Чинники згортання крові. Фактор VII (Фактор згортання крові VII) (Factor VII (Coagulation Factor VII))

Фільтрований список

Діюча речовина:

Інструкція з медичного застосування

Фактор VII (фактор згортання крові VII)
Інструкція з медичне застосування- РУ № П N016158/01

Дата останньої зміни: 10.05.2016

Лікарська форма

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення

склад

Склад (на 1 флакон):

Активний інгредієнт:

Чинник VII 600 ME

У вигляді білка, що міститься у плазмі 50-200 мг/флакон

Допоміжні інгредієнти:

Натрію цитрату дигідрат 40 мг

Натрію хлорид 80 мг

Гепарин натрію 250 ME

Розчинник:

Вода для ін'єкцій 10 мл

Опис лікарської форми

Ліофілізат: білий або трохи пофарбований порошок або пухка тверда маса.

Розчинник: безбарвна прозора рідина.

Відновлений розчин: прозорий або злегка опалесцентний, від безбарвного до жовтого кольорурозчин.

Фармакологічна група

Гемостатичний засіб

Фармакодинаміка

Фактор VII-один із вітамін К-залежних факторів нормальної людської плазмикомпонент зовнішнього шляху системи згортання крові. Він являє собою одноланцюговий глікопротеїн з молекулярною масоюблизько 50 000 Дальтон. Фактор VII є зимогеном серинової протеази фактора Vila (активної протеази серинової), який запускає зовнішній шлях системи згортання крові. Комплекс тканинний фактор-фактор VIIa активує фактори згортання крові IX та X, внаслідок чого утворюються фактори IХа та Ха. При подальшому розгортанні коагуляційного каскаду утворюється тромбін, фібриноген перетворюється на фібрин, і формується потік. Нормальне утворення тромбіну є також важливим для тромбоцитарної функції, як частини системи гемостазу. Спадковий дефіцит фактора VIIє аутосомно-рецесивним порушенням. Застосування фактора VII людини забезпечує підвищення концентрації фактора VII у плазмі та може тимчасово усунути дефект зсідання крові у хворих з дефіцитом фактора VII.

Фармакокінетика

При внутрішньовенному введенні фактора VII його концентрація у плазмі крові пацієнта підвищується до 60-100%.

Період напіввиведення становить близько 3-5 годин.

Показання

Лікарський препарат Фактор VII показаний:

• при лікуванні порушень зсідання крові, спричинених ізольованою спадковою недостатністю фактора VII;
• для профілактики порушень зсідання крові, викликаних ізольованою спадковою недостатністю фактора VII, при кровотечах в анамнезі та залишкової концентрації фактора VII нижче 25% (0,25 МО/мл).

Препарат не містить значних кількостейфактора VIIa не повинен застосовуватися у хворих на гемофілію з інгібіторами.

Протипоказання

• підвищена чутливість до діючої речовиниабо будь-якому компоненту препарату;
• високий ризик тромбозу або дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ);
• відома алергія на гепарин або гепарин-індукована тромбоцитопенія в анамнезі;
• дитячий вік до 6 років (існуючих в даний час даних недостатньо, щоб рекомендувати застосування лікарського препаратуФактор VII дітям віком до 6 років).

Застосування при вагітності та годуванні груддю

Вплив препарату Фактор VII на фертильність не вивчався у контрольованих клінічних дослідженнях.

Безпека людського фактора згортання VII під час використання під час вагітності не підтверджена контрольованими клінічними дослідженнями.

Дані, отримані в експериментах на тваринах, не дозволяють оцінити безпеку препарату для вагітних жінок, вплив на розвиток ембріона та плода, пологи чи постнатальний розвиток. Лікар повинен уважно оцінити очікувану користь та можливий ризикта призначати препарат Фактор VII під час вагітності та в період грудного вигодовуваннятільки за суворими показаннями.

розділ « особливі вказівки», що містить інформацію про ризики, пов'язані з потенційною небезпекоюінфікування вагітних жінок парвовірус В19.

Спосіб застосування та дози

Лікування препаратом Фактор VII повинен проводити тільки лікар, який має досвід застосування замісної терапії факторами згортання.

Препарат Фактор VII вводиться внутрішньовенно як інтермітуючих ін'єкцій або інфузій.

Відновлення препарату Фактор VII необхідно проводити безпосередньо перед застосуванням. При застосуванні у вигляді інфузії слід використовувати тільки інфузійну систему, що додається.

