मरीनस्को लक्षण. क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के उपचार और रोकथाम के लिए साधन



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यह आविष्कार चिकित्सा, न्यूरोलॉजी से संबंधित है और इसका उपयोग क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के इलाज और इसकी जटिलताओं को रोकने के लिए किया जा सकता है। क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया की प्रगति के उपचार और रोकथाम के लिए एक मोनोथेरेपी के रूप में एपलेगिन (डी, एल-कार्निटाइन क्लोराइड का 10% समाधान) का उपयोग प्रस्तावित किया गया है। एप्लिगिन के साथ मोनोथेरेपी प्लेटलेट एकत्रीकरण के सामान्यीकरण, एरिथ्रोसाइट्स की विकृति और उनके कार्यात्मक गुणों के साथ-साथ न्यूरोप्रोटेक्टिव प्रभाव के कारण रोगियों की स्थिति में तेजी से, पूर्ण और स्थायी सुधार प्रदान करती है। 3 टेबल

वर्तमान आविष्कार न्यूरोलॉजी से संबंधित है, विशेष रूप से एंजियोन्यूरोलॉजी से, और इसका उपयोग क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के उपचार और रोकथाम के लिए किया जा सकता है।

क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के जटिल उपचार और रोकथाम के तरीके पहले से ही ज्ञात हैं, जिसमें विशिष्ट प्रभावों वाली दवाओं के एक पूरे समूह का एक साथ प्रशासन शामिल है जो रोग के रोगजनन के विभिन्न तंत्रों को प्रभावित करते हैं। इन दवाओं में धमनी उच्च रक्तचाप (एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक, बी-ब्लॉकर्स, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, वासोएक्टिव ड्रग्स, मूत्रवर्धक), प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण गुणों के विकार और आंशिक रूप से एरिथ्रोसाइट्स (एसिटाइलसैलिसिलिक, निकोटिनिक एसिड, ट्रेंटल की तैयारी) के सुधार के लिए दवाएं शामिल हैं। , फ्लेक्सिटल, पेंटोक्सिफायलाइन, पेंटाइलीन, चाइम्स, क्लोपिडोग्रेल, टिक्लोपेडाइन डेरिवेटिव, रियोपॉलीग्लुसीन, (रेमैक्रोडेक्स), सिनारिज़िन, स्टुगेरॉन, कैविंटन, विनपोसेटिन, ओबज़िडान और अन्य), दवाएं जो लिपिड चयापचय को सामान्य करती हैं, सेरेब्रल वैसोडिलेटर्स, न्यूरोप्रोटेक्टर्स और सेरेब्रल मेटाबोलिक एजेंट - नॉट्रोपिक्स, ग्लाइसिन, ग्लियाटीलिन, सेमैक्स, सेरेब्रोलिसिन, मेथिंडोल, एन्सेफैबोल, साइटोमैक, इंस्टेनॉन, एक्टोवैजिन, आदि ("क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया की जटिल चिकित्सा।" /प्रोफेसर वी.वाई.ए. द्वारा संपादित। नेरेटिन, एम., 2001, पृष्ठ 8-31 ).

कई अन्य शोधकर्ता और न्यूरोलॉजिस्ट क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के उपचार और रोकथाम के लिए समान रणनीति का पालन करते हैं (देखें: वी.वी. श्रप्रख "डिस्कर्कुलेटरी एन्सेफैलोपैथी", इरकुत्स्क, 1997, पीपी। 100-119)।

क्रोनिक इस्किमिया में मल्टीमॉडल एक्शन वाली दवाओं के चिकित्सीय और निवारक प्रभाव, उदाहरण के लिए मेक्सिडोल, का अध्ययन किया गया था (जेड.ए. सुसलिना, आई.एन. स्मिरनोवा, एम.एम. तनाश्यन एट अल।, "सेरेब्रोवास्कुलर रोगों के पुराने रूपों में मेक्सिडोल", - उपचार तंत्रिका रोग, 2002, क्रमांक 2(8), पृ. 30,31,32)। धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, विशेष रूप से इसके संकट के दौरान, मेक्सिडोल का या तो कोई प्रभाव नहीं पड़ा या प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि हुई, जो संवहनी रोग के मुख्य लक्षणों के बढ़ने के साथ थी। इसके लिए एंटीप्लेटलेट दवाओं के साथ संयोजन में मेक्सिडोल के नुस्खे की आवश्यकता थी।

आविष्कार का उद्देश्य क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया का उपचार और रोकथाम है।

क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के पहले और दूसरे चरण वाले रोगियों में चिकित्सीय और रोगनिरोधी एजेंट के रूप में दवा डीएल-कार्निटाइन क्लोराइड - एपलेगिन (10% समाधान) का उपयोग करके यह लक्ष्य प्राप्त किया जाता है।

दवा की प्रभावशीलता को इसके कार्यान्वयन के विशिष्ट उदाहरणों का उपयोग करके समझाया गया है।

38 वर्षीय रोगी ए ने सिरदर्द, चक्कर आना, टिनिटस और चलते समय लड़खड़ाने की शिकायत की। रक्तचाप 160-170/90-95 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है। कला। रोगी चिड़चिड़ापन, चिंता, खराब नींद, थकान और मानसिक और शारीरिक दोनों तरह से प्रदर्शन में कमी के बारे में चिंतित है। शिकायतों के लिए कुल निदान गुणांक 26.8 अंक था। इतिहास से यह ज्ञात होता है कि 15 वर्ष की आयु से रक्तचाप में आवधिक वृद्धि देखी गई है, जिसके लिए रोगी को उच्च रक्तचाप प्रकार के वनस्पति-संवहनी डिस्टोनिया के निदान के साथ बाह्य रोगी के आधार पर इलाज और निगरानी की गई थी।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति में दोनों तरफ देखने पर असंगत क्षैतिज निस्टागमस का पता चला, दोनों कानों में सुनने की क्षमता कम हो गई, दाईं ओर अधिक, और सही नासोलैबियल फोल्ड की चिकनाई। टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस एक विस्तारित क्षेत्र के साथ उच्च होते हैं, दोनों तरफ समान होते हैं। भुजाओं के दोनों ओर जैकबसन-लास्क चिन्ह। दोनों तरफ मैरिनेस्कु-रोडोविसी का चिन्ह। रोमबर्ग स्थिति में वह लड़खड़ाता है, वह दोनों तरफ समन्वय परीक्षण स्पष्ट रूप से करता है, लेकिन थोड़े इरादे से। अंगों में मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है। हथेलियों, पैरों की हाइपरहाइड्रोसिस, लगातार लाल त्वचाविज्ञान के रूप में स्वायत्त विकार। संज्ञानात्मक कार्यों और मनो-भावनात्मक स्थिति की स्थिति का परीक्षण करते समय, समावेशन की कठिनाई, बढ़ी हुई थकावट और निशानों के निषेध के कारण स्मृति में 9 अंकों की कमी (लूरिया पैमाने पर मानक 12-13 अंक) स्थापित की गई थी। स्पीलबर्गर के अनुसार व्यक्तिगत और प्रतिक्रियाशील चिंता क्रमशः 49 और 53 अंक तक बढ़ गई थी (मानदंड 30 अंक तक है, 46 अंक से अधिक चिंता का एक उच्च स्तर है)।

अवसाद की मध्यम डिग्री (बेक स्केल पर 22 अंक; कोई अवसाद नहीं - 19 अंक से कम)। शुल्टे परीक्षणों के अनुसार ध्यान की मात्रा और स्विचिंग सामान्य है। न्यूरोलॉजिकल स्थिति के लिए कुल निदान गुणांक 10.34 अंक था। अतिरिक्त परीक्षा विधियाँ:

नेत्र रोग विशेषज्ञ: रेटिनल एंजियोपैथी।

ओटोनूरोलॉजिस्ट: दाएं तरफा मिश्रित और बाएं तरफा सेंसरिनुरल श्रवण हानि।

मस्तिष्क का एमआरटी: पार्श्व वेंट्रिकल (एस>डी) और सबराचोनोइड रिक्त स्थान का मध्यम विस्तार।

ईईजी: मेसोडिएन्सेफेलिक संरचनाओं की शिथिलता।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: कुल प्रोटीन 73 ग्राम/लीटर, यूरिया 4.8 mmol/लीटर, कोलेस्ट्रॉल 5.2 mmol/लीटर, ग्लूकोज 5.1 mmol/लीटर।

प्लेटलेट एकत्रीकरण 80% OD (सामान्य 48-52% OD), समुच्चय आकार 6.5 मिमी (सामान्य 3-5 मिमी), एकत्रीकरण गति ∠α 71° (सामान्य 45-55°)। लाल रक्त कोशिका एकत्रीकरण 17% OD (सामान्य 12-14% OD), समुच्चय आकार 1.5 मिमी (सामान्य 0.8 मिमी), एकत्रीकरण गति ∠α 16° (सामान्य 12-14°), फ़ाइब्रिनोजेन सामग्री 492.8 मिलीग्राम% (मानक 350-450) मिलीग्राम%), केशिका रक्त एरिथ्रोसाइट निस्पंदन गुणांक 15% (सामान्य 25-35%)। एरिथ्रोसाइट्स के कंप्यूटर मॉर्फोडेनस्टोमेट्री ने एरिथ्रोसाइटोग्राम में डिस्कोसाइट्स की संख्या में 62% की कमी (आदर्श 75-80% है), लेप्टोसाइट्स की संख्या में 2.6 गुना, इचिनोसाइट्स में 1.5 गुना की वृद्धि के रूप में परिवर्तन निर्धारित किया। और स्पाइकुलोसाइट्स 2.8 गुना। स्पिक्युलरिटी सूचकांक 0.3 था (सामान्यतः 0.1 तक), एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थानीय वक्रता का सूचकांक 33.9 था, मानक 4.0±1.3 था; एरिथ्रोसाइट सतह क्षेत्र संकेतक बढ़कर 30.1 हो गया (मानदंड 24, 35 है)।

