Mandibulární reflex je normální. Technika vyšetření nervového systému

Mandibulární reflex patří mezi periostální fyziologické reflexy. Tento reflex lze vyvolat jemnými údery kladívka na bradu člověka. Ústa pacienta jsou v pootevřeném stavu.

Přirozenou reakcí na tuto manipulaci je uzavření čelistí zvednutím spodní. K tomu dochází na pozadí kontrakce žvýkacího svalu.

Periosteální reflexy

Rozlišují se následující periosteální reflexy:

Nadočnicový, způsobený lehkým úderem do nadočnicového oblouku (v důsledku zavření očních víček).
Mandibulární reflex.
Karpální radiální, způsobené lehkým úderem do radiální kosti (v důsledku toho se ohýbají prsty a také předloktí).

Reflexní oblouk pro mandibulární reflex je tvořen odpovídajícím nervem. Reflex se ukáže jako uzavřený na úrovni mostu.

Jak je způsoben mandibulární reflex?

Aby specialista vyvolal mandibulární reflex, musí jednat v souladu s technikou. Jsou celkem dva.

První metoda

Metodika je následující:

distální falanga palce specialisty (levá ruka) je umístěna na bradě klienta;
klient má ústa mírně otevřená;
Pravou rukou specialista aplikuje jemný úder na prst (je nutné zasáhnout přísně shora dolů).

Druhá metoda

Další techniku navrhl ruský lékař A. Rybalkin v osmdesátých letech devatenáctého století. Mandibulární reflex můžete spustit následovně:

specialista požádá klienta, aby trochu otevřel ústa;
Na spodní řezáky klienta je umístěna špachtle (specialista drží konec nástroje v levé ruce);
Jemný úder je aplikován na skutečnou oblast nástroje kladivem.

Mandibulární ankylozující spondylitis reflex je zodpovědný za deformaci inhibičního účinku mozkové kůry.

Někdy je tento stav pozorován v přítomnosti pseudobulbárního syndromu.

Za extrémní stupeň projevu příznaku je třeba považovat reflex buldoka (Yanyshevsky). V důsledku podráždění oblasti brady, rtů, dásní a měkkého patra člověk mocně a křečovitě svírá čelist.

Norma a patologie

Bohužel mandibulární reflex není normálně konstantní. Rychle se zvyšuje za takových abnormálních podmínek, jako jsou:

Amyotrofní laterální skleróza.
Pseudobulbární obrna.
Danovo znamení.

Nebezpečí amyotrofické laterální sklerózy

Jedná se o jednu z nejzávažnějších neurologických abnormalit. Jak amyotrofická laterální skleróza postupuje, vyvíjí se slabost ve skutečných svalech, což vede k invaliditě a následně smrti.

Onemocnění je charakterizováno přítomností následujících specifických příznaků:

potíže se zvedáním prstů dolní končetiny;
potíže se zvedáním přední části chodidla;
svalová slabost v kotníku;
slabost svalů nohou;
potíže s polykáním;
porucha řeči;
přítomnost fibrilací;
přítomnost svalových křečí.

Patologický stav začíná na horních nebo dolních končetinách. Po postižení nohou nebo paží se patologie šíří do dalších částí lidského těla. Jak nemoc postupuje, svaly ochabují a dochází k paralýze. Posledním aktem této hrozné akce je porušení dýchacích a polykacích činů.

Nebezpečí pseudobulbární obrny

Patologický stav nazývaný pseudobulbární paralýza se vyskytuje na pozadí vaskulárního poškození mozku. Nejčastěji k tomu dochází při ateroskleróze.

Příčinou tohoto hrozného stavu může být traumatické poranění mozku. Onemocnění se může vyvinout i na pozadí meningitidy nebo encefalitidy.

Klinika mandibulárního reflexu byla podrobněji popsána V. Bechtěrevem, vynikajícím psychiatrem a neurologem, na počátku dvacátého století.

Trojklanný nerv (V nerv)

Anatomie a vyšetření

Trojklanný nerv zajišťuje citlivost pokožky obličeje (obr. 1), stejně jako inervaci žvýkacích svalů. Klinické vyšetření motorických funkcí zahrnuje palpaci žvýkacího a temporálního svalstva s mírně sevřenou čelistí.Napětí pterygoidních svalů je dosaženo otevřením čelisti. Při jednostranné slabosti se čelist odchyluje směrem k postiženému svalu kvůli nedostatku odporu normálního svalu.

