Autoimunitní proces vede k zánětu cévních stěn a různých tkání. Průběh onemocnění může být mírný. Většina lidí s diagnózou onemocnění ale musí pravidelně navštěvovat svého lékaře a pravidelně užívat léky.

Syndrom lupus erythematodes může doprovázet systémové poškození orgánů. Existují další formy onemocnění, například diskoidní, poškození způsobené léky nebo červená forma patologie u novorozenců.

K lézi dochází v důsledku tvorby protilátek v krvi proti vlastním tkáním těla. Způsobují záněty různých orgánů. Nejběžnějším typem takových protilátek jsou antinukleární protilátky (ANA), které reagují s úseky DNA tělních buněk. Jsou stanoveny při objednání krevního testu.

Lupus je chronické onemocnění. Je doprovázeno poškozením mnoha orgánů: ledvin, kloubů, kůže a dalších. Porušení jejich funkcí se zintenzivňuje během akutního období onemocnění, které je pak nahrazeno remisí.

Nemoc není nakažlivá. Celosvětově jí trpí více než 5 milionů lidí, 90 % z nich jsou ženy. Patologie se vyskytuje ve věku od 15 do 45 let. Neexistuje žádný lék, ale příznaky lze kontrolovat léky a změnami životního stylu.

Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes má autoimunitní mechanismus vývoje. Pacientovy B lymfocyty (imunitní buňky) produkují protilátky proti tkáním vlastního těla. Kromě přímého poškození buněk tvoří autoprotilátky kombinované s autoantigeny cirkulující imunitní komplexy, které jsou transportovány v krvi a usazují se v ledvinách a stěnách malých cév. Rozvíjí se zánět.

Proces je systémové povahy, to znamená, že poruchy se mohou objevit téměř v jakémkoli orgánu. Obvykle je postižena kůže, ledviny, mozek a mícha a periferní nervy. Klinické projevy onemocnění jsou také způsobeny postižením kloubů, svalů, srdce, plic, mezenteria a očí. U třetiny pacientů onemocnění vyvolá rozvoj antifosfolipidového syndromu, který je u žen doprovázen potratem.

Patologická analýza odhalí specifické antinukleární protilátky, protilátky proti buněčné DNA a Sm antigen. Aktivita onemocnění se zjišťuje pomocí krevního testu a především na něm závisí terapie.

Příčiny onemocnění

Přesné příčiny lupusu nejsou známy. Lékaři se domnívají, že nástup onemocnění je způsoben kombinací vnějších a vnitřních faktorů, včetně hormonální nerovnováhy, genetických změn a vlivů prostředí.

Některé studie zkoumaly vztah mezi hladinou estrogenu a onemocněním u žen. Onemocnění se často zhoršuje v období před menstruací a v těhotenství, kdy je sekrece těchto hormonů vyšší. Vliv zvýšené hladiny estrogenu na výskyt lézí však nebyl prokázán.

Příčiny onemocnění mohou souviset s genetickými změnami, i když nebyla zjištěna žádná specifická genová mutace. Pravděpodobnost stejné diagnózy u obou jednovaječných dvojčat je 25%, u dvojčat - 2%. Pokud jsou v rodině lidé s tímto onemocněním, riziko onemocnění jejich příbuzných je 20krát vyšší, než je průměr.

Symptomy a příčiny patologie jsou často spojeny s působením vnějších faktorů:

• ultrafialové záření v soláriu nebo opalování a také ze zářivek;
• vliv křemičitého prachu při výrobě;
• užívání sulfa léků, diuretik, tetracyklinových přípravků, penicilinových antibiotik;
• viry, zejména Epstein-Barr, hepatitida C, cytomegalovirus a další infekce;
• vyčerpání, zranění, emoční stres, operace, těhotenství, porod a další příčiny stresu;
• kouření.

Pod vlivem těchto faktorů se u pacienta rozvine autoimunitní zánět, který se vyskytuje ve formě zánětu ledvin, změn na kůži, nervovém systému, srdci a dalších orgánech. Tělesná teplota většinou mírně stoupá, takže nemocní lidé hned nenavštíví lékaře a nemoc postupně progreduje.

Příznaky lupusu

Běžnými příznaky jsou slabost, nedostatek chuti k jídlu, ztráta hmotnosti. Léze se může vyvinout během 2 až 3 dnů nebo postupně. Při akutním začátku se objevuje zvýšená tělesná teplota, záněty kloubů, motýlovité zarudnutí v obličeji. Chronický průběh je charakterizován polyartritidou, po několika letech při exacerbaci jsou postiženy ledviny, plíce a nervový systém.

Příznaky lupusu jsou mnohem častější u žen než u mužů. Projevy onemocnění se vyskytují u mladých pacientů. Jsou spojeny s poruchami imunity, při kterých si tělo vytváří protilátky proti vlastním buňkám.