सर्वाइकल स्पाइन के आर-ग्राम से गंभीर ओस्टियोचोन्ड्रोसिस का पता चला।

गर्दन और सिर की मुख्य धमनियों के डॉपलर अल्ट्रासाउंड से बाईं कशेरुका धमनी में मध्यम हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण परिवर्तन का पता चला।

कुल व्यक्तिगत निदान गुणांक 101.54 अंक था, जिससे धमनी उच्च रक्तचाप के कारण चरण II क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया वाले रोगी का निदान करना संभव हो गया।

रोगी को एंटीप्लेटलेट दवाओं (3 दिनों के लिए रिओपॉलीग्लुसीन 400.0 मिलीलीटर IV ड्रिप, धीरे-धीरे वापसी के साथ डेढ़ महीने के लिए दिन में 3 बार सिनारिज़िन 25 मिलीग्राम, दिन में एक बार थ्रोम्बोअस 50 मिलीग्राम), एंटीहाइपरटेंसिव दवाएं, एंजियोप्रोटेक्टर्स के साथ उपचार का एक कोर्स निर्धारित किया गया था। (एक्टोविगिन एक गोली दिन में 3 बार, 2 कोर्स), एसेंशियल फोर्टे एक कैप्सूल दिन में 3 बार 2 महीने तक, हल्के शामक (रुडोटेल 1/2 गोली दिन में 3 बार), नागफनी टिंचर 20 बूँदें 30 मिनट पहले दिन में 3 बार 3-4 महीने के लिए भोजन.

3 सप्ताह के उपचार के अंत तक रोगी की स्थिति में सुधार होने लगा। रोगी के लिए रक्तचाप सामान्य मान पर स्थिर - 125-130/80-85 mmHg; सिरदर्द, टिनिटस कम हो गया, चक्कर आना बंद हो गया, चलते समय लड़खड़ाना लगभग गायब हो गया, चिड़चिड़ापन, चिंता, एस्थेनो-न्यूरोटिक, अवसादग्रस्तता लक्षण कम हो गए, नींद में सुधार हुआ, प्रदर्शन में वृद्धि हुई, स्मृति में सुधार हुआ (लूरिया परीक्षण स्कोर 11 अंक तक बढ़ गया)। तंत्रिका संबंधी स्थिति, निस्टागमस, नासोलैबियल सिलवटों की विषमता, हाइपररिफ्लेक्सिया वापस आ गया, मांसपेशियों की टोन सामान्य हो गई, रोमबर्ग स्थिति में अधिक स्थिर हो गई, स्वायत्त विकार कम हो गए, लेकिन मैरिनेस्कु-राडोविसी लक्षण अभी भी दोनों तरफ निर्धारित थे। न्यूरोलॉजिकल स्थिति के लिए कुल व्यक्तिगत निदान गुणांक घटकर 6.1 अंक हो गया। प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के एकत्रीकरण गुणों के संकेतक, एरिथ्रोसाइट्स का निस्पंदन गुणांक 3-3.5 सप्ताह के उपचार के बाद सामान्य हो गया।

हालाँकि, एरिथ्रोसाइट्स के कंप्यूटर मॉर्फोडेंसिटोमेट्री के अनुसार, परिवर्तन बने रहे, हालांकि कुछ हद तक (डिस्कोसाइट्स की संख्या बढ़कर 69.2% हो गई, लेप्टो-, इचिनोइड- और स्पिकुलोसाइट्स की संख्या मानक से 1.2-1.3 गुना अधिक हो गई, स्पाइकुलैरिटी इंडेक्स घटकर 0.19 हो गया, एरिथ्रोसाइट सतह क्षेत्र 28.84 तक, स्थानीय झिल्ली वक्रता सूचकांक 27.3 तक)। फंडस में, धमनी ऐंठन की घटना कम हो गई, और ग्रीवा ओस्टियोचोन्ड्रोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ कम स्पष्ट हो गईं।

कुल व्यक्तिगत निदान गुणांक घटकर 81.3 अंक हो गया।

2 महीने के इलाज का कोर्स खत्म होने के 3 महीने बाद हालत फिर से खराब हो गई। सिरदर्द तेज हो गया, चक्कर आना, चलने पर लड़खड़ाना, कान और सिर में आवाज फिर से आने लगी। नींद और याददाश्त ख़राब हो गई, पिछले मनो-भावनात्मक विकार बढ़ गए और प्रदर्शन में कमी आई। दोनों दिशाओं में देखने पर न्यूरोलॉजिकल स्थिति में क्षैतिज निस्टागमस का पता चला, नासोलैबियल सिलवटों की विषमता, दोनों तरफ उच्च कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस, एकसमान, हाथों पर जैकबसन-लास्क चिन्ह, रोमबर्ग स्थिति में अस्थिरता, समन्वय परीक्षण करते समय इरादा, मैरिनेस्कु - दोनों तरफ राडोविसी का चिन्ह

रक्तचाप में उतार-चढ़ाव 170/100 मिमी एचजी तक बढ़ने के साथ फिर से प्रकट हुआ। न्यूरोलॉजिकल स्थिति के लिए कुल व्यक्तिगत निदान गुणांक बढ़कर 9.96 अंक हो गया। रक्त के रियोलॉजिकल गुणों के अध्ययन से पता चला कि प्लेटलेट एकत्रीकरण में 87% OD, एरिथ्रोसाइट्स में 19.5% OD, एरिथ्रोसाइट्स के निस्पंदन गुणांक में 14% की कमी और डिस्कोसाइट्स की संख्या 59.8% तक बढ़ गई है। इसी समय, एरिथ्रोसाइट्स के पैथोलॉजिकल रूपों की संख्या में वृद्धि हुई, स्पिक्युलरिटी इंडेक्स बढ़कर 0.3 हो गया, एरिथ्रोसाइट सतह क्षेत्र के संकेतक बढ़कर 30.2 हो गए, और एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थानीय वक्रता बढ़कर 34.0 हो गई। कुल व्यक्तिगत गुणांक सूचक बढ़कर 104.3 अंक हो गया।

जटिल उपचार के सकारात्मक प्रभाव की छोटी अवधि और इसके बाद एरिथ्रोसाइट मॉर्फोडेंसिटोमेट्री संकेतकों के सामान्यीकरण की कमी के कारण, रोगी को दवा के 10.0 मिलीलीटर की खुराक में डीएल-कार्निटाइन क्लोराइड - एपलेगिन के 10% समाधान के साथ इलाज किया गया था। , अंतःशिरा में 400.0 मिलीलीटर शारीरिक समाधान में पतला। उपचार के दौरान 10 इन्फ्यूजन शामिल थे। एपलेगिन के तीसरे प्रशासन के बाद, सिरदर्द, चक्कर आना, सिर और कान में शोर और चलने पर लड़खड़ाहट में कमी देखी गई। 6-7वें जलसेक तक, रोगी की सभी शिकायतें वापस आ गईं, नींद, प्रदर्शन, स्मृति और सामान्य भलाई में सुधार हुआ। बढ़ी हुई चिंता, चिड़चिड़ापन और अवसाद गायब हो गए। सुनने की क्षमता में सुधार हुआ है. न्यूरोलॉजिकल लक्षण काफी हद तक वापस आ गए (एक हल्का एकतरफा मैरिनेस्कु-राडोविसी लक्षण बना रहा)। न्यूरोलॉजिकल स्थिति के लिए समग्र स्कोर घटकर 2.2 अंक हो गया। 5 जलसेक के बाद, प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण संकेतक, एरिथ्रोसाइट निस्पंदन गुणांक (29%), एरिथ्रोसाइटोग्राम (डिस्कोसाइट्स की संख्या 78% तक पहुंच गई, एरिथ्रोसाइट्स के पैथोलॉजिकल रूप गायब हो गए), स्पाइकुलैरिटी इंडेक्स 0.1, स्थानीय झिल्ली वक्रता 4.0 और एरिथ्रोसाइट सतह क्षेत्र 24 के संकेतक सामान्यीकृत किया गया,36. ईईजी और यूएसडीजी मापदंडों में सुधार हुआ, धमनी ऐंठन वापस आ गई और फंडस में नसों की चौड़ाई लगभग सामान्य हो गई। रक्तचाप स्थिर (120-125/80)। कुल मिलाकर व्यक्तिगत निदान गुणांक घटकर 58.7 अंक हो गया।

उपचार का कोर्स खत्म होने के 6 महीने के भीतर एप्लेगिन का सकारात्मक प्रभाव देखा गया।

रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए, रोगी को हर 6 महीने में 5 दिनों के लिए दिन में एक बार 5.0 मिलीलीटर एपलेगिन का मौखिक प्रशासन प्राप्त हुआ (वर्ष में 2 बार)। अवलोकन के अगले 4 वर्षों में रोगी की स्थिति, न्यूरोलॉजिकल स्थिति और पैराक्लिनिकल अध्ययन के डेटा स्थिर रहे। उन्होंने जीवन की अच्छी गुणवत्ता को पूरी तरह से बनाए रखते हुए, अपनी पेशेवर और रोजमर्रा की जिम्मेदारियों को सफलतापूर्वक निभाया।

इस प्रकार, क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के दूसरे चरण वाले रोगी में एपलेगिन के साथ मोनोथेरेपी की उच्च प्रभावशीलता थी। दवा का स्पष्ट, अपेक्षाकृत त्वरित और लंबे समय तक चलने वाला चिकित्सीय और निवारक प्रभाव था।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक दवा का उपयोग करके एक अच्छा प्रभाव प्राप्त किया गया था, जिसका कोई दुष्प्रभाव या एलर्जी प्रभाव नहीं था, दवाओं के एक जटिल के बजाय, जिनमें से कई जटिलताओं और एलर्जी प्रतिक्रियाओं का कारण बन सकते हैं।

एप्लिगिन के साथ उपचार के एक कोर्स की कुल लागत पहले इस्तेमाल की गई दवाओं के साथ उपचार के एक कोर्स की लागत से काफी कम है, जो रोगी के लिए भी महत्वपूर्ण है।

रोगी पी., 45 वर्ष, ने सिरदर्द, चक्कर आना, चलते समय लड़खड़ाना, मानसिक और शारीरिक परिश्रम के बाद थकान, सामान्य कमजोरी, सुस्ती, उदासीनता, बढ़ती चिड़चिड़ापन, प्रदर्शन में कमी और रात की नींद के बाद थकान की भावना की शिकायत की।

इतिहास से ज्ञात होता है कि रोगी धमनी हाइपोटेंशन से पीड़ित है - सामान्य रक्तचाप 90/60-105/65 मिमी एचजी की सीमा में होता है।

एक साल पहले मतली के साथ गंभीर चक्कर आने और चलते समय अचानक लड़खड़ाने की दो घटनाएं हुई थीं, जिन्हें वर्टेब्रोबैसिलर सिस्टम में डिस्क्रिक्यूलेशन के रूप में माना गया था। धूम्रपान नहीं करता, शराब का दुरुपयोग नहीं करता।

वर्तमान और दो पिछली ख़राबियाँ काम पर अधिक काम और तनाव से जुड़ी हैं।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति में - दोनों दिशाओं में देखने पर क्षैतिज असंगत निस्टागमस, बाईं ओर अभिसरण की कमजोरी। टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस एक समान और कम होते हैं। मांसपेशीय हाइपोटोनिया. रोमबर्ग स्थिति में वह लड़खड़ाता है, लेकिन बाकी समन्वय परीक्षण स्पष्ट रूप से करता है। हथेलियों और पैरों का हाइपरहाइड्रोसिस। बाईं ओर असंगत मैरिनेस्कु-राडोविसी चिह्न। सक्रियण की कठिनाई और तेजी से थकावट के कारण लूरिया के अनुसार स्मृति में 10 अंक (मानक 12-13 अंक) की मामूली कमी है। स्पीलबर्गर के अनुसार व्यक्तिगत चिंता उच्च है (47 अंक, 30 अंक तक मानदंड के साथ), प्रतिक्रियाशील चिंता मामूली रूप से 38 अंक तक बढ़ जाती है। कोई अवसाद, आवाज़ में कमी या ध्यान का बदलना नहीं है। शिकायतों के लिए कुल व्यक्तिगत निदान गुणांक 23.5 अंक था, न्यूरोलॉजिकल स्थिति के लिए 9.8 अंक। फंडस की जांच से धमनियों में हल्का संकुचन और नसों में स्पष्ट फैलाव और जमाव का पता चला। सिर की मुख्य धमनियों के डॉपलर अल्ट्रासाउंड से पता चला कि दोनों कशेरुका धमनियों में, विशेषकर बाईं ओर, रक्त के प्रवाह में हेमोडायनामिक रूप से महत्वपूर्ण कमी आई है। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: कुल प्रोटीन 80.0 ग्राम/लीटर, यूरिया 6.5 mmol/l, बिलीरुबिन 18.3-0-18.3 mmol/l, कोलेस्ट्रॉल 5.2 mmol/l, ग्लूकोज 5.4 mmol/l। रक्त रियोलॉजी के एक अध्ययन में सामान्य आकार और एकत्रीकरण दर के साथ, ओडी के 60% तक प्लेटलेट एकत्रीकरण में मध्यम वृद्धि का पता चला, एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण में वृद्धि (18%, सामान्य 12-14%), समुच्चय आकार (1.2 मिमी, सामान्य 0.3-0.8) मिमी), एकत्रीकरण गति (∠α 16°, मानक 12-14°)।

एरिथ्रोसाइट्स की मॉर्फोडेंसिटोमेट्री में डिस्कोसाइट्स के प्रतिशत में 60.3% की कमी देखी गई, लेप्टोसाइट्स की संख्या में 2.6 गुना, इचिनोसाइट्स में 1.9 गुना, एलिप्सोसाइट्स में 2.7 गुना, स्पिकुलोसाइट्स में 1.5 गुना की वृद्धि देखी गई; स्पिक्युलरिटी इंडेक्स में 0.16 (सामान्य 0.1), एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थानीय वक्रता 12.3 (सामान्य 4.0±1.3), और एरिथ्रोसाइट सतह क्षेत्र 26.53 (सामान्य 24.35) तक बढ़ जाती है।

ईईजी ब्रेनस्टेम-मेसोडिएन्सेफेलिक संरचनाओं की शिथिलता के लक्षणों के साथ मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि में व्यापक परिवर्तन दिखाता है। सर्वाइकल स्पाइन का आर-ग्राम ओस्टियोचोन्ड्रोसिस और सर्वाइकल लॉर्डोसिस के सीधे होने के स्पष्ट लक्षण दिखाता है। एरिथ्रोसाइट निस्पंदन गुणांक 8% था।

सभी परीक्षा विधियों का औसत स्कोर 61.3 अंक था। समग्र कुल निदान गुणांक 93.6 अंक के बराबर था, जो एक प्रगतिशील संकट पाठ्यक्रम के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के पहले चरण के अनुरूप था।

रोगी को सलाइन घोल में अंतःशिरा में 7 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन पर दवा एपलेगिन के साथ उपचार निर्धारित किया गया था। प्रति कोर्स 10 इन्फ्यूजन हैं।

दवा के 3 प्रशासन के बाद, रोगी की भलाई में सुधार हुआ: सिरदर्द काफी कम हो गया, चलना बंद होने पर चक्कर आना और लड़खड़ाना, सुस्ती, उदासीनता, चिड़चिड़ापन कम हो गया और नींद में सुधार हुआ। रक्तचाप 110/70 mmHg तक बढ़ गया। उपचार के अंत तक, रोगी की शिकायतें वापस आ गईं; संज्ञानात्मक कार्यों और मनो-भावनात्मक क्षेत्र के परीक्षणों के अनुसार, स्मृति में सुधार (12 अंक - सामान्य), व्यक्तित्व में 33 अंक की उल्लेखनीय कमी और प्रतिक्रियाशील चिंता का सामान्यीकरण (27 अंक) नोट किया गया।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति ने निस्टागमस और अभिसरण विकारों के गायब होने के रूप में सकारात्मक गतिशीलता दिखाई। टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस और मांसपेशी टोन को सामान्य किया गया। वह रोमबर्ग स्थिति में स्थिर है, और स्वायत्त विकार काफी हद तक वापस आ गए हैं। बाईं ओर असंगत मैरिनेस्कु-राडोविसी चिह्न बना रहा, लेकिन इसे कम बार बुलाया गया था। न्यूरोलॉजिकल स्थिति के लिए समग्र स्कोर घटकर 2 अंक हो गया, और शिकायतों के लिए 5.2 अंक हो गया। फंडस में धमनियों और शिराओं की क्षमता का सामान्यीकरण देखा गया। जब रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का अध्ययन किया गया, तो प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण सामान्य हो गया, फाइब्रिनोजेन सामग्री 448.0 मिलीग्राम% थी, एरिथ्रोसाइट्स का निस्पंदन गुणांक 26% तक बढ़ गया, डिस्कोसिटिसिटी सूचकांक 76% तक बढ़ गया, एरिथ्रोसाइट्स की उप-जनसंख्या संरचना बहाल हो गई, स्पिक्युलरिटी इंडेक्स घटकर 0.1 (सामान्य) हो गया, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की रैखिक वक्रता का संकेतक 4.0 तक है, और एरिथ्रोसाइट के सतह क्षेत्र का संकेतक 24.4 तक है। डॉपलर अल्ट्रासाउंड के अनुसार कशेरुका धमनियों में हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन कम हो गया। कुल मिलाकर व्यक्तिगत निदान गुणांक घटकर 56.8 अंक हो गया।