Відновлення ліофілізату

1. Підігріти невідкритий флакон із розчинником до кімнатної температури, але не більше, ніж до 37°С.

2. Видалити захисні диски з флаконів з ліофілізатом та розчинником (рис. А) і протерти пробки обох флаконів.

3. Видалити, обертаючи і знімаючи, захисне покриття з одного кінця голки, що додається, для перенесення (рис. Б). Ввести відкриту голку через гумову пробку у флакон із розчинником (мал. В).

4. Видалити захисне покриття з іншого кінця голки для перенесення, не торкаючись поверхні голки.

5. Перевернути флакон із розчинником вертикально над флаконом із концентратом та ввести вільний кінець голки для перенесення через гумову пробку флакона із концентратом (рис. Г). Розчинник надходитиме у флакон з концентратом під дією вакууму.

6. Роз'єднати два флакони, вийнявши голку із пробки флакона з концентратом (рис. Д). Акуратно струшувати та обертати флакон із концентратом для прискорення розчинення.

7. Після завершення відновлення препарату ввести аераційну голку (мал. Е), що додається, і дати піні повністю осісти. Витягти аераційну голку.

8. До введення слід уважно розглянути отриманий концентрат щодо наявності сторонніх частинокта зміни кольору (концентрат може бути безбарвним або мати жовтуватий колір).

У разі виявлення сторонніх частинок, зміни кольору або помутніння препарат вводити не можна!

Препарат необхідно використовувати одразу після відновлення.

Спосіб введення

1.Видалити, обертаючи і знімаючи, захисне покриття з одного кінця фільтруючої голки, що додається, і насадити її на стерильний одноразовий шприц. Набрати розчин у шприц (рис. Ж).

2. Від'єднати голку, що фільтрує, від шприца і виконати повільне внутрішньовенне введеннярозчину за допомогою системи для трансфузії (або одноразової голки, що додається).

Не перевищуйте швидкість введення 2 мл/хв!

Дози та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора VII, локалізації та ступеня тяжкості епізодів кровотечі, а також клінічного станухворого. Зв'язок між залишковою концентрацією фактора VII та схильністю до кровотеч у деяких пацієнтів менш однозначний, ніж при класичній гемофілії.

Кількість одиниць препарату Фактор VII, що вводяться, виражається в Міжнародних Одиницях (ME), що відповідають існуючому стандарту ВООЗ для препаратів фактора VII. Активність фактора VII у плазмі виражається або у відсотках (щодо нормальної плазми), або у Міжнародних Одиницях (щодо Міжнародного стандарту фактора VII плазми).

Одна Міжнародна Одиниця (ME) активності фактора VII еквівалентна величині активності фактора VII в 1 мл нормальної людської плазми.

Розрахунок необхідної дози базуйся на емпіричному спостереженні, згідно з яким 1 Міжнародна Одиниця (ME) фактора VII на кілограм маси тіла збільшує активність фактора VII у плазмі крові приблизно на 1,9% (0,019 МО/мл) щодо нормального рівняактивності.

Необхідна доза визначається за допомогою наступної формули:

Необхідна доза (ME) = маса тіла (кг) × бажане підвищення активності фактора VII (МЕ/мл) × 53* (одиниця, поділена на відновлення, що спостерігається (мл/кг))

* (оскільки 1: 0,019 = 52,6)

В кожному окремому випадкукількість препарату, яку необхідно ввести, та частота застосування завжди повинні співвідноситися з клінічною ефективністю. Це особливо важливо при лікуванні недостатності фактора VII, оскільки індивідуальна схильність до кровотеч не залежить строго від активності фактора VII в плазмі, виміряної за допомогою лабораторних проб. Індивідуальні рекомендаціїщодо дозування препарату Фактор VII повинні даватися на підставі регулярних вимірювань концентрації фактора VII у плазмі та тривалого моніторингу клінічного стану пацієнта. Інтервали між дозами повинні враховувати короткий період напіввиведення VII фактора з циркуляторного русла, що становить від 3 до 5 годин.

При застосуванні препарату Фактор VII як інтермітуючих ін'єкцій/інфузій доцільно робити інтервали між дозами від 6 до 8 годин. Зазвичай при лікуванні дефіциту фактора VII потрібні (залежно від активності у нормальній плазмі) більше низькі дозинедостатнього фактора порівняно з класичною гемофілією (гемофілія А та В). Нижче в таблиці наведено зразкові рекомендації щодо застосування інтермітуючих ін'єкцій/інфузій, вироблені, виходячи з наявного обмеженого клінічного досвіду.

