नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग क्या है? रोग के रूप, लक्षण, उपचार। नवजात शिशु की देर से रक्तस्रावी बीमारी (नैदानिक विश्लेषण)
सौभाग्य से, नवजात शिशुओं की रक्तस्रावी बीमारी एक दुर्लभ घटना है, जो 1000 में से केवल 2-5 बच्चों में होती है, और डॉक्टरों को इसके अधिक खतरनाक देर से रूप का सामना करना पड़ता है, और भी कम बार - प्रति 100 हजार पर 5-20 बच्चे। "तो यह निश्चित रूप से हमारे बारे में नहीं है," आप सोचेंगे, और यदि आप सही निकले तो अच्छा है। अन्यथा, माता-पिता की केवल बिजली-तेज प्रतिक्रिया चिंताजनक लक्षणबच्चे को बचाने में मदद करेगा... तो, जैसा कि वे कहते हैं: "पहले से चेतावनी दी जाती है, तो पहले से चेतावनी दी जाती है।"
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के कारण
रक्तस्रावी रोग का कारण है विटामिन K की कमी, जो सामान्य रक्त के थक्के जमने के लिए आवश्यक है। इसकी कमी से विभिन्न रक्तस्राव होते हैं जो बच्चे के जीवन के लिए खतरा पैदा करते हैं।
रक्तस्रावी रोग के विकास में योगदान देने वाले कारकों में गर्भावस्था के दौरान माँ द्वारा कई दवाएँ लेना (इंडोमेथेसिन, फ़िनाइटोइन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, एंटीबायोटिक्स), नवजात शिशु की अपरिपक्वता या समय से पहले जन्म, प्रसवकालीन हाइपोक्सिया, श्वासावरोध, असामयिक स्तनपान, साथ ही जन्म की चोटें शामिल हैं।
डॉक्टरों के अनुसार, जिन नवजात शिशुओं को खतरा होता है, उन्हें जन्म के तुरंत बाद विटामिन K की रोगनिरोधी खुराक दी जाती है ( विकासोल).
देर से रक्तस्रावी बीमारी के कारण कुछ अलग हैं, हम थोड़ी देर बाद उन पर अधिक विस्तार से ध्यान देंगे।
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के लक्षण और उपचार
चूंकि शास्त्रीय रक्तस्रावी रोग विकसित होता है जन्म के 2-4 दिन बाद(शायद ही पहले दिन), यानी, जबकि बच्चा अभी भी प्रसूति अस्पताल में है, माता-पिता को बस डॉक्टरों की व्यावसायिकता पर भरोसा करना चाहिए और बच्चे के इलाज में हस्तक्षेप नहीं करना चाहिए।
शास्त्रीय रक्तस्रावी रोग के सबसे आम लक्षण हैं नाक और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, से या उसके बाद लगातार रक्तस्राव। इसलिए, यदि बच्चा खून के साथ थूकता है, उसकी नाक से खून बह रहा है, इंजेक्शन वाली जगह पर लंबे समय तक खून बहता है, नाभि में घाव है या डायपर पर खून है, तो अगले दौर की प्रतीक्षा न करें, नियोनेटोलॉजिस्ट से नवजात शिशु की जांच करने के लिए कहें। अनिर्धारित, क्योंकि जितनी जल्दी इलाज शुरू होगा, सफलता की संभावना उतनी ही अधिक होगी।
यदि रक्त परीक्षण निदान की पुष्टि करता है, तो बच्चे को तुरंत होना चाहिए वे इलाज करना शुरू करते हैं. उपचार में विटामिन K का इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन, प्लाज्मा और रक्त आधान (विशेष रूप से गंभीर मामलों में) शामिल हैं। इसके अलावा, दिन में लगभग 6 बार नवजात शिशु को निकाला हुआ स्तन का दूध पिलाया जाता है, जो रक्तस्राव को रोकने में मदद करता है क्योंकि इसमें थ्रोम्बोकिनेस होता है।
यदि निदान समय पर हो और रक्तस्रावी रोग का उपचार सही हो, तो नवजात शिशु जल्दी ठीक हो जाएंगे पूर्ण पुनर्प्राप्ति होती है.
नवजात शिशु का देर से रक्तस्रावी रोग
देर से होने वाला रक्तस्रावी रोग बच्चों को प्रभावित करता है 1 से 4 महीने की आयु, अक्सर 2 महीने में दिखाई देता है। हालाँकि, यहां भी अपवाद संभव हैं, यानी, निर्दिष्ट आयु से अधिक उम्र के और कम उम्र के शिशु बीमार हो सकते हैं। रोग के अंतिम रूप की प्रकृति थोड़ी भिन्न होती है - यह इस तथ्य के कारण होता है कि आंतों की वनस्पतियां सक्षम नहीं होती हैं विटामिन K2 का संश्लेषण करेंपर्याप्त मात्रा में. यह बीमारी क्लासिक संस्करण की तुलना में अधिक गंभीर और अधिक खतरनाक है।
जोखिम में कौन है? एक नियम के रूप में, ये पूर्ण अवधि के बच्चे हैं जिन्हें प्रसूति अस्पताल में विटामिन के की रोगनिरोधी खुराक नहीं मिली और वे पीड़ित हैं क्षणिक जिगर की विफलता (अप्रत्यक्ष संकेतऐसी अपर्याप्तता पीलिया है जो 1 महीने तक ठीक नहीं होती है) और, अजीब तरह से, विशेष रूप से होती है पर स्तनपान . स्तनपान का इससे क्या लेना-देना है? यह पता चला है कि माँ के दूध से पोषित बच्चों की आंतें वनस्पतियों से भरी होती हैं जो विटामिन K2 के संश्लेषण के साथ अच्छी तरह से सामना नहीं करती हैं, जबकि कृत्रिम खिला के साथ स्थिति बिल्कुल विपरीत है।
नवजात शिशुओं की देर से होने वाली रक्तस्रावी बीमारी का खतरा यह है कि अगर इसका इलाज शुरू नहीं किया गया जितनी जल्दी हो सके, वह बड़े पैमाने पर इंट्राक्रैनील रक्तस्रावटाला नहीं जा सकता. इस बीमारी के अंतिम रूप से उच्च मृत्यु दर इसकी पहचान की कठिनाई से जुड़ी है। चूंकि इस घटना को बहुत दुर्लभ माना जाता है, इसलिए प्रत्येक स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ समय पर लक्षणों की व्याख्या करने में सक्षम नहीं होगा, और माता-पिता अक्सर डॉक्टर को देखने की जल्दी में नहीं होते हैं, यह महसूस नहीं करते कि ऐसी स्थिति में सचमुच मिनटों की गिनती होती है।
इसलिए, माता-पिता को सावधान रहना चाहिए बच्चे के शरीर पर चोट के निशान का दिखना- किसी भी मात्रा और किसी भी आकार में। यह सोचने की ज़रूरत नहीं है कि किन परिस्थितियों में बच्चे को ऐसी चोट लग सकती है - बॉडीसूट के बटन से रगड़ना, पालने से टकराना, झुनझुने पर लेटना... बहाने मत ढूँढ़ो, बल्कि एम्बुलेंस को बुलाओ , क्योंकि यह पहली खतरे की घंटी है!
यदि विश्लेषण के लिए किसी बच्चे का रक्त लिया गया हो, और मेरी उंगली से खून बहना बंद नहीं होगा, तो यह पहले से ही है निश्चित संकेतरक्त के थक्के जमने की समस्या, जिसका अर्थ है कि तत्काल डॉक्टरों को बुलाने का एक कारण है। इतनी जल्दी क्यों? तथ्य यह है कि सबसे पहले दृश्यमान लक्षण, जैसे कि शरीर पर चोट लगना, रक्तस्राव आदि, केवल 1-2 दिनों में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव में विकसित हो जाएगा, इसलिए इस मामले में "सुरक्षित रहना" बेहतर है।
और अंत में, मैं आपके बच्चों को शुभकामनाएं देना चाहूंगा अच्छा स्वास्थ्य. इस लेख से प्राप्त ज्ञान को केवल सैद्धांतिक ही रहने दें, और आपको इसे व्यवहार में लाने का अवसर कभी नहीं मिलेगा!
