Мозжечковая атаксия: симптомы и лечение. Мозжечковая атаксия у детей

7.1. СТРОЕНИЕ, СВЯЗИ И ФУНКЦИИ МОЗЖЕЧКА

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства - супратенториальное и субтенториальное. В субтенториальном пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка составляет в среднем 162 см 3 . Масса его варьирует в пределах 136-169 г.

Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верхним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка.

В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка - его червь (vermis cerebelli). Червь и полушария мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами.

Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формирует кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них - зубчатые ядра (nucleus dentatus) - расположены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei

Рис. 7.1. Ядра мозжечка.

1 - зубчатое ядро; 2 - пробковидное ядро; 3 - ядро шатра; 4 - шаровидное ядро.

Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга.

1 - мозжечок; 2 - «древо жизни»; 3 - передний мозговой парус; 4 - пластинка четверохолмия; 5 - водопровод мозга; 6 - ножка мозга; 7 - мост; 8 - IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 - продолговатый мозг.

fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковидные ядра (nuctei. globosus et emboliformis).

Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составляющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основании древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior).

Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, дающие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжечка есть два клеточных слоя: внутренний - зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный - молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., 1787-1869).

В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга,

вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зернистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, доходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка. Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекулярном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через синаптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пуркинье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих участие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок.

Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя - с мостом, верхняя - со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие импульсы к мозжечку и от него.

Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его равновесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечковых синергий, стабилизирующих равновесие тела.

Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получает информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцепторов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке.

Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальнейшем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спиномозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Спиномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга.

В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла- теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, проникает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которого совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку.

Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противоположную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомолатеральной половине мозжечка.

Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибулярном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку.

Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу- тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противоположную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку,

заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка.

Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает противоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информацию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональной регуляции тонуса реципрокных мышц - мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движения четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов.

Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, идущие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко- вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекреста каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в красных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводящие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые вскоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фореля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерноспинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга.

Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинного мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое полушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга.

Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают клеток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вестибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию.

Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее:

1.Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомолатеральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имеющего кортико-спинальные связи с той же половиной тела.

2.От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок.

Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при поражении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают преимущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка.

7.2. ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ МОЗЖЕЧКА

И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЕГО ПОРАЖЕНИЯ

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм.

Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики - возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела человека, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (от греч. ataxia - беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус- тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции

опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания).

При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому ее иногда называют «походкой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при поворотах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть.

Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетической атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание некоторых из них.

Проба на диадохокинез (от греч. diadochos - последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми (следствие дисметрии, точнее - гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза.

Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для мозжечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь.

Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается широко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются интенционное дрожание и симптом узды.

Пяточно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя пробу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае мозжечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону.

Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба.

Указательная проба: Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дисметрии.

Симптом Тома-Жюменти: Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы.

Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дрожания глазных яблок (см. главу 30).

Расстройство речи: Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг- ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. главу 25).

Изменение почерка: В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (мегалография).

Пронаторный феномен: Больному предлагается удерживать вытянутые вперед руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полушария мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация.

Симптом Гоффа-Шильдера: Если больной держит руки вытянутыми вперед, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи.

Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде.

Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья.

Симптом Стюарта-Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле пациента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь.

Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные движения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению симптомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании.

Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических синергий при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следующих пробах (рис. 7.4).

1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжечковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутствует, и больной, теряя равновесие, падает назад.

Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия.

1 - походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 - наклон туловища назад в норме; 3 - при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 - выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоровым человеком; 5 - выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка.

2. Асинергия по Бабинскому в положении лежа. Больному, лежащему на твердой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечковой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой.

Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность выполняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторного механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения дискретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную информацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

7.3. МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ

С ПРИЗНАКАМИ МОЗЖЕЧКОВОЙ ПАТОЛОГИИ

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенеративных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокальный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисистемность клинических проявлений.

7.3.1. Спиномозжечковые атаксии

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследственные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают структуры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

7.3.1.1. Наследственная атаксия Фридрейха

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-рецессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни.

Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте.

Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими процессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновидный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий

множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенеративные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате.

Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880-1961) отмечал, что чаще клинические признаки болезни возникают у детей 6-10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверенность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко расставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически- церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интенционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожильная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера.

Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формируется гипотрофия мышц дистальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень высоким сводом. Основные фаланги ее пальцев разогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Часто имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели.

Лечение. Патогенетическое лечение не раз- работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, общеукрепляющие средства. При выраженной деформации стоп показана ортопедическая обувь.

Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

7.3.1.2. Наследственная мозжечковая атаксия (болезнь Пьера Мари)

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявляющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми расстройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зрения, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрессирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток

Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог Р. Marie (1853-1940).

В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет единодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологическую форму дискутабелен.

Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

7.3.2. Оливопонтоцеребеллярная дистрофия (болезнь Дежерина-Тома)

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга.

При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являются спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетативной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания - 28 лет, при спорадической - 49 лет, средняя продолжительность жизни - соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару- живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга.

Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, офтальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Болезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas.

Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе - неустойчивостью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти нарушения могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1-2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, возникает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присоединяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, появляются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни.

В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования.

I тип (тип Менцеля). В возрасте 14-70 (чаще 30-40) лет проявляется атак- сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии - грубым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригидного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, деменция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel.

II тип (тип Фиклера-Винклера) . В возрасте 20-80 лет проявляется атаксией, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи.

III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, признаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоциированные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

IV тип (тип Шута-Хаймакера). В возрасте 17-30 лет дебютирует мозжечковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих проявлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительности. Наследуется по доминантному типу.

V тип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройствами, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу.

7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта)

Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, преимущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдрома и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.).

7.3.4. Мультисистемная атрофия

В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадическое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мультисистемной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С., 2002). В зависимости от преобладания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии.

1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием признаков мозжечковой атаки;

2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма;

3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клинической картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии.

В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация определенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражением нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про- водящих путей.

Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динамической атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неустойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, нарушение конвергенции глаз, скандированная речь.

Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и характеризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания - в пределах 10 лет, завершается летальными исходом.

7.4. ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПРИЗНАКАМИ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в большинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внутричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классической неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скандированная речь и мозжечковые асинергии.

Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинергии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжечковый синдром Гольдштейна-Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках.

Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, проявляясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией.

Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, длительным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Возможны и прогредиентные формы заболевания.

Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан- кони-Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации движений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития.

К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рецессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена: Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями статики и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ребенок поздно, иногда только на 2-3 году жизни, начинает держать голову, еще позже - стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабилизируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам.

Спастической атаксией по предложению A. Bell и E. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со- четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому типу, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства.

По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач H. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенционное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности через 20-30 лет.

Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. французским неврологом A. Thomas (1867-1963), проявляется обычно у лиц старше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности.

Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, или миоклонус-атаксия, при этом симптомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур.

В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность симптомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро- лог R. Hunt (1872-1937).

Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогрессирующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а также красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинергии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследования не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes

(1876-1965).

Алкогольная мозжечковая дегенерация - следствие хронической алкогольной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение координации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией.

проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симптомом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников.

Синдром Барракера-Бордаса-Руиса-Лара проявляется мозжечковыми расстройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.).

Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия - наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогрессирующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцепленному с полом типу.

Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периодическая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже - до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным проявлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, головокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед.

Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцированы эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы.

Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал заболевание в 1946 г. M. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50-60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профилактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксизмальной атаксии был предложен флунаризин.

Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена-Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1-2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гиперметрия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев - полное выздоровление, иногда - резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности.

Болезнь Мари-Фуа-Алажуанина - поздняя симметричная корковая атрофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40-75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройствами и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи возможны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь описали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется выраженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).

Атаксия относится к двигательной несогласованности. Наиболее заметна во время движения или, когда ребенок пытается поддерживать сидячую позу. В младенчестве особое внимание следует уделить некоторым конкретным заболеваниям, таким как синдром атаксии opsoclonus myoclonus, потому что основной процесс болезни поддается хирургическому вмешательству.