2, 4 और 6 महीने के बाद नियंत्रण परीक्षाओं के दौरान दवा के सकारात्मक प्रभाव का पता चला। हालाँकि, रोग की प्रगति की प्रारंभिक प्रवृत्ति को ध्यान में रखते हुए, रोगी को हर छह महीने में 5 दिनों के लिए दिन में एक बार मौखिक एपलेगिन 5.0 मिलीलीटर का रखरखाव पाठ्यक्रम निर्धारित किया गया था।

गतिशील अवलोकन के अगले 3 वर्षों में, रोगी की स्थिति में कोई गिरावट नहीं हुई, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में कोई गड़बड़ी नहीं हुई, एरिथ्रोसाइट्स के निस्पंदन गुणांक, उनकी मॉर्फोडेंसिटोमेट्रिक विशेषताओं, या फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में वृद्धि हुई। न्यूरोलॉजिकल स्थिति के लिए समग्र स्कोर घटकर 1.7 अंक हो गया।

मरीज ने कड़ी मेहनत और सफलतापूर्वक काम किया। रक्तचाप 110-115 - 70-75 मिमी एचजी पर स्थिर हो गया। कला।

2002 के बाद से, रोगी को एक नए, अधिक जिम्मेदार पद पर स्थानांतरित कर दिया गया है, और वह बड़े और जटिल कार्यभार को अच्छी तरह से संभाल लेता है। एक सक्रिय, पूर्ण जीवन शैली का नेतृत्व करता है।

रोगी टी., 37 वर्ष। उसने पार्श्विका-पश्चकपाल क्षेत्र में गंभीर सिरदर्द की शिकायत की, सुबह में स्थिति खराब हो गई, कभी-कभी मतली के साथ, चक्कर आना, चलते समय लड़खड़ाना, याददाश्त और ध्यान में गिरावट, चिड़चिड़ापन में वृद्धि, दिन में उनींदापन और रात में बेचैन नींद, प्रदर्शन में कमी की शिकायत की।

किशोरावस्था से ही उन्हें समय-समय पर सिरदर्द और कभी-कभी चक्कर आने का इतिहास रहा है। मौसम संवेदनशील. हाइपोटेंशन की प्रवृत्ति के साथ रक्तचाप।

बाईं ओर देखने पर न्यूरोलॉजिकल स्थिति असंगत क्षैतिज निस्टागमस को प्रकट करती है। टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस मामूली अनिसोरफ्लेक्सिया एस>डी के साथ उच्च होते हैं। क्लोनुसॉइड स्टॉप. जैकबसन रिफ्लेक्स - आर्मस्ट्रैप। मांसपेशियों की टोन कम है. ओरशान्स्की का चिन्ह दोनों तरफ सकारात्मक है। बायीं ओर मैरिनेस्कु-रोडोविक का चिन्ह। रोमबर्ग की मुद्रा अस्थिर है. हथेलियों और पैरों का हाइपरहाइड्रोसिस। रक्तचाप 95/65 मिमी एचजी। दोनों तरफ पश्चकपाल और पैरावेर्टेब्रल बिंदु C5-C7 में दर्द।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति के लिए कुल स्कोर 8.9 अंक था।

अतिरिक्त शोध विधियाँ:

फंडस: फुफ्फुसीय, फैली हुई नसें।

रक्त जैव रसायन: कुल प्रोटीन 72.0 ग्राम/लीटर, यूरिया 4.6 mmol/l, बिलीरुबिन 12.7-0-12.7 mmol/l, कोलेस्ट्रॉल 5.8 mmol/l, AlT17ed, AST 16 यूनिट, ग्लूकोज 5 .5 mmol/l।

रक्त के रियोलॉजिकल गुण: प्लेटलेट एकत्रीकरण 70% OD, समुच्चय आकार 5 मिमी, एकत्रीकरण गति ∠α-68°; एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण 16%, समुच्चय आकार 1.4 मिमी, एकत्रीकरण गति ∠α - 15°। प्लेटलेट काउंट 242 हजार/मिमी 3 है, फाइब्रिनोजेन 448.0 मिलीग्राम% है। चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी से दाईं ओर की तुलना में बाईं कशेरुका धमनी की पूरी लंबाई में कमी का पता चला।

ईईजी: ब्रेनस्टेम-मेसोडिएन्सेफेलिक संरचनाओं की शिथिलता के साथ मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि में फैला हुआ परिवर्तन।

एरिथ्रोसाइट्स की कंप्यूटर मॉर्फोडेंसिटोमेट्री: डिस्कोसाइट्स का प्रतिशत 60%, लेप्टोसाइट्स में 2.4 गुना की वृद्धि, स्फेरोसाइट्स में 2.1 गुना, इचिनोडिस्कोसाइट्स में 2.2 गुना, स्पिकुलोसाइट्स में 1.4 गुना। स्पिक्युलरिटी इंडेक्स 0.14 था, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थानीय वक्रता 11.9 थी, और एरिथ्रोसाइट सतह क्षेत्र 26.2 था। लाल रक्त कोशिका निस्पंदन गुणांक 14%। समग्र सारांश निदान गुणांक 92.6 अंक था।

प्रगतिशील पाठ्यक्रम की प्रवृत्ति के साथ धमनी हाइपोटेंशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगी को पहले चरण के क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया का निदान किया गया था। बाईं कशेरुका धमनी का हाइपोप्लासिया (एमआर एंजियोग्राफी के अनुसार)।

धीरे-धीरे वापसी के साथ 3 सप्ताह के लिए रियोपॉलीग्लुसीन 250.0 मिलीलीटर अंतःशिरा, 3 जलसेक, सिनारिज़िन 25 मिलीग्राम दिन में 2 बार उपचार किया गया। थ्रोम्बोअस 50 मिलीग्राम दिन में एक बार, 1/2 खुराक दिन में 2 बार 2 सप्ताह तक लें, नागफनी टिंचर 20 बूँदें दिन में 3 बार, सुबह और दोपहर एलुथेरोकोकस टिंचर 20 बूँदें 2 महीने के लिए भोजन से 30 मिनट पहले लें, विटामिन बी। ग्रीवा रीढ़ के लिए चिकित्सीय व्यायाम।

3 सप्ताह के बाद हालत में सुधार हुआ; सिरदर्द, चक्कर आना, चलते समय लड़खड़ाना और मतली कम हो गई। नींद में सुधार हुआ, चिड़चिड़ापन, थकान और दिन में नींद आना थोड़ा कम हुआ। रक्तचाप बढ़कर 105-110/65-70 मिमी एचजी हो गया। प्रदर्शन में सुधार देखा गया. न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, निस्टागमस वापस आ गया, टेंडन और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्स कम हो गए, मांसपेशियों की टोन बढ़ गई, रोमबर्ग स्थिति अधिक स्थिर हो गई, और स्वायत्त विकार कम हो गए। हालाँकि, बाईं ओर अनिसोरफ्लेक्सिया s>d, मैरिनेस्कु-राडोविसी चिन्ह बना हुआ है। न्यूरोलॉजिकल स्थिति के लिए समग्र स्कोर घटकर 4.8 हो गया। एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट एकत्रीकरण के संकेतक सामान्य हो गए, एरिथ्रोसाइट्स का निस्पंदन गुणांक 20% तक बढ़ गया। मॉर्फोडेंसिटोमेट्री ने डिस्कोसाइट्स के प्रतिशत में 70.3% की वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स के पैथोलॉजिकल रूपों की संख्या में कमी, लगभग सामान्य, स्पिक्युलरिटी इंडेक्स 0.11, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थानीय वक्रता 5.2 और एरिथ्रोसाइट सतह क्षेत्र को निर्धारित किया। 24.8. कुल मिलाकर व्यक्तिगत निदान गुणांक घटकर 64.7 अंक हो गया।

काम पर अत्यधिक तनाव के 4 महीने बाद, मरीज की हालत फिर से खराब हो गई। सिरदर्द और चक्कर आना अधिक बार और तीव्र हो गया, और चलते समय लड़खड़ाहट दिखाई देने लगी। चिड़चिड़ापन और चिंता बढ़ गई, याददाश्त और ध्यान कमजोर हो गया, प्रदर्शन कम हो गया और मौसम पर निर्भरता बढ़ गई। रक्तचाप 95-100/60-65 mmHg की सीमा में था।

पिछले न्यूरोलॉजिकल लक्षण वापस आ गए। लूरिया के अनुसार स्मृति का अध्ययन करने पर पता चला कि सक्रियण की कठिनाई और तेजी से थकावट के कारण यह घटकर 9.8 अंक रह गई। स्पीलबर्गर के अनुसार व्यक्तिगत (42 अंक तक) और प्रतिक्रियाशील चिंता (39 अंक तक) में वृद्धि निर्धारित की गई थी। शुल्टे के अनुसार अवसाद, घटी हुई मात्रा और ध्यान का स्थानांतरण सामान्य सीमा के भीतर था। न्यूरोलॉजिकल स्थिति के लिए कुल स्कोर 9.1 अंक था।

रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का अध्ययन करते समय, प्लेटलेट एकत्रीकरण में 69% तक की वृद्धि पाई गई, समुच्चय का आकार 6 मिमी तक था, और एकत्रीकरण दर ∠α 65° तक थी।

एरिथ्रोसाइट एकत्रीकरण में 17% तक वृद्धि, समुच्चय आकार 1.6 मिमी तक, एकत्रीकरण गति ∠α± - 16° तक।

एरिथ्रोसाइट निस्पंदन गुणांक घटकर 9% हो गया, फाइब्रिनोजेन स्तर 470.4 मिलीग्राम% था।

एरिथ्रोसाइट्स के एक मॉर्फोडेनस्टोमेट्रिक अध्ययन में डिस्कोसाइट्स के प्रतिशत में 60.2% की कमी, लेप्टोसाइट्स में 2.5 गुना की वृद्धि, स्फेरोसाइट्स में 2.3 गुना, इचिनोडिस्कोसाइट्स में 2.3 गुना, स्पिकुलोसाइट्स में 1.2 गुना और स्पाइकुलैरिटी इंडेक्स में 0.15 तक की कमी देखी गई। एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थानीय वक्रता 12.2 तक; एरिथ्रोसाइट सतह क्षेत्र संकेतक 26.8 तक।

स्थिति के बिगड़ने और कुल व्यक्तिगत निदान गुणांक में 97.7 अंक की वृद्धि के कारण, रोगी को 10 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम वजन की दर से एपलेगिन के 7 अंतःशिरा जलसेक का एक कोर्स दिया गया था।

3 इंजेक्शन के बाद, रोगी ने चक्कर आना, चलने पर लड़खड़ाना, सिरदर्द में कमी, चिड़चिड़ापन, चिंता और दिन में नींद आना गायब होने के रूप में अपनी स्थिति में सुधार देखा। नींद में सुधार हुआ, प्रदर्शन में वृद्धि हुई।

एपलेगिन के साथ उपचार का कोर्स पूरा करने के बाद, रोगी की लगभग सभी शिकायतें वापस आ गईं, रक्तचाप 110-115/65-70 मिमी एचजी पर स्थिर हो गया। न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, बाईं ओर केवल अस्थिर मैरिनेस्कु-राडोविसी लक्षण ही रह गया। फंडस की तस्वीर लगभग सामान्य हो गई है। एमआर एंजियोग्राफी पर भी वही बदलाव रहे। एरिथ्रोसाइट्स का निस्पंदन गुणांक सामान्य (25%) तक पहुंच गया, रक्त कोशिकाओं और फाइब्रिनोजेन स्तर के एकत्रीकरण पैरामीटर सामान्य हो गए। उपचार शुरू होने के 2 सप्ताह बाद डिस्कोसाइट गिनती सामान्य हो गई, जैसा कि सभी एरिथ्रोसाइटोग्राम संकेतक थे। तीखापन सूचकांक घटकर 0.1 हो गया। स्थानीय झिल्ली वक्रता सूचकांक 4±0.7 तक है; नियंत्रण स्तर पर एरिथ्रोसाइट सतह संकेतक।

उपचार के अंत तक, स्मृति और प्रदर्शन पूरी तरह से बहाल हो गए, व्यक्तिगत चिंता का संकेतक घटकर 31 अंक हो गया, और प्रतिक्रियाशील चिंता 27 अंक हो गई।

मरीज सफलतापूर्वक काम करता रहा। 6 महीने के बाद गतिशील अवलोकन और जांच से कोई गिरावट सामने नहीं आई। निवारक उद्देश्यों के लिए, बहुत अधिक कार्य भार और एमआर एंजियोग्राफी पर बाईं कशेरुका धमनी के हाइपोप्लेसिया पर डेटा को देखते हुए, रोगी को 2 दिनों के बाद शरीर के वजन के 5 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम की दर से एपलेगिन के 3 अंतःशिरा जलसेक का एक छोटा कोर्स दिया गया था। .

बाद के वर्षों में रोगी की स्थिति स्थिर रही, हालांकि, हर 6 महीने में उसे दिन में एक बार 5.0 मिलीलीटर एपलेगिन के मौखिक प्रशासन का रोगनिरोधी कोर्स दिया जाता था (प्रति कोर्स दवा की 5 खुराक)।

रोगी को अच्छा महसूस हुआ, उसने सफलतापूर्वक काम किया, और काम और घर पर भार का पूरी तरह से सामना किया। उल्कापिंड पर निर्भरता काफी कम हो गई है।

रूसी स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के क्लिनिक में, क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के पहले चरण के 130 और दूसरे चरण के 107 रोगियों का इलाज एपलेगिन से किया गया। इलाज शुरू होने से पहले, पूरा होने के तुरंत बाद और 6 महीने बाद मरीजों की जांच की गई। परिणामों की तुलना पारंपरिक जटिल चिकित्सा प्राप्त करने वाले उम्र, लिंग और बीमारी की विशेषताओं के समान रोगियों के डेटा से की गई।

विश्वसनीयता गुणांक की गणना के साथ छात्र पद्धति का उपयोग करके सांख्यिकीय प्रसंस्करण किया गया, साथ ही गैर-पैरामीट्रिक मानदंडों का मूल्यांकन करने के लिए मान-व्हिटनी पद्धति का उपयोग किया गया।

शोध के परिणाम तालिका 1 में दिखाए गए हैं - पहले चरण के रोगियों के लिए, और तालिका 2 में - क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के दूसरे चरण के रोगियों के लिए। उपचार की समाप्ति के 6 महीने बाद क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के पहले और दूसरे चरण वाले रोगियों के लिए पारंपरिक चिकित्सा की तुलना में एपलेगिन के साथ उपचार की प्रभावशीलता तालिका 3 में प्रस्तुत की गई है।

तालिका नंबर एक

स्टेज I क्रॉनिक सेरेब्रल इस्किमिया वाले रोगियों में संकेतकों की गतिशीलता, जिनका उपचार एपलेगिन और पारंपरिक चिकित्सा से किया जाता है

पैरामीटर्स का अध्ययन किया गयाएपलेगिन समूह(n=130)नियंत्रण समूह (n=129)आदर्श
(अंकों में)इलाज से पहले6 महीने मेंइलाज से पहलेउपचार के दौरान (12-14 दिन)6 महीने में
शिकायतों27.45±0.68x 13.11±0.3212.4±0.24Δ25.89±0.6721.07±0.75 x24.54±0.41 x1.2±0.1
तंत्रिका संबंधी स्थिति8.25±0.23x 4.3±0.23.2±0.31 xΔ8.13±0.286.97±0.3 x7.88±0.370
प्लेटलेट स्कोर16.93±0.48x 11.08±0.411.0±0.5Δ16.61±0.4413.86±0.52 x16.28±0.51 x11.5±0.5
लाल रक्त कोशिका स्कोर22.36±0.47x 13.28±0.3212.8±0.3Δ21.53±0.4120.4±0.5320.9±0.6112.5±0.5
59.17±1.73x 38.8±1.4240.1±1.57Δ56.13±1.6551.62±1.7154.08±1.4329.8±0.3
कुल निदान गुणांक का समग्र स्कोर - एसआईडीसी94.87±2.64x 56.21±1.6755.7±1.32Δ90.15±2.1179.66±1.56 x87.50±1.89 x31.0±0.7
एक्स - पिछले अध्ययन के संबंध में विश्वसनीयता (पृ<0,001)

Δ - मूल डेटा के संबंध में विश्वसनीयता (पी<0,001)

तालिका 2

चरण II क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया वाले रोगियों में संकेतकों की गतिशीलता, जिनका इलाज एपलेगिन और पारंपरिक चिकित्सा से किया जाता है

पैरामीटर्स का अध्ययन किया गया (अंकों में)एपलेगिन समूह(n=107)नियंत्रण समूह (n=108)आदर्श
इलाज से पहलेउपचार के दौरान (12-14 दिन)6 महीने मेंइलाज से पहलेउपचार के एक कोर्स के बाद (12-14 दिन)6 महीने में
शिकायतों38.8±1.7x 16.28±0.5514.8±0.3 xΔ35.12±0.8131.32±0.74 x33.2±0.57 x1.2±0.1
तंत्रिका संबंधी स्थिति13,8+0,42 x 7.81±0.346.9±0.31 Δ11.77±0.639.83±0.51 x11.58±0.52 x0
प्लेटलेट स्कोर17.24±0.51x 12.2±0.4812.8±0.36Δ16.56±0.5514.86±0.62 x16.48±0.33 x11.5±0.5
लाल रक्त कोशिका स्कोर24.62±0.63x 13.94±0.5614.09±0.47Δ23.51±0.4621.3±0.68 x22.9±0.37 x12.5±0.5
सभी परीक्षा विधियों के लिए स्कोर67.38±2.2x 56.03±56.0358.7±1.48Δ64.58±1.3761.8±1.55 x64.21±1.62 x29.8±0.3
कुल निदान गुणांक का समग्र स्कोर - एसआईडीसी119.98±2.61x 80.12±80.1280.4±1.98Δ111.57±2.77102.95±1.44X108.99±1.89 x31.0±0.7
x- पिछले अध्ययन के संबंध में विश्वसनीयता (p>0.001)