बच्चे का जन्म - ख़ुशी का मौक़ा, जो माता-पिता की चिंताओं के साथ है। बच्चे का जन्म हुआ और उसे Apgar पैमाने पर 10 अंक प्राप्त हुए, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ है। नवजात शिशुओं की सामान्य विकृति में से एक रक्तस्रावी रोग है।
लंबे समय से प्रतीक्षित बच्चे का निदान सुनने के बाद, माता-पिता समस्या को खत्म करने के तरीके तलाशने लगते हैं। समाधान खोजने के लिए, आपको यह जानना होगा कि इस समस्या के साथ कैसे जीना है, और क्या आपके बच्चे को इस बीमारी से बचाना संभव है।
रक्तस्रावी रोग क्या है?
नवजात शिशुओं का रक्तस्रावी रोग रक्त के थक्के जमने के कार्य से जुड़ी एक विकृति है। यह नवजात शिशु के शरीर में विटामिन K की कमी के कारण विकसित होता है। घटना दर कम है - सभी शिशुओं में से 0.3-0.5% इस बीमारी के साथ पैदा होते हैं। विटामिन K रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया का एक महत्वपूर्ण घटक है। यह नवजात शिशु में जन्म के 4-5 दिन बाद उत्पन्न होता है।
पदार्थ की कमी जल्दी ही महसूस हो जाती है। जमावट की गुणवत्ता में काफी गिरावट आती है, और रक्तस्राव बढ़ जाता है। इस पृष्ठभूमि के विरुद्ध, बच्चा एक विशेष डायथेसिस प्रदर्शित करता है। चोट लगना और रक्तस्राव के लक्षण रक्तस्रावी रोग के मुख्य लक्षण हैं।
नवजात शिशुओं में यह किन कारणों से होता है?
यह लेख आपकी समस्याओं को हल करने के विशिष्ट तरीकों के बारे में बात करता है, लेकिन प्रत्येक मामला अद्वितीय है! यदि आप मुझसे जानना चाहते हैं कि अपनी विशेष समस्या का समाधान कैसे करें, तो अपना प्रश्न पूछें। यह तेज़ और मुफ़्त है!
रोग के कई कारण हैं: प्राथमिक और द्वितीयक। इनमें से किसी एक प्रकार में विकृति विज्ञान के कारणों का निर्धारण इस बात पर निर्भर करता है कि गर्भावस्था और प्रसव के किस चरण में समस्या उत्पन्न हुई।
नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग का कारण निर्धारित करने के लिए निदान करना आवश्यक है।
प्राथमिक विकृति का निदान जीवन के पहले दिनों में आसानी से हो जाता है और गर्भावस्था के दौरान होता है। द्वितीयक अधिक गंभीर होते हैं क्योंकि इनमें प्लाज्मा क्लॉटिंग कारकों की कमी होती है।
पैथोलॉजी के प्रकार और लक्षण
रोग के लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। यह 2 संकेतों पर आधारित है: रक्तस्राव और बच्चे के शरीर पर चोट के निशान बनना। अल्ट्रासाउंड विशेषज्ञ द्वारा भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी जांच के दौरान उल्लंघन देखा जा सकता है, जब अजन्मे बच्चे के आंतरिक रक्तस्राव का निदान करना संभव होता है।
लक्षण शिशु के जीवन के 7वें दिन दिखाई देते हैं। लक्षणों को प्रारंभिक और देर के रूपों में विभाजित किया गया है। प्रारंभिक रूप काफी दुर्लभ है. रोग की नैदानिक तस्वीर जन्म के 24 घंटों के भीतर सामने आ जाती है।
प्रारंभिक, शास्त्रीय और देर से रूप
लक्षणों की शुरुआत के समय के आधार पर, रोग के कई उपप्रकार प्रतिष्ठित होते हैं: रक्तस्रावी रोग के प्रारंभिक, क्लासिक और देर से रूप। यदि बच्चा स्तनपान कर रहा है, तो लक्षण थोड़ी देर से दिखाई दे सकते हैं, क्योंकि माँ के दूध में थ्रोम्बोप्लास्टिन होता है, जो रक्त के थक्के जमने के लिए जिम्मेदार होता है। प्रत्येक प्रकार की विकृति की अपनी अभिव्यक्तियाँ होती हैं:
| रोग का रूप | विशेषता | लक्षण |
| जल्दी |
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| क्लासिक |
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| देर |
| नवजात शिशु के देर से होने वाले रक्तस्रावी रोग के क्लासिक लक्षणों में कमजोरी, पीली त्वचा, शामिल हैं। तेज़ गिरावट रक्तचाप, जिसके परिणामस्वरूप रक्तस्रावी सदमा होता है। |
प्राथमिक और माध्यमिक रक्तस्रावी रोग
रोग को वर्गीकृत करते समय, प्राथमिक और माध्यमिक रक्तस्रावी रोग को प्रतिष्ठित किया जाता है। वे अपने पाठ्यक्रम की विशेषताओं और उनकी घटना के कारकों में भिन्न होते हैं। प्राथमिक तब होता है जब बच्चे के रक्त में विटामिन K की कुल सामग्री शुरू में कम थी, और जन्म के बाद यह माँ के दूध में प्रवेश नहीं करता था। आंतों के माइक्रोफ्लोरा का सक्रिय उत्पादन 5वें दिन से शुरू होता है।
द्वितीयक प्रकार बिगड़ा हुआ यकृत समारोह के कारण रक्त के थक्के के बिगड़ा संश्लेषण से जुड़ी एक विकृति का तात्पर्य है। एक और कारण द्वितीयक रोग- शिशु का पैरेंट्रल न्यूट्रिशन पर लंबे समय तक रहना। एक नियम के रूप में, रोग के सबसे गंभीर रूपों का निदान बहुत समय से पहले के शिशुओं और यकृत और आंतों की गंभीर विकृति वाले शिशुओं में किया जाता है।
अस्पताल से छुट्टी के बाद रक्तस्रावी बीमारी का थोड़ा सा भी संदेह होने पर, आपको तत्काल एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए। माता-पिता को बच्चे के शरीर पर अप्रत्याशित रूप से दिखाई देने वाली चोटों के प्रति सतर्क रहना चाहिए। डॉक्टर को दिखाने का दूसरा कारण यह है कि जब उंगली से खून लिया जाता है, तो यह बहुत लंबे समय तक नहीं रुकता है। यह सब एक गंभीर जांच का कारण है।
निदान के तरीके
प्रभावी उपचारनवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग निदान से शुरू होता है। जितनी जल्दी इसे क्रियान्वित किया जाएगा, संभावना उतनी ही अधिक होगी गुणवत्तापूर्ण जीवनभविष्य में बच्चा. रक्त परीक्षण को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है, इसके अतिरिक्त, एक अल्ट्रासाउंड हमेशा निर्धारित किया जाता है पेट की गुहाऔर न्यूरोसोनोग्राफी:
| निदान | अध्ययन का सार |
| पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) | हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स के स्तर का पता लगाया जाता है। पर रक्तस्रावी रोगपहले दो कारकों की सांद्रता काफी कम हो जाती है, और प्लेटलेट गिनती सामान्य सीमा से अधिक नहीं होती है। |
| मूत्र परीक्षण, मल परीक्षण | यह बायोमटेरियल में छिपे रक्तस्राव और रक्त की अशुद्धियों की पहचान करने के लिए किया जाता है। |
| कोगुलोग्राम, या रक्त के थक्के का आकलन | पैथोलॉजी की उपस्थिति में, थक्के बनने का समय 4 मिनट से अधिक हो जाता है। |
| अल्ट्रासाउंड, न्यूरोसोनोग्राफी | रक्तस्राव का पता कपाल की हड्डियों के पेरीओस्टेम, मध्य भाग के ऊतकों में लगाया जाता है तंत्रिका तंत्रऔर अन्य अंग और प्रणालियाँ। |
रोग को "मातृ रक्त निगलने वाले सिंड्रोम", हीमोफिलिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वॉन विलेब्रांड रोग सहित समान लक्षणों वाली विकृति से अलग करने के लिए, एक Apta परीक्षण अतिरिक्त रूप से किया जाता है। रक्त युक्त उल्टी और मल को पानी से पतला किया जाता है और हीमोग्लोबिन युक्त गुलाबी घोल प्राप्त होता है।
उपचार की विशेषताएं
उपचार के तरीके सीधे विकृति विज्ञान की गंभीरता पर निर्भर करते हैं।
