Le sindromi bulbare e pseudobulbare presentano sintomi simili, ma trattamenti diversi. Sindrome bulbare e pseudobulbare: cos'è, foto, cause e cura del disturbo Come curare la paralisi bulbare

La sindrome bulbare (o paralisi bulbare) è una lesione complessa dei nervi cranici IX, X e XII (nervi vago, glossofaringeo e ipoglosso), i cui nuclei sono localizzati nel midollo allungato. Innervano i muscoli delle labbra, del palato molle, della lingua, della faringe, della laringe, nonché le corde vocali e la cartilagine epiglottica.

Sintomi

La paralisi bulbare è una triade di tre sintomi principali: disfagia(disturbo della deglutizione), disartria(violazione della pronuncia corretta dei suoni del linguaggio articolato) e afonia(violazione della sonorità del parlato). Un paziente affetto da questa paralisi non può ingoiare cibi solidi e il cibo liquido entrerà nel naso a causa della paresi del palato molle. Il discorso del paziente sarà incomprensibile con un accenno di nasalismo (nasalismo), questo disturbo è particolarmente evidente quando il paziente pronuncia parole contenenti suoni complessi come "l" e "r".

Per fare una diagnosi, il medico deve condurre uno studio sulle funzioni delle coppie IX, X e XII di nervi cranici. La diagnosi inizia con la scoperta se il paziente ha difficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi o se soffoca con essi. Durante la risposta, si ascolta attentamente il discorso del paziente e si notano i disturbi caratteristici della paralisi sopra menzionati. Quindi il medico esamina la cavità orale ed esegue la laringoscopia (un metodo per esaminare la laringe). Con la sindrome bulbare unilaterale, la punta della lingua sarà diretta verso la lesione, oppure completamente immobile con quella bilaterale. La mucosa della lingua sarà assottigliata e piegata - atrofica.

L'esame del palato molle rivelerà il suo ritardo nella pronuncia, così come la deviazione dell'ugola nella direzione sana. Utilizzando una spatola speciale, il medico controlla i riflessi palatino e faringeo, irritando la mucosa del palato molle e la parete posteriore della faringe. L'assenza di movimenti di conati di vomito e di tosse indica un danno ai nervi vago e glossofaringeo. Lo studio si conclude con la laringoscopia, che aiuterà a confermare la paralisi delle vere corde vocali.

Il pericolo della sindrome bulbare sta qui danno al nervo vago. Una funzione insufficiente di questo nervo causerà un ritmo cardiaco anomalo e problemi respiratori, che possono portare immediatamente alla morte.

Eziologia

A seconda della malattia che causa la paralisi bulbare, esistono due tipi: acuto e progressivo. L'acuto si verifica più spesso a causa di disturbi circolatori acuti nel midollo allungato (infarto) dovuti a trombosi, embolia vascolare e anche quando il cervello è incastrato nel forame magno. Grave danno al midollo allungato porta all'interruzione delle funzioni vitali del corpo e alla successiva morte del paziente.

La paralisi bulbare progressiva si sviluppa nella sclerosi laterale amiotrofica. Questa rara malattia è un cambiamento degenerativo nel sistema nervoso centrale che provoca danni ai motoneuroni, causando atrofia muscolare e paralisi. La SLA è caratterizzata da tutti i sintomi della paralisi bulbare: disfagia nell'assunzione di cibi liquidi e solidi, glossoplegia e atrofia della lingua, cedimento del palato molle. Sfortunatamente, il trattamento per la sclerosi amiotrofica non è stato sviluppato. La paralisi dei muscoli respiratori provoca la morte del paziente a causa dello sviluppo del soffocamento.

La paralisi bulbare spesso accompagna una malattia come miastenia grave. Non per niente il secondo nome della malattia è la paralisi bulbare astenica. La patogenesi consiste in una lesione autoimmune del corpo, che causa affaticamento muscolare patologico.

Oltre alle lesioni bulbari, i sintomi comprendono l'affaticamento muscolare dopo l'attività fisica, che scompare con il riposo. Il trattamento di tali pazienti consiste nella prescrizione di farmaci anticolinesterasici da parte del medico, il più delle volte Kalimin. La prescrizione di Proserin non è consigliabile a causa del suo effetto a breve termine e del gran numero di effetti collaterali.

Diagnosi differenziale

È necessario differenziare correttamente la sindrome bulbare dalla paralisi pseudobulbare. Le loro manifestazioni sono molto simili, tuttavia c'è una differenza significativa. La paralisi pseudobulbare è caratterizzata da riflessi dell'automatismo orale (riflesso della proboscide, riflesso distanza-orale e palmo-plantare), la cui insorgenza è associata a danni ai tratti piramidali.

Il riflesso della proboscide viene rilevato toccando attentamente le labbra superiore e inferiore con un martello neurologico: il paziente le tira fuori. La stessa reazione può essere osservata quando il martello si avvicina alle labbra: il riflesso distanza-orale. L'irritazione della pelle del palmo sopra l'eminenza del pollice sarà accompagnata dalla contrazione del muscolo mentoniero, che farà sollevare la pelle sul mento: il riflesso palmo-mentoniero.

Trattamento e prevenzione

Innanzitutto, il trattamento della sindrome bulbare mira ad eliminare la causa che l'ha provocata. La terapia sintomatica consiste nell'eliminare l'insufficienza respiratoria utilizzando un ventilatore. Per ripristinare la deglutizione viene prescritto un inibitore della colinesterasi. Blocca la colesterasi, a seguito della quale viene potenziata l'azione dell'acetilcolina, portando al ripristino della conduzione lungo la fibra neuromuscolare.

