अगर आपकी आंखों के सफेद हिस्से का रंग बदल जाए तो क्या करें? नीला या नीला श्वेतपटल सिंड्रोम (लॉबस्टीन-वान डेर हेव): कारण और उपचार

कुछ लोगों की आँखों का सफेद भाग नीला क्यों होता है? क्या यह विसंगति कोई बीमारी है? आपको इन और अन्य सवालों के जवाब लेख में मिलेंगे। आँखों के सफ़ेद भाग को ऐसा इसलिए कहा जाता है क्योंकि वे सामान्य रूप से होते हैं सफ़ेद. ये प्रोटीन के पतले होने का परिणाम हैं, जिसमें कोलेजन होता है। इस वजह से, इसके नीचे स्थित वाहिकाएँ पारभासी होती हैं, जिससे श्वेतपटल को नीला रंग मिलता है। जब आंखों का सफेद भाग नीला हो तो इसका क्या मतलब है, हम नीचे जानेंगे।

कारण

आँखों का नीला सफ़ेद भाग कोई स्वतंत्र रोग नहीं है, लेकिन कभी-कभी रोग के लक्षण के रूप में कार्य करता है। इसका क्या मतलब है जब आंख का श्वेतपटल नीले-नीले, भूरे-नीले या नीले रंग का हो जाता है? यह कभी-कभी नवजात शिशुओं में देखा जाता है और अक्सर आनुवंशिक विकारों के कारण होता है। यह विशिष्टता विरासत में भी मिल सकती है. इसे "पारदर्शी श्वेतपटल" भी कहा जाता है। लेकिन यह हमेशा यह संकेत नहीं देता कि बच्चे को गंभीर बीमारियाँ हैं।

यह लक्षण है जन्मजात विकृति विज्ञानशिशु के जन्म के तुरंत बाद इसका पता चल जाता है। यदि कोई गंभीर विकृति नहीं है, तो बच्चे के जीवन के छह महीने तक यह सिंड्रोम, एक नियम के रूप में, कम हो जाता है।

अगर यह किसी बीमारी का संकेत है तो इस उम्र तक ख़त्म नहीं होता है। इस मामले में, आंख के पैरामीटर आमतौर पर अपरिवर्तित रहते हैं। आंखों का नीला सफेद भाग अक्सर अन्य दृश्य असामान्यताओं के साथ होता है, जिसमें कॉर्नियल अपारदर्शिता, ग्लूकोमा, आईरिस हाइपोप्लेसिया, मोतियाबिंद, पूर्वकाल भ्रूणोटॉक्सन, रंग अंधापन, आदि शामिल हैं।

अंतर्निहित कारण इस सिंड्रोम कापतली श्वेतपटल के माध्यम से संवहनी झिल्ली का ट्रांसिल्युमिनेशन है, जो पारदर्शी हो जाता है।

परिवर्तनों

बहुत से लोग नहीं जानते कि श्वेतपटल क्यों होता है नीला रंग. यह घटना निम्नलिखित परिवर्तनों के साथ है:

इलास्टिक और कोलेजन फाइबर की कम संख्या।
सीधे श्वेतपटल के पतले होने से।
नेत्र पदार्थ का मेटाक्रोमैटिक रंग, म्यूकोपॉलीसेकेराइड की संख्या में वृद्धि का संकेत देता है। यह, बदले में, इंगित करता है कि रेशेदार ऊतक अपरिपक्व है।

लक्षण

तो आंखों का सफेद भाग नीला होने का क्या कारण है? यह घटना ऐसी बीमारियों के कारण होती है:

नेत्र रोग जिनका इस स्थिति से कोई लेना-देना नहीं है संयोजी ऊतक(जन्मजात मोतियाबिंद, स्क्लेरोमालेशिया, मायोपिया);
संयोजी ऊतक विकृति (इलास्टिक स्यूडोक्सैन्थोमा, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, मार्फ़न या कूलेन-दा-व्रीज़ साइन, लोबस्टीन-व्रोलिक रोग);
बीमारियों कंकाल प्रणालीऔर रक्त (आयरन की कमी से एनीमिया, एसिड फॉस्फेट की कमी, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया, ओस्टाइटिस डिफॉर्मन्स)।