Příznaky onemocnění:

• červená vyrážka na obličeji ve formě motýla;
• bolest a otok kloubů ruky, zápěstí a kotníku;
• malá kožní vyrážka na hrudi, zaoblené oblasti zarudnutí na končetinách;
• ztráta vlasů;
• vředy na koncích prstů, jejich gangréna;
• stomatitida;
• horečka;
• bolest hlavy;
• bolest svalů;
• bolest na hrudi při dýchání;
• vzhled bledosti prstů při vystavení chladu (Raynaudův syndrom).

Změny mohou ovlivnit různé tělesné systémy:

• ledviny: u poloviny pacientů se rozvine glomerulonefritida a selhání ledvin;
• nervový systém trpí u 60 % pacientů: bolesti hlavy, slabost, křeče, poruchy smyslů, deprese, poruchy paměti a inteligence, psychózy;
• srdce: perikarditida, myokarditida, arytmie, srdeční selhání, tromboendokarditida s šířením krevních sraženin přes cévy do jiných orgánů;
• dýchací orgány: suchá pohrudnice a pneumonitida, dušnost, kašel;
• trávicí orgány: bolest břicha, průjem, zvracení, možná perforace střeva;
• poškození očí může způsobit slepotu během několika dnů;
• antifosfolipidový syndrom: trombóza tepen, žil, spontánní potraty;
• krevní změny: krvácení, snížená imunita.

Diskoidní patologie je mírnější formou onemocnění, doprovázená kožními lézemi:

• zarudnutí;
• otok;
• odlupování;
• zahušťování;
• postupná atrofie.

Tuberkulózní forma onemocnění dostala toto jméno kvůli podobnosti kožních lézí s červenou barvou. Jedná se o jiné onemocnění, je způsobeno Mycobacterium tuberculosis a je doprovázeno skvrnami, hrbolatými vyrážkami na kůži. Nejčastěji onemocní děti. Tato nemoc je nakažlivá.

Diagnóza onemocnění

Diagnostika lupus erythematodes se provádí s přihlédnutím ke klinickým příznakům onemocnění a laboratorním změnám.

Při vyšetření obecného krevního testu jsou zjištěny následující abnormality:

• hypochromní anémie;
• snížení počtu leukocytů, výskyt LE buněk;
• trombocytopenie;
• zvýšení ESR.

Diagnostika onemocnění nutně zahrnuje test moči. S rozvojem autoimunitní glomerulonefritidy se v něm nacházejí červené krvinky, bílkoviny a odlitky. V závažných případech je předepsána biopsie ledvin. Součástí vyšetření je biochemie krve se stanovením hladiny proteinu, jaterních enzymů, C-reaktivního proteinu, kreatininu a močoviny.

Imunologické studie, které pomohou potvrdit diagnózu:

• antinukleární protilátky se nacházejí u 95 % pacientů, ale jsou zaznamenány i u některých dalších onemocnění;
• přesnější analýzou pro patologii je stanovení protilátek proti nativní DNA a Sm antigenu.

Aktivita onemocnění se hodnotí podle závažnosti zánětlivého syndromu. K potvrzení diagnózy se používají kritéria Americké revmatologické asociace. Pokud jsou přítomny 4 z 11 příznaků onemocnění, diagnóza se považuje za potvrzenou.

Diferenciální diagnostika se provádí u následujících onemocnění:

• revmatoidní artritida;
• dermatomyositida;
• léková reakce na užívání penicilaminu, prokainamidu a dalších léků.

Léčba patologie

Onemocnění vyžaduje léčbu revmatologem. Onemocnění je doprovázeno prodlouženými exacerbacemi, kdy jsou vyjádřeny známky zánětu, slabosti a dalších příznaků. Remise je obvykle krátkodobá, ale při neustálém užívání léků je protizánětlivý účinek terapie výraznější.

Jak nemoc léčit? Nejprve lékař určí aktivitu autoimunitního procesu v závislosti na klinických příznacích a změnách v testech. Léčba lupus erythematodes závisí na jeho závažnosti a zahrnuje následující léky:

• nesteroidní protizánětlivé léky;
• na vyrážky na obličeji - antimalarika (chlorochin);
• glukokortikoidy perorálně, v těžkých případech - ve velkých dávkách, ale na krátký průběh (pulzní terapie);
• cytostatika (cyklofosfamid);
• pro antifosfolipidový syndrom - warfarin pod kontrolou INR.

Po odeznění známek exacerbace pacienta se dávka léků postupně snižuje. Tyto léky jsou poměrně účinné, ale způsobují mnoho vedlejších účinků.

Pokud dojde k selhání ledvin, je předepsána hemodialýza.

Onemocnění u dětí je velmi vzácné, ale je provázeno poškozením mnoha systémů, závažnými klinickými projevy a krizovým průběhem. Hlavními léky pro léčbu onemocnění u dětí jsou glukokortikoidní hormony.