Δ - मूल डेटा के संबंध में विश्वसनीयता (पी<0,001)

दावा किया गया आविष्कार इस क्षेत्र में काम करने वाले विशेषज्ञों के लिए स्पष्ट नहीं है।

सबसे पहले, तंत्रिका ऊतक के संबंध में पुनर्योजी गुण पहली बार सामने आए।

दूसरे, जैसा कि कई नैदानिक ​​​​अभ्यासों से पता चलता है, क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के उपचार में, जटिल चिकित्सा का हमेशा उपयोग किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक दवा का उद्देश्य क्रोनिक इस्केमिक हाइपोक्सिया के रोगजनन के विभिन्न भागों और इसकी जटिलताओं की रोकथाम है।

अब तक, सेरेब्रल इस्किमिया की रोकथाम और उपचार के क्षेत्र में काम करने वाले विशेषज्ञों को ऐसी किसी एक दवा के बारे में नहीं पता था जो उन रोग प्रक्रियाओं पर काम कर सके जो क्रोनिक सर्कुलेटरी विकारों से उत्पन्न रोगजनन, गंभीरता और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की प्रकृति में बहुत भिन्न लगती थीं। तंत्रिका तंत्र। कपड़े।

क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के विभिन्न रूपों और डिग्री के उपचार और रोकथाम में एकमात्र दवा के रूप में डीएल-कार्निटाइन क्लोराइड का उपयोग करने की संभावना न्यूरोपैथोलॉजिस्ट के लिए अप्रत्याशित थी और पहली बार हमारे द्वारा स्थापित की गई थी।

यह हमें मोनोथेरेपी के साधन के रूप में डीएल-कार्निटाइन क्लोराइड का उपयोग करने, प्रक्रिया को स्थिर करने और क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया (संकट) की जटिलताओं की रोकथाम के बारे में नैदानिक, सैद्धांतिक और आर्थिक दृष्टिकोण से एक अत्यंत महत्वपूर्ण निष्कर्ष निकालने की अनुमति देता है। क्षणिक इस्केमिक हमले, स्ट्रोक, संवहनी मनोभ्रंश और आदि)।

दावा किया गया आविष्कार क्रोनिक इस्केमिक सेरेब्रल हाइपोक्सिया की जटिलताओं के उपचार, प्रगति की रोकथाम और विकास में नई संभावनाएं खोलता है।

इस विवरण के अनुसार दावा किए गए आविष्कार को सीधे क्लिनिक में लागू किया जा सकता है।

क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया की प्रगति के उपचार और रोकथाम के लिए एक मोनोथेरेपी के रूप में एपलेगिन (डी, एल-कार्निटाइन क्लोराइड का 10% समाधान) का उपयोग।

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यह आविष्कार फार्मास्यूटिकल्स और दवा से संबंधित है और परिवर्तित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिकुड़न के उपचार के लिए एक फार्मास्युटिकल संयोजन से संबंधित है, जिसमें टेगासेरोड और समूह से चयनित एक कोएजेंट शामिल है जिसमें प्रुकालोप्राइड, फ्लुओक्सेटीन, फेडोटोसिन, बैक्लोफेन, ऑक्टेरोटाइड, ओमेप्राज़ोल और रैनिटिडिन शामिल हैं।

यह आविष्कार चिकित्सा, तंत्रिका विज्ञान से संबंधित है और इसका उपयोग क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया के इलाज और इसकी जटिलताओं को रोकने के लिए किया जा सकता है।

मैरिनेस्कु-राडोविसी सिंड्रोम एक रोग संबंधी घटना है जिसमें पामोमेंटल (पामोफेशियल) रिफ्लेक्स की अनैच्छिक घटना होती है, जो मौखिक ऑटोमैटिज्म के लक्षणों में से एक है। आम तौर पर, यह 1 से 1.5 वर्ष की आयु के बच्चों में प्रकट होता है। वृद्धावस्था में इस प्रकार की प्रतिवर्ती क्रिया का होना एक विकृति है।

कारण

लक्षण की उपस्थिति मस्तिष्क तंत्र को नुकसान के साथ विकारों की विशेषता है। अधिकांश मामलों में, मैरिनेस्कु-राडोविसी सिंड्रोम हल्के या गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों से जुड़ा होता है, जिसमें शामिल हैं:

  • हिलाना;
  • मस्तिष्क संलयन (चोट);
  • इंट्राक्रेनियल हेमोरेज;
  • कपाल की हड्डियों का फ्रैक्चर.

इसके अलावा, मैरिनेस्कु-राडोविसी विकृति विज्ञान कुछ अन्य मस्तिष्क रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी प्रकट हो सकता है, जिसमें शामिल हैं:

  • एन्सेफैलोपैथी;
  • मस्तिष्कावरण शोथ;
  • स्ट्रोक (इस्किमिक या रक्तस्रावी रूप में);
  • मल्टीपल स्क्लेरोसिस;
  • ट्यूमर नियोप्लाज्म.

वर्णित सिंड्रोम को एक स्वतंत्र बीमारी नहीं माना जाता है। पैथोलॉजी मस्तिष्क संरचनाओं के कामकाज में सहवर्ती गड़बड़ी के कारण होती है, जो कई मामलों में अपरिवर्तनीय होती है।

चारित्रिक लक्षण

पामोमेंटल रिफ्लेक्स के विकास के साथ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी भिन्न होती हैं। लक्षणों की प्रकृति पूरी तरह से उस बीमारी पर निर्भर करती है जो उन्हें पैदा करती है। विशेषकर, हारने वाला पक्ष महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यदि दाहिनी ओर मैरिनेस्कु-राडोविसी सिंड्रोम की उपस्थिति नोट की जाती है, तो यह ज्यादातर मामलों में सेरेब्रल कॉर्टेक्स को नुकसान का संकेत देता है, जो मल्टीपल स्केलेरोसिस को इंगित करता है।

हथेली में जलन का फोकस बनाते समय पामोमेंटल रिफ्लेक्स को ठोड़ी क्षेत्र में मांसपेशियों के ऊतकों के संकुचन की विशेषता होती है। प्रक्रिया में शामिल बांह के किनारे पर संकुचन देखा जाता है। उसी समय, त्वचा का संबंधित दिशा में बदलाव नोट किया जाता है।


पामर-चिन रिफ्लेक्स के साथ-साथ होने वाले लक्षणों में ओरल ऑटोमैटिज्म के अन्य रिफ्लेक्स भी शामिल होते हैं, जो आमतौर पर केवल बच्चों में पाए जाते हैं। इसमे शामिल है:

  1. चूसना (होठों को छूते समय उनके चूसने की हरकत की घटना)।
  2. सूंड (नाक को हल्के से थपथपाने पर होठों के आकार में परिवर्तन)।
  3. नासोलैबियल (निचले या ऊपरी होंठ को हल्के से थपथपाने पर होठों के आकार में बदलाव)।
  4. कार्चिक्यन सिंड्रोम (किसी उपकरण के प्रति होठों की प्रतिक्रिया जो धीरे-धीरे करीब आ रही है लेकिन त्वचा के संपर्क में नहीं है)।

बच्चों में इन सजगताओं की घटना माँ का दूध प्राप्त करने की आवश्यकता से जुड़ी है। वयस्कों में, इस प्रकार की गतिविधि ख़त्म हो जाती है, इसलिए उनकी घटना मस्तिष्क की कुछ संरचनाओं को नुकसान का संकेत देती है।

निदान

मैरिनेस्कु-राडोविसी लक्षण की घटना अपने आप में एक मूल्यवान निदान मानदंड मानी जाती है। इसकी मदद से मस्तिष्क स्टेम या गोलार्धों के कॉर्टेक्स को प्रभावित करने वाले मस्तिष्क रोगों की उपस्थिति का पता चलता है। एक वयस्क में मौखिक स्वचालितता के कई प्रतिबिंबों की एक साथ उपस्थिति केंद्रीय मोटर न्यूरॉन में एक रोग प्रक्रिया को इंगित करती है।

यदि ऐसे लक्षण होते हैं, तो तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। डायग्नोस्टिक्स का उद्देश्य उस बीमारी की पहचान करना है जो रिफ्लेक्स विचलन का कारण बनी।

निदान प्रयोजनों के लिए, निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:

  • चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
  • लकड़ी का पंचर;
  • एन्सेफैलोग्राफी;
  • मस्तिष्क वाहिकाओं की एंजियोग्राफी;
  • उत्पन्न संभावनाओं का विश्लेषण.

