Syndrom pomoci (syndrom pomoci) je nebezpečná komplikace ve třetím trimestru těhotenství: příčiny, diagnostika, léčba. Syndrom HELLP - příčiny, příznaky, diagnostika a léčba Syndrom pomoci u těhotných, příznaky a léčba

HELLP syndrom (zkratka z angličtiny: H - hemolysis - hemolysis, EL - zvýšené jaterní enzymy - zvýšená aktivita jaterních enzymů, LP - nízký počet krevních destiček - trombocytopenie) je varianta těžké preeklampsie, charakterizovaná přítomností hemolýzy červených krvinek zvýšené hladiny jaterních enzymů a trombocytopenie. Tento syndrom se vyskytuje u 4–12 % žen s těžkou preeklampsií. Těžká arteriální hypertenze nemusí vždy doprovázet HELLP syndrom; Stupeň hypertenze jen zřídka odráží závažnost stavu ženy jako celku. Syndrom HELLP je nejčastější u prvorodiček a multipar a je také spojen s vysokou mírou perinatální mortality.

Kritéria pro HELLP syndrom (přítomnost všech kritérií uvedených níže).
Hemolýza:
- patologický krevní nátěr s přítomností fragmentovaných červených krvinek;
- hladina laktátdehydrogenázy >600 IU/l;
- hladina bilirubinu >12 g/l.

Zvýšené hladiny jaterních enzymů:
- aspartátaminotransferáza >70 IU/l.

Trombocytopenie:
- počet krevních destiček
HELLP syndrom může být doprovázen mírnými příznaky nevolnosti, zvracení a bolesti v epigastrické oblasti/horním zevním kvadrantu břicha, a proto je diagnóza tohoto stavu často opožděna.

Silná bolest v epigastriu, která není zmírněna užíváním antacid, by měla vyvolat vysoké podezření. Jedním z charakteristických příznaků (často pozdních) tohoto stavu je syndrom „tmavé moči“ (barva Coca-Coly).

Klinický obraz HELLP syndromu je variabilní a zahrnuje následující příznaky:
- bolest v epigastrické oblasti nebo pravém horním kvadrantu břicha (86-90%);
- nevolnost nebo zvracení (45-84%);
- bolest hlavy (50 %);
- citlivost na palpaci v pravém horním kvadrantu břicha (86 %);
- distolický krevní tlak nad 110 mm Hg. (67 %);
- masivní proteinurie >2+ (85-96%);
- otok (55-67%);
- arteriální hypertenze (80%). Epidemiologie

Frekvence HELLP syndromu v obecné populaci těhotných žen je 0,50,9% a u těžké preeklampsie a eklampsie - 10-20% případů. V 70 % případů se HELLP syndrom vyvine během těhotenství (v 10 % - před 27. týdnem, v 50 % - 27-37 týdnech a ve 20 % - po 37. týdnu).

Ve 30 % případů se HELLP syndrom projeví do 48 hodin po narození.

V 10–20 % případů není HELLP syndrom doprovázen arteriální hypertenzí a proteinurií, což opět ukazuje na složitější mechanismy jeho vzniku. Nadměrný přírůstek hmotnosti a edém předcházejí rozvoji HELLP syndromu u 50 % těhotných žen. HELLP syndrom je jedním z nejzávažnějších typů jaterního poškození a akutního jaterního selhání spojeného s těhotenstvím: perinatální mortalita dosahuje 34 %, mortalita u žen až 25 %.V závislosti na souboru příznaků se rozlišuje kompletní HELLP syndrom a jeho dílčí formy. rozlišováno: při absenci hemolytické anémie je vyvinutý komplex symptomů označen jako ELLP syndrom a pouze v případě trombocytopenie - LP syndrom. Parciální HELLP syndrom se na rozdíl od kompletního syndromu vyznačuje příznivější prognózou. V 80–90 % se těžká gestóza (preeklampsie) a HELLP syndrom vzájemně kombinují a jsou považovány za jeden celek.

Patogeneze

Patogeneze HELLP syndromu má mnoho společného s patogenezí preeklampsie, DIC syndromu a antifosfolipidového syndromu:
- porušení vaskulárního tonusu a permeability (vazospasmus, únik kapilár);
- aktivace neutrofilů, nerovnováha cytokinů (IL-10, IL-6 receptor a TGF-β3 jsou zvýšeny a CCL18, CXCL5 a IL-16 jsou významně sníženy);
- ukládání fibrinu a tvorba mikrotrombů v mikrocirkulačních cévách;
- zvýšení inhibitorů aktivátoru plazminogenu (PAI-1);
- porucha metabolismu mastných kyselin [nedostatek 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenázy s dlouhým řetězcem], charakteristická pro tukovou hepatózu. Velký význam při vzniku HELLP syndromu má antifosfolipidový syndrom a další varianty trombofilií, různé genetické abnormality, které se na vzniku preeklampsie rovněž podílejí. Celkem bylo identifikováno 178 genů, které souvisejí s preeklampsií a HELLP syndromem. HELLP syndrom se může v dalších těhotenstvích opakovat s frekvencí 19 %.

Diagnostika
Mezi příznaky HELLP syndromu patří bolest břicha jako projev natažení jaterního pouzdra a střevní ischemie, zvýšení produktů degradace fibrinu/fibrinogenu jako odraz diseminované intravaskulární koagulace, snížení hladiny hemoglobinu, metabolická acidóza, zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu, laktátdehydronázy a detekce zbytků červených krvinek (schizocytů) v krevním nátěru jako odraz hemolýzy. Hemoglobinemie a hemoglobinurie jsou makroskopicky detekovány pouze u 10 % pacientů se syndromem HELLP. Časným a specifickým laboratorním znakem intravaskulární hemolýzy je nízký obsah haptoglobinu (méně než 1,0 g/l).

Mezi nejdůležitější prediktory a kritéria závažnosti HELLP syndromu patří trombocytopenie, jejíž progrese a závažnost přímo koreluje s hemoragickými komplikacemi a závažností DIC. Závažnost akutního selhání jater a jaterní encefalopatie se hodnotí pomocí obecně uznávaných škál.

