С каким заболеванием схожа атаксия. Особенности синдрома мозжечковой атаксии
34. Исследование координации движений, виды атаксий.
Проба Ромберга - применяется для выявления статической атаксии - стопы сдвинуты и глаза закрыты, при наличии атаксии пошатывается или падает.
Усложненная поза Ромберга - стопы на одной линии, одна впереди другой, пальцы одной ноги касаются пятки другой, затем положение ног меняется.
Для выявления динамической атаксии применяют:
Пальце-носовая проба, Коленно-пяточная проба, проба на диадохокинез - при его наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений.
Для выявления гиперметрии - чрезмерности движений - применяют пробы:
Проба Шильдера - рука поднимается вверх, а затем останавливается на горизонтальном уровне, при наличии гиперметрии рука на стороне поражения опускается ниже.
Проба Стюарта-Холмса - больной сгибает руку в локте, а врач препятствует и внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь - СМ "обратного толчка".
Пронаторная проба - вытянутые ладонями кверху руки удерживают так. На стороне пораженного полушария мозжечка кисть пронируется сильнее.
для выявления асинергии - нарушения координации в работе мышц-антагонистов - пробы Бабинского:
Верхняя проба - положение вертикальное, стопы сдвинуты, голова запрокинута, тело кзади отклонено. В норме расслабляется пресс и сгибаются колени. При поражении мозжечка падает назад.
Нижняя проба - лежа со скрещенными на груди руками предлагают сесть. При наличии асинегрии ноги поднимаются, а туловище поднять не может.
При расстройстве координации возникает атаксия.
Статическая - нарушение равновесия при стоянии и динамическую - расстройство координации при движении.
Виды атаксии в зависимости от локализации поражения:
Заднестолбовая / сенсетивная - поражены задние столбы С/М, усиливаются при выключении зрения и уменьшается при его контроле. Сочетается с нарушением глубокой чув-ти и гипотонией мышц.
Мозжечковая атаксия - при нарушении f(x) мозжечка или его связей с другими отделами ЦНС. Повреждение червя мозжечка - атаксия туловища; полушарий - конечностей на стороне поражения; мышечно-суставное чувство сохраняется, контроль зрения роли не играет. Так же при поражении мозжечка м/б: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, интенционное дрожание, гипотония мышц, скандированая речь.
Лобная атаксия - поражения фронто-понто-церебелярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу.
Повышение тонуса мышц по пластическому типу и СМ поражения лобной доли: судорожный поворот глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону, парез или паралич взора, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность.
Вестибулярная атаксия - поражение лабиринта, вестибулярных ядер, сочетается с г/кружением. нистагмом, понижение слуха, шум в ухе, при движении и в позе Ромберга отклоняется в сторону п судорожного поворота глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону), парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность, поражения.
______________________________________________________
35. Гиперкинезы, их виды, патогенез. Гиперкинезы - непроизвольные избыточные движения, при их исследовании отмечают характер, локализацию, темп, разнообразие или стереотипность, постоянство, степень выраженности, исчезает ли во сне, от чего усиливается. Гиперкинетико-гипотонический синдром (поражение экстрапирамидной системы) . Разв-ся п/поражении полосатого тела - повреждение ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Т.е. имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В рез-те - гиперкинезы различных типов. Атетоз (перинатальное повреждение полосатого тела) - непроизвольные медленные, червеобразные движения с переразгибанием дистальных частей конечностей. Нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах - позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения нарушены. Может распространяться на лицо, язык, спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом, м/б 2сторонним. Лицевой параспазм (Локализованный спазм) – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Может быть блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз с клоническими судорогами мышц языка, рта. Возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне. Хореический гиперкинез - к ороткие, быстрые, непроизвольные подергивания, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различные движения, напоминающие произвольные. С дистальных отделов на проксимальные. Гримасы. Снижается тонус мышц. Медленное развитие - при хорее Гентингтона и малой хорее, вторичное при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело. Может быть хореоатетоз - сочетание. Спастическая кривошея - тоническое расстройство, спастические сокращения мышц шейной области, приводящие к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто рукой поддерживают голову (компенсируют гиперкинез). ГКСосцевидная мышца часто вовлекаются в процесс и трапециевидная. Поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Это ранний СМ энцефалита, хореи Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. Торсионная дистония - пассивные вращательные движения туловища и проксимальных сегментов конечностей. Болезнь может быть симптоматической (родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия). Или идиопатической. Баллистический синдром протекает в виде гемибаллизма . Быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Движение очень мощное с сокращением крупных мышц. Причина - поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Развивается на стороне, контралатеральной поражению. Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп. Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).
Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество). Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам. У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы. Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях. При а кинетико-ригидном СН происходит утрата меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. Может наблюдаться пассивный тремор , малой частотой (4-8 движений в секунду), ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор), прекращается во время целенаправленных движений. Постуральный тремор принято считать результатом действия двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортико-спинальных путей и утраты ингибирующего, десинхронизирующего влияния стрионигрального комплекса. Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.
"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.
Клинические проявления различных типов атаксий
Мозжечковая атаксия
Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.
Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).
Сенситивная атаксия
По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.
Вестибулярная атаксия
Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха
Патофизиология
Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений
В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.
Атактические расстройства при поражениях мозжечка
Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).
Острая атаксия
Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.
Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.
Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.
Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).
Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.
Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.
Диагноз
У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.
У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.
Лечение
Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.
Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.
Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.
На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.
Таблица. Причины острой и хронической атаксии
Острая атаксия | Хроническая атаксия |
|||||
Рассеянный склероз Черепно-мозговая травма Инфекция: Острая лекарственная интоксикация и отравление:
MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике) Периодические атаксии Паранеопластическая мозжечковая дегенерация Гипертермия (тепловой удар) Гипогликемия (инсулинома) Наследственные болезни метаболизма:
| Рассеянный склероз Опухоли мозжечка Хроническая ишемия мозга Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса) Паранеопластическая дегенерация мозжечка Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая) Прионные заболевания (атактическая форма) Хронический алкоголизм Гипотиреоз Дефицит витамина B12 Гипертермия (тепловой удар) Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием Глютеновая атаксия Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:
Генетические метаболические заболевания:
| |||||
Атаксия , что в переводе с греческого означает беспорядок, рассматривается как заболевание, связанное с разбалансированием произвольных движений, нарушением их координации. Точность каждого движения мышц конечностей – это результат слаженной работы нескольких структур нервной системы, которые передают импульс друг другу в направлении к мышцам конечностей от головного мозга и в обратном направлении от мышечных волокон к головному мозгу, который анализирует правильность выполненного движения. В этой цепочке существует определенная последовательность: головной мозг (кора больших полушарий, мозжечок) > полукружные каналы лабиринта внутреннего уха (вестибулярный аппарат) > задние столбы спинного мозга и периферические нервы, от него отходящие> нервные волокна, пронизывающие мышечную ткань. Когда нарушается работа хотя бы одного звена этой цепи, возникает явление атаксии. А в зависимости от того, в каком именно месте произошел сбой, различают мозжечковую, сенситивную, лобную, лабиринтную атаксию.
- Мозжечковая атаксия – это результат нарушения структуры и/или функций мозжечка;
- Лобная (корковая) атаксия – это результат нарушения лобно – мозжечковых путей обработки и прохождения импульса;
- Сенситивная атаксия – это результат поражения задних столбов спинного мозга и периферических нервов, отходящих от него;
- Лабиринтная атаксия – это результат отклонений в работе вестибулярного анализатора.
Для каждого из видов атаксии характерны свои клинические проявления:
Симптомы мозжечковой атаксии проявляются в виде гиперметрии, когда плохо рассчитывается расстояние до предмета, который необходимо взять, рука проходит путь, гораздо больший, чем необходимо, и промахивается. Другим признаком мозжечковой атаксии является скандированная речь, когда человек говорит, то громко, то тихо и резко «выбрасывает» слова, а не произносит их плавно, часто разделяет слова на слоги. При мозжечковой атаксии меняется походка: человек ходит, раскачиваясь и заплетаясь, как пьяный. Начинаются проблемы с подъемом из положения «лежа», когда без помощи рук встать невозможно, потому что вместо туловища поднимаются ноги. При мозжечковой атаксии нарушается динамика сложных движений, появляется тремор рук при приближении их к цели.
