Diagnosi di iperaldosteronismo primario. Iperaldosteronismo secondario

L'iperaldosteronismo è una sindrome causata dall'ipersecrezione di aldosterone (ormone mineralcorticoide della corteccia surrenale), accompagnata da ipertensione arteriosa e gravi disturbi elettrolitici. È consuetudine distinguere primario e .

L'iperaldosteronismo primario è una conseguenza dell'eccessiva produzione primaria di aldosterone direttamente nello strato glomerulare della corteccia surrenale.

Nell'iperaldosteronismo secondario, la stimolazione della produzione di aldosterone in eccesso avviene a causa dell'influenza di fattori patologici situati all'esterno delle ghiandole surrenali. Inoltre, esiste un gruppo di malattie caratterizzate da sintomi simili che non sono accompagnati da un aumento dei livelli di aldosterone (sindromi che imitano l'iperaldosteronismo).

L’iperaldosteronismo primario, descritto per la prima volta da Conn nel 1956, è nella maggior parte dei casi il risultato di un adenoma surrenale autonomo, solitario, produttore di aldosterone. La sindrome di Conn), meno comunemente - iperplasia bilaterale macronodulare o micronodulare (iperaldosteronismo idiopatico) o cancro surrenale. Nella maggior parte dei casi, viene rilevato un adenoma surrenale unilaterale, solitamente di piccole dimensioni (fino a 3 cm di diametro), che si verifica con la stessa frequenza su entrambi i lati.

Eziologia e patogenesi

La malattia si manifesta più spesso nelle donne (2 volte più spesso che negli uomini), solitamente di età compresa tra 30 e 50 anni. Poiché il sintomo principale dell'iperaldosteronismo è l'ipertensione arteriosa, è di fondamentale importanza che l'iperaldosteronismo primario venga rilevato in circa l'1% della popolazione generale di pazienti con ipertensione arteriosa. La causa della malattia è sconosciuta. Va ricordato che l'iperaldosteronismo, causato dall'iperplasia della zona glomerulosa della corteccia surrenale, è caratterizzato dal mantenimento della sensibilità alla stimolazione dell'angiotensina II.

Inoltre si distingue l'iperaldosteronismo familiare, soppresso dai glucocorticoidi e con sensibilità preservata all'ACTH ipofisario (iperaldosteronismo familiare di tipo I), che si sviluppa a causa della formazione di un enzima difettoso durante il crossover dei geni 11-β-idrossilasi e aldosterone sintetasi localizzati sull'ottavo cromosoma. Come risultato di questa rottura, entrambi i geni diventano sensibili all'ACTH e la sintesi dell'aldosterone viene avviata non solo nella zona glomerulosa, ma anche nella zona fascicolata della corteccia surrenale, che è accompagnata da un aumento della produzione di aldosterone e 11- metaboliti del desossicorticortisolo (18-ossocortisolo e 18-idrossicortisolo).

La patogenesi dell'iperaldosteronismo primario è associata ad un eccessivo accumulo di sodio nel siero del sangue e ad un aumento dell'escrezione di potassio nelle urine. Di conseguenza, si osserva ipokaliemia intracellulare e sostituzione parziale degli ioni potassio nella cellula con ioni idrogeno dal fluido extracellulare, che è accompagnata dalla stimolazione dell'escrezione di cloro nelle urine e provoca lo sviluppo di alcalosi ipocloremica. L'ipokaliemia persistente porta a danni ai tubuli renali, che perdono la capacità di concentrare l'urina, e clinicamente questo è accompagnato da ipostenuria e polidipsia secondaria. Allo stesso tempo, l'ipokaliemia porta ad una diminuzione della sensibilità all'ADH (ormone antidiuretico - vasopressina), che aggrava la poliuria e la polidipsia.

Allo stesso tempo, l'ipernatriemia provoca ritenzione idrica con sviluppo di ipervolemia e ipertensione arteriosa. Il fatto importante è che, nonostante la ritenzione di sodio e liquidi, con l'iperaldosteronismo primario non si sviluppa edema (fenomeno di fuga), che si spiega con un aumento della gittata cardiaca, ipertensione arteriosa e diuresi ipertensiva.

La presenza a lungo termine di iperaldosteronismo è accompagnata da complicanze causate dall'ipertensione arteriosa (infarto miocardico, ictus) e dall'ipertrofia miocardica specifica. Come accennato in precedenza, la costante ipersecrezione di aldosterone porta ad una progressiva ipokaliemia, che determina lo sviluppo della miopatia ipokaliemica, che porta alla comparsa di alterazioni degenerative nei muscoli.

Sintomi

La maggior parte dei pazienti presenta ipertensione arteriosa diastolica, accompagnata da mal di testa (sindrome da ipertensione arteriosa) e non trattabile con farmaci antipertensivi a dosi terapeutiche medie. Le crisi ipertensive possono essere provocate da tiazidici o diuretici dell'ansa e accompagnate da sintomi cardiaci o cerebrali;

Un aumento della pressione sanguigna in combinazione con ipokaliemia provoca anomalie elettrocardiografiche: appare un appiattimento o un'inversione dell'onda T, una diminuzione del segmento S-T, l'intervallo Q-T si allunga, appare un'onda U pronunciata (onda) Aritmie cardiache ed extrasistole e segni di si registra l'ipertrofia ventricolare sinistra. Nell'iperaldosteronismo primario non è presente edema, mentre nell'iperaldosteronismo secondario la base patogenetica della malattia è la sindrome dell'edema.

L'ipokaliemia, sintomo caratteristico dell'iperaldosteronismo, predetermina lo sviluppo di debolezza muscolare (sindrome miopatica), affaticamento e calo delle prestazioni. La debolezza muscolare aumenta bruscamente con l'attività fisica o improvvisamente (senza motivo). Allo stesso tempo, la gravità della debolezza al momento dell'attacco limita le possibilità di movimento o il minimo lavoro fisico. Sono possibili parestesie e convulsioni locali.

Come risultato della ridotta capacità dei reni di concentrare l'urina, si sviluppa poliuria con ipostenuria, spesso accompagnata da polidipsia secondaria. Un sintomo caratteristico è la predominanza della diuresi notturna rispetto a quella diurna.

A seconda del grado di manifestazione dei sintomi di cui sopra, sono possibili varie opzioni per il decorso della malattia prima che venga fatta la diagnosi:

variante di crisi - accompagnata da crisi ipertensive con sintomi neuromuscolari pronunciati (adinamia, parestesia, convulsioni);
una forma costante di ipertensione arteriosa con debolezza muscolare costante, il cui grado è inferiore alla forma di crisi;
opzione senza ipertensione arteriosa significativa con predominanza di disturbi neuromuscolari transitori al momento della crisi.

Diagnostica

La diagnosi di iperaldosteronismo primario comprende due fasi obbligatorie: prova dell'iperaldosteronismo e diagnosi della forma nosologica della malattia.

I seguenti indicatori servono come prova dell'iperaldosteronismo primario:

livello di potassio sierico
il livello di renina è ridotto (attività della renina plasmatica);
i livelli di aldosterone nel sangue sono aumentati;
l'escrezione giornaliera dei metaboliti dell'aldosterone nelle urine (aldosterone-18-glucoronito) è aumentata.

Gli studi elencati possono essere utilizzati quando si esaminano pazienti con ipotensione arteriosa come tecniche di screening per identificare il gruppo target e condurre un esame speciale. In casi difficili, possono essere utilizzati test farmacodinamici:

test con soluzione isotonica di cloruro di sodio: al paziente in posizione orizzontale vengono iniettati lentamente (per almeno 4 ore) 2 litri di soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% e al termine del test viene determinato il livello di aldosterone, che non non diminuire con l'iperaldosteronismo primario;
test con spironolattone: per 3 giorni il paziente riceve 400 mg/die di spironolattone per via orale. Un aumento dei livelli di potassio superiore a 1 mmol/l conferma l'iperaldosteronismo;
test con furosemide: al paziente vengono prescritti 0,08 g di furosemide per via orale. Dopo 3 ore si osserva una diminuzione dell'attività della renina plasmatica e un aumento dei livelli di aldosterone con iperaldosteronismo;
test con 9α-fluorocortisolo: per 3 giorni il paziente riceve 400 mcg/die per via orale di 9α-fluorocortisolo (Cortinef) e viene esaminato il livello di aldosterone prima e dopo il test. Con l'iperplasia bilaterale dello strato glomerulare della corteccia surrenale, si osserva una diminuzione dei livelli di aldosterone e con l'aldosteroma non vi è alcuna diminuzione dei livelli di aldosterone:
test del desametasone: utilizzato per differenziare l'iperaldosteronismo soppresso dai glucocorticoidi, la somministrazione di 0,5 - 1,0 mg 2 volte al giorno per una settimana porta ad una diminuzione delle manifestazioni della malattia;
test ortostatico (permette di differenziare l'iperaldosteronismo primario dall'aldosteroma unilaterale e dall'iperplasia surrenalica bilaterale): dopo 3-4 ore di permanenza del paziente in posizione eretta (in piedi, camminando), vengono valutati il livello di aldosterone e l'attività della renina plasmatica. Con l'aldosteroma autonomo, l'attività della renina plasmatica non cambia (rimane bassa) e i livelli di aldosterone diminuiscono o cambiano leggermente (normalmente, l'attività della renina plasmatica e l'aldosterone aumentano del 30% rispetto ai valori basali).