इस सिंड्रोम से पीड़ित लगभग 65% लोगों में लिगामेंटस-आर्टिकुलर सिस्टम बहुत कमजोर होता है। उस क्षण के आधार पर जब यह स्वयं को महसूस करता है, ऐसी क्षति तीन प्रकार की होती है, जिन्हें नीले श्वेतपटल के लक्षण कहा जा सकता है:

क्षति की गंभीर अवस्था. इसके साथ फ्रैक्चर बच्चे के जन्म के तुरंत बाद या कब दिखाई देते हैं अंतर्गर्भाशयी विकासभ्रूण
फ्रैक्चर जो दिखाई देते हैं प्रारंभिक अवस्था.
फ्रैक्चर जो 2-3 साल की उम्र में होता है।

संयोजी ऊतक रोगों (मुख्य रूप से लोबस्टीन-व्रोलिक रोग) के लिए, निम्नलिखित लक्षणों की पहचान की जाती है:

यदि कोई व्यक्ति रक्त रोगों से पीड़ित है, उदाहरण के लिए, आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, तो लक्षण इस प्रकार हो सकते हैं:

अतिसक्रियता;
पतला दाँत तामचीनी;
बार-बार सर्दी लगना;
मानसिक मंदी और शारीरिक विकास;
ऊतक ट्राफिज्म का विघटन।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि नवजात शिशु की आंखों का नीला सफेद भाग हमेशा किसी बीमारी का लक्षण नहीं माना जाता है। बहुत बार वे आदर्श होते हैं, जिसे अपूर्ण रंजकता द्वारा समझाया जाता है। जैसे-जैसे बच्चा विकसित होता है, श्वेतपटल उचित रंग प्राप्त कर लेता है, क्योंकि वर्णक आवश्यक मात्रा में प्रकट होता है।

वृद्ध लोगों में, प्रोटीन रंग परिवर्तन अक्सर जुड़ा होता है उम्र से संबंधित परिवर्तन. कभी-कभी यह मेसोडर्मल ऊतक के साथ अन्य समस्याओं के साथ होता है। बहुत बार, जो व्यक्ति जन्म से ही बीमार रहता है उसे सिंडैक्टली, हृदय रोग और अन्य विकृतियाँ होती हैं।

निकट दृष्टि दोष

आइए मायोपिया को अलग से देखें। ICD-10 (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार इस रोग का कोड H52.1 है। इसमें धीरे-धीरे या तेजी से विकसित होने वाले कई प्रकार के प्रवाह शामिल हैं। ओर जाता है गंभीर जटिलताएँऔर पूर्ण अंधापन का कारण बन सकता है।

मायोपिया का संबंध बुजुर्ग दादा-दादी और वृद्ध लोगों से है, लेकिन वास्तव में यह युवाओं की बीमारी है। आंकड़ों के मुताबिक, लगभग 60% स्कूली स्नातक इससे पीड़ित हैं।

क्या आपको ICD-10 में मायोपिया का कोड याद है? इसकी मदद से आपके लिए इस बीमारी का अध्ययन करना आसान हो जाएगा। मायोपिया को लेंस और चश्मे की मदद से ठीक किया जाता है; उन्हें लगातार पहनने या समय-समय पर उपयोग करने की सलाह दी जाती है (बीमारी के प्रकार के आधार पर)। लेकिन इस तरह के सुधार से मायोपिया ठीक नहीं होता है, यह केवल रोगी की स्थिति को ठीक करने में मदद करता है। संभावित जटिलताएँमायोपियास हैं:

तीव्र गिरावटदृश्य तीक्ष्णता।
रेटिना विच्छेदन.
रेटिना वाहिकाओं का डिस्ट्रोफिक परिवर्तन।
कॉर्नियल डिटेचमेंट.