* 1 МО/мл=100 МО/дл=100% нормальної плазми. Активність фактора VII у плазмі виражається або у відсотках (щодо вмісту у нормальній плазмі, прийнятого за 100%), або у Міжнародних Одиницях (щодо міжнародного стандартудля фактора VII у плазмі).

** Виходячи з клінічної оцінкиу кожному випадку, за умови досягнення адекватного гемостазу ближче до кінця лікування можуть бути більш низькі дози. Інтервали між дозами повинні підбиратися з урахуванням короткого періодунапіввиведення фактора VII із циркуляторного русла, що становить приблизно від 3 до 5 годин. При необхідності підтримувати високі концентраціїфактора VII протягом тривалого періодучасу дози слід вводити з інтервалом 8-12 годин.

Невикористаний препарат та відпрацьований матеріал має бути знищений відповідно до локальних вимог.

Побічна дія

Небажані ефекти, що спостерігалися у клінічних дослідженнях

Побічні реакції, що зустрічалися під час проведення клінічних досліджень, перераховані відповідно до наступної градації: відповідно до наступної градації: дуже часто (> 1/10); часто (> 1/100<1/10); нечасто (>1/1000<1/100); редко (> 1/10 000<1/1000); очень редко (<1/10 000, включая единичные сообщения).

У таблиці нижче представлені небажані реакції, що відзначалися в ході клінічного дослідження, що включає 57 дорослих пацієнтів та дітей зі спадковою недостатністю фактора VII, яким вводився препарат Фактор VII для контролю гострих випадків кровотеч, в рамках хірургічного втручання та довготривалої профілактики кровотеч. У ході цього дослідження препарат Фактор VII вводився протягом 8234 днів.

а - показник «Частота на пацієнта» визначався, виходячи з кількості пацієнтів, у яких спостерігалося дане небажане явище, оцінене дослідником як принаймні можливо пов'язане з введенням препарату, і оцінене таким же чином компанією Бакстер Хелскеа Корпорейшн.

b - показник «Частота на день введення» визначався, виходячи із загальної кількості спостережень даного небажаного явища, оціненого дослідником як принаймні можливо пов'язане з введенням препарату, і оцінене таким чином компанією Бакстер Хелскеа Корпорейшн.

з – «Порушення самопочуття» – застосований термін, що передбачає нечіткість сприйняття.

Небажані ефекти, що спостерігалися під час післяреєстраційного застосування

У ході постмаркетингового застосування відзначалися такі небажані ефекти, перелічені відповідно до класифікації систем органів MedDRA у порядку наростання тяжкості прояву, де застосовується.

Порушення з боку системи крові та лімфатичної системи: інгібування фактора VII*.

*-Закодовано під переважним терміном MedDRA наявність антитіл до фактора VII.

Порушення імунної системи: реакції гіперчутливості.

Розлади психіки: сплутаність свідомості, безсоння, неспокійний стан.

Порушення нервової системи: тромбоз церебральних вен, запаморочення, розлад чутливості, головний біль.

Порушення серцево-судинної системи: аритмія, гіпотензія, тромбоз глибоких вен, тромбоз поверхневих вен, припливи крові до шкіри обличчя.

Порушення з боку дихальної системи, органів грудної клітки та середостіння: бронхоспазм, задишка.

Порушення шлунково-кишкового тракту: діарея нудота.

Порушення з боку шкіри та підшкірних тканин: свербіж.

Загальні порушення та реакції у місці введення: дискомфорт у грудях.

Клас-специфічні реакції

При застосуванні препаратів фактора VII та препаратів протромбінового комплексу, що містять фактор VII, відзначалися такі небажані явища: інсульт, інфаркт міокарда, артеріальний тромбоз, легенева емболія, дисеміноване внутрішньосудинне згортання, алергічні або анафілактичні реакції, крап.

Запобіжні заходи

При проведенні пацієнтів, які отримують високі дози препарату Фактор VII, чутливих до гепарину тестів на згортання, слід враховувати наявність гепарину в препараті.

