La sindrome di Help (sindrome di Hellp) è una complicanza pericolosa nel terzo trimestre di gravidanza: cause, diagnosi, trattamento. Sindrome HELLP: cause, sintomi, diagnosi e trattamento Sindrome di aiuto nelle donne in gravidanza, sintomi e trattamento

La sindrome HELLP (abbreviazione dall'inglese: H - emolisi - emolisi, EL - enzimi epatici elevati - aumento dell'attività degli enzimi epatici, LP - bassa conta piastrinica - trombocitopenia) è una variante della preeclampsia grave, caratterizzata dalla presenza di emolisi dei globuli rossi , aumento dei livelli degli enzimi epatici e trombocitopenia. Questa sindrome si verifica nel 4-12% delle donne con preeclampsia grave. Una grave ipertensione arteriosa non sempre accompagna la sindrome HELLP; Il grado di ipertensione raramente riflette la gravità della condizione della donna nel suo insieme. La sindrome HELLP è più comune nelle primigravide e nelle donne multipare ed è anche associata ad un alto tasso di mortalità perinatale.

Criteri per la sindrome HELLP (presenza di tutti i seguenti criteri).
Emolisi:
- striscio di sangue patologico con presenza di globuli rossi frammentati;
- livello di lattato deidrogenasi >600 UI/l;
- livello di bilirubina >12 g/l.

Aumento dei livelli degli enzimi epatici:
- aspartato aminotransferasi >70 UI/l.

Trombocitopenia:
- conta piastrinica
La sindrome HELLP può essere accompagnata da lievi sintomi di nausea, vomito e dolore nella regione epigastrica/quadrante superiore esterno dell'addome e pertanto la diagnosi di questa condizione è spesso ritardata.

Un forte dolore epigastrico che non viene alleviato dall’assunzione di antiacidi dovrebbe destare forti sospetti. Uno dei sintomi caratteristici (spesso tardivi) di questa condizione è la sindrome delle “urine scure” (il colore della Coca-Cola).

Il quadro clinico della sindrome HELLP è variabile e comprende i seguenti sintomi:
- dolore nella regione epigastrica o nel quadrante superiore destro dell'addome (86-90%);
- nausea o vomito (45-84%);
- mal di testa (50%);
- sensibilità alla palpazione nel quadrante superiore destro dell'addome (86%);
- pressione arteriosa distolica superiore a 110 mm Hg. (67%);
- proteinuria massiva >2+ (85-96%);
- gonfiore (55-67%);
- ipertensione arteriosa (80%).Epidemiologia

La frequenza della sindrome HELLP nella popolazione generale delle donne in gravidanza è dello 0,50,9% e nella preeclampsia ed eclampsia grave - 10-20% dei casi. Nel 70% dei casi, la sindrome HELLP si sviluppa durante la gravidanza (nel 10% - prima delle 27 settimane, nel 50% - 27-37 settimane e nel 20% - dopo 37 settimane).

Nel 30% dei casi la sindrome HELLP si manifesta entro 48 ore dalla nascita.

Nel 10-20% dei casi, la sindrome HELLP non è accompagnata da ipertensione arteriosa e proteinuria, il che indica ancora una volta meccanismi più complessi della sua formazione. L'eccessivo aumento di peso e l'edema precedono lo sviluppo della sindrome HELLP nel 50% delle donne in gravidanza. La sindrome HELLP è uno dei tipi più gravi di danno epatico e insufficienza epatica acuta associati alla gravidanza: la mortalità perinatale raggiunge il 34% e la mortalità nelle donne fino al 25%. A seconda dell'insieme dei sintomi, la sindrome HELLP è completa e le sue forme parziali distinto: in assenza di anemia emolitica, il complesso di sintomi sviluppato è designato come sindrome ELLP e solo in caso di trombocitopenia - sindrome LP. La sindrome HELLP parziale, a differenza della sindrome completa, è caratterizzata da una prognosi più favorevole. Nell'80-90%, la gestosi grave (preeclampsia) e la sindrome HELLP sono combinate tra loro e sono considerate come un unico insieme.

Patogenesi

La patogenesi della sindrome HELLP ha molto in comune con la patogenesi della preeclampsia, della sindrome DIC e della sindrome da anticorpi antifosfolipidi:
- violazione del tono e della permeabilità vascolare (vasospasmo, perdita capillare);
- attivazione dei neutrofili, squilibrio delle citochine (IL-10, recettore IL-6 e TGF-β3 sono aumentati e CCL18, CXCL5 e IL-16 sono significativamente diminuiti);
- deposizione di fibrina e formazione di microtrombi nei vasi del microcircolo;
- aumento degli inibitori dell'attivatore del plasminogeno (PAI-1);
- disturbo del metabolismo degli acidi grassi [carenza di 3-idrossiacil-CoA deidrogenasi a catena lunga], caratteristico dell'epatosi grassa. Di grande importanza nello sviluppo della sindrome HELLP è la sindrome da anticorpi antifosfolipidi e altre varianti della trombofilia, varie anomalie genetiche che svolgono anche un ruolo nello sviluppo della preeclampsia. In totale, sono stati identificati 178 geni correlati alla preeclampsia e alla sindrome HELLP. La sindrome HELLP può ripresentarsi nelle gravidanze successive con una frequenza del 19%.

Diagnostica
I segni della sindrome HELLP comprendono dolore addominale come manifestazione di stiramento della capsula epatica e ischemia intestinale, aumento dei prodotti di degradazione della fibrina/fibrinogeno come riflesso della coagulazione intravascolare disseminata, diminuzione dei livelli di emoglobina, acidosi metabolica, aumento del livello della bilirubina indiretta, della lattato deidronasi e del rilevamento di detriti di globuli rossi (schizociti) in uno striscio di sangue, come riflesso dell'emolisi. L'emoglobinemia e l'emoglobinuria vengono rilevate macroscopicamente solo nel 10% dei pazienti con sindrome HELLP. Un segno di laboratorio precoce e specifico di emolisi intravascolare è un basso contenuto di aptoglobina (meno di 1,0 g/l).

I più importanti predittori e criteri per la gravità della sindrome HELLP comprendono la trombocitopenia, la cui progressione e gravità sono direttamente correlate alle complicanze emorragiche e alla gravità della DIC. La gravità dell'insufficienza epatica acuta e dell'encefalopatia epatica viene valutata utilizzando scale generalmente accettate.

Complicazioni per la madre:
- Sindrome DIC 5-56%;
- distacco della placenta 9-20%;
- insufficienza renale acuta 7-36%;
- ascite massiva 4-11%,
- edema polmonare nel 3-10%.
- emorragie intracerebrali dall'1,5 al 40%. Meno comuni sono l'eclampsia 4-9%, l'edema cerebrale 1-8%, l'ematoma sottocapsulare del fegato 0,9-2,0% e la rottura del fegato 1,8%.

Complicanze perinatali:
- ritardo dello sviluppo fetale 38-61%;
- parto prematuro 70%;
- trombocitopenia dei neonati 15-50%;
- sindrome da distress respiratorio acuto 5,7-40%.