Testování citlivosti zahrnuje brnění jehlou a lehký dotyk štětcem (kouskem vaty nebo papíru) v oblastech inervace všech tří větví nervu (obr. 1).

Rýže. 1. Citlivé větve trojklaného nervu, a - orbitální; b - maxilární; c - mandibulární. Trojklanný nerv zajišťuje inervaci kůže a sliznic obličeje: rohovky, čelních a maxilárních dutin, ústní a nosní dutiny včetně čelistí, zubů, předních dvou třetin jazyka, temporomandibulárního kloubu a přední stěny zevního zvukovodu.

Periferní poškození trojklaného nervu vede ke ztrátě citlivosti v oblastech odpovídajících oblastem inervace jeho jednotlivých větví. Centrální typ léze je charakterizován znecitlivěním vnějších částí obličeje (oblast nosu a úst není ovlivněna); taková distribuce citlivosti se nazývá „balaclavská helma“ (v ruské literatuře je tento typ poruchy citlivosti považován za segmentální léze s hypestezií v Zelderových zónách). V tomto případě se léze nachází od úrovně krku a výše (například u syringobulbie) a může zahrnovat horní část jádra páteřního traktu trojklaného nervu, který inervuje centrální část obličeje.

Rohovkový reflex vyšetřit lehkým dotykem nitě nebo vaty na okraj rohovky. Aferentní článek reflexního oblouku představuje n. trigeminus (hlavně oční větev); Eferentní článek je větev lícního nervu, která přenáší signály do m. orbicularis oculi, který je zodpovědný za zavírání očních víček. Při jednostranné slabosti obličejových svalů lze při přátelském mrknutí druhého oka zjistit zachovanou citlivost rohovky. Mělo by být také prozkoumáno mandibulární reflex(obr. 2). Normálně chybí nebo je mírně vyjádřen. Při oboustranném poškození centrálních motorických neuronů směřujících do bulbární skupiny nervů se může zvýšit jeho klinický obraz pseudobulbární obrna(viz. níže).

Rýže. 2.

Příznaky lézí

Neuropatie trojklaného nervu

Projevuje se ztrátou citlivosti na obličeji a lze ji pozorovat izolovaně. V případě jednostranné léze může být spojena s jednostrannou ztrátou sluchu, což naznačuje přítomnost patologického procesu v oblasti cerebellopontinního úhlu, například s akustickým neuromem. Při bilaterálním postižení může být ztráta citlivosti v trigeminálním nervu spojena s generalizovanou senzorickou neuropatií.

Obličejový nerv (VII nerv)

Anatomie a vyšetření

Hlavní funkcí lícního nervu je inervace obličejových svalů. Větve lícního nervu navíc plní další funkce (obr. 3). Hodnocení stavu těchto funkcí může mít diagnostickou hodnotu při lokalizaci poškození nervů na různých úrovních.

Rýže. 3. Anatomie a funkce lícního nervu. Léze v oblasti stylomastoidního foramenu se projevuje jako izolovaná paralýza obličeje. Léze zahrnující chorda tympani je doprovázena poruchou chuti v předních 2/3 jazyka. Více proximálních lézí, včetně n. stapedius, bude zahrnovat hyperakuzi – zvýšené vnímání zvuků a poškození většího povrchového n. petrosa bude mít za následek zhoršení slzení

Motorická funkce se vyšetřuje v klidném stavu obličeje, kdy může být patrná asymetrie, a kdy se pacient snaží provést akci – zvednout obočí, pevně zavřít oči, natáhnout rty jako hadičku, nafouknout tváře, vyceďte zuby, zahvízdejte a nakonec vystrčte bradu dopředu (pro posouzení stupně kontrakce platysma). Pokud se oční víčka úplně nezavřou, může u pacienta dojít k sekundárnímu poškození rohovky. V této situaci můžete pozorovat, jak když se pokusíte zavřít oči, oko stoupá vzhůru ( Bell fenomén jeho závažnost se může u pacientů lišit v závislosti na závažnosti léze).