मध्यम रूप के मामले में, बच्चे को विटामिन थेरेपी निर्धारित की जाएगी: 3 दिनों के लिए बच्चे को कृत्रिम रूप से दिया जाएगा कृत्रिम विटामिनके, और इसकी कमी पूरी हो जाएगी। के लिए बेहतर अवशोषणइंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा इंजेक्शन का उपयोग किया जाता है।
मुख्य चिकित्सीय विधियाँ:
- खून के साथ उल्टी होने पर गैस्ट्रिक पानी से धोना आवश्यक है नमकीन घोलऔर अमीनोकैप्रोइक एसिड का मौखिक प्रशासन;
- आंतरिक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के लिए, थ्रोम्बिन, एंड्रॉक्सन और एमिनोकैप्रोइक एसिड के साथ एक एंटरल मिश्रण निर्धारित किया जाता है (हम पढ़ने की सलाह देते हैं:);
- रक्तस्रावी सदमे के साथ गंभीर रूपों में, तत्काल जलसेक का संकेत दिया जाता है ताजा जमे हुए प्लाज्माखून;
- रखरखाव चिकित्सा के रूप में, रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करने के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, विटामिन ए और कैल्शियम ग्लूकोनेट निर्धारित हैं।
पूर्वानुमान
यदि बीमारी हल्की है और इलाज योग्य है, तो पूर्वानुमान अच्छा है। समय पर और पर्याप्त उपचार के साथ, बच्चे के भविष्य के जीवन को कोई खतरा नहीं होगा; सामान्य नैदानिक तस्वीर के साथ विकृति विज्ञान की पुनरावृत्ति और जटिलताओं को बाहर रखा गया है।
गंभीर विकृति होने पर शिशु का जीवन गंभीर खतरे में होता है भारी रक्तस्रावऔर रक्तस्राव. ऐसी अभिव्यक्तियाँ जो हृदय के कामकाज में गड़बड़ी और अधिवृक्क ग्रंथियों के कामकाज में व्यवधान पैदा करती हैं, उन्हें घातक रूप से खतरनाक माना जाता है। सेरेब्रल रक्तस्राव अपने परिणामों के कारण विशेष रूप से खतरनाक होते हैं।
निवारक कार्रवाई
रोग की रोकथाम शिशु के नियोजन चरण से ही शुरू हो जाती है। गर्भवती होने पर महिला को अपनी सेहत का ख्याल रखना जरूरी होता है। अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब इसका उपयोग करना आवश्यक हो जाता है जीवाणुरोधी चिकित्सा. इसे केवल स्त्री रोग विशेषज्ञ की देखरेख में ही किया जाना चाहिए, बशर्ते कि इस तरह के उपचार के लाभ भ्रूण को होने वाले जोखिमों से अधिक हों। समय पर डॉक्टर के पास जाना और सभी आवश्यक परीक्षण कराना आवश्यक है।
गर्भवती माँ को अपने आहार में ऐसे खाद्य पदार्थों को शामिल करना चाहिए जिनमें ये शामिल हों एक बड़ी संख्या कीविटामिन K. ये सभी हरी सब्जियाँ हैं: हरी फलियाँ, पत्तागोभी, मटर, पालक। कृत्रिम विटामिन का परिचय केवल द्वारा ही संभव है चिकित्सीय संकेतइसकी स्पष्ट कमी के साथ. जोखिम में समय से पहले जन्मे बच्चे, जन्म के समय चोट लगने वाले बच्चे या बोतल से दूध पीने वाले बच्चे शामिल हैं।
- एक विकृति जो तब होती है जब अंतर्जात या बहिर्जात विटामिन के की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त जमावट कारकों की कमी होती है। रक्त के साथ मिश्रित उल्टी, खूनी रुके हुए मल से प्रकट होता है। त्वचा रक्तस्राव, हेमटॉमस और आंतरिक रक्तस्राव. शायद ही कभी रक्तस्रावी सदमे के साथ, पीलिया का विकास और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली के क्षरण का गठन होता है। निदान प्लेटलेट्स की संख्या निर्धारित करने, कोगुलोग्राम, अल्ट्रासाउंड और न्यूरोसोनोग्राफी का अध्ययन करने पर आधारित है। उपचार में प्रतिस्थापन चिकित्सा शामिल है सिंथेटिक एनालॉग्सविटामिन K, आंतरिक रक्तस्राव को रोकता है और हाइपोवोल्मिया को ठीक करता है।
सामान्य जानकारी
रक्तस्रावी प्रवणता, जो बच्चे के शरीर में विटामिन K की कमी के साथ II (प्रोथ्रोम्बिन), VII (प्रोकोनवर्टिन), IX (एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी) और X (स्टीवर्ट-पावर फैक्टर) जमावट कारकों की कमी से होती है। पैथोलॉजी का वर्णन पहली बार 1894 में चार्ल्स टाउनसेंड द्वारा किया गया था, लेकिन शुरू में प्रचलित शब्द का उपयोग सभी जन्मजात रक्तस्रावी स्थितियों के लिए किया गया था। सभी नवजात शिशुओं में व्यापकता 0.3-0.5% है। जन्म के समय विटामिन के एनालॉग्स के साथ अनिवार्य प्रोफिलैक्सिस की शुरुआत के बाद, घटना घटकर 0.02% हो गई। नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग के लगभग 3-6% मामले गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा फार्माकोथेरेप्यूटिक दवाएं लेने का परिणाम होते हैं।
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के कारण
नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग का कारण रक्त जमावट कारक II, VII, IX और X के संश्लेषण की अपर्याप्तता है। इन कारकों का निर्माण विटामिन K के प्रभाव में ग्लूटामिक एसिड के γ-कार्बोक्सिलेशन द्वारा यकृत ऊतकों में होता है। अंतर्जात या बहिर्जात विटामिन K की कमी के साथ, कार्यात्मक रूप से अपरिपक्व कारक उत्पन्न होते हैं जिनकी सतह पर एक मजबूत नकारात्मक चार्ज होता है। ऐसे कारक Ca++ और फिर फॉस्फेटिडिलकोलाइन से बंध नहीं सकते। परिणामस्वरूप, फ़ाइब्रिन नहीं बनता है और लाल रक्त का थक्का नहीं बनता है।
प्राथमिक, या बहिर्जात, विटामिन K की कमी गर्भावस्था के दौरान शरीर में इसके अपर्याप्त सेवन के कारण होती है। नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के लिए उत्तेजक कारक मातृ संबंधी विकार हैं: एंटीकॉन्वेलेंट्स (कार्बामाज़ेपाइन, कॉन्वुलेक्स), एंटीकोआगुलंट्स और का उपयोग जीवाणुरोधी औषधियाँ विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ (सेफलोस्पोरिन, टेट्रासाइक्लिन, सल्फोनामाइड्स), समय से पहले जन्म, यकृत रोग, एंटरोपैथी, एक्लम्पसिया, डिस्बैक्टीरियोसिस, खराब पोषण।
माध्यमिक, या अंतर्जात, कमी बच्चे के यकृत ऊतकों में प्लाज्मा जमावट कारकों (पीपीपीएफ) के पॉलीपेप्टाइड अग्रदूतों के अपर्याप्त संश्लेषण के कारण होती है। यह रूपरोग, एक नियम के रूप में, नवजात शिशु के विकारों से उत्पन्न होते हैं: यकृत रोग (हेपेटाइटिस), विकृतियाँ (पित्त पथ की संरचना में विसंगतियाँ), यकृत पैरेन्काइमा की कार्यात्मक अपरिपक्वता, कुअवशोषण सिंड्रोम, एंटीबायोटिक चिकित्सा, की कमी बच्चे के जन्म, कृत्रिम या दीर्घकालिक पैरेंट्रल फीडिंग के बाद विकासोल (विटामिन के का एक एनालॉग) का रोगनिरोधी प्रशासन। एक बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों में, उसका जठरांत्र संबंधी मार्ग बाँझ अवस्था में होता है - विटामिन K के अवशोषण को बढ़ावा देने वाले माइक्रोफ्लोरा को अभी तक बनने का समय नहीं मिला है, जो इस यौगिक की द्वितीयक अंतर्जात कमी को भी बढ़ाता है।
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग का वर्गीकरण
पहले लक्षणों की शुरुआत की अवधि को ध्यान में रखते हुए, नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के निम्नलिखित रूप होते हैं:
- जल्दी।जन्म के बाद पहले 12-36 घंटों में लक्षण दिखाई देते हैं। मुश्किल से दिखने वाला। आमतौर पर एक परिणाम दवाई से उपचारमाँ।
- क्लासिक.लक्षणों की अभिव्यक्ति 2-6 दिनों में होती है। सबसे सामान्य रूप.
