Způsob léčby drúz optického disku. Suchá makulární degenerace Drúzy na sítnici

DRUŽINY OPTICKÉHO NERVU

Drúzy optického disku neboli hyalinní tělíska, oftalmoskopicky vypadají jako léze 1-2krát větší než průměr žíly s bílou nebo nažloutle narůžovělou opalescencí. Později mohou podstoupit kalcifikaci. Drúzy se nejčastěji objevují podél periferie ploténky, ale vyskytují se i v jejím středu a nacházejí se i ve skupinách vzdálených od krevních cév. Existují povrchové a hluboké drúzy. Hluboké drúzy jsou lépe identifikovány s bočním osvětlením a mohou připomínat edém papily. V okolí terče zrakového nervu obvykle nepřesahují jeho hranice o více než 1/2 DD a nejsou nikdy pigmentované. Drúzy disku se nekombinují s drúzami Bruchovy membrány. Změny mohou být jednostranné nebo oboustranné, někdy je po několika letech postiženo i druhé oko. Vizuální funkce nejsou sníženy nebo mírně sníženy.

Histologicky jsou drúzy ložiska hyalin a jsou lokalizovány nejčastěji před kribriformní ploténkou, ale mohou se nacházet i za ní.

FAHD hraje důležitou roli v diagnostice drúz disku zrakového nervu, zejména v diferenciální diagnostice drúz a papiledému. U drúz fluoresceinový angiogram ukazuje vroubkovanou okrajovou hyperfluorescenci ploténky, nedochází ke kontrastování tkání mimo ni a nejsou pozorovány žádné změny na retinálních a papilárních cévách, jako je tomu u edému (obr. 9-1-9- 4).

Tlak drúz na tkáň terče zrakového nervu může vést k atrofii nervových vláken a způsobit expanzi slepé skvrny. V některých případech dochází ke krvácení v sítnici a sklivci.

Lze je také pozorovat u Grönblad-Strandbergova syndromu, retinální pigmentové abiotrofie a tuberózní sklerózy.

Literatura

Seitz R.: Die intraokularen Drusen. Klin. MY. Augenheilk 152. - 1968. - S. 203-211.

PŘEDNÍ ISCHEMICKÁ NEUROPATIE

Epidemiologie

Onemocnění je očním příznakem různých systémových procesů. Průměrný věk pacientů je 50-60 let.

Etiologie a patogeneze

Onemocnění je polyetiologické. Zejména je zaznamenána role hypertenze, generalizované aterosklerózy, diabetes mellitus, revmatismu a temporální arteritidy. V ojedinělých případech se přední ischemická neuropatie může vyvinout po významné ztrátě krve, anestezii, chirurgických zákrocích a někdy je pozorována na pozadí drúz optického disku po extrakci katarakty. Onemocnění se obvykle rozvíjí na jednom oku, ale postižení druhého oka je možné v různých intervalech, až do 10 let.

V patogenezi přední ischemické neuropatie mají vedoucí úlohu poruchy prokrvení v zadních krátkých ciliárních tepnách.

Klinika

Přední ischemická neuropatie se vyvíjí akutně, častěji ráno po spánku, méně často po zvedání závaží a horké koupeli. Prekurzory onemocnění: mírné periodické rozmazané vidění, silná bolest hlavy, bolest za okem. Přední ischemická neuropatie se také může vyvinout bez předběžných příznaků. Zraková ostrost je snížena. Vady se často nacházejí v dolní polovině zorného pole, může dojít i ke ztrátě spánkové a nosní poloviny zorného pole. Oftalmoskopický

Obrázek je různorodý. V akutním období je terč zrakového nervu oteklý, jeho hranice nejsou diferencované, na jeho povrchu a v peripapilární zóně se mohou objevit hemoragie. Někdy se na povrchu terče zrakového nervu tvoří měkký exsudát. V některých případech dochází k okluzi cilioretinální tepny nebo centrální retinální tepny současně s přední ischemickou neuropatií.

FAGD v časném stadiu v akutní fázi procesu: hlavice zrakového nervu v ischemické zóně není kontrastní. Kapiláry jeho intaktní části jsou ektatické, jejich stěny jsou vysoce propustné, což vede k hyperfluorescenci zdravé části ploténky v pozdní fázi FAHD. K průvodním změnám na FAGD patří nerovnoměrný kalibr tepen, nerovnoměrnost jejich kontur (aterosklerotické změny v cévách) (obr. 9-5-9-8).

Léčba

Lokálně se používají kortikosteroidy. Provádí se dehydratační terapie, předepisují se vazodilatátory, disagregační léky a fibrinolytika. Indikována je instalace b-blokátorů v noci ke zvýšení perfuzního tlaku v oku.

Literatura

1.

2. Hayreh S. Přední ischemická neuropatie zrakového nervu. - Berlín-Heidelberg-New-York. - 1975. - 145 s.

STAGNESS OPTICKÝ NERVOVÝ DISK

Městnavá ploténka zrakového nervu je otok nezánětlivého původu a ve většině případů je způsoben zvýšeným intrakraniálním tlakem.

Etiologie

Nemoci centrální nervové soustavy, celková onemocnění, onemocnění oční bulvy a očnice, deformace lebky.

Mezi onemocněními centrálního nervového systému jsou nejčastější příčinou rozvoje městnavého disku (64 % případů) nádory

mozek. Onemocnění je obvykle bilaterální jednostranná městnavá ploténka se vyskytuje s orbitálními nádory a traumatickou hypotonií oční bulvy.

Diagnostika

V diagnostice kongestivní ploténky zrakového nervu je důležitá anamnéza, vyšetření zorného pole, oftalmoskopie a FAHD.

Klasifikace

Klasifikace je založena na fázích vývoje procesu:

1. Počáteční městnavý optický disk.

2. Těžký městnavý optický disk.

3. Výrazný městnavý optický disk.

4. Stagnující ploténka ve stádiu atrofie.

5. Atrofie zrakového nervu po stagnaci.

Klinika

V počátečních stádiích je optický disk hyperemický, jeho hranice jsou neostré, žíly jsou rozšířené, ale ne klikaté. Krvácení v této fázi zpravidla není pozorováno. Poté edém pokrývá celou hlavu optického nervu a je zaznamenáno jeho zvětšení. Žíly jsou nejen rozšířené, ale i klikaté, tepny jsou poněkud zúžené. V této fázi je ještě zachována cévní nálevka.

Při výrazných kongestivních ploténkách je pozorována hyperémie, zvětšení optického disku a rozmazané hranice. Žíly jsou rozšířené, klikaté, objevují se krvácení a bílé skvrny.

Ve fázi výrazné městnavé ploténky se oftalmoskopický obraz skládá ze stejných detailů jako v předchozí fázi, ale v důsledku zvýšeného edému vyčnívá optický disk více do sklivce. S dlouhodobou existencí stagnujícího disku se postupně začíná vyvíjet atrofie, na pozadí hyperémie disku se objevuje šedavý odstín, který se dále zesiluje, když se edém snižuje. Jak se vyvíjí atrofie, ploténka se stává špinavě šedou (obr. 9-9-9-12).

Se stagnujícím diskem jsou normální zrakové funkce udržovány po dlouhou dobu. Pokud stagnace přetrvává dostatečně dlouhou dobu v důsledku odumírání periferních vláken zrakového ne

příkop zužuje hranice zorného pole. S nástupem atrofie optického disku zúžení pole rychle postupuje. Různé formy hemianoptických defektů zorného pole naznačují dopad základního patologického procesu na jednu nebo druhou část zrakové dráhy. K poklesu zrakové ostrosti často dochází souběžně se zúžením zorného pole.

Léčba

Léčba spočívá v odstranění příčiny kongesce optického disku.