Patologie během těhotenství často zvyšuje svou aktivitu. Nese s sebou riziko komplikací pro matku a plod. Proto pokračují v užívání prednisolonu, protože tento lék neprochází placentou a nepoškozuje dítě.

Kožní forma onemocnění je lehčí varianta, projevuje se pouze změnami na kůži. Předepisují se antimalarika, ale při podezření na přechod na systémovou formu je nutná vážnější léčba.

Léčba lidovými léky je neúčinná. Lze je použít jako doplněk ke klasické terapii, spíše pro psychologický efekt. Doporučené odvary a nálevy z následujících rostlin:

• spálenina;
• pivoňka;
• květy měsíčku;
• vlaštovičník;
• listy jmelí;
• bolehlav;
• kopřiva;
• brusinka.

Takové směsi pomáhají snižovat zánět, zabraňují krvácení, uklidňují a nasycují tělo vitamíny.

Video o lupusu

Tento článek bude dlouhý, protože prakticky neexistují žádné orgány a orgánové systémy, které by nebyly postiženy systémovým lupus erythematodes (SLE). Bohužel... Pro usnadnění čtení popíšu léze u lupusu podle orgánového systému. SLE je charakterizována poškozením více orgánů. Symptomy a klinické projevy se mezi pacienty velmi liší. Průběh onemocnění je obvykle zvlněný se střídáním exacerbací a remisí.

Celkové příznaky

• slabost,
• zvýšení tělesné teploty,
• ztráta váhy,
• zvýšená slabost, únava, ospalost.

Poškození kůže, vlasů a nehtů

Kožní léze jsou pozorovány u významné části pacientů - 50-90%. Asi u třetiny pacientů lupus debutuje kožními lézemi, u zbytku se určité kožní projevy objevují později, s progresí onemocnění. Hlavní typy kožních lézí jsou uvedeny níže:

Poškození sliznic

Údaje o prevalenci slizničních lézí se podle různých zdrojů pohybují od 10 do 40 %. Nejčastěji jsou postiženy sliznice nosu a úst, mnohem méně často spojivky a sliznice pohlavních orgánů. Dlouhodobé poškození nosní sliznice může vést až k perforaci nosní přepážky.

• Aftózní stomatitida- vředy.
• Lupusová cheilitida- poškození, otok, zarudnutí červeného okraje rtů s rozvojem ulcerace a eroze (viz foto).

Poškození pohybového aparátuzařízení

Poškození kloubů v té či oné formě se vyskytuje u naprosté většiny pacientů – 90 %. Navíc přibližně u poloviny pacientů může onemocnění začít poškozením kloubů. Nejčastěji jsou postiženy drobné klouby rukou, zápěstí, loktů a kolen. Artritida je často symetrické povahy a může být dokonce „maskována“.

• Bolest a ztuhlost jsou však častější než vážné destruktivní poškození kloubů. Ranní ztuhlost je obvykle krátkodobá a deformace kloubu je poměrně vzácná.
• U některých pacientů to lze pozorovat poškození kosterního svalstva, která se projevuje ve formě bolesti a slabosti svalů až po jejich atrofii, nepohodlí při palpaci postižených svalů.
• Často dochází k tzv aseptická kostní nekróza, které jsou nejčastěji pozorovány v hlavičkách kyčelních kostí.
• Systémový lupus erythematodes je samozřejmě spojen se zvýšenou pravděpodobností rozvoje . Výskyt spontánních zlomenin u těchto pacientů je přibližně 5krát vyšší než u běžné populace.

Poškození dýchacího systému

Na patologickém procesu u SLE se mohou podílet téměř všechny části dýchacího systému.

• Hrtan je postižena relativně zřídka, ne více než v 5 % případů. Nejčastěji se to klinicky projevuje zánětem sliznice hrtanu, otokem hrtanu.
• Zánět pohrudnice se vyvinou přibližně v 50 % případů. Často doprovázené bolestí na hrudi, dušností, kašlem, horečkou.
• Zvýšený tlak v plicní tepně (plicní hypertenze) se nejčastěji rozvíjí až několik let po propuknutí onemocnění.
• Akutní lupus pneumonitida (lupus pneumonitida) Naštěstí je vzácná, ale je velmi závažná s horečkou, dušností, kašlem, hemoptýzou a silnou bolestí na hrudi.

Poškození kardiovaskulárního systému

Klinicky jsou ty či ony mnohem méně časté, než jsou zjištěny při pitvě. Je však již známo, že poškození srdce a krevních cév při lupusu je jednou z hlavních příčin časné úmrtnosti na toto onemocnění.

