Что такое спонтанный нистагм? Что такое нистагм глаз и его виды.

В клинической практике у неврологических пациентов различают четыре вида нистагма:

Врождённый нистагм

Для врождённого нистагма характерны длительно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врождённый нистагм сопровождается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения у пациента. Механизм и локализация поражения при врождённом нистагме не известны.

Лабиринтно-вестибулярный нистагм

Поражение вестибулярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корригирующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы». Такое однонаправленное движение медленной фазы нистагма отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибулярных ядер. Повреждение полукружных каналов внутреннего уха приводит к медленному отклонению глазного яблока в сторону поражения полукружного канала с последующим быстрым компенсаторным движением в противоположную сторону.

Патологическими являются также медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы нистагма). Данная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно приводит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) у больного.

Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновременно несколько полукружных каналов. Это приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими в головной мозг из отдельных полукружных каналов внутреннего уха. В подобном случае нистагм имеет чаще смешанный характер:

• при доброкачественном нистагме положения у пациента обычно развивается смешанный вертикально-вращательный нистагм
• при одностороннем разрушении лабиринта у больного возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм

Периферический вестибулярный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях её положения (наклон, поворот, вращение).

В случаях поражения центральных вестибулярных связей возникает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибулярные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм визуально может напоминать нистагм, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Центральный вестибулярный нистагм незначительно уменьшается при фиксации головы пациента и усиливается или вызывается изменением её положения в пространстве (наклон, поворот, вращение).

Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения:

• Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Нистагм вниз вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда-Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; нистагм вниз также может возникать как токсическая реакция на приём противосудорожных препаратов.
• Нистагм вверх является следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффузного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов.
• Горизонтальный (влево, вправо) нистагм в исходном положении (при взгляде пациента прямо), наблюдают при поражении периферического отдела вестибулярного анализатора и лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда-Киари.

Нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Способность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие поражения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома или невринома слухового нерва). Частой причиной горизонтального нистагма является также приём седативных и противосудорожных препаратов. Горизонтальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.

Конвергирующий (сходящийся) пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, сходящемуся пульсирующему нистагму сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Парино).

Периодический альтернирующий нистагм

В случае периодического альтернирующего нистагма у пациента наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1-2 мин) меняющий своё направление то в право, то влево. Могут отмечаться также нистагм, возникающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни (периодического альтернирующего нистагма) может иметь наследственный характер и встречается в сочетании с краниовертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере периодического альтернирующего нистагма положительный эффект даёт назначение больному баклофена.

Диссоциированный вертикальный нистагм

В случае диссоциированного вертикального нистагма наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глазное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Диссоциированный вертикальный нистагм возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы, реже при инфарктах головного мозга. Диссоциированный вертикальный нистагм часто сочетается с битемпоральной гемианопсией.

Состояния, напоминающие нистагм

Нистагм могут напоминать такие двигательные расстройства глаз, как:

• судорожные подёргивания глазных яблок с характерным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сторону от точки фиксации и назад)
• дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания)
• опсоклонус (частые саккадические колебания)
• миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальные движения)
• окулярный боббинг (ocular bobbing - быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх)
• периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд

Нарушения зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распознавание которой в значительной степени увеличивает знания врача невролога и нейрохирурга. Врач невролог или нейрохирург, бдительно относящийся к подобным видимым сигналам, которые может послать глаз, не только распознает и дифференцирует их друг от друга, но и поймёт их клиническое значение.

НИСТАГМ (nystagmus ; греч. nystagmos дремота)- быстро повторяющиеся движения глазных яблок (дрожание глаз). Выделяют следующие виды Н.: вестибулярный, возникающий при раздражении рецепторов вестибулярного аппарата, и оптокинетический, появляющийся при раздражении зрительного анализатора (взгляд на равномерно движущиеся предметы) .Относительно редко встречаются и другие виды Н. (профессиональный, врожденный, фиксационный и установочный, произвольный).

Вестибулярный нистагм имеет важное значение для топической диагностики и отражает динамические изменения, происходящие в ц. н. с. и на периферии. Н. можно исследовать у больного независимо от тяжести состояния, даже в коме.

Анатомическими структурами, при помощи к-рых осуществляется вестибулярный Н., является нейроэпител ни ампул полукружных каналов, преддверный узел, преддверная часть преддверно-улиткового нерва, вестибулярные ядра на дне IV желудочка, перекрещенные (для горизонтального Н.) и неперекрещен-ные (для вертикального Н.) вести-булоглазодвигательные пути, идущие в восходящем направлении на дне IV желудочка к ядрам глазодвигательного (VI) и отводящего (III) нервов (рис.). Посредством вес-тибулоглазодвигательных связей, проходящих в заднем продольном пучке, вестибулярные импульсы достигают глазных мышц. Таким же образом происходят рефлекторные сочетанные отклонения глаз, в результате чего направление взгляда не меняется при перемене положения головы, осуществляется Н. и компенсаторная установка глаз. Механизм вестибулярного Н. тесно связан с механизмом движения глазных яблок. Эта связь осуществляется через сложную систему заднего продольного пучка. Часть его волокон связывает систему вестибулярных ядер с ядрами глазодвигательного и отводящего нервов.

Адекватным раздражениехм вестибулярного анализатора является движение эндолимфы в полукружных каналах. При этом возникает целый комплекс вестибулярных реакций (см.), в т. ч. вестибулярный H.