Literatura

Tron E. Zh. Nemoci zrakové dráhy. - L.: Medgiz, 1955. - S. 35-108.

OPTICKÁ NEURITIDA

Optická neuritida je zánětlivý proces v optickém nervu. Ve většině případů onemocnění postihuje trup i nervové obaly.

Etiologie

Etiologických faktorů je velmi mnoho. Jsou sloučeny do 5 hlavních skupin:

1. Zánětlivá onemocnění mozku.

2. Akutní a chronické infekce.

3. Lokální ložiska zánětu.

4. Onemocnění vnitřních orgánů neinfekčního původu (diabetes mellitus, onemocnění krve).

5. Zánětlivá onemocnění oční bulvy a očnice.

Nejčastější příčinou zánětu zrakového nervu jsou onemocnění mozku a ledvin.

Patogeneze

Mechanismus vývoje patologických změn ve fundu během optické neuritidy je způsoben zánětlivým procesem. Hyperémie optického disku je způsobena vazodilatací; krvácení a exsudace jsou spojeny se zvýšenou permeabilitou cévní stěny. Exsudace vede k zánětlivému otoku tkáně optického disku a způsobuje rozmazání jeho hranic.

Diagnostika

Diagnostika se opírá o výsledky oftalmoskopie a vyšetření zorného pole

a FAGD.

Klinika

Průběh optického neuritidy je různý a je určen jak závažností, tak příčinami zánětlivého procesu. Při mírném zánětu je optický disk hyperemický, jeho hranice jsou neostré a papilární tepny a žíly jsou rozšířeny.

Při intenzivnějším zánětlivém procesu narůstají všechny výše uvedené změny, objevují se krvácení a ložiska exsudátu.

Při výrazné neuritidě je hyperémie ploténky a rozostření jejích hranic tak výrazné, že splyne s okolní sítnicí. Na povrchu hlavy optického nervu, stejně jako v oblasti peripapilární sítnice, je mnoho krvácení a bílých skvrn exsudátu. Ve většině případů není neuritida charakterizována protruzí terče zrakového nervu nad úroveň sítnice.

Časné zhoršení zraku obvykle probíhá souběžně s vývojem oftalmoskopického obrazu. To je pozorováno ve vztahu jak k ostrosti, tak zornému poli. Závažnost poklesu zrakových funkcí koreluje s intenzitou zánětlivého procesu a závisí především na stupni poškození papilomakulárního svazku.

Změny zorného pole se často projevují zúžením jeho hranic a čím hlouběji zánět proniká do kmene zrakového nervu, tím výraznější je zúžení hranic zorného pole. Pokud zánětlivý proces zahrnuje nervová vlákna probíhající ve středu kmene optického nervu, je pozorován centrální skotom. S přechodem neuritidy do atrofie zrakového nervu se nejprve snižuje hyperémie a rozvíjí se nejprve slabé a poté intenzivnější blanšírování terče zrakového nervu. Postupem času se tvoří typický obraz sekundární atrofie. Cévy se zužují, krvácení a exsudát ustupují.

U FAGD je na počátku onemocnění zaznamenána intenzivní hyperfluorescence zrakového disku.

tělesného nervu, zvyšující se v pozdějších fázích FAHD (obr. 9-13).

V konečné fázi procesu, s rozvojem atrofie zrakového nervu, je na fluoresceinovém angiogramu pozorována přetrvávající hypofluorescence disku.

Léčba

Léčba je nejúčinnější, když je určena etiologie onemocnění a měla by být etiotropní. Předepisování antibiotik je povinné. Lokálně a perorálně se používají také kortikosteroidy a vitamíny skupiny B.

Literatura

1. Tron E.Zh. Nemoci zrakové dráhy. - L.: Medgiz, 1955. - S. 109-124.

2. Spar T., Rockwell D. Léčba oční neuritidy intravenózními megadávkami kortikosteroidů: po sobě jdoucí série/Ophthalmol. - Sv. 95. - 1988. - S. 131-134.

PITSA OPTICKÉHO DISKU

NERVA

Optické ploténky jsou vzácné vrozené onemocnění, které se projevuje mezi 20. a 40. rokem jako snížené vidění způsobené serózním makulárním odchlípením.

Diagnostika

Hlavními diagnostickými metodami jsou oftalmoskopie a FAHD.

Klinika

Oválné šedobílé prohlubně měřící od 1/8 do 1/2 DD jsou detekovány v temporálním sektoru terče zrakového nervu. V makulární oblasti edém (odchlípení neuroepitelu), někdy cystická degenerace sítnice. FAGD detekuje pozdní fluorescenci jamek optického disku. Oddělení neuroepitelu v makulární oblasti u této patologie není v časné a pozdní fázi FAHD kontrastní (obr. 9-17-9-24).

Léčba

Laserová koagulace podél okraje terče zrakového nervu a bariérová laserová koagulace ohraničující zónu odchlípení neuroepitelu.

Literatura

1. Katsnelson L.A., Forofonova T.I., Bunin A. Ya. Cévní onemocnění očí. - M.: Medicína, 1990. - S. 217-226.

2. Gass J.D. Stereoskopický atlas makulárních onemocnění. -Svatý. Louis atd.: CV Mosby Co., 1977. - S. 368-410.

Rýže. 9-1. Povrchové drúzy optického disku.

Rýže. 9-2. Hluboké drúzy terče zrakového nervu.

Rýže. 9-3. Drúzy optického disku. Nerovnoměrně vroubkovaná hyperfluorescence disku zrakového nervu. FAGD. Arteriovenózní fáze.

Rýže. 9-4. Drúzy optického disku. FAGD. Pozdní fáze. Intenzivnější hyperfluorescence disku zrakového nervu, zůstává vroubkované zbarvení jeho okrajů.

Rýže. 9-5. Přední ischemická neuropatie. Ischemický edém optické ploténky s izolovanými krváceními.

Rýže. 9-6. Přední ischemická neuropatie. Sektorová hyperfluorescence vnitřní poloviny disku zrakového nervu (z ektatických papilárních kapilár). FAGD. Pozdní fáze.

Rýže. 9-7. Atrofie optického disku po přední ischemické neuropatii.

Rýže. 9-8. Hypofluorescence terče zrakového nervu po přední ischemické neuropatii. FAGD. Arteriovenózní fáze.

Rýže. 9-9. Městnavý optický disk. Edém terče zrakového nervu a peripapilární sítnice, rozšířené žíly, tvrdá ložiska exsudátu a hemoragie v peripapilární oblasti.

Rýže. 9-10. Městnavý optický disk. FAGD. Pozdní fáze, ostře rozšířené, klikaté žíly. Hyperfluorescence optického disku.

Rýže. 9-11. FAGD pacienta s městnavou optickou ploténkou. Arteriální fáze. Ostře dilatované žíly, extravazální hyperfluorescence z dilatovaných papilárních a peripapilárních cév.

Rýže. 9-12. Městnavý optický disk. Ostře rozšířené stočené retinální žíly a cévy papilární a peripapilární oblasti. Kalibr retinálních tepen se nemění. Tkáň ploténky je oteklá, její hranice nejsou jasně konturované.

Rýže. 9-13. Optická neuritida. Hyperfluorescence terče zrakového nervu v důsledku zvýšené permeability papilárních cév. FAGD. Pozdní fáze.

Rýže. 9-14. Optická neuritida. Optický disk je hyperemický, jeho hranice jsou rozmazané. Sítnicové žíly a papilární cévy jsou rozšířeny.

Rýže. 9-15. Oční neuritida s počáteční atrofií nervových vláken.

Rýže. 9-16. Malá jamka ve formě zaoblené šedavé prohlubně ve spánkové polovině zrakového nervu.

Rýže. 9-17. FAGD. Arteriovenózní fáze. Hyperfluorescence jamky optického disku bez sekundárních fokálních změn v centru.