• Perikardiální léze pozorováno přibližně u 50-80 % pacientů. U některých pacientů vidíme na echokardioskopii pouze ztluštění perikardiálních vrstev (EchoCS), u jiných dochází k výpotku do perikardiální dutiny, což někdy vede ke vzácné, ale nebezpečné komplikaci – tamponádě perikardu. Obvykle je množství výpotku malé nebo střední. Perikarditida je často kombinována s pleurisou (pak se nazývá „polyserozitida“).
• Poškození srdeční chlopně. „Klasickou“ lézí chlopenního aparátu u SLE je Libman-Sachsova verukózní endokarditida. Nejčastěji je postižena mitrální chlopeň. Endokarditida je častěji pozorována u mladých pacientů s vysokým stupněm aktivity onemocnění.
• Poškození myokardu(srdeční sval) se projevuje ve formě myokarditidy, myokardiální dystrofie, myokardiální hypertrofie,
• Arteriální hypertenze je pozorována u 10–50 % pacientů.

Poškození trávicího systému

• P infekce ústní sliznice, jak jsem psal výše, se vyskytuje v průměru u čtvrtiny pacientů. Někdy se vyskytují bolestivé, rozsáhlé vředy, které znesnadňují úplné polykání potravy. Asi u třetiny pacientů se objeví poruchy trávení různé závažnosti: nechutenství, nevolnost, zvracení.
• Patologie střevčasto spojené s poškozením serózních membrán. Závažnou komplikací je poškození cév mezenteria, které může vést až k rozvoji střevního infarktu.
• Poškození jater se může objevit ve formě mírného zvýšení jeho velikosti, u některých pacientů až do rozvoje těžké hepatitidy.

Poškození ledvin

Poškození ledvin má různé a četné projevy.

• U většiny pacientů se lupusová nefritida (lupová nefritida) rozvine během prvních let od začátku onemocnění a pouze u 5 % pacientů začíná lupus poškozením ledvin. Aktivní formy lupusové nefritidy se obvykle vyvíjejí u mladých pacientů na pozadí vysoké aktivity onemocnění. U pacientů středního a staršího věku se nefritida vyskytuje „mírněji“. Průběh lupusové nefritidy je charakterizován častými exacerbacemi. Přibližně u 10–30 % pacientů s nefritidou se vyvine těžká nefritida selhání ledvin, která je příčinou jejich smrti. Nepříznivými faktory progrese poškození ledvin jsou: mužské pohlaví, časný nástup onemocnění a časný rozvoj nefritidy.
• Nefritida na pozadí SLE může být také komplikována různými infekčními onemocněními ledvin, například pyelonefritidou.
• Bylo popsáno i toxické poškození ledvin v důsledku terapie (NSAID, cyklofosfamid).

Poškození nervového systému

Neurologické příznaky u systémového lupus erythematodes jsou velmi, velmi rozmanité. Je tak pestrá a různorodá, že je docela obtížné nějak systematizovat všechny příznaky, se kterými se setkáváme.

• Charakteristický cínové bolesti podle typu migrén, které neustávají nebo prakticky neustávají při užívání klasických léků proti bolesti. Navíc se někdy bolesti hlavy a některé další neurologické příznaky objevují dlouho před úplným obrazem onemocnění a diagnózou.
• Přechodné ischemické ataky se může projevit jako epileptické záchvaty, poruchy řeči, polykání, zvracení, závratě.
• Mrtvice se obvykle vyskytují s paralelně se rozvíjejícím antifosfolipidovým syndromem.
• Syndrom pseudotumory mozek je zpravidla pozorován na pozadí vysoké aktivity a agresivního průběhu lupusu. Projevuje se jako přetrvávající bolest hlavy, nevolnost, zvracení, závratě a letargie.
• Epileptické záchvaty, zpravidla doprovázejí exacerbace onemocnění.
• Léze míchy se vyvíjí poměrně vzácně a může se projevit ve formě svalové slabosti, necitlivosti paží a nohou, ztráty citlivosti, paralýzy, dysfunkce pánevních orgánů (nedobrovolné močení a defekace, impotence).

Duševníporušení poměrně časté u pacientů se systémovým lupus erythematodes. Mohou se projevovat jako halucinace, dezorientace, deprese a pokusy o sebevraždu.

Endokrinní poruchy. U těchto pacientů je častější rozvoj diabetu, autoimunitní tyreoiditidy, hyper- a hypotyreózy.

Klasifikace systémového lupus erythematodes

Klasifikace je založena na identifikaci variant průběhu onemocnění.

Akutní průběh onemocnění: Dochází k rychlému rozvoji poškození mnoha orgánů, včetně nervového systému, ledvin a srdce.

Subakutní kurz: onemocnění probíhá ve vlnách, se střídáním období remise a exacerbací, ale obvykle po každé exacerbaci dochází k zapojení nových orgánů a orgánových systémů do procesu.

Chronický průběh: charakterizováno spíše pomalým poškozením orgánů, nejčastěji je detailní obraz onemocnění s poškozením mnoha orgánů a orgánových systémů zaznamenán až po 5-10 letech od začátku onemocnění.