L'atropina M-anticolinergica blocca i recettori M-colinergici, eliminando così l'aumento della salivazione. I pazienti vengono alimentati attraverso un tubo. Tutte le altre misure terapeutiche dipenderanno dalla malattia specifica.

Non esiste una prevenzione specifica per questa sindrome. Per prevenire lo sviluppo della paralisi bulbare, è necessario trattare tempestivamente le malattie che possono causarla.

Video su come viene eseguita la terapia fisica per la sindrome bulbare:

PARALISI BULBARE(Lat. tardivo bulbaris correlato al midollo allungato; dal lat. bulbus bulb; l'antica designazione del midollo allungato è bulbus cerebri) - una sindrome clinica di danno alle coppie IX, X, XII di nervi cranici o ai loro nuclei situati in del midollo allungato e paralisi atrofica dei muscoli della lingua, delle labbra, del palato molle, della faringe, delle corde vocali e dell'epiglottide. A seconda della posizione della lesione, B. p. può essere unilaterale (danno a un lato del midollo allungato) e bilaterale (danno a entrambe le metà del midollo allungato). B. p si osserva nella siringobulbia, disturbi circolatori nel midollo allungato (infarto ischemico), tumore della fossa cranica posteriore, tumore craniospinale, lesioni al collo, polioencefalomielite, forma bulbare di encefalite trasmessa da zecche, polineurite (difterite), forma bulbare. della sclerosi laterale amiotrofica. A seconda del decorso di B., può essere acuto (apoplessia) e gradualmente progressivo.

Come forme separate di B. p., vengono descritte anche B. p. da compressione del midollo allungato, B. p. miastenica, paralisi di Duchenne bulbare e B. p.

Quadro clinico

Con B. p., la parola diventa offuscata, con una tinta nasale (disartria), la fonazione (afonia) e la deglutizione (disfagia), in particolare il cibo liquido, sono compromesse (il cibo entra nel naso, il paziente soffoca). La lingua devia nella direzione della lesione (unilaterale B. i.) o è immobile (bilaterale B. p.), si osserva un abbassamento del palato molle, l'ugola devia verso il lato sano (unilaterale B. p.) , non c'è chiusura delle corde vocali, dei riflessi faringei e palatali. Nei muscoli atrofizzati della lingua del lato interessato si osservano contrazioni fibrillare (con danno al nucleo della XII coppia), alterata eccitabilità elettrica (reazione degenerativa).

Paralisi bulbare acuta si sviluppa a seguito di encefalite letargica di Economo, emorragia cerebrale o disturbo circolatorio ischemico nel tronco encefalico (trombosi o embolia nei vasi del sistema vertebrobasilare con focolai di rammollimento nel midollo allungato) (Fig. 1), soprattutto con occlusione del arteria cerebellare o vertebrale posteriore inferiore, che causa le sindromi retrooliva di Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Nageotte, Jackson (vedi Sindromi alternanti, Ictus). Nei casi lievi (in particolare, con trombosi dell'arteria cerebellare postero-inferiore), il paziente guarisce, ma il suo danno neurologico rimane. Con lesioni gravi, il decorso è sfavorevole: i pazienti muoiono a causa di ridotta attività respiratoria e cardiovascolare.

Paralisi bulbare progressiva osservato nella forma bulbare della sclerosi laterale amiotrofica (vedi), hron, poliomielite, negli stadi III e IV hron, insufficienza cerebrovascolare (secondo la classificazione di N.K. Bogolepov) a causa di cisti multiple e focolai di rammollimento rosso nel tronco cerebrale (Fig. 2 e 3).

In questo caso sono colpiti prevalentemente i nuclei motori dei IX, X e XII nervi cranici; i sistemi di conduzione solitamente rimangono intatti. I principali sintomi clinici sono l'aumento dei disturbi della deglutizione, della masticazione e dell'articolazione e successivamente della respirazione.

Il danno ischemico e infiammatorio-degenerativo ai nuclei motori dei nervi cranici del midollo allungato ha un decorso progressivo e i pazienti muoiono a causa di disfunzione respiratoria e cardiaca.

Paralisi bulbare da compressione del midollo allungato(compressione B. p.) si sviluppa in modo acuto, graduale o parossistico, a seconda della causa della malattia. Lo sviluppo acuto della compressione B. si osserva con emorragia con edema perifocale nel tronco encefalico o nel cervelletto (Fig. 4), progressivo - con compressione del midollo allungato da parte di un tumore del cervelletto, base del cervello, angolo cerebellopontino (vedi Cervello , tumori) o la vertebra cervicale superiore con frattura o lussazione; parossistico - quando l'aneurisma comprime l'arteria vertebrale o basilare.

Paralisi bulbare miastenica(Malattia Erb-Goldflam) si verifica a causa di disturbi della conduzione nelle sinapsi neuromuscolari (vedi Miastenia gravis).

Paralisi bulbare di Duchenne, o poliomielite anteriore subacuta. Con esso si osservano labio-glosso-laringeo e labio-glosso-faringeo B. Si manifesta come disturbi della deglutizione, della parola, della salivazione e della respirazione dovuti alla paralisi atrofica delle labbra, della lingua, del rinofaringe e della laringe. La Duchenne bp ha un decorso subacuto progressivo senza remissioni; i pazienti muoiono per disturbi respiratori e cardiaci. La malattia dura solitamente fino a due anni.

Paralisi bulbare laringea può essere parziale (danno unilaterale al nervo ricorrente) o completo (danno bilaterale al nervo ricorrente). Si manifesta principalmente con una fonazione compromessa. Si verifica con lesioni al collo, malattie della tiroide, aneurisma dell'aorta, tumore del mediastino.