Rýže. 9-18. Fossa zrakového nervu zaujímá 1/4 DD.

Rýže. 9-19. Velká fossa hlavy zrakového nervu.

Rýže. 9-20. Nefluorescenční fossa optického disku. Hyperfluorescence v centrální zóně fundu ve formě malých ložisek v důsledku dezorganizace pigmentového epitelu. FAGD. Arteriovenózní fáze.

Rýže. 9-21. FAGD stejného pacienta jako na Obr. 9-20. Pozdní fáze. Jasná hyperfluorescence jamky optického disku se sekundárními změnami ve středu.

Rýže. 9-22. Glaukomatózní exkavace v diferenciální diagnostice velké jámy terče zrakového nervu.

Rýže. 9-23. Unikátním případem je cizí těleso na hlavici zrakového nervu, simulující foveu hlavice zrakového nervu.

Prof. D. I. BEREZINSKAYA

Takzvané drúzy jsou poměrně vzácným nálezem, objeveným náhodně při oftalmoskopii, protože neovlivňují zrakové funkce a pacienti neuvádějí žádné obtíže.

Stručný popis drúz lze obvykle nalézt v monografiích, atlasech nebo ve formě jednotlivých sdělení kazuistického charakteru.

Většina těchto zpráv popisuje drúzy sklivce cévnatky. Společný výklad jejich původu ze sklivce (Bruchova membrána) je však sporný. Podle nedávných histologických studií (V.H. Arkhangelsky, 1960; A. Fuchs, 1959) drúzy představují samostatný překryv bezstrukturní homogenní hyalinní látky na sklivcové ploténce, která s ní není spojena, jak se dříve předpokládalo. Drúzy jsou produktem pigmentového epitelu. Drúzy zrakového nervu jsou popisovány méně často a jsou uvedeny ojedinělé případy jejich kombinace s drúzami sítnice. Drúzy sítnice jsou nejvzácnějším jevem.

Klinicky se názvem „drusen“ rozumí jednotlivé nebo častěji seskupené útvary zjištěné při oftalmoskopickém vyšetření, někdy ve formě hroznů nebo žlázových lalůčků. Barva těchto útvarů je žlutošedá, někdy bělavá. Přicházejí v různých velikostech, kulatého nebo ne zcela pravidelného tvaru, průsvitné, lesklé; poslední vlastnosti jsou zvláště patrné při přímém zkoumání.

Anatomickým substrátem drúz je hyalin nebo jeho podtyp - koloid. Hyalinní degenerace je název pro homogenní průsvitnou hustou bílkovinnou látku objevující se v tkáních, pocházející z pigmentového epitelu; Koloid, který se vyznačuje zvláštní konzistencí, připomínající lepidlo nebo želé, je sekrečním produktem epiteliálních buněk (M. A. Skvortsov, 1930).

V. N. Arkhangelsky (1960) na základě dlouholetých zkušeností se studiem retinálního pigmentového epitelu přesvědčivě dokazuje vznik tzv. drúz z buněk pigmentového epitelu. Vznikají v určitých oblastech očního pozadí v důsledku narušení normálního metabolismu v tkáních. Nerozpustné bílkovinné látky se hromadí v protoplazmě buněk; vzhledem jsou podobné hyalinním. Následně mění svůj kulovitý tvar J a zvětšují se, někdy z nich vypadává vápno. Tyto hrudky částečně pokrývají zmnožený, posunutý epitel, někdy jsou ohraničeny pigmentovým prstencem, jehož přítomnost potvrzuje účast pigmentového epitelu na vzniku drúz.

Na základě níže uvedené anamnézy pacienta 3 lze s vysokou mírou pravděpodobnosti předpokládat přítomnost výše uvedeného anatomického substrátu ve změnách na sítnici, které jsme podle klinického obrazu (zejména oftalmoskopického) přisuzovali koloidům degenerace sítnice.

Volný 3., 58 let, 5/XI 1961 byl komisí VTEC odeslán k vyšetření do oční kliniky MONIKI. měl postižení skupiny II v důsledku těžké celkové aterosklerózy a cerebrální vaskulární sklerózy; je dlouhodobě pod dohledem terapeuta a neurologa; neklidný spánek s nočními můrami. Pacient je podrážděný, mnohomluvný, psychicky nevyrovnaný, dotěrný a podezřívavý.

Pracoval jako účetní, ale kvůli špatnému celkovému stavu a oslabenému zraku v posledních letech vykonává pozici hlídače.

Pacient je vyšší než průměr a má špatnou výživu. Puls je intenzivní, 84 tepů za minutu. Srdeční ozvy jsou tlumené, systolický šelest na vrcholu. Krevní tlak 140/85 mmHg. Umění. Plíce a břišní orgány bez patologických rysů. Urolog diagnostikoval adenom prostaty. Závěr terapeuta a neurologa: celková ateroskleróza, skleróza mozkových cév. Rentgenový snímek odhalil nesprávnou konfiguraci lebky. Sérologická reakce fixace komplementu antigenem toxoplazmózy, Waaler-Roseova reakce, dala negativní výsledek. Cholesterol v krvi je 380 mg% (což nevylučuje přítomnost senilní aterosklerózy, která se často vyskytuje v důsledku zvýšení hladiny cholesterolu v krvi). Krevní obraz je nevýrazný, s výjimkou lehké leukocytózy (9200); ROE 5 mm za hodinu.

Přední části obou očí jsou nezměněny. Refrakční média jsou průhledná. Fundus pravého oka: optický disk není změněn; sítnicové žíly jsou široké, kalibr tepen je nerovnoměrný, stěny sítnice jsou sklerotické; sítnice a rohovina se nezmění. Zraková ostrost 0,09, s korekcí - 0,5D = 0,3. Mnopi-

logický reverzní astigmatismus 0,5 D. Nitrooční tlak 22 mmHg. Umění. podle Maklakova. Hranice zorného pole jsou v normálních mezích. Fundus levého oka: optický disk působí poněkud hyperemicky, jeho hranice nejsou zcela jasné. Stěny tepen jsou zesílené. Horní temporální větev centrální retinální žíly je rozšířena a doprovázena světlým pruhem. V horním úseku mezi meridiány 10 hodin 30 minut a 13 hodin 30 minut je světelný útvar o průměru 3,5-4 DP. Je ohraničena pigmentovým prstencem o šířce 1 DP, jehož obvodový okraj přechází v ora serrala. Uvnitř prstence je sítnice zakalená a mírně vystouplá. Podél meridiánu 11 hodin jsou skrz zakalenou sítnici viditelné sklerotické cévy cévnatky. Centrální část plochy ohraničené pigmentem zaujímá našedlá hmota, skládající se z jednotlivých kulatých a oválných tělísek. Ve středu se navzájem překrývají, podél okrajů jsou umístěny v jedné řadě, což způsobuje vroubkovaný vzhled okrajů. Hromadění tělísek ve středu přesahuje pod úroveň nezměněných oblastí fundu o 2 mm (rozdíl lomu 6,0 D). Těla se v některých oblastech zdají lesklá, v jiných matná a želatinová. Horní temporální větev centrální retinální žíly, rozšířená po své délce, počínaje terčem zrakového nervu, je doprovázena bílým pruhem a pod tímto útvarem se ztrácí. Na jeho povrchu jsou jednotlivé nádoby (obr. 29). V ostatních oblastech fundu nebyly zaznamenány žádné patologické změny. K vyloučení přítomnosti nitroočního tumoru byla provedena diafanoskopie, která postižené místo neztmavila. Zraková ostrost 0,7, s korekcí + 0,5D = l,0. Zorné pole v dolní části nosu je zúženo na 25°. Nitrooční tlak 22 mm Hg. Umění. podle Maklakova.