Slabost obličejových svalů může být buď jednostranná, nebo oboustranná. Při jednostranném poškození je důležité diagnostikovat zapojení centrálních a periferních neuronů do procesu. Poškození periferního motorického neuronu, způsobené poškozením jádra lícního nervu v mozkovém kmeni nebo samotného nervu, je doprovázeno slabostí všech obličejových svalů na odpovídající straně. Pokud je poškozen centrální neuron, pokud je léze lokalizována mezi protilehlou mozkovou kůrou a mostem, funkce svalů horní části obličeje (zejména frontálních, které jsou zodpovědné za zvedání obočí a vrásnění čela ) může být normální. Důvodem je to, že periferní motorické neurony horní části obličeje jsou inervovány kortikopontinními vlákny pocházejícími z obou hemisfér. Pokud jsou tedy poškozeny neurony vycházející z kontralaterálního motorického kortexu, ipsilaterální inervace pokračuje ve funkci a neurologické deficity mohou chybět. Pacienti s poškozením centrálních neuronů mohou mít zachovanou mimiku, která doprovází emoční stav (například při smíchu), v důsledku provádění mimovolních pohybů. To je způsobeno skutečností, že dráhy centrálních neuronů zapojených do poskytování emocí a dobrovolných pohybů jsou umístěny odděleně od sebe.

Citlivost na chuť lze testovat aplikací látek, které mají jeden ze čtyř hlavních typů chuti (sladká, slaná, hořká a kyselá) na přední část jazyka.

Lézové syndromy

Bellova obrna

Idiopatická jednostranná obrna periferního motorického neuronu obličeje. Často je důsledkem virového nebo postvirového onemocnění, zejména způsobeného virem herpes simplex. Vývoj onemocnění je akutní, trvá několik hodin, méně často dní a může být spojen s bolestí v oblasti zvukovodu nebo za ním. Kortikosteroidy a antibiotika mohou být používány během prvních 48 hodin nemoci. I bez takové léčby však u 85–90 % pacientů dojde během týdnů nebo měsíců k úplnému uzdravení. U ostatních pacientů dochází pouze k částečnému uzdravení. Pouze velmi malý počet pacientů si zachovává výraznou deformaci obličeje. V akutní fázi onemocnění je hlavním úkolem konzervace rohovky smáčením umělými slzami a/nebo nuceným snižováním víček. Pacienti se závažnou přetrvávající slabostí dolních motorických neuronů mohou vyžadovat šití očních víček ( laterální tarzorafie- používá se velmi zřídka) k ochraně rohovky.

Další příčiny jednostranné obrny periferního motorického neuronu jsou uvedeny v tabulce. 1. K poškození centrálních neuronů dochází zpravidla jako důsledek patologického procesu na opačné hemisféře mozku (infarkt, nádor) a může být spojeno se stejnojmennou hemiparézou končetin. Oboustranná slabost obličejových svalů může být způsobena primárním svalovým onemocněním (např. svalová dystrofie) nebo onemocněním nervosvalového spojení (myasthenia gravis). Myasthenia gravis je charakterizována kombinací komplexní poruchy hybnosti očních bulbů s oboustrannou slabostí m. orbicularis oculi. Rozvoj poškození obou lícních nervů může být akutní (jako u Guillain-Barrého syndromu). U chronických nebo subakutních bilaterálních lézí je třeba zvážit poškození nervů v důsledku bazální meningitidy, malignity nebo sarkoidózy.

Stůl 1. Příčiny periferní paralýzy obličeje

Hemispasmus obličeje

Projevuje se jednostranným prudkým stažením obličejových svalů, nejčastěji u starších žen. Léčba se dramaticky změnila s použitím botulotoxinu.

Vestibulocochleární nerv (nerv VIII)

Sluchová část

Sluchová ostrost se posuzuje na základě schopnosti vnímat tikání hodinek přiložených k uchu pacienta nebo opakování čísel vyslovených šeptem ve vzdálenosti 1 m od ucha při uzavřeném protilehlém zevním zvukovodu.