मायोपिया अक्सर धीरे-धीरे बढ़ता है; इसका अचानक विकास निम्नलिखित कारकों से शुरू हो सकता है:

मस्तिष्क में रक्त प्रवाह का विकार;
दृश्य अंगों पर दीर्घकालिक तनाव;
पीसी पर लंबा समय बिताना (हानिकारक विकिरण के कारण)।

निदान

दिखाए गए लक्षणों के आधार पर, नैदानिक तकनीकों का चयन किया जाता है, जिसकी बदौलत श्वेतपटल के रंग में परिवर्तन का कारण निर्धारित करना संभव है। यह उन पर भी निर्भर करता है कि कौन सा डॉक्टर जांच और इलाज की निगरानी करेगा।

यदि आपके बच्चे को नीला श्वेतपटल है तो घबराने की कोई जरूरत नहीं है। इसके अलावा, अगर कोई वयस्क इस घटना की चपेट में आ जाए तो घबराएं नहीं। किसी चिकित्सक या बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें जो एकत्रित चिकित्सा इतिहास के आधार पर आपके कार्यों के लिए एक एल्गोरिदम स्थापित करेगा। शायद यह घटना गंभीर विकृति के विकास से जुड़ी नहीं है और स्वास्थ्य के लिए कोई खतरा पैदा नहीं करती है।

उपचारात्मक

रंग परिवर्तन के बाद से, नीले श्वेतपटल के लिए कोई एकल उपचार आहार नहीं है आंखोंकोई बीमारी नहीं है. चिकित्सा के रूप में, डॉक्टर सिफारिश कर सकते हैं:

कैल्शियम लवण के साथ वैद्युतकणसंचलन;
मालिश पाठ्यक्रम;
कक्षा उपचारात्मक व्यायाम;
दर्द निवारक दवाएं जो हड्डियों और जोड़ों के दर्द से राहत दिलाने में मदद करेंगी दर्दनाक संवेदनाएँ;
आहार में सुधार;
चोंड्रोप्रोटेक्टर्स के एक कोर्स का उपयोग;
एक श्रवण यंत्र खरीदें (यदि रोगी को श्रवण हानि है);
बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, जो हड्डियों के नुकसान को रोकते हैं;
सर्जिकल सुधार (ओटोस्क्लेरोसिस, फ्रैक्चर, हड्डी संरचना की विकृति के लिए);
कैल्शियम और अन्य मल्टीविटामिन युक्त दवाओं का उपयोग;
जीवाणुरोधी औषधियाँयदि रोग जोड़ों में सूजन प्रक्रिया के साथ है;
रजोनिवृत्ति में महिलाओं को निर्धारित किया जाता है हार्मोनल एजेंटएस्ट्रोजन युक्त.

कई प्रणालीगत बीमारियों की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।

अक्सर, नीला श्वेतपटल लॉबस्टीन-वान डेर हीव सिंड्रोम में देखा जाता है। यह संयोजी ऊतक को प्रभावित करने वाले संवैधानिक दोषों के प्रकारों में से एक है। इसकी घटना को उच्च (लगभग 70%) तीव्रता के साथ, ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ जीन स्तर पर कई क्षति से समझाया गया है। यह बीमारी काफी दुर्लभ है और प्रति 40-60 हजार नवजात शिशुओं में एक मामला होता है।

नैदानिक तस्वीर

नीले श्वेतपटल सिंड्रोम के मुख्य सहवर्ती लक्षण हैं: श्वेतपटल का द्विपक्षीय नीला (कभी-कभी नीला) रंग, श्रवण हानि और उच्च हड्डी की नाजुकता।

श्वेतपटल का नीला-नीला रंग स्थिर, सबसे अधिक है स्पष्ट लक्षणयह सिंड्रोम 100% रोगियों में देखा जाता है। असामान्य रंग को इस तथ्य से समझाया जाता है कि वर्णक विशेष रूप से पारदर्शी, पतले श्वेतपटल के माध्यम से चमकता है रंजित.