Вестибулярный Н. подразделяют на спонтанный, к-рый всегда является признаком патол, процесса на любом участке рефлекторной дуги, осуществляющей вестибулярный Н., и искусственно вызванный, или экспериментальный, Н., выявляемый с помощью калорической пробы или вращения (см. Вестибулометрия). Искусственно вызванный Н. обычно имеется и в норме, при патологии изменяются его показатели - длительность и характер; к этому виду относится и прессорный Н., возникающий при повышении давления воздуха в наружном слуховом проходе.

Спонтанный вестибулярный нистагм имеет следующие характеристики: направление, амплитуду, степень, биноку-лярность и монокулярность (диссоциированный Н.), преобладание в определенном направлении, меняющийся характер, чередование фаз, ритм.

О направлении спонтанного вестибулярного Н. судят по его быстрой фазе. Он может иметь различное направление: горизонтальное, вертикальное, диагональное, ротаторное, конвергирующее, смешанное (горизонтально-ротаторное). Горизонтальный Н. встречается наиболее часто и наблюдается при поражении средних отделов ромбовидной ямки. Вертикальный Н. обычно слабее выражен, редко бывает изолированным, чаще диагональным (горизонтальный и вертикальный). Вертикальный и диагональный Н. возникают при поражении верхних отделов ромбовидной ямки, а ротаторный Н.- при нарушении в ее нижних отделах. Конвергирующий Н., при к-ром глазные яблоки движутся навстречу друг другу,- симптом поражения среднего мозга.

В зависимости от амплитуды Н. делят на мелкий, средний и крупноразмашистый. При мелком Н. движения глазных яблок еле заметны и амплитуда их колебаний равна 1 - 2 мм, амплитуда крупноразмашистого Н. может достигать 8-10 мм; в редких случаях глазные яблоки двигаются во время Н. через всю глазную щель от наружной спайки до внутренней и обратно. Крупноразмашистый Н. характерен для стволового поражения мозга.

Спонтанный вестибулярный Н. в зависимости от направления взора, при к-ром он появляется, делят на три степени. Нистагм I степени появляется только при взгляде в сторону быстрой фазы H.; II степени возникает при прямом взоре; III степени имеет место при взгляде в сторону медленной фазы Н. Спонтанный вестибулярный Н. обычно усиливается при взгляде в сторону быстрой фазы, а появление спонтанного Н. при прямом взгляде и в сторону медленной фазы указывает на более сильное раздражение вестибулярного аппарата.

Обычно в нистагм вовлекаются оба глаза (бинокулярный Н.). Нередко при стволовых поражениях вестибулярного аппарата глазные яблоки участвуют в Н. не одинаково: один глаз движется с большей амплитудой, а другой - с меньшей. В редких случаях в Н. принимает участие только один глаз, а другой остается неподвижным (монокулярный Н.). Монокулярный Н. может быть следствием поражения заднего продольного пучка либо ядер глазодвигательного и отводящего нервов.

Нередко спонтанный Н. превалирует в каком-нибудь направлении. Превалирование Н. может быть по его степени, когда Н. появляется при меньшем угле отведения глаз или даже при прямом взгляде, а также по амплитуде и тоничиости. Чаще превалирующим бывает горизонтальный Н., реже вертикальный. Превалирование горизонтального Н. в каком-нибудь направлении указывает на неравномерное, асимметричное поражение лабиринтов, корешков VIII пары черепных нервов. При остром выпадении функции одного из лабиринтов (гнойные лаби-ринтиты, тромбозы лабиринтной артерии, трещины пирамиды височной кости) возникает спонтанный Н., направленный в сторону здорового лабиринта, и исчезает через 2-3 нед.

Меняющийся спонтанный Н. называют нистагмом положения или позиционным, т. к. он нередко меняется или появляется только в онределен-ных положениях. Так, при перемене положения Н. может изменять амплитуду, степень, частоту (наиболее часто), направление или возникает только в определенных положениях больного, или резко изменяет свой характер без изменения положения (при опухолях мозжечка и IV желудочка).

Спонтанный вестибулярный К. складывается из ритмично чередующихся быстрой и медленной фаз. За время медленной фазы глазные яблоки медленно отводятся; при достижении ими нек-рой амплитуды отведения возникает быстрая фаза Н., на протяжении к-рой глазные яблоки возвращаются в исходное положение. Нормальное соотношение между быстрой и медленной фазами по длительности обычно равно 1:3, 1: 5. В зависимости от характера чередования фаз Н. делят на следующие виды. Маятникообразный, дрожательный, или ундули-рующий, Н., при к-ром медленная и быстрая фазы одинаковы и движения глаз напоминают движения маятника, как правило, не связан с поражением вестибулярной системы, а обусловлен пониженным зрением, возникшим в раннем детстве, и нарушением фиксации взора. В редких случаях грубого первичного стволового поражения (опухоли моста, инсульты, энцефалиты) появляется маятникообразный дрожательный Н. вестибулярного генеза.

Клонический толчкообразный Н. встречается при компенсированной форме центрального вестибулярного синдрома, возникающего при поражении периферического отдела вестибулярного анализатора.

Тонический Н. наблюдается при инсультах в остром периоде, при средней и тяжелой степени черепномозговой травмы, в острой стадии стволового энцефалита, в период декомпенсации гипертензивного синдрома при опухолях головного мозга (см. Гипертензивный синдром).

Резко выраженная неравномерность Н. по амплитуде, ритму, длительности чередования фаз характерна для выраженного стволового поражения (инсульты, стволовые опухоли и энцефалиты). Выпадение быстрой фазы Н., когда глазные яблоки во время проведения калорической пробы «уплывают» в сторону медленной фазы и остаются неподвижными,- грозный симптом, характерный для больных в коматозном состоянии. При еще более глубоком коматозном состоянии выпадает также медленная фаза Н.