K detekci vodivé (střední ucho) a senzorineurální (vnitřní ucho, tj. hlemýžď a nerv VIII) lze použít ladičku s frekvencí 512 Hz.

V Rinnin test vzduchové vedení (AC) se porovnává s kostním vedením (BC) pomocí ladičky umístěné před zvukovodem nebo namontované na mastoidním výběžku. Normálně VP > CP, ale s konduktivní hluchotou, VP< КП. При нейросенсорной тугоухости ВП >CP, ale oba ukazatele jsou oproti normě sníženy. Při Weberově testu se stopka ozvučné ladičky přiloží na střed čela. Při absenci odchylek od normy by měl být zvuk slyšet uprostřed, při senzorineurální ztrátě sluchu se zvuk posouvá ke zdravé straně a při převodní ztrátě sluchu - k postižené straně.

Rovnováha

Anatomie

Vestibulární část nervu VIII přenáší citlivé informace z vestibulárního aparátu do eminentního ucha (půlkruhové kanálky, sacculus a utriculus) a dále do vestibulárních jader mozkového kmene a cerebellum. Vestibulární jádra jsou spojena s mozečkem, stejně jako s jádry III, IV a VI hlavových nervů a mají své výběžky v mozkové kůře. Udržení rovnováhy závisí na přiměřenosti fungování celého systému jako celku spolu s příjmem informací z očních bulbů a receptorů krku, trupu a končetin.

Příznaky léze

Vertigo (systémové závratě)- pacientovo falešné vnímání pohybů lidí nebo pohybů okolních předmětů v důsledku nevyvážené činnosti vestibulárního analyzátoru. Někteří pacienti pociťují silné závratě doprovázené nevolností, zvracením a ztrátou rovnováhy. Mírnější příznaky mohou být popsány jako podobné těm u osoby na lodi ( nesystémové závratě). Závratě jsou poměrně častým příznakem, ale mělo by se zjistit, zda si pacient na závratě skutečně stěžuje, nebo zda existuje jiný důvod poruchy rovnováhy, jako je porucha chůze nebo točení hlavy.

Přítomnost doprovodných příznaků pomáhá při lokalizaci léze vestibulárního systému. Systémové vertigo, izolované nebo v kombinaci se známkami poškození sluchové části (ztráta sluchu, zvonění v uších), tedy naznačuje periferní vestibulární poruchu (poškození přímo labyrintu a nervu VIII). Vertigo v kombinaci s diplopií ukazuje na poškození mozkového kmene, zatímco diplopie bez vertiga je charakteristická spíše pro poškození III a/nebo VI nervu, stejně jako jimi inervovaných svalů.

Průzkum

Při vyšetření mohou mít pacienti s vertigem nystagmus. Při poškození labyrintu má nystagmus horizontální nebo rotační směr, impulsy směřují opačným směrem k lézi (při poškození mozečku směřují k postižené straně). Mechanismus vzniku nystagmu u onemocnění labyrintu je nerovnováha mezi systémy vnitřního ucha na obou stranách, což vede k tomu, že se oční bulvy odchylují na postiženou stranu (pomalá složka nystagmu) s rychlými korekčními sakádami v opačný směr.

Vestibulární nystagmus je provokován pohybem hlavy směrem k rychlé fázi. Náhlý pohyb hlavy přirozeně vyvolává nystagmus u pacienta s periferním poškozením vestibulárního aparátu (jako např. Hallpikeův test; viz. níže). Kalorický test a test na speciálním otočném křesle může u zdravých jedinců způsobit nystagmus. Kalorický test se provádí postupným přiváděním studené (30 °C) nebo méně často teplé (44 °C) vody do každého vnějšího zvukovodu. Nystagmus vyvolaný studenou vodou obvykle trvá 2 minuty. Poškození vestibulárního systému může snížit reakci v jednom směru ( paréza kanálu), ale někdy v přítomnosti spontánního nystagmu se paréza během kalorického testu zvyšuje jedním směrem ( reakční asymetrie).

Vyšetření pacienta s vertigem by mělo také zahrnovat posouzení sluchu a testování dalších funkcí hlavových nervů. V Rombergův test pacienti s akutními lézemi labyrintu se odchylují směrem k postižené straně. Při chůzi dochází k nestabilitě. Důležité je také celkové klinické vyšetření, zejména k identifikaci posturální hypotenze.