La mortalità perinatale varia dal 7,4 al 34%. La sindrome HELLP è piuttosto complessa. Le malattie con le quali la diagnosi differenziale deve essere differenziata dalla sindrome HELLP comprendono trombocitopenia gestazionale, fegato grasso acuto, epatite virale, colangite, colecistite, infezione del tratto urinario, gastrite, ulcera gastrica, pancreatite acuta, trombocitopenia immunitaria, carenza di acido folico, lupus eritematoso sistemico, sindrome antifosfolipidica, porpora trombotica trombocitopenica, sindrome emolitico-uremica Gestione del parto. Trattamento

Il quadro clinico della sindrome HELLP può svilupparsi rapidamente ed è necessario essere preparati per un'ampia varietà di opzioni. In linea di principio, ci sono tre opzioni per le tattiche terapeutiche nei pazienti con sindrome HELLP.
Se la gravidanza supera le 34 settimane, è necessario un parto urgente. La scelta del metodo di parto è determinata dalla situazione ostetrica.
Ad un'età gestazionale di 27-34 settimane, in assenza di segni potenzialmente letali, è possibile prolungare la gravidanza fino a 48 ore per stabilizzare le condizioni della donna e preparare i polmoni del feto con corticosteroidi. Il metodo di parto è stato il taglio cesareo.
Se l'età gestazionale è inferiore a 27 settimane e non sono presenti segni di pericolo di vita (vedi sopra), è possibile prolungare la gravidanza a 48-72 ore. In queste condizioni vengono utilizzati anche i corticosteroidi. Il metodo di parto è stato il taglio cesareo. HUS - sindrome emolitico-uremica; TTP - porpora trombotica trombocitopenica; LES - lupus eritematoso sistemico; APS - sindrome da anticorpi antifosfolipidi; AHF - epatosi grassa acuta della gravidanza.

La terapia farmacologica viene eseguita da un anestesista-rianimatore. La terapia con corticosteroidi nelle donne con sindrome HELLP (betametasone 12 mg ogni 24 ore, desametasone 6 mg ogni 12 ore o desametasone ad alte dosi 10 mg ogni 12 ore) utilizzata prima o dopo il parto non si è dimostrata efficace nel prevenire la gravidanza e la gravidanza. complicanze perinatali della sindrome HELLP. Gli unici effetti dei corticosteroidi sono un aumento della conta piastrinica nella donna e una minore incidenza di RDS grave nei neonati. I corticosteroidi vengono prescritti quando la conta piastrinica è inferiore a 50.0009/L.

Terapia per la preeclampsia. Quando la sindrome HELLP si sviluppa sullo sfondo di grave preeclampsia e/o eclampsia, la terapia con solfato di magnesio alla dose di 2 g/ora per via endovenosa e la terapia antipertensiva sono obbligatorie per la pressione sanguigna superiore a 160/110 mm Hg. Il trattamento per la gestosi (preeclampsia) deve continuare per almeno 48 ore dopo il parto.

Correzione della coagulopatia. La terapia sostitutiva con componenti del sangue (crioprecipitato, globuli rossi concentrati, massa piastrinica, fattore VII ricombinante, concentrato di complesso protrombinico) sarà necessaria nel 3293% dei casi di pazienti con sindrome HELLP complicata da sanguinamento e coagulazione intravascolare disseminata. L'indicazione assoluta alla terapia sostitutiva con emocomponenti e fattori della coagulazione (concentrati) è la somma dei punti sulla scala per la diagnosi di sindrome DIC conclamata superiore a 5 punti.

Se si sviluppa sanguinamento coagulopatico, è indicata la terapia con antifibrinolitici (acido tranexamico 15 mg/kg). L'uso di eparina è controindicato. Se la conta piastrinica è superiore a 50*109/l e non si verifica sanguinamento, la massa piastrinica profilattica non viene trasfusa. Le indicazioni per la trasfusione di piastrine sorgono quando la conta piastrinica è inferiore a 20*109/le il parto imminente. Per ripristinare la sintesi dei fattori del complesso protrombinico nel fegato, viene utilizzata la vitamina K 2-4 ml.

Per fermare il sanguinamento si utilizzano i benefici dei concentrati di fattori della coagulazione:
- la possibilità di somministrazione immediata, che consente di anticipare di quasi 1 ora l'introduzione di una dose efficace di plasma fresco congelato (15 ml/kg);
- sicurezza immunologica e infettiva;
- diminuisce il numero dei farmaci della terapia sostitutiva (crioprecipitato, massa piastrinica, globuli rossi).
- riduzione dell'incidenza del danno polmonare post-trasfusionale.

Non esiste alcuna evidenza relativa all’effetto emostatico del sodio etamsilato, del vikasol e del cloruro di calcio.

Terapia infusionale. È necessario correggere i disturbi elettrolitici con soluzioni bilanciate di polielettroliti; con lo sviluppo di ipoglicemia può essere necessaria un'infusione di soluzioni di glucosio, per ipoalbuminemia inferiore a 20 g/l, un'infusione di albumina al 10% - 400 ml, 20% - 200; ml; per ipotensione arteriosa, colloidi sintetici (gelatina modificata). Il monitoraggio del tasso di diuresi e la valutazione della gravità dell'encefalopatia epatica sono necessari per prevenire l'edema cerebrale e l'edema polmonare.

In generale, in presenza di preeclampsia grave, la terapia infusionale è restrittiva: cristalloidi fino a 40-80 ml/h. Con lo sviluppo dell'emolisi intravascolare massiva, la terapia infusionale ha le sue caratteristiche, descritte di seguito.

Trattamento dell'emolisi intravascolare massiva. Quando viene fatta una diagnosi di emolisi intravascolare massiva (emoglobina libera nel sangue e nelle urine) e l'emodialisi immediata non è possibile, le tattiche conservatrici possono garantire la preservazione della funzione renale. Con diuresi preservata - superiore a 0,5 ml/kg/h e acidosi metabolica pronunciata - pH inferiore a 7,2, si inizia immediatamente l'introduzione di bicarbonato di sodio al 4% 200 ml per fermare l'acidosi metabolica e prevenire la formazione di ematina di acido cloridrico nel lume del i tubuli renali.

Successivamente si inizia la somministrazione endovenosa di cristalloidi bilanciati (sodio cloruro 0,9%, soluzione di Ringer, Sterofundin) alla velocità di 60-80 ml/kg di peso corporeo, con una velocità di somministrazione fino a 1000 ml/h. Parallelamente, la diuresi viene stimolata con saluretici: furosemide 20-40 mg suddivisi per via endovenosa per mantenere il tasso di diuresi a 150-200 ml/h. Un indicatore dell'efficacia della terapia è una diminuzione del livello di emoglobina libera nel sangue e nelle urine. Sullo sfondo di tale terapia infusionale, il decorso della preeclampsia può peggiorare, ma, come dimostra l'esperienza, tali tattiche eviteranno la formazione di necrosi tubulare acuta e pielonefrite acuta. Con lo sviluppo dell'ipotensione arteriosa, inizia un'infusione endovenosa di colloidi sintetici (gelatina modificata) in un volume di 500-1000 ml, quindi un'infusione di norepinefrina da 0,1 a 0,3 mcg/kg/min o dopamina 5-15 mcg/kg/ h per mantenere la pressione arteriosa sistolica superiore a 90 mm Hg.