Segni indiretti di iperaldosteronismo:

ipernatriemia;
iperkaliuria, ipokaliemia;
poliuria, iso- e ipostenuria;
alcalosi metabolica e aumento dei livelli di bicarbonato nel siero del sangue (il risultato della perdita di ioni idrogeno nelle urine e di un ridotto riassorbimento del bicarbonato), nonché urina alcalina;
con grave ipokaliemia, diminuisce anche il livello di magnesio nel siero del sangue.

I criteri per la diagnosi di iperaldosteronismo primario includono:

ipertensione diastolica in assenza di edema;
ridotta secrezione di renina (bassa attività della renina plasmatica) senza tendenza ad aumentare adeguatamente in condizioni di riduzione del volume (ortostasi, restrizione di sodio);
ipersecrezione di aldosterone, che non viene sufficientemente ridotta in condizioni di aumento di volume (carico salino).

Come accennato in precedenza, la causa dell'iperaldosteronismo primario può essere stabilita eseguendo alcuni test funzionali (test ortostatico, test con 9α-fluorocortisolo). Inoltre, nell'iperaldosteronismo familiare, soppresso dai glucocorticoidi e con sensibilità preservata all'ACTH ipofisario (iperaldosteronismo familiare di tipo I) e nell'iperplasia surrenalica bilaterale, si osserva un aumento dei livelli del precursore della sintesi dell'aldosterone - 18-idrossicorticosterone > 50 - 100 ng /dl e aumento dell'escrezione urinaria di 18-idrossicortisolo > 60 mg/giorno e 18-idrossicortisolo > 15 mg/giorno. Questi cambiamenti sono più pronunciati nell'iperaldosteronismo familiare, soppresso dai glucocorticosteroidi.

Dopo l'accertamento dell'iperaldosteronismo si effettua un ulteriore esame volto a chiarire la forma nosologica dell'iperaldosteronismo primario e la diagnosi topica. Il primo passo è visualizzare l'area della ghiandola surrenale. I metodi preferiti sono CG, MRI e PET. La patologia simmetrica bilaterale rilevata o la formazione occupante spazio unilaterale nella ghiandola surrenale ci consente di stabilire la causa dell'iperaldosteronismo primario. Va ricordato che l'imaging delle ghiandole surrenali è rilevante solo in relazione alle anomalie metaboliche identificate.

Negli ultimi anni, l'elenco delle possibili prove di iperaldosteronismo primario è stato integrato dalla possibilità di prelievi di sangue isolato dalla schiuma cava inferiore e dalle vene surrenali con lo studio dei livelli di aldosterone nei campioni. Un aumento dei livelli di aldosterone di 3 volte è considerato caratteristico dell'aldosteroma, meno di 3 volte è un segno di iperplasia bilaterale della zona glomerulosa della corteccia surrenale.

La diagnosi differenziale viene effettuata con tutte le condizioni che accompagnano l'iperaldosteronismo. I principi della diagnosi differenziale si basano sull'esame e sull'esclusione di varie forme di iperaldosteronismo.

Le sindromi che mimano l'iperaldosteronismo primario comprendono una serie di malattie caratterizzate da ipertensione arteriosa e sindrome miopatica causata da alcalosi ipocloremica e bassi livelli di renina (pseudoiperaldosteronismo), sono rare e sono causate da varie enzimopatie. In questo caso si verifica una carenza di enzimi coinvolti nella sintesi dei glucocorticosteroidi (11-β-idrossilasi, 11-β-idrossisteroide deidrogenasi, 5α-reduttasi, P450c11, P450c17).

Nella maggior parte dei casi, le sindromi che mimano l'iperaldosteronismo primario compaiono durante l'infanzia e sono caratterizzate da ipertensione arteriosa persistente, così come altri segni di laboratorio di iperaldosteronismo.

Trattamento

Il trattamento dell'iperaldosteronismo primario viene effettuato tenendo conto della causa che lo ha causato.

Quando viene rilevato l'aldosteroma, l'unica opzione terapeutica è il trattamento chirurgico (surrenectomia). La preparazione preoperatoria viene effettuata per 4 - 8 settimane con spironolattone alla dose di 200 - 400 mg / die. Con la surrenectomia unilaterale, la terapia sostitutiva con glucocorticosteroidi non è indicata nella stragrande maggioranza dei casi. Dopo la rimozione dell'adenoma, si osserva la guarigione dell'ipertensione nel 55-60% dei pazienti. Tuttavia, l’ipertensione può persistere in circa il 30% dei pazienti operati.

Se si sospetta un'iperplasia surrenalica bilaterale, l'intervento chirurgico è indicato solo nei casi in cui l'ipokaliemia grave accompagnata da sintomi clinici non può essere controllata medicamente con lo spironolattone. La surrenectomia bilaterale, di regola, non migliora il decorso dell'ipertensione associata all'iperplasia idiopatica della zona glomerulosa delle ghiandole surrenali, pertanto, in tali casi, si raccomanda una terapia antipertensiva complessa con l'uso obbligatorio di dosi massime di spironolattone.

Per l'iperaldosteronismo familiare con soppressione dei glucocorticoidi, la terapia soppressiva con desametasone viene utilizzata alla dose di 0,5-1,0 mg/die.

L’iperaldosteronismo si riferisce ad una combinazione di diverse sindromi caratterizzate da un’eccessiva produzione di aldosterone. Esistono iperaldosteronismo primario (associato a disfunzione surrenale) e secondario (dovuto ad altri processi patologici). La stragrande maggioranza dei pazienti (60-70%) affetti da questo tipo di disturbo endocrino sono donne di età compresa tra 30 e 50 anni. La letteratura descrive anche rari casi di sviluppo della malattia nei bambini.

Cause

In circa il 70% dei pazienti la causa dell'iperaldosteronismo primario è la cosiddetta. La sindrome di Conn, che si sviluppa nel cancro surrenale - aldosteroma.

L'iperaldosteronismo secondario è una complicazione di alcune malattie del fegato, dei reni e del sistema cardiovascolare (cirrosi epatica, stenosi dei vasi sanguigni renali, insufficienza renale e cardiaca, sindrome di Barter, ecc.). Il tipo secondario di malattia si verifica sullo sfondo del sodio carenza o eccesso di potassio nel corpo, diminuzione del volume sanguigno circolante a causa di sanguinamento, uso a lungo termine di farmaci (in particolare lassativi e diuretici).

Sintomi:

Lo squilibrio idrico-elettrolitico, causato dall'aumentata sintesi di aldosterone, determina i sintomi assiali della malattia. Cause di ritenzione di acqua e sodio in un paziente con iperaldosteronismo primario:

aumento della pressione sanguigna;
dolore al cuore dolorante;
aritmia;
indebolimento della funzione visiva;
fatica;
debolezza muscolare;
disturbi della sensibilità cutanea;
convulsioni;
falsa paralisi periodica.

Una forma grave della malattia può anche portare a infarto miocardico, nefropatia e diabete insipido.

I seguenti segni sono tipici dell'iperaldosteronismo secondario:

ipertensione;
deformazione delle pareti dei vasi sanguigni, ischemia;
disfunzione renale, insufficienza renale cronica;
emorragie del fondo, danni al nervo ottico, retina;
gonfiore (uno dei sintomi più comuni);
diminuzione del contenuto di ioni potassio nel sangue (si verifica raramente).

Alcuni tipi di iperaldosteronismo secondario si verificano senza ipertensione arteriosa persistente (pseudoiperaldosteronismo, sindrome di Barter).

