हेल्प सिंड्रोम (हेल्प सिंड्रोम) गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में एक खतरनाक जटिलता है: कारण, निदान, उपचार। एचईएलपी सिंड्रोम - कारण, लक्षण, निदान और उपचार गर्भवती महिलाओं में हेल्प सिंड्रोम, लक्षण और उपचार

एचईएलपी सिंड्रोम (अंग्रेजी से संक्षिप्त नाम: एच - हेमोलिसिस - हेमोलिसिस, ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम - यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि, एलपी - कम प्लेटलेट काउंट - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) गंभीर प्रीक्लेम्पसिया का एक प्रकार है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस की उपस्थिति की विशेषता है। , यकृत एंजाइमों और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के स्तर में वृद्धि। यह सिंड्रोम गंभीर प्रीक्लेम्पसिया वाली 4-12% महिलाओं में होता है। गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप हमेशा एचईएलपी सिंड्रोम के साथ नहीं होता है; उच्च रक्तचाप की डिग्री शायद ही कभी महिला की समग्र स्थिति की गंभीरता को दर्शाती है। एचईएलपी सिंड्रोम प्राइमिग्रेविडास और बहुपत्नी महिलाओं में सबसे आम है, और यह प्रसवकालीन मृत्यु दर की उच्च दर से भी जुड़ा है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए मानदंड (निम्नलिखित सभी मानदंडों की उपस्थिति)।
हेमोलिसिस:
- खंडित लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ पैथोलॉजिकल रक्त स्मीयर;
- लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज स्तर >600 IU/l;
- बिलीरुबिन स्तर >12 ग्राम/लीटर।

लीवर एंजाइम के स्तर में वृद्धि:
- एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ >70 आईयू/एल।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया:
- प्लेटलेट की गिनती
एचईएलपी सिंड्रोम के साथ मतली, उल्टी और पेट के अधिजठर क्षेत्र/ऊपरी बाहरी चतुर्थांश में दर्द के हल्के लक्षण हो सकते हैं, और इसलिए इस स्थिति के निदान में अक्सर देरी होती है।

पेट के ऊपरी हिस्से में गंभीर दर्द, जो एंटासिड लेने से ठीक नहीं होता, अत्यधिक संदेह का कारण बनना चाहिए। इस स्थिति के विशिष्ट लक्षणों में से एक (अक्सर देर से) "गहरा मूत्र" (कोका-कोला का रंग) का सिंड्रोम है।

एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर परिवर्तनशील है और इसमें निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:
- अधिजठर क्षेत्र या पेट के दाहिने ऊपरी चतुर्थांश में दर्द (86-90%);
- मतली या उल्टी (45-84%);
- सिरदर्द (50%);
- पेट के दाहिने ऊपरी चतुर्थांश में स्पर्शन के प्रति संवेदनशीलता (86%);
- डिस्टोलिक रक्तचाप 110 mmHg से ऊपर। (67%);
- बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह >2+ (85-96%);
- सूजन (55-67%);
- धमनी उच्च रक्तचाप (80%)। महामारी विज्ञान

गर्भवती महिलाओं की सामान्य आबादी में एचईएलपी सिंड्रोम की आवृत्ति 0.50.9% है, और गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया में - 10-20% मामले। 70% मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम गर्भावस्था के दौरान विकसित होता है (10% में - 27 सप्ताह से पहले, 50% में - 27-37 सप्ताह और 20% में - 37 सप्ताह के बाद)।

30% मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम जन्म के 48 घंटों के भीतर प्रकट होता है।

10-20% मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम धमनी उच्च रक्तचाप और प्रोटीनूरिया के साथ नहीं होता है, जो एक बार फिर इसके गठन के अधिक जटिल तंत्र को इंगित करता है। 50% गर्भवती महिलाओं में अत्यधिक वजन बढ़ना और एडिमा एचईएलपी सिंड्रोम के विकास से पहले होता है। एचईएलपी सिंड्रोम सबसे गंभीर प्रकार की लीवर क्षति और गर्भावस्था से जुड़ी तीव्र लीवर विफलता में से एक है: प्रसवकालीन मृत्यु दर 34% तक पहुंच जाती है, और महिलाओं में मृत्यु दर 25% तक होती है। लक्षणों के सेट के आधार पर, पूर्ण एचईएलपी सिंड्रोम और इसके आंशिक रूप हैं प्रतिष्ठित: हेमोलिटिक एनीमिया की अनुपस्थिति में, विकसित लक्षण परिसर को ईएलपी सिंड्रोम के रूप में नामित किया गया है, और केवल थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मामले में - एलपी सिंड्रोम। आंशिक एचईएलपी सिंड्रोम, पूर्ण सिंड्रोम के विपरीत, अधिक अनुकूल पूर्वानुमान की विशेषता है। 80-90% में, गंभीर जेस्टोसिस (प्रीक्लेम्पसिया) और एचईएलपी सिंड्रोम एक दूसरे के साथ जुड़ जाते हैं और एक पूरे के रूप में माने जाते हैं।

रोगजनन

एचईएलपी सिंड्रोम का रोगजनन प्रीक्लेम्पसिया, डीआईसी सिंड्रोम और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के रोगजनन के साथ बहुत आम है:
- संवहनी स्वर और पारगम्यता का उल्लंघन (वासोस्पास्म, केशिका रिसाव);
- न्यूट्रोफिल की सक्रियता, साइटोकिन्स का असंतुलन (IL-10, IL-6 रिसेप्टर, और TGF-β3 बढ़ जाता है, और CCL18, CXCL5, और IL-16 काफी कम हो जाते हैं);
- माइक्रोकिरकुलेशन वाहिकाओं में फाइब्रिन जमाव और माइक्रोथ्रोम्ब का गठन;
- प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर इनहिबिटर (PAI-1) में वृद्धि;
- फैटी एसिड चयापचय में गड़बड़ी [लंबी श्रृंखला 3-हाइड्रॉक्सीसिल-सीओए डिहाइड्रोजनेज की कमी], फैटी हेपेटोसिस की विशेषता। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और थ्रोम्बोफिलिया के अन्य प्रकार, विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताएं जो प्रीक्लेम्पसिया के विकास में भी भूमिका निभाती हैं, का बहुत महत्व है। कुल मिलाकर, 178 जीनों की पहचान की गई है जो प्रीक्लेम्पसिया और एचईएलपी सिंड्रोम से संबंधित हैं। एचईएलपी सिंड्रोम बाद के गर्भधारण में 19% की आवृत्ति के साथ दोबारा हो सकता है।

निदान
एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षणों में लिवर कैप्सूल और आंतों के इस्किमिया में खिंचाव की अभिव्यक्ति के रूप में पेट में दर्द, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के प्रतिबिंब के रूप में फाइब्रिन/फाइब्रिनोजेन क्षरण उत्पादों में वृद्धि, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी, चयापचय एसिडोसिस, स्तर में वृद्धि शामिल है। हेमोलिसिस के प्रतिबिंब के रूप में, रक्त स्मीयर में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, लैक्टेट डिहाइड्रोनेज और लाल रक्त कोशिका मलबे (स्किज़ोसाइट्स) का पता लगाना। एचईएलपी सिंड्रोम वाले केवल 10% रोगियों में हीमोग्लोबिनेमिया और हीमोग्लोबिनुरिया का मैक्रोस्कोपिक रूप से पता लगाया जाता है। इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस का एक प्रारंभिक और विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत कम हैप्टोग्लोबिन सामग्री (1.0 ग्राम/लीटर से कम) है।

एचईएलपी सिंड्रोम की गंभीरता के लिए सबसे महत्वपूर्ण भविष्यवाणियों और मानदंडों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल है, जिसकी प्रगति और गंभीरता सीधे रक्तस्रावी जटिलताओं और डीआईसी की गंभीरता से संबंधित है। तीव्र यकृत विफलता और यकृत एन्सेफैलोपैथी की गंभीरता का आकलन आम तौर पर स्वीकृत पैमानों का उपयोग करके किया जाता है।

माँ के लिए जटिलताएँ:
- डीआईसी सिंड्रोम 5-56%;
- अपरा संबंधी रुकावट 9-20%;
- तीव्र गुर्दे की विफलता 7-36%;
- बड़े पैमाने पर जलोदर 4-11%,
- 3-10% में फुफ्फुसीय एडिमा।
- 1.5 से 40% तक इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव। कम आम हैं एक्लम्पसिया 4-9%, सेरेब्रल एडिमा 1-8%, लीवर के सबकैप्सुलर हेमेटोमा 0.9-2.0% और लीवर टूटना 1.8%।

प्रसवकालीन जटिलताएँ:
- भ्रूण के विकास में देरी 38-61%;
- समय से पहले जन्म 70%;
- नवजात शिशुओं का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 15-50%;
- तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम 5.7-40%।