В детском и школьном возрасте определенные условия (инсульт, острый мозжечок) требуют немедленного распознавания и визуализации, тогда как другие (постинфекционная атаксия, сотрясение мозга) требуют тщательного наблюдения. Наконец, следует упомянуть о заболеваниях за пределами центральной нервной системы, которые присутствуют при атаксии, таких как синдром Гийена-Барре.

Слово атаксия происходит от греческого слова ataktos , что означает «отсутствие порядка». Атаксия характеризуется нарушениями произвольной координации позы, движения. У детей это наиболее заметно во время ходьбы, но может присутствовать во время сидения, стояния или, когда ребенок двигает руками, ногами, глазами.

В этом обзоре основное внимание уделяется этиологии и диагностическим критериям острой атаксии, которая относится к атаксии с временем развития симптомов менее 72 часов.

Двигательная координация требует сенсорного участия мышц и суставов. Сенсорная информация передается через миелинизированные аксоны, задние столбцы спинного мозга в более высокие центры коры и базальные ганглии. Центральные структуры генерируют модулирующий ответ, передающийся через двигательные пути, лежащие в стволе мозга, спинном мозге.

Затем через периферические нервы проходят в соответствующие группы мышц, закрывая петлю действия. В мозжечке существует модулирующий контроль разного уровнях этого цикла. Кроме того, вестибулярная система внутреннего уха контролирует угловые и линейные движения головы. Информация также передается мозжечку, который использует обратную связь для поддержания осанки.

Рисунок 1. Магнитно-резонансная томография с восстановлением флюидно-аттенюированной (FLAIR) магнитно-резонансной томографии (МРТ), демонстрирующая левое мозжечковое демиелинизирующее поражение у подростка, имеющего атаксию с острым началом. Аналогичные поражения отмечаются в коре. Окончательный диагноз рассеянного склероза сделан на основе изображений и исследований. Изображение предоставлено Lalitha Sivaswamy, MD.

Атаксия возникает из-за нарушений различных частях нервной системы (мозжечка, ствола мозга, спинного мозга, периферических нервов), внутреннего уха (рисунок 1). Поэтому приравнивать атаксию к заболеванию только мозжечка — неточно. Наконец, некоторые не неврологические состояния, такие как скелетно-мышечная патология, приводят к неуклюжей походке. Нет четких данных о распространенности или гендерном прогнозе острой атаксии в педиатрических возрастных группах.

Существуют значительные совпадения симптоматики между различными болезненными состояниями, поэтому трудно отличить «центральную» от «периферических» причин только по истории. Приступ симптомов происходит всего несколько минут или несколько часов, дней.

Физическая экспертиза

Физическое обследование сосредоточено на выявлении опасных для жизни состояний, которые требуют немедленного вмешательства. Следует отметить наличие спутанности сознания, галлюцинаций, нарушений настроения, сонливости. Симптомы указывают на токсический прием пищи, демиелинизирующие заболевания, такие как острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM), инсульт или менингоэнцефалит.

Присутствие папиллоэдемы, расширение зрачка, боковой латеральный паралич указывают на повышенное внутричерепное давление. Моторное обследование сосредоточено на выявлении слабости анатомически значимой картины, например, половины тела или обеих нижних конечностей. Часто маленький ребенок с гемипарезом или парапарезом будет с атаксией в отличие от фокальной слабости части пораженного тела (Паретической атаксии).

Должен проводиться последующий подробный анализ мозжечка. Дисфункция мозжечковых структур средней линии вызывает атаксию и тремор головы. Нарушения боковых структур вызывают лимфатическую атаксию, которая оценивается нейропсихологами с помощью теста палец-нос, дисдиадохокинезии.

Для нижних конечностей выполняется тест пятка-голень, чтобы обнаружить несогласованность. Признаки наиболее заметны, когда движения выполняются медленно. Атаксия, вызванная патологией мозжечка, не усугубляется закрытием глаза; поэтому тест Ромберга будет отрицательным.

Присутствие нистагма следует отмечать соответствующими деталями. Нистагм возникает из-за патологии вестибулярной системы («периферический» тип) или центральной нервной системы (центральный). Некоторые специфические типы нистагма, такие как opsoclonus, редко замечаются.