Diagnostica:

I fattori più importanti che determinano l'efficacia del trattamento dell'iperaldosteronismo sono la differenziazione tipologica del quadro clinico e il chiarimento delle cause eziologiche. Importanti sono il livello di secrezione di renina, aldosterone e il contenuto di potassio e sodio nel corpo. Con un tipo secondario di patologia, è necessario, prima di tutto, diagnosticare la malattia di base.

I metodi più efficaci per diagnosticare l'iperaldosteronismo:

esami delle urine e del sangue;
Ultrasuoni;
RM o TC;
scintigrafia;
venografia selettiva.
Per l'iperaldosteronismo secondario, possono essere prescritti inoltre ECG, ecografia (scansione duplex, ecografia Doppler), angiografia, ecc.

Trattamento:

La terapia per l’iperaldosteronismo è complessa. A seconda dell'eziologia della malattia, vengono praticati il trattamento chirurgico (resezione della ghiandola surrenale), la terapia farmacologica conservativa (assunzione di farmaci ormonali contenenti potassio) e una dieta a basso contenuto di sale. Per l'iperaldosteronismo secondario si combinano il trattamento attivo della malattia primaria e la terapia antipertensiva.

Il trattamento chirurgico radicale in combinazione con un'adeguata terapia farmacologica, di norma, garantisce il completo recupero. Tuttavia, in alcuni casi (diagnosi tardiva, cancro surrenale) la prognosi è meno certa.

L'iperaldosteronismo primario (PHA, sindrome di Conn) è un concetto collettivo che comprende condizioni patologiche simili nelle caratteristiche cliniche e biochimiche e differenti nella patogenesi. Alla base di questa sindrome c'è l'eccessiva produzione dell'ormone aldosterone, che viene prodotto dalla corteccia surrenale, autonoma o parzialmente autonoma dal sistema renina-angiotensina.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
Malattie DB	3073
MedlinePlus	000330
eMedicina	med/432
Maglia	D006929

informazioni generali

Per la prima volta, un adenoma unilaterale benigno della corteccia surrenale, accompagnato da elevata ipertensione arteriosa, disturbi neuromuscolari e renali, manifestati sullo sfondo dell'iperaldosteronuria, fu descritto nel 1955 dall'americano Jerome Conn. Notò che la rimozione dell'adenoma portò alla guarigione del paziente di 34 anni e chiamò la malattia identificata aldosteronismo primario.

In Russia, l'aldosteronismo primario fu descritto nel 1963 da S.M. Gerasimov e nel 1966 da P.P.

Nel 1955, Foley, studiando le cause dell'ipertensione endocranica, suggerì che il disturbo dell'equilibrio idrico ed elettrolitico osservato con questa ipertensione fosse causato da disturbi ormonali. La connessione tra ipertensione e cambiamenti ormonali è stata confermata dagli studi di R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) e M. B. A. Oldstone (1966), ma la relazione causa-effetto tra questi disturbi non è stata definitivamente identificata.

La ricerca condotta nel 1979 da R. M. Carey et al. sulla regolazione dell'aldosterone da parte del sistema renina-angiotensina-aldosterone e sul ruolo dei meccanismi dopaminergici in questa regolazione ha dimostrato che la produzione di aldosterone è controllata da questi meccanismi.

Grazie a studi sperimentali sui ratti condotti nel 1985 da K. Atarachi et al., si è scoperto che il peptide natriuretico atriale inibisce la secrezione di aldosterone da parte delle ghiandole surrenali e non influenza i livelli di renina, angiotensina II, ACTH e potassio.

I dati di ricerca ottenuti nel periodo 1987-2006 suggeriscono che le strutture ipotalamiche influenzano l'iperplasia della zona glomerulosa della corteccia surrenale e l'ipersecrezione di aldosterone.

Nel 2006, diversi autori (V. Perrauclin e altri) hanno rivelato che cellule contenenti vasopressina sono presenti nei tumori che producono aldosterone. I ricercatori suggeriscono la presenza di recettori V1a in questi tumori, che controllano la secrezione di aldosterone.

L'iperaldosteronismo primario è la causa dell'ipertensione nello 0,5-4% dei casi del numero totale di pazienti con ipertensione e, tra l'ipertensione di origine endocrina, la sindrome di Conn viene rilevata nell'1-8% dei pazienti.

L'incidenza dell'iperaldosteronismo primario tra i pazienti con ipertensione arteriosa è dell'1-2%.

L'1% dei tumori surrenalici rilevati incidentalmente sono aldosteromi.

Gli aldosteromi sono 2 volte meno comuni negli uomini che nelle donne e sono estremamente rari nei bambini.

L'iperplasia surrenale idiopatica bilaterale come causa dell'iperaldosteronismo primario viene rilevata nella maggior parte dei casi negli uomini. Inoltre, lo sviluppo di questa forma di iperaldosteronismo primario si osserva solitamente in età successiva rispetto agli aldosteromi.

L'iperaldosteronismo primario si osserva solitamente negli adulti.

Il rapporto tra donne e uomini di età compresa tra 30 e 40 anni è 3:1, e nelle ragazze e nei ragazzi l'incidenza della malattia è la stessa.

Forme

La classificazione più comune dell'iperaldosteronismo primario si basa sul principio nosologico. In base a questa classificazione si distinguono:

Adenoma producente aldosterone (APA), descritto da Jerome Conn e chiamato sindrome di Conn. Viene rilevato nel 30-50% dei casi della malattia totale.
Iperaldosteronismo idiopatico (IHA) o iperplasia nodulare bilaterale di piccole o grandi dimensioni della zona glomerulare, osservata nel 45-65% dei pazienti.
Iperplasia surrenale unilaterale primaria, che si verifica in circa il 2% dei pazienti.
Iperaldosteronismo familiare di tipo I (soppressore dei glucocorticoidi), che si verifica in meno del 2% dei casi.
Iperaldosteronismo familiare di tipo II (insopprimibile dai glucocorticoidi), che rappresenta meno del 2% di tutti i casi della malattia.
Carcinoma producente aldosterone, rilevato in circa l'1% dei pazienti.
Sindrome aldosteronectopica, che si verifica con tumori produttori di aldosterone situati nella ghiandola tiroidea, nelle ovaie o nell'intestino.

Ragioni per lo sviluppo

La causa dell'iperaldosteronismo primario è l'eccessiva secrezione di aldosterone, il principale ormone mineralcorticosteroide della corteccia surrenale umana. Questo ormone promuove la transizione di liquidi e sodio dal letto vascolare ai tessuti migliorando il riassorbimento tubulare dei cationi sodio, anioni cloro e acqua e l'escrezione tubulare dei cationi potassio. Come risultato dell’azione dei mineralcorticoidi, il volume sanguigno circolante aumenta e la pressione sanguigna sistemica aumenta.

La sindrome di Conn si sviluppa a seguito della formazione di un aldosteroma, un adenoma benigno che secerne aldosterone, nelle ghiandole surrenali. Aldosteromi multipli (solitari) vengono rilevati nell'80-85% dei pazienti. Nella maggior parte dei casi l'aldosteroma è monolaterale e solo nel 6-15% dei casi si formano adenomi bilaterali. La dimensione del tumore nell'80% dei casi non supera i 3 mm e pesa circa 6-8 grammi. Se l'aldosteroma aumenta di volume si verifica un aumento della sua malignità (il 95% dei tumori di dimensioni superiori a 30 mm sono maligni e l'87% dei tumori di dimensioni inferiori sono benigni). Nella maggior parte dei casi, l'aldosteroma surrenale è costituito principalmente da cellule della zona glomerulosa, ma nel 20% dei pazienti il tumore è costituito principalmente da cellule della zona fascicolata. Il danno al surrene sinistro si osserva 2-3 volte più spesso, poiché le condizioni anatomiche lo predispongono (compressione della vena nella “pinza aorto-mesenterica”).
L’iperaldosteronismo idiopatico è presumibilmente l’ultimo stadio nello sviluppo dell’ipertensione arteriosa a basso contenuto di renina. Lo sviluppo di questa forma della malattia è causato dall'iperplasia bilaterale piccolo o grande nodulare della corteccia surrenale. La zona glomerulare delle ghiandole surrenali iperplastiche produce quantità eccessive di aldosterone, a seguito delle quali il paziente sviluppa ipertensione arteriosa e ipokaliemia e i livelli di renina plasmatica diminuiscono. La differenza fondamentale tra questa forma della malattia è la conservazione della sensibilità all'influenza stimolante dell'angiotensina II nella zona glomerulosa iperplastica. La formazione di aldosterone in questa forma di sindrome di Conn è controllata dall'ormone adrenocorticotropo.
In rari casi, la causa dell'iperaldosteronismo primario è il carcinoma surrenale, che si forma durante la crescita di un adenoma ed è accompagnato da un aumento dell'escrezione di 17-chetosteroidi nelle urine.
A volte la causa della malattia è l'aldosteronismo sensibile ai glucocorticoidi geneticamente determinato, che è caratterizzato da una maggiore sensibilità della zona glomerulosa della corteccia surrenale all'ormone adrenocorticotropo e dalla soppressione dell'ipersecrezione di aldosterone da parte dei glucocorticoidi (desametasone). La malattia è causata da uno scambio ineguale di sezioni di cromatidi omologhi durante la meiosi dei geni 11b-idrossilasi e aldosterone sintetasi situati sul cromosoma 8, con conseguente formazione di un enzima difettoso.
In alcuni casi, i livelli di aldosterone aumentano a causa della secrezione di questo ormone da parte dei tumori extra-surrenali.