Komplikace pro matku:
- syndrom DIC 5-56 %;
- abrupce placenty 9-20%;
- akutní selhání ledvin 7-36 %;
- masivní ascites 4-11%,
- plicní edém ve 3-10%.
- intracerebrální krvácení od 1,5 do 40 %, méně časté jsou eklampsie 4-9 %, mozkový edém 1-8 %, subkapsulární hematom jater 0,9-2,0 % a ruptura jater 1,8 %.

Perinatální komplikace:
- opoždění vývoje plodu 38-61 %;
- předčasný porod 70 %;
- trombocytopenie novorozenců 15-50%;
- syndrom akutní respirační tísně 5,7-40%.

Perinatální mortalita se pohybuje od 7,4 do 34 %. HELLP syndrom je poměrně složitý. Mezi nemoci, u kterých je nutné diferenciální diagnostiku odlišit od HELLP syndromu, patří gestační trombocytopenie, akutní ztučnění jater, virová hepatitida, cholangitida, cholecystitida, infekce močových cest, gastritida, žaludeční vřed, akutní pankreatitida, imunitní trombocytopenie, nedostatek kyseliny listové, systémový lupus erythematodes, antifosfolipidový syndrom, trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndrom Vedení porodu. Léčba

Klinický obraz HELLP syndromu se může rychle rozvinout a je nutné být připraven na širokou škálu možností kurzu. V zásadě existují tři možnosti taktiky léčby u pacientů se syndromem HELLP.
Pokud je těhotenství delší než 34 týdnů, je nutný urgentní porod. Volbu způsobu porodu určuje porodnická situace.
V gestačním věku 27-34 týdnů, při absenci život ohrožujících příznaků, je možné prodloužit těhotenství až na 48 hodin, aby se stabilizoval stav ženy a připravily se plíce plodu kortikosteroidy. Způsob porodu byl císařským řezem.
Pokud je gestační věk nižší než 27 týdnů a nejsou přítomny známky ohrožení života (viz výše), je možné těhotenství prodloužit na 48-72 hod. Při těchto stavech se používají i kortikosteroidy. Způsob porodu byl císařským řezem. HUS - hemolyticko-uremický syndrom; TTP - trombotická trombocytopenická purpura; SLE - systémový lupus erythematodes; APS - antifosfolipidový syndrom; AHF - akutní tuková hepatóza těhotenství.

Medikamentózní terapii provádí anesteziolog-resuscitátor. Kortikosteroidní terapie u žen se syndromem HELLP (betamethason 12 mg každých 24 hodin, dexamethason 6 mg každých 12 hodin nebo vysoké dávky dexamethasonu 10 mg každých 12 hodin) užívaná před porodem nebo po porodu se neprokázala jako účinná v prevenci před porodem a perinatální komplikace HELLP syndromu. Jediným účinkem kortikosteroidů je zvýšení počtu krevních destiček u ženy a nižší výskyt těžkého RDS u novorozenců. Kortikosteroidy se předepisují, když je počet krevních destiček nižší než 50 0009/l.

Terapie preeklampsie. Pokud se syndrom HELLP rozvine na pozadí těžké preeklampsie a/nebo eklampsie, je při krevním tlaku nad 160/110 mm Hg povinná léčba síranem hořečnatým v dávce 2 g/hod intravenózně a antihypertenzní léčba. Léčba gestózy (preeklampsie) by měla pokračovat alespoň 48 hodin po porodu.

Korekce koagulopatie. Substituční léčba krevními složkami (kryoprecipitát, erytrocyty, krevní destičky, rekombinantní faktor VII, koncentrát protrombinového komplexu) bude nutná u 3293 % pacientů se syndromem HELLP komplikovaným krvácením a diseminovanou intravaskulární koagulací. Absolutní indikací k substituční léčbě krevními složkami a krevními koagulačními faktory (koncentráty) je součet bodů na škále pro diagnostiku zjevného syndromu DIC vyšší než 5 bodů.

Při rozvoji koagulopatického krvácení je indikována léčba antifibrinolytiky (kyselina tranexamová 15 mg/kg), použití heparinu je kontraindikováno. Pokud je počet krevních destiček vyšší než 50*109/l a nedochází ke krvácení, profylaktická krevní destička se nepodává. Indikace pro transfuzi krevních destiček se objevují, když je počet krevních destiček nižší než 20*109/l a nadcházející porod. K obnovení syntézy faktorů protrombinového komplexu v játrech se používá vitamín K 2-4 ml.

K zastavení krvácení se využívají výhody koncentrátů srážecích faktorů:
- možnost okamžitého podání, což umožňuje předvídat zavedení účinné dávky čerstvé zmrazené plazmy (15 ml/kg) o téměř 1 hodinu;
- imunologická a infekční bezpečnost;
- snižuje se počet léků substituční terapie (kryoprecipitát, hmota krevních destiček, červené krvinky).
- snížení výskytu potransfuzního poškození plic.

Neexistuje žádný důkaz o hemostatickém účinku etamsylátu sodného, ​​vikasolu a chloridu vápenatého.

Infuzní terapie. Poruchy elektrolytů je nutné korigovat polyelektrolytově vyváženými roztoky, při rozvoji hypoglykémie může být nutná infuze roztoků glukózy, při hypoalbuminémii nižší než 20 g/l infuze albuminu 10 % - 400 ml, 20 % - 200 ml, při arteriální hypotenzi syntetické koloidy (modifikovaná želatina). Sledování rychlosti diurézy a posouzení závažnosti jaterní encefalopatie je nezbytné k prevenci mozkového edému a plicního edému.

Obecně je na pozadí těžké preeklampsie infuzní terapie restriktivní – krystaloidy do 40-80 ml/h. S rozvojem masivní intravaskulární hemolýzy má infuzní terapie své vlastní charakteristiky, které jsou uvedeny níže.

Léčba masivní intravaskulární hemolýzy. Když je stanovena diagnóza masivní intravaskulární hemolýzy (volný hemoglobin v krvi a moči) a okamžitá hemodialýza není možná, konzervativní taktika může zajistit zachování funkce ledvin. Při zachované diuréze - více než 0,5 ml/kg/h a výrazné metabolické acidóze - pH menší než 7,2 je okamžitě zahájeno podávání 4% hydrogenuhličitanu sodného 200 ml, aby se zastavila metabolická acidóza a zabránilo se tvorbě hematinu kyseliny chlorovodíkové v lumen ledvinové tubuly.