Наконец, необходимо провести всеобъемлющее сенсорное тестирование, осмотр глубоких сухожильных рефлексов, чтобы исключить болезни периферических нервов или корешков (Сенсорную атаксию). Побочные реакции не зависят от заболеваний мозжечка; следовательно, положительный тест Бабинского свидетельствует о болезненных процессах в верхнем двигательном пути нейрона за пределами мозжечка.

Этиология на основе возраста

младенчество

синдром Опсоклонус Миоклонус атаксия

Синдром Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) проявляется уже в возрасте 6 месяцев. Синдром опсоклонус миоклонус представляет собой паранеопластическое аутоиммунное явление, характеризующееся хаотическими сопряженными высокоамплитудными движениями глаз, спазмами тела, атаксией лимба, также регрессией и патологией развития. Подлежащая нейробластома или ганглионеробластома часто признается, хотя и не является общепринятой.

Признание облегчается, когда триада симптомов проявляется в непосредственной близости друг к другу. Тем не менее, атаксия сама по себе может предшествовать результатам, что приводит к диагностической путанице, задержкам от нескольких месяцев до нескольких лет при инициировании исследований.

Может быть вызвано самыми различными последствиями. Это объясняется тем, что он связан практически со всеми частями человеческого организма, в частности, с нервной системы. Как правило, многочисленную неприятную симптоматику и появление проблем с этим органом чаще всего называют мозжечковой атаксией. Она проявляется в виде расстройства координации, нарушения равновесия и т. д. При этом человек не может подолгу находиться в одной и той же позе.

Некоторые из симптомов поражения мозжечка можно обнаружить невооруженным глазом. Однако более сложные скрытые признаки удается выявить исключительно при помощи специальных лабораторных проб. Эффективность лечения данных патологий зависит от причин возникновения поражений.

Основные функции

Мозжечок выполняет огромное количество работы. В первую очередь, он поддерживает и распределяет который необходим для удержания тела человека в равновесии. Благодаря работе данного органа человек может выполнять двигательную функцию. Поэтому, говоря о функции и симптомах поражения мозжечка, врач, в первую очередь, проверяет координацию человека. Это объясняется тем, что данный орган помогает поддерживать и распределять мышечный тонус в одно и то же время. Например, сгибая ногу человек, одновременно напрягает сгибатель и расслабляет разгибатель.

Помимо этого, мозжечок распределяет энергию и минимизирует сокращение мышц, которые участвуют в выполнении той или иной работы. Кроме этого, этот орган необходим для двигательного обучения. Это означает, что во время тренировок или развития профессиональных навыков, организм запоминает, какие группы мышц сокращаются и напрягаются.

Если симптомы поражения мозжечка отсутствуют, и его функционирование осуществляется в нормальном режиме, то в этом случае человек чувствует себя хорошо. Если же хотя бы один из участков этого органа страдает от поражения, то больному становится сложнее выполнять определенные функции, или попросту он не может двигаться.

Неврологической патологии

Из-за поражения этого важного органа может развиться огромное количество серьезных недугов. Если говорить о неврологии и симптомах поражения мозжечка, то стоит отметить самую главную опасность. Повреждение этого органа приводит к нарушению кровообращения. К появлению этой патологии может привести:

• Ишемический инсульт и другие заболевания сердца.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговая травма. В этом случае не всегда поражение должно затрагивать мозжечок, достаточно, если нарушится хотя бы одна из его связей.
• Менингит.
• типа, а также аномалии, вызванные в нервной системе.
• Интоксикация.
• Передозировки некоторыми медикаментозными препаратами.
• Дефицит витамина B12.
• Гидроцефалия обструктивного типа.

В поражения мозжечка встречаются довольно часто. Поэтому, в первую очередь, необходимо посетить специалиста именно этой области.

Причина возникновения заболеваний мозжечка

В этом случае речь может идти о травмах, врожденном недоразвитии данной области, нарушении кровообращения, последствиях долгого употребления наркотиков. Также подобное может произойти из-за отравления токсинами.

Если у пациента диагностируется врожденный дефект развития этого органа, то в этом случае речь идет о том, что человек страдает от заболевания под названием атаксия Мари. Данная патология относится к динамическим недугам.