प्रसवकालीन मृत्यु दर 7.4 से 34% तक है। एचईएलपी सिंड्रोम काफी जटिल है। जिन रोगों के विभेदक निदान को एचईएलपी सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए उनमें गर्भावधि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तीव्र फैटी लीवर, वायरल हेपेटाइटिस, हैजांगाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, मूत्र पथ संक्रमण, गैस्ट्रिटिस, गैस्ट्रिक अल्सर, तीव्र अग्नाशयशोथ, प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फोलिक एसिड की कमी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस शामिल हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम। प्रसव का प्रबंधन। इलाज

एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर तेजी से सामने आ सकती है और विभिन्न प्रकार के पाठ्यक्रम विकल्पों के लिए तैयार रहना आवश्यक है। सिद्धांत रूप में, एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों में उपचार की रणनीति के लिए तीन विकल्प हैं।
यदि गर्भावस्था 34 सप्ताह से अधिक है, तो तत्काल प्रसव की आवश्यकता होती है। प्रसव की विधि का चुनाव प्रसूति संबंधी स्थिति से निर्धारित होता है।
27-34 सप्ताह की गर्भकालीन आयु में, जीवन-घातक संकेतों की अनुपस्थिति में, महिला की स्थिति को स्थिर करने और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ भ्रूण के फेफड़ों को तैयार करने के लिए गर्भावस्था को 48 घंटे तक बढ़ाना संभव है। डिलीवरी का तरीका सिजेरियन सेक्शन था।
यदि गर्भकालीन आयु 27 सप्ताह से कम है और कोई जीवन-घातक लक्षण नहीं हैं (ऊपर देखें), तो गर्भावस्था को 48-72 घंटों तक बढ़ाना संभव है। इन स्थितियों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का भी उपयोग किया जाता है। डिलीवरी का तरीका सिजेरियन सेक्शन था। पति - हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम; टीटीपी - थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा; एसएलई - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस; एपीएस - एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम; एएचएफ - गर्भावस्था का तीव्र फैटी हेपेटोसिस।

ड्रग थेरेपी एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट-रिससिटेटर द्वारा की जाती है। एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (बीटामेथासोन 12 मिलीग्राम हर 24 घंटे में, डेक्सामेथासोन 6 मिलीग्राम हर 12 घंटे में, या उच्च खुराक डेक्सामेथासोन 10 मिलीग्राम हर 12 घंटे में) प्रसव से पहले या बाद में इस्तेमाल किया जाना मातृ एवं शिशु रोग की रोकथाम में प्रभावी नहीं दिखाया गया है। एचईएलपी सिंड्रोम की प्रसवकालीन जटिलताएँ। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का एकमात्र प्रभाव महिला के प्लेटलेट काउंट में वृद्धि और नवजात शिशुओं में गंभीर आरडीएस की कम घटना है। प्लेटलेट काउंट 50,0009/L से कम होने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जाते हैं।

प्रीक्लेम्पसिया के लिए थेरेपी. जब एचईएलपी सिंड्रोम गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और/या एक्लम्पसिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, तो 2 ग्राम/घंटा की खुराक पर अंतःशिरा में मैग्नीशियम सल्फेट थेरेपी और 160/110 मिमी एचजी से ऊपर रक्तचाप के लिए एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी अनिवार्य है। जेस्टोसिस (प्रीक्लेम्पसिया) का उपचार प्रसव के बाद कम से कम 48 घंटे तक जारी रहना चाहिए।

कोगुलोपैथी का सुधार. रक्तस्राव और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट से जटिल एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों के 3293% मामलों में रक्त घटकों (क्रायोप्रेसिपिटेट, पैक्ड लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट द्रव्यमान, पुनः संयोजक कारक VII, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स कॉन्संट्रेट) के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होगी। रक्त घटकों और रक्त जमावट कारकों (सांद्रित) के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए पूर्ण संकेत 5 अंकों से अधिक के प्रत्यक्ष डीआईसी सिंड्रोम के निदान के पैमाने पर अंकों का योग है।

यदि कोगुलोपैथिक रक्तस्राव विकसित होता है, तो एंटी-फाइब्रिनोलिटिक्स (ट्रैनेक्सैमिक एसिड 15 मिलीग्राम/किग्रा) के साथ चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। हेपरिन का उपयोग वर्जित है। यदि प्लेटलेट गिनती 50*109/ली से अधिक है और कोई रक्तस्राव नहीं है, तो रोगनिरोधी प्लेटलेट द्रव्यमान नहीं चढ़ाया जाता है। प्लेटलेट काउंट 20*109/ली से कम होने और आगामी डिलीवरी होने पर प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन के संकेत मिलते हैं। यकृत में प्रोथ्रोम्बिन जटिल कारकों के संश्लेषण को बहाल करने के लिए, विटामिन K 2-4 मिलीलीटर का उपयोग किया जाता है।

रक्तस्राव को रोकने के लिए क्लॉटिंग फैक्टर कॉन्संट्रेट के लाभों का उपयोग किया जाता है:
- तत्काल प्रशासन की संभावना, जो आपको लगभग 1 घंटे तक ताजा जमे हुए प्लाज्मा (15 मिली/किग्रा) की प्रभावी खुराक की शुरूआत का अनुमान लगाने की अनुमति देती है;
- प्रतिरक्षाविज्ञानी और संक्रामक सुरक्षा;
- प्रतिस्थापन चिकित्सा दवाओं की संख्या कम हो जाती है (क्रायोप्रेसिपिटेट, प्लेटलेट द्रव्यमान, लाल रक्त कोशिकाएं)।
- रक्त-आधान के बाद फेफड़ों की क्षति की घटनाओं में कमी।

सोडियम एटामसाइलेट, विकासोल और कैल्शियम क्लोराइड के हेमोस्टैटिक प्रभाव के संबंध में कोई साक्ष्य आधार नहीं है।

आसव चिकित्सा. पॉलीइलेक्ट्रोलाइट संतुलित समाधानों के साथ इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी को ठीक करना आवश्यक है; हाइपोग्लाइसीमिया के विकास के साथ, ग्लूकोज समाधानों के जलसेक की आवश्यकता हो सकती है; 20 ग्राम/लीटर से कम हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के लिए, 10% - 400 मिलीलीटर, 20% - 200 का एल्ब्यूमिन जलसेक एमएल; धमनी हाइपोटेंशन के लिए, सिंथेटिक कोलाइड्स (संशोधित जिलेटिन)। सेरेब्रल एडिमा और फुफ्फुसीय एडिमा को रोकने के लिए ड्यूरिसिस की दर की निगरानी करना और हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी की गंभीरता का आकलन करना आवश्यक है।

सामान्य तौर पर, गंभीर प्रीक्लेम्पसिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जलसेक चिकित्सा प्रतिबंधात्मक होती है - 40-80 मिली/घंटा तक क्रिस्टलॉयड। बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के विकास के साथ, जलसेक चिकित्सा की अपनी विशेषताएं हैं, जो नीचे उल्लिखित हैं।

बड़े पैमाने पर इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस का उपचार. जब बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (रक्त और मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन) का निदान किया जाता है और तत्काल हेमोडायलिसिस संभव नहीं है, तो रूढ़िवादी रणनीति गुर्दे के कार्य के संरक्षण को सुनिश्चित कर सकती है। संरक्षित ड्यूरिसिस के साथ - 0.5 मिली/किलो/घंटा से अधिक और गंभीर मेटाबोलिक एसिडोसिस - पीएच 7.2 से कम, मेटाबोलिक एसिडोसिस को रोकने और लुमेन में हाइड्रोक्लोरिक एसिड हेमेटिन के गठन को रोकने के लिए 4% सोडियम बाइकार्बोनेट 200 मिली की शुरूआत तुरंत शुरू कर दी जाती है। वृक्क नलिकाएँ.