В зависимости от локализации выделяют периферический и центральный спонтанный вестибулярный II. Периферический спонтанный Н. возникает при повреждении лабиринта или корешка VIII пары черепных нервов. По направлению этот вид спонтанного Н. бывает горизонтально-ротаторным, реже ротаторным. Вертикальный, диагональный и конвергирующий Н. при периферическом поражении не встречаются. При гибели одного из лабиринтов спонтанный Н. направлен в здоровую сторону, а при раздражении одного из лабиринтов - в сторону раздражаемого лабиринта. Характер Н. ритмичный, с правильным чередованием фаз, бинокулярный. Он часто сопровождается повышением вестибуловегетативных и вес-тибулосенсорных реакций, а также другими вестибулосоматическими реакциями (спонтанным отклонением рук и туловища), при этом отклонение совпадает по направлению с медленной фазой спонтанного Н. Периферический Н. исчезает через 2-3 нед. в связи с компенсаторной перестройкой в центральных отделах вестибулярного анализатора.

Центральный спонтанный Н. в отличие от периферического обусловлен повреждением вестибулярных ядер и вестибулоглазодвигательных связей в системе заднего продольного пучка. По направлению наряду с горизонтальным и ротаторным встречаются вертикальный, диагональный и конвергирующий Н.; часто Н. становится дизритмичным, тоничным, монокулярным. Реакция отклонения рук и туловища при этом не всегда соответствует медленной фазе спонтанного Н. (вестибулярная дисгармония). При выраженном центральном Н. у больных нередко отсутствует головокружение и не наблюдаются ве-стибуловегетативные реакции. Центральный Н. может оставаться очень длительно, иногда на всю жизнь.

Для суждения о топике спонтанного Н. необходимо анализировать признаки спонтанных вестибулярных нарушений, данные исследования экспериментальных вестибулярных проб и слуха, а также учитывать клин, картину заболевания. Вестибулярные симптомы, в т. ч. и вестибулярный Н., особенно четко проявляются при остром развитии патол, процесса, напр, при остром лабиринтите (см)., остром отеке лабиринта при приступе болезни Меньера (см. Меньера болезнь), в острохм периоде черепно-мозговой травмы (см.), инсульта (см.), субарахноидальных кровоизлияний, при быстро нарастающей гипертензии вследствие злокачественных опухолей мозга. Наиболее часто спонтанный Н. возникает при поражении лабиринта и стволовых отделов мозга в задней черепной ямке (моста). При опухолях задней черепной ямки спонтанный Н. встречается в 92% случаев, сильно варьирует по направлению, степени, амплитуде, характеру чередования фаз в зависимости от локализации, величины, направления роста, характера опухоли и возраста больных. Чем ближе опухоль расположена к первичной дуге вестибулярного рефлекса (вестибулярные ядра, вестибуло-окуломоторные связи в заднем продольном пучке на дне IV желудочка), тем резче выражен спонтанный H.

Так, напр., при опухолях моста спонтанный Н. встречается в 100% случаев, мостомозжечкового угла - в 95%, IV желудочка - в 92,7%, мозжечка - в 84,2% случаев. При опухолях полушарий большого мозга спонтанный Н. встречается лишь в 11 -12% и значительно слабее выражен, чем при опухолях задней черепной ямки.

Спонтанный Н. часто встречается при трещинах пирамиды височной кости, в остром периоде любой черепно-мозговой травмы, при сосудистых нарушениях в вертебральнобазилярной системе, при стволовых энцефалитах, арахноидитах и арах-ноэнцефалитах, локализующихся преимущественно в задней черепной ямке, при рассеянном склерозе.

Обычно спонтанный Н. исследуют визуально (нистагмоскопия) или регистрируют (нистагмография). Широкое распространение получил метод электронистагмографии (см.), позволяющий точно регистрировать нистагм.

Исследование Н. проводят в следующей последовательности: при прямом взоре; при крайних отведениях взора; наклонах головы в стороны и назад; в положении лежа на спине и на боку. Часто спонтанный Н. особенно резко меняется при наклонах головы в стороны и при лежании больного на боку (нистагм положения).

Для уточнения диагноза применяют функц, нагрузки на вестибулярный аппарат, используя при этом калоризацию, вращение и гальванический ток.

Искусственно вызванный вестибулярный нистагм бывает калорический, вращательный, послевращательный и прессорный; значительно реже исследуется гальванический Н.

Под калорическим Н. подразумевают движения глазных яблок, возникающие при искусственном охлаждении или согревании лабиринта. Тепло или холод вызывают движение эидолимфы в полукружных каналах (холодные частицы опускаются вниз, горячие поднимаются вверх), к-рое является адекватным раздражителем вестибулярного анализатора. Существует несколько вариантов проведения калорической пробы; наиболее рациональным считают вливание в наружный слуховой проход 100 мл воды t°25° в течение 10 сек. В случае отсутствия реакции вливают воду с t° 19°. При наличии четкой асимметрии вестибулярных рефлексов, полученных с обоих лабиринтов, вливают 100 мл горячей воды (св. 37°). В норме калорический Н. по данной методике появляется через 25-30 сек. и длится 50-70 сек. Иногда в норме калорический Н. отсутствует, но всегда остается четким реактивное отклонение рук в сторону медленной фазы Н. при закрытых глазах после калоризации. Калорическая проба позволяет исследовать каждый лабиринт в отдельности. Для раздражения горизонтального полукружного канала ему придают вертикальное положение, для чего голову больного запрокидывают на 60° назад. При раздражении горизонтального полукружного канала холодной водой возникает горизонтальный калорический Н., к-рый направлен в сторону, противоположную исследуемому уху, а при вливании горячей воды (св. 37°) возникает Н., направленный в сторону исследуемого уха. Изменение калорического Н. может быть по длительности (нормальное, повышенное, сниженное, отсутствие реакции) и по качественным характеристикам, к-рые имеют то же значение, что при спонтанном вестибулярном Н.

