ऐसे लोगों की एक श्रेणी है जिनके लिए गर्म स्नान करना एक समस्या है। गर्म पानी के साथ त्वचा का कोई भी संपर्क गंभीर खुजली और त्वचा की लालिमा का कारण बनता है। एक व्यक्ति इस स्थिति का कारण घरेलू रसायनों (साबुन, शॉवर जेल, शैम्पू) या पानी में मौजूद क्लोरीन से होने वाली एलर्जी से जोड़ता है। लेकिन असल में यह कैंसर का सबसे पहला और मुख्य लक्षण है, जिसे कहा जाता है एरिथ्रेमिया─खून की अधिकता का रोग।

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इस बीमारी का खतरा क्या है और इसके कारण क्या हैं?

मुख्य लक्षण, जो सचेत और प्रोत्साहित करना चाहिए अतिरिक्त परीक्षा, यह उच्च सामग्रीरक्त में हीमोग्लोबिन. अधिकांश लोगों को यकीन है कि यह घटक जितना अधिक होगा, उतना बेहतर होगा। हालाँकि, यह एक ग़लत निर्णय है।

लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन का उच्च स्तर दो विरोधाभासी स्थितियों को जन्म देता है। एक ओर, रक्तस्राव होता है, दूसरी ओर, रक्त की चिपचिपाहट, जो रक्त के थक्कों के निर्माण को बढ़ावा देती है। उत्तरार्द्ध, बदले में, खतरनाक थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास को भड़काता है - दिल का दौरा, स्ट्रोक, अंधापन।

वैज्ञानिक चिकित्सा का अनुमान है कि बीमारी का कारण अस्थि मज्जा के स्पंजी पदार्थ में निहित स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन से जुड़ा है। इन कोशिकाओं में, टायरोसिन कीनेस एंजाइम में एक उत्परिवर्तन होता है; यह सेल सिग्नल ट्रांसमिशन में मुख्य लिंक है। इसका एक आवश्यक एसिड, वैलाइट, जो शरीर के सभी ऊतकों के संश्लेषण और विकास के लिए जिम्मेदार है, को दूसरे, फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अमीनो एसिड फेनिलएलनिन प्रोटीन को मुड़ी हुई संरचनाओं (डीएनए और आरएनए) में मोड़ने के लिए जिम्मेदार है। इस प्रक्रिया में त्रुटियाँ मिसफोल्डेड या निष्क्रिय प्रोटीन के निर्माण का कारण बनती हैं। इस तरह के असामान्य विन्यास जमा हो जाते हैं और बीमारी का कारण बन जाते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का अनियंत्रित प्रसार हिंसक तरीके से होता है, जिससे हेमटोपोइजिस की सामान्य प्रक्रिया बाधित हो जाती है।

रक्त एरिथ्रेमिया हेमटोपोइएटिक तंत्र की एक बीमारी है, जो लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन की संख्या और सभी परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि की विशेषता है। 50 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुष अधिक प्रभावित होते हैं।

रोग के प्रारंभिक लक्षण और परिपक्व लक्षण

कष्टदायी त्वचा में खुजली─ एक विशिष्ट नैदानिक ​​संकेत जो पहले लक्षणों से बहुत पहले प्रकट होता है और हार्मोन सेरोटोनिन और हिस्टामाइन की रिहाई से जुड़ा होता है।

सामान्य स्थिति को दर्शाने वाले लक्षण:

• चक्कर आना, सिरदर्द बिगड़ना;
• मस्तिष्क में रक्त का प्रवाह;
• सांस की तकलीफ, कमजोरी;
• धुंधली दृष्टि, धुंधली दृष्टि;
• बढ़ा हुआ रक्तचाप ─ बढ़ी हुई चिपचिपाहट के लिए संवहनी तंत्र की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया;
• दिल की विफलता, एथेरोस्क्लेरोसिस (बड़ी क्षति)। रक्त वाहिकाएं).

लगातार रक्त की चिपचिपाहट से रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है और हृदय पर दबाव पड़ता है, जिससे उसे पंप करना मुश्किल हो जाता है गाढ़ा खून. हाइपोक्सिया विकसित होता है - ऊतकों और अंगों को ऑक्सीजन नहीं मिलती है।

अंतिम चरण के लक्षण:

1. त्वचा की नसों के फैलाव के कारण त्वचा की लालिमा, सबसे स्पष्ट लक्षण शरीर के खुले क्षेत्रों - गर्दन, हाथों पर होता है। होंठ और जीभ नीले रंग के साथ लाल हैं। गर्दन के क्षेत्र में सूजी हुई नसें दिखाई देती हैं। नेत्रगोलकखून से भर गया.
2. कोरोनरी, सेरेब्रल, प्लीहा वाहिकाओं में संचार विकारों के कारण रक्त के थक्के, निचले और ऊपरी छोरों में संचार संबंधी विकार।
3. एरिथ्रोमेललगिया ─ उंगलियों और पैर की उंगलियों में गंभीर जलन दर्द। इसका कारण एक न्यूरोवास्कुलर विकार है जिसमें बढ़े हुए प्लेटलेट्स केशिकाओं में माइक्रोथ्रोम्बी के गठन का कारण बनते हैं।
4. रक्तस्राव, अक्सर मसूड़ों और अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से।
5. प्लीहा में अत्यधिक रक्त भरने के कारण उसका बढ़ना, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।
6. जोड़ों और हड्डियों में अलग-अलग तीव्रता का दर्द। अगर दर्दनाक संवेदनाएँव्यक्त नहीं होते हैं, उन्हें हड्डी पर दबाकर या टैप करके पता लगाया जा सकता है। दर्द अनायास हो सकता है।
7. घनास्त्रता छोटे जहाजगैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा, ट्रॉफिक विकारों के साथ, हेलिकोबैक्टर जीवाणु के प्रति इसके प्रतिरोध को कम कर देता है, जो 10 ─ 15% मामलों में पेट के अल्सर का कारण बनता है और ग्रहणी.

निदान में क्या शामिल है?

निदान में, सबसे पहले, उन बीमारियों को बाहर करना चाहिए जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि का कारण बन सकती हैं: हृदय रोग, फेफड़ों की बीमारी, गुर्दे की बीमारी, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को उत्तेजित करने वाले पदार्थ उत्पन्न होते हैं।

आप नियमित नैदानिक ​​रक्त परीक्षण के परिणामों के आधार पर एरिथ्रेमिया पर संदेह कर सकते हैं:

• लाल रक्त कोशिकाएं ─ 6 ─ 12×10 12 एल.;
• हीमोग्लोबिन ─ 160 ─ 200 ग्राम/ली.;
• हेमाटोक्रिट बढ़कर 0.60 ─ 0.80 ग्राम/लीटर हो गया;
• ल्यूकोसाइटोसिस;
• थ्रोम्बोसाइटोसिस;
• चिपचिपाहट के कारण ईएसआर में कमी;
• रिड्यूस्ड एरिथ्रोपोइटिन एक हार्मोन है जो लाल रक्त कोशिका निर्माण की प्रक्रिया को नियंत्रित करता है।

ट्रेपैनोबायोप्सी (पंचर) द्वारा ली गई लाल मस्तिष्क कोशिकाओं के रूपात्मक अध्ययन के परिणामों के आधार पर एक सटीक निदान किया जाता है।

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आधुनिक उपचार और पारंपरिक चिकित्सा

उपचार का उद्देश्य परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान को कम करना और लाल रक्त कोशिकाओं के अनियंत्रित उत्पादन को दबाना है।

शरीर से अतिरिक्त खून निकालने के लिए, आधुनिक दवाईरक्तपात की एक प्राचीन पद्धति का उपयोग करता है, जिसे अब फ़्लेबोटॉमी कहा जाता है। नस को एक मोटी सुई से छेदा जाता है और आवश्यक मात्रा में रक्त निकाला जाता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को कम करने और उनके अत्यधिक प्रजनन को रोकने के लिए, साइटोरिडक्टिव थेरेपी (कीमोथेरेपी जो लाल रक्त कोशिकाओं को रोकती है) का उपयोग किया जाता है:

• "हाइड्रॉक्सीयूरिया";
• "मायेलोब्रोमोल";
• "इमिथोस";
• "मायेलोसन";
• P32 ─ रेडियोधर्मी फास्फोरस।

घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए इसका सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल("एस्पिरिन")। रक्तस्राव होने पर दवा बंद कर दी जाती है। त्वचा की खुजली को कम करने के लिए निर्धारित है एंटिहिस्टामाइन्स.

महत्वपूर्ण !

वहां कई हैं लोक उपचारऔर ऐसे फॉर्मूलेशन जो रक्त को प्रभावी ढंग से पतला करते हैं और हीमोग्लोबिन के स्तर को नियंत्रित करते हैं। हालाँकि, उनका उपयोग एरिथ्रेमिया के इलाज के लिए नहीं किया जा सकता है। ऑन्कोलॉजी की उपस्थिति में, जड़ी-बूटियों और उनकी तैयारियों का विपरीत प्रभाव हो सकता है, जिससे बीमारी का कोर्स और रोगी की सामान्य स्थिति बढ़ सकती है।

पूर्वानुमान

एरिथ्रेमियाअपेक्षाकृत भिन्न होता है सौम्य पाठ्यक्रम. पर्याप्त और समय पर उपचार के साथ, पूर्वानुमान 15-20 वर्ष या उससे अधिक है (पहले, इस निदान वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा दो वर्ष से अधिक नहीं थी)।

(प्रश्न: 8)

स्वतंत्र रूप से यह निर्णय लेने के लिए कि बीआरसीए 1 और बीआरसीए 2 जीन में उत्परिवर्तन निर्धारित करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण करना आपके लिए कितना महत्वपूर्ण है, कृपया इस परीक्षण के प्रश्नों का उत्तर दें...

एरिथ्रेमिया का उपचार

एरिथ्रेमिया के कारण

(पॉलीसिथेमिया वेरा, वाकेज़ रोग) एक प्रगतिशील मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जो मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि और 2/3 रोगियों में - ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में एक साथ वृद्धि की विशेषता है।

एरिथ्रेमिया की व्यापकता प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.5-1 के बीच होती है और उम्र के साथ बढ़ती है। अधिकतर 50-60 वर्ष की आयु के पुरुष प्रभावित होते हैं। रोग का कारण अज्ञात है।

एरिथ्रेमिया मायलोपोइज़िस के अग्रदूत स्टेम सेल को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है, लेकिन एक राय है कि इस विकृति में प्रसार प्रक्रिया प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के स्तर पर विकसित होती है। यह इसमें शामिल होने की व्याख्या करता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियासभी तीन अस्थि मज्जा कोशिका रेखाएँ।

एरिथ्रेमिया के दौरान तीन चरण होते हैं:

• मैं - प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख, मध्यम बहुतायत, मामूली एरिथ्रोपिटोसिस द्वारा विशेषता, प्लीहा बढ़ा हुआ नहीं है;
• II - उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण
  • आईए - प्लीहा का कोई माइलॉयड मेटाप्लासिया नहीं, हेपेटोसप्लेनोमेगाली देखी गई है; रक्त में - एरिथ्रोसाइटेमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस, शिफ्ट ल्यूकोसाइट सूत्रबाईं ओर, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि; अस्थि मज्जा में - तीन रोगाणुओं का कुल हाइपरप्लासिया (मेगाकार्योसाइटोसिस);
  • आईआईबी - स्प्लेनिक मेटाप्लासिया, स्पष्ट प्लेथोरा, स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली द्वारा विशेषता; रक्त परीक्षण में - पैंसिटोसिस, ल्यूकोसाइट सूत्र में मायलोसाइट्स में बदलाव;
• III - टर्मिनल (एनीमिक), माध्यमिक मायलोफाइब्रोसिस, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोपेनिया के विकास द्वारा विशेषता; यकृत और प्लीहा में - माइलॉयड मेटाप्लासिया।

रोग की विशेषता एक लंबा और अपेक्षाकृत सौम्य कोर्स है। चेहरे, कान, नाक, गर्दन और दूरस्थ छोरों की त्वचा का लाल-सियानोटिक रंग देखा जाता है (प्लीथोरा लक्षण)। आधे रोगियों को त्वचा में खुजली का अनुभव होता है, विशेषकर बाद में जल प्रक्रियाएं. बारंबार लक्षण हैं सिरदर्द, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, तेजी से थकान, याददाश्त में बदलाव, अनिद्रा, सुन्नता, उंगलियों में झुनझुनी और दर्द (एरिथ्रोमेललगिया), और दृश्य गड़बड़ी।

एरिथ्रेमिया का इलाज कैसे करें?

के लिए सबसे व्यापक रूप से इलाजएरिथ्रेमियारक्तपात का उपयोग थक्कारोधी चिकित्सा के दौरान किया जाता है: रक्तपात से पहले, रोगी को 5000 यूनिट हेपरिन के साथ पूर्वकाल पेट की दीवार में चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। यदि घनास्त्रता का खतरा है, तो रक्तपात के बाद के दिनों में एंटीकोआगुलंट्स जारी रखा जा सकता है। प्रत्यक्ष कार्रवाईआधी खुराक में.

हेमोडायल्यूशन अनिवार्य है खारा समाधानया कम आणविक भार वाले डेक्सट्रिन (रेओपॉलीग्लुसीन), जो माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करते हैं। घनास्त्रता को रोकने के लिए, एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जाते हैं: ट्रेंटल, डिपाइरिडामोल (चिरेंटिल), टिक्लिड, एस्पिरिन, और इसी तरह।

साइटोस्टैटिक थेरेपी का उपयोग स्पष्ट प्रसार वाले रोगियों में किया जाता है - प्लेटलेट या हेमटोपोइजिस की सभी तीन लाइनें, प्लीहा या यकृत की प्रगतिशील वृद्धि के साथ।

आज में इलाजएरिथ्रेमियामायलोसन का उपयोग किया जाता है, जो हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और प्रगतिशील स्प्लेनोमेगाली के लिए निर्धारित है। एक छोटी सी अवधि मेंउपयोग को दवा के स्पष्ट मायलोस्प्रेसिव प्रभाव द्वारा समझाया गया है।

हाइड्रोक्सीयूरिया - एक साइटोस्टैटिक जो बढ़ते सेल क्लोन को प्रभावित करता है - एक अल्पकालिक प्रभाव देता है, इसलिए रक्तपात समानांतर में किया जाता है।

हाइपरयुरिसीमिया वाले रोगियों के लिए एलोप्यूरिनॉल (मिल्यूराइटिस) का संकेत दिया जाता है। जिन मरीजों को बार-बार रक्तपात होता है, उन्हें आयरन की खुराक दी जा सकती है, क्योंकि उनमें अक्सर साइडरोपेनिया विकसित हो जाता है।

इसका संबंध किन बीमारियों से हो सकता है?

एरिथ्रेमिया के साथ, बिगड़ा हुआ रक्त माइक्रोसिरिक्युलेशन और बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन की प्रवृत्ति ऐसे रोगियों में घटना को जन्म देती है। क्षणिक गड़बड़ीमस्तिष्क परिसंचरण, .
25% रोगियों को अनुभव हो सकता है:

• पेट और ग्रहणी के जहाजों के घनास्त्रता के कारण,
• इस्कीमिया,
• श्लेष्मा झिल्ली की ट्राफिज्म में गड़बड़ी कभी-कभी अन्नप्रणाली, पेट की वैरिकाज़ नसों से उत्पन्न हो सकती है।
• मेसेन्टेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता।

90% रोगियों में स्लेनोमेगाली पाई जाती है; यकृत के आकार में वृद्धि कम आम है।

घर पर एरिथ्रेमिया का उपचार

एरिथ्रेमिया के मरीजों को, इस तथ्य के बावजूद कि यह बीमारी अक्सर हृदय, गुर्दे या पाचन तंत्र की बीमारियों के साथ मिलती है, उन्हें पेशेवर डॉक्टरों की करीबी निगरानी में अस्पताल में भर्ती और बाद की सभी प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है।

निदान किए गए एरिथ्रेमिया के चरण में स्व-दवा अस्वीकार्य है; रक्त गणना सामान्य होने के बाद ही रोगी को घर से छुट्टी दे दी जाती है।

एरिथ्रेमिया के इलाज के लिए कौन सी दवाओं का उपयोग किया जाता है?

• - रक्तपात से पहले, पूर्वकाल पेट की दीवार में चमड़े के नीचे 5000 इकाइयाँ;
• हाइड्रोक्सीयूरिया - प्रति दिन 1-1.5 ग्राम की खुराक में निर्धारित;
• - प्रति दिन 2-6 मिलीग्राम की खुराक पर 4-6 सप्ताह से अधिक नहीं।

पारंपरिक तरीकों से एरिथ्रेमिया का उपचार

भीतर लोक उपचार का उपयोग एरिथ्रेमिया का उपचाररक्त गणना को सामान्य करने की प्रक्रिया प्रारंभ नहीं करता है। उपचार के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, जिसमें पेशेवर तरीके, विशिष्ट प्रक्रियाओं और फार्मास्यूटिकल्स का उपयोग शामिल होता है। औषधीय पौधों के अर्क वांछित प्रभाव पैदा नहीं करते हैं, उनके उपयोग से केवल कीमती समय बर्बाद होता है।

गर्भावस्था के दौरान एरिथ्रेमिया का उपचार

एरिथ्रिमिया का उपचारगर्भावस्था के दौरान विशेष निदान और पेशेवर परामर्श के आधार पर किया जाता है। चिकित्सक को महिला की स्थिति के बारे में पता होना चाहिए; यही जानकारी, साथ ही उस पर पहले किए गए परीक्षण, निदान का आधार बनते हैं। उपचार आमतौर पर एक मानक आहार के अनुसार किया जाता है।

यदि आपको एरिथ्रेमिया है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

एरिथ्रेमिया का निदान रक्त, अस्थि मज्जा, डेटा की साइटोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा पर आधारित है अतिरिक्त तरीकेपरीक्षाएं. पुरुषों में एरिथ्रेमिया का संदेह तब हो सकता है जब हीमोग्लोबिन का स्तर 170 ग्राम/लीटर से अधिक बढ़ जाता है, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 6*10 12/लीटर से अधिक हो जाती है, महिलाओं में - क्रमशः 150 ग्राम/लीटर और 5.3 * 10 1 2/लीटर।

सबसे अधिक जानकारीपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं की कुल मात्रा का रेडियोलॉजिकल विधि द्वारा निर्धारण है, जो पुरुषों में एरिथ्रेमिया के मामले में 36 मिलीलीटर / किग्रा से अधिक है, और महिलाओं में - 32 मिलीलीटर / किग्रा।

उल्लिखित संकेतकों के अलावा, सच्चे पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों में, हेमटोक्रिट स्तर में वृद्धि का पता लगाया जाता है; रोग की प्रगति के साथ, थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है; ल्यूकोसाइटोसिस को ल्यूकोसाइट सूत्र में बाईं ओर मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ देखा जा सकता है; रक्त की चिपचिपाहट 5-8 गुना बढ़ जाती है। ईएसआर तेजी से कम हो जाता है (1 घंटे में 0-2 मिमी)। न्यूट्रोफिल बेसिक फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि एरिथ्रेमिया के लिए पैथोग्नोमोनिक है।

अस्थि मज्जा पंचर का अध्ययन अक्सर जानकारीहीन होता है, इसलिए, निदान को सत्यापित करने के लिए, अस्थि मज्जा (ट्रेपैनोबायोप्सी) की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करने की सलाह दी जाती है, जो एरिथ्रोसाइट के हाइपरप्लासिया या मायलोपोइज़िस के सभी तीन वंशों को निर्धारित करती है, जिसमें मध्यम वृद्धि होती है एरिथ्रो- और नॉर्मोब्लास्ट की संख्या। यह अध्ययन एरिथ्रेमिया को मायलोफाइब्रोसिस से अलग करने की अनुमति देता है। पहले मामले में, वसा डिपो को पूरी तरह से हाइपरप्लास्टिक हेमटोपोइएमिक ऊतक, विशेष रूप से मेगाकार्योसाइट्स द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है; फाइब्रोसिस के कोई संकेत नहीं हैं या वे महत्वहीन हैं। दूसरे रोगविज्ञान में, परिवर्तित हड्डी वास्तुकला का पता लगाया जाता है, हेमेटोपोएटिक ऊतक को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के रोगियों के रक्त सीरम में, विटामिन बी 12 का बढ़ा हुआ स्तर, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, एक उच्च हेमटोक्रिट, एक उच्च स्तर होता है। यूरिक एसिड. बार-बार खून बहने वाले मरीजों में साइडरोपेनिया (आयरन की कमी सिंड्रोम) विकसित हो सकता है।
एरिथ्रेमिया के निदान को वस्तुनिष्ठ बनाने के लिए, मानकीकृत लक्षण मानदंड प्रस्तावित किए गए हैं:

• श्रेणी ए
  • पुरुषों में लाल रक्त कोशिकाओं की कुल मात्रा में 36 मिली/किलोग्राम और महिलाओं में 32 मिली/किलोग्राम से ऊपर की वृद्धि;
  • सामान्य संतृप्ति धमनी का खूनऑक्सीजन;
  • स्प्लेनोमेगाली;
• श्रेणी बी
  • थ्रोम्बोसाइटोसिस 400 ग्राम/लीटर से अधिक;
  • 12 ग्राम/लीटर से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस;
  • गतिविधि सूचक क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़ 100 इकाइयों से ऊपर न्यूट्रोफिल; विटामिन बी 12 का बढ़ा हुआ स्तर।

निदान को संभावित माना जाता है यदि रोगी के पास श्रेणी ए या दो श्रेणियों ए और किन्हीं दो श्रेणियों बी के लिए सभी तीन मानदंड हों।

रोगों को माध्यमिक और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग किया जाना चाहिए।
माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस को शारीरिक में विभाजित किया जा सकता है, अर्थात, जो एरिथ्रोपोइटिन के प्रतिपूरक अतिउत्पादन के कारण होता है, और एरिथ्रोसाइटोसिस एरिथ्रोपोइटिन के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होता है। पहले समूह में शामिल हैं:

• ऊंचाई के संपर्क में आने के कारण हाइपोक्सिक स्थिति,
• हृदय रोग,
• विशेषकर जन्मजात हृदय दोष,
• वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन के साथ फेफड़ों के रोग,
• भारी धूम्रपान करने वालों में,
• मेथोहीमोग्लोबिनेमिया,
• संबंधित पॉलीसिथेमिया (ऑक्सीजन के लिए उच्च आकर्षण के साथ असामान्य हीमोग्लोबिन)।

दूसरे समूह में शामिल हैं:

• गुर्दे की बीमारियाँ
  • हाइड्रोनफ्रोसिस,
  • सिस्ट,
  • गुर्दे की धमनियों के घनास्त्रता के कारण गुर्दे का हाइपोक्सिया,
• बड़े पैमाने पर गर्भाशय फाइब्रॉएड,
• प्रारंभिक चरण में प्राथमिक यकृत कैंसर,
• अनुमस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद.

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस में एरिथ्रोसाइटोसिस शामिल है, जो रक्त की प्रति इकाई मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या की सापेक्ष प्रबलता के साथ परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी और माध्यमिक रक्त के गाढ़ा होने के परिणामस्वरूप होता है - निर्जलीकरण के दौरान, रक्त प्लाज्मा का पुनर्वितरण, जलन, न्यूरोवस्कुलर प्रतिक्रियाएं .