इसके बाद, संतुलित क्रिस्टलोइड्स (सोडियम क्लोराइड 0.9%, रिंगर का घोल, स्टेरोफंडिन) का अंतःशिरा प्रशासन 60-80 मिली/किग्रा शरीर के वजन की दर से शुरू किया जाता है, प्रशासन की दर 1000 मिली/घंटा तक होती है। समानांतर में, ड्यूरेसिस को सैल्युरेटिक्स से उत्तेजित किया जाता है - फ़्यूरोसेमाइड 20-40 मिलीग्राम को डाययूरेसिस दर को 150-200 मिली/घंटा तक बनाए रखने के लिए अंतःशिरा में विभाजित किया जाता है। चिकित्सा की प्रभावशीलता का एक संकेतक रक्त और मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी है। इस तरह की जलसेक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रीक्लेम्पसिया का कोर्स खराब हो सकता है, लेकिन, जैसा कि अनुभव से पता चलता है, ऐसी रणनीति तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस और तीव्र पायलोनेफ्राइटिस के गठन से बच जाएगी। धमनी हाइपोटेंशन के विकास के साथ, 500-1000 मिलीलीटर की मात्रा में सिंथेटिक कोलाइड्स (संशोधित जिलेटिन) का अंतःशिरा जलसेक शुरू होता है, और फिर नॉरपेनेफ्रिन 0.1 से 0.3 एमसीजी / किग्रा / मिनट या डोपामाइन 5-15 एमसीजी / किग्रा / का जलसेक शुरू होता है। h सिस्टोलिक रक्तचाप को 90 mmHg से अधिक बनाए रखने के लिए।

गतिशीलता में, मूत्र का रंग, रक्त और मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री और मूत्राधिक्य की दर का आकलन किया जाता है। यदि ऑलिगुरिया की पुष्टि की जाती है (इन्फ्यूजन थेरेपी की शुरुआत के 6 घंटे के भीतर डाययूरिसिस दर 0.5 मिली/किलो/घंटा से कम, रक्तचाप का स्थिरीकरण और 100 मिलीग्राम फ़्यूरोसेमाइड के साथ ड्यूरिसिस की उत्तेजना), क्रिएटिनिन स्तर में 1.5 गुना की वृद्धि, या ए ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी> 25% (या पहले से ही गुर्दे की शिथिलता और विफलता विकसित हो रही है), इंजेक्शन वाले तरल पदार्थ की मात्रा को 600 मिलीलीटर / दिन तक सीमित करना और गुर्दे की रिप्लेसमेंट थेरेपी (हेमोफिल्ट्रेशन, हेमोडायलिसिस) शुरू करना आवश्यक है।

प्रसव के दौरान एनेस्थीसिया देने की विधि। कोगुलोपैथी के मामले में: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100*109 से कम), प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी, केटामाइन, फेंटेनल, सेवोफ्लुरेन जैसी दवाओं का उपयोग करके, सामान्य संज्ञाहरण के तहत सर्जिकल डिलीवरी की जानी चाहिए।

एचईएलपी सिंड्रोम एक अंतःविषय समस्या है और निदान और उपचार के मुद्दों में विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टर शामिल होते हैं: प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट-रिससिटेटर, सर्जन, हेमोडायलिसिस विभागों के डॉक्टर, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, ट्रांसफ्यूसियोलॉजिस्ट। निदान में कठिनाइयाँ, उपचार की रोगसूचक प्रकृति और जटिलताओं की गंभीरता मातृ मृत्यु दर (25% तक) और प्रसवकालीन (34% तक) मृत्यु दर निर्धारित करती है। एचईएलपी सिंड्रोम के लिए एकमात्र कट्टरपंथी और प्रभावी उपचार अभी भी केवल प्रसव है, और इसलिए गर्भावस्था के दौरान इसकी थोड़ी सी भी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों (विशेष रूप से प्रगतिशील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) को तुरंत पहचानना और ध्यान में रखना बहुत महत्वपूर्ण है।

एचईएलपी सिंड्रोम प्रसूति विज्ञान में एक दुर्लभ और खतरनाक विकृति है। सिंड्रोम के संक्षिप्त नाम के पहले अक्षर निम्नलिखित दर्शाते हैं: एच - हेमोलिसिस (हेमोलिसिस); ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम (यकृत एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि); एलपी - 1ow प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। इस सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1954 में जे.ए. द्वारा किया गया था। प्रिचर्ड, और आर.एस. गुडलिन एट अल. (1978) ने इस सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को प्रीक्लेम्पसिया से जोड़ा। 1982 में, एल. वेनस्टीन ने पहली बार लक्षणों की त्रिमूर्ति को एक विशेष विकृति विज्ञान - एचईएलपी सिंड्रोम के साथ जोड़ा।

महामारी विज्ञान

जेस्टोसिस के गंभीर मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम, जिसमें उच्च मातृ (75% तक) और प्रसवकालीन (प्रति 1000 बच्चों पर 79 मामले) मृत्यु दर नोट की जाती है, 4-12% मामलों में निदान किया जाता है।

सहायता सिंड्रोम का वर्गीकरण

प्रयोगशाला संकेतों के आधार पर, कुछ लेखकों ने एचईएलपी सिंड्रोम का वर्गीकरण बनाया है।

पी.ए वैन डैम एट अल. मरीजों को प्रयोगशाला मापदंडों के अनुसार 3 समूहों में विभाजित किया गया है: इंट्रावास्कुलर जमावट के स्पष्ट, संदिग्ध और छिपे हुए संकेतों के साथ।

जे.एन. का वर्गीकरण इसी सिद्धांत पर आधारित है। मार्टिन, जिसमें एचईएलपी सिंड्रोम वाले मरीजों को दो वर्गों में बांटा गया है।
— प्रथम श्रेणी - रक्त में प्लेटलेट गिनती 50×109/ली से कम है।
— द्वितीय श्रेणी - रक्त में प्लेटलेट्स की सांद्रता 50-100×109/ली है।

हेल्प सिंड्रोम की व्युत्पत्ति

आज तक, एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के सही कारण की पहचान नहीं की गई है, लेकिन इस विकृति के विकास के कुछ पहलुओं को स्पष्ट किया गया है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के संभावित कारणों का उल्लेख किया गया है।
इम्यूनोसप्रेशन (टी-लिम्फोसाइट्स और बी-लिम्फोसाइटों का अवसाद)।
ऑटोइम्यून आक्रामकता (एंटीप्लेटलेट, एंटीएंडोथेलियल एंटीबॉडी)।
प्रोस्टेसाइक्लिन/थ्रोम्बोक्सेन अनुपात में कमी (प्रोस्टेसाइक्लिन-उत्तेजक कारक के उत्पादन में कमी)।
हेमोस्टेसिस प्रणाली में परिवर्तन (यकृत संवहनी घनास्त्रता)।
एएफएस.
लीवर एंजाइम के आनुवंशिक दोष.
दवाओं का उपयोग (टेट्रासाइक्लिन, क्लोरैम्फेनिकॉल)।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए निम्नलिखित जोखिम कारकों की पहचान की गई है।
चमकदार त्वचा.
गर्भवती महिला की उम्र 25 साल से अधिक है.
बहुपत्नी महिलाएँ.
एकाधिक गर्भावस्था.
गंभीर दैहिक विकृति की उपस्थिति।

रोगजनन

एचईएलपी सिंड्रोम का रोगजनन वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है (चित्र 34-1)।

चावल। 34-1. एचईएलपी सिंड्रोम का रोगजनन।

जेस्टोसिस के गंभीर रूपों में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के मुख्य चरण एंडोथेलियम को ऑटोइम्यून क्षति, रक्त के गाढ़ा होने के साथ हाइपोवोल्मिया और बाद में फाइब्रिनोलिसिस के साथ माइक्रोथ्रोम्बी का गठन माना जाता है। जब एन्डोथेलियम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो प्लेटलेट एकत्रीकरण बढ़ जाता है, जो बदले में, रोग प्रक्रिया में फाइब्रिन, कोलेजन फाइबर, पूरक प्रणाली, आई- और आई-एम की भागीदारी में योगदान देता है। ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स यकृत के साइनसोइड्स और में पाए जाते हैं एंडोकार्डियम. इस संबंध में, एचईएलपी सिंड्रोम के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। प्लेटलेट्स के नष्ट होने से थ्रोम्बोक्सेन का स्राव होता है और थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणाली में असंतुलन होता है, उच्च रक्तचाप, सेरेब्रल एडिमा और दौरे के साथ सामान्यीकृत धमनीलोस्पाज्म होता है। एक दुष्चक्र विकसित हो जाता है, जिसे वर्तमान में केवल आपातकालीन डिलीवरी के माध्यम से ही तोड़ना संभव है।

प्रीक्लेम्पसिया को एमओडीएस का एक सिंड्रोम माना जाता है, और एचईएलपी सिंड्रोम इसकी चरम डिग्री है, जो भ्रूण के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करने की कोशिश करते समय मां के शरीर के कुरूपता का परिणाम है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, यकृत के आकार में वृद्धि, इसकी स्थिरता का मोटा होना और सबकैप्सुलर रक्तस्राव नोट किया जाता है। लीवर का रंग हल्का भूरा हो जाता है। सूक्ष्म परीक्षण से पेरिपोर्टल हेमोरेज, फाइब्रिन जमा, लिवर साइनसॉइड में आई-एम, आई-, हेपेटोसाइट्स के मल्टीलोबुलर नेक्रोसिस का पता चलता है।

हेल्प सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर (लक्षण)

एचईएलपी सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में होता है, अधिकतर 35 सप्ताह या उससे अधिक में। इस रोग की विशेषता लक्षणों में तेजी से वृद्धि है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं: मतली और उल्टी (86% मामलों में), अधिजठर क्षेत्र में दर्द और, विशेष रूप से, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में (86% मामलों में), गंभीर सूजन (67% मामलों में) ), सिरदर्द, थकान, अस्वस्थता, मोटर चिंता, हाइपररिफ्लेक्सिया।

रोग के विशिष्ट लक्षण पीलिया, खून की उल्टी, इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव, यकृत की विफलता में वृद्धि, आक्षेप और गंभीर कोमा हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के सबसे आम नैदानिक ​​लक्षण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 34-1.