Dále je zahájena intravenózní aplikace vyvážených krystaloidů (chlorid sodný 0,9%, Ringerův roztok, Sterofundin) v dávce 60-80 ml/kg tělesné hmotnosti, s rychlostí aplikace až 1000 ml/h. Paralelně se stimuluje diuréza saluretiky – furosemidem 20–40 mg rozděleným intravenózně, aby se rychlost diurézy udržela na 150–200 ml/h. Ukazatelem účinnosti terapie je snížení hladiny volného hemoglobinu v krvi a moči. Na pozadí takové infuzní terapie se může průběh preeklampsie zhoršit, ale jak ukazuje zkušenost, taková taktika zabrání vzniku akutní tubulární nekrózy a akutní pyelonefritidy. S rozvojem arteriální hypotenze začíná intravenózní infuze syntetických koloidů (modifikovaná želatina) v objemu 500-1000 ml a poté infuze norepinefrinu 0,1-0,3 mcg/kg/min nebo dopaminu 5-15 mcg/kg/ h k udržení systolického krevního tlaku nad 90 mmHg.

V dynamice se hodnotí barva moči, obsah volného hemoglobinu v krvi a moči a rychlost diurézy. Pokud se potvrdí oligurie (rychlost diurézy nižší než 0,5 ml/kg/h do 6 hodin po zahájení infuzní terapie, stabilizace krevního tlaku a stimulace diurézy 100 mg furosemidu), zvýšení hladiny kreatininu 1,5krát, popř. pokles glomerulární filtrace >25 % (nebo již rozvíjející se renální dysfunkce a selhání), je nutné omezit objem vstřikované tekutiny na 600 ml/den a zahájit renální substituční terapii (hemofiltrace, hemodialýza).

Způsob anestezie během porodu. V případě koagulopatie: trombocytopenie (méně než 100*109), nedostatek plazmatických koagulačních faktorů, chirurgický porod musí být proveden v celkové anestezii s použitím léků jako ketamin, fentanyl, sevofluran.

Syndrom HELLP je interdisciplinární problém a do problematiky diagnostiky a léčby se zapojují lékaři různých odborností: porodník-gynekolog, anesteziolog-resuscitátor, chirurg, lékaři hemodialyzačních oddělení, gastroenterolog, transfuziolog. Obtíže v diagnostice, symptomatická povaha léčby a závažnost komplikací určují vysokou míru mateřské (až 25 %) a perinatální (až 34 %) mortality. Jedinou radikální a účinnou léčbou syndromu HELLP je stále pouze porod, a proto je tak důležité jeho sebemenší klinické a laboratorní projevy (zejména progresivní trombocytopenii) v těhotenství včas identifikovat a zohlednit.

HELLP syndrom je vzácná a nebezpečná patologie v porodnictví. První písmena zkráceného názvu syndromu označují následující: H - hemolýza (hemolýza); EL - zvýšené jaterní enzymy (zvýšená aktivita jaterních enzymů); LP - 1ow počet krevních destiček (trombocytopenie). Tento syndrom byl poprvé popsán v roce 1954 J.A. Pritchard a R.S. Goodlin a kol. (1978) spojovali projev tohoto syndromu s preeklampsií. V roce 1982 L. Weinstein poprvé spojil triádu symptomů se speciální patologií – HELLP syndromem.

EPIDEMIOLOGIE

V těžkých případech gestózy je HELLP syndrom, u kterého je zaznamenána vysoká mateřská (až 75 %) a perinatální (79 případů na 1000 dětí) mortalita, diagnostikován ve 4–12 % případů.

KLASIFIKACE SYNDROMU HELLP

Někteří autoři vytvořili na základě laboratorních známek klasifikaci HELLP syndromu.

P.A Van Dam a kol. Pacienti jsou rozděleni podle laboratorních parametrů do 3 skupin: se zjevnými, suspektními a skrytými známkami intravaskulární koagulace.

Na podobném principu je založena i klasifikace J.N. Martina, ve kterém jsou pacienti se syndromem HELLP rozděleni do dvou tříd.
— První třída – počet krevních destiček v krvi je nižší než 50×109/l.
— Druhá třída – koncentrace krevních destiček v krvi je 50–100×109/l.

ETIOLOGIE SYNDROMU HELLP

Dosud nebyla zjištěna skutečná příčina vývoje HELLP syndromu, ale některé aspekty vývoje této patologie byly objasněny.

Jsou uvedeny možné příčiny rozvoje HELLP syndromu.
Imunosuprese (útlum T-lymfocytů a B-lymfocytů).
Autoimunitní agrese (protidestičkové, antiendoteliální protilátky).
Snížení poměru prostacyklin/tromboxan (snížená produkce faktoru stimulujícího prostacyklin).
Změny v systému hemostázy (trombóza jaterních cév).
AFS.
Genetické defekty jaterních enzymů.
Užívání léků (tetracyklin, chloramfenikol).

Jsou identifikovány následující rizikové faktory pro rozvoj HELLP syndromu.
Světlá kůže.
Těhotná žena je starší 25 let.
Mnohorodičky.
Vícečetné těhotenství.
Přítomnost těžké somatické patologie.

PATOGENEZE

Patogeneze HELLP syndromu není v současné době zcela objasněna (obr. 34-1).

Rýže. 34-1. Patogeneze HELLP syndromu.

Za hlavní stadia rozvoje HELLP syndromu u těžkých forem gestóz je považováno autoimunitní poškození endotelu, hypovolémie se zahuštěním krve a vznik mikrotrombů s následnou fibrinolýzou. Při poškození endotelu se zvyšuje agregace krevních destiček, což zase přispívá k zapojení fibrinu, kolagenových vláken, systému komplementu, I- a I-M do patologického procesu Autoimunitní komplexy se nacházejí v sinusoidách jater a v endokardu. V tomto ohledu je vhodné u HELLP syndromu nasadit glukokortikoidy a imunosupresiva. Destrukce krevních destiček vede k uvolnění tromboxanů a nerovnováze v systému tromboxan-prostacyklin, generalizovanému arteriolospasmu se zhoršující se hypertenzí, mozkovým edémem a záchvaty. Rozvíjí se začarovaný kruh, který je v současnosti možné prolomit pouze nouzovým doručením.