Patogenesi

L'iperaldosteronismo primario si sviluppa a causa dell'eccessiva secrezione di aldosterone e del suo effetto specifico sul trasporto degli ioni sodio e potassio.

L'aldosterone controlla il meccanismo di scambio cationico attraverso la comunicazione con i recettori situati nei tubuli renali, nella mucosa intestinale, nelle ghiandole sudoripare e salivari.

Il livello di secrezione ed escrezione di potassio dipende dalla quantità di sodio riassorbito.

Con l’ipersecrezione di aldosterone, il riassorbimento del sodio aumenta, con conseguente perdita indotta di potassio. In questo caso, l’effetto fisiopatologico della perdita di potassio prevale sull’effetto del sodio riassorbito. Pertanto, si forma un complesso di disturbi metabolici caratteristici dell'iperaldosteronismo primario.

Una diminuzione dei livelli di potassio e l'esaurimento delle sue riserve intracellulari causano ipokaliemia universale.

Il potassio nelle cellule viene sostituito da sodio e idrogeno che, in combinazione con l'escrezione di cloro, provocano lo sviluppo di:

acidosi intracellulare, in cui si osserva una diminuzione del pH inferiore a 7,35;
Alcalosi extracellulare ipokaliemica e ipocloremica, in cui si verifica un aumento del pH superiore a 7,45.

Con carenza di potassio negli organi e nei tessuti (tubuli renali distali, muscoli lisci e striati, sistema nervoso centrale e periferico), si verificano disturbi funzionali e strutturali. L'irritabilità neuromuscolare è aggravata dall'ipomagnesiemia, che si sviluppa con una diminuzione del riassorbimento del magnesio.

Inoltre, l'ipokaliemia:

sopprime la secrezione di insulina, quindi i pazienti hanno una ridotta tolleranza ai carboidrati;
colpisce l'epitelio dei tubuli renali, quindi i tubuli renali sono esposti all'ormone antidiuretico.

Come risultato di questi cambiamenti nel funzionamento del corpo, numerose funzioni renali vengono interrotte: la capacità di concentrazione dei reni diminuisce, si sviluppa ipervolemia e la produzione di renina e angiotensina II viene soppressa. Questi fattori aiutano ad aumentare la sensibilità della parete vascolare a una varietà di fattori pressori interni, che provocano lo sviluppo dell'ipertensione arteriosa. Inoltre, si sviluppano infiammazione interstiziale con componente immunitaria e sclerosi interstiziale, quindi un lungo decorso di iperaldosteronismo primario contribuisce allo sviluppo dell'ipertensione arteriosa nefrogenica secondaria.

Il livello di glucocorticoidi nell'iperaldosteronismo primario causato da adenoma o iperplasia della corteccia surrenale nella maggior parte dei casi non supera la norma.

Nel carcinoma, il quadro clinico è completato da una ridotta secrezione di alcuni ormoni (gluco o mineralcorticoidi, androgeni).

Anche la patogenesi della forma familiare dell'iperaldosteronismo primario è associata all'ipersecrezione di aldosterone, ma questi disturbi sono causati da mutazioni nei geni responsabili della codifica dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH) e dell'aldosterone sintetasi.

Normalmente, l'espressione del gene 11b-idrossilasi avviene sotto l'influenza dell'ormone adrenocorticotropo e il gene dell'aldosterone sintetasi avviene sotto l'influenza degli ioni potassio e dell'angiotensina-P. Quando la mutazione (scambio ineguale durante il processo di meiosi di sezioni di cromatidi omologhi dei geni 11b-idrossilasi e aldosterone sintetasi localizzati sul cromosoma 8), si forma un gene difettoso, inclusa la regione regolatrice sensibile al 5ACTH del gene 11b-idrossilasi e una sequenza nucleotidica 3′ che codifica per la sintesi dell'enzima aldosterone sintetasi. Di conseguenza, la zona fascicolata della corteccia surrenale, la cui attività è regolata dall'ACTH, inizia a produrre aldosterone, così come 18-ossocortisolo, 18-idrossicortisolo da 11-desossicortisolo in grandi quantità.

Sintomi

La sindrome di Conn è accompagnata da sindromi cardiovascolari, renali e neuromuscolari.

La sindrome cardiovascolare comprende l'ipertensione arteriosa, che può essere accompagnata da mal di testa, vertigini, cardialgia e disturbi del ritmo cardiaco. L'ipertensione arteriosa (AH) può essere maligna, resistente alla terapia antipertensiva tradizionale o correggibile anche con piccole dosi di farmaci antipertensivi. Nella metà dei casi l'ipertensione ha carattere di crisi.

Il profilo quotidiano dell'ipertensione mostra una diminuzione insufficiente della pressione sanguigna durante la notte e, se il ritmo circadiano della secrezione di aldosterone è disturbato in questo momento, si osserva un aumento eccessivo della pressione sanguigna.

Con l'iperaldosteronismo idiopatico, il grado di diminuzione notturna della pressione sanguigna è vicino alla norma.

La ritenzione di sodio e acqua nei pazienti con iperaldosteronismo primario causa anche angiopatia ipertensiva, angiosclerosi e retinopatia nel 50% dei casi.

Le sindromi neuromuscolari e renali si manifestano a seconda della gravità dell'ipokaliemia. La sindrome neuromuscolare è caratterizzata da:

attacchi di debolezza muscolare (osservati nel 73% dei pazienti);
convulsioni e paralisi che colpiscono principalmente le gambe, il collo e le dita, che durano da alcune ore a un giorno e sono caratterizzate da un inizio e una fine improvvisi.

La parestesia è osservata nel 24% dei pazienti.

Come risultato dell'ipokaliemia e dell'acidosi intracellulare nelle cellule dei tubuli renali, si verificano cambiamenti distrofici nell'apparato tubulare dei reni, che provocano lo sviluppo della nefropatia kaliopenica. La sindrome renale è caratterizzata da:

diminuzione della funzione di concentrazione dei reni;
poliuria (aumento della diuresi giornaliera, rilevata nel 72% dei pazienti);
(aumento della minzione notturna);
(sete estrema, osservata nel 46% dei pazienti).

Nei casi più gravi si può sviluppare diabete insipido nefrogenico.

L'iperaldosteronismo primario può essere monosintomatico: oltre alla pressione sanguigna elevata, i pazienti potrebbero non mostrare altri sintomi e i livelli di potassio potrebbero non differire dal normale.

Nell'adenoma produttore di aldosterone si osservano più spesso episodi mioplegici e debolezza muscolare rispetto all'iperaldosteronismo idiopatico.

L'ipertensione nella forma familiare di iperaldosteronismo si manifesta in tenera età.

Diagnostica

La diagnosi prevede principalmente l'identificazione della sindrome di Conn tra gli individui con ipertensione arteriosa. I criteri di selezione sono:

La presenza di sintomi clinici della malattia.
Dati del test del plasma sanguigno per determinare i livelli di potassio. Presenza di ipokaliemia persistente, in cui il contenuto di potassio nel plasma non supera 3,0 mmol/l. Viene rilevato nella stragrande maggioranza dei casi con aldosteronismo primario, ma si osserva normokaliemia nel 10% dei casi.
Dati ECG in grado di rilevare cambiamenti metabolici. Con l'ipokaliemia, si osserva una diminuzione del segmento ST, l'inversione dell'onda T, l'intervallo QT è prolungato, vengono rilevati un'onda U patologica e disturbi della conduzione. I cambiamenti rilevati sull'ECG non sempre corrispondono alla reale concentrazione di potassio nel plasma.
La presenza della sindrome urinaria (un complesso di vari disturbi della minzione e cambiamenti nella composizione e nella struttura delle urine).