При периферическом и ядерном поражении вестибулярного анализатора при калоризации горячей и прохладной водой выраженность Н. зависит от исследуемого лабиринта: независимо от направления калорического Н. реакции от лабиринта будут нормальные, повышены или снижены. При подкорковых очагах при горячей и холодной калоризации Н. будет выражен больше в одном направлении, чаще в сторону очага поражения, независимо от того, какой лабиринт раздражается. Отчетливые вестибулярные асимметрии калорического Н. по перифе-рическо-ядерному или подкорковому типу встречаются обычно в декомпенсированной фазе заболеваний ц. н. с. и при поражении периферического отдела вестибулярного анализатора.

Вращательный и послевращатель-ный Н. возникают во время и после вращения. При этом всегда раздражаются одновременно правый и левый полукружные каналы, однако, по закону Эвальда, наибольшее раздражение будет в том полукружном канале, где ток эндолимфы идет в направлении к ампуле: данное более сильное раздражение маскирует раздражение от другого лабиринта, где ток эндолимфы идет от ампулы.

Поэтому вращательный Н. направлен в сторону вращения, а после-вращательный - в противоположную сторону. Вращение - более сильный и кратковременный раздражитель, чем калоризация. Вращательную пробу производят либо в кресле Барани, либо на специальных вестибулярных стендах с электронным управлением, позволяющих точно дозировать в широких диапазонах угловые положительные и отрицательные ускорения, скорости вращения и стоп-стимул, проводить вращение по самым различным программам и объективно регистрировать вестибулярные рефлексы.

У здоровых людей, а также при одностороннем выпадении вестибулярной функции послевращатель-ный Н. сохраняется при интенсивном вестибулярном раздражении. Выпадает послевращательный Н. только при двусторонней гибели лабиринтов или корешков вестибулярных нервов (двусторонние тотальные невриты VIII пары черепных нервов после менингита, применения ототоксических антибиотиков), а также в декомпенсированной фазе диэнцефально-подкоркового поражения, но в последнем случае резко повышаются вестпбуловегетативные, сенсорные и двигательные реакции. Прессорный Н. можно вызвать непосредственно при надавливании пальцем на козелок. Появление прессорного Н. указывает на наличие деструктивного процесса (фистулы) в костной стенке лабиринта, чаще горизонтального полукружного канала, вследствие хрон, гнойного воспаления среднего уха (см. Отит).

Гальванический Н. наступает под влиянием раздражения лабиринта постоянным электрическим током.

Оптокинетический нистагм вызывается искусственно, вращением перед глазами исследуемого специального барабана; как и вестибулярный, имеет медленную и быструю фазу, но рефлекторный путь его другой: зрительное раздражение от сетчатки идет через зрительные пути к затылочной доле мозга, откуда начинается оптомоторный путь, к-рый перекрещивается в верхних отделах ствола мозга на уровне задней черепной ямки и заканчивается в вестибулярных ядрах, а раздражение через систему вестибулоглазодвигатель-ных связей идет к глазодвигательным ядрам.

Нарушения оптокинетического Н. имеют важное практическое значение в клинике. При поражении периферического вестибулярного анализатора оптокинетический Н. не изменяется, при возникновении очагов поражения в задней черепной ямке он направлен в сторону очага поражения. Очаги поражения в полушариях мозга вызывают контралатеральное выпадение или ослабление горизонтального оптокинетического Н. (при локализации очагов поражения в затылочной и височной областях появляется гомонимная гемианопсия на стороне, противоположной поражению, а в лобной области - протекает без гемианопсии).

Другие виды нистагма. Профессиональный Н. углекопов, шахтеров, связанный с нарушением фиксации взора при слабой освещенности, работе в полусогнутом положении, имеет дрожательный маятникообразный характер. В связи с улучшением условий труда в шахтах эта патология встречается редко.

Врожденный (наследственный) Н. часто сопровождает другие наследственные заболевания нервной системы; он обусловлен недостаточным развитием вестибулярной системы.

Фиксационный и установочный Н. возникают у здоровых людей при крайнем отведении взора. Фиксационный Н. более длительный, установочный - быстро исчезающий. Обусловлены эти виды Н. утомлением глазных мышц при крайнем отведении взора.

Произвольный Н. вызывается в редких случаях гл. обр. у лиц, обладающих возможностью сокращения и других мышц, не подчиняющихся в норме произвольной деятельности (напр., движение ушами).