Preeklampsie je považována za syndrom MODS a syndrom HELLP je jeho extrémním stupněm, který je důsledkem maladaptace organismu matky při snaze zajistit normální fungování plodu. Makroskopicky je u HELLP syndromu zaznamenáno zvýšení velikosti jater, ztluštění jejich konzistence a subkapsulární krvácení. Barva jater se stává světle hnědou. Mikroskopické vyšetření odhalí periportální krvácení, fibrinová ložiska, I-M, I- v jaterních sinusoidách, multilobulární nekrózu hepatocytů.

KLINICKÝ OBRAZ (SYMPTOMY) SYNDROMU HELLP

HELLP syndrom se obvykle vyskytuje ve třetím trimestru těhotenství, nejčastěji ve 35. týdnu a více. Onemocnění je charakterizováno rychlým nárůstem symptomů. Počáteční projevy jsou nespecifické: nevolnost a zvracení (v 86 % případů), bolest v epigastrické oblasti a zejména v oblasti pravého hypochondria (v 86 % případů), silný otok (v 67 % případů). ), bolest hlavy, únava, malátnost, motorická úzkost, hyperreflexie.

Charakteristickými příznaky onemocnění jsou žloutenka, zvracení krve, krvácení v místě vpichu, narůstající selhání jater, křeče a těžké kóma. Nejčastější klinické příznaky HELLP syndromu jsou uvedeny v tabulce. 34-1.

DIAGNOSTIKA SYNDROMU HELLP

LABORATORNÍ VÝZKUM

Poměrně často dochází k laboratorním změnám mnohem dříve než ke klinickým projevům.

Jedním z hlavních laboratorních příznaků HELLP syndromu je hemolýza, která se projevuje přítomností vrásčitých a deformovaných červených krvinek a polychromázie v krevním nátěru. Destrukce červených krvinek vede k uvolnění fosfolipidů a k intravaskulární koagulaci, tzn. chronický syndrom diseminované intravaskulární koagulace, který může způsobit smrtelné porodnické krvácení.

Při podezření na HELLP syndrom je nutné neprodleně provést laboratorní vyšetření, včetně stanovení aktivity ALT, AST, laktátdehydrogenázy, koncentrace bilirubinu, haptoglobinu, kyseliny močové, počtu krevních destiček v krvi a zhodnocení stavu systém koagulace krve. Základním kritériem pro diagnostiku HELLP syndromu jsou laboratorní parametry (tab. 34-2).

Tabulka 34-1. Klinický obraz HELLP syndromu

Poznámka: +++, ++, +/– - závažnost projevů.

Tabulka 34-2. Laboratorní data

INSTRUMENTÁLNÍ VÝZKUM

Pro včasnou detekci subkapsulárního hematomu jater je indikován ultrazvuk horní části břicha. Ultrazvuk jater u těhotných žen s těžkou gestózou komplikovanou HELLP syndromem také odhalí mnohočetné hypoechogenní oblasti, které jsou považovány za známky periportální nekrózy a krvácení (hemoragický infarkt jater).

CT a MRI se používají pro diferenciální diagnostiku HELLP syndromu.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA

Navzdory obtížím při diagnostikování syndromu HELLP existuje řada znaků charakteristických pro tuto nosologii: trombocytopenie a zhoršená funkce jater. Závažnost těchto poruch dosahuje maximálně 24–48 hodin po porodu, přičemž u těžké gestózy je naopak pozorována regrese těchto ukazatelů během prvního dne poporodního období.

Známky HELLP syndromu mohou být kromě gestózy přítomny i u jiných patologických stavů. Nutná je diferenciální diagnostika tohoto stavu s hemolýzou erytrocytů, zvýšenou aktivitou jaterních enzymů v krvi a trombocytopenií, která se rozvíjí při následujících onemocněních.

Závislost na kokainu.
Systémový lupus erythematodes.
Trombocytopenická purpura.
Hemolyticko-uremický syndrom.
Akutní tuková hepatóza těhotných žen.
Virová hepatitida A, B, C, E.
CMV a infekční mononukleóza.

Klinický obraz poškození jater během těhotenství je často vymazán a lékaři někdy považují výše popsané příznaky za projev jiné patologie.

INDIKACE PRO KONZULTACI S OSTATNÍMI ODBORNÍKY

Jsou indikovány konzultace s resuscitátorem, hepatologem a hematologem.

PŘÍKLAD FORMULACE DIAGNOSTIKY

Těhotenství 36 týdnů, cefalická prezentace. Gestóza v těžké formě. HELLP syndrom.

LÉČBA SYNDROMU HELLP

CÍLE LÉČBY

Obnova narušené homeostázy.

INDIKACE PRO HOSPITALIZACI

HELLP syndrom jako projev těžké gestózy ve všech případech slouží jako indikace k hospitalizaci.

NEDROGOVÁ LÉČBA

Nouzové dodání se provádí na pozadí infuzní-transfuzní terapie v anestezii.

DROGOVÁ LÉČBA

Spolu s infuzně-transfuzní terapií inhibitory proteáz (aprotinin), hepatoprotektory (vitamin C, kyselina listová), kyselina lipoová 0,025 g 3-4x denně, čerstvá mražená plazma v dávce minimálně 20 ml/kg tělesné hmotnosti denně , transfuze jsou předepsány trombocytární koncentrát (alespoň 2 dávky při počtu trombocytů nižší než 50×109/l), glukokortikoidy (prednisolon v dávce min. 500 mg/den nitrožilně). V pooperačním období se za kontroly klinických a laboratorních parametrů pokračuje v podávání čerstvé zmrazené plazmy v dávce 12–15 ml/kg tělesné hmotnosti za účelem doplnění obsahu plazmatických koagulačních faktorů a dále se doporučuje provádět plazmaferézu v kombinaci s náhradní transfuzí čerstvé zmrazené plazmy, eliminaci hypovolemie, antihypertenzní a imunosupresivní léčbu. Mayenne a kol. (1994) se domnívají, že podávání glukokortikoidů zlepšuje mateřské výsledky u žen s preeklampsií a syndromem HELLP.