लॉबस्टीन-वैन डेर हीव सिंड्रोम वाले रोगियों की नैदानिक परीक्षा से कई चीजें सामने आती हैं विशेषणिक विशेषताएंरोग - श्वेतपटल का पतला होना, कोलेजन और लोचदार फाइबर की संख्या में कमी, मुख्य पदार्थ का मेटाक्रोमैटिक रंग, जो इंगित करता है उच्च सामग्रीम्यूकोपॉलीसेकेराइड, जो रेशेदार ऊतक की अपरिपक्वता और भ्रूण श्वेतपटल की दृढ़ता को इंगित करता है।

एक राय यह भी है कि श्वेतपटल का नीला रंग उसके पतले होने का परिणाम नहीं है, बल्कि पारदर्शिता में वृद्धि का परिणाम है, जिसे ऊतक के कोलाइड-रासायनिक गुणों में परिवर्तन द्वारा समझाया गया है। इस आधार पर, इसके लिए एक अधिक सही पदनाम प्रस्तावित है: रोग संबंधी स्थितिएक शब्द जो "पारदर्शी श्वेतपटल" जैसा लगता है।

इस सिंड्रोम में श्वेतपटल का नीला रंग बच्चे के जन्म के तुरंत बाद पता लगाया जा सकता है, क्योंकि यह स्वस्थ शिशुओं की तुलना में अधिक तीव्र होता है। इसके अलावा, जीवन के 5-6 महीनों में रंग गायब नहीं होता है, जैसा कि सामान्य रूप से होना चाहिए। इस मामले में, आंखों का आकार आमतौर पर नहीं बदलता है, हालांकि नीले श्वेतपटल के अलावा, अन्य विसंगतियां अक्सर देखी जाती हैं। इनमें शामिल हैं: पूर्वकाल एम्ब्रियोटॉक्सन, हाइपोप्लेसिया, ज़ोनुलर या कॉर्टिकल, रंगों को अलग करने में पूर्ण असमर्थता, कॉर्नियल अपारदर्शिता, आदि।

"ब्लू स्केलेरा" सिंड्रोम का दूसरा मुख्य लक्षण विशेष कमजोरी के साथ उच्च हड्डी की नाजुकता है लिगामेंटस उपकरणऔर जोड़. इस सिंड्रोम वाले लगभग 65% रोगियों में ये लक्षण पाए जाते हैं अलग-अलग तारीखेंधाराएँ यही बीमारी को तीन प्रकार में बांटने का कारण बना.

पहला प्रकार सबसे गंभीर घाव है, जिसमें अंतर्गर्भाशयी चोटें, बच्चे के जन्म के दौरान या जन्म के तुरंत बाद फ्रैक्चर होता है। इस प्रकार की बीमारी से पीड़ित बच्चे गर्भाशय में या बचपन में ही मर जाते हैं।
दूसरे प्रकार का नीला श्वेतपटल सिंड्रोम शैशवावस्था में होने वाले फ्रैक्चर के साथ होता है। इस स्थिति में, जीवन के लिए पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है, हालांकि थोड़े से प्रयास से अप्रत्याशित रूप से होने वाले कई फ्रैक्चर के साथ-साथ उदात्तता और अव्यवस्था के कारण, कंकाल की विकृत विकृति बनी रहती है।
तीसरे प्रकार की बीमारी में 2-3 साल के बच्चों में फ्रैक्चर दिखाई देने लगता है। किशोरावस्था तक इनकी संख्या और होने का खतरा काफी कम हो जाता है।

ब्लू स्केलेरा सिंड्रोम का तीसरा संकेत प्रगतिशील श्रवण हानि है, जो लगभग आधे रोगियों में होता है। यह ओटोस्क्लेरोसिस और भूलभुलैया के अविकसितता द्वारा समझाया गया है भीतरी कानबीमार।

कुछ मामलों में, ऊपर वर्णित लक्षणों की त्रिमूर्ति, जो लॉबस्टीन-वान डेर हीव सिंड्रोम की विशेषता है, मेसोडर्मल ऊतक के अन्य विकृति विज्ञान के साथ संयुक्त है। एक ही समय में, सबसे अधिक बार होते हैं जन्म दोषदिल, सिंडैक्टली, फांक तालु, आदि।