Na základě oftalmoskopického obrazu - konglomerátu bezstrukturních průsvitných šedobílých tělísek položených na sobě ve tvaru kužele, vyčnívajícího 2 mm, ohraničeného prstencem změněného pigmentového epitelu - považujeme za možné naše pozorování přiřadit skupině vzácných koloidních degenerací sítnice. Tento druh degenerace je spojen s patologií trpasličího epitelu. Změny v cévách mozku, celková ateroskleróza a ateroskleróza cév sítnice způsobily narušení normálního metabolismu v tkáních. Proto jsme tento typ koloidní degenerace zařadili do skupiny senilních koloidních degenerací (podle Duke-Elder klasifikace, III). Údaje prezentované tímto autorem odpovídají klinickým projevům u našeho pacienta 3.

Reimer a Wilson (1961) uvádějí shodu mezi klinickými údaji a histologickými nálezy. Autoři zjistili rozsáhlé degenerativní

změny na oku 70letého muže trpícího sklerózou, a to: cystická degenerace sítnice, obliterace cév, gliální proliferace a tvorba velkých hyalinních tělísek v kombinaci s atrofií pigmentového epitelu.

Hyalinní nebo koloidní degenerace (drúzy) se může vytvořit také díky mezibuněčným strukturám (vláknité retikulární pojivo - M. A. Skvortsov, 1930) a v oku zřejmě intersticiální látka, která má vzhled jemně rozptýleného koloidu, který bobtná různé patologické stavy oka (T. P. Shmeleva, 1957). Měli jsme možnost pozorovat i drúzy sítnice, které podle oftalmoskopického obrazu nelze spojovat s procesem v pigmentovém epitelu, ve kterém nebyly nalezeny žádné známky změn.

Pacient M., 25 let, byl hospitalizován na oční klinice MONIKI 4./IV 1960 pro operaci divergentního strabismu. Pacient je průměrné výšky, střední výživy a euforický. Chování není úplně vhodné. O nemocech prodělaných v dětství se z anamnézy nepodařilo nic zjistit. Paréza větve okohybného nervu vpravo, strabismus, nystagmus a nevhodné chování, euforie (závěr neurologa) však svědčí o poškození nervového systému u pacienta prodělaného v dětství (pravděpodobně encefalitida). Na kůži, sliznicích, břišních orgánech a hrudní dutině nebylo zjištěno nic patologického. Lebka ve tvaru věže. Krevní tlak 120/70 mm Hg. Umění. Na straně krve byla zaznamenána mírná monocytóza (12 %) a lymfocytóza (35 %). Moč je normální. Reakce Mantoux a Wasserman, stejně jako reakce fixace komplementu s antigenem toxoplazmózy, jsou negativní.

Pravé oko je vychýleno ven o 40°, pacient fixuje levým okem. Mírné omezení pohyblivosti pravého oka k nosu. Horizontální nystagmus. Obě oči jsou klidné, refrakční média průhledná. Fundus pravého oka: kalibr a barva sítnicových cév se nemění, terčík zrakového nervu má normální barvu s jasnými hranicemi, pod ním, ustupující o ]U DP od jeho okraje, ne zcela jednotná bělošedá barva s vroubkovanými okraji o rozměrech 3,5 DP byl nalezen ; skládá se z malých bublinek - granulí položených na sobě, jejich průhlednost lze posuzovat na okraji; útvar pokrývá horní temporální větve centrálních cév sítnice a mírně (rozdíl lomu 1,0) vyčnívá do sklivce na okraji útvaru je několik malých cévních větví, které jakoby vylézají na jeho povrch; kolem ní nejsou žádné známky pigmentové degenerace; pozadí formace se neliší od pozadí zbytku, beze změny

fundus (obr. 30). Zraková ostrost pravého oka je 0,3, přímý prostý hypermetropický astigmatismus 0,5 D. Korekce zrakové ostrosti se nelepší. Levé oko má fundus bez patologie. Zraková ostrost 0,7, neopravitelná; smíšený přímý astigmatismus 1,0 D. Zorné pole obou očí je v mezích normy. Nitrooční tlak 21 mm fl. Umění. podle Maklakova.

Při přímé oftalmoskopii byl jasně viditelný shluk malých průsvitných bezstrukturních homogenních váčků - granulí připomínajících žlázové lalůčky. Díky tomu nebylo těžké diagnostikovat drúzy. Zajímavé pozorování spočívá v jejich atypickém umístění na vnitřním povrchu sítnice.

Při absenci oftalmoskopických dat svědčících o účasti pigmentového epitelu na jejich tvorbě se zdá být možné předpokládat jejich tvorbu z intersticiální substance sítnice. Je také možné, že v tom hrálo roli poškození terminálních nervových zařízení v něm uložených.

Uvedený popis oftalmoskopického obrazu atypických a nepodobných drúz sítnice umožňuje hovořit o jejich rozmanitosti. O jejich morfologické struktuře lze pravděpodobně mluvit na základě oftalmoskopických dat a do jisté míry zaplnit mezeru v dostupných údajích o degeneraci sítnice.

Etiologie drúz je nejasná.Řada autorů předpokládá jejich dědičnost. Při mikroskopickém vyšetření jsou drúzy definovány jako usazeniny hyalin v obvodu tkáně ploténky a ve tkáni ploténky. Často jsou lokalizovány před cribriformní destičkou skléry. Mnohem méně často jsou umístěny za cribriformní deskou. Někdy (velmi vzácně) se v drúzách ukládá vápno.
Drúzy mohou být přítomny pouze v jednom oku, ale obvykle jsou vidět na obou očích. Jsou případy, kdy došlo k postižení druhého oka až po několika letech. Drúzy se mohou vyskytovat u členů stejné rodiny.
Drúzy jsou pozorovány na normálním fundu, lze je kombinovat s atrofií zrakového nervu, méně často se drúzy kombinují s retinitis pigmentosa a tuberózní sklerózou. Mohou se objevit u Grönblad-Strandbergova syndromu. Při zkoumání dynamiky disku je pozorován nárůst počtu drúz a jejich velikosti.
Literatura uvádí, že drúzy disku se dědí nepravidelně, autozomálně dominantním způsobem. O. I. Bessmeltseva, V. V. Volkov, A. V. Bocharova referují o třech pacientech s drúzami optického disku. Domnívají se, že drúza disku je progresivní neurooptikopatie. E. J. Tron věřil, že drúzy disku vznikají v důsledku degenerativního procesu v ploténce. Předpokládá se také, že drúzy vznikají v důsledku metabolických poruch a tvorby koloidních látek - mukopolysacharidů. Podle elektronových mikroskopických studií drúz ploténky je stanoveno prelaminární otoky a destrukce axonů s následnou depozicí vápníku a rozvojem lesklých nodulárních útvarů, lokalizovaných především na okrajích ploténky.
Mechanismy patogeneze drúz optického disku zůstávají nejasné. Někteří lékaři se domnívají, že drúzy jsou výsledkem dlouhodobých patologických změn ve vrstvě nervových vláken sítnice. R. Seitz (1968) na základě histochemické studie drúz soudí, že drúzy vznikají z axoplazmatických derivátů během pomalého destruktivního procesu v nervových vláknech oblasti ploténky. Elektronové mikroskopické studie naznačují prelaminární otok, destrukci a smrt axonů, což vede k rozvoji drúz. Nicméně S. Vause a kol. (1978), na základě patohistologických studií 52 očí s drúzami, pomocí souboru speciálních metod barvicích přípravků, nebyli schopni identifikovat primární degenerativní změny nervových vláken (axonů). Nepotvrzují hypotézu, že etiologickým podkladem pro vznik drúz jsou produkty destruktivních procesů probíhajících v axonech.