Per identificare la connessione tra iperaldosteronemia e disturbi elettrolitici, viene utilizzato un test con veroshpiron (veroshpiron viene prescritto 4 volte al giorno, 100 mg per 3 giorni, con almeno 6 g di sale inclusi nella dieta quotidiana). Un aumento del livello di potassio di oltre 1 mmol/l il 4° giorno è un segno di sovrapproduzione di aldosterone.

Per differenziare le varie forme di iperaldosteronismo e determinarne l'eziologia, viene effettuato quanto segue:

uno studio approfondito dello stato funzionale del sistema RAAS (sistema renina-angiotensina-aldosterone);
TC e RM, che permettono di analizzare lo stato strutturale delle ghiandole surrenali;
esame ormonale per determinare il livello di attività dei cambiamenti identificati.

Quando si studia il sistema RAAS, vengono eseguiti stress test volti a stimolare o sopprimere l'attività del sistema RAAS. Poiché la secrezione di aldosterone e il livello di attività della renina nel plasma sanguigno sono influenzati da una serie di fattori esogeni, 10-14 giorni prima dello studio, è esclusa una terapia farmacologica che potrebbe influenzare il risultato dello studio.

Una bassa attività della renina plasmatica viene stimolata camminando per un'ora, una dieta iposodica e diuretici. Con l'attività della renina plasmatica non stimolata nei pazienti, si presuppone l'aldosteroma o l'iperplasia surrenalica idiopatica, poiché con l'aldosteronismo secondario questa attività è soggetta a stimolazione significativa.

I test per sopprimere la secrezione eccessiva di aldosterone comprendono una dieta ricca di sodio, desossicorticosterone acetato e soluzione salina isotonica per via endovenosa. Quando si eseguono questi test, la secrezione di aldosterone non cambia in presenza di aldosterone, che produce autonomamente aldosterone, e in caso di iperplasia surrenale si osserva la soppressione della secrezione di aldosterone.

La venografia surrenalica selettiva viene utilizzata anche come metodo radiografico più informativo.

Per identificare la forma familiare di iperaldosteronismo, viene utilizzata la tipizzazione genomica utilizzando il metodo PCR. Nell'iperaldosteronismo familiare di tipo I (soppressore dei glucocorticoidi), il trattamento sperimentale con desametasone (prednisolone) per eliminare i segni della malattia ha valore diagnostico.

Trattamento

Il trattamento dell'iperaldosteronismo primario dipende dalla forma della malattia. Il trattamento non farmacologico prevede la limitazione dell'uso di sale da cucina (meno di 2 grammi al giorno) e un regime delicato.

Il trattamento dell'aldosteroma e del carcinoma producente aldosterone prevede l'uso di un metodo radicale: resezione subtotale o totale della ghiandola surrenale interessata.

Per 1-3 mesi prima dell'intervento chirurgico, ai pazienti viene prescritto:

Antagonisti dell'aldosterone - il diuretico spironolattone (la dose iniziale è di 50 mg 2 volte al giorno, successivamente viene aumentata fino alla dose media di 200-400 mg/giorno 3-4 volte al giorno).
Bloccanti dei canali del calcio diidropiridinici, che aiutano ad abbassare la pressione sanguigna fino alla normalizzazione dei livelli di potassio.
Saluretici, prescritti dopo la normalizzazione dei livelli di potassio per abbassare la pressione sanguigna (idroclorotiazide, furosemide, amiloride). È anche possibile prescrivere ACE inibitori, antagonisti dei recettori dell'angiotensina II e calcio antagonisti.

Per l'iperaldosteronismo idiopatico è giustificata la terapia conservativa con spironolattone che, quando si verifica disfunzione erettile negli uomini, viene sostituito con amiloride o triamterene (questi farmaci aiutano a normalizzare i livelli di potassio, ma non riducono la pressione sanguigna, quindi è necessario aggiungere saluretici, ecc.) .).

Per l'iperaldosteronismo con soppressione dei glucocorticoidi, viene prescritto il desametasone (la dose viene selezionata individualmente).

In caso di crisi ipertensiva, la sindrome di Conn richiede cure di emergenza secondo le regole generali per il suo trattamento.

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L'aldosterone è uno degli ormoni importanti sintetizzati nelle ghiandole surrenali, senza il quale è essenziale il funzionamento coordinato del sistema endocrino nel suo insieme. Le fluttuazioni di questo ormone (mancanza, eccesso) portano al fallimento funzionale e allo sviluppo di un intero complesso di sintomi sfavorevoli per i pazienti. Questo - iperaldosteronismo, meccanismo e fattori provocatori, che possono essere molto diversi.

Un endocrinologo esamina la patologia e prescrive un trattamento efficace. La scelta della tattica dipende direttamente dal tipo, dall'origine, dalla gravità della patologia e dai problemi esistenti nei pazienti con il sistema urinario e cardiovascolare.

Cos'è l'iperaldosteronismo?

L'iperaldosteronismo è un insieme di sindromi con diversa patogenesi e sintomi o malattie causate da ipersecrezione, aumento della produzione (disturbo metabolico) di mineralcorticoide aldosterone nella corteccia surrenale.

I pazienti spesso soffrono della sindrome di Conn, un tumore benigno della corteccia surrenale. Il gruppo a rischio comprende le donne di età superiore ai 40 anni.

Clinicamente la patologia si manifesta come ipertensione arteriosa, che rappresenta fino al 70% di tutti i casi conosciuti. In un decorso complicato sullo sfondo di una grave ipokaliemia, l'aritmia può svilupparsi con esito fatale.

Il principale metodo di esposizione è l’intervento chirurgico (surrenectomia) per rimuovere la ghiandola surrenale interessata. Se si verificano formazioni simil-tumorali prodotte dall'aldosterone, viene eseguito lo stent dell'arteria. Per l'iperaldosteronismo secondario viene eseguita la dilatazione con palloncino endovascolare.

Se la formazione che produce aldosterone è benigna e il cancro surrenale non viene confermato durante la diagnosi, la prognosi è abbastanza favorevole. Dopo il trattamento farmacologico, i pazienti si riprendono rapidamente.

Cause

Ragioni per lo sviluppo della patologia- un mucchio di. Di base:

adenoma della corteccia surrenale causato da ipersecrezione di aldosterone;
iperplasia bilaterale del tessuto delle ghiandole endocrine
ipertensione;
cirrosi epatica dovuta all'aumento della produzione di renina;
disidratazione del corpo;
abuso di numerosi farmaci (lassativi, diuretici);
l'uso di contraccettivi orali da parte delle donne, che può portare allo sviluppo di una forma secondaria della malattia;
carcinoma della corteccia surrenale;
fattore ereditario in caso di rilevamento di un'eccessiva produzione di aldosterone sullo sfondo dell'eredità autosomica dominante;
interruzione dei processi metabolici che coinvolgono l'aldosterone;
abuso di farmaci ormonali contenenti estrogeni;
menopausa nelle donne con squilibrio ormonale.

Iperaldosteronismo secondario si sviluppa a causa di:

abuso di farmaci (diuretici, ormoni contenenti estrogeni);
sindrome da iperproduzione, ACTH;
insufficienza cardiaca (congestione);
ipertensione arteriosa, renale;
ipertensione essenziale della forma iperrenina.

Fattori provocatori per lo sviluppo della condizione

Una malattia come l'iperaldosteronismo provoca spesso lo sviluppo di malattie aggravate dall'ereditarietà, l'adenoma della corteccia surrenale, che porta all'aldosteronismo primario nel 70% dei casi. I fattori provocatori della malattia sono sistemici. Di norma, questo è lo sviluppo di patologie nella ghiandola tiroidea, nell'intestino e nelle ovaie nelle donne.