Lézové syndromy

Hlavní příčiny závratí jsou uvedeny v tabulce. 2. Některé z nich jsou podrobněji popsány níže.

Tabulka 2 Příčiny závratí

Systém

Kardiovaskulární (posturální hypotenze, arytmie)

Metabolické (hypoglykémie, hyperventilace)

Anémie, polycytémie

Neurologický

Stavy na mdloby

Cévní onemocnění

Nádor (akustický neurom)

Cerebelární/mozkové poruchy (např. roztroušená skleróza)

Epilepsie

Otologické

Ototoxické léky (zejména aminoglykosidy)

Následky zranění

Jiná onemocnění vnitřního ucha (viz text)

Sekundární onemocnění středního ucha

U starších pacientů lze příčiny závratí kombinovat. Středně těžké poruchy dvou nebo více analyzátorů odpovědných za udržování rovnováhy (vestibulární, zrakový, proprioceptivní), onemocnění jako šedý zákal, arytmie, poškození labyrintu, v důsledku cévního poškození mozku mohou způsobit multisenzorický vertigo syndrom

Některé léky mohou také způsobit závratě (antidepresiva, antikonvulziva, benzodiazepiny, alkohol)

Akutní labyrintitida

Má se za to, že jde o virové onemocnění nebo stav po virové infekci, kdy pacient pociťuje těžké systémové závratě, zhoršované pohyby hlavy a obvykle doprovázené nevolností a zvracením. Akutní fáze onemocnění může trvat několik dní, během nichž je detekován nystagmus. Následně dochází k postupnému zlepšování stavu, ale středně těžké závratě při otáčení hlavy mohou přetrvávat i několik měsíců. Během procesu obnovy nystagmus regreduje, ale lze detekovat jednostrannou parézu kanálu. V případě závažných příznaků použití vestibulolytika jako je cinnarizin.

Benigní paroxysmální polohové vertigo (BPPV)

Synonymum: benigní polohové vertigo. Důvodem je přítomnost cizorodých látek v zadním polokruhovém kanálu v důsledku degenerace receptorů umístěných v utrikulu, které jsou zodpovědné za rovnováhu. Takové poškození může být idiopatické nebo způsobené traumatem labyrintu nebo hlavy („zhmoždění labyrintu“). Když se hlava pohybuje, turbulentní tok endolymfy v půlkruhovém kanálku způsobuje přechodné, opakující se polohové vertigo v důsledku přemístění otokoniálních krystalů.

BPPV se vyznačuje pozitivitou Hallpikeův test. Test spočívá v hladkém, ale rychlém položení sedícího pacienta dozadu tak, aby se jeho hlava, visící přes okraj lůžka, otočila nejprve doprava, poté doleva. U BPPV se závratě a nystagmus rozvíjejí s několikasekundovým zpožděním a pokračují minutu, slábnoucí opakovaným vyšetřením. Centrální léze vestibulárního systému (zejména mozkového kmene) se naopak vyznačují nystagmem bez závratí při Hallpikově testu a stabilitou jeho závažnosti při opakování testu.

BPPV je způsobena určitými polohami hlavy, jako je otočení na stranu nebo natažení krku. Pacient se může naučit vyhýbat se těmto polohám a zažít zlepšení pomocí vestibulolytických léků. Používají se také speciálně navržená gymnastická cvičení, jejichž účelem je zničení otokoniálních krystalů (Epleyova metoda).

meniérová nemoc

Příčinou je zvýšený tlak v labyrintových kanálcích. Je charakterizována záchvaty těžkých systémových závratí, které se obvykle vyskytují v sériích (několik záchvatů za týden) s obdobími remise. Systémové vertigo je spojeno s tinnitem a nedoslýchavostí, která se projevuje při záchvatech a následně se zvyšuje. Léky, které inhibují činnost vestibulárního systému, mohou mít příznivý účinek u akutních epizod.

Vertebro-bazilární insuficience

Obvykle se projevuje jako závratě; Navíc ve většině případů existují další příznaky oběhového selhání ve vertebrobazilárním systému. Méně často jsou závratě izolovaným projevem poškození cév.