In dinamica vengono valutati il ​​colore dell'urina, il contenuto di emoglobina libera nel sangue e nelle urine e il tasso di diuresi. Se viene confermata oliguria (tasso di diuresi inferiore a 0,5 ml/kg/h entro 6 ore dall'inizio della terapia infusionale, stabilizzazione della pressione sanguigna e stimolazione della diuresi con 100 mg di furosemide), aumento del livello di creatinina di 1,5 volte o diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare >25% (o già in via di sviluppo di disfunzione e insufficienza renale), è necessario limitare il volume del liquido iniettato a 600 ml/die e iniziare la terapia sostitutiva renale (emofiltrazione, emodialisi).

Metodo di anestesia durante il parto. In caso di coagulopatia: trombocitopenia (inferiore a 100*109), deficit dei fattori plasmatici della coagulazione, il parto chirurgico deve essere effettuato in anestesia generale, utilizzando farmaci come ketamina, fentanil, sevoflurano.

La sindrome HELLP è un problema interdisciplinare e le questioni di diagnosi e trattamento coinvolgono medici di varie specialità: ostetrico-ginecologo, anestesista-rianimatore, chirurgo, medici dei reparti di emodialisi, gastroenterologo, trasfusiologo. Le difficoltà nella diagnosi, la natura sintomatica del trattamento e la gravità delle complicanze determinano tassi elevati di mortalità materna (fino al 25%) e perinatale (fino al 34%). L'unico trattamento radicale ed efficace per la sindrome HELLP è ancora solo il parto, e quindi è così importante identificare tempestivamente e tenere in considerazione le sue più piccole manifestazioni cliniche e di laboratorio (in particolare la trombocitopenia progressiva) durante la gravidanza.

La sindrome HELLP è una patologia rara e pericolosa in ostetricia. Le prime lettere del nome abbreviato della sindrome indicano quanto segue: H - emolisi (emolisi); EL - enzimi epatici elevati (aumento dell'attività degli enzimi epatici); LP - Conteggio piastrinico basso (trombocitopenia). Questa sindrome fu descritta per la prima volta nel 1954 da J.A. Pritchard e R.S. Goodlin et al. (1978) associarono la manifestazione di questa sindrome alla preeclampsia. Nel 1982, L. Weinstein combinò per la prima volta la triade di sintomi con una patologia speciale: la sindrome HELLP.

EPIDEMIOLOGIA

Nei casi gravi di gestosi, la sindrome HELLP, in cui si nota un'elevata mortalità materna (fino al 75%) e perinatale (79 casi su 1000 bambini), viene diagnosticata nel 4-12% dei casi.

CLASSIFICAZIONE DELLA SINDROME DI HELLP

Sulla base dei segni di laboratorio, alcuni autori hanno creato una classificazione della sindrome HELLP.

PA Van Dam et al. I pazienti sono divisi in base ai parametri di laboratorio in 3 gruppi: con segni evidenti, sospetti e nascosti di coagulazione intravascolare.

La classificazione di J.N. Martin, in cui i pazienti affetti dalla sindrome HELLP sono divisi in due classi.
— Prima classe: la conta piastrinica nel sangue è inferiore a 50×109/l.
— Seconda classe: la concentrazione delle piastrine nel sangue è 50–100×109/l.

EZIOLOGIA DELLA SINDROME DI HELLP

Ad oggi, la vera causa dello sviluppo della sindrome HELLP non è stata identificata, ma sono stati chiariti alcuni aspetti dello sviluppo di questa patologia.

Si notano le possibili cause dello sviluppo della sindrome HELLP.
Immunosoppressione (depressione dei linfociti T e dei linfociti B).
Aggressione autoimmune (anticorpi antipiastrinici, antiendoteliali).
Diminuzione del rapporto prostaciclina/trombossano (diminuzione della produzione del fattore stimolante la prostaciclina).
Cambiamenti nel sistema emostatico (trombosi vascolare epatica).
AFS.
Difetti genetici degli enzimi epatici.
Uso di farmaci (tetraciclina, cloramfenicolo).

Vengono identificati i seguenti fattori di rischio per lo sviluppo della sindrome HELLP.
Pelle luminosa.
La donna incinta ha più di 25 anni.
Donne pluripare.
Gravidanza multipla.
La presenza di grave patologia somatica.

PATOGENESI

La patogenesi della sindrome HELLP attualmente non è completamente compresa (Fig. 34-1).

Riso. 34-1. Patogenesi della sindrome HELLP.

Le fasi principali dello sviluppo della sindrome HELLP nelle forme gravi di gestosi sono considerate il danno autoimmune all'endotelio, l'ipovolemia con ispessimento del sangue e la formazione di microtrombi con successiva fibrinolisi. Quando l'endotelio è danneggiato, aumenta l'aggregazione piastrinica, che a sua volta contribuisce al coinvolgimento della fibrina, delle fibre di collagene, del sistema del complemento, I- e I-M nel processo patologico. I complessi autoimmuni si trovano nei sinusoidi del fegato e nel l'endocardio. A questo proposito, è consigliabile utilizzare glucocorticoidi e immunosoppressori per la sindrome HELLP. La distruzione delle piastrine porta al rilascio di trombossani e allo squilibrio del sistema trombossano-prostaciclina, arteriolospasmo generalizzato con peggioramento dell'ipertensione, edema cerebrale e convulsioni. Si crea un circolo vizioso che attualmente è possibile spezzare solo attraverso il recapito d'emergenza.

La preeclampsia è considerata una sindrome MODS e la sindrome HELLP è il suo grado estremo, che è una conseguenza del disadattamento del corpo materno nel tentativo di garantire il normale funzionamento del feto. Macroscopicamente, con la sindrome HELLP, si notano un aumento delle dimensioni del fegato, un ispessimento della sua consistenza ed emorragie sottocapsulari. Il colore del fegato diventa marrone chiaro. L'esame microscopico rivela emorragie periportali, depositi di fibrina, I-M, I- nei sinusoidi epatici, necrosi multilobulare degli epatociti.

QUADRO CLINICO (SINTOMI) DELLA SINDROME DI HELLP

La sindrome HELLP di solito si verifica nel terzo trimestre di gravidanza, più spesso a 35 settimane o più. La malattia è caratterizzata da un rapido aumento dei sintomi. Le manifestazioni iniziali non sono specifiche: nausea e vomito (nell'86% dei casi), dolore nella regione epigastrica e, soprattutto, nella zona dell'ipocondrio destro (nell'86% dei casi), forte gonfiore (nel 67% dei casi ), mal di testa, affaticamento, malessere, ansia motoria, iperreflessia.