Sintomi

I sintomi dipendono direttamente dal tipo di patologia. Con l'iperaldosteronismo si osservano segni caratteristici della sindrome di Conn (foto sopra), soprattutto nella fase iniziale della produzione incontrollata dell'ormone aldosterone sullo sfondo di cambiamenti distrofici nella corteccia surrenale. Sintomi principali:

ipertensione arteriosa;
pressione diastolica costantemente elevata;
diminuzione della vista;
lesioni vascolari del fondo;
disfunzione del tessuto nervoso e muscolare dovuta alla mancanza di potassio nel corpo;
debolezza, affaticamento rapido;
stati pseudoparalitici;
mal di testa;
squilibrio idrico-elettrolitico;
ipocondria;
sindrome da astenia (disturbo psico-emotivo);
cefalgia;
cardialgia;
tachicardia;
miastenia grave;
parestesia, intorpidimento degli arti superiori;
contrazioni muscolari convulsive;
sindrome della testa cadente;
poliuria dovuta a cambiamenti nei tubuli renali con produzione di urina non superiore a 3 litri al giorno.

Diagnosticamente rivelato:

bassa concentrazione di potassio e aumento della concentrazione di ioni sodio nelle urine;
livello di PH elevato dovuto all'accumulo di prodotti metabolici alcalini nel sangue;
alti livelli di aldosterone;
basso livello di renina nel sangue, non regolato nemmeno dai farmaci;
ipertrofia ventricolare sinistra durante un ECG.

L'iperaldosteronismo secondario è una sorta di compenso di quello primario e spesso accade che non siano presenti sintomi caratteristici. In caso di ritenzione di liquidi e accumulo di sodio nei reni, i pazienti sperimentano:

rigonfiamento;
ipernatriemia;
bisogno frequente di andare in bagno di notte;
aumento dell'ansia;
sudorazione;
ipocondria;
ipertensione;
bassi livelli di potassio nel sangue;
segni di alcalosi.

Una caratteristica dell'aldosteronismo secondario è un eccesso di sodio nel sistema urinario, che provoca un aumento della pressione sanguigna e un aumento del volume sanguigno circolante. In un momento in cui c'è una catastrofica mancanza di potassio nel corpo. Ciò porta all'indebolimento dei muscoli e alla stitichezza cronica nei pazienti.

Con lo sviluppo della patologia primaria, si osserva il ristagno di ioni sodio e liquidi nel corpo. A causa di cosa la pressione sanguigna aumenta, il cuore fa male, la vista diminuisce, aumenta il volume di urina escreta al giorno. Può essere osservato periodicamente convulsioni, pseudoparalisi in un gruppo muscolare. Episodi - instabilità psicoemotiva, insufficienza cardiaca. Allo stesso tempo, gli indicatori di pressione sono costantemente elevati e possono causare carenza di ossigeno nei tessuti e insufficienza renale cronica.

RIFERIMENTO! Succede che con l'iperaldosteronismo i valori della pressione sanguigna siano assolutamente normali. Sebbene questo sviluppi una forma secondaria: la sindrome di Barter. La forma secondaria della patologia è considerata un meccanismo compensatorio sotto l'influenza di vari tipi di patologie.

I sintomi della principale malattia provocante si manifestano clinicamente:

disfunzione renale;
neuroretinopatia;
emorragia del fondo;
atrofia del muscolo cardiaco;
diabete nefrogenico.

Succede che i sintomi sono praticamente assenti o che l'ipertensione è pronunciata nella sindrome di Barter. Molto spesso, con l'iperaldosteronismo secondario, le malattie del cuore, del fegato e dei reni iniziano a progredire, manifestandosi sotto forma di insufficienza cardiaca, ipertensione arteriosa, sindrome nefrosica e cirrosi epatica.

Una nota! L’iperaldosteronismo secondario non porta a uno squilibrio elettrolitico.

Tipi e stadi della malattia

L’iperaldosteronismo si divide in:

aldosteronismo primario in caso di aumentata attività delle strutture cellulari della zona glomerulosa, produzione eccessiva di aldosterone nella corteccia surrenale;
aldosteronismo secondario, complicato da un'eccessiva secrezione di produzione di aldosterone sullo sfondo di disturbi che si verificano negli organi vicini (reni, fegato, cuore).

Varietà della forma primaria della malattia, secondo la classificazione:

iperplasia diffusa e focale.
adenoma producente aldosterone.
La sindrome di Conn.
forma dipendente dai glucocorticoidi.
pseudoiperaldosteronismo in caso di mancato assorbimento dell'aldosterone da parte dei tubuli renali.
Sindrome di Itsenko-Cushing.
tipo familiare 1,2, non influenzato dai glucocorticoidi.
Carcinoma della corteccia surrenale producente aldosterone.

Meno comune, ma si verifica iperaldosteronismo surrenale idiopatico.

Diagnostica

L'esame dei pazienti inizia con l'identificazione delle cause provocanti che hanno portato allo sviluppo della malattia. Nella maggior parte dei casi, i pazienti presentano un evidente aumento delle escoriazioni di aldosterone nel sangue o nelle urine e la renina (un componente del sistema renina-angiotensina) è praticamente inattiva. Sebbene questo non sia un fattore di conferma della patologia, poiché nei pazienti anziani che soffrono di ipertensione questo è un fenomeno del tutto accettabile.

Nella fase iniziale, viene esaminato lo stato del sistema renina-angiotensina-aldosterone per identificare il concentrato di renina e aldosterone nelle urine, nel sangue dopo l'esercizio o a riposo nei pazienti.

Il medico-endocrinologo studia l'anamnesi, la storia medica e redige un protocollo per il successivo sviluppo di un programma di trattamento. Conduce un esame fisico delle condizioni della pelle, misura la pressione sanguigna. Successivamente, i pazienti vengono indirizzati a un oculista per un esame del fondo oculare.

La diagnostica per identificare l'iperaldosteronismo primario è differenziale con l'obiettivo di determinare l'eziologia e la forma della patologia. Si basa su un esame del sangue e delle urine per la biochimica. I campioni vengono prelevati in condizioni di laboratorio:

spironolattone con la somministrazione di spironolattone per 3 giorni o captopril per determinare il ritmo dell'aldosterone a riposo o durante la deambulazione nei pazienti;
con la somministrazione di Dox (10 mg) ogni 12 ore per 3 giorni;
Test PCR per sospetta forma familiare di patologia;
scansione duplex dei vasi sanguigni;
angiografia.

I pazienti vengono reindirizzati a un neurologo o cardiologo. Se si sospetta una forma familiare di patologia, viene eseguito un esame genetico.

Misure aggiuntive per identificare la posizione della fonte della malattia:

RM per sospetto adenoma;
TC per rilevare adenoma producente aldosterone;
scintigrafia surrenale come metodo informativo per adenoma, grande iperplasia nodulare;
venografia per studiare la concentrazione di renina e aldosterone.

Trattamento

Il regime di trattamento viene elaborato in base alle ragioni che hanno causato l'aumento dei livelli di aldosterone nelle ghiandole surrenali. Se la patologia non è aggravata e gli aumenti di pressione sanguigna sono causati dalla sindrome di Conn, la base della terapia sono i farmaci. Se dopo aver completato il ciclo di terapia non si riscontra alcun miglioramento, forse l'endocrinologo suggerirà un intervento chirurgico. L'obiettivo principale dell'intervento, se viene stabilito l'iperaldosteronismo primario, è prevenire lo sviluppo di una crisi ipertensiva e la manifestazione di complicanze a carico degli organi vicini (cuore, reni, fegato).

Quando si diagnosticano i pazienti, indipendentemente dalla forma identificata di iperaldosteronismo, il programma di trattamento obbligatorio prevede una dieta delicata che includa cibi ricchi di potassio. L’uso del sale da cucina dovrà essere limitato.

Il rilevamento di livelli elevati di testosterone nelle donne deve essere stabilizzato con agenti ormonali. Se si osserva congestione nei reni, utilizzare integratori di potassio.

Caratteristiche del trattamento:

stabilizzazione degli indicatori di pressione;
ripristino dell'equilibrio salino.

RIFERIMENTO! La correzione chirurgica è inevitabile in caso di uso inefficace di diuretici contenenti potassio. Per la sindrome di Liddle o un tumore simile a un tumore nelle ghiandole surrenali, la migliore opzione terapeutica è il trapianto del rene malato.

Trattamento farmacologico

La terapia conservativa per l'iperaldosteronismo comprende i seguenti farmaci:

diuretici ( Spironolattone, Amiloride);
glucocorticoidi ( Idrocortisone, desametasone) per eliminare i segni del metabolismo, normalizzare la pressione sanguigna;
ACE inibitori in caso di diagnosi di ipoplasia surrenalica bilaterale;
antagonisti dei canali del calcio;
farmaci diuretici risparmiatori di potassio (iniezioni) per ripristinare i livelli di potassio nel corpo.