особливі вказівки

При застосуванні препаратів, що містять фактор VII, спостерігався розвиток реакцій гіперчутливості, включаючи анафілактичні реакції. Слід поінформувати пацієнтів та їх близьких про ранні ознаки реакцій гіперчутливості. При виникненні таких симптомів необхідно рекомендувати пацієнтам негайно перервати застосування препарату і звернутися до свого лікаря.

У разі виникнення алергічних та/або анафілактичних реакцій введення необхідно негайно припинити. У разі шоку слід здійснити стандартні медичні заходи.

Стандартні заходи щодо запобігання інфекціям, які є наслідком застосування лікарських препаратів, одержуваних з людської крові або плазми, включають відбір донорів, скринінг матеріалу, зданого окремими донорами, та пулів плазми щодо специфічних маркерів інфекції, а також впровадження у виробництво етапів ефективної інактивації/удалення . Незважаючи на це, при використанні лікарських препаратів, приготованих із людської крові чи плазми, неможливо повністю виключити ризик передачі інфекційних захворювань, у тому числі спричинених невідомими вірусами чи іншими збудниками.

Застосовувані технології видалення та інактивації збудників можуть бути обмежено ефективні щодо деяких безоболонкових вірусів, зокрема, парвовірусу В19. Інфекція парвовірусом В19 може бути небезпечною для вагітних жінок (інфікування плода) та пацієнтів з імунодефіцитом або підвищеним розпадом еритроцитів (зокрема, при гемолітичній анемії).

Відповідна вакцинація (проти гепатиту А та В) може бути рекомендована пацієнтам, які регулярно одержують терапію із застосуванням препарату Фактор VII, виробленого з плазми крові.

Щоразу під час введення препарату Фактор VII настійно рекомендується записувати назву та номер серії препарату з метою забезпечення можливості простежити зв'язок між введенням препарату та станом пацієнта.

При терапії препаратами, що містять фактор VII, існує ризик розвитку тромбоемболічних ускладнень та ДВЗ. При лікуванні препаратом Фактор VII спостерігалися тромбози, у тому числі тромбози глибоких вен та тромбофлебіти. Пацієнти, які отримують терапію препаратом Фактор VII, повинні перебувати під уважним наглядом через можливість розвитку ознак та симптомів тромбоемболічних ускладнень та ДВЗ-синдрому.

Внаслідок ризику розвитку тромбоемболічних ускладнень та ДВЗ особливо суворий моніторинг повинен здійснюватися при введенні людського фактора згортання VII пацієнтам з коронарною хворобою серця, із захворюваннями печінки, перед проведенням хірургічного втручання, новонародженим у неонатальному періоді або іншим пацієнтам.

Замісна терапія людським фактором згортання VII може призводити до формування циркулюючих антитіл, які інгібують фактор VII. Якщо подібні інгібітори з'являються, цей стан проявляється як недостатня клінічна відповідь.

Вплив на здатність керувати транспортними засобами та іншими механізмами

Немає інформації щодо впливу препарату Фактор VII на здатність керувати автомобілем та користуватися складною технікою, яка потребує підвищеної уваги.

Форма випуску

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 600 ME

По 600 ME препарату у скляному флаконі (тип II, ЕР) та по 10 мл розчинника у скляному флаконі (тип I, ЕР) у картонній коробці разом з набором для розчинення та введення (одноразовий шприц, одноразова голка, голка для перенесення, фільтруюча голка , аераційна голка, система для трансфузії) та інструкцією із застосування

Умови зберігання

За температури від 2 до 8°С.

Зберігати у недоступному для дітей місці.

Термін придатності

Не використовувати після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці.

Умови відпустки з аптек

За рецептом лікаря.

Фактор VII (Фактор зсідання крові VII) - інструкція з медичного застосування - РУ № П N016158/01 від 2009-12-15

Синоніми нозологічних груп

B.02.B.D.05 Чинник згортання крові VII

Розлади імунної системи: гіперчутливість. Замісна терапія фактором VII (людини) у поодиноких випадках може призводити до вироблення циркулюючих антитіл, які пригнічують фактор VII. Присутність таких інгібіторів проявить себе у вигляді недостатньої клінічної відповіді.

Алергічні чи анафілактичні реакції:спостерігаються у поодиноких випадках.

Місцеві реакції: у поодиноких випадках спостерігається підвищення температури тіла.

Розлади серцево-судинної системи: аритмія. У поодиноких випадках може викликати тромбоемболію. Також є відомості про тромбоз глибоких вен.