Diagnosi

La diagnosi viene fatta sulla base dei sintomi clinici caratteristici. B. p. sono differenziati dalla paralisi pseudobulbare (vedi), in cui non c'è atrofia dei muscoli della lingua, i riflessi faringei e palatali sono aumentati, ci sono riflessi di automatismo orale, pianto forzato e risate.

Previsione

La prognosi è determinata dalla natura del processo patologico che ha causato la malattia e dalla gravità dei sintomi clinici. Per lo più sfavorevole.

Il trattamento consiste nel trattare la malattia di base. Per migliorare la funzione di deglutizione vengono prescritti proserina, acido glutammico, vitamine, ATP in caso di problemi respiratori - respirazione artificiale in caso di salivazione - atropina; Alimentazione tramite sonda. Quando indicato, viene eseguita la terapia di disidratazione (vedi), vengono prescritti vasodilatatori e farmaci che normalizzano la coagulazione del sangue.

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N. K. Bogolepov.

Come risultato dell'interruzione del funzionamento di alcuni elementi del cervello, una persona può sviluppare la sindrome pseudobulbare (sindrome del danno ai nervi cranici).

Il meccanismo della condizione patologica si basa sull'interruzione dell'attività delle cellule nervose situate nel midollo allungato. Nonostante il problema riduca significativamente la qualità della vita di una persona, non rappresenta una minaccia significativa per la sua salute.

L'esatto opposto in questo senso sono i disturbi bulbari, che possono portare alla paralisi della muscolatura liscia della lingua, della faringe o delle corde vocali. La parola del paziente è compromessa; diventa difficile per lui respirare e deglutire.

Il rilevamento tempestivo e la successiva diagnosi differenziale di sindromi con un quadro clinico simile consentono al medico di selezionare misure terapeutiche adeguate.

Meccanismo di accadimento

Se le parti principali del sistema nervoso sono danneggiate, la vita umana è supportata dal funzionamento autonomo di alcuni elementi. Il loro lavoro non è regolato dalla corteccia cerebrale.

Questi elementi sono i neuroni. La loro attività indipendente porta al fatto che atti motori complessi (respirazione, deglutizione, parola) vengono eseguiti con disturbi.

L'attività coordinata di diversi gruppi muscolari è possibile solo con la coordinazione più chiara possibile nel lavoro delle diverse parti del cervello. Il funzionamento autonomo delle strutture sottocorticali non può garantire ciò.

Quando le sezioni superiori cessano di regolare i nuclei motori (un insieme di cellule nervose) situati nel midollo allungato, una persona sviluppa la sindrome pseudobulbare.

L'assenza di un “manager” attiva il funzionamento dei nuclei in modalità autonoma.

Tali attività isolate hanno le seguenti conseguenze:

• completa conservazione del funzionamento dei sistemi vitali del corpo (cardiovascolare e respiratorio);
• la paralisi del palato molle porta a una deglutizione compromessa;
• il discorso diventa incomprensibile;
• inattività delle corde vocali e alterazione della fonazione.

La contrazione spontanea dei muscoli facciali porta alla comparsa di smorfie che imitano varie situazioni emotive.

Comprendere il processo di sviluppo di qualsiasi malattia consente ai medici di selezionare tempestivamente e tempestivamente un regime terapeutico efficace.

Cause

Questa sindrome si verifica a causa di un danno alle vie neurali attraverso le quali le informazioni dalla corteccia cerebrale entrano nei nuclei.

Nella stragrande maggioranza dei casi, le cause principali di questo disturbo possono essere le seguenti condizioni:

• ipertensione (pressione alta), che favorisce lo sviluppo di;
• la presenza di placche aterosclerotiche nelle arteriole del cervello;
• disturbi circolatori causati da danni unilaterali ai vasi sanguigni che irrorano il cervello;
• lesioni cerebrali traumatiche di vario tipo;
• vasculite derivante da malattie come la tubercolosi o la sifilide;
• lesione cerebrale durante il parto;
• disordini metabolici con uso a lungo termine di farmaci contenenti acido valproico;
• neoplasie maligne e tumori benigni nei lobi frontali o nelle strutture sottocorticali;
• infiammazione del tessuto cerebrale causata da malattie di eziologia infettiva.

La sindrome pseudobulbare si sviluppa principalmente a seguito di molti processi cronici che sono in fase di progressione. La carenza acuta di ossigeno è un fattore che contribuisce anche allo sviluppo di questa spiacevole condizione.

Sintomi clinici

Una caratteristica della sindrome pseudobulbare è il fatto che i pazienti affetti da questo disturbo possono ridere o piangere contro la propria volontà.

Il processo di deglutizione e l'articolazione vengono interrotti e sul viso compaiono varie smorfie.

A causa del fatto che i muscoli del palato e della faringe sono indeboliti, la deglutizione è preceduta da mal di gola e dalla comparsa di leggere pause. Non c'è atrofia o spasmi dei muscoli interessati.

Il danno ai nervi cranici spesso provoca disturbi del linguaggio, con conseguenze solo sulla pronuncia. L'articolazione sfocata è combinata con una voce opaca.

La comparsa di risate forzate o pianti involontari è causata da uno spasmo a breve termine dei muscoli facciali. Tale comportamento è assolutamente estraneo alle impressioni emotive subite e viene attuato involontariamente.

Spesso ci sono sintomi che indicano una violazione dei movimenti volontari dei muscoli facciali. È per questo motivo che se si chiede al paziente di chiudere gli occhi, può aprire la bocca.

La sindrome pseudobulbare non è una malattia isolata. Questo disturbo è principalmente accompagnato da altri disturbi neurologici.

Il quadro clinico e il grado della sua gravità sono in gran parte determinati dal motivo principale che ha attivato la patologia. Se sono colpiti i lobi frontali, la sindrome si manifesta come sintomi di un disturbo emotivo-volitivo. Il paziente può provare apatia, perdita di interesse per ciò che accade intorno a lui, scarsa attività o mancanza di iniziativa.