आधुनिक रुधिर विज्ञान में रक्त प्रणाली के कई रोगों को जाना जाता है, बदलती डिग्रीगुरुत्वाकर्षण। वे कई मापदंडों में विविध हैं, जिनमें हानिकारक कारकों से लेकर अभिव्यक्ति की नैदानिक ​​तस्वीर तक शामिल हैं। इन्हीं बीमारियों में से एक है ब्लड एरिथ्रेमिया, नीचे हम इसके लक्षण, चरण और इसे ठीक करने के तरीके पर नजर डालेंगे।

तो, मनुष्यों में रक्त एरिथ्रेमिया क्या है? एरिथ्रेमिया को ट्रू या वाकेज़ रोग जैसे नामों से भी जाना जाता है। पहली बार इस तरह के निदान का सामना करने वाला व्यक्ति शुरू में सवाल पूछता है: एरिथ्रेमिया - यह क्या है? सौम्य पाठ्यक्रम वाले ऑन्कोलॉजिकल रोगों के समूह से संबंधित है। यह उनके बढ़े हुए नियोप्लाज्म के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संख्या में कुल वृद्धि की विशेषता है, जो हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार हैं। सबसे पहले, यह प्रक्रिया एरिथ्रोसाइट रोगाणु को प्रभावित करती है, लेकिन आधे से अधिक पहचाने गए नैदानिक ​​मामलों में, रक्त में ल्यूकोसाइट्स भी नोट किए जाते हैं।

एरिथ्रेमिया काफी है दुर्लभ बीमारी, इसके पता चलने की आवृत्ति सालाना प्रति 1 मिलियन लोगों पर केवल 0.5 है। रोगी की उम्र और लिंग पर रोग की एक विशिष्ट निर्भरता देखी गई। एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से वृद्ध पुरुषों को प्रभावित करता है।

एक रोगी के लिए एरिथ्रेमिया का पूर्वानुमान इस प्रकार है: यह देखा गया है कि पॉलीसिथेमिया से पीड़ित व्यक्ति काफी लंबे समय तक जीवित रह सकता है। मृत्यु का सबसे आम कारण विभिन्न गंभीर जटिलताओं का विकास है।

आईसीडी 10 के अनुसार, एरिथ्रेमिया कोड सी94 के तहत बीमारियों के समूह "" से संबंधित है।

आधुनिक ऑन्कोलॉजिकल अभ्यास में, एरिथ्रेमिया के 2 रूपों को अलग करने की प्रथा है:

• एरिथ्रेमिया का तीव्र रूप;
• एरिथ्रेमिया का जीर्ण रूप।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तस्वीर के आधार पर, ये हैं:

• सच्चा एरिथ्रेमिया- एक बीमारी जो लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि को भड़काती है, जो बच्चों में पाई जा सकती है;
• सापेक्ष एरिथ्रेमिया, या गलत - इस प्रकार की बीमारी के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य सीमा के भीतर रहती है, लेकिन शरीर के निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप, मात्रा तेजी से कम हो जाती है।

पॉलीसिथेमिया के प्रकार

पॉलीसिथेमिया, जिसे एरिथ्रेमिया भी कहा जाता है, दो प्रकार का हो सकता है:

• प्राथमिक एरिथ्रेमिया- अस्थि मज्जा कोशिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तनों से सीधे उकसाया गया;
• द्वितीयक एरिथ्रेमिया- विभिन्न मूल के शरीर के क्रोनिक हाइपोक्सिया () के परिणामस्वरूप विकसित होना (श्वसन प्रणाली के रोग, धूम्रपान, पर्वतारोहण) या हार्मोनल विकारों (अंतःस्रावी तंत्र की खराबी, जननांग प्रणाली के ऑन्कोलॉजिकल रोग) के परिणामस्वरूप।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया के लक्षण बच्चों में जठरांत्र संबंधी मार्ग के कामकाज में गड़बड़ी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दस्त और उल्टी के साथ, या जलने के साथ विकसित हो सकते हैं, क्योंकि एक नाजुक बच्चे का शरीर निर्जलीकरण के प्रति बहुत हिंसक प्रतिक्रिया करता है। सामान्यीकरण करने की प्रवृत्ति रोग संबंधी विकारजन्मजात, ऑटोइम्यून बीमारियों, ब्रोंकाइटिस के गंभीर रूपों और कैंसर के साथ बचपन में माध्यमिक एरिथ्रेमिया की अभिव्यक्ति की व्याख्या करता है।

कारण

किसी भी कैंसर के निदान के मामले में, एरिथ्रेमिया के कारणों का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। हम केवल उन उत्तेजक कारकों के बारे में बात कर सकते हैं जो पॉलीसिथेमिया विकसित होने के जोखिम को बढ़ा सकते हैं:

• वंशानुगत कारक. आधुनिक आनुवंशिकी ने अभी तक यह स्थापित नहीं किया है कि कौन से विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन से एरिथ्रेमिया का विकास होता है, लेकिन यह स्थापित हो गया है कि बढ़ा हुआ खतराइस विकृति की प्रगति डाउन, क्लाइनफेल्टर, ब्लूम और मार्फ़न सिंड्रोम वाले लोगों में मौजूद है। ये सभी बीमारियाँ किसके कारण होती हैं? गुणसूत्र संबंधी विकार, विभिन्न जन्मजात दोषों के विकास के साथ भी होते हैं जो सीधे संचार प्रणाली को प्रभावित नहीं करते हैं। इस मामले में पॉलीसिथेमिया का विकास पूरे शरीर की कोशिकाओं की मौजूदा आनुवंशिक अस्थिरता के कारण होता है, जिससे अन्य पर्यावरणीय कारकों के प्रतिकूल प्रभावों के प्रति उनकी संवेदनशीलता बढ़ जाती है।
• आयनकारी विकिरण के संपर्क में आना।यह लंबे समय से स्थापित किया गया है कि कुछ प्रकार के विकिरण को जीवित कोशिकाओं द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित किया जा सकता है, जिससे विभिन्न जटिलताओं का विकास होता है। विकिरण जोखिम के प्रभाव में कोशिकाएं मर सकती हैं, या कोशिका द्वारा किए गए कार्यों की प्रोग्रामिंग के लिए जिम्मेदार आनुवंशिक तंत्र में कुछ उत्परिवर्तन हो सकते हैं।
• शरीर का नशा.विभिन्न यौगिक जो किसी कोशिका के जीनोटाइप में उत्परिवर्तनीय परिवर्तन को भड़का सकते हैं, उत्परिवर्तजन कहलाते हैं। करने के लिए धन्यवाद नवीनतम शोधहेमेटोलॉजी के क्षेत्र में, एरिथ्रेमिया के विकास में रासायनिक उत्परिवर्तनों की प्रमुख भूमिका निर्धारित करना संभव था। ऐसे मुख्य रसायन हैं बेंजीन, कुछ प्रकार के साइटोस्टैटिक्स और जीवाणुरोधी दवाएं।

कीमोथेरेपी के दौरान एरिथ्रेमिया विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है, जब आयनीकृत विकिरण का प्रभाव साइटोस्टैटिक एजेंटों की कार्रवाई से पूरक होता है।

लक्षण

एरिथ्रेमिया के सभी लक्षण मनुष्यों में दो सिंड्रोम के विकास की विशेषता रखते हैं:

1. प्लेथोरिक सिन्ड्रोम- इसका विकास निर्मित रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण होता है।
2. मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम- इसमें शामिल लक्षण कोशिका आकार में वृद्धि के कारण होते हैं।

किसी रोगी में इन पॉलीसिथेमिया सिंड्रोम की अभिव्यक्ति एरिथ्रेमिया के चरण पर निर्भर करती है। एरिथ्रेमिया के 3 चरण हैं:

• प्रारंभिक एरिथ्रेमिया;
• एरिथ्रेमिक एरिथ्रेमिया;
• रक्ताल्पता एरिथ्रेमिया.

एरिथ्रेमिया के प्रत्येक चरण का अधिक गंभीर रूप में संक्रमण धीरे-धीरे होता है, इसलिए चरणों में विभाजन एक सापेक्ष अवधारणा है। रोग के विकास के चरण का आकलन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला परीक्षण डेटा से किया जाता है।

एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण लगभग स्पर्शोन्मुख है। प्रयोगशाला जांच में 7*10 9/लीटर तक ही हीमोग्लोबिन नोट किया जाता है। एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण के लक्षण, जो एक बीमार व्यक्ति अपने आप में नोट करता है, मस्तिष्क के कारण होते हैं और सामान्य होते हैं, कई अन्य विकारों की विशेषता: ऊपरी और निचले छोरों, सिर की उंगलियों में दर्द, साथ ही पूरे शरीर में लालिमा त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का शरीर.

पॉलीसिथेमिया का एरिथ्रेमिक चरण

अगली सबसे गंभीर नैदानिक ​​अभिव्यक्ति एरिथ्रेमिया की एरिथ्रेमिक अवस्था है। इसके लक्षण लक्षण इस तथ्य से निर्धारित होते हैं कि गठित रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है और, परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनकी तीव्रता की प्रक्रिया, रक्त जमावट प्रक्रियाओं के विकार।

पॉलीसिथेमिया के एरिथ्रेमिक चरण के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• एरिथ्रोसायनोसिस के प्रकार के अनुसार त्वचा के रंग में परिवर्तन, यानी त्वचा बैंगनी-नीले रंग की हो जाती है;
• एरिथ्रोमेललगिया। दर्द वाले क्षेत्र की लाली के साथ शरीर के विभिन्न हिस्सों (उंगलियों, कान की बाली) में दर्द के हमलों के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। कई विशेषज्ञों का मानना ​​है कि यह माइक्रो सर्कुलेशन के उल्लंघन के कारण होता है। इन दर्दों की प्रकृति और अवधि अलग-अलग होती है और यह इस पर निर्भर करता है कि रोग कितना बढ़ गया है। सबसे पहले वे अल्पकालिक होते हैं और दर्द वाले क्षेत्र को ठंडे पानी में डुबाने के बाद बहुत जल्दी चले जाते हैं। लेकिन जैसे-जैसे शरीर में रोग संबंधी विकार बढ़ते हैं, शरीर के अधिक से अधिक क्षेत्र पोषण मेलेल्जिया के हमलों से प्रभावित होते हैं, जो हाथों और पैरों तक फैल जाते हैं;
• ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों का परिगलन। इसे रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से समझाया जाता है, जिससे प्लेटलेट प्लग का निर्माण होता है जो धमनियों के लुमेन को बंद कर देता है। रक्त वाहिकाओं की ऐसी रुकावट से स्थानीय संचार संबंधी विकार, प्रभावित क्षेत्र में दर्द, संवेदनशीलता की हानि, तापमान में स्थानीय कमी और बाद में ऊतक की मृत्यु हो जाती है;

• उच्च रक्तचाप. यह रक्तप्रवाह में बीसीसी (परिसंचारी रक्त की मात्रा) में वृद्धि और रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर बिगड़ने पर धीरे-धीरे विकसित होता है। इस मामले में, रोगी को सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी, बढ़ी हुई थकान और कमजोरी की तीव्रता और आवृत्ति में वृद्धि दिखाई देती है;
• हेपेटोमेगाली। लीवर के आकार में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप एक समय में 1 लीटर तक रक्त अंग में बना रह सकता है। यदि यकृत में मेटास्टेसिस बनता है, तो यह विशाल आकार तक पहुंच सकता है - 10 किलोग्राम तक। इस मामले में, रोगी सही हाइपोकॉन्ड्रिअम, पाचन विकारों और सांस लेने की समस्याओं के क्षेत्र में पैरॉक्सिस्मल दर्द की उपस्थिति को नोट करता है;
• स्प्लेनोमेगाली कारण हेपेटोमेगाली के समान ही हैं। साथ ही, इस विकार का विकास इसमें हेमटोपोइजिस के पैथोलॉजिकल फॉसी के गठन के कारण होता है;
• त्वचा की खुजली. इसकी उपस्थिति गठित रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और प्लीहा में उनके बढ़ते विनाश के कारण होती है। इसी समय, बड़ी मात्रा में जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं। सक्रिय पदार्थ- हिस्टामाइन, जो त्वचा की खुजली की उपस्थिति को भड़काता है, जो पानी के संपर्क में आने पर तेज हो जाती है;
• रक्तस्राव में वृद्धि. यह शरीर में उच्च रक्तचाप, रक्त की मात्रा में वृद्धि और रक्त के थक्के जमने के कार्यों में कमी जैसी रोग संबंधी स्थितियों के विकास के कारण होता है। दीर्घकालिक और छोटी चोटों (दांत निकालना, छोटे कट) की विशेषता;
• जोड़ों का दर्द। यह परिसंचरण तंत्र में रक्त कोशिका टूटने वाले उत्पादों के जमा होने के कारण होता है। टूटने वाले पदार्थों में से एक प्यूरीन है, जो यूरेट्स (लवण) में बदल जाता है। में स्वस्थ शरीरयूरेट्स मूत्र में उत्सर्जित होते हैं, लेकिन एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, वे जमा हो जाते हैं और जोड़ों में जमा हो जाते हैं। दृष्टिगत रूप से, यह घटना जोड़ के आसपास की त्वचा की लालिमा के साथ-साथ उसमें दर्द और सीमित गतिशीलता की भावना के रूप में प्रकट होती है;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा के अल्सरेटिव घाव। उन्हें श्लेष्म झिल्ली में माइक्रोसिरिक्युलेशन में गड़बड़ी से समझाया जाता है, जिससे इसके अवरोधक कार्य कमजोर हो जाते हैं। परिणामस्वरूप, गैस्ट्रिक जूस और रूघेज आक्रामक रूप से श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करते हैं, जिससे अल्सर की उपस्थिति होती है। रोगी को दर्द का आभास होता है, जो खाने के बाद तेज हो जाता है या खाली पेट होता है। इसके अलावा इन विकारों के लक्षण हैं सीने में जलन, खाने के बाद मतली और उल्टी महसूस होना;
• . एक स्वस्थ शरीर में, हीमोग्लोबिन में आयरन की कुल मात्रा का केवल 70% होता है, बाकी का उपयोग अन्य ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं के लिए किया जाता है। जैसे-जैसे एरिथ्रेमिया बढ़ता है, 95% आयरन का उपयोग लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए किया जाने लगता है, जिससे अन्य कोशिकाओं में आयरन की तीव्र कमी हो जाती है। देखने में, आयरन की कमी शुष्क त्वचा में प्रकट होती है, बालों की नाजुकता बढ़ जाती है, "पकड़ना" दिखाई देता है, नाखून छिल जाते हैं और आसानी से टूट जाते हैं, न केवल भूख बाधित होती है, बल्कि पाचन प्रक्रिया भी बाधित होती है। इसके अलावा, संक्रमण के विकास के लिए शरीर की समग्र प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है;
• (दिल का दौरा, स्ट्रोक)। वे रक्त की संरचना और कार्यों के समान विकारों के कारण होते हैं;
• प्रयोगशाला परीक्षण सभी रक्त मापदंडों में वृद्धि दर्शाते हैं।

पॉलीसिथेमिया का एनीमिया चरण

सबसे गंभीर, टर्मिनल, एरिथ्रेमिया का एनीमिया चरण है। रोग के पहले दो चरणों के विकास के दौरान किए गए उपचार की अनुपस्थिति या अप्रभावीता में एनीमिया एरिथ्रेमिया विकसित होता है, और गंभीर जटिलताओं के विकास की विशेषता होती है जो मृत्यु का कारण बनती है। एरिथ्रेमिया के मुख्य लक्षण - और प्रगतिशील एनीमिया - संचार प्रणाली के अपर्याप्त कार्यों के कारण होते हैं।

पिछले चरणों में रोगी में देखे गए एरिथ्रेमिया के सभी लक्षण सामान्यीकृत और तीव्र हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन और सूखापन बढ़ जाता है, सामान्य कमजोरी और थकान बढ़ जाती है, बार-बार बेहोश होनाऔर शारीरिक गतिविधि में थोड़ी सी भी वृद्धि होने पर हवा की कमी का एहसास होता है।

निदान

एरिथ्रेमिया स्थापित करने के नैदानिक ​​उपाय सामान्य और विशिष्ट परीक्षा विधियों के उपयोग को जोड़ते हैं। सामान्य - यह पॉलीसिथेमिया के लिए रक्त और मूत्र, अल्ट्रासाउंड () के प्रयोगशाला मापदंडों की निगरानी है।

विशिष्ट निगरानी विधियों में लोहे को बांधने की क्षमता निर्धारित करने के लिए रक्त गुणों का अध्ययन, हार्मोनल स्तर की स्थापना, साथ ही हृदय प्रणाली की स्थिति का निदान करने के लिए डॉपलरोग्राफी शामिल है।

इलाज

एरिथ्रेमिया के लिए उपचार की रणनीति निर्धारित करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित समस्याओं को हल करने की आवश्यकता को ध्यान में रखता है:

• उत्परिवर्तित कोशिकाओं के प्रजनन की प्रक्रिया को रोकें;
• रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया को सामान्य करें;
• हेमेटोक्रिट को सामान्य स्थिति में वापस लाएं;
• आयरन की कमी को दूर करें;
• रक्तप्रवाह में सेलुलर क्षय उत्पादों के संचय को रोकें;
• रोग की रोगसूचक अभिव्यक्तियों से निपटने के उद्देश्य से चिकित्सीय उपाय विकसित करना।

दवाओं के साथ एरिथ्रेमिया के उपचार में कीमोथेरेपी दवाओं, रक्त को पतला करने वाली दवाओं और आयरन की खुराक का उपयोग शामिल है। उपचार उपायों की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए, एरिथ्रेमिया के लिए रक्त परीक्षण समय-समय पर किया जाना चाहिए।

चूंकि एरिथ्रेमिया ऑन्कोलॉजिकल रोगों के समूह में शामिल है, इसलिए विशेष चिकित्सा के तरीकों की अनदेखी करते हुए, इसका मुकाबला करने के लिए लोक उपचार का उपयोग सख्ती से किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के संबंध में, एक आवश्यकता है - एरिथ्रेमिया के लिए पोषण स्वस्थ और पौष्टिक होना चाहिए। आहार में अवश्य मौजूद होना चाहिए ताज़ी सब्जियांऔर फल.

सामान्य मेनू में, उन उत्पादों की संख्या को सीमित करना आवश्यक है जो हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं (मांस, मछली, यकृत, एक प्रकार का अनाज, फलियां) को सक्रिय करते हैं और नमक निर्माण (सोरेल, पालक) में योगदान कर सकते हैं।

जब कोई व्यक्ति इस बीमारी का सामना करता है, तो वह भ्रमित हो जाता है और नहीं जानता कि एरिथ्रेमिया के साथ कैसे जीना है। हालाँकि, अपने स्वास्थ्य के प्रति एक जिम्मेदार और स्वस्थ दृष्टिकोण के अधीन, यदि आप अपने उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों और नुस्खों का सख्ती से पालन करते हैं, तो कई दशकों तक बीमारी की प्रगति में देरी करना संभव है। हमें आशा है कि आपने एरिथ्रेमिया के विश्लेषण का क्या अर्थ है, पॉलीसिथेमिया में क्या लक्षण मौजूद हैं और इसका इलाज कैसे किया जाए, इसके बारे में अधिक जान लिया है।

एक ट्यूमर रोग, क्रोनिक ल्यूकेमिया की किस्मों में से एक, अक्सर प्रकृति में सौम्य, को एरिथ्रेमिया कहा जाता है (जिसे वाकेज़-ओस्लर रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटेमिया के रूप में भी जाना जाता है)।

एरिथ्रेमिया क्या है

एरिथ्रेमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं का प्रसार (विकास) होता है और अन्य कोशिकाओं की संख्या बहुत बढ़ जाती है (पैनसाइटोसिस)। हीमोग्लोबिन में भी बढ़ोतरी होती है.

क्या एरिथ्रेमिया एक ऑन्कोलॉजी है, क्या यह कैंसर है या नहीं? अक्सर, एरिथ्रेमिया प्रकृति में सौम्य होता है, जिसका कोर्स लंबा होता है, लेकिन बीमारी के सौम्य रूप का घातक रूप में पतन हो सकता है, जिसके बाद मृत्यु हो सकती है।

एरिथ्रेमिया एक काफी दुर्लभ बीमारी है। प्रति वर्ष 100 मिलियन लोगों में से लगभग 4 में इसका निदान किया जाता है। यह रोग व्यक्ति के लिंग पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन आमतौर पर 50 के बाद के रोगियों में विकसित होता है। कम उम्र में, महिलाओं में रोग के मामले अधिक पाए जाते हैं। एरिथ्रेमिया (आईसीडी 10 कोड - सी 94.1) पाठ्यक्रम के जीर्ण रूप की विशेषता है।

आपकी जानकारी के लिए! एरिथ्रेमिया को सबसे सौम्य रक्त रोगों में से एक माना जाता है। मृत्यु अक्सर विभिन्न जटिलताओं के बढ़ने के कारण होती है।

बीमारी कब कास्पर्शोन्मुख है. इस निदान वाले मरीजों को भारी रक्तस्राव होता है (हालांकि प्लेटलेट्स का स्तर, जो रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार होते हैं, ऊंचा होता है)।

एरिथ्रेमिया दो प्रकार के होते हैं: तीव्र रूप (एरिथ्रोलेयुकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रोलेयुकेमिया) और क्रोनिक। प्रगति के आधार पर, उन्हें सत्य और असत्य में विभाजित किया गया है। पहले रूप की विशेषता रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि है और यह बच्चों में अत्यंत दुर्लभ है। दूसरे प्रकार की ख़ासियत यह है कि लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर सामान्य है, लेकिन प्लाज्मा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो रही है। रोगजनन के आधार पर, वास्तविक रूप को प्राथमिक और माध्यमिक (एरिथ्रोसाइटोसिस) में विभाजित किया गया है।

एरिथ्रेमिया कैसे विकसित होता है?

एरिथ्रेमिया इस प्रकार विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाएं (उनका कार्य मानव शरीर की सभी कोशिकाओं तक ऑक्सीजन पहुंचाना है) का गहन उत्पादन शुरू हो जाता है ताकि वे रक्तप्रवाह में फिट न हो सकें। जब ये लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह पर हावी हो जाती हैं, तो रक्त की चिपचिपाहट और रक्त का थक्का बनना बढ़ जाता है। हाइपोक्सिया बढ़ जाता है, कोशिकाओं को पर्याप्त पोषण नहीं मिल पाता और शरीर की पूरी कार्यप्रणाली ख़राब होने लगती है।

मानव शरीर में लाल रक्त कोशिकाएँ कहाँ बनती हैं? लाल रक्त कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा, यकृत और प्लीहा में बनती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं की विशिष्ट क्षमता विभाजित होने, दूसरी कोशिका में परिवर्तित होने की क्षमता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन का सामान्य स्तर अलग-अलग होता है और उम्र और लिंग पर निर्भर करता है (बच्चों और वृद्ध लोगों में इसकी मात्रा कम होती है)। 1 लीटर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं (नॉर्मोसाइटोसिस) की सामान्य सामग्री है:

• पुरुषों के लिए - 4.0 - 5.0 x 10 12;
• महिलाओं के लिए - 3.5 - 4.7 x 10 12।

एरिथ्रोसाइट का साइटोप्लाज्म लगभग 100% हीमोग्लोबिन द्वारा व्याप्त होता है, जिसमें एक लौह परमाणु होता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं को लाल रंग देता है और सभी अंगों तक ऑक्सीजन पहुंचाने और हटाने के लिए जिम्मेदार है कार्बन डाईऑक्साइड.

लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण अंतर्गर्भाशयी विकास (भ्रूण निर्माण के तीसरे सप्ताह में) से शुरू होकर जीवन के अंत तक निरंतर और निरंतर होता है।

उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, कोशिका का एक पैथोलॉजिकल क्लोन बनता है, जिसमें संशोधन के लिए समान क्षमताएं होती हैं (एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट या ल्यूकोसाइट बन सकती हैं), लेकिन यह शरीर की नियामक प्रणालियों के नियंत्रण में नहीं है जो सेलुलर संरचना को बनाए रखती हैं। खून। उत्परिवर्ती कोशिका गुणा करना शुरू कर देती है, और इसका परिणाम रक्त में बिल्कुल सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति है।

इस प्रकार 2 अलग-अलग प्रकार की कोशिकाएँ उत्पन्न होती हैं - सामान्य और उत्परिवर्ती। परिणामस्वरूप, रक्त में उत्परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या शरीर की आवश्यकता से अधिक बढ़ जाती है। यह गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन की रिहाई को रोकता है और एरिथ्रोपोएसिस की सामान्य प्रक्रिया पर इसके प्रभाव में कमी लाता है, लेकिन ट्यूमर कोशिका को प्रभावित नहीं करता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, उत्परिवर्ती कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है और वे सामान्य कोशिकाओं को विस्थापित कर देती हैं। एक क्षण ऐसा आता है जब शरीर की सभी लाल रक्त कोशिकाएं ट्यूमर कोशिका से उत्पन्न होती हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, अधिकतम उत्परिवर्ती कोशिकाएं परमाणु आवेशित एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोकार्योसाइट्स) में बदल जाती हैं, लेकिन उनमें से एक निश्चित हिस्सा प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स के निर्माण के साथ विकसित होता है। यह न केवल लाल रक्त कोशिकाओं, बल्कि अन्य कोशिकाओं की संख्या में भी वृद्धि की व्याख्या करता है। समय के साथ, कैंसर कोशिका से प्राप्त प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाओं का स्तर बढ़ जाता है। कीचड़ की प्रक्रिया होती है - लाल रक्त कोशिकाओं के बीच की सीमाओं का धुंधला होना। लेकिन एरिथ्रोसाइट झिल्ली संरक्षित है, और कीचड़ एक स्पष्ट एकत्रीकरण है - एरिथ्रोसाइट्स की भीड़। एकत्रीकरण से रक्त की चिपचिपाहट में तेज वृद्धि होती है और इसकी तरलता में कमी आती है।

एरिथ्रेमिया के कारण

ऐसे कुछ कारक हैं जो एरिथ्रेमिया की घटना में योगदान करते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां. यदि परिवार में कोई मरीज है तो रिश्तेदारों में से किसी एक में इसके विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। यदि किसी व्यक्ति में डाउन सिंड्रोम, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम, मार्फन सिंड्रोम हो तो भी बीमारी विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। एरिथ्रेमिया की प्रवृत्ति को आनुवंशिक सेलुलर तंत्र की अस्थिरता द्वारा समझाया गया है, इस वजह से एक व्यक्ति नकारात्मक के प्रति संवेदनशील हो जाता है बाहरी प्रभाव- विषाक्त पदार्थ, विकिरण;
• आयनित विकिरण. एक्स-रे और गामा किरणें शरीर द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित होती हैं, जो आनुवंशिक कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। लेकिन सबसे तीव्र विकिरण का अनुभव उन लोगों को होता है जिनका कीमोथेरेपी से कैंसर का इलाज चल रहा है, और जो बिजली संयंत्र विस्फोटों और परमाणु बमों के केंद्र में थे;
• जहरीला पदार्थ, खुद को शरीर में पाया। जब वे शरीर में प्रवेश करते हैं, तो वे आनुवंशिक कोशिकाओं के उत्परिवर्तन में योगदान कर सकते हैं; ऐसे पदार्थों को रासायनिक उत्परिवर्तन कहा जाता है। इनमें शामिल हैं: साइटोस्टैटिक दवाएं (ट्यूमररोधी दवाएं - एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड), जीवाणुरोधी दवाएं (लेवोमाइसेटिन), बेंजीन।

रोग के चरण और एरिथ्रेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया एक दीर्घकालिक बीमारी है। इसकी शुरुआत शायद ही ध्यान देने योग्य हो। पीड़ित अक्सर मामूली लक्षणों के साथ दशकों तक जीवित रहते हैं। लेकिन अधिक गंभीर मामलों में खून का थक्का बनने से 4-5 साल के अंदर मौत हो सकती है। एरिथ्रेमिया के विकास के साथ-साथ प्लीहा भी बढ़ता है। इस बीमारी का एक रूप लीवर सिरोसिस और क्षति है डाइएनसेफेलॉन. रोग में एलर्जी और शामिल हो सकते हैं संक्रामक जटिलताएँ, मरीज़ अक्सर कुछ दवाओं को बर्दाश्त नहीं कर पाते हैं और पित्ती और अन्य त्वचा रोगों से पीड़ित होते हैं।

बीमारी का कोर्स अन्य बीमारियों से जटिल हो सकता है क्योंकि अंतर्निहित बीमारी अक्सर वृद्ध लोगों को प्रभावित करती है। प्रारंभ में, एरिथ्रेमिया स्वयं प्रकट नहीं होता है और इसका पूरे शरीर और संचार प्रणाली पर वस्तुतः कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। जैसे-जैसे यह विकसित होता है, जटिलताएँ और रोग संबंधी स्थितियाँ उत्पन्न हो सकती हैं।

एरिथ्रेमिया के दौरान, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• प्रारंभिक;
• एरिथ्रेमिक;
• एनीमिया (टर्मिनल)।

उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं।

आरंभिक चरण

एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण कई महीनों से लेकर दशकों तक रहता है, और स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है। रक्त परीक्षण में मानक से थोड़ा विचलन होता है। इस चरण की विशेषता थकान, टिनिटस और चक्कर आना है। रोगी को नींद कम आती है, हाथ-पांव में ठंडक महसूस होती है, हाथ-पैर में सूजन और दर्द होता है। त्वचा की लालिमा (एरिथ्रोसिस) और श्लेष्मा झिल्ली देखी जा सकती है - सिर, हाथ-पैर, मौखिक श्लेष्मा और आंख की झिल्लियों का क्षेत्र।

रोग की इस अवस्था में यह लक्षण इतना स्पष्ट रूप से व्यक्त नहीं होता है, इसलिए इसे सामान्य माना जा सकता है। मानसिक क्षमताओं में कमी आ सकती है। सिरदर्द नहीं है विशिष्ट संकेतरोग, लेकिन मस्तिष्क में खराब रक्त परिसंचरण के कारण प्रारंभिक चरण में मौजूद होता है। इसके कारण दृष्टि कम हो जाती है, बुद्धि और ध्यान कम हो जाता है।

एरिथ्रेमिक चरण

रोग के दूसरे चरण में, असामान्य कोशिका से उत्पन्न होने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, उत्परिवर्तित कोशिका प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में परिवर्तित होने लगती है, जिससे रक्त में उनकी संख्या बढ़ जाती है। वाहिकाएँ और आंतरिक अंग रक्त से भर जाते हैं। रक्त स्वयं अधिक चिपचिपा हो जाता है, वाहिकाओं के माध्यम से इसके पारित होने की गति कम हो जाती है, और यह संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स की उपस्थिति में योगदान देता है, प्लेटलेट प्लग बनते हैं, छोटे जहाजों के लुमेन को रोकते हैं, उनके माध्यम से रक्त के प्रवाह में हस्तक्षेप करते हैं। . वैरिकोज वेन्स विकसित होने का खतरा रहता है।

चरण 2 में एरिथ्रेमिया के अपने लक्षण होते हैं - मसूड़ों से खून आता है, छोटे रक्तगुल्म दिखाई देते हैं। घनास्त्रता के स्पष्ट लक्षण निचले पैर पर दिखाई देते हैं - काले धब्बे, सूजे हुए लिम्फ नोड्स और ट्रॉफिक अल्सर दिखाई देते हैं। वे अंग जहां लाल रक्त कोशिकाएं बनती हैं - प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) और यकृत (हेपेटोमेगाली) - बड़े हो जाते हैं। गुर्दे की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है, पायलोनेफ्राइटिस का अक्सर निदान किया जाता है और गुर्दे में यूरेट स्टोन पाए जाते हैं।

स्टेज 2 एरिथ्रेमिया लगभग 10 वर्षों तक रह सकता है। त्वचा में खुजली होती है, जो गर्म पानी के संपर्क में आने के बाद तेज हो जाती है। आंखें खून से लथपथ लगती हैं, यह इस तथ्य के कारण है कि एरिथ्रेमिया रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देता है नेत्र वाहिकाएँ. नरम तालू का रंग बहुत बदल जाता है, कठोर तालू का रंग वही रहता है - इससे कूपरमैन का लक्षण विकसित होता है।

हड्डी और पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द महसूस होता है। यूरिक एसिड की अधिकता के कारण गाउटी जोड़ों का दर्द होता है। तीव्र, जलन दर्द (एरिथ्रोमेललगिया) के हमले नाक की नोक, कान की लोब, पैर की उंगलियों और हाथों के क्षेत्र में हो सकते हैं, जो परिधीय वाहिकाओं में खराब रक्त परिसंचरण के कारण होता है। तंत्रिका तंत्र पीड़ित होता है, रोगी घबरा जाता है, उसका मूड बदल जाता है। आयरन की कमी के लक्षण होते हैं:

• भूख की कमी;
• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• मुँह के कोनों में दरारें;
• अपच;
• प्रतिरक्षा में कमी;
• स्वाद और घ्राण कार्यों का उल्लंघन।

एनीमिया अवस्था

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अस्थि मज्जा में फाइब्रोसिस होता है - हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं का प्रतिस्थापन रेशेदार ऊतक से होता है। अस्थि मज्जा का हेमटोपोइएटिक कार्य धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिससे रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी आती है। इसका परिणाम यह होता है कि हेमेटोपोइज़िस का एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी यकृत और प्लीहा में दिखाई देता है। लीवर का सिरोसिस और रक्त वाहिकाओं में रुकावट इसी का परिणाम है। रक्त वाहिकाओं की दीवारें बदल जाती हैं, और मस्तिष्क, प्लीहा और हृदय की वाहिकाओं में नसें अवरुद्ध हो जाती हैं।

ओब्लिटेटिंग एंडारटेराइटिस प्रकट होता है - पैरों की वाहिकाओं में रुकावट के साथ उनके पूर्ण संकुचन का खतरा बढ़ जाता है। गुर्दे प्रभावित होते हैं। एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण की मुख्य अभिव्यक्तियाँ त्वचा का पीलापन, बार-बार बेहोश होना, कमजोरी और सुस्ती हैं। न्यूनतम चोट लगने पर भी लंबे समय तक रक्तस्राव हो सकता है, अप्लास्टिक एनीमिया - रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के कारण। तीसरे चरण में, एरिथ्रेमिया आक्रामक हो जाता है।

एक नोट पर! एरिथ्रेमिया के साथ, पैरों और बाहों की त्वचा का रंग बदल सकता है। रोगी को ब्रोंकाइटिस और सर्दी होने का खतरा रहता है।

एरिथ्रेमिया का निदान

एरिथ्रेमिया का निदान करने के लिए, सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण एक सामान्य रक्त परीक्षण (सीबीसी) है। मानक के सापेक्ष इन प्रयोगशाला मापदंडों का विचलन रोग का पहला संकेत बन जाता है। शुरुआत में, रक्त की मात्रा सामान्य से बहुत अधिक भिन्न नहीं होती है, लेकिन जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, वे बढ़ती हैं, और अंतिम चरणगिरना।

यदि एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है, तो रक्त गणना लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन में वृद्धि का संकेत देती है। हेमटोक्रिट, जो रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता को इंगित करता है, 60-80% तक बढ़ जाता है। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स बढ़ जाते हैं। केवल सीबीसी के आधार पर निदान नहीं किया जा सकता है। सामान्य रक्त परीक्षण के अलावा, निम्नलिखित किया जाता है:

• रक्त रसायन। यह रक्त में आयरन की मात्रा और लीवर परीक्षण (एएसटी और एएलटी) के मूल्य का पता लगाता है। बिलीरुबिन का स्तर लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है;
• अस्थि मज्जा पंचर. यह विश्लेषण अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की स्थिति को दर्शाता है - उनकी संख्या, ट्यूमर कोशिकाओं और फाइब्रोसिस की उपस्थिति;
• उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड. यह परीक्षण रक्त के साथ अंगों के अतिप्रवाह, यकृत और प्लीहा की वृद्धि, और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों को देखने में मदद करता है;
• डोप्लरोग्राफी रक्त के थक्कों की उपस्थिति का पता लगाता है और रक्त की गति की गति दिखाता है।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया का निदान करते समय, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। यह अध्ययन हेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति निर्धारित करता है और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को इंगित करता है।

एरिथ्रेमिया के साथ गर्भावस्था

जब एक महिला गर्भवती होती है, तो उसे डरने की कोई जरूरत नहीं है कि वह यह विकृति बच्चे में स्थानांतरित कर देगी। रोग की आनुवंशिकता अभी भी पूरी तरह से समझ में नहीं आई है। यदि गर्भावस्था स्पर्शोन्मुख थी, तो एरिथ्रेमिया का बच्चे पर कोई प्रभाव नहीं पड़ेगा।

एरिथ्रेमिया का उपचार

पॉलीसिथेमिया धीरे-धीरे बढ़ता है। पॉलीसिथेमिया के पहले चरण में, उपचार का मुख्य लक्ष्य रक्त की मात्रा को सामान्य तक कम करना है: हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिका हेमाटोक्रिट। एरिथ्रेमिया के कारण होने वाली जटिलताओं को कम करना भी महत्वपूर्ण है। हीमोग्लोबिन के साथ हेमाटोक्रिट को सामान्य करने के लिए रक्तपात का उपयोग किया जाता है। एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया है, जो रक्त से लाल रक्त कोशिकाओं के शुद्धिकरण को संदर्भित करती है। रक्त प्लाज्मा को संरक्षित किया जाता है।

औषधि उपचार में साइटोस्टैटिक्स (ट्यूमररोधी दवाएं) का उपयोग शामिल है जो जटिलताओं (घनास्त्रता, अल्सर, मस्तिष्क संचार संबंधी विकार) में मदद करता है। इनमें मायलोसन, बुसुल्फा, इमीफोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, रेडियोधर्मी फास्फोरस शामिल हैं।

ऑटोइम्यून मूल के हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है - प्रेडनिसोलोन। यदि ऐसी थेरेपी का असर नहीं होता है, तो प्लीहा को हटाने के लिए सर्जरी की जाती है।

आयरन की कमी से बचने के लिए आयरन युक्त दवाएं निर्धारित की जाती हैं - "माल्टोफ़र", "हेमोफ़र", "सोरबिफ़र", "टोटेमा", "फेरम लेक"।

यदि आवश्यक हो, तो दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

• रक्तचाप कम करना - लिसिनोप्रिल, एम्लोडिपाइन;
• एंटीथिस्टेमाइंस - "पेरियाक्टिन";
• रक्त पतला करने वाली दवाएं (एंटीकोआगुलंट्स) - "एस्पिरिन", "क्यूरेंटिल" ("डिपिरिडामोल"), "हेपरिन";
• हृदय समारोह में सुधार - "कोर्ग्लिकॉन", "स्ट्रॉफैन्थिन";
• पेट के अल्सर के विकास को रोकने के लिए - गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स - "अल्मागेल", "ओमेप्राज़ोल"।

एरिथ्रेमिया के लिए आहार और लोक उपचार

रोग से निपटने के लिए रोगी को जड़ी-बूटी अपनानी चाहिए किण्वित दूध आहार. उचित पोषण में निम्नलिखित खाद्य पदार्थ खाना शामिल है:

• सब्जियाँ - कच्ची, उबली हुई, दम की हुई;
• केफिर, पनीर, दूध, दही, खट्टा, दही, किण्वित बेक्ड दूध, खट्टा क्रीम;
• अंडे;
• टोफू, ब्राउन चावल से बने व्यंजन;
• साबुत गेहूँ की ब्रेड;
• साग (पालक, डिल, सॉरेल, अजमोद);
• बादाम;
• सूखे खुबानी और अंगूर;
• चाय (अधिमानतः हरी)।

लाल सब्जियाँ और फल और उनके जूस, सोडा, मिठाइयाँ, फास्ट फूड और स्मोक्ड खाद्य पदार्थ वर्जित हैं। आपको अपने द्वारा खाए जाने वाले मांस की मात्रा को सीमित करना चाहिए।

रोग के चरण 2 में रक्त के थक्कों की उपस्थिति को रोकने के लिए, हॉर्स चेस्टनट के फूलों से बना रस पियें।

रक्तचाप को सामान्य करने और माइग्रेन के लिए इसके अर्क का उपयोग करने की सलाह दी जाती है औषधीय तिपतिया घास. पाठ्यक्रम 10-14 दिनों तक सीमित होना चाहिए।

रक्त वाहिकाओं को फैलाने, रक्त प्रवाह में सुधार करने और केशिकाओं और रक्त वाहिकाओं के प्रतिरोध को बढ़ाने के लिए, मशरूम जड़ी बूटियों, पेरिविंकल, बिछुआ और दफन जमीन के काढ़े का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

रोग का पूर्वानुमान

एरिथ्रेमिया को एक सौम्य बीमारी माना जाता है, लेकिन पर्याप्त उपचार के बिना यह घातक हो सकता है।

रोग का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है:

• बीमारी का समय पर निदान - जितनी जल्दी बीमारी का पता चलेगा, उतनी जल्दी इलाज शुरू होगा;
• सही ढंग से निर्धारित उपचार;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर - उनका स्तर जितना अधिक होगा, पूर्वानुमान उतना ही खराब होगा;
• उपचार के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया। कभी-कभी उपचार के बावजूद रोग बढ़ता जाता है;
• थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ;
• घातक ट्यूमर परिवर्तन की दर.

सामान्य तौर पर, एरिथ्रेमिया के साथ जीवन का पूर्वानुमान सकारात्मक होता है। समय पर निदान और उपचार के साथ, मरीज़ बीमारी का पता चलने के बाद से 20 साल से अधिक जीवित रह सकते हैं।

एरिथ्रेमिया एक घातक रक्त विकृति है, जिसमें तीव्र मायलोप्रोलिफरेशन होता है, जिससे रक्तप्रवाह में उपस्थिति होती है बड़ी संख्या मेंएरिथ्रोसाइट्स, साथ ही कुछ अन्य कोशिकाएं। एरिथ्रेमिया को पॉलीसिथेमिया वेरा भी कहा जाता है। दूसरे शब्दों में, यह क्रोनिक ल्यूकेमिया है।

अधिक मात्रा में उत्पादित रक्त कोशिकाओं का आकार और संरचना सामान्य होती है। इस तथ्य के कारण कि उनकी संख्या बढ़ रही है, चिपचिपाहट बढ़ जाती है, रक्त प्रवाह काफी धीमा हो जाता है और रक्त के थक्के विकसित होने लगते हैं। यह सब रक्त आपूर्ति में समस्याएं पैदा करता है और हाइपोक्सिया की ओर ले जाता है, जो समय के साथ बढ़ता जाता है। वाकेज़ ने पहली बार उन्नीसवीं सदी के अंत में इस बीमारी के बारे में बात की थी, और बीसवीं सदी के पहले पांच वर्षों में, ओस्लर ने इस रक्त विकृति की उपस्थिति के तंत्र के बारे में बात की थी। उन्होंने एरिथ्रेमिया को एक अलग नोसोलॉजी के रूप में भी परिभाषित किया।

एरिथ्रेमिया का कारण बनता है

इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रेमिया को लगभग डेढ़ शताब्दी से जाना जाता है, इसका अभी भी बहुत कम अध्ययन किया गया है, और इसकी घटना के विश्वसनीय कारण अज्ञात हैं।

एरिथ्रेमिया आईसीडी (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) - डी45। कुछ शोधकर्ताओं ने महामारी विज्ञान की निगरानी के दौरान निष्कर्ष निकाला है कि एरिथ्रेमिया का स्टेम कोशिकाओं में परिवर्तन प्रक्रियाओं के साथ संबंध है। उन्होंने टायरोसिन कीनेस (JAK2) में एक उत्परिवर्तन देखा जिसमें छह सौ सत्रह स्थान पर फेनिलएलनिन ने वेलिन की जगह ले ली। यह विसंगति कई रक्त रोगों की साथी है, लेकिन एरिथ्रेमिया के साथ यह विशेष रूप से अक्सर होती है।

ऐसा माना जाता है कि इस बीमारी की पारिवारिक प्रवृत्ति होती है। इसलिए, यदि करीबी रिश्तेदारों को एरिथ्रेमिया है, तो भविष्य में इस बीमारी के होने की संभावना बढ़ जाती है। इस विकृति के घटित होने के कुछ पैटर्न भी हैं। एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से आयु वर्ग (साठ से अस्सी वर्ष) के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन अभी भी ऐसे अलग-अलग मामले हैं जब यह बच्चों और युवाओं में विकसित होता है। युवा रोगियों में, एरिथ्रेमिया बहुत गंभीर होता है। पुरुष इस बीमारी से डेढ़ गुना अधिक पीड़ित होते हैं, लेकिन बीच में दुर्लभ मामलेयुवा लोगों में रुग्णता मुख्य रूप से महिला है।

मायलोप्रोलिफरेशन के साथ होने वाली सभी रक्त विकृतियों में, एरिथ्रेमिया सबसे आम पुरानी बीमारी है। एक लाख लोगों में से उनतीस लोग पॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित हैं।

एरिथ्रेमिया लक्षण

एरिथ्रेमिया रोग धीरे-धीरे प्रकट होता है, कुछ समय तक व्यक्ति को पता ही नहीं चलता कि वह बीमार है। समय के साथ, बीमारी अपने आप महसूस होने लगती है; क्लिनिक में बहुतायत की घटनाओं के साथ-साथ इससे जुड़ी जटिलताओं का भी बोलबाला है। तो, त्वचा पर, और विशेष रूप से गर्दन पर, सूजन हो जाती है बड़ी नसें. पॉलीसिथेमिया से पीड़ित त्वचा का रंग चेरी जैसा होता है, यह चमकीला रंग विशेष रूप से खुले क्षेत्रों (चेहरे, हाथों) में स्पष्ट होता है। होंठ और जीभ लाल-नीले रंग का हो जाता है, और कंजंक्टिवा हाइपरेमिक होता है (आंखें खून से लथपथ लगती हैं)।

एरिथ्रेमिया का एक अन्य विशिष्ट लक्षण कूपरमैन का लक्षण है, जिसमें नरम तालू का रंग अलग होता है, लेकिन कठोर तालु वही रहता है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली को ये रंग इस तथ्य के कारण मिलते हैं कि सतह पर स्थित छोटी वाहिकाएँ रक्त से भर जाती हैं, इसकी गति धीमी हो जाती है। इस कारण लगभग सारा हीमोग्लोबिन कम रूप में चला जाता है।

दूसरा महत्वपूर्ण संकेत खुजली वाली त्वचा है। यह एरिथ्रेमिया से पीड़ित लगभग आधे लोगों में होता है। गर्म पानी से नहाने के बाद यह खुजली विशेष रूप से तीव्र हो जाती है गर्म पानी. इसका कारण सेरोटोनिन, प्रोस्टाग्लैंडिंस और हिस्टामाइन का रिलीज होना है। एरिथ्रोमेललगिया आम है। यह उंगलियों पर बहुत तेज दर्दनाक जलन से चिह्नित होगा। एक अजीब दर्द के साथ लाली और सियानोटिक धब्बे बन जाते हैं। जलन का कारण बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स हैं, जो माइक्रोथ्रोम्बी के गठन का कारण बनते हैं।

सच्चा एरिथ्रेमिया अक्सर प्लीहा के आकार में वृद्धि के साथ होता है। इस अंग का इज़ाफ़ा किसी भी स्तर का हो सकता है। लीवर भी खराब हो सकता है. इस मामले में हेपेटोमेगाली रक्त की आपूर्ति में वृद्धि और मायलोप्रोलिफरेशन की प्रक्रियाओं में यकृत की प्रत्यक्ष भागीदारी के कारण होगी।

एरिथ्रेमिया के कुछ मामलों में, की उपस्थिति ग्रहणी संबंधी अल्सर, पेट। ऐसे रोगियों में डुओडेनल अल्सर अधिक बार होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि श्लेष्मा झिल्ली की वाहिकाओं में रक्त के थक्के जमने से ट्राफिज्म में गिरावट आती है, जिससे शरीर की वृद्धि को रोकने की क्षमता कम हो जाती है। हैलीकॉप्टर पायलॉरी.