HELLP syndrom je vzácné a nebezpečné onemocnění, které komplikuje průběh těhotenství a je důsledkem těžké gestózy s hypertenzí, edémem a proteinurií. Tato porodnická patologie se vyvíjí v posledním trimestru těhotenství - ve 35 a více týdnech. Syndrom HELLP se může objevit u rodících žen, které mají v anamnéze pozdní toxikózu. Mladým maminkám z této kategorie věnují porodníci zvláštní pozornost a aktivně je sledují 2-3 dny po porodu.

Zkratka HELLP syndrom v porodnictví znamená:

• H - hemolýza,
• EL - zvýšené hladiny jaterních enzymů,
• LP - trombocytopenie.

Pritchard poprvé popsal HELLP syndrom v roce 1954 a Goodlin a jeho spoluautoři v roce 1978 spojili projevy patologie s gestózou u těhotných žen. Weinstein v roce 1982 identifikoval syndrom jako samostatnou nozologickou jednotku.

U těhotných žen se onemocnění projevuje známkami poškození vnitřních orgánů- játra, ledviny a krevní systém, dyspepsie, bolesti v epigastriu a pravém hypochondriu, otoky, hyperreflexie. Vysoké riziko krvácení je způsobeno dysfunkcí systému srážení krve. Tělo popírá samotný fakt porodu a dochází k autoimunitnímu selhání. Když kompenzační mechanismy selžou, patologie začne rychle postupovat: krev žen se přestane srážet, rány se nehojí, krvácení se nezastaví a játra neplní své funkce.

HELLP syndrom je vzácné onemocnění diagnostikované u 5–10 % těhotných žen s těžkou gestózou. Poskytování nouzové lékařské péče pomáhá předcházet rozvoji nebezpečných komplikací. K záchraně dvou životů najednou je nutná včasná konzultace s lékařem a adekvátní terapie.

V současné době si syndrom HELP během těhotenství vyžádá mnoho životů. Úmrtnost žen s těžkou gestózou zůstává poměrně vysoká a dosahuje 75 %.

Etiologie

V současné době zůstávají příčiny rozvoje HELLP syndromu pro moderní medicínu neznámé. Mezi možné etiopatogenetické faktory onemocnění patří:

Mezi vysoce rizikovou skupinu pro rozvoj této patologie patří:

• Ženy světlé pleti
• Těhotné ženy ve věku 25 let a více,
• Ženy, které porodily více než dvakrát
• Těhotné ženy s vícečetným porodem,
• Pacienti se známkami závažné psychosomatické patologie,
• Těhotné ženy s eklampsií.

Většina vědců se domnívá, že pozdní toxikóza se vyskytuje závažněji u žen, jejichž těhotenství se od prvních týdnů vyvíjelo nepříznivě: hrozil potrat nebo došlo k fetoplacentární insuficienci.

Patogeneze

Patogenetické vazby HELLP syndromu:

1. Těžká gestóza,
2. Produkce imunoglobulinů do červených krvinek a krevních destiček, které vážou cizí proteiny,
3. Produkce imunoglobulinů do vaskulárního endotelu,
4. autoimunitní endoteliální zánět,
5. agregace krevních destiček,
6. Zničení červených krvinek,
7. uvolňování tromboxanu do krevního oběhu,
8. Generalizovaný arteriolospasmus,
9. edém mozku,
10. konvulzivní syndrom,
11. Hypovolemie se zahuštěním krve,
12. fibrinolýza,
13. Trombóza,
14. Výskyt CEC v kapilárách jater a endokardu,
15. Poškození jater a srdeční tkáně.

Těhotná děloha vyvíjí tlak na orgány trávicího systému, což vede k narušení jejich fungování. Pacienti pociťují bolest v epigastriu, nevolnost, pálení žáhy, plynatost, zvracení, edém a hypertenzi. Bleskový nárůst takových příznaků ohrožuje život ženy i plodu. Tak vzniká syndrom s příznačným názvem HELP.

HELLP syndrom je extrémní stupeň gestózy u těhotných žen, který je důsledkem neschopnosti matčina těla zajistit normální vývoj plodu.

Morfologické příznaky HELLP syndromu:

• hepatomegalie,
• Strukturální změny v jaterním parenchymu,
• Krvácení pod membránami orgánu,
• "Světlá" játra,
• Krvácení v periportální tkáni,
• Polymerace molekul fibrinogenu na fibrin a jeho ukládání v jaterních sinusoidách,
• Velká nodulární nekróza hepatocytů.

Složky HELP syndromu:

Další vývoj těchto procesů lze zastavit pouze za stacionárních podmínek. Pro těhotné ženy jsou zvláště nebezpečné a životu nebezpečné.

Příznaky

Hlavní klinické příznaky HELP syndromu se postupně zvyšují nebo se vyvíjejí rychlostí blesku.

Počáteční příznaky zahrnují známky astenie a hyperexcitace:

• Dyspeptické příznaky
• Bolest v hypochondriu vpravo,
• Otok,
• Migréna,
• Únava,
• Těžkost v hlavě
• Slabost,
• Myalgie a artralgie,
• Motorický neklid.

Mnoho těhotných žen takové příznaky nebere vážně a často je připisují celkové malátnosti, která je typická pro všechny nastávající maminky. Pokud nebudou přijata opatření k jejich odstranění, stav ženy se rychle zhorší a objeví se typické projevy syndromu.

Charakteristické příznaky patologie:

1. Žlutost kůže,
2. Krvavé zvracení
3. hematomy v místě vpichu,
4. hematurie a oligurie,
5. proteinurie,
6. dušnost,
7. Přerušení činnosti srdce,
8. zmatek,
9. zrakové postižení,
10. Horečný stav
11. Konvulzivní záchvaty
12. Kóma.