При лобной атаксии (корковой) нарушаются моторные функции и координация движений со стороны, противоположной тому полушарию мозга, в котором возникло нарушение. Проявляет себя лобная атаксия в виде неустойчивости тела на поворота, при наклонах или разворотах туловища. Человек фактически не имеет возможности передвигаться без опоры на какие-либо предметы. Ко всему прочему нарушаются и другие функции нервной системы, пропадает обоняние, деградирует психика (появляется хватательный рефлекс).
Симптомы сенситивной атаксии отражаются на походке человека, когда при ходьбе он сильно увеличивает амплитуду размаха ноги, и идет, разбрасывая ноги в стороны. При положении «стоя» с сомкнутыми ногами и закрытыми глазами туловище человека начинает пошатывать в разные стороны.
При лабиринтной атаксии появляется горизонтальный нистагм (постоянное учащенное движение глазами из стороны в сторону), головокружение и многие симптомы, характерные для нарушения работы вестибулярного анализатора .
Причины атаксии , если не имеют генетического происхождения (или других аномалий развития организма), то связанны с рядом перенесенных или находящихся в процессе развития заболеваний, с недостатком витаминов, с травмами, с интоксикациями организма лекарственными препаратами или химическими вредными веществами, с инфекциями, с новообразованиями, расположенными в таких местах, где они препятствуют отлаженной работе нервной системы, инсультом, с гипертермией (или солнечным ударом).
Причиной мозжечковой атаксии могут стать опухоли, рассеянный склероз , токсические воздействия и авитаминозы .
Причиной лобной атаксии могут оказаться травмы, опухоли, воспалительные процессы.
Причиной сенситивной атаксии чаще всего оказываются травмы или опухоли спинного мозга и его ответвлений, недостаток витамина В12.
Причиной лабиринтной атаксии становятся хронические заболевания уха, энцефалиты, болезнь Меньера, рассеянный склероз.
Лечение атаксии – это упорный труд заболевшего человека и правильная терапия врача – невролога. Проводят терапию препаратами антихолинэстеразы, церебролизином, АТФ, витаминотерапию препаратами содержащими группу В. Порой назначают средства для коррекции иммунитета . Как правило, лечат не саму атаксию, а заболевания, способствующие ее развитию.
Если причиной атаксии является операбельная опухоль или операбельная аневризма, то проводят хирургическое лечение с удалением травмирующего фактора.
Большую роль в лечении атаксии играют специальные комплексы упражнений, направленные на тренировку координации движений, лыжные прогулки, скандинавская ходьба.
Прогноз лечения атаксии зависит от того, является ли атаксия наследственным или аномальным явлением, и какими конкретно заболеваниями она спровоцирована.
Атаксия (греч. ataxia - беспорядок) - нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Сила в конечностях может быть сохранена полностью. Однако движения становятся неловкими, неточными, нарушаются их преемстве» ность и последовательность, равновесие при стоянии и ходьбе.
Выделяют:
- атаксию статическую - нарушение равновесия при стоянии,
- атаксию динамическую - дискоординацию при движениях.
Нормальная координация движений обусловлена содружественной и высокоавтоматизированной деятельностью нескольких отделов центральной нервной системы - мозжечка, вестибулярного аппарата, проводников глубокомышечной чувствительности, коры лобной и височной областей. Центральным органом координации движений является мозжечок .
Клиника.
В клинической практике принято различать:
- атаксию при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности (сенситивная, или заднестолбовая, атаксия);
- атаксию при поражении мозжечка (мозжечковая атаксия);
- атаксию при поражении вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия);
- атаксию при поражении коры лобной или височно-затылочной области (корковая атаксия).
Сенситивная, или заднестолбовая, атаксия возникает при поражении задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), значительно реже - периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга (спинная сухотка, фуникулярный миелоз, некоторые формы полиневропатии, сосудистые нарушения, опухоли ).
В зависимости от локализации поражения она может быть выражена во всех конечностях либо только в ногах, в одной ноге или руке.