I segni caratteristici della malattia sono ittero, vomito con sangue, emorragie nei siti di iniezione, aumento dell'insufficienza epatica, convulsioni e coma grave. I segni clinici più comuni della sindrome HELLP sono presentati nella tabella. 34-1.

DIAGNOSI DELLA SINDROME DI HELLP

RICERCA DI LABORATORIO

Molto spesso, i cambiamenti di laboratorio si verificano molto prima delle manifestazioni cliniche.

Uno dei principali sintomi di laboratorio della sindrome HELLP è l'emolisi, che si manifesta con la presenza di globuli rossi rugosi e deformati e di policromasia nello striscio di sangue. La distruzione dei globuli rossi porta al rilascio di fosfolipidi e alla coagulazione intravascolare, cioè. sindrome cronica della coagulazione intravascolare disseminata, che può causare emorragie ostetriche fatali.

Se si sospetta la sindrome HELLP, è necessario eseguire immediatamente esami di laboratorio, compresa la determinazione dell'attività di ALT, AST, lattato deidrogenasi, la concentrazione di bilirubina, aptoglobina, acido urico, il numero di piastrine nel sangue e la valutazione dello stato del sistema di coagulazione del sangue. I criteri fondamentali per diagnosticare la sindrome HELLP sono i parametri di laboratorio (Tabella 34-2).

Tabella 34-1. Quadro clinico della sindrome HELLP

Segni Sindrome HELLP
Dolore nella regione epigastrica e/o nell'ipocondrio destro +++
Mal di testa ++
Ittero +++
AG +++/–
Proteinuria (più di 5 g/giorno) +++/–
Edema periferico ++/–
Vomito +++
Nausea +++
Disturbi cerebrali o visivi ++/–
Oliguria (meno di 400 ml/giorno) ++
Necrosi tubulare acuta ++
Necrosi corticale ++
Ematuria ++
Panipopituitarismo ++
Edema polmonare o cianosi +/–
Debolezza, stanchezza +/–
Sanguinamento dello stomaco +/–
Sanguinamento nei siti di iniezione +
Aumento dell’insufficienza epatica +
Coma epatico +/–
Convulsioni +/–
Ascite +/–
Febbre ++/–
Pelle pruriginosa +/–
Perdita di peso +

Nota: +++, ++, +/– - gravità delle manifestazioni.

Tabella 34-2. Dati di laboratorio

Indicatori di laboratorio Cambiamenti nella sindrome HELLP
Contenuto di leucociti nel sangue Entro i limiti normali
Attività delle aminotransferasi nel sangue (ALT, AST) Aumentato a 500 unità (normalmente fino a 35 unità)
Attività dell'ALP nel sangue Aumento marcato (3 volte o più)
Concentrazione di bilirubina nel sangue 20 µmol/l o più
VES Ridotto
Il numero di linfociti nel sangue Diminuzione normale o lieve
Concentrazione delle proteine ​​nel sangue Ridotto
Conta delle piastrine nel sangue Trombocitopenia (meno di 100×109/l)
La natura dei globuli rossi nel sangue Globuli rossi alterati con cellule di Barr, policromasia
Numero di globuli rossi nel sangue Anemia emolitica
Tempo di protrombina È aumentato
Concentrazione di glucosio nel sangue Ridotto
Fattori di coagulazione Coagulopatia da consumo: diminuzione del contenuto di fattori per la sintesi dei quali è necessaria la vitamina K nel fegato, diminuzione della concentrazione di antitrombina III nel sangue
Concentrazione di sostanze azotate nel sangue (creatinina, urea) Promossa
Contenuto di aptoglobina nel sangue Ridotto

RICERCA STRUMENTALE

Per la diagnosi precoce dell'ematoma sottocapsulare del fegato, è indicata l'ecografia dell'addome superiore. L'ecografia del fegato nelle donne in gravidanza con gestosi grave complicata dalla sindrome HELLP rivela anche aree ipoecogene multiple, che sono considerate segni di necrosi periportale ed emorragia (infarto epatico emorragico).

La TC e la RM vengono utilizzate per la diagnosi differenziale della sindrome HELLP.

DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE

Nonostante le difficoltà nella diagnosi della sindrome HELLP, esistono numerosi segni caratteristici di questa nosologia: trombocitopenia e compromissione della funzionalità epatica. La gravità di questi disturbi raggiunge un massimo 24-48 ore dopo la nascita, mentre nella gestosi grave, al contrario, si osserva una regressione di questi indicatori durante il primo giorno del periodo postpartum.

Segni della sindrome HELLP possono essere presenti anche in altre condizioni patologiche oltre alla gestosi. È necessaria la diagnosi differenziale di questa condizione con emolisi degli eritrociti, aumento dell'attività degli enzimi epatici nel sangue e trombocitopenia che si sviluppa con le seguenti malattie.

Dipendenza da cocaina.
Lupus eritematoso sistemico.
Porpora trombocitopenica.
Sindrome emolitica uremica.
Epatosi grassa acuta delle donne in gravidanza.
Epatite virale A, B, C, E.
CMV e mononucleosi infettiva.

Il quadro clinico del danno epatico durante la gravidanza viene spesso cancellato e talvolta i medici considerano i sintomi sopra descritti come una manifestazione di un'altra patologia.

INDICAZIONI PER LA CONSULENZA CON ALTRI SPECIALISTI

Sono indicate consultazioni con un rianimatore, un epatologo e un ematologo.

ESEMPIO DI FORMULAZIONE DELLA DIAGNOSI

Gravidanza 36 settimane, presentazione cefalica. Gestosi in forma grave. Sindrome HELLP.

TRATTAMENTO DELLA SINDROME DI HELLP

OBIETTIVI DEL TRATTAMENTO

Ripristino dell'omeostasi disturbata.

INDICAZIONI AL RICOVERO

La sindrome HELLP, come manifestazione di gestosi grave, in tutti i casi serve come indicazione al ricovero ospedaliero.

TRATTAMENTO NON FARMACO

Il parto di emergenza viene effettuato sullo sfondo della terapia infusionale-trasfusionale in anestesia.

TRATTAMENTO FARMACOLOGICO

In associazione alla terapia infusionale-trasfusionale, inibitori delle proteasi (aprotinina), epatoprotettori (vitamina C, acido folico), acido lipoico 0,025 g 3-4 volte al giorno, plasma fresco congelato alla dose di almeno 20 ml/kg di peso corporeo al giorno , trasfusioni vengono prescritti concentrati piastrinici (almeno 2 dosi quando la conta piastrinica è inferiore a 50×109/l), glucocorticoidi (prednisolone alla dose di almeno 500 mg/die per via endovenosa). Nel periodo postoperatorio, sotto controllo dei parametri clinici e di laboratorio, si continua la somministrazione di plasma fresco congelato alla dose di 12–15 ml/kg di peso corporeo al fine di reintegrare il contenuto dei fattori della coagulazione nel plasma, ed è inoltre consigliato effettuare la plasmaferesi in combinazione con trasfusione sostitutiva di plasma fresco congelato, eliminazione dell'ipovolemia, terapia antipertensiva e immunosoppressiva. Mayenne et al. (1994) ritengono che la somministrazione di glucocorticoidi migliori l'esito materno nelle donne con preeclampsia e sindrome HELLP.

