушение кортикального слоя и четкое ограничение патологически измененного участка кости. При литической фазе превалирует разрушение кортикального слоя, при ячеисто-трабекулярной фазе- истончение и волнистость последнего.

(Наибольшие дифференциальные трудности возникают при локализации остеобластокластомы в нижней челюсти. В этих случаях остеобластокластома имеет большое сходство с адамантиномой, одонтомой, фибромой кости и истинной фолликулярной кистой.

Доброкачественная остеобластокластома может озлокачествляться. Причины озлокачествления доброкачественной опухоли точно не выяснены, но есть основания полагать, что этому способствуют травма и беременность. Мы наблюдали случаи озлокачествления остеобластокластом длинных трубчатых костей после многократных серий дистанционной лучевой терапии.

Признаки озлокачествления остеобластокластомы: бурный рост опухоли, нарастание болей, увеличение диаметра очага деструкции или переход ячеисто-трабекулярной фазы в литическую, разрушение кортикального слоя на большом протяжении, нечеткость контуров очага деструкции, разрушение замыкательной пластинки, ранее ограничивающей вход в костномозговой канал, периостальная реакция.

Заключение об озлокачествлении остеобластокластомы на основании клинико-рентгенологических данных должно быть подтверждено морфологическим исследованием опухоли.

Помимо озлокачествления доброкачественной формы остеобластокластомы могут быть и первично озлокачествленные остеобластокластомы, которые, по существу (Т. П. Виноградова) являются разновидностью сарком остеогенного происхождения. Локализация злокачественных остеобластокластом такая же, как и доброкачественных опухолей. При рентгенологическом исследовании определяется очаг деструкции костной ткани без четких контуров. Кортикальный слой разрушен на большом протяжении, опухоль нередко прорастает в мягкие ткани. Имеется ряд особенностей, отличающих злокачественную остеобластокластому от остеогенной остеокластической саркомы: более старший возраст больных, менее выраженная клиническая картина и более благоприятные отдаленные исходы.

Лечение доброкачественных остеобластокластом осуществляется двумя методами - хирургическим и лучевым. Большое значение в оценке проводимого лечения принадлежат рентгенологическому исследованию, позволяющему установить анатомические и морфологические изменения в пораженном отделе скелета в процессе терапии и на отдаленных сроках после нее. В этих случаях, помимо многоосевой рентгенографии, может быть рекомендована рентгенография с прямым увеличением изображения и томография. Известны определенные структурные особенности остеобластокластомы в различные сроки после проведенной дистанционной лучевой терапии. В среднем через 3-4 месяца при благоприятном течении процесса на месте ранее

бесструктурных участков опухоли появляются трабекулярные тени; постепенно трабекулы становятся более плотными. Очаг поражения приобретает мелкоячеистую или крупноячеистую структуру. Восстанавливается истонченный или разрушенный кортикальный слой; могут уменьшаться размеры опухоли. Отмечается образование склеротического вала между опухолью и неизмененным отделом кости. Сроки репаративного костеобразования варьируют от 2-3 месяцев до 7-8 и более месяцев. В случаях развития феномена «парадоксальной реакции», описанного впервые Herendeen (1924), через 2-8 недель после лучевой терапии усиливается боль в области поражения, увеличиваются очаги деструкции, рассасываются трабекулы, истончается кортикальный слой. Парадоксальная реакция стихает, примерно, через 3 месяца. Однако парадоксальная реакция в процессе лучевой терапии остеобластокластом может и не наблюдаться.

Важным критерием эффективности терапии остеобластокластом является выраженность реминерализации бывшего очага поражения. Относительная концентрация минеральных веществ в различные сроки после лучевого и хирургического методов лечения остеобластом определяется методом относительной симметричной фотометрии рентгенограмм. Проведенная нами относительная симметричная фотометрия рентгенограмм позволила установить, что в группе больных остеобластокластомой, обследованных на различных сроках после проведенной лучевой терапии, реминерализация очагов поражения составила в среднем 66,5+4,8% по сравнению с контрольным участком скелета Остеоидная остеома. Детальное изучение этой опухоли клиницистами и рентгенологами было начато в 1935 году после того, как Jaffe выделил ее под названием «остеоидная остеома». Пятью годами раньше Bergstrand представил описание этого патологического процесса «остеобластическая болезнь» как порока эмбрионального развития.

В настоящее время существуют два мнения относительно природы остеоидной остеомы. Одни авторы (С. А. Рейнберг, И. Г. Лагунова) считают остеоидную остеому воспалительным процессом. С. А. Рейнберг рассматривал остеоидную остеому как хронический очагово-некротический негнойный остеомиелит, при котором удается бактериологически выделить обычного гнойного возбудителя.

Другие авторы (Jaffe, Lichtenstein, Т. П. Виноградова) относят остеоидную остеому к опухолям. Одним из противоречий в положении С. А. Рейнберга Т. П. Виноградова считает несоответствие между нахождением в очаге гноеродных микробов и квалификацией этого очага как негнойного остеомиелита. По данным Т. П. Виноградовой, бактериологическое и бактериоскопическое исследования ткани из очага поражения отрицательны.