एक और खतरनाक लक्षण वाहिकाओं में रक्त के थक्कों का विकास है। पहले, एरिथ्रेमिया में रक्त के थक्के मौत का मुख्य कारण बनते थे। इस रोग के रोगियों में अत्यधिक चिपचिपाहट और वाहिका की दीवार में परिवर्तन के कारण रक्त के थक्के बन जाते हैं। इससे मस्तिष्क, पैरों, प्लीहा वाहिकाओं और कोरोनरी वाहिकाओं की नसों में संचार संबंधी दोष होता है। शरीर में रक्त के थक्के बनाने की उच्च क्षमता के बावजूद, एरिथ्रेमिया के साथ रक्तस्राव भी हो सकता है। अक्सर, ग्रासनली की नसों और मसूड़ों से रक्तस्राव होता है।

एरिथ्रेमिया के साथ गाउटी प्रकृति का जोड़ संबंधी दर्द भी हो सकता है। इसका कारण यूरिक एसिड लेवल का बढ़ना है। निगरानी के परिणामों के अनुसार, यह लक्षण एरिथ्रेमिया से पीड़ित हर पांचवें व्यक्ति में देखा जाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा अक्सर अंतःस्रावीशोथ के साथ होता है, इसलिए मरीज़ पैरों में दर्द की शिकायत करते हैं। उपरोक्त एरिथ्रोमेललगिया भी दर्द का कारण बनेगा। सीएम हाइपरप्लासिया का संकेत चपटी हड्डियों को दबाने या थपथपाने पर होने वाले दर्द से होता है।

व्यक्तिपरक लक्षणएरिथ्रेमिया से पीड़ित रोगी निम्नलिखित संकेत दे सकता है: थकान, शोर, कानों में घंटियां, आंखों के सामने धब्बे, सिरदर्द, ख़राब नज़र, चक्कर आना, सांस लेने में तकलीफ। रक्त की चिपचिपाहट के कारण रोगियों में रक्तचाप लगातार बढ़ा हुआ रहता है। बीमारी के लंबे कोर्स के साथ, कार्डियोस्क्लेरोसिस और हृदय विफलता प्रकट हो सकती है।

एरिथ्रेमिया तीन चरणों से गुजरता है। प्रारंभिक चरण में, एरिथ्रोसाइटोसिस मध्यम होता है, केसीएम में - पैनमाइलोसिस। अभी तक कोई संवहनी या अंग संबंधी जटिलताएँ नहीं हैं। प्लीहा थोड़ा बढ़ गया है. यह अवस्था पाँच या अधिक वर्षों तक चल सकती है। प्रोलिफ़ेरेटिव चरण में, माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण प्लेथोरा और हेपेटोसप्लेनोमेगाली का उच्चारण किया जाता है। मरीज थकने लगते हैं। ख़ून में तस्वीर अलग है. एरिथ्रोसाइटोसिस, या पैनमाइलोसिस के साथ विशेष रूप से एरिथ्रोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोसिस हो सकता है। न्यूट्रोफिलिया के प्रकार और बाईं ओर बदलाव से भी इंकार नहीं किया जा सकता है। सीरम यूरिक एसिड काफी बढ़ा हुआ होता है। थकावट चरण (तीसरे चरण) में एरिथ्रेमिया की विशेषता एक बड़े यकृत और प्लीहा से होती है, जिसमें मायलोइड्सप्लासिया पाया जाता है। रक्त में पैन्सीटोपेनिया बढ़ जाता है, और सीसीएम में मायलोफाइब्रोसिस होता है।

एरिथ्रेमिया वजन घटाने और "जुर्राब और दस्ताने" लक्षण (पैर और बाहों का रंग विशेष रूप से तीव्रता से बदलता है) के साथ होता है। एरिथ्रेमिया के साथ उच्च रक्तचाप, ब्रोंकाइटिस की संवेदनशीलता भी बढ़ जाती है। सांस की बीमारियों. ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान, एक हाइपरप्लास्टिक प्रक्रिया (उत्पादक प्रकृति की) का निदान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया रक्त परीक्षण

एरिथ्रेमिया के लिए प्रयोगशाला डेटा उनसे बहुत अलग हैं स्वस्थ व्यक्ति. इस प्रकार, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में काफी वृद्धि होती है। रक्त में हीमोग्लोबिन भी बढ़ता है, यह 180-220 ग्राम प्रति लीटर तक पहुंच सकता है। इस बीमारी के लिए रंग सूचकांक आमतौर पर एक से नीचे होता है, और 0.7 से 0.8 तक होता है। पूरे शरीर में प्रवाहित होने वाले रक्त की कुल मात्रा सामान्य से बहुत अधिक (डेढ़ से ढाई गुना) होती है। ऐसा लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण होता है। लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि के कारण हेमाटोक्रिट (रक्त तत्वों और प्लाज्मा का अनुपात) भी तेजी से बदलता है। यह पैंसठ प्रतिशत या उससे भी अधिक तक पहुंच सकता है। तथ्य यह है कि एरिथ्रेमिया के दौरान एरिथ्रोसाइट्स का पुनर्जनन त्वरित दर से होता है, यह रेटिकुलोसाइट कोशिकाओं की उच्च संख्या से प्रमाणित होता है। इनका प्रतिशत पन्द्रह से बीस प्रतिशत तक पहुँच सकता है। एरिथ्रोब्लास्ट्स (एकल) स्मीयर में पाए जा सकते हैं; रक्त में एरिथ्रोसाइट्स के पॉलीक्रोमेसिया का पता लगाया जाता है।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है, आमतौर पर डेढ़ से दो गुना तक। कुछ मामलों में, ल्यूकोसाइटोसिस और भी अधिक स्पष्ट हो सकता है। वृद्धि न्यूट्रोफिल में तेज वृद्धि से होती है, जो सत्तर से अस्सी प्रतिशत तक पहुंच जाती है, और कभी-कभी इससे भी अधिक। कभी-कभी मायलोसाइटिक शिफ्ट होता है, अधिक बार बैंड शिफ्ट होता है। ईोसिनोफिल्स का अंश भी बढ़ता है, कभी-कभी बेसोफिल्स के साथ। प्लेटलेट काउंट 400-600*109l तक बढ़ सकता है। कभी-कभी प्लेटलेट्स उच्च स्तर तक पहुंच सकते हैं। रक्त की चिपचिपाहट भी गंभीर रूप से बढ़ जाती है। एरिथ्रोसाइट अवसादन दर दो मिलीमीटर प्रति घंटे से अधिक नहीं होती है। यूरिक एसिड की मात्रा भी कभी-कभी तेजी से बढ़ती है।

आपको पता होना चाहिए कि केवल रक्त परीक्षण ही निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं होगा। "एरिथ्रेमिया" का निदान नैदानिक ​​लक्षणों (शिकायतों), उच्च हीमोग्लोबिन और बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं के आधार पर किया जाता है। एरिथ्रेमिया के लिए रक्त परीक्षण के साथ-साथ अस्थि मज्जा परीक्षण भी किया जाता है। इसमें आप सीएम तत्वों का प्रसार पा सकते हैं, ज्यादातर मामलों में यह एरिथ्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं के कारण होता है। साथ ही, अस्थि मज्जा में कोशिकाओं की परिपक्व होने की क्षमता समान स्तर पर बनी रहती है। इस बीमारी को द्वितीयक प्रकृति के विभिन्न एरिथ्रोसाइटोसिस से अलग किया जाना चाहिए, जो एरिथ्रोपोएसिस की प्रतिक्रियाशील जलन के कारण प्रकट होते हैं।

एरिथ्रेमिया एक लंबी, दीर्घकालिक प्रक्रिया के रूप में होता है। रक्तस्राव और रक्त के थक्कों के उच्च जोखिम से जीवन को ख़तरा हो जाता है।

एरिथ्रेमिया उपचार

रोग एरिथ्रेमिया के विकास की शुरुआत में, सामान्य सुदृढ़ीकरण के उद्देश्य से उपायों का संकेत दिया जाता है: काम और आराम दोनों का एक सामान्य शासन, चलना, धूप सेंकना कम करना और फिजियोथेरेप्यूटिक उपाय। एरिथ्रेमिया के लिए आहार डेयरी-सब्जी है। पशु प्रोटीन सीमित होना चाहिए, लेकिन समाप्त नहीं होना चाहिए। आपको ऐसे खाद्य पदार्थ नहीं खाने चाहिए जिनमें बहुत अधिक एस्कॉर्बिक एसिड और आयरन हो।

एरिथ्रेमिया के लिए चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य हीमोग्लोबिन (एक सौ चालीस से एक सौ पचास तक) और हेमाटोक्रिट को पैंतालीस से छियालीस प्रतिशत तक सामान्य करना है। एरिथ्रेमिया के दौरान परिधीय रक्त में परिवर्तन के कारण होने वाली जटिलताओं को कम करना भी आवश्यक है: अंगों में दर्द, आयरन की कमी, मस्तिष्क और अंगों में रक्त परिसंचरण की समस्याएं।

हीमोग्लोबिन के साथ हेमाटोक्रिट को सामान्य करने के लिए, रक्तपात प्रक्रिया का अभी भी उपयोग किया जाता है। एरिथ्रेमिया के लिए रक्तपात की मात्रा एक समय में पांच सौ मिलीलीटर है। उपरोक्त संकेतक सामान्य होने तक हर दो दिन में या हर चार से पांच दिन में एक बार रक्तपात किया जाता है। यह विधि आपातकालीन उपायों के ढांचे के भीतर स्वीकार्य है, क्योंकि यह अस्थि मज्जा को उत्तेजित करती है, विशेष रूप से थ्रोम्बोपोइज़िस के कार्य को। एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस का उपयोग भी इसी उद्देश्य के लिए किया जा सकता है। इस हेरफेर के साथ, केवल लाल रक्त कोशिकाओं को रक्तप्रवाह से हटा दिया जाता है, और प्लाज्मा वापस कर दिया जाता है। यह अक्सर एक विशेष निस्पंदन उपकरण का उपयोग करके, हर दूसरे दिन किया जाता है।

यदि एरिथ्रेमिया तीव्र खुजली के साथ है, ल्यूकोसाइट अंश में वृद्धि, साथ ही प्लेटलेट्स, एक बड़ी प्लीहा, आंतरिक अंगों के रोग (पेप्टिक अल्सर या ग्रहणी, कोरोनरी धमनी रोग, मस्तिष्क परिसंचरण में समस्याएं), संवहनी जटिलताओं (घनास्त्रता) धमनियां, नसें), फिर साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। इन दवाओं का उपयोग विभिन्न कोशिकाओं के प्रसार को दबाने के लिए किया जाता है। इनमें इमीफोस, मायलोसन, साथ ही रेडियोधर्मी फॉस्फोरस (पी32) शामिल हैं।

फॉस्फोरस को सबसे प्रभावी माना जाता है, क्योंकि यह जमा होता है उच्च खुराकहड्डियों में, जिससे अस्थि मज्जा कार्य बाधित होता है और एरिथ्रोपोएसिस प्रभावित होता है। P32 को मौखिक रूप से तीन से चार बार 2 mC दिया जाता है। दो खुराक लेने के बीच का अंतराल पांच दिन से एक सप्ताह तक है। पाठ्यक्रम के लिए छह से आठ mC की आवश्यकता होती है। यदि उपचार सफल रहा, तो रोगी को दो से तीन साल तक छूट मिलेगी। यह छूट क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल दोनों है। यदि प्रभाव अपर्याप्त है, तो पाठ्यक्रम कई महीनों (आमतौर पर तीन से चार) के बाद दोहराया जाता है। इन दवाओं को लेने से साइटोपेनिक सिंड्रोम हो सकता है, जिसके ऑस्टियोमाइलोफाइब्रोसिस, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में भी विकसित होने की संभावना है। ऐसे अप्रिय परिणामों से बचने के लिए, साथ ही यकृत और प्लीहा के मेटाप्लासिया के मामलों में, दवा की कुल खुराक को नियंत्रण में रखना आवश्यक है। डॉक्टर को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि मरीज तीस mC से अधिक न ले।

एरिथ्रेमिया के मामले में, इमिफ़ोस स्पष्ट रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के प्रजनन को रोकता है। कोर्स के लिए पांच सौ से छह सौ मिलीग्राम इमीफोस की आवश्यकता होती है। इसे हर दूसरे दिन पचास मिलीग्राम की खुराक पर दिया जाता है। छूट की अवधि छह महीने से डेढ़ साल तक है। यह याद रखना चाहिए कि इस दवा का माइलॉयड ऊतक (इसमें मायलोटॉक्सिन होता है) पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है, और यह लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस का कारण बनता है। इसीलिए एरिथ्रेमिया के लिए इस दवा का उपयोग विशेष रूप से सावधानी से किया जाना चाहिए, यदि प्लीहा प्रक्रिया में शामिल नहीं है और प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के अंश मानक से बहुत कम भिन्न होते हैं।

मायलोसन एरिथ्रेमिया के लिए पसंद की दवा नहीं है, लेकिन इसे कभी-कभी निर्धारित किया जाता है। यदि अध्ययन के परिणामों के अनुसार ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स सामान्य सीमा के भीतर हैं या कम हो गए हैं तो इस दवा का उपयोग नहीं किया जाता है। थक्कारोधी दवाओं का उपयोग अतिरिक्त साधन के रूप में किया जाता है (घनास्त्रता की उपस्थिति में)। ऐसा उपचार विशेष रूप से प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स के सख्त नियंत्रण के तहत किया जाता है (यह कम से कम साठ प्रतिशत होना चाहिए)।

अप्रत्यक्ष थक्का-रोधी में से, एरिथ्रेमिया वाले रोगियों को फेनिलिन दिया जाता है। इसे प्रतिदिन तीन सौ मिलीग्राम लिया जाता है। प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स (एसिटाइलिक एसिड, पांच सौ मिलीग्राम प्रतिदिन) का भी उपयोग किया जाता है। एस्पिरिन लेने के बाद सेलाइन घोल को नस में इंजेक्ट किया जाता है। अधिकता को दूर करने के लिए यह क्रम आवश्यक है।

यदि एरिथ्रेमिया का इलाज वार्ड सेटिंग में किया जाता है, तो मायलोब्रोमोल का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। प्रतिदिन दो सौ पचास मिलीग्राम निर्धारित है। जब श्वेत रक्त कोशिकाएं गिरने लगती हैं, तो दवा हर दूसरे दिन दी जाती है। जब ल्यूकोसाइट्स 5*102l तक गिर जाए तो पूरी तरह से रद्द कर दें। क्लोरबूटिन आठ से दस मिलीग्राम मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। एरिथ्रेमिया के लिए इस दवा से उपचार की अवधि लगभग छह सप्ताह है। कुछ समय बाद क्लोरब्यूटिन से उपचार दोहराया जाता है। छूट की शुरुआत तक, रोगियों को प्रतिदिन एक सौ मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फ़ामाइड लेना चाहिए।

यदि एरिथ्रेमिया शुरू हो जाए हीमोलिटिक अरक्तताऑटोइम्यून मूल, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करें। प्रेडनिसोलोन को प्राथमिकता दी जाती है। इसे प्रतिदिन तीस से साठ मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। यदि इस तरह के उपचार से महत्वपूर्ण परिणाम नहीं मिलते हैं, तो रोगी को स्प्लेनेक्टोमी (तिल्ली को हटाने की सर्जिकल प्रक्रिया) की सिफारिश की जाती है। यदि एरिथ्रेमिया तीव्र गति से ल्यूकेमिया में बदल गया है, तो इसका इलाज उचित चिकित्सा पद्धति के अनुसार किया जाता है।

चूंकि लगभग सारा आयरन हीमोग्लोबिन से बंधा होता है, इसलिए अन्य अंगों को यह प्राप्त नहीं होता है। यह सुनिश्चित करने के लिए कि रोगी में इस तत्व की कमी न हो, एरिथ्रेमिया के मामले में, आहार में आयरन की खुराक शामिल की जाती है। इनमें हेमोफ़र, फेरम लेक, सॉर्बिफ़र, टोटेमा शामिल हैं।

हेमोफ़र ऐसी बूँदें हैं जिन्हें दिन में दो बार पचपन बूँदें (दो मिलीलीटर) निर्धारित की जाती हैं। जब आयरन का स्तर सामान्य हो जाता है, तो रोकथाम के उद्देश्य से खुराक आधी कर दी जाती है। न्यूनतम अवधिइस उपाय से एरिथ्रेमिया का उपचार आठ सप्ताह तक चलता है। हेमोफ़र थेरेपी शुरू होने के दो से तीन महीनों के भीतर तस्वीर में सुधार ध्यान देने योग्य होगा। दवा कभी-कभी जठरांत्र संबंधी मार्ग पर प्रभाव डाल सकती है, जिससे भूख कम लगना, उल्टी के साथ मतली, अधिजठर परिपूर्णता की भावना, कब्ज या, इसके विपरीत, दस्त हो सकता है।

फेरम लेक को केवल मांसपेशियों में इंजेक्ट किया जा सकता है, अंतःशिरा में नहीं। उपचार शुरू करने से पहले, आपको इस दवा की एक परीक्षण खुराक (एक एम्पुल का आधा या एक चौथाई) देनी होगी। यदि एक चौथाई घंटे के भीतर कोई अवांछनीय प्रभाव नहीं पाया जाता है, तो दवा की शेष मात्रा दी जाती है। आयरन की कमी के संकेतकों को ध्यान में रखते हुए दवा की खुराक व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। सामान्य खुराकएरिथ्रेमिया के लिए - प्रति दिन एक या दो ampoules (एक सौ से दो सौ मिलीग्राम)। दो ampoules की सामग्री केवल तभी प्रशासित की जाती है जब हीमोग्लोबिन बहुत अधिक हो। फेरम लेक को बारी-बारी से बाएं और दाएं नितंब में गहराई से इंजेक्ट किया जाना चाहिए। प्रशासन के दौरान दर्द को कम करने के लिए, दवा को सुई के साथ बाहरी चतुर्थांश में इंजेक्ट किया जाता है, जिसकी लंबाई कम से कम पांच सेंटीमीटर होती है। त्वचा को कीटाणुनाशक से उपचारित करने के बाद, सुई डालने से पहले इसे कुछ सेंटीमीटर नीचे ले जाना चाहिए। फेरम लेक के बैकफ़्लो को रोकने के लिए यह आवश्यक है, जिससे त्वचा पर दाग पड़ सकते हैं। इंजेक्शन के तुरंत बाद, त्वचा को हटा दिया जाता है, और इंजेक्शन वाली जगह को उंगलियों और रूई से कसकर दबाया जाता है, और इसे कम से कम एक मिनट तक वहीं रखा जाता है। आपको इंजेक्शन देने से पहले शीशी पर ध्यान देना चाहिए: दवा बिना किसी तलछट के सजातीय दिखनी चाहिए। इसे शीशी खोलने के तुरंत बाद प्रशासित किया जाना चाहिए।

सॉर्बिफ़र को मौखिक रूप से लिया जाता है। नाश्ते और रात के खाने से तीस मिनट पहले दिन में दो बार एक गोली लें। यदि दवा दुष्प्रभाव (खराब स्वाद) का कारण बनती है मुंह, मतली), आपको एक खुराक (एक टैबलेट) पर स्विच करने की आवश्यकता है। एरिथ्रेमिया के लिए सॉर्बिफ़र के साथ थेरेपी रक्तप्रवाह में आयरन के नियंत्रण में की जाती है। आयरन के स्तर को सामान्य करने के बाद अगले दो महीने तक उपचार जारी रखना चाहिए। यदि मामला गंभीर है, तो उपचार की अवधि चार से छह महीने तक बढ़ाई जा सकती है।

टोटेमा का एक एम्पुल पानी या ऐसे पेय में मिलाया जाता है जिसमें इथेनॉल नहीं होता है। इसे खाली पेट पीना बेहतर है। प्रति दिन एक सौ से दो सौ मिलीग्राम निर्धारित करें। एरिथ्रेमिया के लिए चिकित्सा की अवधि तीन से छह महीने है। यदि एरिथ्रेमिया के साथ पेप्टिक अल्सर या पेप्टिक अल्सर, एनीमिया का हेमोलिटिक रूप, अप्लास्टिक और साइडरोक्रेस्टिक एनीमिया, हेमोसिडरोसिस, हेमोक्रोमैटोसिस हो तो टोटेमा नहीं लेना चाहिए।

एरिथ्रेमिया के साथ यूरेट डायथेसिस भी हो सकता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से विनाश के साथ-साथ रक्त में विभिन्न चयापचय उत्पादों की रिहाई के कारण होता है। इसके माध्यम से एरिथ्रेमिया की स्थिति में यूरेट्स को सामान्य स्थिति में लाना संभव है चिकित्सा उत्पाद, एलोप्यूरिनॉल (मिलुरिट) के रूप में। दैनिक खुराकउपचार पाठ्यक्रम की गंभीरता और शरीर में यूरिक एसिड की मात्रा के आधार पर परिवर्तनशील है। आमतौर पर, दवा की मात्रा एक सौ मिलीग्राम से एक ग्राम तक होती है। असाधारण मामलों में एक ग्राम निर्धारित अधिकतम खुराक है। अक्सर, एरिथ्रेमिया के निदान के लिए एक सौ से दो सौ मिलीग्राम काफी होता है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि यदि एरिथ्रेमिया के साथ गुर्दे की विफलता या इस दवा के किसी भी घटक से एलर्जी है तो मिलुरिट (या एलोप्यूरिनॉल) नहीं लिया जाना चाहिए। उपचार लंबा होना चाहिए; खुराक के बीच दो दिनों से अधिक का अंतराल अस्वीकार्य है। इस उपाय से एरिथ्रेमिया का इलाज करते समय, आपको प्रति दिन कम से कम दो लीटर डाययूरिसिस सुनिश्चित करने के लिए बहुत सारा पानी पीने की ज़रूरत होती है। इस दवा को कैंसररोधी चिकित्सा के दौरान उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है, क्योंकि एलोप्यूरिनॉल इन दवाओं को अधिक विषाक्त बना देता है। अगर बचना नामुमकिन है एक साथ प्रशासन, साइटोस्टैटिक की खुराक आधी हो जाती है। मिलुरिट का सेवन करते समय, अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (अवांछनीय प्रभावों सहित) का प्रभाव बढ़ जाता है। इसके अलावा, इस दवा को आयरन सप्लीमेंट के साथ नहीं लिया जाना चाहिए, क्योंकि यह लीवर में तत्व के संचय में योगदान कर सकता है।

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एरिथ्रेमिया - कारण, प्रयोगशाला निदान, लक्षण, उपचार।

एरिथ्रेमिया (समानार्थक शब्द - पॉलीसिथेमिया वेरा, वाकेज़-ओस्लर रोग) एक ट्यूमर प्रकृति की बीमारी है, जो क्रोनिक ल्यूकेमिया (रक्त प्रणाली के ट्यूमर रोग) के प्रकारों में से एक है। यह रक्त में मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं (और एक डिग्री या किसी अन्य, अन्य रक्त कोशिकाओं - प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स) में वृद्धि, हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि और परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि की विशेषता है।

यह रक्त रोग अपेक्षाकृत लंबे और सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो, हालांकि, घातक परिणाम के साथ तीव्र ल्यूकेमिया में घातक अध: पतन को बाहर नहीं करता है।

एरिथ्रेमिया को काफी दुर्लभ बीमारी माना जाता है और यह प्रति वर्ष प्रति 100 मिलियन जनसंख्या पर 4-7 मामलों की आवृत्ति के साथ होती है। अधिकतर मध्यम आयु वर्ग के और बुजुर्ग लोग (50 वर्ष से अधिक) प्रभावित होते हैं, लेकिन इस बीमारी के मामले और भी अधिक सामने आए हैं प्रारंभिक अवस्था. पुरुष और महिलाएं समान आवृत्ति से बीमार पड़ते हैं।

रोचक तथ्य

• लाल रक्त कोशिकाएं मानव शरीर की सभी कोशिकाओं का लगभग 25% बनाती हैं।
• अस्थि मज्जा में हर सेकंड लगभग 2.5 मिलियन नई लाल रक्त कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं। लगभग इतनी ही मात्रा पूरे शरीर में नष्ट हो जाती है।
• लाल रक्त कोशिकाओं को लाल रंग आयरन द्वारा दिया जाता है, जो हीमोग्लोबिन का हिस्सा है।
• एरिथ्रेमिया रक्त की सबसे सौम्य ट्यूमर प्रक्रियाओं में से एक है।
• एरिथ्रेमिया कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है।
• एरिथ्रेमिया के मरीजों में भारी रक्तस्राव का खतरा होता है, इस तथ्य के बावजूद कि प्लेटलेट्स (रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार) की संख्या बढ़ जाती है।

एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाएं) सबसे अधिक संख्या में रक्त कोशिकाएं हैं, जिनका मुख्य कार्य शरीर के ऊतकों और पर्यावरण के बीच गैस विनिमय करना है। एरिथ्रोसाइट का आकार एक उभयलिंगी डिस्क है, जिसका औसत व्यास 7.5 - 8.3 माइक्रोमीटर (μm) है। इन कोशिकाओं की एक महत्वपूर्ण विशेषता उनकी मोड़ने और आकार में कमी करने की क्षमता है, जो उन्हें केशिकाओं से गुजरने की अनुमति देती है जिनका व्यास 2 - 3 माइक्रोन है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या लिंग के आधार पर भिन्न होती है।

लाल रक्त कोशिकाओं का मान है:

• महिलाओं में - 1 लीटर रक्त में 3.5 - 4.7 x 1012;
• पुरुषों में - 1 लीटर रक्त में 4.0 - 5.0 x 1012।

लाल रक्त कोशिका का साइटोप्लाज्म (जीवित कोशिका का आंतरिक वातावरण) 96% हीमोग्लोबिन से भरा होता है, एक लाल प्रोटीन कॉम्प्लेक्स जिसमें लौह परमाणु होता है। यह हीमोग्लोबिन है जो शरीर के सभी अंगों और ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाने के साथ-साथ कार्बन डाइऑक्साइड (एक उपोत्पाद) को हटाने के लिए जिम्मेदार है। ऊतक श्वसन).