Библиография: Агеева-Майкова О.Г. и Жукович А. В. Основы оторино-ларингоневрологпи, М., 1960; Благовещенская Н. С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга, М., 1976; Дифференциальная диагностика отогенных и сосудистых вестибулярных нарушений, Исследование позиционного нистагма, Методические рекомендации, сост. Г. М. Григорьев, Челябинск, 1976; Калиновская И. Я. Стволовые вестибулярные синдромы, М., 1973; X e ч и н а ш в и ли С. Н. Вестибулярная функция, Тбилиси, 1968, библиогр.; К e х а й о в А. Н. Диференциалнодиа-гностични проблеми в отоневрологията, София, 1962, библиогр.; К t о n a s P. Y. а. о. Effect of electronic filters on electro-nystagmographic recordings, Arch. Otola-rvng., v. 101, p. 413, 1975; Ryu J. H. a". McCabe B. F. Central vestibular compensation, ibid., v. 102, p. 71, 1976; Spector M. Electronystagmographic findings in central nervous system disease-Ann. Otol. (St Louis), v. 84, p. 374, 1975, Tantchev K. S. Particularites diffe; rentielles et diagnostiques du nystagmus de position peripherique et centrale, Rev. Laryng. (Bordeaux), t. 95, suppl., p. 449, 1974.

H. С. Благовещенская.

Нистагмом называется нарушение колебательных движений глазного яблока. Это состояние развивается вследствие патологий нервной системы и сопровождается нарушением зрения.

Нистагм это болезнь, которая развивается вследствие нарушения работы нервной системы, инфекционных заболеваний внутреннего уха либо при .

Заболевание может быть врожденной патологией и диагностируется у детей в младенчестве. Приобретенный нистагм развивается по следующим причинам:

• инфекционные заболевания внутреннего уха;
• онкологические поражения мозга;
• сосудистые заболевания;
• энцефалиты;
• инсульт;
• воспаление тройничного нерва;
• офтальмологические патологии.

Врожденный нистагм у детей встречается редко. Развитие патологии обусловлено родовой травмой либо инфекцией, полученной во внутриутробный период развития. Часто нистагм у детей сопровождается патологиями зрения, например, миопией высокой степени или астигматизмом.

Нистагм у новорожденных может быть генетически обусловленным заболеванием, однако такая патология достаточно редка.

Симптомы патологии

Болезнь характеризуется нарушением двигательной активности глаз. Кроме этого, могут наблюдаться следующие сопутствующие симптомы нистагма:

• головокружение;
• нарушение зрения;
• невозможность сфокусироваться на предмете;
• ощущение движения окружающих предметов;
• тошнота;
• нарушение слуха;
• проблемы с координацией движений.

При легкой форме патологии пациент может даже не подозревать о наличии этого нарушения.

Симптомы во многом зависят от степени заболевания. Так, легкая степень характеризуется полным отсутствием колебания глаза в покое. Нарушение движения проявляется только тогда, когда пациент отводит глаз в крайнюю форму (максимально вправо или влево). Эта форма болезни может быть даже незаметна для окружающих.

Средняя или вторая степень заболевания характеризуется видимым колебанием глаза при прямом взгляде (центральное положение глаза).

Тяжелая форма или третья степень характеризуется колебательными движениями глаза при медленном отведении взгляда. Например, при взгляде вправо, наблюдаются видимые колебания глаза в левую сторону.

Виды заболевания

Патология характеризуется неконтролируемым колебанием глаз. Различают следующие виды нистагма, в зависимости от характера движений глазного яблока:

• горизонтальные движения (ротаторный нистагм);
• вертикальные движения;
• спонтанный нистагм;
• диагональное вращение глаз;
• конвергирующие стремительные вращения глаз по встречному направлению.

Вертикальное нарушение движения глазного яблока является одной из самых редких форм патологии. Этот вид нарушения характеризуется постоянными колебательными вертикальными движениями зрачка, с разной интенсивностью и амплитудой. Эта форма заболевания сопровождается головокружением и тошнотой.

Спонтанный нистагм также известен как установочный нистагм. Эта форма поражения характеризуется внезапными движением глаза, но только при отведении взгляда в крайнее положение глазного яблока. Спонтанный нистагм является наименее заметным поражением для окружающих, так как колебательные движения практически незаметны постороннему человеку, а иногда и сам больной может не подозревать о недуге.

Наиболее распространенной формой патологии является горизонтальный нистагм, при котором движение глазного яблока осуществляется по кругу. В зависимости от степени болезни, горизонтальный нистагм может быть выражен по-разному.

Также различают ассоциированный нистагм (оба глаза движутся одинаково) и диссоциированное нарушение (вращение глаз разное).

В зависимости от причины развития патологии, различают вестибулярный нистагм и центральное поражение.

Вестибулярное нарушение движения глаз развивается вследствие поражения отдела мозга, отвечающего за получение импульсов от вестибулярного аппарата. Также эта форма патологии может развиться вследствие поражения внутреннего уха. Такое нарушение характеризуется малой амплитудой движений глаз. Мелкоразмашистый нистагм вестибулярного типа часто становится осложнением хронических заболеваний внутреннего уха.

Центральный нистагм провоцируют различные поражения мозжечка. Эта форма может появится вследствие травмы, опухоли либо поражения подкорковой части мозга.

Особенности болезни у детей

В большинстве случаев нистагм у детей диагностируется в возрасте 4-6 недель, если младенец не может сфокусировать взгляд на одном предмете. При этом наблюдается нистагм у детей, спровоцированный внутриутробными инфекциями либо родовой травмой.

Врожденное нарушение максимально проявляется в возрасте двух-трех месяцев. Особенностью этой формы нарушения является то, что движения глазного яблока во сне отсутствуют. Зачастую врожденная патология характеризуется горизонтальными движениями глаз, при этом интенсивность колебаний не всегда одинакова.

Приобретенная форма заболевания у детей также может формироваться в младенчестве. Заболевания появляется на фоне органических поражений глаз. Симптомы приобретенного в младенчестве заболевания не отличаются от врожденной патологии, однако проявляются примерно на полтора-два месяца позже.