Le funzioni motorie compromesse compaiono se gli elementi della zona sottocorticale sono danneggiati. Il compito principale dei medici è differenziare correttamente la sindrome pseudobulbare relativamente innocua da una malattia bulbare potenzialmente letale.

Disturbo bulbare

La sindrome bulbare si verifica a causa di danni ai nuclei situati nel midollo allungato.

Questi nuclei sono gruppi di cellule del sistema nervoso e partecipano attivamente alla regolazione della coordinazione dei movimenti, della formazione delle emozioni e di altre funzioni vitali.

Le violazioni possono svilupparsi per i seguenti motivi:

• compressione meccanica e lesioni ai nuclei a seguito di un tumore cerebrale benigno o maligno;
• insufficienza circolatoria di fondo;
• malattie virali che colpiscono il sistema nervoso;

Il danno ai nuclei porta allo sviluppo di una condizione patologica, la cui caratteristica è una grave paralisi periferica.

I cambiamenti degenerativi nei muscoli della faringe o del palato molle rendono difficile per una persona deglutire e parlare.

La natura del quadro clinico è in gran parte determinata dal grado di danno alle cellule nervose.

I sintomi principali sono:

• aumento della salivazione;
• non c'è espressione facciale;
• bocca semiaperta;
• il palato molle si abbassa;
• trovare la lingua fuori dalla cavità orale con una caratteristica deviazione laterale e contrazioni a breve termine;
• discorso difficile da comprendere;
• indebolimento o completa perdita della voce durante una conversazione.

La sindrome bulbare è accompagnata da un'interruzione del sistema cardiovascolare e degli organi respiratori.

Di conseguenza, il paziente avverte un polso debole o rapido, nonché deviazioni nel ritmo del battito cardiaco.

C'è un'interruzione dei movimenti respiratori con la comparsa di pause nel processo respiratorio.

Trattamento

Se viene rilevata la sindrome pseudobulbare, il medico determina un regime terapeutico che si concentrerà sul trattamento della malattia di base. Se la malattia si è sviluppata a causa dell'ipertensione, viene prescritta una terapia volta a ridurre la pressione sanguigna e normalizzare il funzionamento del sistema cardiovascolare.

I farmaci antibatterici sono efficaci per la vasculite dovuta o.

Un elemento importante di un approccio integrato sono i farmaci che migliorano la microcircolazione nel cervello e normalizzano l'attività del sistema nervoso centrale e periferico.

Attualmente non esiste un regime terapeutico classico per la sindrome pseudobulbare.

Il percorso terapeutico viene elaborato in base ai disturbi presenti nel paziente.

Questo approccio è una parte importante della terapia complessa.

Tuttavia, un'adeguata terapia farmacologica e corsi speciali volti ad una rapida riabilitazione favoriscono il fatto che una persona si adatti gradualmente ai problemi sorti.

Le sindromi bulbare e pseudobulbare hanno molte somiglianze tra loro. Sono patologie giustamente gravi del sistema nervoso.

Quando gli elementi strutturali del cervello vengono danneggiati, il rischio di interruzione del funzionamento dei sistemi e degli organi vitali aumenta in modo significativo.

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Istruzione superiore (Cardiologia). Cardiologo, terapista, medico di diagnostica funzionale. Ho una buona esperienza nella diagnosi e nel trattamento delle malattie dell'apparato respiratorio, del tratto gastrointestinale e del sistema cardiovascolare. Laureata all'Accademia (a tempo pieno), con una vasta esperienza lavorativa alle spalle. Specialità: cardiologo, terapista, medico di diagnostica funzionale. .

La sindrome bulbare si sviluppa quando le parti caudali del tronco encefalico (midollo allungato) o le sue connessioni con l'apparato esecutivo sono danneggiate. Le funzioni del midollo allungato sono diverse e hanno un significato vitale.

I nuclei dei nervi IX, X e XII sono centri di controllo dell'attività riflessa della faringe, della laringe e della lingua e sono coinvolti nell'articolazione e nella deglutizione. Ricevono informazioni interocettive e sono legati a numerosi riflessi viscerali (tosse, deglutizione, starnuti, salivazione, suzione) e a varie reazioni secretorie. Il midollo allungato contiene il fascicolo longitudinale mediale (posteriore), che è importante per regolare i movimenti della testa e del collo e coordinare quest'ultimo con i movimenti oculari. Contiene i nuclei relè dei conduttori uditivi e vestibolari. Attraverso di esso passano percorsi ascendenti e discendenti, che collegano i livelli inferiore e superiore del sistema nervoso. La formazione reticolare svolge un ruolo importante nel facilitare o sopprimere l'attività motoria, regolare il tono muscolare, condurre l'afferenza, l'attività posturale e altre attività riflesse, il controllo della coscienza, nonché le funzioni viscerali e autonomiche. Inoltre, attraverso il sistema vagale, il midollo allungato partecipa alla regolazione dei processi respiratori, cardiovascolari, digestivi e di altri processi metabolici nel corpo.

Qui esamineremo le forme avanzate di paralisi bulbare, che si sviluppano con lesioni bilaterali dei nuclei dei nervi IX, X e XII, nonché delle loro radici e dei nervi all'interno e all'esterno del cranio. Qui abbiamo incluso anche le lesioni dei muscoli e delle sinapsi corrispondenti, che portano agli stessi disturbi delle funzioni motorie bulbari: deglutizione, masticazione, articolazione, fonazione e respirazione.