Speciální klinické možnosti

1. Počátek onemocnění v dětství a dospívání je charakterizován akutním, někdy až násilným nástupem onemocnění.
2. SLE u seniorů má příznivější prognózu a mírný průběh.
3. SLE u mužů. Již bylo zmíněno, že lupus je převážně „ženské“ onemocnění. Muži onemocní mnohem méně často, ale jsou zjevně závažnější a mají nepříznivější prognózu.
4. Syndrom novorozeneckého lupusu (neonatální lupus) je spojen s přenosem mateřských autoprotilátek. Zahrnuje poškození kůže, plic a srdce. Všechny příznaky jsou zpravidla dočasné a vymizí několik týdnů po přirozeném odstranění mateřských imunoglobulinů z těla dítěte.

Lupus erythematodes je nebezpečné chronické onemocnění, při kterém imunitní systém napadá buňky pojivové tkáně jako patologické. Onemocnění postihuje kůži a sliznice, stejně jako všechny vnitřní orgány člověka.Nemoc patří do skupiny autoimunitních onemocnění.

Hlavním kontingentem nemocných jsou ženy, v rozmezí 20-50 let. Toto onemocnění se u nich vyskytuje 10x častěji než u mužů. Patologie se vyskytuje u 0,5 - 1% všech případů kožních onemocnění. Mnoho odborníků se domnívá, že hlavním důvodem, proč se lupus erythematodes může vyvinout, je genetická patologie imunitního systému. Je to však jen domněnka, přesná pravda dosud nebyla stanovena.

Stojí za zmínku, že příznaky lupus erythematodes u žen se vyskytují v naprosté většině případů a mají nejakutnější projevy. Příznaky lupus erythematodes u mužů jsou méně akutní a poměrně vzácné kvůli nízkým hladinám estrogenu a prolaktinu.

Lupus erythematodes je obtížné diagnostikovat v raných fázích jeho vývoje. V současné době existují 2 formy patologie:

• Diskoidní nebo chronické;
• Subakutní.

Chronická forma lupus erythematodes představuje dosti mírnou počáteční formu onemocnění, ale postupem času (několik let) je projev symptomů výraznější.

Symptomy, které se nejjasněji projevují v důsledku některých dalších poruch v těle, mají následující vlastnosti:

• Silné zarudnutí kůže v důsledku rozšíření kapilár. Zpravidla je způsobena některým infekčním onemocněním a také alergickou reakcí.
• Bez poškození vnitřních orgánů.

Diskoidní forma lupus erythematodes trvá několik let a zpravidla dochází k exacerbaci v létě. Léčba této formy je zpravidla snadno přístupná léčbě drogami bez použití velkých dávek léků.

Systémová (akutní) forma lupus erythematodes je mnohem nebezpečnější ve srovnání s chronickou formou onemocnění. Příznaky onemocnění se objevují velmi rychle, že i člověk může uvést přesné datum nástupu prvních příznaků.

Hlavní příznaky lupus erythematodes, které se objevují v této formě:

• Prudké zvýšení tělesné teploty;
• Malátnost a silná slabost, únava.
• Objevuje se bolest kloubů a pohoda člověka je více podobná těžkému případu chřipky.
• Poškození vnitřních orgánů, které se projevuje 1-2 měsíce po nástupu onemocnění. V důsledku poškození všech lidských orgánů je konečným výsledkem této formy často smrt.

Sliznice se u více než poloviny pacientů patologicky mění. Na dásních, tvářích a patře můžete často zaznamenat překrvení cév, v důsledku čehož se v těchto oblastech objevují otoky.

Subakutní forma se vyznačuje méně výrazným projevem symptomů než akutní forma. Poškození vnitřních orgánů se objevuje po několika měsících, někdy i po roce. Tato forma má příznaky podobné akutní formě lupus erythematodes, je však mírnější.

Příčiny lupus erythematodes

Mnoho lidí se zajímá o to, co způsobuje rozvoj této nemoci. Přesné důvody však dodnes nebyly zjištěny. Odborníci identifikují řadu důvodů, které by mohly ovlivnit její vývoj.

Mezi nejčastější faktory onemocnění patří:

• Dědičná predispozice. Co si budeme povídat, dědičnost hraje obrovskou roli téměř u každé nemoci. Stojí za zmínku, že gen, který je zodpovědný za výskyt autoimunitního onemocnění, dosud nebyl identifikován, ale to není důvod ke zrušení skutečnosti, že pravděpodobnost lupus erythematodes v důsledku dědičnosti se zvyšuje dvakrát.
• Vystavení ultrafialovému záření. Mnoho lidí ví, že nadměrné vystavování se slunečnímu záření je nebezpečné tím, že sluneční paprsky vyvolávají tvorbu autoprotilátek.
• Ženské reprodukční hormonální léky. U většiny postižených žen jsou často zjištěny zvýšené hladiny estrogenu a prolaktinu v krvi.
• Virové infekce (hepatitida C, parvovirus, virus Epstein-Barrové).
• Chemikálie (trichlorethylen, eosin).