- देर।जीवन के 1 सप्ताह के बाद विकसित होता है, 4 महीने की उम्र से पहले शायद ही कभी होता है। एक नियम के रूप में, यह उत्तेजक बीमारियों की पृष्ठभूमि या विटामिन के के निवारक इंजेक्शन की अनुपस्थिति के खिलाफ बनता है।
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के लक्षण
नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग के लक्षण रोग के विकास के समय पर निर्भर करते हैं। प्रारंभिक रूप बच्चे के जीवन के पहले 24 घंटों में विस्तृत लक्षण देता है। प्राथमिक अभिव्यक्ति "प्रकार के खून के साथ उल्टी" है कॉफ़ी की तलछट"(रक्तगुल्म). आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है (अधिक बार यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों, प्लीहा और फेफड़ों के पैरेन्काइमा में)। में कुछ मामलों में यह विकृति विज्ञानयह जन्म से पहले भी होता है और जन्म के क्षण से ही मस्तिष्क के ऊतकों में रक्तस्राव, पेटीचिया और त्वचा पर एक्चिमोसेस के रूप में प्रकट होता है।
क्लासिक रूप अक्सर चौथे दिन ही प्रकट होता है। उसकी नैदानिक तस्वीरपूरे शरीर में रक्तगुल्म, मेलेना, पेटीचिया और एक्चिमोसेस शामिल हैं। पहला लक्षण आमतौर पर काला, रुका हुआ मल होता है। नाभि घाव और सेफलोहेमेटोमा से रक्तस्राव अक्सर देखा जाता है। बच्चे के जन्म के दौरान प्रसूति उपकरणों का उपयोग करते समय और विटामिन K की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर श्वासावरोध, चमड़े के नीचे के हेमटॉमस, सबगैलियल और इंट्राक्रैनील रक्तस्राव बन सकते हैं। गंभीर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप बिलीरुबिन में वृद्धि का पता लगाया जाता है (मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष अंश के कारण) पाचन नालप्रभाव में आमाशय रस. यह स्थिति लंबे समय तक पीलिया, ग्रहणी और पाइलोरस के श्लेष्म झिल्ली के क्षरण के साथ होती है। अंतिम दो जटिलताएँ रक्त की हानि को बढ़ा सकती हैं और एक "दुष्चक्र" बना सकती हैं।
देर से आने वाले रूप में क्लासिक के समान एक नैदानिक तस्वीर होती है, लेकिन आमतौर पर यह जीवन के 7-14 दिनों में होता है और अधिक बार जटिलताओं के साथ होता है। इस प्रकार वाले लगभग 15% बच्चों में इसके विकसित होने का खतरा होता है रक्तस्रावी सदमासामान्य कमजोरी, पीलापन से प्रकट त्वचा, रक्तचाप में गिरावट और शरीर के तापमान में कमी।
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग का निदान
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के निदान में जोखिम कारकों की पहचान करना, एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा आयोजित करना, प्रयोगशाला के परिणामों का अध्ययन करना शामिल है। वाद्य विधियाँअनुसंधान। इतिहास एकत्र करते समय, एक नियोनेटोलॉजिस्ट या बाल रोग विशेषज्ञ पूर्वगामी कारकों का पता लगाने में सक्षम होता है: मां की दवा का सेवन, खराब आहार, सहवर्ती रोग, आदि। इसके अलावा, साक्षात्कार के दौरान, बच्चे की बीमारी के पहले लक्षण और उनकी गंभीरता को स्थापित करना महत्वपूर्ण है। घटना के समय.
शारीरिक परीक्षण से त्वचा पर फैलने वाले रक्तस्राव (शायद ही कभी - स्थानीय रूप से, नितंबों पर), हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ पीलिया, विकार का निर्धारण करना संभव हो जाता है। सामान्य हालतऔर रक्तस्रावी सदमे में हाइपोवोल्मिया के लक्षण। प्रयोगशाला परीक्षणहेमोस्टैटिक प्रणाली का आकलन करने के उद्देश्य से। प्लेटलेट स्तर, थ्रोम्बिन समय और फाइब्रिनोजेन मात्रा निर्धारित की जाती है। रक्त के थक्के को वापस लेने का समय (सामान्य सीमा के भीतर संकेतक), सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी), बर्कर रक्त के थक्के बनने का समय और प्लाज्मा पुनर्गणना समय निर्धारित किया जाता है (परिणाम जमावट कारकों की कमी का संकेत देते हैं)। यूएसी में एनीमिया के लक्षण संभव हैं। अल्ट्रासाउंड और न्यूरोसोनोग्राफी खोपड़ी की हड्डियों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऊतकों और अन्य अंगों के पेरीओस्टेम में रक्तस्राव का पता लगा सकते हैं।
यह रोग "मातृ रक्त को निगलने", प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हीमोफिलिया ए और बी, वॉन विलेब्रांड रोग के सिंड्रोम से अलग है। विभेदक निदान के दौरान, एक एपीटीए परीक्षण, प्लेटलेट काउंट मूल्यांकन, कोगुलोग्राम और जमावट कारक की कमी का निर्धारण किया जाता है।
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग का उपचार
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के इटियोट्रोपिक उपचार में विटामिन के एनालॉग्स के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा शामिल है। बाल चिकित्सा में उनका उपयोग किया जाता है सिंथेटिक दवाएंविटामिन के (विकसोल)। नियंत्रण परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, प्रशासन की अवधि 2 से 4 दिनों तक है। यदि रक्तगुल्म मौजूद है, तो पेट को खारे पानी से धोया जाता है और अमीनोकैप्रोइक एसिड को एक ट्यूब के माध्यम से प्रशासित किया जाता है। पुष्टिकृत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के लिए, थ्रोम्बिन, एड्रोक्सन और एमिनोकैप्रोइक एसिड युक्त एक एंटरल मिश्रण का संकेत दिया जाता है। रक्तस्रावी सदमे के उपचार में इसकी मदद से रक्त की मात्रा को बहाल करना शामिल है आसव चिकित्सा 10% ग्लूकोज समाधान, 0.9% NaCl, ताजा जमे हुए प्लाज्मा और प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (PP5B) का उपयोग करना।
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग का पूर्वानुमान और रोकथाम
नवजात शिशुओं की सीधी रक्तस्रावी बीमारी के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है। मस्तिष्क के ऊतकों में रक्तस्राव के विकास के साथ, 30% बच्चे अनुभव करते हैं गंभीर क्षतिसीएनएस. कुछ मामलों में मृत्यु संभव है। कोई पुनरावृत्ति नहीं होती. ठीक होने के बाद अन्य हेमोस्टेसिस विकारों का बनना सामान्य नहीं है।
जोखिम वाले सभी बच्चों की रोकथाम की जाती है। जोखिम समूह में 22 से 37 सप्ताह की गर्भधारण अवधि वाले समय से पहले रोगी, नवजात शिशुओं के जन्म के आघात वाले बच्चे, कृत्रिम या पैरेंट्रल फीडिंग पर रोगी, नवजात शिशु शामिल हैं। जीवाणुरोधी एजेंट, और जोखिम वाले कारकों वाली माताओं से पैदा हुए बच्चे। निवारक उपायों में विकासोल का एक बार प्रशासन, प्रारंभिक और पूर्ण स्तनपान शामिल है। पर इस पलजन्म के समय सभी बच्चों को विटामिन के एनालॉग्स देने की सिफारिश की जाती है। माँ की ओर से, उत्तेजक दवाओं के सेवन को यथासंभव सीमित करना और पर्याप्त उपचार प्रदान करना आवश्यक है सहवर्ती रोगगर्भावस्था के दौरान, नियमित रूप से जाएँ प्रसवपूर्व क्लिनिकऔर उचित जांच (अल्ट्रासाउंड, ओएसी, ओएएम और अन्य) से गुजरें।
पहले, नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग शब्द का उपयोग नवजात शिशुओं में दर्दनाक जन्म या हीमोफिलिया से जुड़े विकारों का वर्णन करने के लिए किया जाता था। वर्तमान में जो सही निदान शब्द स्वीकार किया गया है उसमें विटामिन K की कमी शामिल है।
नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम- यह त्वचा या श्लेष्म झिल्ली का रक्तस्राव है, जो हेमोस्टेसिस की कड़ियों में परिवर्तन के कारण होता है। शोधकर्ताओं ने पाया है कि रक्तस्रावी सिंड्रोम वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकता है।
नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग, जिसका भी उल्लेख है यह प्रजातिसिंड्रोम - दुर्लभ समस्यारक्तस्राव जो जन्म के बाद हो सकता है। इसे पहले लक्षणों के समय के आधार पर प्रारंभिक, क्लासिक या देर से वर्गीकृत किया जाता है।
यह स्थिति विटामिन के की कमी के कारण होती है; इसलिए, नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोगों को अक्सर वीकेडीबी की कमी - विटामिन के की कमी से रक्तस्राव कहा जाता है। यह सिंड्रोम एक संभावित जीवन-घातक स्थिति है।
विटामिन K रक्त का थक्का जमने में अहम भूमिका निभाता है. क्योंकि गर्भावस्था के दौरान यह मां से बच्चे में खराब तरीके से संचारित होता है, अधिकांश बच्चे इसकी कम आपूर्ति के साथ पैदा होते हैं। आवश्यक पदार्थउनके सिस्टम में.
नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का वर्गीकरण
वीकेडीबी को पहले लक्षणों के समय के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:
- जन्म के 24 घंटों के भीतर प्रारंभिक शुरुआत होती है;
- क्लासिक शुरुआत दो से सात दिनों के भीतर होती है;
- देर से शुरुआत दो सप्ताह से छह महीने के भीतर होती है।
वीकेडीबी की प्रारंभिक शुरुआतजन्म के बाद पहले 24 घंटों के भीतर होता है। यदि माँ गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएँ लेती है, तो बच्चे में इस स्थिति के विकसित होने का जोखिम अधिक होता है, जिसमें शामिल हैं:
वह तंत्र जिसके द्वारा एंटीकॉन्वेलसेंट और एंटीट्यूबरकुलोसिस दवाएं नवजात शिशुओं में विटामिन K की कमी का कारण बनती हैं, पूरी तरह से समझ में नहीं आती हैं, लेकिन सीमित शोध से पता चलता है कि गर्भावस्था के अंतिम 2-4 सप्ताह के दौरान मां को विटामिन K देकर रक्तस्राव को रोका जा सकता है। शुरुआती वीकेडीबी के इलाज के लिए जन्म के बाद दिया जाने वाला इंजेक्शन बीमारी को रोकने के लिए बहुत देर हो सकता है, खासकर अगर गर्भावस्था के दौरान विटामिन के अनुपूरण प्रदान नहीं किया गया था।
क्लासिक रक्तस्राव आमतौर पर 24 घंटों के बाद होता हैऔर पहले से ही जीवन के पहले सप्ताह में। क्लासिक रक्तस्राव उन शिशुओं में होता है जिन्हें जन्म के समय रोगनिरोधी विटामिन K नहीं मिला था।
क्लासिक रक्तस्राव की व्यापकता प्रति 100 जन्मों पर 0.25-1.7 मामलों तक होती है।
6 महीने से कम उम्र के बच्चों में वीकेडीबी की देर से शुरुआत देखी गई है। यह रूप उन शिशुओं में भी अधिक आम है जिन्हें विटामिन K नहीं मिला है। जोखिम कारकों में शामिल हैं:
यह आमतौर पर 2 से 12 सप्ताह की उम्र के बीच होता है; हालाँकि, रक्तस्राव की देर से शुरुआत जन्म के 6 महीने बाद तक हो सकती है।
लेट हेमोरेजिक सिंड्रोम सबसे अधिक उन्हीं में होता है शिशुओंकि उन्हें जन्म के समय विटामिन K नहीं मिला।
स्तन के दूध में औद्योगिक संदूषकदेर से विकास में भी शामिल रक्तस्रावी सिंड्रोम.
इनमें से आधे से अधिक बच्चों को तीव्र इंट्राक्रैनील रक्तस्राव होता है।
नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के लक्षण
यदि किसी बच्चे में वीकेडीबी है, तो इसमें निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:
चेतावनी रक्तस्राव जो मामूली लग सकता है
- आपके बच्चे की उम्र के हिसाब से कम वजन;
- धीमी गति से वजन बढ़ना.
रक्तस्राव एक या अधिक क्षेत्रों में हो सकता है, जिनमें शामिल हैं:
- उनकी गर्भनालें;
- नाक और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली;
- उनके जठरांत्र संबंधी मार्ग.
आंतरिक रक्तस्राव का पता निम्नलिखित लक्षणों से लगाया जा सकता है:
- रक्तगुल्म, विशेष रूप से बच्चे के सिर और चेहरे के आसपास।
- नाक या गर्भनाल से रक्तस्राव।
- त्वचा का रंग पहले से अधिक पीला होना। सांवली त्वचा वाले बच्चों के मसूड़े सामान्य से अधिक पीले दिख सकते हैं।
- पहले के बाद तीन सप्ताहजीवन के दौरान, बच्चे की आंखों के सफेद हिस्से पीले हो सकते हैं।
- खून के साथ मल, काला या गहरा और चिपचिपा, खून की उल्टी।
- चिड़चिड़ापन, दौरे पड़ना, अत्यधिक नींद आना या बहुत अधिक उल्टी होना मस्तिष्क में रक्तस्राव के लक्षण हो सकते हैं।
नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के कारण
अधिकांश लोगों के लिए मुख्यविटामिन K का आहार स्रोत हरी पत्तेदार सब्जियाँ हैं। यह आंतों में रहने वाले कुछ प्रकार के जीवाणुओं का उपोत्पाद भी है, लेकिन ऐसे कई कारण हैं जिनकी वजह से नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग होने का खतरा होता है। गर्भावस्था के दौरान विटामिन K की केवल थोड़ी मात्रा ही प्लेसेंटा में स्थानांतरित होती है। इंसान स्तन का दूधइसमें थोड़ी मात्रा में विटामिन K और प्राथमिक भी होता है आंत्र वनस्पति, शिशुओं में पाया जाता है, इसे संश्लेषित नहीं करता है।
निदान एवं उपचार
यदि आपके बच्चे के डॉक्टर को संदेह हैयदि उसे वीकेडीबी है, तो उसे रक्त के थक्के जमने की जांच करानी चाहिए और विटामिन के के इंजेक्शन लेने चाहिए। यदि रक्तस्राव बंद हो जाता है, तो डॉक्टर वीकेडीबी के निदान की पुष्टि कर सकते हैं।
एक बार जब किसी बच्चे में वीकेडीबी का निदान हो जाता है, तो डॉक्टर एक विशिष्ट उपचार योजना निर्धारित करेगा। यदि रक्तस्राव गंभीर हो तो इसमें रक्त आधान भी शामिल हो सकता है।
दीर्घकालिक परिप्रेक्ष्य
शिशुओं के लिए दृष्टिकोण अच्छा है जल्दी शुरुआतया किसी क्लासिक बीमारी के लक्षण। हालाँकि, वीकेडीबी की बाद में शुरुआत अधिक गंभीर हो सकती है। इससे खतरा अधिक है, इंट्राक्रानियल रक्तस्राव के कारण जीवन के लिए खतरा जो मस्तिष्क क्षति या मृत्यु का कारण बन सकता है।
रोकथाम
यदि आप स्तनपान करा रही हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से उन कदमों के बारे में बात करनी चाहिए जो आप अपने बच्चे को पर्याप्त विटामिन के प्राप्त करने में मदद के लिए उठा सकते हैं। प्रत्येक नवजात शिशु को जन्म के बाद विटामिन के का इंजेक्शन मिलना चाहिए। यह निवारक उपायबच्चे की रक्षा के लिए. नवजात शिशुओं के डॉक्टरों के लिए अब यह आम बात हो गई है कि वे जन्म के तुरंत बाद बच्चों को फाइटोनडायोन नामक किसी चीज़ के इंजेक्शन देते हैं। इससे नवजात को वीकेडीबी से बचाने में मदद मिलती है.