Le principali cause della sindrome bulbare:

1. Malattie del motoneurone (SLA, amiotrofia spinale Fazio-Londe, amiotrofia bulbospinale Kennedy).

2. Miopatie (oculofaringee, sindrome di Kearns-Sayre).

3. Miotonia distrofica.

4. Mioplegia parossistica.

5. Miastenia grave.

6. Polineuropatia (Guillain-Barré, post-vaccinazione, difterite, paraneoplastica, con ipertiroidismo, porfiria).

7. Poliomielite.

8. Processi nel tronco encefalico, fossa cranica posteriore e regione craniospinale (vascolare, tumore, siringobulbia, meningite, encefalite, malattie granulomatose, anomalie ossee).

1. Malattie dei motoneuroni.

Lo stadio terminale di tutte le forme di sindrome laterale amiotrofica (SLA) o l'esordio della sua forma bulbare sono tipici esempi di disfunzione bulbare. Solitamente la malattia esordisce con un danno bilaterale al nucleo del XII nervo e le sue prime manifestazioni sono atrofia, fascicolazioni e paralisi della lingua. Nelle prime fasi può verificarsi disartria senza disfagia o disfagia senza disartria, ma abbastanza rapidamente si verifica un progressivo deterioramento di tutte le funzioni bulbari. All'inizio della malattia, la difficoltà a deglutire il cibo liquido si osserva più spesso rispetto al cibo solido, ma con il progredire della malattia, si sviluppa disfagia quando si mangia cibo solido. In questo caso, la debolezza della lingua è accompagnata da debolezza dei muscoli masticatori e poi facciali, il palato molle pende, la lingua nella cavità orale è immobile e atrofica. In esso sono visibili le fascicolazioni.

Anartria. Sbavare costantemente. Debolezza dei muscoli respiratori. I sintomi del coinvolgimento dei motoneuroni superiori possono verificarsi nella stessa area o in altre regioni del corpo.

Criteri per la diagnosi della SLA:

la presenza di segni di danno al motoneurone inferiore (incluso EMG - conferma del processo del corno anteriore nei muscoli clinicamente intatti); sintomi clinici del danno del motoneurone superiore (sindrome piramidale); andamento progressivo.

La “paralisi bulbare progressiva” è oggi considerata una delle varianti della forma bulbare della SLA (proprio come la “sclerosi laterale primaria” come un altro tipo di SLA che si manifesta senza segni clinici di danno alle corna anteriori del midollo spinale).

* Per maggiori informazioni consultare la sezione “Sindrome della SLA”.

L'aumento della paralisi bulbare può essere una manifestazione di amiotrofia spinale progressiva, in particolare ter

lo stadio finale dell'amiotrofia di Werdnig-Hoffmann e nei bambini - l'amiotrofia spinale Fazio-Londe. Quest'ultima si riferisce ad amiotrofie spinali autosomiche recessive con esordio nella prima infanzia. Negli adulti è nota l'amiotrofia spinale bulbare legata all'X, che inizia all'età di 40 anni e oltre (malattia di Kennedy). Caratterizzato da debolezza e atrofia dei muscoli delle parti prossimali degli arti superiori, fascicolazioni spontanee, gamma limitata di movimenti attivi nelle braccia, diminuzione dei riflessi tendinei con i muscoli bicipiti e tricipiti della spalla. Con il progredire della malattia si sviluppano disturbi bulbari (solitamente lievi): soffocamento, atrofia della lingua, disartria. Successivamente vengono coinvolti i muscoli delle gambe. Segni caratteristici: ginecomastia e pseudoipertrofia dei muscoli del polpaccio.

Nelle amiotrofie spinali progressive, il processo è limitato al danno alle cellule delle corna anteriori del midollo spinale. A differenza della SLA, il processo qui è sempre simmetrico, non è accompagnato da sintomi di coinvolgimento dei motoneuroni superiori e ha un decorso più favorevole.

2. Miopatie. Alcune forme di miopatia (oculofaringea, sindrome di Kearns-Sayre) possono manifestarsi come compromissione della funzione bulbare. La miopatia oculofaringea (distrofia) è una malattia ereditaria (autosomica dominante), caratterizzata da un esordio tardivo (di solito dopo i 45 anni) e da debolezza muscolare, limitata ai muscoli facciali (ptosi bilaterale) e ai muscoli bulbari (disfagia). La ptosi, i disturbi della deglutizione e la disfonia progrediscono lentamente. La principale sindrome disadattiva è la disfagia. Il processo si estende agli arti solo in alcuni pazienti e nelle fasi successive della malattia.

Una delle forme di encefalomiopatia mitocondriale, vale a dire la sindrome di Kearns-Sayre ("oftalmoplegia plus"), si manifesta, oltre alla ptosi e all'oftalmoplegia, come un complesso di sintomi miopatici che si sviluppa più tardi dei sintomi oculari. Il coinvolgimento dei muscoli bulbari (laringe e faringe) di solito non è abbastanza grave, ma può portare a cambiamenti nella fonazione e nell’articolazione, e al soffocamento.

Segni obbligati della sindrome di Kearns-Sayre:

oftalmoplegia esterna

degenerazione pigmentaria retinica

disturbi della conduzione cardiaca

(bradicardia, blocco atrioventricolare, sincope,

possibile morte improvvisa)

aumento dei livelli di proteine ​​nel liquido cerebrospinale

3. Miotonia distrofica.

La miotonia distrofica (o distorofia miotonica di Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) è ereditata con modalità autosomica dominante e colpisce gli uomini 3 volte più spesso delle donne. Il suo debutto avviene all'età di 16-20 anni. Il quadro clinico è costituito da sindromi miotoniche, miopatiche e disturbi extramuscolari (alterazioni distrofiche nel cristallino, nei testicoli e in altre ghiandole endocrine, nella pelle, nell'esofago, nel cuore e talvolta nel cervello). La sindrome miopatica è più pronunciata nei muscoli del viso (muscoli masticatori e temporali, che portano ad una caratteristica espressione facciale), del collo e, in alcuni pazienti, degli arti. Il danno ai muscoli bulbari porta a un tono della voce nasale, disfagia e soffocamento e talvolta a disturbi respiratori (inclusa l'apnea notturna).