Симптомы поражения мозжечка и проводящих путей могут свидетельствовать об инсульте, травмах, онкологических заболеваниях, инфекциях и других патологиях, протекающих в нервной системе. С подобными недугами сталкиваются люди, у которых был перелом основания черепа или повреждения в затылочной области головы.

Если человек страдает от атеросклеротического поражения сосудов, то это также может спровоцировать нарушение кровоснабжения мозжечка. Однако на этом список всех недугов далеко не заканчивается. Поражение сонной артерии и сосудистые спазмы, которые переходят в гипоксию, также могут спровоцировать подобное состояние.

Кроме этого, нужно учитывать, что чаще всего симптомы, характерные для поражения мозжечка, встречаются у пожилых людей. Это объясняется тем, что их сосуды со временем теряют эластичность и поражаются атеросклерозом и холестериновыми бляшками. Из-за этого их стенки не выдерживают сильного давления и начинают разрываться. Подобным кровоизлиянием провоцируется ишемия тканей.

Признаки патологии

Если говорить о главных симптомах поражения мозжечка головного мозга, то среди них отмечается именно атаксия, которая может проявляться по-разному. Однако чаще всего у человека начинает дрожать голова и все тело даже при спокойном положении тела. Проявляется слабость мышц и плохая координация движений. Если повреждено одно из полушарий головного мозга, то движения человека будут асимметричными.

Также больные страдают от тремора. Кроме этого, наблюдаются сильные проблемы в процессе сгибания и разгибания конечностей. У многих наблюдаются гипотермия. При возникновении симптомов, характерных для поражения мозжечка у пациента могут появиться нарушения моторного акта. В этом случае при движении к определенной цели человек начинает выполнять маятникообратные действия. Помимо этого, проблема с мозжечком может вызвать гиперрефлексию, нарушение походки и сильные изменения почерка. Также стоит рассмотреть разновидности атаксии этого органа.

Статико-локомоторная

В этом случае сильнее всего проявляются нарушения при ходьбе человека. Любое движение приносит сильнейшие нагрузки, из-за чего организм становится слабее. В этом случае человеку трудно находиться в положении, когда пятки и носки ног соприкасаются. Трудно падать вперед, назад или покачиваться в стороны. Для того чтобы занять устойчивое положение, человеку нужно широко расставлять ноги. Наблюдается очень и внешне пациент, у которого проявляются симптомы поражения мозжечка, напоминает пьяного. При поворотах его может заносить в сторону, вплоть до падения.

Чтобы диагностировать данную патологию, необходимо провести несколько тестов. В первую очередь нужно попросить больного пройти по прямой линии. Если у него появляются первые признаки статико-локомоторной атаксии, то он не сможет выполнить этой простой процедуры. В этом случае он начнет сильно отклоняться в разные стороны или слишком широко расставлять ноги.

Также, чтобы выявить основные симптомы поражения мозжечка, на этой стадии проводятся дополнительные пробы. Например, можно попросить больного резко встать и повернуться на 90° в сторону. Человек, у которого поражен мозжечок, не сможет выполнить эту процедуру и упадет. При подобной патологии больной также не может передвигаться приставным шагом. В этом случае он будет пританцовывать, а туловище начнет немного отставать от конечностей.

Помимо явно выраженных проблем с походкой наблюдается сильное сокращение мышц при выполнении даже самых простых движений. Поэтому для того, чтобы определить эту патологию, нужно попросить больного резко встать из положения лежа. При этом его руки должны быть скрещены на груди. Если человек здоров, то его мышцы будут сокращаться синхронно, он сможет быстро сесть. При возникновении атаксии и первых симптомах поражения мозжечка становится невозможным одновременно напрягать бедра, туловище и нижнюю часть спины. Без помощи рук принять положение сидя человек не сможет. Скорей всего больной просто упадет назад.

Также можно попросить человека попробовать прогнуться назад, находясь в стоячем положении. При этом он должен запрокинуть голову. Если человек находится в нормальном состоянии, то в этом случае он непроизвольно согнет колени и разогнется в тазобедренной области. При атаксии подобного сгибания не происходит. Вместо этого человек падает.