Il trattamento dell'iperaldosteronismo secondario è sintomatico. Se la pressione sanguigna fluttua, si consiglia ai pazienti di assumere farmaci cardiovascolari per normalizzarli. Se predomina il livello di potassio nel sangue, allora i farmaci per stabilizzare gli indicatori - Triamterene.

Quando viene rilevata una forma di patologia dipendente dai glucocorticoidi, viene prescritta la base del trattamento Desametasone e diuretici (spironolattone) con effetto antiandrogeno, dose – 150-200 mg al giorno.

RIFERIMENTO! Molti farmaci causano effetti collaterali. Negli uomini – sviluppo e diminuzione della libido, nelle donne – manifestazione di disturbi mestruali. Le dosi vengono selezionate esclusivamente dal medico curante. Possibili combinazioni sono beta-bloccanti + calcio antagonisti oppure la somministrazione di spironolattone a piccole dosi.

Chirurgia

L'intervento chirurgico per questa malattia, in particolare per la sindrome di Conn, può prolungare la vita dei pazienti di quasi 5-6 volte e prevenire lo sviluppo di complicanze a carico degli organi bersaglio (cuore, reni, cervello e vasi del fondo). Questa è la migliore opzione terapeutica, soprattutto se i farmaci nei casi avanzati diventano impotenti e il tumore ha raggiunto grandi dimensioni e comprime i vasi periferici negli organi vicini.

L'intervento chirurgico è un metodo difficile, quindi, prima di rimuovere i tumori nelle ghiandole surrenali, dovrebbero essere eseguite una serie di procedure preparatorie. Per i pazienti è importante:

rifiutarsi di mangiare cibi cancerogeni, grassi, fritti e salati per 3-4 giorni;
fare un clistere la sera per pulire l'intestino;
prendi un lassativo.

I principali metodi di intervento chirurgico, tenendo conto del peso, dell'età e delle malattie concomitanti dei pazienti:

L'opzione tradizionale prevede l'apertura della cavità peritoneale e l'escissione del tumore insieme alle metastasi.
La laparoscopia è un metodo poco traumatico che prevede l'introduzione di un laparoscopio attraverso una piccola puntura nelle pareti del peritoneo per rimuovere la lesione interessata.
Surrenectomia per rimuovere la ghiandola surrenale se viene rilevata una forma patologica iperplastica bilaterale, seguita da ipokaliemia.
Stent dell'arteria focale
Dilatazione del palloncino endovascolare.

Se viene rilevata l'iperplasia surrenale, è possibile eseguire la rimozione bilaterale dell'organo con successivo ripristino della normale concentrazione di potassio nel sangue, prescrivendo inoltre farmaci - Spironolattone, Amiloride, Aminoglutetimide, ma in dosi eccessive.

Dopo l'intervento chirurgico, si consiglia ai pazienti di sottoporsi a una terapia sostitutiva con somministrazione endovenosa di Idrocortisone (30-40 mg) ogni 6-8 ore

Una nota! Non tutte le forme di iperaldosteronismo sono suscettibili di intervento chirurgico per rimuovere la ghiandola surrenale interessata. Ad esempio, per l'iperplasia bilaterale, l'intervento chirurgico viene prescritto solo se i farmaci sono inefficaci. In caso di carcinoma non è possibile evitare la chemioterapia aggiuntiva.

Se la forma della malattia è dipendente dai glucocorticoidi, l'intervento chirurgico non viene eseguito. L'obiettivo principale è che i pazienti rispettino le raccomandazioni cliniche per normalizzare la pressione sanguigna utilizzando Desametasone, somministrato per via endovenosa. Il corso del trattamento è di 1 mese. Successivamente: un periodo di recupero fino a 5 giorni sotto la stretta guida di un endocrinologo con misurazioni di aldosterone e renina mediante donazione di sangue.

Al fine di ripristinare l'attivazione delle difese dell'organismo e sostenere il sistema immunitario, a tutti i pazienti viene inoltre prescritto:

fisioterapia dopo l'intervento chirurgico, che si sono rivelati molto efficaci in combinazione con farmaci per potenziare i processi rigenerativi nei tessuti e fornire un effetto stimolante (antinfiammatorio);
UHF con calore sul corpo a diverse temperature per formare la resistenza del corpo alle malattie infettive;
elettroforesi con l'influenza di diverse frequenze di tensione per stimolare le funzioni del sistema nervoso, stabilizzare la produzione degli ormoni necessari da parte delle ghiandole endocrine, normalizzare l'equilibrio idrico ed elettrolitico;
magnetoterapia con l'influenza della corrente alternata di frequenza sulla composizione di cellule e tessuti per stabilizzare il mezzo liquido con un effetto sedativo e antispasmodico;
ultrasuoni con effetto benefico sui tessuti e sulle strutture cellulari.

Nella forma secondaria della patologia, lo sviluppo della terapia in quanto tale non viene effettuato. È importante dirigere le misure per eliminare i fattori provocatori e la malattia di base.

Metodi alternativi a casa

Se la malattia è lieve, e anche dopo l'intervento chirurgico, con il permesso del medico curante, possono essere utilizzati metodi popolari alternativi per un effetto benefico sulle strutture dei tessuti (cellule) della ghiandola tiroidea. Le ricette fatte in casa aiuteranno:

stabilizzazione dei livelli di pressione sanguigna;
ripristino dei livelli ormonali;
avere un effetto positivo sulle ghiandole surrenali;
migliorare l'afflusso di sangue;
processi di rigenerazione nelle cellule e nei tessuti della ghiandola surrenale.

I migliori rimedi:

bardana fresca, schiacciare le foglie in un frullatore, aggiungere acqua (3 tazze), lasciare, prendere 1/4 di tazza 2 volte al giorno;
polmonaria medicinale (30 g) versare acqua bollita (1 l), lasciare, prendere 1-2 cucchiai. prima dei pasti 3 volte al giorno;
geranio (foglie), 2-3 pezzi macinare in una pasta, versare acqua bollente (1 tazza), prendere 1/3 di tazza 2 volte al giorno.

Nutrizione e integratori

Ai pazienti viene prescritta una dieta priva di sale con l'inclusione nella dieta di alimenti ricchi di potassio:

prugne;
fagioli;
fagioli;
pinoli;
mostarda;
Uvetta;
albicocche secche;
cavolo di mare.

È importante limitare l'assunzione di sale ed escludere dalla dieta cibi piccanti, grassi e specifici.

Erbe aromatiche

Per ridurre i sintomi gravi della malattia e stabilizzare il benessere generale, puoi utilizzare infusi e decotti di erbe medicinali: polmonaria, geranio, bardana fresca.

Con l'iperaldosteronismo si osserva un'elevata sintesi di aldosterone nel sangue. Se ci sono sospetti di disfunzione della ghiandola tiroidea, ovviamente, non dovresti esitare a contattare un endocrinologo, è necessario sottoporsi a una diagnosi in una fase iniziale della malattia;

Misure di prevenzione

È sempre meglio proteggersi da una malattia che curarla. Le misure sono semplici:

trattare tempestivamente l'ipertensione di grado 1-2;
sottoporsi ad una visita medica di routine almeno una volta all'anno;
condurre uno stile di vita sano;
seguire una dieta che includa prodotti contenenti potassio;
Le donne dovrebbero pianificare una gravidanza se l'iperaldosteronismo si manifesta in parenti stretti, poiché spesso è ereditario.

Prognosi per i pazienti

L’iperaldosteronismo è una malattia progressiva. Può portare a gravi conseguenze:

diminuzione della vista fino alla completa cecità;
ischemia cardiaca;
parestesia;
ipertensione arteriosa;
oncologia;
ipertrofia del ventricolo sinistro, cuore;
iperplasia bilaterale della corteccia surrenale.

Se la forma secondaria della patologia spesso scompare da sola, è sufficiente riprendersi dalla malattia di base, ma con la forma primaria la prognosi è ambigua. Dipenderà direttamente dal grado di danno a sistemi importanti: urinario, cardiovascolare e dalla gravità della malattia di base.

La prognosi è sfavorevole per il cancro surrenale, il carcinoma. L'adenoma è considerato un tumore benigno. Trattato con successo con la chemioterapia. La cosa principale per i pazienti è non lasciare che la patologia progredisca, non avviare il processo. Se vengono rilevate metastasi, difficilmente puoi contare su una lunga vita senza sintomi costantemente dolorosi, perché una ghiandola surrenale gravemente danneggiata praticamente non si riprende. In caso di iperplasia nodulare diffusa, per ottenere una remissione stabile a lungo termine, i pazienti devono essere costantemente esaminati dai medici e trattati con farmaci: inibitori della steroidogenesi, spironolattone.