Наиболее характерны явления сенситивной атаксии, возникающей при расстройстве суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Наблюдается общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Нередко возникает ощущение ходьбы по толстому ковру или вате. Больной с помощью контроля зрения.старается компенсировать нарушение двигательной функции и поэтому при ходьбе постоянно смотрит себе под ноги. Контроль зрения заметно уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. В случае тяжелого поражения задних столбов стояние и ходьба совершенно невозможны.
Мозжечковая атаксия
наблюдается при поражении червя, полушарий и ножек мозжечка.
В позе Ромберга или при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка. При поражении червя наблюдается падение в разные стороны, нередко назад. При ходьбе больной пошатывается, широко расставляет ноги (пьяная походка). Резко нарушается фланговая походка. Движения неловки, размашисты. Замедление и дискоординация движений больше выражены на стороне поражения. Контроль зрения (закрывание и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Нарушается речь - она становится замедленной, растянутой, толчкообразной, иногда скандированной. Изменения почерка проявляются его неровностью, размашистостью, нередко возникает макрография. Обычно снижается мышечный тонус, больше на.стороне поражения, иногда понижаются и сухожильные рефлексы.
Мозжечковая атаксия наблюдается при опухолях,
сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга.
Вестибулярная атаксия
развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входят лабиринт, вестибулярный нерв, ядра в стволе мозга и корковый центр в височной доле мозга.
Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в определенном направлении), горизонтальный нистагм, тошнота, рвота. Больной беспорядочно шатается в стороны или падает. При поворотах головы головокружение усиливается. Заметна осторожность, с которой больные совершают движения головой.
Вестибулярная атаксия наблюдается при (нарушение кровообращения в вертебральной системе), стволовых энцефалитах, опухолях IV желудочка мозга,
Корковая атаксия
развивается преимущественно при поражении лобной доли мозга вследствие дисфункции лобно-мосто-мозжечковой системы.
Максимально страдает контралатеральная очагу нога. Появляется неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, уклонение в сторону, противоположную пораженному полушарию. Контроль зрения относительно мало влияет на степень атаксии. В случае тяжелых поражений лобной доли больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия).
Лобная атаксия
сопровождается также другими симптомами поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния).
Лобную атаксию иногда нелегко отличить от мозжечковой. В пользу поражения мозжечка говорит выявление доказательной гипотонии в атактичной конечности. Причинами лобной атаксии чаще всего служат опухоли,
Атаксия
– это недуг, являющий собой сбой в преемственности двигательных операций разных мускул на фоне отсутствия слабости мускулатуры. Проще говоря, атаксия – это часто наблюдаемая дисфункция моторики, нервно-мышечный дефект, нередко имеющий генетический характер. Помимо того, она может зарождаться вследствие серьезных перебоев с витамином В12, ведущим к церебральному инсульту. Двигательные акты при рассматриваемой хвори становятся искаженными, неуклюжими, нарушается их согласованность и порядок, наблюдается дисбаланс равновесия при двигательных операциях и в стоячей позиции. В конечностях сила может быть сохранена либо незначительно понижена.
Атаксия причины
Рассогласованность координации двигательных операций проявляется в ухудшении точного и плавного исполнения движений. Порождается описываемое состояние патологическими процессами, приводящими к дегенерации мозжечка либо разрушению афферентных путей.
Атаксия мозжечка может быть порождена токсическими интоксикациями, вызванными употреблением некоторых фармакопейных препаратов, спиртосодержащих жидкостей или наркотиков, инфекционными процессами и состояниями после перенесения инфекций (например, ВИЧ), воспалительными явлениями (рассеянный склероз), дефицитом витаминов, эндокринными сбоями (гипотериоз), опухолевыми и нейродегенеративными процессами, структуральными патологиями (например, артериовенозные мальформации).
Сенситивная атаксия порождается деструкцией:
— задних участков белого вещества, являющегося компонентом мозга (восходящие пути мозга), чаще вызванным травмой;
— периферических нервных структур, спровоцированной дегенерацией аксонов (аксонопатия), сегментарной демиелинизацией, вторичным дегенеративным процессом (распад нервных окончаний);
— задних корешков вследствие компрессии либо травмы;
медиальной петли (анатомический компонент среднего мозга), являющейся элементом проводящего пути, транспортирующим импульсы в участки теменного сегмента и мозжечок, которые позволяют определить позицию туловища либо его элементов в пространстве;
— таламуса, играющего значимую роль в регуляции рефлексов.