Динамическая мозжечковая атаксия

В этом случае речь идет о проблемах с плавностью и с размерностью движений человека. Атаксия этого типа бывает односторонней или двусторонней, в зависимости от того, в каких полушариях произошли нарушения. Если говорить о том, какие симптомы наблюдаются при поражении мозжечка и проявлении динамической атаксии, то они схожи с описанными выше. Однако, если речь идет об односторонней атаксии, то в этом случае проблемы при движении или выполнение тестовых заданий у человека будут только в правой или левой части тела.

Чтобы выявить динамическую форму патологии, стоит обратить внимание на некоторые особенности поведения человека. В первую очередь, у него будет наблюдаться сильное дрожание в конечностях. Как правило, оно усиливается к моменту завершения движения, которое выполняет пациент. Находясь в спокойном состоянии, человек выглядит абсолютно нормально. Однако, если попросить его взять карандаш со стола, то поначалу он протянет руку без каких либо проблем, но как только начнет брать предмет, его пальцы станут сильно подрагивать.

При определении симптомов поражения мозжечка, диагностика включает в себя дополнительные тесты. При развитии этой патологии у больных наблюдается, так называемое промахивание и мимопадание. Это объясняется тем, что мышцы человека начинают сокращаться несоразмерно. Сгибатели и разгибатели работают намного сильнее. В итоге человек не может полноценно выполнять самые простые действия, например, опустить ложку в рот, застегнуть рубашку или завязать узел на шнурках.

Кроме этого, явным признаком данного нарушения являются изменения почерка. Чаще всего больные начинают писать крупно и неровно, а буквы становятся зигзагообразными.

Также при определении симптомов поражения мозжечка и проводящих путей стоит обратить внимание на то, как человек разговаривает. При динамической форме недуга появляется признак, который во врачебной практике называют скандированной речью. В этом случае человек говорит, как будто толчками. Он разделяет фразы на несколько маленьких фрагментов. В этом случае внешне больной выглядит так, как будто он вещает, что-то большому количеству людей с трибуны.

Также наблюдаются и другие явления, характерные для этого недуга. Они также касаются координации больного. Поэтому врач проводит ряд дополнительных тестов. Например, в положении «стоя» пациент должен выпрямить и поднять руку до горизонтального положения, отвести ее в сторону, закрыть глаза и постараться дотронуться пальцем до носа. При нормальном состоянии для человека не составит большого труда выполнить эту процедуру. Если у него атаксия, то он всегда будет промахиваться.

Также можно попробовать попросить больного закрыть глаза и дотронуться кончиками двух указательных пальцев друг до друга. Если есть проблемы в мозжечке, то пациент не сможет сопоставить конечности нужным образом.

Диагностика

Рассматривая симптомы поражения мозжечка и методы исследования, стоит обратить внимание, что при любых нарушениях в работе мозга необходимо незамедлительно обращаться к неврологу. Он проводит ряд тестов для того, чтобы уточнить, как у человека работают поверхностные и глубокие рефлексы.

Если говорить об аппаратных исследованиях, то может потребоваться выполнение электронистагмографии и вестибулометрии. Требуется сдать общий анализ крови. Если специалист подозревает появление инфекции в ликворе, то проводится люмбальная пункция. Необходимо проверить маркеры инсульта или воспалений. Дополнительно может потребоваться МРТ головного мозга.

Лечение

Успешность терапии напрямую зависит от причин возникновения данной патологии. Поэтому, говоря о симптомах и лечении поражения мозжечка, стоит рассмотреть наиболее часто встречающиеся случаи.

Если недуг сопровождается ишемическим инсультом, то требуется лизис тромбов. Также специалист назначает фибринолитики. Чтобы не допустить появления новых тромбов прописываются антиагреганты. К ним относится «Аспирин» и «Клопидогрел». Дополнительно может потребоваться прием метаболических препаратов. К ним относятся «Мексидол», «Цитофлавин» и прочие. Данные средства помогают улучшить обменные процессы в мозговых тканях.

Кроме этого, чтобы не допустить повторного инсульта необходимо пройти курс препаратов, которые снижают количество холестерина в крови.

Если при изучении симптомов и причин поражения мозжечка врач устанавливает, что больной страдает от нейроинфекций (например, энцефалита или менингита), то требуется лечение при помощи антибиотиков.