Klinický obraz. Oftalmoskopicky jsou kolem hlavy optického nervu detekovány četné malé kulaté šedavé léze. Zároveň vyčnívají nad úroveň disku. Častěji jsou lokalizovány v okrajové zóně disku, ale zřídka se nacházejí na disku, poněkud kratším od výstupního bodu centrálních cév disku.
Zrakové funkce s drúzami zrakového nervu zpravidla nejsou narušeny. V některých případech může být detekováno koncentrické zúžení zorného pole a přítomnost paracentrálních skotomů v důsledku stlačení vláken zrakového nervu drúzami disku. To platí zejména v případech, kdy jsou drúzy disku umístěny hluboko v oblasti sklerochoroidálního kanálu. Skotomy v zorném poli jsou detekovány kampimetrií nebo statickou počítačovou perimetrií. Zraková ostrost nebývá ovlivněna. Pacienti s drúzami disku a abnormalitami zorného pole jsou systematicky sledováni.
Klinická pozorování ukazují, že drúzy se objevují nejprve na okrajích ploténky a pravděpodobněji se vyskytují v úzkém sklerálním kanálu, kde jsou nervová vlákna více stlačena prstencem tohoto kanálu.
A. M. Vodovozov navrhl klasifikaci drúz: skryté, hluboké, zřejmé a amputované. Oftalmoskopický obraz se skrytými drúzami je vyjádřen nejasnými hranicemi, někdy vroubkovanými hranicemi ploténky, protruzí ploténky směrem ke sklivci do 1 mm, rozšířením a tortuozitou sítnicových žil. V takových případech je oftalmoskopický obraz velmi podobný kongestivním optickým ploténkám. Se zřejmými drúzami se na disku odhalují kulaté, bělavé, lesklé útvary. Změny plotének jsou obvykle oboustranné, ale drúzy jsou často závažnější na jednom oku. U takových pacientů není diagnostika drúz obtížná. Postupem času se skryté drúzy stanou zjevnými.

(modul direct4)

Data L. Frisena a spol., kteří použili počítačovou tomografii, ukázala, že průměr zrakového nervu v retrobulbární oblasti s drúzami zůstává normální. Tato skutečnost je významným diferenciálně diagnostickým znakem u počátečních jevů městnání ploténky, kdy je pozorováno zvětšení průměru retrobulbární (distální) části zrakového nervu.
V dětském věku jsou drúzy často skryty pod povrchem tkáně optického disku, připomínající obraz počátečních projevů městnavého disku. S věkem mohou být tyto skryté drúzy zřejmé. Podle W. Spencera jsou drúzy v mnoha případech familiární a dědičné povahy a doporučuje rodiče dětí s drúzami vyšetřit.

Diagnostika. Pomocí oftalmoskopie, laserové oftalmologie a chromooftalmoskopie je diagnostika povrchově uložených drúz zrakového nervu poměrně snadná. Obtížnější se to však ukazuje u drúz hluboko uložených v tkáních ploténky, tzv. skrytých drúz. V takových případech pomáhají ke správné diagnostice metody ultrazvukového B-scanu a fluoresceinové angiografie. V diferenciální diagnostice drúz zrakového nervu je nutné vyloučit iniciální projevy městnání ploténky, oční neuritidy a pseudoneuritidy.
Ve vzácných případech, kdy je nutné provést diferenciální diagnostiku mezi drúzami zrakového nervu a papilémem, pomáhá fluoresceinová angiografie. Fluoresceinový angiogram drúz zrakového nervu ukazuje okrajovou vroubkovanou hyperfluorescenci. V tomto případě nedochází ke kontrastování tkání mimo ploténku. V papilárních a retinálních cévách nejsou žádné změny. Při edému disku se kontrastní tkáň mimo disk vyskytuje na pozadí změn v retinálních a papilárních cévách.
Jedním z diferenciálně diagnostických příznaků mezi drúzami terče zrakového nervu a počátečním městnavým terčem zrakového nervu je zpravidla skutečnost oboustranných změn na ploténce při kongesci. U diskových drúz mohou být její změny jednostranné. Někdy je druhé oko postiženo až po několika letech. Navíc při dlouhodobém sledování může být zaznamenán nárůst počtu drúz disku. Drúzy, dobře viditelné oftalmoskopicky, se nejčastěji nacházejí před cribriformní deskou. Za cribriformní deskou se často nacházejí tzv. skryté drúzy, které se obtížněji diagnostikují. Někdy se v drúzách ukládá vápno, což se u stojatých kotoučů nevyskytuje.
V případech skrytých drúz disku má velký význam fluoresceinová angiografie fundu. Podle R. O. Mukhamadieva nejsou v retinálních cévách s drúzami disku detekovány žádné jasné hemodynamické poruchy. Optický disk fluoreskuje nerovnoměrně: fluorescence disku je na některých místech zesílená, jinde oslabená. Na pozadí nerovnoměrné fluorescence se odhalují kulaté bílé útvary - drúzy. Jak fluorescein mizí z retinálních žil, fluorescence disku také slábne. Současně jsou diskové drúzy jasně obarveny fluoresceinem. Drúzy někdy způsobují lokální otok ploténky pouze v určitých oblastech, což se projevuje zbytkovou fluorescencí ploténky.
Drúzy optického disku mají speciální vlastnost, že fluoreskují na stejné vlnové délce jako fluorescein. Proto mohou být fotografovány bez intravenózního fluoresceinu pomocí filtrů, jako jsou ty, které se používají při fluoresceinové angiografii. Jedná se o tzv. pravou autofluorescenci drúz. Při intravenózním podání 10% roztoku fluoresceinu jej drúzy zadržují a akumulují. V tomto případě dochází k pozdnímu barvení drúz fluoresceinem. Nebylo pozorováno žádné krvácení barviva z drúz. Fluorescence drúz je dobře detekována v časné prearteriální fázi.
Fluoresceinová angiografie fundu pro drúzy disku v jediném vyšetření tedy umožňuje zcela vyloučit městnavou ploténku zrakového nervu.
Pro účely diferenciální diagnostiky mezi městnavým diskem a drúzami disku zrakového nervu E. E. Ioileva, P. F. Linnik, A. A. Shpak vyšetřili 38 pacientů s oboustrannou protruzí optického disku různého stupně závažnosti. Ke studii byl použit diagnostický systém založený na počítačové digitální analýze snímků očního pozadí pro získání kalorimetrických měření nitrooční části zrakového nervu. V důsledku studií byla u 29 pacientů identifikována městnavá ploténka zrakového nervu. Pseudokongestivní terč zrakového nervu způsobený drúzami byl identifikován u 9 pacientů.
U diskových drúz podle počítačové tomografie a ultrazvuku zůstává průměr zrakového nervu v jeho retrobulbární oblasti v normálních mezích, na rozdíl od stagnující ploténky u mozkových nádorů, u kterých je průměr zrakového nervu zvětšený.
Léčba drúz zrakového nervu není účinná a neprovádí se. Prognóza zraku je příznivá.

Výskyt měkkých drúz v makulární oblasti je jedním z projevů „suché“ formy věkem podmíněné makulární degenerace (VPMD). Morfologicky jsou měkké makulární drúzy ložiska amorfního materiálu mezi vnitřní kolagenovou vrstvou Bruchovy membrány a bazální membránou pigmentového epitelu sítnice. Při delší existenci se drúzy mohou zvětšovat a začínají připomínat velké odchlípení retinálního pigmentového epitelu (tzv. OPE-like drúzy), což vede k výraznému poklesu zrakových funkcí. Kromě toho četné studie ukázaly, že velké měkké konfluentní drúzy zvyšují riziko přechodu do „vlhké“ formy AMD, která je charakterizována rozvojem choroidální neovaskularizace (CNV).