ब्लू स्केलेरा सिंड्रोम के लिए निर्धारित उपचार रोगसूचक है।

"नीले श्वेतपटल" के अन्य रोग

अन्य मामलों में, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम वाले रोगियों में नीला श्वेतपटल पाया जाता है। यह एक प्रमुख ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न वाली बीमारी है। एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम तीन साल की उम्र से पहले त्वचा की लोच में वृद्धि, नाजुक रक्त वाहिकाओं और स्नायुबंधन और जोड़ों की कमजोरी के साथ प्रकट होता है। एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम वाले रोगियों में अक्सर माइक्रोकॉर्निया और सब्लक्सेशन का पता लगाया जाता है। श्वेतपटल की कमजोरी अक्सर टूट जाती है, भले ही वह नगण्य हो।

इसके अलावा, श्वेतपटल का नीला रंग लोवे सिंड्रोम के लक्षणों में से एक हो सकता है। यह ऑकुलो-सेरेब्रो-रीनल है वंशानुगत रोग, एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होता है और विशेष रूप से लड़कों को प्रभावित करता है। लोवे सिंड्रोम के अन्य नेत्र संबंधी लक्षणों में शामिल हैं जन्मजात मोतियाबिंद, माइक्रोफथाल्मोस और बढ़ा हुआ इंट्राऑक्यूलर दबाव, जो लगभग 75% रोगियों में पाया जाता है।

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आंख का सफेद होना अच्छी हालत मेंयह है सफेद रंग. श्वेतपटल के रंग में परिवर्तन यह संकेत दे सकता है कि कोई व्यक्ति बीमार है। नीला श्वेतपटल इंगित करता है कि आंख की सफेद झिल्ली, जिसमें कोलेजन होता है, पतली हो गई है। नीचे के बर्तन पारभासी हो जाते हैं, जिससे सफेद हिस्सा नीला हो जाता है। इस घटना को एक अलग बीमारी नहीं माना जाता है, लेकिन कुछ मामलों में नीला श्वेतपटल रोग के लक्षणों में से एक है।
सिंड्रोम के कारण

नीले श्वेतपटल का लक्षण अक्सर जीन स्तर पर मौजूदा विकारों के कारण जन्म से ही बच्चों में दिखाई देता है। आंख का सफेद भाग नीला, भूरा-नीला या नीला-नीला रंग का हो सकता है। यह घटना अक्सर आनुवंशिक रूप से प्रसारित होती है, इसलिए यह हमेशा यह संकेत नहीं देती है कि बच्चा गंभीर रूप से बीमार है।

यदि सिंड्रोम जन्मजात है, तो विशेषज्ञ जन्म के तुरंत बाद इसका पता लगा लेते हैं। जब बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ हो जाता है, तो छह महीने के बाद विकृति दूर हो जाती है। की उपस्थिति में गंभीर रोगइस समय तक आंखों के सफेद भाग का रंग नहीं बदलता है। ब्लू प्रोटीन सिंड्रोम अक्सर दृश्य अंगों (आईरिस के हाइपोप्लेसिया, क्लाउड कॉर्निया, ग्लूकोमा, मोतियाबिंद और अन्य) के साथ अन्य समस्याओं के साथ होता है।

श्वेतपटल के नीले होने का मुख्य कारण श्वेतपटल के माध्यम से रक्त वाहिकाओं की परत की पारदर्शिता है, जो पतली होने के कारण पारदर्शी हो गई है। यह विकृति निम्नलिखित परिवर्तनों की विशेषता है:

श्वेतपटल बहुत पतला है;
कोलेजन और इलास्टिन की मात्रा कम हो जाती है;
आँखों के सफेद भाग में एक विशिष्ट रंग का दिखना, जो इंगित करता है उच्च स्तरम्यूकोपॉलीसेकेराइड। यह रेशेदार ऊतक की अपरिपक्वता को इंगित करता है।

चारित्रिक लक्षण

निम्नलिखित विशिष्ट लक्षण मौजूदा नीले श्वेतपटल सिंड्रोम को पहचानने में मदद करेंगे: दोनों आँखों में श्वेतपटल का रंग नीला (कभी-कभी नीला) होता है, रोगी को सुनने की हानि होती है, उसकी हड्डियाँ नाजुक होने के प्रति संवेदनशील होती हैं।