Розлади з боку системи крові та кровотворення: сіркопозитивність до фактору VII.

Шлунково-кишкові розлади:нудота, діарея.

Розлади психіки: сплутаність свідомості, безсоння, неспокійний стан.Взаємодія:

Якісь взаємодії фактора VII з іншими лікарськими засобами не відомі.

Особливі вказівки:

У разі виникнення алергічних та анафілактичних реакцій застосування необхідно негайно припинити. У разі шоку слід здійснити стандартні медичні заходи. Слід поінформувати пацієнтів про ранні ознаки реакцій гіперчутливості. При виникненні таких симптомів необхідно рекомендувати пацієнтам негайно перервати застосування препарату і звернутися до свого лікаря.

Стандартні заходи щодо запобігання інфекціям, які є наслідком застосування лікарських препаратів, одержуваних з людської крові або плазми, включають відбір донорів, скринінг матеріалу, зданого окремими донорами, та пулів плазми щодо специфічних маркерів інфекції, а також впровадження у виробництво етапів ефективної інактивації/удалення . Незважаючи на це, можливість передачі інфекційних агентів при застосуванні лікарських препаратів, які одержують з людської крові або плазми, повністю виключити не можна.

Заходи, що вживаються, вважаються ефективними щодо таких оболонкових вірусів, як ВІЛ, вірус гепатиту В, вірус гепатиту С, а також таких безоболонкових вірусів, як вірус гепатиту А і парвовірус В19.

Слід передбачити адекватну вакцинацію пацієнтів, яким регулярно або повторно призначаються препарати Фактора VII, які одержують із плазми людини. Настійно рекомендується реєструвати номер та серію введеного препарату для контролю.

При лікуванні хворих на препарати, що містять Фактор VII, існує ризик виникнення тромбозу або дисемінованого внутрішньосудинного згортання. Пацієнти, яким призначають Фактор VII, повинні ретельно спостерігатися щодо ознак або симптомів внутрішньосудинного згортання або тромбозу. Через ризик тромбоемболічних ускладнень слід бути обережним при застосуванні більш високих доз концентратів Фактора VII у пацієнтів з ішемічною хворобою серця в анамнезі, у осіб із захворюваннями печінки, у пацієнтів у післяопераційний період, у новонароджених, у пацієнтів з ризиком тромбоемболічних явищ згортання. У будь-якій із цих ситуацій потенційну користь від лікування препаратом Фактор VII слід порівняти з ризиком цих ускладнень.

Вплив на здатність керувати трансп. пор. та хутро.:

Не виявлено.

Форма випуску/дозування:

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення, 600ME.

Упаковка: 600 ME препарату у скляному флаконі (тип II, ЕР) та по 10 мл розчинника у скляному флаконі (тип I, ЕР) у картонній коробці разом з набором для розчинення та введення (одноразовий шприц, одноразова голка, голка для перенесення, голка, що фільтрує, аераційна голка , система для трансфузії) та інструкцією із застосування. Умови зберігання:

За температури від 2 до 8 °С.

Зберігати у недоступному для дітей місці.

Термін придатності:

Не використовувати після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці.

Умови відпустки з аптек:За рецептом Інструкції

Фактор VII згортання крові або, як його ще називають проконвертин, утворюється в печінці і залежить від наявності в організмі вітаміну К. Фактор VII активує фактор Х згортання крові. Активна форма фактора VII утворюється після пошкодження судини, коли фактор VII пов'язується з фактором ІІІ. Це одна з головних реакцій, які забезпечують згортання крові. Крім фактора III, фактор VII може бути активований і факторами згортання XIIa, IXa, Ха та IIa.

Генетичні мутації фактора VII можуть призвести до зниження згортання крові та послаблення процесу тромбоутворення. Наприклад, це трапляється, якщо гуанін замінюється в позиції 10976 аденіном, внаслідок чого амінокислота аргінін поступається своїм місцем глутаміну.

Норма фактора VII у крові. Розшифровка результату (таблиця)

Аналіз крові на фактор VII проводиться для того, щоб оцінити ймовірність виникнення інфаркту міокарда у пацієнта, а також для того, щоб зрозуміти можливі причини самовільного переривання вагітності.

Забір крові виготовляється з вени, з ранку, натще.