गैसों के परिवहन की प्रक्रिया इस प्रकार होती है:

• फुफ्फुसीय केशिकाओं (सबसे पतली रक्त वाहिकाओं) में, एक ऑक्सीजन अणु लोहे से जुड़ जाता है जो हीमोग्लोबिन का हिस्सा होता है (हीमोग्लोबिन का एक ऑक्सीकृत रूप बनता है - ऑक्सीहीमोग्लोबिन)।
• फेफड़ों से, लाल रक्त कोशिकाओं को रक्तप्रवाह के माध्यम से सभी अंगों की केशिकाओं तक ले जाया जाता है, जहां ऑक्सीजन अणु ऑक्सीहीमोग्लोबिन से अलग हो जाता है और शरीर के ऊतकों की कोशिकाओं में स्थानांतरित हो जाता है।
• बदले में, ऊतकों द्वारा छोड़ा गया कार्बन डाइऑक्साइड हीमोग्लोबिन में जोड़ा जाता है (कार्बेमोग्लोबिन नामक एक कॉम्प्लेक्स बनता है)।
• जब कार्बेमोग्लोबिन युक्त लाल रक्त कोशिकाएं फुफ्फुसीय केशिकाओं से गुजरती हैं, तो कार्बन डाइऑक्साइड हीमोग्लोबिन से अलग हो जाता है और साँस छोड़ने वाली हवा के साथ निकल जाता है, और बदले में एक और ऑक्सीजन अणु जुड़ जाता है और चक्र दोहराता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन का सामान्य स्तर लिंग और उम्र के आधार पर भिन्न होता है (बच्चों और वृद्ध लोगों में इसकी मात्रा कम होती है)।

सामान्य हीमोग्लोबिन स्तर है:

• महिलाओं के लिए - 120 - 150 ग्राम/लीटर;
• पुरुषों के लिए - 130 - 170 ग्राम/लीटर।

लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के तीसरे सप्ताह से शुरू होकर व्यक्ति के जीवन के अंत तक लगातार और लगातार होता रहता है। भ्रूण में मुख्य हेमटोपोइएटिक अंग यकृत, प्लीहा और थाइमस (थाइमस ग्रंथि) हैं। भ्रूण के विकास के चौथे महीने से शुरू होकर, हेमटोपोइजिस का फॉसी लाल अस्थि मज्जा में दिखाई देता है, जो मुख्य है हेमेटोपोएटिक अंगबच्चे के जन्म के बाद और जीवन भर। एक वयस्क में इसकी कुल मात्रा लगभग 2.5 - 4 किलोग्राम होती है और वितरित होती है विभिन्न हड्डियाँशरीर।

एक वयस्क में, लाल अस्थि मज्जा स्थित होती है:

• पैल्विक हड्डियों में (40%);
• कशेरुकाओं में (28%);
• खोपड़ी की हड्डियों में (13%);
• पसलियों में (8%);
• हाथ और पैर की लंबी ट्यूबलर हड्डियों में (8%);
• उरोस्थि में (2%).

लाल हड्डियों के अलावा, पीली अस्थि मज्जा भी होती है, जो मुख्य रूप से वसा ऊतक द्वारा दर्शायी जाती है। में सामान्य स्थितियाँहालाँकि, यह कुछ के अंतर्गत कोई कार्य नहीं करता है रोग संबंधी स्थितियाँलाल अस्थि मज्जा में बदलने और हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में भाग लेने में सक्षम। रक्त कोशिकाएं तथाकथित स्टेम कोशिकाओं से बनती हैं। वे भ्रूण के विकास के दौरान किसी व्यक्ति के जीवन भर हेमटोपोइएटिक कार्य को सुनिश्चित करने के लिए पर्याप्त मात्रा में बनते हैं। उनकी विशिष्ट विशेषता क्लोन बनाने के लिए गुणा (विभाजित) करने की क्षमता है जो किसी भी रक्त कोशिका में बदल सकती है।

जब एक स्टेम कोशिका विभाजित होती है, तो यह उत्पन्न होती है:

• मायलोपोइज़िस की पूर्वज कोशिकाएं। शरीर की ज़रूरतों के आधार पर, वे विभाजित होकर रक्त कोशिकाओं में से एक बना सकते हैं - एक एरिथ्रोसाइट, एक प्लेटलेट (रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार) या एक ल्यूकोसाइट (संक्रमण से शरीर को सुरक्षा प्रदान करना)।
• लिम्फोपोइज़िस की पूर्वज कोशिकाएं। इनसे लिम्फोसाइट्स बनते हैं, जो प्रतिरक्षा (सुरक्षात्मक कार्य) प्रदान करते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण लाल अस्थि मज्जा में होता है। इस प्रक्रिया को एरिथ्रोपोएसिस कहा जाता है और इसे फीडबैक सिद्धांत द्वारा नियंत्रित किया जाता है - यदि शरीर में ऑक्सीजन की कमी है (शारीरिक गतिविधि के दौरान, रक्त की हानि के परिणामस्वरूप, या किसी अन्य कारण से), तो गुर्दे में एक विशेष पदार्थ बनता है - एरिथ्रोपोइटिन। यह माइलॉयड श्रृंखला की पूर्ववर्ती कोशिका को प्रभावित करता है, लाल रक्त कोशिकाओं में इसके परिवर्तन (विभेदन) को उत्तेजित करता है। इस प्रक्रिया में कई क्रमिक विभाजन शामिल होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कोशिका आकार में घट जाती है, अपना केंद्रक खो देती है और हीमोग्लोबिन जमा हो जाता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए आपको चाहिए:

• विटामिन. विटामिन जैसे बी2 (राइबोफ्लेविन), बी6 (पाइरिडोक्सिन), बी12 (कोबालामिन) और फोलिक एसिड गठन के लिए आवश्यक हैं सामान्य कोशिकाएँखून। इन पदार्थों की कमी से, अस्थि मज्जा में कोशिका विभाजन और परिपक्वता की प्रक्रिया बाधित हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप कार्यात्मक रूप से अक्षम लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में निकल जाती हैं।
• लोहा। यह सूक्ष्म तत्व हीमोग्लोबिन का हिस्सा है और लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के परिवहन की प्रक्रिया में प्रमुख भूमिका निभाता है। शरीर में आयरन का सेवन आंतों में इसके अवशोषण की दर (प्रति दिन 1 - 2 मिलीग्राम) तक सीमित है।

विभेदन की अवधि लगभग 5 दिन है, जिसके बाद लाल अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स (रेटिकुलोसाइट्स) के युवा रूप बनते हैं। वे रक्तप्रवाह में छोड़े जाते हैं और 24 घंटों के भीतर परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं में बदल जाते हैं, जो गैसों के परिवहन की प्रक्रिया में पूरी तरह से भाग लेने में सक्षम होते हैं। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप, ऊतकों तक ऑक्सीजन वितरण में सुधार होता है। यह गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन स्राव की प्रक्रिया को रोकता है और मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिका पर इसके प्रभाव को कम करता है, जो लाल अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को रोकता है। औसतन, एक लाल रक्त कोशिका 90 से 120 दिनों तक रक्त में घूमती है, जिसके बाद इसकी सतह विकृत हो जाती है और अधिक कठोर हो जाती है। इसके परिणामस्वरूप, यह प्लीहा (मुख्य अंग जिसमें रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है) में बना रहता है और नष्ट हो जाता है, क्योंकि यह अपनी केशिकाओं से गुजरने में सक्षम नहीं होता है।

लाल रक्त कोशिका के विनाश के दौरान, आयरन, जो हीमोग्लोबिन का हिस्सा है, रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है और विशेष प्रोटीन द्वारा लाल अस्थि मज्जा में ले जाया जाता है, जहां यह फिर से नई लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में भाग लेता है। यह तंत्र हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को बनाए रखने के लिए बेहद महत्वपूर्ण है, जिसके लिए आम तौर पर प्रति दिन 20 से 30 मिलीग्राम (मिलीग्राम) आयरन की आवश्यकता होती है (जबकि भोजन से केवल 1 से 2 मिलीग्राम ही अवशोषित होता है)।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, एरिथ्रेमिया एक ट्यूमर प्रक्रिया है जो मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाओं के खराब विभाजन की विशेषता है। यह विभिन्न जीनों में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है जो सामान्य रूप से रक्त कोशिकाओं की वृद्धि और विकास को नियंत्रित करते हैं। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, किसी कोशिका का असामान्य क्लोन बनता है। इसमें अंतर करने की समान क्षमता है (अर्थात, यह एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट या ल्यूकोसाइट में बदल सकता है), लेकिन शरीर की नियामक प्रणालियों द्वारा नियंत्रित नहीं होता है जो रक्त की निरंतर सेलुलर संरचना को बनाए रखता है (इसका विभाजन एरिथ्रोपोइटिन की भागीदारी के बिना होता है) या अन्य विकास कारक)। मायलोपोइज़िस की उत्परिवर्ती अग्रदूत कोशिका ऊपर वर्णित वृद्धि और विकास के सभी चरणों से गुजरते हुए तीव्रता से गुणा करना शुरू कर देती है, और इस प्रक्रिया का परिणाम रक्त में बिल्कुल सामान्य और कार्यात्मक लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति है। इस प्रकार, लाल अस्थि मज्जा में दो अलग-अलग प्रकार की एरिथ्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाएं दिखाई देती हैं - सामान्य और उत्परिवर्ती। उत्परिवर्ती कोशिका से लाल रक्त कोशिकाओं के गहन और अनियंत्रित गठन के परिणामस्वरूप, रक्त में उनकी संख्या शरीर की जरूरतों से कहीं अधिक बढ़ जाती है। यह, बदले में, गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन की रिहाई को रोकता है, जिससे एरिथ्रोपोएसिस की सामान्य प्रक्रिया पर इसके सक्रिय प्रभाव में कमी आती है, लेकिन ट्यूमर कोशिका पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है।

इसके अलावा, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अस्थि मज्जा में उत्परिवर्ती कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, जिससे सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन होता है। परिणामस्वरूप, एक समय ऐसा आता है जब शरीर की सभी (या लगभग सभी) लाल रक्त कोशिकाएं मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिका के ट्यूमर क्लोन से बनती हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, अधिकांश उत्परिवर्ती कोशिकाएं लाल रक्त कोशिकाओं में बदल जाती हैं, लेकिन उनमें से एक निश्चित हिस्सा एक अलग पथ (प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स के गठन के साथ) के साथ विकसित होता है। यह न केवल लाल रक्त कोशिकाओं में, बल्कि अन्य कोशिकाओं में भी वृद्धि की व्याख्या करता है, जिसका अग्रदूत मायलोपोइज़िस की पूर्वज कोशिका है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ट्यूमर कोशिका से बनने वाले प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है।

सबसे पहले, एरिथ्रेमिया किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है और रक्त प्रणाली और पूरे शरीर पर इसका लगभग कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, हालांकि, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कुछ जटिलताएं और रोग संबंधी स्थितियां विकसित हो सकती हैं।

एरिथ्रेमिया के विकास में, निम्नलिखित को पारंपरिक रूप से प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरंभिक चरण;
• एरिथ्रेमिक चरण;
• एनीमिक (टर्मिनल) चरण।

प्रारंभिक चरण किसी भी तरह से प्रकट हुए बिना कई महीनों से लेकर दशकों तक रह सकता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं (1 लीटर रक्त में 5 - 7 x 1012) और हीमोग्लोबिन की संख्या में मध्यम वृद्धि की विशेषता है।

एरिथ्रेमिक चरण

यह एक असामान्य पूर्ववर्ती कोशिका (1 लीटर रक्त में 8 x 1012 से अधिक) से बनने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। आगे के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर कोशिका प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में अंतर करना शुरू कर देती है, जिससे रक्त में उनकी संख्या में वृद्धि होती है। इन प्रक्रियाओं का परिणाम वाहिकाओं और सभी आंतरिक अंगों में रक्त का अतिप्रवाह है। रक्त अधिक चिपचिपा हो जाता है, वाहिकाओं के माध्यम से इसके पारित होने की गति धीमी हो जाती है, जो सीधे संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स की सक्रियता को बढ़ावा देता है। सक्रिय प्लेटलेट्स एक-दूसरे से जुड़ते हैं, तथाकथित प्लेटलेट प्लग बनाते हैं, जो छोटे जहाजों के लुमेन को रोकते हैं, जिससे उनके माध्यम से रक्त का प्रवाह बाधित होता है।

इसके अलावा, रक्त में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनका विनाश होता है। इस प्रक्रिया का परिणाम सेलुलर ब्रेकडाउन उत्पादों (मुक्त हीमोग्लोबिन, प्यूरीन) के रक्त में अत्यधिक प्रवेश है।

एनीमिया अवस्था

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अस्थि मज्जा में फाइब्रोसिस की प्रक्रिया शुरू होती है - हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं का रेशेदार ऊतक से प्रतिस्थापन। अस्थि मज्जा का हेमटोपोइएटिक कार्य धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिससे रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी आती है (महत्वपूर्ण मूल्यों तक)।

इस प्रक्रिया का परिणाम प्लीहा और यकृत में हेमटोपोइजिस (अस्थि मज्जा के बाहर) के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी की उपस्थिति है। इस प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का उद्देश्य रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या को बनाए रखना है।

इसके अलावा, हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी की उपस्थिति अस्थि मज्जा से ट्यूमर कोशिकाओं की रिहाई और रक्तप्रवाह के माध्यम से यकृत और प्लीहा में उनके प्रवास के कारण हो सकती है, जहां वे केशिकाओं में बने रहते हैं और तीव्रता से गुणा करना शुरू करते हैं। अधिकांश ट्यूमर रक्त रोगों की तरह, एरिथ्रेमिया के कारणों को ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। कुछ पूर्वनिर्धारित कारक हैं जो विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं इस बीमारी का.

एरिथ्रेमिया की घटना को निम्न द्वारा सुगम बनाया जा सकता है:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• आयनित विकिरण;
• जहरीला पदार्थ।

आज तक, जीन उत्परिवर्तन की पहचान करना संभव नहीं हो सका है जो सीधे एरिथ्रेमिया के विकास का कारण बनता है। हालाँकि, आनुवंशिक प्रवृत्ति इस तथ्य से सिद्ध होती है कि कुछ आनुवंशिक रोगों से पीड़ित व्यक्तियों में इस बीमारी की घटना सामान्य आबादी की तुलना में काफी अधिक है।

एरिथ्रेमिया विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है:

• डाउन सिंड्रोम एक आनुवांशिक बीमारी है जो बच्चे के चेहरे, गर्दन, सिर के आकार में गड़बड़ी और विकास संबंधी देरी के रूप में प्रकट होती है।
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम एक आनुवांशिक बीमारी है जो यौवन के दौरान प्रकट होती है और इसकी विशेषता शरीर का असमानुपातिक विकास है ( लंबा, लंबे और पतले हाथ और पैर, लंबी कमर), साथ ही संभावित मानसिक विकलांगताएं।
• ब्लूम सिंड्रोम एक आनुवांशिक बीमारी है जो छोटे कद, त्वचा के हाइपरपिगमेंटेशन, चेहरे के अनुपातहीन विकास और विभिन्न अंगों और ऊतकों में ट्यूमर होने की संभावना से होती है।
• मार्फ़न सिंड्रोम एक आनुवांशिक बीमारी है जिसमें शरीर के संयोजी ऊतक का विकास बाधित होता है, जो उच्च वृद्धि, लंबे अंगों और उंगलियों, बिगड़ा हुआ दृष्टि और हृदय प्रणाली द्वारा प्रकट होता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि सूचीबद्ध बीमारियाँ किसी भी तरह से रक्त प्रणाली से संबंधित नहीं हैं और घातक नियोप्लाज्म नहीं हैं। इस मामले में एरिथ्रेमिया के विकास के तंत्र को कोशिकाओं (रक्त कोशिकाओं सहित) के आनुवंशिक तंत्र की अस्थिरता द्वारा समझाया गया है, जिसके परिणामस्वरूप वे अन्य जोखिम कारकों (विकिरण) की कार्रवाई के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं। रसायन). विकिरण विकिरण (एक्स-रे या गामा किरणें) जीवित जीव की कोशिकाओं द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित किया जाता है, जिससे उनके आनुवंशिक तंत्र के स्तर पर क्षति होती है। इससे कोशिका मृत्यु और डीएनए (डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड) में कुछ उत्परिवर्तन की घटना हो सकती है, जो कोशिका के आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित कार्य के कार्यान्वयन के लिए जिम्मेदार है।

अधिकांश मजबूत प्रभावविकिरण के संपर्क में आने वाले लोग उन क्षेत्रों में हैं जहां परमाणु बम विस्फोट हुए, परमाणु ऊर्जा संयंत्रों में दुर्घटनाएं हुईं, साथ ही घातक ट्यूमर वाले मरीज़ जिनके लिए उपचार के रूप में रेडियोथेरेपी के विभिन्न तरीकों का उपयोग किया गया था।

वे पदार्थ जो शरीर में प्रवेश करते समय कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र के स्तर पर उत्परिवर्तन पैदा कर सकते हैं, रासायनिक उत्परिवर्तन कहलाते हैं। एरिथ्रेमिया के विकास में उनकी भूमिका कई अध्ययनों से साबित हुई है, जिससे पता चला है कि एरिथ्रेमिया से पीड़ित लोगों का अतीत में इन पदार्थों के साथ संपर्क रहा है।

रासायनिक उत्परिवर्तन जो एरिथ्रेमिया का कारण बनते हैं वे हैं:

• बेंजीन गैसोलीन और रासायनिक सॉल्वैंट्स का एक घटक है।
• साइटोस्टैटिक दवाएं - एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।
• जीवाणुरोधी दवाएं - क्लोरैम्फेनिकॉल (क्लोरैम्फेनिकॉल)।

जब साइटोटॉक्सिक दवाओं को विकिरण चिकित्सा (ट्यूमर के उपचार में) के साथ जोड़ा जाता है तो एरिथ्रेमिया विकसित होने का जोखिम काफी बढ़ जाता है। एरिथ्रेमिया के लक्षण रोग की अवस्था के आधार पर भिन्न-भिन्न होते हैं। साथ ही, उनमें से कुछ पूरे रोग के दौरान मौजूद रह सकते हैं। प्रारंभ में यह रोग बिना किसी लक्षण के होता है विशेष अभिव्यक्तियाँ. इस स्तर पर एरिथ्रेमिया के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और अन्य विकृति के साथ प्रकट हो सकते हैं। इनकी घटना वृद्ध लोगों में अधिक आम है।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की लाली. यह वाहिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप होता है। शरीर के सभी हिस्सों, सिर और अंगों, मौखिक श्लेष्मा और आंखों की झिल्लियों में लालिमा देखी जाती है। रोग की प्रारंभिक अवस्था में, यह लक्षण हल्का हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा का गुलाबी रंग आना अक्सर सामान्य माना जाता है।
• उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्द. यह लक्षण छोटी वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह के उल्लंघन के कारण होता है। प्रारंभिक चरण में, यह मुख्य रूप से सेलुलर तत्वों की संख्या में वृद्धि के कारण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण होता है। अंगों तक ऑक्सीजन की आपूर्ति बाधित होने से ऊतक इस्किमिया (ऑक्सीजन भुखमरी) का विकास होता है, जो जलन दर्द के हमलों से प्रकट होता है।
• सिरदर्द। निरर्थक लक्षण, जो, हालांकि, बीमारी के प्रारंभिक चरण में बहुत स्पष्ट हो सकता है। मस्तिष्क की छोटी वाहिकाओं में खराब रक्त परिसंचरण के परिणामस्वरूप बार-बार सिरदर्द हो सकता है।

रोग के दूसरे चरण की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रक्त में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि (परिणामस्वरूप यह अधिक चिपचिपा हो जाता है), प्लीहा में उनके विनाश में वृद्धि, साथ ही रक्त जमावट के विकारों के कारण होती हैं। प्रणाली।

एरिथ्रेमिक चरण के लक्षण हैं:

त्वचा की लालिमा विकास का तंत्र प्रारंभिक चरण के समान है, हालांकि, त्वचा का रंग बैंगनी-नीला रंग प्राप्त कर सकता है, और श्लेष्म झिल्ली के क्षेत्र में पिनपॉइंट रक्तस्राव दिखाई दे सकता है (परिणामस्वरूप) छोटे जहाजों का टूटना)।

एरिथ्रोमेललगिया

इस घटना के कारणों को ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि यह छोटी परिधीय वाहिकाओं में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण से जुड़ा है। यह उंगलियों और पैर की उंगलियों, कान की लोब और नाक की नोक के क्षेत्र में लालिमा और तीव्र, जलन वाले दर्द के तेज हमलों के रूप में प्रकट होता है। आमतौर पर घाव द्विपक्षीय होता है। हमले कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रह सकते हैं। प्रभावित क्षेत्र को ठंडे पानी में डुबाने पर कुछ राहत मिलती है। जैसे-जैसे अंतर्निहित बीमारी बढ़ती है, दर्द का क्षेत्र बढ़ सकता है, हाथ और पैर तक फैल सकता है।

उंगलियों और पैर की उंगलियों का परिगलन

उत्पादित प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि (बीमारी के इस चरण की विशेषता), साथ ही इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण रक्त प्रवाह में मंदी, प्लेटलेट प्लग के गठन में योगदान करती है जो छोटी धमनियों को अवरुद्ध करती है। वर्णित प्रक्रियाएं स्थानीय संचार संबंधी विकारों को जन्म देती हैं, जो चिकित्सकीय रूप से दर्द से प्रकट होती हैं, जिसे बाद में संवेदनशीलता की हानि, तापमान में कमी और प्रभावित क्षेत्र में ऊतक की मृत्यु से बदल दिया जाता है।

रक्तचाप में वृद्धि

यह संवहनी बिस्तर में परिसंचारी रक्त (टीबीवी) की कुल मात्रा में वृद्धि के साथ-साथ रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के परिणामस्वरूप होता है, जो रक्त प्रवाह के लिए संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि का कारण बनता है। रोग बढ़ने पर रक्तचाप धीरे-धीरे बढ़ता है। चिकित्सकीय रूप से, यह बढ़ी हुई थकान, सिरदर्द, धुंधली दृष्टि और अन्य लक्षणों के रूप में प्रकट हो सकता है।

बढ़े हुए जिगर (हेपेटोमेगाली)

यकृत एक फैलने योग्य अंग है जो सामान्यतः 450 मिलीलीटर तक रक्त संग्रहित करता है। रक्त की मात्रा में वृद्धि के साथ, रक्त यकृत वाहिकाओं को भर देता है (इसमें 1 लीटर से अधिक रक्त बरकरार रखा जा सकता है)। जब ट्यूमर कोशिकाएं यकृत में स्थानांतरित हो जाती हैं या जब एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का फॉसी इसमें विकसित होता है, तो अंग विशाल आकार (दस किलोग्राम या अधिक) तक पहुंच सकता है।

हेपेटोमेगाली की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और दर्द (यकृत कैप्सूल के अत्यधिक खिंचाव से उत्पन्न), पाचन विकार और सांस लेने में समस्याएं हैं।

बढ़ी हुई प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली)

रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण, प्लीहा रक्त से भर जाती है, जिससे समय के साथ अंग का आकार और संकुचन बढ़ जाता है। यह प्रक्रिया प्लीहा में हेमटोपोइजिस के पैथोलॉजिकल फॉसी के विकास से भी सुगम होती है। बढ़े हुए अंग में, रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) के विनाश की प्रक्रिया अधिक तीव्रता से होती है।

त्वचा में खुजली

उपस्थिति यह लक्षणएक विशेष जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ - हिस्टामाइन के प्रभाव के कारण होता है। सामान्य परिस्थितियों में, हिस्टामाइन ल्यूकोसाइट्स में निहित होता है और केवल कुछ रोग स्थितियों के तहत जारी किया जाता है, जो अक्सर एलर्जी प्रकृति का होता है।

बीमारी के लंबे कोर्स के साथ, ट्यूमर कोशिका से बनने वाले ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। इससे प्लीहा में उनका अधिक तीव्र विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप बड़ी मात्रा में मुक्त हिस्टामाइन रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, जो अन्य प्रभावों के अलावा, गंभीर त्वचा की खुजली का कारण बनता है, जो पानी के संपर्क में आने से बढ़ जाता है (हाथ धोते समय, स्नान करते समय) , बारिश के संपर्क में आना)।

रक्तस्राव में वृद्धि

यह दबाव और रक्त की मात्रा में वृद्धि के परिणामस्वरूप और संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स की अत्यधिक सक्रियता के परिणामस्वरूप हो सकता है, जिससे उनकी कमी हो जाती है और रक्त जमावट प्रणाली में व्यवधान होता है। एरिथ्रेमिया की विशेषता लंबे समय तक और है भारी रक्तस्रावदांत निकालने के बाद, मामूली कटने और चोट लगने के बाद मसूड़ों से।

जोड़ों का दर्द

रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के कारण, बड़ी संख्या में उनके टूटने वाले उत्पाद रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, जिनमें प्यूरीन भी शामिल है, जो न्यूक्लिक एसिड (कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र) का हिस्सा हैं। सामान्य परिस्थितियों में, प्यूरीन यूरेट्स (यूरिक एसिड लवण) में परिवर्तित हो जाता है, जो मूत्र में उत्सर्जित होता है।

एरिथ्रेमिया के साथ, उत्पादित यूरेट्स की मात्रा बढ़ जाती है (यूरेट डायथेसिस विकसित होती है), जिसके परिणामस्वरूप वे विभिन्न अंगों और ऊतकों में बस जाते हैं। समय के साथ, वे जोड़ों में जमा हो जाते हैं (पहले छोटे जोड़ों में, और फिर बड़े जोड़ों में)। चिकित्सकीय रूप से, यह प्रभावित जोड़ों में लालिमा, खराश और सीमित गतिशीलता के रूप में प्रकट होता है।

जठरांत्र प्रणाली के अल्सर

उनकी घटना पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली में खराब रक्त परिसंचरण से जुड़ी होती है, जो इसके अवरोधक कार्यों को काफी कम कर देती है। नतीजतन, अम्लीय गैस्ट्रिक रस और भोजन (विशेष रूप से मसालेदार या खुरदरा, खराब संसाधित) श्लेष्म झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे अल्सर के विकास में योगदान होता है।

चिकित्सकीय रूप से, यह स्थिति पेट में दर्द से प्रकट होती है जो खाने के बाद (पेट के अल्सर के साथ) या खाली पेट (ग्रहणी संबंधी अल्सर के साथ) होती है। अन्य लक्षणों में खाने के बाद सीने में जलन, मतली और उल्टी शामिल हैं।

आयरन की कमी के लक्षण

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करने वाले आयरन की मात्रा आंतों में इसके अवशोषण की दर से सीमित होती है और प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम होती है। सामान्य परिस्थितियों में, मानव शरीर में 3-4 ग्राम आयरन होता है, जिसमें 65-70% हीमोग्लोबिन का हिस्सा होता है।

एरिथ्रेमिया के साथ, शरीर में प्रवेश करने वाले अधिकांश आयरन (90 - 95% तक) का उपयोग लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कमी हो जाती है इस तत्व काअन्य अंगों और ऊतकों में.