विटामिन K की कमी के बारे में तथ्य
विटामिन हमारे शरीर के लिए आवश्यक पदार्थ हैं जो हमें भोजन से या भोजन की खुराक से मिलते हैं।
विटामिन K एक पदार्थ है, जिसकी शरीर को बेहतर रक्त के थक्के जमने और रक्तस्राव रोकने के लिए आवश्यकता होती है। विटामिन K हमें भोजन से मिलता है। यह हमारी आंतों में रहने वाले बैक्टीरिया द्वारा भी निर्मित होता है। बच्चे बहुत कम विटामिन K के साथ पैदा होते हैं।
नवजात शिशुओं में विटामिन के की कमी या वीकेडीबी से रक्तस्राव होता है। रक्तस्राव शरीर के अंदर या बाहर कहीं भी हो सकता है। जब शरीर के अंदर रक्तस्राव होता है, तो इसका पता लगाना मुश्किल होता है।
लिंग, नस्ल या जातीयता की परवाह किए बिना सभी बच्चे अधिक के अधीन हैं भारी जोखिमजब तक वे नियमित भोजन खाना शुरू नहीं कर देते, आमतौर पर 4 से 6 महीने की उम्र के बीच, और जब तक आंत के बैक्टीरिया विटामिन K का उत्पादन शुरू नहीं कर देते।
अच्छी खबर यह हैजांघ की मांसपेशियों में विटामिन के इंजेक्शन द्वारा वीकेडीबी को आसानी से रोका जा सकता है। जन्म के तुरंत बाद दिया गया एक टीका बच्चे को वीकेडीबी से बचाएगा।
हाँ। कई अध्ययनों से पता चला है कि नवजात शिशुओं को दिया जाने वाला विटामिन K सुरक्षित है।
विटामिन K के निम्नलिखित 3 रूप ज्ञात हैं:
के 1: फाइलोक्विनोन मुख्य रूप से हरी पत्तेदार सब्जियों में पाया जाता है, वनस्पति तेलऔर डेयरी उत्पाद और जैसे रोगनिरोधी, एक जलीय कोलाइडल घोल है।
के 2: मेनाक्विनोन - आंतों के वनस्पतियों द्वारा संश्लेषित.
के 3: मेनाडायोन एक सिंथेटिक, पानी में घुलनशील रूप है जिसका हेमोलिटिक एनीमिया पैदा करने की क्षमता के कारण अब औषधीय रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।
बच्चों में विटामिन K की कमी और रक्तस्राव की समस्या क्या हो सकती है?
कुछ चीज़ें बच्चों को वीकेडीबी विकसित होने के खतरे में डाल सकती हैं:
जन्म के समय विटामिन K की कमी।
वे बच्चे जिनकी माताएँ कुछ दवाओं का उपयोग करती थीं
जिन शिशुओं को लीवर की बीमारी है।
दस्त, सीलिएक रोग, या से पीड़ित बच्चों में पुटीय तंतुशोथउन्हें अक्सर अपने द्वारा खाए जाने वाले खाद्य पदार्थों से विटामिन अवशोषित करने में समस्या होती है।
जिन शिशुओं को जन्म के समय विटामिन K नहीं मिलता है उनमें देर से शुरू होने वाले वीकेडीबी विकसित होने की संभावना 80 गुना अधिक होती है।
याद रखें कि जन्म के समय केवल एक विटामिन के शॉट से वीकेडीबी को आसानी से रोका जा सकता है।
नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम की घटना को अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर जीवन की अवधि के दौरान जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के गठन और परिपक्वता की ख़ासियत के संबंध में माना जाना चाहिए। नवजात शिशुओं में, हेमोस्टैटिक प्रणाली में कई विशेषताएं होती हैं। इन्हें केशिका पारगम्यता में वृद्धि, एकत्रीकरण गतिविधि में कमी और प्लेटलेट्स की वापस लेने की क्षमता की विशेषता है, कम गतिविधिप्रोकोआगुलंट्स और, इसके बावजूद, जीवन के पहले दिनों में हाइपरकोएग्युलेबिलिटी की प्रवृत्ति।
प्रारंभिक नवजात काल में, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के घटकों में लगातार कमी देखी जाती है - सच्चा प्रोथ्रोम्बिन, प्रोकोनवर्टिन ( कारक VII) और प्रोएक्सेलेरिन (कारक V), यकृत की कार्यात्मक अपरिपक्वता के कारण कारक IX और X की कम गतिविधि। इस तथ्य के बावजूद कि नवजात शिशुओं में मुख्य रक्त जमावट कारकों की गतिविधि कम हो जाती है और वयस्क मानदंड के 30 से 60% तक होती है, रक्तस्राव की कोई घटना नहीं देखी जाती है। ऐसा माना जाता है कि उनमें प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन और फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में परिवर्तित करने वाली एंजाइमिक प्रतिक्रियाओं की दर वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक होती है।
पूर्ण अवधि के शिशुओं के विपरीत, समय से पहले जन्मे शिशुओं में अधिक हाइपोकोएग्यूलेशन होने का खतरा होता है कम स्तरके-विटामिन-निर्भर रक्त जमावट कारक, कम प्लेटलेट एकत्रीकरण गतिविधि, संवहनी दीवार की उच्च पारगम्यता, कम एंटीप्लास्मिन स्तर के साथ अधिक सक्रिय फाइब्रिनोलिसिस।
प्रारंभिक नवजात काल में हेमोस्टैटिक प्रणाली पर हाइपोक्सिया के प्रभाव पर डेटा विशेष रुचि का है। जिन बच्चों को श्वासावरोध का सामना करना पड़ा, उनमें फाइब्रिनोजेन, प्रोकोनवर्टिन की सांद्रता में कमी, प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि और उनकी वृद्धि हुई कार्यात्मक गतिविधि. हल्के में हाइपरकोएग्यूलेशन और गंभीर श्वासावरोध में हाइपोकोएग्यूलेशन की प्रवृत्ति स्थापित की गई है। तीव्र हाइपोक्सिया में इंट्रावास्कुलर जमावट में वृद्धि, रक्त जमावट क्षमता में कमी और क्रोनिक हाइपोक्सिया में फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में वृद्धि होती है।
इस प्रकार, नवजात शिशुओं में रक्तस्राव में वृद्धि हेमोस्टेसिस के संवहनी-प्लेटलेट और जमावट घटकों में अलग-अलग दोषों और विभिन्न रोग स्थितियों में उनके संयुक्त नुकसान दोनों के कारण हो सकती है।
नवजात काल में वंशानुगत कोगुलोपैथी का पता बहुत कम ही चलता है। नवजात लड़कों में हीमोफीलिया की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं: लंबे समय तक रक्तस्रावत्वचा और गर्भनाल की चोट वाली जगहों से, नाभि से रक्तस्राव, चोट वाली जगह पर रक्तगुल्म, सेफलोहेमेटोमा, इंट्राक्रानियल रक्तस्राव। नवजात अवधि में अन्य वंशानुगत हेमोस्टेसिस दोषों में एफ़िब्रिनेसेमिया (कारक XIII की अनुपस्थिति) और एफ़िब्रिनोजेनमिया शामिल हो सकते हैं।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।नवजात शिशुओं में प्रतिरक्षा मूल का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अधिक बार देखा जाता है। सबसे आम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के ट्रांसइम्यून रूप हैं, जिसमें, मातृ बीमारी (इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि) के कारण, भ्रूण में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का ट्रांसप्लासेंटल स्थानांतरण और प्लेटलेट विनाश होता है, चाहे उनकी एंटीजेनिक संरचना कुछ भी हो।