हेल्प सिंड्रोम का निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान

अक्सर, प्रयोगशाला में परिवर्तन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तुलना में बहुत पहले होते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम के मुख्य प्रयोगशाला लक्षणों में से एक हेमोलिसिस है, जो रक्त स्मीयर में झुर्रीदार और विकृत लाल रक्त कोशिकाओं और पॉलीक्रोमेसिया की उपस्थिति से प्रकट होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने से फॉस्फोलिपिड्स का स्राव होता है और इंट्रावास्कुलर जमाव होता है, यानी। क्रोनिक डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोग्यूलेशन सिंड्रोम, जो घातक प्रसूति रक्तस्राव का कारण बन सकता है।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो तुरंत प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक है, जिसमें एएलटी, एएसटी, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि, बिलीरुबिन, हैप्टोग्लोबिन, यूरिक एसिड की एकाग्रता, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या और स्थिति का आकलन करना शामिल है। रक्त जमावट प्रणाली. एचईएलपी सिंड्रोम के निदान के लिए बुनियादी मानदंड प्रयोगशाला पैरामीटर हैं (तालिका 34-2)।

तालिका 34-1. एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण हेल्प सिंड्रोम
अधिजठर क्षेत्र और/या दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द +++
सिरदर्द ++
पीलिया +++
एजी +++/–
प्रोटीनूरिया (5 ग्राम/दिन से अधिक) +++/–
पेरिफेरल इडिमा ++/–
उल्टी +++
जी मिचलाना +++
मस्तिष्क या दृश्य गड़बड़ी ++/–
ओलिगुरिया (400 मिली/दिन से कम) ++
तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस ++
कॉर्टिकल नेक्रोसिस ++
रक्तमेह ++
पैन्हिपोपिट्यूटरिज्म ++
फुफ्फुसीय शोथ या सायनोसिस +/–
कमजोरी, थकान +/–
पेट से खून आना +/–
इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव +
लीवर की विफलता बढ़ रही है +
हेपेटिक कोमा +/–
आक्षेप +/–
जलोदर +/–
बुखार ++/–
त्वचा में खुजली +/–
वजन घटना +

ध्यान दें: +++, ++, +/- - अभिव्यक्तियों की गंभीरता।

तालिका 34-2. प्रयोगशाला डेटा

प्रयोगशाला संकेतक एचईएलपी सिंड्रोम में परिवर्तन
रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री सामान्य सीमा के भीतर
रक्त में एमिनोट्रांस्फरेज़ की गतिविधि (ALT, AST) 500 यूनिट तक बढ़ गया (सामान्य 35 यूनिट तक है)
रक्त में क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि उल्लेखनीय वृद्धि (3 गुना या अधिक)
रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता 20 μmol/l या अधिक
ईएसआर कम किया हुआ
रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या सामान्य या मामूली कमी
रक्त प्रोटीन सांद्रता कम किया हुआ
रक्त प्लेटलेट गिनती थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100×109/ली से कम)
रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की प्रकृति बर्र कोशिकाओं, पॉलीक्रोमेसिया के साथ परिवर्तित लाल रक्त कोशिकाएं
रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या हीमोलिटिक अरक्तता
प्रोथॉम्बिन समय बढ़ा हुआ
रक्त ग्लूकोज एकाग्रता कम किया हुआ
थक्के के कारक उपभोग्य कोगुलोपैथी: जिन कारकों के संश्लेषण के लिए विटामिन K की आवश्यकता होती है, उनकी सामग्री में कमी, रक्त में एंटीथ्रोम्बिन III की सांद्रता में कमी
रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों की सांद्रता (क्रिएटिनिन, यूरिया) प्रचारित
रक्त में हाप्टोग्लोबिन की मात्रा कम किया हुआ

वाद्य अनुसंधान

लीवर के सबकैप्सुलर हेमेटोमा का शीघ्र पता लगाने के लिए, ऊपरी पेट के अल्ट्रासाउंड का संकेत दिया जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम से जटिल गंभीर जेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में लिवर के अल्ट्रासाउंड से कई हाइपोइकोइक क्षेत्रों का भी पता चलता है, जिन्हें पेरिपोर्टल नेक्रोसिस और हेमोरेज (रक्तस्रावी यकृत रोधगलन) के लक्षण माना जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विभेदक निदान के लिए सीटी और एमआरआई का उपयोग किया जाता है।

विभेदक निदान

एचईएलपी सिंड्रोम के निदान में कठिनाइयों के बावजूद, इस नोसोलॉजी की विशेषता वाले कई लक्षण हैं: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह। इन विकारों की गंभीरता जन्म के बाद अधिकतम 24-48 घंटों तक पहुंच जाती है, जबकि गंभीर गर्भावधि में, इसके विपरीत, इन संकेतकों का प्रतिगमन प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन के दौरान देखा जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण गेस्टोसिस के अलावा अन्य रोग संबंधी स्थितियों में भी मौजूद हो सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस, रक्त में यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि और निम्नलिखित बीमारियों के साथ विकसित होने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ इस स्थिति का विभेदक निदान आवश्यक है।

कोकीन की लत.
प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम।
गर्भवती महिलाओं में तीव्र फैटी हेपेटोसिस।
वायरल हेपेटाइटिस ए, बी, सी, ई।
सीएमवी और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस।

गर्भावस्था के दौरान जिगर की क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर अक्सर मिट जाती है और डॉक्टर कभी-कभी ऊपर वर्णित लक्षणों को किसी अन्य विकृति की अभिव्यक्ति के रूप में मानते हैं।

अन्य विशेषज्ञों के साथ परामर्श के लिए संकेत

पुनर्जीवनकर्ता, हेपेटोलॉजिस्ट और हेमेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श का संकेत दिया गया है।

निदान के निरूपण का उदाहरण

गर्भावस्था 36 सप्ताह, मस्तक प्रस्तुति। गंभीर रूप में गेस्टोसिस। हेल्प सिंड्रोम.

हेल्प सिंड्रोम का उपचार

उपचार लक्ष्य

अशांत होमियोस्टैसिस की बहाली.

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

एचईएलपी सिंड्रोम, गंभीर गेस्टोसिस की अभिव्यक्ति के रूप में, सभी मामलों में अस्पताल में भर्ती होने के संकेत के रूप में कार्य करता है।

गैर-दवा उपचार

संज्ञाहरण के तहत जलसेक-आधान चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ आपातकालीन प्रसव किया जाता है।

दवा से इलाज

जलसेक-आधान चिकित्सा के साथ, प्रोटीज अवरोधक (एप्रोटीनिन), हेपेटोप्रोटेक्टर्स (विटामिन सी, फोलिक एसिड), लिपोइक एसिड 0.025 ग्राम दिन में 3-4 बार, प्रति दिन कम से कम 20 मिलीलीटर / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा , आधान के लिए प्लेटलेट कॉन्संट्रेट (प्लेटलेट काउंट 50×109/ली से कम होने पर कम से कम 2 खुराक), ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन कम से कम 500 मिलीग्राम/दिन की खुराक अंतःशिरा में) निर्धारित हैं। पश्चात की अवधि में, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों के नियंत्रण में, प्लाज्मा जमावट कारकों की सामग्री को फिर से भरने के लिए 12-15 मिलीलीटर / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा का प्रशासन जारी रखा जाता है, और इसकी सिफारिश भी की जाती है ताजा जमे हुए प्लाज्मा के प्रतिस्थापन आधान, हाइपोवोल्मिया के उन्मूलन, एंटीहाइपरटेंसिव और इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के साथ संयोजन में प्लास्मफेरेसिस करना। मायेन एट अल. (1994) का मानना ​​है कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रशासन से प्रीक्लेम्पसिया और एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में मातृ परिणाम में सुधार होता है।

एचईएलपी सिंड्रोम एक दुर्लभ और खतरनाक बीमारी है जो गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है और उच्च रक्तचाप, एडिमा और प्रोटीनुरिया के साथ गंभीर गेस्टोसिस का परिणाम है। यह प्रसूति रोगविज्ञान गर्भावस्था के अंतिम तिमाही में विकसित होता है - 35 या अधिक सप्ताह में।एचईएलपी सिंड्रोम प्रसव के दौरान उन महिलाओं में हो सकता है जिनका देर से विषाक्तता का इतिहास रहा हो। प्रसूति विशेषज्ञ इस श्रेणी की युवा माताओं पर विशेष ध्यान देते हैं और जन्म के बाद 2-3 दिनों तक सक्रिय रूप से उनकी निगरानी करते हैं।