Chronické přetrvávající vertigo

Tento stav slouží jako důvod k hloubkovému otoneurologickému vyšetření. Většina pacientů může vykazovat periferní vestibulární poruchy. Léčba zahrnuje cvičení k obnovení rovnovážných funkcí.

Neurologie pro praktické lékaře. L. Ginsberg

Při poškození některých oblastí mozku se mohou objevit vážné patologické procesy, které snižují životní úroveň člověka a v některých případech ohrožují smrt.

Bulbární a pseudobulbární syndrom jsou poruchy centrálního nervového systému, jejichž příznaky jsou si navzájem podobné, ale jejich etiologie je odlišná.

Bulbar se vyskytuje v důsledku poškození medulla oblongata - jader glossofaryngeálních, vagusových a hypoglossálních nervů, které se v ní nacházejí.

Pseudobulbární syndrom (paralýza) se projevuje v důsledku narušení vodivosti kortikonukleárních drah.

Klinický obraz bulbárního syndromu

Hlavní onemocnění, během kterých nebo po kterých dochází k bulbární obrně:

mrtvice postihující prodlouženou míchu;
infekce (borelióza přenášená klíšťaty, akutní polyradikuloneuritida);
gliom trupu;
botulismus;
posunutí mozkových struktur s poškozením prodloužené míchy;
genetické poruchy (porfyrinové onemocnění, bulbospinální amyotrofie Kennedy);
Syringomyelie.

Porfyrie je genetická porucha, která často způsobuje bulbární obrnu. Neoficiální název - upíří nemoc - je dán kvůli strachu člověka ze slunce a působení světla na kůži, která začíná praskat, pokrývá se vředy a jizvami. V důsledku zapojení chrupavky do zánětlivého procesu a deformace nosu, uší a také obnažení zubů se pacient stává upírem. Pro tuto patologii neexistuje žádná specifická léčba.

Izolované bulbární obrny nejsou časté kvůli postižení jader blízkých struktur prodloužené míchy při poškození.

Hlavní příznaky, které se vyskytují u pacienta:

poruchy řeči (dysartrie);
poruchy polykání (dysfagie);
změny hlasu (dysfonie).

Pacienti mají potíže mluvit nezřetelně, jejich hlas zeslábne až do té míry, že je nemožné vydat nějaký zvuk. Pacient začíná vyslovovat zvuky nosem, jeho řeč je rozmazaná a pomalá. Samohlásky se od sebe stanou nerozeznatelné. Může dojít nejen k paréze svalů jazyka, ale k jejich úplnému ochrnutí.

Pacienti se dusí jídlem a často ho nemohou spolknout. Tekutá potrava se dostává do nosu a může se objevit afagie (úplná neschopnost polykat).

Neurolog diagnostikuje vymizení reflexů měkkého patra a hltanu a zaznamenává výskyt záškubů jednotlivých svalových vláken a svalové degenerace.

Při těžkém poškození, kdy jsou kardiovaskulární a respirační centra zapojena do prodloužené míchy, dochází k poruchám rytmu dýchání a srdeční činnosti, které mohou být smrtelné.

Projevy a příčiny pseudobulbárního syndromu

Nemoci, po kterých nebo během kterých se rozvine pseudobulbární obrna:

vaskulární poruchy postihující obě hemisféry (vaskulitida, ateroskleróza, hypertenzní lakunární mozkové infarkty);
traumatické poranění mozku;
poškození mozku v důsledku těžké hypoxie;
epileptoformní syndrom u dětí (může dojít k jedné epizodě paralýzy);
demyelinizační poruchy;
Pickova choroba;
bilaterální perisylvian syndrom;
mnohočetná systémová atrofie;
intrauterinní patologie nebo porodní trauma u novorozenců;
genetické poruchy (amyotrofická laterální skleróza, olivopontocerebelární degenerace, Creutzfeldt-Jakobova choroba, familiární spastická paraplegie atd.);
Parkinsonova choroba;
gliom;
neurologické stavy po zánětech mozku a jeho membrán.