आयरन की कमी के लक्षण हैं:

• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• पतला होना और बढ़ी हुई नाजुकताबाल;
• मुँह के कोनों में दरारें;
• नाखूनों का छिलना;
• भूख की कमी;
• अपच;
• स्वाद और गंध की गड़बड़ी;
• संक्रमण के प्रति प्रतिरोधक क्षमता में कमी।

थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक स्ट्रोक (मस्तिष्क के एक निश्चित क्षेत्र में एक तीव्र संचार विकार) संवहनी बिस्तर में रक्त के थक्कों के गठन के परिणामस्वरूप भी विकसित होता है। यह स्वयं को चेतना की अचानक हानि और विभिन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षणों (मस्तिष्क के उस क्षेत्र पर निर्भर करता है जिसमें रक्त प्रवाह ख़राब होता है) के रूप में प्रकट होता है। सबमें से अधिक है खतरनाक जटिलताएँएरिथ्रेमिया और तत्काल चिकित्सा ध्यान के बिना घातक हो सकता है।

हृद्पेशीय रोधगलन

दिल के दौरे का तंत्र स्ट्रोक के समान ही होता है - परिणामस्वरूप रक्त के थक्के हृदय की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध कर सकते हैं। प्रतिपूरक संभावनाओं के बाद से इस शरीर काबहुत छोटे होते हैं, इसमें ऑक्सीजन का भंडार बहुत जल्दी ख़त्म हो जाता है, जिससे हृदय की मांसपेशियों का परिगलन हो जाता है। दिल का दौरा अचानक गंभीर दौरे के रूप में प्रकट होता है, अत्याधिक पीड़ाहृदय क्षेत्र में, जो 15 मिनट से अधिक समय तक रहता है और बाएं कंधे और बाएं पीठ क्षेत्र तक फैल सकता है। इस स्थिति में तत्काल अस्पताल में भर्ती होने और योग्य चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।

डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि

यह शब्द परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि से जुड़े हृदय के एक विकार को संदर्भित करता है। जब हृदय के कक्ष रक्त से भर जाते हैं, तो अंग धीरे-धीरे फैलता है, जो रक्त परिसंचरण को बनाए रखने के उद्देश्य से एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है। हालाँकि, इस तंत्र की प्रतिपूरक क्षमताएँ सीमित हैं, और जब वे समाप्त हो जाती हैं, तो हृदय बहुत अधिक खिंच जाता है, जिसके परिणामस्वरूप यह सामान्य, पूर्ण संकुचन करने की क्षमता खो देता है।

चिकित्सकीय रूप से, यह स्थिति सामान्य कमजोरी, बढ़ी हुई थकान, हृदय में दर्द और कार्डियक अतालता और सूजन से प्रकट होती है।

एरिथ्रेमिया का तीसरा चरण, जिसे टर्मिनल भी कहा जाता है, पहले और दूसरे चरण में उचित उपचार के अभाव में विकसित होता है और अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है। यह सभी रक्त कोशिकाओं के निर्माण में कमी की विशेषता है, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण बनता है।

मुख्य अभिव्यक्तियाँ टर्मिनल चरणएरिथ्रेमिया हैं:

रक्तस्राव अनायास या त्वचा, मांसपेशियों, जोड़ों पर न्यूनतम आघात के साथ प्रकट होता है और कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रह सकता है, जो मानव जीवन के लिए खतरा पैदा करता है। विशिष्ट लक्षण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव में वृद्धि, मांसपेशियों, जोड़ों में रक्तस्राव, जठरांत्र प्रणाली से रक्तस्राव आदि हैं।

अंतिम चरण में रक्तस्राव की घटना निम्न के कारण होती है:

• प्लेटलेट गठन में कमी;
• कार्यात्मक रूप से अक्षम प्लेटलेट्स का निर्माण।

एनीमिया यह स्थिति रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी की विशेषता है, जो अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी के साथ होती है।

रोग की अंतिम अवस्था में एनीमिया के कारण ये हो सकते हैं:

• अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस का निषेध। इसका कारण संयोजी ऊतक (माइलोफाइब्रोसिस) का प्रसार है, जो अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को पूरी तरह से विस्थापित कर देता है। परिणामस्वरूप, तथाकथित अप्लास्टिक एनीमिया विकसित होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी से प्रकट होता है।
• आयरन की कमी। इस सूक्ष्म तत्व की कमी से हीमोग्लोबिन के निर्माण में व्यवधान होता है, जिसके परिणामस्वरूप बड़ी, कार्यात्मक रूप से अक्षम लाल रक्त कोशिकाएं रक्त में प्रवेश करती हैं।
• बार-बार रक्तस्राव होना. इस मामले में, नई रक्त कोशिकाओं के निर्माण की दर रक्तस्राव के दौरान होने वाले नुकसान की भरपाई के लिए पर्याप्त नहीं है। आयरन की कमी से यह स्थिति और भी बढ़ जाती है।
• लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश बढ़ गया। बढ़ी हुई प्लीहा बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को बरकरार रखती है, जो समय के साथ नष्ट हो जाती हैं, जिससे एनीमिया का विकास होता है।

एनीमिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• सामान्य कमज़ोरी;
• बढ़ी हुई थकान;
• हवा की कमी महसूस होना (विशेषकर शारीरिक गतिविधि के दौरान);
• बार-बार बेहोश होना।

एक हेमेटोलॉजिस्ट इस बीमारी का निदान और उपचार करता है। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर इस पर संदेह किया जा सकता है, हालांकि, निदान की पुष्टि करने और उचित उपचार निर्धारित करने के लिए, कई अतिरिक्त प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन करना आवश्यक है।

सबसे सरल, और साथ ही सबसे अधिक जानकारीपूर्ण प्रयोगशाला परीक्षणों में से एक, जो आपको परिधीय रक्त की सेलुलर संरचना को जल्दी और सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) उन सभी रोगियों को निर्धारित की जाती है जिनमें एरिथ्रेमिया के कम से कम एक लक्षण का संदेह होता है। विश्लेषण के लिए रक्त सुबह खाली पेट, एक विशेष रूप से सुसज्जित कमरे में लिया जाता है। आमतौर पर, रक्त बाएं हाथ की अनामिका से लिया जाता है। शराब में भिगोए रूई के साथ उंगलियों का पूर्व-उपचार करने के बाद, त्वचा को 2-4 मिमी की गहराई तक छेदने के लिए एक विशेष सुई का उपयोग किया जाता है। गठित रक्त की पहली बूंद को कपास झाड़ू से मिटा दिया जाता है, जिसके बाद कई मिलीलीटर रक्त को एक विशेष पिपेट में खींचा जाता है। परिणामी रक्त को एक टेस्ट ट्यूब में स्थानांतरित किया जाता है और आगे के परीक्षण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

ओएसी के दौरान अध्ययन किए गए मुख्य पैरामीटर हैं:

• रक्त कोशिकाओं की संख्या. लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या की गणना अलग से की जाती है। अध्ययन की गई सामग्री में कोशिकाओं की संख्या के आधार पर, संवहनी बिस्तर में उनकी संख्या के बारे में निष्कर्ष निकाले जाते हैं।
• रेटिकुलोसाइट गिनती. उनकी संख्या लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या के संबंध में निर्धारित की जाती है और प्रतिशत के रूप में व्यक्त की जाती है। अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस की स्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करता है।
• हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा.
• रंग सूचकांक. यह मानदंड आपको लाल रक्त कोशिका में हीमोग्लोबिन की सापेक्ष सामग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। आम तौर पर, एक लाल रक्त कोशिका में 27 से 33.3 पिकोग्राम (पीजी) हीमोग्लोबिन होता है, जो क्रमशः 0.85 - 1.05 के रंग सूचकांक द्वारा विशेषता है।
• hematocrit कुल रक्त मात्रा के संबंध में सेलुलर तत्वों का अनुपात प्रदर्शित करता है। प्रतिशत के रूप में व्यक्त किया गया।
• एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर)। वह समय निर्धारित किया जाता है जिसके दौरान रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा का पृथक्करण होता है। रक्त की मात्रा में जितनी अधिक लाल रक्त कोशिकाएं होंगी, उतना ही अधिक वे एक-दूसरे को प्रतिकर्षित करेंगी (कोशिका झिल्लियों की नकारात्मक रूप से आवेशित सतहों के कारण), और ईएसआर उतना ही धीमा होगा।

एरिथ्रेमिया के चरण के आधार पर, सामान्य रक्त गणना में परिवर्तन

अनुक्रमणिका	आदर्श	आरंभिक चरण	एरिथ्रेमिक चरण	एनीमिया अवस्था
लाल रक्त कोशिका गिनती	पुरुष (एम): 4.0 - 5.0 x 1012/लीटर	5.7 – 7.5 x 1012/ली	8 x 1012/ली से अधिक	3 x 1012/ली से कम
महिला (डब्ल्यू): 3.5 - 4.7 x 1012/ली	5.2 – 7 x 1012/ली	7.5 x 1012/ली से अधिक	2.5 x 1012/ली से कम
प्लेटलेट की गिनती	180 – 320 x 109/ली	180 – 400 x 109/ली	400 x 109/ली से अधिक	150 x 109/ली से कम
श्वेत रुधिर कोशिका गणना	4.0 – 9.0 x 109/ली	परिवर्तित नहीं	12 x 109/ली से अधिक (संक्रमण या नशा के अभाव में)	4.0 x 109/ली से कम
रेटिकुलोसाइट गिनती	एम: 0.24 - 1.7%	परिवर्तित नहीं	2% से अधिक
एफ: 0.12 - 2.05%	परिवर्तित नहीं	2.5% से अधिक
हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा	एम: 130 - 170 ग्राम/ली	130 - 185 ग्राम/ली	185 ग्राम/लीटर से अधिक	130 ग्राम/लीटर से कम
एफ: 120 - 150 ग्राम/लीटर	120 – 165 ग्राम/ली	165 ग्राम/लीटर से अधिक	120 ग्राम/लीटर से कम
रंग सूचकांक	0,85 – 1,05	परिवर्तित नहीं	0.8 से कम	सामान्य, बढ़ा या घटा हो सकता है
hematocrit	एम: 42 - 50%	42 – 52%	53 - 60% और उससे अधिक	40% से कम
एफ: 38 - 47%	38 – 50%	51 - 60% और उससे अधिक	35% से कम
एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन दर	एम: 3 - 10 मिमी/घंटा	2 - 10 मिमी/घंटा	0 - 2 मिमी/घंटा	10 मिमी/घंटा से अधिक
एफ: 5 - 15 मिमी/घंटा	3 - 15 मिमी/घंटा	0 - 3 मिमी/घंटा	15 मिमी/घंटा से अधिक

प्रयोगशाला अनुसंधान, जिसका उपयोग रक्त में कुछ पदार्थों की मात्रा निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है।

जैव रासायनिक विश्लेषण के लिए रक्त कोहनी की पूर्वकाल सतह पर स्थित बांह की उलनार या रेडियल सफ़ीनस नसों से एकत्र किया जाता है। रोगी कुर्सी पर बैठता है और अपना हाथ उसकी पीठ पर रखता है। नर्स मरीज की बांह को कोहनी से 10-15 सेमी ऊपर एक टूर्निकेट से बांधती है, और उसे "अपनी मुट्ठी से काम करने" के लिए कहती है - अपनी उंगलियों को भींचती और खोलती है (इससे नसों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाएगा और प्रक्रिया आसान हो जाएगी)।

नस का स्थान निर्धारित करने के बाद, नर्स अल्कोहल में भिगोए रूई के साथ भविष्य के पंचर की जगह का सावधानीपूर्वक इलाज करती है, और फिर एक सिरिंज से जुड़ी सुई को नस में डालती है। यह सुनिश्चित करने के बाद कि सुई नस में है, नर्स टूर्निकेट हटाती है और कुछ मिलीलीटर रक्त निकालती है। सुई को नस से हटा दिया जाता है, और रूई को अल्कोहल में भिगोकर पंचर वाली जगह पर 5-10 मिनट के लिए लगाया जाता है। परिणामी सामग्री को एक विशेष ट्यूब में स्थानांतरित किया जाता है और आगे के शोध के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

एरिथ्रेमिया के लिए, निर्धारित करें:

• रक्त में आयरन की मात्रा.
• लीवर परीक्षण. यकृत परीक्षणों में से, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलएटी) और एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएसटी) के स्तर का निर्धारण है। ये पदार्थ यकृत कोशिकाओं में निहित होते हैं और नष्ट होने पर बड़ी मात्रा में रक्त में छोड़े जाते हैं।
• बिलीरुबिन (अप्रत्यक्ष अंश)। जब लाल रक्त कोशिका नष्ट हो जाती है, तो उसमें से वर्णक बिलीरुबिन (अप्रत्यक्ष या अनबाउंड अंश) निकलता है। यकृत में, यह वर्णक जल्दी से ग्लुकुरोनिक एसिड से बंध जाता है (एक सीधा, बंधा हुआ अंश बनता है) और शरीर से उत्सर्जित हो जाता है। इस प्रकार, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन अंश का मूल्यांकन शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता के बारे में जानकारी प्रदान करता है।
• रक्त में यूरिक एसिड की मात्रा.

एरिथ्रेमिया के साथ जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में परिवर्तन

इस विधि का व्यापक रूप से एरिथ्रेमिया के निदान में उपयोग किया जाता है, क्योंकि यह अस्थि मज्जा में सभी प्रकार की हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की संरचना और कार्यात्मक स्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करता है। विधि का सार एक नुकीले सिरे वाली एक विशेष खोखली सुई को हड्डी में गहराई से डालना और अस्थि मज्जा सामग्री को इकट्ठा करना है, इसके बाद माइक्रोस्कोप के नीचे इसका अध्ययन करना है। अधिक बार उरोस्थि छिद्रित होती है, कम अक्सर - श्रोणि का इलियम, पसली या कशेरुका की स्पिनस प्रक्रिया।

तकनीक काफी सरल है, लेकिन साथ ही, रोगी के लिए दर्दनाक है (संज्ञाहरण के बिना किया जाता है, क्योंकि यह प्राप्त डेटा को विकृत कर सकता है) और कुछ जोखिमों (उरोस्थि का छिद्र और फेफड़ों, हृदय, बड़े रक्त को आघात) से जुड़ा हुआ है जहाज़)। इसलिए, प्रक्रिया एक अनुभवी डॉक्टर द्वारा और केवल बाँझ ऑपरेटिंग कमरे की स्थिति में ही की जानी चाहिए।

भविष्य के पंचर की साइट को अल्कोहल या आयोडीन के घोल से पूरी तरह से कीटाणुरहित किया जाता है, जिसके बाद केंद्र में और उरोस्थि के समकोण पर स्थित एक विशेष सुई का उपयोग त्वचा और पेरीओस्टेम को 10-12 मिमी की गहराई तक छेदने के लिए किया जाता है। अस्थि गुहा में प्रवेश करना। सुई से एक सिरिंज जुड़ी होती है और पिस्टन को पीछे खींचकर 0.5 से 1 मिलीलीटर अस्थि मज्जा पदार्थ एकत्र किया जाता है, जिसके बाद सिरिंज को अलग किए बिना सुई को हड्डी से हटा दिया जाता है। पंचर वाली जगह को स्टेराइल स्वैब से ढक दिया जाता है और प्लास्टर से सील कर दिया जाता है। अस्थि मज्जा पदार्थ परिधीय रक्त की तुलना में तेजी से जमता है, इसलिए परिणामी सामग्री को तुरंत एक ग्लास स्लाइड में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जिस पर स्मीयर को एक विशेष डाई के साथ दाग दिया जाता है और तय किया जाता है। में आगे के नमूनेमाइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, और प्राप्त डेटा को एक तालिका या आरेख के रूप में प्रस्तुत किया जाता है जिसे मायलोग्राम कहा जाता है।

सूक्ष्म परीक्षण मूल्यांकन करता है:

• अस्थि मज्जा में कोशिकाओं की संख्या. इस मामले में, पहले उनकी कुल संख्या निर्धारित की जाती है, और फिर प्रत्येक रोगाणु की कोशिकाओं की मात्रात्मक और प्रतिशत गणना की जाती है - एरिथ्रोइड, प्लेटलेट (मेगाकार्योसाइट) और ल्यूकोसाइट।
• कैंसर कोशिकाओं के फॉसी की उपस्थिति।
• संयोजी ऊतक प्रसार (फाइब्रोसिस के लक्षण) के फॉसी की उपस्थिति।

एरिथ्रेमिया के साथ मायलोग्राम में परिवर्तन

रोग अवस्था	मायलोग्राम के लक्षण
आरंभिक चरण	कोशिकाओं की कुल संख्या में वृद्धि (मुख्यतः एरिथ्रोइड रोगाणु के कारण); प्लेटलेट और/या ल्यूकोसाइट वंशावली में वृद्धि संभव है (आमतौर पर कम)।
एरिथ्रेमिक चरण	कोशिकाओं की कुल संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि; तीनों हेमेटोपोएटिक वंशावली का हाइपरप्लासिया (प्रसार); अस्थि मज्जा में लौह की कमी; हेमटोपोइजिस का फॉसी पीली अस्थि मज्जा में निर्धारित होता है; फाइब्रोसिस का फॉसी प्रकट हो सकता है।
एनीमिया अवस्था	कोशिकाओं की कुल संख्या कम हो जाती है; सभी तीन हेमेटोपोएटिक रोगाणु हाइपोप्लास्टिक (आकार में कम) हैं; अस्थि मज्जा में वाहिकाओं की संख्या बढ़ जाती है; फाइब्रोसिस के व्यापक फॉसी निर्धारित किए जाते हैं (रेशेदार ऊतक के साथ हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के पूर्ण प्रतिस्थापन तक)।

कुछ परीक्षण अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी प्रदान करते हैं।

एरिथ्रेमिया के निदान में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• सीरम की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता का निर्धारण;
• एरिथ्रोपोइटिन स्तर का निर्धारण

सीरम की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता (टीआईबीसी) का निर्धारण रक्त में घूमने वाले आयरन का एक हिस्सा एक विशेष प्रोटीन - ट्रांसफ़रिन से बंधा होता है, जिसकी सतह पर कुछ सक्रिय केंद्र होते हैं जिनसे आयरन जुड़ सकता है। यह प्रोटीन लीवर में बनता है और परिवहन कार्य करता है, आंतों में अवशोषित आयरन को विभिन्न अंगों और ऊतकों तक पहुंचाता है। कुछ में, ट्रांसफ़रिन के लगभग 33% सक्रिय केंद्र लोहे से जुड़े होते हैं, शेष 2/3 मुक्त रहते हैं। जब इस सूक्ष्म तत्व की कमी हो जाती है तो लीवर उत्पादन करता है बड़ी मात्राट्रांसफ़रिन, जो आपको अधिक आयरन ठीक करने की अनुमति देता है। इसके विपरीत, जब शरीर में आयरन की अधिकता हो जाती है, तो यह बड़ी संख्या में मुक्त सक्रिय ट्रांसफ़रिन केंद्रों से जुड़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी संख्या कम हो जाती है। विधि का सार यह है कि परीक्षण किए जा रहे रक्त में धीरे-धीरे आयरन युक्त घोल मिलाया जाए जब तक कि ट्रांसफ़रिन के सभी मुक्त सक्रिय केंद्र बाध्य न हो जाएं। ट्रांसफ़रिन को पूरी तरह से संतृप्त करने के लिए आवश्यक आयरन की मात्रा के आधार पर, शरीर में इस सूक्ष्म तत्व की कमी या अधिकता के बारे में निष्कर्ष निकाले जाते हैं।

अध्ययन करने के लिए आपको चाहिए:

• रक्तदान करने से 8 घंटे पहले खाने से बचें;
• रक्तदान करने से 24 घंटे पहले शराब पीने और तंबाकू पीने से बचें;
• निकालना शारीरिक व्यायामरक्तदान करने से 1 घंटा पहले.