La sindrome HELLP è una malattia rara e pericolosa che complica il decorso della gravidanza ed è una conseguenza di una grave gestosi con ipertensione, edema e proteinuria. Questa patologia ostetrica si sviluppa nell'ultimo trimestre di gravidanza - a 35 o più settimane. La sindrome HELLP può verificarsi nelle donne in travaglio che hanno una storia di tossicosi tardiva. Gli ostetrici prestano particolare attenzione alle giovani madri di questa categoria e le monitorano attivamente per 2-3 giorni dopo la nascita.

L'abbreviazione sindrome HELLP in ostetricia sta per:

  • H - emolisi,
  • EL - livelli elevati di enzimi epatici,
  • LP - trombocitopenia.

Pritchard descrisse per primo la sindrome HELLP nel 1954 e Goodlin e i suoi coautori nel 1978 associarono le manifestazioni della patologia alla gestosi nelle donne in gravidanza. Weinstein nel 1982 identificò la sindrome come un'unità nosologica separata.

Nelle donne in gravidanza, la malattia si manifesta con segni di danno agli organi interni- fegato, reni e sistema sanguigno, dispepsia, dolore all'epigastrio e all'ipocondrio destro, edema, iperreflessia. L'alto rischio di sanguinamento è dovuto alla disfunzione del sistema di coagulazione del sangue. Il corpo nega il fatto stesso del parto e si verifica un fallimento autoimmune. Quando i meccanismi compensatori falliscono, la patologia inizia a progredire rapidamente: il sangue delle donne smette di coagularsi, le ferite non guariscono, il sanguinamento non si ferma e il fegato non svolge le sue funzioni.

La sindrome HELLP è una malattia rara diagnosticata nel 5-10% delle donne in gravidanza con gestosi grave. Fornire assistenza medica di emergenza aiuta a prevenire lo sviluppo di complicazioni pericolose. Per salvare due vite contemporaneamente sono necessarie una consultazione tempestiva con un medico e una terapia adeguata.

Attualmente, la sindrome HELP durante la gravidanza causa molte vite. Il tasso di mortalità tra le donne con gestosi grave rimane piuttosto elevato e ammonta al 75%.

Eziologia

Attualmente, le cause dello sviluppo della sindrome HELLP rimangono sconosciute alla medicina moderna. Tra i possibili fattori eziopatogenetici della malattia ricordiamo i seguenti:

Il gruppo ad alto rischio per lo sviluppo di questa patologia comprende:

  • Donne dalla pelle chiara
  • Donne incinte di età pari o superiore a 25 anni,
  • Donne che hanno partorito più di due volte
  • Donne incinte con parti multipli,
  • Pazienti con segni di grave patologia psicosomatica,
  • Donne incinte con eclampsia.

La maggior parte degli scienziati ritiene che la tossicosi tardiva sia più grave in quelle donne la cui gravidanza si è sviluppata sfavorevolmente fin dalle prime settimane: c'era una minaccia di aborto spontaneo o si era verificata un'insufficienza fetoplacentare.

Patogenesi

Collegamenti patogenetici della sindrome HELLP:

  1. Gestosi grave,
  2. Produzione di immunoglobuline nei globuli rossi e nelle piastrine che legano le proteine ​​estranee,
  3. Produzione di immunoglobuline nell'endotelio vascolare,
  4. Infiammazione endoteliale autoimmune,
  5. aggregazione piastrinica,
  6. Distruzione dei globuli rossi,
  7. Rilascio di trombossano nel flusso sanguigno,
  8. Arteriolospasmo generalizzato,
  9. edema cerebrale,
  10. Sindrome convulsiva
  11. Ipovolemia con ispessimento del sangue,
  12. Fibrinolisi,
  13. Trombosi,
  14. La comparsa di CEC nei capillari del fegato e dell'endocardio,
  15. Danni al fegato e al tessuto cardiaco.

L'utero gravido esercita una pressione sugli organi dell'apparato digerente, il che porta all'interruzione del loro funzionamento. I pazienti avvertono dolore epigastrico, nausea, bruciore di stomaco, flatulenza, vomito, edema e ipertensione. Il fulmineo aumento di tali sintomi minaccia la vita della donna e del feto. È così che si sviluppa una sindrome dal nome caratteristico HELP.

La sindrome HELLP è un grado estremo di gestosi nelle donne in gravidanza, derivante dall’incapacità del corpo della madre di garantire il normale sviluppo del feto.

Segni morfologici della sindrome HELLP:

  • Epatomegalia,
  • Cambiamenti strutturali nel parenchima epatico,
  • Emorragie sotto le membrane dell'organo,
  • Fegato "leggero",
  • Emorragie nel tessuto periportale,
  • Polimerizzazione delle molecole di fibrinogeno in fibrina e sua deposizione nei sinusoidi del fegato,
  • Ampia necrosi nodulare degli epatociti.

Componenti della sindrome HELP:

L’ulteriore sviluppo di questi processi può essere fermato solo in condizioni stazionarie. Per le donne incinte, sono particolarmente pericolosi e potenzialmente letali.

Sintomi

I principali segni clinici della sindrome HELP aumentano gradualmente o si sviluppano alla velocità della luce.

I sintomi iniziali includono segni di astenia e ipereccitazione:

  • Sintomi dispeptici
  • Dolore all'ipocondrio a destra,
  • Edema,
  • Emicrania,
  • Fatica,
  • Pesantezza alla testa
  • Debolezza,
  • Mialgia e artralgia,
  • Irrequietezza motoria.

Molte donne incinte non prendono sul serio questi segnali e spesso li attribuiscono a un malessere generale tipico di tutte le future mamme. Se non vengono prese misure per eliminarle, le condizioni della donna peggioreranno rapidamente e appariranno le manifestazioni tipiche della sindrome.

Sintomi caratteristici della patologia:

  1. Giallo della pelle,
  2. Vomito sanguinante
  3. Ematomi nel sito di iniezione,
  4. Ematuria e oliguria,
  5. Proteinuria,
  6. Dispnea,
  7. Interruzioni nel funzionamento del cuore,
  8. confusione,
  9. deficit visivo,
  10. Stato febbrile
  11. Convulsioni convulsive
  12. Coma.

Se gli specialisti non forniscono assistenza medica alla donna entro 12 ore dal momento in cui compaiono i primi segni della sindrome, si svilupperanno complicazioni potenzialmente letali.