V roce 1971 Gass J.M. nejprve uvedl, že metoda laserové koagulace (LC) sítnice podporuje resorpci drúz. Následně se to několikrát potvrdilo. Aby se zjistilo, zda laserová fotokoagulace drúz zlepšuje zrakové funkce pacientů a může zabránit dalšímu rozvoji CNV a geografické atrofii, multicentrické randomizované kontrolované studie „The Choroidal Neovascelarization Prevention Trail Research Group“ (CNPT) a „The Complications of Age-related“ atrofie“ byly provedeny v USA Related Macular Degeneration Prevention Trial Research Group“ (CAPT). Byl učiněn závěr, že laserová fotokoagulace nesnižuje riziko rozvoje CNV a geografické atrofie a nevede ke zlepšení zrakových funkcí.

S příchodem nových diagnostických metod, jako je optická koherentní tomografie, elektroretinografie a mikroperimetrie, bylo možné podrobněji hodnotit morfologický a funkční stav sítnice přímo v oblasti drúzových lézí. Mikroperimetrie, která je přesnější metodou než visometrie pro dynamické sledování funkčního stavu sítnice u „suché“ formy AMD, umožnila identifikovat pokles fotosenzitivity sítnice v oblasti měkkých makulárních drúz. . Pomocí těchto technik se v posledních letech začínají v literatuře objevovat zprávy o účinnosti laserového ošetření měkkých makulárních drúz s pozitivním funkčním výsledkem.

Naše předchozí studie ukázaly, že laserová fotokoagulace měkkých makulárních drúz vede k jejich regresi, ale nezlepšuje zrakové funkce včetně fotosenzitivity sítnice. Při koagulaci velmi velkých drúz jsme si však všimli, že jejich adherence vede ke zlepšení funkční výkonnosti.

cílová

Hodnocení morfologických a funkčních výsledků prahové laserové koagulace měkkých konfluentních makulárních drúz podobných OPE.

materiály a metody

Studie zahrnovala 34 pacientů (39 očí) s velkými konfluentními měkkými makulárními drúzami podobnými OPE. 5 pacientů mělo bilaterální drúzy podobné OPE, 20 pacientů mělo měkké konfluentní drúzy na druhém oku, 10 pacientů mělo „vlhkou“ formu AMD, 1 pacient měl atrofickou formu, 1 pacient měl trombózu centrální žíly a 2 pacienti měl šedý zákal. Počáteční průměr drúz podobných OPE se pohyboval od 800 do 2500 µm, výška – od 130 do 380 µm. Do hlavní skupiny, kde byla provedena prahová laserová koagulace drúz, bylo zařazeno 23 očí. Z toho byla přímá LC provedena u 11 očí, přičemž laser byl aplikován přímo na oblast drúz. U 8 očí byla provedena nepřímá LC, kdy byly mezi drúzy aplikovány koaguláty. U 4 očí byla provedena smíšená LC, kdy byla laserová expozice provedena jak přímo na drúzách, tak mezi nimi. Kontrolní skupina zahrnovala 16 očí, kde byl pozorován přirozený průběh onemocnění. Doba pozorování byla 6 měsíců. do 1 roku. U některých pacientů byla doba sledování až 2-3 roky. Kontrolní vyšetření byla provedena po 3, 6 a 12 měsících. po léčbě.

K léčbě byl použit Nd:YAG laserkoagulátor se zdvojením frekvence od firmy Alcon (USA). Parametry záření: vlnová délka – 532 nm, délka pulzu – 0,1 s, výkon záření – 80-100 mW, průměr skvrny – 100 µm. Síla záření byla vybírána individuálně ve vzdálené oblasti od středu makuly, dokud se neobjevily sotva viditelné koaguláty.

Všichni pacienti absolvovali kompletní oftalmologické vyšetření včetně zrakové refraktometrie, vyšetření zrakové ostrosti na blízko, stanovení zrakové ostrosti metodou ETDRS, tonometrii, biomikroskopii sítnice, focení očního pozadí, optickou koherentní tomografii (OCT) na tomografu Cirrus firmy Carl Zeiss Meditec a mikroperimetrie na fundusovém mikroperimetru „NIDEK MP-1“.

Na OCT byla kromě hlavních parametrů určených automaticky přístrojem měřena tloušťka neurosenzorické sítnice nad největší drúzou podobnou OPE. K tomu jsme použili funkci pravítka a ručně změřili vzdálenost od vnitřní omezující membrány k pigmentovému epitelu sítnice. Navíc pomocí OCT byl stav makulárních drúz po laserové fotokoagulaci hodnocen jako „úplná regrese“, „částečná regrese“, „žádná dynamika“ nebo „zvýšení velikosti a/nebo počtu drúz“.

Při provádění mikroperimetrie byl použit výzkumný protokol „Macula 20° 0dB“ a průměrná hodnota světelné citlivosti sítnice byla zaznamenána ve všech 76 bodech měřených během tohoto protokolu a průměrná světelná citlivost sítnice byla navíc měřena na centrální 28 resp. 12 bodů (obr. 1).

Pro statistickou analýzu byly použity neparametrické metody zpracování dat. Pro testování hypotézy o rovnosti dvou průměrů závislých vzorků byl použit Wilcoxonův test shodných skupin pro nezávislé vzorky, Mann-Whitney U test. Při hodnocení významnosti rozdílů mezi skupinami, jejichž ukazatele byly uvedeny v procentech, bylo použito kritérium dobré shody?2.

Výsledky a diskuse

V léčebné skupině od 3 měsíců. pozorování, k částečné regresi drúz došlo u většiny pozorování (81 %), zatímco v kontrolní skupině se drúzy nezměnily v 81,3 % (obr. 2). Do doby sledování 1 roku došlo v léčebné skupině k úplné regresi makulárních drúz u 88,9 %, ve zbývajících případech byla pozorována jejich částečná regrese (19 %). V kontrolní skupině zůstaly drúzy v 50 % případů nezměněny, ve 20 % se jejich počet zvýšil a byla pozorována částečná (20 %) nebo úplná (10 %) regrese. Rozdíly mezi skupinami se ukázaly jako statisticky významné (po<0,05).

Frekvence a načasování drúzové regrese byly stejné při provádění různých technik laserové koagulace. Téměř všichni pacienti, kteří podstoupili laserkoagulaci nepřímou metodou, si však v prvním měsíci po léčbě stěžovali na výskyt mnohočetných relativních skotomů v zorném poli, které se postupně o 2-3 měsíce snižovaly. pozorování. Dle našeho názoru je to dáno tím, že při nepřímé technice dochází k aplikaci laserkoagulátů mezi drúzy na zdravou sítnici, kde je zachována fotosenzitivita a její poškození vede k přechodným funkčním ztrátám. Při přímé metodě se laserové koaguláty aplikují přímo na oblast drúz, kde je světelná citlivost sítnice již snížena, takže pacienti subjektivně nepociťují následky laserové expozice. Za nejvýhodnější proto považujeme přímou laserovou fotokoagulaci drúz.

Průměrné hodnoty objemu a tloušťky sítnice v oblasti makuly, hodnoty tloušťky sítnice ve středu makuly (v zóně 1 mm), měřené automaticky přístrojem, se statisticky významně nelišily mezi obě skupiny, stejně jako v každé skupině po dobu sledování 6 měsíců. (po>0,05). Zpočátku byla tloušťka neurosenzorické sítnice oproti drúzám podobným OPE významně snížena a průměrně 164±10 um v hlavní skupině a 167±12 um v kontrolní skupině. Do 6 měsíců pozorování se průměrná tloušťka neurosenzorické sítnice nad největší drúzou podobnou OPE v hlavní skupině, kde došlo k regresi drúz, významně zvýšila ze 164 ± 10 na 225 ± 8 μm (рo = 0,03) (obr. 3). Ve srovnání s kontrolní skupinou v 6 měsících. pozorování byla tloušťka neurosenzorické sítnice větší (obr. 4).