Нередко данную форму описываемого заболевания порождают деструкции теменного сегмента с контралатерального края.
Сенситивная атаксия нередко может быть спровоцирована ниже приведенными недугами: спинной сухоткой, фуникулярным миелозом, проявляющимся распадом канатиков мозга (боковых и задних), наступающим вследствие продолжительного дефицита В12, некоторыми разновидностями полиневропатий, сосудистыми патологиями, опухолевыми процессами.
Данная форма атаксии также обнаруживается при заболевании Фридрейха, представляющего собой редчайшую форму недуга, этиологическим фактором которого является наследственность.
Вестибулярная атаксия порождается дегенеративными процессами, сказывающимися на корковом центре, вестибулярном нерве, ядрах, лабиринте мозга. Анализируемая разновидность нарушения наблюдается при недугах уха, синдроме Меньера (увеличение содержания эндолимфы во внутреннем ухе), стволовом энцефалите, опухолевых процессах.
Спиноцеребеллярная атаксия причисляется к недугам наследственного генеза. Зарождается она при разрушении структурных элементов нервной системы. Рассматриваемые разрушения характеризуются эскалацией, то есть по прошествии времени они усугубляются. Наиболее часто можно встретить атаксию Фридрейха.
Нередко при описываемой форме нарушения наблюдается атрофия мозжечка, вследствие чего наступает Пьера-Мари мозжечковая атаксия, передающаяся по доминантному механизму наследования. Проще говоря, нарушение наступает вследствие передачи от родителя аномального гена. Можно выделить ряд факторов экзогенного характера, считающихся так называемыми катализаторами, провоцирующими дебют недуга и ухудшающими его протекание. К таким триггерам следует отнести различные инфекционные процессы (тиф, бруцеллез, пиелонефрит, дизентерия, бактериальная пневмония), травмы, беременность, интоксикации.
Лобная форма описываемой патологии появляется по причине разрушения коры лобного сегмента или затылочно-височной зоны. Часто возникает вследствие перенесения инсультов, при травмах, опухолевых процессов, проистекающих в мозге, абсцессах, рассеянном склерозе, .
Симптомы атаксии
Дабы понять, атаксия, что это такое, рекомендуется обратиться к этимологии этого понятия, которое означает «беспорядок», если перевести с греческого языка. Анализируемый термин представляет собой часто возникающее нарушение моторики, обусловленное сбоем в передаче импульсов. Проявляется недуг рассогласованностью двигательных операций на фоне отсутствия слабости мускул. Описываемое расстройство не являет собой отдельно выделенную нозологическую форму, скорее представляет собой следствие либо проявление какой-либо дисфункции нервной системы.
Рассматриваемая патология ведет к утрате двигательными актами последовательности, согласованности. Они делаются неточными, неуклюжими, часто страдает ходьба. В отдельных ситуациях могут наблюдаться речевые нарушения.
О статическом типе анализируемой патологии свидетельствует нарушение устойчивости исключительно в стоячей позиции. Когда сбой координации происходит в ходе произведения двигательных актах, говорят о динамической форме описываемого нарушения.
Атаксия мозжечка проявляется в снижении мускульного тонуса атактичной конечности. При нарушениях двигательных операций вследствие поражения мозжечка проявления не ограничивается определенной мускулой, группой мускул либо отдельным движением. Данной вариации атаксии свойственен распространенный характер. Она обладает специфической симптоматикой: дефектами стояния и походки, расстройством координации в конечностях, замедленной речью с разрозненным произнесением слов, интенционным дрожанием, колебательным самопроизвольным перемещением глазных яблок, уменьшенным мышечным тонусом.
Сенситивная атаксия при осмотре проявляется следующей симптоматикой: обусловленностью координации от контроля при помощи зрения, расстройством мышечно-суставной восприимчивости, вибрационной чувствительности, утратой устойчивости в позиции Ромберга с зажмуренными глазами, снижением либо выключением сухожильных рефлексов, неустойчивостью походки.