Pokud specialisté neposkytnou ženě lékařskou pomoc do 12 hodin od okamžiku, kdy se objeví první příznaky syndromu, rozvinou se život ohrožující komplikace.

Komplikace

Komplikace patologie, které se vyvíjejí v těle matky:

• Akutní plicní selhání,
• Přetrvávající dysfunkce ledvin a jater,
• Hemoragická mrtvice,
• Ruptura jaterního hematomu,
• Krvácení do dutiny břišní,
• Předčasná abrupce placenty,
• konvulzivní syndrom,
• syndrom diseminované intravaskulární koagulace,
• Smrtelný výsledek.

Závažné následky, které se vyskytují u plodu a novorozence:

1. omezení intrauterinního růstu,
2. Udušení,
3. leukopenie,
4. neutropenie,
5. Střevní nekróza,
6. Intrakraniální krvácení.

Diagnostika

Diagnostika onemocnění se opírá o stížnosti a anamnestické údaje, z nichž hlavní jsou těhotenství 35 týdnů, gestóza, věk nad 25 let, těžká psychosomatická onemocnění, vícečetné porody, vícečetné porody.

Během vyšetření pacienta specialisté identifikují hyperexcitabilitu, zežloutnutí skléry a kůže, hematomy, tachykardii, tachypnoe a edém. Hepatomegalie je detekována palpací. Fyzikální vyšetření se skládá z měření krevního tlaku, provádění 24hodinového monitorování krevního tlaku a stanovení pulsu.

V diagnostice syndromu HELP hrají rozhodující roli laboratorní metody výzkumu.

Instrumentální studia:

1. Ultrazvuk dutiny břišní a retroperitoneálního prostoru může detekovat subkapsulární hematom jater, periportální nekrózu a krvácení.
2. K určení stavu jater se provádí CT a MRI.
3. Vyšetření fundu.
4. Ultrazvuk plodu.
5. Kardiotokografie je metoda pro studium srdeční frekvence plodu a tonusu dělohy.
6. Fetální doppler - hodnocení průtoku krve v cévách plodu.

Léčba

Syndrom HELP u těhotných žen léčí porodník-gynekolog, resuscitátoři, hepatologové a hematologové. Hlavní terapeutické cíle jsou: obnova narušené homeostázy a funkcí vnitřních orgánů, eliminace hemolýzy a prevence tvorby trombů.

Hospitalizace je indikována u všech pacientů se syndromem HELLP. Nemedikamentózní léčba spočívá v nouzovém dodání na pozadí intenzivní péče. Jediným způsobem, jak zabránit další progresi onemocnění, je co nejrychlejší ukončení těhotenství. U císařského řezu se používá epidurální anestezie, v těžkých případech se používá výhradně endotracheální anestezie. Pokud je děloha zralá, pak porod probíhá přirozeně s povinnou epidurální anestezií. Úspěšný výsledek operace je doprovázen snížením závažnosti hlavních příznaků patologie. Údaje hemogramu se postupně vracejí k normálu. K úplnému obnovení normálního počtu krevních destiček dojde během 7-10 dnů.

Léková terapie se provádí před, během a po císařském řezu:

Fyzioterapeutické metody jsou relevantní v pooperačním období. Ženám je předepsána plazmaferéza, ultrafiltrace, hemosorpce.

Při adekvátní léčbě se stav ženy normalizuje 3-7 dní po porodu. Pokud máte HELLP syndrom, je nemožné udržet těhotenství. Včasná diagnostika a patogenetická terapie snižují úmrtnost na patologii o 25 %.

Prevence

Neexistuje žádná specifická prevence syndromu HELP. Preventivní opatření k zamezení rozvoje HELLP syndromu:

1. Včasná detekce a kompetentní léčba pozdní gestózy,
2. Příprava manželského páru na těhotenství: identifikace a léčba existujících nemocí, boj proti špatným návykům,
3. Registrace těhotné ženy do 12 týdnů,
4. Pravidelná docházka na konzultace s lékařem, který řídí těhotenství,
5. Správná výživa, která odpovídá potřebám těla těhotné ženy,
6. Mírný fyzický stres
7. Optimální režim práce a odpočinku,
8. Plný spánek
9. Eliminace psycho-emocionálního stresu.

Včasná a správná léčba činí prognózu onemocnění příznivou: hlavní příznaky rychle a neodvolatelně ustoupí. Relapsy jsou extrémně vzácné a představují 4 % u žen s vysokým rizikem. Syndrom vyžaduje odbornou léčbu v nemocnici.

HELLP syndrom je nebezpečné a závažné onemocnění, které se vyskytuje výhradně u těhotných žen. V tomto případě jsou narušeny funkce všech orgánů a systémů, je pozorován pokles vitality a energie a výrazně se zvyšuje riziko intrauterinní smrti plodu a smrti matky. Přísné dodržování všech lékařských doporučení a předpisů pomůže předejít rozvoji této nebezpečné těhotenské komplikace.

Video: přednáška o porodnictví – syndrom HELP

HELLP syndrom:

H – hemolýza

EL – zvýšení hladiny krevních enzymů

LP – nízký počet krevních destiček.

Frekvence HELLP syndromu je 2–15 %, vyznačuje se vysokou úmrtností matek (až 75 %).

Základem HELLP syndromu je abnormální placentace.

Klasifikace: na základě počtu krevních destiček.

třída 1 – méně než 50x10 9 /l trombocytů

třída 2 - 50x10 9 /l – 100x10 9 /l tromb.

třída 3 - 100x10 9 /l - 150x10 9 /l trombocytů.

Klinika.

Vyvíjí se ve třetím trimestru od 33. týdne, nejčastěji ve 35. týdnu.

Ve 30 % se projevuje v poporodním období.

Počáteční nespecifické projevy:

• bolest hlavy, tíha v hlavě;

  slabost nebo únava;

  bolest svalů v krku a ramenou;

  zrakové postižení;

• bolest v břiše, v pravém hypochondriu;

pak se připojte:

• krvácení v místech vpichu;

  zvracení krví zbarveného obsahu;

  žloutenka, selhání jater;

  křeče;

Často dochází k ruptuře tkáně s krvácením do dutiny břišní.