4. Mioplegia parossistica (paralisi periodica). La mioplegia parossistica è una malattia (ipokaliemica

cielo, forme iperkaliemiche e normokalemiche), che si manifestano con attacchi generalizzati o parziali di debolezza muscolare (senza perdita di coscienza) sotto forma di paresi o plegia (fino alla tetraplegia) con diminuzione dei riflessi tendinei e ipotonia muscolare. La durata degli attacchi varia da 30 minuti a diversi giorni. Fattori provocatori: cibo ricco di carboidrati, abuso di sale da cucina, emozioni negative, attività fisica, sonno notturno. Solo in alcuni attacchi si riscontra un coinvolgimento dei muscoli cervicali e cranici. Raramente i muscoli respiratori sono coinvolti nel processo in un modo o nell'altro.

La diagnosi differenziale viene effettuata con forme secondarie di mioplegia, che si verificano in pazienti con tireotossicosi, con iperaldosteronismo primario, ipokaliemia in alcune malattie gastrointestinali e malattie renali. Sono state descritte varianti iatrogene della paralisi periodica quando vengono prescritti farmaci che promuovono la rimozione del potassio dall'organismo (diuretici, lassativi, liquirizia).

5. Miastenia grave.

La sindrome bulbare è una delle manifestazioni pericolose della miastenia grave. La miastenia grave è una malattia la cui principale manifestazione clinica è l'affaticamento muscolare patologico, che diminuisce fino al completo recupero dopo l'assunzione di farmaci anticolinesterasici. I primi sintomi sono spesso disfunzioni dei muscoli extraoculari (ptosi, diplopia e limitata mobilità dei bulbi oculari) e dei muscoli facciali, nonché dei muscoli degli arti. Circa un terzo dei pazienti presenta un coinvolgimento masticatorio

muscoli nari, muscoli della faringe, della laringe e della lingua. Esistono forme generalizzate e locali (principalmente oculari).

La diagnosi differenziale della miastenia grave si effettua con le sindromi miasteniche (sindrome di Lambert-Eaton, sindrome miastenica con polineuropatie, complesso miastenia-polimiosite, sindrome miastenica con intossicazione botulinica).

6. Polineuropatia.

La paralisi bulbare nelle polineuropati si osserva nel quadro di una sindrome polineuropatica generalizzata sullo sfondo di tetraparesi o tetraplegia con disturbi sensoriali caratteristici, che facilita la diagnosi della natura dei disturbi bulbari. Questi ultimi sono caratteristici di forme come la polineuropatia demielinizzante acuta Guillain-Barré, la polineuropatia post-infettiva e post-vaccinazione, la difterite e la polineuropatia paraneoplastica, nonché la polineuropatia nell'ipertiroidismo e nella porfiria.

7. Poliomielite.

La poliomielite acuta, come causa di paralisi bulbare, si riconosce dalla presenza di sintomi infettivi generali (preparalitici), dal rapido sviluppo della paralisi (di solito nei primi 5 giorni di malattia) con maggiori danni alle parti prossimali rispetto a quelle distali. È caratteristico un periodo di sviluppo inverso della paralisi subito dopo la sua comparsa. Esistono forme spinali, bulbari e bulbospinali. Gli arti inferiori sono più spesso colpiti (nell'80% dei casi), ma è possibile lo sviluppo di sindromi emitipiche o di tipo crociato. La paralisi è di natura lenta con perdita dei riflessi tendinei e rapido sviluppo di atrofia. La paralisi bulbare può essere osservata nella forma bulbare (10-15% dell'intera forma paralitica della malattia), in cui sono colpiti i nuclei non solo dei nervi 1X, X (meno spesso XII), ma anche del nervo facciale. Il danno alle corna anteriori dei segmenti IV-V può causare paralisi respiratoria. Negli adulti, la forma bulbospinale si sviluppa più spesso. Il coinvolgimento della formazione reticolare del tronco encefalico può portare a disturbi cardiovascolari (ipotensione, ipertensione, aritmie cardiache), respiratori (“respirazione atattica”), disturbi della deglutizione e disturbi del livello di veglia.

La diagnosi differenziale si effettua con altre infezioni virali che possono colpire il motoneurone inferiore: la rabbia e l'herpes zoster. Altre malattie che spesso richiedono una diagnosi differenziale dalla polio acuta includono la sindrome di Guillain-Barré, la porfiria acuta intermittente, il botulismo, le polineuropatie tossiche, la mielite trasversa e la compressione acuta del midollo spinale dovuta ad ascesso epidurale.

8. Processi nel tronco encefalico, fossa cranica posteriore e regione craniospinale.

Alcune malattie talvolta coinvolgono facilmente entrambe le metà del midollo allungato, date le piccole dimensioni e la forma compatta della parte caudale del tronco encefalico: tumori intramidollari (gliomi o ependimomi) o tumori extramidollari (neurofibromi, meningiomi, emangiomi, tumori metastatici); tubercoloma, sarcoidosi e altri processi granulomatosi possono assomigliare ai sintomi clinici di un tumore. I processi volumetrici sono prima o poi accompagnati da un aumento della pressione intracranica. Emorragie parenchimali e subaracnoidee, lesioni alla testa e altri processi accompagnati da ipertensione intracranica ed ernia del midollo allungato nel forame magno possono portare a ipertermia, disturbi respiratori, coma e morte del paziente per arresto respiratorio e cardiaco. Altre cause: siringobulbia, disturbi congeniti e anomalie della regione craniospinale (platibasia, morbo di Paget), processi tossici e degenerativi, meningite ed encefalite, che portano alla disfunzione delle parti caudali del tronco encefalico.