Норма фактора VII у крові звичайних людей та вагітних жінок:

Якщо фактор VII підвищений, що це означає?

Немає даних.

Якщо фактор VII знижений, що це означає?

Дефіцит фактора VII може мати спадкову природу. Вперше подібне захворювання було описане у 1951 році. Кровотечі з дрібних судин виявляються, як правило, відразу після народження дитини, вони мають вигляд невеликих гематом, розвитком шлункової або пупкової кровотечі. Але навіть якщо цього відразу не помітили, уроджений дефіцит фактора VII обов'язково проявить себе у перші два роки життя дитини. Кровотечі за будь-яких травм або оперативних втручань стають особливо сильними, у жінок вроджений дефіцит фактора VII проявляє себе у вигляді надзвичайно рясних щомісячних кровотеч. Надзвичайно висока ймовірність розвитку геморагічного інсульту через небезпеку церебрального крововиливу.

Захворювання загалом нагадує гемофілію. При ньому також зберігається небезпека крововиливів у суглоби, проте вони трапляються не так часто і не призводять до розвитку остеоартрозу.

Захворювання може мати легкий, середній та тяжкий ступінь. При легкому ступеня крововиливу з судин можуть і зовсім не виявлятися, а знижена згортання крові заявляє про себе лише під час травм та операцій.

Придбана гіпопроконвітринемія (саме так називається ця патологія) зазвичай обумовлюється захворюваннями печінки або після лікування непрямими антикоагулянтами. Знижена норма фактора VII у крові, зазвичай, спостерігається при наступних захворюваннях:

• вірусний гепатит,
• гострий алкогольний гепатит,
• цироз печінки,
• хронічний персистуючий гепатит.

Спостерігаючи за активністю фактора VII можна відстежувати настання печінкової недостатності.

Маркер пов'язаний із зміною структури фактора VII системи згортання крові. Досліджується виявлення генетичної стійкості до інфаркту міокарда, ризику розвитку тромбоэмболических ускладнень.

Назва гена -F7

OMIM*613878

Локалізація гена на хромосомі- 13q34

Функція гена

Ген F7кодує згортаючий фактор VII (проконвертин) - білок, що синтезується в печінці і регулює згортання крові, виступаючи активатором факторів згортання крові Х (F10) і IX (F9) в присутності вітаміну К.

Генетичний маркерF7 G10976A

Ділянка ДНК гена F7, в якій відбувається заміна гуаніну (G) на аденін (А) у позиції 10976, позначається як генетичний маркер F7 G10976A. Отже, змінюються і біохімічні властивості ферменту, у якому відбувається заміна амінокислоти аргініну глутамін.

G10976A – заміна гуаніну (G) на аденін (А) у позиції 10976 послідовності ДНК, що кодує білок F7.

Arg353Gln – заміна амінокислоти аргініну на глутамін в амінокислотній послідовності білка F7.

Можливі генотипи

Частота народження у популяції

Частота народження алелі А в європейській популяції становить 10%.

Асоціація маркера із захворюваннями

• Тромбоемболія
• Інфаркт міокарда

Опис

Система гемостазу є сукупність біохімічних процесів, що забезпечують рідкий стан крові, підтримання її нормальних реологічних властивостей (в'язкості), попередження та зупинку кровотеч. До неї входять фактори згортання, природної протизгортальної та фібринолітичної систем крові. У нормі процеси в ній урівноважені, що забезпечує рідкий стан крові. Зміщення цієї рівноваги внаслідок внутрішніх чи зовнішніх факторів може підвищувати ризик кровотеч та тромбоутворення.

Ген F7кодує фактор зсідання крові VII (проконвертин, F7) - вітамін-К-залежний профермент, що продукується в печінці. Основною фізіологічною роллю F7 є активація фактора зсідання крові Х (F10). Після пошкодження судини F7 зв'язується з фактором тканини III (TFA) і переходить в активну форму. Ця реакція є основною подією у процесі згортання крові. Комплекс TFA та F7 служить для активації фактора IX (F9), X (F10) та фактора VII (F7). Активований фактор Х (Xа) у свою чергу бере участь у процесах активації протромбіну та переході його в тромбін. Фактор VII також може активуватись і факторами XIIa, IXa, Ха та IIa.