HELLP syndrom se může projevit:

klinický obraz totální předčasné abrupce normálně umístěné placenty, doprovázený masivním koagulopatickým krvácením a tvorbou hepato-renálního selhání;

DIC syndrom;

plicní otok;

akutní renální selhání.

Diagnostika.

Laboratorní metody:

klinický krevní test;

biochemický krevní test: celkový protein, močovina, glukóza, kreatinin, elektrolyty, cholesterol, přímý a nepřímý bilirubin, ALT, AST, alkalická fosfatáza, triglyceridy;

hemostasiogram: APTT, počet a agregace krevních destiček, PDF, fibrinogen, AT-III;

stanovení lupus antikoagulantu;

stanovení protilátek proti hCG;

klinická analýza moči;

Nechiporenkův test;

Zimnitského test;

Rebergův test;

analýza 24hodinové moči na přítomnost bílkovin;

měření diurézy;

kultivace moči;

Vyšetření:

měření krevního tlaku;

24hodinové monitorování krevního tlaku;

stanovení pulsu;

Instrumentální metody:

Ultrazvuk jater, ledvin;

Ultrazvukové a dopplerovské měření plodu, hemodynamiky matky a plodu;

vyšetření očního pozadí;

Laboratorní příznaky POMOC – syndrom :

Zvýšené hladiny transamináz v krvi - AST více než 200 U/l, ALT více než 70 U/l, LDH více než 600 U/l;

Trombocytopenie (méně než 100x109/l);

Snížení hladiny AT pod 70 %;

Zvýšené hladiny bilirubinu;

Prodloužení protrombinového času a APTT;

Snížení hladiny fibrinogenu;

Snížená hladina glukózy;

Všechny příznaky HELLP syndromu nejsou vždy pozorovány. Při absenci hemolýzy je komplex symptomů označen jako ELLP syndrom.

Léčba.

v případě HELLP-syndromu je indikováno ukončení těhotenství co nejdříve;

ukončení těhotenství je jediný způsob, jak zabránit progresi patologického procesu;

stabilizace funkcí postižených orgánů a systémů.

Léčebný režim pro těhotné ženy POMOC – syndrom :

Intenzivní předoperační příprava, která by neměla trvat déle než 4 hodiny;

• Čerstvá zmrazená plazma IV 20 ml/kg/den v předoperačním období a intraoperačně. V pooperačním období 12-15 ml/kg/den

Hydroxyethylovaný škrob 6 % nebo 10 % w/v 500 ml

Krystaloidy (komplexní roztoky solí)

Plazmaferéza

Prednisolon IV 300 mg

Urgentní chirurgický porod:

• Čerstvě zmrazená plazma IV 20 ml/kg/den

  Plazma bohatá na krevní destičky (s hladinami krevních destiček nižšími než 40-10 9 /l)

  Trombotický koncentrát (nejméně 2 dávky při hladině krevních destiček 50-10 9 /l)

  Krystaloidy (komplexní roztoky solí)

  Hydroxyethylovaný škrob 6 % nebo 10 % w/v 500 ml.

Na začátku infuze je rychlost podávání roztoků 2-3krát vyšší než diuréza. Následně během nebo na konci podávání roztoků by množství moči za hodinu mělo překročit objem vstříknuté tekutiny 1,5 - 2krát.

Inhibitory fibrinolýzy

Kyselina tranexamová IV 750 mg 1krát denně

Prednisolon IV 300 mg/den

Hepatoprotektory

Esenciální fosfolipidy IV 5 ml

Kyselina askorbová 5% IV roztok 5 ml

Pooperační období

• infuzní terapie

Hydroxyethylovaný škrob 6 % nebo 10 % w/v 12-15 ml/kg/den

Čerstvě zmrazená plazma 12-15 ml/kg/den.

Objem ITT je určen hodnotami:

hematokrit ne nižší než 24 g/l a ne vyšší než 35 g/l;

diuréza 50-100 ml/hod;

CVP alespoň 6-8 cm vodního sloupce

AT-III ne méně než 70 %

celkový obsah bílkovin ne méně než 60 g/l

indikátory krevního tlaku.

Substituční terapie a hepatoprotektory

IV objem 10% roztoku dextrózy a doba podávání se stanoví individuálně

Kyselina askorbová až 10 g/den

Esenciální fosfolipidy iv 5 ml 3x denně

Antihypertenzní léčba – při zvýšení systolického krevního tlaku nad 140 mmHg.

Prednisolon, včetně předoperačních a intraoperačních dávek, se pohybuje v rozmezí 500-1000 mg/den.

Antibakteriální terapie.

Antibakteriální terapie začíná od okamžiku chirurgického porodu.

Antibiotika s baktericidním účinkem a širokým spektrem účinku:

cefalosporiny III - IV generace; kombinovaná ureidopenie cillins.

Název/cilastatin IV 750 mg 2x denně popř

Ofloxacin 200 mg 2x denně popř

Cefotaxim 2 g 1-2x/den popř

Ceftriaxon 1 g 1-2x denně.

Plazmaferéza, ultrafiltrace, hemosorpce.

Předpověď.

Při včasné diagnóze a patogenetické terapii lze mortalitu snížit až na 25 %.

Těhotenství je doprovázeno hormonálními změnami, zvýšeným stresem na těle matky, toxikózou a otoky. Ale ve vzácných případech se nepohodlí ženy neomezuje na tyto jevy. Mohou se objevit závažnější onemocnění nebo komplikace, jejichž následky mohou být mimořádně závažné. Patří mezi ně HELLP syndrom.

Co je HELLP syndrom v porodnictví?

Syndrom HELLP se nejčastěji vyvíjí na pozadí těžkých forem gestózy (po 35 týdnech těhotenství). Pozdní toxikóza (jak se gestóza někdy nazývá) je charakterizována přítomností bílkovin v moči, vysokým krevním tlakem a je doprovázena otoky, nevolností, bolestmi hlavy a sníženou zrakovou ostrostí. V tomto stavu tělo začne produkovat protilátky proti vlastním červeným krvinkám a krevním destičkám. Zhoršená funkce krve způsobuje destrukci stěn cév, což je doprovázeno tvorbou krevních sraženin, které vedou k poruše funkce jater. Frekvence diagnostiky HELLP syndromu se pohybuje od 4 do 12 % zjištěných případů gestózy.