Проблемы, вызванные интоксикацией организма, можно решить при помощи детоксикационной терапии. Однако для этого необходимо уточнить тип и характеристику яда. В сложных ситуациях необходимо принятие незамедлительных мер, поэтому врач проводит форсированный диурез. При пищевых отравлениях достаточно выполнить промывание желудка и принять сорбенты.

Если у пациента поставлен диагноз онкологического заболевания, то все зависит от его стадии и типа патологии. Как правило, для лечения назначается лучевая и химиотерапия. В некоторых ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Также специалисты прописывают средства, способные улучшить кровоток (например, «Кавитон»), витаминные комплексы, противосудорожные и препараты, укрепляющие мышечный тонус.

Благоприятное действие оказывает лечебная физкультура и сеансы массажа. Благодаря специальному комплексу упражнений удается восстановить мышечный тонус. Это помогает больному быстрее прийти в норму. Также проводятся физиотерапевтические мероприятия (лечебные ванны, электростимуляция и прочее).

Также, рассматривая симптомы, причины и лечение поражения мозжечка, стоит обратить внимание еще на несколько встречающихся во врачебной практике патологий мозга.

Болезнь Беттена

Данная патология относится к категории наследственных заболеваний. Она встречается не так часто. При этом у человека наблюдаются все признаки мозжечковой атаксии, которые фиксируются у малышей еще в первые 12 месяцев жизни. Проявляются серьезные проблемы в координации, ребенок не может фокусировать взгляд, появляется мышечная гипотония.

Некоторые дети начинают самостоятельно держать голову только к 2-3 годам, позже начинают говорить и ходить. Однако в большинстве случаев еще через несколько лет организм малыша адаптируется к патологии, и признаки мозжечкового поражения перестают быть явными.

Мозжечковая дегенерация Холмса

При прогрессирующей больше всего повреждаются зубчатые ядра. Помимо стандартных признаков атаксии у больных наблюдаются эпилептические припадки. Однако на интеллектуальных способностях человека эта патология обычно не сказывается. Есть теория, что данная патология является наследственной, однако точных научных подтверждений этого факта на сегодняшний день не существует.

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Подобная патология появляется на фоне хронической интоксикации спиртными напитками. В этом случае поражается червь мозжечка. В первую очередь, при диагностировании недуга у больных наблюдаются проблемы с координацией конечностей. Взгляд и речь нарушены. Больные страдают от сильного ухудшения памяти и других проблем мозговой активности.

Исходя из этого, становится очевидно, что проблемы с мозжечком появляются на фоне других патологий. Хоть неврологические проблемы чаще всего приводят к атаксии, это не единственный фактор, который влияет на состояние здоровья человека. Поэтому важно своевременно обратить внимание на симптоматику, обратиться к квалифицированному специалисту и провести диагностику. Простые пробы можно выполнить и в домашних условиях. Однако после этого нужно обратиться к врачу, выявить основную причину появления неприятного заболевания и начать незамедлительное лечение при помощи препаратов и физиотерапии.

Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

Формы

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

• Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
• Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

• Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
• Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при , при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
• Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Причины развития

Мозжечковая атаксия может быть:

• наследственной;
• приобретенной.

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

• Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
• Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
• Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, . Могут наблюдаться диспластические признаки.
• Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
• Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
• Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
• Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
• Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
• Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
• Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
• Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

• Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
• Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
• Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
• Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
• Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
• Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
• Гипертермия.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговые травмы.
• Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу — при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
• Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.

Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).

Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.

Патогенез

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Симптомы

Мозжечковая атаксия проявляется:

• Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
• Нарушениями координации в конечностях.
• Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
• Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
• Нистагмом.
• Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

• дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
• диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
• дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
• постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.

Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

• Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
• Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
• Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Под термином у детей подразумевается такое нарушение моторных функций, которое проявляется неправильной координацией движений. Осуществление тех или иных движений производится благодаря работе коры головного мозга и мозжечка.

С остальными зонами центральной нервной системы мозжечок объединяется при помощи трех пар ножек, При проецировании иннервации мышц на мозжечок в его чреве представлены мышцы тела, а в его полушариях — мышца рук и ног. Рецепторы суставов, сухожилий, связок позволяют мозжечку постоянно получать информацию о том, в каком состоянии находится аппарат движения. Полученная информация через спинно-мозжечковые каналы попадает в кору головного мозга и мозжечок. Там производится их обработка и установление точности, правильности, координации и регуляция тонуса в мышцах

Это важно! Повреждение мозжечка и его проводников способствует нарушению процесса ходьбы и стояния, развитию тремора, скандированной речи, снижением давления, нистагму, изменению почерка и т.д.