Часто наблюдается латентный нистагм, спровоцированный легким косоглазием.

Диагностика патологии

Как правило, проблем с постановкой диагноза не возникает. Тем не менее, необходимо пройти обследование для исключения энцефалопатии и поражения нервной системы.

Диагноз ставится неврологом, однако пациенту необходима консультация отоларинголога и офтальмолога. Для постановки диагноза необходимо пройти следующие обследования:

• исследование амплитуды вращения глаз;
• обследование сетчатки глаза;
• магнитно-резонансная томография мозга.

В обязательном порядке проводится оценка остроты зрения и обследование глазного дна. Как правило, пациентам назначается МРТ мозга с введением контраста для исключения опухолевых поражений головного мозга. Лечение нистагма у детей и взрослых зависит от причины его развития.

Лечение патологии

При нистагме лечение часто затруднено. При терапии нистагма причины развития нарушения играют важную роль.

Так, при вестибулярном нарушении показана консультация отоларинголога и лечение хронического воспаления уха. Если нарушение спровоцировано наличием опухолей головного мозга, по возможности их следует удалить.

Медикаментозная терапия включает прием препаратов для улучшения питания головного мозга и для стимуляции кровоснабжения сетчатки. Также больным показан прием витаминно-минеральных препаратов.

При ухудшении зрения, показана коррекция с помощью очков. В некоторых случаях рекомендуется коррекция зрения хирургическими методами.

Наиболее успешно поддается коррекции легкая форма патологии. В этом случае применяется лекарственная терапия и специальные упражнения для глаз. В результате улучшения кровообращения и укрепления мышц глаза, удается заметно сократить частоту вращения глазных яблок, и патология становится незаметна окружающим.

Длительное квалифицированное лечение также может победить вертикальный нистагм глаз. Спонтанный нистагм зачастую можно вылечить хирургическим путем.

Латентная форма болезни глаз, появившаяся на фоне легкого косоглазия, часто с возрастом проходит самостоятельно. Эта форма заболевания обычно диагностируется у детей в возрасте от полугода до двух лет. Проблема становится все менее выраженной по мере роста глазного яблока и часто полностью проходит с возрастом.

В большинстве случаев прогноз негативный и избавиться от патологии полностью не получится, даже не смотря на длительное лечение. В этом случае врачи могут предложить хирургический метод лечения нистагма. Операция направлена на сокращение частоты колебаний глаз, однако полностью избавить от недуга не смогут даже оперативные методы.

Профилактические меры

Обезопасить ребенка от развития патологии довольно сложно. Для этого необходимо внимательно следить за здоровьем и не допускать развития серьезных заболеваний. Так, любые воспалительные заболевания лор-органов должны быть своевременно вылечены.

Необходимо регулярно обследовать нервную систему и головной мозг для выявления патологических процессов.

При нарушении зрения или косоглазии у ребенка, следует пройти лечение у офтальмолога. Если пациенту назначили ношение очков либо контактных линз, нельзя игнорировать рекомендации врача. В противном случае возможно развитие нистагма у детей на фоне нарушения зрения.

Предупредить врожденную форму патологии невозможно, так как от родовых травм или инфекционных заболеваний не застрахован никто. Минимизировать риск заболевания у ребенка поможет внимательное отношение матери к собственному здоровью во время беременности, а также укрепление иммунитета.

Выявляется нистагм путем зрительной фиксации пальца врача, устанавливаемого на 20-30 см в сторону от виска исследуемого по очереди с обеих сторон.

Используют также метод электронистагмографии, основанный на графической записи биопотенциалов глазного яблока, изменяющихся при его движении.

В зависимости от направления колебательных движений различают :
горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый)
вертикальный
диагональный
вращательный нистагм

По характеру движений:
маятнико-образный (при равной амплитуде колебательных движений),
толчкообразный (при разной амплитуде колебаний: медленной фазы - в одну сторону и быстрой - в другую)
смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения).

Толчкообразный нистагм называют лево- или правосторонним в зависимости от направления его быстрой фазы. При толчкообразном нистагме отмечается вынужденный поворот головы в сторону быстрой фазы. Этим поворотом больной компенсирует слабость глазодвигательных мышц, и амплитуда нистагма уменьшается, поэтому, если голова повернута вправо, слабыми считаются "правые" мышцы: наружная прямая правого глаза и внутренняя прямая левого глаза. Такой нистагм называют правосторонним.

Нистагм может быть:
крупнокалиберный (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°)
среднекалиберный (с амплитудой 15- 5°)
мелкокалиберный (с амплитудой менее 5°)

Также для определения степени выраженности нистагма можно применять следующие критерии, которые более просты и удобны при осмотре пациента:
нистагм 1ст. – выявляется только при взгляде в сторону быстрого компонента нистагма
нистагм 2ст. – выявляется при взгляде пациента прямо
нистагм 3ст. – появление нистагма при взгляде пациента в сторону медленной фазы нистагма

В зависимости от механизма возникновения выделяют несколько видов нистагма, наибольшее значение среди которых в клинической практике имеют:
вестибулярный нистагм, обусловленный раздражением рецепторов вестибулярного анализатора
оптокинетический, вызываемый раздражением оптического аппарата глаза.

Вестибулярный нистагм складывается из ритмически чередующихся быстрой и медленной фаз, временное соотношение которых при компенсированных процессах и у здоровых людей равно 1:3 - 1:5. Он может возникать спонтанно и вызываться искусственно.