Complicazioni

Complicazioni della patologia che si sviluppano nel corpo della madre:

  • Insufficienza polmonare acuta,
  • Disfunzione renale ed epatica persistente,
  • Ictus emorragico,
  • Rottura di ematoma epatico,
  • Emorragia nella cavità addominale,
  • Distacco prematuro della placenta,
  • Sindrome convulsiva
  • Sindrome della coagulazione intravascolare disseminata,
  • Esito fatale.

Gravi conseguenze che si verificano nel feto e nel neonato:

  1. Restrizione della crescita intrauterina,
  2. Soffocamento,
  3. Leucopenia,
  4. Neutropenia,
  5. Necrosi intestinale,
  6. Emorragie intracraniche.

Diagnostica

La diagnosi della malattia si basa su reclami e dati anamnestici, tra cui i principali sono gravidanza 35 settimane, gestosi, età superiore a 25 anni, gravi malattie psicosomatiche, nascite multiple, nascite multiple.

Durante l'esame del paziente, gli specialisti identificano ipereccitabilità, giallo della sclera e della pelle, ematomi, tachicardia, tachipnea ed edema. L'epatomegalia viene rilevata mediante palpazione. Un esame fisico consiste nella misurazione della pressione arteriosa, nel monitoraggio della pressione arteriosa nelle 24 ore e nella determinazione del polso.

I metodi di ricerca di laboratorio svolgono un ruolo decisivo nella diagnosi della sindrome HELP.

Studi strumentali:

  1. L'ecografia della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale può rilevare ematoma sottocapsulare del fegato, necrosi periportale ed emorragia.
  2. La TC e la risonanza magnetica vengono eseguite per determinare le condizioni del fegato.
  3. Esame del fondo.
  4. Ecografia del feto.
  5. La cardiotocografia è un metodo per studiare la frequenza cardiaca fetale e il tono uterino.
  6. Doppler fetale: valutazione del flusso sanguigno nei vasi fetali.

Trattamento

Ostetrici-ginecologi, rianimatori, epatologi ed ematologi trattano la sindrome HELP nelle donne in gravidanza. I principali obiettivi terapeutici sono: ripristino dell'omeostasi compromessa e delle funzioni degli organi interni, eliminazione dell'emolisi e prevenzione della formazione di trombi.

Il ricovero è indicato per tutti i pazienti affetti dalla sindrome HELLP. Il trattamento non farmacologico consiste nel parto di emergenza nell'ambito della terapia intensiva. L’unico modo per prevenire l’ulteriore progressione della malattia è interrompere la gravidanza il prima possibile. Per il taglio cesareo viene utilizzata l'anestesia epidurale e, nei casi più gravi, esclusivamente l'anestesia endotracheale. Se l'utero è maturo, il parto avviene in modo naturale con anestesia epidurale obbligatoria. Un esito positivo dell'operazione è accompagnato da una diminuzione della gravità dei principali sintomi della patologia. I dati dell'emogramma ritornano gradualmente alla normalità. Il ripristino completo della normale conta piastrinica avviene entro 7-10 giorni.

La terapia farmacologica viene effettuata prima, durante e dopo il taglio cesareo:


I metodi fisioterapici sono rilevanti nel periodo postoperatorio. Alle donne viene prescritta la plasmaferesi, l'ultrafiltrazione, l'emosorbimento.

Con un trattamento adeguato, le condizioni della donna si normalizzano 3-7 giorni dopo il parto. Se hai la sindrome HELLP, è impossibile portare avanti una gravidanza. La diagnosi tempestiva e la terapia patogenetica riducono il tasso di mortalità per patologia del 25%.

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica della sindrome HELP. Misure preventive per evitare lo sviluppo della sindrome HELLP:

  1. Individuazione tempestiva e trattamento competente della gestosi tardiva,
  2. Preparare una coppia sposata alla gravidanza: identificare e curare le malattie esistenti, combattere le cattive abitudini,
  3. Registrazione di una donna incinta fino a 12 settimane,
  4. Partecipazione regolare alle consultazioni con il medico che gestisce la gravidanza,
  5. Una corretta alimentazione che soddisfi le esigenze del corpo della donna incinta,
  6. Stress fisico moderato
  7. Regime ottimale di lavoro e riposo,
  8. Sonno completo
  9. Eliminazione dello stress psico-emotivo.

Il trattamento tempestivo e corretto rende favorevole la prognosi della malattia: i sintomi principali regrediscono rapidamente e irrevocabilmente. Le ricadute sono estremamente rare e rappresentano il 4% tra le donne ad alto rischio. La sindrome richiede un trattamento professionale in ospedale.

La sindrome HELLP è una malattia pericolosa e grave che si manifesta esclusivamente nelle donne in gravidanza. In questo caso, le funzioni di tutti gli organi e sistemi vengono interrotte, si osserva un declino della vitalità e dell'energia e il rischio di morte fetale intrauterina e di morte materna aumenta in modo significativo. Il rigoroso rispetto di tutte le raccomandazioni e prescrizioni mediche aiuterà a prevenire lo sviluppo di questa pericolosa complicazione della gravidanza.

Video: conferenza sull'ostetricia – sindrome HELP

Sindrome HELLP:

H– emolisi

EL – aumento dei livelli degli enzimi nel sangue

LP – basso numero di piastrine.

La frequenza della sindrome HELLP è del 2-15%, caratterizzata da un'elevata mortalità materna (fino al 75%).

La base della sindrome HELLP è la placentazione anormale.

Classificazione: in base alla conta piastrinica.

    classe 1 – meno di 50x10 9 /l piastrine

    classe 2 - 50x10 9 /l – 100x10 9 /l piastrine

    classe 3 - 100x10 9 /l - 150x10 9 /l piastrine.

Clinica.

    Si sviluppa nel terzo trimestre a partire dalla 33a settimana, più spesso alla 35a settimana.

    Nel 30% si manifesta nel periodo postpartum.

    Manifestazioni iniziali non specifiche:

    • mal di testa, pesantezza alla testa;

      debolezza o affaticamento;

      dolore muscolare al collo e alle spalle;

      deficit visivo;

    • dolore all'addome, nell'ipocondrio destro;

    quindi unisciti:

    • emorragie nei siti di iniezione;

      vomito di contenuti macchiati di sangue;

      ittero, insufficienza epatica;

      convulsioni;

Spesso si verifica una rottura del tessuto con sanguinamento nella cavità addominale.

La sindrome HELLP può manifestarsi:

    quadro clinico di totale distacco prematuro di una placenta normalmente posizionata, accompagnato da massiccio sanguinamento coagulopatico e formazione di insufficienza epatico-renale;

    sindrome DIC;

    edema polmonare;

    insufficienza renale acuta.

Diagnostica.