Do 1 roku sledování v léčené skupině se v jednom případě rozvinula geografická atrofie ve foveole po adherenci měkkých makulárních drúz. U léčených pacientů nebyly zaznamenány žádné případy rozvoje choroidální neovaskularizace a v kontrolní skupině se na jednom oku rozvinula „vlhká“ forma VPMD.

Mezi průměrnými hodnotami zrakové ostrosti na dálku, do blízka a podle metody ETDRS nebyl při srovnání obou skupin statisticky významný rozdíl, stejně jako v rámci každé skupiny ve všech obdobích pozorování (ro<0,05). На рисунке 5 представлена динамика остроты зрения вдаль, на основании которой мы можем говорить лишь о тенденции сохранения или даже небольшого увеличения остроты зрения вдаль после лазеркоагуляции ОПЭ-подобных мягких макулярных друз по сравнению с контрольной группой.

Počáteční průměrná světelná citlivost sítnice ve všech 76 bodech byla snížena a činila 12,7±0,7 dB v hlavní skupině a 11,8±0,9 dB v kontrolní skupině. Nejnižší hodnoty byly zaznamenány v centrálních 12 bodech nad oblastí makulárních drúz (8,4±1,3 dB v hlavní skupině a 6,8±1,1 dB v kontrolní skupině). Při porovnání dvou skupin počínaje 3 měsíci. pozorování, mikroperimetrie ukázala, že světelná citlivost sítnice v centrálních 12 bodech statisticky významně vzrostla v léčené skupině ve srovnání s kontrolní skupinou (obr. 6). Je třeba poznamenat, že při absenci zlepšení zrakové ostrosti, ale se zvýšením citlivosti sítnice na světlo, pacienti zaznamenali pozitivní dynamiku, vyjádřenou poklesem metamorfopsie a zvýšením rychlosti čtení.

Naše pozorování ukázala, že délka existence drúz podobných OPE je velmi důležitá pro predikci funkčního výsledku léčby. Při dlouhodobém setrvání drúzového materiálu pod sítnicí dochází v centrální zóně k atrofii pigmentového epitelu, což nevratně snižuje zrakovou ostrost pacienta. Oftalmoskopicky, na pozadí nažloutlého materiálu měkkých makulárních drúz, není vždy možné zaznamenat přítomnost preexistující atrofie pigmentového epitelu. Tomu však nepřímo nasvědčuje zpočátku nízká zraková ostrost, přítomnost velkého počtu oblastí hyperplazie pigmentového epitelu a také přítomnost charakteristických signálů na optické koherentní tomografii.

Obrázek 7 ukazuje příklad úspěšné laserové fotokoagulace velkých měkkých makulárních drúz podobných OPE s jejich postupnou kompletní regresí a dobrým funkčním výsledkem, který trvá dva roky. Počáteční zraková ostrost u tohoto pacienta byla vysoká (vis=0,9), což ukazuje, že se ještě nevytvořila atrofie pigmentového epitelu. Přes vysokou zrakovou ostrost byla světelná citlivost sítnice významně snížena v centrální zóně a činila 6,4 dB v centrálních 12 bodech. Po laserové koagulaci přímou metodou po dobu 6 měsíců. došlo k úplné regresi drúz. V období sledování 1 roku zůstala zraková ostrost 0,9, ale světelná citlivost sítnice v centrálních 12 bodech se zvýšila na 13,5 dB. Pacient zaznamenal úplné vymizení metamorfopsie a zlepšení kvality vidění. 2 roky po léčbě byla zaznamenána zraková ostrost na 1,0 a světelná citlivost sítnice v centrálních 12 bodech byla 15,3 dB.

Obrázek 8 ukazuje příklad úplné regrese velkých drúz podobných OPE, ale s výrazně horším funkčním výsledkem, protože na začátku léčby drúzy existovaly dlouhou dobu pod sítnicí a již se vytvořila atrofie pigmentového epitelu ve foveole. Svědčí o tom zpočátku nižší zraková ostrost pacienta (vis=0,4) a také charakteristické signály na optické koherentní tomografii před i po léčbě. Již za 3 měsíce. pozorování došlo k úplné regresi drúz podobných OPE. Do 6 měsíců Během pozorování zůstala zraková ostrost 0,4, ale světelná citlivost sítnice v centrálních 12 bodech se zvýšila ze 4,0 na 9,2 dB a pacient subjektivně zaznamenal pozitivní dynamiku. Bohužel i přes úplnou regresi drúz se již vytvořená atrofie pigmentového epitelu postupně zvětšuje a ve foveole se tvoří geografická atrofie, což je nejlépe vidět na infračerveném snímku očního pozadí (obr. 8e).

závěry

1. Prahová laserkoagulace velkých měkkých makulárních drúz vede v 88,9 % případů k jejich regresi, která je doprovázena zvětšením tloušťky neurosenzorické sítnice a zlepšením fotosenzitivity sítnice.

2. Nejpreferovanější technikou je přímá laserová koagulace, protože nezpůsobuje iatrogenní poškození oblastí sítnice nepostižených drúzami a stížnostmi na relativní skotomy v prvních měsících po léčbě.

3. Včasné zahájení léčby vede k lepšímu funkčnímu výsledku.

Oči jsou žlutobílá ložiska, která se nacházejí v pigmentovém epitelu a Bruchově membráně. Nazývají se také „Hutchinson-Tye choroiditida“, „krystalická degenerace sítnice“, „familiární choroiditida“, „hyalinní dystrofie“, „Guttatova choroiditida“, „Leventinova choroba“, stejně jako „povrchová Holsous-Battenova choretinitida“ nebo „Doine“. voštinová degenerace"" Bylo zjištěno, že existuje významná souvislost mezi přítomností dědičných drúz a rozvojem věkem souvisejících.

Termín „dominantní drúzy“ lze použít pouze v případech, kdy jsou nalezeny u členů stejné rodiny a jsou potvrzeny při vyšetření mladých lidí, což svědčí o jejich dědičnosti. Drúzy se dědí autozomálně dominantním způsobem. Nejčastěji jsou poprvé identifikováni ve věku 20 až 30 let, ale literatura popisuje vzácné případy drúz vyskytujících se ve věku 8-12 let. Variabilita exprese a přítomnost neúplné penetrace genu často vedly ke genetickým chybám v diagnostice.

Je třeba mít na paměti, že drúzy Bruchovy membrány by neměly být ztotožňovány s drúzami terče zrakového nervu, protože i přes podobné oftalmologické příznaky je jejich struktura odlišná. Nebyly však zjištěny žádné rozdíly mezi dědičnými drúzami Bruchovy membrány a drúzami zjištěnými během přítomnosti senilní makulární degenerace. To potvrzují mikroskopické, histologické a ultrastrukturální studie. V současné době považují oftalmologové dědičné drúzy za počáteční stadium věkem podmíněné degenerace makulární oblasti, která se dříve nazývala senilní makulární degenerace.

Pacienti s familiárními drúzami se vyznačují stejným dědičným degenerativním onemocněním zrakových orgánů. Poměrně často je příčinou snížené zrakové ostrosti v šesté a sedmé dekádě života. Počet lidí, kteří se jím nakazili v jedné rodině, je poměrně obtížné určit kvůli odlišné expresi genu a jeho neúplné penetraci. Drúzy se nejčastěji vyskytují u mužů po 50. roce věku a jejich frekvence se zvyšuje s věkem.