Спонтанный нистагм (Н) всегда является признаком патологического процесса в лабиринте внутреннего уха или головном мозге. Он может иметь горизонтальное, вертикальное или диагональное, вращательное и конвергирующее направления, которые определяются по его быстрой фазе.

По направлению Н. можно судить об уровне поражения.

I.горизонтальный Н. указывает на поражение лабиринта, средних отделов ромбовидной ямки

II.вертикальный и диагональный - верхних отделов ромбовидной ямки

III.вращательный - нижних отделов ромбовидной ямки

IV.конвергирующий Н. является симптомом поражения среднего мозга

Амплитуда движений глазных яблок при Н. свидетельствует о степени поражения вестибулярного анализатора.

Резкое преобладание горизонтального Н. в одном направлении указывает на односторонность поражения лабиринта или ц.н.с. (односторонний гнойный лабиринтит, тромбоз лабиринтной артерии, трещина пирамиды височной кости, опухоль преддверно-улиткового нерва).

Преобладание спонтанного Н. в одном глазу указывает на поражение мозгового ствола, заднего продольного пучка, глазодвигательного или отводящего нерва.

Резкое удлинение медленной фазы вестибулярного спонтанного Н. в сочетании с плавающими движениями глазных яблок указывает на тяжелое поражение в области мозгового ствола и наблюдается в остром периоде инсульта, при травматических кровоизлияниях в головной мозг, в острой стадии менингоэнцефалита, при опухолях головного мозга, сопровождающихся резким повышением внутричерепного давления.

Искусственно вызванный Н. обычно наблюдается у здоровых людей; при патологии изменяются его параметры.

Основными видами искусственного Н. являются
калорический,
вращательный
послевращательный
прессорный

I.Калорический Н. наблюдается при согревании или охлаждении лабиринта. Для его выявления в наружный слуховой проход вливают 100 мл воды t° 25° в течение 10 с. При отсутствии эффекта вливают воду t° 19°. Исследуют каждый лабиринт в отдельности (проба противопоказана при перфорации барабанной перепонки, среднем отите). В норме калорический Н. появляется через 25-30 с. При патологии он вовсе не возникает или увеличиваются его длительность, интенсивность, изменяются другие характеристики. Так, при коматозном состоянии любой этиологии при калорической пробе глаза «уплывают» в сторону медленной фазы Н. и длительно (2-3 мин) остаются в этом положении, что является прогностически неблагоприятным симптомом. При глубокой коме калорический Н. выпадает.

II.Вращательный и послевращательный Н. возникает в результате вращения в кресле Барани (проба противопоказана при приступе болезни Меньера, лабиринтите, инсульте, в остром периоде черепно-мозговой травмы, резком повышении внутричерепного давления). Чаще исследуют послевращательный нистагм. В норме он появляется сразу после вращения и длится 20-30 с. При патологии продолжительность Н. возрастает до 50-55 с, при выраженных нарушениях (полное двустороннее выпадение вестибулярной функции в результате применения ототоксических антибиотиков или после менингита, при поражении подкорковых отделов головного мозга и др.) он может совсем не вызываться.

III.Прессорный Н. возникает при надавливании на козелок ушной раковины у лиц с разрушением стенки лабиринта вследствие хронического гнойного отита.

Оптокинетический Н. вызывается искусственно вращением специального барабана перед глазами исследуемого. Он также имеет медленную и быструю фазы; изменения параметров нистагма свидетельствует о патологическом процессе в задней черепной ямке или в глубине затылочной доли.

К другим видам Н. относят:
профессиональный (например, дрожательный Н. у шахтеров)
врожденный (обусловлен недоразвитием вестибулярной системы, часто сопровождает наследственные заболевания нервной системы)
фиксационный и установочный (возникает при крайнем отведении взора в результате утомления глазных мышц)
произвольный (наблюдается у лиц, обладающих способностью воздействовать на мышцы, не подчиняющиеся произвольному сокращению).

Скачкообразные непроизвольные движения глаз могут наблюдаться у здорового человека при усталости, если он пытается зафиксировать свой взгляд в каком-либо одном направлении. Они называются нистагмоидными подергиваниями (nystagmoid jerks), однако не свидетельствуют о наличии у человека данного заболевания.

Ниже приводиться подробное феноменологическое описание некоторах форм нистагма.

Врожденный нистагм
Он может проявляться вместе с пороками рефракции, цветовосприятия, гемералопией, альбинизмом или с врожденной катарактой. У большинства таких больных сетчатка не повреждена. Причина врожденного нистагма, очевидно, заключается в нарушениях глазодвигательной функции в области ствола мозга. Его часто обнаруживают при развитии бинокулярной фиксации взгляда через 6 нед после рождения. Направление его, как правило, горизонтальное; движения глаз в вертикальном направлении интактны. Был описан и аутосомно-доминантный наследственный горизонтальный нистагм с вертикальным компонентом. Форма нистагма в большинстве случаев ундулирующая, дугообразная, с подергиваниями, пилообразная; фиксация его акцентирует. При закрытых глазах он частично тормозится, причем в этом положении часто фиксируется совершенно иной тип нистагма, чем при открытых глазах. Люди с этим нистагмом обычно находят такое положение глаз, при котором нистагм минимален; если выбранное положение не совпадает со средней линией, она сопровождается torticollis ocularis. Приблизительно в 50% случаев отмечается инверсия горизонтального оптокинетического нистагма, часто билатеральная, когда нистагм направлен быстрым компонентом не против, а по направлению движущегося стимула.