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Codice ICD-10

E26.0 Iperaldosteronismo primario

Quali sono le cause dell'aldosteronismo primario?

L'aldosteronismo primario può essere causato da un adenoma, solitamente unilaterale, dello strato glomerulare della corteccia surrenale o, meno comunemente, da un carcinoma o da un'iperplasia surrenale. Nell'iperplasia surrenale, che si osserva più spesso negli uomini anziani, entrambe le ghiandole surrenali sono iperattive e non è presente adenoma. Il quadro clinico può essere osservato anche nell'iperplasia surrenalica congenita dovuta al deficit di 11-idrossilasi e nell'iperaldosteronismo con soppressione del desametasone ereditario dominante.

Sintomi dell'aldosteronismo primario

Caso clinico di iperaldosteronismo primario

La paziente M., una donna di 43 anni, è stata ricoverata nel reparto di endocrinologia dell'Ospedale Clinico Repubblicano di Kazan il 31 gennaio 2012 lamentando mal di testa e vertigini quando la pressione sanguigna saliva fino a un massimo di 200/100 mm Hg. Arte. (con una pressione sanguigna confortevole di 150/90 mm Hg), debolezza muscolare generalizzata, crampi alle gambe, debolezza generale, affaticamento.

Storia della malattia. La malattia si è sviluppata gradualmente. Per cinque anni la paziente ha notato un aumento della pressione sanguigna, per il quale è stata osservata da un terapista nel suo luogo di residenza e ha ricevuto una terapia antipertensiva (enalapril). Circa 3 anni fa, ho iniziato ad avvertire dolori periodici alle gambe, crampi e debolezza muscolare che si sono verificati senza fattori provocatori visibili e sono scomparsi da soli entro 2-3 settimane. Dal 2009, è stata ricoverata 6 volte nei reparti neurologici di varie istituzioni mediche con una diagnosi di polineuropatia demielinizzante cronica, con sviluppo subacuto di debolezza muscolare generalizzata. Uno degli episodi riguardava debolezza dei muscoli del collo e caduta della testa.

Con l'infusione di prednisolone e di una miscela polarizzante, il miglioramento si è verificato entro diversi giorni. Secondo gli esami del sangue il potassio è 2,15 mmol/l.

Dal 26/12/11 al 25/01/12 è stata ricoverata presso il Republican Clinical Hospital, dove è stata ricoverata lamentando debolezza muscolare generalizzata e crampi periodici alle gambe. È stato effettuato un esame che ha rivelato: analisi del sangue il 27 dicembre 2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, creatinina - 53 µmol/L, potassio 2,8 mmol/L, urea - 4,3 mmol/L , totale Proteine 60 g/l, bilirubina totale. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosforo 1,27 mmol/l, Calcio - 2,28 mmol/l.

Analisi delle urine del 27/12/11; peso specifico - 1002, proteine - tracce, leucociti - 9-10 per cellula, epit. pl - 20-22 in p/z.

Ormoni nel sangue: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, cortisolo - 362,2 (normale 230-750 nmol/l).

Ecografia: rene sinistro: 97x46 mm, parenchima 15 mm, maggiore ecogenicità, FLS - 20 mm. L'ecogenicità è aumentata. La cavità non è espansa. Destra 98x40 mm. Il parenchima è di 16 mm, l'ecogenicità è aumentata, FLS è di 17 mm. L'ecogenicità è aumentata. La cavità non è espansa. Intorno alle piramidi su entrambi i lati viene visualizzato un bordo iperecogeno. Sulla base dell'esame obiettivo e dei dati di laboratorio, è stato raccomandato un ulteriore esame per escludere una patologia endocrina di origine surrenalica.

Ecografia delle ghiandole surrenali: nella proiezione della ghiandola surrenale sinistra si visualizza una formazione rotonda isoecogena di 23x19 mm. Nella proiezione della ghiandola surrenale destra, le formazioni patologiche non vengono visualizzate in modo affidabile.

Urina per catecolamine: Diuresi - 2,2 l, adrenalina - 43,1 nmol/giorno (normale 30-80 nmol/giorno), norepinefrina - 127,6 nmol/l (normale 20-240 nmol/giorno). Questi risultati hanno escluso la presenza di feocromocitoma come possibile causa di ipertensione incontrollata. Renina da 13/01/12-1,2 µIU/ml (N verticale - 4,4-46,1; orizzontale 2,8-39,9), aldosterone 1102 pg/ml (normale: sdraiato 8-172, seduto 30 -355).

RCT del 18/01/12: Segni RCT di una formazione nel surrene sinistro (nel peduncolo mediale del surrene sinistro una formazione isodense di forma ovale con dimensioni di 25*22*18 mm, omogenea, con una densità di 47 NU è determinato.

Sulla base dell'anamnesi, del quadro clinico, dei dati provenienti dai metodi di ricerca di laboratorio e strumentali, è stata stabilita una diagnosi clinica: iperaldosteronismo primario (aldosteroma della ghiandola surrenale sinistra), inizialmente identificato sotto forma di sindrome ipokaliemica, sintomi neurologici e tachicardia sinusale. Convulsioni periodiche ipokaliemiche con debolezza muscolare generalizzata. Ipertensione, stadio 3, stadio 1. CHF 0. Tachicardia sinusale. L’infezione del tratto urinario è in fase di risoluzione.

La sindrome da iperaldosteronismo si manifesta con manifestazioni cliniche causate da tre principali complessi di sintomi: ipertensione arteriosa, che può avere un decorso critico (fino al 50%) o persistente; compromissione della conduzione neuromuscolare e dell'eccitabilità, che è associata a ipokaliemia (nel 35-75% dei casi); funzionalità tubulare renale compromessa (50-70% dei casi).

Al paziente è stato consigliato un trattamento chirurgico per rimuovere un tumore che produce ormoni della ghiandola surrenale - surrenectomia laparoscopica a sinistra. È stata eseguita un'operazione: surrenectomia laparoscopica a sinistra nel reparto di chirurgia addominale dell'RCH. Il periodo postoperatorio è stato tranquillo. Il 4° giorno dopo l'intervento (02/11/12), il livello di potassio nel sangue era di 4,5 mmol/l. Pressione arteriosa 130/80 mmHg. Arte.

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Aldosteronismo secondario

L'aldosteronismo secondario è un aumento della produzione di aldosterone da parte delle ghiandole surrenali in risposta a stimoli extra-surrenali non ipofisari, comprese la stenosi dell'arteria renale e l'ipovolemia. I sintomi sono simili a quelli dell’aldosteronismo primario. Il trattamento comprende la correzione della causa sottostante.

L'aldosteronismo secondario è causato da una diminuzione del flusso sanguigno renale, che stimola il meccanismo renina-angiotensina con conseguente ipersecrezione di aldosterone. Le cause della diminuzione del flusso sanguigno renale comprendono malattie ostruttive dell'arteria renale (ad esempio ateroma, stenosi), vasocostrizione renale (con ipertensione maligna), malattie accompagnate da edema (ad esempio insufficienza cardiaca, cirrosi con ascite, sindrome nefrosica). La secrezione può essere normale nell’insufficienza cardiaca, ma il flusso sanguigno epatico e il metabolismo dell’aldosterone sono ridotti, quindi i livelli circolanti dell’ormone sono elevati.

Diagnosi di aldosteronismo primario

La diagnosi viene sospettata nei pazienti con ipertensione e ipokaliemia. Gli esami di laboratorio consistono nel determinare i livelli plasmatici di aldosterone e l'attività della renina plasmatica (PRA). I test dovrebbero essere eseguiti quando il paziente non assume farmaci che influenzano il sistema renina-angiotensina (ad esempio, diuretici tiazidici, ACE inibitori, antagonisti dell'angiotensina, bloccanti) per 4-6 settimane. L'ARP viene solitamente misurato al mattino con il paziente sdraiato. Tipicamente, i pazienti con aldosteronismo primario hanno livelli di aldosterone plasmatico superiori a 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) e bassi livelli di ARP, con un rapporto tra aldosterone plasmatico (in nanogrammi/dL) e ARP [in nanogrammi/(mLh) ] maggiore di 20 .