9. Disfonia e disfagia psicogena.

I disturbi psicogeni delle funzioni bulbari talvolta richiedono una diagnosi differenziale con la vera paralisi bulbare. I disturbi psicogeni della deglutizione e della fonazione possono essere osservati sia nel quadro dei disturbi psicotici che come parte dei disturbi di conversione. Nel primo caso, di solito si osservano sullo sfondo di disturbi comportamentali clinicamente evidenti, nel secondo raramente sono una manifestazione monosintomatica della malattia e in questo caso il loro riconoscimento è facilitato dall'identificazione di disturbi dimostrativi polisindromici. È necessario utilizzare sia criteri positivi per diagnosticare i disturbi psicogeni sia escludere le malattie organiche utilizzando moderni metodi di esame paraclinico.

Test diagnostici per la sindrome del boulevard

Analisi del sangue generale e biochimica; analisi generale delle urine; TC o RM del cervello; EMG dei muscoli della lingua, del collo e degli arti; test clinici ed EMG per miastenia grave con carico farmacologico; esame da parte di un oftalmologo; ECG; esame del liquido cerebrospinale; esofagoscopia; consultazione con un terapista.

La paralisi bulbare (BP) è caratterizzata da danni a gruppi di fibre nervose e ai loro nuclei. Il sintomo principale della malattia è una diminuzione dell'attività motoria dei gruppi muscolari. La sindrome bulbare porta a danni unilaterali e bilaterali ad aree del cervello.

Sintomi della malattia

Questa patologia provoca la paralisi parziale o completa dei muscoli della faccia, della lingua, del palato e della laringe, di cui sono responsabili le fibre nervose glossofaringee, vaghe e sublinguali.

I principali sintomi della paralisi bulbare:

1. Problemi con la deglutizione. Con la sindrome bulbare si verificano disturbi nel funzionamento dei muscoli che effettuano il processo di deglutizione. Ciò porta allo sviluppo della disfagia. Con la disfagia, i muscoli della lingua, del palato molle, dell'epiglottide, della faringe e della laringe perdono la loro funzionalità. Oltre alla disfagia, si sviluppa l'afagia: l'assenza di un riflesso della deglutizione. L'acqua e altri liquidi entrano nella cavità nasale, il cibo solido entra nella laringe. C'è una bava abbondante dagli angoli della bocca. Non è raro che il cibo entri nella trachea o nella cavità polmonare. Ciò porta allo sviluppo di polmonite da aspirazione, che, a sua volta, può essere fatale.
2. Compromissione della parola e perdita completa o parziale della capacità di parlare. I suoni prodotti dal paziente diventano ovattati, spesso incomprensibili alla percezione - questo indica lo sviluppo della disfonia. Perdita completa della voce – afonia progressiva.
3. Durante lo sviluppo della paralisi bulbare, la voce diventa debole e ovattata e si verifica un suono nasale: la parola "nel naso". I suoni vocalici diventano quasi indistinguibili l'uno dall'altro e le consonanti diventano indistinte. La parola è percepita come incomprensibile e appena udibile, quando si cerca di pronunciare le parole, una persona si stanca molto e rapidamente;

La paralisi della lingua porta ad un'articolazione problematica o alla sua completa interruzione e appare la disartria. Può svilupparsi una paralisi completa dei muscoli della lingua: anartria.

Con questi sintomi il paziente è in grado di ascoltare e comprendere il discorso dell'interlocutore, ma non può rispondere.

La paralisi bulbare può portare allo sviluppo di problemi nel funzionamento di altri organi. Prima di tutto, ne soffrono il sistema respiratorio e il sistema cardiovascolare. La ragione di ciò è la stretta vicinanza delle aree interessate delle fibre nervose a questi organi.

Fattori di accadimento

L'insorgenza della paralisi bulbare è associata a molte malattie di varia origine ed è la loro conseguenza. Questi includono:

1. Malattie oncologiche. Con lo sviluppo di neoplasie nella fossa cranica posteriore. Ad esempio, il glioma del tronco cerebrale.
2. Ictus ischemico dei vasi cerebrali, infarto del midollo allungato.
3. Sclerosi amiotrofica.
4. Malattie genetiche, come la malattia di Kennedy.
5. Malattie di natura infiammatoria-infettiva (malattia di Lyme, sindrome di Guyon-Barré).
6. Questo disturbo è una manifestazione di altre patologie complesse che si verificano nel corpo.

Misure terapeutiche

Il trattamento della paralisi bulbare dipende direttamente dalla malattia primaria (principale). Maggiore è lo sforzo per eliminarlo, maggiore è la possibilità di migliorare il quadro clinico della patologia.

Il trattamento della paralisi consiste nel rianimare le funzioni perdute e nel mantenere la vitalità del corpo nel suo complesso. Per questo vengono prescritte vitamine per ripristinare la funzione di deglutizione, inoltre si consigliano ATP e Prozerin;

Per ripristinare la respirazione normale, viene prescritta la ventilazione artificiale. L'atropina viene utilizzata per ridurre il volume della saliva. La prescrizione di atropina è causata dalla necessità di ridurre il volume delle secrezioni secrete: in una persona malata la sua quantità può raggiungere 1 litro. Ma anche le misure adottate non garantiscono la ripresa, ma solo un miglioramento del benessere generale.