Специфическим признаком этой вариации заболевания считается ощущение ходьбы, словно по вате. Дабы компенсировать двигательные дефекты, больные стараются всегда глядеть под ноги, сильно сгибать и высоко поднимать нижние конечности, опуская их на напольную поверхность с силой.
Основным проявлением Фридрейха атаксии является нетвердая, неловкая походка. Шаги у больных размашистые. Они ступают, широко расставив ноги, отклонившись от центра. По мере эскалации недуга координационные расстройства распространяются на лицо, верхние конечности, мускулатуру грудной клетки. Мимика изменяется, а речь делается более медленной, толчкообразной. Надкостничные и сухожильные рефлексы отсутствуют либо сильно минимизированы. Часто наблюдается ухудшение слуха.
Пьера-Мари мозжечковая атаксия являет собой прогрессирующий недуг с хроническим протеканием. Его ключевым симптомом является нервно-мышечные дисфункции моторики, не ограничивающиеся отдельными двигательными актами или группой мускул. Данную вариацию атаксии отличают такие специфические проявления: расстройства поступи и статики, дрожание тела и конечностей, мускульные подергивания, замедленная речь, самопроизвольные устойчивые колебательные перемещения глазных яблок, изменение почерка, понижения тонуса мускулатуры.
Вестибулярная атаксия имеет следующие специфичные симптомы: обусловленность выраженности симптоматики от двигательных актов и поворотов корпуса и головы, глубокие нарушения стояния и расстройства ходьбы без речевых нарушений.
Помимо того, данной вариации атаксии присуще наличие:
— горизонтального нистагма (спонтанные колебательные горизонтальные перемещения глазных яблок, отличающиеся высокой частотой);
— резкого головокружения, присутствующего даже в позиции лежа, нередко сопровождаемого тошнотой;
— склонности к падениям, наблюдается шаткость поступи и отклонение в направлении стороны поражения (такие отклонения также отмечаются стоячей позиции или сидячей);
— редко наблюдается ухудшение слуха.
Координация двигательных актов рук при рассматриваемой вариации атаксии сохранена. Симптоматика, приумножающаяся при поворотах туловища, головы либо глаз вынуждают больного медленно выполнять эти двигательные операции и пытаться их избегать. Нарушения координации компенсирует зрительный контроль, а потому , закрывая глаза, не ощущает себя уверенно. Отсутствуют расстройства суставно-мышечной восприимчивости. Если наблюдается головокружение при прикрытых глазах в лежачей позиции, то нередко отмечаются нарушения засыпания.
Также нередко отмечаются вегетативные реакции: гиперемия лица или бледность, ощущение , учащение сердцебиения, лабильность пульса, повышенное потоотделение. При корковой форме недуга наблюдаются моторные дисфункции, выраженные в нарушении походки. Данный признак сходен с проявлениями при деструкции мозжечка. У больного формируется неустойчивость, неуверенность походки. В процессе хождения корпус его наклонен назад (симптом Хеннера), расположение ступней на одной линии, нередко отмечается «запутывание» в конечностях.
Спиноцеребеллярная атаксия характеризуется многообразием проявлений, ключевым из которых является координационная дисфункция. Также для недуга свойственны двигательные расстройства глаз, выражаемые в резких, толчкообразных перемещениях глаз при передвижении взора. Нередко возникают нарушения глотания, речевые расстройства, снижение функционирования слухового аппарата, сбои в актах дефекации и мочевыделения, паралич конечностей, наблюдаются патологические рефлексы.
Виды атаксии
Клиническая медицина выделяет несколько вариаций атаксий: сенситивную, лобную, мозжечковую, вестибулярную, функциональную и наследственные, такие как Фридрейха, Пьера-Мари, и Луи-Бара атаксии.
Сенситивная форма обусловлена поражением глубоких разновидностей чувствительности. При анализируемой форме наблюдается сбои суставно-мышечной восприимчивости, которая принимает информацию о размещении туловища субъекта в пространстве, сбои в вибрационной чувствительности, нарушения в ощущении давления и веса. Отмечается «штампующая походка», выражающаяся в чрезмерном сгибании конечностей и излишне сильной поступи. Больной индивид нередко утрачивает представление о размещение в пространстве элементов собственного тела, не ощущает направления двигательных актов. Субъекты, страдающие рассматриваемой разновидностью патологии, пытаются компенсировать двигательные дисфункции посредством зрения: во время хождения они всегда глядят под ноги себе, что позволяет снизить ощущение атаксии. Однако с прикрытыми глазами больные передвигаться не в состоянии.