प्रसूति विज्ञान में संक्षिप्त नाम HELLP सिंड्रोम का अर्थ है:

  • एच - हेमोलिसिस,
  • ईएल - यकृत एंजाइमों का ऊंचा स्तर,
  • एलपी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

प्रिचर्ड ने पहली बार 1954 में एचईएलपी सिंड्रोम का वर्णन किया, और 1978 में गुडलिन और उनके सह-लेखकों ने गर्भवती महिलाओं में गेस्टोसिस के साथ विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियों को जोड़ा। वीनस्टीन ने 1982 में सिंड्रोम को एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में पहचाना।

गर्भवती महिलाओं में, रोग आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षणों के साथ प्रकट होता है- यकृत, गुर्दे और रक्त प्रणाली, अपच, अधिजठर और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, एडिमा, हाइपररिफ्लेक्सिया। रक्तस्राव का उच्च जोखिम रक्त जमावट प्रणाली की शिथिलता के कारण होता है। शरीर बच्चे के जन्म के तथ्य से इनकार करता है, और एक ऑटोइम्यून विफलता होती है। जब क्षतिपूर्ति तंत्र विफल हो जाता है, तो विकृति तेजी से बढ़ने लगती है: महिलाओं में रक्त का थक्का जमना बंद हो जाता है, घाव ठीक नहीं होते हैं, रक्तस्राव नहीं रुकता है और यकृत अपना कार्य नहीं करता है।

एचईएलपी सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जिसका निदान 5-10% गर्भवती महिलाओं में गंभीर गेस्टोसिस के साथ होता है। आपातकालीन चिकित्सा देखभाल प्रदान करने से खतरनाक जटिलताओं के विकास को रोकने में मदद मिलती है। एक साथ दो जिंदगियां बचाने के लिए डॉक्टर से समय पर परामर्श और पर्याप्त चिकित्सा आवश्यक है।

वर्तमान में, गर्भावस्था के दौरान हेल्प सिंड्रोम कई लोगों की जान ले लेता है। गंभीर गेस्टोसिस वाली महिलाओं में मृत्यु दर काफी अधिक रहती है और 75% तक होती है।

एटियलजि

वर्तमान में, एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के कारण आधुनिक चिकित्सा के लिए अज्ञात हैं। रोग के संभावित एटियोपैथोजेनेटिक कारकों में निम्नलिखित हैं:

इस विकृति के विकास के लिए उच्च जोखिम वाले समूह में शामिल हैं:

  • गोरी त्वचा वाली महिलाएं
  • 25 वर्ष या उससे अधिक उम्र की गर्भवती महिलाएं,
  • जिन महिलाओं ने दो से अधिक बार बच्चे को जन्म दिया हो
  • एकाधिक प्रसव वाली गर्भवती महिलाएँ,
  • गंभीर मनोदैहिक विकृति के लक्षण वाले रोगी,
  • एक्लम्पसिया वाली गर्भवती महिलाएं।

अधिकांश वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि देर से विषाक्तता उन महिलाओं में अधिक गंभीर होती है जिनकी गर्भावस्था पहले हफ्तों से प्रतिकूल रूप से विकसित हुई थी: गर्भपात का खतरा था या भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता थी।

रोगजनन

एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनक लिंक:

  1. गंभीर हावभाव,
  2. लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन जो विदेशी प्रोटीन को बांधता है,
  3. संवहनी एन्डोथेलियम में इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन,
  4. ऑटोइम्यून एंडोथेलियल सूजन,
  5. प्लेटलेट जमा होना,
  6. लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश,
  7. रक्तप्रवाह में थ्रोम्बोक्सेन का विमोचन,
  8. सामान्यीकृत धमनी-आकर्ष,
  9. प्रमस्तिष्क एडिमा,
  10. ऐंठन सिंड्रोम,
  11. रक्त गाढ़ा होने के साथ हाइपोवोल्मिया,
  12. फाइब्रिनोलिसिस,
  13. घनास्त्रता,
  14. यकृत और एंडोकार्डियम की केशिकाओं में सीईसी की उपस्थिति,
  15. जिगर और हृदय के ऊतकों को नुकसान।

गर्भवती गर्भाशय पाचन तंत्र के अंगों पर दबाव डालता है, जिससे उनके कामकाज में व्यवधान होता है। मरीजों को पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द, मतली, सीने में जलन, पेट फूलना, उल्टी, सूजन और उच्च रक्तचाप का अनुभव होता है। ऐसे लक्षणों के तेजी से बढ़ने से महिला और भ्रूण के जीवन को खतरा होता है। इस प्रकार विशिष्ट नाम HELP वाला एक सिंड्रोम विकसित होता है।

एचईएलपी सिंड्रोम गर्भवती महिलाओं में गर्भावस्था की चरम डिग्री है, जो भ्रूण के सामान्य विकास को सुनिश्चित करने में मां के शरीर की असमर्थता के परिणामस्वरूप होता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के रूपात्मक लक्षण:

  • हेपेटोमेगाली,
  • यकृत पैरेन्काइमा में संरचनात्मक परिवर्तन,
  • अंग की झिल्लियों के नीचे रक्तस्राव,
  • "प्रकाश" जिगर,
  • परिधीय ऊतक में रक्तस्राव,
  • फाइब्रिनोजेन अणुओं का फाइब्रिन में पॉलिमराइजेशन और यकृत साइनसॉइड में इसका जमाव,
  • हेपेटोसाइट्स का बड़ा गांठदार परिगलन।

सहायता सिंड्रोम घटक:

इन प्रक्रियाओं के आगे के विकास को केवल स्थिर परिस्थितियों में ही रोका जा सकता है। गर्भवती महिलाओं के लिए, वे विशेष रूप से खतरनाक और जीवन के लिए खतरा हैं।

लक्षण

हेल्प सिंड्रोम के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं या बिजली की गति से विकसित होते हैं।

शुरुआती लक्षणों में एस्थेनिया और हाइपरएक्सिटेशन के लक्षण शामिल हैं:

  • अपच संबंधी लक्षण
  • दाहिनी ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द,
  • एडिमा,
  • माइग्रेन,
  • थकान,
  • सिर में भारीपन
  • कमजोरी,
  • मायलगिया और आर्थ्राल्जिया,
  • मोटर बेचैनी.

कई गर्भवती महिलाएं ऐसे संकेतों को गंभीरता से नहीं लेती हैं और अक्सर इन्हें एक सामान्य अस्वस्थता के रूप में देखती हैं जो सभी गर्भवती माताओं के लिए विशिष्ट होती है। यदि उन्हें खत्म करने के लिए उपाय नहीं किए गए, तो महिला की स्थिति तेजी से बिगड़ जाएगी, और सिंड्रोम की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ सामने आएंगी।

पैथोलॉजी के लक्षण लक्षण:

  1. त्वचा का पीलापन,
  2. खूनी उल्टी
  3. इंजेक्शन स्थल पर हेमटॉमस,
  4. हेमट्यूरिया और ओलिगुरिया,
  5. प्रोटीनमेह,
  6. श्वास कष्ट,
  7. हृदय की कार्यप्रणाली में रुकावट,
  8. भ्रम,
  9. दृश्य हानि,
  10. बुखार जैसी अवस्था
  11. आक्षेप संबंधी दौरे
  12. प्रगाढ़ बेहोशी।

यदि विशेषज्ञ सिंड्रोम के पहले लक्षण प्रकट होने के 12 घंटे के भीतर महिला को चिकित्सा सहायता प्रदान नहीं करते हैं, तो जीवन-घातक जटिलताएं विकसित होंगी।

जटिलताओं

माँ के शरीर में विकसित होने वाली विकृति विज्ञान की जटिलताएँ:

  • तीव्र फुफ्फुसीय विफलता,
  • लगातार किडनी और लीवर की खराबी,
  • रक्तस्रावी स्ट्रोक,
  • यकृत रक्तगुल्म का टूटना,
  • उदर गुहा में रक्तस्राव,
  • अपरा का समय से पहले टूटना,
  • ऐंठन सिंड्रोम,
  • प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम,
  • घातक परिणाम.

भ्रूण और नवजात शिशु में होने वाले गंभीर परिणाम:

  1. अंतर - गर्भाशय वृद्धि अवरोध,
  2. घुटन,
  3. ल्यूकोपेनिया,
  4. न्यूट्रोपेनिया,
  5. आंत्र परिगलन,
  6. इंट्राक्रानियल रक्तस्राव.