रोगी की व्यक्तिगत नैदानिक ​​​​तस्वीर को ध्यान में रखते हुए, प्रक्रियाओं के परिणामों के आधार पर निदान किया जाता है।

चिकित्सा

मैरिनेस्कु-राडोविसी सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। मुख्य चिकित्सा का उद्देश्य उत्तेजक रोग की अभिव्यक्तियों को समाप्त करना है।

कुछ मामलों में, पूर्ण इलाज असंभव है, उदाहरण के लिए, गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोटों, मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ, इसलिए उपचार को रोगसूचक उपचार तक कम कर दिया जाता है।

हल्की से मध्यम चोटों के लिए, विशेष रूप से आघात के लिए, पामर-फेशियल रिफ्लेक्स की सबसे बड़ी तीव्रता 4-5 दिनों में देखी जाती है। इस अवधि के दौरान, रोगी को बिस्तर पर ही रहना चाहिए और डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाएं लेनी चाहिए।

संभावित जीवन-घातक स्थितियाँ उत्पन्न होने पर रोगी के उपचार की आवश्यकता होती है, जिसमें रक्तस्रावी या इस्केमिक स्ट्रोक, सेरेब्रल रक्तस्राव और एन्सेफैलोपैथी शामिल हैं।

मैरिनेस्कु रैडोविसी पामोमेंटल रिफ्लेक्स को एक विशेष उपकरण के साथ अग्रबाहु की आंतरिक सतह की त्वचा पर स्ट्रोक लगाकर उत्तेजित किया जा सकता है। वास्तविक क्षेत्र के कड़ाई से निचले हिस्से की जांच की जाती है। रोग संबंधी स्थिति की पहचान करने के लिए एक योग्य विशेषज्ञ द्वारा हेरफेर किया जाता है।

अक्सर, कोई विशेषज्ञ किसी नुकीली वस्तु या न्यूरोलॉजिकल हथौड़े का उपयोग करता है।

मौखिक स्वचालितता की अभिव्यक्तियाँ

पामर चिन रिफ्लेक्स मैरिनेस्कु राडोविसी मौखिक स्वचालितता की अभिव्यक्ति है। चेहरे पर ये असामान्य अभिव्यक्तियाँ तब देखी जाती हैं जब किसी व्यक्ति को स्पास्टिक पैरालिसिस या चेहरे की मांसपेशियों का पैरेसिस होता है।

इन अभिव्यक्तियों की उपस्थिति मस्तिष्क के निम्नलिखित भागों में दो-तरफा सुपरन्यूक्लियर घाव की उपस्थिति को इंगित करती है:

  1. तना।
  2. सबकोर्टिकल।
  3. कॉर्टिकल.

रोग संबंधी स्थिति की अनुपस्थिति में, ये अभिव्यक्तियाँ नवजात शिशुओं और बहुत छोटे शिशुओं में मौजूद हो सकती हैं जो छह महीने की उम्र तक भी नहीं पहुंचे हैं। वयस्क रोगियों में, ये अभिव्यक्तियाँ अत्यंत दुर्लभ हैं।

यदि एक वयस्क में एक समान अभिव्यक्ति देखी जाती है, तो एक व्यापक परीक्षा से गुजरना समझ में आता है, क्योंकि यह स्यूडोबुलबार पाल्सी के विकास को इंगित करता है।

चिकित्सा विशेषज्ञ निम्नलिखित मौखिक अभिव्यक्तियों की पहचान करते हैं:

  • नासोलैबियल रिफ्लेक्स (नाक के पिछले हिस्से पर एक विशेष चिकित्सा उपकरण से थपथपाने के परिणामस्वरूप होता है। परिणामस्वरूप, होंठ आगे की ओर खिंच जाते हैं);
  • सूंड प्रतिवर्त (जब निचले या ऊपरी होंठ पर हथौड़ा लगाया जाता है तो होंठ आगे की ओर खिंच जाते हैं);
  • चूसने वाला प्रतिवर्त (वास्तविक क्षेत्र पर स्ट्रोक प्रभाव के परिणामस्वरूप होठों की विशिष्ट हरकतें उत्पन्न होती हैं);
  • डिस्टेंस-ओरल रिफ्लेक्स (प्रभाव तब होता है जब न्यूरोलॉजिकल हैमर के वास्तविक क्षेत्र के करीब पहुंचता है - होंठ सूंड में फैल जाते हैं);
  • मैरिनेस्कु रैडोविक रिफ्लेक्स (स्ट्रोक प्रभाव के परिणामस्वरूप, ठोड़ी की त्वचा ऊपर की दिशा में शिफ्ट हो जाती है)।

सामान्य जानकारी

पहली बार, मैरिनेस्कु राडोविसी के पामर चिन रिफ्लेक्स का वर्णन बीसवीं सदी के बीसवें दशक में किया गया था। प्रसिद्ध रोमानियाई न्यूरोलॉजिस्ट जी. मैरिनेस्कु और ए. राडोविसी ने इस घटना में ट्रंक ऑटोमैटिज़्म की अभिव्यक्ति देखी। अन्यथा, इस अभिव्यक्ति को पकड़ने या चबाने की प्राचीन असिनर्जी की अल्पविकसित अभिव्यक्ति कहा जाता है।

पलटा हुआ चाप

मैरिनेस्कु रैडोविच रिफ्लेक्स का बहुत जल्दी पता चल जाता है। प्रतिक्रिया यह है कि वास्तविक क्षेत्र में मानसिक मांसपेशी सिकुड़ती है। इससे ठुड्डी की त्वचा ऊपर की ओर खिसक जाती है।

रिफ्लेक्स आर्क का बंद होना नियोस्ट्रिएटम में होता है।

इस अभिव्यक्ति को एक्सटेरोसेप्टिव स्किन रिफ्लेक्स भी कहा जाता है।

आदर्श

मौखिक स्वचालितता की अन्य अभिव्यक्तियों की तरह, मैरिनेस्कु राडोविसी पामर-चिन रिफ्लेक्स आम तौर पर बारह से अठारह महीने के बच्चों में पाया जाता है। यह अभिव्यक्ति मुख्य कार्यों के तालमेल के लिए जिम्मेदार है। यह चूसने और पकड़ने के लिए भी जिम्मेदार है।

विकृति विज्ञान

यदि वयस्कों में एक सकारात्मक मैरिनेस्कु रैडोविच रिफ्लेक्स पाया जाता है, तो यह इंगित करता है कि मस्तिष्क प्रांतस्था गंभीर स्थिति में है। निदान के मामले में अभिव्यक्ति होती है:

  1. एन्सेफैलोपैथी।
  2. जीएम चोटें.
  3. आघात।
  4. मल्टीपल स्क्लेरोसिस।

खतरे का निशान

बचपन छोड़ चुके लोगों में मैरिनेस्कु रैडोविच रिफ्लेक्स की उपस्थिति में मल्टीपल स्केलेरोसिस अन्य रोग संबंधी स्थितियों की तुलना में अधिक आम है।

यह रोग क्रोनिक और न्यूरोलॉजिकल प्रकृति का है। आमतौर पर, एक रोग संबंधी स्थिति किसी व्यक्ति के जीवन के अंत तक बनी रहती है और हर समय बढ़ती रहती है।

रोग की शुरुआत

प्रारंभिक अवस्था में मल्टीपल स्केलेरोसिस हर बार अलग तरह से प्रकट होता है। कुछ मामलों में, एक व्यक्ति. जागने के तुरंत बाद, वह अपना संतुलन बनाए नहीं रख पाता, कभी-कभी थोड़ी सी थकान के कारण भी वह कुर्सी पर "गिर" जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस तब आक्रमण करता है जब कोई व्यक्ति इसके लिए कम से कम तैयार होता है। यह मानना ​​ग़लत है कि यह विकृति केवल वृद्ध लोगों को प्रभावित करती है। दरअसल, यह भयानक बीमारी बीस और तीस की उम्र के युवाओं में विकसित हो सकती है।

निदान

खतरा यह है कि बड़ी संख्या में लक्षण मौजूद होने के कारण इस बीमारी का समय पर निदान करना काफी मुश्किल है। न्यूरोलॉजी के क्षेत्र में केवल एक योग्य विशेषज्ञ ही सटीक निदान स्थापित कर सकता है। निदान में सबसे व्यापक रूप से उपयोग किया जाने वाला एमआरआई है, जिसके साथ डॉक्टर पैथोलॉजिकल फॉसी की पहचान करते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का इलाज लंबा और दर्दनाक है। कुछ मामलों में, डॉक्टर स्पाइनल टैप के संबंध में निर्णय लेता है। अपने आप को एक भयानक बीमारी से बचाने के लिए, आपको निवारक आवश्यकताओं का सख्ती से पालन करना चाहिए।

मैरिनेस्कु-सजोग्रेन सिंड्रोम

मैरिनेस्कु - स्जोग्रेन सिंड्रोम (जी. मरीनस्कु, रोमानियाई न्यूरोलॉजिस्ट, 1864-1938; के.जी. टी. स्जोग्रेन, स्वीडिश मनोचिकित्सक और न्यूरोलॉजिस्ट, 1899 में पैदा हुए; पर्यायवाची शब्द मरीनस्कु - स्जोग्रेन - गारलैंड सिंड्रोम; मरीनस्कु - ड्रैगनेस्कु - वासिलिउ सिंड्रोम) - एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी जिसके साथ ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत, जो जन्मजात द्विपक्षीय मोतियाबिंद, मानसिक मंदता और स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग द्वारा विशेषता है। 1931 में जी. मैरिनेस्कु और सह-लेखकों द्वारा और 1935 में सोजग्रेन द्वारा वर्णित। कुल मिलाकर, मैरिनेस्कु-स्जोग्रेन सिंड्रोम के लगभग 60 मामलों का वर्णन किया गया है। विरासत के लिए माता-पिता का रक्त संबंध महत्वपूर्ण है। पुरुष और महिलाएं समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं।