Ключевым дифференциально-диагностическим критерием описываемой разновидности атаксии считается появление симптоматики или существенное усиление проявлений при отсутствии контроля посредством зрения, например, при прикрытых глазах, в темноте.
Эта форма может обнаруживаться в верхних конечностях, что проявляется псевдоатетозом, представляющим собой медленные червеобразные двигательные операции руками при потере зрительного контроля. Псевдоатетозу и сенситивной форме атаксии всегда сопутствуют в конечностях расстройства глубокой чувствительности.
Мозжечковая вариация атаксии зарождается, возникает при дегенеративных процессах мозжечка. Характерным критерием для диагностирования является неспособность индивида выстоять в позиции Ромберга ровно. Больные заваливаются в направлении пораженного сегмента мозжечка. Пациенты, страдающие этой вариацией недуга, при ходьбе пошатываются, широко расставляют конечности. Движения их характеризуются размашистостью, замедленностью и неуклюжестью. В отличие от сенситивной разновидности рассматриваемой патологии при этой вариации атаксии сильной взаимосвязи со зрением не наблюдается. При этом речь у больных медленная, растянутая, а почерк делается неравномерным и размашистым. Редко со стороны деструкции мозжечка возникает понижение тонуса мускулатуры и сбои сухожильных рефлексов. Описываемая вариация атаксии часто является признаком рассеянного склероза, различных энцефалитов, злокачественных опухолевых процессов.
Вестибулярная разновидность атаксии появляется вследствие поражения каких-нибудь структур вестибулярного аппарата. Ключевым признаком считается системное головокружение: субъекту видится, что окружающие предметы передвигаются в одну сторону. Из-за поворотов головой головокружение усиливается. Часто этой форме сопутствует тошнота, горизонтальным нистагмом. Она может являться признаком стволового энцефалита, ряда недугов уха, серьезных опухолевых процессов желудочков мозга.
При обследовании индивид не в состоянии пройти пары шагов прямо с прикрытыми глазами. Он будет неизменно отклоняться от заданного направления. Его путь будет походить очертаниями на звезду. Если больной пытается встать и совершить несколько шагов, то зачастую он заваливается в направлении пораженного лабиринта, также стимулирование вестибулярного аппарата и поворот головы нередко воздействуют на курс падения.
Лобная атаксия нередко сопутствует таким недугам, как инсульты, опухолевые процессы мозга, гематомы, энцефалиты. Походка индивида, страдающего рассматриваемой формой патологии, делается «пьяной». При хождении субъект отклоняется в направлении, противоположном очагу деструкции. При серьезных дегенерациях лобного сегмента появляется астазия-абазия, обнаруживающаяся в невозможности ходить либо стоять без сторонней помощи на фоне отсутствия паралича конечностей. Часто этой разновидности сопутствуют иные признаки деструкции лобной зоны (изменение психики, расстройство обоняния) либо височно-затылочного сегмента (частичная слепота, слуховые , дисфункции на протекающие события).
Функциональная форма атаксии наблюдается истерического генеза. Ей свойственна походка, изменяющаяся в динамике и не присущая клинической картине вышеприведенных разновидностей атаксии. Она совмещается с симптоматикой истерического невроза.
Фридрейха атаксия является прогрессирующим недугом наследственного генеза. Она объединяет симптоматику атаксии мозжечка и сенситивной. Этой разновидностью чаще страдает мужской пол. Дебют недуга приходится на период детскости и на протяжении существования усиливается. Расстройства вначале наблюдаются в нижних конечностях, постепенно захватывая руки и туловище. Также отмечаются дефекты зрения, суставно-мышечное чувство серьезно нарушено. Зачастую тонус мускул снижен, ослаблены сухожильные рефлексы, встречается нистагм, нередко – снижение слуха. Помимо того, возможно понижение интеллектуальной функции постепенно вплоть до стадии . Кроме неврологической симптоматики, у индивидов, страдающих Фридрейха атаксией, обнаруживается кифосколиоз (деформирование позвоночного столба), миокардиодистрофия (структурные изменения миокарда). Поэтому через время возникает одышка, приступообразные сердечные алгии, учащенное сердцебиение.