निदान

रोग का निदान शिकायतों और इतिहास संबंधी डेटा पर आधारित है, जिनमें से मुख्य हैं गर्भावस्था 35 सप्ताह, गेस्टोसिस, 25 वर्ष से अधिक आयु, गंभीर मनोदैहिक रोग, एकाधिक जन्म, एकाधिक जन्म।

रोगी की जांच के दौरान, विशेषज्ञ अतिउत्तेजना, श्वेतपटल और त्वचा का पीलापन, हेमटॉमस, टैचीकार्डिया, टैचीपनिया और एडिमा की पहचान करते हैं। पैल्पेशन द्वारा हेपेटोमेगाली का पता लगाया जाता है। एक शारीरिक परीक्षण में रक्तचाप को मापना, 24 घंटे रक्तचाप की निगरानी करना और नाड़ी का निर्धारण करना शामिल है।

प्रयोगशाला अनुसंधान विधियां हेल्प सिंड्रोम के निदान में निर्णायक भूमिका निभाती हैं।

वाद्य अध्ययन:

  1. उदर गुहा और रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस का अल्ट्रासाउंड यकृत के उपकैप्सुलर हेमेटोमा, पेरिपोर्टल नेक्रोसिस और रक्तस्राव का पता लगा सकता है।
  2. लीवर की स्थिति निर्धारित करने के लिए सीटी और एमआरआई किया जाता है।
  3. फंडस परीक्षा.
  4. भ्रूण का अल्ट्रासाउंड.
  5. कार्डियोटोकोग्राफी भ्रूण की हृदय गति और गर्भाशय टोन का अध्ययन करने की एक विधि है।
  6. भ्रूण डॉपलर - भ्रूण वाहिकाओं में रक्त प्रवाह का आकलन।

इलाज

प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, पुनर्जीवनकर्ता, हेपेटोलॉजिस्ट और हेमेटोलॉजिस्ट गर्भवती महिलाओं में हेल्प सिंड्रोम का इलाज करते हैं। मुख्य चिकित्सीय लक्ष्य हैं: बिगड़ा हुआ होमियोस्टैसिस और आंतरिक अंगों के कार्यों की बहाली, हेमोलिसिस का उन्मूलन और थ्रोम्बस गठन की रोकथाम।

एचईएलपी सिंड्रोम वाले सभी रोगियों के लिए अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया गया है। गैर-दवा उपचार में गहन देखभाल की पृष्ठभूमि के खिलाफ आपातकालीन प्रसव शामिल है। बीमारी को आगे बढ़ने से रोकने का एकमात्र तरीका गर्भावस्था को जल्द से जल्द समाप्त करना है। सिजेरियन सेक्शन के लिए, एपिड्यूरल एनेस्थेसिया का उपयोग किया जाता है, और गंभीर मामलों में, एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया का विशेष रूप से उपयोग किया जाता है। यदि गर्भाशय परिपक्व है, तो प्रसव अनिवार्य एपिड्यूरल एनेस्थीसिया के साथ स्वाभाविक रूप से होता है। ऑपरेशन का सफल परिणाम पैथोलॉजी के मुख्य लक्षणों की गंभीरता में कमी के साथ होता है। हेमोग्राम डेटा धीरे-धीरे सामान्य हो जाता है। सामान्य प्लेटलेट काउंट की पूर्ण बहाली 7-10 दिनों के भीतर होती है।

सिजेरियन सेक्शन से पहले, उसके दौरान और बाद में ड्रग थेरेपी की जाती है:


फिजियोथेरेप्यूटिक तरीके पश्चात की अवधि में प्रासंगिक हैं। महिलाओं को प्लास्मफेरेसिस, अल्ट्राफिल्ट्रेशन, हेमोसर्प्शन निर्धारित किया जाता है।

पर्याप्त उपचार से प्रसव के 3-7 दिन बाद महिला की स्थिति सामान्य हो जाती है। यदि आपको एचईएलपी सिंड्रोम है, तो गर्भावस्था को बनाए रखना असंभव है। समय पर निदान और रोगजनक चिकित्सा से पैथोलॉजी से मृत्यु दर 25% कम हो जाती है।

रोकथाम

हेल्प सिंड्रोम की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास से बचने के लिए निवारक उपाय:

  1. देर से होने वाले गेस्टोसिस का समय पर पता लगाना और सक्षम उपचार,
  2. विवाहित जोड़े को गर्भावस्था के लिए तैयार करना: मौजूदा बीमारियों की पहचान करना और उनका इलाज करना, बुरी आदतों से लड़ना,
  3. 12 सप्ताह तक की गर्भवती महिला का पंजीकरण,
  4. गर्भावस्था का प्रबंधन करने वाले डॉक्टर के परामर्श पर नियमित उपस्थिति,
  5. उचित पोषण जो गर्भवती महिला के शरीर की जरूरतों को पूरा करता है,
  6. मध्यम शारीरिक तनाव
  7. इष्टतम कार्य और विश्राम व्यवस्था,
  8. भरपूर नींद
  9. मनो-भावनात्मक तनाव का उन्मूलन।

समय पर और सही उपचार रोग के पूर्वानुमान को अनुकूल बनाता है: मुख्य लक्षण जल्दी और अपरिवर्तनीय रूप से वापस आते हैं। पुनरावृत्ति अत्यंत दुर्लभ है और उच्च जोखिम वाली महिलाओं में इसका प्रतिशत 4% है। इस सिंड्रोम के लिए अस्पताल में पेशेवर उपचार की आवश्यकता होती है।

एचईएलपी सिंड्रोम एक खतरनाक और गंभीर बीमारी है जो विशेष रूप से गर्भवती महिलाओं में होती है। इस मामले में, सभी अंगों और प्रणालियों के कार्य बाधित हो जाते हैं, जीवन शक्ति और ऊर्जा में गिरावट देखी जाती है, और अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु और मातृ मृत्यु का खतरा काफी बढ़ जाता है। सभी चिकित्सीय सिफारिशों और नुस्खों का कड़ाई से अनुपालन इस खतरनाक गर्भावस्था जटिलता के विकास को रोकने में मदद करेगा।

वीडियो: प्रसूति-सहायता सिंड्रोम पर व्याख्यान

हेल्प सिंड्रोम:

एच- हेमोलिसिस

ईएल - रक्त एंजाइम स्तर में वृद्धि

एलपी - कम प्लेटलेट काउंट।

एचईएलपी सिंड्रोम की आवृत्ति 2-15% है, जो उच्च मातृ मृत्यु दर (75% तक) की विशेषता है।

एचईएलपी सिंड्रोम का आधार असामान्य प्लेसेंटेशन है।

वर्गीकरण:प्लेटलेट काउंट के आधार पर.

    कक्षा 1 - 50x10 9/ली प्लेटलेट्स से कम

    कक्षा 2 - 50x10 9 /ली - 100x10 9 /ली प्लेटलेट्स

    कक्षा 3 - 100x10 9 /ली - 150x10 9 /ली प्लेटलेट्स।

क्लिनिक.

    तीसरी तिमाही में 33 सप्ताह से विकसित होता है, अधिकतर 35 सप्ताह में।

    30% में यह प्रसवोत्तर अवधि में ही प्रकट होता है।

    प्रारंभिक निरर्थक अभिव्यक्तियाँ:

    • सिरदर्द, सिर में भारीपन;

      कमजोरी या थकान;

      गर्दन और कंधों में मांसपेशियों में दर्द;

      दृश्य हानि;

    • पेट में दर्द, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में;

    फिर शामिल हों:

    • इंजेक्शन स्थलों पर रक्तस्राव;

      खून से सने पदार्थों की उल्टी होना;

      पीलिया, जिगर की विफलता;

      आक्षेप;

अक्सर उदर गुहा में रक्तस्राव के साथ ऊतक टूट जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम स्वयं प्रकट हो सकता है:

    सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा के पूर्ण समय से पहले टूटने की नैदानिक ​​तस्वीर, बड़े पैमाने पर कोगुलोपैथिक रक्तस्राव और हेपेटिक-रीनल विफलता के गठन के साथ;

    डीआईसी सिंड्रोम;

    फुफ्फुसीय शोथ;

    एक्यूट रीनल फ़ेल्योर।

निदान.