नवजात शिशुओं में रक्तस्राव के लक्षण जीवन के पहले दिनों में त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर पेटीचिया और छोटे एक्चिमोज़ के रूप में दिखाई देते हैं। से हल्का रक्तस्राव हो सकता है जठरांत्र पथ, रक्तमेह, शायद ही कभी - नाक से खून आना। पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के आइसोइम्यून रूप में, मां स्वस्थ है, लेकिन प्लेटलेट एंटीजन के लिए भ्रूण के साथ असंगत है। पिता से विरासत में मिला प्लेटलेट फैक्टर PLA-1, स्पष्ट एंटीजेनिक गतिविधि दिखाता है। गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण के प्लेटलेट्स मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के निर्माण को उत्तेजित करते हैं। भ्रूण में इन एंटीबॉडी के स्थानांतरण से प्लेटलेट विनाश और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है।
चिकित्सकीय रूप से, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के आइसोइम्यून रूप वाले नवजात शिशुओं में, जीवन के पहले घंटों से, पेटीचियल और छोटे-धब्बेदार रक्तस्राव मुख्य रूप से धड़ पर पाए जाते हैं। पर गंभीर पाठ्यक्रममहत्वपूर्ण नाक, फुफ्फुसीय और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, रक्तस्राव आंतरिक अंगऔर मस्तिष्क. उत्तरार्द्ध अक्सर मृत्यु का कारण बनता है।
विभिन्न लेने के कारण होने वाली जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपैथी के लिए दवाएंगर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म से पहले माँ ( एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल, सल्फ़ा औषधियाँ, फेनोबार्बिटल और कुछ एंटीबायोटिक्स), नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ हल्की होती हैं।
माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के कारण होने वाला रक्तस्रावी सिंड्रोम, अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर संक्रमणों के लिए सबसे विशिष्ट है। बड़े एंजियोमा वाले बच्चों में प्लेटलेट्स के संचय और मृत्यु के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है संवहनी ट्यूमर(कासाबैक-मेरिट सिंड्रोम)।
में विशेष ध्यान पिछले साल काडीआईसी सिंड्रोम को दिया जाता है, जिसके अनुसार आम मत, नवजात शिशुओं में निदान की तुलना में अधिक बार होता है।
प्रसारित इंट्रावस्कुलर जमावट सिंड्रोम हेमोस्टेसिस की सबसे गंभीर विकृति में से एक है, जो व्यापक रक्त जमावट, गहरे माइक्रोकिरकुलेशन विकारों, चयापचय संबंधी विकारों, जमावट की कमी, एंटीकोग्यूलेशन और फाइब्रिनोलिटिक रक्त प्रणालियों की विशेषता है, जो विपुल, कभी-कभी विनाशकारी, रक्तस्राव की ओर जाता है।
कोई गंभीर रोगनवजात काल में (श्वासावरोध, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, ग्राम-नेगेटिव फ्लोरा, शॉक, एसडीआर, आदि के कारण होने वाला सेप्सिस) डीआईसी सिंड्रोम द्वारा जटिल हो सकता है। रक्त जमावट की कैस्केड प्रणाली का ट्रिगर तंत्र प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला से शुरू होता है जो अंततः थ्रोम्बिन के निर्माण की ओर ले जाता है।
नवजात शिशुओं में रक्त जमावट क्षमता में वृद्धि के कारण अलग-अलग हैं। ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन नवजात शिशु के रक्तप्रवाह में समय से पहले प्लेसेंटल एब्डॉमिनल के दौरान, घायल ऊतकों से, बड़े हेमटॉमस के पुनर्वसन के दौरान, उच्च थ्रोम्बोप्लास्टिक गतिविधि (रक्त, प्लाज्मा, लाल रक्त कोशिकाओं) के साथ दवाओं के प्रशासन और विभिन्न प्रकार के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस में वृद्धि के दौरान प्रवेश कर सकता है।
रक्तप्रवाह में सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन की उपस्थिति से थ्रोम्बिन के स्तर में वृद्धि होती है, जिसके प्रभाव में प्लेटलेट्स से सेरोटोनिन निकलता है, रक्त जमावट प्रणाली का प्रतिवर्त उत्तेजना होता है और एड्रेनालाईन रक्त में छोड़ा जाता है, जिससे कारक XII सक्रिय होता है। ये प्रतिक्रियाएं थ्रोम्बिनोजेनेसिस का कारण बनती हैं और परिणामस्वरूप, रक्त जमावट क्षमता में वृद्धि होती है। माध्यमिक हाइपोकोएग्यूलेशन थ्रोम्बिन गठन के खिलाफ रक्त के एंटीकोएग्यूलेशन सिस्टम के सुरक्षात्मक प्रतिवर्त कार्य का परिणाम है।
संपर्क कारकों (XII-XI) की अंतर्जात सक्रियता बैक्टीरिया, वायरल, एलर्जी, प्रतिरक्षा और चयापचय संबंधी विकारों के प्रभाव में संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान के क्षेत्रों में हो सकती है। कई मामलों में, विकास का कारण डीआईसी सिंड्रोममाइक्रो सर्कुलेशन का उल्लंघन है. रक्त जमावट प्रणाली की सक्रियता विशेष रूप से ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के कारण होने वाले संक्रामक-विषाक्त (सेप्टिक) सदमे के दौरान स्पष्ट होती है।
डीआईसी सिंड्रोम कई चरणों में होता है। स्टेज I की विशेषता हाइपरकोएग्यूलेशन में वृद्धि, रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर एकत्रीकरण, कल्लिकेरिन-किनिन प्रणाली की सक्रियता और पूरक है। यह दौर जारी है छोटी अवधि, अक्सर नहीं होता है नैदानिक अभिव्यक्तियाँऔर समय पर निदान नहीं हो पाता। स्टेज II चिकित्सकीय रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन, प्रोसेलेरिन, एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन और फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक के स्तर में कमी नोट की जाती है। में चरण IIIरक्त जमावट के सभी कारकों में भारी कमी आई है। रक्तस्रावी सिंड्रोम स्पष्ट है: इंजेक्शन वाली जगहों से खून बहता है, फेफड़ों, आंतों, नाक, गुर्दे और अन्य अंगों से अत्यधिक रक्तस्राव संभव है। फाइब्रिनोजेन, एंटीथ्रोम्बिन III, प्लेटलेट्स, प्रोथ्रोम्बिन और अन्य जमावट कारक गंभीर रूप से कम हो जाते हैं, और पैथोलॉजिकल रूप से सक्रिय फाइब्रिनोलिसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। चरण IV, यदि रोगी की मृत्यु नहीं होती है, तो रक्त के जमावट और एंटीकोआग्यूलेशन सिस्टम के सभी कारकों के स्तर और गतिविधि की शारीरिक सीमाओं पर वापसी की विशेषता होती है।
नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम का निदान नैदानिक अभिव्यक्तियों की एकरूपता के कारण कुछ कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है। इसलिए, विभेदक निदान में महत्वपूर्ण भूमिकाक्लिनिकल और की तुलना में एनामेनेस्टिक डेटा चलाएं प्रयोगशाला अनुसंधान. प्रयोगशाला निदानतालिका में प्रस्तुत किया गया है। 32.