Пьера-Мари атаксия имеет генетическую этиологию и выказывается в молодом возрастном периоде. При рассматриваемой вариации анализируемой патологии наблюдается понижение силы в мускулах конечностей, тонус мускулатуры повышен, усилены сухожильные рефлексы. Нередко развиваются глазодвигательные расстройства, спад остроты зрения, по причине деструкции зрительного нерва возникает ограничение поля зрения, появляются систематические депрессивные настрои, снижается.
Луи-Бара атаксия также являет собой генетическую патологию, совмещающую в себе деструкцию нервной системы, дермы, глаз и внутренних органов. Дебютирует на раннем детском этапе. Может выявляться при рождении. Ей присуща симптоматика прогрессирующей атаксии мозжечка и высокая предрасположенность к инфекционным недугам. Наблюдается снижение рефлексов, монотонность речи. Также нередко отмечается задержка роста и отставание интеллектуального развития. Специфическим критерием этой вариации недуга являются телеангиэктазии (расширение мелких капилляров дермы), выражающиеся небольшими красноватыми продолговатыми пятнышками на эпидермисе, заполненными сеткой мельчайших и проглядываемых под кожей капилляров.
Лечение атаксии
Дабы определиться с терапевтическим курсом, необходимо вначале разобрать, что такое атаксия у человека. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью. Описываемая патологическая симптоматика может наблюдаться на конечностях либо касаться всего туловища. Помимо того, при атаксии нередки речевые дефекты и ряд вегетативных дисфункций.
Данный недуг является синдромом, локального характера, разрастающимся через время по всему человеческому организму, порождая иные патологии. Поэтому, подбирая терапевтическую стратегию, немаловажно ее направить на искоренение сути проблемы, вызвавшей атаксию.
Что такое атаксия у человека — следует понимать, дабы грамотно бороться с нею.
Атаксия – это комплекс дефектов, приводящих к хаотичности двигательных актов больного. Индивиды, страдающие описываемой деструкцией, не в состоянии управлять собственными движениями.
Лечение атаксии является сложным процессом, поскольку коррекционному воздействию надлежит быть направленным не столько на искоренение симптоматики и ослабление проявлений, сколько на ликвидацию этиологического фактора. Дабы добиться этого нередко доводится прибегать к проведению оперативного вмешательства, например, чтобы устранить кисту или опухолевый процесс.
Перед выбором стратегии лечения врачу необходимо установить форму рассматриваемого недуга, поскольку каждая разновидность обуславливает специфичность терапии и подразумевает различные коррекционные методы, так как этиологический фактор у разных разновидностей атаксии неодинаковый. Например, при Луи-Бара атаксии наблюдается специфический симптом – телеангиэктазия, которая эффективных методов коррекции не имеет. Тут возможен только грамотный уход, коррекция иммунодефицита и поддержка родни.
Если интоксикационные процессы породили атаксию, то первым делом необходимо устранить причину отравления и напитать организм витаминными препаратами. При расстройствах вестибулярного анализатора практикуется прием антибактериальных средств и гормонов.
При Фридрейха атаксии большую роль в ослаблении симптоматики играют средства, способные поддержать функционирование митохондрий (Рибофлавин, янтарная кислота, витамин Е).
Симптоматическая терапия включает следующие алгоритмы. Прежде всего, проводятся общеукрепляющие мероприятия, включающие витаминотерапию и назначение антихолинэстеразных средств, специально разработанная система упражнений, целенаправленных на упрочение мускулатуры и снижение явлений дискоординации. Также показано назначение витаминных препаратов В группы, Церебролизина, иммуноглобулинов, АТФ, Рибофлавина.
Прогноз атаксий, имеющих наследственный генезис, малоблагоприятный, поскольку отмечается прогрессирование нервных расстройств и психических дисфункций. Снижается трудоспособность. Симптоматическая терапия способна предотвратить повторные инфекционные недуги и интоксикационные процессы, что позволит больным дожить до пожилого возраста.