प्रयोगशाला विधियाँ:

    नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;

    जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: कुल प्रोटीन, यूरिया, ग्लूकोज, क्रिएटिनिन, इलेक्ट्रोलाइट्स, कोलेस्ट्रॉल, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एएलटी, एएसटी, क्षारीय फॉस्फेट, ट्राइग्लिसराइड्स;

    हेमोस्टैसोग्राम: एपीटीटी, प्लेटलेट काउंट और एकत्रीकरण, पीडीएफ, फाइब्रिनोजेन, एटी-III;

    ल्यूपस थक्कारोधी का निर्धारण;

    एचसीजी के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण;

    नैदानिक ​​मूत्र विश्लेषण;

    नेचिपोरेंको का परीक्षण;

    ज़िमनिट्स्की का परीक्षण;

    रेबर्ग का परीक्षण;

    प्रोटीन के लिए 24 घंटे के मूत्र का विश्लेषण;

    मूत्राधिक्य माप;

    मूत्र का कल्चर;

शारीरिक जाँच:

    रक्तचाप माप;

    24 घंटे रक्तचाप की निगरानी;

    नाड़ी निर्धारण;

वाद्य विधियाँ:

    जिगर, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;

    भ्रूण का अल्ट्रासाउंड और डॉपलर माप, मातृ और भ्रूण हेमोडायनामिक्स;

    फंडस परीक्षा;

प्रयोगशाला संकेत मदद – सिंड्रोम :

    रक्त में ट्रांसएमिनेस के बढ़े हुए स्तर - एएसटी 200 यू/एल से अधिक, एएलटी 70 यू/एल से अधिक, एलडीएच 600 यू/एल से अधिक;

    थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100x10 9 /ली से कम);

    एटी स्तर में 70% से नीचे की कमी;

    बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि;

    प्रोथ्रोम्बिन समय और एपीटीटी का बढ़ना;

    फाइब्रिनोजेन स्तर में कमी;

    ग्लूकोज के स्तर में कमी;

एचईएलपी सिंड्रोम के सभी लक्षण हमेशा नहीं देखे जाते हैं। हेमोलिसिस की अनुपस्थिति में, लक्षण परिसर को ईएलपी सिंड्रोम के रूप में नामित किया गया है।

इलाज.

    एचईएलपी-सिंड्रोम के मामले में, गर्भावस्था को जल्द से जल्द समाप्त करने का संकेत दिया जाता है;

    गर्भावस्था की समाप्ति रोग प्रक्रिया की प्रगति को रोकने का एकमात्र तरीका है;

    प्रभावित अंगों और प्रणालियों के कार्यों का स्थिरीकरण।

गर्भवती महिलाओं के लिए उपचार आहार मदद – सिंड्रोम :

    गहन प्रीऑपरेटिव तैयारी, जो 4 घंटे से अधिक नहीं चलनी चाहिए;

    • ताज़ा जमे हुए प्लाज़्मा IV 20 मिली/किग्रा/दिन प्रीऑपरेटिव अवधि में और अंतःऑपरेटिव। पश्चात की अवधि में 12-15 मिली/किग्रा/दिन

हाइड्रोक्सीएथिलेटेड स्टार्च 6% या 10% w/v 500 मिली

क्रिस्टलोइड्स (जटिल नमक समाधान)

      Plasmapheresis

      प्रेडनिसोलोन IV 300 मिलीग्राम

    तत्काल सर्जिकल डिलीवरी:

    • ताजा जमे हुए प्लाज्मा IV 20 मिली/किग्रा/दिन

      प्लेटलेट-समृद्ध प्लाज्मा (प्लेटलेट स्तर 40-10 9/ली से कम)

      थ्रोम्बोटिक सांद्रण (50-10 9/ली के प्लेटलेट स्तर पर कम से कम 2 खुराक)

      क्रिस्टलोइड्स (जटिल नमक समाधान)

      हाइड्रोक्सीएथिलेटेड स्टार्च 6% या 10% w/v 500 मिली।

जलसेक की शुरुआत में, समाधान के प्रशासन की दर ड्यूरिसिस से 2-3 गुना अधिक है। इसके बाद, समाधान के प्रशासन के दौरान या अंत में, प्रति घंटे मूत्र की मात्रा इंजेक्शन वाले तरल पदार्थ की मात्रा से 1.5 - 2 गुना अधिक होनी चाहिए।

      फाइब्रिनोलिसिस अवरोधक

ट्रैनेक्सैमिक एसिड IV 750 मिलीग्राम 1 बार/दिन

      प्रेडनिसोलोन IV 300 मिलीग्राम/दिन

      हेपेटोप्रोटेक्टर्स

आवश्यक फॉस्फोलिपिड्स IV 5 मिली

एस्कॉर्बिक एसिड 5% IV घोल 5 मिली

    पश्चात की अवधि

    • आसव चिकित्सा

हाइड्रोक्सीएथिलेटेड स्टार्च 6% या 10% w/v 12-15 मिली/किग्रा/दिन

ताजा जमा हुआ प्लाज्मा 12-15 मिली/किग्रा/दिन।

ITT की मात्रा निम्न मानों द्वारा निर्धारित की जाती है:

    हेमाटोक्रिट 24 ग्राम/लीटर से कम नहीं और 35 ग्राम/लीटर से अधिक नहीं;

    मूत्राधिक्य 50-100 मिली/घंटा;

    सीवीपी कम से कम 6-8 सेमी पानी का स्तंभ

    एटी-III 70% से कम नहीं

    कुल प्रोटीन 60 ग्राम/लीटर से कम नहीं

    रक्तचाप संकेतक.

    रिप्लेसमेंट थेरेपी और हेपेटोप्रोटेक्टर्स

डेक्सट्रोज़ 10% समाधान IV मात्रा और प्रशासन की अवधि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है

एस्कॉर्बिक एसिड 10 ग्राम/दिन तक

आवश्यक फॉस्फोलिपिड iv 5 मिली दिन में 3 बार

    एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी - जब सिस्टोलिक रक्तचाप 140 mmHg से ऊपर बढ़ जाता है।

    प्रेडनिसोलोन, प्रीऑपरेटिव और इंट्राऑपरेटिव खुराक सहित, 500-1000 मिलीग्राम/दिन तक होता है।

    जीवाणुरोधी चिकित्सा.

जीवाणुरोधी चिकित्सा सर्जिकल डिलीवरी के क्षण से ही शुरू हो जाती है।

जीवाणुनाशक गतिविधि और कार्रवाई के व्यापक स्पेक्ट्रम के साथ एंटीबायोटिक्स:

III - IV पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन; संयुक्त यूरीडोपेनिया सिलिन्स।

नाम/सिलैस्टैटिन IV 750 मिलीग्राम दिन में 2 बार या

ओफ़्लॉक्सासिन 200 मिलीग्राम दिन में 2 बार या

सेफ़ोटैक्सिम 2 ग्राम 1-2 बार/दिन या

सेफ्ट्रिएक्सोन 1 ग्राम 1-2 बार/दिन।

    प्लास्मफेरेसिस, अल्ट्राफिल्ट्रेशन, हेमोसर्प्शन।

पूर्वानुमान।

समय पर निदान और रोगजनक चिकित्सा से मृत्यु दर को 25% तक कम किया जा सकता है।

गर्भावस्था के साथ हार्मोनल परिवर्तन, मां के शरीर पर तनाव में वृद्धि, विषाक्तता और सूजन होती है। लेकिन दुर्लभ मामलों में, एक महिला की परेशानी इन घटनाओं तक ही सीमित नहीं है। अधिक गंभीर बीमारियाँ या जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं, जिनके परिणाम अत्यंत गंभीर हो सकते हैं। इनमें एचईएलपी सिंड्रोम भी शामिल है।

प्रसूति विज्ञान में एचईएलपी सिंड्रोम क्या है?

एचईएलपी सिंड्रोम अक्सर गेस्टोसिस के गंभीर रूपों (गर्भावस्था के 35 सप्ताह के बाद) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। लेट टॉक्सिकोसिस (जैसा कि कभी-कभी जेस्टोसिस भी कहा जाता है) की विशेषता मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, उच्च रक्तचाप और इसके साथ सूजन, मतली, सिरदर्द और दृश्य तीक्ष्णता में कमी है। इस स्थिति में, शरीर अपनी लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देता है। बिगड़ा हुआ रक्त कार्य रक्त वाहिकाओं की दीवारों के विनाश का कारण बनता है, जो रक्त के थक्कों के गठन के साथ होता है, जो यकृत की खराबी का कारण बनता है। जेस्टोसिस के स्थापित मामलों में एचईएलपी सिंड्रोम के निदान की आवृत्ति 4 से 12% तक होती है।

कई लक्षण जो अक्सर माँ और (या) बच्चे की मृत्यु का कारण बनते हैं, उन्हें सबसे पहले 1954 में जे. ए. प्रिचर्ड द्वारा एकत्र किया गया और एक अलग सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया। संक्षिप्त नाम एचईएलपी लैटिन नामों के पहले अक्षरों से बना है: एच - हेमोलिसिस (हेमोलिसिस), ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम (यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि), एलपी - कम प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम के कारणों की पहचान नहीं की गई है। लेकिन संभवतः इसे इसके द्वारा उकसाया जा सकता है:

  • गर्भवती माँ द्वारा टेट्रासाइक्लिन या क्लोरैम्फेनिकॉल जैसी दवाओं का उपयोग;
  • रक्त जमावट प्रणाली की असामान्यताएं;
  • यकृत एंजाइम विकार, जो जन्मजात हो सकते हैं;
  • शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का कमजोर होना।

एचईएलपी सिंड्रोम के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

  • भावी माँ की त्वचा का हल्का रंग;
  • पिछले बार-बार जन्म;
  • भ्रूण वाहक में गंभीर बीमारी;
  • कोकीन की लत;
  • एकाधिक गर्भावस्था;
  • महिला की उम्र 25 वर्ष और उससे अधिक है.