Нам представляется наиболее приемлемым взгляд на остеоидную остеому как на опухоль.

Остеоидная остеома преимущественно наблюдается у лиц молодого возраста (11-20 лет). Лица мужского пола в два раза заболевают чаще, чем лица женского пола. Остеоидная остеома, как правило, солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета. Наиболее часто опухоль наблюдается в длинных трубчатых костях. На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости.

Клиническая картина остеоидной остеомы весьма характерна. Больных беспокоят боли, особенно сильные по ночам. Боли локализованные, усиливающиеся иногда при надавливании на очаг. Характерно болеутоляющее действие аспирина. Кожные покровы без изменений. При кортикальной локализации процесса может определяться при пальпации утолщение кости. В отдельных случаях при лабораторном исследовании у больных наблюдается умеренный лейкоцитоз и ускорение СОЭ (Ponselti, Bartha). В наших наблюдениях лабораторные показатели у больных остеоидной остеомой были без отклонений от нормы.

Рентгенологическая картина остеоидной остеомы. Преимущественно в диафизе или метадиафизе длинной трубчатой кости определяется овальной формы с четкими контурами очаг деструкции костной ткани, не превышающий 2 см в диаметре. Вокруг очага деструкции определяется зона остеосклероза, особенно выраженная в случаях интракортикального расположения очага деструкции. Зона склероза за счет периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений вызывает одностороннюю деформацию длинной трубчатой кости. Массивные костные разрастания мешают выявлению очага деструкции на рентгенограммах. Поэтому для уточнения характера поражения и более четкого выявления очага («гнезда опухоли») показана томография.

При локализации очага деструкции в губчатом веществе отмечается узкий ободок склероза. Внутри очага деструкции могут быть видны костные включения, которые Walker (1952) называет «крошечными круглыми секвестрами» и считает их типичными для остеоидной остеомы.

Описаны редкие случаи «гигантской остеоидной остеомы», достигающей в диаметре 5-6 см (Dahlin). M. В. Волков в своей монографии приводит наблюдение над ребенком 12 лет с гигантской формой остеоидной остеомы остистого отростка III шейного позвонка.

Дифференциальная диагностика остеоидной остеомы проводится в первую очередь с костным абсцессом Броди. Изолированный абсцесс кости протекает с менее интенсивными

болями. На рентгенограмме определяется очаг деструкции удлиненной формы, окруженный менее выраженной зоной склероза, иногда с периостальной реакцией в отличие от гиперостоза при остеоидной остеомы. Характерно проникновение очага через эпифизарный хрящ из метафиза в эпифиз.

Следует отметить, что остеоидная остеома не озлокачествляется и после радикального оперативного лечения, как правило, не рецидивирует.

Остеома. Сравнительно редкая, преимущественно солитарная, экзофитно растущая опухоль, состоящая из костной ткани различной степени зрелости от тонковолокнистой до пластинчатой. Выявляется чаще в детском возрасте, иногда бывает случайной рентгенологической находкой. Различают два вида остеом: компактную и губчатую. На рентгенограммах - это всегда «плюс тень», дополнительное образование, связанное с костью широким основанием или ножкой. Компактная остеома локализуется в костях свода черепа, в придаточных пазухах, главным образом в лобных, реже - в гайморовых и пазухах решетчатой кости. В этих случаях они бывают множественными, могут отшнуровываться и лежать в полостях пазух в виде свободных тел костной плотности, округлой формы (ринолиты).

Губчатая остеома наиболее часто локализуется в коротких и длинных трубчатых костях и челюстных костях.

Клиническое течение остеом благоприятное, рост опухоли происходит медленно. Клинические проявления во многом зависят от локализации остеом.

Компактные остеомы черепа, растущие внутрь, могут вызывать серьезные осложнения.

Рентгенодиагностика остеом не представляет трудностей. Компактная остеома имеет форму шара или полушара и дает однородную, бесструктурную интенсивную тень. Губчатая остеома трубчатой кости по мере роста отодвигается в сторону от сустава, контуры ее четкие, на всем протяжении прослеживается корковый слой, он истончается, но не прерывается. Костная структура опухоли несколько отличается от структуры основной кости беспорядочным расположением костных балок.

Дифференциальная рентгенодиагностика остеом конечностей должна проводиться главным образом с оссифицирующим миозитом, поднадкостничной гематомой, остеохондромой, костно-хрящевыми экзостозами. При оссифицирующем миозите отмечается болезненность, отсутствие связи образования с собственно костью, неправильная пятнистая, волокнистая структура оссифицированной мышцы. Поднадкостничная гематома представляет тень веретенообразной формы, длинник которой сливается с длинной осью кости. Кроме того, она отличается от остеомы отсутствием структурного рисунка кости.

У детей за остеому ошибочно принимают поднадкостничный венозный синус черепа - sinus pericranium, что является вариантом развития.

Прогноз при остеоме благоприятный. Остеома не озлокачествляется, но требует радикального оперативного лечения во избежание возможных рецидивов опухоли.