Caratteristiche della paralisi pseudobulbare

La paralisi pseudobulbare (PBP) è una paresi centralizzata dei muscoli, la cui attività dipende direttamente dal pieno funzionamento delle fibre nervose bulbari. A differenza della paralisi bulbare, che è caratterizzata da lesioni sia unilaterali che bilaterali, la sindrome pseudobulbare si verifica solo con la completa distruzione delle vie nucleari, che comprendono l'intera lunghezza dai centri corticali ai nuclei delle fibre nervose del gruppo bulbare.

Con la PBP, il funzionamento dei muscoli della faringe, delle corde vocali e dell'articolazione del linguaggio viene interrotto. Come nel caso dello sviluppo della malattia di Parkinson, la sindrome pseudobulbare può essere accompagnata da disfagia, disfonia o afonia e disartria. Ma la differenza principale è che con la PBP non c'è atrofia dei muscoli linguali e dei riflessi defibrillari.

Un segno di PBS è considerato la paresi uniforme dei muscoli facciali; è di natura piuttosto centralizzata - spastica, quando il tono muscolare è aumentato; Ciò si esprime maggiormente in un disturbo dei movimenti differenziati e volontari. Allo stesso tempo, i riflessi della mascella inferiore e del mento aumentano bruscamente.

A differenza della malattia di Parkinson, l'atrofia dei muscoli delle labbra, della faringe e del palato molle non viene diagnosticata con lo sviluppo di PBP.

Con la PBP non si verificano cambiamenti nel funzionamento dei sistemi respiratorio e cardiovascolare. Ciò è dovuto al fatto che i processi distruttivi si verificano più in alto del midollo allungato. Da ciò ne consegue che la PPS non ha le conseguenze caratteristiche della paralisi bulbare; le funzioni vitali non vengono compromesse durante lo sviluppo della malattia;

Riflessi osservabili quando interrotti

Il segno principale dello sviluppo di questa malattia è considerato il pianto o la risata involontaria quando una persona espone i denti e se qualcosa viene passato su di essi, ad esempio una piuma o un piccolo foglio di carta.

La PBS è caratterizzata da riflessi di automatismo orale:

1. Il riflesso di Bekhterev. La presenza di questo riflesso è determinata toccando leggermente il mento o utilizzando una spatola o un righello che si trova sulla fila inferiore dei denti. Un risultato positivo è considerato positivo se si verifica una forte contrazione dei muscoli masticatori o un serraggio delle mascelle.
2. Riflesso della proboscide. Nella letteratura specializzata puoi trovare altri nomi, ad esempio bacio. Per attivarlo basta picchiettare leggermente sul labbro superiore o vicino alla bocca, ma è necessario toccare il muscolo orbicolare.
3. Il riflesso distanza-orale di Korchikyan. Quando si testa questo riflesso, le labbra del paziente non si toccano; un risultato positivo si verifica solo se le labbra vengono estese automaticamente con un tubo senza toccarle, solo quando viene presentato un oggetto.
4. Riflesso naso-labiale Astvatsaturov. La presenza di contrazioni dei muscoli facciali si verifica quando si picchietta leggermente la parte posteriore del naso.
5. Riflesso palmomentale di Marinescu-Radovic. È causata dall'irritazione della pelle nella zona sotto il pollice. Se i muscoli facciali sul lato della mano irritata si contraggono involontariamente, il test del riflesso è positivo.
6. La sindrome di Janyshevskij è caratterizzata dal serraggio convulso delle mascelle. Per verificare la presenza di questo riflesso, viene applicato uno stimolo alle labbra, alle gengive o al palato duro.

Sebbene anche senza la presenza di riflessi, i sintomi della PBP sono piuttosto estesi. Ciò è dovuto principalmente al danno a molte aree del cervello. Oltre alle reazioni positive alla presenza dei riflessi, un segno di PBS è una notevole diminuzione dell'attività motoria. Lo sviluppo della PBS è indicato anche dal deterioramento della memoria, dalla mancanza di concentrazione e dalla diminuzione o completa perdita dell'intelligenza. Ciò è causato dalla presenza di molti focolai cerebrali ammorbiditi.

Una manifestazione della PBS è un volto quasi immobile che ricorda una maschera. Ciò è dovuto alla paresi dei muscoli facciali.

Quando si diagnostica la paralisi pseudobulbare, in alcuni casi si può osservare un quadro clinico simile ai sintomi della tetraparesi centrale.

Malattie concomitanti e trattamento

La PBS appare in combinazione con disturbi come:

1. Accidenti cerebrovascolari acuti in entrambi gli emisferi.
2. Encefalopatia.
3. Sclerosi laterale amiotrofica.
4. Aterosclerosi dei vasi cerebrali.
5. Sclerosi multipla.
6. Malattia dei motoneuroni.
7. Tumori di alcune parti del cervello.
8. Lesioni cerebrali traumatiche.

Al fine di alleviare il più possibile i sintomi della malattia, viene spesso prescritto il farmaco Proserin. Il processo di trattamento per la PBS ha lo scopo di trattare la malattia di base. Devono essere prescritti farmaci che migliorano la coagulazione del sangue e accelerano i processi metabolici. Per migliorare l'apporto di ossigeno al cervello, vengono prescritti il ​​farmaco Cerebrolysin e altri.

Le moderne tecniche offrono un trattamento per la paralisi con iniezioni di cellule staminali.

E per alleviare la sofferenza del paziente è necessaria un'attenta igiene orale. Quando si mangia, prestare la massima attenzione per evitare che pezzi di cibo entrino nella trachea. È consigliabile che la nutrizione venga fornita attraverso un tubo fatto passare attraverso il naso nell'esofago.

La paralisi bulbare e pseudobulbare sono malattie secondarie, la cui cura dipende dal miglioramento del quadro clinico complessivo.