Зміни у гені F7у більшості випадків мають протективний ефект щодо ризику розвитку тромбоемболії. Заміна гуаніну (G) на аденін (А) у позиції 10976 (генетичний маркер G10976A) призводить до зміни біохімічних властивостей фактора VII, в якому відбувається заміна амінокислоти аргініну на глутамін. Зниження активності F7 внаслідок заміни сприяє зменшенню тромбоутворення. Генотип А/А є причиною зниження активності ферменту F7 на 72% порівняно з диким типом (генотип G/G).

Маркер асоційований зі зниженням ймовірності інфаркту міокарда, навіть за наявності ангіографічно задокументованого важкого коронарного атеросклерозу. Гетерозиготи (носії одного алелю А та одного G, генотип A/G) мають ризик захворювання на інфаркт міокарда в 2 рази менший, ніж носії двох алелей G (генотип G/G).

Інтерпретація результатів

Оцінка генотипу за маркером:

• G/G – нормальна активність білка F7
• G/A – активність білка F7 помірно знижена
• A/A – активність білка F7 значно знижена

Інтерпретація результатів дослідження повинна проводитись лікарем у комплексі з іншими генетичними, анамнестичними, клінічними та лабораторними даними.

Важливі зауваження

Для цього маркера немає поняття «норма» і «патологія», т. до. досліджується поліморфізм гена.

Згортання крові - ключовий процес припинення кровотечі при пошкодженні стінок судин. При виникненні кровотечі на першому етапі крововтрата зменшується хутро.

Середня ціна у вашому регіоні: 5786 від 5786 … до 5786

Опис дослідження

Підготовка до дослідження:Спеціальної підготовки не потрібно. Аналізується кров із ЕДТА або букальний (щековий) епітелій Досліджуваний матеріал:Взяття крові

Згортання крові - ключовий процес припинення кровотечі при пошкодженні стінок судин. У разі виникнення кровотечі першому етапі крововтрата зменшується механічними методами - відбувається спазм судин і закупорка ушкодження тромбоцитами. Після цього у здорової людини відбувається локальне утворення так званого фібринового згустку крові та остаточна закупорка ушкодження. Освіта фібрину з фібриногену – складний багатоступінчастий процес, який займає близько 10 хвилин. Перетворення відбувається в ході каскаду ферментативних реакцій, в ході якого один активований згортання фактор каталізує активацію наступного. Усього таких чинників понад десяток.

Коли відбувається пошкодження судини, в кров'яне русло потрапляє відсутній там у нормі тканинний фактор. У кров'яному руслі він взаємодіє з фактором F7, і ця взаємодія запускає подальший каскад реакцій, що призводить до утворення тромбу.

Заміна гуаніну на аденін у позиції 10976 призводить до зниження експресії гена F7. Знижений рівень F7 є захисним фактором у розвитку інфаркту міокарда та тромбозів. Крім того, у жінок з мутантним геном нижче ймовірність невиношування вагітності.

Варіант цього білка, що містить глутамін замість аргініну, є у 10-20% європейського населення.

Метод

Для виявлення мутації використовується полімеразна ланцюгова реакція як реального часу. Полімеразна ланцюгова реакція дозволяє за правильно підібраних умов отримати велику кількість копій заданої ділянки ДНК. Умови можна підібрати таким чином, щоб відмінність ланцюжків ДНК в одному нуклеотиді помітно впливало на ефективність утворення копій. Таким чином, можна визначити, який саме нуклеотид міститься в даній послідовності.

Референсні значення – норма
(Ген F7 (фактор згортання крові 7), виявлення поліморфізму G10976A (Arg353Gln))

Інформація, що стосується референсних значень показників, а також сам склад показників, що входять до аналізу, може дещо відрізнятися залежно від лабораторії!

Норма:

Аденін у позиції 10976 знижує ймовірність тромбозів, інфаркту міокарда, летального результату при інфаркті міокарда, а також невиношування вагітності.

Гуанін у позиції 10976 відповідає звичайній ймовірності тромбозів, інфаркту міокарда, летального результату при інфаркті міокарда, а також невиношування вагітності.

Показання

Оцінка ризику розвитку інфаркту міокарда та ймовірності фатального результату при інфаркті міокарда.

З'ясування причин невиношування вагітності.

Де здати аналіз

10 лабораторій роблять цей аналіз у вашому регіоні. Щоб знайти найближчу лабораторію та порівняти ціни на аналіз - Фактор згортання крові 7 (F7). Виявити мутацію G10976A (Arg353Gln) - натисніть кнопку.