Creutzfeldt-Jakobova choroba, u které je pozorován nejen pseudobulbární syndrom, ale i příznaky rychle progredující demence, je závažné onemocnění, jehož dispozice je podmíněna geneticky. Vyvíjí se v důsledku vstupu abnormálních terciárních proteinů do těla, podobně jako viry. Ve většině případů nastává smrt do jednoho až dvou let od začátku onemocnění. Neexistuje žádná léčba k odstranění příčiny.

Symptomy, které doprovázejí pseudobulbární obrnu, jako je bulbární obrna, jsou vyjádřeny v dysfonii, dysfagii a dysartrii (v mírnější verzi). Ale tyto dvě léze nervového systému mají rozdíly.

Pokud u bulbární obrny dojde k atrofii a degeneraci svalů, pak tyto jevy u pseudobulbární obrny chybí. Defibrilární reflexy se také nevyskytují.

Pseudobulbární syndrom je charakterizován jednotnou parézou obličejových svalů, které jsou spastické povahy: jsou pozorovány poruchy diferencovaných a dobrovolných pohybů.

Vzhledem k tomu, že poruchy u pseudobulbární obrny se vyskytují nad prodlouženou míchou, neexistuje žádné ohrožení života v důsledku zástavy dýchacího nebo kardiovaskulárního systému.

Hlavní příznaky, které naznačují, že se vyvinula pseudobulbární obrna, a nikoli bulbární, se projevují prudkým pláčem nebo smíchem, stejně jako reflexy orálního automatismu, které jsou normálně charakteristické pro děti a u dospělých naznačují vývoj patologie. Může se jednat například o proboscis reflex, kdy pacient natáhne rty hadičkou, pokud se v blízkosti úst provádí lehké poklepání. Stejnou akci provede pacient, pokud si ke rtům přinese nějaký předmět. Kontrakce obličejových svalů mohou být způsobeny poklepáním na hřbet nosu nebo stisknutím dlaně pod palcem.

Pseudobulbární obrna vede k mnohočetným změkčeným ložiskům mozkové substance, takže pacient pociťuje pokles motorické aktivity, poruchy a oslabení paměti a pozornosti, pokles inteligence a rozvoj demence.

U pacientů se může vyvinout hemiparéza, stav, kdy svaly na jedné straně těla ochrnou. Může dojít k paréze všech končetin.

Při těžkém poškození mozku se může objevit pseudobulbární obrna spolu s bulbární obrnou.

Léčebné účinky

Vzhledem k tomu, že pseudobulbární syndrom a bulbární syndrom jsou sekundární onemocnění, léčba by měla být pokud možno zaměřena na příčiny základního onemocnění. S oslabením příznaků primárního onemocnění mohou být známky ochrnutí vyhlazeny.

Hlavním cílem léčby těžkých forem bulbární obrny je udržení vitálních funkcí organismu. Za tímto účelem předepisují:

umělá ventilace;
krmení sondou;
prozerin (používá se k obnovení polykacího reflexu);
atropin na nadměrné slinění.

Po resuscitačních opatřeních by měla být předepsána komplexní léčba, která může ovlivnit primární a sekundární onemocnění. Díky tomu je zachován život a zlepšuje se jeho kvalita a zmírňuje se stav pacienta.

Problematika léčby bulbárních a pseudobulbárních syndromů zavedením kmenových buněk zůstává kontroverzní: zastánci věří, že tyto buňky mohou vyvolat efekt fyzické náhrady myelinu a obnovit funkce neuronů, odpůrci poukazují na to, že účinnost použití kmenových buněk nebyla prokázáno a naopak zvyšuje riziko vzniku rakovinných nádorů.

Obnova reflexů u novorozence začíná v prvních 2 až 3 týdnech života. Kromě medikamentózní léčby absolvuje masáže a fyzioterapii, které by měly mít tonizující účinek. Lékaři dávají nejistou prognózu, protože ani při adekvátně zvolené léčbě nedojde k úplnému uzdravení a základní onemocnění může progredovat.

Bulbární a pseudobulbární syndrom jsou závažné sekundární léze nervového systému. Jejich léčba musí být komplexní a musí být zaměřena na základní onemocnění. V těžkých případech bulbární obrny může dojít k zástavě dechu a srdce. Prognóza je nejasná a závisí na průběhu základního onemocnění.