Metodi di laboratorio:

    esame del sangue clinico;

    esame del sangue biochimico: proteine ​​totali, urea, glucosio, creatinina, elettroliti, colesterolo, bilirubina diretta e indiretta, ALT, AST, fosfatasi alcalina, trigliceridi;

    emostasiogramma: APTT, conta e aggregazione piastrinica, PDF, fibrinogeno, AT-III;

    determinazione del lupus anticoagulante;

    determinazione degli anticorpi contro l'hCG;

    test clinico delle urine;

    Il test di Nechiporenko;

    Il test di Zimnitsky;

    Il test di Rehberg;

    analisi delle proteine ​​nelle urine delle 24 ore;

    misurazione della diuresi;

    coltura delle urine;

Esame fisico:

    misurazione della pressione sanguigna;

    Monitoraggio della pressione arteriosa 24 ore su 24;

    determinazione del polso;

Metodi strumentali:

    Ultrasuoni del fegato, dei reni;

    Misurazioni ecografiche e Doppler del feto, emodinamica materna e fetale;

    esame del fondo oculare;

Segni di laboratorio AIUTO – sindrome :

    Aumento dei livelli di transaminasi nel sangue: AST superiore a 200 U/l, ALT superiore a 70 U/l, LDH superiore a 600 U/l;

    Trombocitopenia (meno di 100x10 9 /l);

    Diminuzione del livello AT inferiore al 70%;

    Aumento dei livelli di bilirubina;

    Prolungamento del tempo di protrombina e dell'APTT;

    Diminuzione dei livelli di fibrinogeno;

    Diminuzione dei livelli di glucosio;

Non sempre si osservano tutti i segni della sindrome HELLP. In assenza di emolisi, il complesso dei sintomi viene denominato sindrome ELLP.

Trattamento.

    in caso di sindrome HELLP è indicata innanzitutto l'interruzione della gravidanza il più presto possibile;

    l'interruzione della gravidanza è l'unico modo per prevenire la progressione del processo patologico;

    stabilizzazione delle funzioni degli organi e dei sistemi colpiti.

Regime di trattamento per le donne incinte AIUTO – sindrome :

    Preparazione preoperatoria intensiva, che non dovrebbe durare più di 4 ore;

    • Plasma fresco congelato IV 20 ml/kg/die nel periodo preoperatorio e intraoperatorio. Nel periodo postoperatorio 12-15 ml/kg/die

Amido idrossietilato 6% o 10% p/v 500 ml

Cristalloidi (soluzioni saline complesse)

      Plasmaferesi

      Prednisolone IV 300 mg

    Parto chirurgico urgente:

    • Plasma fresco congelato IV 20 ml/kg/giorno

      Plasma ricco di piastrine (con livelli piastrinici inferiori a 40-10 9 /l)

      Concentrato trombotico (almeno 2 dosi ad un livello piastrinico di 50-10 9 /l)

      Cristalloidi (soluzioni saline complesse)

      Amido idrossietilato 6% o 10% p/v 500 ml.

All'inizio dell'infusione, la velocità di somministrazione delle soluzioni è 2-3 volte superiore alla diuresi. Successivamente, durante o al termine della somministrazione delle soluzioni, la quantità di urina all'ora deve superare di 1,5 - 2 volte il volume del fluido iniettato.

      Inibitori della fibrinolisi

Acido tranexamico IV 750 mg 1 volta/die

      Prednisolone IV 300 mg/die

      Epatoprotettori

Fosfolipidi essenziali IV 5 ml

Soluzione di acido ascorbico al 5% IV 5 ml

    Periodo postoperatorio

    • terapia infusionale

Amido idrossietilato 6% o 10% p/v 12-15 ml/kg/giorno

Plasma fresco congelato 12-15 ml/kg/giorno.

Il volume di ITT è determinato dai valori:

    ematocrito non inferiore a 24 g/l e non superiore a 35 g/l;

    diuresi 50-100 ml/ora;

    CVP almeno 6-8 cm di colonna d'acqua

    AT-III non meno del 70%

    proteine ​​totali non inferiori a 60 g/l

    indicatori della pressione arteriosa.

    Terapia sostitutiva ed epatoprotettori

Il volume della soluzione IV di destrosio al 10% e la durata della somministrazione vengono determinati individualmente

Acido ascorbico fino a 10 g/giorno

Fosfolipidi essenziali iv 5 ml 3 volte al giorno

    Terapia antipertensiva – quando la pressione sanguigna sistolica aumenta sopra i 140 mmHg.

    Il prednisolone, comprese le dosi preoperatorie e intraoperatorie, varia da 500 a 1.000 mg/die.

    Terapia antibatterica.

La terapia antibatterica inizia dal momento del parto chirurgico.

Antibiotici ad attività battericida e ad ampio spettro d'azione:

Cefalosporine di III - IV generazione; cillina ureidopenica combinata.

Nome/cilastatina IV 750 mg 2 volte al giorno o

Ofloxacina 200 mg 2 volte al giorno oppure

Cefotaxime 2 g 1-2 volte/die oppure

Ceftriaxone 1 g 1-2 volte/die.

    Plasmaferesi, ultrafiltrazione, emosorbimento.

Previsione.

Con una diagnosi tempestiva e una terapia patogenetica, la mortalità può essere ridotta al 25%.

La gravidanza è accompagnata da cambiamenti ormonali, aumento dello stress sul corpo della madre, tossicosi ed edema. Ma in rari casi, il disagio di una donna non si limita a questi fenomeni. Possono verificarsi malattie o complicazioni più gravi, le cui conseguenze possono essere estremamente gravi. Questi includono la sindrome HELLP.

Cos'è la sindrome HELLP in ostetricia?

La sindrome HELLP si sviluppa molto spesso sullo sfondo di forme gravi di gestosi (dopo 35 settimane di gravidanza). La tossicosi tardiva (come viene talvolta chiamata la gestosi) è caratterizzata dalla presenza di proteine ​​nelle urine, ipertensione ed è accompagnata da edema, nausea, mal di testa e diminuzione dell'acuità visiva. In questa condizione, il corpo inizia a produrre anticorpi contro i propri globuli rossi e piastrine. La compromissione della funzionalità del sangue provoca la distruzione delle pareti dei vasi sanguigni, accompagnata dalla formazione di coaguli di sangue, che portano a un malfunzionamento del fegato. La frequenza di diagnosi della sindrome HELLP varia dal 4 al 12% dei casi accertati di gestosi.

Una serie di sintomi che spesso portavano alla morte della madre e (o) del bambino furono raccolti per la prima volta e descritti come sindrome separata da J. A. Pritchard nel 1954. L'abbreviazione HELLP è composta dalle prime lettere dei nomi latini: H - emolisi (emolisi), EL - enzimi epatici elevati (aumento dell'attività degli enzimi epatici), LP - basso numero di piastrine (trombocitopenia).

Le cause della sindrome HELLP nelle donne in gravidanza non sono state identificate. Ma presumibilmente può essere provocato da:

  • l'uso da parte della futura mamma di farmaci come la tetraciclina o il cloramfenicolo;
  • anomalie del sistema di coagulazione del sangue;
  • disturbi degli enzimi epatici, che possono essere congeniti;
  • debolezza del sistema immunitario del corpo.