Почему развивается атаксия в детском возрасте

Атаксия у ребенка может проявляться при влиянии на его организм следующих факторов:

• Генетические аномалии.
• Травмы, полученные во время родов.
• Инфекционные патологии.
• Негативные реакции со стороны спинного и головного мозга на прием лекарственных препаратов.
• Облучения радиацией.
• Гепатит.
• Церебральный паралич.
• Грыжи мозга.
• Травмы и удары.
• Рассеянный склероз.
• Абсцесс в мозжечке.

Классификация атаксии у ребенка

Атаксия у ребенка может быть статической, то есть происходит нарушение равновесия в положении стоя, и динамической, когда развивается нарушение координации.

По происхождению классифицируются следующие типы заболевания:

• — происходит нарушение объема движений, походка напоминает передвижения пьяного человека и зачастую сопровождается нарушениями речи.
• Лобная атаксия — она развивается при повреждении лобно-мозжечковых каналов и затрагивает сторону, которая противоположна очагу заболевания.
• Лабиринтная атаксия — происходит нарушение координации движений, сопровождающееся нарушениями работы слухового аппарата, непроизвольными движениями зрительных органов, шумом в ушах и головокружением. Развивается данная форма при повреждении вестибулярного аппарата и проводящих каналов в головном мозге.
• — она проявляется вследствие нарушения мышечно-суставной работы или при повреждении задних столбов, корешков и нервов периферии при полиневрите.
• Психогенная атаксия — развивается на фоне истерии у ребенка и проявляет себя разнообразными нарушениями походки, напоминающей скольжение человека на коньках или ходьбу на ходулях.

Каким образом развивается заболевание

Отметить присутствие нарушения координации движений и походки, когда развивается мозжечковая атаксия у детей, можно осле первого года жизни. Зачастую проявление атаксии остается незамеченным до позднего возраста, потому что становление процессов походки занимает продолжительное время.

Диагностирование болезни

При формировании неуверенно походки, нарушении координации движений требуется проведение МРТ мозга или компьютерной томографии, разнообразных лабораторных и клинических обследований.

Это важно! Также при диагностике атаксии требуется проведение физического осмотра, проводится проверка координации движения рук и ног, в связи с чем, выявляются характеристики и степень заболевания.

Последующие анализы включают в себя:

1. Пункция поясницы — взятие небольшого объема жидкости, окружающей спинной и головной мозг.
2. МРТ тест с использованием магнитных волн, чтобы делать снимки структур спинного мозга.
3. Компьютерная томография — это разновидность рентгеновского обследования, использующая компьютер для получения снимков спинного мозга.
4. Анализы крови и мочи.
5. Ультразвуковое исследование для выявления состояния головы.

Процессы лечения атаксии у ребенка

Этиологического лечения для атаксии у детей не существует.

Врачи, как правило, назначают прием лекарственных средств, который нормализуют кровоток в мозге, витамины группы В, упражнения лечебной физкультуры, массажи, различные общеукрепляющие процедуры и прием седативных медикаментов.

Атаксия в детском организме может пройти и без организации специального лечения в течение нескольких месяцев. В тех ситуациях, когда выявления основная причина заболевания, врачи назначают терапию причины. Очень редко патология у ребенка не проходит самостоятельно.

Если этого не произошло, то лечение атаксии у детей заключается в использовании:

1. Внутривенного иммуноглобулина.
2. Кортикостероидов.
3. Плазменной обменной терапии.

Лекарственное лечение с целью улучшения работы мышц практически неэффективно. Физиотерапевтические процедуры способны заметно облегчить недостаток координации, особенно при организации их для детей на ранних этапах развития атаксии. Специалисты серьезно подходят к диагностике и терапии данной болезни у ребенка, так как она может спровоцировать серьезные осложнения и помешать ведению нормальной жизнедеятельность в дальнейшем.