Řadu příznaků, které často vedly ke smrti matky a (nebo) dítěte, poprvé shromáždil a popsal jako samostatný syndrom J. A. Pritchard v roce 1954. Zkratku HELLP tvoří první písmena latinských názvů: H - hemolýza (hemolýza), EL - zvýšené jaterní enzymy (zvýšená aktivita jaterních enzymů), LP - nízký počet krevních destiček (trombocytopenie).

Příčiny HELLP syndromu u těhotných žen nebyly zjištěny. Ale pravděpodobně to může být vyprovokováno:

• užívání léků nastávající matky, jako je tetracyklin nebo chloramfenikol;
• abnormality systému koagulace krve;
• poruchy jaterních enzymů, které mohou být vrozené;
• slabost imunitního systému těla.

Mezi rizikové faktory HELLP syndromu patří:

• světlý tón pleti nastávající matky;
• předchozí opakované porody;
• těžké onemocnění u fetálního nosiče;
• závislost na kokainu;
• vícečetné těhotenství;
• věk ženy je 25 let a více.

První příznaky a diagnóza

Laboratorní krevní testy umožňují diagnostikovat HELLP syndrom ještě před objevením se jeho charakteristických klinických příznaků. V takových případech můžete zjistit, že červené krvinky jsou deformované. Důvodem pro další vyšetření jsou následující příznaky:

• zežloutnutí kůže a skléry;
• znatelné zvětšení jater při palpaci;
• náhlá tvorba modřin;
• snížení frekvence dýchání a srdeční frekvence;
• zvýšená úzkost.

Přestože období těhotenství, ve kterém se syndrom HELLP nejčastěji vyskytuje, začíná ve 35. týdnu, byly zaznamenány případy, kdy byla diagnóza stanovena ve 24. týdnu.

Při podezření na HELLP syndrom se provádí následující:

• Ultrazvuk (ultrazvukové vyšetření) jater;
• MRI (zobrazování magnetickou rezonancí) jater;
• EKG (elektrokardiogram) srdce;
• laboratorní testy ke zjištění počtu krevních destiček, aktivity krevních enzymů, koncentrace bilirubinu, kyseliny močové a haptoglobinu v krvi.

Příznaky onemocnění se nejčastěji (69 % všech diagnostikovaných případů HELLP syndromu) objevují po porodu. Začínají nevolností a zvracením, brzy nepříjemné pocity v pravém podžebří, neklidná motorika, zjevné otoky, únava, bolesti hlavy, zvýšené reflexy míchy a mozkového kmene.

Klinický krevní obraz charakteristický pro HELLP syndrom u těhotných žen - tabulka

Co může matka a dítě očekávat?

Je nemožné poskytnout přesné předpovědi důsledků syndromu HELLP. Je známo, že v příznivém scénáři známky komplikací u matky samy vymizí během tří až sedmi dnů. V případech, kdy je hladina krevních destiček v krvi nadměrně nízká, je rodičce předepsána korektivní terapie zaměřená na obnovení rovnováhy vody a elektrolytů. Poté se ukazatele vrátí do normálu kolem jedenáctého dne.

Pravděpodobnost recidivy HELLP syndromu v dalších těhotenstvích je přibližně 4 %.

Úmrtnost hlášená u HELLP syndromu se pohybuje od 24 do 75 %. Ve většině případů (81 %) dochází k porodu předčasně: může se jednat o fyziologický jev nebo o lékařské ukončení těhotenství s cílem snížit riziko nevratných komplikací pro matku. Intrauterinní smrt plodu se podle studií provedených v roce 1993 vyskytuje v 10 % případů. Stejnou pravděpodobnost má i úmrtí dítěte do sedmi dnů po narození.

U přeživších dětí, jejichž matka trpěla syndromem HELLP, jsou kromě somatických patologií pozorovány určité abnormality:

• porucha srážlivosti krve – u 36 %;
• nestabilita kardiovaskulárního systému - v 51%;
• DIC syndrom (diseminovaná intravaskulární koagulace) – v 11 %.

Porodnická taktika v případě diagnostiky HELLP syndromu

Běžným lékařským řešením prokázaného HELLP syndromu je urgentní porod. V pozdním těhotenství je pravděpodobnost živého porodu poměrně vysoká.

Po předběžných procedurách (čištění krve od toxinů a protilátek, transfuze plazmy, infuze krevních destiček) se provádí císařský řez. Jako další léčba je předepsána hormonální terapie (glukokortikosteroidy) a léky, které jsou určeny ke zlepšení stavu jaterních buněk poškozených v důsledku gestózy. Aby se snížila aktivita enzymů, které štěpí bílkoviny, předepisují se inhibitory proteáz a také imunosupresiva k potlačení imunitního systému. Pobyt v nemocnici je nutný do úplného vymizení klinických a laboratorních známek HELLP syndromu (vrchol destrukce červených krvinek nastává často do 48 hodin po porodu).

Indikace pro nouzové dodání v jakékoli fázi:

• progresivní trombocytopenie;
• známky prudkého zhoršení klinického průběhu gestózy;
• poruchy vědomí a závažné neurologické příznaky;
• progresivní pokles funkce jater a ledvin;
• tíseň (nitroděložní hypoxie) plodu.

Důsledky, které zvyšují pravděpodobnost úmrtí matky, zahrnují:

• syndrom DIC a jím způsobené děložní krvácení;
• akutní selhání jater a ledvin;
• cerebrální krvácení;
• pleurální výpotek (akumulace tekutiny v oblasti plic);
• subkapsulární hematom v játrech, který má za následek následné prasknutí orgánu;
• dezinzerce sítnice.

Komplikace těhotenství - video

Úspěšný porod se syndromem HELLP závisí na včasné diagnóze a adekvátní léčbě. Příčiny jeho vzniku jsou bohužel neznámé. Proto, pokud se objeví příznaky tohoto onemocnění, měli byste se okamžitě poradit s lékařem.