रक्त उलनार या रेडियल नसों से लिया जाता है। सामग्री एकत्र करने की तकनीक और नियम जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के समान ही हैं। परिणामी रक्त को एक टेस्ट ट्यूब में आगे के परीक्षण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है। सामान्य मूल्यकुल रक्तचाप का स्तर दिन के समय, शारीरिक गतिविधि और भोजन सेवन के आधार पर भिन्न हो सकता है, लेकिन औसतन यह 45 से 77 μmol/l तक होता है।

एरिथ्रेमिया की विशेषता है:

• प्रारंभिक चरण में - अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते गठन के परिणामस्वरूप जीवन रक्षक रक्तचाप में मध्यम वृद्धि।
• एरिथ्रेमिक चरण में, शरीर में आयरन की कमी के कारण जीवन रक्षक रक्तचाप में स्पष्ट वृद्धि होती है।
• एनीमिया चरण में, रक्त जीवन-मूल्य में कमी (गंभीर रक्तस्राव के साथ) और वृद्धि (अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस और लाल रक्त कोशिकाओं के बिगड़ा हुआ गठन के साथ) दोनों निर्धारित की जा सकती हैं।

रक्त में एरिथ्रोपोइटिन के स्तर का निर्धारण यह अध्ययन आपको हेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है, और अप्रत्यक्ष रूप से रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को भी इंगित करता है।

एरिथ्रोपोइटिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए, एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख (एलिसा) विधि का उपयोग किया जाता है। विधि का सार रक्त में वांछित पदार्थ (एंटीजन) की पहचान करना है विशिष्ट एंटीबॉडी, केवल इस पदार्थ के साथ बातचीत। इस मामले में एंटीजन एरिथ्रोपोइटिन है।

एलिसा तकनीक में कई क्रमिक चरण होते हैं। पहले चरण में, परीक्षण किए जाने वाले रक्त को तथाकथित "कुओं" में रखा जाता है, जिसमें एक विशेष पदार्थ होता है जिसमें वांछित एंटीजन (एरिथ्रोपोइटिन) को ठीक किया जा सकता है।

कुओं में एरिथ्रोपोइटिन के प्रति एंटीबॉडी युक्त एक घोल डाला जाता है। एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स का निर्माण होता है, जो कुएं की सतह पर मजबूती से टिके होते हैं। एंटीबॉडी की सतह पर एक विशेष मार्कर पहले से जुड़ा होता है, जो कुछ पदार्थों (एंजाइमों) के साथ बातचीत करते समय अपना रंग बदल सकता है।

दूसरे चरण में, कुओं को एक विशेष समाधान से धोया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीबॉडी जो एंटीजन के साथ संयुक्त नहीं होते हैं उन्हें हटा दिया जाता है। इसके बाद कुओं में एक विशेष एंजाइम मिलाया जाता है, जो एंटीबॉडी की सतह पर लगे मार्करों के रंग में बदलाव का कारण बनता है। अंतिम चरण में, एक विशेष उपकरण का उपयोग करके, रंगीन एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स की संख्या की गणना की जाती है, जिसके आधार पर परीक्षण किए जा रहे रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है।

प्लाज्मा में एरिथ्रोपोइटिन का सामान्य स्तर 10-30 mIU/ml (अंतर्राष्ट्रीय मिलीयूनिट प्रति मिलीलीटर) है। प्रारंभिक और एरिथ्रेमिक चरणों में, यह संकेतक कम हो जाता है, क्योंकि बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को रोकती हैं। अंतिम चरण में, एनीमिया के विकास के साथ, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा मानक से काफी अधिक हो जाती है।

एरिथ्रेमिया की विभिन्न जटिलताओं के निदान में मदद करता है।

निदान प्रयोजनों के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड);
• डोप्लरोग्राफी

अल्ट्रासोनोग्राफी(अल्ट्रासाउंड) यह विधि सरल और सुरक्षित है और इसका उपयोग आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से प्लीहा और यकृत की वृद्धि का निदान करने के लिए सफलतापूर्वक किया जाता है।

यह विधि शरीर के ऊतकों की अलग-अलग प्रतिबिंबित करने की क्षमता पर आधारित है ध्वनि तरंगें(उनके घनत्व और संरचना के आधार पर)। अध्ययन के तहत अंग की सतह से परावर्तित अल्ट्रासाउंड तरंगों को एक विशेष सेंसर द्वारा माना जाता है, और प्राप्त संकेतों के कंप्यूटर प्रसंस्करण के बाद, अंग के स्थान, आकार और स्थिरता पर सटीक डेटा मॉनिटर पर प्रदर्शित होता है।

एरिथ्रेमिया के साथ आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड इसकी विशेषता है:

• सभी आंतरिक अंगों में रक्त का अतिप्रवाह;
• प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि;
• प्लीहा और यकृत में हाइपेरेकोजेनेसिटी का फॉसी (फाइब्रोटिक प्रक्रियाओं के अनुरूप);
• प्लीहा और यकृत में रोधगलन की उपस्थिति (हाइपरेकोजेनेसिटी का शंकु के आकार का क्षेत्र)।

डॉप्लरोग्राफी अल्ट्रासोनिक तरंगों के सिद्धांत पर आधारित एक विधि है, जो विभिन्न अंगों और ऊतकों की वाहिकाओं में रक्त प्रवाह की उपस्थिति और गति निर्धारित करने की अनुमति देती है। एरिथ्रेमिया के मामले में, इसका उपयोग मुख्य रूप से थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के निदान के लिए किया जाता है - स्ट्रोक, प्लीहा का रोधगलन, यकृत। विधि का सिद्धांत इस प्रकार है - विशेष उपकरणअल्ट्रासोनिक तरंगों का उत्सर्जन करता है, जो अध्ययन के तहत पोत में रक्त से परावर्तित होती है, अल्ट्रासाउंड स्रोत के पास स्थित एक रिसीवर द्वारा पकड़ ली जाती है। परावर्तित तरंगों की लंबाई और आवृत्ति रक्त प्रवाह की दिशा के आधार पर अलग-अलग होगी। कंप्यूटर प्रोसेसिंग के बाद प्राप्त जानकारी मॉनिटर पर प्रदर्शित होती है। नीला रंग रक्त वाहिकाओं के उन क्षेत्रों को इंगित करता है जहां रक्त अल्ट्रासाउंड स्रोत से दिशा में बहता है, और लाल - अल्ट्रासाउंड स्रोत की ओर। यह हमें अध्ययन के तहत अंग को रक्त की आपूर्ति का आकलन करने की अनुमति देता है।

मस्तिष्क, प्लीहा, यकृत और अन्य अंगों के जहाजों के घनास्त्रता के साथ, उनमें रक्त का प्रवाह कम या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है (थ्रोम्बस द्वारा पोत के लुमेन की रुकावट की डिग्री के आधार पर), जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा पुष्टि की जाती है इन अंगों के इस्किमिया का।

एक बार जब एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि हो जाती है, तो रोग को आगे बढ़ने और जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए जल्द से जल्द उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है।

एरिथ्रेमिया के उपचार में मुख्य दिशाएँ हैं:

• अंतर्निहित बीमारी की दवा चिकित्सा;
• रक्त प्रवाह में सुधार;
• हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर में कमी;
• लोहे की कमी का उन्मूलन;
• यूरेट डायथेसिस का सुधार;
• रोगसूचक उपचार.

रोग की एरिथ्रेमिक अवस्था में कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। उपचार का लक्ष्य उत्परिवर्ती कोशिका के विभाजनों की संख्या और उसके विनाश को कम करना है, इसलिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं साइटोस्टैटिक दवाएं हैं जो कोशिका विभाजन और विकास की प्रक्रियाओं को बाधित करती हैं। इन दवाओं में कई प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं होती हैं, जिनमें से सबसे खतरनाक तीव्र ल्यूकेमिया का विकास है। जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, उपचार केवल एक अस्पताल में किया जाना चाहिए, परिधीय रक्त गणना - लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की निरंतर निगरानी के तहत, दवाओं की खुराक और आहार का सख्ती से पालन करना चाहिए।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के संकेत हैं:

• रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स) की संख्या में तेजी से प्रगतिशील वृद्धि;
• प्लीहा और यकृत का उल्लेखनीय इज़ाफ़ा;
• बार-बार थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ (स्ट्रोक, दिल का दौरा)।

एरिथ्रेमिया का औषध उपचार

दवा का नाम	तंत्र उपचारात्मक प्रभाव	उपयोग और खुराक के लिए दिशा-निर्देश	उपचार प्रभावशीलता का मूल्यांकन
मायलोसन (बुसल्फान)	एक एंटीट्यूमर एजेंट जो चुनिंदा रूप से मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाओं के विभाजन को रोकता है। लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स (अन्य रक्त कोशिकाओं की तुलना में अधिक) के निर्माण को कम करता है।	रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या के आधार पर, भोजन के बाद मौखिक रूप से लें: 40 - 50 x 109/ली - 1 - 1.5 मिलीग्राम दिन में तीन बार; 200 x 109/ली तक - 1 - 2 मिलीग्राम दिन में तीन बार; 200 x 109/ली से अधिक - 2.5 - 3.5 मिलीग्राम दिन में तीन बार। उपचार का कोर्स 3 - 5 सप्ताह है। छूट के विकास के बाद, एक रखरखाव खुराक निर्धारित की जाती है - प्रति दिन 0.5 - 2 मिलीग्राम।	उपचार अवधि के दौरान सप्ताह में एक बार ओएसी करना आवश्यक है। छूट की अवधि के दौरान - महीने में एक बार। मानदंड प्रभावी उपचारहैं: रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी; रक्तचाप का सामान्यीकरण; त्वचा की लालिमा और खुजली को खत्म करना; प्लीहा और यकृत के आकार में कमी.
मायलोब्रोमोल	एक एंटीट्यूमर दवा जो लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस को रोकती है। मायलोसन अप्रभावी होने पर निर्धारित किया जाता है।	भोजन से पहले आंतरिक रूप से उपयोग किया जाता है: प्रारंभिक खुराक - 4-6 सप्ताह के लिए प्रति दिन 250 मिलीग्राम; जब रक्त की गिनती सामान्य हो जाती है, तो खुराक धीरे-धीरे कम करके 125 मिलीग्राम प्रति दिन कर दी जाती है और अगले 4 सप्ताह तक ली जाती है; रखरखाव खुराक - 125 मिलीग्राम, सप्ताह में 1 - 3 बार, 12 सप्ताह के लिए।
हाइड्रोक्सीयूरिया	एक एंटीट्यूमर दवा जो डीएनए निर्माण की प्रक्रिया को बाधित करती है, जो कोशिका विभाजन को धीमा कर देती है और रोक देती है। विशेष रूप से प्रभावी जब एरिथ्रेमिया को प्लेटलेट काउंट में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है।	भोजन से एक घंटा पहले मौखिक रूप से लें। प्रारंभिक खुराक 500 मिलीग्राम प्रति दिन है, जिसे तीन खुराक में विभाजित किया गया है। अप्रभावी होने पर, दैनिक खुराक को 2000 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। आराम विकसित होने तक लें, उसके बाद प्रतिदिन 500 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक पर स्विच करें।	हेमटोपोइजिस नियंत्रण और उपचार प्रभावशीलता के मानदंड मायलोसन के समान हैं।

रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने से माइक्रोसिरिक्युलेशन ख़राब हो जाता है, उंगलियों और पैर की उंगलियों में छोटी वाहिकाओं का घनास्त्रता हो जाता है और रक्तचाप बढ़ जाता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए इस स्थिति का समय पर और पर्याप्त सुधार महत्वपूर्ण है।

रक्त की चिपचिपाहट कम करने के उपाय

औषधि के तरीके
नाम	चिकित्सीय क्रिया का तंत्र	उपयोग और खुराक के लिए दिशा-निर्देश
एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एस्पिरिन)	सूजन रोधी एजेंट. प्लेटलेट्स में कुछ एंजाइमों के संश्लेषण को रोकता है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी एकत्रित होने की क्षमता (एक दूसरे से जुड़ना और प्लेटलेट थक्के बनाना) कम हो जाती है।	रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए, इसका उपयोग मौखिक रूप से, 125-500 मिलीग्राम की खुराक पर, दिन में 2-4 बार किया जाता है। अधिकतम दैनिक खुराक 8 ग्राम है।	रक्तचाप में कमी; उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियों में संवेदनशीलता की बहाली; एरिथ्रोमेललगिया का गायब होना।
क्यूरेंटिल (डिपिरिडामोल)	वाहिकाविस्फारक. परिधीय वाहिकाओं और हृदय वाहिकाओं (मुख्य रूप से धमनियों में) में रक्त प्रवाह में सुधार होता है। एस्पिरिन के साथ संयोजन में, यह इसकी एंटीप्लेटलेट गतिविधि को बढ़ाता है, जिससे रक्त के थक्कों की संभावना कम हो जाती है।	भोजन से 1 घंटा पहले मौखिक रूप से लें। प्रारंभिक खुराक 75 मिलीग्राम दिन में 3-6 बार है। यदि आवश्यक हो, तो खुराक को दिन में 3-6 बार 100 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है।	उपचार की प्रभावशीलता के मानदंड एस्पिरिन के समान ही हैं।
हेपरिन	एक थक्कारोधी दवा जो रक्त के थक्के जमने वाले कारकों (थ्रोम्बिन, IXa, Xa, XIa और XIIa कारकों) की गतिविधि को रोकती है। एरिथ्रेमिया के लिए, इसका उपयोग मुख्य रूप से रक्तपात से पहले चिपचिपाहट को कम करने और रक्त की तरलता में सुधार करने के लिए किया जाता है।	इसे 5000 आईयू की खुराक पर, रक्तपात प्रक्रिया शुरू होने से 20-30 मिनट पहले, अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।	रक्त का थक्का जमना लगभग तुरंत धीमा हो जाता है, जिसकी पुष्टि उचित परीक्षणों (रक्त के थक्के बनने के समय में वृद्धि, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय में वृद्धि, और अन्य) से होती है।
गैर-दवा विधियाँ
विधि का नाम	चिकित्सीय क्रिया का तंत्र	निष्पादन विधि	उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करना
रक्तपात	विधि का सार संवहनी बिस्तर से रक्त की एक निश्चित मात्रा को कृत्रिम रूप से निकालना है। चूँकि प्लाज्मा की मात्रा सेलुलर तत्वों की मात्रा की तुलना में बहुत तेजी से बहाल होती है, इस विधि से रक्त की चिपचिपाहट में अस्थायी कमी आती है और माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार होता है।	एक विशेष सुई से, शराब के घोल में भिगोई हुई रूई से त्वचा का उपचार करने के बाद, सतही नसों (आमतौर पर कोहनी क्षेत्र) में से एक को छेद दिया जाता है और 150-400 मिलीलीटर रक्त एकत्र किया जाता है। प्रक्रिया हर दूसरे दिन दोहराई जाती है।	उपचार प्रभावशीलता मानदंड हैं: लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या का सामान्यीकरण; हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट संकेतकों का सामान्यीकरण; एरिथ्रोमेललगिया का गायब होना; रक्तचाप में कमी.

कभी-कभी एरिथ्रेमिया के दौरान अन्य रक्त कोशिकाओं के सामान्य स्तर के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है। इस तरह के मामलों में चिकित्सीय रणनीतिमुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने के लिए नीचे आता है, जो हेमटोक्रिट को कम करता है और रोग के पाठ्यक्रम पर लाभकारी प्रभाव डालता है।

हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर को कम करने के तरीके

विधि का नाम	चिकित्सीय क्रिया का तंत्र	निष्पादन विधि	उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करना
रक्तपात	चिकित्सीय क्रिया का तंत्र, कार्यान्वयन की विधि और प्रभावशीलता का नियंत्रण वही है जो इस विधि का उपयोग करके रक्त की चिपचिपाहट को समाप्त करते समय होता है।
एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस	एक विधि जो रक्तपात का एक विकल्प है। इसका सार रक्तप्रवाह से विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं को निकालना है, जो हीमोग्लोबिन की मात्रा को कम करता है और हेमटोक्रिट मूल्यों को कम करता है।	यह प्रक्रिया एक विशेष रूप से सुसज्जित कमरे में की जाती है। कोहनी क्षेत्र में एक नस में एक कैथेटर स्थापित किया जाता है और एक विशेष उपकरण से जोड़ा जाता है। यह उपकरण 600-800 मिलीलीटर रक्त लेता है, उसमें से लाल रक्त कोशिकाओं को चुनता है और प्लाज्मा और रक्त के अन्य सेलुलर तत्वों को संवहनी बिस्तर पर लौटाता है। एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस सप्ताह में एक बार किया जाता है, उपचार का कोर्स 3 - 5 सप्ताह है।	उपचार प्रभावशीलता मानदंड हैं: 5 x 1012/ली से कम लाल रक्त कोशिकाओं में कमी; 160 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन में कमी; हेमटोक्रिट में 50% से कम की कमी।

आयरन की कमी लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते उत्पादन के परिणामस्वरूप या फ़्लेबोटोमी या एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस के परिणामस्वरूप विकसित हो सकती है। किसी भी मामले में, कारण चाहे जो भी हो, शरीर में आयरन की कमी को जल्द से जल्द पूरा किया जाना चाहिए, क्योंकि यह स्थिति रोग के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है। आयरन की कमी को आयरन सप्लीमेंट से ठीक किया जाता है।

शरीर में आयरन की कमी को दूर करने वाली औषधियां

दवा का नाम	कार्रवाई की प्रणाली	उपयोग और खुराक के लिए दिशा-निर्देश	उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करना
फेरम लेक	इस दवा में शामिल आयरन कॉम्प्लेक्स शरीर में प्राकृतिक आयरन यौगिक (फेरिटिन) के समान है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में इस सूक्ष्म तत्व की कमी जल्दी से ठीक हो जाती है।	गहराई से इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया गया। औसत खुराक प्रति दिन 100 - 200 मिलीग्राम है। उपचार की अवधि कम से कम 4 सप्ताह है।	उपचार प्रभावशीलता मानदंड हैं: रक्त में आयरन की मात्रा का सामान्यीकरण; आयरन की कमी के लक्षणों को दूर करना; हीमोग्लोबिन के स्तर का सामान्यीकरण (एनीमिया के लिए)।
माल्टोफ़र	मौखिक प्रशासन के लिए आयरन अनुपूरक। कार्रवाई का तंत्र फेरम लेक दवा के समान है।	इसका उपयोग मौखिक रूप से, भोजन के दौरान या तुरंत बाद, 100-150 मिलीग्राम की खुराक पर, दिन में 1-3 बार किया जाता है। टैबलेट को चबाया जा सकता है या पूरा निगल लिया जा सकता है। उपचार की अवधि – 3 – 5 महीने. रखरखाव थेरेपी - 100 मिलीग्राम दवा दिन में एक बार, 2 - 3 महीने के लिए (शरीर में लौह भंडार को बहाल करने के लिए)।	प्रभावशीलता मानदंड फेरम लेक दवा के समान हैं।

यूरिक एसिड लवण की बढ़ी हुई मात्रा जोड़ों को नुकसान पहुंचाती है, जिससे विकलांगता हो सकती है, इसलिए इस स्थिति का पता चलने पर तुरंत उपचार शुरू कर देना चाहिए।

दवाएं जो शरीर में यूरेट चयापचय को प्रभावित करती हैं

दवा का नाम	कार्रवाई की प्रणाली	उपयोग और खुराक के लिए दिशा-निर्देश	उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करना
एलोप्यूरिनॉल	एक एंटीगाउट दवा जो शरीर में यूरिक एसिड के संश्लेषण को बाधित करती है, जो अंगों और ऊतकों में यूरेट जमा होने से रोकती है।	अंदर, खाने के बाद. प्रारंभिक खुराक 200-400 मिलीग्राम प्रति दिन है, जिसे 2-3 खुराक में विभाजित किया गया है। अप्रभावी होने पर खुराक को 600 मिलीग्राम प्रति दिन तक बढ़ाया जा सकता है।	उपचार प्रभावशीलता मानदंड हैं: रोग की कलात्मक अभिव्यक्तियों का गायब होना।
एंटुरन (सल्फिनपाइराज़ोन)	मूत्र में यूरिक एसिड का उत्सर्जन बढ़ जाता है, जिससे रक्त में इसकी सांद्रता कम हो जाती है।	अंदर, भोजन के दौरान. प्रारंभिक खुराक 100-200 मिलीग्राम है, जिसे 3-4 खुराक में विभाजित किया गया है। अप्रभावी होने पर, खुराक को धीरे-धीरे अधिकतम तक बढ़ाया जाता है रोज की खुराक- 800 मिलीग्राम.	उपचार प्रभावशीलता मानदंड हैं: मूत्र में यूरिक एसिड की बढ़ी हुई मात्रा; रक्त में यूरिक एसिड की मात्रा कम करना; रोग की कलात्मक अभिव्यक्तियों का उन्मूलन।

एरिथ्रेमिया के सभी चरणों में रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। उपचार का लक्ष्य बढ़े हुए रक्त की मात्रा की अभिव्यक्तियों को ठीक करना, थ्रोम्बोटिक और, अंतिम चरण में, रोग की एनीमिया संबंधी जटिलताओं को खत्म करना है।

रोगसूचक उपचार की मुख्य दिशाएँ हैं:

• उच्च रक्तचाप का सुधार - उच्चरक्तचापरोधी दवाएं (लिसिनोप्रिल, एम्लोडिपाइन)।
• त्वचा की खुजली का उन्मूलन - एंटीहिस्टामाइन (पेरियाक्टिन)।
• एनीमिया का सुधार - दाता रक्त, धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स का आधान।
• हृदय क्रिया में सुधार (हृदय विफलता के मामले में) - कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स (स्ट्रॉफैन्थिन, कॉर्गलीकोन)।
• पेट के अल्सर के विकास की रोकथाम - गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स (ओमेप्राज़ोल, अल्मागेल)।
• प्लीहा में रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश का सुधार अंग को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है (यदि अन्य उपचार विधियां अप्रभावी हैं)।
• अन्य विशेषज्ञों के साथ परामर्श - ऑन्कोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट।

इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रेमिया को एक सौम्य ट्यूमर रोग माना जाता है, उचित उपचार के बिना यह हमेशा घातक होता है।

एरिथ्रेमिया का पूर्वानुमान निम्न द्वारा निर्धारित किया जाता है:

• समय पर निदान- जितनी जल्दी बीमारी का पता चलेगा, उतनी जल्दी उसका इलाज शुरू हो जाएगा और रोग का निदान अधिक अनुकूल होगा।
• पर्याप्त और समय पर चिकित्सा - उचित उपचार से रोग के लक्षण पूरी तरह से गायब हो सकते हैं।
• रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर - बीमारी के दौरान जितना अधिक होगा, रोग का निदान उतना ही खराब होगा।
• उपचार के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया - कुछ मामलों में, उपचार के उपायों के बावजूद एरिथ्रेमिया बढ़ता है।
• अस्थि मज्जा में फाइब्रोटिक प्रक्रियाओं की गंभीरता - अस्थि मज्जा में जितना अधिक हेमेटोपोएटिक ऊतक रहता है, रोग का परिणाम उतना ही अधिक अनुकूल होता है।
• थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ - मस्तिष्क, हृदय, यकृत, प्लीहा, फेफड़े और अन्य अंगों में रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता के साथ, पूर्वानुमान प्रतिकूल है।
• ट्यूमर के घातक अध:पतन की दर - एरिथ्रेमिया बहुत गंभीर पाठ्यक्रम और मृत्यु के साथ तीव्र ल्यूकेमिया में विकसित हो सकता है।

सामान्य तौर पर, समय पर निदान और उचित उपचार के साथ, मरीज़ एरिथ्रेमिया के निदान की तारीख से 20 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं।

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तीव्र और जीर्ण एरिथ्रेमिया

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया, वाकेज़ रोग) एक ट्यूमर रोग है क्योंकि यह लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार के कारण होता है। 2/3 मामलों में, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या एक साथ बढ़ जाती है। इसे एक सौम्य रोग माना जाता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों वाला व्यक्ति लंबे समय तक जीवित रह सकता है, लेकिन मृत्यु गंभीर जटिलताओं से निर्धारित होती है।

इस बीमारी का पता अक्सर बुढ़ापे में चलता है। महिलाओं की तुलना में पुरुष इस विकृति से कुछ अधिक बार पीड़ित होते हैं। एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है। प्रतिवर्ष प्रति दस लाख जनसंख्या पर 4-5 नए मामले सामने आते हैं।

पैथोलॉजी के प्रकार

अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) के अनुसार, यह रोग ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। इसके 2 रूप हैं:

• तीव्र या एरिथ्रोलेयुकेमिया (कोड C94.0);
• क्रोनिक (कोड C94.1)।

रक्त विकृति विज्ञान की घटना और विकास को ध्यान में रखते हुए, एरिथ्रेमिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• सच - वास्तव में यह रोग लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान में वृद्धि के साथ निर्धारित होता है, जो बच्चों में बहुत कम पाया जाता है;
• सापेक्ष (झूठा) - तब होता है जब लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य होती है, लेकिन जब शरीर में तरल पदार्थ की कमी हो जाती है तो प्लाज्मा की मात्रा में उल्लेखनीय कमी आती है।

रोगी का श्वेतपटल इस प्रकार दिखता है

वास्तविक (सच्चे) पॉलीसिथेमिया के रोगजनन के अनुसार, निम्न हैं:

• प्राथमिक - मायलोसाइट कोशिका के बिगड़ा हुआ विकास से जुड़ा;
• माध्यमिक - फेफड़ों के रोगों, ऊंचाई पर बढ़ने, धूम्रपान के कारण ऑक्सीजन की कमी की प्रतिक्रिया के रूप में संभव; या ट्यूमर, हाइड्रोनफ्रोसिस, सिस्टिक परिवर्तन, सेरिबैलम के नियोप्लाज्म, गर्भाशय में गुर्दे द्वारा हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन के बढ़े हुए संश्लेषण का परिणाम है।

बचपन में, दस्त, उल्टी और गंभीर जलन के साथ सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस देखा जाता है। सेकेंडरी एरिथ्रेमिया किससे जुड़ा है? जन्म दोषहृदय (फैलोट का टेट्रालॉजी), आमवाती दोष (माइट्रल स्टेनोसिस), गंभीर ब्रोंकाइटिस, पिट्यूटरी ग्रंथि और गुर्दे के ट्यूमर।

रक्त कोशिका का विकास कैसे बदलता है?

पैथोलॉजी लाल अस्थि मज्जा में रक्त कोशिका विकास की दो पंक्तियों के गठन के कारण होती है: सामान्य और एक उत्परिवर्ती मायलोसाइट से। एक असामान्य क्लोन लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है सही आकारसभी आवश्यक गुणों से युक्त. अंतर केवल इतना है कि ये कोशिकाएं किसी भी नियामक "आदेश" का "पालन" नहीं करती हैं और हार्मोन और अन्य कारकों पर प्रतिक्रिया नहीं करती हैं।

चूँकि पूर्वज कोशिका स्वयं "निर्णय" लेती है कि प्रजनन कैसे करना है, यह एक साथ श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की आवश्यक संख्या से अधिक का उत्पादन करती है।

एक निश्चित समय तक, सभी लाल रक्त कोशिकाएं बिगड़ा हुआ विकास का अनुयायी बन जाती हैं।

उत्परिवर्तन क्यों होता है?