आंखों के सफेद भाग का रंग नीला-नीला है - पैथोलॉजी का एक अचूक संकेत, जो सौ प्रतिशत रोगियों में मौजूद है

आकार दृश्य अंगअक्सर नहीं बदलता है, हालांकि, श्वेतपटल के विशिष्ट रंग के अलावा, रोगियों में अन्य विकृति का भी निदान किया जा सकता है।

आंखों के नीले सफेद भाग का दूसरा महत्वपूर्ण लक्षण कमजोरी है अस्थि उपकरण, स्नायुबंधन, जोड़दार भाग। आंकड़ों के मुताबिक, बीमारी के शुरुआती चरण में सिंड्रोम वाले साठ प्रतिशत रोगियों में यह मौजूद होता है।

इस संबंध में, उन्होंने रोग को कई प्रकारों में विभाजित करने का निर्णय लिया:

पहला प्रकार सबसे गंभीर घाव है जो गर्भाशय में, बच्चे के जन्म के दौरान या जन्म के तुरंत बाद बच्चे में दिखाई देता है। ऐसे बच्चे बहुत जल्दी या पैदा होने से पहले ही मर जाते हैं।
दूसरा प्रकार एक विकृति है जो कम उम्र में बच्चे में फ्रैक्चर के साथ होती है। पहले प्रकार की बीमारी से पीड़ित बच्चों की तुलना में भावी जीवन का पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है। हालाँकि, कई फ्रैक्चर, जो छोटे प्रयासों, अव्यवस्थाओं से भी हो सकते हैं, हड्डी की संरचना के खतरनाक विरूपण की उपस्थिति को भड़काते हैं।
तीसरा प्रकार एक ऐसी बीमारी है जिसमें दो साल से अधिक उम्र के बच्चों में फ्रैक्चर दिखाई देने लगते हैं। जैसे-जैसे बच्चा किशोर होता जाता है, कंकाल संबंधी चोटों की घटनाएं कम हो जाती हैं।

तीसरा चारित्रिक लक्षणएक बीमारी जिसके कारण व्यक्ति की आँखों का सफेद भाग नीला हो जाता है - प्रगतिशील श्रवण हानि। लगभग पचास प्रतिशत मरीज इससे पीड़ित हैं। इस घटना को ओटोस्क्लेरोसिस की उपस्थिति के साथ-साथ अपूर्ण रूप से विकसित भूलभुलैया द्वारा समझाया गया है आंतरिक अंगसुनवाई

कभी-कभी उपरोक्त सभी लक्षण मेसोडर्मल ऊतक की अन्य समस्याओं के साथ होते हैं। अक्सर रोगी को जन्म से ही हृदय दोष, सिंडैक्टली और अन्य विकृति होती है।

रोग का निदान एवं उपचार

ब्लू स्केलेरा सिंड्रोम के साथ कौन से लक्षण होते हैं, उसके आधार पर चुनें निदान के तरीके. शोध के बाद विशेषज्ञ यह निर्धारित कर सकते हैं कि आंखों का सफेद भाग नीला क्यों होता है। यह निर्धारित करता है कि कौन सा डॉक्टर आगे की जांच करेगा और आवश्यक चिकित्सा लिखेगा।

रखना सटीक निदानरुमेटोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, नेत्र रोग विशेषज्ञ, या ओटोलरींगोलॉजिस्ट से परामर्श से मदद मिलेगी।

नैदानिक अनुसंधान विधियाँ:

हड्डी तंत्र, जोड़ों का एक्स-रे;
सीटी स्कैन;
हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, जन्म से मौजूद विकृति की उपस्थिति का निदान करने में सक्षम;
श्रवण का आकलन करने वाला ऑडियोग्राम।

सिंड्रोम के लिए कोई स्पष्ट उपचार विकल्प नहीं है, क्योंकि इस घटना को एक बीमारी नहीं माना जाता है। चिकित्सा के रूप में, आपका डॉक्टर निम्नलिखित की सिफारिश कर सकता है:

मालिश पाठ्यक्रम;
चिकित्सीय व्यायाम;
आहार में सुधार;
कैल्शियम लवण के साथ वैद्युतकणसंचलन;
चोंड्रोप्रोटेक्टर्स का कोर्स लेना (दो से तीन महीने के अंतराल के साथ);
दर्दनिवारक जो हड्डियों और जोड़ों में दर्द से राहत दिलाने में मदद करेंगे;
बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स, जो हड्डियों के नुकसान को रोक सकता है;
कैल्शियम और अन्य मल्टीविटामिन युक्त दवाएं लेना;
यदि रोग उपस्थिति के साथ है तो जीवाणुरोधी एजेंट सूजन प्रक्रियाजोड़ों में;
रजोनिवृत्ति वाली महिलाओं को उपयोग के लिए निर्धारित किया जाता है हार्मोनल दवाएंएस्ट्रोजेन युक्त;
खरीदना श्रवण - संबंधी उपकरणयदि रोगी श्रवण हानि से पीड़ित है;
सर्जिकल सुधार (फ्रैक्चर, हड्डी संरचना की विकृति, ओटोस्क्लेरोसिस के लिए)।

अगर किसी बच्चे या वयस्क को नीला श्वेतपटल है तो घबराने की जरूरत नहीं है। पहली चीज़ जो आपको करने की ज़रूरत है वह एक डॉक्टर से परामर्श लेना है, जो आपको बीमारी के मूल कारण को समझने में मदद करेगा और आगे की कार्रवाई के लिए एक एल्गोरिदम भी सुझाएगा। शायद यह विकृति मानव स्वास्थ्य के लिए खतरा नहीं है और खतरनाक बीमारियों का लक्षण नहीं है।

नीला (नीला) श्वेतपटल कई प्रणालीगत बीमारियों का लक्षण हो सकता है।

"ब्लू स्केलेरा" अक्सर लोबस्टीन-वैन डेर हीव सिंड्रोम का संकेत है, जो संयोजी ऊतक के संवैधानिक दोषों के समूह से संबंधित है, जो कई जीन क्षति के कारण होता है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है, जिसमें उच्च (लगभग 70%) तीव्रता होती है। यह बहुत कम होता है - 40-60 हजार नवजात शिशुओं में 1 मामला।

नीले श्वेतपटल सिंड्रोम के प्रमुख लक्षण: श्रवण हानि, श्वेतपटल का द्विपक्षीय नीला (कभी-कभी नीला) रंग और बढ़ी हुई नाजुकताहड्डियाँ. सबसे निरंतर और सबसे स्पष्ट लक्षण श्वेतपटल का नीला रंग है, जो इस सिंड्रोम वाले 100% रोगियों में देखा जाता है। श्वेतपटल का नीला होना इस तथ्य के कारण है कि कोरॉइड का वर्णक पतले और विशेष रूप से पारदर्शी श्वेतपटल के माध्यम से दिखाई देता है। अध्ययनों में श्वेतपटल का पतला होना, कोलेजन और लोचदार फाइबर की संख्या में कमी, मुख्य पदार्थ का मेटाक्रोमैटिक रंग दर्ज किया गया है, जो म्यूकोपॉलीसेकेराइड की सामग्री में वृद्धि का संकेत देता है, जो "नीला श्वेतपटल" सिंड्रोम में रेशेदार ऊतक की अपरिपक्वता को इंगित करता है। और भ्रूणीय श्वेतपटल की दृढ़ता। एक राय है कि श्वेतपटल का नीला-नीला रंग उसके पतले होने के कारण नहीं है, बल्कि ऊतक के कोलाइड-रासायनिक गुणों में परिवर्तन के परिणामस्वरूप पारदर्शिता में वृद्धि के कारण है। इसके आधार पर, इस रोग संबंधी स्थिति को नामित करने के लिए सबसे सही शब्द प्रस्तावित है - "पारदर्शी श्वेतपटल"।