Ještě jednou je třeba připomenout, že výše uvedené důvody nemusí být přesné.

Příznaky onemocnění

Příznaky lupus erythematodes se liší v závislosti na průběhu onemocnění. Příznaky se projevují téměř na všech úrovních, postihují klouby, svaly, všechny vnitřní orgány a vyznačují se intenzivními vnějšími projevy.

Video

Systémový lupus erythematodes je onemocnění autoimunitního systému, v důsledku čehož dochází k narušení činnosti systémů a orgánů lidského těla, což vede k jejich destrukci.

Přestože nemoc není nakažlivá, lupusem trpí více než 5 milionů lidí po celém světě, včetně slavné herečky a zpěvačky Selena Gomezová.

Nemocní lidé jsou nuceni zcela změnit svůj obvyklý životní styl, pravidelně navštěvovat lékaře a neustále užívat léky, protože nemoc je nevyléčitelná.

Co je to za nemoc?

Lupus vzniká jako důsledek hyperaktivní aktivity imunitního systému ve vztahu k vlastním buňkám. Vnímá své tkáně jako pro ni cizí a začíná s nimi bojovat a poškozovat je.

V důsledku toho je ovlivněn konkrétní orgán, systém nebo celé tělo. Rozvoj onemocnění může být vyvolán banální hypotermií, stresem, zraněním nebo infekcí.

Existuje riziko získání onemocnění:

Těhotné ženy a kojící matky;
mladí lidé během období hormonálního šoku;
lidé s rodinnou anamnézou lupusu;
silní kuřáci;
pijáci;
pacienti trpící endokrinními chorobami, častými akutními respiračními infekcemi a akutními respiračními virovými infekcemi;
dámy, které zneužívají opalování a milovnice umělého opalování v soláriích;
lidé trpící chronickou dermatitidou.

Lupus se dělí na typy:

Diskoidní , postihující pouze kůži. Na obličeji se tvoří růžovo-červená skvrna připomínající motýla se středem na hřbet nosu. Skvrna má výrazný otok, je hustá a pokrytá drobnými šupinami, po odstranění vzniká hyperkeratóza a nová ložiska onemocnění.

Tmavě červená . Na těle se objevují oteklé červenomodré skvrny, klouby jsou bolestivé, rychlost ESR se zrychluje a rozvíjí se anémie z nedostatku železa.
Odstředivý erytém . Vzácná forma lupusu s minimálním otokem růžově červených skvrn ve tvaru motýla na obličeji. Časté klinické projevy onemocnění jsou pozorovány i při příznivém výsledku léčby.
Systémová červená. Nejčastější typ onemocnění, postihující kromě kůže i klouby a orgány. Doprovázeno výskytem oteklých skvrn na kůži (obličej, krk, hrudník), horečkou, slabostí, bolestí svalů a kloubů. Na dlaních a kůži nohou se objevují puchýře, které se mění v vředy a eroze.
Průběh onemocnění je těžký a smrt je často pozorována i při kvalifikované terapeutické péči.

Existují 3 formy onemocnění:

Akutní. Charakterizovaný ostrým nástupem onemocnění s prudkým nárůstem teploty. Na těle je možná vyrážka, na nose a tvářích se barva epidermis může změnit na namodralou (cyanóza).

V průběhu 4-6 měsíců se rozvine polyartritida, zanítí se peritoneální membrány, pohrudnice a osrdečník, rozvine se pneumonitida s poškozením stěn alveol ve vzduchonosné tkáni plic a jsou pozorovány psychické a neurologické výkyvy . Bez vhodné terapie nežije nemocný člověk déle než 1,5–2 roky.

Subakutní. Projevují se celkové příznaky SLE, provázejí je bolesti a silné otoky kloubů, fotodermatózy, šupinaté ulcerace na kůži.

Poznámka:

Těžká paroxysmální bolest v hlavě;
únava;
poškození srdečního svalu;
atrofie skeletu;
změna barvy špiček prstů na rukou a nohou, ve většině případů vedoucí k jejich nekróze;
oteklé lymfatické uzliny;
zápal plic;
nefritida (zánět ledvin);
výrazné snížení počtu leukocytů a krevních destiček v krvi.

Chronický. Pacient dlouhodobě trpí polyartrózou, jsou postiženy drobné tepny. Existuje imunitní patologie krve, charakterizovaná výskytem modřin na kůži i při lehkém tlaku na ni, vyrážka, krev ve stolici, krvácení (děložní, nosní).