पहले लक्षण और निदान

प्रयोगशाला रक्त परीक्षण से एचईएलपी सिंड्रोम का उसके विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के प्रकट होने से पहले ही निदान करना संभव हो जाता है। ऐसे मामलों में, आप पा सकते हैं कि लाल रक्त कोशिकाएं विकृत हो गई हैं। निम्नलिखित लक्षण आगे की जांच का कारण हैं:

  • त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन;
  • टटोलने पर जिगर का ध्यान देने योग्य इज़ाफ़ा;
  • अचानक चोट लगना;
  • श्वास दर और हृदय गति में कमी;
  • बढ़ी हुई चिंता.

यद्यपि गर्भावस्था की अवधि जिसमें एचईएलपी सिंड्रोम सबसे अधिक बार होता है, 35 सप्ताह से शुरू होती है, ऐसे मामले दर्ज किए गए हैं जिनमें निदान 24 सप्ताह में किया गया था।

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो निम्नलिखित कार्य किए जाते हैं:

  • जिगर का अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड परीक्षण);
  • जिगर का एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग);
  • हृदय का ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम);
  • प्लेटलेट्स की संख्या, रक्त एंजाइमों की गतिविधि, रक्त में बिलीरुबिन, यूरिक एसिड और हैप्टोग्लोबिन की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण।

रोग के लक्षण अक्सर (एचईएलपी सिंड्रोम के सभी निदान किए गए मामलों में से 69%) प्रसव के बाद दिखाई देते हैं। वे मतली और उल्टी से शुरू होते हैं, जल्द ही सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में अप्रिय संवेदनाएं, बेचैन मोटर कौशल, स्पष्ट सूजन, थकान, सिरदर्द, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क स्टेम की बढ़ती सजगता।

गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​रक्त तस्वीर विशेषता - तालिका

अध्ययनाधीन सूचक एचईएलपी सिंड्रोम के संकेतक में बदलाव
रक्त में ल्यूकोसाइट गिनतीसामान्य सीमा के भीतर
रक्त में अमीनोट्रांस्फरेज़ की गतिविधि, हृदय और यकृत के कामकाज में गड़बड़ी का संकेत देती है500 यूनिट/लीटर तक बढ़ गया (35 यूनिट/लीटर तक की दर से)
रक्त में क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि2 गुना बढ़ गया
रक्त बिलीरुबिन एकाग्रता20 µmol/l या अधिक (8.5 से 20 µmol/l के मानक के साथ)
ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर)कम किया हुआ
रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्यासामान्य या मामूली कमी
रक्त प्रोटीन एकाग्रताकम किया हुआ
रक्त में प्लेटलेट गिनतीथ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट गिनती में 140,000/μl या उससे कम की कमी, 150,000-400,000 μl की सामान्य सीमा के साथ)
लाल रक्त कोशिकाओं की प्रकृतिबर्र कोशिकाओं के साथ परिवर्तित लाल रक्त कोशिकाएं, पॉलीक्रोमेसिया (लाल रक्त कोशिकाओं का मलिनकिरण)
रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्याहेमोलिटिक एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित टूटना)
प्रोथ्रोम्बिन समय (बाहरी कारकों के कारण होने वाले थक्के के समय का एक संकेतक)बढ़ा हुआ
रक्त ग्लूकोज एकाग्रताकम किया हुआ
रक्त का थक्का जमने वाले कारकउपभोग कोगुलोपैथी (प्रोटीन जो रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को नियंत्रित करते हैं वे अधिक सक्रिय हो जाते हैं)
रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों की सांद्रता (क्रिएटिनिन, यूरिया)बढ़ा हुआ
रक्त में हैप्टोग्लोबिन सामग्री (यकृत में उत्पादित रक्त प्लाज्मा प्रोटीन)कम किया हुआ

माँ और बच्चा क्या उम्मीद कर सकते हैं?

एचईएलपी सिंड्रोम के परिणामों का सटीक पूर्वानुमान देना असंभव है।यह ज्ञात है कि अनुकूल परिदृश्य में, माँ में जटिलताओं के लक्षण तीन से सात दिनों की अवधि के भीतर अपने आप गायब हो जाते हैं। ऐसे मामलों में जहां रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर अत्यधिक कम होता है, प्रसव में महिला को पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बहाल करने के उद्देश्य से सुधारात्मक चिकित्सा निर्धारित की जाती है। इसके बाद ग्यारहवें दिन के आसपास संकेतक सामान्य हो जाते हैं।

बाद के गर्भधारण में एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की संभावना लगभग 4% है।

एचईएलपी सिंड्रोम से होने वाली मौतें 24 से 75% तक होती हैं। ज्यादातर मामलों (81%) में, प्रसव समय से पहले होता है: यह एक शारीरिक घटना हो सकती है या माँ के लिए अपरिवर्तनीय जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए गर्भावस्था की चिकित्सीय समाप्ति हो सकती है। 1993 में किए गए अध्ययनों के अनुसार, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, 10% मामलों में होती है। जन्म के सात दिन के भीतर बच्चे की मृत्यु की भी यही संभावना होती है।

जीवित बच्चों में जिनकी माँ एचईएलपी सिंड्रोम से पीड़ित थी, दैहिक विकृति के अलावा, कुछ असामान्यताएँ देखी जाती हैं:

  • रक्त का थक्का जमने का विकार - 36% में;
  • हृदय प्रणाली की अस्थिरता - 51% में;
  • डीआईसी सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट) - 11% में।

एचईएलपी सिंड्रोम के निदान के मामले में प्रसूति संबंधी रणनीति

स्थापित एचईएलपी सिंड्रोम के लिए एक सामान्य चिकित्सा समाधान आपातकालीन डिलीवरी है। देर से गर्भावस्था में, जीवित बच्चे के जन्म की संभावना काफी अधिक होती है।

प्रारंभिक प्रक्रियाओं (विषाक्त पदार्थों और एंटीबॉडी से रक्त की सफाई, प्लाज्मा आधान, प्लेटलेट जलसेक) के बाद, एक सिजेरियन सेक्शन किया जाता है। आगे के उपचार के रूप में, हार्मोनल थेरेपी (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स) और दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो गेस्टोसिस के परिणामस्वरूप क्षतिग्रस्त यकृत कोशिकाओं की स्थिति में सुधार करने के लिए डिज़ाइन की गई हैं। प्रोटीन को तोड़ने वाले एंजाइमों की गतिविधि को कम करने के लिए, प्रोटीज़ अवरोधक निर्धारित किए जाते हैं, साथ ही प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट भी निर्धारित किए जाते हैं। जब तक एचईएलपी सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते तब तक अस्पताल में रहना आवश्यक है (लाल रक्त कोशिका विनाश का चरम अक्सर जन्म के 48 घंटों के भीतर होता है)।

किसी भी स्तर पर आपातकालीन डिलीवरी के संकेत:

  • प्रगतिशील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
  • जेस्टोसिस के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में तेज गिरावट के संकेत;
  • चेतना की गड़बड़ी और गंभीर तंत्रिका संबंधी लक्षण;
  • जिगर और गुर्दे की कार्यप्रणाली में प्रगतिशील गिरावट;
  • भ्रूण का संकट (अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया)।

मातृ मृत्यु की संभावना बढ़ाने वाले परिणामों में शामिल हैं:

  • डीआईसी सिंड्रोम और इसके कारण होने वाला गर्भाशय रक्तस्राव;
  • तीव्र यकृत और गुर्दे की विफलता;
  • मस्तिष्कीय रक्तस्राव;
  • फुफ्फुस बहाव (फेफड़ों के क्षेत्र में द्रव संचय);
  • यकृत में सबकैप्सुलर हेमेटोमा, जिसके बाद अंग का टूटना होता है;
  • रेटिना विच्छेदन.

गर्भावस्था की जटिलता - वीडियो

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ एक सफल जन्म परिणाम समय पर निदान और पर्याप्त उपचार पर निर्भर करता है। दुर्भाग्य से, इसके घटित होने के कारण अज्ञात हैं। इसलिए इस बीमारी के लक्षण दिखने पर तुरंत डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।