I fattori di rischio per la sindrome HELLP includono:

  • tono della pelle chiara della futura mamma;
  • precedenti nascite ripetute;
  • grave malattia nel portatore del feto;
  • dipendenza da cocaina;
  • gravidanza multipla;
  • l'età della donna è di 25 anni e oltre.

Primi segni e diagnosi

Gli esami del sangue di laboratorio consentono di diagnosticare la sindrome HELLP ancor prima della comparsa dei suoi caratteristici segni clinici. In questi casi, potresti scoprire che i globuli rossi sono deformati. I seguenti sintomi sono la ragione per un ulteriore esame:

  • giallo della pelle e della sclera;
  • notevole ingrossamento del fegato alla palpazione;
  • lividi improvvisi;
  • riduzione della frequenza respiratoria e della frequenza cardiaca;
  • aumento dell'ansia.

Sebbene il periodo di gravidanza in cui si manifesta più spesso la sindrome HELLP inizi alla 35a settimana, sono stati registrati casi in cui la diagnosi è stata fatta alla 24a settimana.

Se si sospetta la sindrome HELLP, viene effettuato quanto segue:

  • Ultrasuoni (esame ecografico) del fegato;
  • MRI (risonanza magnetica) del fegato;
  • ECG (elettrocardiogramma) del cuore;
  • test di laboratorio per determinare il numero di piastrine, l'attività degli enzimi del sangue, la concentrazione di bilirubina, acido urico e aptoglobina nel sangue.

I sintomi della malattia più spesso (69% di tutti i casi diagnosticati di sindrome HELLP) compaiono dopo il parto. Cominciano con nausea e vomito, presto sensazioni spiacevoli nell'ipocondrio destro, capacità motorie irrequiete, evidente gonfiore, affaticamento, mal di testa, aumento dei riflessi del midollo spinale e del tronco encefalico.

Quadro clinico del sangue caratteristico della sindrome HELLP nelle donne in gravidanza - tabella

Indicatore in fase di studio Variazione dell'indicatore per la sindrome HELLP
conta dei globuli bianchientro limiti normali
attività nel sangue delle aminotransferasi, indicando disturbi nel funzionamento del cuore e del fegatoaumentato a 500 unità/l (a una velocità fino a 35 unità/l)
attività della fosfatasi alcalina nel sangueaumentato di 2 volte
concentrazione di bilirubina nel sangue20 µmol/l o più (con un valore normale compreso tra 8,5 e 20 µmol/l)
VES (velocità di eritrosedimentazione)ridotto
numero di linfociti nel sanguediminuzione normale o lieve
concentrazione di proteine ​​nel sangueridotto
conteggio delle piastrine nel sanguetrombocitopenia (diminuzione della conta piastrinica a 140.000/μl o inferiore, con un range normale di 150.000-400.000 µl)
carattere dei globuli rossiglobuli rossi alterati con cellule di Barr, policromasia (scolorimento dei globuli rossi)
numero di globuli rossi nel sangueanemia emolitica (degradazione accelerata dei globuli rossi)
tempo di protrombina (un indicatore del tempo di coagulazione causato da fattori esterni)è aumentato
concentrazione di glucosio nel sangueridotto
fattori della coagulazione del sanguecoagulopatia da consumo (le proteine ​​che controllano il processo di coagulazione del sangue diventano più attive)
concentrazione di sostanze azotate nel sangue (creatinina, urea)è aumentato
contenuto di aptoglobina nel sangue (proteine ​​del plasma sanguigno prodotte nel fegato)ridotto

Cosa possono aspettarsi madre e figlio?

È impossibile fornire previsioni accurate sulle conseguenze della sindrome HELLP.È noto che in uno scenario favorevole, i segni di complicazioni nella madre scompaiono da soli entro tre-sette giorni. Nei casi in cui il livello delle piastrine nel sangue è eccessivamente basso, alla partoriente viene prescritta una terapia correttiva mirata a ripristinare l'equilibrio idrico ed elettrolitico. Successivamente, gli indicatori tornano alla normalità intorno all'undicesimo giorno.

La probabilità di recidiva della sindrome HELLP nelle gravidanze successive è di circa il 4%.

I decessi riportati per la sindrome HELLP variano dal 24 al 75%. Nella maggior parte dei casi (81%) il travaglio avviene prematuramente: può trattarsi di un fenomeno fisiologico o di un'interruzione medica della gravidanza per ridurre il rischio di complicazioni irreversibili per la madre. La morte fetale intrauterina, secondo studi condotti nel 1993, si verifica nel 10% dei casi. La morte di un bambino entro sette giorni dalla nascita ha la stessa probabilità.

Nei bambini sopravvissuti la cui madre soffriva della sindrome HELLP, oltre alle patologie somatiche, si osservano alcune anomalie:

  • disturbo della coagulazione del sangue - nel 36%;
  • instabilità del sistema cardiovascolare - nel 51%;
  • Sindrome DIC (coagulazione intravascolare disseminata) - nell'11%.

Tattiche ostetriche in caso di diagnosi della sindrome HELLP

Una soluzione medica comune per la sindrome HELLP consolidata è il parto di emergenza. Alla fine della gravidanza, la probabilità di un parto vivo è piuttosto alta.

Dopo le procedure preliminari (pulizia del sangue dalle tossine e dagli anticorpi, trasfusione di plasma, infusione di piastrine), viene eseguito un taglio cesareo. Come ulteriore trattamento vengono prescritti la terapia ormonale (glucocorticosteroidi) e i farmaci progettati per migliorare le condizioni delle cellule epatiche danneggiate a causa della gestosi. Per ridurre l'attività degli enzimi che scompongono le proteine, vengono prescritti inibitori della proteasi e immunosoppressori per sopprimere il sistema immunitario. È necessario il ricovero ospedaliero fino alla completa scomparsa dei segni clinici e di laboratorio della sindrome HELLP (il picco di distruzione dei globuli rossi si verifica spesso entro 48 ore dalla nascita).

Indicazioni per il parto di emergenza in qualsiasi fase:

  • trombocitopenia progressiva;
  • segni di un forte deterioramento del decorso clinico della gestosi;
  • disturbi della coscienza e gravi sintomi neurologici;
  • declino progressivo della funzionalità epatica e renale;
  • sofferenza (ipossia intrauterina) del feto.

Le conseguenze che aumentano la probabilità di morte materna includono:

  • Sindrome DIC e sanguinamento uterino da essa causato;
  • insufficienza epatica e renale acuta;
  • emorragia cerebrale;
  • versamento pleurico (accumulo di liquidi nell'area polmonare);
  • ematoma sottocapsulare nel fegato, che comporta la successiva rottura dell'organo;
  • disinserimento retinico.

Complicazione della gravidanza - video

Un esito positivo della nascita con la sindrome HELLP dipende dalla diagnosi tempestiva e dal trattamento adeguato. Sfortunatamente, le ragioni del suo verificarsi sono sconosciute. Pertanto, se compaiono segni di sintomi di questa malattia, è necessario consultare immediatamente un medico.