एरिथ्रेमिया के कारणों को अभी तक सटीक रूप से स्थापित नहीं किया जा सका है। केवल जोखिम कारकों की पहचान की गई है। इसमे शामिल है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति - एक परिवार में बीमारियों की उच्च आवृत्ति से सिद्ध; उत्परिवर्तन के लिए ज़िम्मेदार विशिष्ट जीन ज्ञात नहीं हैं, अन्य आनुवांशिक बीमारियों (डाउन सिंड्रोम, मार्फ़न सिंड्रोम) वाले रोगियों में प्रसार का जोखिम विशेष रूप से अधिक है;
• विकिरण के संपर्क के परिणाम - परमाणु विस्फोटों के बाद, विकिरण विधियों से उपचार के दौरान, दुर्घटना क्षेत्रों में रोग की बढ़ती आवृत्ति से पुष्टि होती है;
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में - बेंजीन यौगिक (गैसोलीन), कैंसर के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाएं (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन), और कुछ जीवाणुरोधी एजेंट (लेवोमाइसेटिन) का सबसे बड़ा परिवर्तनकारी प्रभाव होता है।

इन कारकों के संयोजन से एरिथ्रेमिया का खतरा काफी बढ़ जाता है।

रोग के चरण

रोग के पाठ्यक्रम को चरणों में विभाजित करना बहुत मनमाना है। यह नैदानिक ​​और मात्रात्मक रक्त परीक्षण पर आधारित है। यह 3 चरणों में अंतर करने की प्रथा है:

1. प्रारंभिक - वस्तुतः कोई लक्षण नहीं होता और लंबे समय तक बना रह सकता है। एकमात्र निष्कर्ष यह है कि रक्त में हीमोग्लोबिन के साथ-साथ लाल रक्त कोशिकाओं में 7 x 1012 प्रति लीटर की मध्यम वृद्धि हुई है।
2. एरिथ्रेमिक - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 8 या अधिक x 1012 तक पहुंच जाती है, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर बढ़ जाता है, संवहनी बिस्तर के अतिप्रवाह के कारण, रक्त चिपचिपा हो जाता है, छोटे रक्त के थक्के बनते हैं, जिससे रक्त प्रवाह बाधित होता है। प्लीहा एक अंग के रूप में प्रतिक्रिया करता है जो रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। यह बढ़ता है, और रक्त परीक्षण से मुक्त हीमोग्लोबिन और प्यूरीन पदार्थों (लाल रक्त कोशिकाओं के अपघटन उत्पाद) में वृद्धि का पता चलता है।
3. एनीमिया - बढ़ी हुई गतिविधि की अवधि के बाद, अस्थि मज्जा दब जाता है और संयोजी ऊतक से भर जाता है। रक्त कोशिकाओं का "उत्पादन" कम हो जाता है महत्वपूर्ण स्तर. मुआवजे के रूप में, यकृत और प्लीहा में हेमटोपोइजिस का फॉसी उत्पन्न होता है।

वैज्ञानिक इस प्रक्रिया की तुलना उत्परिवर्ती कोशिकाओं के मेटास्टेसिस से करते हैं, जिसमें उनकी लाइन बनाने के लिए यकृत और प्लीहा ऊतक का आगे उपयोग करने का प्रयास किया जाता है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एरिथ्रेमिया के लक्षण रोग की अवस्था पर निर्भर करते हैं। कुछ लोग बीमारी की पूरी अवधि तक बिना गायब हुए रहते हैं। बच्चों में रोग की नैदानिक ​​तस्वीर वयस्कों से भिन्न नहीं होती है। इस बीमारी के क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया या तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में बढ़ने की अधिक संभावना है।

लगातार लाल हाथ रोग की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति हैं

आरंभिक चरण

प्रारंभिक चरण में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोगी को ध्यान देने योग्य नहीं होती हैं, वे छिपी हुई होती हैं उम्र से संबंधित परिवर्तन 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में।

• सिरदर्द - लगातार, सुस्त । मस्तिष्क में छोटे जहाजों की धैर्यहीनता (इस्किमिया) के कारण होता है।
• चेहरे, सिर, अंगों, आंखों के श्वेतपटल, मुंह की त्वचा की लाली।
• उंगलियों और पैर की उंगलियों को हिलाने पर दर्द होना।

एरिथ्रेमिक चरण के दौरान, निम्नलिखित दिखाई देते हैं:

• त्वचा का बैंगनी-नीला रंग;
• उच्च रक्तचाप;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों, नाक, कान के निचले हिस्से में जलन दर्द, ठंडे लोशन, हाथों और पैरों को पानी में डुबाने से मदद मिलती है;
• बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता, फिर हाथ और पैरों की त्वचा में नेक्रोटिक परिवर्तन, ऊतक इस्किमिया और पोषण की कमी की अभिव्यक्ति के रूप में;
• यकृत और प्लीहा का बढ़ना हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्के दर्द के साथ होता है;
• गंभीर त्वचा की खुजली - नष्ट हुए ल्यूकोसाइट्स से हिस्टामाइन की रिहाई से जुड़ी;
• मसूड़ों से खून आना, चोटों के कारण लंबे समय तक रक्तस्राव, दांत निकालना - प्लेटलेट्स में कमी, अस्थि मज्जा में उनके संश्लेषण की कमी का संकेत देता है;
• जोड़ों का दर्द - संयुक्त कैप्सूल के पोषण में थ्रोम्बोटिक गड़बड़ी के कारण, यूरिक एसिड लवण का संचय;
• पेट और आंतों में तीव्र अल्सरेटिव परिवर्तन - एक चित्र के साथ अचानक दर्दभोजन से जुड़े पेट में, मतली और उल्टी, पेट से रक्तस्राव, तरल काला मल।

आयरन का निम्न स्तर किसके कारण होता है? बढ़ी हुई खपतलाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए. यह शुष्क त्वचा, भंगुर बाल, मुंह के कोनों में "जाम", खराब स्वाद और प्रतिरक्षा में तेज कमी के रूप में प्रकट होता है।

एरिथ्रेमिक चरण से शुरू होकर, घनास्त्रता मस्तिष्क वाहिकाओं को प्रभावित कर सकती है, जिससे इस्केमिक स्ट्रोक हो सकता है। इस मामले में, चेतना की हानि की अलग-अलग डिग्री होती है, रक्त के थक्के के स्थान, पक्षाघात और बिगड़ा संवेदनशीलता के आधार पर फोकल लक्षण होते हैं।

मायोकार्डियल रोधगलन रक्त के थक्के और घनास्त्रता में वृद्धि के कारण भी होता है हृदय धमनियांदिल. उरोस्थि के बाईं ओर अचानक गंभीर दर्द, जो जबड़े, कंधे और स्कैपुला तक फैलता है, सामान्य है। तस्वीर मायोकार्डियम में नेक्रोसिस ज़ोन की सीमा पर निर्भर करती है।

एरिथ्रेमिया के साथ हृदय में परिवर्तन से सिकुड़न की हानि के साथ सभी कक्षों में खिंचाव हो सकता है। इस तरह के विकारों को डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी कहा जाता है और यह एडिमा और सामान्य कमजोरी के साथ हृदय विफलता का कारण बनता है।

एनीमिया अवस्था

यह रोग की अंतिम अवधि है। पिछले चरणों में एरिथ्रेमिया के उपचार के अभाव में प्रकट होता है। मुख्य लक्षण निम्न कारणों से उत्पन्न होते हैं:

• गंभीर रक्ताल्पता - सामान्य कमजोरी, पीली त्वचा, बेहोशी, सांस की तकलीफ, धड़कन;
• रक्तस्राव - रक्तस्राव मांसपेशियों, जोड़ों, फुफ्फुस गुहा, पेरीकार्डियम, पेट, आंतों में होता है।

ऐसे लक्षणों की भरपाई करना लगभग असंभव है। क्योंकि आपकी अपनी रक्त कोशिकाएं बहुत कम हैं।

एरिथ्रेमिया के लिए स्क्रीनिंग

सामान्य रक्त परीक्षण के आंकड़ों के आधार पर प्रारंभिक चरण में निदान किया जाता है। कोशिकाओं की संख्या रोग के विकास के चरण का संकेत दे सकती है।

मुख्य निदान पैरामीटर:

• लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि;
• रेटिकुलोसाइट स्तर में वृद्धि;
• बढ़ा हुआ हीमोग्लोबिन;
• रंग सूचकांक सामान्य के भीतर या उससे ऊपर है;
• हेमटोक्रिट - रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के% को दर्शाता है;
• ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) - लाल रक्त कोशिकाओं के जमा होने पर घट जाती है, क्योंकि यह कोशिका झिल्ली के नकारात्मक चार्ज पर निर्भर करती है।

जैव रासायनिक परीक्षणों में परिवर्तन

निदान की पुष्टि करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़े कुछ पदार्थों के स्तर की जांच करना आवश्यक है। इस बारे में वह कहते हैं:

• मुक्त लोहे की वृद्धि (बाध्य नहीं);
• बढ़े हुए यकृत परीक्षण;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि;
• यूरिक एसिड का बढ़ना.

विशिष्ट परीक्षण हैं:

• ट्रांसफ़रिन के स्तर से लोहे को बांधने की क्षमता की पहचान;
• हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा (बीमारी की शुरुआत में 10 - 30 एमआईयू/एमएल के मानक के साथ गिरावट होती है, एनीमिया चरण में एक महत्वपूर्ण वृद्धि होती है)।

उरोस्थि से अस्थि मज्जा एकत्र करने की प्रक्रिया

अस्थि मज्जा पंचर

अस्थि मज्जा पंचर की जांच से किसी को उत्परिवर्ती कोशिकाओं के फॉसी की पहचान करने, उनकी विकासात्मक रेखाओं को गिनने और संयोजी ऊतक के साथ प्रतिस्थापन की डिग्री का आकलन करने की अनुमति मिलती है। परीक्षण को मायलोग्राम कहा जाता है।

अन्य तरीके

जटिलताओं के निदान में, वाद्य तकनीकों का उपयोग किया जाता है:

• प्लीहा और यकृत का अल्ट्रासाउंड - बढ़ी हुई रक्त आपूर्ति, बढ़े हुए आकार, फोकल फाइब्रोसिस, ऊतक रोधगलन के क्षेत्रों का पता चलता है;
• डॉप्लरोग्राफी - आपको अंगों को रक्त की आपूर्ति का आकलन करने, मस्तिष्क और हृदय की रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

एरिथ्रेमिया का उपचार लक्षित हस्तक्षेप के लिए कई लक्ष्य निर्धारित करता है। ज़रूरी:

• उत्परिवर्ती कोशिकाओं के प्रसार को दबाएँ;
• रक्त की चिपचिपाहट कम करें और रक्त के थक्कों को रोकें;
• हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट की मात्रा कम करें;
• लोहे की कमी की भरपाई;
• रक्त कोशिकाओं के टूटने वाले उत्पादों को ठीक करें;
• लक्षणात्मक इलाज़।

फ़्लेबोटोमी प्रक्रिया रक्तदान के समान है

क्या कोई विशेष आहार है?

लेकिन हमें हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने के लिए कुछ उत्पादों की क्षमता को ध्यान में रखना होगा। इसलिए, आपको अपने आहार से मांस और मछली, लीवर, फलियां और एक प्रकार का अनाज को बाहर करने की आवश्यकता है। सोरेल और पालक प्यूरीन के स्तर को बढ़ाते हैं, इसलिए उन्हें भी अनुशंसित नहीं किया जाता है।

दवाओं का लक्षित उपयोग

उपचार में ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो जटिलताएँ पैदा कर सकती हैं। इसलिए, रक्त परीक्षण के परिणामों द्वारा खुराक की लगातार निगरानी की जाती है।

1. उत्परिवर्ती कोशिकाओं (कीमोथेरेपी) के विकास को दबाने के लिए साइटोस्टैटिक्स के एक समूह - मायलोसन, मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग किया जाता है।
2. एस्पिरिन, क्यूरेंटिल और हेपरिन इंजेक्शन का उपयोग ऐसे एजेंटों के रूप में किया जाता है जो रक्त प्रवाह में सुधार करते हैं।
3. हीमोग्लोबिन के स्तर और हेमटोक्रिट को कम करने के लिए, रक्तपात विधि का उपयोग किया जाता है (हर दूसरे दिन क्यूबिटल नस से 200-400 मिलीलीटर रक्त)।
4. एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस की विधि में 800 मिलीलीटर रक्त लेना, इसे विशेष फिल्टर के माध्यम से पारित करना शामिल है जो लाल रक्त कोशिकाओं को अलग करते हैं, और ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के साथ प्लाज्मा को वापस करते हैं। सप्ताह में एक बार, प्रति कोर्स 5 प्रक्रियाएं करें।
5. आयरन की कमी की भरपाई के लिए फेरम लेक और माल्टोफ़र को उपचार में शामिल किया जाता है।
6. यूरिक एसिड लवण के चयापचय को प्रभावित करने वाली दवाओं में एलोप्यूरिनॉल और एंटुरन का उपयोग किया जाता है।

"स्वस्थ" लाल रक्त कोशिकाओं का आधान रोग को विलंबित करने में मदद करता है

रोगसूचक उपचार

रोग के सभी चरणों में गंभीर परिणामों को रोकना आवश्यक है। विशिष्ट लक्षणों को ख़त्म करने वाले उपचारों की आवश्यकता है।

• पर उच्च रक्तचापउच्चरक्तचापरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• एंटीहिस्टामाइन से त्वचा की खुजली से राहत मिलती है।
• जब एनीमिया बढ़ जाता है, तो दाता का रक्त और धुली हुई लाल रक्त कोशिकाएं चढ़ा दी जाती हैं।
• पेट और आंतों के अल्सर का इलाज अल्मागेल, ओमेप्राज़ोल से किया जाता है।
• हृदय विफलता के विकास के लिए ग्लाइकोसाइड के उपयोग की आवश्यकता होती है।

एरिथ्रेमिया वाले मरीजों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट और रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा सालाना जांच की जाती है। हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लें और निरीक्षण करें।

लोक उपचार से किसी बीमारी का इलाज कैसे करें?

हीमोग्लोबिन कम करने वाला एक पौधा है - बकरी विलो और उसकी छाल। शौकीन लोग इससे अल्कोहल टिंचर तैयार करते हैं। इसे तीन दिनों तक किसी अंधेरी जगह पर रखना चाहिए। भोजन से पहले दिन में तीन बार एक बड़ा चम्मच लेने का सुझाव दिया जाता है।

पूर्वानुमान

एरिथ्रेमिया वाले रोगी के लिए रोग का निदान उपचार के लिए डॉक्टर की सिफारिशों के कार्यान्वयन, उपचार के चरण पर निर्भर करता है चिकित्सा देखभाल, प्रारंभिक चिकित्सा की समयबद्धता।

पर सही निदानऔर उपचार के अनुसार, रोग का निदान होने के बाद मरीज़ 20 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहते हैं। पहले से यह अनुमान लगाना असंभव है कि शरीर चिकित्सा के प्रति कैसी प्रतिक्रिया देगा, या रोग कौन सा रास्ता अपनाएगा। घातक परिणाम है उच्च जोखिमतीव्र दिल के दौरे, स्ट्रोक के लिए। पॉलीसिथेमिया की सौम्य प्रकृति जटिलताओं को प्रभावित नहीं करती है। इसलिए, बीमारी की पृष्ठभूमि में, रोगियों को अधिक गंभीर स्थितियों का इलाज करना पड़ता है।

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एरिथ्रेमिया के लिए पूर्वानुमान

ऐसे लोगों की एक श्रेणी है जिनके लिए गर्म स्नान करना एक समस्या है। गर्म पानी के साथ त्वचा का कोई भी संपर्क गंभीर खुजली और त्वचा की लालिमा का कारण बनता है। एक व्यक्ति इस स्थिति का कारण घरेलू रसायनों (साबुन, शॉवर जेल, शैम्पू) या पानी में मौजूद क्लोरीन से होने वाली एलर्जी से जोड़ता है। लेकिन वास्तव में, यह एरिथ्रेमिया नामक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी का सबसे पहला और मुख्य लक्षण है - अतिरिक्त रक्त की बीमारी।

इस बीमारी का खतरा क्या है और इसके कारण क्या हैं?

मुख्य संकेत जो आपको सचेत करना चाहिए और अतिरिक्त जांच के लिए प्रेरित करना चाहिए वह रक्त में हीमोग्लोबिन की उच्च मात्रा है। अधिकांश लोगों को यकीन है कि यह घटक जितना अधिक होगा, उतना बेहतर होगा। हालाँकि, यह एक ग़लत निर्णय है।

लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन का उच्च स्तर दो विरोधाभासी स्थितियों को जन्म देता है। एक ओर, रक्तस्राव होता है, दूसरी ओर, रक्त की चिपचिपाहट, जो रक्त के थक्कों के निर्माण को बढ़ावा देती है। उत्तरार्द्ध, बदले में, खतरनाक थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास को भड़काता है - दिल का दौरा, स्ट्रोक, अंधापन।

वैज्ञानिक चिकित्सा का अनुमान है कि बीमारी का कारण अस्थि मज्जा के स्पंजी पदार्थ में निहित स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन से जुड़ा है। इन कोशिकाओं में, टायरोसिन कीनेस एंजाइम में एक उत्परिवर्तन होता है; यह सेल सिग्नल ट्रांसमिशन में मुख्य लिंक है। इसका एक आवश्यक एसिड, वैलाइट, जो शरीर के सभी ऊतकों के संश्लेषण और विकास के लिए जिम्मेदार है, को दूसरे, फेनिलएलनिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अमीनो एसिड फेनिलएलनिन प्रोटीन को मुड़ी हुई संरचनाओं (डीएनए और आरएनए) में मोड़ने के लिए जिम्मेदार है। इस प्रक्रिया में त्रुटियाँ मिसफोल्डेड या निष्क्रिय प्रोटीन के निर्माण का कारण बनती हैं। इस तरह के असामान्य विन्यास जमा हो जाते हैं और बीमारी का कारण बन जाते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं का अनियंत्रित प्रसार हिंसक तरीके से होता है, जिससे हेमटोपोइजिस की सामान्य प्रक्रिया बाधित हो जाती है।

रक्त एरिथ्रेमिया हेमटोपोइएटिक तंत्र की एक बीमारी है, जो लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन की संख्या और सभी परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि की विशेषता है। 50 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुष अधिक प्रभावित होते हैं।

रोग के प्रारंभिक लक्षण और परिपक्व लक्षण

दर्दनाक त्वचा की खुजली एक विशिष्ट नैदानिक ​​संकेत है जो पहले लक्षणों से बहुत पहले प्रकट होता है और हार्मोन सेरोटोनिन और हिस्टामाइन की रिहाई से जुड़ा होता है।

सामान्य स्थिति को दर्शाने वाले लक्षण:

• चक्कर आना, सिरदर्द बिगड़ना;
• मस्तिष्क में रक्त का प्रवाह;
• सांस की तकलीफ, कमजोरी;
• धुंधली दृष्टि, धुंधली दृष्टि;
• बढ़ा हुआ रक्तचाप ─ बढ़ी हुई चिपचिपाहट के लिए संवहनी तंत्र की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया;
• दिल की विफलता, एथेरोस्क्लेरोसिस (बड़ी रक्त वाहिकाओं को नुकसान)।

लगातार रक्त की चिपचिपाहट से रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है और हृदय पर दबाव पड़ता है, जिससे उसके लिए गाढ़े रक्त को पंप करना मुश्किल हो जाता है। हाइपोक्सिया विकसित होता है - ऊतकों और अंगों को ऑक्सीजन नहीं मिलती है।

अंतिम चरण के लक्षण:

1. त्वचा की नसों के फैलाव के कारण त्वचा की लालिमा, सबसे स्पष्ट लक्षण शरीर के खुले क्षेत्रों - गर्दन, हाथों पर होता है। होंठ और जीभ नीले रंग के साथ लाल हैं। गर्दन के क्षेत्र में सूजी हुई नसें दिखाई देती हैं। नेत्रगोलक रक्तरंजित है.
2. कोरोनरी, सेरेब्रल, प्लीहा वाहिकाओं में संचार विकारों के कारण रक्त के थक्के, निचले और ऊपरी छोरों में संचार संबंधी विकार।
3. एरिथ्रोमेललगिया ─ उंगलियों और पैर की उंगलियों में गंभीर जलन दर्द। इसका कारण एक न्यूरोवास्कुलर विकार है जिसमें बढ़े हुए प्लेटलेट्स केशिकाओं में माइक्रोथ्रोम्बी के गठन का कारण बनते हैं।
4. रक्तस्राव, अक्सर मसूड़ों और अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से।
5. प्लीहा में अत्यधिक रक्त भरने के कारण उसका बढ़ना, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।
6. जोड़ों और हड्डियों में अलग-अलग तीव्रता का दर्द। यदि दर्द स्पष्ट न हो तो हड्डी को दबाकर या थपथपाकर इसका पता लगाया जा सकता है। दर्द अनायास हो सकता है।
7. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा के छोटे जहाजों का घनास्त्रता, ट्रॉफिक विकारों के साथ, हेलिकोबैक्टर जीवाणु के प्रति इसके प्रतिरोध को कम कर देता है, जो 10 ─ 15% मामलों में पेट और ग्रहणी के अल्सर की ओर जाता है।

रोग की बाहरी अभिव्यक्ति

निदान में क्या शामिल है?

निदान में, सबसे पहले, उन बीमारियों को बाहर करना चाहिए जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि का कारण बन सकती हैं: हृदय रोग, फेफड़ों की बीमारी, गुर्दे की बीमारी, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को उत्तेजित करने वाले पदार्थ उत्पन्न होते हैं।

आप नियमित नैदानिक ​​रक्त परीक्षण के परिणामों के आधार पर एरिथ्रेमिया पर संदेह कर सकते हैं:

• लाल रक्त कोशिकाएं ─ 6 ─ 12×1012 एल.;
• हीमोग्लोबिन ─ 160 ─ 200 ग्राम/ली.;
• हेमाटोक्रिट बढ़कर 0.60 ─ 0.80 ग्राम/लीटर हो गया;
• ल्यूकोसाइटोसिस;
• थ्रोम्बोसाइटोसिस;
• चिपचिपाहट के कारण ईएसआर में कमी;
• रिड्यूस्ड एरिथ्रोपोइटिन एक हार्मोन है जो लाल रक्त कोशिका निर्माण की प्रक्रिया को नियंत्रित करता है।

ट्रेपैनोबायोप्सी (पंचर) द्वारा ली गई लाल मस्तिष्क कोशिकाओं के रूपात्मक अध्ययन के परिणामों के आधार पर एक सटीक निदान किया जाता है।

आधुनिक उपचार और पारंपरिक चिकित्सा

उपचार का उद्देश्य परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान को कम करना और लाल रक्त कोशिकाओं के अनियंत्रित उत्पादन को दबाना है।

शरीर से अतिरिक्त रक्त को निकालने के लिए आधुनिक चिकित्सा रक्तपात की प्राचीन पद्धति का उपयोग करती है, जिसे अब फ़्लेबोटॉमी कहा जाता है। नस को एक मोटी सुई से छेदा जाता है और आवश्यक मात्रा में रक्त निकाला जाता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को कम करने और उनके अत्यधिक प्रजनन को रोकने के लिए, साइटोरिडक्टिव थेरेपी (कीमोथेरेपी जो लाल रक्त कोशिकाओं को रोकती है) का उपयोग किया जाता है:

• "हाइड्रॉक्सीयूरिया";
• "मायेलोब्रोमोल";
• "इमिथोस";
• "मायेलोसन";
• P32 ─ रेडियोधर्मी फास्फोरस।

घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड ("एस्पिरिन") का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। रक्तस्राव होने पर दवा बंद कर दी जाती है। त्वचा की खुजली को कम करने के लिए एंटीहिस्टामाइन निर्धारित हैं।

ऐसे कई लोक उपचार और व्यंजन हैं जो प्रभावी रूप से रक्त को पतला करते हैं और हीमोग्लोबिन के स्तर को नियंत्रित करते हैं। हालाँकि, उनका उपयोग एरिथ्रेमिया के इलाज के लिए नहीं किया जा सकता है। ऑन्कोलॉजी की उपस्थिति में, जड़ी-बूटियों और उनकी तैयारियों का विपरीत प्रभाव हो सकता है, जिससे बीमारी का कोर्स और रोगी की सामान्य स्थिति बढ़ सकती है।

पूर्वानुमान

एरिथ्रेमिया का कोर्स अपेक्षाकृत सौम्य होता है। पर्याप्त और समय पर उपचार के साथ, पूर्वानुमान 15-20 वर्ष या उससे अधिक है (पहले, इस निदान वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा दो वर्ष से अधिक नहीं थी)।