Латентный нистагм
Это форма врожденного фиксационного нистагма, имеющего семейное проявление. Латентный нистагм можно выявить только при интерференции с бинокулярное фиксацией, например при закрытии одного глаза или при применении двояковыпуклой линзы, разделяющей два зрительных поля. Нистагм всегда направлен в сторону фиксированного глаза. Он постоянно сопровождается конкомитирующим страбиспазмом, может быть вызван в полной темноте при отсутствии зрительной аферентации.
Его считают результатом поражения ствола мозга (мост, покрышка среднего мозга).

Свободный нистагм
Он вызывается напряжением глазодвигательных мышц при фиксации или конвергенции. Он имеет частоту 10-17/с, ундулирует. Следует проводить дифференциальный диагноз с миоклонией, которая проявляется и при закрытых глазах, но не при конвергенции. Его называют также истерическим нистагмом, или тремором глаз. Он не влияет на сакады и на быстрый компонент нистагма.

Глазная миоклония, опсоклонус, флаттер, танец глазных яблок
Чаще всего отмечаются горизонтальные движения глаз с высокой частотой (13/с), иногда сгруппированные в серии, идущие с неправильными интервалами обычно в горизонтальном направлении как при закрытых, так и при открытых глазах. Появляется он в острой фазе стволового энцефалита и при дисперсных нарушениях мозжечка различной этиологии. Он нарушает ход спровоцированной нистагмной реакции.

Миоритмия мягкого неба и нистагм глаз
Они появляются одновременно при нарушениях в области оливозубчатокрасного треугольника. Миоритмия мягкого неба и язычка часто сопровождается нистагмом, характеризующимся той же частотой. У большинства обследованных больных обнаруживали поражения зубчатого ядра, а у многих - оливы. Миоритмия не прекращается и во сне, ее трудно купировать медикаментозно.

Ундулирующий нистагм при spasnius nutans
Он представляет особую форму врожденного нистагма; проявляется в возрасте полутора лет и имеет благоприятное течение, длится примерно 12 мес. Отмечаются кивательные или вращательные движения головы, сопровождаемые нежным ундулирующим нистагмом, часто диссоциированным и даже моноокулярным. Встречаются и приступообразные формы. Возникает при усилиях, связанных с фиксацией взгляда или при взгляде в определенном направлении.

Нистагм слепых (движения глаз у слепых)
Он наблюдается у людей слепых от рождения или при приобретенной слепоте (весьма продолжительной). Он обусловлен не недостаточностью световых раздражителей, а отсутствием визуального контроля за положением глаз. Экскурсии глазных яблок некоординированы, иногда диссоциированы, движения в основном ундулирующие, иногда связаны с девиацией глазных яблок; во сне угнетается.

Приступообразный нистагм
При одновременном обнаружении очага раздражения на ЭЭГ он, вероятнее всего, имеет эпилептическую природу.

Диссоциированный нистагм при фиксации взгляда
Он встречается при одно- или двусторонней передней интернуклеарной офтальмоплегии (повреждения длинного медиального пучка), имеет горизонтальное направление и лучше выражен на приведенном глазе, чем на отведенном. Иногда только на контралатеральном приведенном глазе впоследствии обнаруживается моноокулярный горизонтальный нистагм. Передняя интернуклеарная офтальмоплегия может быть односторонней при демиелинизации, опухолях и повреждениях сосудов или двусторонней - при демиелинизации или обширных опухолях дна четвертого желудочка мозга.

Диссоциированный нистагм типа Брунеа-Стюарта
Этот нистагм сильнее выражен на стороне локализации повреждения, здесь он грубее и имеет большую амплитуду (смесь центрального и периферического вестибулярного нистагма). Появляется он при односторонних повреждениях в структурах, расположенных в задней черепной ямке (абсцесс или опухоль мозжечка, тромбофлебит синусов задней ямки). Это служит безошибочным диагностическим признаком, который можно выявить при исследовании движений обоих глаз.

Альтернативный нистагм
Он характеризуется изменчивой амплитудой и переменой направления движения. Направление может изменяться ежеминутно с паузами до 20 с, в течение которых глаза бывают спокойными. Некоторые авторы считают этот нистагм врожденным, другие регистрировали его появление при опухолях, демиелинизации и токсических поражениях ствола мозга.

Нистагм при поражении глазодвигательных мышц
Он отмечается, например, при миастении. Если поврежден только один глаз, нистагм возникает при закрытии здорового глаза, когда поврежденный глаз движется в сторону паретической мышцы. Его нельзя смешивать с паретическнм косоглазием или с парезом взгляда. Этот нистагм преходящий, длится несколько часов или дней и прекращается после введения прозерина. Его не обнаруживали при прогрессирующей мышечной дистрофии, миозите глазодвигательных мышц и при псевдомиастеническом синдроме в случае гипертиреоза.

Медикаментозный нистагм
Чаще всего он появляется после введения барбитуратов и алкоголя. Обычно это нистагм положения или фиксированного взгляда. Иногда барбитураты вызывают только вертикальный нистагм фиксированного взгляда и тем самым стимулируют нарушения покрышки ствола мозга. При больших дозах барбитуратов быстрый компонент нистагма полностью исчезает, сохраняется только медленная тоническая девиация глазных яблок. Анестетические дозы барбитуратов или глубокая кома могут полностью нарушить вестибулярную реакцию, тогда глаза останавливаются в центральном положении, что является обратимым и зависит от глубины бессознательного состояния или анестезии.

Диагноз - вертикальный нистагм. В голове опухоль,зрение ухудшается...