तंत्रिका तंत्र में पैथोमोर्फोलॉजिकल परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं: सेरेब्रल कॉर्टेक्स में नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं का शोष और माइलिनेटेड फाइबर का दुर्लभकरण होता है, सेरिबैलम में कॉर्टेक्स का बड़े पैमाने पर शोष और पिरिफॉर्म न्यूरोसाइट्स (पुर्किनजे कोशिकाओं) का विघटन होता है।

क्लिनिकल - मैरिनेस्कु - स्जोग्रेन सिंड्रोम कम उम्र में ही प्रकट हो जाता है। द्विपक्षीय मोतियाबिंद के कारण अंधापन होता है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), आंदोलनों का समन्वय बिगड़ा हुआ है (ज्ञान का पूरा शरीर गतिभंग देखें), और बाद में मानसिक मंदता का पता चलता है (ज्ञान का पूरा शरीर ओलिगोफ्रेनिया देखें)। परिवर्तनीय संकेत हैं: छोटा कद, कंकाल संबंधी असामान्यताएं (रीढ़ की हड्डी की वक्रता, माइक्रोसेफली, डोलिचोसेफली), अंगों की मांसपेशियों की कमजोरी, पिरामिडल लक्षण, अभिसरण स्ट्रैबिस्मस, निस्टागमस और अन्य। पाठ्यक्रम धीरे-धीरे प्रगतिशील है।

उपचार रोगसूचक है.

पूर्वानुमान प्रतिकूल है.

इस सिंड्रोम को आज मैरिनेस्कु-स्जोग्रेनैंड सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, लेकिन वास्तव में यह स्जोग्रेन सिंड्रोम का एक प्रकार है (इसका वर्णन 1935 में किया गया था और यह जन्मजात मोतियाबिंद और मानसिक मंदता के संयोजन से पहचाना जाता है)। रोमानियाई न्यूरोलॉजिकल स्कूल ने भी इस सिंड्रोम के विकास में सहयोग किया।

मैरिनेस्कु-सजोग्रेन सिंड्रोम का इटियोपैथोजेनेसिस।

मैरिनेस्कु-सजोग्रेन सिंड्रोम एक अज्ञात कारण से होने वाला वंशानुगत स्पिनोसेरेबेलर अध: पतन है।

यह सिंड्रोम बहुत कम उम्र (एक वर्ष तक) में प्रकट होता है और दोनों लिंगों को लगभग समान सीमा तक प्रभावित करता है। यह आनुवंशिक रूप से प्रसारित होता है (कुछ अपवाद हैं) ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से, बहुत कम ही ऑटोसोमल जीन द्वारा (1969 से पहले वर्णित मामलों की एक छोटी संख्या - केवल 50 - इस धारणा के पक्ष में हैं)। ऐसा प्रतीत होता है कि माता-पिता की सजातीयता सिंड्रोम के वंशानुगत संचरण की घटना में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

कुछ मामलों में, सिंड्रोम की पारिवारिक प्रकृति सिद्ध हो चुकी है। अध्ययन किए गए सभी मामलों में आनुवंशिक अध्ययन (कार्योग्राम) नकारात्मक रहा।

1930 में, तीन रोमानियाई शोधकर्ताओं, दो न्यूरोलॉजिस्ट और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ ने जन्मजात मोतियाबिंद और मानसिक मंदता वाले रोगियों की गंभीर न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की ओर ध्यान आकर्षित किया, और Sjögren की योग्यता इस तथ्य में निहित है कि हाल ही में, 1950 में, उन्होंने विशेषता को व्यवस्थित और पूरी तरह से वर्णित किया इस सिंड्रोम की विसंगतियाँ. वर्णन शुरू होने के क्षण से लेकर अब तक, यह सिंड्रोम चिकित्सा साहित्य में विभिन्न नामों से प्रकट होता है:

  • मैरिनेस्कु-सजोग्रेन-गारलैंड सिंड्रोम;
  • मैरिनेस्कु-गारलैंड सिंड्रोम;
  • मैरिनेस्कु-ड्रैगनेस्कु-वासिलिउ सिंड्रोम;
  • मोतियाबिंद सिंड्रोम - मानसिक मंदता - अनुमस्तिष्क गतिभंग।

मैरिनेस्कु-स्जोग्रेन सिंड्रोम के लक्षण विज्ञान।

  • जन्मजात द्विपक्षीय मोतियाबिंद. आरंभ में आंचलिक, शीघ्र ही पूर्ण हो जाता है, यहां तक ​​कि प्रारंभिक बचपन में भी; जन्म से शुरू होता है और आमतौर पर 4 साल की उम्र तक प्रकट होता है;
  • ओलिगोफ्रेनिया, चिकित्सकीय रूप से प्रकट - देर से, सामान्य मनोभ्रंश से मूर्खता तक;
  • स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग उन सभी न्यूरोलॉजिकल संकेतों को जोड़ता है जो सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर में लगातार मौजूद होते हैं, जो जीवन के पहले वर्ष से भी दिखाई देते हैं;
  • अनुमस्तिष्क गतिभंग, असंगठित गतिविधियों और इरादे के कंपन के साथ; चलने और खड़े होने पर संतुलन की कमी; निस्टागमस;
  • कम सजगता के साथ मांसपेशी हाइपोटोनिया;
  • एमियोट्रॉफी (देर से प्रकट होना);
  • विभिन्न पैरेसिस और मांसपेशी पक्षाघात।

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग मोतियाबिंद के विकास से पहले और हमेशा प्रकट होता है। कभी-कभी, न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ स्पास्टिक डिप्लेजिया या न्यूरोनल एमियोट्रॉफी (चेरियोट-मैरी और टूथ) की नैदानिक ​​​​तस्वीर से मिलती जुलती हैं।

अन्य विसंगतियाँ जो असंगत रूप से संयुक्त हैं:

  • नेत्र संबंधी: आंतरिक रूप से गतिशील स्ट्रैबिस्मस; द्विपक्षीय एपिकेन्थस; पेंडुलम निस्टागमस; माध्यमिक द्विपक्षीय मोतियाबिंद;
  • कंकाल संबंधी असामान्यताएं: काइफोस्कोलियोसिस; लॉर्डोसिस; टेढ़ा पैर;
  • जोड़ों और उंगलियों की असामान्यताएं;
  • त्वचा उपांगों की असामान्यताएं (डिस्ट्रोफिक नाखून; भंगुर बाल);
  • जननांग अंगों की असामान्यताएं (हाइपोस्पेडिया; एपिस्पैडियास);
  • नैनिज्म.

मैरिनेस्कु-सजोग्रेन सिंड्रोम का निदान।

जैविक परीक्षण से विशिष्ट एवं स्थायी परिवर्तन का पता नहीं चलता है। केवल कुछ मामलों में, रक्त सीरम के वैद्युतकणसंचलन के दौरान, बीटा, अल्फा 2 और गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि का पता चला था, लेकिन यह भी नगण्य था।

एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम और एक न्यूमोएन्सेफलोग्राम कभी-कभी सेरिबेलर कॉर्टेक्स या इसके केवल कुछ लोबों के पूर्ण शोष को दर्शाने वाली विसंगतियों को प्रकट करते हैं।

शव परीक्षण में पैथोलॉजिकल जांच से मस्तिष्क की शारीरिक और ऊतकीय अखंडता का पता चला, जबकि सेरिबैलम और रीढ़ की हड्डी में कई घाव पाए गए। सेरिबैलम में, कॉर्टिकल शोष पाया जाता है, जो नोड्यूल और वेंट्रल फ्लोकुलस को प्रभावित नहीं करता है, साथ ही सेरिबैलम, ऑपरकुलम नाभिक और टॉन्सिल के पेरिक्लोकुलर ज़ोन को भी प्रभावित नहीं करता है।

तंत्रिका कोशिकाओं का शोष और माइलिन फाइबर का दुर्लभ होना, जो लगातार होता रहता है, इन रोगियों द्वारा प्रस्तुत मानसिक मंदता को समझाता है। रीढ़ की हड्डी में, पिरामिडनुमा प्रावरणी का मोटा होना पाया जाता है।

मैरिनेस्कु-सजोग्रेन सिंड्रोम का कोर्स।

अनुमस्तिष्क विकार उत्तरोत्तर बढ़ते हैं और साथ ही, मानसिक घाटा भी।

मैरिनेस्कु-स्जोग्रेन सिंड्रोम का उपचार।

अधिकांश मामलों में कोई प्रभावी उपचार नहीं होता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ निवारक उपाय निर्धारित किए जाते हैं:

  • माता-पिता के बीच सजातीयता से बचना;
  • रोगियों का वंशावली अनुसंधान।

इस सिंड्रोम वाले लोगों के जीवन में आनुवंशिक परामर्श विशेष रूप से सहायक होता है; यह डॉक्टर का कर्तव्य है कि वह परिवार को विसंगति की वंशानुगत प्रकृति के बारे में सूचित करे और उत्तराधिकारियों में इसके होने की संभावना पर ध्यान आकर्षित करे। जो माता-पिता स्थिति से अवगत हैं वे निर्णय ले सकते हैं कि उन्हें बच्चे पैदा करने चाहिए या नहीं।