इलाज। उपचार की रणनीतिरक्तस्रावी विकारों के कारण, प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। ऐसे मामलों में जहां बढ़े हुए रक्तस्राव के कारणों को अभी तक ठीक से स्थापित नहीं किया गया है, उपचार सामान्य और स्थानीय प्रभावों के माध्यम से किया जाता है। सामान्य हेमोस्टैटिक प्रभाव वाली तैयारियों में विटामिन के, सी, रुटिन और कैल्शियम लवण शामिल हैं। अधिमानतः इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन 1-5 मिलीग्राम की खुराक में विटामिन के 1 (कोनाकियोन)। इसकी अनुपस्थिति में, विटामिन K 3 (विकासोल) 1% घोल के रूप में - पूर्ण अवधि के बच्चों के लिए 0.3-0.5 मिली और समय से पहले के बच्चों के लिए 0.2-0.3 मिली। स्थानीय उपायों में विभिन्न प्रकार के यांत्रिक (टैम्पोनैड, दबाव पट्टियाँ, टांके लगाना, सर्दी, आदि) और हेमोस्टैटिक (थ्रोम्बिन समाधान, हेमोस्टैटिक स्पंज, फाइब्रिन फिल्म और पाउडर) उत्पाद।
रक्तस्रावी रोग के जटिल पाठ्यक्रम में, ऐसे मामलों में जहां रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ मध्यम होती हैं, विटामिन K को 1 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन की दर से दिन में 2 बार, पूर्ण अवधि के शिशुओं में 3 दिनों के लिए और समय से पहले शिशुओं में 2 दिनों के लिए संकेत दिया जाता है। मेलेना के लिए, ई-एमिनोकैप्रोइक एसिड में थ्रोम्बिन और एड्रोक्सन का एक समाधान निर्धारित किया जाता है (शुष्क थ्रोम्बिन का एक ampoule ई-एमिनोकैप्रोइक एसिड के 5% समाधान के 50 मिलीलीटर में भंग कर दिया जाता है, एड्रोक्सन के 0.025% समाधान का 1 मिलीलीटर जोड़ा जाता है और एक चम्मच दिन में 3-4 बार दिया जाता है)। मेलेना से पीड़ित बच्चों को व्यक्त, ठंडा करके खिलाया जाता है कमरे का तापमान, स्तन का दूध।
बड़े पैमाने पर के साथ जठरांत्र रक्तस्रावहेमोस्टैटिक उद्देश्यों के लिए और सदमे को रोकने के लिए, 10-15 मिलीलीटर/किलोग्राम शरीर के वजन की दर से गर्म हेपरिनाइज्ड रक्त या प्लाज्मा चढ़ाया जाता है। 15-30 यू/किग्रा की खुराक पर प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स ड्रग (पीपीएसबी) निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।
हीमोफिलिया ए के लिए, एंटीहेमोफिलिक प्लाज्मा (10-15 मिली/किग्रा) या क्रायोप्रेसिपिटेट (5-10 यू/किग्रा) डाला जाता है। हीमोफीलिया बी के लिए उपरोक्त खुराक में प्लाज्मा या पीपीएसबी दिया जाता है।
इम्यूनोपैथोलॉजिकल थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरस के लिए, बच्चों को 2-3 सप्ताह तक दाता या पाश्चुरीकृत स्तन का दूध दिया जाता है। फिर परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स के नियंत्रण में छाती पर लगाया जाता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की हल्की अभिव्यक्तियों के लिए, ई-एमिनोकैप्रोइक एसिड मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है (दिन में 4 बार 0.05 ग्राम / किग्रा की एक खुराक में), कैल्शियम पैंटोथेनेट (0.005 ग्राम दिन में 3 बार), रुटिन (0.005 ग्राम दिन में 3 बार) , डाइसीनोन (0.05 ग्राम दिन में 4 बार), इंट्रामस्क्युलर एड्रोक्सन (दिन में 1 बार 0.025% घोल का 0.5 मिली), 1% एटीपी घोल (प्रतिदिन 1 मिली)।
अत्यधिक त्वचा पुरपुरा के लिए, विशेष रूप से श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव के साथ, प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है (1.5-2.0 मिलीग्राम/किग्रा), सुबह में 3 खुराक और दोपहर में 1 खुराक।
आइसोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्रभावी उपायथेरेपी PLA-1 एंटीजन (मातृ प्लेटलेट्स या विशेष रूप से तैयार प्लेटलेट द्रव्यमान) से रहित प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान है। यादृच्छिक दाता से प्लेटलेट्स की शुरूआत का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, क्योंकि 97% दाताओं में प्लेटलेट एंटीजन पीएलए -1 होता है।
ट्रांसइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न को वर्जित किया जाता है। जीवन-घातक रक्तस्राव के मामले में, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी और प्लेटलेट टूटने वाले उत्पादों को हटाने के लिए प्रतिस्थापन रक्त आधान किया जाता है।
नवजात शिशुओं में डीआईसी सिंड्रोम की रोकथाम और उपचार के मुद्दे पर्याप्त रूप से विकसित नहीं हुए हैं। नैदानिक अभिव्यक्तियों की विविधता के कारण, इसके उपचार के लिए एक समान दृष्टिकोण असंभव है। चूंकि ज्यादातर मामलों में डीआईसी सिंड्रोम किसी बीमारी के बाद विकसित होता है, इसलिए इसके उपचार और उन कारकों के उन्मूलन पर मुख्य ध्यान दिया जाना चाहिए जो इसके विकास में योगदान कर सकते हैं।
में जटिल चिकित्साअंतर्निहित बीमारी, रक्त की मात्रा की शीघ्र पूर्ति के उद्देश्य से कई उपाय किए जाते हैं द्रव्य प्रवाह संबंधी गुणऔर माइक्रो सर्कुलेशन। इस उद्देश्य के लिए, रियोपॉलीग्लुसीन, क्रिस्टलॉयड समाधान, हल्के (पिपोल्फेन, डिपेनहाइड्रामाइन, नोवोकेन) और अधिक स्पष्ट कार्रवाई (झंकार, ड्रॉपरिडोल), वैसोडिलेटर्स (एमिनोफिललाइन) के डिसएग्रीगेंट्स का उपयोग करना बेहतर है। एक निकोटिनिक एसिड, शिकायत)।
डीआईसी सिंड्रोम को रोकने के लिए हेपरिन की कम खुराक का उपयोग करने की सलाह पर फिलहाल कोई सहमति नहीं है। डीआईसी सिंड्रोम के चरण I और II में नवजात शिशुओं में हेपरिन के उपयोग की अप्रभावीता के भी संकेत हैं।
हालाँकि, हेपरिन थेरेपी लगती है केंद्रीय स्थानडीआईसी सिंड्रोम के उपचार के लिए सभी आधुनिक कार्यक्रमों में।
चरण I में, हेपरिन को दिन में 4 बार 100-150 यूनिट/किग्रा की दर से निर्धारित किया जाता है। खुराक चयन की शुद्धता की निगरानी ली-व्हाइट के अनुसार प्रारंभिक समय की तुलना में रक्त के थक्के बनने के समय को 2-3 गुना बढ़ाकर की जा सकती है, लेकिन 20 मिनट से अधिक नहीं। अध्ययन हर 6 घंटे में किया जाता है। यदि थक्का जमने का समय लंबा नहीं होता है, तो हेपरिन की खुराक 200 IU/kg तक बढ़ा दी जाती है। यदि थक्का जमने का समय 20 मिनट से अधिक बढ़ जाता है, तो खुराक 50-75 यू/किग्रा तक कम हो जाती है। निरंतर एकाग्रता बनाए रखने और बचने के लिए एक व्यक्तिगत खुराक का चयन करने के बाद संभावित जटिलताएँचल रही जलसेक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेपरिन को एक सटीक निर्दिष्ट दर पर अंतःशिरा में प्रशासित करना बेहतर है। ए.वी. पपायन और ई.के. त्सिबुल्किन सलाह देते हैं कि हेपरिन की निरंतर सांद्रता बनाए रखने के लिए, इसे 15 यू/(किलो-घंटा) की खुराक पर निरंतर जलसेक द्वारा प्रशासित करें। यदि थक्का जमने का समय लंबा नहीं होता है, तो हेपरिन की खुराक 30-40 IU/(kg-h) तक बढ़ा दें। यदि थक्का जमने का समय 20 मिनट से अधिक हो जाता है, तो हेपरिन की खुराक 5-10 यूनिट/(किलो-घंटा) तक कम हो जाती है।
में उपचार IIIचरण में, हेपरिन मुख्य रोगजन्य चिकित्सा बनी हुई है। प्लाज्मा जमावट कारकों और एंटीथ्रोम्बिन III की कमी को ठीक करने के लिए, 8-10 मिली/किलोग्राम की खुराक में ताजा जमे हुए या देशी प्लाज्मा के आधान, गर्म हेपरिनाइज्ड रक्त - 5-10 मिली/किग्रा का संकेत दिया जाता है।
डीआईसी सिंड्रोम के चरण III में, हेपरिन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ उपरोक्त दवाओं के प्रशासन द्वारा एंटीथ्रोम्बिन III के स्तर में सुधार के बाद, एक बार 500 यू / किग्रा की खुराक पर प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम अवरोधक - कॉन्ट्रिकल, ट्रैसिलोल निर्धारित करने की अनुमति है। साथ ही ग्लूकोकार्टोइकोड्स में सामान्य खुराक. यदि रक्त आधान आवश्यक है (हीमोग्लोबिन 50-60 ग्राम/लीटर से कम), तो अतिरिक्त हेपरिनाइजेशन का संकेत दिया जाता है (प्रति 100 मिलीलीटर रक्त में 500 यूनिट हेपरिन)।
अनुकूल परिणामों के मामलों में, हाइपरकोएग्यूलेशन के प्रभाव से बचने के लिए, रक्त और माइक्रोकिरकुलेशन के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार लाने के उद्देश्य से चल रहे असंगठित, वासोडिलेटर और इन्फ्यूजन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेपरिन को धीरे-धीरे बंद कर दिया जाता है।
साहित्य में इसके संकेत मिलते हैं सकारात्मक नतीजेताजा हेपरिनाइज्ड रक्त के आदान-प्रदान के साथ नवजात शिशुओं में डीआईसी सिंड्रोम का उपचार।