Video:

Kód ICD-10

M32 Systémový lupus erythematodes

M32.0 SLE vyvolaný léky
M32.1 SLE s poškozením orgánů nebo systémů
M32.8 Jiné formy SLE
M32.9 SLE nespecifikováno

Příčiny

Konkrétní příčina vývoje onemocnění nebyla identifikována, ale mezi pravděpodobné a nejčastější faktory patří:

Dědičná predispozice;
infekce těla virem Epstein-Barrové (je pozorován vztah mezi virem a lupusem);
zvýšená hladina estrogenu (hormonální nerovnováha);
dlouhodobé vystavení slunečnímu záření nebo v soláriu (umělé a přirozené ultrafialové záření vyvolává mutační procesy a poškozuje pojivovou tkáň).

Příznaky

Příznaky a příčiny lupus erythematodes jsou poměrně vágní, charakteristické pro mnoho onemocnění:

Únava rychle s minimální námahou;
prudký nárůst teploty;
bolest svalů, svalů a kloubů, jejich ranní nehybnost;
těžký průjem;
kožní vyrážka (červená, fialová), skvrny;
duševní poruchy;
zhoršení paměti;
zvýšená citlivost kůže na světlo (slunce, solárium);
srdeční choroba;
rychlá ztráta hmotnosti;
vypadávání vlasů v náplastech;
oteklé lymfatické uzliny;
zánět v krevních cévách kůže (vaskulitida);
hromadění tekutiny způsobující onemocnění ledvin, což má za následek otoky chodidel a dlaní v důsledku překážejícího odtoku tekutiny;
anémie, tedy snížení množství hemoglobinu, který transportuje kyslík.

Léčba

Nemoc musí léčit revmatolog. Léčba obvykle zahrnuje léky:

Protizánětlivé nesteroidní léky;
na vyrážky hlavně v oblasti obličeje se používají antimalarika;
v těžkých případech se glukokortikosteroidy používají perorálně (ve velkých dávkách, ale krátkodobě);
v přítomnosti velkého počtu antifosfolipidových tělísek se warfarin používá pod kontrolou speciálního parametru systému srážení krve.

Po vymizení známek exacerbace se dávka léků postupně snižuje a terapie se ukončuje. Ale remise lupusu je obvykle krátkodobá, i když při neustálém užívání léků je účinek terapie poměrně silný.

Léčba tradiční medicínou je neúčinná, léčivé byliny se doporučují jako doplněk k lékové terapii. Snižují aktivitu zánětlivého procesu, vitaminizují tělo, zabraňují krvácení.

Včas diagnostikovaný lupus erythematodes předpovídá dlouhou délku života pacienta a příznivou další prognózu.

Úmrtnost je pozorována pouze v případě pozdní diagnózy onemocnění a přidání dalších onemocnění, které způsobují poruchy ve fungování vnitřních orgánů až po nemožnost jejich zotavení.

07.01.2018

Systémový lupus erythematodes - o jaký druh onemocnění se jedná, příznaky (fotografie) a komplikace

Při zmínce o lupus erythematodes mnoho pacientů nechápe, o čem mluvíme, a je zde vlk. To se vysvětluje skutečností, že projev onemocnění na kůži ve středověku byl považován za podobný kousnutí divokého zvířete.

Latinské slovo „erythematosus“ znamená „červený“ a „lupus“ znamená „vlk“. Nemoc se vyznačuje složitým vývojem, komplikacemi a neúplně pochopenými příčinami. Existují následující formy patologie: kožní (diskoidní, diseminovaná, subakutní) a systémová (generalizovaná, těžká, akutní), neonatální (nachází se u malých dětí).

Vyskytuje se také syndrom lupusu vyvolaného léky a je způsoben užíváním léků. V lékařské literatuře se vyskytují následující názvy pro systémový lupus erythematodes (SLE): Liebman-Sachsova choroba, erytematózní chroniosepse.

Co je lupus erythematodes

SLE je onemocnění pojivové tkáně doprovázené lézí imunitního komplexu. U systémového autoimunitního onemocnění protilátky produkované imunitním systémem poškozují zdravé buňky. Ženy jsou náchylnější k patologii než muži.

V roce 2016 byla nemoc diagnostikována zpěvačce Selen Gomez. V důsledku toho dívka řekla, že o nemoci věděla v roce 2013. V 25 letech musela podstoupit transplantaci ledviny.

Slavný zpěvák bojuje s nemocí

Podle Wikipedie je klasifikace systémového lupus erythematodes podle MKN-10 podle povahy příznaků, příčin výskytu následující:

• SKV – M 32;
• SLE způsobený léky – M 32,0;
• SLE, doprovázené poškozením různých tělesných systémů - M 32.1;
• SLE, ostatní formy – M 32,8;
• SLE, nespecifikováno – M 32.9.