Video lékaře o nemoci

Patogeneze dominantních drúz

Dnes se zvažují tři teorie vzniku drúz:

• Transformační teorie předpokládá, že drúzy se tvoří v důsledku přímé transformace buněk pigmentového epitelu.
• Depozitní nebo sekreční teorie naznačuje, že drúzy se tvoří jako výsledek sekrece a akumulace abnormálních buněk pigmentového epitelu.
• Chorovaskulární teorie naznačuje, že drúzy jsou produktem hyalinní degenerace chorokapilár nebo organizace chorokapilárních krvácení. Tato teorie o původu drúz není v současnosti potvrzena histologickými studiemi.

V důsledku histologických studií bylo zjištěno, že struktura drúz zahrnuje dvě hlavní složky: mukopolysacharid (sialomucin) a lipid - cerebrosid. Někteří badatelé se domnívají, že k tvorbě obou látek dochází v degenerativně změněném pigmentovém epitelu. Ve vnitřní části Bruchovy membrány jsou drúzy, které přiléhají k pigmentovému epitelu. Vznikají v důsledku jeho autofagické destrukce, která je spojena s abnormální lysozomální aktivitou. Následně se s největší pravděpodobností lysozomy umístěné v buňkách pigmentového epitelu přemění na amorfní materiál, který vyplňuje vnitřní kolagenové oblasti Bruchovy membrány. Drúzy se mohou lišit velikostí a některé zvápenatěly. Pigmentový epitel sítnice, který drúzy pokrývá, prochází řadou změn.

V počátečních stádiích patologického procesu dochází k disipaci pigmentu v cytoplazmě buněk pigmentového epitelu a také k mitochondriální degeneraci a vytěsnění jádra. V konečné fázi se degenerované buňky pigmentového epitelu spojí s drúzami. To vede k tvorbě oblastí, kde není pigmentový epitel. Fotoreceptory jsou také vytěsněny a dystroficky změněny.

V procesu dalšího rozvoje drúz se může vyvinout neexsudativní predisciformní makulární degenerace nebo její exsudativní disciformní forma s choroidální či subretinální neovaskularizací. Takové proměny jsou typičtější pro pátou a šestou dekádu života člověka. V přítomnosti tvrdých drúz dochází k rozvoji atrofických změn, a pokud jsou měkké drúzy lokalizovány oboustranně, dochází k exsudativnímu pigmentovému epitelu a dalším komplikacím, které určují další progresi patologického procesu.

Klinický obraz

Dominantní drúzy se mohou vyskytovat buď bez jakýchkoli příznaků, nebo se na jejich pozadí rozvíjí makulopatie v mladém věku. Jsou umístěny na a mohou mít různé tvary, velikosti a barvy a také mohou být v různém množství (jednotlivé nebo vícenásobné). Také jejich oftalmologický obraz není stejný, a to ani ve stejné rodině.

Zpočátku se drúzy jeví jako malé kulaté skvrny, které se zdají světlejší než okolní pozadí fundu. Postupem času získávají jasně žlutou barvu. V počátečních fázích patologického procesu je lze identifikovat pomocí. Existuje však i jiný názor na tuto věc: drúzy, které jsou lokalizovány mediálně od terče zrakového nervu, nebo mnohočetné, pokrývající téměř celý fundus oka, jsou klasifikovány jako dominantní drúzy. Ve většině případů jsou detekovány ve střední periferii a v centrální zóně. Je extrémně vzácné, že drúzy chybí ve středu a jsou vizualizovány pouze na střední periferii. Mohou být také umístěny na periferii a mají síťovaný pigment. V tomto případě jsou drúzy podobné Sjögrenově retikulární dystrofii a připomínají „hrozen“.

Postupem času se velikost a počet drúz zvětšuje. Mohou fúzovat, kalcifikovat a elevovat senzorickou sítnici. Je velmi vzácné, že se jejich počet sníží. Ke změnám dochází i v pigmentovém epitelu pokrývajícím drúzy. Může se ztenčit a ztratit pigment a kolem drúz se objevují shluky pigmentů. Tyto změny pigmentového epitelu se vyskytují v makule mezi drúzami. V některých případech vedou k atrofii buněk pigmentového epitelu.

Existují dva druhy drúz: tvrdé a měkké. Tvrdé drúzy mají drobovitý tvar. Jsou mnohočetné, malé velikosti a hyalinizované, často kalcifikované, umístěné odděleně. V měkkých drúzách je hyalinní materiál zničen. Jsou větší velikosti a mají tendenci splývat.

Umístění drúz je různé: buď pod bazální membránou pigmentového epitelu, nebo ve vrstvě choriocapillaris. Ve většině případů jsou asymptomatické a jsou detekovány náhodně během oftalmologického vyšetření, i když se nacházejí ve fossa. Někdy si pacienti stěžují na metamorfopsie. Při vyšetření nejsou zjištěny defekty zorného pole a snížení zrakové ostrosti.

Jednou z metod diagnostiky dominantních drúz je fluoresceinová angiografie. Začnou fluoreskovat v raných fázích vývoje a pak se intenzita zvyšuje. V pozdějších fázích, v žilní fázi, intenzita fluorescence klesá. Tato metoda dokáže detekovat větší počet drúz než při oftalmoskopii. Na FAG se tvrdé drúzy objevují jako jednotlivé hyperfluorescenční tečky umístěné v místech, kde se hromadí. U fluoresceinových angiogramů je extrémně vzácné vizualizovat hypofluorescenci drúz, která je způsobena jejich pigmentací nebo kalcifikací.

Diferenciální diagnostika

Nažloutlá nebo bělavá ložiska lokalizovaná v zadním pólu oční bulvy lze pozorovat nejen při přítomnosti dominantních drúz, ale i v případě některých dalších onemocnění, která patří do syndromu skvrnité sítnice.

Fundus punctatus albescens neboli abiotrofie fundu s bílými skvrnami je tedy onemocnění, při kterém jsou na střední periferii fundu identifikovány bílé skvrny, velmi podobné drúzám. S tímto onemocněním se zraková ostrost prudce snižuje a dochází k progresivní nyktalopii. Je podobný mírným raným formám.

Fundus albipunctatus neboli fundus albipunctatus je oboustranné dědičné onemocnění, které se svým oftalmoskopickým obrazem podobá jak předchozímu onemocnění, tak dědičným drúzám. Probíhá bez poklesu zrakové ostrosti, má neprogresivní průběh a trvalou šeroslepost. Při oftalmoskopii můžete detekovat bělavé tečkované skvrny stejného tvaru, zaoblené, umístěné na úrovni pigmentového epitelu. Zabírají velkou plochu fundu oka. Oblast maximální polohy je rovníková a makulární zóna. Na rozdíl od fundus albipunctatus je velikost dominantních drúz variabilnější a dominantnější jsou v makulární oblasti.

Fundus flavimaculatus neboli fundus flavimaculatus je oboustranné onemocnění. Ta se na rozdíl od kulatých, hladkých dominantních drúz s jasným ohraničením projevuje nažloutlými ložisky umístěnými ve formě skvrn na úrovni pigmentového epitelu. Angiografie často odhalí blokádu choroidální fluorescence v zadním poli a na periferii, ke které nikdy nedochází u dominantních dědičných drúz. Fundus flavimaculatus je často spojován s makulární degenerací, která se vyskytuje ve tvaru „bul's-eye“, což se u dědičných drúz nikdy nevyskytuje. Když se toto onemocnění kombinuje se Stargardtovou chorobou, zraková ostrost se snižuje. Také při přítomnosti fundus flavimaculatus je zjištěno zúžení zorného pole, které není typické pro drúzy.

Krystalická dystrofie neboli Biettiho dystrofie je také charakterizována přítomností bělavých ložisek na sítnici. Na rozdíl od dominantních drúz jsou lokalizovány ve všech vrstvách sítnice, jsou polygonálního tvaru a mají „diamantově bílý“ lesk. S tímto onemocněním se rozvíjí marginální dystrofie a progresivně se snižují zrakové funkce.