इस सिंड्रोम में नीले श्वेतपटल का पता जन्म के तुरंत बाद लगाया जाता है; वे स्वस्थ नवजात शिशुओं की तुलना में अधिक तीव्र होते हैं, और 5-6वें महीने तक बिल्कुल भी गायब नहीं होते हैं, जैसा कि आमतौर पर होता है। ज्यादातर मामलों में आंखों का आकार नहीं बदलता है। नीले श्वेतपटल के अलावा, अन्य नेत्र विसंगतियाँ देखी जा सकती हैं: पूर्वकाल भ्रूणोटॉक्सन, आईरिस हाइपोप्लासिया, ज़ोनुलर या कॉर्टिकल मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, रंग अंधापन, कॉर्नियल ओपेसिटीज़, आदि।

"ब्लू स्केलेरा" सिंड्रोम का दूसरा संकेत हड्डी की नाजुकता है, जो लिगामेंटस-आर्टिकुलर तंत्र की कमजोरी के साथ संयुक्त है, जो लगभग 65% रोगियों में देखा जाता है। यह चिह्नअलग-अलग समय पर प्रकट हो सकते हैं, जिसके आधार पर रोग के 3 प्रकार प्रतिष्ठित हैं।

पहला प्रकार सबसे गंभीर घाव है, जिसमें गर्भाशय में, बच्चे के जन्म के दौरान, या जन्म के तुरंत बाद फ्रैक्चर दिखाई देते हैं। ये बच्चे गर्भाशय में या बचपन में ही मर जाते हैं।
दूसरे प्रकार के ब्लू स्केलेरा सिंड्रोम में, बचपन में ही फ्रैक्चर हो जाते हैं। ऐसी स्थितियों में जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, हालांकि अप्रत्याशित रूप से या कम बल के साथ होने वाले कई फ्रैक्चर के कारण, अव्यवस्थाएं और उदात्तताएं कंकाल की विकृत विकृतियां बनी रहती हैं।
तीसरे प्रकार की विशेषता 2-3 वर्ष की आयु में फ्रैक्चर की उपस्थिति है; समय के साथ उनके घटित होने की संख्या और ख़तरा कम होता जाता है तरुणाई. हड्डी की नाजुकता का मूल कारण अत्यधिक हड्डी सरंध्रता, कैलकेरियस यौगिकों की कमी, हड्डी की भ्रूणीय प्रकृति और इसके हाइपोप्लासिया की अन्य अभिव्यक्तियाँ माना जाता है।

"ब्लू स्केलेरा" सिंड्रोम का तीसरा संकेत प्रगतिशील श्रवण हानि माना जाता है, जो ओटोस्क्लेरोसिस और भूलभुलैया के अविकसित होने का परिणाम है। लगभग आधे (45-50%) रोगियों में श्रवण हानि विकसित हो जाती है।

समय-समय पर, ब्लू स्केलेरा सिंड्रोम के विशिष्ट त्रय को मेसोडर्मल ऊतक की विभिन्न विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, जिनमें से सबसे आम हृदय प्रणाली, फांक तालु, सिंडैक्टली और अन्य विसंगतियों के जन्मजात दोष हैं।

ब्लू स्केलेरा सिंड्रोम का उपचार रोगसूचक है।

नीला श्वेतपटल एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों में भी मौजूद हो सकता है, जो प्रमुख और ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस वाली बीमारी है। एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम 3 साल की उम्र से पहले शुरू होता है और त्वचा की लोच में वृद्धि, रक्त वाहिकाओं की कमजोरी और कमजोरी, और संयुक्त-लिगामेंटस तंत्र की कमजोरी की विशेषता है। अक्सर इन रोगियों में माइक्रोकॉर्निया, केराटोकोनस, लेंस सब्लक्सेशन और रेटिना डिटेचमेंट होते हैं। श्वेतपटल की कमजोरी कभी-कभी इसके टूटने का कारण बनती है, जिसमें नेत्रगोलक की मामूली चोटें भी शामिल हैं।

नीला श्वेतपटल लोवे के ओकुलो-सेरेब्रो-रीनल सिंड्रोम का संकेत भी हो सकता है, एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी जो विशेष रूप से लड़कों को प्रभावित करती है। जन्म से ही रोगियों में, माइक्रोफथाल्मोस के साथ मोतियाबिंद का पता लगाया जाता है; 75% रोगियों में इंट्राओकुलर दबाव बढ़ गया है