Příznaky autoimunitního lupus erythematodes

Mezi běžné příznaky autoimunitního onemocnění patří:

• zvýšení teploty;
• únava;
• slabost;
• špatná chuť k jídlu, ztráta hmotnosti;
• horečka;
• plešatost;
• zvracení a průjem;
• bolesti svalů, bolesti kloubů;
• bolest hlavy.

Mezi první příznaky lupusu patří zvýšení tělesné teploty. Je těžké pochopit, jak nemoc začíná, ale zpočátku se objevuje horečka. Teplota s lupus erythematodes může být přes 38 stupňů. Uvedené příznaky neslouží jako důvod pro stanovení diagnózy. Pokud máte podezření na systémový lupus, měli byste se zaměřit na projevy, které jasně charakterizují patologii.

Charakteristickým znakem onemocnění je vyrážka ve tvaru motýla lokalizovaná na tvářích a hřbetu nosu. Čím dříve je nemoc odhalena, tím nižší je riziko komplikací.

Fotografie, jak vypadá systémový lupus erythematodes

Mnoho lidí se zajímá o otázku, zda lupus erythematodes svědí - s patologií není pozorováno žádné svědění. Systémový lupus erythematodes ovlivňuje nejen stav kůže, jako na fotografii výše, ale také zdraví vnitřních orgánů, a proto způsobuje vážné komplikace.

Charakteristické příznaky lupusu

Každý 15. pacient s patologií má příznaky Sjogrenova syndromu, který se vyznačuje suchem v ústech, očích a u žen v pochvě. V některých případech začíná onemocnění Raynaudovým syndromem - to je, když špička nosu, prsty a uši znecitliví nebo zbělají. Uvedené nepříjemné příznaky se objevují v důsledku stresu nebo hypotermie.

Pokud onemocnění postupuje, systémový lupus se projeví obdobími remise a exacerbací. Nebezpečí lupusu spočívá v tom, že do patologického procesu se postupně zapojují všechny orgány a systémy těla.

Systém kritérií pro diagnostiku lupusu

U SLE používají američtí revmatologové pro diagnostiku speciální systém kritérií. Pokud pacient vykazuje 4 z níže popsaných příznaků, je stanovena diagnóza „systémový lupus“. Znalost těchto příznaků vám také pomůže provést vlastní diagnostiku a včas se poradit s lékařem:

• výskyt antinukleárních protilátek;
• výskyt červené vyrážky nejen na nosu, tvářích, ale také na hřbetu ruky, v oblasti dekoltu;
• imunologické poruchy;
• poškození plic;
• tvorba diskovitých šupin na hrudi, pokožce hlavy, obličeji;
• hematologické poruchy;
• přecitlivělost kůže na vystavení slunečnímu záření;
• nevysvětlitelné záchvaty a pocit deprese (patologie centrálního nervového systému):
• výskyt vředů v ústech a krku;
• renální dysfunkce;
• motorická ztuhlost, otoky a bolest kloubů;
• poškození pobřišnice a srdečního svalu.

SLE postižení a komplikace

Potlačená imunita během nemoci činí tělo bezbranným proti bakteriálním a virovým infekcím. Pro snížení rizika komplikací je proto nutné minimalizovat kontakt s ostatními lidmi. Při diagnóze je studium nebo práce přerušena na rok s vydáním 2. skupiny invalidity.

Zánětlivý proces, který doprovází systémový lupus, postihuje různé orgány a způsobuje závažné komplikace, jako jsou:

• selhání ledvin;
• halucinace;
• bolest hlavy;
• změna chování;
• závrať;
• mrtvice;
• problémy s vyjadřováním, pamětí a řečí;
• záchvaty;
• sklon ke krvácení (s trombocytopenií);
• poruchy ve složení krve (anémie);
• vaskulitida nebo zánět krevních cév různých orgánů (nemoc se zhoršuje u kuřáka);
• zánět pohrudnice;
• poruchy srdečního systému;
• patogeny v genitourinárním systému a respirační infekce;
• neinfekční nebo aseptická nekróza (destrukce a křehkost kostní tkáně);
• onkologie.

Důsledky lupusu během těhotenství

Lupus u těhotných žen zvyšuje riziko předčasného porodu a preeklampsie (komplikace normálního těhotenství, ke kterým dochází ve 2.–3. trimestru). S onemocněním se zvyšuje pravděpodobnost potratu.

Pokud žena plánuje otěhotnět, lékař doporučuje zdržet se početí. Období se stanoví takto: od poslední exacerbace onemocnění musí uplynout šest měsíců.

Délka života a prognóza

Pacienti s lupusem se ptají, jak dlouho lidé žijí se systémovým lupusem. Vše závisí na stupni vývoje patologického procesu.

Dnes žije 70 % pacientů s příznaky onemocnění více než 20 let od okamžiku zjištění. Prognóza těchto pacientů se zlepšuje, protože se neustále vyvíjejí nové způsoby léčby.

Video: systémový lupus erythematodes, jak se chránit před imunitními buňkami